1.

Funktionen und Aufbau der Haut

Funktionen
• Erhaltung der Integrität des Körpers
• Regulation der Temperatur (Schwitzen)
→ Regulation Wassergehalt
• Absorption UV-Licht ( - Hautkrebs! > +
Bildung Vitamin D)
• Tastempfindlichkeit
• Barriere geg. Mikroorganismen (wichtig
bei Pathogenen z.B. Staph. Aureus)
• Funktion als Immunorgan

Aufbau
Epidermis: Oberhaut

• Stratum corneum: Zellen ohne Zellkern und Zellorganellen

• Stratum lucidum: nur in Leistenhaut
• Stratum granulosum: abgeflachte Zellen, basophile Keratohyalingranula (= Zytokeratinfila-
mente + Proteine wie Profillagrin)
• Stratum spinosum: 2-5 Lagen, unrgl., polygonale Zellen. Desmosomen zu umliegenden Zellen.
Ort d. Langerhans-Zellen (lokale Monozyten). Mitosefähig.
• Stratum basale: hochprismatische Basalzellen, über Hemidesmosomen an Basalmembran ver-
ankert. Mitosefähig. Ort d. epidermalen Stammzellen und Merkel- Zellen. Melanozyten zwi-
schen Str. basale und Str. spinosum.
• Zellen: Keratinozyten (am häufigsten!), Langerhans-Zellen (spez. Dendritische Zellen), Mela-
nozyten, Merkelzellen (Drucksensoren)

Dermis: Lederhaut (Corium)

• Stratum papillare: papilläre Dermis mit Reteleiste zur Verankerung d. Epidermis und Dermis.
Lockeres Bindegewebe + neuronale Zellen (Meissner-Tastkörperchen (Berührung) u. freie
Nervenendigungen zur Thermo- u. Nozizeption) + Abwehrzellen
• Stratum reticulare: straffes Bindegewebe + Hautanhangsgebilde (Haarfollikel) + Abwehrzel-
len + neuronale Zellen (Ruffini-Körperchen (Scherkraftmessung), Vater-Pacini-Körper-
chen=Vibrationssens.) + Blut- und Lymphgefäße (!)
• Zellen: eher zellarm; Fibroblasten, Endothelzellen, Mastzellen, Blutgefäße, Immunzellen

MERKE: Epidermis + Dermis = Cutis

Subkutis: Unterhaut

Mit Bindegewebe durchzogenes Fettgewebe, Ort der oberflächlichen Leitungsbahnen d. Haut (ober-
flächliches Venensystem, Hautnerven) + Vater-Pacini-Körperchen (Vibrationssens.)
Effloreszenzen (= Hautveränderung)
Primär

Plaque = Konfluierende (zsmgeschmolzene) Papeln (s.Bild li)

Sekundär
Komplexe Effloreszenz:

Hämorrhagien: Einblutungen

• Pupura: Überbegriff für Hauteinblutungen

• Petechien: Punktförmige Hauteinblutungen
• Ekchymosen: großflächige, ausgedehnte Hauteinblutungen
• Hämatome: Einblutungen in die Subkutis o. Muskulatur -
o zu Beginn: rot
o 24 – 96h: dunkelrot-violett-blau-schwarz (geronnenes Blut + Umbau zu Gallefarbstof-
fen)
o 4.-7. Tag: dunkelgrün (Biliverdin)
o ab dem 7. Tag: gelblich-braun (Biliverdin zu Bilirubin)

Ausschläge:

• Exanthem: gleichartige Hautveränderungen in einem Areal (lokalisiert o. generalisiert)

• Enanthem: gleichartige Schleimhautveränderungen in einem Areal
• Erythem: umschriebene Hautrötung
• Erythrodermie: Rötung der gesamten Hautoberfläche

Weitere:

• Lichenifikation: Vergröberte Felderung d. Haut

• Ekzem: Dermatitis mit Pruritus, Erythem, Papeln. Speziell seborrhoisches, atopisches,
nummuläres

Beschreibung/Befund

Gesamtheit der Effloreszenz

• Zahl (multiple, solitär)

• Lokalisation (Anatomie)
• Prädilektion (z.B. betonte/bestimmte Körperregion)
• Verteilung (lokalisiert, diffus (zsmhängend ü. große Hautareale z.B. Sonnenbrand), dissemi-
niert (weit gestreut z.B. Windpocken), generealisiert)
• Verhältnis zueinander (einzeln-stehend, gruppiert, konfluierend (=zsmfließend))
• Weitere (Anordnung z.B. regelhaft o. regellos)

Effloreszenz im Einzelnen

• Art (= Effloreszenz, monomorph vs. polymorph (Stadien))

• Farbe (erythematös = rötlich)
• Größe
• Begrenzung (scharf vs. unscharf; unrglm. Vs. rglm. (Außenkontur!))
• Figur (annulär (rund z.B. Erythema chron. migrans), polyzyklisch (bizarr), segmentär (z.B. Her-
pes zoster), lineär)
• Weitere (z.B. Oberfläche, Konsistenz, schmerzhaft, überwärmt …)
Fragen
• Welche unterschiedlichen Zellen gibt es in der Haut?
Langerhans-Zellen, Keratinozyten, Melanozyten,
• Nennen Sie 4 Einzeleffloreszenzen
Makula, Nodus, Bulla, Papel
• Was ist die Differentialdiagnose genitaler Ulzerationen?
Syphilis
• Woran erkennen Sie einen Herpes zoster?
Segmentärer Befall nach Dermatom

2. Diagnostik und Therapie

Einfache Hilfsmittel/ Basics wegdrückbar: dilatierte Gefäße
Lineal und Glasspatel (Diaskopie) nicht wegdrückbar: Entzündung

• Überprüfung, ob Hautrötung wegdrückbar o. nicht → Unterscheidung zwischen Blutung/Ein-

blutung und Rötung durch Infiltrate o. dilatierte Gefäße
• Gelblich-bräunliche Farbe der Haut → Hinweis auf granulomatöse Infiltrate (z.B. bei Sarkoi-
dose, kutane Tuberkulose) rot zu gelb-braun wenn man draufdrückt!

Wood-Licht

• Lichtspektrum: UV-A-Licht (340-360 nm)

• Diagnostik von zu Fluoreszenz führenden Dermatosen
o Erythrasma (bakt. Infektion): rötl. Fluoreszenz
o Mikrosporie (Pilz-Infektion): grünl. Fluoreszenz
o Vitiligo: blauweiße Fluoreszenz
o Skabies (Krätze): grauweiße Milbengänge

Dermatoskop (Auflichtmikroskopie)

• Unterscheidung benigner & maligner melanozytärer Tumoren

• Abgrenzung pigmentierter, nicht-melanozytärer Tumore
• Beurteilung von Parasiten (z.B. Krätze; Pfeil auf Bild: Milbe),
Fremdkörpern & Einblutung
• Außerderm Haare, Nägel, Fremdkörper…
erfordert Erfahrung, Verbesserung diagnostischer Treffsicherheit, kein Ersatz von Histologie
Weitere Verfahren besonders bei Tumordiagnostik (kompletter Tumor entfernt?)
Dermatohistopathologie

• Indikation: Unklare Diagnose, Bestätigung einer Di-

agnose

Immunfluoreszenz – Nachweis von Autoantikörpern in

Gewebe/Serum

• Indikation: Blasen-bildende Autoimmunerkrankun-

gen
• Z.B. Pemphigus vulgaris, Bullöses Pemphigoid

Therapie der Hauterkrankungen

Lokaltherapie

• Vorteile
o Wirkstoffkonzentration am Applikationsort, kaum systemische NW (Cave: großf lä-
chige Anwendung), glz. Pflegender Effekt
o Anpassung des Vehikels an Krankheitsphase mgl. (bei trockener Haut fettige Grund-
lage, bei nässender HV wässrige Grundlage zum Austrocknen)
• Nachteile
o Variable Wirkstoffresorption, schlechte Compliance, lokale NW, Über-Therapie
• Wirkstoffe
o Kortikosteroide
▪ + : schneller Behandlungserfolg,
Abstufung der Wirksamkeit
▪ - : Rebound-Phänomen n. Ab-
setzen, LangzeitNW
▪ Grundregeln: intermittierender
Einsatz, nicht langfristig, Ge-
sicht und Intertrigines (Hautfalten): höchst. Klasse II, Klasse IV: nur kurzzeitig!
▪ UAW: Atrophie von Epidermis + Dermis, Teleangiektasien (kleine, direkt sub-
epidermal gel. Dilatierte Gefäßkapillaren), Einblutungen (Hämorrhagien,
durch Fragilität der Gefäße), Hypertrichose (übermäßige Behaarung), Striae
distensae (wie SS-Streifen)
o Keratolytika (Salizylsäure, Harnstoff)
o Antibiotika & Antimykotika
o Immunmodulatoren (Tacrolismus) & -aktivatoren (Imiquimod)
o Retinoide (Akne)
o Vitamin D3-Derivate (Psoriasis)
o Dithranol (Cignolin 0,1-5%, Psoriasis)

Chirurgie und Kryochirurgie

Physikalische Therapien

• Laser (CO2, Farbstoff etc.)

• UV-Therapie: gut wirksam, gute Langzeit-Sicherheit
o UVB: kurzwellig, energiereich
 o UVA: langwellig, energieärmer
o PUVA = Psoralen (lokaler/syst. Lichtsensibilisator) + UVA → stark wirksam, Spätschä-
den bei hoher Dosis
• Photodynamische Therapie
o 1. Beladung von Tumorzellen mit Porphyrinen (in Cremeform) 2. Zerstörung der Zel-
len durch Lichtbestrahlung
o Indikationen: Oberflächliche Tumore der Haut (z.B. aktinische Keratosen, superfizi-
elle Basalzellkarzinome)
o Photodyn. Diagnostik: nach Einwirkzeit der delta-Aminolävulinsäure veränderte Zel-
len sichtbar mittels Fluoreszenz
Orales Isotretinoin - Teratogenität!
Systemische Medikamente negative Schwangerschaftstest vor, während und nach der Therapie, effektive Kontrazeption!

• AB, Virusstatika, Antimykotika, Antihistaminika, Chemotherapeutika, Glukokortikoide/Im-

munsuppr., Fumarsäureesther, Chloroquin, Dapson
• Retionoide (z.B. Isotretionin)
o Vitamin A Säure-Derivate, hemmen Keratinozytenproliferation, fördern KEratinozy-
tendifferenzierung, sebostatisch (verminderte Talgabsonderung)
o Einsatz: zB. Schwere Akne
o NW!!!! (Trockenheit der Haut, Schleimhäute; Hypertriglyceridämie, Hypercholesteri-
nämie; Teratogenität; Depression)
• Biologics
o Durch biotechnologische Methoden her-
gestellt; präzise def. Therapeutische An-
griffspunkte
o Indikationen:
▪ Psoriasis: Infliximab, Etanercept
(Target = TNF-alpha)
▪ Pemphigus vulgaris: Rituximab
(Target = CD20)
▪ Urtikaria: Omalizumab (Target =
IgE)
▪ Psoriasis: UStekinumab (Target = IL-12/IL-23)

Fragen
• Wofür kann ein Dermatoskop eingesetzt werden?
• Wie funktioniert die indirekte Immunfluoreszenz auf Affenösophagus?
• Nennen Sie drei mögliche Nebenwirkungen einer langfristigen topischen Therapie mit Korti-
kosteroiden?
• Was ist Etanercept und wie wirkt es? Auto-AK des Patienten an Ösophagus
 3. Blasenbildende Erkrankungen
Einleitung
• Wdh: Vesikula = Bläschen; Bulla = Blase; mit Flsgk gefüllter
Hohlraum
• Lokalisation der Blase: epidermal oder supepidermal (häufig)
• Desmosome = Verankerung zw. einzelnen Keratinozyten
• Hemidesmosome = Verankerung zw. Keratinozyten und Ba-
sallamina
• Nikolski-Zeichen (bei epidermalen Blasen)
o Direkt: Epidermis lässt sich wegschieben→Blasenbildu.
o Indirekt: bereits bestehende Blasen sind verschiebbar
• Ursachen
o Angeborene Defekte: hereditäre Epidermolysen
o Toxische Schädigungen: Brandblasen
o Virale Erkrankungen: Herpes simplex
o Bakt. Erkrankungen: Impetigo, durch Staph. Au.
o Autoimmunerkrankungen

Klinik & Diagnostik von bullösen Autoimmunerkrankungen

Pemphigus-Gruppe: Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceous und Paraneoplastischer Pemphigus

• Pathophysiologie: Autoimmunologische Prozesse im Bereich der Desmosome

o Bildung von igG-Autoantikörper gegen Strukturprotein der Desmosome →
Akantholyse (=Verlust intrazell. Kontakts zw. Keratinozyten → Spalt- & evtl.
Blasenbildung (sehr schlaff, zerfallen direkt)
o Pemphigus vulgaris: Desmoglein 3 (Expression an Haut + Schleimhaut) →
Selten; oft schwere Erkrankung der Haut + Schleimhaut; zw. 30-60 Lj, bren-
nende Schmerzen
o Pemphigus foliaceus: Desmoglein 1 (Expression an Haut) → weniger schwere Erkran-
kung, Schleimhaut nicht betroffen
o Paraneoplastischer Pemphigus: Desmoglein 1,3; Plectin; Plakin
• Epidermale Blasenbildung: Dir. Nikolski-Zeichen positiv! → großflächige Ablösung der Epi-
dermis möglich (da dünne Hautschicht)

Abbildung 2 Pemphigus vulgaris Abbildung 1 Pemphigus foliaceus

• Diagnostik
 o Darstellung von akantholytischen Zellen
➔ Histologie: epidermale Blasen &
Spaltbildung (2), abgerundete 2
akantholytische Keratinozyten (1),
Entzündungsinfiltrat
➔ Direkte/indirekte Immunfluores-
zenz: Intrazelluläre gebundene Anti-
körper leuchten

klinisch nur schlaffe Blasen

Pemphigoid-Gruppe: Bullöses Pemphigoid und Pemphigoid (Herpes) gestationis

• Bullöses Pemphigoid: AK an der BM!

o Auftreten im Alter >60 Lj.
o Erst Ekzematöse Herde oder Erytheme
(Rötung) (Prodormalstadium, Wochen –
Monate), dann pralle Blasenbildung
o Subepidermale Blasenbildung: Entzün-
dungsreaktion auf Höhe der Basalmembran
o Antikörper-Bildung gegen BP180 (Pla-
kin, intrazellulär) und BP230 (Kollagen XVII,
transmembran)
o Dir. Nikolski neg! starker Juckreiz

• Pemphigoid (Herpes) gestationis

o Ähnlich dem bullösen Pemphigoid
o Schwangerschaftsdermatose, ab 4.SSM
o Selbstlimitierend, aber erhöhtes Risiko
Frühgeburt
o Anti-BP 180-Antikörper
• Diagnostik: Histologie und dir/ind. Immunfuoreszenz

Abbildung 3 1: subepidermale Blasenbildung mit Entzündungsinfilt- Abbildung 4 pos. Immunfluoreszenz entlang der Basalmemb-
rat mit neutr. & eosinophilen Granulozyten ranzone
Dermatitis herpetiformis Duhring

• Auftreten im 3.-5. Lebensjahrzehnt, häufiger Männer, häufig

sakral oder Knie
• Dünndarmveränderungen (insb. Zöliakie)
• Erytheme mit Pruritus (Juckreiz), Brennen, gruppierten Bläs-
chen
• Subepidermale Blasenbildung, Transglutaminase als Antigen
• Diagnostik:
o Histologie: Immuninfiltrate in Papillenspitzen
o Immunfluoreszenz: granuläre Immunablagerung

Therapie
• Glukokortikoide: initiale Anwendung; rasch wirksam, gut steuerbar, externe Anwendung
mgl.; schwere NW!! Deshalb ausschleichen Plus parallel Kombi mit glukokortikoidsparende
Immunsuppressiva wie zB:
o Azathioprin, Cyclophosphamid, MTX, Cyclosporin A, MMF, Doxycyclin, Dapsone
• Reduktion der Autoantikörper als therapeutisches Prinzip
o Immunglobuline: konzentrierte AK in hoher Dosis, erhöhter Umsatz & damit Abbau
der Autoantikörper
o Plasmapherese
o Immunabsorption
o Rituximab: Anti-CD20 (B-Zell) Antikörper
Fragen
• Welche diagnostischen Maßnahmen sind beim Pemphigus notwendig?
• Was sind die Antigene bei dem bullösen Pemphigoid?
• Welche Therapiemöglichkeiten gibt es beim Pemphigus?
• Was sind die Charakteristika des M. Duhring?
 4. Virusinfektionen der Haut
Papillomviren
HPV

• Formen:
o Verrucae vulgares
▪ Verrucae planes juveniles
▪ Verrucae plantares (Fußsohlen), Dornwar-
zen
▪ Periungualwarzen (um Fingernägel)
▪ Filiforme Warzen (fadenförmig, Cornu cu-
taneum)
▪ Schleimhautwarzen
o Bervorzugt oral:
▪ Condyloma accuminatum
▪ Plattenepithelpapillom
▪ Fokale epitheliale Hyperplasie (Morbus
Heck)
o Bevorzugt anogenital:
▪ Condyloma accuminatum (max. Form:
Buschke Löwenstein-Tumor)
▪ Bowenoide Papulose
• Unterscheidung: benigne oder maligne (z.B. 16,18)
o Sinnvoll: HPV-Typisierung!
• Klinik: Akanthose = massive Verdickung (Hyperplasie) der
Epidermis
• Verrucae vulgares
o Häufig, u.U. sehr ansteckende, kleine, scharf be-
grenzte & i.d.R. gutartige Epithel-Geschwulste der
Epidermis
o Infektion mit >= 1 „low risk“ HPV-Subtypen (unbe-
hüllte, doppelstr. DANN-Viren)
o Kontakt/Schmierinfektion über kleinste
Haut/Schleimhautverletzungen
o Infiziertes Gewebe: Stratum corneum/granulosum
(sehr oberflächliche Infektion → kann narbenfrei
abheilen!)
o Von Ansteckung bis Warzen: Wochen – Monate
o Evtl. DD: malignes Melanom (ähnliches Aussehen bei Einblutung)
o Therapie:
▪ Hohe Spontanheilungsrate, narbenlose Abheilung! (Ausschlatung prädispo-
nierender Faktoren)
▪ Mechanisch/Ablativ: scharfer Löffel (narbenfrei, Kürretage), Skalpell, Kauter,
Laser
▪ Keratolyse: Auflösung Hornmaterial, Salizylguttaplast (Pflaster), Milchsäure
▪ Kaustisch: Essigsäure, Salpetersäure, KOH, AgNO3
Cave: bleibende Vernarbung bei Fehlanwendung
▪ Zytostatika: Fluorouracil (zB. als Nagellack)
 ▪ Suggestionsbehandlung
• Condyloma accuminatum
o plan bis blumenkohlartig
o oft auch perianal + intraanal → Proktoskopie!
o Therapie:
▪ Ablativ, verätzend
▪ Für Restbefunde: Immunstimulation (z.B. Aldara
Creme = TLR7 Agonist) oder Antioxidativ (z.B.
Grüntee-Extrakt Epigallocatechingallat = Veregen
Creme)
▪ Cave: Umgebungsbehandlung!, intraanal, Über-
gang in PE-Karzinom mgl!!

Herpesviren
Herpes simplex

• Erstmanifestation: Gingivostomatitis herpetica (oft schwerwie-

gend, meist Kinder)
• Dann Persistenz der Viren (Latenz) in Spinalganglien (Neuro-
tropher Virus)
• Unterscheidung: Kopf → HSV 1 vs. Genital → HSV 2 (in Europa,
klinisch nicht relevant)
• Durchseuchung 85-90% (Bestimmung von HSV spez. IgG nicht
hilfreich ob frische Infektion)
• Übertragung als Schmierinfektion
• Chronische rez. HSV-Infektion bei > 4-5 Schübe/Jahr
• Klinik:
o Kleine Seropapeln (Bläschen, primär klar) und Erosi-
onen, gruppiert
o Sekundäre Eintrübung mit Leukozyten, bakt. Über-
besiedlung
o Umgebungsröte
o Erhebliche Schmerzhaftigkeit
o Sehr oberflächlich, direkt unter Stratum corneum → Bläs-
chen sehr fragil
o Schwere Verläufe bei multimorbiden Pat./Immunsuppre-
mierten
• Histologie
o Massive Entzündungsreaktion, zahlreiche Granulozyten,
Makrophagen
o Große Zellen beinhalten den Virus
• Komplikationen:
o Ekzema herpeticatum bei atopischer Dermatitis (Neuro-
dermitis)
▪ Flächenhafte Verbreitung!
▪ Da geringere Produktion antimikrobielle Peptide in
Keratinozyten (natürliche Immunabwehr der Epidermis)
▪ Mgl. Meningoenzephalitis
 o Disseminierter Herpes simplex
▪ Flächenhafte Aussaat einzelener Bläschen
▪ Bei Massiver Immunsuppression (z.B. frische HIV-Infektion)
o Weitere: Retinitis, Encephalopathie, Ösophagitis, Bell-Lähnung (N.facialis, Immun-
reaktion), Herpes neonatorum
• Therapie siehe Varziellen

Varizella-Zoster

• Primär: Windpocken
o Tröpfcheninfektion, hochkontagiös
o Bes. Kinder, häufig klinisch inapperent
o Persistenz des Virus in Spinalganglien (=neuro-
troph)
o Klinik: „Heubnersche Sternenkarte“ (verschiedene
Stadien)
• Sekundär: Gürtelrose
o Reaktivierung von VZV innh. Ausgewählter Derma-
tome
o Meist thorakal
o Schweregrad abh. vom Immunstatus (mehr als 2 Der-
matome oder auf beiden Seiten → Zeichen einer la-
tenten Immunsupp → Ursachensuche! Tumor..)
o Gruppierte Bläschen auf stark erythematösen Grund
o DD: Erysipel (Wundrose)
• Histologie
o Ähnlich Herpes simplex
o Ballonierte aufgetriebene Zellen in Bläschenflüssigkeit = „Vogelaugenzellen“
 • Kompliaktionen
o Nekrotisierender Zoster
o Bullöser Zoster
o Zoster generalisatus/Zoster disseminatus (ähnlich wie Windpocken, Zeichen einer
Immunsuppression)
• Therapie
o Symptomatische Schmerzbekämpfung (Schmerz durch Zerstörung sens. Nervenfa-
sern → frühe antivirale Therapie! (<48 h nach Auftreten erster Symptome ansonsten
nicht wirksam zur Vermeidung von postzoster Neuralgien))
▪ Aciclovir: Oral: 5x400 mg bei HSV (Prophylaxe: 2-3x 200-400 mg), 5x800 mg
bei VZV i.v.: 5-10 mg kg/KG pro Tag
▪ Valaciclovir: oral 2x 500 mg
▪ CAVE renale Elimination
o Bei Risikopat. Umgehend Hochdosis parenteral
o Lokaltherapie nachgeordnet, stadiengerecht → Eintrocknung der Bläschen
o Bei postzosterischen Neuralgie neben systm Analgetika auch Lokaltherapie mit
Capsaicin wirksam

HHV8 – Karposi-Sarkom

• Formen:
o Sporadischer Typ (klassisch oder mediterrane Vari-
ante)
o Endemischer Typ (Äquatorialafrika, nicht HIV-assoz)
o Epidemischer Typ (HIV-assoz)
o Iatrogener Typ (Immunsuppression)
• Histologie:
o In allen Stadien: Pathologisch erweiterte Areale (schlitz-
förmige Spalten) mit Erythrozyten gefüllt
o Fleck-(Patch)-Stadium: diskrete Spindelzellproliferation
o Plaquestadium: Rasen pluper, faszikulär gruppierter
Spindelzellen, schlitzförmige Spalten → siebartiges Mus-
ter
o Tumorstadium: CD31+ und CD34+ faszikulär strukturierte
Spindelzelltumor,

Pockenviren
Molluscum contagiosum (Dellwarze)

• Klinisch: hautfarbene Papeln, im Zentrum gedellt, disseminierte

Aussaat, Rückbildung mit starker Entzündungsreaktion (CD8+
T-Zellen) → Eintrocknung
• Histologie: stark verbreiterte Epidermis, Hornkegel, Sekret im
Zentrum enthält Virus!
• Hochansteckend, Neurodermitis prädisp. Faktor
• Besonder Kinder + Jugendliche
• Inkubationszeit mehrere Wochen – Monate
 • Therapie
o Selbstheilung!
o Kürretage, Exprimiren (Cave: exp. Material enthält Virus)
o Juckreizlinderung, z.B. durch Eintrocknung (z.B. Lotio alba)
o Ätzmittel/Keratolytika (z.B. InfectoDell)
o (Zytostatika)

Warzen-DD
• Vulgäre Warzen (Stachelwarzen) 70%
o HPV 1,2,4,7 per Schmierinfektion
o 20% der Zwölfjährigen, aber nur 2-3% aller Erwachsenen
o Fußsohlenwarzen Verruca plantaris („Plantarwarzen“, „Dornwarzen“)
o Flachwarzen Verrucae planae („Planwarzen“): HPV 10+ HPV3 per Schmierinfektion,
gern vor/nach Pubertät
o Pinselwarzen Verrucae filiformes, fadenförmig, im Gesicht
• Fleischerwarzen
o bei Metzgern an den Händen, HPV 7
o bei Hautverletzungen und Kontakt mit frischem Fleisch per Schmierinfektion
• Feigwarzen Condylomata acuminata („Feuchtwarzen“, „Genitalwarzen“, „Spitzwarzen“)
o HPV6 + HPV11, Kontaktinfektion bzw. Schmierinfektion beim Geschlechtsverkehr
o HPV16 und HPV18 ist auch an der Entstehung von Gebärmutterhalskrebs beteiligt
• Dellwarzen Molluscum contagiosum
o Molluscum-contagiosum-Virus (MCV) aus der Familie der Poxviridae (dsDNA Virus),
per Schmierinfektion oder Kontaktinfektion verursacht.
• Alterswarzen Verrucae seborrhoicae („senile Warzen“)
o Kein HPV!!!!, Pathogenese bisher nicht geklärt
 5. Sexually transmitted diseases – STD
• = Erkrankungen, die überwiegend bei se-
xuellen Kontakten übertragen werden
• Über 1 Mio. Neuinfektionen tgl., ca. 500
Mio. Erkrankte ww
• Oft zunächst asymptomatisch
• Erhöhen das Risiko der Empfänglichkeit
einer HIV-Infektion
• Chron. Verläufe & Tod mgl.
• Zunahme der Entwicklung von Resisten-
zen ggü. Therapeutika

Syphilis = Lues
• „Chamäleon der Dermatologie“
• Epidemiologie:
o WW ca. 12 Mio Neuinfektionen
o Inzidenz 6,1 Menschen/100.000/Jahr in D, steigende Tendenz
• Erreger: Treponema pallidum
o Gattung Treponema, Fam. Spirochäten
o Gramneg. Schraubenförmiger, beweglicher Keim, Knickbewegungen
o Lange Generationszeit (30 Std.)
o Über Kontakt (Mikroverletzungen d. Haut) oder hämatogene Infektion
o Transmissionsrisiko 10-60%
o Inkubationszeit 3-90 Tage (Mittel 21 Tage)
• Klinik:
o Drei-Stadien-Erkrankungen: Lues I,II und III
o Connatale Syphilis (intrauterin erworben)
o Ausheilung ohne Therapie möglich (nur ca. 25% Manifestation Stadium II)
o Symptome:
▪ Hautveränderungen (Genital, Hände, Fußsohlen, Rumpf)
▪ Organbeteiligung, (keine Urethritis <-> Gonorrhoe)
▪ Neurologische Veränderungen
• Verlauf &
Stadien:
 o Lues I:
▪ An der Eintrittspforte Primäraffekt: Ulcus durum (schmerz-
loses, schüsselförmiges, derbes Ulcus mit infiltriertem Rand)
▪ Lymphadenitis: einseitige, derbe LK-Schwellung
o Lues II:
▪ 6 W – 6 M nach Primärinfektion, Dauer bis 2 Jahre
▪ 75 % Symptomlos nach 2 Jahren, 25% Übergang in Terti-
ärstadium (Latenzzeit 12 M bis Jahrzente)
▪ Allgemeinsymptome (AZ↓, grippale Beschwerden, Muskel-/Gelenkschmer-
zen; =B-Symptomatik)
▪ Generalisierte Lymphknotenschwellung
▪ Organbeteiligung, einschließlich neurologischer Symptome
▪ Haut- und Schleimhautveränderung
• Haut:
o Makulo-papulöses Exantheme (Roseola syphi-
litica, oft kreisförmig/annulär)
o palmoplantares Syphilid
o Leucoderma syphiliticum („Halsband der Ve-
nus“; Hypopigementierung im Halsbereich)
o Lichen syphiliticus (milienartige, mitesserartige
Läsionen)
o Alopecia spezifica (spez. Haarverlust)
• Schleimhautveränderungen:
o Plaques muqueuses (Zungenober/unterseite,
mit weißlichem Randsaum)
o Angina specifica (Mandelentzündung einseitig)
o Condylomata lata (beetartige, erhabene Plaque Abbildung 6 palmoplantares Sy-
philid
Abbildung 5 Roseola syphilitica
bzw. nässende perianale Knötchen))

• CAVE: Treponemen in Hautveränderungen → infektiös!!

o Lues III:
▪ 15% der unbehandelten Lueskranker zw. 3-40 J. nach Infektion
▪ Inzidenzgipfel nach 15 J.
▪ Organbeteiligung:
• Herz/Gefäße (Aorteninsuffizienz, Aneurysmen)
• Knochen (gummöse Osteophatien, Periostitis syphilitica)
• ZNS (meningovaskuläre Neuropathie)
• (im Quartärstadium zusätzlich Tabes dorsalis, Progressive Paralyse)
 ▪ Haut- und Schleimhautsymptome:
• Tuberöse Syphilide (girlandenförmig)
• Gummen (maligne wirkende Ulzerationen,stark ent-
zündlich, ungewöhnliche Lokalisation)

• Diagnostik:
o Meldepflicht!!
o Mikroskopie (Dunkelfeld aus Reizsekret Lues I o. II, Serologie früh noch neg.)
o Serologische Stufendiagnostik
▪ Suchtest: TPHA-/TPPA-Test (T.pallidum Hämagglutinationstest)
▪ Bestätigungstest: FTA-Antikörper, 19s-igM-FTA-Antikörper, WesternBlot
▪ Aktivitätsbestimmungstest: VDRL (Veneral Disease Reseach Laboratory),
RPR (Rapid Plasma Reagin), 19s-IgM-FTA-Antikörper
o Bei unbekannten Inf.zeitpunkt & V.a. Neurolues: Liquorpunktion
o Kontrolle: 1,3,6,12 Monate
o Zusätzl.: Hepatitis, HIV, Gonorrhoe, Chlamydien, Trichomanden…
• Therapie:
o Lues I/Frühsyphilis (< 1 Jahr): Benzathinpenicillin 2,4 Mio IE i.m. einmalig
o Lues II/Spätsyphilis (> 1 Jahr): Benzathinpenicillin 2,4 Mio IE i.m. an Tag 1, 8 und 15
o Neurolues: Penicillin G 10 Mio 3 x Tag oder 4 Mio 6 x Tag i.v. für länger als 14 Tage
o CAVE: Herxheimer Reaktion (plötzlicher Erregerzerfall mit Fieber, schweren Allge-
meinsymptomen)
→1 mg/kg KG Prednisolon ca. 60 min vor Therapiebeginn
o Partnermitbehandlung!!

Gonorrhoe – „Tripper“
• Epidemiologie:
o Neu-Infektionen ww. pro Jahr ca. 106 Millionen
o Inzidenz (Deutschland/Sachsen): 14,3/100.000 Einwohner
o Betroffen vorzugsweise junge Menschen zwischen 15-25 Jahren
• Infektion:
o Erreger Neisseria gonorrhoeae
o gramnegative intrazelluläre Diplokokken
o Inkubationszeit 2 bis 6 Tage
• Klinik:
o Urethrale Gonorrhoe mit aufsteigenden Infektionen (langfristige Kom-
plikationen!)
o Rektale und pharyngeal Gonorrhoe: oft asymptomatisch
o Männer:
▪ meist symptomatisch
 ▪ Urethritis mit gelb-grünlichem Ausfluss („Bonjour-Tröpchen“)
▪ akute Epididymitis, Prostatitis
o Frauen:
▪ meist asymptomatisch
▪ Urethritis
▪ Zervizitis, Vulvovaginitis, Salpingitis, Adnexitis
▪ Oft unwissende Überträgerinnen
o Gonoblennorrhoe: intrapartal (während Geburt)
▪ Prophylaxe: 1% Silbernitrat (Credé Lsg), Erythromycin- o. Tetracyclin-haltige
Augensalbe
o Disseminierte Gonokokken-Infektion (DGI): 1-3%, häufig Frauen
▪ Fieber, Polyarthritis, vaskulitische Hautveränd., nekrotisierende Papeln und
Pusteln
o DD bei Urethritis:
▪ Chlamydien, Trichomoniasis, Mykoplasmen-Infektion
o Langzeitkomplikation: tubäre Synechien → Tubenverschluss → Sterilität
• Diagnostik:
o Abstriche Genito-Anal und Pharynx-Bereich oder Blutkultur
o Nachweis gramnegativer intrazellulärer Diplokokken (s.Bild)
o Gramfärbung zur Nativmikroskopie (> 90% Treffsicherheit,
rasche Diagnostik)
o Kultur
o PCR (keine Resistenzbestimmung)
• Therapie:
o Resistenzentwicklungen in einigen Ländern gegen bestimmte Antibiotikagruppen
▪ Asien/Afrika: Penicillin, Spectinomycin, Tetrazyklin
▪ USA: Chinolone (z.B. Ciprofloxacin)
o Deshalb Neue Leitlinie: Ceftriaxon 1 g i.m./i.v. + Azithromycin 1,5 g oral (“single
shot”)
o Partnermitbehandlung indiziert
o Therapiekontrolle: klinisch + Kontrollkultur nach 1 Woche; PCR nach 2-3 Wochen

Chlamydien
• Epidemiologie:
o Häufigste sexuell übertragene Erkrankung in D
o 300.000 Neuinfektionen/Jahr in D, ww. 92 Mio. Infektionen
o Bei 50% aller ♀ mit Urethritis nachweisbar
• Infektion:
o Erreger Chlamydia trachomatis
o Gramnegative intrazelluläre Bakterien
o Inkubationszeit 4-30 Tage
o Serogruppe D-K
• Klinik:
o Non-gonorrhoische Urethritis (wichtigste DD!), Zervizitis, urethraler Abbildung 7 Diagnostik:
"Einschlusskörperchen"
Fluor
o Proktitis, Salpingitis, Pelvic inflammatory diseases
o Bei 80% asymptomatische Infektionen (Frauen!)
• Diagnostik:
 o Abstriche Genito-Anal und Pharynx-Bereich oder Blutkultur
o PCR (keine Resistenzbestimmung)
o Kultur
• Therapie:
o Doxycyclin 2 x 100 mg für 7 Tage
oder
o Azithromycin 1,5 g an Tagen 1, 8,15
o Therapiekontrolle: PCR frühestens n. 6 W, Klinisch + Kontrollkultur nach 1-2 W.

Besonderheiten
• Schamgefühl & Angst vor Stigmatisierung verhindern oft rechtzeitigen Arztbesuch.
• Betreuung, Diagnostik & Therapie von STD-Patienten erfordert sowohl viel Zeit & Erfahrung
als auch eine interdisziplinäre Zusammenarbeit. Genaue Anamnese und Untersuchung!
• Meldepflicht STI: Syphilis und HIV
• Diagnostik auf weitere STI bei der Diagnosestellung einer STI
• Kontrolle der Behandlung
• Partnermitbehandlung
• Aufklärung! Bester Schutz vor STI ist die Benutzung von Kondomen!
 6. Mykologie – Pilze
• Eukaryoten
• 300.000 Pilzarten, davon 100 pathogen
• Erreger von Krankheiten
o Erreger von Infektionen (Pilzinf. Der Haut)
o Mycotoxinbildner (Aflatoxin, Ochratoxin, Patulin)
o Allergene
• Gehören nicht zur normalen Hautflora, Mykosen exogenen Ursprungs!
• Pathogenität unterschiedlich – meist lokale o. systemische Therapie

Einteilung – D-H-S System

leben von Hornmaterial Kutane, mukosale & in- Schwere invasive Infek-
(Keratinozyten), keine vasive Infektionen mgl. tionen mgl.
invasiven Infektionen

Prädispositionsfaktoren für Mykosen

Lokale Voraussetzungen:

• chronische Mazeration (oberflächliche Verletzung) der Haut (z.B. Intertrigo; feuchte Kam-
mern in großen Körperfalten → of. Barrierestörung)
• Durchblutungsstörungen (va. beim Nagelpilz)
• zu enges Schuhwerk, Trauma

Systemische Voraussetzungen:

• Defizienz der zellulären Immunabwehr (va. neutrophile Granulozyten → Anti-IL-17-Biologica

inhibieren Neurtophile → Folgeerkrankung: chron. Pilzinf.)
• Stoffwechselstörungen (z.B. Diabetes mellitus)
• Iatrogen (Östrogene, Kortikosteroide, Antibiotika)
Dermatophytosen
Tinea corporis

• Dermatophytose der behaarten Haut

• typische Klinik:
• Kreisförmige Rötung, Randbetonte Schuppung
• Zentrale Abblassung, starker Juckreiz
• DD: Lupus erythematodes, Psoriasis
Tinea pedis (Fußpilz)

• Häufigste Dermatophytose
• Formen:
o Infektion der Zehenzwischenräume (interdigital)
o Infektion der Fußsohle (squamös-hyperkeratotisch = schup-
pend-starke Hornbildung)
• Leitsymptome:
o Pruritus (Juckreiz)
o Rötung
o Schuppung
o Interdigitale Mazeration (Verletzung)
• Erreger: Meist Dermatophyten (Trichophyton rubrum, T.mentagro-
phytes, E.floccosum)
• Individuelle Prädisposition/Risikofaktoren entscheidend: Diabetes,
Immunsuppression, Durchblutungsstörung
• Kontakt-/Schmierinfektion, Mensch zu Mensch
• Beste Prophylaxe: trockene & warme Füße
• Beste Therapie: Antimykotikum topisch

Tinea capitis

• Pilzinfektion im Bereich des behaarten Kopfes; Augenbrauen & Wimpern können mitbetrof-
fen sein, Kinder häufiger betroffen
• Formen:
o Superficialis:
▪ Erreger: M. canis (hochinfektiös) + Trichophyton
▪ Runde, münzgroße, feinlamellär schuppende
Herde mit abgebrochenen Haaren („gemähte
Wiese“)
▪ Übertragung Tier zu Mensch
o Profunda:
▪ Eindringen des Pilzes in keratogene Zone des
Haarschaftes → perifollikulär einschmelzendes
Infiltrat
▪ Erreger: Trichophyton
▪ Bei Ausbildung tumoröser Auswüchse = „Kerion
celsi“
▪ Runde, haarlose Herde, starke Entzündungsreak-
tion, Abheilung mit vernarbender Alopezie
• „Grauer Fleck“/Mikrosporie:
 Ektotriche Pilze (M.canis), reversibel
• „Schwarzer Punkt“/Favus:
Endotriches Wachstum ( T.tonsurans, T.violaceum, T.schoenleinii), (ir)reversibel
• „Kerion celsi“
Endotriches Wachstum (zoophile Dermatophyten), irreversibel
• Therapie: mikroskopische Diagnosesicherung → syst. Antimyktoische Therapie (z.B. Griseo-
fulvin oder Itraconazol) + lokal aber nur zur Minimierung der Kontagiosität

Tinea ungium/Onychomykosen (Nagelpilz)

• Chronische, progredient den Nagel zerstörende Pilzinfektion der Finger- und/oder Zehennä-
gel
• Klinik: weißlich, graue oder gelbliche Verfärbung mit Glanzlosigkeit und bröckeligem Zerfall
• Therapie: immer, da sonst Risikofakor für Erysipel des US
o Lokal: Ciclopirox oder Amorolfin-Nagellack
o Syst. Griseofulvin, Terbinafin, Fluconazol
:

Diagnostik
• Klinische Inspektion
• Woodlicht:
o Mikrosporiede: hellgrün
o Favus (T.schoenleinii): schwefelgelb
o Pityriasis versicolor: gelblich
• Materialgewinnung für Nativpräperat und Kultur
(Hautschuppen vom Randbereich!, Haare, Abstriche, Urin, Sputum, Liquor)
o Nativ-Mikroskopie (Diagnosesicherung): Schuppen/Harre/Ect + 1-2 Tr. 20% Kalilauge
(ggf. Methylenblau)
Nur Nachweis von Pilzelementen, keine Gruppenzugehörigkeit!!
o Kultur (Bebrütung über Wochen, Erregeridentifizierung):
 ▪ 1.Makromorphologie = Luftmyzel ja/nein
Dermatophyt/Schimmelpilze vs. Hefen (Bakterien)
Wachstumsgeschwindigkeit
Geruch, Farbe, Topographie
▪ 2.Mikromorphologie: Fruktifikationsorgane; Hyphenformation, Konidien
Klebestreifenabriss-Präparat
Zupfpräparat
Direktmikroskopie

Therapieoptionen
9 Substanzklassen:

• Allyamine (Terbinafin, Naftdin)

• Azole (Imidazole, Triazole) → wirksam gegen
alle 3 Pilzklassen!
• Benzofurane (Griseofulvin)
• Echinocandine (Caspofungin)
• Hydroxypyridone (Ciclopiroxolamin – häufig in
Nagellack geg. Fußpilz)
• Morpholine (Amorolfin)
• Polyene (AmphoB, Natamycin, Nystatin)
• Pyrimidine (5-Flucytosin)
• Thiocarbamate (Tolnaftat, Tolciclat)

• Sowohl Systemtherapie als auch Lokaltherapie!

 7. Bakterielle Infektionen der Haut
Schutzsystem der Haut
• Mechanische Barriere
• Relative Trockenheit
• Niedriger pH-Wert (ca. 5,5; Säureschutzmantel)
• Symbiotische Keimflora – Mikroorganismen
o Haut: Staphylokokken, Hefen, Corynebakterien
o Schleimhaut: vergrünende Streptokokken, Mykobakterien, Enterobacteriae, Sporen-
bildner
Mikrobiom
• = Gesamtheit aller den Menschen besiedelnde Mikroorgansimen (Mensch = 10^4 Zellen, da-
von 10% Körperzellen, 90% Mikrobiom)
Kommensalen unterdrücken Entzündung!
• Hautmikrobiom
o 500 Bakteriengattungen (resident = dauerhaft, transitorisch = vorrübergehend)
o Nicht pathogen
o Zahl/ Diversität abh. von Lokalisation, Erkrankung
Pathogene Keime

Erkrankungen durch residente Keime

• Bedingt durch Irritationen

• Häufig ältere Personen, bei Diabetes, Immunsuppression …
• Intertrigo
o Erreger: Mikrokokken, Corynebakterien, (Hefen)
o Klinisch: primär Mazeration (flächiges nässendes Erythem
mit scharfem Randwall) durch Urin, Übergewicht, Reibung,
etc., anschließend Vermehrung residenter Keime
o Therapie: symptomatisch (Hautpflege: Trockenlegung, Ent-
fernung tox. Noxen); evtl. Mitbehandlung Candidiasis
 • Erythrasma
o Erreger: Corynebacterium minutissimum
o Klinik: Prädisposition: Schwitzen, Immunsuppression; flächige,
scharf begrenzte Rötung/Bräunung in Intertrigines, später
Schuppen
o Therapie: Pat. oft beschwerdefrei, symptomatisch (Ursachen-
bekämpfung: schweiß-aufsaugende Kleidung), evtl. Imidazol-
haltiges Externum (Antipilz-Creme)

Primär bakterielle Infektion

• Pyodermie
o brennende, eitrige Entzündung der Haut
o i.d.R. bakterieller Natur
o meist durch β-hämolysierende Streptokokken & Staphylokokken (Staph. Au.)
• Streptokokken
o Scharlach
▪ Err.: Exotoxine von Str. pyogenes (b-hämolys. Str. Gruppe A)
▪ Kl.: Nach 1-4 d Enanthem (Rötung der Wangenschleimhaut inkl. Gaumen),
Zunge belegt und Exanthem (stammbetont, makulopapulös),
später: Fieber, LN Schwellung, nach 14 d Schuppung der Finger-/Zehenkup-
pen
▪ Th.: Penicillin G oder V

o Impetigo contagiosa (kleinblasig)

▪ Err.: Schmierinfektion mit Streptokokken
▪ Kl.: meist Kinder; kleine Bullae auf erythematösem Grund
→ honiggelbe Krusten
▪ Th.: symptomatisch (Trockenlegen, antisept. Lokalthera-
pie), nur in schweren Fällen Antibiotika
 o Ekthyma(ta)
▪ Kl.: wie ausgestanzt wirkende Ulzera mit Umge-
bungserythem;schlechte & langsame Abheilung;
Prädisp. schlechte Hygiene, mechanischer Druck
▪ Th.: systemische Antibiose (meist Penicillin G)
o Erysipel
▪ Err.: Str. pyogenes (b-hämolys. Str. Gruppe A)
▪ Kl.: nach Mikroverletzungen, Ausbreitung entlang
Lymphspalten, Prädisp. bei Immunsuppression,
Lymph-/venösem Stau
▪ Scharf begrenztes, überwärmtes Erythem mit
zungenförmigen Ausläufern, sekundär: LN
Schwellung; perakut (innh. Stunden Verschlechte-
rung); Allgemeinsymptome: Fieber/Schüttelfrost
▪ Th.: Penicillin G i.v., Penicillin V oral (unkompl.
Fälle)
o Phlegmone
▪ Err.: Streptokokken, auch Staphylokokken
▪ Kl.: Eintrittspforte Minimaltrauma, Ausbr. per
continuitatem (im Gewebe)
▪ unscharf begrenztes, flächiges, eher livides
Erythem mit teigiger Schwellung, später Nekro-
sen
▪ Th.: Penicillin
▪ Bei chron. Zuständen Ausschluss Osteomyelitis
▪ Komplikation: syst. Ausbreitung mit Sepsis
o nekrotisierende Faszitis
▪ Err.: Streptokokken, aber
auch andere Bakt.
▪ Kl.: fulminante Weichteilin-
fektion entlang der Faszien
mit Subkutis & Dermis; dif-
fuse, unscharfe Rötung mit
Schwellung (DD Erysipel!!),
heftiger Schmerz (!), livide
Verfärbungen, später Land-
karten-artige Nekrosen
▪ Diagnostik: MRT, CRP-Wert
(> 200)
▪ Th.: frühzeitig! chirurg. Débridement, Penicillin G + Clindamycin (Breitband-
AB), IVIG (Immunglobulin);
• Staphylokokken
 o Blasenbildend (aufgrund exfoliativer Toxine ET-A & ET-B)
▪ Impetigo contagiosa (großblasig)
• Err.: Schmierinfektion mit Staphylokokken
• Kl.: meist Kinder, keine Allgemeinsymptome,
hochinfektiös! größere Bullae auf Erythem,
honiggelbe Krusten
• Th.: lokal begrenzt symptomatisch, mehr als
3 Läsionen Antibiose
▪ Staphyloccocal scalded skin syndrome (SSSS)
• Syn.: Dermatitis exfoliativa, staphylogenes
Lyell-Syndrom, M. Ritter v. Rittershain
• Kl.: im Kindesalter, bei Immunsuppression; ausgehend vom Nabel o.
Nasopharynx
Abbildung 8 SSSS • Stadien: St. erythematosum (1-2d) → St. exfoliativum → St. Desqua-
mativum; flächige Ablösung der ganzen Haut mgl.
• Th.: penizillinaseresistente Penicilline
o Abszedierend (aufgrund einschmelzender Enzyme)
▪ Paronychie/ Panaritium
• Kl.: Entzündung Paronychium und/oder tieferer Regionen, Maximal:
Bulla repens (derbe Blase)
• Th.: Ausschaltung mechanischer Irritation, lokale oder system. Anti-
biose, gel. operative Sanierung
▪ Hordeolum
• Syn.: Gerstenkorn
• Err.: Schmierinfektion mit Staphylokokken
• Kl.: Follikulitis der Wimpern, Schmierinfektion
• Th.: Spontanheilung innerhalb weniger Tage, Antibiotikahaltige Au-
gensalbe
▪ Follikulitis, Furunkel, Karbunkel
• Kl.: Auftreten im Bereich behaarter Haut oder nach Trauma
o Follikulitis
Schweregrad

o Abszess
o Furunkel
o Karbunkel
• Th.: Antisept./antibakt. Lokalth., Antibiose, operative Sanierung
 • Seltene Keime
o Erysipeloid (Schweinerotlauf, Erysipelothrix insidiosa)
o Milzbrand (Bacillus anthracis)
o Gasbrand (Clostridium perfringens)

Sekundär bakterielle Infektionen

• Superinfizierte atopisches Ekzeme (AE)

o Err.: Staphylokokken (Besiedlung der gesamten Haut bei
AE in 75-100% d. Fälle, sonst 2-25%)
o Kl.: honiggelbe Krusten, flächiges Erythem
o Th.: lokal antiseptisch + lokal antientzündlich (Cortison)
• Gramnegativer Fußinfekt
o Err.: gramnegative Mischflora
o Kl.: Prädisp. Mazeration, Fußmykose, CVI (chron. venöse
Insuffizienz); Fötider Infekt der ZZR, Mazeration, Schup-
pung
o Th.: lokal antiseptisch, evtl. system. Antibiose
• Gramnegative Follikulitis
o Err.: gramnegative Mischflora (Enterobacter, Klebsiella,
E. coli, Proteus)
o Kl.: Oft Folge einer antibiot. Dauerth. bei Akne vulgaris (aber
hier keine Mitesser), Zentrofasziale Follikulitis mit Pusteln →
Abstrich
o Th.: lokal antiseptisch, system. Antibiose, Isotretinoin
• Superinfizierte Wunde

Systemische Infektionen mit Hautbeteiligung

• Borrelia burgdorferi-Infektion
o Err.: Borrelia burgdorferi, Übertragung durch Zeckenbiss (Durchseuchung in D-Land
flächig, keine Verbreitungskarte!)
o Kl.:
 ▪ Stad. I: lokalisiert ; nach Tagen bis Wochen Ink. → Erythema migrans
Außerdem: Fieber, LK-Schwellung, Konjunktivitis, Kopfschmerz, Muskel-
schmerzen, Arthritis
▪ Stad. II systemisch; nach Wochen bis Monaten → Lymphadenosis cutis be-
nigna (Ohrläppchen, Stirn), sek. Erythema migrans; auch: Meningoradikulo-
neuritis, Perikarditis, Myokarditis
▪ Stad. III persistierend; nach Monaten bis Jahren → Akrodermatitis chronica
atrophicans Herxheimer (bes. im Seitenvergleich), Lyme Arthritis
o Ausheilung nach jedem Stadium möglich & Jedes Stadium kann auch übersprungen
werden
o 50% der Infektionen symptomfrei
o Th.:
▪ Stadium I+ II: Amoxicillin oder Doxycyclin oral über 14 d
▪ Stadium III: Cephalosporin oder Penicillin i.v. über >14 d

Stadium III
Stadium I
Stadium II
• Rickettsiosen
• Bartonellosen
• Mykobakteriosen (Tuberkulose, Lepra)
o Err.:
▪ M. tuberculosum Tuberkulöser Primärkomplex (Schanker)
Lupus vulgaris
acute miliare Tbc
Tuberc. colliquativa cutis (Scrofuloderm)
▪ M. avium/marinum Atypische Mykobakteriosen (z.B. Schwimmbadgra-
nulom)
▪ M. ulcerans Buruli-Ulkus
▪ M. leprae Lepra
o Lupus Vulgaris
▪ Kl.: Verbreitung hämatogen, lymphogen oder per
continuitatem
In Europa Gesicht/Hals, Indien stammbetont
rötl.-bräunl., konfluierende Papeln
Apfelgelee-artige Färbung bei Diaskopie
▪ Th.: Rifampicin + Isoniazid + Pyrazinamid + Etham-
butol
o Schwimmbadgranulom
▪ Kl.: Inokulation mit kontaminiertem Süßwasser, Häufig
 bei Immunsuppression, Eryth-
ematöse Granulome
▪ Th.: Rifampicin und Etham-
butol
 8. Psoriasis vulgaris (Schuppenflechte)
Leiteffloreszenz
• Scharf begrenzte, flach erhabene Plaque (Infiltration mit Entzündungszellen) mit silbrig wei-
ßer Schuppung = erythematosquamöse Plaque
o Kerzenwachsphänomen
o Phänomen des letzten Häutchens (deutlich fester)
o Auspitz-Phänomen (wenn man letztes Häutchen/Epidermislamelle abzieht: Phäno-
men der punktförmigen Blutung; schmerzhaft)
Epidemiologie
• Männer = Frauen
• Europa &USA: je 5 Mio. Menschen mit Psoriasis
• Prävalenz in westlichen Ländern: ca. 2% (= 1,5 Millionen Deutsche haben Psoriasis)
• Südliche Länder < nördliche europäische Länder
• Aufgrund von Minimalformen wird angenommen, dass die Prävalenz der Psoriasis zu niedrig
geschätzt wird

Klinik/Einteilung
→ Unterschiedliche Kinetik und Verteilung, besondere Körperregionen, besondere Morphologie,
extracutaner Befall

• Psoriasis vulgaris
o Akut-exanthematischer Typ (Psoriasis guttata, Typ 1 Psoriasis): 2.Lebensjahrzehnt
▪ Perakut; bis linsengroße schuppende Pa-
peln meist am gesamten Integument (am
Stamm beginnend)
▪ Eruptives Auftreten und anfangs mo-
nomorphes Bild (Papeln im gleichen Sta-
dium)
▪ ! Triggerfaktor: in bis zu 85% der Fälle
kann eine bestehende/kürzlich durchge-
machte Streptokokkeninfektion (Tonsilli-
tis) nachgewiesen werden
o Chronisch-stationärer Typ (Plaque-Psoriasis/Psoriasis geographica Typ 2 Psoriasis):
5.-6. Lebensjahrzehnt
▪ Typ. Prädilektionsstellen: Streckseite der Extremitäten (Ellenbogen, präpa-
tellare Hautareale), Capillitium (behaarter Kopf), Lumbosakralregion (Pso-
riasis-Dreieck)
• Psoriasis inversa
o Prädiletkionsstellen „invers“ zur „normalen“ Psoriasis: Inter-
triginöse Areale (Hautfalten: submammär, Hintern), Hand-
flächen, Fußsohlen

• Nagel-Psoriasis: Onychodystrophie
o sehr häufig, Vorkommen bei 30-50 % der Pat., auch isoliert als einziges Zeichen! (Mi-
nimalstigma)
o häufiger bei Pat. mit Psoriasis-Arthritis (Vorkommen 70-80%)
o Formen: Nagelmatrixpsoriasis, Nagelbettpsoriasis

• Psoriasis pustulosa (Pusteln)

o Psoriasis (vulgaris) cum pustulatione (mit Pusteln)
▪ Auf psoriatischen Plaques Auftreten von ober-
flächlichen (subcornealen= Pusteln, Pustelinhalt
steril!
o Psoriasis pustulosa generalisata (von Zumbusch, am ge-
samten Intriguement)
▪ Rasch auftretend, generalisierte Aussaat von
Erythem mit konfluierenden Pusteln
▪ Schweres Krankheitsbild: AZ ↓, Fieber, Schmer-
zen →intensivpflichtig
▪ Triggerfaktoren, auch nach Absetzen einer syst.
Steroidtherapie
o Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris (Königsbeck-
Barber, nur Hände & Füße)
▪ Insbes. Bei Rauchern
▪ Aber gutes Allgemeinbefinden
 o Acrodermatitis continua suppurativa (Hallopeau, ein Strahl
einer Extremität)
▪ Stark schmerzhafte Entzündung der Endphalangen
▪ Konfluierende Pusteln
▪ Beteiligung des Nagelorgans → Gefahr permanen-
ter Nagelverlust
• Psoriasis-Arthritis
o Meist Rheumafaktor negativ!
o Manifestationsformen: asymmertrische Oligoarthritis,
symm. Polyarthritis, Spondyloarthritis, Befall aller Gelenke
der Finger (Wurstfinger), Sehnenbeteiligung (Enthesitis)
o Schwere Form: Teleskopfinger → mutilierende ossäre De-
struktionen durch ero-
sive Arthritis

• Erythrodermatische Psoriasis (ganzer Körper betroffen)

• Minimalläsionen
o Kopfhaut, insb. Stirn-Haar Grenze
o Retroaurikuläre Haut
o äußere Gehörgänge
o Bauchnabel
o Genitale
o Analregion
o Nägel
Genetik
• Multifaktorielle Vererbung
 • Risiko, an Psoriasis zu erkran-
ken: 6%, wenn eines der Ge-
schwister Pso hat, 14% bei ei-
nem betroffenen Elternteil,
41%, wenn beide Elternteile
betroffen sind
• 10-fach erhöht für die Ver-
wandten 1. Grades von Pati-
enten mit Typ-I Psoriasis, für
Patienten mit Typ-II Psoriasis
nur gering über der Norm
Komorbidität

Trigger
• Isomorpher Reizeffekt („Köbner-Phänomen“)
o 10-15 Tage nach Irritation → Pso
o Nach physikalische Hautreizung (Knopf an Jeans, Tätowierung, SChnittverletzung)
o entzündliche Dermatosen, Dermatitis solaris, ...
• Infekte
o Bakterien (v.a. Streptokokken bei cutata, pustulosa)
o HIV-Infektion
• Medikamente
o β-Blocker, ACE-Hemmer
o Lithium, Interferon, ...
• Alkohol
• Stress, psychische Faktoren
• Entzündliche Hautveränderungen
Pathogenese
• Histologisch:
o Akanthose: pathologisch verdickte Epidermis
o Hornlamelle nicht korbgeflechtartig sondern parakerato-
tisch
o Neutrophilen-Abszesse
o Entzündungsinfiltrate
• Aktivierte T-Zellen → pathologische Vermehrung → Aktivieren Ke-
ratinozyten zu massiver Proliferation → Auslösung Entzündungs-
signale → Anlockung von T-Zellen
• Hauptschnittstelle der Psoriasis: Myeloisches System (T-Zellen!)
• Untergruppe T-Zellen: T-H-17 → IL-17, IL-22, TNFα → assoziier mit
Entzündungsprozessen
Therapie
• Topische Therapie (syste-
misch)
o Pflegetherapie (ge-
gen trockene Haut)
o Antipsoriatische The-
rapie (gegen Entzün-
dung)
o Abschuppung
• Systemische Therapie
o Immunsuppressiva:
MTX, Cyclosporin
o Biologica (PASI 100)
• Phototherapie
• Wirkung: Messung mit PASI-
Score → PASI 70 = Therapie
hat 70% der HV zurückgehen lassen

Lichen ruber planus

Definition
• inflammatorische Erkrankung der Haut- und/oder Schleimhäute
• subakut bis chronisch verlaufend, selbstlimitiert (Erkrankungs-
dauer zwischen 1 Monat und 10 Jahren)
• ausgeprägter Juckreiz! Nicht kontagiös
• ungeklärte Ätiologie (T-Zell-abh.)
• Histologie: kolloid-bodies (abgetötete Keratinozyten durch dich-
tes T-Zell.Infiltrat in Epidermis)
Ätiologie
• ungeklärt ; vermutlich Autoimmunreaktion gegen Epitope basaler
Keratinozyten
• ausgelöst durch virale Antigene oder Medikamente, Kontaktaller-
gen, D.M., Paraneoplasie
Epidemiologie
• 0,2-1% der Erwachsenen, selten familiär
• Bevorzugt 3.-6. Lebensjahrzehnt, selten Kinder
• Keine ethnische/ Geschlechtspräferenz
Manifestation/Klinik
• jede Lokalisation ist möglich
• häufig:
o Beugeseite Handgelenk/Unterarme
o seitliche Knöchel
o Schleimhautbefall (30-50%, Mund, Genital) (erosive Gingivitis,
Wighalmsche Zeichnung)
o Nägel (10%)
o Capillitium
• selten:
o exanthematisches/erythrodermisches Auftreten
• „polygonale“ Papeln→ Auch konfluierend zu flächigem Befall

Assoziierte Erkrankungen
• Autoimmunerkrankungen
• Fragliche Assoziationen mit Virushep. (B,C)
• Entartungsrisiko bei Lichen ruber mucosae
• Entwicklung von PE-Karzinome der Mundschleimhaut (1-10%)
Therapie
• Hohe Spontanheilungsrate ABER: jahrelange Entzündung als fakultative Präkanzerose
• lokale Cortiocosteroide (topisch, s.c.)
• UV-Therapie (z.B. PUVA)
• [systemische Corticosteroide]
• Retinoide
• Immunsuppressiva (z.B. Cyclosporin, Sulfasalazin, MMF, Azathioprin, Thalidomid)
 9. Wundheilung

Kennzeichen Narbe
• Verlust Hautanhangsgebilde (z.B. Haarfollikel, Talgdrüsen, Schweißdrüsen)
• Ersatz durch fibrotisches Gewebe
• Geringe mechanische Stabilität
Phasen der Wundheilung
Wundheilung & Ausprägung der Narbenbildung: abhängig von Wundtiefe
→Je tiefer & ausgedehnter eine Wunde, desto höher das Risiko eine Narbenbildung & Wundkontrak-
tion

Chronische Wunden – Pathogenese

• = meist Symptom einer Grunderkrankung!
o Vaskuläre Erkrankungen
▪ Chronisch Venöse Insuffi-
zienz (häufigste Ursache!)
▪ pAVK
o Diabetes mellitus
o Fehlbelastung (Dekubitus)
o Chronisch entzündl. Erkrankungen
o Genetische Erkrankungen
o Infektionen …
• Lokale Faktoren des „feindlichen Mikromi-
lieus“
o Ödembildung ↑
o Bakterien
o Fibrin
o Entzündung ↑
o Proteasen ↑ / Protease Inhi-
bitoren ↓
Chronisch venöse Insuffizienz (CVI)
• Definition: erweiterte Vene, aufgrund
Klappeninsuffizienz, insuffiziente
Muskel-Venen-Pumpe
• Klinik:
o Stadium I: reversible Ödeme,
kranzartig angeordnete dun-
kelblaue erweiterete Venen-
med + lat. Fußrand
o Stadium II: dauerhafte
 Ödeme, weiße Atrophie-Herde (Atrophie blanche), braunlich gelbl. Schimmernde
Hyperpigmentierung (Purpura jaune dócre), Stauungsdermatitis (glänzend, ge-
spannte und gerötete Haut), Verschwielung (Dermatoliposklerose)
o Stadium III: Ulzera (Ulcus cruris venosum)
• Ursache:
o Prim. Venöse Insuffizienz (Bindegewebsschwäche)
o Sek. Venöse Insuffizienz, postthrombotisches Syndrom (PTS): nach akutem Ver-
schluss (Thrombose)
• Diagnostik: farbkodierte Dopplersonographie (FKDS); (Ausnahme: Phlebographie)
• Komplikationen:
o Varikophlebitis
▪ Entzündung variköser Venen
▪ Druckdolenter, roter Strang tastbar
▪ Therapie: Kompressionstherapie, Kühlung, Antiphlogistische Therapie
o Ulcus cruris venosum
o Folge: Arthrogenes Stauungssyndrom
▪ Schmerzbedingte Bewegungseinschränkung im Sprunggelenk
▪ Weitere Einschränkung der Muskel-Venen-Pumpe
• Therapie:
o Insuff. der oberflächlichen Venen, V. perforantes (=Stammvarikose)
▪ Entfernung insuff. Venen (operativ, Sklerosierung, intraluminaler Laser)
▪ Kompressionstherapie
o Insuff. der tiefen Venen (=Leitveneninsuffizienz)
▪ Z.B. TVT
▪ Kompressionstherapie
Fallbeispiele
Wunden die seit 2 Monaten nicht kleiner werden: Reevaluieren → Gewebeprobe!

Vorgehen bei Wundheilungsstörungen

Differentialdiagnosen zum Ulcus cruris

• Ulcus cruris venosum
o =Substanzdefekt des US infolge einer CVI
o Medial, im Knöchelbereich, unrglm.
Begrenzte & häufig nässende Ulzera-
tion am US
o Varikose, Ödem
o Verhärtete Haut
o Beine hochlagern
• Ulcus bei pAVK
o Lateral, US blass
o Kein Fußpuls tastbar
o Dystrophe Störungen
o Beine lieber runterbaumeln
• Pyoderma gangraenosum
Autoinflammatorische Erkrankungen:
Pyoderma gangraenosum
• Definition
o Chron. verlaufende Hautgangrän
o Unkontrollierte Leukozytenaktivie-
rung (Pathergiephänomen)
o Idiopathisch oder assoziierte Grun-
derkrankung
o Autoinflammatorische Erkrankung
• Häufig Assoziation mit anderen autoinflammatorischen Erkrankungen zB. M.Chron, Colitis
Ulcerosa, M.Behcet
• Hautbefunde:
o Schmerzhaft, hämorrhagische Pustel: exulzeriert, zentrifugale Ausbreitung; rasch
progredienter Ulcus!
o Ulcusrand: lividrote Farbe, untermeniert
o Ulcusgrund: schmierig belegte Nekrosen
o Klin. Verlauf: chron-rezidivierend, foudroyanter Verlauf
• Histologie: uncharakteristisch!, neutrophilenreiches Infiltrat, Immunkomplexablagerungen
(C3, IgM, IgG)
• Labor: uncharakteristisch, ggf. entsprechend der Grunderkrankung
• Diagnostik: Anamnese, klein. Verlauf, Pathergietest
o Durchführung: Injektion 0,1 ml 0,9% NaCl, intradermal in Unterarm, Beobachtung
und ggf. Biopsie nach 2 d, wenn sich Entzündung zeigt
o Indikation: Pyoderma gangraenosum, Morbus Behcet, Granulomatöse Polyangiitis
o Pathergiezeichen: Minimaltrauma heilt nicht innh. Einiger Stunden ab, sondern wan-
delt sich im Rahmen einer gestörten Leukozytenaktivierung in eine hämorrhagisch-
nekrotisierende Pustel um
• Therapie:
o Therapie der Grunderkrankung
o Immunsuppression
▪ Systemisch: Glukokortikoide, Azathioprin, Cyclosporin A
▪ Lokal: Vermeidung iatrogener Trauma, phasengerechte Wundbehandlung,
Glukokortikoide, Cyclosporin A, Tacrolimus (FK506)
o Spontanheilung

Pathogenese autoinflammatorischer Erkrankungen

• Hypothese: äußere Reize auf Zelle → Überaktivierung des Immunsystems → Gewebeunter-

gang
• Antigene DAMP (damage associated molecular pattern molecules z.B. DANN, Hyaluronsäure)
und PAMP (paothogen associated molecular pattern molecules zB. LPS) können an gleiche
Rezeptoren (toll like receptors) binden →Aktivierung Inflammasom → IL-1 Aktivierung
• Wenn überstürzte Kaskade abläuft, dann entstehen Autoinflammatorische Erkrankungen
• Unterschiedliche Auslöser → ähnlichem klinischem Bild!
Narbenbildung
• Induzierbar!
• Einteilung
o Hypertrophe Narbe
▪ Überschießendes Bgw, bleibt auf Ort der
Schädigung begrenzt
▪ 4-8 W bis 6 M schnelle Wachstumsphase, ggf. spontane
Regression
▪ Häufig an Schultern, Nacken, Sternum, Knie (Haut unter
Gewebespannung)
▪ Histologie: Myofibroblasten
o Keloid
▪ Überschießendes Bgw; ragt über die Schädigung hinaus
▪ Langsames, stetes Wachstum, keine spontane Regres-
sion
▪ Auftreten > 6 M; Häufig an Schultern, Nacken, Ster-
num, Ohr
▪ Gen. Prädisposition: Afrikaner, fam. Häufung
▪ Histologie: dicke Kollagenfasern
• Molekulare Mechanismen:
o Geht einher meist
mit pathologisch ak-
tivierten Entzün-
dungsreaktion und
zusätzl. Path. Akti-
vierung von Myo-
fibroblasten (bilden
Kollagen)
o Physiologische My-
ofibroblasten:
Apoptose nach Narbenbildung; wenn weiterhin aktiviert bleiben: TGF-beta-1 bleibt in
Zellen persistent & können überschüssiger Matrixbildung führen
• Faktoren:

• Therapie:
 o i.d.R. erstmal abwarten: 6 Monate nach Eingriff → kann sich um hypertrophe Narbe
mit Spontanheilung zeigen

Fragen
• Beschreiben Sie die klin. Schweregrade der CVI
• Benennen Sie 4 typische HV bei der CVI
• Definieren Sie Stammvarikose und Leitveneninsuff. Was sind Ursachen?
• Was versteht man unter Pathergiezeichen?
 10. Tumorerkrankungen der Haut – Melanozytäre Tumore
gutartige melanozytäre Läsionen (Nävuszellnävi)
• congenitale Nävi: bei Geburt oder Entstehung in ersten Lebenswochen
o Meist < 3 cm & komplexer als erworbene Nävi
o Inzidenz 1%
o Bei Geburt nur gering erhaben & pigmentiert → dann gröber, voluminöser & erhabe-
ner
o Assoz. Mit Melanose der Leptomeningen
o Bei >10 cm: Gefahr der Melanomentwicklung → rglm. Klin. Kontrollen
• Erworbene Nävi:
o am gesamten Integument und den oberflächennahen Schleimhäuten
o Enstehung: meist im Kindes-, Jugend- und frühen Erwachsenenalter
o Ätiopathologisch bedeutsam: genetische (familiär)und hormonelle (v.a. in SS) Fakto-
ren, UV-Strahlung und Immunsuppression
o Typen:
▪ Junktionaler Naevus: Melanozyten einzeln o. als Nester in der Basalzell-
schicht mit Betonung d. Reteleisten. Keine Melanozyten in oberen Epidermis-
schichten. Aussehen: klein, hell - dunkelbraun, flach mit nicht-scharfer Be-
grenzung.
▪ Compund-Naevus: Einzeln o. als Nester in der Basalzellschicht und oberen
Corium. Aussehen: Größer, erhaben, z.T. behaart, hell-dunkelbraun
▪ Dermaler Naevus: ausschließlich im Corium, nicht in Epidermis; können auch
erst später auftreten; Aussehen: halbkugelig, z.T. behaart und mit der Zeit
immer weniger pigmentiert
▪ Blauer Naevus: Sonderform, dunkelblaue-schwarzgraue Farbe, bis in die
Tiefe pigmentierte dendritische Melanozyten & verstreute Melanophagen
Variabilität von Nävi: ABCDE-Kriterien für Pigmentläsionen
A: Asymmetrie, 2 x 90° Achsen Vergleich der 4 Quadranten; Mal.verd: asymmetrisch

B: Begrenzung, möglichst glattrandig Malignitätsverdächtig: verwaschen o. gezackt

C: Color, einheitliche Färbung Malignitätsverdächtig: unregelmäßig, Grauschleier

D: Durchmesser Malignitätsverdächtig: > 5mm

E: Erhabenheit Malignitätsverdächtig:

oder E: Evolution Malignitätsverdächtig: neu aufgetreten im Erw.Alter

→Beurteilung, ob sich dieser Naevus von übrigen Nävi des Patienten unterscheidet!!

→“Ugly Duckling Sign“: ein Naevus sieht komplett anders aus als alle anderen Nävi des Pat.

Malignes Melanom („schwarzer Hautkrebs“)

• Melanom = immer maligne!
• Lebenszeitrisiko: 2%; v.a. Stamm & Beine
• 30-40% Naevus assoziiert
• betrifft auch jüngere Patienten; in der Altersgruppe 25 – 29 Jahre die häufigste maligne Er-
krankung
• verantwortlich für > 75% aller Todesfälle durch Hautkrebs
• Erkrankungsgipfel im 50. bis 60. Lebensjahr
• Mehr Männer als Frauen
• Insg. Gestiegene Inzidenz
o In D. seit 2008: Einführung des gesetzlichen Hautkrebsscreening
o Vermehrte UV-Exposition
o Mittlerweile Frühere Erkennung
Individuelle Risikofaktoren

• viele Pigmentmale (> 40-50); >5 dysplastische Nävi

• heller Hauttyp mit Sonnenbrandtendenz
• Sonnenbrände in Kindheit und Jugend
• Malignes Melanom in der engsten Familie
• Große kongenitale Nävuszellnävi (>10cm)
Typen

• Superfiziell, spreitendes Melanom (SSM, ca.60%)

o Wächst langsam (2-4 Jahre) & zunächst horizontal in
Hautebene; später vertikal (→ Bildung von Erhabenhei-
ten)
o Klin: unrglm. Pigmentierter, unscharf begrenzter Fleck;
mittig auch helle Areale (Regressionszone)
o Bei Frauen häufig am US, bei Männer am Körperstamm
o Entstehung >50 Lj.
• Noduläres malignes Melanom (NNM, ca.20%)
o Aggressivste Form & ungünstigste Prognose
o Gehäuft ab 55. Lj
o Schnelles, vertikales Wachstum
 o Frühe Metastasierung ü. Lymphe & Blut
o Farbe: braun – tiefschwarz, mit glatter & ulzerierter
Oberfläche (leicht blutend)
o Kann auch amelanotisch sein (kann kein Melanin
mehr herstellen)
o Meist an Rücken, Brust, Extremitäten
• Lentigo-maligna-Melanom (LMM, ca.10%)
o In UV-exponierten Arealen (va. im Gesicht)
o Va. be älteren Pat.
o Wächst langsam & horizontal; nach bis zu 15 J. vertikal →
Metastasierungsrate geringer & Prognose günstiger
o Klin: große, teils erhabene unrglm. Flecken, knotiger Anteil
• Akro-lentiginöses Melanom (ALM, ca. 5%)
o Wächst schneller & aggressiver als LMM (Aussehen
ähnlich)
o An Handflächen & Fußsohlen oder am Nagelapperat
o Tendenz zu Blutungen, Nagelablösungen
o Va. bei dunkelhäutigen Menschen
o Wird oft erst spät erkannt, Prognose ungünstig
• Sonstige (3%)
o Unbekannter Primarius: Kein Primärtumor, sondern
Metastase in Haut
o Amelanotisches Melanom: = NMM, keine Pigmentbildung! (späte Entdeckung)
o Schleimhaut, Uvea (Aderhaut mit fehlendem Lymphabfluss, Metas. In Leber oder
Bindehaut)

Gefährlichkeit/Prognose

• Bestimmung der Tumordicke nach Breslow: vom Stratum granulosum bis zur tiefsten mess-
baren Tumorzelle

• Prog. Ungünstige Faktoren → meist histologische Bestimmung

o Hohe Tumordicke
o Ulzeration
o Hohe mitotische Aktivität
o Gefäßeinbrüche
o Vorliegen von Metastasen
▪ Zunächst lymphogen → dann hä-
matogen → am häufigsten in
Lunge, Leber, ZNS, Knochen
• Staginguntersuchung
 o ab 1 mm Dicke: Lymphknoten-Sonographie und Tumormarker-Bestimmung: S-100B
o ab 4mm Dicke: zusätzlich CT-Thorax/Abdomen + MRT Schädel (Ausschluss Organme-
tastasierung)
• Wächterlymphknotenbiopsie (SNLB)
o ab 1 mm Tumoreindringtiefe nach Breslow
o ab 0,75 mm Eindringtiefe: beim Vorliegen weiterer Risikofaktoren (hohe Mitoserate,
Ulzeration des Primärtumors, Lebensalter <40)
o Markierung d. Sentinellymphknotens durch Tc-99 oder Farbstoff via Injektion am Re-
sektionsort des Melanoms → Markierung d. Lymphabflussweges.
• Komplemmentierte Lymphknotendissektion [CLND]
o Vorgesehen, wenn im Sentinellymphknoten Metastasen sind
o > 1 mm Metastasendurchmesser noch* empfohlen
o < 0,1 mm nicht empfohlen
o Zwischen 0,1 -1 mm: individuelle Entscheidung mit dem Patienten unter Berücksich-
tigung d. Risiken!
o * in Studien kein nachgewiesen längeres Überleben- oder Regressionsfreies Intervall
• Nachsorge
o Untersuchung der Primärtumorregion
o Untersuchung der Intransit-Strecke (Strecke zw. Primärtumor und Lymphknotensta-
tion)
o Lymphknotenpalpation
o Inspektion des gesamten Integuments (Zweitmelanom? Atypische melanozytäre
Nävi?)

Therapie

• < 2011: alleinige Chemotherapie mit

vielen Nebenwirkungen
• ab 2011: Therapie mit Immunmodula-
toren / Check-Point-Inhibitoren
• Check-Point-Inhibitoren
o Teile der Tumorzellen werden
in APC (= antigen-präs. Zellen)
Immunsystem präsentiert bzw.
den T-Lymphos
o Aktivierung des T-Ly. Durch co-
stim. Oberflächenmolekül B7 &
CD28 → T-LY. Exprimieren Of-
Marker CTLA-4 (höhere Aff. zu
 B7) → reguliert damit Immunreaktion wieder runter (normaler Prozess, um über-
schießende Immunreaktion zu unterdrücken)
o AK Ipilimumab bindet an Rezeptor CTLA4 → Aktivierung des IS
o Zusätzl. PD-1-Oberflächenmarker: Abtöten Tumorzelle → Tumorzelle exprimiert
PD1L um diese Reaktion zu unterdrücken → neue PD-1-Ak blockieren Inaktivierung
der T-Ly. Durch Tumorzelle

o Gesamtüberleben mit Kombination oder nur PD-1 AK rel. gleich, aber besser als mit
CTLA-4-AK allein
o Nebenwirkungen: Therapie meist mit sys. Steroiden +/- weitere Immunsuppres-
siva,Therapiepause
▪ Pruritus, Exantheme
▪ Colitis; Thyreoiditis und Hypophysitis; Hepatitis; Pankreatitis
▪ Nephritis; Uveitis und Erkrankungen der Orbita
▪ Pneumonitis
▪ neurologische Syndrome
• Zielgerichtete Therapie
o BRAF-Inhibitoren (BRAF-Mutation in 50% d. Mela-
nome) + MEK-Inhibitoren
o UAW: erniedrigte EF am Herzen, seröse Netzhautab-
hebung, CK- und Transaminasenerhöhung, kutane
NW

Primär kutane Lymphome

Unterscheidung in

• kutane T-Zell (indolenter oder aggressiver Verlauf) (65%)

 o Mycosis fungoides (incl. Varianten, Sezary)
• B-Zell-Lymphome (25%)
o Marginalzonenlymphom (7%)
o Follikuläres Keimzentrumslymphom
• Kutane Lymphome deutlich bessere Prognose als extrakutan!!
• B-Zell eher knotig, T-Zell eher flächig
• Bei niedrig malignen Formen zurückhaltende Therapie

T-Zell-Lymphom: Mycosis fungoides

• T-Zell-NH-Lymphom
• Ausgehend von bösartig entartete CD4-T-Helferzellen
• Stadien:
o 1.Ekzemstadium: Juckreiz + Ekzeme, häufig über Jahre
o 2.Plaquestadium: erhabene, plaquemäßig erhabene
Effloreszenzen
o 3.Tumorstadium
o 4.Erythrodermie: Rötung von >90% der Körperoberflä-
che
• Sezary-Syndrom:
o Erythrodermie mit >1000/ul Sezary-Zellen im Blut mit Befall von
KM und Lymphknoten
o Sezary-Zelle = reife-T-Ly. Mit typ. Cerebriforme Zellkernen
o Häufig: starker Pruritus, Lymphknotenschwellung, Alopezie, Ver-
hornung
• Therapie:
o Heilung nicht möglich!!
o Zuerst lokale und wenig aggressive Optionen (z.B. topische Steroide/Lichttherapie)
o Dann „Biologics“ (z.B. Interferon, Bexaroten)
o Bestrahlungen (schnelle Elektronen)
o Chemotherapie als letzte Option (a.e. Gemcitabin, liposomales Doxorubicin)

B-Zell-Lymphom: kutan-subkutane Infiltrate, selten Ulzeration, gute Prognose, pos. Für CD19, CD20,
CD79a

• Primär kutanes Follikelzentrumslymphom

o niedrig-maligne
o häufigstes primär kutanes B-Zell-Lymphom
o meist ein oder mehrere solitäre Knoten
o Rumpf, Capillitium und Gesicht
o sehr gute Prognose
 o meist Exzision/ Radiatio/ Rituximab (selten)
• Primär kutanes Marginalzonenlymphom
o niedrig-maligne
o selteneres primär kutanes Lymphom
o extranodales MALT (=SALT), Bildgebung!
o meist am Bein,Rumpf, Gesicht
o fraglich assoziiert mit B.burgdorferi (Borrelien)
o sehr gute Prognose
o meist Exzision/ Radiatio/ Rituximab
• Großzelliges B-Zell-Lymphom vom Bein-Typ
o Kutan-subkutane Infiltrate, Knoten oder Tumore
mit Ulzerationstendenz
o Rasch-progredient, aggressiv, schlechte Prognose
o Hohe Rezidiv- & Disseminierungsrate
o Meist bei älteren Frauen am US
o intermediär maligne (5-JÜL ca. 40 %)
o häufig:bcl-2+,MUM-1+; Organbefall möglich
o Therapie: meist Rituximab + Polychemotherapie

Fragen
• Nennen Sie ätiologische Faktoren, die für die Entstehung des Melanoms von Bedeutung sind
• Wozu wird die Wächterlymphknotenbiopsie durchgeführt?
• Welche 2 Hauptformen der systemischen Melanomtherapie kennen Sie?
• Welche Formen der primär kutanen Lymphome kennen Sie?

11. Tumore der Haut – Epitheliale Tumore

• Hauttumore = die häufigsten Tumore bei Männern & Frauen

• Inzidenz stark ansteigend (mit Lebensalter), Lebenszeitrisiko > 40 %
• Ätiologie: UV-Licht → verändertes Freizeitverhalten!
• Spätschäden: UV-Licht zerstört elastische Fasern
• Risiko: nach Organtransplantation (da lebenslange Immunsuppression)!
Plattenepithelkarzinom (SCC; Spinaliom)
Vorläuferform (Präkanzerose): Aktinische Keratose (AK)

• Risiko-Lokalisationen: Scheitelregion, Rü-

cken, Hände, Brust
• Risiko für Entstehung:
o Personen mit Hauttyp I und II
o Kumulative Sonnenexposition – in
Beruf und Freizeit
o Solarien
o Vorgeschichte mit epithelialen Haut-
tumoren
o Immunsuppression (Tx, Kollageno-
sen, Sklerodermie, Leukämie)
o Genetik
o Radiatio und Cancerogene (z.B. Ar-
sen)
• Dermatohistologie:
o Hyperparakeratose (Schup-
pen, Rauigkeit an OF)
o Dysplasien (helle Auflocke-
rung in Epidermis,
o Massives Infiltrat (schmerz-
haft)
• Grading
o I (schwach, mild): flache,
rosafarbene Flecken ohne
Anzeichen von Hyperkerato-
sen und Erythemen, AK bes-
ser tastbar als sichtbar. Aty-
pische Keratinozyten v.a.
basal, flach, keine Hyper-
keratose
o II (moderat): rosafarbene bis rötliche Papeln und erythematöser Plaque mit hyper-
kera-totischer Oberfläche, moderat erhabene AK, die leicht sicht- und tastbar ist.
Atypische Keratino-zyten in den unteren 2/3 der epidermalen Schichten, Para-
keratose, Mitosen, solare Elastose
o III (schwer, SCC in situ): sehr dicke und/oder auffällige AK, Atypische Keratinozyten
mit hyperchromatischen und pleomorphen Kernen in allen epidermalen Schichten
und entlang der Adnexe, atypische Mitosefiguren, solare Elastose
• Feldkanzerisierung:
o Versch. Stadien nebeneinander; AKs Grad I-III
o Solare Elastose (vermehrte Faltenbildung, unrglm. Pigmentie-
rung)
o Subklin. AKs (nur histologisch sichtbar)
o Invasive SCC (nicht obligat)
• Therapieoptionen
o 5-Fluoruracil (+Salicyls. = Actikerall)
o Diclofenac 3% (Solaraze)
 o Ingenol (Picato)
o Photodynamische Therapie (PDT)
o Retinoide
o Imiquimod (Zyclara, Aldara 5% Creme → macht subklinische Läsionen sichtbar (rot)!)
o (Laser)
• Kriterien für Auswahl der Therapie
o Alter, Leidensdruck
o Einzelne AKs vs. Feldkanzerisierung
o Gesundheitszustand, Komorbiditäten, Immunsuppression, HIV, genetische Grunder-
krankung
o Zugänglichkeit, Lokalisation, Durchführbarkeit (Angehörige? Bettlägrigkeit? De-
menz?)
o Compliance des Patienten, Langzeiteffekt?
o Kosten bzw. Kostenerstattung durch die Krankenkasse

Inzidenz des kutanen SCC

• 2.häufigster Hauttumor mit zunehm. Inzidenz

• Prädisp. Faktoren:
o UV-Licht, ion. Strahlung
o chron. Wunden!, Narben, Verbrennungen
o gestörte Immunfkt., Papillomvirus-Infektion, Genodermatose (XP, Albinismus)
Klinik

• Hauterscheinung
o initial: unauffällige, gelblich-graue Plaques mit
Keratose, breitbasig aufsitzend
o im Verlauf: leicht verletzliche Tumore mit exophyti-
schem oder endophytischem Wachstum, stark ver-
hornend (manchmal nur zellulär Zu sehen)
• Hauptlokalisation: Sonnenexponierte Areale, Übergangs-
schleimhäute (Lippen)
• Wachstumsverhalten
o Schnelles Wachstum über wenige Monate
o Metastasierung: selten & spät, zunächst lok. Lympho-
gen
Diagnose

• Grad der Differenzierung: gut, mäßig, schlecht

• Eindringtiefe: in mm
• Grad der dermalen Invasion in Lederhaut (als Clark Level)
• Vorhandensein oder Fehlen von perineuraler, vaskulärer und lymphatischer Invasion
Prognose

• Lokalisation (Unterlippe: schlecht!!)

• Größe (> 2cm vs. < 2cm Durchmesser)
• Eindringtiefe (< 4 mm vs. > 4 mm)
• Immunsuppression
Therapie

• Bioptische Sicherung: Eindringtiefe, Ausdehnung, Diff.grad

• OP mit Sicherheitsabstand von 1,0 cm mit hist. Sicherung der basalen & seitl. Schnittränder
• Radiatio bei Inoperabilität oder hohem Alter
• Sonographie der reg. LK bei ausgedehnter SCCs, schlechter Diff., Immunsupprimierten

Basalzellkarzinom (BCC, Basaliom)

Epidemiologie/ Ätiologie

• Häufigster Hauttumor mit zunehm. Inzidenz, Alter meist >60 J.

• Risikofaktoren: Genetik (HT I + II; Basalzellnävus (Gorlin-Goltz-Syndrom)), chem. Noxen, Son-
nenexposition
Klinik

• Lokalisation: va. Kopf & Nacken (sonnenexp.), auch behaarte Haut, Lid (Unterlid, medialer
Augenwinkel), nie Schleimhaut
• Nodus („Pickel“) mit klassischem perlschnurartigem Randsaum und peripherer Gefäßinjek-
tion (Teleangiektasie)
• Im Verlauf zentrale Atrophie mit Ulzeration
• Langsam wachsend, aggressiver Tumor mit lokal invasivem und destruierendem Wachstum
(Knorpel, Knochen)
• Semimaligner Tumor, da i.d.R. keine Metastasierungstendenz
• Histo: Tumorzellen ähnlich dem Stratum basale epithliale Zellen, wachsen in Dermis ein, in
äußerer Zellschicht palisadenartig angeordnet
• Formen:
o solide
o zystisch
o ulzeriert („Ulcus rodens, Ulcus terebrans“)
o pigmentiert (DD: Melanom!)
o sklerodermiform (wächst schmalzipflig in Lederhaut, an OF
nicht gut erkennbar)

Therapie

• Bioptische Sicherung der Eindringtiefe & Ausdehnung

• Kryotherapie, Immunmodulierende Therapie bei oberflächlichen Basaliomen (Imiquimod –
Aldara, Diclofenac – Solaraze)
• Photodynamische Therapie (PDT)
• Therapie der Wahl: Exzision-OP mit Sicherheitsabstand (bei sklerodermiformen Basaliomen
1 cm) mit histologischer Sicherung der basalen & seitlichen Schnittränder
 • Alternative: Radiatio bei Inoperabilität oder hohem Alter
• Neu: Orale Therapie mit Vismodegib (GDC 0449) bei Inoperabilität
o Pathogenese Basaliom: beim Gorlin-Goltz-Syndrom Keimbahnmutation im PTCH-Gen
(Molekül in Zellmembran)
o PTCH + SMO → Inhibitor eines Signalwegs
o Bei eintreffendem Signal (Hedgehog) → Auflösung des Komplexes → SMO induziert
Replikation der DNA
o Bei 40% der sporadischen Basaliome: Mutationen in PTCH oder SMO
o Vismodegib: Inhibition des Hedgehog-Signaltransduktionsweges
o UAW: Alopezie, Muskelkrämpfe, Geschmacksverlust (alle reversibel) → on-off-
Schema
• Neue Entwicklung: Immuntherapie mit Checkpoint-Inhibitoren bei inoperablen oder meta-
stasierten Hauttumoren (siehe malignes Melanom)

DD

• Keratokanthom
• Trichioepitheliom
Fragen
• Wie behandeln Sie das Basalzellkarzinom?
• Welche Tumoren entstehen hauptsächlich in massiv sonnenlichtgeschädigter Haut?
• Aus welchen Vorläuferläsionen können kutane Plattenepithelkarzinome entstehen?
 12. Genodermatosen
Definition
• = monogen bedingte Hauterkrankung
• Unterscheidung
o Keimbahnmutationen:
▪ Bewirken systemische Fehlbildungen
▪ Werden auf die Nachkommen übertragen
o Postzygotische (somatische) Mutationen:
▪ Entstehen meist später
▪ Kutane MOSAIKE (Haut aus unterschdl. Zelllinien entstanden, Linienartig)
▪ Führen zu umschriebenen Fehlbildungen oder Tumoren
▪ Werden meist nicht auf die Nachkommen übertragen
• seltene Erkrankungen (Prävalenz < 1:2 000)
• Manifestation von 75% der GD im Kindesalter
• Chronischer Verlauf, ggf mit Befall der inneren Organe
• Sehr heterogen, > 500 Erkrankungen

Neurofibromatose Typ I (von Recklinghausen)

• häufigstes neuro-kutane Syndrom (Häufigkeit 1:3000)
• Keimbahnmutationen im Tumorsuppressorgen NF1 (17q11.2)
• Autosomal-dominante Erkrankung
• In 50% de-novo Mutationen (zu 50% neg. Familienanamnese!)
• Komplette Penetranz, sehr variable Expression
• Klinische Diagnose! >= 2 dieser Kriterien:

1. Cafe-au-lait Flecken (CAL)

▪ Auftreten ab Geburt
▪ Zahl: > =6
▪ Größe: > 5 mm vor der Pubertät
> 15 mm nach der Pubertät
▪ Meist das erste Zeichen einer NF1!, bei 95% der Pat.
▪ Aber nicht jedes Kind mit multiplen CALs hat NF!

2. Neurofibrome: >= 2 solitäre NF

>= 1 plexiformes NF
▪ Kugelig, weiche z.T. gestielte, hautfarbene Knötchen mit
Klingelknopf-Phänomen (man kommt in die Haut rein bei
Draufdrücken)
▪ Ab Pubertät, bei >99% der Pat.
▪ Schwannsche Zellen, Nervenfasern, Fibroblasten, Mastzellen
▪ Subtyp: plexiforme Neurofibrome
Ab Pubertät, Kongenital, bei 30-50%, Komplikationen:
Schmerzen, Knochendestruktionen, Entartungsrisiko!
 3. Axilläres/ inguinales Freckling
▪ Crowe Zeichen: kleine Sommersprossenartige Flecken in Achsel &
Leiste
▪ Ab 4.-6. Lj., Bei 90% der Pat.

4. Optikusgliom

5. >= 2 Lisch-Knötchen der Iris

▪ Runde, gelbe – braune Knötchen; asymptoma-
tisch
▪ Bei 40% der Pat. im 5. Lj., >90% Erwachsene

6. Skelettbefund
▪ Ab der Geburt
▪ Tibiadysplasie: Verbiegung der langen Röhrenknochen
▪ Keilbeinflügeldysplasie: diagnostisches Kriterium
▪ 10% Skoliose; Osteoporose/ Osteopenie

7. >= 1 erstgradig Verwandter mit NF1

ZNS-Beteiligung

• Tumore:
o Optikusgliome (~15% der NF1-Kinder)
o Gliome/ Glioblastome
o Neurofibrome der zervikalen/ lumbalen Nervenwurzeln
• Lern-/ Leistungs-/ Verhaltensstörungen (30-60% der Patienten)
• Makrocephalie (30-50%)
• Epilepsie (6-7%)
• Autismus
• Multiple Sklerose

Erhöhte Tumorprädisposition

• NF1 = Tumorsuppressorgen, das für Neuro-

fibromin kodiert (ein negativer Regulator
der RAS-GAP-Signalkaskade)

Kardiovaskuläre Komplikationen

• Arterielle Hypertonie
• Stenose der A. pulmonalis
• Stenose der A. renalis
• Cerebrovaskuläre Anomalien mit ektatischen Gefäßen, Aneurysmata, vaskulären Stenosen

Interdisziplinäre Betreuung

• Bei Kindern:
 o Pädiater, Humangenetiker, Dermatologe, Augenarzt, Orthopäde
o Neuropädiater, Kinderkardiologe, Kinderonkologen
o Psychologen
o Sozialpädiatrisches Zentrum
• Bei Erwachsenen:
o 1x/ Jahr hautärztliche Untersuchung
o 1x/ Jahr Blutdruckmessung
o Neurologische Mitbetreuung
o Osteoporose-Prophylaxe
o GYN-Kontrollen (5x erhöhtes Risiko für Mamma-Ca bei Frauen jünger als 50 J.)

Epidermolysis bullosa (hereditaria)

• Selten, geringe mech. Traumen → Entstehung
von Blasen & Erosionen der Haut sowie Schleim-
häute
• Genmutationen → fehlerhafte Synthese von Ad-
häsions- & Strukturproteinen → Schädigung des
mech. Zsmhalts der Basalmembranzone der
Haut → Blasenbildung in der dermo-epiderma-
len Junktionszone
• Hauptgruppen:
o EB simplex
▪ Autosomal-dominant
▪ Epidermolytische Spaltbildung (Zytolyse v. Keratinozyten)
▪ Häufig ab Geburt/Säuglingsalter
▪ Lok./Gen. Blasenbildung, Beteiligung Schleimhaut mgl.
▪ Meist milde Verlaufsform
o EB junktional
▪ Autosomal-rezessiv
▪ Junktionale Spaltbildung in der lamina lucida der BM-Zone
▪ Manifestation in utero
▪ Lok./gen. Blasenbildung, Nageldystrophie &-verlust, Zahnanomalien, Beteili-
gung aller Schleimhäute
▪ Von spät auftretenden lokalisierten Formen bis zu frühen letalen Formen
(Typ Herlitz)
o EB dystrophica
▪ Autosomal-rez. oder autosomal-dominant
▪ Spaltbildung in der Dermis unterhalb Lamina densa der BM-Zone
▪ Manifestation bei Geburt
▪ Lok/gen. Blasenbildung, Milien, Nagelverlust, Schleimhautbet., häufig Obsti-
pationen
▪ Schweregrad variiert nach Subtyp, leicht-stark erhöhtes Risiko für PE-CA

▪ Extrakutane Manifestationen (Schleimhautbeteiligung, Zahnschmelzdefekte,

Gelenkkontrakturen, Superinfektionen, Wachstumsstörungen) → interdiszip-
linäres Team!
o Kindler-Syndrom
Diagnostik

• Hautbiopsie → Immunfluoreszenz-Mapping
o Bestimmung der Spaltbildungsebene & des defekten Proteins
• Mutationsanalyse
o präzise Diagnose bei unklaren Phanotypen
o Phänotyp-Genotyp Korrelationen
o sinnvolle genetische Beratung z.B. Genträgeranalyse
o pränatale oder Präimplantationsdiagnostik
o Wichtig für zukünftige Gentherapien
Therapie

• Überwachung & Behandlung von Sekundärinfektionen

o Hautpflege
o Bei sek. Infektionen: Breitbandantibiose
• Schmerztherapie (Paracetamol, Ibu)
 13. Sklerosierende Hauterkrankungen und syst. Bindegewebs-
erkrankungen
Autoimmunerkrankungen
• Definiert durch überschießende Reaktion des IS
• IS erkennt eigenes Gewebe irrtümlicherweise als zu bekämpfender Fremdkörper
• Schwere Entzündungsreaktionen → Schäden an internen Organen & Haut
• Häufig initiales Symptom: Ryanaud Phänomen
o weißlich bis livide verfärbte Finger, kalt, schmerzhaft
o Gefäße verengen sich bereits bei geringer Kälte & emotionalem Stress
o Auch Zehen, Zunge und Nase betroffen
o Entweder genetisch/funktionell (physiologisch) oder systemische Erkrankung
o „Tricolore Phänomen“

o Unterscheidung
▪ Primäres Raynaud Syndrom (physiologisch, genetisch/funktionell)
• Fam. Häufung, Beginn vor 30 Lj., oft junge, schlanke Frauen
• Symm. Symptomatik
• Ohne assoz. Grunderkrankung
• Keine Veränderung an Kapillaren
▪ Sekundäre Raynaud Syndrom (pathologisch, systemisch)
• Eher asymm. Symptomatik
• Kapillarmikroskopische Veränderungen sichtbar im Bereich Nagelfalz
• Assoz. Mit Autoimmunerkrankung
o Diagnostik:
▪ Raynaud-Provokation ein Eiswasser
▪ Nagelfalz-Kapillarmikroskopie
• Normalbefund (Raynaud 1): Kapilla-
ren wie Haarnadeln, rglm. angeord-
net, keine Lücken
• Pathologisch (Raynaud 2): früh Ge-
fäßektasien, Blutungen (mondförmige
Kuppel); aktives Stadium: ballonierte Kapillaren (Megakapillaren);
später Zugrundegehen von Kap., unreglm. Bild; ganz spät: Neokapil-
larisation (Büschel-Kapillaren): Versuch hypoxische Areale
 mitzuversorgen
→Ablärung!!

▪ Autoantikörper
Dermatomyositis
Klinik
• Raynaud-Syndrom
• Unklare HV: hyperkeratotischer, rötlicher Nagelfalz, Photosensibilität; livide, flache Papeln
auf Handrücken, linear konfluierend (Gottron-Papeln)
• Insgesamt schlapp, schwach, müde
• Periokuläres Ödem
• Arme heben, Treppensteigen, Aufstehen erschwert
• Muskelschwäche/-schmerzen, Dysphagie (Schluckstörung) und Atembeschwerden wg. Mus-
kelschwäche
• Gesteigerte Lichtempfindlichkeit
• Poikiloderme HV

Klassifikation
• Dermatomyositis assoz. mit Kollagenosen (Overlap Syndrome) – 30%
• Adulte typische (idiopathische) Dermatomyositis – 25%
• Dermatomyositis assoz. mit Malignomen – 10%
• Amyopathische (ohne Muskelbeschwerden) Dermatomyositis bei Erwachsenen & Kinder
• Juvenile Dermatomyositis – 5%
 • Adulte Formen: Frauen>Männer, Häufigkeitsgipfel (35-44- Lj. & 55-60Lj)
• Juvenile Form: keine Geschlechtsbevorzugung, meist 7.-8. Lj.
Ätiopathogenese
• Unklar!!!
• Genetische Prädisposition
• Infekte (viral)
• Medikamenteninduktion (selten)
• Paraneoplasie
Diagnostik
• Klinische Untersuchung: Muskelkraft, Auskultation, Reflexe, ect.
• Labor:
o Creatinkinase (CK) im Serum, BSG, Routine
o Myositis-spez. AK (Jo-1-, Mi2-Antikörper)
• Neurologie: EMG
• MRT: Hyperintensität (im entzündli-
chen Muskel Ödembildung)
• Neurochirurgie: Muskelbiopsie (Ent-
zündungszellen, atrophe Muskelzel-
len)
• Tumorsuche nicht vergessen!! (Gyn,
Urologe, HNO, Colo, Gastro, CT)
Therapie
• Topisch steroidale Creme bei HV
• Systemtherapie mit Immunsuppressiva
o Methotrexat oder Azathioprin
o Cortison
o IVIG
• Bei zugrundeliegender Tumorerkrankung: Behandlung
o Da eher Immunglobuline statt Immunsuppressiva

Lupus erythematodes
Klinik
• Raynaud-Syndrom
• Starke Müdigkeit, Schlappheit, Leistungsknick, Gelenkschmerzen
• Enorale aftenartige Läsionen
• Therapieresistentes Erythem im Wangenbereich und Nase (Schmetterlingserythem)
• Fieber, Gewichtsverlust und Lymphknotenschwellung
Klassifikation
• ACLE: Akuter kutaner Lupus mit Schmetterlingserythem – SLE (Systemischer Lupus)
o Sowohl Haut als auch Gefäßbindegewebe betroffen
o Gefahr Schädigung der internen Organe
o Diagnostische Kriterien für SLE – ACR
 • SCLE: Subakut kutaner Lupus mit Rötungen an UV-exponierten Stellen
• CCLE: chronisch kutaner Lupus – „Sammelbegriff“ für versch., seltenere Lupusformen
• ICLE: nur intermittierender kutaner Lupus
• Lupus profundus: mit schmerzhaften, entzündliche geröteten, in die Subkutis reichenden
Knoten ohne wesentliche Epidermisbeteiligung; Abheilung unter Ausbildung eingezogener
Narben

Diagnostik
• BSG ↑, CRP ↑
• Routine, Komplementsystem ↓, Panzytopenie ↓
• Autoantikörper
• Urindiagnostik: Proteinurie, Hämaturie (Lupus-Nephritis?)
• Direkte Immunfluoreszenz (DIF): Lupusband
o Ablagerung von Immunkomplexen in der dermo-epidermalen Junkti-
onszone (IgG, aber auch IgM & IgA, sowie Komplementfaktoren C1 &
C3)
o Bei CDLE Test nur in Herden positiv
o Bei SLE auch in unbefallener Haut positiv
• Photoprovokation (
o Bestrahlung mit UVA und UVB → dann rglm. Ablesung der Haut; bei
Lupus meist im UVA Bereich nach 1 Woche → Biopsie
• Staging (Echo, EKG, LUFU, Rö. MRT, Sono ect.)
Kutaner Lupus erythematodes → s.
Bild

Autoantikörper: Hinweise auf Risi-

ken
• ANA
• Anti-Ro/LA → bei Schwange-
ren gefährlich; transplazentare
Übertragung → beim Neugeborenen: neonataler Lupus, congenitaler Herzblock
• Anti-dsDNA → v.a. beim SLE, höheres Risiko einer Lupusnephritis; v.a. im aktiven Stadium!
• Anti-ribosomal P → ZNS-Beteiligung
• Anti-histone → Medikamenten-induzierter Lupus
Therapie
• Systemisch
o Antimalaria Mittel
o Corticosteroide
o Azathioprin
o MTX
o Myocophenolat mofetil
o Cyclophosphamid
• Topisch
o Sonnenschutz!!
o Corticosteroid
o Tacrolismus/Pimecrolismus
o Laser
o Kryotherapie
• Bei kutanem Lupus: Glukokortikoide, Hydrochloroquin/Chloroquin
• Bei systemischem Lupus: Glukokortikoide, Immunsuppressiva/Zytostatika
Neonataler Lupus erythematodes
• Ro-/La-Antikröper transplazentar übertrgbar
• In 10% leiden Kinder mit neonatalem Lupus an kongenitalem AV-Block mit Bradykardie
• Vulnerable Phase 16-24.SSW
• Lupustypische Hauteffloreszenz, ca. 1 Woche postnatal, Abklingen nach 6-9 Monaten mit
Verschwinden der mütterlichen Antikörper
• Hochrisikoschwangerschaft!!

Systemische Sklerodermie (SSc)

Definition
• Heterogene Multisystemerkrankung
• Manifestation an unterschdl. Organsystemen in variabler Ausprägung
• Pathogenese bisher noch nicht vollst. Geklärt
o Beteiligung von Wachstumsfaktoren, Umwandlung ruhender Fibroblasten in
 Myofibroblasten → vermehrte Kollagenbildung
o Endothelzellschädigung
o Aktivierung des IS
• Unterschdl. Subtypen
• Frauen (80%) > Männer (20%)
Klinik

Klassifikation
• Limitierte syst. Sklerodermie
o Häufiger; milder Verlauf
o Ausbreitung nur unterhalb der Ellenbogen & Kniegelenke; Gesicht mitbetroffen
o Ösophagus (bei >60% der Pat.) betroffen (GIT-Beteiligung) → im späteren Verlauf
höheres Risiko für pulmonal—art. Hypertonie (aufgrund Vaskulopathie)
o Meist anticentromer-Antikörper (ACA)
o Raynaud-Phänomen meist mehrere Jahre zuvor!!

• Diffuse syst. Sklerodermie

o Ausbreitung kompletter Haut, meist zentrifugale Ausbreitung Richtung Extermitäten
o Stärkere Organbeteiligung (Risiko Lungenfibrose → sek. Pulm-art. Hypertonie; Herz-
muskel/beutelentzündung; renale Krise; Ösophagusbeteiligung mit Sodbrennen
(GIT))
o Progressiver Verlauf
o Antitopoisomerase-AK (SCL 70) oder RNA-Polymerase-AK (RNAP III)
o Raynaud-Phänomen meist kurz zurückliegend (< 1 Jahr)!!
o Häufige Kontrollen
Hautbeteiligung

Klinik II
• Komplikationen bei digitalen Ulzera
o Infektion
o Gangrän
o Osteomyelitis
o Amputation
o Eingeschränkte Handfunktion
o Schmerz
• Kardiopulmonale Beteiligung
o Frühe Erkennung wichtig!, häufiger bei diffusem Typ
o Zu Beginn: Alveolitische Veränderungen → Entwicklung einer schweren Fibrose (Dys-
pnoe)
o Symptome der Lungenfibrose/PAH: zunehm. Belastungsdyspnoe, Synkopen, perip-
here Ödeme
• GI Beteiligung – Therapieoptionen
o Reflux: PPIs oder H2-Rezeptor-Blocker
o Motilitätsstörung: Prokinetika, Laxantien, Loperamid
o Wassermelonenmagen: kleine Teleangiektasien an Magenschleimhaut (auch an Lip-
pen, Gesicht, Handinnenflächen)→ Magenblutungen möglich! → Laser Photokoagu-
lation
• Renale Krise
o Definition:
▪ Art. Hypertonie (RR >150/90 mmHg)
+
▪ Rasch progrediente Nierenfunktionsverschlechterung, teils mit mikroangio-
pathischer hämolyt. Anämie
o Rglm. Kontrolle der Retentionswerte, rglm. RR-Messung, 24h-Sammelurin mit Be-
stimmung von Kreatinin-Clearance, Gesamteiweißausscheidung
o KEINE hochdosierte Cortsion-Therapie
Diagnostik
• Mind. jährlich
• Anamnese, körperliche Untersuchung
• Labor (BSG, CRP, Hb, GOT, GPT, Kreatinin)
• Lufu (FVC, Diff.kapazität)
• EKG, Echokardiographie
• RR-Kontrolle
• Urineiweißausscheidung möglichst halbjährlich

Therapie
• Krankheitsaktivität nicht den Organschaden behandeln!
• Steroide nur bei aktiver Entzündung i.e. Myositis, Arthritis, Alveolitis (mittelfristig <15
mg/die)
• Immunsuppression bei Zeichen der Krankheitsaktivität
o Myositis, Arthritis: MTX
o Lungen- und Hautfibrose: Cyclophosphamid, MMF
• Stammzelltransplantation als Option bei rapid progressiven Verläufen frühzeitig diskutieren

• Therapeutische Strategien:
o Raynaud-Phänomen & digitale Ulzera – gefäßerw. Meds (Ca-Kanal-Blocker)
o Lungenfibrose/Herzmuskelfibrose – immunsupp. Meds
o Pul. Art. Hypertonie – gefäßerw. Meds
o Nierenbeteiligung – ACE-Hemmer, Dialyse
o GIT-Beteiligung – PPI, Prokinetika

DD: Zirkumskripte (lokalisierte) Sklerodermie/Morphea

• →kein Befall innerer Organe & kein Übergang in syst. Sklerodermie!!!!
• Insg. Selten
• Ursache unbekannt
• Frauen: Männer 2-3:1
• 15% der Pat. Kinder
• Unterscheidung
o Limited (Plaque-Typ); häufigste
 o Linear (Bandförmige HV), va. Kinder

o Generalisiert (symm. HV)

Höheres Risiko für Narben-CA (PE-CA)!! → Amputa-

tion

o Deep
o Mixed
o Eosionophile Fasziitis
• Therapie
o Top. Cortison, Calcipotriol oder Calcineurin-Inh.
o Syst. Corticosteroide: empfohlen in frühen & aktiven Stadien
o MTX: empf. In aktiven Formen & linearer Form
o Penicillin (veraltet)
o UVA1/PUVA: nur bei oberfl. HV
 14. Allergologie
Def.: Oberbegriff für die Neigung des Körpers, mit krankmachender Überempfindlichkeit des IS auf
sonst meist harmlose Stoffe zu reagieren.

„Atopie Syndrom“
• Def.: Prädisposition zur Entwicklung atopischer Krankheitsbilder
→allerg. Asthma bronchiale, atopische Ekzem (Neurodermitis), allerg. Rhinokonjunktivitis,
Nahrungsmittelallergie
o infolge einer Überempfindlichkeit von Haut und Schleimhaut gegen Umweltstoffe
o mit Bildung spezifischer IgE-Antikörper
o und/oder unspezifischer Hyperreagibilität
• Inzidenz:
o Säugling/Kleinkindalter (<2 J.): Atopisches Ekzem & Nahrungsmittelallergie
o Spätes Kindesalter (ca 6 J.): Asthma & Rhinitis
o Allergien zunehmend!!
▪ Ursachen: gen. Faktoren, Hygiene Hypothese (umstritten), versch. Umwelt-
faktoren (va. Rauchen!!)
Klassifikation & Pathophysiologie allerg. Reaktionen

Typ I: Allergische Reaktion vom Soforttyp

Pathophysiologie
• Mastzelle=Effektorzelle, mit hochaffinem IgE-Rezeptor
• Bindung des allergenspez. IgEs an diesen Rezeptor → erst,
wenn zwei benachbarte IgEs durch ein Antigen verknüpft
werden → Aktivierung der Zelle & Freisetzung der Mediato-
ren (insb. Histamin)
Testverfahren/Diagnostik
• Goldstandard: Provokation (konjunktival, nasal, bronchial,
oral, i.v.)
o Kontakt von Allergenen mit IgE-antikörpertragenden
Mastzellen in der Dermis → Mastzellaktivierung →
Freisetzung von Mediatoren, insb. Histamin →
 Quaddel und Rötung
• Prick-Test, Prick zu Prick (bei instabilen Allergenen z.B. Nahrungsmittel)
o Obligate Verwendung von Kontrolllösungen: Zeigt sich die erwartete Reaktion nicht,
ist der Test unbrauchbar und sollte wiederholt werden
▪ Negativkontrolle: NaCl 0,9% → Keine Reaktion
▪ Positivkontrolle: Histaminhaltige Lösung → Quaddelbildung und Rötung
o Applikation je eines Tropfens einer standardisierten Testlösung auf die Haut der Un-
terarminnenseite → Leichtes Anstechen mit einer Lanzette → Ablesung nach 20 min.
• Spez. IgE im Serum
• Intrakutan-Test
• Epikutantest mit 20 min. Ablesung

• Sensibilisierung (Nachweis spez. IgE) nicht notwendigerweise assoz. mit Erkrankung!!!

o Sensibilisierung zeigt nur, dass IS das Allergen gesehen & reagiert hat mit Gedächt-
nisplasmazellen
o Häufig Nachweis eines IgEs ohne Symptomatik! → deshalb Anamnese bzw. Provoka-
tion entscheidend!!

Rekombinante Allergene
• Pollenallergene = Proteine (bet v 1 = erstes charakterisiertes Birkenpollenallergen)
Orales Allergiesyndrom
• Birkenpollenallergen bet v 1 → Kreuzreaktion mit best. Nahrungsmitteln, da Ähnlichkeit des
Moleküls in Äpfeln, Haselnuss, Sellerie
o Aber Diskrepanz zw. Sensibilisierung und manifester Allergie
o Z.B. Apfel: Sens. 80-90%; Manif. Allergie 50-65%
• Bleifußpollen → Sellerie, Mango
• Naturlatex → Banane, Avocado, Kiwi, Tomate

Therapie der all. Rhinokonjunktivitis & Asthma bronchiale

• Meiden des Allergens
• Pharmakologische Allergie (topisch, syst.)
o Nasale Antihistaminika und Steroide
o Antiallerg. Augentropfen
o Syst. Antihistaminika
o Glucocorticoide oder Adrenalin-Autoinjektor bei Anaphylaxie
o Salbutamolspray bei Atemnot
• Spez. Immuntherapie (Hyposensibilisierung)
o Applikation des spez. Antigens in subklinischer Dosierung
o Langsame Dosissteigerung im Verlauf
o Ziel: Wechsel von Immunglobuliklasse IgE zu IgG

„Allergische“ Erkrankungen der Haut/DD

• Quaddelbildung (Urticaria)
o Immunologischer Mechanismus: Typ I Allergie bie Nahrungsmittelall, Penicillinall.,
Insektengiftall.)
o Unverträglichkeitsreaktionen (z.B. ASS-Intoleranz)
o Mechanismus ungeklärt (z.B. Lichturticaria)
• Pathophysiologie der Urtikaria
o Mastzelle mit vielen unterschdl. Rezeptoren, auch bei Kontakt mit Pseudoallergenen,
Neuropeptiden… → Freisetzung der Mediatoren
o Pos. Serumtest: d.h. intrakutane Injektion von patienteneigenem Serum → Quaddel-
auslösung (da Auto-AK geg. hochaff. IgE-Rezeptor auf Mastzellen)
• Klassifikation der Urtikariaerkrankungen
 • Physikalische Urtikaria
o Urticaria factitia
▪ Häufigste physikalische Urtikaria
▪ Pathomechanismus unbekannt
▪ Juckreiz – Kratzen – Quaddel
o Kälteurtikaria
▪ Seltene Variante, typ. Klinik
▪ Schockrisiko!
▪ Fam. Autoinflammatorische Syndrome (Muckle Wells S.)
• Spontane Urtikaria – mit Angioödem
o Akute (spontane) Urtikaria
▪ Quälender Juckreiz
▪ Dauer < 6 Wochen
▪ Einzelne Quaddel <24h an einem Ort
▪ Bei 90% keine konkrete Ursache auffindbar
▪ Lebenszeitinzidenz ca. 20%
o Chronisch (spontane) Urtikaria
▪ > 6 Wochen, Monate und Jahre
▪ Prävalenz ca. 0,5-2%
▪ Signifikante Einschränkung von Schlaf, Lebensqualität und Arbeitsfähigkeit
▪ Therapie:
H1-Antihistaminikum der 2.Gen → Erhöhung der Dosis (bis zu 4-fach) → Zu-
sätzl. Omalizumab → zusätzl. Cyclosporin
o Im Einzelfall nur Angioödem ohne Urtikaria

Anaphylaxie
• Unterscheidung
o Klassisch anaphylaktisch: immunologisch (IgE, IgG)
o Anaphylaktoid: andere Mechanismen
• Einflussfaktoren für Ausmaß anaphyl. Rekationen
o Augmentation
▪ Anstrengung
▪ Infektionen
▪ Medikamente, Alkohol
o Komorbidität
▪ Asthma,
▪ Herzerkrankungen
▪ Mastozytose
▪ „alter“
o Allergie
▪ Art des Allergens
▪ Menge spez. IgE
▪ Menge Allergen
• Auslöser:
o Insekten (va. bei Erwachsenen)
o Medikamente
o Nahrungsmittel (va. bei Kindern)
o Unbekannt
Hereditäres Angioödem (HAE)
• Syn.: Angioneurot. Ödem, Quincke Ödem
• Symptome
o Nicht juckende >24 h anhaltende Schwellung
o Prodormalsymptome (Krankheitsgefühl)
o GI-System betroffen mit akuten Bauchschmerzen, Koliken, Übelkeit
o Larynxödem
• Labor: C4 erniedrigt, C! Esterase Protein oder Aktivität erniedrigt
• Steroide, Antihistaminika, Adrenalin sine effectu!

Ekzem
• Def.: akute/chron. Entzündungsreaktion der Haut auf Schädigung der Epidermis durch von
außen oder innen einwirkende nicht-infektiöse Noxen
• Typ. Morphen eines chron. Ekzems = unscharf begrenztes Erythem, Bläschen, Schuppen und
Krusten
• Formen:
o Kontaktdermatitis
• Allergisches Kontaktekzem/-dermatitis (Allergie Spättyp, Typ IV)
• Irritatives (toxisches; nicht-allergisches) Kontaktekzem
o Atopisches Ekzem/Dermatitis (Neurodermitits)
o (Seb. Ekzem, Stauungsekzem)
Typ VI: Allergie vom Spättyp als Sonderform der erworbenen Immunität
Pathophysiologie
• Vorherige Sensibilisierung!
• Langerhans-Zelle (inakt. Dendriti-
sche Zelle) in Epidermis → Auf-
nahme von Antigen →Wande-
rung zum regionalen LK → Ag
wird T-Zelle mit Spezifität prä-
sentiert → Proliferation mit CLA-
Antigen & Zytokine → T-Zelle
geht zurück in Haut & patroulliert
dort (deshalb auch Reaktion an
anderen Stellen mgl.)
Histologie
• Epidermis mit Blasen & Blässchenbildung
• Dermis mit dichten mononukleären Zellinfiltraten durch Zytokinausschüttung
Allergene
• Z.B. Nickel (20%), Duftstoffe (15%), Perubalsam (10%), Brille, Henna-Tätowierung, Yiang-yi-
ang Öl → Krankheitsbild: Allergisches Kontaktekzem
Klinik
• Verzögerte Reaktion: 24-72 h nach erneuter Exposition
• Initital: nässendes, juckendes Erythem mit Ödem & Bläschenbildung
• Im Verlauf: Krusten, Schuppen
• Bei chron. Ekzem: Lichenifikation, Hyperkertaose, Rhagaden
• Prädilektionsstellen: abh. von Expositionsort (berufsbed. Meist Hände; Streuphänomen:
 häufig)
Diagnostik: Epikutantest
• Durchführung: Aufbringen von Testsubstanzen, Überkleben mit Pflaster
• Auswertung: Nach 48 h, 72 h und 96 h
• Positiver Befund: Eindeutige Ekzemreaktionen mit Papelbildung
• Falsch-positiver Befund: „Angry-back“
o Testung im Bereich eines noch nicht abgeklungenen Ekzems oder
o Überschießende Reaktion auf ein einzelnes Allergen
• Typische Reaktion bei Kontaktallergien
o Meist Zunahme der Reaktion (Crescendo)
o Streuphänomen: Reaktion teilweise über Testbereich hinaus
• Typische phototoxische Reaktionen
o Meist Abnahme der Reaktion (Decrescendo)
o Scharfe Begrenzung der Reaktion
• Ablesung:

Therapie
• Sofortige Expositionskarenz
• Topische Glucocorticoide

Atopisches Ekzem (Neurodermitis)

Definition
• Auch: endogenes Ekzem, Neurodermitis, konstitutionelles Ekzem
• Chron. entzündliche, rezidivierende Hauterkrankung
• Bisher noch nicht geklärter, multifaktorieller Ätiologie
• Leitsymptome: starker Juckreiz + trockene Haut
Diagnostische Kriterien/ Klinik
• Majorkriterien
o Juckreiz
o Befall der Prädilektionsstellen (Beugeseiten der Extremitäten, Hals, Dekoltee)
o Rez. Verlauf
o Atopische Erkrankungen in der Eigenanamnese, Familienanamnese
 • Minorkriterien
o Ichthyosis Hand
o Hand-Fußekzem
o Cheilitis
o Halonierungen derAugen
o Dennie-Morgan-Falte
o Juckreiz bei Schwitzen, durch Wolle
o Perleche (Angulus infectiosus)
o Pulpitis sicca: char. Ekzembildung an Finger/Zehenbeeren
(nur im Winter)
• Säuglinge/Kleinkinder
o Häufig Beginn mit Milchschorf
o Va. „atopische Bäckchen“
• Komplikationen
o Eczema herpeticatum → rapide Ausbreitung einer bestehen-
den Herpex simplex Infektion innh. weniger Tage, teils mit
Meningitische Beteiligung!!
Pathogenese

• Bestimmung des Serum IgE

o In 80% der Pat. erhöht
o Korreliert mit Ausmaß und Schwere der AD
o Korreliert nicht mit Krankheitsverlauf!
o Nachweis einer Sensibilisierung nicht gleichbedeutend mit klin. Relevanz
Diagnostik
• Kein Marker
• Nur anamnestische Angaben
• Allergiediagnostik (Prick-Test, Blutuntersuchung IgE)
Therapie
• Pflege
 • Pharmakologische Therapie
o Topische Glucocorticoide
o Calcineurin-Inhibitoren
o Bei schweren Verlauf: Immunsuppressiva, Biologics
• Pat.aufklärung
o Wie häufig waschen?
o Nahrungsmittel meiden?

Allergisches Arzneimittelexanthem vom Spättyp

Formen
• Erythema exsudativum multiforme (EEM)
o Zentral oberflächliche Blasenbildung umgeben vo
düsterem lipiden Randsaum, dann heller Bereich
o Entweder medikamentös oder parainfektös (HSV-In-
fektion)
• Steve-Johnsons-Syndrom
o Auch toxische epidermale Nekrolyse
o Oberflächliche Erosionen und Nekrosen im Bereich
der Schleimhäute
• Toxische epidermale Nekrolyse
o Nikolski-Zeichen
o Großflächige Nekrosen der Epidermis
Auslöser
• Pyrazolone (Metamizol, Novalgin)
• Antiepileptika
• Allopurinol
• Antibiotika (u.a. Sulfonamide)
Vaskulitits allergica
• Histo: Leukozytische Vaskulitits
• Organbeteiligung: Niere, Gelenke, GIT
• Auslöser: Medikamente (z.B. Allopurinol), Autoimmunerkrankung (RA, LE), Infektionen (He-
patitis)idiopathisch
 15. Lichtdermatosen
• Alterung, Krankheiten (klass. Lichtdermatosen (prim.), durch Licht zu verschlimmernde
Erk.(sek.)
<->
Vit.D-Synthese, psychophysische Effekte, Therapie (UV, PDT, Laser)
Licht als Teil elektomagnetische Strahlung

UV-Licht
• Langwelliges UV-A (315-380 nm) → 90-100% durch Ozonschicht, Eindringtiefe in Haut 20%
• Mittelwelliges UV-B (280-315 nm) → 10% durch Ozonschicht, Eindringtiefe in Haut 16%
• Kurzwelliges UV-C (100-280 nm) → 0& durch Ozonschicht, Eindringtiefe in Haut 1%
• Molekulare Wirkungen
o Zellproliferation (sog. Lichtschwiele): Melanozyten durch UVB angetrieben (Bräu-
nung), bei Keranozyten Hemmung der Proliferation (Therapie bei Schuppenflechte)
o Regulation der Synthese von Mediatoren & Zytokinen (IL-1, IL-6)
o Immunsuppression (Abnahme von Langerhanszellen, Hemmung der AG -Präsenta-
tion)
o Melaninsynthese
o Vit-D-Synthese
o DANN-Schädigung als wichtiger Faktor der Kanzerogenese
• Reparationsmechanismen der DNA
o Nucleotide excision
repair Komplex: 1.Er-
kennnen der Mutation, 2.
Ausschneiden der Muta-
tion in DNA, 3. Ersetzen
des herausgeschnittenen
Areals mit korrekten
DNA-Molekülen
 • Biologische Effekte

o UV-A: Sofortpigmentierung (va. im Solarium) → Direkt-Oxidation bereits präformier-

ter Melaninvorstufen
o UV-B: Erythem (Sonnenbrand)
Hauttypen: Genetisch festgelegt!
HT 1 HT 2 HT 3 HT 4

Klassische Lichtdermatosen (primär)

Klassifikation
• Idiopathisch
o Polymorphe Lichtdermatose („Sonnenallergie“)
o Lichturtikaria
• Mit exogenen Photosensibilisatoren assoziiert
o Phototox. Kontaktdermatitis (top. vs syst.)
o Photoallerg. Kontaktdermatitis (top. vs syst.)
• Mit endogenen Photosensibilisatoren assoziiert
o Porphyrien (PCT, EPP)
Diagnostik
• Anamnese
 • Histologie
• Feststellen der MED (minimale Erythemdosis: welche UVA/UVB Dosis löst Sonnenbrand aus)
• Licht-Provokationstestungen
• Photopatchtest (Nachweis photoallerg. Reaktion)
• Porphyriendiagnostik
• LE-Diagnostik

Polymorphe Lichtdermatose
• Def.:
o stark juckende,, individuell unterschdl. („polymorphe“) HV nach UV-Exposition
(=“Sonnenallergie“)
o Häufigste Dermatose
o Prävalenz 10-20%, fam. Gehäuft
o Frauen/Männer 4:1, meist junge Menschen
o Variable klin. Ausbreitung, beim jeweils Betroffenen aber monomorph
o Prädilektionsstellen: sonnenentwöhnte Haut
• Typ. Verlauf: im Frühsommer sehr stark, dann allmähliche Besserung
• Pathogenese:
o Hautreaktion ähnelt histoorphologisch einer allerg. Reaktion vom Spättyp
o Reaktion erfolgt vermutlich auf Autoantigene, welche bei UV-Belastung entstehen
• Klinik:
o Typischerweise Auftreten mehrere Stunden bis Tage im Anschluss an erste UVA-Ex-
position nach den Wintermonaten
o Hautveränderungen
▪ Z.B. fleckige Erytheme, darauf Papeln, Plaques, Papulovesikel oder Bullae;
starker Juckreiz ist typisch
▪ Vielfältige Hauteffloreszenzen von Patient zu Patient variierend möglich
o Ohne weitere Sonnenexposition: Heilung innerhalb etwa einer Woche
• Therapie
o Vermeidung von UV-A Bestrahlung
o Bei Sonnenexp: konsequenter Lichtschutz
o Lichtgewöhnung: langsam steigende Ganzkörperbestrahlung mit UVB, evtl. syst. The-
rapie mit PUVA
o Lokale Glukokortikoide frische HV
o Anthistaminika zur Juckreizlinderung
Phototoxische Kontaktdermatitis
• Def: direkter Hautkontakt mit Photosensibilisatoren bei glz. Sonnenexposition (va. UVA)
• Phototox. Substanzen
o Phytopharmaka (Johanniskraut, Baldrian, Arnika)
o Tetracycline (Amiodaron, DTIC)
o NSAR, Phenthiazine, Fibrate…
o Psoralene (PUVA= Psoralen + UVA; topisch oder syst.)
• Wiesengrasdermatitis
o Durch Pflanzenbestandteile & anschl. UVA-Bestrahlung → Dermatitis mit Hyperpig-
mentierung
o Frühsommer -Herbst
o Klinik:
▪ streifige oder netzartige Effloreszenz, dem Kontakt mit Pflanze entsprechend
 ▪ 24-48 h nach Kontakt Rötung, Blasenbil-
dung, mit Max. nach 3 Tagen
▪ Nach 2-4 Wochen Abheilung unter Hy-
perpigmentierung, die monatelang
bleibt
▪ Juckreiz, brennender Schmerz
Photoallerg. Kontaktdermatitis
• Def: spez. Substanz löst in Kombi mit UVA Strahlung
nach vorheriger Sensibiliserung allerg. Reaktion
• Ätiologie
o T-Zell vermittelte Immunreaktion vom Spättyp
o Allergene: Duftstoffe, Konservierungsstoffe,
Meds, Sonnenschutzmittel
• Klinik:
o HV nur in lichtexp. & Allergenkontakt Arealen
o Erytheme & Papulovesikel
• Diagnostik: Photopatchtest

• Therapie: Meiden des Allergens, Lichtschutz, top. Glukokorto-

koide
Porphyria cutanea tarda
• Häufigste Porphyrinkrankheit
• Erworbene & hereditär bedingte verminderte Aktivität der Uro-
porphyrinogen-Dekarboxylase
• Erworbene Form durch Alkohol, Hormone und Medikamente ge-
triggert
• Pathomechanismus: durch Porphyrine Absorbierung Licht best.
Wellenlänge → Freisetzung reaktiver O2Moleküle → Schädigung
des Gewebes
• Zunutzemachen von diesem Mechanimus bei PDT (photodyn.
Therapie):
o Auftragen von 5-Aminolävulinsäure (20% ALA Creme) auf
Haut
o Aufnahme in patholog. Zellen: Umwanldung in
 Protoporphyrin 9
o Bei Beleuchtung: Bildung reaktiver O2-Spezies → Zerstörung der Zelle
o Bei 400 nm: Entstehung einer Fluoreszenz; bei Tumorbestrahlung 600-700 nm Zer-
störung der Zelle
• Klinik: Hautalterung, Blasenbildung, verzögerte Wundheilung in lichtexp. Arealen
• Therapie: Phlebotomie (500 ml/Wo) bis Hb 10-11 g/dl, Eisen 50-60 ug/dl; Chloroquin 125 mg
2x/Woche
Durch Sonnenlicht provozierbare Hauterkrankungen (Sekundär)
Klassifikation
• Autoimmunerkrankungen
o LE (Schmetterlingserythem!)
▪ Diagnostik: Lichtprovokation (Bestrahlung mit UVA+B → Ablesung nach
1,5,7, 14 Tagen)
▪ Therapie: Ausschluss syst. Beteiligung, Lichtschutz, top. Steroide, ggf. Re-
sochin
o Dermatomyositis
o Pemphigus
o Atop. Dermatitis
• Genodermatosen
o Albinismus
o Xeroderma Pigmentosum
o M.Darier
• Andere
o Div. Tumore
o Rosazea
o Seb. Ekzem

Lichttherapie
UVB
• Psoriasis vulg.
• Parapsoriasis
• Pruritus
• Atop. Ekzem
UVA, Bade-PUVA, PUVA
• Psoriasis vulg.
• Mycosis fungoides
• Chron. Handekzem
• Atop. Ekzem
• Sklerodermie/ GvHD
• Lichen ruber
• Ikterus neonatorum (460 nm)
Laser
• Benigne & maligne epitheliale Hauttumore wie akt. Keratosen, M.Bowen, Basaliom ect.

Powered by TCPDF (www.tcpdf.org)