e-HNO: Kasuistiken

HNO201361:669672 DOI10.1007/s00106-013-2683-6 Onlinepubliziert:27.April2013 Springer-VerlagBerlinHeidelberg2013

Redaktion

S.SchielP.MayerM.EhrenfeldF.A.Probst
KlinikundPoliklinikfrMund-,Kiefer-undGesichtschirurgie,KlinikumderUniversittMnchen

B.Wollenberg,Lbeck

TransoralerZugangbei sublingualerTauchranula
Diagnostik Sonographie
Bei der Sonographie des Halses zeigte sich eine echofreie Raumforderung in der Submentalloge mit dorsaler Schallverstrkung mit einer Gre von 4-mal 5 cm ohne Bezug zur Glandula submandibularis. Sonographisch ergaben sich keine Hinweise auf eine Sialolithiasis. operativ entfernt. Dazu wurde nach Inzision der Mukosa im antero-lateralen Mundboden rechts zunchst die Tauchranula in ihrer kranialen Zirkumferenz dargestellt. Zuvor wurden sowohl der N. lingualis als auch der Speicheldrsenausfhrungsgang aufgesucht und geschont (. Abb.4). Nachfolgend erfolgte die schonende Exstirpation der zystischen Raumforderung unter gleichzeitiger Resektion der Glandula sublingualis rechts (. Abb.5). Intraoperativ zeigte sich dabei eine Muskelhernie im Bereich des M. mylohyoideus (. Abb.6). Die histopathologische Untersuchung des exstirpierten Gewebes zeigte eine Retentionszyste, die mit der Diagnose einer Tauchranula vereinbar war. Der weitere Heilungsverlauf war komplikationslos und es zeigte sich bei den klinischen Verlaufskontrollen bei einer bisherigen Nachbeobachtungszeit von ber 3,5 Jahren kein Rezidiv.

Anamnese
Ein 7-jhriger Junge wurde wegen einer seit etwa einem halben Jahr bestehenden grenprogredienten rechtsseitigen Schwellung des Submental-/Submandibularbereichs in der Klinik und Poliklinik fr Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie am Klinikum der Universitt Mnchen vorgestellt. Halsschmerzen, Sprach-/Schluckstrungen, Fieber oder Luftnot seien bislang nicht aufgetreten. Auch konnte in der Vorgeschichte keine traumatische Schdigung im Mundbodenbereich und insbesondere nicht im Gangsystem der Glandula sublingualis eruiert werden.

Magnetresonanztomographie
Zur weiterfhrenden bildgebenden Diagnostik wurde eine Magnetresonanzgraphie (MRT) des Kopf-/Halsbereiches mit Kontrastmittelgabe durchgefhrt (. Abb.3). Dabei zeigte sich eine homogene nichtmittellinienberschreitende zystische Raumforderung ventral der Glandula submandibularis rechts. Diese wies in den T1-gewichteten Sequenzen ein intermedires Signal zum umliegenden Muskelgewebe und in den T2-gewichteten Sequenzen ein stark hyperintenses (liquorisointenses) Signal auf. Nach Gadolinium-Kontrastmittelgabe stellte sich eine verdickte glatt begrenzte und krftig anreichernde Kapsel dar, wobei eine Kommunikation mit der Glandula sublingualis nicht sicher auszuschlieen war. Die Raumforderung wies Merkmale eines expansiven aber nicht infiltrativen Wachstums auf. Der Befund war insgesamt gut mit einer Tauchranula vereinbar.

Klinischer Befund
Extraoral imponierte eine ausgedehnte nichtdruckdolente prallelastische Schwellung in der Submentalregion, die an die Submandibularloge rechts heranreichte (. Abb.1). Bei der palpatorischen klinischen Untersuchung lie sich die etwa 3,5-mal 3 cm groe Schwellung jedoch klar von der Glandula submandibularis abgrenzen. Entzndungszeichen im Sinne von Rtung, berwrmung oder Schmerz zeigten sich klinisch nicht. Intraoral wurde lediglich rechtsseitig eine diskrete Schwellung im Bereich des lateralen Mundbodens feststellt (. Abb.2). Es lie sich klarer Speichel aus den Ausfhrungsgngen der Unterkieferspeicheldrsen exprimieren. Die Zhne zeigten sich klinisch wie radiologisch in der Orthopantomographie unauffllig.

Diskussion
Ranulae sind meist blulich schimmernde prallelastische und hufig mit Schleim gefllte zystische Raumforderungen, welche bis auf wenige Ausnahmen von der Glandula sublingualis ausgehen. Entsprechend ihres anatomischen Ausbreitungsmusters werden 3 Typen von Ranulae unterschieden: F die klassische Frschleingeschwulst (sog. Sublingualranula), welche oberhalb des M. mylohyoideus liegt, F die sog. Tauchranula (englisch plunging ranula) mit prallelastischer weicher Schwellung in der Submental-/ Submandibularloge unterhalb der Mundbodenmuskulatur und
HNO72013 |

Therapie und Verlauf

Die Tauchranula wurde in Intubationsnarkose ber einen transoralen Zugang

669

Kasuistiken

Abb. 18Extraoraler Befund mit ausgeprgter Schwellung der Submental-/ Submandibularregion rechtsseitig

Abb. 28Intraoraler Befund mit diskreter Schwellung im lateralen Mundboden rechtsseitig

Abb. 38Koronare und sagittale T2-gewichtete MRT-Darstellung der Halsweichteile. Darstellung einer expansiven zystischen Raumforderung mit glatt begrenzter Kontur ohne Hinweise auf infiltratives Wachstum

Abb. 49Intraoperativer Situs mit Tauchranula unter Darstellung des N.lingualis (Pfeil 2) und Speicheldrsengang (Pfeil 1)

F  die Kombinationsform aus beiden mit gleichzeitigem Vorliegen einer intraoralen und submentalen-/submandibulren Schwellung. Diese Kombinationsform ist Gegenstand des Fallberichts und kann als sublinguale

Tauchranula (englisch sublingual-plunging ranula) bezeichnet werden [1]. tiologisch werden sowohl primre dysgenetische Differenzierungsstrungen als auch sekundre traumatische Verletzungen des Speicheldrsengangsystems mit Schleimaustritt in das Inter-

stitium diskutiert. Aufgrund der hufigen Assoziation mit Muskellcken im Bereich des M.mylohyoideus sowie der ektopen posterioren Lage der Glandula sublingualis scheint die erstere Mglichkeit am wahrscheinlichsten [5]. Whrend die Sublingualranula im klinischen Alltag am hufigsten gesehen wird, stellt die Tauchranula ein seltenes Krankheitsbild dar. Sie tritt am hufigsten in der zweiten bis dritten Lebensdekade auf, ohne eine Prdilektion zu einer Halsseite zu haben [7]. Die Inzidenz der Tauchranula ist nicht bekannt, wird aber auf etwa 2,5/100.000 pro Jahr geschtzt [5]. Folgende Therapieoptionen stehen zur Verfgung und werden gem der Rangfolge ihrer zunehmenden Invasivitt aufgefhrt: F  Punktion und Aspiration/Drainage F  Injektion des Immunmodulators OK432 F  Marsupialisation der Glandula sublingualis F  Exstirpation der Ranula F  Exstirpation der Glandula sublingualis mit Evakuation bzw. Drainage der Ranula F  Exstirpation der Glandula sublingualis und der Ranula F  Exstirpation der Glandula sublingualis sowie der Glandula submandibularis (ohne/mit Ranulaentfernung). Die alleinige Punktion und Drainage einer Tauchranula wird aufgrund hoher Rezidivraten nicht empfohlen. Ebenso verhlt es sich mit Marsupialisationen [6].

670 |

HNO 7 2013

Zusammenfassung Abstract
HNO201361:669672 DOI10.1007/s00106-013-2683-6 Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013 S.Schiel P.Mayer M.Ehrenfeld F.A.Probst

Transoraler Zugang bei sublingualer Tauchranula

Zusammenfassung Vorgestellt wird ein 7-jhriger Junge mit einer progredienten submentalen/submandibulren Schwellung. Nach klinischer und bildgebender Diagnostik (MRT) ergab sich der Verdacht auf eine kindliche sublinguale Tauchranula. Es folgte die Exstirpation der Glandula sublingualis in Kombination mit Entfernung der zystischen Raumforderung ber einen transoralen Zugang. Die zustzliche Entfernung der Glandula submandibularis durch einen extraoralen Zugang sollte unterlassen werden. Schlsselwrter Ranula Sublinguale Tauchranula Pdiatrie Behandlung Transoraler Zugang

Abb. 58Exstirpiertes Prparat mit Tauchranula und Glandula sublingualis (Stern)

Transoral approach for sublingual-plunging ranula

Abstract The case of a 7-year-old boy suffering from progressive submental/submandibular swelling is reported. Following clinical and imaging diagnostics (MRI), the suspected diagnosis of a sublingual-plunging ranula was made. Surgery was performed with transoral excision of the sublingual gland in combination with excision of the ranula. Additional submandibular gland excision should be avoided. Keywords Ranula Sublingual-plunging ranula Pediatrics Therapy Transoral approach

Abb. 68Intraoperativer Situs nach Exstirpation der Tauchranula und der Glandula sublingualis unter Schonung des N.lingualis (Pfeil 2) und des Speicheldrsenausfhrungsgangs (Pfeil 1) mit Muskellcke im M.mylohyoideus (Pfeil 3)

Bei einem erstmals von Ikarashi et al. durchgefhrten nichtoperativen Behandlungsverfahren fhrt die Injektion des Immunmodulators OK-432 (inaktivierter Streptococcus pyogenes) zu einer Entzndungsreaktion mit anschlieender Fibrosierung des umliegenden Gewebes. Die Erfolgsraten bei der Behandlungsmethode mit OK-432 schwanken nach der ersten Injektion zwischen 33 und 45% [2, 8]. Nach mehrmaliger Anwendung fhrt das Verfahren jedoch zu guten Erfolgsraten und kann dann als wichtige Alternativtherapie zur operativen Behandlung angesehen werden [2, 8]. Die alleinige Exstirpation der Ranula ber einen zervikalen Zugang ist aufgrund hoher Komplikations- und Rezidivraten kritisch zu bewerten [6]. Aus rezidivprophylaktischen Grnden ist es entscheidend die Glandula sublingualis zu

entfernen, auf die Entfernung der Glandula submandibularis kann hingegen verzichtet werden [7]. In Anbetracht dessen ist ein submandibulrer Zugang, welcher in einer uerlich sichtbaren Narbe resultiert und die Gefahr einer Schdigung des R.marginalis mandibulae des N.facialis in sich birgt, nicht erforderlich. Demzufolge wird in der aktuellen Literatur die Exstirpation der Glandula sublingualis mit Entfernung bzw. Evakuation der Ranula ber einen transoralen Zugang bevorzugt [4, 7, 9]. Dies gilt auch fr die pdiatrische Population [4]. Jngste Studien lassen vermuten, dass die Evakuation bzw. Drainage der Ranula neben der Drsenentfernung ausreichend sein knnte [7, 9]. Dazu liegen derzeit jedoch keine prospektiven Follow-up Studienergebnisse vor. Im vorgestellten Fall wurde die Exstirpation der Glandula sublingualis sowie der Ra-

nula transoral durchgefhrt. Dadurch kann eine zustzliche histopathologische Sicherung der Verdachtsdiagnose erfolgen. Dies scheint insbesondere bei ausgedehnten Befunden sinnvoll zu sein [10]. Das bei dieser Vorgehensweise bestehende Risiko einer Schdigung des N. lingualis kann durch eine umsichtige schonende Prparation nahezu vermieden werden. In dem hier dargestellten Fall kam es zu keiner Nervlsion. Eine Rezidivfreiheit ber bisher 3,5Jahre konnte dokumentiert werden.
HNO 7 2013

| 671

Kasuistiken

Differenzialdiagnose
Im Gegensatz zur Sublingualranula gestaltet sich die Diagnose bei vorwiegend oder alleiniger zervikaler Lokalisation der Ranula schwierig. Differenzialdiagnostisch ist die Tauchranula von zystischen weichen Raumforderungen im Bereich der Submental- bzw. Submandibularloge abzugrenzen. Hierzu zhlen F  laterale und mediale Halszysten F  Epidermoidzysten F  zystische Hygrome F  uere Laryngozelen F  Teratoidzysten F  Hmangiome und das Lipome F  Lymphadenitiden, Lymphome, Lymphknotenmetastasen, Karzinome oder Sialadenitiden. Letztere lassen sich aufgrund der unterschiedlichen palpatorischen Konsistenz gut unterscheiden.

2. Fukase S, Ohta N, Inamura K, Aoyagi M (2003) Treatment of ranula wth intracystic injection of the streptococcal preparation OK-432. Ann Otol Rhinol Laryngol 112:214220 3. Huang SF, Liao CT, Chin SC, Chen IH (2010) Transoral approach for plunging ranula 10-year experience. Laryngoscope 120:5357 4. Mahadevan M, Vasan N (2006) Management of pediatric plunging ranula. Int J of Pediatr Otorhinolaryngol 70:10491054 5. Morton RP, Ahmad Z, Jain P (2010) Plunging ranula: congenital or acquired? Otolaryngol Head Neck Surg 142:104107 6. Parekh D, Stewart M, Joseph C, Lawson HH (1987) Plunging ranula: a report of 3 cases and a review of the literature. Br J Surg 74:307309 7. Patel MR, Deal AM, Shockley WW (2009) Oral and plunging ranulas: what is the most effective treatment? Laryngoscope 119:15011509 8. Roh JL, Kim HS (2008) Primary treatment of pediatric plunging ranula with nonsurgical sclerotherapy using OK-432 (Picibanil). Int J Pediatr Otorhinolaryngol 72:14051410 9. Samant S, Morton RP, Ahmad Z (2011) Surgery for plunging ranula: the lesson not yet learned? Eur Arch Otorhinolaryngol 268:15131518 10. Vorpahl H, Schauss F (1997) Die Tauchranula Ein seltenes Krankheitsbild. HNO 45:563566

Fazit fr die Praxis

Bei der Therapie der Tauchranula zeigt die transorale Exstirpation der Glandula sublingualis gegenber anderen Verfahren die geringsten Rezidivraten. Durch eine transorale Vorgehensweise lsst sich das Risiko einer Schdigung des motorischen Gesichtsnerven sowie einer uerlich sichtbaren Narbe vermeiden. Dieses Verfahren eignet sich deshalb besonders bei Kindern.

Korrespondenzadresse
Dr. Dr.S.Schiel Klinik und Poliklinik fr Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Klinikum der Universitt Mnchen Lindwurmstr. 2a, 80337Mnchen sebastian.schiel@med.uni-muenchen.de
Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor gibt fr sich und seine Koautoren an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Literatur
1. Dietrich EM, Vasilios B, Maria L et al (2011) Sublingual-plunging ranula as a complication of supra- omohyoid neck dissection. Int J Surg Case Rep 2:9092

672 |

HNO 7 2013