145 14
14 Auditive Agnosien
Almut Engelien
14.1 Klinische Merkmale auditiver Agnosien – 145
14.2 Generalisierte auditive Agnosie – 147
14.3 Reine Geräuschagnosie – 147
14.4 Paralinguistische auditive Agnosien: affektive
auditive Agnosie und Phonagnosie – 149
14.5 Ausblick: »Beiträge funktionell
bildgebender Verfahren« –149
))
Das zentrale Symptom auditiver Agnosien ist, Laute zu hören,
ohne sie zu erkennen oder ihren Sinn zu verstehen. Auditive
Agnosien können materialspezifisch oder generalisiert
sein und der Prozess von Wahrnehmung und semantischer
Erkennung kann auf verschiedenen Stufen gestört sein.
14.1 Klinische Merkmale auditiver
Agnosien
Definition
Auditive Agnosie bezeichnet eine Beeinträchtigung der
Fähigkeit akustische Signale zu erkennen, obwohl die Hör-
fähigkeit erhalten ist. So weisen solche Patienten eine nor-
Fallbeispiel
Der Patient erlitt zunächst einen ersten Schlaganfall in
der linken Hemisphäre mit rechtsseitiger Halbseitenläh-
mung und Hemianopie sowie einer Aphasie, die sich im
Verlauf von wenigen Wochen bis Monaten so gut zurück-
gebildet hatte, dass er normal sprechen, kommunizieren
und Zeitung lesen konnte. Etwa ein Jahr später fühlte sich
der Patient morgens plötzlich »durcheinander« und er
reagierte zunächst nicht mehr auf Ansprache. Nach ca.
2 Tagen zeigte sich klinisch das Syndrom der auditiven
Agnosie: Obwohl der Patient hörte und auf akustische
Reize reagierte, verstand er dennoch nicht den Inhalt der
an Ihn gerichteten gesprochenen Sprache und beschwer-
te sich, dass die Ihn behandelnden Ärzte zu undeutlich
male Tonaudiometrie auf. Ein für dieses Krankheitsbild
typischer Fall soll im Folgenden berichtet werden.
! Eine normale Tonaudiometrie ist für auditive Agnosien
typisch. Sie schließt grundlegende, zentral-auditive
Wahrnehmungsstörungen (auditive Agnosien) nicht
aus.
Abgrenzung der auditiven Agnosien
von anderen kortikalen Hörstörungen
Es gibt zentrale Hörstörungen, bei denen der Patient er-
taubt (Wernicke u. Friedländer 1883; Tanaka et al. 1991)
bzw. nur durch selektiv auf das Hören gerichtete Aufmerk-
samkeit ein rudimentäres Hören erreichen kann (Engelien
et al. 2000). Bei den auditiven Agnosien sind hingegen spä-
tere Verarbeitungsstufen und -prozesse gestört, die zur Er-
kennung eines komplexen Lautes in seiner semantischen
Bedeutung notwendig sind. Das akustische Signal muss für
einfache und komplexe physikalische Parameter analysiert
werden. Dies sind die Intensität und räumliche Lokalisati-
on des Schallreizes, sowie die spektrale Zusammensetzung
und der zeitliche Verlauf, sowie Muster von spezifischen
Kombinationen der Grundparameter (7 hierzu Kap. 18).
Die Analyse dieser Schallparameter ermöglicht die Diskri-
mination verschiedener auditorischer Reize sowie die Ab-
sprechen würden. Bei der Untersuchung mit einfachsten
Reizen am Bett des Kranken (z. B. mit einem Uhrticken und
mit Händeklatschen hinter dem Rücken des Patienten),
zeigte sich darüber hinaus eine Unfähigkeit auch für die
Erkennung nonverbaler Geräusche. Diese klinischen Beob-
achtungen wurden später in einer systematischen Unter-
suchung der Wort- und Geräuscherkennung bestätigt. Die
anderen kognitiven Funktionen waren normal. Die zereb-
rale Bildgebung des Patienten zeigte neben dem alten
linkshemisphärischen Schädigungsareal eine neue, zweite,
zerebrale Läsion in der rechten Hemisphäre (Oppenheimer
u. Newcombe 1978).
 146 Kapitel 14 · Auditive Agnosien
grenzung von Klangereignissen vom akustischen Hinter-
grund. Die Verknüpfung von prototypischen Merkmalen
des aktuellen Reizes mit (re-)aktivierten Wissensinhalten
des semantischen Gedächtnisses ermöglicht die Erkennung
von Geräuschen und Wörtern. In der auditorischen Moda-
lität stellt sich das besondere Problem, dass mehrere Schall-
quellen kontinuierlich überlappen können. Die Identifika-
tion von akustischen Objekten oder Wörtern wird typi-
scherweise durch Benennen oder Zuordnen zu Auswahl-
mengen von Bildern geprüft (7 auch Kap. 12).
! Auditive Agnosien gehören zu den kortikalen Hör-
störungen und müssen von einer kortikalen Taubheit
abgegrenzt werden. Unscharfe Sammelbegriffe wie
»kortikal-auditorische Störung« oder »gemischte au-
ditorische kortikale Störung« sollten nicht verwendet
werden.
Klassifikation der verschiedenen auditiven
Agnosien
Eine Grundannahme zum theoretischen Verständnis der
auditiven Agnosien ist eine Verarbeitungshierarchie, die an
verschiedenen kritischen Punkten gestört werden kann.
Eine wichtige Unterscheidung ist die Beeinträchtigung von
Diskriminationsfähigkeit (d. h. Gleich-ungleich-Entschei-
dungen) und Erkennungsfähigkeit. Patienten mit apperzep-
tiven auditiven Agnosien können komplexe akustische Rei-
ze nicht unterscheiden und nicht erkennen; Patienten mit
assoziativen auditiven Agnosien können ebenfalls nicht
identifizieren, haben aber eine wesentlich bessere Diskrimi-
nationsleistung (Vignolo 1969, 1982). Ein wichtiges Kriteri-
um ist also die Leistung in Diskriminationsaufgaben, nach
Darbietung von Geräuschpaaren.
Auditive Agnosien können verbales und nonverbales Ge-
räuschmaterial betreffen. In der nonverbalen auditorischen
Modalität sind verschiedene Kategorien von Geräuschma-
terial bzw. -merkmalen zu beachten: Umweltgeräusche, die
Objekten oder Handlungen zuzuordnen sind (wie z. B.
14 Schlüsselklirren, Tellerklappern oder Vogelgezwitscher) und
paralinguistische Qualitäten der gesprochenen Sprache (wie
z. B. Stimmen oder emotionale Konnotation). Auch musika-
lische Reize kann man als besondere Kategorie nonverbalen
Klangmaterials betrachten. Bislang wurden Patientenfälle
meist allein entweder für die Verarbeitung von Musik oder
für die Verarbeitung von Geräuschen und Sprache unter-
sucht, sodass noch nicht sicher geklärt ist, in welchem Aus-
maß diese Syndrome überlappen (7 Abschn. 14.3 und Kap. 39
sowie Peretz 1993 und Peretz et al. 1994).
! Auditive Agnosien können verbales oder nonverbales
Geräuschmaterial (oder beides) betreffen. Jede dieser
Störungen kann prinzipiell in einer apperzeptiven
Form und in einer assoziativen Form vorkommen.
Aphasische Symptome
Begleitend zu einer auditiven Agnosie können aphasische
Symptome vorliegen, die relativ mild ausgeprägt sind, d. h.
der Patient kann in anderen Sinnesmodalitäten Stimuli er-
kennen, die denen in Komplexität und Vertrautheit entspre-
chen, die in der gesprochenen Sprache oder als nonverbales
Geräusch nicht erkannt werden. Auditiv agnostische Patien-
ten können sprechen, wobei leichte Auffälligkeiten der
Stimmlage (Verschiebung in höhere Tonlagen) und der
Sprachmelodie (Dysprosodie) beschrieben wurden.
! Bei einem Patienten mit einer nur leichten Aphasie
und auffällig schwerer Sprachverständnisstörung
liegt wahrscheinlich auch eine auditive Agnosie vor.
Die Agnosie für non-verbale Geräusche wird oft
spontan nicht beklagt und muss systematisch ge-
prüft werden, um zwischen einer reinen Worttaub-
heit und generalisierten auditiven Agnosie zu unter-
scheiden.
Ätiologie
Auditive Agnosien sind in den meisten Fällen durch zwei-
zeitige Schlaganfälle der Temporallappen und/ oder des
hinteren Thalamus in beiden Hemisphären bedingt. Die
Insulte sind ischämisch und/oder hämorrhagisch und
führen zu bilateralen Läsionen der Hörkortizes oder der
subkortikalen Anteile der Hörbahn (Corpus geniculatum
mediale, Radiatio acustica; 7 hierzu »Unter der Lupe«). Ma-
terialspezifische, selektive auditive Agnosien können auch
nach einseitiger Schädigung auftreten. Weitere Ursachen
sind Enzephalitiden und Schädel-Hirn-Traumata. Sehr
seltene Ursachen sind Medikamentenintoxikationen oder
eine auditive Agnosie als erstmanifestierendes Symptom
einer fokalen bzw. diffusen degenerativen zerebralen Er-
krankung (z. B. Demenz vom Alzheimer-Typ und Morbus
Pick).
! Auditive Agnosien sind in den meisten Fällen durch
zweizeitige Schlaganfälle bedingt, die den Temporal-
lappen und/oder den hinteren Thalamus beider He-
misphären schädigen.
14.3 · Reine Geräuschagnosie
Unter der Lupe
Anatomische Grundlagen
Die Hörbahn beginnt in der Cochlea und erreicht nach
Verschaltung in Kernen des Hirnstammes, des Zwischen-
hirnes und des hinteren Thalamus (Corpus geniculatum
mediale) durch die Radiatio acustica die primären Hörkor-
texareale im oberen Temporallappen (. Abb. 18.3). Der
primäre Hörkortex liegt auf der Heschl’schen Querwin-
dung (Gyrus temporalis transversus) im Brodmann-Areal
41 und möglicherweise Anteilen von Areal 42. Vom primä-
ren Kortex ausgehend befinden sich in der oberen Tempo-
ralwindung (Gyrus temporalis superior) und im anschlie-
ßenden Sulcus (Sulcus temporalis superior) multiple audi-
torische Kortexfelder in einer kaskadenförmigen Verbin-
dungskette, die vorwiegend hierarchisch, teilweise aber
auch parallel organisiert ist (Pandya 1995; Rivier u. Clarke
1997; Rauschecker 1998).
14.2 Generalisierte auditive Agnosie
Die meisten auditiven Agnosien sind generalisiert. Die
Prüfung der Verarbeitung nonverbaler auditiver Reize wur-
de in der älteren Literatur über die reine Worttaubheit oft
gar nicht berücksichtigt und bleibt weiterhin sporadisch,
sodass die Inzidenz der auditiven Agnosien wahrscheinlich
unterschätzt wird. (Für Übersichtsarbeiten mit Hinweisen
auf die Fallliteratur s. Ackermann u. Mathiak 1999; Enge-
lien 2000; Griffiths et al. 1999.)
! Ein Patient mit generalisierter auditiver Agnosie kann
weder sinntragende Umweltgeräusche noch gespro-
chene Wörter in ihrer Bedeutung verstehen. Er kann
hören, sprechen, und schreiben, wobei leichte apha-
sische Beeinträchtigungen vorhanden sein können.
Das einfachste Modell der auditiven Erkennungsleistungen
ist das auf Lissauer (1890) zurückgehende hierarchische
Zweistufen-Modell der Apperzeption und Assoziation
(7 Unter der Lupe »Geschichte des Agnosiebegriffs« in Kap. 12).
Empirische Befunde bei auditiv-agnostischen Patienten
haben dieses Modell bestärkt (z. B. Engelien et al. 1995;
Eustache et al. 1990; Schnider et al. 1994; Vignolo 1969).
Generalisierte auditive Agnosien enstehen nach bilate-
ralen Läsionen der Temporallappen (. Abb. 14.1). Kritische
Strukturen umfassen die obere Temporalwindung (Gyrus
temporalis superior), die Heschl’sche Querwindung sowie
deren afferente und efferente Verbindung bis hin zum audi-
147 14
Die auditorischen Kortexareale sind strukturell asym-
metrisch angelegt. Die Heschl’sche Querwindung liegt in
der rechten Hemisphäre mehr anterior und ist häufiger mit
einer Duplikatur angelegt. Das posterior anschließende
Planum temporale ist in der linken Hemisphäre größer.
Darüber hinaus gibt es mikroanatomische Unterschiede.
Direkte kortikokortikale Verbindungen existieren zwi-
schen den unimodalen, d. h. nur für die auditorische Moda-
lität zuständigen, Kortexrealen im oberen Temporallappen
mit multi- oder heteromodalen Assoziationskortizes in der
mittleren Temporalwindung, dem inferioren Parietallappen,
und Strukturen des Frontalhirns. Funktionell anatomische
Studien bei Agnosie-Patienten und Gesunden ergänzen in
neuerer Zeit das neuropsychologische Wissen der komple-
xen Hörverarbeitung beim Menschen (7 Abschn. 14.5 und
für eine Übersicht z. B. Engelien et al. 2001).
torischen Anteil des Thalamus (Corpus geniculatum medi-
ale und weitere hintere thalamische Kerne). Im Detail sind
Läsionsorte und -ausdehnung variabel. Aufgrund theore-
tischer Überlegungen schlug Mesulam (2000) vor, dass ap-
perzeptive Störungen durch Läsionen in den unimodalen
Assoziationskortizes oder durch eine Diskonnektion der
Verbindungen vom primären sensorischen Kortex zu den
unimodalen Assoziationsgebieten entstehen könnten. Se-
mantisch-assoziative Defizite könnten entsprechend auf
einer Diskonnektion zwischen unimodalen und heteromo-
dalen Assoziationskortizes beruhen.
Systematische Reihenuntersuchungen zu Patienten mit
uni- und bilateralen Läsionen auditorischer Kortizes exis-
tieren nur vereinzelt. In der neuesten derartigen Arbeit von
Kaga et al. (1997) wurde bei 10 Patienten mit bilateralen
Läsionen bestätigt, dass sie einfache Töne hören und so-
wohl für gesprochene Wörter als auch nichtverbale Geräu-
sche Erkennungsdefizite haben.
14.3 Reine Geräuschagnosie
Eine reine Geräuschagnosie wurde bislang nur sehr selten
beschrieben. Es ist sehr wahrscheinlich, dass die Inzidenz
der reinen Geräuschagnosie stark unterschätzt wird, weil
Patienten, deren Sprachverständnis nicht gestört ist, selte-
ner medizinische Hilfe suchen und die Prüfung zentral-au-
ditiver Funktionen nicht hinreichend in der klinisch-neu-
 148 Kapitel 14 · Auditive Agnosien

. Abb. 14.1. Typische Läsions-

muster bei auditiven Agnosien

rologischen und neuropsychologischen Untersuchung re-
präsentiert ist (Bauer u. Zawacki 1997). Es ist deshalb
denkbar, dass viele Patienten, die nicht aktiv über die Beein-
trächtigung des Hörens nonverbaler Geräusche berichten
bzw. deren Beschwerden unspezifisch erscheinen, nach
Durchführung einer Tonaudiometrie und eines Sprach-
verständnistests nicht weiter getestet werden und so die
Diagnose einer möglicherweise vorliegenden auditiven
Agnosie verpasst wird (typische Fallberichte hierzu finden
sich z.B bei Spreen et al. 1965 und Fujii et al. 1990).
! Ein Patient mit reiner Geräuschagnosie kann sinntra-
gende Umweltgeräusche nicht erkennen, gesproche-
ne Sprache jedoch verstehen. Er kann schreiben und
lesen, wobei leichte aphasische Beeinträchtigungen
vorliegen können. Die Beeinträchtigung des Verar-
beitens und Erkennens nonverbaler akustischer Rei-
ze wird von den Patienten oft nicht beklagt und ist
14 auch in ihrem spontanen Verhalten oft nicht zu ent-
decken.
In klassischen Fallberichten über reine Geräuschagnosien
wurde vorwiegend die Verarbeitung von den nonverbalen
Geräuschen untersucht, die Objekte oder Handlungen
identifizieren. Im Prinzip sind auch paralinguistische Qua-
litäten der gesprochenen Sprache und Musik zu bedenken.
Die eingeschränkte Identifikation nonverbaler Geräusch-
quellen ist nicht immer mit einer verminderten Fähigkeit
der Rekognition von Melodien vergesellschaftet, da Funk-
tionen der Musikverarbeitung gestört sein können, wenn
die Fähigkeit zum Erkennen von Umweltgeräuschen er-
halten ist und umgekehrt (7 hierzu auch Kap. 39 sowie
Motomura et al. 1986; Peretz et al. 1994; Fujii et al. 1990;
Taniwaki et al. 2000).
Im Prinzip ist die Differenzierung von apperzeptiven
und assoziativen Formen für die reinen Geräuschagnosien
denkbar. Die Diskrimination von Geräuschen (Gleich-
ungleich-Unterscheidung) wurde in der Literatur nicht
ausreichend untersucht. Manche Autoren definierten eine
apperzeptive reine Geräuschagnosie aufgrund von Defizi-
ten in der Verarbeitung von weniger komplexem, nichtse-
mantischem Geräuschmaterial wie z. B. zeitliche Auflö-
sungsfähigkeit für zwei rasch aufeinander folgende Click-
Reize.
Reine Geräuschagnosien entstehen nach bilateralen
oder rechtshemisphärischen Läsionen (. Abb. 14.1). Kriti-
sche Strukturen umfassen die obere Temporalwindung
(Gyrus temporalis superior), die Heschl’sche Querwin-
dung, Anteile des inferioren Parietallappens sowie deren
afferente und efferent Verbindung bishin zum auditori-
schen Anteil des Thalamus (Corpus geniculatum mediale
und weitere hintere thalamische Kerne).
14.5 · Ausblick: »Beiträge funktionell bildgebender Verfahren«
14.4 Paralinguistische auditive
Agnosien: affektive auditive
Agnosie und Phonagnosie
Gesprochene Sprache vermittelt neben den Worten die
Identität, das Alter, das Geschlecht und die Befindlichkeit
eines Sprechers sowie den emotionalen Gehalt seiner Äu-
ßerung. Das Erkennen solcher paralinguistischen, nonver-
balen Klangmerkmale der gesprochenen Sprache kann se-
lektiv gestört sein.
Die Phonagnosie (Van Lancker et al. 1982) ist eine selek-
tive auditive Agnosie für das Erkennen von Stimmen. Stu-
dien haben gezeigt, dass Patienten mit rechtshemisphäri-
schen Läsionen Schwierigkeiten hatten, die Stimme von
bekannten Persönlichkeiten zu identifizieren. Die affektive
auditive Agnosie (Heilman et al. 1975) bezeichnet dagegen
eine selektive auditive Agnosie für das Verständnis des
emotinalen Gehaltes von gesprochener Sprache. Heilman
et al. (1975) verglichen rechts- und linkshemisphärische
Patienten mit temporoparietalen Läsionen hinsichtlich ih-
res Erkennens der emotionalen und der semantischen Be-
deutung von gesprochenen Sätzen. Sie fanden, dass die
Gruppe der Patienten mit rechtshemisphärischen Läsionen
den emotionalen Ausdruck nicht erkennen konnten. Im
Gegensatz zu den anderen auditiven Agnosien sind bislang
keine Einzelfallstudien publiziert, in denen nur diese Hör-
leistungen spezifisch gestört waren.
! Patienten mit Phonagnosie oder affektiver auditiver
Agnosie können den semantischen Inhalt gespro-
chener Sprache verstehen, können schreiben und
lesen. Leichte aphasische Beeinträchtigungen kön-
nen vorhanden sein. Die Phonagnosie ist eine selek-
tive auditive Agnosie für das Erkennen von Stimmen.
Die affektive auditive Agnosie dagegen eine selekti-
ve auditive Agnosie für das Verständnis des affekti-
ven Gehaltes von gesprochener Sprache. Die Erken-
nungsleistung für nonverbale Umweltgeräusche
wurde bei diesen Patienten bislang nicht hinreichend
untersucht.
149 14
14.5 Ausblick: »Beiträge funktionell
bildgebender Verfahren«
Nichtinvasive funktionell bildgebende Verfahren wie die
funktionelle Magnetresonanztomographie (fMRT) und
Positronenemissionstomographie (PET) erlauben Unter-
suchungen bei Patienten mit erworbenen Hirnläsionen und
gesunden Probanden (7 Kap. 2). Für Übersichtsarbeiten
zur Anwendung in der auditorischen Modalität siehe z. B.
Engelien et al. (2001) und Griffiths (2001). Beispielhaft
seien hier nur 3 Arbeiten erwähnt, darunter eine Unter-
suchung eines Patienten mit auditiver Agnosie und zwei
neuere Arbeiten aus der Grundlagenforschung bei Gesun-
den. Engelien et al. (1995) untersuchten einen Patienten
bezüglich der semantischen Klassifikation von Umweltge-
räuschen, nachdem er diese Funktion Jahre nach der zwei-
ten Hirnläsion wiedererlangt hatte. Der Patient rekrutierte
homologe Areale bilateral, während Gesunde dabei nur
linkshemisphärische Netzwerke aktivierten. In Studien mit
Gesunden untersuchten Thierry et al. (2003) die Bearbei-
tung semantischer Inhalte aufgrund von gesprochenen
Wörtern oder nichtverbalen Geräuschen. Die Aktivierun-
gen waren – wie die Läsionen bei Patienten mit auditiver
Agnosie – vorwiegend im Bereich des posterioren G. tem-
poralis superior und angrenzender Areale zu finden. Es
zeigte sich eine gewisse Überlappung für die Stimulusmo-
dalitäten, insgesamt wurden mehr rechtshemisphärische
Aktivierungen für Geräusche und mehr linkshemisphäri-
sche für Wörter gefunden. Engelien et al. (2006) untersuch-
ten mit einem neuen experimentellen Ansatz die Verarbei-
tung von sinntragenden Geräuschen und von speziell für
jeden Reiz konstruierten Kontrollgeräuschen. Dabei zeigte
sich, dass die semantische Komponente der nichtverbalen
Geräusche vorwiegend zu linkshemisphärischen Aktivie-
rungen führt und dass Regionen im frontalen und parahip-
pokampalen Kortex, d. h. außerhalb der klassischen Läsions-
areale, ebenfalls signifikant aktiv sind. Derartige Untersu-
chungen werden einen wichtigen Beitrag zur Weiterent-
wicklung der kognitiv-neuropsychologischen Modelle der
höheren auditiven Verarbeitung beim Menschen leisten.
 150 Kapitel 14 · Auditive Agnosien
Zusammenfassung
Auditive Agnosien sind Beeinträchtigungen der Fähigkeit
komplexe akustische Signale in ihrer semantischen Be-
deutung zu erkennen, obwohl das einfache Hörvermö-
gen erhalten ist. Wenn eine auditive Agnosie sowohl die
verbale als auch die nonverbale auditorische Modalität
betrifft, spricht man von einer generalisierten auditiven
Agnosie, die bislang nur nach bilateralen Läsionen der
perisylvischen Region beschrieben wurde. Selektive audi-
tive Agnosien betreffen entweder nur nonverbale Geräu-
sche (reine Geräuschagnosie), oder nur gesprochene
Wörter (reine Worttaubheit). Beide können durch bilate-
14
rale Läsionen hervorgerufen sein. In den Fallberichten, in
denen die selektive auditive Agnosie nach einseitiger Hirn-
läsion auftrat, waren die Läsionen bei reiner Geräuschag-
nosie immer rechtshemisphärisch und bei reiner Worttaub-
heit immer linkshemisphärisch. Rechtshemisphärische Lä-
sionen führen eher zu apperzeptiven auditiven Agnosien,
linkshemisphärische Läsionen zu assoziativen. Nach rechts-
hemisphärischen Läsionen ist oft die Verarbeitung von
nonverbalen akustischen Reizen besonders beeinträchtigt,
wobei dies spezifisch Umweltgeräusche bzw. Musik betref-
fen kann