Leberzirrhose

Definition:
Chronische, irreversible Zerstörung der Läppchen- und Gefäßstruktur der Leber, die mit einem narbigbindegewebigen

(= minderwertigen) Umbau der Leber einhergeht.

Die Leberzirrhose stellt das (i. d. R. irreversible) Endstadium verschiedener chronischer Lebererkrankungen dar.

Leber kann sich Zellneubildung regenerieren, was die andere Gewebe nicht machen kann.

Ursache:

ca 50% Alkoholabusus

ca. 40% posthepatitisch (außer A)

ca. 10% Sonstige ( Verlust der normalen Synthese-, Entgiftungs- und Ausscheidungsfunktion)

• Toxisch-allergisch : Alkohol, Methyldopa, Isoniazid, Methotrexat (Onkologie)

→ Medikamente, Vergiftungen (z. B. durch chlorierte Kohlenwasserstoffe)

• Infektiös : Hepatitis B, C, D

• Autoimmunerkrankung:

Autoimmune chronisch-aktive Hepatitis

Primäre biliäre Zirrhose

Primär sklerosierende Cholangitis

↳ Diese führt über eine Zerstörung der Gallengänge zu einem Gallestau (Cholestase).

• Biliär

sekundäre biliäre Zirrhose

Mukoviszidose ( Schleim - dickflüssig )

Gallengangsatresie

Striktur

• Metabolisch

Morbus Wilson (Stoffwechselerkrankungen),

die Eisenspeicherkrankheit Hämochromatose

Galaktosämie

Colitis ulcerosa

der α1- Antitrypsin-Mangel ( COPD, Asthma)

• Vaskulär

Kardiale Zirrhose ( durch Rechtsherzinsuffizien, gestautes Blut läuft nicht zur periphär

sondern zur Leber)

Kryptogen

• Pathophysiologsche Veränderungen:

→ Leberzellen schwellen an

→ Zu- und Abführende Gefäße werden komprimiert

→ Pfortaderhochdruck (portale Hypertension : Rückstau in Pfortader - Druckanstieg )

→ Störungen durch den Ausfall der Leberfunktion (d.h. Reduktion der Durchblutung und Zellschädigung)

→ Störung durch Östrogenüberhang

→ Störung des Galleabflüsses ( Grund für Ikterus )

Leberinsuffizienz Portale Hypertension
Effekte des Effekte portale an sich

Leberschaden Hypertension
Östrogendominanz Hypersplenismus
↳ komplikation der
KOMC Amoniakt-trüben ein
Splenomegalie
lkterrs Knochenmarks-
veränderung
Spider naevi
Verlust der
Brustbehaarung "sophagusvarzier

Gynäkomastie
Splenomegalie
(Milzvergroßerung
Leberschaden
Caput medusa

ASzites (Abumint( Aszites

Abumin wasser bilden) (Flussigkeit in der
Wasser halten
Bauchhöhle)
Bauchglatze ↳ rein/trüb/blutig

Palmaverythem

Hodenatrophie

Anämie
durch Ausfall des
Knochenmarks) Leukopenie
Anämie

Thrombopenie
(wenig Thrombozyten
Blutungsneigung
=>

Blutungsneigung
↳Gerinnungsfaktor fehlt)

Knöchelödeme Knöchelödeme
Uterus: Gebärmutter
Leubozysto ↑ viel
Neus: Parmverschluss denkopeniet wenig
&Kterus: Gelbsucht
 Klinische Zeichen von Lebererkrankungen

↳ Hepatomegalie (Lebervergrößerung mit oder ohne Druckschmerzhaftigkeit) und Splenomegalie (Milzvergrößerung)

↳ Ikterus: Gelbfärbung von Haut, Schleimhaut und Bindehaut (Sklerenikterus) bei erhöhtem Serumbilirubin durch Übertritt des

Bilirubins (Gallenfarbstoff) ins Gewebe.

# Serumbilirubin : Abbauprodukt von Hämoglobin Hepatomegalie

# Normwert Bilirubin: < 1.1

# Ikterus ist ein Anlass !! → direkt zum Arzt

Ikterus
Splenomegalie
⋙ Hauterscheinungen (Leberhautzeichen)

↳ Spider naevi ("Gefäßsternchen" = Gefäßanomalien, erweiterte Hautgefäße) v.a. im Gesicht und oberen Rumpf

↳ Palmarerythem (gerötete Handinnenflächen; gerötete Fußsohlen)

↳ Lacklippen und Lackzunge (glatt und glänzend)

Spider naevi

↳ Weißnägel evtl. mit Trommelschlegelfingern Palmarerythem

↳ Caput medusa ( Caput: kopf): verstärkte, geschlängelte Venenzeichnung um den Bauchnabel bei Pfortaderhochdruck.

Caput medusa
↳ Kratzeffekte bei Pruritus (Hautjucken) v.a. bei Cholestase

↳ Facies alcoholica evtl. mit Rhinophym (Knoll-Nase) bei alkoholbedingter Leberschädigung

↳ Flächige Hämatome bei Gerinnungsstörungen

↳ Papiergeldhaut, Weißflecken

Aszites

⋙ Urin und Stuhl

Bei intrahepatischem und posthepatischem Ikterus Urin ,,bierbraun" durch vermehrtes Bilirubin und

Entfärbung des Stuhls durch verminderte Sekretion von Urobilinogen und Sterkobilinogen in den Darm.

⋙ Aszites ( Bauchwassersucht)

→ Entsteht bei Entzündungen oder Tumoren des Abdomens, Rechtsherzinsuffizienz oder Albuminmangel

(Albumin= von Leber synthetisiert, wichtigstes Serumeiweiß).

→ Bei der Zirrhose kommt es durch den erhöhten Druck im Pfortaderkreislauf (portale Hypertension) zum Rückstau des

venösen Blutes mit Ausbildung von Kollateralkreisläufen (s.u.) und "Auschwitzen" von Flüssigkeit.

→ Aszites läßt sich klinisch ab ca. 1 l nachweisen, sonographisch ab ca. 50 ml. Häufig sind gleichzeitig auch periphere Ödeme

(Beine, Flanken) vorhanden. ( Darf nicht zu schnell ablassen Patient kann kollabieren )

⋙ Pfortaderhochdruck ( durch eine Leberzirrhose, selten durch eine Thrombose der prä- oder posthepatischen Venen)

. Typische Begleiterscheinungen sind eine Milzvergrößerung (Splenomegalie), Aszites und periphere Ödeme.

⋙ Hormonelle Veränderung (Durch einen verminderten Östrogenabbau in der erkrankten Leber kommt es bei Männern zur

Gynäkomastie (abnorme Größenzunahme der Brustdrüse) zum femininen Behaarungstyp ("Bauchglatze") und zur

Hodenatrophie.

Erhöhte Aldosteronspiegel (= Hyperaldosteronismus) führen zur vermehrten Natriumaufnahme und begünstigen Aszites und

Ödembildung.
 Symptome:
Kompensiertes Stadium ( Synthese und Entgiftung noch erfüllen)

→ uncharakteristische Symptome: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Oberbauchbeschwerden mit Völlegefühl, Meteorismus

und Gewichtsabnahme.

→ charakteristische Hautveränderungen (Leberhautzeichen)(Siehe oben )

Dekompensiertes Stadium:

Mit dem zunehmenden bindegewebigen Umbau des Lebergewebes entstehen die typischen Komplikationen einer Leberzirrhose,

verminderten Synthese- und Entgiftungsfunktion (Leberinsuffizienz) und der Druckerhöhung in der Pfortader kommt es zu:

● Gerinnungsstörungen mit einer erhöhten Blutungsneigung

● Ikterus

● Blutungen aus Ösophagus- und Magenfundusvarizen

● Aszites

● hepatischer Enzephalopathie

● hepatorenalem und -pulmonalem Syndrom

Folgen

→ Leberinsuffizienz ( zunehmenden Funktionseinschränkung der Leber)

→ Verminderte Syntheseleistung:

• verminderten Synthese von Gerinnungsfaktoren, entwickeln eine gesteigerte Blutungsneigung, z.B : petechialen

(flohstichartigen) Hauteinblutungen, Hämatomen oder Nasenbluten.

Es besteht die Gefahr schwerer Blutungen. Daher muss bei Patienten mit einer Leberinsuffizienz vor invasiven Eingriffen

(Punktionen, Operationen) immer besonderes Augenmerk auf die Gerinnungsparameter (u. a. Quick-Wert bzw. INR,

Thrombozytenkonzentration) gelegt werden!

• Hyperspleniesyndrom (Vergrößerung der Milz). Dies führt zu vermehrten Abbau der Blutplättchen ( Thrombozyten ) -

Blutungsneigung wird dadurch noch weiter erhöht.

• Synthese von Albumin ist bei einer Leberinsuffizienz vermindert ( dies führt zusammen mit dem Pfortaderhochdruck zur

Bildung von Aszites)

Wichtig !!! : Eine Leberinsuffizienz hat Einfluss auf den Kohlenhydrat-, Eiweiß- und Fettstoffwechsel.

→ Reduzierte Entgiftungs- und Ausscheidungsfunktion ( Steroidhormone, Bilirubin, Medikamente)

• Hormon : Missverhältnis zwischen den weiblichen und männlichen Geschlechtshormonen (Östrogen ↑, Testosteron ↓)

Auch Insulin und Glukagon

• Abbau von Bilirubin: Ikterus

• Das beim Eiweißabbau anfallende (ZNS-toxische) Ammoniak wird normalerweise von der Leber in den Harnstoffzyklus

eingeschleust; dort erfolgt die Umwandlung in ungiftigen Harnstoff, welcher über die Nieren ausgeschieden werden kann.

Bei einer Leberinsuffizienz fällt vermehrt Ammoniak an, sodass sich neurologisch-psychiatrische Symptome im Sinne einer

hepatischen Enzephalopathie

→ Pfortaderhochdruck: Zeichen einer Leberinsuffizienz – v. a. die hepatische Enzephalopathie, den Aszites und das Blutungsrisiko.

Die Leberzirrhose kann zu einer Erhöhung des Druckes in der Pfortader (sog. portale Hypertension) führen.

Eine gefürchtete Spätkomplikation ist das hepatozelluläre Karzinom

 Komplikationen der Leberzirrhose

● Pfortaderhochdruck (portale Hypertension): Erhöhung des Druckes in der Pfortader

● Hepatorenales Syndrom (HRS): funktionelles Nierenversagen, das bei Patienten mit fortgeschrittener Leberschädigung

auftritt.

● Hepatopulmonales Syndrom (HPS): Störung der Lungenfunktion bei Patienten mit schwerer Leberschädigung.

● Hepatische Enzephalopathie : stellt einen neuropsychiatrischen Symptomenkomplex bei Patienten mit fortgeschrittener

Leberschädigung dar.

● Akutes Leberversagen (ALV): akuten Ausfall der Leberfunktion bei zuvor lebergesunden Patienten.

● Vorgehen bei Intoxikationen (Vergiftungen): Aufnahme von schädlich wirkenden Substanzen in den Körper. Die Aufnahme kann

durch Verschlucken, Einatmen, Resorption über die Haut/Schleimhaut oder intravenös erfolgen – und versehentlich oder

beabsichtigt sein.

● Gutartige Lebertumoren

● Bösartige Lebertumoren

Hepatozelluläres Karzinom (HCC): ein bösartiger Tumor der Leberzellen (Hepatozyten) mit einer schlechten Prognose.

● Lebermetastasen

Diagnostik:
➜ Anamnese

➜ körperlichen Untersuchung (Leberhautzeichen, Ikterus ?)

➜ Palpation ( verkleinerte, verhärtete Leber mit höckeriger Oberfläche tasten, auch die Milz vergrößert tastbar.)

➜ Laboruntersuchung

✇ Quick-Wert ↓

✇ INR ↑,

✇ Thombrozytenkonzentration ↓

✇ einer Verminderung der Thrombozytenkonzentration

✇ Verminderung der Cholinesterase- und der Albuminkonzentration.

✇ Anämie

✇ akutentzündlicher Schübe steigen die Transaminasen (AST=GOT und ALT=GPT)

✇ gestörtem Galleabfluss=Cholestase sind Cholestaseparameter erhöht ↑,

✇ Ammoniakkonzentration

✇ Serum-Eiweißelektrophorese zeigt bei einer Zirrhose ein typisches Verteilungsmuster der Serumeiweiße.

➜ Sonografie ( Lebergewebe ungleichmäßig (inhomogen) dar; die Oberf läche ist höckerig und der Leberrand abgerundet

Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) und Aszites, Pfortaderhochdruck (mittels Duplexsonografie)

Schweregrad einer Leberzirrhose

Child-Pugh-Kriterien

In die Beurteilung fließen bestimmte Laborparameter (Albumin-, Bilirubinkonzentration, Quick-Wert) und klinische

Befunde (Ausprägung von Aszites und hepatischer Enzephalopathie) mit ein.

Unterschieden werden 3 Schweregrade:

● Child A (leichte Zirrhose mit guter Prognose)

● Child B (mittelschwere Zirrhose, Letalität innerhalb des nächsten Jahres ca. 15 %)

● Child C (schwere Zirrhose, Letalität innerhalb des nächsten Jahres ca. 65 %)

 Behandlungsstrategien bei Leberzirrhose
⋙ Ausschaltung zusätzlicher Noxen (z.B: Medikamente Alkohol)

⋙ Bei Ödemen und Aszites: Nicht beeinflussen Dirretika

● Ödemausschwemmung (z.B: Spironolacton - Diuretikum)

● Aszitesentlastungspunktion

● TIPS (Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt/Stent)

[Trans: durch | juguläre Zugang im Hals | intrahepatisch ( in der Leber)]

➞ Nachteil gibt wenige Stoffwechseln/Entgiftung, die leute trüben ein

⋙ Bei Ösophagus- oder Fundusvarizenblutung: Ösophaguskompressionssonden

● endoskopisch per Gummibandigatur oder Verödung (z.B. Terlipressin, Somatostatin-Analoga) bei unstillbarer

Blutung oder nicht verfügbarer

● Endoskopie: Kompressionssonden

⋙ Bei drohendem Leberkoma (i. R. einer Intensivtherapie) z. B: aufgrund Ammoniakanstieg bei nach El-Blutung

● Darmsterilisation (z. B: Humatin)

● Gabe von Lactulose

● parenterale Ernährung mit E-lytausgleich

● Gabe von Aminosäuren

● Gabe von Gerinnungsfaktoren

● Gabe von Vitamin K

⋙ Lebertransplantation

⋙ Leberdialyse

Pflegerische Schwerpunkte bei Leberzirrhose

● Grundpflege: ● Ausscheidung:

» An Bedarf anpassen » Stuhlregulation (Lactulose)

» Mobilität erhalten, Sturzprophylaxe » i.d.R. Negativbilanzierung (Gewichtskontrolle)

» Ggf. weitere Prophylaxen ( Pneumonie) » KBO Teerstuhl, Kaffeersatzerbrechen

» Allgemeine Infektionsprophylaxe » Bei Gefahr hep. Enzephalopathie Darmsterilisation

● Krankenbeobachtung: ● Aszites:

» Bewußtsein: Entzugsdelir, Eintrübung » Bettruhe

» Vitalzeichen, ZVD, » Flüssigkeitsbeschränkung

» Haut (Ikterus, Hämatome, Verletzungen...) » Pneumonieprophylaxe

» Bauchumfang messen

● Ernährung: » Assistenz Punktion

» Vitaminreich, evtl. parenterale Gabe von Vitaminen

» kalorienreich, leicht verdaulich ● Gerinnungsneigung:

» Kochsalzarm, fettreduziert » Verletzungen vermeiden (Sturzprophylaxe)

» Meist Einfuhrbegrenzung » Keine scharfkantigen Speisen

» Kohlenhydratreiche Spätmahlzeit » Bei Öso.varizen: Situationen mit plötzlicher Druckerhöhung

wg. gestörter Glykogenspeicherung möglichst vermeiden (z.B.tiefes Bücken, starke Bauchpresse )

» Absolutes Alkoholverbot

» Vorsicht mit Medikamente

Aufgabe von Leber

Entgiftung

Abbau von Alkohol Abbau von Medikamenten

Abbau von Bilirubin ( Was ist Bilirubin- Funktion ?)

Kohlenhydratstoffwechseln ( Speichern Glykagen- Glykagon- gegen von Insulin

Eiweißstoffwechsel

Fettstoffwechsel

Harnstoffbildung ( Amoniak-Giftig) zur Entsorgung aus Eiweißstoffwechsel

Wie viel Glykagon speichern ? - 1g in 1 Tag

Welche Funktion von Gallen ?

Gallenflüssigkeit

Symptome von …. Fettstuhl

1L Blut besteht 40% Fettbestandteil

( Hämatokrit ) den Rest ist Wasser und Albumin

Leberzirrhose Albuminproblem : Eiweißmangel

Welche Aspekte, dass ensteht ?

Blutdurchfluss ist verhindert, Leber gibt gestaute Blut

Gefäße zu groß ist

Gynäkomastie Warum ?

Ikterus ist Bilirubin Stau im Blut

und wird ins Gewebe übertragt

Aszites ist viel Giftstoff- Amoniak im Bauch kann zur Komatös führen

Wann steigt die Bilirubin an ?

Wird in Hämoglobin gebildet