Systemische Sklerose

Bindegewebsvermehrung=> Sklerose

● Altersgipfel: 40.–50. Lebensjahr

● Frauen x3/x5

1. Haut

3 Stadien der Hautveränderungen

a. Schwellung durch Ödembildung
b. Kalkeinlagerungen an Gelenken und Akren (Calcinosis cutis)
c. Atrophie

Finger Gesicht Stamm

Sklerodaktylie
- Verfärbung /Ödeme -Verkürztes Zungenbändchen -Teleangiektasien
durch Frenulum Sklerose
-Fingerkuppennekrosen(Rattenbiss
=>Tabaksbeutelmund:
nekrose)
KleinerMund/Hautfältelung

-Läsionen am proximalen
-Spitze Nase, schmale Lippen,
Nagelwall mit Punktblutungen
glatte Zunge -Hyper- und
und Schmerzempfindlichkeit
Hypopigmentierungen

-Madonnenfinger: Wachsartige
Finger in krallenartiger
-Maskenhafter Gesichtsausdruck
Beugestellung
durch fehlende Mimik

2. GI: Hypomotilität
Osophagus=> Dysphagie, Globusgefühl und Refluxösophagitis

Dunndarm=>Meteorismus, Obstipation und Bauchkrämpfe

=>Ösophagusbreischluck
■ Klaffender Ösophagus (Glasrohr-Ösophagus)
=>Ösophagusmanometrie

3.Lunge (ca. 70%): Lungenfibrose, fibrosierende Alveolitis, pulmonale Hypertonie,

Thoraxschmerz

=>CT-/Röntgen-Thorax:
● Lungenfibrose: Feinstreifige, retikuläre
Zeichnungsvermehrung über allen
Lungenfeldern
=>Lungenfunktionsprüfung
=>Rechtsherzkatheter (pulmonalen Hypertonie)

4.Nieren (ca. 45%): Arterielle Hypertonie, Niereninsuffizienz, Niereninfarkt

5.Speicheldrüsen (ca. 15%): Sekundäres Sjögren-Syndrom (Sicca-Symptomatik)

6.Herz: Myokardfibrose, Myokarditis, evtl. Perikarditis, Tachykardie

7.Bewegungsapparat: Arthralgien oder Arthritis, Myalgien, symmetrische Synovitis,

Tendovaginitis

Frühsymptome
● Sekundäres Raynaud-Syndrom
○ Reduzierter Allgemeinzustand mit Abgeschlagenheit,
○ subfebril
○ depressive Verstimmung
○ Kälteempfindlichkeit
 ○ Akrozyanose
○ Gelenksteifigkeit

Bei jedem Raynaud-Syndrom sollte an eine systemische Sklerose gedacht werden!

Typ1 Typ 2 Typ 3

Akraler Typ Proximal aszendierender Stammsklerose-Typ:

Typ

Haufig Beginnt an Fingern Beginnt am Stamm

Akren, Hande Zentripetal nach proximal auf Zentrifugal
Unter- und Oberarme Raynaud-Phänomen kann
fehlen,
Mit Organe
Mit Organe

Limitierte systemische Sklerose 45% Diffuse systemische Sklerose 35%

Kein Rumpf Uberall

Organe spat und wenig Organ fruh und schlimm
Typ 1 Typ ⅔

Klinik Limitierte systemische Sklerose Diffuse systemische Sklerose

Haut Distale Akren und Gesicht, Gesamte Haut, teilweise zentrifugal

zentripetal

Raynaud-Syndrom Oft vor der Haut Gleichzeitig mit Haut

Verlauf Langsam und kontinuierlich, Eher schubweise und rasch progredient

teilweise über Jahre konstant

Weiterer GI Befall von Gelenken, Gastrointestinaltrakt, Herz, Lunge

Organbefall Lunge und Nieren

Labor Antizentromere Antikörper (ACA) Anti-Scl-70-Antikörper

CREST-Syndrom
○ C → Calcinosis cutis: kutane Knoten an Fingergelenken, Fingerkuppen
und druckbelasteten Stellen, die ulzerieren können
○ R → Raynaud-Syndrom
○ E → Esophageal dysmotility
○ S → Sklerodaktylie
○ T → Teleangiektasien: Typischerweise im Gesicht und palmar
● Weitere Symptome: Pulmonale Hypertonie oder Lungenfibrose möglich
Antizentromere Antikörper (ACA) bei etwa 70% der Patienten mit CREST positiv

Diagnostik

1.Labor
● Antikörperdiagnostik
○ γ-Globuline↑ in der Serumelektrophorese
○ ANA Ak 90%
○ Anti-Scl-70 = Anti-Topoisomerase I
○ ACA
○ Anti-RNA-Polymerase III
○ RF ( ⅓ positiv)

2.Kapillarmikroskopie Nagelfalzes-primären Raynaud-Syndrom?

3.Histologie- Subkutis und Fettgewebe=> Diagnose sichern

4.Bildgebende Diagnostik

● Röntgen der Hände: Gelenknahe Akroosteolysen, Calcinosis cutis

● CT-/Röntgen-Thorax: Lungenfibrose
● Ösophagusbreischluck
○ Klaffender Ösophagus (Glasrohr-Ösophagus)
○ Verminderte Motilität bzw. Amotilität im distalen Abschnitt
 Therapie
! Keine Heilung
! Kalte vermeiden

● Manuelle/Bewegungstherapie:
● Psychotherapie
● Systemische Therapie
○ Glucocorticoide systemisch

! Erhöhtes Risiko für renale Krise mit Hypertonie und Harnretention (ab
Prednisondosen von 15 mg/d)=> Blutdruck und Nierenfunktion Kontrolle,
○ Zusätzlich Azathioprin systemisch (Off-Label Use)

● Extrakorporale Photophorese:
● Plasmapherese: bei hohen Antikörpern
Antikörperextraktion mittels selektivem
Plasmaaustausch

● Analgesie

Bei Raynaud-Syndrom
Topische Therapie: Nitrathaltige Salbe zur Durchblutungsförderung
Systemische Therapie
○ Calciumantagonisten p.o.
○ Alternativ Therapieversuch mit Acetylsalicylsäure p.o. (Off-Label Use)

Bei Fingerkuppennekrosen
● Systemische Therapie
○ 1. Wahl: Bosentan p.o.
○ Alternativ: Iloprost i.v. (Off-Label Use)
 ● Zusätzlich
○ Bei unkomplizierten Nekrosen: Trockene Wundverbände
○ Bei infizierten Nekrosen: Polyvidon-Iod-Salbenverbände, ggf.
systemische Antibiotikatherapie nach Antibiogramm
○ Bei ausgeprägten Rhagaden/Hyperkeratosen:
Hydrokolloidverband

Bei starker arterieller Durchblutungsstörung

● Systemische Therapie
○ Prostaglandin E i.v.
○ Alternativ ggf. Iloprost i.v. (Off-Label Use)
● Bei umschriebenen Stenosen der Aa. ulnaris und radialis: Ggf. operative
Therapie

Bei Calcinosis cutis

● Operative Entfernung

Bei Mikrostomie
● Logopädie: Insb. Dehnübungen
● Bei erschwerter Nahrungsaufnahme: Mundwinkel-Erweiterungsplastik