ZerebraleAneurysmenUndGefäßmal PDF

Zerebrale Aneurysmen und Gefäßmalformationen
Thomas Kretschmer
Hrsg.
Zerebrale
Aneurysmen und
Gefäßmalformationen
Mit Geleitworten von R.F. Spetzler, R.C. Heros und J. Hernesniemi
Behandlungsgrundlagen und neurochirurgische

Therapie in Fallbeispielen
Mit 750 Abbildungen

Herausgeber
Thomas Kretschmer
Universitätsklinik für Neurochirurgie
im Evangelischen Krankenhaus Oldenburg
Oldenburg
Deutschland
Die Darstellung von manchen Formeln und Strukturelementen war in einigen elektronischen Ausgaben
nicht korrekt, dies ist nun korrigiert. Wir bitten damit verbundene Unannehmlichkeiten zu entschuldigen
und danken den Lesern für Hinweise.
Zu diesem Buch gibt es Videodateien, die über den Link www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen zu-
gänglich sind.
ISBN 978-3-662-50477-2 ISBN 978-3-662-50478-9 (eBook)

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9
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Fotonachweis Umschlag: Prof. Dr. Thomas Kretschmer, Oldenburg
Illustrationen: Michaela von Aichberger, Erlangen
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Die Anschrift der Gesellschaft ist: Heidelberger Platz 3, 14197 Berlin, Germany
V
Foreword
Dr Thomas Kretschmer’s edited volume of vascular case. These visual guides provide ancillary infor-
cases is a welcome addition to the neurosurgical lite- mation about the lesions and the approaches and
rature not only within his own country of Germany techniques used to treat them. Other supplemental
but also worldwide. In this case-based book, the two materials include tables that summarize key data,
primary authors, Dr Kretschmer and Dr Thomas callouts of key points that guided the management
Schmidt, and their colleagues, provide step-by-step of cases, and, of course, appropriate citations of the
technical guidance to the neurovascular treatment neurosurgical literature.
of a wide variety of lesions.
The majority of the book (i.e., most of the cases) fo-
The book opens with the basics (e.g., retractorless cuses on aneurysms, both ruptured and unruptured,
neurosurgery, radiotherapy, and radiosurgery) and which is an area of particular interest to me. I was
closes with supplementary techniques (e.g., anasto- especially gratified to see that Dr Kretschmer’s in-
moses, bypasses, and rescue). But the heart of the troductory chapter to this section examined patho-
book comprises 27 different cases: 13 aneurysm logy, risk assessment, treatment decisions, and the
cases, 5 arteriovenous malformation cases, 4 caver- use of coiling versus clipping for the management of
nous malformation cases, and 5 dural arteriovenous ruptured aneurysms—an area in which I have done
fistula cases. With this focus on individual cases, much research.
Dr. Kretschmer has learned a valuable lesson that
will serve him well—his patients are his best tea- This elegantly conceived and executed book is no
chers. Although we all learn from our instructors, doubt destined to become a well-used addition on
our colleagues, and our mentors, it is our patients the actual and virtual shelves of neurosurgeons
who round out our education and make us better everywhere. By using such an up-to-date reference,
neurosurgeons. readers can rest assured that they will learn the most
current treatment strategies, for the authors not only
Each of the sections on the various types of lesion build on the techniques of their mentors, but also
opens with an overview of the fundamentals of such apply their personal talents to those techniques, en-
lesions. The cases themselves typically include the hancing the future of neurosurgery. I applaud the
patient’s clinical presentation, imaging results (both authors for a job well done.
high-resolution and three-dimensional), interpreta-
tion, anatomy, treatment risks, surgical approaches, Robert F. Spetzler, MD
instruments, and discussion. Callouts of key points Department of Neurosurgery
provided in bulleted lists focus on access, exposure, Barrow Neurological Institute
techniques, and even the equipment used; readers St. Joseph’s Hospital and Medical Center
will find these details of much interest. Phoenix, Arizona
The cases are supplemented by numerous excellent

figures, from clinical images and intraoperative
photographs with good depth of field and blood-
less surgical exposures to artist’s renderings. The
latter includes both black-and-white drawings to
accompany and clarify details not readily apparent
in the paired intraoperative photographs for various
cases—a side-by-side portrayal of key steps in the
procedure that I have used to good effect in my at-
lases—and beautifully rendered color illustrations of
the anatomy and the lesions of interest. Overall, the
book contains 75 figures, many of which demonstra-
te in stepwise fashion the logical sequence of each
Foreword
It is truly a pleasure and a great honor to have been

asked to write a short preface (“Geleitwort”) for the
book by Professor Kretschmer and Dr. Schmidt on
cerebrovascular surgery. I was allowed a brief peru-
sal of the proofs and I know that this will be a book
that will have a significant impact. The book is beau-
tifully written and illustrated. Throughout the book
there is an emphasis on practical surgical anatomy
with many pictures and operative photographs and
drawings based on Professor Kretschmer’s operative
sketches and photos. Each section contains funda-
mentals and practical pearls which will be of great
use to junior surgeons and the latest data and litera-
ture support which will have great reference value.
The tone of the book is very didactic and generally

based on actual case experience with detailed expla-
nations for each case including the surgical aspects.
The pattern is to start each case with a history, ima-
ging and then a thoughtful weighing of risk and be-
nefit as well as rationale for surgery. The individual
steps of surgery are then carefully described and
illustrated. The book ends with some more gene-
ral but very useful chapters about bypass surgery,
suturing, bail-out techniques, etc. Beautiful video
material is available online.
It is obvious to me that my esteemed colleague, Pro-

fessor Kretschmer, has put his whole heart and effort
into this book. I feel personally particularly proud
because Professor Kretschmer was one of our ce-
rebrovascular fellows many years ago. Since then I
have followed his career with much interest and tre-
mendous pride. I heartily congratulate him and his
colleague Dr. Schmidt on a beautiful piece of work.
Roberto C. Heros, MD, FACS

Prof. of Neurosurgery and Program Director
Department of Neurological Surgery
University of Miami Miller School of Medicine/
Jackson Memorial Hospital
Miami, Florida
VII
Foreword
Dr. Thomas Kretschmer has edited and written a Russian and many other large languages to spread
book for neurovascular disorders. It begins with this splendid book with its excellent illustrations
analyzing intracranial aneurysms, going towards into the hands of cerebrovascular neurosurgeons
arteriovenous malformations, dural arteriovenous around the world.
fistulas and cavernomas. Many technical aspects
have been brought to light with superb illustrations. Juha Hernesniemi, MD, PhD
Actually my first impression was why this book has Professor Emeritus Helsinki Neurosurgery, Finland
not been written in English! Adjunct Professor Mayo Clinic USA
Professor hc Burdenko Institute, Moscow Russia
The Reader gets a nice aspect of vascular anatomy Visiting Professor Peru, Indonesia, Nepal, US
in relation to the skullbase. These illustrations are
especially useful for the younger generation of neu-
rosurgeons interested in neurovascular surgery. Ze-
rebrale Aneurysmen und Gefäßmalformationen is
a definite “must have” for those who want to push
the boundaries of open microneurosurgery, and the
younger generation will do that if they are willing to
train hard on the rocky road of open microneuro-
surgery. This book guides the reader by elaborating
on all aspects from positioning the patient, through
opening the skull and dissection of aneurysms and
malformations without harming the brain itself. It
describes technical nuances and decisions in depth
and relates them to useful references to further dee-
pen the knowledge of vascular pathologies. I met
Thomas when he visited us in Helsinki as a young
neurosurgeon with his whole team (very import-
ant as no one is doing neurosurgery alone!); now
with this book he is showing that he is flying high
like El Condor, and certainly has a great future with
continuous development of further skills with ever
increasing experience.
It is never easy to practice neurosurgery and publish

at the same time: writing is always inferior to the at-
mosphere of the operation room – at least in my and
many other experienced neurosurgeon’s minds. But
even if it is difficult to write and publish, we should
follow the old advice of Francis Bacon (1561-1626):
“Every man owes it as a debt to his profession to put
on record whatever he has done that might be of
use to others.”
Especially a book at this level merits significant at-

tention to bring it to life. I congratulate Dr. Kretsch-
mer for his great work, and I am certain that the
German speaking world will benefit from this work
enormously. As already mentioned, it should at least
be translated in English, but also Chinese, Spanish,
Vorwort
Die Behandlung neurovaskulärer Malformationen Praxis relevanten allgemeinen Grundlagen und die
hat sich seit den 1990er-Jahren entscheidend ge- aktuelle Datenlage in gebündelter Form einführend
ändert. Einerseits ergeben sich zunehmend neue vorangestellt. Es schließen sich Fallbeispiele an, die
Behandlungsmöglichkeiten, andererseits ist die jeweils unterschiedliche Aspekte in der Tiefe be-
Auswahl der im Einzelfall am besten geeigneten leuchten. Der Fokus liegt dabei auf Aspekten der
Behandlungsmethode aufgrund des immensen Wis- Klinik und der Bildgebung, auf der Interpretation
senszuwachses zunehmend komplexer geworden. der Läsion und ihrer Gefäßarchitektur, der Beratung
Letztlich gilt es, multiple Faktoren des Patienten, und Risikoabwägung. Es folgen die Behandlungs-
der Läsion und des Behandlungszentrums zu be- entscheidung und die Behandlungstechnik. Jeder
rücksichtigen, um die jeweils beste Entscheidung, Fall wird durch eine Diskussion abgeschlossen, der
die durchaus auch in die Nichtbehandlung münden die im Einzelfall getroffenen Entscheidungen kri-
kann, zu treffen. Unser Anliegen ist es, dem Nach- tisch hinterfragt. Dies ist für uns ein wesentlicher
wuchs und allen in der neurovaskulären Behand- Aspekt, in der klinischen Praxis sicherer entschei-
lung Tätigen ein Lehrbuch an die Hand zu geben, den zu können.
welches wesentliche Aspekte und Faktoren fallba-
siert, detailliert und strukturiert wiedergibt. Eine klare Gliederungsstruktur und ein ausführ-
liches Register helfen bei der auf konkrete Frage-
Wir beschreiben die durchgeführten neurochirur- stellungen und Fakten fokussierten Suche. Die
gischen Operationen sehr genau in ihrem Ablauf relevante Literatur wurde sorgfältig aufgearbeitet,
und stellen dabei einzelne Techniken und Manöver kritisch hinterfragt und an entsprechender Stelle
heraus. Durch die Auseinandersetzung mit einem für das vertiefende Studium referenziert. Die gro-
konkreten Fall ist es möglich, relevante Aspekte ße Anzahl an Operationsfotos zur Verdeutlichung
im klinischen Gesamtgefüge zu vermitteln, somit der Abläufe ermöglicht es, auf technische Details
den Wissenstransfer zu erleichtern und mit kon- einzugehen, ohne sich darin zu verlieren. Schwie-
kreten klinischen Situationen und umfangreichem riger zu deutende Aufnahmen werden durch eine
Bildmaterial in Form von Fotos, Zeichnungen und korrelierende Zeichnung ergänzt, welche die ent-
Videos zu verknüpfen. In der Nachschau von kli- scheidenden anatomischen Strukturen hervorhebt.
nischen Fällen lassen sich neben den operations- Im abschließenden Teil des Buches gehen wir auf
technischen Details außerdem eine Vielzahl von Techniken ein, die zur Behandlung komplexer An-
Prinzipien, Grundlagen und vor allem das Für und eurysmen und Gefäßläsionen notwendig werden
Wider einer Behandlung und die Abwägung der in- können (Gefäßnähte, Anastomosen und Bypässe,
volvierten Risiken herausarbeiten. induzierter Herzstillstand).
Die Kenntnis der vaskulären Regelanatomie und Ich wünsche mir, dass das Buch eine echte Hilfe für
ihrer Varianten bildet eine wesentliche Grundlage. den klinischen Alltag und für den Lernenden dar-
Daher werden im allgemeinen Teil des Buches neben stellt, sei es, um gefäßrelevante Sachverhalte wieder
der Regelanatomie wichtige Varianten beschrieben nachzuschlagen, die operative Herangehensweise
und mit Zeichnungen illustriert. In den einzelnen nachzuverfolgen, die Datenlage zu klären oder um
Fällen werden diese durch weitere behandlungsrele- Argumente zu sammeln, die in der Entscheidungs-
vante anatomische Details fotografisch und zeichne- findung helfen.
risch ergänzt. In den Grundlagenkapiteln gehen wir
zudem auf die Prinzipien des von uns favorisierten Dank gebührt meinen Lehrern für das neurovasku-
retraktorlosen Operierens und der gewählten Zu- läre Gebiet: Mike Tymianski und Chris Wallace (To-
gänge ein. In gleicher Weise werden die Grundlagen ronto), Roberto Heros und Jacques Morcos (Mia-
der Strahlentherapie zusammengefasst. mi). Meine Mentoren Roberto Heros und Jacques
Morcos haben mir ihr Vertrauen und ihre Patienten
Auf den allgemeinen Teil folgen die einzelnen vas- geschenkt. Ihre unnachahmliche Art und ihr Enthu-
kulären Entitäten. Jeder Entität werden die in der siasmus, ihre Expertise weiterzugeben, sind vorbild-
IX
Vorwort
lich und Ansporn für mich, ihrem Weg, Wissen und

Erfahrungen weiterzugeben, nachzueifern.
Der Einfluss von Juha Hernesniemi und seinen

Prinzipien der „simple and safe surgery“ war im-
mens, seine persönliche Widmung hat mir neue
Wege eröffnet. Ihm gebührt ebenso großer Dank.
Meinem Kollegen Thomas Schmidt möchte ich an

dieser Stelle nicht nur für seinen essenziellen Beitrag
zur Entstehung des Buches und für diejenigen Kapi-
tel, die hauptverantwortlich von ihm stammen, dan-
ken, sondern auch für die tägliche äußerst frucht-
bare und bereichernde klinische Zusammenarbeit.
Das Buch wäre sicherlich nicht zustande gekom-

men ohne die großzügige Förderung und nachhal-
tige Unterstützung durch Dr. Fritz Kraemer vom
Springer-Verlag in Heidelberg, dem ich meinen be-
sonderen Dank ausspreche. Tatkräftig unterstützt
wurde er hierbei von Willi Bischoff und der sehr auf-
merksamen Lektorin Frauke Bahle (Merzhausen),
denen ebenfalls mein Dank gilt. Besonders gefreut
hat mich die zeichnerisch hochwertige Umsetzung
unserer Abbildungsvorgaben und meiner OP-Skiz-
zen durch Michaela von Aichberger (Erlangen).
Der größte Dank jedoch gebührt meiner Familie,
die mich in meiner Freizeit über weite Strecken am
Laptop erlebt und mir diesen Freiraum immer wie-
der einräumt.
Thomas Kretschmer
Oldenburg im Oktober 2016
XI
Inhaltsverzeichnis
I Grundlagen
1 Anatomische Varianten zerebraler Gefäße. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3

Thomas Kretschmer, Thomas Schmidt
2 Retraktorlose Neurochirurgie, Operationsfluss und Zugänge. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31

Thomas Kretschmer, Christian Heinen, Thomas Schmidt
3 Strahlentherapie und Radiochirurgie bei Gefäßmissbildungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51

Otto Bundschuh
II Aneurysmen
4 Grundlagen der Therapie von Aneurysmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61

5 Fall 1: Inzidentelles Aneurysma des Ophthalmicasegments mit Klinoidentfernung . . . . . . . 81

Thomas Kretschmer
6 Fall 2: Symptomatisches Riesenaneurysma der A. carotis interna am

Ophthalmicasegment . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
7 Fall 3: Inzidentelles Aneurysma der A. communicans posterior rechts . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101

Thomas Schmidt, Thomas Kretschmer
8 Fall 4: Subarachnoidalblutung mit inkompletter Okulomotoriusparese bei

Aneurysma der A. communicans posterior. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
9 Fall 5: Inzidentelles A.-choroidea-anterior-Aneurysma mit vorausgegangener

SAB infolge Ruptur eines A.-cerebri-media-Aneurysmas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
Thomas Kretschmer, Julius July, Thomas Schmidt
10 Fall 6: Rupturiertes, teilthrombosiertes A.-communicans-anterior-Aneurysma mit

intrazerebraler Blutung und Hydrozephalus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
11 Fall 7: Nicht rupturiertes A.-communicans-anterior-Aneurysma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129

12 Fall 8: Inzidentelles, kleines, fusiformes A.-cerebri-anterior-Aneurysma der

A3-Pericallosa mit abgehenden Ästen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141
XII Inhaltsverzeichnis
13 Fall 9: Rupturiertes A3-Pericallosa-Aneurysma mit intrazerebraler und

intraventrikulärer Blutung und weiterem A3-Aneurysma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
14 Fall 10: Ruptur eines A.-cerebri-media-Aneurysmas mit raumfordernder

intrazerebraler Blutung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
15 Fall 11: A.-cerebri-media-Aneurysma, Varianten der sylvischen Fissur und deren

fokussierte Eröffnung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
16 Fall 12: Inzidentelles Aneurysma der „Mediatrifurkation“, fokussierte Fissureröffnung

und Bifurkationsvarianten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
17 Fall 13: Fusiformes, multilobuläres distales PICA-p3-Aneurysma mit ausgeprägter

SAB, Aneurysmaexzision und End-zu-End-PICA-Anastomose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
III Arteriovenöse Malformationen
18 Grundlagen der Therapie zerebraler arteriovenöser Malformationen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193

19 Fall 14: Symptomatische nicht rupturierte okzipitale AVM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215

Thomas Kretschmer, Thomas Schmidt, Christian Heinen
20 Fall 15: Rupturierte, kleine, temporale AVM mit erhöhtem Rerupturrisiko. . . . . . . . . . . . . . . . 225
21 Fall 16: Mit Anfällen assoziierte nicht rupturierte temporale AVM

Spetzler-Martin-Grad II . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235
22 Fall 17: Radiotherapie einer rupturierten AVM im Thalamus mit neurologischen

Defiziten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245
Otto Bundschuh
23 Fall 18: Radiotherapie einer rupturierten frontalen AVM mit mehrfachen frustranen
Embolisationsversuchen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
Otto Bundschuh
IV Kavernome
24 Grundlagen der Therapie von Hirnkavernomen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257

XIII
Inhaltsverzeichnis
25 Fall 19: Mit Epilepsie assoziiertes frontales Kavernom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267

26 Fall 20: Symptomatisches großes Thalamuskavernom bei Kavernomatosis. . . . . . . . . . . . . . . 273

27 Fall 21: Zweifach geblutetes Hirnstammkavernom im anterolateralen Pons, Resektion

über retrosigmoidalen Zugang. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283
28 Fall 22: Ponskavernom am pontomesenzephalen Übergang, Resektion über

subtemporalen transtentoriellen Zugang. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297
Thomas Kretschmer, Christian Heinen
V Durale arteriovenöse Fisteln
29 Grundlagen der Therapie intrakranieller duraler arteriovenöser Fisteln. . . . . . . . . . . . . . . . . . 307

30 Fall 23: Rupturierte mediale durale arteriovenöse Fistel des Tentoriums . . . . . . . . . . . . . . . . . 325
31 Fall 24: Rupturierte laterale infratentorielle durale arteriovenöse Fistel des Sinus
transversus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
32 Fall 25: Rupturierte frontobasale durale arteriovenöse Fistel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341

33 Fall 26: Symptomatischer Tinnitus einer duralen arteriovenösen Fistel des Sinus
sigmoideus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351
34 Fall 27: Spontanverschluss einer duralen arteriovenösen Fistel des Bulbus jugulare . . . . 357
VI Venöse Entwicklungsanomalien
35 Venöse Entwicklungsanomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365

VII Ergänzende Techniken
36 Gefäßanastomosen und Bypassverfahren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383

Thomas Kretschmer, Thomas Schmidt, Jacques J. Morcos
XIV Inhaltsverzeichnis
37 Ergänzende diagnostische Verfahren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401

38 Geplant erzeugter Herzstillstand . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405

39 Rettungsmaßnahmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413
Serviceteil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415
Stichwortverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 416
XV
Autorenverzeichnis
Dr. med. Otto Bundschuh

Gamma Knife Center Hannover
Rundestraße 10
30161 Hannover
Dr. med. Christian Heinen

Universitätsklinik für Neurochirurgie Evangelisches Krankenhaus Oldenburg
Medizinischer Campus Universität Oldenburg
Steinweg 13–17
26122 Oldenburg
Prof. Dr. med. Julius July

Department of Neurosurgery Neuroscience Center Siloam Hospital
Faculty of Medicine Universitas Pelita Harapan (UPH)
Jl. Siloam No. 6, LV Karawaci
Tangerang 15811 Jakarta
Indonesien
Prof. Dr. med. Thomas Kretschmer

Steinweg 13–17
26122 Oldenburg
Prof. Dr. Jacques J. Morcos

Department of Neurological Surgery
University of Miami
1095 NW 14th Terrace
Miami – FL 33136 USA
Thomas Schmidt
Steinweg 13–17
26122 Oldenburg
Abkürzungen
ACA „anterior cerebral artery“, A. cerebri anterior RAG „radial artery graft“
AChA „anterior choroidal artery“, A. choroidea SAB Subarachnoidalblutung
anterior SCA „superior cerebellar artery“, A. cerebelli supe-
AComA „anterior communacting artery“, A. commu- rior
nicans anterior SHA „superior hypophyseal artery“, A. hypophy-
ACP „anterior clinoidal process“, Processus clinoi- sealis superior
deus anterior SEP sensibel evozierte Potenziale
AEP akustisch evozierte Potenziale SNP „single nucleotide polymorphism“
AICA „anterio-inferior cerebellar artery“, A. cerebel- SPECT „single photon emission computed tomogra-
li anterioinferior phy“
ASA „anterior spinal artery“, A. spinalis anterior STA „superficial temporal artery“, A. temporalis
AVM arteriovenöse Malformation superficialis
BA „basilar artery“, A. basilaris SV „saphenous vein“, V. saphena
BEC „brain endothelial cells“ SVG „saphenous vein graft“, V.-saphena-magna-
CCA „common carotis artery“, A. carotis communis Interponat
CCM „cerebral cavernous malformation“, TOF „time of flight“
Kavernom TSE „turbo spin echo“
CMA „callosomarginal artery“, A. callosomarginalis TWIST „time-resolved angiography with interleaved
CTA computertomographische Angiographie stochastic trajectories“
DACA distale A. cerebri anterior UIA „unruptured intracranial aneurysm“
dAVF durale arteriovenöse Fistel VA „vertebral artery“, A. vertebralis
dDR distaler duraler Ring VEGFR „vascular endothelial growth factor receptor“
DSA digitale Substraktionsangiographie WFNS Word Federation of Neurological Surgeons
DVA „developmental venous anomaly“
ECA „external carotid artery“, A. carotis externa
FLAIR „fluid attenuated inversion recovery“
GCC Genu des Corpus callosum
GCS Glasgow Coma Scale
ICA „internal carotid artery“, A. carotis interna
ICB intrazerebrale Blutung
ICG Indocyaningrün
IC-IC intrakraniell-intrakraniell
LLA „lateral lenticulostriatal artery“, laterale lenti-
kulostriatale Arterie
LSO lateraler supraorbitaler Zugang
MC multiple Kavernome
MCA „medial cerebral artery“, A. cerebri media
MEP motorisch evozierte Potenziale
MIP „maximum intensity projection“
MRA Magnetresonanzangiographie
MRV Magnetresonanzvenographie
OA A. ophthalmica, A. occipitalis
OAv Abgangsvariante der A. ophthalmica
ON „optic nerve“, N. opticus
ONP „oculomotor nerve palsy“,
Okulomotoriusparese
OS „optic strut“, Optikusstrebe
OT Tractus opticus
PCA „posterior cerebral artery“, A. cerebri poste-
rior
PcomA „posterior communicating artery“, A. commu-
nicans posterior
pDR proximaler duraler Ring
PerA „pericallosal artery“, A. pericallosa
PET Positronenemissionstomographie
PICA „posterior-inferior cerebellar artery“, A. cere-
belli posterior inferior
RA „radial artery“, A. radialis
1 I
Grundlagen
Kapitel 1 Anatomische Varianten zerebraler Gefäße 3

Kapitel 2 Retraktorlose Neurochirurgie, Operationsfluss und

Zugänge 31
Kapitel 3 Strahlentherapie und Radiochirurgie bei

Gefäßmissbildungen 51
Otto Bundschuh
3 1
Anatomische Varianten
zerebraler Gefäße
1.1 Vorderer arterieller Gefäßkreislauf – 4
1.2 Hinterer arterieller Gefäßkreislauf – 13
1.3 Venöses System – 20
1.4 Kollateralkreisläufe und Interna-externa-Anastomosen – 23
1.5 Gefäßdurchmesser – 24
Literatur – 28

T. Kretschmer (Hrsg.), Zerebrale Aneurysmen und Gefäßmalformationen,
https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_1
4 Kapitel 1 · Anatomische Varianten zerebraler Gefäße
1.1 Vorderer arterieller Gefäßkreislauf einen variablen Ursprung von der ICA in proximaler und
1 distaler sowie medialer und lateraler Richtung (. Abb. 1.5).
1.1.1 A. carotis interna (ICA) Die Beurteilung von hier gelegenen Aneurysmen ist deshalb
meist nicht einfach, und die Standardbildgebung gibt die
topographischen Beziehungen nicht immer eindeutig
Die Klassifikation der ICA-Segmente („internal carotid wieder. Insbesondere ist es schwierig, bei Aneurysmen
artery“, A. carotis interna) ist uneinheitlich. Die von proximal oder distal des Ophthalmicaabgangs zwischen
Fischer 1938 beschriebenen 5 Segmente C1–C5 orien- intra- und extradural oder transitional (= Anteile intra- und
tierten sich am angiographischen Bild und wurden gegen extradural) zu unterscheiden. Dies ist jedoch oft entschei-
den Blutstrom benannt. Zusätzlich konnte man aus den dend für die Behandlungsindikation. So scheint es manch-
benannten Segmenten keine operativ klinische Relevanz mal schwieriger, ein auf den Sinus cavernosus beschränktes
ableiten. Die spätere Einteilung der Segmente von Gibo Aneurysma von einem Karotishöhlenaneurysma („carotid
und Mitarbeitern anhand von anatomischen Präparaten cave“) zu differenzieren.
in Richtung des Blutflusses von C1 (zervikal) bis C4 zur
Bifurkation hat sich nicht durchgesetzt. Bouthillier und
Mitarbeiter beschrieben dann 1996 eine genauere und kli- Karotishöhle („carotid cave“)
nisch nützliche Segmentaufteilung C1–C7, aus der beson- Ein kleiner knöcherner Raum im Sphenoid medial der
dere mikrochirurgisch-anatomische Gegebenheiten besser ICA, distal des duralen Rings, der schwierig zu behan-
abgeleitet werden konnten (Bouthillier et al. 1996). Sie delnde Aneurysmen verbergen kann. Diese sind nicht mit
findet allgemeine Verbreitung. Insbesondere periklinoi- Aneurysmen innerhalb des Sinus cavernosus („kaver-
dal war so eine bessere Charakterisierung von Aneurys- nöses Aneurysma“) zu verwechseln (Alleyne et al. 2002,
men möglich. . Abb. 1.6).
Segmente nach Bouthillier (. Abb. 1.1):
55 C1: zervikal
55 C2: petrosal Distaler duraler Ring
55 C3: Lacerum-Segment (trigeminal) Der distale durale Ring (dDR, . Abb. 1.6) ist die Begren-
55 C4: kavernös zungslinie zwischen intraduralen und extraduralen ICA-
55 C5: klinoidal Aneurysmen. Letztlich wird anhand der Lagebeziehung
55 C6: ophthalmisch eines Aneurysmas zum dDR eingeteilt, ob das Aneurysma
55 C7: kommunizierend intrakavernös (= unterhalb/proximal des dDR), supraka-
vernös und damit intradural (oberhalb/distal des dDR)
oder transitional, d. h. mit Anteilen unterhalb und ober-
Paraselläre ICA-Äste halb des distalen duralen Rings, liegt. Da sich das Rup-
Im Bereich der mittleren Schädelgrube weist die ICA viele turrisiko von intraduralen Aneurysmen wesentlich von
kleinere Äste auf. Die A. hypophysealis superior ist bei para- denen extraduraler unterscheidet, ist die genaue Einschät-
ophthalmischen klinoidnahen ICA-Eingriffen zu schonen zung in Bezug zum dDR wesentlich für die Behandlungs-
(. Abb. 1.2). empfehlung bei paraklinoidalen/paraophthalmischen
Aneurysmen, die auch ein nicht unwesentliches Behand-
lungsrisiko besitzen.
1.1.2 Carotis-Ophthalmica-Dreieck (C5–C6) Die eindeutige Abbildung des dDR im MRT ist nach
wie vor schwierig und gelingt nicht immer. Geeignet sind
Dieser Bereich beinhaltet auf einem sehr kleinen Raum 3D-CISS- und 3D-SPACE-Sequenzen, wobei Letztere eine
mehrere wesentliche Strukturen: N. opticus, A. carotis kontrastreichere Darstellung der ICA im Sinus caverno-
interna, A. ophthalmica, Perforatoren zum N. opticus, sus ermöglicht (Watanabe et al. 2011). Thines et al. (2008)
A. hypophysealis superior, Sinus cavernosus, durale Ein- haben ein komplexeres MRT-Protokoll (PMP, „paraclinoid
faltungen, Processus clinoideus anterior (. Abb. 1.3 und MR protocol“) vorgeschlagen, welches die Begrenzung des
. Abb. 1.4). Der Gefäßverlauf der ICA ändert sich auf kurzer distalen duralen Rings interpolieren lässt. Hierzu werden 2
Strecke in mehreren Richtungen, die A. ophthalmica nimmt MRT-Ebenen und 4 Hilfslinien eingesetzt.
1.1 · Vorderer arterieller Gefäßkreislauf
5 1
Foramen lacerum hintere Karotisschleife
Karotiskanal
C2
Periost
(endokranial)
Foramen jugulare Periost C1 Karotishülle

(exokranial)
a b
N. opticus Pcom/PCA (fetal)
C7
A. ophthalmica
C6
C4
C5
distaler duraler Ring
proximaler duraler Ring
Lig. petrolinguale
C3
c
. Abb. 1.1 ICA-Segmente nach der Bouthillier-Klassifikation. Besonders schwer anatomisch auflösbar und klinisch beurteilbar sind sog.
transitionale Aneurysmen und Aneurysmen der Karotishöhle („carotid cave“)
. Abb. 1.2 Karotikokavernöse Äste und Aa. hypophyseales superiores nach Lang und Schäfer (1976), der Truncus caroticocavernosus
posterior entspricht dem Truncus meningohypophysealis. (Aus Lanz und Wachsmuth 1979)
OA
ON
ON
ACP
DX
OA ACP
dDR pDR
pDR
IIId
ICA
ICA
III III
. Abb. 1.3a,b Blick auf die rechte ICA und den rechts angrenzenden Processus clinoideus anterior von oben. Dargestellt sind die
Lagebeziehungen zum proximalen (pDR) und distalen duralen Ring (dDR), zur A. ophthalmica (OphtA) und zum N. opticus (ON). Auf der linken
Seite wurde die A. ophthalmica am Ursprung abgesetzt und nach oben weggeschlagen und die duralen Ringanteile sowie der Processus
clinoideus anterior (ACP) in proximale Richtung zurückgeschnitten, bis die „Optikusstrebe“ („optic strut“) erkennbar wird. IIId durale Hülle des N.
oculomotorius (III)
7 1
ON
D AR
OA
OphtAv
OS ICA
. Abb. 1.4 Blick von der medialen Seite auf das Opticus-Carotis-
Dreieck. Dargestellt sind die topographischen Beziehungen der . Abb. 1.5 A.-ophthalmica-Abgangsvarianten auf der medialen
duralen Einhüllung zu A. carotis interna (ICA), A. ophthalmica (OA) und lateralen ICA-Wand
und ihren Perforansgefäßen zum N. opticus (ON). Erkennbar wird die
Optikusstrebe („optic strut“, OS) als knöcherne Begrenzung zwischen
44dritter, mittlerer Punkt des dDR = Schnittpunkt
N. opticus und ICA. Weiterhin ist eine proximalere Abgangsvariante
der A. ophthalmica dargestellt, die proximal des distalen duralen Rings
von Diaphragma- und Klinoidlinie
abgeht (OphtAv). AR Arachnoidea, D Dura, dDR distaler duraler Ring 55 in der Karotisebene (sagittal schräg):
44vordere Begrenzung des dDR = vordere
CSF-Kerbe, diese entspricht einem kleinen
Liquorsaum vor der ICA unmittelbar nach ihrem
Paraklinoidales MRT-Protokoll Durchtritt durch den dDR
Diaphragmaebene: MRT-Schicht in koronarer Ebene 44hintere Begrenzung des dDR = hintere CSF-Kerbe,
perpendikulär zum Diaphragma sellae diese entspricht einem kleinen Liquorsaum hinter
Karotisebene: MRT-Schicht in sagittaler der ICA unmittelbar nach ihrem Durchtritt durch
schräger Ebene, streng durch die a.-p.-Achse des den dDR
Karotissiphons 44mittlerer Punkt des dDR = Schnittpunkt von
4 Hilfslinien: Optikus- und Dachlinie
55Diaphragmalinie (durch den Diaphragmapunkt)
und Klinoidlinie (durch den Klinoidpunkt, an Das Einzeichnen von Diaphragma und Klinoidlinie im
der medialen Seite des Klinoids) für die koronare koronaren MRT und der Dach- und Optikuslinie im sagit-
MRT-Schicht talen MRT lässt dann erkennen, ob ein abgebildetes Aneu-
55Dachlinie (durch die hintere CSF-Kerbe rysma unter diesen Linien (extradural) oder darüber (int-
[cerebrospinal fluid“], tangential zum Diaphragma, radural) liegt.
Dach des Sinus cavernosus)
55Optikuslinie (durch die vordere CSF-Kerbe,
perpendikulär zum N. opticus am Eintritt in den 1.1.3 A. communicans posterior (PComA)
Optikuskanal) für die sagittale MRT-Schicht
Der PComA-Durchmesser beträgt 1–2,5 mm, die Länge
bis zu 2 cm. Sie entspringt regelhaft von der laterokaudalen
Bestimmung des dDR: ICA-Seite, kurz nachdem die ICA unter dem Processus cli-
55 in der Diaphragmaebene (koronar): noideus anterior auftaucht. Sie kreuzt dann unter der ICA
44mediale Begrenzung des dDR = Diaphragma- nach medial (. Abb. 1.7a). Distal hiervon entspringt ebenso
punkt, dieser entspricht dem lateralen Ansatz des von der ICA-Unterseite die AChA (A. choroidea anterior).
Diaphragmas Der Abstand zwischen PComA und AChA beträgt meist
44laterale Begrenzung des dDR = Klinoidpunkt, 3–4 mm. In ihrem weiteren Verlauf zieht sie zur PCA und
dieser entspricht dem Innenrand des Klinoids markiert die Grenze zwischen dem P1- und P2-Segment.
1 clinICA
Processus clinoideus
ON anterior
Carotid cave
dDR
pDR
Sinus cavernosus
a b
c1 c2 c3
. Abb. 1.6a–c Karotishöhle („carotid cave“). a Anatomie des klinoidalen ICA-Segments (clinICA), b Lage und topographische Beziehungen der
„carotid cave“, c unterschiedliche Aneurysmakonfigurationen (untere Reihe): c1 reines Cave-Aneurysma, c2 Protrusion in den Sinus cavernosus,
c3 Protrusion in den intradural sichtbaren Bereich. dDR distaler duraler Ring, ON N. opticus, pDR proximaler duraler Ring. (Adaptiert nach Alleyne
et al. 2002)
In ihrem Verlauf gibt sie 3 oder mehr Perforatoren ab. Der mit der AChA aus einem gemeinsamen Stamm hervor-
kräftigste davon ist die A. praemamillaria, welche lateral des gehen (. Abb. 1.8b). Eine fetale PCA als Variante muss
Mamillarkörpers, vor dem Pedunculus cerebri, medial des erkannt werden, da ein „PComA-Verschluss“ (embolisch
Tractus opticus die Substantia perforata posterior penetriert, oder iatrogen) dann zu einem ausgedehnten PCA-Infarkt
um die laterale und mediale vordere Thalamusregion mit zu führen würde. Die A. praemamillaria kann ebenso früh vom
versorgen (. Abb. 1.7b). Die Perforatoren entspringen meist Ursprung der PComA entspringen (. Abb. 1.8c). Ihre Per-
im mittleren PComA-Drittel (Anfangs- und Endbereich der foratoren gehen im Verlauf sehr variabel aus der PComA
PComA meist perforatorfrei) und versorgen den Mamil- hervor.
larkörper, das Tuber cinereum den Pedunculus cerebri und
die Substantia perforata posterior. Die Perforatoren sind
bei offen chirurgischen Eingriffen in einem „Arachnoidea- 1.1.4 A. choroidea anterior (AChA)
vorhang“ erkennbar, wenn die ICA etwas lateralisiert wird
(. Abb. 1.7b, zwischen Tractus opticus und PComA). Die AChA geht von der inferolateralen Seite der ICA 3–4 mm
Es gibt einige Abgangsvarianten der PComA in Bezug distal der PComA ab. Sie hat einen Durchmesser von
zur ICA und zur AChA (. Abb. 1.8a). Die PComA kann 0,5–1,5 mm. Eine Aplasie der AChA ist selten. Trotz kleiner
9 1
Perf MamA
OA
OT
ACP
MamB
ON ICA
OT
CPed
III
A1 ON
AChA
AR
BA
Pcom
P1
om
Pc
AChA
P2 M2 P2
Pons
a b
. Abb. 1.7 a Blick auf die rechte ICA in Bezug zu N. opticus mit Darstellung des Verlaufs der unterkreuzenden PComA und AChA. Die
Wegstrecke von PComA-Ursprung bis zur PCA beträgt bis 2 cm. b Lateraler Blick auf die PComA im Verlauf zur Darstellung der im mittleren
Drittel abgehenden und in einem „Arachnoideavorhang“ verlaufenden Perforatoren. Der kräftigste Perforator ist die A. praemamillaria. AChA
A. choroidea anterior, ACP Processus clinoideus anterior, AR Arachnoidea, BA A. basilaris, CPed Pedunculus cerebri, ICA A. carotis interna, III N.
oculomotorius, MamA A. mamillaria, MamB Corpora mamillaria, OphtA A. ophthalmica, ON N. opticus, OT Tractus opticus, Perf Perforatoren
ACP
ON
ICA
Pcom AChA
Pcom
a b
. Abb. 1.8a–c Unterschiedliche Abgangsvarianten der PComA. a Kaudal der ICA, ohne den Abgang intraoperativ lateral erkennen zu können,
b gemeinsamer Abgang von PComA und AChA, c mit frühem Abgang der A. mamillaria. AChA A. choroidea anterior, ACP Processus clinoideus
anterior, CL Klinoid, ICA A. carotis interna, MamA A. mamillaria
OT
lateral
AChA
. Abb. 1.9 Bezug der AChA-Perforatoren zum Tractus opticus

(OT). Blick von vorne auf den linken Tractus. Die Perforatoren können
MamA
sowohl durch den Tractus ziehen als auch diesen direkt versorgen.
Sie versorgen auch Teile der Capsula interna und des Globus pallidus.
Die AChA biegt 4–5 mm nach ihrem Ursprung aus der ICA brüsk auf
c die mediale Seite des OT ab und läuft dann parallel zum OT nach
posterior, lateral um den Pedunculs cerebri herum
. Abb. 1.8a–c Fortsetzung
Segmente der MCA:

Größe hat sie ein bedeutendes Versorgungsgebiet (Tractus 55 M1: sphenoidal
opticus, Globus pallidus, hinterer Schenkel der Capsula 55 M2: insulär
interna, Amygdala, Uncus, lateraler Corpus geniculatum, 55 M3: operkulär
Mittelhirnstrukturen, laterale Thalamusanteile, piriformer 55 M4: kortikal
Kortex) (Neki et al. 2015). Bei ihrem Verschluss können
dementsprechend gravierende Ausfallsymptome entstehen Häufige „reguläre“ kortikale MCA-Astfolge: Diese lässt sich
(7 Kap. 9). Das Ausmaß der Ausfälle ist dennoch sehr schwer im Uhrzeigersinn merken, wenn die Zentralarterie 12 Uhr
vorhersagbar. Die AChA zieht parallel zum Tractus opticus markiert, die A. angularis 3 Uhr, die A. temporalis media 6
(OT) um den Pedunculus cerebri herum. An der Verbin- Uhr und die A. orbitofrontalis 9 Uhr (. Abb. 1.13):
dung des OT mit dem Corpus geniculatum laterale kurvt 55 1 A. parietalis anterior
die AChA nach lateral und superior, um über die Fissura 55 2 A. parietalis posterior
choroidea (Plexuspunkt, „plexal point“) zum Plexus choroi- 55 3 A. angularis
deus in den Seitenventrikel zu ziehen. Wesentliche Bedeu- 55 4 A. temporooccipitalis
tung haben die vielen Varianten der Perforatoren (. Abb. 1.9 55 5 A. temporalis posterior
und . Abb. 1.10) in der Nähe oder aus der AChA (Takahashi 55 6 A. temporalis media
et al. 1990) sowie die Äste zum N. opticus, Tractus opticus 55 7 A. temporalis anterior
und zum Temporalpol. In gängigen Angiographien werden 55 8 A. temporopolaris
diese oft nicht abgebildet. Eine sehr seltene Variante (0,6–2,3 55 9 A. orbitofrontalis
%) ist die sog. hyperplastische AChA, bei der im Prinzip die 55 10 A. praefrontalis
PCA aus der AChA entspringt (Uchino et al. 2015). 55 11 A. praecentralis
55 12 A. centralis
1.1.5 A. cerebri media (MCA)

1.1.6 A. cerebri anterior (ACA) und
Bedeutung haben die Abgangsvarianten der lentikulostria- A. communicans anterior (AComA)
talen Perforatoren (. Abb. 1.11) in ihrem Bezug zu proxi-
malen MCA-Aneurysmen (7 Kap. 14 und 15) und die sehr Im Bereich der ACA und insbesondere der AComA gibt es
unterschiedlichen Bifurkationsmöglichkeiten und Astfol- sehr viele Varianten. Mitunter ist deswegen die dreidimen-
gen (. Abb. 1.12). sionale Interpretation eines aneurysmatischen Befunds
11 1
ON
ICA
PComA
TLPerf
TLPerf
AChA
TLPerf
TLPerf
Perf OTPerf Perf

a b
PComA
AChA
TLPerf
TLPerf
c
. Abb. 1.10a–c AChA-Varianten. Abgang der AChA auf der Unterseite der ICA 3–4 mm distal des PComA-Abgangs und zusammen mit der
PComA sowie Varianten der Perforatorenabgänge inklusive der kaliberstärkeren Perforatoren zum Temporallappen (TLPerf) und Tractus opticus
(OTPerf). AChA A. choroidea anterior, ACP Processus clinoideus anterior, ICA A. carotis interna, Perf Perforatoren, ON N. opticus
1 SV
CI
GP
VK
A1
M1
M2 M3
a b
. Abb. 1.11a,b Lentikulostriatale (mediale) Perforatoren der MCA sitzen regelhaft am M1-Stamm (a, koronarer Schnitt), können jedoch auch
noch über die Mediabifurkation (b, obere Zeichnung) bis zum M3-Bereich (b, untere Zeichnung) abgehen. A1 erster Abschnitt der A. cerebri
anterior CI Capsula interna, GP Globus pallidus, SV Seitenventrikel, VK Anteile der vorderen Kommissur
dPerf
M2
pM2
pM2
M1
Ta
a b
. Abb. 1.12a–d Unterschiedliche Astfolgen der MCA und Bifurkationsvarianten mit „frühem“, d. h. proximalem M2-Ast (pM2), distalen
Perforatoren (dPerf), vorderem Temporalast (A. temporalis anterior, Ta) und akzessorischer MCA (aMCA), z. B. mit A2-Ursprung
1.2 · Hinterer arterieller Gefäßkreislauf
13 1
Ta
Ta
Ta Ta
Ta
aMCA
M1
c d
. Abb. 1.12a–d Fortsetzung
im Bereich der AComA besonders schwer. Zusätzliche 55 Typ III: posteriorer Verlauf, hinter der A1 in der
Äste, Fenestrierungen und Verlagerungen der Stamm- Substantia perforata (3 %)
gefäße um mehrere Achsen sind oftmals eine Herausfor-
derung für das räumliche Vorstellungsvermögen. In den
. Abb. 1.14 und . Abb. 1.15 werden die Regelanatomie 1.2 Hinterer arterieller Gefäßkreislauf
und in . Abb. 1.16 unterschiedlichste mögliche Varianten
dargestellt. Besonders wichtig ist die Kenntnis der mög- 1.2.1 Regelanatomie
lichen Abgänge der Heubner-Arterie aus der A1 oder A2
(. Abb. 1.17 und . Abb. 1.18; Perlmutter und Rhoton 1976, Rhoton et al. (2000) und Rodríguez-Hernández et al. (2011)
Rhoton 2002b). haben entsprechend der segmentalen Einteilung der supra-
Die mittlere Länge der A. recurrens heubneri beträgt tentoriellen Arterien eine analoge und klinisch nützli-
25 mm mit einem medianen Durchmesser von 1 mm che Einteilung der zerebellären Arterien vorgeschlagen
(0,5–2 mm; Formalin!). In ihrem intra- und extrazere- (. Abb. 1.19 und . Abb. 1.20).
bralen Verlauf kann sie mit der mittleren lentikulostriata- PCA-Segmente:
len Perforatorgruppe oder direkt mit der A. cerebri media 55 P1: präkommunizierendes Segment mit posterioren
zusammentreffen (Maga et al. 2013). Obwohl definitiv vor- Thalamoperforatoren (bilateral und symmetrisch,
handen, ist sie in selektiven Katheterangiographien nur in bilateral asymmetrisch oder als seltene Variante
12 % der Fälle darstellbar (Impiombato et al. 2014). Nach unilateraler Arterienabgang mit Versorgung beider
Gomes et al. (1984) werden 3 Verlaufsvarianten unterschie- Thalamusseiten durch eine Arterie, der sog. Arterie
den (. Abb. 1.18): nach Percheron) (Lazzaro et al. 2010)
55 Typ I: superiorer Verlauf, entlang der oberen Wand 55 P2: postkommunizierendes Segment mit P2a
des A1-Segments (63 %) (anteriores, crurales Segment) und P2p (posteriores,
55 Typ II: anteriorer Verlauf, rostral in Bezug zur A1 ambientes Segment), zieht um das laterale Mittelhirn
(34 %) in die Cisterna ambiens
2
12
3
11 1
10
4
5
6
7
9
8
. Abb. 1.13 Astfolge der MCA „im Uhrzeigersinn“, mit Beginn bei der Zentralarterie auf 12 Uhr: 1 A. parietalis-anterior, 2 A. parietalis-
posterior, 3 A. angularis, 4 A. temporooccipitalis, 5 A. temporalis posterior, 6 A. temporalis-media, 7 A. temporalis-anterior, 8 A. temporopolaris, 9
A. orbitofrontalis, 10 A. praefrontalis, 11 A. praecentralis, 12 A. centralis
55 P3: quadrigemales Segment, beginnt lateral Die SCA kann sich früh aufteilen, fenestriert oder in Dupli-
des Mittelhirnhinterrands, steigt auf und zieht katur angelegt sein oder aus einem einzigen Hauptstamm
über den Tentoriumrand in die Cisterna abgehen (Songur et al. 2008).
quadrigeminalis und endet an der der Fissura
calcarina; sie gibt in diesem Segment ihre AICA-Segmente:
Hauptäste, die A. calcarina und die A. parietooccipi- 55 a1: anterior pontin
talis, ab 55 a2: lateral pontin
55 P4: calcarines Segment, erstreckt sich von der 55 a3: flokkulopedunkulär
Fissura calcarina zur kortikalen Oberfläche des 55 a4: kortikal
Okzipitallappens
PICA-Segmente:
z Nomenklatur der zerebellären Arteriensegmente 55 p1: anterior medullär
nach Rodríguez-Hernández et al. (2011) 55 p2: lateral medullär
SCA-Segmente: 55 p3: tonsillomedullär
55 S1: anterior pontomesenzephal 55 p4: telovelotonsillär
55 S2: lateral pontomesenzephal 55 p5: kortikal
55 S3: zerebellomesenzephal
55 S4: kortikal Die PICA besitzt von den zerebellären Arterien den kom-
plexesten und variabelsten Verlauf. Selten wird das gesamte
15 1
SV NC
CI
GP
PM
Sept
A2
H
H
H-front
A1
M1
IC ON
. Abb. 1.14 Regelanatomie: Koronarschnitt auf Höhe der A. communis anterior und ihrer zuführenden und abführenden Äste auf Höhe
des Globus pallidus unter Berücksichtigung der durch die Perforatoren versorgten Zielstrukturen. A1/2 erster/zweiter Abschnitt der A.
cerebri anterior, CI Capsula interna, GP Globus pallidus, H Heubner-Arterie (A. recurrens heubneri), H-front heubnerscher Arterienast zum
Frontallappen, M1 erster Abschnitt der A. cerebri media, NC Nucleus caudatus, ON N. opticus, PM Putamen, Sept Areal des Septum pellucidum, SV
Seitenventrikel
PICA-Territorium auch von einer die Hemisphären kreuzen- 55 Duplikatur der SCA (21 %)
den PICA versorgt („bihemispheric PICA“; Carlson et al. 2013). 55 frühe Bifurkation der SCA (9 %)
55 gemeinsamer Ursprung von SCA und PCA (9 %)
z Variationen des hinteren Kreislaufs (Pekcevik und 55 SCA-Abgang aus der PCA (8 %)
Pekcevik 2014):
In einer CTA-Untersuchung von 341 Patienten zeigte sich
nur in 12 % eine „Regelanatomie“ aller zerebellären Gefäße. 1.2.2 A. vertebralis (VA) und A. cerebelli
Hingegen fanden sich folgende Variationen: posterior inferior (PICA)
55 Fortführung der A. vertebralis als PICA (4 %)
55 Fehlen der AICA (36 %) A. vertebralis und PICA zeigen ebenso einige Varianten
55 Fehlen der PICA (7 %) (. Abb. 1.21). Die A. vertebralis ist nur in Zweidritteln der
55 extraduraler PICA-Ursprung (21 %) Fälle auf beiden Seiten kalibergleich ausgebildet (61,5 % von
55 doppelter Abgang, Duplikatur und Fenestration der 110 untersuchten Kadavern in Songur et al. 2008). In der-
PICA (nur vereinzelt) selben Serie zeigte sich die linke Seite in 21,2 % und die
55 Duplikatur der AICA (8 %) rechte in 17,3 % der Fälle dominant. Von Dominanz einer
CC
TH
Sept
COA
FP
Premam
TO CM PedCer
A2
A1
OF ON Unc
ChOpt
AcomA PComA
P2
. Abb. 1.15 Regelanatomie: Sagittalschnitt durch die Mitte des Chiasma opticum (ChOpt) und das Corpus callosum (CC). Dargestellt sind
neben den arteriellen Astfolgen auch die Perforatoren von A1 und A. communis anterior. A1/A2 erster/zweiter Abschnitt der A. cerebri anterior,
AComA A. communicans anterior CM Corpus mamillare, COA Commissura anterior, FP A. frontopolaris der A. cerebri anterior, OF A. orbitofrontalis,
ON N. opticus, P2 zweiter Abschnitt der A. cerebri posterior, PComA A. communicans posterior, PedCer Pedunculus cerebri, Premam A.
praemamillaria, Sept Areal des Septum pellucidum, TH Thalamus, TO Tractus opticus, Unc Uncus
Seite spricht man, wenn der Unterschied mehr als 1 mm 1.2.3 A. basilaris (BA) und A. cerebelli
beträgt. Bei sehr kleinem Durchmesser spricht man von inferior anterior (AICA)
Hypoplasie einer Seite. Wird diese als ein Gefäßdurch-
messer ≤2 mm definiert, findet sich eine solche in mehr als Der vertebrobasiläre Übergang befindet sich meist unter-
einem Drittel der Fälle (links 14,4 %, rechts 20,2 %, beidseits halb des bulbopontinen Sulkus (67 %), seltener auf Höhe
4,8 %). Deutliche Kaliberunterschiede beider Seiten haben (20 %) oder über (12 %) demselben (Songur et al. 2008).
eine Auswirkung auf die Kurvatur und das Flussverhalten Die A. basilaris (BA) kann selten eine proximal (0,9 %) oder
der A. basilaris. distal (1,8 %) gelegene Duplikatur aufweisen (Songur et al.
2008). Die A. spinalis anterior (ASA) geht in 12,5 % als ein-
Einseitig nicht angelegte PICA Eine aktuelle bild- zelner Ast ab, in 6,3 % besteht eine Anastomose zwischen
morphologische Untersuchung der vertebrobasilären beiden Vertebralisstämmen, von der sie ihren Ursprung
Gefäße per CTA oder MRA beschreibt in einem Viertel nimmt. Eine Duplikatur wurde in 15,6 % beobachtet.
der Fälle (33/135, 24 %) ein Fehlen der rechten und in
einem Fünftel (26/135, 19 %) der linken PICA (Akgun Einseitig nicht angelegte AICA Eine aktuelle bildmorpholo-
et al. 2013). gische Untersuchung der vertebrobasilären Gefäße per CTA
17 1
OF
OF
AComA
H H
A1
A1
a b Perf
AM
c d
. Abb. 1.16 Variationen der ACA-AComA-Region. Die Perforatoren sind nur exemplarisch angegeben, tatsächlich sind mehr vorhanden.
A1/2 erster/zweiter Abschnitt A. cerebri anterior, AComA A. communicans anterior, AM Akzessorische A. cerebri media, H Heubner-Arterie, Hfront
frontaler Ast der Heubner-Arterie, OF A. orbitofrontalis, Perf Perforatoren, Perfch Perforatoren zum Chiasma opticum
. Abb. 1.16 Fortsetzung
oder MRA beschreibt in einem Fünftel der Fälle (24/135, 1.2.4 Basilarisbifurkation und A. cerebri
18 %) ein Fehlen der rechten oder linken (25/135, 19 %) posterior
AICA (Akgun et al. 2013).
Der Aufteilungswinkel ändert sich im Laufe des Lebens. Er
Perforatoren Die „Thalamoperforatoren“ versorgen Thala- hat einen Einfluss auf die Ausbildung eines Aneurysmas.
mus- und Mesenzephalonanteile. Sie entspringen der super- Bei größerem Winkel und kleinerem Durchmesser der A.
ior-posterioren Seite der P1-Segmente in einem Abstand basilaris steigt die Wahrscheinlichkeit, ein Aneurysma zu
von 0,4–5,2 mm vom Basilarisapex (im Mittel 2 mm). Sie entwickeln (Can et al. 2015). Tütüncü et al. (2014) fanden
ziehen dann durch die Substantia perforata. Meist sind es bei Patienten mit BA-Aneurysmen einen signifikant brei-
4 Perforatoren (Bereich von 1–9), die einen Durchmesser teren Winkel (146,7±20,5°) als bei Nicht-Aneurysmaträ-
unter 1 mm besitzen (im Mittel 0,72 mm, Bereich von 0,46– gern (103±20,6°).
1,16 mm am Kadaver; Kocaeli et al. 2013).
55 Regelanatomie: Perforatoren zum Mittelhirn/ Fetale PCA (fPCA) Geht die PComA ohne einen Kali-
Thalamus aus P1-Abschnitt und Basilarisbifurkation berunterschied direkt in die PCA über, spricht man von
55 Varianten: einem fetalen (Versorgungs-)Typ der PCA (fetale PCA,
44fetale PCA mit assoziierter hypoplastischer P1 . Abb. 1.23). Bei einer „normalen“ Konfiguration hingegen
44hypoplastische PComA ist die PCA angiographisch gut erkennbar eine Fortfüh-
44beidseits symmetrische Perforatoren aus den rung der A. basilaris (BA). Besteht noch ein hypoplasti-
P1-Abschnitten sches P1-Segment als Verbindung zur BA, spricht man von
44asymmetrische Perforatoren (rechts > links, links einer partiell fetalen PCA, falls aufgrund einer P1-Apla-
> rechts) sie keinerlei Verbindung mehr besteht, spricht man von
44einseitig von einem Stamm abgehende Perfora- einer komplett fetalen PCA. Shaban et al. (2013) fanden
toren, sog. Percheron-Arterie (Infarkte bilateral bei bei insgesamt 536 Patienten in 9,5 % der Fälle eine kom-
Verschluss! Kocaeli et al. 2013) plette und in 15,1 % eine partielle fPCA-Konfiguration. Ein
Die Einteilung der Thalamoperforatoren nach Perche- Viertel der Patienten wies damit eine fPCA-Konfiguration
ron in Typ I, IA, IB, III zeigt . Abb. 1.22. unterschiedlicher Ausprägung auf. Damit ist dies eine sehr
häufige Variante.
19 1
Ast zum
Frontallappen
Ast zur
sylvischen
Fissur
AM
. Abb. 1.17 Variationen der Heubner-Arterie

. Abb. 1.18 Weitere Varianten der

1 AComA in Anlehnung an Miller-Fisher
(1968). (Aus Krmpotic-Nemanic et al. 2013)
z PCA-Variationen Eintrittspunkt in den Sinus transversus ist angenähert meist

55 P1-Segment: Aplasie (2 %), Hypoplasie (5 %), in der Mitte zwischen Inion und Meatus acusticus internus
Duplikation (2 %), Fenestrierung (1 %), gemeinsamer in einem Winkel zwischen 61und 76° (im Mittel 69°; Silva
Ursprung von SCA und PCA (2 %) et al. 2014).
55 P2-Segment: direkter Abgang aus der BA (1 %) und
ICA (2 %), zwei P2-Segmente, je eines aus der BA und Posteriore durale Sinus Der rechte Sinus transversus ist
ICA entspringend (1 %); einseitige P2-Duplikatur regelhaft kaliberstärker ausgebildet (. Abb. 1.24, Bild 1).
(0,6 %), Fenestrierung (0,6 %); nur einseitig ausge- Mitunter kann er auch komplett fehlen (. Abb. 1.24, Bild 2).
bildete P2 (5 %); P2-Asymmetrie (40 %). Insbesondere für Kraniotomien und transvenöse Interven-
tionen ist das Wissen über das mögliche Vorhandensein
Die Prozentangaben sind gerundet. Die mittlere Länge eines Sinus occipitalis mit einem dann meist vergesellschaf-
beträgt 52 mm bei einem Durchmesser von 2,7 mm (Gunnal teten Sinus marginalis (. Abb. 1.24, Bild 3) von Bedeutung.
et al. 2015). Ist ein Sinus occipitalis vorhanden, teilt er sich meist in
einen rechten und linken Sinus marginalis auf, die zusam-
men mit dem Sinus sigmoideus in den Bulbus jugularis ein-
1.3 Venöses System münden. Es gibt viele weitere Varianten (. Abb. 1.24, Bilder
4–6) bis hin zum Fehlen beider Sinus transversus und Drai-
nage über die Sinus marginales (. Abb. 1.24, Bild 5). Eine
Labbé-Vene Duplikatur in einem Drittel der Fälle (31 %), Darstellung gelingt meist sehr einfach über eine MRT-Ve-
Fehlen auf einer Hemisphärenseite 3 %, mittlerer Durch- nographie. Normalerweise kann der Verschluss einer Drai-
messer 3,2 mm (angiographisch!). Tendenz zur linksseiti- nageseite über eine offene Drainage der Gegenseite kom-
gen Prädominanz. Verhältnis von Labbé-Vene (VL, „vein pensiert werden (Relevanz bei Operationen, Interventio-
of Labbé“) zur Trolard-Vene: VL-Dominanz in 31 %. Der nen, Sinusthrombosen).
1.3 · Venöses System
21 1
II
MCA
ICA
PcomA
P1
III P2
cist.
cruris
cist.
quadrigemina
P3
fissura calcarina
P4
. Abb. 1.19 Blick von unten auf die Basilarisaufteilung, Verbindung mit dem vorderen Kreislauf über die A. communis posterior (PComA) und
Segmente der A. cerebelli posterior (P1–4). III N. opticus, AmbC Cisterna ambiens, CruC Cisterna cruralis, QuadC Cisterna quadrigemina, SCA A.
cerebelli superior
P4 Thalamus
P3
1
S4
Post. Thalamoperf. Ant. Thalamoperf.
S3
P2
P1
II
IV
S2 PCoA
III
VIII
S1
V
VII
PICA
IX
X AICA
XI
BA
VA
XII
IX
. Abb. 1.20 Seitansicht der Basilarisaufteilung und Quadrifurkation mit den Segmenten der A. cerebelli posterior (P1–4) und ihren
posterioren Thalamoperforatoren, den Segmenten der A. cerebelli superior (SCA, S1–4), der A. cerebelli anterior inferior (AICA) und A. cerebelli
posterior inferior (PICA). QuadC Cisterna quadrigemina
BA
AICA
PICA
VA
. Abb. 1.21 Varianten von PICA und AICA. AICA A. cerebelli inferior anterior, BA A. basilaris, PICA A. cerebelli inferior posterior, VA A. vertebralis
1.4 · Kollateralkreisläufe und Interna-externa-Anastomosen
23 1
. Abb. 1.21 Fortsetzung
44A. ophthalmica, die durch A.-dorsalis-nasi- oder

1.4 Kollateralkreisläufe und Interna- A.-temporalis-superficialis-Äste zur Orbita (A.
externa-Anastomosen supraorbitalis) gespeist wird
44Rete mirabile (Verzweigung einer Arterie in ein
Unter bestimmten Umständen kann ein Verschluss eines Geflecht von Kapillaren, welches sich dann ohne
Hauptstamms teilweise durch Kollateralkreisläufe kom- venöse Zwischenschaltung wieder direkt zu
pensiert werden. Eine andere Kompensationsmöglichkeit einer Hauptarterie vereinigt) zwischen duralen
besteht über Anastomosen von extra- nach intrakraniell A.-meningea-media-Ästen, der ACA und lepto-
(. Abb. 1.25) oder durch verstärkte Ausbildung von leptomeningealen Ästen
meningealen Verbindungen. 44A. trigemina primitiva
55 bei Verschluss der ACA (. Abb. 1.26, Bild 3):
z Kompensationsmöglichkeiten 44leptomeningeale Anastomosen der MCA, PCA,
55 Bei ICA-Verschluss (. Abb. 1.25, . Abb. 1.26, Bild 2): AComA
44kollaterale Versorgung über die PComA 44akzessorische ACA
44kollaterale Versorgung über die AComA/gegen- 55 bei Verschluss der MCA (kaum kompensierbar,
seitige ICA . Abb. 1.26, Bild 4):
. Abb. 1.22 Einteilung der Thalamoperforatoren nach Percheron. BA A. basilaris, CP „cerebral peduncle“, F3V „floor of third ventricle“, MB
„mamillary bodies“, OT „optic tract“, PPS „posterior perforated substance“. (Aus Kocaeli et al. 2013)
44leptomeningeale Anastomosen zwischen ACA und

PCA 44Kollateralen über PComA, A. trigemina
44Rete mirabile zwischen duralen A.-meningea-me- persistens
dia-Ästen und pialen Ästen der MCA 44leptomeningeale Anastomosen von A. cerebelli
55 bei Verschluss der PCA (. Abb. 1.26, Bild 5): superior und PICA
44kollaterale Versorgung über PComA
44leptomeningeale Anastomosen zwischen ACA und
MCA 1.5 Gefäßdurchmesser
44choroideale Anastomosen
44Rete mirabile zwischen A. occipitalis und pialen . Tab. 1.1 gibt eine Übersicht über arterielle Gefäßdurch-
Ästen der PCA messer (Grand und Hopkins 1999).
55 bei Verschluss der A. basilaris (auch bei langsamer
Entstehung kaum kompensierbar, . Abb. 1.26, Bild 6):
1.5 · Gefäßdurchmesser
25 1
hypoplastische P1
fetale PCA
. Abb. 1.23 Fetale PCA-Ausbildung (verdickte, direkt in die PCA auslaufende PComA) mit assoziierter hypoplastischer Ausprägung des
ipsilateralen P1-Segments der PCA. Dies entspricht einer inkompletten fPCA-Konfiguration (komplett: Aplasie des ipsilateralen P1-Segments)
Sinus
1 sagittalis
sup.
Confluens
sinuum
Sinus
Sinus occipitalis
trans-
versus
Sinus
Sinus marginalis
sigmo- 1 2 3
ideus Foramen occipitale magnum
4 5 6
Sinus Sinus
marginalis marginalis
. Abb. 1.24 Verlaufsanomalien der posterioren duralen Sinus. (Aus Krmpotić-Nemanic et al. 2013)
. Abb. 1.25 Natürliche

Anastomosenbildungen zwischen A.ophthalmica
Stromgebieten der Aa. carotis externa und
interna. Diese laufen in der Endstrecke
über die A. ophthalmica und können über
die A. transversa faciei, A. dorsalis nasi, A.temporalis superficialis
A. supraorbitalis und A. meningea media A.dorsalis nasi
gespeist werden. (Aus Krmpotić-Nemanic
et al. 2013)
A.maxillaris
A.carotis int. A.transversa faciei
A.meningea med.
A.occipitalis
A.pharyngea ascendens
A.facialis
Tr.thyrolingualis
A.carotis communis
1.5 · Gefäßdurchmesser
27 1
A.communicans accessoria
A.communicans ant.
A. trigemina Anastomose
A.com-
prim. A.cerebri med.
municans
A.communicans ant. post. Anastomose
A.cerebri
A.cerebri ant.
post.
A.ophthalmica
A.cerebri post.
A.meningea med.
A. caroticotympanica
A. basilaris
A. carotis ext.
A. carotis int. 2 3
Anastomose A.cerebri ant.

A.cerebri
Rete mirabile
post.
A. cerebri med.
A.cerebri ant.
A.cerebri post.
A.cerebri med. A. occipitalis

A.communicans
post.
A.meningea med.
4 5 A.communicans
A.communicans ant. post.
A. tri-
gemina A. trigemina
Rete A. hypoglossa
mirabile A. hypo-
glossa A. carotis ext.
A.com-
municans post. Anastom. occipito-
vertebralis
A. tri- A. spinalis ant.
gemina prim. A. carotis int.
A.cerebellaris
sup.
Truncus
A. basilaris costo-
A. verte- cervicalis
bralis
6 A.cerebellaris 7 A. spinalis 8
inf. post. ant.
A. occipitalis
. Abb. 1.26 Mögliche kompensatorische Anastomosen (violett) bei Verschluss eines Hauptstamms (schwarz). (Aus Krmpotić-Nemanic et al.
2013)
1 . Tab. 1.1 Arterielle Gefäßdurchmesser nach Grand und Hopkins (1999). Angegeben sind die Außendurchmesser in Millimeter,
formalinfixiert
Arterie Bereich Durchschnittswert (ge-

rundet)
A. basilaris (BA) 3,2–6,5 4

A. cerebelli superior (SCA), proximal 1–2 1,3
A. cerebelli inferior anterior (AICA), proximal 0,2–1,5 0,9
A. cerebelli inferior posterior (PICA), proximal 0,7–3,0 1,3
A. vertebralis (VA), intradural L 1,7–5,3 3,2
R 1,5–4,9 2,9
A. spinalis anterior 0,4–1,4 0,8

A. carotis interna (ICA) Intrakranielle Schädelbasis 4,0–7,0 5,3
Supraklinoidal 3,0–5,0 4,0
A. ophthalmica 0,7–2,0 1,1
A. cerebri media (MCA) M1 2,5–4,9 3
M2 1–3 1,9
Perforatoren 0,3–1,5 0,6
A. cerebri anterior (ACA) A1 0–3,6 2,9
A2 1,5–4,0 2,7
Heubner 0,5–1,9 0,9
A. choroidea anterior (AChA), proximal 0,5–2 1,1
A. communicans posterior (PComA), proximal 0–2,5 1,5
Prämamilläre Arterie 0,4–1,0 0,7
A. cerebri posterior P1 0–3 2,2
P2 2,0–4,0 2,8
Posteriore Thalamoperforatoren 0,5–1 0,7
A. quadrigemina 0,3–1 0,5
A. choroidea posterior medialis 0,25–1 0,5
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31 2
Retraktorlose Neurochirurgie,
Operationsfluss und Zugänge
2.1 Einleitung – 32
2.2 Hirnretraktion – 32
2.3 Elemente – 33
2.4 Vorteile einer retraktorlosen Dissektionstechnik – 38
2.5 Lernen und Übergang – 38
2.6 Zugangsbeispiele für retraktorlose Korridore – 39
2.7 Zusammenfassung – 47
Literatur – 50

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_2
32 Kapitel 2 · Retraktorlose Neurochirurgie, Operationsfluss und Zugänge
2.1 Einleitung um Prof. Spetzler (Sanai und Spetzler 2010, Spetzler und
Sanai 2012). In ihrer Diskussion der 3-Jahresergebnisse der
Das gesamte neurovaskuläre mikrochirurgische Vorgehen BRAT-Studie weisen die Autoren explizit auf den Einzug
2 zielt darauf ab, eine Gefäßmalformation möglichst effizi- der retraktorlosen Chirurgie in die zerebrovaskuläre Neuro-
ent und gewebeschonend auszuschalten. Individuell gibt es chirurgie hin: „ … avoiding the use of rigid retraction for
zum Erreichen dieses Zieles sehr unterschiedliche Ansätze. the most complex aneurysms, as was done routinely during
Wir schildern den von uns präferierten. Dabei verfolgen BRAT, minimizes surgical trauma to adjacent brain tissue.“
wir einen retraktorlosen neurovaskulären Operationsansatz (Spetzler et al 2013, S. 155)
mit Mikroskopmundstück und Fußpedalsteuerung sowie
Armlehnenstuhl. > Die Implementierung einer bimanuellen
Die Einführung des Operationsmikroskops ermöglichte Präparationstechnik ohne fixierte Retraktoren
die modernen neurochirurgischen Verfahren. Für die häufig und stattdessen Nutzen einer sogenannten
tiefsitzenden vaskulären Läsionen war der Einsatz von dynamischen Retraktion mit den Dissektions-
Retraktoren notwendig, um einen geeigneten Operations- instrumenten, intensiver Einsatz des Mundstücks
korridor zu schaffen, der überhängende Hirnlappen sanft und einer Fußsteuerung zusammen mit einer
auseinandergedrägt, zurückhält und einen zusätzlichen dementsprechenden Lagerung ermöglichen, in den
Parenchymschutz darstellt. Die sich eröffnenden Korridore begrenzten mikrochirurgischen Räumen absolut
wurden durch die Retraktoren offengehalten und dienten sicher zu arbeiten.
auch der Sicherung. Dennoch üben Retraktoren auch bei
sanftem Anlegen teilweise nicht absehbare Druckeffekte aus
(Andrews und Muto 1992), vor allem wenn sie länger in 2.2 Hirnretraktion
unveränderter Position stehen oder zusätzlich das umge-
bende Hirnparenchym anschwillt. Zusätzlich können sie Die Retraktion von Hirngewebe kann den Gewebedruck
den manuellen Freiraum einschränken, weil die Ebene über erhöhen und dadurch die lokale zerebrale Perfusion redu-
dem Patientenkopf mit Halteinstrumentarium belegt wird. zieren. Weiterhin kann ein Retraktor die Sicht auf kriti-
So gibt es schon seit Langem Ansätze, zunehmend rek- sche anatomische Strukturen ebenso verbauen, wie er diese
traktorfreie Techniken in die zerebrale Mikrochirurgie und Strukturen auch durch Abdecken schützen kann. Retrak-
so auch in die zerebrovaskuläre Chirurgie zu implementie- toren können bei falschem Einsatz verrutschen oder bei
ren. In diesem Zusammenhang erinnern wir an Professor nicht beobachteter zunehmender Gewebeschwellung nach
Yasargils mit der Arbeit von Kivisaari et al. (2000) veröf- dem Setzen direkte Parenchymverletzungen verursachen.
fentlichten Kommentar über die Effekte des Retraktorein- Zu schmale Retraktoren auf bereits ödematösem Paren-
satzes: „The primary finding of this study is that more than chym schneiden in das Gewebe ein. Auch eine Hirnretrak-
one-third (36 %) of the patients experienced permanent tion von wenigen Minuten kann unter Umständen schon
retractor-related injuries. Although the senior commenta- permanente und im MRT nachweisbare Druckeffekte
tor [Yasargil] developed the early brain-retracting systems, erzeugen (Kivisaari et al. 2001). In der Untersuchung von
since the early 1980s he has stated that aneurysm surgery Kivisaari et al. (2001) aus der Helsinki-Gruppe zeigte sich
should be conducted without the use of brain retractors. bei einem Drittel der geclippten Aneurysmen eine resul-
Wide splitting of the sylvian fissure (with the aid of special tierende Signalanreicherung im Hirnparenchym bei der
soft sponges), early opening of the basal cisterns, and preser- MRT-Nachuntersuchung (36 von 101 Patienten). Diese
vation of all arterial and venous canals are important factors war nach Clipping im Bereich der vorderen Zirkulation
in attempts to avoid the use of brain retractors.“ im frontotemporalen Zugangsbereich erkennbar und im
Trotz allgemein niedrigerer Fallzahlen infolge der Ver- Verlauf noch 2–6 Jahre nach dem Eingriff nachzuweisen
öffentlichung und nicht gerechtfertigten Verallgemeinerung (Kivisaari et al. 2001).
der Ergebnisse des International Subarachnoid Aneurysm
Trial (ISAT) (Molyneux 2002) entwickelte sich die zerebro-
vaskuläre Chirurgie immens weiter. An einigen zerebrovas- 2.2.1 Mit fixierten Retraktoren
kulären Zentren ist in entsprechend befähigten Händen ein
Übergang zu einer deutlich fokussierteren, sehr effizienten Durch die Arbeit mit fixierten Hirnretraktoren ist ein
und gewebeschonenderen Präparationsweise festzustellen anderer Operationsstil möglich, der auch keiner Benut-
(Spetzler et al. 2013). Diese steht in direktem Zusammen- zung eines Mundstücks bedarf. Die Retraktoren kreieren
hang mit der retraktorlosen Neurochirurgie und vor allem nicht nur einen permanent offenen Präparationskorridor,
den hierzu notwendigen Präparationstechniken. Vorrei- sondern erlauben es auch, die Hände sehr leicht aus dem
ter für die retraktorlose Chirurgie war die Phönix-Gruppe Operationssitus zu bewegen, um den Zoom, den Fokus und
2.3 · Elemente
33 2
die Mikroskopkopfstellung mit der Hand zu bedienen und Maßnahmen, um ein möglichst schlaffes, eingefallenes und
Instrumente zu empfangen. Es stört den Operationsfluss damit „gefügiges“ Hirn zu erreichen, und vor allem Liquor-
deutlich, wenn davon zu oft Gebrauch gemacht wird und drainage über die Zisternen in Verbindung mit minuziöser
die Hände immer wieder den Operationssitus verlassen. Ein blutloser Dissektionstechnik – eröffnet Präparationskorri-
gesetzter Retraktor öffnet für gewöhnlich einen etwas trich- dore, die zum einen ausreichend groß sind, um keine Kom-
terförmigen geradlinigen Korridor von der Oberfläche in promisse eingehen zu müssen, und die zum anderen auch
die Tiefe mit unbeeinträchtigter Sicht bis auf den Boden des ohne zusätzliche Haltemaßnahmen offen bleiben. Beispiele
so geschaffenen Korridors. Während des Eingriffs werden hierfür finden sich in den Bildserien der in den einzelnen
die Retraktoren meist mehrfach umgesetzt. Für längere Zeit Kapiteln dargestellten Fälle. Durch konsequente kom-
gesetzte Retraktoren auf bereits vorgeschädigtem Hirn, wie plementäre Nutzung der bekannten mikrochirurgischen
z. B. nach einer Subarachnoidalblutung („red and swollen Manöver, Maßnahmen und Prinzipien ist es oftmals gar
angry brain“), induzieren relativ schnell sichtbare Paren- nicht notwendig, das Parenchym aus dem Weg zu ziehen;
chymschäden. Mikroneurochirurgen mit entsprechender der kreierte Präparationskorridor wird offen bleiben.
Expertise legen Wert darauf, dass ein richtig gesetzter
Hirnspatel („Retraktor“) keinen Druck ausübt, sondern > Der eigentliche Nutzen der retraktorlosen
nur einen Parenchymschutz darstellt. Dies ist jedoch nicht Operationsweise liegt in der dafür notwendigen
immer möglich. Dissektionstechnik.
Die Benutzung einer retraktorlosen Methode setzt zwangs-

2.2.2 Ohne fixierte Retraktoren läufig eine effiziente Präparationstechnik voraus, die
versucht, mit jeder Bewegung einen Schritt weiter voran-
Im Prinzip werden die Mikroinstrumente selbst wechselnd zukommen, und die insbesondere erreichen muss, stän-
als dynamische Retraktoren benutzt, um kurzfristig mit diges Entfernen der Hände aus dem Situs zu minimieren
einer Hand Gewebe wegzuhalten und dadurch entlang von („Rein- und Rausbewegungen“). Dies ist dann möglich,
Sulci und fissuralen Gängen in die Tiefe zur Zielpatholo- wenn Verstellmanöver am Mikroskop mit Mund und Fuß
gie zu gelangen. Ein Beispiel ist das retraktorlose Spalten durchgeführt werden können, ohne dass dafür besondere
der sylvischen Fissur. Hierbei wird die Arachnoidea unter Konzentration aufgewandt werden muss (z. B. Fokus, Zoom,
Spannung gesetzt, um sie scharf zu eröffnen. In der Folge Mikroskopstellung, Bilddokumentation). In diesem Sinn
wird dann die temporale oder frontale Seitenwand kurz- hilft die „retraktorlose Methode“, schonend zu arbeiten und
fristig weggehalten, um die A. cerebri media in die Tiefe zwangsläufig auch einen guten Präparationsfluss mit hoher
verfolgen zu können. Im eigentlichen Sinn des Wortes ist Effizienz zu erreichen.
die Präparation somit nicht retraktionsfrei, aber sie kommt
ohne fixierte Retraktoren aus.
In vielen Fällen kann direkt bis zu den entsprechenden 2.3 Elemente
Zisternen vorgegangen werden. Durch Ablassen von zister-
nalem Liquor entstehen dann zügig ausreichende Präpara- 2.3.1 Operationsfeld
tionskorridore, die in den meisten Fällen so offen stehen,
dass kein Zurückhalten von Gewebe notwendig ist. Ein Bei- Die Hände des Chirurgen sollen über der Kraniotomieebene
spiel hierfür ist das direkte subfrontale Vorgehen zur Opti- jederzeit frei und unbehindert sein. Wir achten d eswegen
kuszisterne, welches schonend und retraktorlos möglich ist, sehr darauf, das Operationsfeld sauber und reduziert zu
wenn die Kraniotomie bis auf die Frontobasis geschnitten gestalten, und vermeiden jede Art von zusätzlichen nicht
wurde. Dies ist ebenso bei geschwollenem Hirn möglich, absolut notwendigen Gerätschaften, Kabeln, Schläuchen
vorausgesetzt, alle weiteren Maßnahmen zur Hirndrucksen- und Ähnlichem. Wir bevorzugen, nichts im Operations-
kung wurden eingesetzt (adäquate Narkose, Osmotherapie, feld zu haben, was potenziell mit den Händen i nterferieren
Lagerung), um letztlich ein „supple brain“ (gefügiges Hirn) könnte. Alles, was nicht an der dem Chirurgen gegenüber-
oder „slack brain“ (schlaffes Hirn) zu erreichen. liegenden Seite befestigt wird (wie z. B. Wundhaken an
Die Kraniotomien und Lagerungen sind auf eine Art einer Leyla-Stange), wird an 2 Gelenkarmen angebracht,
und Weise zu planen, dass sich alleine durch die Schwer- welche über Klemmen an der Kopfhalterung fixiert sind.
kraft Korridore eröffnen können, bevor die eigentliche Mit diesem Aufbau ergibt sich durch die Gelenkarme
Präparation beginnt. Die Kombination der Einzelmaß- eine V-Form, die in allen Ebenen eingestellt werden kann
nahmen – optimale Lagerung, individualisierte fokussierte (. Abb. 2.1). Der V-förmige Befestigungsrahmen wird
Kraniotomie, zusätzliches Fräsen an der Kraniobasis und unterhalb der Kraniotomieebene fixiert. An ihm werden die
der Knochenrandinnenseite, adäquate anästhesiologische Wundhaken fixiert, die somit immer ein niedriges Profil
gebracht. Dann ist der Pupillenabstand an den Okularen ein-

zustellen, und Kopf und Augen des Operateurs werden wie
für ihn üblich am Mikroskop positioniert. Nachdem alle
2 3 Fixierungsschrauben des Mundstücks geöffnet wurden
(. Abb. 2.2), ist das Mundstück so an den Mund anzulegen,
dass der vordere Anteil der 2 Auslöseblätter problemlos in
die Mundöffnung einführbar ist. Die Lippen liegen dabei im
vorderen Bereich der Auslöseblätter (maximal bis zur Zahn-
reihe). Durch Bewegen des unteren Lippenblatts wird die
Bremse gelöst, Mikroskoparm und -kopf werden beweglich
und können, da „schwebend“, nun mühelos mit dem Mund-
stück geführt werden, solange das untere Blatt angepresst wird.
Durch Änderung der Distanz zwischen Mikroskop-
kopf und Zielpunkt ist es möglich, durch leichtes Nachzie-
. Abb. 2.1 Operationssitus. Wenn der Schnitt in den Haaransatz
hen auch bei Bewegung des Mikroskops ständig im Fokus
gelegt wird, ist die Länge (unterbrochener Pfeil) davon abhängig,
wie hoch die Stirn ist bzw. wie weit der Haaransatz zurückliegt zu bleiben, indem mit dem Kopf leicht nachgezogen wird.
(durchgehender Pfeil) Dies erspart ständiges Nachfokussieren mit dem Fußpe-
dal. Ist man an diese Methode der Feinjustierung gewöhnt,
aufweisen. Ihre Zügel laufen nicht oberhalb der Kranioto- geschieht das Nachfokussieren „subkortikal“. Der Operateur
mieebene. Sind zusätzliche Anbauten notwendig, werden fährt den Bewegungen seiner Hände wie mit einer Kamera
sie nach demselben Prinzip angebracht. Benutzt man ein hinterher. Ist das Mikroskop hierfür nicht gut ausbalan-
anderes Kopfhalterungssystem, lassen sich diese Prinzi- ciert, entsteht ein Gegenzug, der zu einem Nachschwingen
pien ebenso individuell umsetzen (z. B. Sugita-Ring anstatt
Mayfield-Kopfhalterung).
2.3.2 Mikroskop
Die beschriebenen Prinzipien setzen die Benutzung einer

Mundsteuerung des Mikroskops voraus. Benutzt man eine
solche, muss das Mikroskop besonders gut ausbalanciert
sein, um ein permanentes Nachschwingen des Mikroskop-
kopfes zu vermeiden. Nur bei gut ausgependeltem Mikros-
kop wird der Mikroskoparm sofort arretiert, wenn sich die
Lippen vom Mundschalter lösen. Auf diese Weise kann der
Fokus exakt gehalten werden, wenn der Operateur mit dem
Kopf einen anderen Fokuspunkt gewählt hat und nachjus-
tiert, indem er den Abstand von Mikroskopkopf zum Ziel-
punkt entsprechend anpasst.
2.3.3 Mundstück
Der Chirurg stellt das Mundstück vor jedem Eingriff indivi-

duell für sich ein, bevor das Mikroskop ausbalanciert wird.
Außer von der Physiognomie des Operateurs ist die rich-
tige Stellung auch von der Patientenlagerung abhängig. So
ist bei der Operation eines Prozesses der hinteren Schädel-
grube eine steilere Stellung des Mikroskopkopfes nötig; sie
. Abb. 2.2 Mundstück des Operationsmikroskops mit
bedingt, dass das Mundstück deutlich weiter vom Mikros-
Verstellmöglichkeiten zum Anpassen an die Physiognomie des
kop weggeschwenkt wird. Operateurs. 1 Im sagittalen Winkel um eine horizontale Achse, 2 in der
Um die Stellung des Mundstücks anzupassen, wird Höhe entlang einer vertikalen Achse, 3 in einem weiteren sagittalen
zunächst der Mikroskopkopf in die benötigte Hauptstellung Gelenk (Winkel bei 3) zum Heranführen an das Gesicht
2.3 · Elemente
35 2
führt, welches die Fokussierung deutlich mühsamer macht. die Ablage geschont und aus der Mikrobewegung heraus-
Dies ist das wesentliche Werkzeug, um häufiges Greifen der gehalten. Präziseres und vor allem längeres mikrochir-
Hände aus dem Situs zu vermeiden und ineinander über- urgisches Arbeiten wird so möglich. Die Bewegungen von
gehende, fließende Bewegungsketten zu generieren. Die Fingern und Instrumenten können immer reduzierter und
chirurgische Effizienz kann so immens gesteigert werden. präziser ausgeführt werden. Dementsprechend ausgerüs-
Ein anderer Vorteil besteht darin, zunehmend bimanuell zu tete Operationsstühle mit verstellbaren Armablagen sind
arbeiten, auch wenn wechselseitig eine Hand führt. Gröbere vielseitig einsetzbar und können an die jeweilige Patienten-
Korrekturen des Mikroskops über die Mikroskophandgriffe und Kopfposition angepasst werden (. Abb. 2.4). Auch im
werden immer seltener notwendig. Die meisten gröberen Hinblick auf mikrochirurgische Operationsphasen verdient
Korrekturen werden auf das Fußpedal verlagert. die Position des Operateurs Aufmerksamkeit. Das Prinzip
der abgestützten Unterarme ist leichter bei oberflächlichen
Prozessen zu verwirklichen. Es ist schwieriger unter unan-
2.3.4 Fußpedal genehmen Arbeitswinkeln in der Tiefe des Neurokraniums.
Zoom und Fokus können stufenlos durch Wippschalter > Es lohnt sich absolut und ist hilfreich, auch über die
bestätigt werden (. Abb. 2.3). Die Mikroskopkopfposition adäquate Position des Operateurs nachzudenken.
ist stufenlos über einen in oberer Reihe mittig angebrachten
Joystick einstellbar. In der Rahmeneinfassung dieser Bedie- Wenn eine langwierige mikrochirurgische Präparation vor-
nungselemente sind zusätzlich frei belegbare Knöpfe unter- hersehbar ist, sollte die Position komfortabel genug sein,
gebracht. Sie können für die Foto- und Videodokumentation das Ablegen der Unterarme ermöglichen und nicht mit der
sowie die Lichtstärkeregulierung eingesetzt werden. Ein Kopfhalterung oder einer ihrer Anbauten interferieren.
kabelloses Fußpedal erlaubt mehr Übersicht im Fußraum und Neurochirurgen neigen dazu, ihren Kopf schwanenhalsar-
vereinfacht wiederum die Bewegung des Armlehnenstuhls. tig nach vorne-unten zu bringen. Diese Fehlhaltung kann
wohl bei den meisten Operateuren nur während der ersten
Berufsjahre korrigiert werden. Dennoch führt sie zu Ver-
2.3.5 Armlehnenstuhl oder andere spannungen der Nackenmuskulatur und einer unnötigen
Armablagen
Das Abstützen der Unterarme ermöglicht und vereinfacht

das mikrochirurgische Arbeiten. Armablagen sind ein
grundsätzliches Hilfsmittel für mikrochirurgische Bewe-
gungen. Größere und unpräzisere Muskeln werden durch
. Abb. 2.3 Fußpedal . Abb. 2.4 OP-Armlehnenstuhl

Beanspruchung der Halswirbelsäule. Eine einfache, aber 2.3.6 Zisternen

effektive Methode zur Verbesserung der mikrochirurgi-
schen Dissektion und Ausdauer besteht in der optimalen Die entscheidende Fähigkeit zur Eröffnung retraktorloser
2 Ausrichtung des nicht vornübergebeugten Oberkörpers und Präparationskorridore besteht darin, die Zisternen schnell
der Entlastung des Schultergürtels. So wird beispielsweise und gewebeschonend zur Liquordrainage zu öffnen. Dies
der Schultergürtel durch deutliches Höherstellen der Arm- setzt voraus, dass man die nächstgelegene Zisterne kurz
ablagen bei Eingriffen in der hinteren Schädelgrube entlas- nach der Kraniotomie auch erreichen kann. Wesentlich
tet (. Abb. 2.5). hierfür ist die Kombination unterschiedlicher Manöver,
die in ihrer Summe zu mehr liquorgefülltem Subarachnoi-
> Die Schultergürtelmuskulatur sollte während dalraum und einem kleineren Hirn führen. Die adäquate
mikrochirurgischer Phasen nicht angespannt sein. Lagerung des Patienten und präzise Positionierung der Kra-
niotomie sind hierzu wichtige Elemente, die es in Kombina-
Natürlich sind erfahrene Mikrochirurgen auch in der Lage, tion mit einem eingefallenen Hirn ermöglichen, tief entlang
mit gestreckten Armen in Vorhalte unter zusätzlichem der Basis bis zu den Zisternen zu gelangen, ohne übermäßi-
Einsatz der Schultergürtelmuskulatur präzise mikrochi- gen Hirngewebedruck einsetzen zu müssen.
rurgische Manöver durchzuführen. Es macht dennoch
keinen Sinn, den Deltoideus und Trapezius für mikro-
chirurgische Abschnitte mit einzusetzen, wenn dies auch 2.3.7 Fräsen auf der Schädelinnenseite
vermieden werden kann (z. B. bei Operationen im Klein-
hirnbrückenwinkel in unkomfortabler Position des Opera- Häufig ist bereits vor der Duraeröffnung ein zusätzlicher
teurs unterhalb der Kraniotomieebene und mit gestreckten Raumgewinn möglich, indem im Bereich der Schädelbasis
Armen, um weit genug nach vorne reichen zu können). und auf der Kalotteninnenseite Knochenvorsprünge durch
Einige der neurochirurgischen Ikonen bevorzugen, im Fräsung auf der Seite der Tabula interna reduziert werden.
Stehen mit flexiblem Armboard zu operieren. Ein weite- Einige Millimeter Reduktion am Knocheninnenrand
rer wichtiger Aspekt ist jedoch die Zeit, die man in einer können bereits den Mikroskopblick in die Tiefe verbessern
bestimmten Position verbringt. Die stehende Position mit und einen direkten Weg zur basalen Zisterne freigeben, ohne
flexiblem Armboard ermöglicht besonders schnelle Posi- dass ein Hirnlappen dauerhaft weggehalten werden muss.
tionswechsel des Operateurs in Bezug zum Patienten und
damit das volle Ausnutzen unterschiedlicher Sichtwinkel.
Dies setzt jedoch wiederum einen häufigeren Einbeinstand 2.3.8 Anästhesiologische Maßnahmen
voraus, wenn Fußpedale bedient werden. Bei intensivem
und parallelem Nutzen von mehr als einer Fußsteue- Eine auf das Neurokranium ausgerichtete Anästhesie, die den
rung kann dies im Vergleich zum Sitzen anstrengend sein Hirndruck möglichst gering hält, ist die Grundvorausset-
(z. B. bipolare Koagulation, Fräse, Mikroskopsteuerung, zung, um ein möglichst relaxiertes Hirn zu erreichen, welches
Ultraschallaspirator). sich nicht bereits merklich gegen die Dura presst. Dies setzt
bereits mit der Patientenkopflagerung über Herzniveau ein
und wird wesentlich durch die Osmotherapie mit Mannitol
unterstützt. Unsere Präferenz ist dabei die rasche Infusion
von Mannitol. Diese wird beim sterilen Abdecken des Patien-
ten begonnen, um den maximalen Effekt nach der Kranioto-
mie zu erreichen. Neben vielen anderen Faktoren scheinen
die folgenden anästhesiologischen Kompetenzen besonders
wichtig für einen guten Verlauf derartiger Eingriffe:
Bewusstsein für:
55 die Art des Eingriffs
55 die behandelte Pathologie
55 den aktuellen Zustand des Gehirns
55 mögliche bedrohliche Komplikationen und daraus
resultierende Sofortmaßnahmen
. Abb. 2.5 Höhergestellte Armlehnen bei Operation am Wichtige Maßnahmen:

Kleinhirnbrückenwinkel mit extremerer Position des nach vorne 55 medikamenten- und narkoseinduzierte
gerichteten Mikroskopkopfes Hirnerschlaffung
2.3 · Elemente
37 2
55 Steigerung der zerebralen Ischämietoleranz für Operationen einsetzt. Der wirkliche Schlüssel ist es, diese
geplante temporäre Ausclippung arterieller Hauptäste Instrumente gewöhnt zu sein und sie immer wieder und für
unterschiedlichste Manöver einzusetzen.
Im Hinblick auf Medikamente: Konsequenterweise bestehen unsere eigenen Basissiebe
55 Mannitol für die Dehydrierung von Hirngewebe aus einem relativ reduziert erscheinenden Instrumenten-
(1 g/kg Körpergewicht; meist ca. 1 Flasche, z. B. 250 ml satz. Wir öffnen lieber weitere kleine „Spezialsiebe“, falls
20 % mit 50 g Mannitol) zusätzliche, aber selten benötigte Instrumente notwendig
55 Dexamethasongabe werden (z. B. besonders lange Instrumente, Fischhakenmes-
55 Routine in der schnellen Herbeiführung der hypero- ser, Tellermesser, Mikroküretten etc.). Im Gegensatz hierzu
xygenierten Trapanalnarkose für das temporäre hilft es dem Operationsfluss sehr, wenn sehr häufig benö-
Clipping unter minimalem O2-Verbrauch des Gehirns tigte Instrumente wie bipolare Koagulationspinzetten gleich
55 Routine in der ICG-Anwendung (Indocyaningrün) mehrfach vorhanden sind. Damit können unnötige Warte-
55 sofortige Möglichkeit zur systemischen Adenosinver- zeiten beim Reinigen der Instrumentenspitzen vermieden
abreichung für einen induzierten Herzstillstand in der werden (z. B. bipolare Koagulationspinzetten). Insbeson-
Notfallsituation dere wenn retraktorlos gearbeitet wird und eine Hand aktiv
Gewebe hält, ist es sehr anstrengend, mit offener Hand auf
die Rückgabe eines zu reinigenden Instruments zu warten.
2.3.9 Instrumenteneinsatz Nur sehr wenige Operateure sind im eigentlichen Sinn
beidhändig, meist ist weiterhin eine Hand dominant (z. B.
> Es gibt keine magischen Instrumente, entscheidend diejenige, die am besten schneidet). Dennoch ist es für das
ist die Art und Weise, wie sie eingesetzt werden. retraktorlose Operieren nützlich, wenn der Operateur nicht
darauf angewiesen ist, eine Mikroschere oder entsprechende
Für das retraktorlose Operieren werden die gleichen Mikroins- Messerspitzen exklusiv mit einer bestimmten Hand zu bedie-
trumente eingesetzt wie sonst auch. Effiziente Mikrochirurgen nen. Der Operationsfluss ist besser aufrechtzuerhalten,
benutzen zudem meist einen reduzierten Instrumentensatz, wenn die Struktur, die retrahiert, gehalten oder durchtrennt
mit dem sie aber sehr viel durchführen. Sie möchten ungern werden soll, in dem Moment so behandelt wird, indem klar
für jedes Manöver auf ein anderes I nstrument zurückgreifen wird, dass dies erforderlich ist, ohne dass erst ein Handwech-
müssen. Einige spezielle Instrumente wie Clipzangen wurden sel oder eine anderweitige Zeitverzögerung stattfindet.
speziell für Schlüssellocheingriffe konstruiert und mit langen
schmalen Schäften versehen, welche die Sicht nicht beein- > Effiziente Chirurgen vermeiden häufige Vor- und
trächtigen. Aktuell sind i lluminierte Instrumentenspitzen Zurückbewegungen der Hände ohne entsprechende
eine Neuigkeit, die sicherlich hilfreich ist. Operationsschritte.
> Eines der ganz wesentlichen und unterschätzten Diese entsprechen einem innerlichen Zögern vor Ausfüh-
mikroneurochirurgischen Instrumente ist der Sauger. rung eines als notwendig erachteten Präparationsschrit-
Er ist weit mehr als ein Sauginstrument, und sein volles tes. Manchmal ist dies auch notwendig, um eine bessere
Potenzial als dynamischer Makro- und Mikroretraktor, Ausgangsposition oder Instrumentenwahl zu erreichen –
Dissektor und Gewebeaspirator gilt es zu entdecken. meist jedoch nicht. Ein Beispiel hierfür ist die Realisation
des Operateurs, dass eine Arachnoideabrücke, die gerade
Er kommt in sehr vielen Formen, Längen, Durchmessern, kurzfristig aufgespannt wurde, zu durchtrennen ist. Anstatt
Spitzenkonfigurationen und Fenestrierungsvarianten zur dieses Manöver sofort durchzuführen, wird nochmals nach-
Sogregulierung vor. Insbesondere ist es notwendig, die gelassen, wieder aufgespannt, wieder geschaut und mehr-
Saugkraft mithilfe des Daumens zuverlässig und stufenlos mals bestätigt, dass die Struktur zu durchtrennen ist, bevor
regulieren zu können. Wir bevorzugen die tropfenförmige schließlich das Manöver ausgeführt wird. Es ist ebenso
Fenestrierung des Fukushima-Saugers, da hierdurch eine nachvollziehbar, dass die am besten geeignete Hand zur
sehr genaue Kontrolle der Sogwirkung durch Positionie- Durchführung des Schneidemanövers häufiger von einer
rung des Daumenendgliedes möglich ist. Wir sind insge- bestimmten Seite kommt – meist von derjenigen, welche
samt überzeugt davon, dass der Nutzen sehr spezieller Ins- das Gewebe gerade nicht aufspannt. Insofern ist ein „bima-
trumente überschätzt wird und jeder Mikrochirurg indi- nueller“ Instrumenteneinsatz sehr nützlich. Er kann erlernt
viduell herausfinden muss, welche Instrumente für ihn werden, ohne dass echte Ambidexterität vorliegen muss.
am besten geeignet sind. Meist wird sich der individuelle Zu Beachten ist:
Basissatz an Instrumenten dann auf einige wenige reduzie- 55 entlang der Schädelbasis Knochen anstatt Hirn
ren, die der Chirurg immer wieder für die meisten seiner „bewegen“
55 alternierender Einsatz einer „Saugerhand“ zum angehbar. Eine gute Patientenlagerung gewährleistet auch,
Bewegen und Halten von Parenchym ersetzt einen die Schwerkraft zu nutzen. Weniger Instrumente werden
fixierten Retraktor automatisch intensiver und für unterschiedliche Zwecke
2 55 Saugerspitzenretraktion als Mikroretraktion genutzt.
55 Saugerschaftretraktion als Makroretraktion Ein komplett sauberes Operationsfeld mit Beschrän-
55 Schaft von Mikroschere und bipolarer Pinzette zum kung der Anbauten und Instrumente, geringer Einsatz von
temporären Halten und Weghalten von Weichgewebe Hirnwatte (eine in Richtung der aktuellen Trajektorie ist
auf ihrer Seite des Dissektionstrichters einsetzbar meist genug) und weniger von allem, was potenziell die
55 Miniretraktion mit den Instrumentenspitzen Sicht und Übersicht sowie die Manövrierbarkeit im Situs
55 fein dosierter Einsatz des Daumens zur Regulierung einschränkt, sind essenziell. Dies gilt ganz besonders für
des Saugersogs über der schlüssellochförmigen die Präparation von Gefäßmalformationen und den Einsatz
Saugerfenestrierung von Clips. Ein Watteknäuel im butdurchtränkten Situs raubt
jegliche Übersicht für eine gezielte Clipapplikation. Es ist
zudem meist einfacher, Gewebe zu schonen, das man sieht.
2.4 Vorteile einer retraktorlosen
Dissektionstechnik > Arbeitet man mit hoher Vergrößerung in
tiefliegenden Gebieten, besteht immer die Gefahr,
Wir sehen folgende Vorteile in den geschilderten das Gewebe außerhalb des Fokus unbeabsichtigt zu
Präparationsprinzipien: schädigen.
55 intensivere Beschäftigung mit der geeigneten
Zugangsplanung, Lagerung und dem Trajekt Hier ist insbesondere zu vermeiden, mit dem Instrumen-
55 freies Operationsfeld tenschaft Druck- oder anderweitige Parenchymschäden zu
55 Konzentration auf manuelle Manöver und erzeugen oder Gefäße in benachbarten oder oberflächli-
Zugangstaktik cher gelegenen Arealen zu verletzen. Präzises und unbluti-
55 erzwungene Notwendigkeit, ein Mundstück und ges Eröffnen von arachnoidealen Hüllen, Überdachungen
Fußpedal zu nutzen, und damit Freiheit der Hände, und Sulki ist wesentlich, um Korridore zur Pathologie zu
Reduktion unnötiger Manöver der Hände in und aus eröffnen. Die „water dissection technique“ ist eine hervor-
dem Situs heraus ragende und einfache Methode, um Fissuren und Räume
55 keine Notwendigkeit, Zoom, Fokus und Mikro- um Gefäße sauber und gewebeschonend zu eröffnen (Nagy
skopkopf mit den Händen einzustellen et al. 2006).
55 durch Kombination dieser Maßnahmen deutlich Vorsicht vor
verbesserter Operationsfluss durch Vermeidung 55 Einsatz einer komplett retraktorlosen Vorgehensweise,
redundanter Bewegungen und Readjustierungen wenn die eigenen technischen Voraussetzungen noch
55 gestrafftes („streamlined“), effizientes und effektives ungenügend sind,
mikrochirurgisches Vorgehen 55 falschem Ehrgeiz in einer Situation, wo ein Retraktor
55 weniger Kollateralschäden definitiv die OP-Sicherheit erhöht und im Sinne des
Patientenhirns die bessere Alternative darstellt,
55 Dissektionskorridoren, die keinen ausreichenden
2.5 Lernen und Übergang Überblick und unzureichende Manövrierbarkeit
geben; „ausreichend“ ist hier sehr relativ und hängt
Retraktorlose Neurochirurgie und verbesserter operativer mit der vorhandenen Erfahrung zusammen,
„flow“ gehen Hand in Hand mit den Prinzipien der „safe 55 Kompromissen, um arbeiten zu können.
and simple surgery“, wie sie von Hernesniemi et al. (2005)
und der Helsinki-Gruppe beschrieben wurde. Der Novize
sollte die technischen Elemente und basalen Prinzipien 2.5.1 Initial schwierigere Gefäßpathologie
durch Assistieren eines Experten erlernen, der bereit ist, für das retraktorlose Verfahren
auf diese Prinzipien auch explizit hinzuweisen. Die Über-
nahme der entsprechenden Techniken geschieht allmählich Folgende Aneurysmen sind während eines Transitionspro-
von einfacherer zu komplexer Pathologie. Um keinen Kom- zesses hin zu einem retraktorlosen Verfahren schwieriger
promiss eingehen zu müssen, bedeutet dies auch, Retrakto- zu beherrschen und bedürfen während einer solchen Phase
ren angebaut zu haben, damit diese bei Notwendigkeit sofort häufiger eines Retraktoreinsatzes:
eingesetzt werden können. Oberflächlich liegende Patholo- 55 MCA-Aneurysmen: In Abhängigkeit von der Konfi-
gie, die nicht von Hirnparenchym bedeckt wird, ist einfacher guration der sylvischen Fissur und ihrer Eröffnung,
2.6 · Zugangsbeispiele für retraktorlose Korridore
39 2
dem Hirnödem oder der vorhandenen Atrophie kann oder bei Prozessen des Sinus cavernosus oder der mittle-
es vor allem anfänglich schwer zu umgehen sein, ren Schädelgrube unterhalb der Sellaebene). Der Zugang
temporär einen fixierten Retraktor einzusetzen, um kann problemlos zu einem wirklichen orbitozygomatischen
zu vermeiden, dass die mobilisierte temporale oder Zugang erweitert werden, ohne dass hierfür eine aufwendi-
frontale „Parenchymwand“ wieder in den Präpara- gere Weichgewebepräparation notwendig ist (z. B. „Mini-
tionskorridor zurückfällt. OZ“ nach Spetzler). Für das tatsächliche langstreckige Ent-
55 AComA-Aneurysmen: Sie sind über eine fokussierte fernen des Processus zygomaticus sehen wir jedoch kaum
Kraniotomie schwierig angehbar für jemanden, der noch einen Anlass.
nicht bereits intensiv mit der retraktorlosen Methode
vertraut ist.
Sylvische Fissur
Die sylvische Fissur zügig und gewebeschonend zu eröffnen
2.6 Zugangsbeispiele für retraktorlose ist eines der ganz wesentlichen Dissektionsmodule (Dashti
Korridore et al. 2007a, b, c). Dies kann ebenso über einen lateralen sup-
raorbitalen Zugang erreicht werden (. Abb. 2.8). Sie liegt
Die folgenden Abbildungen zeigen häufig genutzte neuro- dann allerdings initial lateraler am Kraniotomierand als bei
vaskuläre Zugänge. In den Fallbeispielen der nachfolgenden einer klassischen pterionalen Kraniotomie. Durch Ablas-
Kapitel finden sich Abbildungsserien für die sich hierdurch sen von zisternalem Liquor rückt die Fissur dann medial-
ergebenden retraktorlosen Präparationskorridore. wärts. Es ist hierbei sehr wichtig, eine gute Orientierung zu
haben, um die Präparationstrajektorie nicht zu tangential zu
wählen und „in der Fissur verloren zu gehen“. Hierfür muss
2.6.1 Anteriore Zirkulation immer auch die Position des Patientenkopfes in Bezug zum
Boden berücksichtigt werden. Die Eröffnung unter Zuhil-
fenahme der Wasserdissektion nach Toth ist sehr effektiv
Lateraler supraorbitaler Zugang (7 Kap. 15 und 16).
Dies ist der von uns bevorzugte Zugang für Pathologien der
vorderen Zirkulation (. Abb. 2.6). Sein Vorteil liegt in der
geringen Morbidität und sehr zügigen Anlage im Vergleich Interhemisphärischer Zugang
zu einer klassischen pterionalen Kraniotomie. Seine Anlage ACA-Aneurysmen werden klassischerweise interhemi-
ist mit einer durchgehenden Kraniotomie ohne Absetzen sphärisch versorgt. Ein Präparationskorridor kann in Neu-
möglich. Der Galea-Muskel-Lappen wird in einem gehoben. tralposition (. Abb. 2.9) oder um 90° gedrehter Position
Dies ist schonend und vermeidet jegliche Muskelatrophie. (. Abb. 2.10) geschaffen werden. Es besteht aus unserer
Die Kraniotomie wird eben zur Frontobasis gelegt, und Sicht keine Notwendigkeit einer vorherigen Lumbal-
die Dura wird über dieselbe gestielt, um schon einen sub- drainage. Die Fallbeispiele des thalamischen Kavernoms
frontalen Korridor zu öffnen, bevor überhaupt Liquor aus ( 7 Kap. 26 ) und des fusiformen A.-cerebri-anterior-
der Optikuszisterne abgelassen wurde. Eine Spatelretrak- Aneurysmas (7 Kap. 12) verdeutlichen sehr gut, wie aus vor-
tion ist hierfür nicht notwendig. Die Fälle zu den Aneurys- heriger Trajektplanung, dem Einsatz der Neuronavigation
men der vorderen Zirkulation geben Präparationsbeispiele und einer Patientenlagerung unter Nutzung der „Schwer-
(7 Kap. 5–11, 14–16, Video unter www.springermedizin.de/ kraftretraktion“ ein minimalinvasiver, gewebeschonender
vzb-Zerebrale_Aneurysmen). interhemisphärischer Zugang geplant wird. Dieser bietet
jederzeit einen ausreichend großen Korridor zur Entfer-
nung einer Gefäßmissbildung aus tief eloquenter Lage, ohne
Einteiliger kranioorbitaler Zugang dass Kompromisse eingegangen werden müssen.
Selten gebraucht, aber ein Zugangsmodul, welches es
erlaubt, zusätzlichen Präparationskorridor und einen steile-
ren Trajektwinkel zu gewinnen (. Abb. 2.7). Dieser Zugang Subtemporaler Zugang
lässt sich problemlos über denselben Weichgewebezugang Subtemporal platzierte Retraktoren können deutliche
wie bei einem lateralen supraorbitalen Zugang anlegen, Druckschäden verursachen, auch wenn von extradural
ohne dass eine morbiditätsträchtigere M.-temporalis-Dis- vorgegangen wird. Besonders gefürchtet ist die unerkannte
sektion notwendig ist. Er ist insbesondere geeignet, ein ext- Kompression der Labbé-Vene. Schlüssel für die subtem-
remeres Trajekt von möglichst forntobasal nach dienzephal porale Präparation ist das vorherige Ablassen von Liquor
oder in Richtung des Processus clinoideus posterior oder über eine Lumbaldrainage (30–60 ml). Dies ist der einzige
darunter einzunehmen (z. B. in Richtung der A. basilaris Zugang, bei dem wir routinemäßig Gebrauch von der
a b
c d
e f
. Abb. 2.6a–l Lateraler supraorbitaler Zugang (LSO) zur retraktorlosen Versorgung zweier Aneurysmen (AComA und MCA). a Exposition nach
7 cm langem Hautschnitt und Präparation eines kombinierten Haut-Muskel-Lappens mit Eröffnungsbohrloch unterhalb der Linea temporalis
superior (weiß-transparente Fläche) und kleiner Kraniotomie, die in einem Durchgang auf die Frontobasis geschnitten wird (gestrichelte Linie).
Die Kraniotomieausdehnung wird in Abhängigkeit von der Aneurysmalage nach medial oder lateral angepasst. b LSO schematisch in Projektion
auf den Schädel. c–h Versorgung des AComA-Aneurysmas. c Subfrontales direktes Zugehen auf den N. opticus und Eröffnen seiner Zisterne.
d Identifikation der ICA und weiterer Raumgewinn bei eröffneter Optico-Carotis-Zisterne. e Subfrontales Lösen ermöglicht die Entwicklung
der ipsi- und kontralateralen A1 und des AComA-Aneurysmakomplexes. f Der Aneurysmahals wird erkennbar. g Nach Sichern der ipsi- und
kontralateralen A1 und A2 sowie der Heubner-Arterie kann das Aneurysma weiter auspräpariert werden. h Das Aneurysma ist geclippt, der
Dom entfernt. Nun wird das MCA-Aneurysma versorgt. i–l Versorgung des MCA-Aneurysmas. i Fokussierte Eröffnung der sylvischen Fissur,
Identifikation der M2-Äste, des Aneurysmahalses und der proximalen M2, j Vorbereitung zum Setzen des Pilotclips, k Clip sitzt, Identifikation
eines Halsrestes, l Setzen eines zweiten Miniclips
41 2
g h
i j
k l
. Abb. 2.6a–l Fortsetzung

2
a b
c d
e f
. Abb. 2.7a–l Kranioorbitaler Zugang: frontotemporale Kraniotomie (LSO) kombiniert mit Orbitaentdachung. a Hautschnitt wie für
lateralen supraorbitalen Zugang (LSO) mit kombiniertem Galea-Muskel-Lappen (Schnitt ca. 9 cm am Haaransatz); keine separate Faszien- und
Muskelpräparation, um N. facialis und M. temporalis zu schonen. b Mobilisation des Perikraniums bis über den Orbitarand und Freilegung
des Processus-zygomaticus-Beginns am Os frontale; keine separate Inzision des M. temporalis. c Präparation der Periorbita, sodass eine Watte
zwischen dieselbe und den knöchernen Orbitatrichter passt. d Nach Pilotbohrloch unterhalb der Linea temporalis superior Kraniotomie im
Sinne eines LSO mit Aussparung des Frontobasisschnitts. Mit der Stichsäge (dünnes Blatt) wird der mediale und laterale Schnitt am Orbitadach
gesetzt. Der laterale Schnitt wird in Abhängigkeit von der benötigten Exposition bis zum Zygoma und/oder Keilbeinflügel gezogen. Dann wird
nacheinander ein gebogener kleiner Meißel in die mediale und laterale Sägeblattnut gesetzt und mit kurzem Anschlag jeweils eine knöcherne
Fissur entlang des Orbitadachs gesetzt. Nun Heben des kranioorbitalen Knochendeckels. e Blick auf die Innenseite des Orbitadachs. f Situs
nach Entfernung des gesamten Deckels. Im nächsten Schritt wird die Orbita nach Duraeröffnung durch das basal gestielte Duraläppchen mit
entsprechenden Nähten in den Orbitatrichter gepresst. g Aufsicht auf Frontotemporalschuppe mit oberem Orbitarand, h von seitlich hinten mit
stegartigem Orbitadach, i Sicht auf das Orbitadach von „innen“ und lateral außen, j von unten innen. k, l Wiedereinsetzen des Knochendeckels,
k Einpassen und genaues Ausrichten des Orbitadachs. l Refixieren mit Miniplates und Versiegeln der Fräsnut mit autologem Knochenmehl
43 2
g h
i j
k l
. Abb. 2.7a–l Fortsetzung

2
. Abb. 2.8 Fokussierte Präparation in der sylvischen Fissur zum Aneurysmaclipping
Aa. callosomarginales
Aa. pericallosae
a b
c d
. Abb. 2.9a–j Interhemisphärischer Zugang in Neutrallagerung des Kopfes (nur minimale Anteversion) zum Clipping eines A3-ACA-
Aneurysmas an der Aufteilungsstelle in die A. callosomarginalis und A. pericallosa. Die Patientin hatte vor Kurzem eine Subarachnoidalblutung bei
MCA-Aneurysma-Ruptur rechts. a 3D-Rekonstruktion der DSA. b Waagerechte Hautschnittmarkierung im Bereich des teilrasierten Haaransatzes.
Vertikale Markierung der Mittellinie, gepunktete Darstellung der geplanten Minikraniotomie mit angezeichnetem Eröffnungsbohrloch.
Nutzung einer Navigationsführung vereinfacht die fokussierte Eröffnung bei ACA-Aneurysmen. c, d Kraniotomievorbereitung für den
interhemisphärischen Zugang in Neutralstellung des Kopfes bei ACA-Aneurysma. c Aufspannen des bis zur Kalotte durchgreifenden
Hautschnitts, d Anzeichnen des Sinus sagittalis superior (breite gestrichelte Linie) und der länglichen sinusüberschreitenden Kraniotomie
mit Eröffnungsbohrloch am Sinus. e–j Subduraler interhemisphärischer Präparationskorridor. e Durch Lagerung, Osmodiurese und Narkose
erreichte Hirnrelaxation. f Dies ermöglicht ein schrittweises tiefergehen bis zum Unterrand der Falx. g In der Tiefe wird eine gerollte Hirnwatte zur
Retraktion eingesetzt. h Nach Identifikation der ACA wird diese bis in die Tiefe zur A. pericallosa verfolgt. i Situation nach Clipausschaltung des
Aneurysmas (gerader Pilotclip) mit zusätzlicher A3-Wandrekonstruktion durch gebogenen Clip. j Situs vor Duraverschluss
45 2
e f
g h
i j
. Abb. 2.9a–j Fortsetzung

a b
c d
. Abb. 2.10a–e Interhemisphärischer Zugang mit 90° gedrehtem Kopf in halbangedrehter Rückenlage (links unterpolsterte Schulter).
a Patientenlagerung, b Freilegung der Kalotte, c Situs nach sinusüberschreitender Kraniotomie (Sinus sagittalis superior, blau unter der Dura
durchschimmernd). d, e Retraktorloses interhemisphärisches Vorgehen von rechts. Durch die Lagerung kann die Hirnhälfte nach dem Lösen von
der Falx „wegfallen“. Schrittweise Präparation entlang der Falx nach kaudal (d) und weiter bis zu deren unterem Rand (e)
Lumbaldrainge machen. Der Raum, der sich ohne Retrak- die Basis des Felsenbeins zu gelangen. Die Navigation ist
tion eröffnet, ist breit und tief genug, um bis zur Felsenbein- hierzu hilfreich. Weiterhin fräsen wir die innere Knochen-
spitze zu gelangen (. Abb. 2.11; retraktorloser, extraduraler kannte. Abgebildet ist ein Kavernom des Fazialiskanals, bei
subtemporaler Zugang zur Entfernung eines Kavernoms welchem der bereits präoperativ ausgefallene N. facialis im
des Fazialisknies). Hierbei ist es wichtig, möglichst plan auf Sinne eines „split repair“ teiltransplantiert wurde.
2.7 · Zusammenfassung
47 2
2.6.2 Posteriore Zirkulation angepasst. Wird in Richtung Hirnstamm/Kleinhirn vorge-
gangen, verschaffen ein Absenken des Tischkopfteils und
Drehen um die Patientenlängsachse auf den Operateur zu
Retrosigmoidaler subokzipitaler Zugang die nötige Sicht. Entsprechend wird bei Trajekt in Richtung
Für subokzipitale, retrosigmoidale Zugänge bevorzugen des Tentoriums das Kopfteil angehoben.
wir die Rückenlagerung mit gedrehtem Kopf (. Abb. 2.12).
Nachdem die Cisterna magna eröffnet wurde, ergibt sich
durch das zurücksinkende Kleinhirn ausreichend Platz. 2.7 Zusammenfassung
Auch ohne Retraktion kann problemlos das Felsenbein
gefräst werden. Allerdings sind hierbei Retraktorvalven als Retraktorlose Neurochirurgie zwingt den Operateur dazu,
Frässchutz zu empfehlen. Bei größerer Pathologie wird der vollen Nutzen aus allen bekannten mikrochirurgischen
OP-Tisch in Abhängigkeit von der Präparationstrajektorie Methoden zu ziehen und diese sehr genau umzusetzen.
b c
. Abb. 2.11a–g Subtemporaler Zugang. a Schematische Lage am Schädel. Durch Navigationsführung lässt sich die Zugangsgröße und
Form der Kraniotomie sehr individuell anpassen (Pfeile). Zudem kann der Zugang genau auf Höhe der Felsenbeinbasis geschnitten werden. Wir
bevorzugen es zur zusätzlichen Kontrolle, das Eröffnungsbohrloch (bzw. die Eröffnungsfräsung; roter Kreis) auf den Boden der Schädelbasis
zu setzen. b Lagerung für subtemporalen Zugang und Markierung des Hautschnittes. Die Temporalschuppe liegt plan zur Bodenebene. Ein
Hakenförmiger Schnitt reicht aus, um bis auf die Felsenbeinebene zu gelangen. Der Verlauf des Sinus transversus ist mit der Doppelkontur
markiert. Der tatsächlich genutzte Schnitt ist am vertikalen Schenkel kürzer als angezeichnet. c Nach Hautschnitt vor Anlage der Kraniotomie.
d–g Retraktorloser, extraduraler subtemporaler Zugang zur Entfernung eines Kavernoms des Fazialisknies nach vorherigem Ablassen von 30 ml
Liquor über eine Lumbaldrainage. d Freilegen des Felsenbeins. e Fräsen des Felsenbeins mit durchschimmerndem Kavernom. f Freigelegtes
livides intraneurales Kavernom, weiteres Auffräsen des Fazialisknies. g Zustand nach autologer Transplantation des N. facialis mit N. suralis
d e
f g
. Abb. 2.11a–g Fortsetzung
Gleichzeitig erfordert die Präparationsweise ein Umden- Der andere große Nutzen liegt darin, dass nur dann
ken im Hinblick auf größere Effizienz der einzelnen Hand- sinnvoll retraktorlos gearbeitet werden kann, wenn die
lungsfolgen und Bewegungen. Die Operationsweise wird Mundstückführung des Mikroskops mühelos und „sub-
durch Vermeidung unnötiger Bewegungen sehr fokus- kortikal“ gelingt. Die Hände sind frei für andere Aufgaben.
siert und zielgerichtet. Jede Bewegung sollte die Dissektion Grundvoraussetzung ist ein absolut aufgeräumtes Opera-
einen Schritt weiter voranbringen. Die Hände des Opera- tionsfeld. Die zur retraktorlosen Neurochirurgie notwen-
teurs bleiben im Situs, und häufige Bewegungen in den Situs digen Voraussetzungen sind die eigentlichen Maßnahmen,
hinein und wieder heraus werden vermieden. die zu einer sehr effektiven und gewebeschonenden Prä-
Hieraus resultiert ein sehr zielgerichteter effektiver und parationsweise führen. Die anzuwendenden Prinzipien
gewebeschonender Operationsstil. Grobe Manöver werden indes sind bereits lange bekannt und werden nur mitein-
strikt vermieden. Dennoch macht eine retraktorlose Methode ander kombiniert. Die immanenten Notwendigkeiten für
nur dann Sinn für den Einzelnen, wenn sie im Vergleich zum die retraktorlose Neurochirurgie bahnen den Weg für eine
fixierten Retraktor gewebeschonender ist. Im Prinzip beruht effektive und dabei unblutige, effiziente, sehr gewebescho-
die Methode darauf, strikt jeden Raum zu nutzen, der sich nende Dissektionstechnik.
bietet und schaffen lässt, indem benachbarte Zisternen eröff-
net werden, das Hirn einsinkt, die Schwerkraft genutzt und > Die retraktorlose Vorgehensweise erfordert eine
Knochen reduziert wird. Die Anwendung dieser Prinzipien sehr sichere, fokussierte und gewebeschonende
erhöht definitiv das Bewusstsein für die Gewebekontrolle und Technik, die zwangsläufig in einen verbesserten
vermeidet jegliche Überladung des Makro- und Mikrositus. Operationsfluss mündet.
2.7 · Zusammenfassung
49 2
a b
c d
. Abb. 2.12a–e Subokzipitale retrosigmoidale Minikraniotomie mit navigationsgeführtem Eröffnungsbohrloch am Sinus-transversus-

sigmoideus-Winkel. a Lagerung mit Kopf über Herzniveau, 60–70° auf die Seite gedreht, C-förmiger retroaurikulärer Hautschnitt, Sinus
transversus und sigmoideus perpendikulär zum Hautschnitt markiert. b Kraniotomieschema. Navigiertes Bohrloch im Sinuswinkel (roter Kreis),
dann individuelle nicht geschlossene Minikraniotomie, Knochen gerade mit der Fräse entlang der blauen unterbrochenen Linie ausdünnen und
vorsichtiges Heraushebeln des Deckelchens entlang der Fräsnut (ausgedünnte knöcherne Sigmoideuslinie). In Abhängigkeit von der Pathologie
wird die Kraniotomie nach medial oder kaudal erweitert (Pfeile) oder weiter verkleinert bis kurz über Bohrlochgröße (z. B. Trigeminusneuralgie).
c Situs nach Deckelentnahme. d Nach Duraeröffnung: durch Ablassen von Liquor Zurücksinken des Kleinhirns. e Korridor zum Fräsen des
Felsenbeins
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51 3
Strahlentherapie und
Radiochirurgie bei
Gefäßmissbildungen
Otto Bundschuh
3.1 Geschichte – 52
3.2 Gamma Knife – 52
3.3 Wirkung der Bestrahlung auf AVM – 53
3.4 Indikationsbeeinflussende Faktoren – 54
3.5 Behandlungsablauf – 55
3.6 Durchführung der Bestrahlung mit dem Gamma Knife – 55
3.7 Komplikationen – 56
3.8 Bestrahlung von Kavernomen – 57
3.9 Bestrahlungsmöglichkeiten bei dAVF – 57
Literatur – 58

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_3
52 Kapitel 3 · Strahlentherapie und Radiochirurgie bei Gefäßmissbildungen
3.1 Geschichte
Die Behandlung von Gefäßmissbildungen mit Strahlen ist

nicht neu. Bereits 1958 wurden arteriovenöse Malformatio-
nen (AVM, Angiome) mittels Protonentherapie behandelt.
Ein führendes Zentrum in Europa war das Gustav-Werner-
3 Institut in Upsala unter der Leitung von Börje Larsson. Zeit-
gleich benutzten Raymond Kjellberg in Boston-Harvard,
USA, und Ernest Lawrence in Berkeley das Cyclotron für
die Protonenbestrahlung. Zu dieser Zeit beschäftigte sich
der Neurochirurg Lars Leksell in Stockholm bereits mit ste-
reotaktischen Anwendungen von Strahlen im Bereich des
Kopfes. Sein Interesse galt zunächst jedoch der Behandlung
funktioneller Störungen im Gehirn. Er suchte fortan nach
einer Technik, die im Vergleich zum Protonenbeschleuni-
ger kleiner, praktikabler und günstiger ist. Das erste Gamma
Knife ging 1967 in Stockholm an den Start. Leksells Mit-
arbeiter Ladislaus Steiner bestrahlte hier 1968 das erste
AVM radiochirurgisch (Steiner 1972).
Der Terminus Radiochirurgie wurde erstmals von
Leksell 1951 verwendet (. Abb. 3.1). Darunter versteht
man noch heute, dass eine hohe Einzeldosis (18–25 Gray
[Gy]) punktgenau auf ein kleines Zielvolumen appliziert
wird (Leksell 1951). Im Gegensatz zur Radiotherapie, bei
der fraktioniert täglich eine kleine Dosis (1,8–2,0 Gy) über
5–6 Wochen appliziert wird, bestrahlt man mit hoher Dosis
einzeitig, also nur ein einziges Mal, man spricht auch von
konvergenter Hochpräzisionsbestrahlung.
Damals stand für die Bestrahlungsplanung ausschließ-
lich die biplanare Angiographie zur Verfügung. Weder
Computertomographie noch Magnetresonanztomographie
existierten zu der Zeit. In den ersten 10 Jahren des Gamma . Abb. 3.1 Definition der Radiochirurgie gemäß Lars Leksell
Knife waren die AVM die zweithäufigste Indikation nach (1951): „Gabe einer einzeitigen, hohen Strahlendosis für ein kleines
den Hypophysenadenomen. Da es damals weltweit nur Volumen bei Lage der Läsion im eloquenten Areal ohne Eröffnung des
Schädels.“ (Mit freundlicher Genehmigung der Fa. Elekta)
wenige Zentren für die radiochirurgische Hochpräzisions-
bestrahlung gab und die Kosten sehr hoch waren, stellte die
radiochirurgische Behandlung mit dem Gamma Knife eine sind, dass eine sehr präzise Fokussierung des Strahls aus
sehr gute und präzise Alternative dar. Besonders bei Angio- 192 Richtungen erfolgt. Das radioaktive Cobalt-60 setzt
men erhielt man so eine hohe Effektivität der Obliteration. mit einer Halbwertszeit von 5,2 Jahren die Strahlung
Bereits in den 1980er-Jahren wurden Angiome auch mit (γ-Strahlung) dauerhaft frei. Durch Kollimatoren wird
dem Linearbeschleuniger (LINAC) von Federico Colombo die Strahlung fokussiert. 1967 wurden zunächst noch
in Vicenza und Volker Sturm in Heidelberg (später Köln) flache diskusartige Kollimatoren zur strichförmigen
stereotaktisch bestrahlt. Die Zahl weltweit behandelter Strahlfokussierung benutzt, deshalb auch der Vergleich
Patienten stieg in den Folgejahren stetig; aktuell wurden mit einem Messer und somit der Name „Gamma Knife“.
über 100.000 Patienten aufgrund eines Angioms mit dem Erst 1974 wurden zylindrische Kollimatoren zur besse-
Gamma Knife behandelt (. Abb. 3.2). ren Behandlung von Gefäßmissbildungen und Tumoren
eingesetzt. Die Fixierung des Kopfes des Patienten erfolgt
mittels Anlage eines stereotaktischen Rahmens, wodurch
3.2 Gamma Knife eine sehr große Präzision in Bezug auf die Lokalisation
erreicht wird.
Das Gerät Gamma Knife besteht aus einer kugelförmi- Mit dem Gerät werden Patienten mit Tumoren und
gen Abschirmung mit reiskorngroßen Cobalt-60-Stücken, Gefäßmissbildungen ausschließlich im Schädelbereich
die in einem halbkugeligen Helm im Gerät so angeordnet sowie Patienten mit Trigeminusneuralgie behandelt,
3.3 · Wirkung der Bestrahlung auf AVM
53 3
130k
103.99k
96.8k
89.88k
83.1k
76.41k
70.2k
65.19k
59.93k
54.71k
49.07k
60k
43.84k
38.65k
34.71k
30.9k
27.69k
24.46k
21.19k
18.06k
14.72k
11.51k
8.87k
6.72k
5.26k
3.55k
0
91 92 93 94 95 96 97 98 99 00 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13 14
19 19 19 19 19 19 19 19 19 20 20 20 20 20 20 20 20 20 20 20 20 20 20 20
. Abb. 3.2 Behandlungen weltweit von Patienten mit AVM (Angiom) mit dem Gamma Knife von 1991–2014. Es besteht ein stetiger Anstieg
der Behandlungszahlen. Im Jahr 2014 wurden bereits über 100.000 Patienten behandelt. (Mit freundlicher Genehmigung der Fa. Elekta)
wobei ein minimales Zielvolumen von 4 mm Durchmesser und letztlich in die Verlegung der Blutgefäßlumina (Szei-
bestrahlbar ist. Die moderne Gerätegeneration konnte die fert 2013). Nach Bestrahlung verändert sich die Gefäßwand
Bestrahlungsplanung, Präzision und den steilen Isodosen- jedoch nur langsam und benötigt zur kompletten Oblitera-
abfall noch einmal deutlich verbessern. Zusätzlich bietet sie tion meist mehrere Jahre (1–3 Jahre).
integrierte Möglichkeiten der Bildgebung. Die meisten histopathologischen Veränderungen treten
Im Jahr 1999 wurde ein weiteres Gerät zur radiochi- in AVM in den veränderten Gefäßstrukturen auf, die nor-
rurgischen Behandlung entwickelt, das Cyberknife. Es malen zuführenden Arterien und drainierenden Venen sind
handelt sich hierbei um einen Linearbeschleuniger, der – in Bezug auf Bestrahlung eher inert, manchmal können die
angeschlossen an einen Roboterarm – flexibel fixiert ist, abführenden Venen jedoch auch eine gewisse Fibrosierung
wobei aus 80–120 verschiedenen Richtungen der einzelne zeigen. Histologisch sind die Lumina der Gefäße bei Obli-
Strahl appliziert wird. Hierbei können sowohl intra- als auch teration ersetzt durch Narbengewebe, teilweise auch durch
extrakranielle Läsionen (z. B. spinale Tumoren und spinale Thrombusanteile. Selten können solche Thrombusanteile in
Gefäßmissbildungen) ohne Anlage eines Rahmens behan- der Angiographie auch einen kompletten Verschluss vor-
delt werden. Die Fixierung erfolgt überwiegend mittels täuschen, sich nach einigen Jahren wieder öffnen und so zu
Maskensystem. einer Rekanalisierung führen. So rekanalisieren sich bei-
Prinzipiell entscheidend ist jedoch nicht das Gerät der spielsweise bis zu 12 % der Gefäße nach einer Embolisation
Strahlapplikation, sondern: (Robin 1996).
55 die Dosis (möglichst Hochdosisbereich 18–25 Gy Zunächst wurde vermutet, dass wegen der hohen Elek-
Einzeldosis) tronendichte das Embolisat Onyx eine veränderte Bestrah-
55 die Konformität (maximale Dosis im Nidusbereich lungsplanung bezüglich der applizierten Strahlendosis (zu
und minimale Dosis in der Umgebung) niedrige Dosis) bewirken würde, dies ist jedoch nicht der
55 die Selektivität (Abnahme der Dosis in der direkten Fall. Onyx hat keine Auswirkungen auf die applizierte Dosis
Umgebung des Zielvolumens) (Bing 2012). Soll ein kombiniertes Vorgehen aus Bestrah-
55 die Genauigkeit (Strahlanwendung und Positio- lung und Embolisation zur Anwendung kommen, wird
nierung bzw. Fixierung des Patienten) empfohlen, zunächst die Bestrahlung durchzuführen. Bei
inkompletter Obliteration besteht dann die Möglichkeit,
zusätzlich zu embolisieren. Falls doch zuerst embolisiert
3.3 Wirkung der Bestrahlung auf AVM wird, muss mindestens 4–6 Monate mit einer Bestrahlungs-
planung abgewartet werden, um die Rekanalisierungsvor-
Die Blutgefäße entwickeln nach einer Bestrahlung im gänge abschätzen zu können.
Verlauf von Monaten bis Jahren Verdickungen der Intima Eine komplette Obliteration ist selten alleine durch
und bilden vermehrt Myofibroblasten aus. Zusätzlich die Embolisation zu erreichen, sie ist jedoch mitunter zur
kommt es zu einer vermehrten Fibrin- und Kollagenbil- Volumen- und Blutungsreduktion vor einer Operation
dung. Diese Prozesse münden in eine dichte Hyalinisierung sinnvoll.
> Vor einer geplanten Radiochirurgie ist eine von mehreren Angiomanteilen im Zeitintervall bewährt.
Embolisation eher ungünstig; der Gesamterfolg der Früher wurde nach der ersten Bestrahlung zunächst 1–2
Obliteration ist kleiner als bei alleiniger Bestrahlung Jahre gewartet, bis ein weiterer Angiomanteil in zweiter
ohne Embolisation (Andrade-Souza 2007). Sitzung bestrahlt wurde. Heute hat sich ein Intervall von 4–6
Monaten durchgesetzt. Die Bestrahlungsranddosis beträgt
Die Ursache liegt in einer möglichen Rekanalisierung von 16–18 Gy. Eine Dosis <16 Gy gilt als ineffektiv zum Errei-
3 durch Embolisat zunächst verschlossenen Angiomanteilen, chen einer Obliteration.
die deswegen nicht oder nur mit verringerter Dosis bestrahlt Eine der größten Fallzusammenstellungen kommt aus
wurden. Teilweise kann das Embolisat auch die bildgebende dem Zentrum in Pittsburgh, USA. Hierbei wurden zwischen
Darstellung des Nidus beinträchtigen. 1987 und 2004 insgesamt 906 Patienten mit AVM (Angio-
Die Wahrscheinlichkeit der Obliteration ist abhän- men) radiochirurgisch mit dem Gamma Knife behandelt.
gig von der Strahlendosis. Im Bereich der Radiochirurgie Eine komplette Nidusobliteration fand bei 78 % der Patien-
wird eine Randdosis (therapeutische Dosis) von 18–25 Gy ten statt. Neurologische Defizite traten bleibend bei 2,6 %
angestrebt. Da bei Behandlung mit dem Gamma Knife eine auf. Radiologische Veränderungen (T2-Hyperintensitäten)
Planung mittels 50 %iger Isodose erfolgt, liegt im Niduszen- waren bei 12 % zu verzeichnen. Eine verzögerte Zystenbil-
trum eine Maximaldosis von 36–50 Gy vor. Das entspricht dung wurde in nur 1,7 % nachgewiesen. Die therapeuti-
der Strahlendosis, die auch bei malignen Tumoren (Metas- sche Dosis betrug 18–25 Gy bei 50 % Isodose (maximal
tasen) appliziert wird. 36–50 Gy). Eine Dosis <16 Gy wurde niemals appliziert.
Um eine einzeitige Strahlendosis mit einer fraktionier- Die jährliche Blutungsrate betrug 2,4 %, dies entspricht der
ten Dosis adäquat zu vergleichen, muss diese mit dem Faktor spontanen Blutungsrate (Lundsford et al. 2009).
3–3,5 multipliziert werden (20 Gy Einzeitdosis entsprechen Früher wurde diskutiert, ob die Größe der AVM für das
60–70 Gy fraktionierter Strahlendosis). Die Bestrahlung Blutungsrisiko entscheidend ist. Diese Frage ist bis heute nicht
eines Angioms ist somit als Hochdosisbestrahlung anzuse- abschließend geklärt. Anhand der Nidusgröße allein kann
hen. Eine höhere Dosis bewirkt eine bessere und schnellere jedoch nicht auf die Blutungsgefahr rückgeschlossen werden.
Obliteration (Schneider et al. 1997). Allerdings muss bei großen Angiomen die Dosis bei einer
Das Risiko einer postradiogenen Schwellungsreaktion Bestrahlung reduziert werden, sodass sich die Obliterations-
oder Nekrose ist abhängig vom Volumen des Angiomnidus rate verringert und somit indirekt ein erhöhtes Blutungsri-
und der eingestrahlten Dosis. Der maximale Durchmesser siko über die Jahre vorliegt. Die komplette Obliterationsrate
des Nidus sollte nicht größer als 2,5–3 cm für eine radio- beträgt in heutigen groß angelegten Studien ca. 70–78 %.
chirurgische Behandlung sein, jedoch ist eher das Volumen
entscheidend, da Angiome häufig nicht die klassische Kugel-
form aufweisen, sondern längliche und teilweise zerklüftete Strahlenwirkung im AVM (Angiom)
Angiomstrukturen vorliegen. Eine Bestrahlung sollte sich 55Hochdosisbestrahlung 18–25 Gy
in aller Regel auf den Nidus beziehen. 55Nidusdurchmesser sollte möglichst klein sein
Zunächst wurde angenommen, dass nach einer Bestrah- (<2,5 cm, Volumen <10 cm3)
lung das jährliche Blutungsrisiko von ca. 2–4 % bis zum 55Obliterationsrate nach Radiochirurgie ca. 75 %,
Eintritt der Obliteration erhöht sei. Diese Annahme wurde doch erst nach 1–3 Jahren vorhanden
jedoch in mehreren Studien widerlegt. Nach der Bestrah-
lung ist das spontane Blutungsrisiko nicht erhöht. Es wird
sogar beschrieben, dass selbst bei inkompletter Oblitera-
tion durch die Hyalinisation der Gefäße eine Verringerung 3.4 Indikationsbeeinflussende Faktoren
des Blutungsrisikos nach Bestrahlung in den ersten Jahren
besteht (Maruyama et al. 2005). Intranidale Aneurysmen,
ein enger venöser Abfluss oder eine frühzeitige Throm- > Eine Indikation zur Bestrahlung besteht meist,
bose des venösen Abflusses erhöhen jedoch das Blutungs- wenn eine Behandlungsnotwendigkeit gesehen
risiko. Nach einer Blutung sollte ca. 3–4 Monate bis zu einer wird, aber chirurgische und interventionelle
Bestrahlung abgewartet werden, da erst dann eine vollstän- Verfahren aufgrund eines nicht eingehbaren
dige Hämatomresorption stattgefunden hat. Morbiditätsrisikos ausscheiden. Ein häufiger Grund
Bei großen Angiomen (Nidusvolumen >10 cm3) bietet ist eine eloquente, tiefe Lage, z. B. im Bereich der
die fraktionierte Bestrahlung nur eine sehr geringe Obli- Stammganglien.
terationsrate und zugleich wegen des Bestrahlungsvolu-
mens auch ein erhöhtes Nebenwirkungsprofil (Karlsson Ob eine radiochirurgische Behandlung dann durchführ-
et al. 2005). In den letzten Jahren hat sich deshalb eine stu- bar ist, wird unter anderem durch die folgenden Faktoren
fenweise Behandlung („staged treatment“) mit Bestrahlung beeinflusst:
3.6 · Durchführung der Bestrahlung mit dem Gamma Knife
55 3
Zustand des Patienten Die radiochirurgische Bestrahlung der Radiochirurgie vorzuziehen. Selbst bei einer komplet-
setzt eine Kooperationsbereitschaft des Patienten voraus. ten Obliteration des Nidus durch Bestrahlung wird sich
Beatmete oder bewusstseinsgeminderte Patienten können ein Aneurysma hier nicht verändern und somit weiterhin
in aller Regel nicht oder nur unter sehr hohem Aufwand als potenzielle Blutungsquelle anzusehen sein.
bestrahlt werden. Da eine Obliteration der Gefäßmissbil- Berichte über eine erfolgte Operation oder Embolisatio-
dung erst nach 1–3 Jahren eintritt, ist ein schnelles Handeln nen sollten vorliegen. Die Fallbesprechung in einer interdis-
nach einer Blutung nicht erforderlich. Die Bestrahlung ziplinären Konferenz ist anzustreben, um die Operations-
kindlicher Gefäßmissbildungen ist ebenso sehr erschwert möglichkeiten abzuklären bzw. das kombinierte Vorgehen
und sollte generell unter einem Lebensalter von 15 Jahren abzustimmen und zu dokumentieren. Schließlich erfolgt die
sehr streng indiziert werden. Indikationsstellung nach Lage, Größe des Angioms.
Epileptische Anfälle Bei gehäuften epileptischen Anfällen,

verursacht durch die Gefäßmalformation, ist auf jeden Fall 3.6 Durchführung der Bestrahlung mit
die schnelle operative Entfernung der Läsion, ggf. mit Prä- dem Gamma Knife
embolisation, angezeigt.
55 Legen eines intravenösen Zugangs, Gabe von
Größe und Lage des Angioms Die Bestrahlung ist vor- 2,0–2,5 mg Midazolam (Dormicum®) i.v. zur leichten
nehmlich für kleinere Läsionen geeignet. Besonders kleine Sedierung
und tief liegende, nicht operable Angiome sind b estrahlbar. 55 Fixierung des stereotaktischen Rahmens an den Kopf
Eine Nidusgröße von ca. 2–2,5 cm sollte bei radiochirurgi- unter Lokalanästhesie (5 ml 2 % Mepivacain s.c.)
scher Behandlung nicht überschritten werden. Ausschlag- 55 Durchführung der digitalen Subtraktionsangio-
gebend ist jedoch nicht der Durchmesser, sondern das graphie (DSA)
Volumen. Ein Nidusvolumen >10 cm3 ist als groß anzu- 55 zerebrales hochauflösendes MRT (T2-Sequenz 2 mm,
sehen. Insgesamt sollte hierbei dann eine stufenweise 3D-Sequenz mit Kontrastmittel 1,2 mm, T1-Sequenz
Behandlung („staged treatment“) in Form eines mehrzeiti- 2 mm, FLAIR-, ggf. CISS-Sequenzen)
gen radiochirurgischen Vorgehens angestrebt werden. Eine 55 Dünnschicht-CCT mit 1,5 mm Schichtdicke
fraktionierte Strahlentherapie erbringt wegen der Dosis- 55 Fusion aller Bilddatensätze (DSA, MRT, CCT) und
limitierung weniger E ffektivität bezüglich der Oblitera- Bestrahlungsplanung (Planungssoftware
tion. Prinzipiell sollten chirurgisch leicht zu entfernende Gammaplan 10.4)
Angiome auch chirurgisch entfernt werden. Des Weiteren 55 Durchführung der Bestrahlung mit dem Gamma
ist bei jedem Angiom natürlich zunächst auch die Frage der Knife (ca. 30–60 min Bestrahlungszeit)
Embolisationsmöglichkeit in Kombination oder als alleini- 55 i.v.-Gabe von 12 mg Dexamethason prophylaktisch,
ges Verfahren zu stellen. Fortführung von 2-mal 4 mg Dexamethason oral
unter Magenschutzprophylaxe mit 1-mal 40 mg
Prä-/intranidale Aneurysmen Liegen diese vor, sollte keine Pantoprazol für ca. 3–4 Tage, ggf. antiepileptische
Bestrahlung erfolgen. Therapie, je nach Lage und Größe des Angioms
Wunsch des Patienten Letztlich ist nach ausführlicher Die Durchführung der Behandlung kann entweder als kurz-
interdisziplinärer Aufklärung über alle Therapieoptionen stationärer Aufenthalt erfolgen oder wie in den meisten
und entsprechender Behandlungsempfehlung der Wille Fällen als ambulantes Verfahren. Der Patient sollte aller-
des Patienten entscheidend (keine Behandlung, Operation, dings nach der Angiographie 6 h Bettruhe einhalten.
Embolisation, Radiochirurgie). Vier Monate nach Bestrahlung sollte eine erste hoch-
auflösende zerebrale MRT-Kontrolle erfolgen. In aller
Regel dient diese Kontrolle dem Ausschluss einer perifoka-
3.5 Behandlungsablauf len Schwellungsreaktion. Weiterhin sollten jährliche hoch-
auflösende MRT-Kontrollen durchgeführt werden. In aller
Zum ambulanten Vorgespräch sollte der Patient die Regel wird erst nach 1–2 Jahren eine Nidusveränderung
gesamte vorhandene Bilddiagnostik mitbringen. Eine festgestellt.
DSA (digitale Subtraktionsangiographie) sollte zur Veri-
fikation der Nidusgröße vorliegen. Eine Angio-CCT oder > Eine Kontroll-DSA wird frühestens nach 2–3 Jahren
Angio-MRT allein ist nicht ausreichend zur Bestrahlungs- durchgeführt, je nach MRT-Befund. Eine selektive
planung. Die DSA kann auch eine AV-Fistel oder intrani- DSA ist obligat zur Kontrolle der Obliteration nach
dale Aneurysmen besser darstellen. Falls diese vorliegen, erfolgter Bestrahlung.
wäre eine vorherige Embolisation oder ggf. eine Operation
Eine MR-Angiographie reicht hierfür in aller Regel nicht

aus. Falls eine Obliteration vorliegt, sind weiterhin jährliche
MRT-Kontrollen für weitere 4–5 Jahre notwendig, um eine
Rekanalisation des Angioms oder eine mögliche strahlen-
induzierte Pseudozystenbildung auszuschließen. Ist in der
DSA nur eine inkomplette Obliteration dargestellt, kann
3 man entweder nochmals ein Jahr warten oder die Indikation
zur möglichen Embolisation, Operation oder ggf. erneuten
Bestrahlung diskutieren.
Eine Rebestrahlung ist lediglich bei kleinem Zielvo-
lumen möglich, da aufgrund einer Vordosisbelastung im
Hochdosisbereich das Risikoprofil bei Zweitbestrahlung
deutlich erhöht ist. Eine erneute Bestrahlung bei inkomplet-
ter Obliteration benötigt die gleiche oder sogar eine höhere
Dosis als zuvor (Maesawa et al. 2000).
3.7 Komplikationen
Generell sind je nach Studie Komplikationsraten von insge-

samt 4–15 % nachgewiesen. Je höher die Dosis und je größer
der Nidus, desto größer ist das Risiko, nach einigen Jahren
Nebenwirkungen zu entwickeln. Diese treten in 3–8 % der
Fälle auf (nach >10 Jahren und bei großen Angiomen sind
bis zu 14 % Nebenwirkungen beschrieben).
. Abb. 3.3 Hyperintensität in der T2-Sequenz (MRT) links okzipital
als Folge der Bestrahlung (strahlenbedingte Reaktion)
Nach Bestrahlung von Bedeutung

55Blutungsrisiko sich in 33,8 % der Fälle Veränderungen in der Bildgebung
55Obliterationsrate (im Durchschnitt nach 13 Monaten), 8,6 % waren sympto-
55strahleninduzierte Nebenwirkungen: matisch und nur 1,8 % waren anhaltend nachweisbar (.
–– perifokales Ödem/reaktive Schrankenstörung Abb. 3.3).
–– epileptischer Anfall
–– neurologisches Defizit
–– potenzielle Tumorbildung (extrem selten) 3.7.2 Neurologische Defizite
Frühreaktionen
3.7.1 Entwicklung einer Diese können in den ersten 1–3 Monaten auftreten. Aus-
Signalveränderung im MRT gelöst werden sie durch ein bestrahlungsinduziertes peri-
(Hyperintensität in der T2-Sequenz) fokales Ödem. Die Frühreaktionen sind häufig von milder
Natur und meistens transient. Leichte Kopfschmerzen
Diese kann mit neurologischen Symptomen einhergehen, stehen im Vordergrund. Es können neurologische Ausfälle
meistens ist sie jedoch asymptomatisch. Einige Patienten oder epileptische Anfälle je nach Lokalisation und Größe
zeigen eine venöse Thrombose mit plötzlichen Kopfschmer- des Bestrahlungsvolumens auftreten.
zen oder neuen Symptomen – aber in der Bildgebung keine
Blutung, jedoch gehäuft in T2-Sequenzen Hyperintensitä- > Prophylaktisch wird deswegen eine kurzzeitige
ten sowie teilweise auch perifokale Schrankenstörungen (in Kortisongabe über 1–3 Wochen empfohlen.
einer 3D-Sequenz mit Gadolinium ist dann eine perifokale
Kontrastmittelanreicherung nachweisbar). Die Rate post-
radiogener Veränderungen beträgt 30,5 %, symptomatisch Spätreaktionen
sind diese jedoch nur in 10,5 %. Dauerhafte symptomatische Diese treten nach Monaten bis Jahren auf und sind teilweise
Veränderungen nach 7 Jahren liegen bei 5,05 % vor (Flickin- resistent gegen Kortison. Dabei können sich permanente
ger 2013). In einer Studie von Yen et al. (2013) entwickelten neurologische Störungen entwickeln oder Pseudozysten in
3.9 · Bestrahlungsmöglichkeiten bei dAVF
57 3
der Nähe des bestrahlten Angioms bilden. T2-Sequenz-Hy- > Die empfohlene Dosis, beträgt radiochirurgisch
perintensitäten werden in bis zu 30 % der Fälle in den ersten 14–16 Gy am Rand. In 15 Artikeln der letzten 2
2–3 Jahren nach Bestrahlung dargestellt, bei Zweidritteln Jahrzehnte über Risikofaktoren der Kavernombe-
der Fälle sind diese jedoch völlig asymptomatisch. strahlung wird das generelle Risiko für das Auftreten
Bei neurologischen Beschwerden kann versucht werden, von Nebenwirkungen mit 26 % angegeben.
diese mit 2-mal 400 mg/Tag Pentoxifyllin und 2-mal 400 IE/ Demgegenüber steht eine nur um weniger als 1 %
Tag Tocopherol (Vitamin E) zu lindern. Kortison sollte auf- pro Jahr reduzierte Blutungsgefahr. Aus diesem
grund der möglichen Nebenwirkungen (Diabetes mellitus, Grund muss die Bestrahlungsindikation bei
arterielle Hypertonie, Myopathie, Cushing-Syndrom, psy- Kavernomen stark hinterfragt werden (Karlsson
chische Störungen) nicht länger als 3–4 Wochen eingenom- et al. 2009).
men werden.
Operativ gut zu entfernende symptomatische Kavernome
werden operativ entfernt. Eine Ausnahme stellen die Hirn-
3.7.3 Entwicklung einer Pseudozyste im stammkavernome dar, die in Abhängigkeit von ihrer Lage
bestrahlten Areal und ihrem Bezug zur Hirnstammoberfläche manchmal
keine morbiditätsminimierte operative Entfernung erlau-
Der Mechanismus ist bislang noch weitgehend unklar. Ob ben. Ob hier eine Bestrahlungstherapie indiziert sein kann,
es sich um einen strahleninduzierten Gewebeuntergang wird sehr kontrovers diskutiert. Wir bevorzugen in nicht
(Nekrose) oder einen Volumeneffekt durch den verklei- operablen Fällen die Beobachtung.
nerten Nidusanteil handelt, bleibt ebenfalls unklar. In aller
Regel bedarf die Pseudozyste keiner operativen Therapie, > Eine Ausnahme stellen die Kavernome des Sinus
solange sie keine Symptome (epileptischer Anfall, neuro- cavernosus dar. Diese sprechen als High-flow-
logische Defizite) verursacht. Läsionen gut auf Bestrahlung an.
Nach Gamma-Knife-Therapie zeigt sie oft eine Verkleine-

3.7.4 Strahleninduzierte rung mit Verbesserung der bestehenden neurologischen
Tumorentwicklung – Malignisierung Defizite wie Doppelbilder und Dysästhesien im Gesichts-
bereich (Kida et al. 2001).
Seit 1995 wurden immer wieder Fälle von Tumorentwick-
lung im vorbestrahlten Areal beschrieben und publiziert.
Eine derartige Umwandlung kann noch viele Jahre nach 3.9 Bestrahlungsmöglichkeiten bei dAVF
erfolgter Bestrahlung auftreten (frühestens nach 2 Jahren,
aber auch teilweise erst nach mehr als 10 Jahren). Das Malig- Viele dAVF (durale arteriovenöse Fisteln) liegen im Bereich
nisierungsrisiko bei Bestrahlung von Angiomen beträgt des Sinus transversus oder Sinus sigmoideus und haben
1:12.500 unter Berücksichtigung der bekannten Fälle der einen pulsatilen Tinnitus als Hauptsymptom. Sie können
bislang fast 100.000 Patienten, die an einem AVM bestrahlt jedoch auch im Bereich des Sinus cavernosus vorkommen
wurden. Bei der Risikoabwägung und Aufklärung über die und über die V. ophthalmica superior drainieren, wobei
einzelnen Behandlungsmodalitäten wird dieses somit auch dann gehäuft eine Chemosis mit oder ohne Exophthalmus
Erwähnung finden. Insgesamt liegt die Malignisierungsrate auftritt. Falls ein Abfluss in leptomeningeale Venen vorhan-
jedoch so niedrig, dass sie verglichen mit der Normalbevöl- den ist, erhöht sich die Blutungsgefahr (7 Sektion V).
kerung nicht wesentlich erhöht scheint (Ganz 2000). Durale arteriovenöse Fisteln sprechen häufig und gut
auf Radiochirurgie an. Teilweise besteht ein noch besserer
Effekt bei einem kombinierten Vorgehen (Radiochirurgie
3.8 Bestrahlung von Kavernomen plus Embolisation). Bei Kombination der Verfahren wird
zuerst die Radiochirurgie, dann nach einigen Stunden die
Ob eine Bestrahlung von Kavernomen die potenzielle Blu- Embolisation durchgeführt. In aller Regel wird die radio-
tungsgefahr signifikant senken kann, steht immer noch chirurgische Maßnahme mit dem Gamma Knife vorgenom-
zur Diskussion (Details 7 Sektion IV). Im Kavernom ist im men, es liegen nur wenige Studien mit dem Linearbeschleu-
Vergleich zu einem Angiom kein Hirngewebe vorhanden. niger vor.
Es handelt sich bei den Kavernomen außerhalb des Sinus Nach radiochirurgischer Behandlung liegt die Oblite-
cavernosus um Low-flow-Läsionen, die insgesamt schlecht rationsrate bei 68 %. Die Risiken sind vergleichsweise sehr
auf Bestrahlung reagieren. niedrig. Im Gegensatz zu den AVM erreicht man oft eine
schnelle Obliteration bereits innerhalb von Wochen bis
Monaten (Södermann et al. 2006). Einschränkend ist zu Yen CP, Matsumoto JA, Wintermark M, Schwyzer L, Evans AJ, Jensen
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erwähnen, dass die behandlungsbedürftigen aggressiven
changes following Gamma Knife surgery for cerebral arteriove-
und gebluteten dAVF akut diskonnektiert werden sollten, nous malformations. J Neurosurg 118 (1): 63–73
da ein hohes Nachblutungsrisiko vorliegt. Dies ist mikrochi-
rurgisch und interventionell meist sehr gut möglich.
3
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59 II
Aneurysmen
Kapitel 4 Grundlagen der Therapie von Aneurysmen – 61

Kapitel 5 Fall 1: Inzidentelles Aneurysma des

Ophthalmicasegments mit Klinoidentfernung – 81
Thomas Kretschmer
Kapitel 6 Fall 2: Symptomatisches Riesenaneurysma der A. carotis

interna am Ophthalmicasegment – 91
Kapitel 7 Fall 3: Inzidentelles Aneurysma der A. communicans

posterior rechts – 101
Kapitel 8 Fall 4: Subarachnoidalblutung mit inkompletter

Okulomotoriusparese bei Aneurysma der A.
communicans posterior – 107
Kapitel 9 Fall 5: Inzidentelles A.-choroidea-anterior-Aneurysma mit

vorausgegangener SAB infolge Ruptur eines A.-cerebri-
media-Aneurysmas – 113
Kapitel 10 Fall 6: Rupturiertes, teilthrombosiertes A.-communicans-

anterior-Aneurysma mit intrazerebraler Blutung und
Hydrozephalus – 123
Kapitel 11 Fall 7: Nicht rupturiertes A.-communicans-anterior-

Aneurysma – 129
Kapitel 12 Fall 8: Inzidentelles, kleines, fusiformes A.-cerebri-
anterior-Aneurysma der A3-Pericallosa mit abgehenden
Ästen – 141
Kapitel 13 Fall 9: Rupturiertes A3-Pericallosa-Aneurysma mit

intrazerebraler und intraventrikulärer Blutung und
weiterem A3-Aneurysma – 149
Kapitel 14 Fall 10: Ruptur eines A.-cerebri-media-Aneurysmas mit

raumfordernder intrazerebraler Blutung – 157
Kapitel 15 Fall 11: A.-cerebri-media-Aneurysma, Varianten der

sylvischen Fissur und deren fokussierte Eröffnung – 167
Kapitel 16 Fall 12: Inzidentelles Aneurysma der „Mediatrifurkation“,

fokussierte Fissureröffnung und Bifurkationsvarianten – 173
Kapitel 17 Fall 13: Fusiformes, multilobuläres distales PICA-p3-

Aneurysma mit ausgeprägter SAB, Aneurysmaexzision
und End-zu-End-PICA-Anastomose – 181
61 4
Grundlagen der Therapie von

Aneurysmen
4.1 Wesen und Pathologie – 62
4.2 Nicht rupturierte Aneurysmen: Risikoabschätzung und

Behandlungsentscheidung – 67
4.3 Rupturierte Aneurysmen: Coiling versus Clipping – 75
Literatur – 77

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_4
62 Kapitel 4 · Grundlagen der Therapie von Aneurysmen
4.1 Wesen und Pathologie Aneurysmaformation

Lichtmikroskopisch (Hazama et al. 1986) zeigten sich an
Ein Aneurysma ist eine erworbene pathologische Erweite- Ratten an der Bifuraktion von ACA und A. olfactoria durch
rung der Arterienwand, die mit einer strukturellen Schwä- einseitigen A.-carotis-communis-Verschluss, Hypertension
chung dieser Gefäßwand einhergeht. 70–75 % der Aneu- und Zufütterung von β-Aminopropionitrilen (aus Erbsen
rysmen treten solitär auf. Sie entwickeln sich meist spontan, der Lathyrus-Pflanze, welche Aortenaneurysmen induzie-
tumor-, infektions- oder traumaassoziierte Aneurysmen ren kann) sukzessive Veränderungen bis zur Ausbildung
sind selten. eines Aneurysmas. Vorausgegangen waren degenerative
4 Veränderungen der Lamina elastica interna. Erstaunlicher-
weise fanden sich diese nicht direkt am Apex der Bifurkation
4.1.1 Pathologie (. Abb. 4.1), sondern daran angrenzend. Die Lamina ent-
wickelte unmittelbar benachbart eine kissenartige Auftrei-
Die früher vertretene Ansicht, dass ein sakkuläres Aneu- bung und atrophierte Einsenkung, die mit einer sukzessiven
rysma aufgrund eines angeborenen Tunica-media-Defekts Atrophie der medialen Muskelschicht verbunden war. Auf
entsteht („Webfehler“ in der Arterienwand), ist längst über- Basis einer solchen Gewebeveränderung entstanden dann
holt (Penn et al. 2015). Man geht heute davon aus, dass sich De-novo-Aneurysmen. Die Adventitia dilatierter Wände
der erworbene Defekt zunächst in einer Veränderung der zeigt dabei eine erhöhte Fibrozytenzahl. Die Aneurysma-
Lamina elastica interna manifestiert und die Mediamus- wände selbst bestanden teilweise nur noch aus Bindegewebe
kelschicht sekundär atrophiert. Trotz einer immens hohen ohne Gefäßwandanteile.
Anzahl an Veröffentlichungen zu Aneurysmen gibt es nur Der elektronenmikroskopische Teil der Untersuchung
wenige histopathologische Beschreibungen der arteriellen (Kojima et al. 1986) bestätigte, dass sich die unmittelbar
Wandveränderungen. an den Apex angrenzende Intima kissenartig in das Lumen
distale Seite
OlfA
ACA
JAD
OlfA ACA-Ast
IP
Apex
Apex
ACA
OlfA
ACA-Hauptstamm JAD
IP
a b Apex
. Abb. 4.1a,b Histopathologie der De-novo-Entstehung von induzierten Bifurkationsaneurysmen der Ratte an der Aufzweigung von A.
cerebri anterior (ACA) und A. olfactoria (OlfA) nach Hazama et al. (1986). a Darstellung der Bifurkation. Das Aneurysma entsteht nicht direkt
am Apex, sondern in unmittelbarer Nachbarschaft auf einer der mit distal bezeichneten Wandseiten. b Neben dem Apex bildet sich ein
Intimaproliferat (IP), welches sich in das Lumen vorwölbt. Distal hiervon entsteht eine juxtaapikale Einsenkung mit degenerierenden Zellen
(JAD) und ausgedünnter Wand (oben). Im Verlauf degeneriert ein immer größerer Wandbereich und die Vorwölbung nimmt zu (JAD und Pfeil).
4.1 · Wesen und Pathologie
63 4
vorwölbte, um sich direkt im Anschluss hieran in einer jux- sich hierbei um sogenannte mykotische Aneurysmen han-
taapikalen Einsenkung auszudünnen. delte. Viele andere Entzündungsfaktoren, Zell- und Adhä-
sionsmoleküle, Hormone und Enzyme wirken sich auf den
> Aus der ausgedünnten Einsenkung gingen in der zerebralen Gefäßwandaufbau sowie die Formation von
Folge die Aneurysmen hervor. In den Einsenkungen Aneurysmen und deren Ruptur aus (Gounis et al. 2015,
zeigten sich vereinzelte regenerierende Hussain et al. 2015).
Endothelzellen mit Mikrovilli neben degenerierten
Zellen und Zellücken.
Biomarker mit Einfluss auf die Bildung und Rup-
Bei Fortführung der Versuche an 2 Primaten mit einem tur von Aneurysmen (Hussain et al. 2015)
Ligaturmodell der AComA fanden sich eine Aneurysma- 55Komplementfaktoren C3 und C9
ausbildung in der Apexregion und ein abrupter Stopp der 55Immunglobuline IgG und IgM
Intima- und Mediaschicht am Aneurysmaeingang (Hashi- 55M1- und M2-Makrophagen
moto et al. 1987). Die Wand der erzeugten Aneurysmen 55Monozyten
bestand aus Bindegewebe. 55B- und T-Lymphozyten
55Adhäsionsmoleküle in Blut und Liquor
55Selektine auf dem Endothel
Wandveränderungen vor einer 55Plättchen
Aneurysmaruptur 55Leukozyten
Die Aneurysmawand verändert sich vor einer Ruptur 552-fach erhöhtes Verhältnis von Elastase zu
morphologisch. Ein Teil dieses Remodelings besteht in α1-Antitrypsin
entzündlichen Veränderungen, die auch eine Prolifera- 55erhöhte Werte von Neurofilamentschwerketten
tion glatter Muskelzellen und Infiltration von Makropha- (nach Ruptur): SM 135, S-100
gen beinhalten und letztlich die Gefäßwand zunehmend 55Genlocus 19q13
schwächen (Kataoka et al. 1999). Dies wird im Sinne eines
endogenen Reparaturversuchs gedeutet. Die Proliferation
von glatten Muskelzellen, eine abnehmende Endothelia- Histologische Veränderungen geclippter Aneurysmen
lisierung, Apoptosen, Lumenthrombosen sowie T-Zell- Werden unrupturierte Aneurysmen geclippt, macht der
und Makrophageninfiltration waren auch mit einer Ruptur ausgeschaltete Aneurysmasack eine granulomatöse ent-
assoziiert. zündliche Veränderung mit Teilnekrose durch, bei der sich
Frösen et al. (2004) haben bei ihren Auswertungen von neben einer fibrös verdickten Intima und kollagenösem Bin-
Patientenaneurysmen 4 Typen von Wandveränderungen degewebe auch Lymphozyten nachweisen lassen (Hasegawa
identifiziert, die mit einer Ruptur assoziiert waren: et al. 2015).
55 endothelialisierte Wand mit linear aufgereihten
glatten Muskelzellen (42 % mit Ruptur assoziiert) > Aneurysmen nehmen von einem Endothelschaden
55 verdickte Wand mit diffus verteilten glatten Muskel- ihren Ursprung und durchlaufen vor einer Ruptur
zellen (55 % rupturiert) weitergehende Wandveränderungen, die mit
55 hypozelluläre Wand mit myointimaler Hyperplasie einer Entzündungsreaktion einhergehen und im
oder einer organisierten Lumenthrombose (64 % Extremfall in einer hauchdünnen hypozellulären
rupturiert) Wand münden.
55 extrem dünne, thrombusausgekleidete hypozelluläre
Wand (100 % rupturiert)
4.1.2 Prävalenz intrakranieller
Aneurysmen
Biomarker mit Einfluss auf die Aneurysmabildung Für die
bei der Aneurysmaentwicklung initiierte Entzündungsre- Die Angaben hierüber reichen in Abhängigkeit vom Stu-
aktion spielt eine Komplementfaktoraktivierung eine ent- dienansatz (Obduktion, Angiographie, retro- oder prospek-
scheidende Rolle (Tulamo et al. 2006). Sie wird durch das tiv) von 0,2–9 % in der Literatur (Rinkel et al. 1998). Aktuell
Fehlen entsprechender Komplementfaktorinhibitoren im ist nach Vlak et al. (2011) davon auszugehen, dass etwa 3,2 %
Außenwandbereich ausgelöst (Tulamo et al. 2010a). Mitt- der erwachsenen Normalbevölkerung ein nicht rupturiertes
lerweile konnte sogar bakterielle DNA aus humanen Aneu- Aneurysma der Hirnbasisarterien in sich trägt. Das Verhält-
rysmen isoliert werden (Pyysalo et al. 2016), ohne dass es nis männlich zu weiblich liegt bei 1 zu 1,3.
4.1.3 Aneurysmaarten engen anatomischen Verhältnissen bereits eine Okulomoto-

riusparese durch direkten Druck auf den lateral vom Aneu-
Zufällig im Rahmen einer Bildabklärung entdeckte inziden- rysmaursprung verlaufenden Nerv erzeugen können.
telle Aneurysmen sind von symptomatischen und von rup-
turierten Aneurysmen abzugrenzen. Rupturierte Aneurysmen Kann die Aneurysmawand den
mechanischen und hämodynamischen Belastungen inner-
Inzidentelle Aneurysmen Sie werden immer häufiger halb der Arterie nicht mehr standhalten, kommt es zu
im Rahmen von kernspintomographischen Untersuchun- Aneurysmaruptur und Subarachnoidalblutung. Hierbei
4 gen entdeckt. Ihr Rupturrisiko ist sehr unterschiedlich wird arterielles Blut mit hohem Druck innerhalb kürzes-
und wird durch viele Faktoren beeinflusst. Die differen- ter Zeit so lange in den Subarachnoidalraum (Raum zwi-
zierte Beratung bei Diagnose derartiger Hirnarterienaneu- schen Arachnoidea und Pia mater) gepumpt, bis sich ein
rysmen ist ein wesentlicher Bestandteil zerebrovaskulärer kurzfristiger Verschluss der Rupturstelle durch einen Blut-
Spezialsprechstunden. Bei der Beratung wird eine genaue clot einstellt. In diesem Raum (äußerer Liquorraum) zirku-
Auflistung und Abwägung der einzelnen Risikofaktoren liert normalerweise der Liquor cerebrospinalis. Im Bereich
durchgeführt, um in Abwägung von Risiko und Nutzen der Schädelbasis weist er größere Erweiterungen auf, die
zu e ntscheiden, ob eine Behandlung indiziert ist oder ob sogenannten basalen Zisternen. Eine spontane Subarach-
ein abwartendes Verhalten mit Verlaufskontrollen die noidalblutung (SAB) entsteht in 80 % der Fälle durch die
individuell geeignetere Entscheidung darstellt. Mit der Ruptur eines Aneurysmas der Hirnbasisarterien und wird
Entscheidung zur Behandlung ist auch eine Beratung bezüg- dann als aneurysmatische Subarachnoidalblutung bezeich-
lich der am besten geeigneten Behandlungsform verbunden net. Seltener ist die SAB auch mit einer intraparenchyma-
(7 Abschn. 4.3). Diese ist individuell unter Berücksichtigung len Blutung vergesellschaftet. Eine Subarachnoidalblutung
und kritischer Abwägung evidenzbasierter Daten, aber auch ist akut lebensbedrohlich. Durch die Blutung wird auch bei
der lokalen Gegebenheiten zu treffen (7 Abschn. 4.2). ausgeschalteter Blutungsquelle eine Systemreaktion ausge-
löst, die innerhalb der ersten 14 Tage eine hohe Mortalität
Symptomatische Aneurysmen Nicht rupturierte, aber bedingt (30–50 %).
symptomatische Aneurysmen haben eine Größe erreicht, Bei 15–20 % der Patienten mit einer spontanen SAB
bei der sie bereits Drucksymptome erzeugen, oder einem lässt sich kein verursachendes Hirnarterienaneurysma
eng Hirnnerv aufliegen. Häufig handelt es sich um Giant- und dementsprechend keine eindeutige Blutungsquelle
Aneurysmen (≥25 mm), die meist bereits teilthrombosiert oder nur eine seltenere Blutungsquelle oder ein anderwei-
sind und Kopfschmerzen oder anderweitige Drucksymp- tiger sehr seltener Auslöser identifizieren (. Tab. 4.1). Hie-
tome erzeugen (. Abb. 4.2). Ein anderes Beispiel sind A.- runter fällt auch die perimesenzephale nicht aneurysmati-
communicans-posterior-Aneurysmen, die bei entsprechend sche Subarachnoidalblutung.
a b
. Abb. 4.2a,b Teilthrombosiertes Riesenaneurysma der ICA-Bifurkation („Karotis-T“) rechts, das aufgrund der Größe zu einer
Drucksymptomatik mit Kopfschmerzen und Hemiparese geführt hat. a CTA in koronarer Schicht mit erkennbarer Teilthrombosierung und
Kalkspangen, b korresponiderendes MRT
4.1 · Wesen und Pathologie
65 4
Aneurysmaausbildung. Derartige externe Einflussfakto-
. Tab. 4.1 Weitere Ursachen einer nicht aneurysmatischen
Subarachnoidalblutung ren münden letztlich durch die oben beschriebenen Ent-
zündungsprozesse in ein Gefäßwandremodeling (Frösen
Zerebrovaskuläre Läsionen Intrakranielle arterielle et al. 2004, Penn et al. 2014). Ebenso scheint die Einnahme
Dissektion von Kontrazeptiva die Ausbildung zu begünstigen (Chen
arteriovenöse Malformation et al. 2011).
(AVM)
durale arteriovenöse Fistel Wichtigste exogene Faktoren Unter den beinflussbaren
intrazerebrales Kavernom Faktoren haben der Bluthochdruck und das Rauchen den
Sinusvenenthrombose stärksten Einfluss für die Ausbildung unrupturierter Aneu-
zerebrale Amyloidangiopathie rysmen (UIA, „unruptured intracranial aneurysm“, Vlak
Moyamoya-Erkrankung et al. 2013). Wirken beide Faktoren gemeinsam, ergibt sich
Entzündliche vaskuläre Wegener-Ganulomatose ein additiver Effekt. Regelmäßige körperliche Aktivität und
Läsionen Polyarteritis nodosa
Hypercholesterinämie reduzieren das Risiko, ein Aneu-
rysma zu entwickeln.
Churg-Strauss-Syndrom
Morbus Behçet
andere Vaskulitiden 4.1.5 Aneurysmakonfiguration
mykotische Aneurysmen und -dissektion
Spinale vaskuläre Läsionen Sakkuläres Aneurysma der A.
spinalis anterior Aneurysmen haben sehr unterschiedliche Konfiguratio-
spinale arteriovenöse nen. Es werden grundsätzlich sakkuläre, fusiforme und
Malformation (SAVM)
disseziierende Aneurysmen unterschieden. Disseziierende
spinale dural arteriovenöse Aneurysmen kommen als Ursache einer fulminanten Sub-
Fistula
arachnoidalblutung infrage, bei der kein Aneurysmanach-
Spinalkavernom
weis gelingt (im Gegensatz zu typischen perimesenzephalen
Pharmaka und Drogen Kokainkonsum klinisch blanden SAB).
Überdosierung von
Antikoagulanzien > Tritt eine SAB nach intrakranieller Dissektion auf,
Andere Ursachen Sichelzellerkrankung hat diese ein immens hohes Rezidivblutungsrisiko
Koagulopathien und einen aggressiven Verlauf.
Hypophysenapoplex
Meningeosis carcinomatosa Die Prävalenz disseziierender Aneurysmen ist nicht
intrakranielle Tumoren bekannt. Sasaki et al. (1991) fanden eine Rate von 4,5 % bei
Trauma
Autopsien von SAB-Patienten. Die disseziierende Schicht
entsteht über einem Intimaeinriss. Über diesen wühlt sich
das Blut nach subadventitial. Sie kommen häufiger vertebro-
basilär und bei Männern vor (Yamaura et al. 2000), dennoch
sind Dissektionen auch im vorderen Kreislauf möglich und
4.1.4 Die Aneurysmabildung beschrieben (Ohkuma 2002). Im Wesentlichen werden nach
beeinflussende Faktoren Jonas et al. (1977) 2 Typen von disseziierenden Aneurysmen
unterschieden. Typ I präsentiert sich mit einem Gefäßver-
Endogene Faktoren wie ein erhöhter Blutdruck, Verwandte schluss/Hirninfarkt und entsteht durch eine intramurale
ersten Grades mit bekannter Aneurysmabildung, Zysten- Blutung zwischen Intima und Media. Dies ist der vorherr-
nieren, Kollagenschwächen (z. B. Ehlers-Danlos-Syndrom schende Typ an der spontan oder traumatisch auftretenden
Typ IV) und hämodynamische Faktoren, wie zum Beispiel Dissektion der Halskarotis.
die Konfiguration von Gefäßaufzweigungen (T-förmig vs.
Y-förmig), spielen eine entscheidende Rolle bei der Aus- > Typ II präsentiert sich mit einer SAB und entsteht
bildung eines Aneurysmas. Von den exogenen Faktoren durch eine Blutung zwischen Media und Adventitia.
sind Rauchen, Bluthochdruck und ausgeprägter Alkohol-
abusus von großer Bedeutung (Juvela und Poussa 2001). Das pathognomonische Zeichen eines disseziierenden int-
Drogen wie Kokain scheinen ebenso eine Wirkung auf rakraniellen Aneurysmas ist das „Doppellumen“. Es ist
den Gefäßwandaufbau zu besitzen und begünstigen die jedoch nicht sicher vorhanden. Nach einer Dissektion kann
sich ein Pseudoaneurysma, eine Stenose oder ein Gefäßver-

. Tab. 4.2 Risikofaktoren der Subarachnoidalblutung:
schluss entwickeln. relative Risiken, Prävalenz und attributables Risiko der
Population. (Adaptiert nach Rinkel 2005)
4.1.6 Aneurysmabedingte Risikofaktor Relatives Präva- Attributa-

Subarachnoidalblutungen Risiko lenza bles Risikob
der Popula-
tion [%]
4 Inzidenz Positive 6,6 23 11

Die Inzidenz von spontanen, aneurysmabedingten Sub- Familienanamnesec
arachnoidalblutungen beträgt in Mitteleuropa 10 pro Alkohol: 300 g/ 5,6 59 21
100.000 Einwohner pro Jahr. Das Verhältnis von Frauen zu Woche
Männern beträgt 3:2. In bestimmten Populationen ist die ADPZNE 4,4 1 0,3
Inzidenz deutlich höher (z. B. Finnland, Japan). Am häu- Bluthochdruck 2,8 114 17
figsten tritt eine SAB zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr Rauchen 1,9 279 20
auf, sie kann aber in jedem Lebensalter auftreten, sehr selten
auch bei Kindern.
ADPZNE autosomal dominante polyzystische
Nierenerkrankung
a Pro 1000
Rupturrisiko b Attributables Risiko: Anteil der SAB-Patienten, bei denen
Etwa 5 % aller „Schlaganfälle“ beruhen auf einer s pontanen die SAB auf das Vorhandensein des spezifischen Risikofaktors
zurückgeführt werden kann (Ringel et al 2005: „The
nicht traumatischen SAB. Die erworbene Gefäßwandschwä-
population-attributable risk is the proportion of patients
che bedingt das Risiko einer plötzlichen Wandruptur mit with a disorder that can be attributed to the presence of a
der Folge einer SAB. Die Vorbeugung einer Aneurysma- particular risk factor.“). Es ist nicht identisch mit dem relativen
ruptur oder die bereits aufgetretene Blutung sind der Aus- Risiko, welches das Risiko von exponierten und nicht
gangspunkt für sämtliche Erwägungen bei der Behandlung exponierten Menschen vergleicht.
c Einer oder mehr Verwandte ersten Grades
und damit der Ausschaltung einer solchen Gefäßaussackung
aus dem Hirnkreislauf. Die Letalität nach einer Hirnarte-
rienaneurysmablutung ist nach wie vor hoch und steigt
insbesondere nach dem Auftreten einer Nachblutung (Mor- > Bei negativem Screening und positiver Familien-
talität dann 50–80 %). Im Gegensatz zur früher zitierten anamnese oder vorhandener autosomal dominanter
Erkankungsmortalität von 50 % ist diese zwar auf ca. 33 % polyzystischer Nierenerkrankung (ADPZNE) sollte
gesunken, damit aber immer noch beachtlich hoch. Die nach 5 Jahren ein erneutes Screening erwogen
Risikofaktoren einer Aneurysmabildung (7 Abschn. 4.1.4) werden (7 Abschn. 4.2).
sind auch die wichtigsten Risikofaktoren für die Aneurys-
maruptur. . Tab. 4.2 listet die entscheidenden Risiken nach Nicht-Aneurysmaträger mit 2 oder mehr verwandten
Rinkel (2005) auf (Ruigrok et al. 2001). Die Östrogenein- Aneurysmaträgern ersten Grades tragen ein 7 %iges Risiko,
nahme und das Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV gelten als innerhalb der nächsten 5 Jahre ebenso ein Aneurysma
weitere Faktoren. auszubilden.
> Wichtig ist es, zwischen beeinflussbaren

(„modifiable“) und nicht beeinflussbaren Nachblutungsrisiko
(„non-modifiable“) Risikofaktoren zu unterscheiden. Dieses ist innerhalb der ersten Stunden nach einer Sub-
arachnoidalblutung am höchsten (Ohkuma et al. 2001):
Der größte relative Risikofaktor ist eine positive Fami- Innerhalb der ersten 2 h treten 77 % der Reblutungen auf.
lienanamnese von Verwandten ersten Grades (Geschwis- Die ersten „ultrafrühen“ 6 h nach der Blutung sind die vul-
ter, Eltern, Kinder). Unter den Verwandten ersten Grades nerabelste Periode mit dem höchsten Reblutungsrisiko. Die
ist das Risiko unter Geschwistern am höchsten. Familiär kumulative Inzidenz von Reblutungen innerhalb der ersten
gehäuft auftretende Aneurysmen sind tendenziell größer, 2 Wochen wurde auf 9–23 % geschätzt. Risikofaktoren für
multipel und treten in einem früheren Lebensalter auf. Ins- eine frühe Rezidivblutung sind unter anderem ein initial
gesamt sind nur 10 % aller Aneurysmen mit einer familiä- höherer Hunt-und-Hess-Grad, intraparenchymale, intra-
ren Häufung assoziiert. ventrikuläre oder subdurale Blutanteile im initialen CCT
und ein systolischer Blutdruck über 160 mmHg.
4.2 · Nicht rupturierte Aneurysmen: Risikoabschätzung und Behandlungsentscheidung
67 4
In einer aktuellen Untersuchung der Neurochirurgi- relativ wenig Blut, welches auf die Zisternen um Mittelhirn
schen Klinik der Universität Amsterdam mit einem Ein- und Pons begrenzt ist. Ein Aneurysma lässt sich nicht nach-
zugsgebiet von 1,8 Millionen Menschen wurden 293 Patien- weisen. Die Ursache ist vermutlich eine venöse Blutungs-
ten mit akuten Subarachnoidalblutungen innerhalb eines quelle. Verzögerte neurologische Defizite sind eine Rarität.
Zeitraums von knapp 3 Jahren evaluiert (. Abb. 4.3). Dabei Es kommt nicht zu Rezidivblutungen. Die nicht aneurys-
traten 60 % aller Nachblutungen nach der Aufnahme im matische SAB ist von einer SAB abzugrenzen, bei der initial
Behandlungszentrum statt und nahezu alle innerhalb von der Aneurysmanachweis nicht gelingt, weil es intermittie-
24 h mit einer medianen Zeit von 180 min nach der primä- rend verclottet ist und so dem angiographischen Nachweis
ren Ruptur (Germans et al. 2014). Einer von 6 SAB-Patien- entgeht. Falls bei fehlendem Aneurysma- oder Malforma-
ten wies eine Reblutung auf. Die meisten dieser Nachblu- tionsnachweis Klinik und Blutmenge einer klassisch aneu-
tungen waren vermeidbar, da sie erst nach Aufnahme im rysmatisch bedingten SAB entsprechen, sind erneute Ver-
Behandlungszentrum auftraten. laufskontrollen auch per neuerlicher Katheterangiographie
im Intervall zu erwägen.
> Rupturierte Aneurysmen sind schnellstmöglich
zu versorgen. Entsprechende Behandlungsmög-
lichkeiten sollten an neurovaskulären Zentren rund 4.2 Nicht rupturierte Aneurysmen:
um die Uhr zur Verfügung stehen. Risikoabschätzung und
Behandlungsentscheidung
4.1.7 Perimesenzephale Im Folgenden werden wesentliche Aspekte für die Beratung

nicht aneurysmatische von Aneurysmaträgern im Hinblick auf das Ruptur- und
Subarachnoidalblutung Wachstumsrisiko nicht rupturierter Aneurysmen und die
daraus resultierende Behandlungsentscheidung anhand der
Die perimesenzephale Subarachnoidalblutung ist ein aktuellen Datenlage erläutert.
eigener nicht akut vital bedrohlicher Subtyp der Subarach-
noidalblutung, welcher eine sehr günstige klinische Pro-
gnose hat. Die Patienten zeigen einen klinischen Grad I– 4.2.1 Wesentliche Aufgabe
II nach Hunt und Hess. Die Blutung tritt klinisch nicht so
vehement in Erscheinung wie bei einer aneurysmatisch Die wesentliche Aufgabe bei der Beratung von Patienten mit
bedingten SAB (kein typischer akuter Vernichtungskopf- symptomatischen oder nicht symptomatischen, nicht ruptu-
schmerz). Im CT findet sich meist (aber nicht immer!) nur rierten Aneurysmen ist die Abschätzung des Rupturrisikos.
. Abb. 4.3 Zeitintervalle der

Nachblutungen bei 29 von insgesamt 293
versorgten Aneurysmapatienten. (Aus
German et al. 2014)
Wird dieses als akut zu hoch oder im Verlauf zu hoch einge- 55 Patientenfaktoren,
schätzt, erfolgt die Empfehlung zur Behandlung. Das akute 55 Aneurysmafaktoren sowie
Risiko einer Behandlung wiederum muss in einem ange- 55 Behandler- und Behandlungsfaktoren.
messenen Verhältnis zum kumulierten Rupturrisiko stehen.
Aufgrund der vielfältigen Einflussfaktoren sind die Behand-
lungsentscheidungen sehr individuell geworden, und die
4.2.2 Entscheidung zur Behandlung nicht Beratungsgespräche benötigen wegen ihrer Komplexi-
rupturierter Aneurysmen tät genügend Zeit. Die Beratung in der zerebrovaskulären
4 Gefäßsprechstunde zielt neben der Erklärung und Entschei-
Etminan und Macdonald (2015) weisen darauf hin, dass dungsfindung auch darauf ab, multiple potenzielle Einfluss-
man bei einer angenommenen Prävalenz von 3 % unter faktoren abzufragen und zu beurteilen. Deswegen hilft es,
den Erwachsenen weltweit von 186.000.000 UIA-Trägern die bekannten Faktoren systematisch aufzulisten und sie mit
ausgehen muss (Weltbevölkerung 5.600.000.000). Die Ent- einem Score-System zu bewerten, um die Behandlungsent-
scheidung zur Behandlung nicht rupturierter Aneurys- scheidung objektiver gestalten zu können.
men (UIA = „unruptured intracranial aneurysm“) ist oft Die 2 aktuell veröffentlichten Scores „UIATS“ und
nicht einfach. Das Rupturrisiko nicht behandelter Hirnar- „PHASES “ entstanden auf der Grundlage von Experten-
terienaneurysmen wurde über die Jahre sehr unterschied- meinungen (UIATS: Unruptured Intracranial Aneurysm
lich beurteilt. So gingen Juvela et al. (2000) von einem jähr- Treatment Score, Bijlenga und Stapf 2015, Etminan et al.
lichen Risiko von 1,3 % (1–2 %) aus im Kontrast zu den 0,05 2014, 2015) oder sehr komplexen statistischen Auswertung
(<10 mm) bis 0,5 % (>10 mm) der ISUIA-Vorläuferstudie der besten zur Verfügung stehenden prospektiven Studien
von 1998 (Wiebers et al. 1998). Die japanische Studie UCAS (Backes et al. 2015, Greving et al. 2014). Die in den Scores
kam zu einer allgemeinen jährlichen Rupturrate von 0,95 %, aufgelisteten Parameter geben einen sehr guten Anhalt
die ebenso stark von der Größe, Lokalisation, aber auch von darüber, welche Einflussfaktoren bei der Einschätzung des
Konfiguration bzw. Aneurysmaform abhängig war (UCAS Rupturrisikos mindestens zu berücksichtigen sind und
Japan Investigators et al. 2012). Die Bandbreite des 5-Jahres- wann das Pendel in Richtung einer Behandlungsempfehlung
risikos reicht in Abhängigkeit von unterschiedlichen Fakto- schwingt. Im Lauf der Jahre werden zunehmend weitere
ren von 0 bis über 50 % (Wiebers 2003). Einflussgrößen objektivierbar und zusätzlich Berücksich-
Das adäquate Management von UIA wird weiterhin tigung finden. Hierunter sind Aneurysmafaktoren, die auch
kontrovers diskutiert, da die Behandlung nicht unerhebli- die Flussdynamik und Angioarchitektur berücksichtigen,
che Risiken trägt. Sie liegen im Bereich von 5 % für Tod oder sowie zusätzliche Patientenfaktoren.
anhaltendes neurologisches Defizit mit Beeinträchtigung In Bezug auf kleine Aneurysmen zeigte sich in der SUA-
bei den täglichen Aktivitäten oder 10 % für anhaltende kog- VE-Studie (Sonobe et al. 2010), dass das jährliche Rupturri-
nitive Defizite oder reduzierte Lebensqualität. Die Risiken siko von Aneurysmen unter 5 mm insgesamt relativ niedrig
für die operative Behandlung sind höher als für das endo- zu sein scheint (0,54 %; 0,34 % bei einzelnen, 0,95 % bei mul-
vaskuläre Coiling, insbesondere wenn die Patienten älter tiplen). Bei Patienten unter 50 Jahren mit Hypertension und
als 50 Jahre sind (Rinkel 2005). Der Nachteil einer endo- weiteren Aneurysmen steigt das Risiko, und eine Behand-
vaskulären Versorgung besteht in der niedrigeren Rate von lung sollte erwogen werden.
kompletten Ausschaltungen, der Notwendigkeit zur Throm- Eine Sonderform sind sogenannte Blister-Aneurysmen.
bozytenaggregationshemmung und vor allem in der trotz Sie besitzen wahrscheinlich ein sehr viel höheres Rupturri-
initial komplettem Verschluss möglichen Kompaktierung siko, da sie einen anderen Wandaufbau besitzen. Sie sind
bzw. R eperfusion mit der deswegen notwendigen langen breit, höchst fragil und entsprechen eher einer Dilatation
Nachbeobachtung per MRT. Das Risiko für eine Ruptur intrakranieller Arterien. Man kann sie sich auch wie ein
trotz Coiling (0,2 % Jahr) ist höher als nach Clipping. gerade noch gedecktes Loch in der Arterienwand vorstellen.
Eine aufgrund des akuten Behandlungsrisikos unkri- Sie sind insgesamt sehr selten, sitzen häufiger an der ICA
tisch empfohlene Verlaufsbeobachtung anstelle einer und unterscheiden sich fundamental von sakkulären Aneu-
Behandlung mit Aneurysmaausschaltung (v. a. von Aneu- rysmen. Ihre Ausschaltung trägt aufgrund ihrer hauchdün-
rysmen <7 mm) trägt wiederum das Risiko einer Ruptur, nen Wand ein hohes Risiko, da sie weder gut von endovas-
die weiterhin mit einer hohen Sterblichkeit behaftet ist kulär füllbar, noch gut mit einem Clip raffbar sind. Es ist
(25–50 %). Eine adäquate Beratung und daraus hervorge- wichtig, sie aufgrund ihrer Konfiguration vor einem Ver-
hende Empfehlung muss zwangsläufig viele Einflussfakto- sorgungsversuch als solche zu erkennen (Russin et al. 2015).
ren berücksichtigen.
Faktoren, die das Rupturrisiko beeinflussen, gliedern Weitere das Rupturrisiko beeinflussende Faktoren Einen
sich in Anhalt für Patientenfaktoren geben Vlak et al. (2012). Der
69 4
Zusammenhang von hämodynamischen Faktoren mit der Es wird dennoch schwierig bleiben, all diese Einfluss-
Aneurysmaformation, Ruptur und der Scheerspannung größen zu skalieren und am Ende in ein akkurates prozen-
wird von Can und Du (2015) erläutert, die zunehmenden tuales Rupturrisiko zu fassen.
Bildgebungsmöglichkeiten der Aneurysmawand finden sich
bei Matsushige et al. (2015) und Welling et al. (2015). Mitt- > Bei gleich großen Aneurysmen an gleicher
lerweile werden die Risikounterschiede für einzelne Aneu- Lokalisation werden zunehmend Einflussfaktoren
rysmalokalisationen gesondert aufgearbeitet, z. B. für die bekannt, die im Einzelfall gänzlich unterschiedliche
MCA (Elsharkawy et al. 2013, Sadatomo et al. 2008). Rupturrisiken ableiten lassen.
Inflammation Dies ist ein bekannter, aber klinisch noch

nicht skalierbarer Einflussfaktor. Kataoka et al. (1999) 4.2.3 UIATS: Unruptured Intracranial
wiesen schon 1999 darauf hin, dass die Pathophysiologie Aneurysm Treatment Score
von unrupturierten, asymptomatischen Aneurysmen und
rupturierten unterschiedlich ist: Die Wand rupturierter Etminan et al. (2015, 2014b) haben die aktuell als wichtigste
Aneurysmen ist nicht nur fragiler, sondern auch von Mak- Einflussfaktoren erkannten Eigenschaften mittels Exper-
rophagen infiltriert. Dies führt zu einer Degradierung von tenerhebung im Delphi-Umlaufverfahren aufgestellt, sys-
Matrixproteinen und einer Reduktion glatter Muskelzellen. tematisch geordnet und in einem Score-System gewichtet
Frösen (2012), Frösen et al. (2004) und Tulamo et al. (2010, (. Tab. 4.3). Es werden unterschiedliche Faktoren gelistet,
2006) haben die entzündlichen Veränderungen der Aneu- die den Patienten, sein Aneurysma und die Behandlung
rysmawand sukzessive weiter aufgearbeitet. charakterisieren und mit Punkten bewerten. Ein Teil dieser
. Tab. 4.3 UIATS-Score (Unruptured Intracranial Aneurysm Treatment Score): Es werden Faktoren erhoben, die den Patienten,
das Aneurysma und die Behandlung charakterisieren. Jeder Faktor ist mit Punkten belegt und entweder der Behandlung oder der
Verlaufsbeobachtung zugerechnet. Die höhere Gesamtpunktzahl entspricht dann der Empfehlung (Aneurysmaausschaltung versus
konservatives Management). (Adaptiert nach Etminan et al. 2015)
Faktor Punkte Aneurysma- Konservatives

ausschaltung Management
Patient
Alter (Einfachnennung) <40 Jahre 4 (0–5)

40–60 Jahre 3
61–70 Jahre 2
71–80 Jahre 1
>80 Jahre 0
Risikofaktor (Mehrfachnennung Vorausgegangene SAB von anderem 4 (0–19)
möglich) Aneurysma
Familiäre Aneurysmen oder SAB 3
Japanische, finnische Ethnie oder Inuit 2
Aktuelles Zigarettenrauchen 3
Bluthochdruck (syst. >140 mmHg) 2
Autosomal dominante polyzystische 2
Nierenerkrankung
Aktueller Drogenmissbrauch (Kokain, 2
Amphetamine)
Aktueller Alkokolmissbrauch 1
Klinische, aneurysmabezogene Hirnnervendefizit 4 (0–12)
Symptome (Mehrfachnennung
Klinischer oder radiologischer Masseneffekt 4
möglich)
Thromboembolische Ereignisse durch 3
Aneurysma
Epilepsie 1
Faktor Punkte Aneurysma- Konservatives

ausschaltung Management
Andere Symptome Reduzierte Lebensqualität aus Furcht vor 2 (0–3)

(Mehrfachnennung möglich) Ruptur
Aneurysmamultiplizität 1
4 Lebenserwartung aufgrund
chronischer und/oder maligner
<5 Jahre 4 (1–4)
5–10 Jahre 3
Erkrankungen (Einfachnennung)
>10 Jahre 1
Komorbiditäten (Mehrfachnennung Neurokognitive Erkrankung 3 (0–7)
möglich)
Koagulopathie, thrombozytäre Erkrankung 2
Psychiatrische Erkrankung 2
Aneurysma
Maximaler Durchmesser ≤3,9 mm 0 (0–4)
(Einfachnennung)
4,0–6,9 mm 1
7,0–12,9 mm 2
13,0–24,9 mm 3
≥25 mm 4
Morphologiea (Mehrfachnennung Irregularität oder Lobulierung 3 (0–4)
möglich)
„Size ratio“ >3 oder „aspect ratio“ >1,6 1
Lokalisation (Einfachnennung) Basilarisbifurkation 5 (0–5)
A. basilaris/vertebralis 4
AComA oder PComA 2
Andere (Mehrfachnennung möglich) Aneurysmawachstum in Verlaufskontrolle 4 (0–8)
De-novo-Aneurysmaformation in Verlaufskontrolle 3
Kontralaterale okklusive Gefäßerkrankung 1
Behandlung
Altersbezogenes Risiko <40 Jahre 0 (0–5)
(Einfachnennung)
41–60 Jahre 1
61–70 Jahre 3
71–80 Jahre 4
>80 Jahre 5
Auf Aneurysmagröße bezogenes <6,0 mm 0 (0–5)
Risiko (Einfachnennung)
6,0–10,0 mm 1
10,1–20,0 mm 3
>20 mm 5
Auf Aneurysmakomplexität Hoch 3 (0–3)
bezogenes Risiko (Einfachnennung)
Niedrig 0
Interventionsbezogenes Risiko Konstant 5
Gesamtpunktzahl
a „Size ratio“: Verhältnis max. Aneurysmadurchmesser zu Ursprungsgefäßdurchmesser; „aspect ratio“: Verhältnis Aneurysmahöhe zu
Halsweite
71 4
Faktoren führt zu Punkten für die Verlaufsbeobachtung, ein
. Tab. 4.4 PHASES-Score zur Bestimmung des
anderer Teil für die Behandlung. Alle Punkte, die zutref- 5-Jahresrupturrisikos (Greving et al. 2014)
fen, werden markiert und in der entsprechenden Rubrik
zusammengezählt. Die höhere Gesamtpunktzahl legt die PHASES Aneurysma Score Punkte (0–22)
Empfehlung fest.
P – Population
Nordamerika, Europa (außer 0
4.2.4 PHASES: Score zur Bestimmung des Finnland)
5-Jahresrupturrisikos Japan 3
Finnland 5
Aus den wesentlichen Studien der letzten 20 Jahre prospek- H – Hypertension
tiver Patientenkollektive mit jeweils mehr als 50 Patienten Nein 0
sind mehrere Faktoren extrahiert worden, die klare Hin-
Ja 1
weise auf ein definitiv erhöhtes Rupturrisiko eines UIA
geben. Die Auswertung gliedert sich in die 2 Teile Rup- A – Age
turrisiko und Aneurysmawachstum (Greving et al. 2014, <70 Jahre 0

. Tab. 4.4). Das vorhergesagte 5-Jahresrupturrisiko liegt ≥70 Jahre 1
in einem Bereich zwischen 0,25 % für Patienten unter 70 S – Size
Jahren ohne vaskuläre Risikofaktoren und einem unter
<7,0 mm 0
7 mm kleinen Aneurysma der A. carotis interna und bis zu
7,0–9,9 mm 3
15 % für Patienten über 70 Jahre mit Bluthochdruck, einer
Vorgeschichte mit bereits einmal erlittener Subarachnoi- 10,0–19,9 mm 6
dalblutung und einem Aneurysma des hinteren Kreislaufs ≥20 mm 10
über 2 cm Größe. Finnen tragen ein generell 3,6-fach und E – Earlier SAH (vorausgegangene SAB von einem anderen
Japaner ein 2,8-fach erhöhtes Rupturrisiko. Hirnaneurysma)
Nein 0
> Der Score unterscheidet deutlich zwischen den
Ja 1
Rupturrisiken von ICA- (0 Punkte), MCA- (2 Punkte)
S – Site (Lokalisation)
und ACA-Aneurysmen (4 Punkte). ACA-Aneurysmen
werden im Hinblick auf ihr Rupturrisiko in der ICA 0
gleichen Kategorie wie Aneurysmen des hinteren MCA 2

Kreislaufs und der PComA geführt. ACA/PComA/hinterer 4
Stromkreislauf
Hier unterscheidet sich der Score grundsätzlich von den
ISUIA-Ergebnissen (7 Abschn. 4.2.6). Es stellte sich heraus,
dass unter allen beeinflussenden Faktoren die 6 Prädikto- Aneurysmawachstum aufgezeigt (. Tab. 4.5). Von den eva-
ren Alter, Bluthochdruck, Vorgeschichte einer SAB, Aneu- luierten Patienten wiesen 12 % ein Aneurysmawachstum
rysmagröße, Aneurysmalokalisation und geographische während eines medianen Nachbeobachtungszeitraums
Region offenbar die größte prognostische Aussagekraft von 2,7 Patientenjahren auf (Bereich 0,5–10,8 Jahre). Ab 12
besitzen. Das Geschlecht, Rauchen und Vorhandensein erreichten Punkten im PHASES-Score steigt die Blutungs-
multipler Aneurysmen hatten in dieser Studie im Vergleich wahrscheinlichkeit sprunghaft von 7,2 auf 17,8 % an. Da
zu den vorgenannten Faktoren keinen wesentlichen zusätz- höhere PHASES-Scores mit einem erhöhten Rupturrisiko
lichen Effekt auf das vorhergesagte Rupturrisiko. Dennoch assoziiert sind, wird davon ausgegangen, dass auch eine
sind diese Faktoren für sich gesehen wichtige Risikofakto- Größenzunahme als stellvertretender Parameter für Rup-
ren. Diese Diskrepanz der PHASES-Ergebnisse ist etwas turrisikoeinschätzungen genutzt werden kann.
schwer nachvollziehbar. Eine wesentliche Verzerrung dieser Aus den vielen komplexen Erhebungen der letzten
Metauntersuchungsergebnisse entsteht dadurch, dass viele Jahrzehnte wird klar, dass eine gute Risikoanalyse und
Patienten während der Beobachtungszeit behandelt wurden eine daraus abgeleitete Empfehlung immer multifak-
(z. B. in ISUIA und UCAS). toriell begründet ist und nur sehr individuell gegeben
Im Teil „PHASES Aneurysm Growth“ (Backes et al. werden kann. Sie sollte sich keineswegs nur auf die Aneu-
2015) der Auswertung wird eine deutliche Korrelation eines rysmagröße und -lokalisation beziehen (wie bei den
höheren PHASES-Scores mit einem erhöhten Risiko für ein ISUIA-Kriterien).
(2010): Das Rupturrisiko nach der endovaskulären Behand-

. Tab. 4.5 Korrelation des PHASES-Scores mit dem
5-Jahresrupturrisiko eines inzidentellen Aneurysmas (Greving lung (gesunken auf 0,2 % pro Jahr im Gegensatz zu 0,9 %
et al. 2014). Gesamtkollektiv von 8382 Patienten, von in älteren Studien) ist höher als nach der offen operativen
denen 230 eine SAB während des Beobachtungszeitraums Ausschaltung, die Verschlussraten über 38 Studien (3089
erlitten. Ab 12 Punkten im PHASES-Score steigt die Aneurysmen) bis 2010 komplett oder mit Hals liegen bei
Blutungswahrscheinlichkeit sprunghaft von 7,2 auf 17,8 %
86,1 %, ein residuelles Aneurysma besteht in 10,3 %, und
an. Mehr als die Hälfte der Patienten liegt in einem Score-
Bereich von 5–8 mit einer 5-Jahresrupturwahrscheinlichkeit das Coiling scheitert in 3,6 %. Die zusammengefasste Reka-
von 0,8–4,4 %. nalisierungsrate betrug 24,4 % (321/1316 Aneurysmen).
4 Werden nur die Rekanalisierungsraten berücksichtigt, die
PHASES- Patientenanzahl 5-Jahreswahrschein- von unabhängigen Untersuchern evaluiert wurden, liegt die
Risikoscore lichkeit für Ruptur [%]
Rate mit 34,6 % (108/312) höher.
≤2 429 0,4 (0,1–1,5) Die Wiederbehandlungsrate lag bei 9,1 % (30 Studien,
1699 Patienten, 1927 Aneurysmen, 166 Wiederbehandlun-
3 779 0,7 (0,2–1,5)
gen (Naggara et al. (2010). Das zusammengefasste Risiko für
4 543 0,9 (0,3–2,0)
unerwünschte Ereignisse lag in einem Bereich von 4–5 %.
5 982 1,3 (0,8–2,4) Die Autoren der Metaanalyse weisen einschränkend expli-
6 1078 1,7 (1,1–2,7) zit auf die teilweise schlechte Qualität der zur Verfügung
7 1315 2,4 (1,6–3,3) stehenden Studien hin.
8 1118 3,2 (2,3–4,4)
9 625 4,3 (2,9–6,1) 4.2.6 ISUIA 1998 und 2003: essenzielle
10 388 5,3 (3,5–8,0) Daten und Problematik
11 384 7,2 (5,0–10,2)
≥12 736 17,8 (15,2–20,7) Der Studienklassiker ISUIA (Wiebers 2003) hat die Indika-
tionsstellung zur Behandlung von Aneurysmen nachhal-
tig und auf Jahre verändert. Einzelnen zusammengefass-
Die aktuelle, bis 2017 verlängerte AWMF-Leitlinie zur ten Aneurysmalokalisationen wurden Rupturrisiken in
Behandlung unrupturierter Aneurysmen hinkt hier etwas Abhängigkeit von zusammenfassenden Größenkategorien
der Datenlage hinterher, da sie viele dieser neuen Erkennt- zugeteilt. Wesentlich war die Auflistung der unter . Tab. 4.6
nisse noch nicht berücksichtigt (AWMF-Leitlinien Unrup- modifiziert dargestellten 5-Jahresrupturrisiken in Abhän-
turierte intrakranielle Aneurysmen, S1 030-030, http://www. gigkeit von Lokalisation und Größe. Diese Tabelle sollte
awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-030.html). Die aktuelle Leitli- jedoch nicht unreflektiert angewandt werden. Die Patien-
nie der American Heart Association ist bereits sehr viel dif- tenselektion unterlag einer Verzerrung, die dazu führte,
ferenzierter und ausführlicher begründet (AHA/ASA Gui- dass einzelne Patienten/Behandlungsgruppen/Aneurys-
delines for the Management of Patients With Unruptured men unterrepräsentiert waren.
Intracranial Aneurysms 2015).
> Die Autoren errechneten für einzelne Kategorien
ein unter 0 % liegendes kumuliertes 5-Jahresrisiko.
4.2.5 Behandlungsrisiken Daraus ergab sich bei unreflektierter Auslegung
dieser Studie, dass eine Behandlung solcher
Das allgemeine Risiko für Komplikationen bei der Behand- Befunde nicht mehr zu rechtfertigen wäre. Speziell
lung nicht rupturierter Aneurysmen liegt in einer Größen- diese Ergebnisse der Studie standen und stehen
ordnung von 5 % (Seifert et al. 2008). Die neurochirurgi- jedoch nicht im Einklang mit den Erfahrungen
sche Ausschaltung von Aneurysmen ist dabei insgesamt neurovaskulärer Experten.
mit einem höheren Komplikationsrisiko behaftet (Brinjikji
et al. 2011, Chung et al. 2015). Das individuelle Risiko eines Obwohl die Studie alle Kriterien einer multizentrischen,
bestimmten Falls kann hiervon jedoch in Abhängigkeit voll randomisierten Studie bestens entspricht und sie eine
von Patient, Aneurysma und Behandler stark abweichen. ungewöhnlich große Patientenzahl auswerten konnte, ent-
Zu Bedenken ist mittlerweile auch ein Selektionseffekt, da standen durch Selektionseffekte im Rahmen des Rando-
tendenziell eher komplexe Aneurysmen mit einem inhä- misierungsprozesses und durch ungleich verzerrte Grup-
rent höheren Behandlungsrisiko operativ versorgt werden. pengrößen systematische Fehler. Ein Teil der errechneten
Aufschlussreich ist hier die umfangreiche Metaanalyse Rupturrisiken wurde dadurch zu niedrig angesetzt. Dies
„Endovaskulärer Behandlungsergebnisse “von Naggara et al. gilt insbesondere für AComA-/ACA-Aneurysmen und das
73 4
. Tab. 4.6 Kumulierte 5-Jahresrupturraten unrupturierter Aneurysmen nach ISUIA. Die Rupturrisiken werden heute differenzierter
betrachtet. Die Tabelle sollte deswegen in dieser Form bei der Beratung nicht unmittelbar zur Ableitung eines individuellen
Rupturrisikos eingesetzt werden (v. a. für MCA, ACA, AComA). (Adaptiert nach Wiebers 2003)
Größe <7 mm 7–12 mm 13–24 mm >24 mm
Keine vorausge- Vorausgegange-

gangene SAB ne SAB
ICA, kavernöser Abschnitt 0% 0% 0% 3,0 % 6,4 %

(n=210)
ICA intrakraniell, MCA, ACA, 0% 1,5 % 2,6 % 14,5 % 40 %
AComA
(n=1037)
Vertebrobasilär, PCA, 2,5 % 3,4 % 14,5 % 18,4 % 50 %
PComA
(n=445)
Rupturrisiko von MCA-, ACA- und AComA-Aneurysmen Inoue et al. (2012) schätzen, dass etwa 90 % der wachsenden
kleiner als 7 mm. Die schon nach Veröffentlichung geäu- Aneurysmen entdeckt werden könnten, wenn das kernspin-
ßerte Kritik am Studiendesign, der Verteilung einzelner tomographische Verlaufsintervall 6 Monate betrüge.
Aneurysmen und der unterschiedlichen Aneurysmagrup- Zusammengefasst ist ISUIA dennoch weiterhin eine
pengrößen sowie an einzelnen Aussagen wurde über die der gründlichsten und größten Studien zum natürlichen
folgenden Jahre durch andere Studien zu den kritisierten Verlauf unrupturierter Aneurysmen. Gerade deswegen
Teilaspekten untermauert. ist diese Studie ein gutes Beispiel dafür, dass sich indivi-
Die Studie ist ein sehr gutes Beispiel dafür, dass auch ran- duelle Behandlungsentscheidungen nicht ausschließlich
domisierte und kontrollierte Multicenterstudien durchaus auf multizentrische randomisierte prospektive Studien
ihre Schwächen haben. Dies liegt neben dem Randomisie- gründen sollten. Evidenzbasierte Entscheidungen sollten
rungsprozess selbst auch an den Wechslerraten („cross-over“) auch weiterhin Expertenmeinung und -beobachtungen in
von Patienten aus dem konservativen in den operativen Arm. den Entscheidungsprozess mit einbeziehen, um die Behand-
Weiterhin entspricht die Verteilung der Aneurysmen auf die lungsqualität und Behandlungsentscheidungen weiter zu
unterschiedlichen Lokalisationen in ISUIA nicht der in unter- verbessern.
schiedlichen Studien vorher immer wieder abgebildeten Ver- Die psychischen Auswirkungen nach der zufälligen Dia-
teilungen. So sind AComA-Aneurysmen unterrepräsentiert. gnose eines Aneurysmas sind ebenso zu berücksichtigen.
Zusätzlich sind sie nach ISUIA in ihrem Rupturrisiko völlig Werden UIA nicht behandelt, können daraus erhebliche
fehleingeschätzt. Sie rupturieren gehäuft bei Größen unter Ängste und Depressionen sowie in der Folge eine allgemein
7 mm und sind insgesamt häufig. Bijlenga et al. (2013) haben verminderte Lebensqualität für den Patienten entstehen.
ausgeführt, dass ihr Rupturrisiko realistischer in der Hoch- Eine aktuelle Metaanalyse zeigt klar auf, dass auch diese
risikogruppe der Aneurysmen des hinteren Gefäßkreislaufs Aspekte bei der Beratung und bei Behandlungsentschei-
nach ISUIA anzusiedeln ist. dungen besser berücksichtigt werden sollten (Bonares
Im Rahmen eines Randomisierungsprozesses gibt es et al. 2014).
immer Beispiele dafür, dass der Selektionsprozess das Ergeb-
nis beeinflusst. So wurden bei ISUIA nur die Aneurysmen
im Verlauf beobachtet, bei denen der behandelnde Arzt der 4.2.7 Entscheidung zum
Meinung war, dass das Rupturrisiko niedriger anzusiedeln Aneurysmascreening
sein – eine eindeutige (und nachvollziehbare) Selektionsver-
zerrung. Ebenso wurde nicht das zunehmende Rupturrisiko Ist ein Familienmitglied von einem Aneurysma oder einer
bei Wachstum eines Aneurysmas berücksichtigt. Aneurysmaruptur betroffen, stellt sich oft die Frage, ob
und wann weitere Familienmitglieder auf Aneurysmen zu
> Man geht mittlerweile davon aus, dass unabhängig untersuchen sind. Ein kernspintomographisches Aneurys-
von der Größe das Rupturrisiko eines Aneurysmas mascreening kann deutliche psychologische Auswirkun-
um 18,5 % pro Jahr steigt, wenn im MRT ein gen haben. Rinkel (2005) weist darauf hin, dass es nicht das
Wachstum nachgewiesen wurde (Inoue et al. 2012). eigentliche Ziel ist, ein Aneurysmas zu entdecken oder zu
behandeln, sondern die Anzahl an Jahren mit Lebensquali- 4.2.8 Fazit

tät zu erhöhen. Er gibt genaue Hinweise darauf, wann er ein
Screening innerhalb einer Aneurysmaträgerfamilie emp- Bei Bekanntwerden eines unrupturierten Hirnarterien-
fiehlt und wann nicht (. Abb. 4.4 stellt den Entscheidungs- aneurysmas berücksichtigt eine angemessene Patienten-
baum zum Aneurysmascreening nach Rinkel 2005 dar). Bei beratung sehr viele Aspekte und Einflussfaktoren. Sie ist
der Entscheidung zum Screening sind sicherlich auch die deswegen komplex und zeitaufwendig. Dem Patienten
Angst vor einem Aneurysma und die Rückversicherung, die gegenüber gilt es, die Empfehlung auf verständliche Art
man bei einem negativen Ergebnis geben kann, aber auch zu erläutern. Der Patient sollte weder mit einer unbegrün-
4 die Angst, die durch ein positives Ergebnis entstehen kann, deten, nicht erläuterten Entscheidung noch mit einem
mit einzubeziehen – insbesondere wenn man ein Aneu- Studienpotpourri und unterschiedlichen Behandlungs-
rysma entdeckt, welches nach gängigen Empfehlungen nur möglichkeiten, aus denen er wählen soll, allein gelassen
im Verlauf beobachtet werden sollte. werden.
. Abb. 4.4 5 Entscheidungsbaum

Screening für intrakraniale
zum Aneurysmascreening. ADPKD Aneurysmen sinnvoll?
autosomal dominante polyzystische
Nierenerkrankung. (Adaptiert nach Rinkel
2005)
Familienanamnese
Ja hinweisend auf
Subarachnoidalblutung
Familienstammbaum
zeichnen
Nein
Mindestens 2
Nein Verwandte ersten Grades Ja ADPKD Nein
betroffenn
Ja
Nein Alter zwischen 20 und 70

Jahren
Ja
Guter
Gesundheitszustand
Nein ohne schwere
Begleiterkrankungen
Ja
Von Von
Screening
Screening Screening
erwägen
abraten abraten
Zu besprechen sind:
- Aneurysmarisiko
- Risiko einer Subarachnoidalblutung
- Risiko der Aneurysmatherapie
- Wahrscheinlichkeit, kleine Aneurysmen ohne
Behandlungsnotwendigkeit zu finden
- Konsequenzen für Fahr- oder Flugerlaubnis
- Konsequenzen für Lebensversicherungen
- Entdeckung unerwarteter Befunde
- Lebensgewohnheiten (Rauchen, Bluthochdruck)
- Bedenkzeit einräumen
4.3 · Rupturierte Aneurysmen: Coiling versus Clipping
75 4
4.3 Rupturierte Aneurysmen: Coiling oder eine endovaskuläre Ausschaltung sprechen, und dis-
versus Clipping kutieren das Für und Wider der gewählten Techniken und
Methoden.
Bei der Notfallversorgung rupturierter Hirnarterienaneu- Im Folgenden wird ein kurzer Überblick über die aktu-
rysmen gilt es, das Aneurysma so schnell und schonend wie elle Datenlage der endovaskulären im Vergleich zur offen
möglich auszuschalten, um eine erneute Blutung zu ver- chirurgischen Aneurysmaausschaltung gegeben. Die allge-
hindern. Die wesentlichen randomisierten prospektiven meinen Vor- und Nachteile der beiden Methoden werden
Studien zur Frage Coiling versus Clipping werden im Fol- hierbei tendenziell erkennbar.
genden aufgeführt und ihre Ergebnisse erläutert.
4.3.2 Aktuelle Datenlage

4.3.1 Wesentliche Aufgabe
Wesentliche vergleichende randomisierte prospektive
Die wesentliche Aufgabe bei der Notfallbehandlung rup- Untersuchungen zum Coiling versus Clipping bei ruptu-
turierter Aneurysmen besteht darin, das Aneurysma so rierten Aneurysmen sind:
schnell und schonend wie möglich auszuschalten. Das 55 finnische Studie von Koivisto et al. 2000: 3-Monats-
primäre Ziel der akuten Aneurysmaausschaltung ist, eine und 1-Jahresergebnisse
erneute Ruptur zu vermeiden. Nach Ruptur eines Aneu- 55 ISAT-Studien von Molyneux 2002, Molyneux
rysmas muss umgehend erkannt werden, welche Behand- et al. 2009, 2015: 1-Jahresergebnisse, min. 6- bis
lungsform zur Ausschaltung unter den lokalen Umständen max. 14-Jahresergebnisse, min. 10- bis max.
am besten geeignet ist. Die Methode der Wahl ist mittler- 18,5-Jahresergebnisse
weile häufiger der endovaskuläre Verschluss geworden, weil 55 chinesische Studie von Li et al. 2012:
hierdurch mit einer meist geringeren akuten Morbidität 1-Jahresergebnisse
eine Nachblutung mit hoher Sicherheit verhindert werden 55 BRAT-Studie von Spetzler et al. 2013, 2015:
kann. Basilarisbifurkationsaneurysmen werden fast nur 1-, 3-, 6-Jahresergebnisse
noch endovaskulär versorgt. Im Hinblick auf den mittel-
bis langfristigen Verlauf gleichen sich die Ergebnisse von Von diesen 4 Studien hat nur ISAT eine ausreichende Test-
Coiling und Clipping an. stärke (Power) erreicht.
Im Einzelfall gibt es dennoch weiterhin genügend
Konstellationen, in denen der Patient eher von einer offen > ISAT hat die Behandlung von rupturierten
chirurgischen Versorgung profitiert. Dies hängt von unter- Hirnarterienaneurysmen grundlegend beeinflusst,
schiedlichen individuellen Faktoren ab und kann mit der da mit dieser Studie statistisch signifikant ein
Aneurysmakonfiguration, der Gefäßarchitektur und Lokali- klarer Behandlungsvorteil für die endovaskuläre
sation sowie zusätzlichen Blutungsfolgen wie einer intraze- Versorgung demonstriert wurde. Dennoch gibt
rebralen Blutung zusammenhängen. Häufig sind es gerade es rupturierte Aneurysmen, die eher von einer
komplexer konfigurierte Aneurysmen, die offen chirur- operativen Versorgung profitieren. Die BRAT-Studie
gisch versorgt werden. Auch die Aneurysmagröße kann ein gibt hierfür einen wesentlichen Anhalt.
zusätzlicher Faktor sein. Besonders kleine oder besonders
große Aneurysmen werden häufiger chirurgisch versorgt, Die finnische Studie von Koivisto et al. (2000) zeigte keinen
ebenso MCA-Aneurysmen. Somit wird deutlich, dass mitt- eindeutigen Vorteil einer Methode gegenüber der anderen:
lerweile trotz allgemein deutlich geringerer chirurgischer 79 % der gecoilten und 75 % der operierten Patienten
Fallzahl sehr hohe Anforderungen an die mikrochirurgi- erreichten ein „gutes bis moderates Outcome“ nach GOS
sche Ausschaltung gebluteter Aneurysmen gestellt werden, (Glasgow Outcome Scale). Das Patientenkollektiv umfasste
wenn diese notwendig wird. 109 Patienten, von denen 52 endovaskulär behandelt und
Die entsprechenden Fähigkeiten müssen mit einer im 57 operiert wurden. Die Cross-over-Rate von primär endo-
Vergleich zur Prä-Coiling-Ära niedrigeren Fallzahl erwor- vaskulärer Behandlung zu Clipping war deutlich höher als
ben und aufrechterhalten werden. Fatal wäre es, diesen über von Clipping zu Coiling. Die Rate an reperfundierten geco-
Jahrzehnte erworbenen Erkenntnisgewinn und die ver- ilten Aneurysmen war relativ hoch. Spontane Thrombosie-
besserten Methoden und sehr speziellen mikrochirurgi- rungen von Aneurysmaresten konnten im Verlauf ebenso
schen Fertigkeiten im Laufe der nächsten Jahre aufgrund nachgewiesen werden (7 endovaskulär versorgte). In der
der gerechtfertigten Präponderanz der endovaskulären MRT-Auswertung zeigten sich bei der operativen Methode
Versorgung zu verlieren. Die sich anschließenden Fallka- Hinweise auf oberflächliche Hirnretraktionsspuren, die sich
pitel greifen Aspekte auf, die für eine mikrochirurgische allerdings klinisch nicht auswirkten. Die Okklusionsraten
der Aneurysmen bei der endovaskulären Versorgung waren des vorderen Kreislaufs kein Vorteil des Coilings gegen-
geringer. Im neuropsychologischen Teil der Auswertung über dem mikrochirurgischen Vorgehen gezeigt werden.
wurden auch unter den Patienten mit gutem Outcome Ein solcher Vorteil ergab sich aber in den ersten 6 Monaten
Beeinträchtigungen des Gedächtnisses und der Kognition (wenn nicht nach „intention to treat“, sondern „as treated“
objektiviert. ausgewertet wurde).
Die chinesische Studie aus Shanghai von Li et al. (2012) BRAT ist besonders interessant wegen der herausge-
ergab eine signifikant niedrigere Rate an symptomatischen arbeiteten Details in der Subgruppenanalyse, auch wenn das
Vasospasmen, Hirninfarkten, aber auch eine geringere Rate Studiendesign nicht hierauf zugeschnitten war und nicht
4 an kompletten Aneurysmaverschlüssen für die endovasku- genügend statistische Aussagekraft besitzt („underpowe-
läre Versorgung. Untersucht wurden 186 Patienten, 94 in red“). Die Subgruppenanalyse der Aneurysmalage („loca-
der endovaskulären und 92 in der chirurgischen Gruppe. tion“) – vorderer versus hinterer Kreislauf – zeigt einen
Infolge der ISAT-Studie (Molyneux, 2002, Molyneux deutlichen Unterschied. Im hinteren Kreislauf zeigt sich
et al. 2009, 2015) hat sich ein deutlicher Paradigmenwech- zu allen Zeitpunkten ein klarer Vorteil für das Coiling. Im
sel vollzogen, und Aneurysmen wurden fortan in überwie- vorderen Kreislauf findet sich nach 6 Jahren hingegen ein
gender Anzahl interventionell versorgt. In dieser großen Vorteil für die chirurgische Behandlung. Die Größe spielte
randomisierten prospektiven Multicenterstudie wurden hierbei insbesondere bei besonders großen und besonders
Patienten mit einer Aneurysmaruptur, die sich für beide kleinen Aneurysmen eine Rolle, da hier tendenziell opera-
Behandlungsarten eigneten, zufällig dem endovaskulären tive Verfahren bevorzugt wurden. Die mediane Aneurysma-
oder neurochirurgisch-operativen Arm zugeordnet (2143 größe aller in der Studie ausgewerteten rupturierten Aneu-
Patienten wurden randomisiert). Die Studie zeigte einen so rysmen betrug erstaunlicherweise 6 mm.
klaren Behandlungsvorteil für den endovaskulären Arm, Die BRAT-Studie demonstriert aufgrund ihres Stu-
dass sie vorzeitig gestoppt wurde. diendesigns, wie wichtig es ist, in Zeiten einer prädomi-
Der primäre Endpunkt war das Behandlungsergeb- nant endovaskulär durchgeführten Behandlung r upturierter
nis nach einem Jahr. Das als primäres Ergebnis definierte Aneurysmen weiterhin die Expertise für das mikrochir-
Outcome war der prozentuale Anteil von Patienten, die urgische Clipping hochzuhalten. Dies wird durch die sehr
ein Jahr nach der Blutung unselbstständig oder tot waren hohe Wechslerrate („cross-over“) demonstriert, die für die
(mRS, Modified Rankin Score 3–6). In der endovaskulär gesamte Studie bei 38 % von Coil zu Clip und für den vorde-
behandelten Gruppe lag dieser prozentuale Anteil bei 23,7 % ren Kreislauf bei 42 % lag. Die hohe Wechslerrate ist jedoch
(190 von 801 Patienten), in der neurochirurgisch behandel- aus wissenschaftlicher Sicht (nicht klinischer Sicht) der
ten Gruppe bei 30,6 % (243 von 793 Patienten). Die relative größte Kritikpunkt an der Studie. Dies ist statistisch sehr
und absolute Risikoreduzierung für Unselbständigkeit oder relevant und sagt unabhängig von Signifikanzniveaus sehr
Tod lag für die endovaskuläre Behandlung bei 22,6 % und viel über Vor- und Nachteile von Methoden und individuel-
für die operative Behandlung 6,9 % bei minimal erhöhtem len Entscheidungen aus. Individuelle Entscheidungen sind
Blutungsrisiko in der endovaskulär behandelten Gruppe methodenbedingt mit randomisierten Studien nicht fassbar.
(2/1276 Patienten nach einem Jahr bei endovaskulärer Sehr reflektiert und hilfreich ist die Kommentierung der
Behandlung; 0/1081 Patienten bei Operation). Studie durch Macdonald (2015).
Diese ISAT-Ergebnisse bezogen sich auf das Behand- Die Aneurysmalokalisation war keine präspezifizierte
lungsergebnis nach einem Jahr und wurden 2002 veröffent- Subgruppenanalyse im aufgesetzten Studiendesign von
licht (mittlerweile liegen Langzeitergebnisse bis 2015 vor). BRAT, wie sie nach den international anerkannten Vorga-
In 97,3 % der Fälle handelte es sich um Aneurysmen des vor- ben für randomisierte Studien gefordert wird (CONSORT-
deren Kreislaufs. Die Cross-over-Rate war hoch und betraf Leitlinien). Die Autoren von BRAT weisen explizit auf diese
am häufigsten den vorderen Kreislauf: 42 % (70/Patienten) Einschränkung hin und merken an, dass ihre „Subgrup-
im Gegensatz zu 0,6 % (1/171) von Clip-zu-Coil-Cross-over penanalyse“ nur einer Beobachtung entspricht, die nach
im vorderen Kreislauf. Im hinteren Kreislauf sprangen 16 % wissenschaftlichen Kriterien keine ausreichende Aussa-
(5/31) von Coil zu Clip über und 8 % (3/38) von Clip zu Coil. gekraft besitzt, da statistisch nicht gerechtfertigt und von
PICA-Aneurysmen zeigten sich unabhängig von der ungenügender Teststärke („underpowered“). Dennoch sind
Behandlungsmethode besonders schlecht im Outcome. es für die Entscheidungsprozesse sehr wichtige Beobach-
Die letzte Auswertung von ISAT ergab ein 2,5-fach höheres tungen. Macdonald (2015) hinterfragt kritisch, ob wirklich
Risiko für eine erneute Blutung nach Coiling im Vergleich ein so klarer Coilingvorteil für alle Aneurysmen des hinte-
zum Clipping. Das Risiko für Sterben nach erneuter SAB ren Kreislaufs postuliert werden könne, wo doch hierunter
ist doppelt so hoch als nach Clipping (Spetzler et al. 2015). gerade auch die meist gut clippbaren PICA-Aneurysmen
In der BRAT-Studie (The Barrow Ruptured Aneurysm fallen. Weder ISAT noch BRAT sind geeignet, generelle Aus-
Trial, Spetzler et al. 2013, 2015) konnte für Aneurysmen sagen für den gesamten hinteren Kreislauf zu treffen.
Literatur
77 4
Macdonald (2015) weist auf einen weiteren sehr wich- der Folge rupturierte Aneurysmen überwiegend
tigen Aspekt der Studieninterpretation bei alleiniger Ver- interventionell ausgeschaltet. Nach wie vor gibt
wendung des modifizierten Rankin-Scores (mRS) hin. Bei es jedoch Indikationen für die offen chirurgische
vielen Auswertungen wird nicht die kognitive Einschrän- Versorgung. Eine gute Kenntnis der Vor-und
kung nach SAB und Behandlung erfasst. Ein als gut betrach- Nachteile beider Methoden ist notwendig,
teter mRS von 0–2 kann bei gleichem Score sowohl einen um im Einzelfall die für den Patienten beste
Patienten beschreiben, der wieder im Berufsleben steht, als Versorgungsmethode zu wählen.
auch einen Patienten, der aufgrund seiner kognitiven Defi-
zite nicht mehr arbeiten kann.
Die Ergebnisse des Coilings waren bei BRAT besser als Literatur
in ISAT, obwohl ein höherer prozentualer Anteil der Patien-
AHA/ASA (2015) AHA/ASA Guideline for the management of patients
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> Innerhalb der ersten 6 Monate benötigten 4,6 % Backes D, Vergouwen MDI, Tiel Groenestege AT, Bor ASE, Velthuis
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Behavioral profile of unruptured intracranial aneurysms: a system-
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Derdeyn CP, Hänggi D, Hasan D, Juvela S, Kasuya H, Kirkpatrick PJ,
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81 5
Fall 1: Inzidentelles Aneurysma

des Ophthalmicasegments mit
Klinoidentfernung
Thomas Kretschmer
5.1 Fallbeschreibung – 82
5.2 Behandlung – 83
5.3 Diskussion – 89
Literatur – 90

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_5
82 Kapitel 5 · Fall 1: Inzidentelles Aneurysma des Ophthalmicasegments mit Klinoidentfernung
5.1 Fallbeschreibung Auf der dorsalen Seite der ICA stellt sich ein weiterer Befund
von 2×3 mm dar, bei dem unklar ist, ob es sich um einen
5.1.1 Klinik infundibulären Abgang der A. communicans posterior oder
um ein weiteres Aneurysma handelt.
Der 51-jährige Patient wurde aufgrund eines Oropha-
rynxkarzinoms 9 Monate vor der Aneurysmaversorgung
operiert (cT4cN2c). Es erfolgte eine primäre Radioche- 5.1.3 Interpretation
motherapie. In der Vorgeschichte war 3 Jahre zuvor ein
Mundbodenkarzinom behandelt worden, und aufgrund Lage und Lagebeziehung
eines ausgeprägten radiogenen Zungenödems war aktuell
5 noch eine Tracheostomaanlage notwendig. Abgesehen Das Aneurysma entspringt in Flussrichtung direkt nach
davon hat der Patient alle bisherigen Behandlungsmaßnah- dem Abgang der A. ophthalmica und zeigt nach medial
men sehr gut überstanden, ist metastasenfrei, aber noch tra- und superior. Es entspringt wie die A. ophthalmica von
cheotomiert. Im Rahmen des Screenings wurden im MRT der mediolateralen ICA-Wand, zeigt nach oben und liegt
aneurysmaverdächtige Befunde des vorderen Stromkreis- unterhalb des N. opticus. Somit wird der N. opticus durch
laufs entdeckt. das Aneurysma angehoben. Die A. ophthalmica und ein
Retrospektiv ist dem Patienten seit Längerem eine Teil des komprimierten Optikusanteils befinden sich noch
schleichend zunehmende Sehstörung auf dem linken im Canalis caroticus bzw. Canalis opticus. Eine Kompres-
Auge aufgefallen. Begonnen habe diese Sehstörung im sionswirkung ist durch die Auslenkung des Nervs sowie die
unteren nasalen Gesichtsfeld, um sich dann weiter nach Kompression gegen den Knochen und das Ligamentum fal-
oben auszudehnen. In letzter Zeit habe er das Gefühl, dass ciforme gut erklärbar. Der N. opticus wird nach superome-
auch das temporale Gesichtsfeld des rechten Auges ein- dial ausgelenkt und damit auch zusätzlich über den scharfen
geschränkt sei. Rand des Ligamentum falciforme anguliert.
Der Abgang der A. ophthalmica ist variabel und liegt
meist noch im Canalis caroticus, kann aber auch außerhalb,
5.1.2 Bildgebung d. h. in distaler Flussrichtung liegen. Liegt der Abgang im
Canalis caroticus, ist er durch den Operateur nur nach Ent-
Die Katheterangiographie bringt ein Aneurysma unmit- fernung des Processus clinoideus anterior (ACP) erkenn-
telbar distal des A.-ophthalmica-Abgangs zur Darstellung bar. Diese Lagebeziehung zu den knöchernen Komponenten
(. Abb. 5.1). Es misst 4×8 mm und zeigt nach superior und und dem duralen Ring wird bildgebend meist nicht eindeu-
medial. Die Projektionsrichtung lässt darauf schließen, dass tig dargestellt.
der ipsilaterale N. opticus deutlich angehoben und elongiert Ein Ophthalmicaaneurysma ist von einem Aneurysma
wird. Die A. ophthalmica ist lediglich schwach kontrastiert. der A. hypophysealis superior (SHA) zu differenzieren. Ein
solches weist nach medial-inferior und entspringt von der
medialen unteren ICA-Seite an der Stelle der Perforato-
ren zur Hypophyse. Ein weiteres hiervon abzugrenzendes
Aneurysma der ICA ist das Karotishöhlenaneurysma nach
Kobayashi et al. (1989). Die Karotishöhle („carotid cave“)
ist eine kleine medial der ICA gelegene dural ausgekleidete
Ausbuchtung im klinoidalen Segment proximal des Opht-
Aneurysma
halmicaabgangs (* in . Abb. 5.2; genaue anatomische Auf-
arbeitung in Alleyne et al. 2002). Aneurysmen in dieser
Lokalisation besitzen andere Charakteristiken und erfor-
A. opthalmica dern besondere Behandlungsstrategien.
Gesichtsfeldausfall
Ophthalmicaaneurysmen treten häufig durch Sehstörun-
gen und Gesichtsfeldausfälle in Erscheinung. Dies wird
durch die oben beschriebenen Druckkomponenten, aber
auch durch die pulsatile Wirkung erklärt. Ein bestimmtes
. Abb. 5.1 Präoperative Angiographie, laterale Einstellung der ICA- Muster der Sehstörung wird als typisch beschrieben (Day
Füllung links 1990). Zunächst besteht ein Ausfall des unteren nasalen
5.2 · Behandlung
83 5
. Abb. 5.2 Idealisierte Darstellung
der anatomischen Leitstrukturen Optikuskanal eröffnet / Dach entfernt
Knochenrand
am Übergang des klinoidalen (C5)
in das Ophthalmicasegment (C6) Rest des optic strut
am Beispiel des im Fall behandelten ACP entfernt
Ophthalmicaaneurysmas. Der ACP und das
Optikuskanaldach sind deutlich proximaler
abgesetzt, als dies bei der Operation al
proxim eröffnete Opticusscheide (Dura)
notwendig war, um die Lagebeziehungen le r Ring
Dura medial und anterior
besser zu verdeutlichen
distal der A. opthalmica
unterhalb des
ehemaligen optic strut,
und des duralen Rings
= carotid cave
A. ophthalmica
Aneurysmadom
Opticus
Aneurysmahals
ICA
Quadranten. Dieser kann aufgrund der Kompensation 5.2 Behandlung

durch die Gegenseite unbemerkt bleiben. Schließlich sind
jedoch mehr und mehr die Sehschärfe und das gesamte 5.2.1 Behandlungskonzept
nasale Gesichtsfeld des ipsilateralen Auges betroffen. Bei
voranschreitendem Ausfall ist auch das obere temporale
Gesichtsfeld der Gegenseite betroffen, aufgrund der ipsila- Rationale zur operativen Versorgung
teralen Beeinträchtigung der kreuzenden inferioren Opti- 55Symptomatik mit Sehbeeinträchtigung
kusfasern von der Gegenseite. 55Größe des Aneurysmas
55unklares Zweitaneurysma
5.1.4 Anatomie
Aufgrund der durch das Aneurysma hervorgerufenen
Das Aneurysma entspringt dem sogenannten Opht- Sehbeeinträchtigung und der Größe von 8 mm kann eine
halmica- oder C6-Segment nach Bouthillier und van Behandlungsindikation gestellt werden. Diskutierbar ist, ob
Loveren. Die operative Behandlung derartiger Aneurys- in Anbetracht der malignen Vorerkrankung das Behand-
men macht die Darstellung des A.-ophthalmica-Abgangs- lungsrisiko gegenüber dem Spontanverlauf gerechtfertigt
bereiches notwendig. Der Aneurysmahals entspringt ist, da davon auszugehen ist, dass Ophthalmicaaneurys-
häufig direkt hinter oder noch aus dem Ophthalmicaab- men seltener spontan rupturieren. Andererseits ist von einer
gang. Dieser Bereich ist meist nur nach einer Klinoident- Lebenserwartung von mehr als 15 Jahren auszugehen. Ein
fernung erkennbar. Für die Exposition sind somit auch weiteres Argument ist durch den vermeintlichen Befund
genaue Kenntnisse der Lagebeziehungen des klinoidalen eines Zweitaneurysmas gegeben. Zur Frage der Behand-
Segments (C5) notwendig. Ein Teil dieses Abschnitts muss lungsmodalität wäre im Hinblick auf die Vermeidung des
teilweise freigelegt werden, um den Abgang der A. opht- Rupturrisikos im Langzeitverlauf auch eine endovaskuläre
halmica zu sehen. . Abb. 5.2 zeigt idealisiert die wesent- Versorgung möglich. Diese kann jedoch die Sehbeeinträch-
lichen anatomischen Elemente und Lagebeziehungen des tigung nicht positiv beeinflussen, da sie den raumfordern-
Übergangs vom C5- in den C6-Abschnitt der ICA am Bei- den Effekt nicht beseitigt. Erblindungen mit einer Latenz
spiel des hier behandelten Aneurysmas. Diese sind der von bis zu 35 Tagen nach erfolgreicher Coilokklusion sind
Optikuskanal, der Karotiskanal (in . Abb. 5.2 bereits ent- beschrieben (Turner et al. 2008). Schwellungsreaktionen
fernt), der proximale und distale durale Ring, das knö- und entzündliche Reaktionen wurden ebenso diskutiert wie
cherne Optikusdach, der Processus clinoideus anterior ein erhöhtes Risiko bei Verwendung von Hydrocoils. Daher
sowie die Optikusstrebe („optic strut“), welche nach Ent- erfolgt die Entscheidung zur operativen Versorgung des
fernung von ACP und Dach erkennbar werden. Ophthalmicaaneurysmas und zur Exploration der PComA.
5.2.2 Behandlungsrisiko (. Abb. 5.4). Subfrontales Vorgehen und sukzessiver Raum-

gewinn durch Eröffnung der Optikuszisterne (. Abb. 5.5).
Die ACP-Entfernung und Optikuskanalentdachung bergen
das Risiko einer intraoperativen Aneurysmaruptur. Des-
wegen erfolgen bei Manipulationen am ACP vorbereitende
Maßnahmen, um im Notfall den Blutfluss der A. carotis
communis drosseln zu können. Ein temporäres Clipping
der ICA im klinoidalen Segment ist kaum möglich, unter
anderem da die Clipbranchen die ICA aufgrund des Kno-
chens nicht sicher umfassen können.
5 Das notwendige Fräsen am Klinoid birgt das Risiko einer
Liquorrhö, wenn eine entsprechende Pneumatisierung, z. B.
des „optic strut“, vorliegt (4–13 %). Die Eröffnung der klinoida-
len Dura erzeugt auch ohne Pneumatisierung eine Eröffnung
des Intraduralraums, die am Ende des Eingriffs entsprechend
verschlossen werden muss, um keine Liquorfistel zu riskieren.
Die Manipulation am Klinoid und am Optikuskanal bzw.
am N. opticus birgt die Gefahr der monookulären Erblindung. . Abb. 5.3 Lagerung unter leichtem Anheben des Kopfes,
Hierüber muss der Patient präoperativ aufgeklärt werden. Es angezeichneter Hautschnitt an der rasierten Haargrenze sowie am Hals
ist jedoch kaum möglich, reliable Prozentzahlen zu nennen. zur Exposition der mit Doppelstrich angezeichneten A. carotis communis
Es existiert aktuell keine zuverlässige elektrophysiologische
Methode, die rechtzeitig auf eine Kompromittierung hinweist.
Die Reaktion des N. opticus ist relativ schwierig einzuschät-
zen. Bedacht werden sollte, dass der Nerv auch über Perfora-
toren der SHA versorgt wird. Blindheit nach SHA-Verschluss
ist beschrieben (Johnson et al. 2014).
5.2.3 Durchgeführter Eingriff
Operationstechnik und Instrumentarium

55Zugang: lateraler supraorbitaler Zugang mit
Entfernung des Processus clinoideus anterior,
Optikuskanalentdachung sowie Reduktion der
. Abb. 5.4 Kraniotomie mittels lateralem supraorbitalem Zugang
Optikusstrebe („optic strut“); ICA-Freilegung am
Hals zur proximalen ICA-Kontrolle
55Präparationstechnik: retraktorlos („dynamic sucker
retraction“)
55Clip: 7 mm gerade (FT 740 T)
Rückenlagerung und Einspannen des Kopfes unter leich-

tem Anheben, jedoch ohne Reklination, um die Fronto-
basis perpendikulär zum Boden zu stellen, mit m inimaler
20°-Drehung nach rechts (. Abb. 5.3). Zur proximalen
Sicherung bei inzidenteller Aneurysmaruptur wird ein
querer Hautschnitt zur Exposition der A. carotis auf Höhe
des HWK 3 unterhalb des alten HNO-Zugangs angezeich-
net (. Abb. 5.3, quere Schnittmarkierung am Hals). Die A.
carotis wird dargestellt und mit einem Rummel-Tourniquet
umschlungen. Es folgt ein lateraler supraorbitaler Zugang . Abb. 5.5 Subfrontaler Blick auf den Processus clinoideus und den
N. opticus nach Duraeröffnung
unter Planfräsen der Frontobasis und des Keilbeinflügels
5.2 · Behandlung
85 5
Dann Darstellung von N. opticus, ICA, PComA und Pro- ACP wird mit einem 2-mm-Diamantfräskopf und einer
cessus clinoideus anterior (ACP). Vorbereiten zur Inzision Hochgeschwindigkeitsfräse von innen ausgehöhlt (Eggshell-
der ACP-Dura (. Abb. 5.6). Es liegt ein transitionales Aneu- Technik). Dies ist unbedingt unter Kühlung durch kontinu-
rysma vor, dessen Hauptanteil unter dem ACP und dem N. ierliche Spülung durchzuführen, um keinen Hitzeschaden
opticus liegt und noch nicht erkennbar ist. Um den Halsbe- am N. opticus zu generieren. Dann werden die zuvor aus-
reich des Aneurysmas und den Abgang der A. ophthalmica gedünnten Knochenanteile mit einer 1- und 2-mm-Stanze
sehen zu können, ist es notwendig, den ACP und die Opti- (Optikuskanalstanze) und einem Häkchen entfernt bzw. weg-
kusstrebe („optic strut“) zu entfernen und den N. opticus gehebelt. Das Optikusdach wird ebenso mit der Diamantfräse
zu dekomprimieren. Für die Exposition des Knochens, wird ausgedünnt und dann sorgfältig mit einer Optikusstanze ent-
zunächst ein Duraläppchen gebildet (. Abb. 5.7) und in Rich- fernt bzw. mit einem Minihäkchen weggehebelt. Es ist vorteil-
tung der ICA und des N. opticus umgeschlagen; es bietet haft, den N. opticus bereits dekomprimiert zu haben, bevor
einen zusätzlichen Schutz dieser Strukturen bei der folgen- zu stark am ACP manipuliert wird. Nach (Teil-)Entfernung
den knöchernen Reduktion (. Abb. 5.8). Hierdurch sind der dieser Strukturen sind die Optikusstrebe und der durale Ring
ACP und das Optikuskanaldach eindeutig erkennbar. Der zwischen ICA und Nerv erkennbar (. Abb. 5.9).
Schnittführung
für Duraläppchen
Proc. clin. anterior (ACP)
II
III
N. opticus
Arteria carotis interna (ICA)

a b
. Abb. 5.6a,b Inzision der Dura über dem Klinoid und Optikusdach. Das Aneurysma ist noch nicht erkennbar, da es im Optikuskanal unter
dem N. opticus verborgen liegt (transitionales Aneurysma)
Dach des Opticuskanals

Grenze ACP
ACP
Duraläppchen
Sauger
a b
. Abb. 5.7a,b Bei zurückgeschlagenem Duraläppchen wird der Processus clinoideus anterior (ACP) und die Grenze des ACP zum Dach des
Optikuskanals erkennbar
a b
. Abb. 5.8 Unter Schutz des Duraläppchens wird nun der Canalis opticus entdacht (Optikusstanze, 1) und der ACP von innen mit der Fräse
ausgehöhlt und ebenso abgestanzt (Eggshell-Technik, 2)
gesamter Knochen =
Ala minor des
Keilbeinflügels
ausgehöhltes
Clinoid
II
Opticuskanal
entdacht
ehemalige
Dura Opticusstrebe
a b ACI
Opticusstrebe („optic strut“) = verbindet den Ala minor mit dem

corpus des Keilbeinflügels und trennt den canalis opticus von der
fissura orbitalis superior
. Abb. 5.9a,b Das knöcherne Dach des Optikuskanals und der ACP sind entfernt. N. opticus und ICA werden noch durch die knöcherne
Optikusstrebe ("optic strut", b dunkel schraffiert) getrennt
Als Normvariante zeigt sich der ACP pneumatisiert. von 5 mm und vorsichtiger Entfernung der Optikusstrebe
Er wird dementsprechend mit Hämostyptika und Kno- werden der Aneurysmahals und der Ophthalmicaabgang
chenwachs versiegelt, um im Verlauf keine Liquorrhö zu sukzessive freipräpariert. Der distale durale Ring wird weiter
erzeugen. (Bei ausgedehnter Pneumatisierung der aufge- inzidiert, um die Gefäßstrukturen freizulegen (. Abb. 5.10,
frästen sphenoidalen Anteile beschreibt Lawton die soge- . Abb. 5.11, . Abb. 5.12, . Abb. 5.13 und . Abb. 5.14).
nannte Yo-Yo-Technik: Eine autologe Muskelplombe wird Prinzipiell sollte auf eine zusätzliche Auslenkung des
mit einer Naht verbunden, in die eröffnete Höhle einge- Nervs soweit möglich verzichtet werden. Das Aneurysma ist
bracht und dann an der Naht nach oben gezogen, um das nach medialwärts gerichtet. Es ist im Halsbereich zu Zwei-
Loch wie mit einem Stopfen zu verschließen. Die Posi- dritteln mit einer Kalkplaque besetzt. Die A. ophthalmica
tion der Muskelplombe wird mit Fibrinkleber gesichert.) geht direkt am Halsbereich ab. Die Präparation zwischen
Nach erfolgter Optikuskanalentdachung auf einer Länge Aneurysmahals und Ophthalmicaabgang ist möglich, sodass
5.2 · Behandlung
87 5
Aneurysmahals
Abgang der A. ophthalmica

verdeckt durch Dura
N.opticus
Aneurysma
ICA
a b
. Abb. 5.10a,b ICA und N. opticus sind nicht mehr knöchern voneinander getrennt (ACP, Optikusstrebe und Optikuskanaldach sind entfernt).
Der Abgang der A. ophthalmica von der ICA, Aneurysma und Aneurysmahals werden nach Heben des Duraläppchens erkennbar
Abgang der A. ophthalmica

noch nicht erkennbar
Aneurysmahals
Duraläppchen
N. opticus über
Aneurysma
ausgespannt
ICA
Miniwatte mit Aneurysmadom

a b Kordel
. Abb. 5.11a,b Durch Mobilisieren des N. opticus werden der Abgang der A. ophthalmica und der Aneurysmahals erkennbar. Auf dem
Duraläppchen liegt eine Miniwatte im Bereich des ehemaligen ACP
hier eine Clipbranche dazwischengesetzt werden kann. Es so weit nach kaudal entlang des Aneurysmahalses ver-
erfolgt ein Clipversuch mit einem seitlich gebogenen Miniclip schoben werden, bis er direkt am Aneurysmaabgang sitzt
(„Ellenbogenclip“), der bei solch einem Winkel oft vorteilhaft (. Abb. 5.18) und in der Angiographie keine Perfusion im
sein kann. Das Aneurysma kollabiert jedoch nicht vollständig Aneurysma mehr nachweisbar ist. Die ICG-Angiographie
(. Abb. 5.15). Der Ultraschall-Minidoppler und eine ICG- bestätigt eine komplette Aneurysmaausschaltung unter
Angiographie bestätigen eine Restperfusion (Video unter Erhalt der Perfusion der A. ophthalmica.
www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen). Somit Die Kalkschale im Halsbereich ist mit der Pinzette nicht
ist der Einsatz eines Clips mit höherer Schlusskraft nötig. zerdrückbar. Abschließend erfolgt die Inspektion des PCo-
Zum sicheren Clipwechsel wird ein überlappender mA-Abgangsbereichs, da hier der Verdacht auf ein zusätzli-
Cliptausch vorgenommen. Hierzu wird ein gerader 7-mm- ches Aneurysma bestand. Dieser bestätigt sich jedoch nicht.
Clip direkt oberhalb über die Branchen des ersten Clips Es handelt sich um einen infundibulären PComA-Abgang.
gesetzt (. Abb. 5.16). Der Aneurysmadom wird nun vorsich- Die im weiteren Verlauf des stationären Aufenthalts durch-
tig durch bipolare Koagulation unter Spülung geschrumpft geführte postoperative Katheterangiographie bestätigt die
( . Abb. 5.17). Dann wird der erste Clip entfernt. Nun komplette Aneurysmaausschaltung unter Erhalt des Flusses
kann der zweite Clip unter Fluoreszenzangiographiekon- in der A. ophthalmica.
trolle (ICG-Angiographie) mit leicht geöffneten Branchen
Dissector hebt
N. opticus an
N. opticus
Abgang der
A. ophthalmica
II
Sauger
ICA
a b
Aneurysmahals
. Abb. 5.12a,b Durch vorsichtiges Anheben des N. opticus wird der Abgang der A. ophthalmica und die Grenze zum Aneurysmahals
erkennbar (gestrichelte Linie)
Durch Dissektor
angehobener
N. opticus
Abgang der
A. ophthalmica
Dissektor
a b
Aneurysmahals
. Abb. 5.13a,b Breitbasiger Abgang des Aneurysmas von der ICA und der A. ophthalmica bei angehobenem N. opticus
Aneurysma auf
der medialen
Seite
ICA
Dissektor
N. opticus
lateralisiert
a b
Aneurysmahals Sauger
. Abb. 5.14a,b Lateral des Dissektors liegt der mediale Anteil des Aneurysmasacks
5.3 · Diskussion
89 5
. Abb. 5.15 Zunächst wird ein seitlich gebogener Miniclip gesetzt . Abb. 5.18 Der Clip sitzt in seiner Endposition, der N. opticus
(„Ellenbogenclip“). Dieser kann jedoch den Aneurysmahals nicht wird nicht mehr komprimiert oder ausgelenkt, die Perfusion der A.
komplett schließen; in der ICG-Angiographie zeigt sich noch eine ophthalmica bleibt erhalten
Restperfusion des Aneurysmas
5.3 Diskussion
Ophthalmicaaneurysmen machen ca. 1,3–5 % aller int-

rakraniellen Aneurysmen aus. Ihre Rupturrate wird als
niedrig eingestuft (Gross et al. 2014), genauere Angaben
sind jedoch nicht verfügbar. Day (1990) erklärt die nied-
rigere Rupturrate mit der besonderen anatomischen Lage
und leitet daraus ebenso den nahezu pathognomonischen
Gesichtsfeldausfall ab. Andererseits sind auch die nicht rup-
turierten Aneurysmen in 18–35 % der Fälle in Form von
Sehbeeinträchtigungen, Gesichtsfeldausfällen und Doppel-
bildern symptomatisch (Orlický et al. 2015). Bei vorhan-
denen Visusstörungen kann die operative Ausschaltung zu
einer Besserung der Defizite führen, wenn der Nerv bereits
durch das Aneurysma angehoben und ausgelenkt wurde
. Abb. 5.16 Daraufhin wird ein gerader Standardclip oberhalb der
Branchen des Miniclips gesetzt. In der Folge kann der Miniclip sicher
(Mattingly et al. 2013).
entfernt werden, und der gerade Clip wird am Aneurysmahals in Für die operative Entfernung des ACP gibt es unter-
Richtung der ICA nach kaudal repositioniert schiedliche Varianten von extraduralen (Coscarella et al.
2003, Dolenc 1985) und intraduralen Verfahren (Lehm-
berg et al. 2014, Sai Kiran et al. 2013, Spektor et al. 2013,
Takahashi et al. 2004). Die hier vorgestellte Variante ist
eine sichere Methode, um sukzessive die notwendige Sicht
auf die A. ophthalmica und das Aneurysma zu erreichen,
indem der ACP von intradural entfernt wird und die Vor-
aussetzungen zur Dekompression des N. opticus geschaffen
werden. Nicht in jedem Fall eines operativ zu versorgenden
Ophthalmicaaneurysmas ist eine komplette oder teilweise
Klinoidektomie notwendig. Dies hängt wesentlich von der
Lagebeziehung des Aneurysmas zur A. ophthalmica und
der Position des Ophthalmicaabgangs ab, d. h. davon, ob bei
intaktem Klinoid Aneurysmahals und Ophthalmicaabgang
erkennbar sind oder nicht.
Es ist immer möglich, dass die primäre Clippositionie-
rung nicht optimal ist und korrigiert werden muss. Hierzu
. Abb. 5.17 Schrumpfen des Aneurysmadoms durch bipolare sind Strategien notwendig, die besonders sicher sind und
Koagulation unter Spülung und Abstand zum N. opticus
keine Ruptur am Trägergefäß oder Aneurysma riskieren. Mattingly T, Kole MK, Nicolle D, Boulton M, Pelz D, Lownie SP (2013)
Visual outcomes for surgical treatment of large and giant carotid
Die hier angewandte überlappende Clipapplikation ist eine
ophthalmic segment aneurysms: a case series utilizing retrograde
davon. Bei einem Resteinstrom infolge zu geringer Schluss- suction decompression (the „Dallas technique“). J Neurosurg 118
kraft der Clipbranchen kann eine Technik unter Benutzung (5): 937–946. http://doi.10.3171/2013.2.JNS12735
eines gefensterten Clips eine Alternative sein. Mit einem Orlický M, Sameš M, Hejčl A, Vachata P (2015) Carotid-ophthalmic
fenestrierten Clip wird der Hauptanteil des Halses ver- aneurysms – Our results and treatment strategy. Br J Neurosurg
29 (2): 237–242. http://doi.10.3109/02688697.2014.976176
schlossen, da die Schlusskraft der Branchen hoch ist. Dann
Sai Kiran NA, Furtado SV, Hegde AS (2013) How I do it: anterior cli-
kann der Resteinstrom mit einem weiteren parallel gesetz- noidectomy and optic canal unroofing for microneurosurgical
ten Clip ausgeschaltet werden – dies ist die sogenannte management of ophthalmic segment aneurysms. Acta Neurochi-
Tandem-Cliptechnik. rurgica 155 (6): 1025–1029. http://doi.10.1007/s00701-013-1685-1
5 Spektor S, Dotan S, Mizrahi CJ (2013) Safety of drilling for clinoidecto-

my and optic canal unroofing in anterior skull base surgery. Acta
Weitere Cliptechnik im Bereich der ICA Bei medial nach
Neurochirurgica 155 (6): 1017–1024. http://doi.10.1007/s00701-
unten zeigenden Aneurysmen der ICA, d. h. SHA-Aneu- 013-1704-2
rysmen, besteht eine Möglichkeit der Ausschaltung darin, Takahashi JA, Kawarazaki A, Hashimoto N (2004) Intradural en-bloc
einen rechtwinkligen fenestrierten Clip so zu setzen, dass removal of the anterior clinoid process. Acta Neurochirurgica 146
dessen Fensterung die distale ICA umfasst und die Bran- (5): 505–509. http://doi.10.1007/s00701-004-0249-9
Turner RD, Byrne JV, Kelly ME, Mitsos AP, Gonugunta V, Lalloo S,
chen den nicht gänzlich einsehbaren Hals auf der Unterseite
et al (2008) Delayed visual deficits and monocular blindness after
der ICA fassen (Operateurssicht). endovascular treatment of large and giant paraophthalmic aneu-
rysms. Neurosurg 63 (3): 469–74, discussion 474–5.
Zusammenfassung http://doi.10.1227/01.NEU.0000324730.37144.4B
Die operative Behandlung von Aneurysmen des Ophthal-
micasegments der ICA (C6) macht meist eine knöcherne
Teilentdachung des Karotiskanals und eine Klinoidektomie
notwendig. Dies beinhaltet eine erhöhte iatrogene Rup-
turgefahr. Eine proximale Kontrolle der ICA ist deswegen
besonders wichtig, z. B. durch eine Freilegung am Hals mit
Schlingensicherung.
Literatur
Alleyne C, Coscarella E, Spetzler RF, Walker M, Patel AC, Wallace RC

(2002) Microsurgical anatomy of the clinoidal segment of the
internal carotid artery, carotid cave, and paraclinoid space. Barrow
Quarterly 18: 1–4
Coscarella E, Başkaya MK, Morcos JJ (2003) An alternative extradural
exposure to the anterior clinoid process: the superior orbital fissu-
re as a surgical corridor. Neurosurg 53 (1): 162–6, discussion 166–7
Day AL (1990) Aneurysms of the ophthalmic segment. A clinical and
anatomical analysis. J Neurosurg 72 (5): 677–691.
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Dolenc VV (1985) A combined epi- and subdural direct approach to
carotid-ophthalmic artery aneurysms. J Neurosurg 62 (5):
667–672. http://doi.10.3171/jns.1985.62.5.0667
Gross BA, Lai PMR, Du R (2014) Impact of aneurysm location on
hemorrhage risk. Clin Neurol Neurosurg 123: 78–82.
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Johnson JN, Elhammady M, Post J, Pasol J, Ebersole K, Aziz-Sultan MA
(2014) Optic pathway infarct after Onyx HD 500 aneurysm emboli-
zation: visual pathway ischemia from superior hypophyseal artery
occlusion. J Neurointerv Surg 6 (9): e47. http://doi.10.1136/neu-
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Kobayashi S, Kyoshima K, Gibo H, Hegde SA, Takemae T, Sugita K (1989)
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Lehmberg J, Krieg SM, Meyer B (2014) Anterior clinoidectomy. Acta
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http://doi.10.1007/s00701-013-1960-1
91 6
Fall 2: Symptomatisches
Riesenaneurysma der
A. carotis interna am
Ophthalmicasegment
Literatur – 98

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_6
92 Kapitel 6 · Fall 2: Symptomatisches Riesenaneurysma der A. carotis interna am Ophthalmicasegment
6.1 Fallbeschreibung tomography“), PET (Positronenemissionstomographie)

oder SEP (sensibel evozierte Potenziale) ergänzt (Kaminogo
6.1.1 Klinik et al. 1999). Eine sehr praktikable Variante besteht darin,
auf die Zeit zu achten, bis sich die erste kortikale Vene auf
der verschlossenen Gegenseite füllt, wenn die nicht ver-
Die 54-jährige Patientin ist seit vielen Jahren Brillenträge- schlossene Gegenseite mit Kontrastmittel angespült wird
rin. Ihr fallen 11 Monate vor der Operation Sehstörungen („venous phase timing“). Vergehen nicht mehr als 2 s, ist
auf dem rechten Auge auf, die im Verlauf zunehmen. Diese von einem guten Crossflow auszugehen; vergehen mehr als
manifestieren sich vor allem bei ihrer Bürotätigkeit am PC 4 s, ist davon auszugehen, dass der Crossflow nicht ausreicht,
in Form von fehlenden Buchstaben und später ganzer Text- um die ICA permanent zu verschließen (Abud et al. 2005).
passagen. Sie hat keine Vorerkrankungen oder Risikofakto-
ren im Hinblick auf Aneurysmen. Die Familienanamnese ist
unauffällig. Bei der groben fingerperimetrischen Untersu- 6.1.4 Anatomie
6 chung zeigt sich kein eindeutiger Gesichtsfeldausfall. Oph-
thalmologisch konnte ein fleckförmiger Gesichtsfeldausfall Ist zu erwarten, dass der Aneurysmahals und die A. opht-
im Bereich des rechten nasalen unteren Quadranten objek- halmica ganz oder teilweise durch den duralen Ring und
tiviert werden. Der Visus auf diesem Auge beträgt mit Brille den Processus clinoideus anterior (ACP) verdeckt werden,
0,2, die Papille ist blass und exkaviert. ist die Präparation erschwert und die Exposition mit einem
höheren Risiko verbunden. Zur präoperativen Klärung
dieser Fragestellung sind eine Dünnschicht-CT-Angiogra-
6.1.2 Bildgebung phie und eine hochauflösende MRT geeignet. Die vorlie-
gende Katheterangiographie mit Überlagerung der knö-
Aufgrund der Sehstörung wird eine MRT veranlasst. Hier chernen Struktur lässt bereits erkennen, dass der Aneurys-
zeigt sich eine frontobasale rechts gelegene weichteildichte mahals distal des Klinoids abgeht und damit von intradural
Raumforderung von bis zu 2,5 cm. Der Sehnerv und das erkennbar wird, ohne dass der ACP entfernt werden muss.
Chiasma sind deutlich angehoben und nach links verdrängt.
Es besteht der Verdacht auf ein Aneurysma des vorderen
Kreislaufs. Die katheterangiographische Abklärung stellt 6.2 Behandlung
ein bis 2,5 cm messendes Aneurysma des Ophthalmica-
segments (C6) dar, welches direkt am Ophthalmicaabgang 6.2.1 Behandlungskonzept
seinen Ursprung nimmt und nach oben und medial weist
(. Abb. 6.1).
Rationale zur operativen Versorgung

6.1.3 Interpretation 55Hohes Rupturrisiko
55Symptomatik mit Sehbeeinträchtigung
Die Aneurysmagröße erklärt die Sehstörung, welche schon
Dauerschäden am N. opticus hinterlassen hat. Es besteht
eine eindeutige Indikation zur Aneurysmaausschaltung. Ophthalmicaaneurysmen wird zwar ein geringeres Rup-
Riesenaneurysmen können rekonstruktiv (unter Erhalt des turrisiko als den anderen ICA-Aneurysmen zugeschrieben,
Muttergefäßes) und dekonstruktiv (Exzision und Bypass, aber dies relativiert sich ab einer bestimmten Größe. Das
Trapping, Ligatur der ICA am Hals) ausgeschaltet werden hier beschriebene nicht verkalkte Riesenaneurysma dürfte
(Hanel und Spetzler 2008). In diesem Fall ist eine Ausschal- aufgrund der erreichten Größe ein hohes Rupturrisiko besit-
tung unter Erhalt der ICA und der A. ophthalmica möglich. zen. Sogar gemäß der ISUIA-Daten (Wiebers 2003) wird bei
Werden hingegen dekonstruktive Verfahren geplant, wird einer Größe von 2,5 cm ein 5-Jahresrupturrisiko von 40 %
empfohlen, eine Ballontestokklusion (BTO) vorzuschalten, beschrieben (50 % bei der PComA!). In die ISUIA-Studie
um auszutesten, ob der Gefäßverschluss ohne neurologi- wurden 80 (von 1917) operierte und 55 (von 451) endo-
sches Defizit toleriert wird. Die Grundidee des Verfahrens vaskulär versorgte Riesenaneurysmen des vorderen Kreis-
geht auf Matas (1911) zurück. Die Reliabilität des BTO wird laufs eingeschlossen. Die Ruptur eines Riesenaneurysmas
unterschiedlich eingeschätzt, und es existieren verschiedene hat eine höhere Wahrscheinlichkeit, letal zu enden. In der
Testvarianten: So wird der BTO mit hypotensiver Challenge Serie von Peerless betrug die Mortalitätsrate nicht rupturier-
(HC) mit oder ohne Acetazolamidprovokation (Menon et al. ter Riesenaneurysmen 60 % innerhalb von 2 Jahren (Hanel
2014) durch SPECT („single photon emission computed und Spetzler 2008).
6.2 · Behandlung
93 6
a b
c d
. Abb. 6.1a–d Präoperative Katheterangiographie. Anterior-posteriore Projektion mit (a) und ohne (b) eingeblendeten Knochen, laterale
Projektion mit (c) und ohne (d) Knochen
Sehstörungen aufgrund unrupturierter zerebraler 6.2.2 Behandlungsrisiko

Aneurysmen scheinen eine Prognose auf Rückbildung zu
besitzen, wenn die Aneurysmen möglichst kurzfristig nach Das Risiko, den Ophthalmicaabgang zu kompromittieren,
Symptombeginn versorgt werden (Date 2010). wurde als nicht sehr hoch eingestuft. Das Risiko für intra-
Prinzipiell ist die Versorgung offen und endovasku- operative Komplikationen, insbesondere für eine vorzeitige
lär möglich. Beide Verfahren bieten spezifische Vor- und Ruptur bei der Präparation, ist bei Riesenaneurysmen deut-
Nachteile. Im vorliegenden Fall waren die Beseitigung der lich höher. Dieses sehr spezifische Risiko können wir jedoch
Raumforderung und die Aussicht auf definitive Versorgung kaum prozentual beziffern. In der CARAT-Studie wurden
mit einem rekonstruktiven Verfahren maßgeblich für die allgemeine Risikofaktoren für intraoperative und intrain-
Entscheidung zum Clipping unter proximaler Kontrolle. terventionelle Rupturen beschrieben (Elijovich et al. 2008):
Ein niedriger Hunt-und-Hess-Score und koronare Herz- A. carotis interna am Hals. Anlage von Ableitelektroden
krankheit gehen sowohl bei operativer als auch bei inter- zur Bestimmung von SEP und MEP. Zunächst wird die ICA
ventioneller Versorgung mit einem erhöhten Rupturrisiko am Hals freigelegt. Hierzu Darstellen des medialen Rands
einher. Ein zusätzlicher Risikofaktor bei der operativen Ver- des M. sternocleidomastoideus, direktes Zugehen auf die
sorgung war die Hyperlipidämie. Bei der endovaskulären ICA, Anschlingen derselben mit einem Vessel-Loop und
Versorgung waren asiatische und afroamerikanische Ethnie B ereitlegen einer Karotisgefäßklemme. Vorbereitung für
sowie COPD zusätzliche Risikofaktoren. Für die Versorgung einen lateralen supraorbitalen Zugang über frontotempo-
von Riesenaneurysmen ist es wesentlich, Möglichkeiten zu ralen Hautschnitt von 8 cm (. Abb. 6.2b).
besitzen, den Blutfluss akut zu stoppen bzw. zu drosseln Nach der Kraniotomie von extradural Abfräsen der
(z. B. proximale Kontrolle der A. carotis am Hals, adenosin- Frontobasis. Bis zur Duraeröffnung werden 50 ml Liquor
induzierter Herzstillstand). abgelassen. Das Hirn ist daraufhin gut entspannt, und die
Dura wird bogenförmig nach frontotemporal aufgespannt.
Zunächst direktes subfrontales Zugehen auf den N. opticus
6 6.2.3 Durchgeführter Eingriff an seinem Austritt aus dem Optikuskanal (. Abb. 6.3).
Dieser ist massiv ausgedünnt und über dem Aneurysma ver-
laufend ausgespannt (. Abb. 6.4). Von seitlich ist der prall
gefüllte Aneurysmadom erkennbar (. Abb. 6.5).
Operationstechnik und Instrumentarium Von rechts wird nun auch auf den linken N. opticus
55Zugang: lateraler supraorbitaler Zugang, zugegangen, um die Optikuszisterne zu eröffnen, Liquor
Freilegung der Karotis am Hals abzusaugen und den Frontalpol weiter zu mobilisieren. Ipsi-
55Techniken: „suction decompression“ in lateral wird der Temporalpol durch Lösen einer Brücken-
situ, Freilegung und Flussdrosselung der vene redressiert. Durch den Raumgewinn erreicht man die
extrakraniellen ICA, Gefäßwandrekonstruktion mit Ebene der mittleren Schädelgrube unterhalb der Sella. Nun
Clips, ICG-Angiographie, SEP-/MEP-Monitoring wird das Aneurysma abgangsnah zirkumferenziell präpa-
55Clips: 3,5 cm langer Phynox-Clip (FT 862 K), 10 mm riert. Der ipsilaterale N. opticus wird mikrochirurgisch
langer Bajonettclip (FT 640 T), 10 mm langer vom Aneurysmadom gelöst. Der N. oculomotorius und
gefensterter Clip (FT 640 T) sowie Booster-Clip die distale ICA werden erkennbar (. Abb. 6.6). Um in den
(FT 900 T) auf dem Bajonettclip Bereich der Aneurysmabasis vorgehen zu können, wird die
Aneurysmafüllung reduziert und somit der Turgor gesenkt.
Für dieses Manöver wird die Patientin präoxygeniert, der
Einbringen einer Lumbaldrainage in Seitenlage. Dann Blutdruck gesenkt und die Narkose mit Trapanal eingelei-
Rückenlagerung und Einspannen des Kopfes unter tet, dann wird die extrakranielle ICA langsam verschlossen.
Anheben, Reklinieren und 20°-Drehung auf die linke Seite Nun lässt sich das Aneurysma einfalten und mit einem Dis-
(. Abb. 6.2a). Exposition des Halses mit Anzeichnen eines sektor abdrängen. Dies erfolgt unter Spülung, um ein Aus-
3 cm langen queren Hautschnitts über der extrakraniellen trocknen der Aneurysmawand mit erhöhter Rupturgefahr
a b
. Abb. 6.2 a Lagerung des Kopfes mit eingezeichneter Schnittführung an der frontotemporalen Haargrenze und am Hals zur Exposition der
A. carotis interna über queren Hautschnitt. b Eröffnung für den lateralen supraorbitalen Zugang mit Galea-Muskel-Lappen nach frontal
6.2 · Behandlung
95 6
. Abb. 6.3 Subfrontale Sicht auf das Optikuskanaldach

(gestrichelte Linie) und den massiv ausgedünnten und abgedrängten . Abb. 6.5 Seitlicher Blick auf den prall gefüllten Aneurysmadom.
N. opticus (durchgezogene Linie) Durch die Aneurysmagröße ist die Sicht auf den Abgang des
Aneurysmas und die basalen Strukturen noch verdeckt. In der
Folge wird die Aneurysmafüllung durch Drosselung des Einstroms
vermindert, sodass das Aneurysma besser mobilisiert und der
Halsbereich besser eingesehen werden kann
*
*
A
. Abb. 6.4 Direkte Sicht auf das Aneurysma (A) und den
abgedrängten und ausgedünnten N. opticus (*)
zu verhindern. Die Aneurysmabasis ist dadurch kurz ein-

. Abb. 6.6 Nach Anheben des Aneurysmas (A) wird die darunter
sehbar: Die A. ophthalmica geht an der proximalen Aneu- liegende ICA erkennbar
rysmabasis unmittelbar proximal des Aneurysmahalses ab.
Das erste temporäre Klemmen der extrakraniellen ICA auf der distalen Clipbranchenseite, da die Schlusskraft nicht
dauerte 42 s. Es werden alle möglicherweise benötigten Clips ausreicht und der Blutdruck die Clipbranchen wieder öffnet.
vorab bereitgelegt. Es ist vorgesehen, zunächst einen großen Eine Repositionierung unter Sicht der Clipspitze mit weiter
Pilotclip zu setzen, da nur ein solcher über der Sphäre des vorgeschobenem Clip (höhere Schlusskraft!) ist notwendig.
Aneurysmas komplett geöffnet werden kann und auch aus- Um die benötigte verbesserte Übersicht zu erreichen, wird
reichend Schlusskraft besitzt, um schrittweise das Restan- das Aneurysma eröffnet, und der Resteinstrom wird direkt
eurysma zu verkleinern, bis schließlich im H alsbereich im Aneurysma abgesaugt („suction decompression“). Mit
Clips gesetzt werden können. Für dieses Clipmanöver wird dem nun komplett eingefallenen Aneurysma ist es möglich,
die extrakraniellen ICA erneut temporär abgeklemmt (für den Clip weiter vorzuschieben und zu repositionieren
4 min). Der 3,5 cm lange Pilotclip (FT 862 K) kann proximal (. Abb. 6.8). Zur Sicherung wird ein bajonettförmiger Clip auf
am Hals mit Abstand vor dem Ophthalmicaabgang gesetzt der Aneurysmadomseite des Pilotclips gesetzt (. Abb. 6.9).
werden (. Abb. 6.7). Jetzt kann der noch verbleibende proximale Halsrest mit
Die extrakranielle ICA-Klemme wird entfernt. Das einem gefensterten Clip (FT 640 T) so verschlossen werden,
Aneurysma bleibt zunächst für einige Minuten ausgeschal- dass der Ophthalmicaabgang frei bleibt (. Abb. 6.10). Damit
tet. Dann zeigt sich jedoch wieder ein langsamer Einstrom der Bajonettclip sicher verschlossen bleibt, werden seine
6
. Abb. 6.7 Nach gedrosselter Perfusion durch Abklemmen . Abb. 6.9 Der bajonettförmige Clip wird zur zusätzlichen
der extrakraniellen ICA reduziert sich die Aneurysmafüllung, Sicherung auf die Domseite gesetzt. Proximal wird ein gefensterter
und ein 3,5 cm langer Pilotclip kann am Aneurysmahals nahe Clip so auf den Halsbereich platziert, dass der Ophthalmicaabgang
am Ophthalmicaabgang gesetzt werden. Nach Eröffnung der frei bleibt
extrakraniellen ICA füllt sich das Aneurysma jedoch mit einer
deutlichen Latenz wieder, da die Schlusskraft des 3,5 cm langen Clips
nicht ausreicht
. Abb. 6.10 Alle 4 Clips in situ. Zuletzt wurde der Bajonettclip mit
einem Booster-Clip (linker Clip) vor einer Öffnung seiner Branchen
gesichert
. Abb. 6.8 Ein Umpositionieren unter Sicht der Clipspitze Im Verlauf haben sich keinerlei Komplikationen
ist notwendig. Hierfür wird das Aneurysma eröffnet und der ergeben, die Patientin erholte sich innerhalb einer Woche
Resteinstrom direkt abgesaugt ("suction decompression"). Die von dem Eingriff, wurde regelmäßig im Verlauf gesehen und
komplette Aneurysmaeinfaltung ermöglicht es, den Clip besser zu geplant 3 Jahre später per DSA kontrolliert. Die Sehstörung
positionieren. Der eröffnete Sack bleibt nach der Repositionierung
hat sich nicht wieder erholt.
blutleer. Nach einer weiteren Clipsicherung mit einem kürzeren
Bajonettclip auf der Aneurysmadomseite kann der verbliebene
Halsbereich und der Ophtalmica-Abgang mit Clips rekonstruiert
werden 6.3 Diskussion
Branchenspitzen mit einem Booster-Clip (FT 900 T) vor Riesenaneurysmen gehören häufig in die Kategorie der
einer Öffnung gesichert („Clipping des Clips“). Nun wird unrupturierten symptomatischen Aneurysmen. Kopf-
der Blutdruck langsam erhöht, der Verschluss bleibt dicht. schmerzen, Sehstörungen, Okulomotoriuslähmun-
In der folgenden ICG-Angiographie stellen sich bei aus- gen (PComA) und selten andere Hirnnervenlähmungen
geschaltetem Aneurysma die ICA und A. ophthalmica mit (z. B. N. trochlearis, N. trigeminus, N. adducens) sowie epi-
normalem Fluss dar. Die postoperative Katheterangiogra- leptische Anfälle und Infarkte aufgrund von Emboli (3–7 %
phie bestätigt dies (. Abb. 6.11). „aneurysmal emboli“) können Symptome sein (Qureshi
6.3 · Diskussion
97 6
vorhandene Sehvermögen auf diesem Auge sollte erhalten
werden. Die Wahrscheinlichkeit, die nahezu ein Jahr vor-
handenen Sehstörungen bei vorhandenen Zeichen der Opti-
kusatrophie zu bessern, war indes gering.
Um ein solches Aneurysma operativ rekonstruktiv aus-
zuschalten, ist es notwendig, das Aneurysmavolumen zu
verringern, da der Operateur initial nur die Aneurysma-
wand und nicht den Halsbereich sehen kann. Die hier dar-
gestellte Methode mit Exposition der ICA am Hals und
Abklemmen (alternativ Zügelung und Drosseln mit Rum-
mel-Loop) ist einfach durchzuführen und relativ risikoarm,
wenn die Kompressionszeit gering gehalten wird. Zusätz-
lich wird der Verschluss direkt durch die Operateure durch-
geführt. Alternativ sind auch Ballonkatheterverfahren
beschrieben. Diese verursachen einen höheren Aufwand
und erfordern die zusätzliche Anwesenheit eines Interven-
tionalisten. Durch die Blutzufuhrdrosselung sind die Mani-
pulation und Präparation deutlich vereinfacht, sodass ein
Clip überhaupt erst gesetzt werden kann. Das Aneurysma
ist aufgrund des Crossflows von der Gegenseite und über
die PComA jedoch nicht „leer“, sondern nur weicher, d. h.
. Abb. 6.11 Seitliche Einstellung der postoperativen
Katheterangiographie mit überlagertem Knochenbild mit geringerem Turgor.
> Die Unterbrechung der Blutzufuhr in ein Aneurysma

et al. 2000). Das Rupturrisiko supraklinoidal oder im hin- durch temporären Verschluss des zuführenden
teren Kreislauf ist hoch. Bei Auftreten einer Ruptur besteht Gefäßes, temporären proximalen und distalen
eine sehr hohe Mortalität (Fujita et al. 1988). Dies gilt auch Verschluss oder in der extremsten Variante durch
für teilthrombosierte Aneurysmen. Wenn diese neu symp- temporären Kreislaufstillstand lässt das Aneurysma
tomatisch werden, kann dies darauf beruhen, dass sie sich einfallen. Die dann zur Verfügung stehende knapp
durch Dissektion in die thrombosierte Wand weiter ver- bemessene Zeit muss effizient genutzt werden,
größert haben. um durch eine logische Abfolge möglichst weniger
Es gibt mannigfaltige operative und endovaskuläre zielführender Präparationsschritte die noch
Varianten zur Ausschaltung großer paraklinoidaler Aneu- fehlende Übersicht zu gewinnen.
rysmen. Operativ reichen diese von der Ligatur der zervi-
kalen ICA über das Trapping bis hin zum High-flow- oder Die Blutleere und verminderte Rupturgefahr geben dem
Low-flow-Bypass in Abhängigkeit von der hämodyna- Chirurgen die notwendige Sicherheit, um brüsker präpa-
mischen Reserve nach einem Testverschluss im Rahmen rieren zu können und eine zirkumferenzielle Übersicht über
einer Ballontestokklusion (Hanel und Spetzler 2008, Heros das Aneurysma, den Aneurysmahals und die zu- und ablei-
et al. 1983). tenden Gefäße zu gewinnen, ohne hierbei den benachbarten
Wird ein permanenter einseitiger A.-carotis-Verschluss neurovaskulären Strukturen zu schaden oder sie versehent-
geplant, ist eine Ballontestokklusion (BTO) in einer ihrer lich mit abzuclippen. Dennoch kann die Verschlusskraft des
Varianten eine Grundvoraussetzung. Trotz aller mögli- Clips nicht ausreichen. Dies muss unbedingt über mehrere
chen BTO-Varianten bleibt auch bei im Test bestätigter Minuten nach Wiederfreigabe des ICA-Flusses kontrolliert
Verschlusstoleranz eine diagnostische Unsicherheit, ob werden. Unter Umständen muss dann eine vorgelegte Clip
die einseitige Ausschaltung der ICA-Blutzufuhr nicht doch strategie korrigiert werden.
ein sofortiges oder verzögert auftretendes neurologisches
Defizit erzeugen wird, von 10–15 % (Dare et al. 1998) – > Insbesondere bei großen Aneurysmen besteht
im Vergleich zu 32–60 % mit Ligatur ohne BTO (Menon immer die Möglichkeit, dass ein einzelner langer
et al. 2014). Clip eine zu geringe Schlusskraft an der Spitze oder
Im vorliegenden Fall wurde die operative Behand- im letzten Drittel seiner Branchen besitzt.
lung gewählt, um den raumfordernden Effekt zu beseiti-
gen, eine dauerhafte Ausschaltung zu gewährleisten und die In Nähe der Aneurysmafeder ist die Schlusskraft in jedem
Patientin keiner Antikoagulation aussetzen zu müssen. Das Fall höher. Setzt man indes mehrere kürzere Clips in Serie,
wird der Effekt der höheren Schlusskraft kürzerer Clips Clipbranchen nicht aus und muss verstärkt werden. Im vor-
ausgenutzt. Zudem ist so auch eine komplexere, z. B. nicht gestellten Fall waren die Verfügbarkeit von Spezialclips mit
geradlinige Rekonstruktion des Trägergefäßes bei nahem Überlänge, das Clippen mit einem Pilotclip unter stufen-
Astabgang möglich, falls die Notwendigkeit besteht. weiser Halsausschaltung und ICA-Rekonstruktion sowie die
Ein Problem großer Aneurysmen kann auch darin Variante einer „suction decompression“ wichtig.
bestehen, dass der Hals noch nicht erreichbar ist und der
Clip bei maximaler Öffnung nicht um das Aneurysma
passt. Nach Setzen eines Pilotclips unter Perfusionsdrosse- Literatur
lung sollte eine erste Hauptsicherung vorhanden sein. Dies
Abud DG, Spelle L, Piotin M, Mounayer C, Vanzin JR, Moret J (2005)
ermöglicht dann die proximale Repositionierung am Hals Venous phase timing during balloon test occlusion as a criterion
und das Setzen weiterer Clips. Nicht immer können diese for permanent internal carotid artery sacrifice. Am J Neuroradiol
parallel zum Trägergefäß gesetzt werden. Gefensterte Clips 26 (10): 2602–2609
stellen eine hilfreiche Alternative dar. Ihre Schlusskraft an Batjer HH, Samson DS (1990) Retrograde suction decompression of
6 den distalen Branchen ist hoch, und über den gefensterten giant paraclinoidal aneurysms. Technical note. J Neurosurg 73 (2):
305–306. http://doi.10.3171/jns.1990.73.2.0305
Bereich kann der Aneurysmasack bei gesetztem Clip, aber Dare AO, Chaloupka JC, Putman CM, Fayad PB, Awad IA (1998) Failure
leicht geöffneten Branchen zusätzlich manipuliert werden. of the hypotensive provocative test during temporary balloon
Durch vorsichtigen Zug von Aneurysmaanteilen in Rich- test occlusion of the internal carotid artery to predict delayed
tung Dom ist es möglich, über die Fensterung den geclipp- hemodynamic ischemia after therapeutic carotid occlusion. Surg
Neurol 50 (2): 147–55, discussion 155–6
ten Hals weiter zu modellieren und zu raffen. Der gefens-
Date I (2010) Symptomatic unruptured cerebral aneurysms: features
terte, also potenziell noch offene Bereich kann dann mit kür- and surgical outcome. Neurologia Medico-Chirurgica 50 (9):
zeren Clips mit hoher Schlusskraft versorgt werden. 788–799
Elijovich L, Higashida RT, Lawton MT, Duckwiler G, Giannotta S, Johns-
„ Suction decompression “ Die direkte Aneurysma- ton SC; Cerebral Aneurysm Rerupture After Treatment (CARAT)
Investigators (2008) Predictors and outcomes of intraprocedural
punktion unter Sicht und Dekompression ist eine weitere
rupture in patients treated for ruptured intracranial aneurysms:
Technik, die dazu dient, die Füllung und damit das vom the CARAT study. Stroke 39 (5): 1501–1506. http://doi.10.1161/
Aneurysma eingenommene Raumvolumen zu reduzieren STROKEAHA.107.504670
(Flamm 1981). Nachteilig ist, dass die eine Hand des Opera- Fan YW, Chan KH, Lui WM, Hung KN (1999) Retrograde suction decom-
teurs damit belegt ist. Es sind andere technische retrograde pression of paraclinoid aneurysm – a revised technique. Surg
Neurol 51 (2): 129–131
Varianten beschrieben, die nicht durch den Operateur selbst
Flamm ES (1981) Suction decompression of aneurysms. Techni-
durchgeführt werden müssen (Batjer und Samson 1990, cal note. J Neurosurg 54 (2): 275–276. http://doi.10.3171/
Fan et al. 1999, Parkinson et al. 2006, Scott et al. 1991). Sie jns.1981.54.2.0275
können während unterschiedlicher Phasen der Präparation Fujita K, Yamashita H, Masumura M, Nishizaki T, Tamaki N, Matsumoto S
genutzt werden. (1988) Natural history of giant intracranial aneurysms. No Shinkei
Geka. Neurol Surg 16 (3): 225–231
Hanel RA, Spetzler RF (2008) Surgical treatment of complex i ntracranial
Induzierter Herzstillstand Ein hier nicht verwendetes wei- aneurysms. Neurosurg 62 (6 Suppl 3): 1289–97, discussion 1297–
teres Tool zur operativen Behandlung komplexer, großer 9. http://doi.10.1227/01.neu.0000333794.13844.d9
(Heppner et al. 2007) oder unvermittelt rupturierter Aneu- Heppner PA, Ellegala DB, Robertson N, Nemergut E, Jaganathan J,
rysmen (Nussbaum et al. 2000) ist der transiente medika- Mee E (2007) Basilar tip aneurysm – adenosine induced asystole
for the treatment of a basilar tip aneurysm following failure of
mentöse (adenosininduzierte) absolute oder funktionelle
temporary clipping. Acta Neurochirurgica 149 (5): 517–20, discus-
Herzstillstand (Khan et al. 2014, Nimjee et al. 2015; 7 Kap. 38). sion 520–1. http://doi.10.1007/s00701-007-1128-y
Die Möglichkeit zum medikamentösen Herzstillstand sollte Heros RC, Nelson PB, Ojemann RG, Crowell RM, DeBrun G (1983) Large
zumindest als Notfalloption bei der Operation von Aneu- and giant paraclinoid aneurysms: surgical techniques, complicati-
rysmen grundsätzlich bestehen, um für alle Eventualitäten ons, and results. Neurosurg 12 (2): 153–163
Kaminogo M, Ochi M, Onizuka M, Takahata H, Shibata S (1999) An
gewappnet zu sein (Luostarinen et al. 2010, Rangel-Castilla
additional monitoring of regional cerebral oxygen saturation to
et al. 2015, Wright et al. 2014). HMPAO SPECT study during balloon test occlusion. Stroke 30 (2):
407–413
Zusammenfassung Khan S, Berger M, Agrawal A, Huang M, Karikari I, Nimjee S, et al (2014)
Riesenaneurysmen erfordern eine sorgfältige operative Rapid ventricular pacing assisted hypotension in the manage-
ment of sudden intraoperative hemorrhage during cerebral aneu-
Planung. Dies beinhaltet unterschiedliche Clipstrategien
rysm clipping. Asian J Neurosurg 9 (1): 33.
und Maßnahmen zur Verringerung des Aneurysmatur- http://doi.10.4103/1793-5482.131066
gors. Hierfür muss eine Möglichkeit zur akuten Ausschal- Luostarinen T, Takala, RS. K, Niemi TT, Katila AJ, Niemelä M, Hernesnie-
tung der lokalen Zirkulation und des Aneurysmafüllungs- mi J, Randell T (2010) Adenosine-induced cardiac arrest during
drucks bestehen. Teilweise reicht die Verschlusskraft der
Literatur
99 6
intraoperative cerebral aneurysm rupture. World Neurosurg 73 (2):
79–83, discussion e9. http://doi.10.1016/j.surneu.2009.06.018
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cavernous carotid aneurysms: An initial experience with twelve
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101 7
Fall 3: Inzidentelles Aneurysma

der A. communicans posterior
rechts
Literatur – 106

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_7
102 Kapitel 7 · Fall 3: Inzidentelles Aneurysma der A. communicans posterior rechts
7.1 Fallbeschreibung 7.2 Behandlung
7.1.1 Klinik Die Grundsätze hinsichtlich der Indikationsstellung zur Ver-

sorgung eines PComA-Aneurysmas werden in Fall 4 darge-
stellt (7 Kap. 8). Berücksichtigt man im hier beschriebenen
Bei einer 74-jährigen Patientin ohne wesentliche Vorerkran- Fall lediglich die Größe, Lage und mehrfach gelappte Konfi-
kungen oder kardiovaskuläre Risikofaktoren wurde wegen guration des Aneurysmas, besteht eine sichere Indikation zur
wiederholter rechtsseitiger retroaurikulärer und retrobul- elektiven Versorgung. Diese Empfehlung relativiert sich aber
bärer Kopfschmerzen eine MRT des Neurokraniums veran- in Hinblick auf das Alter der Patientin, da das Behandlungs-
lasst. Eine neurologische Begleitsymptomatik wurde nicht risiko ab 60 Jahren deutlich zunimmt. Hier gewinnen dann in
wahrgenommen, insbesondere traten keine Störungen der der therapeutischen Abwägung zunehmend die patientenin-
Okulomotorik, keine Doppelbilder oder Einschränkungen dividuellen Faktoren wie Allgemeinzustand, internistisches
des Gesichtsfelds auf. Die Patientin sieht seit ihrer Jugend Risikoprofil, Vorerkrankungen und Vormedikation an Bedeu-
nur mit dem rechten Auge und ist links funktionell blind tung. Diese sind bei der Patientin insgesamt sehr günstig.
mit einer sehr geringen Hell-Dunkel-Wahrnehmung. Die Auch wenn die Familienanamnese der Patientin hin-
7 Patientin ist Nichtraucherin. Die klinisch-neurologische sichtlich eines intrakraniellen Aneurysmas unauffällig ist,
Untersuchung ist ansonsten komplett unauffällig. war die Patientin emotional vorbelastet, da sie bei ihrem
Mann bereits den Verlauf einer Subarachnoidalblutung
miterlebt hat. Daher entscheidet sie sich nach ausführlicher
7.1.2 Bildgebung Beratung für eine elektive Behandlung. Sie hat seit Bekannt-
werden der Diagnose sehr stark ausgeprägte Angst vor einer
Die initial durchgeführte MRT des Neurokraniums Ruptur und drängt deswegen auf eine zeitnahe Ausschaltung.
(. Abb. 7.1) zeigte ein nach dorsal gerichtetes Aneurysma Die Versorgung des Aneurysmas ist sowohl endovaskulär
der ICA rechts. Abgang der PComA aus der medialen als auch operativ möglich. Heutzutage wird die Mehrzahl der
Aneurysmawand im Halsbereich bei fetaler Konfiguration. PComA-Aneurysmen endovaskulär versorgt. In der hier vor-
Hinweise für ein vorausgehendes Blutungsereignis lagen liegenden Konfiguration ist eine Intervention allerdings kom-
nicht vor. In der MIP-Rekonstruktion („maximum inten- plexer und erfordert neben der Coilapplikation zum stabilen
sity projection“) der präoperativen DSA (. Abb. 7.2) hat Aneurysmaverschluss auch eine Stentimplantation mit Opfe-
das Aneurysma eine Dimension von etwa 12×11×8 mm. rung des PComA-Abgangs. Diese riskiert dann eine Ischämie
Der Aneurysmahals ist in Bezug zur ICA relativ breitba- im Gebiet der Thalamoperforatoren und der PCA, da die P1
sig konfiguriert. Die PComA entspringt ausschließlich hypo- oder aplastisch ist und somit nicht sicher eine Fluss-
aus dem Aneurymasack. Das Aneurysma ist multilobulär umkehr von vertebrobasilär erfolgen kann. Zusätzlich wäre
konfiguriert. nachfolgend eine dauerhafte Plättchenaggregationshemmung
PCom
AA PCA
P1
AA
a b c
. Abb. 7.1a–c In der axialen TOF-MRA (a) sowie der axialen (b) und sagittalen T2-TSE (c) Nachweis des nach dorsal gerichteten Aneurysmas
(AA) am Abgang der PComA rechts. Diese entspringt medial aus dem Aneurysmasack und zieht nach Unterkreuzung des Tractus opticus nach
dorsal. Das P1-Segment der PCA rechts ist kaliberschwächer als die PComA, sodass ein fetaler Versorgungstyp vorliegt
7.2 · Behandlung
103 7
Opht
PCom
ICA
a b c
. Abb. 7.2a–c In der DSA der A. carotis interna rechts (a, b) werden die genaue Aneurysmakonfiguration und Abgangssituation deutlich. Der
Aneurysmahals ist in Bezug zur ICA eher breitbasig, am Aneurysmadom findet sich dorsal eine zusätzliche Tochterknospe (Pfeil). In der medialen
Ansicht der 3D-Rekonstruktion (c) sind proximal der ipsilaterale Ophthalmicaabgang und der Ursprung der PComA aus der Wand der medialen
Aneurysmabasis dargestellt
erforderlich. Da der Aneurysmadom nach posterolateral

gerichtet ist, kann durch ein Clipping der PComA-Abgang 55intraoperatives elektrophysiologisches
sicher rekonstruiert und zusätzlich eine Dekompression Neuromonitoring (Medianus-SEP)
des N. oculomotorius erreicht werden. Die Möglichkeit der 55Clips: 11 mm gerade (FT 760 T), 15 mm gerade
Dekompression des noch intakten rechten N. oculomotorius (FT 780 D)
bei funktioneller Blindheit links ist ein zusätzliches wesentli-
ches Argument zur Versorgung. Nach interdisziplinärer Bera-
tung der Patientin wird die Entscheidung für eine operative In Rückenlage wird der Kopf in die scharfe Halterung unter
Versorgung getroffen. Vorhandene Perforatoren im Bereich Anhebung, Reklination und Kopfseitwendung um 20° auf
der PComA stellen sich in gängigen Angiographien nicht dar. die linke Seite eingespannt. Es erfolgt ein ca. 5 cm langer
Hautschnitt entlang der frontotemporalen Haargrenze. Nach
subperiostaler Mobilisation wird ein kombinierter Galea-
7.2.1 Behandlungskonzept Muskel-Lappen mit elastischen Wundhäkchen aufspannt.
Die Bohrlochtrepanation erfolgt 2,5 cm hinter dem Joch-
beinfortsatz des Os frontale unterhalb der Linea temporalis
Rationale zur operativen Versorgung superior. Nach Ablösen der Dura erfolgt die Minikranioto-
55Elektive Aneurysmaausschaltung unter Erhalt der mie im Sinne eines lateralen supraorbitalen Zugangs. Die
PComA Frontobasis wird plan ausgefräst und die Dura entsprechend
55Dekompression des N. oculomotorius aufgespannt. Mikrochirurgisch wird nun unter dem Mikros-
55Prävention einer Subarachnoidalblutung kop direkt auf das Opticus-Carotis-Dreieck zugegangen und
nach Eröffnen der interoptischen Zisterne Liquor abgelas-
sen. Es entsteht so ein weiter Operationskorridor, der retrak-
torfreies Operieren ermöglicht (. Abb. 7.3a). Retraktoren
7.2.2 Durchgeführter Eingriff sind während des gesamten Eingriffs nicht erforderlich.
Weiteres subfrontales Lösen, damit das frontotemporale
Parenchym zurücksinken kann. Das Aneurysma reicht bis
Operationstechnik und Instrumentarium zum Tentoriumrand und drückt hier den N. oculomotor-
55Lateraler supraorbitaler Zugang, mikrochirurgische ius zwischen Aneurysmadom und Rand ab. Der Nerv ist an
Technik dieser Stelle ausgedünnt und ausgelenkt (. Abb. 7.3c). Auf
55intraoperative Fluoreszenzangiographie der medialen Seite der A. carotis interna kann die relativ
kaliberstarke A. communicans posterior gut eingesehen
Tent.
NII
* * NIII
Perf.
*
a b c
Apre
7
Perf.
d e f
. Abb. 7.3 a Intraoperativer Situs nach lateraler supraorbitaler Kraniotomie rechts mit Aufsicht auf den N. opticus (NII) und das nach
lateral Richtung Tentorium projizierende Aneurysma (*).b In der Fluoreszenzangiographie werden die Abgänge der Perforatoren (Perf) und
ihre Zugrichtung zum N. opticus deutlich erkennbar. c Der N. oculomotorius (NIII) wird lateral des Aneurysmas gegen das Tentorium (Tent)
gedrückt. d Bei weiterer Vergrößerung ist erkennbar, dass der dominante proximale Perforator der A. praemamillaria (Apre) entspricht. e Nach
Clipapplikation findet sich bei bereits abgeblasstem Füllungsgefäß noch eingeschlossene Fluoreszenz im Aneurysma als indirekter Nachweis des
Aneurysmaverschlusses. f Vollständiges Kollabieren des Aneurysmasacks nach Eröffnung und Einsicht in das Aneurysmalumen
werden. Als anatomische Variante entspringen direkt an erkennbar sind, bleiben unbeeinträchtigt perfundiert. Der
ihrem Abgang die sonst in ihrem mittleren Drittel abge- Restfluss im Aneurysma sistiert durch die zusätzliche Bran-
henden Perforatoren (. Abb. 7.3b und d). chenkompression vollständig, es ist nun definitiv ausge-
Nunmehr wird von lateral der ICA der Aneurysmahals schaltet. Durch das eröffnete Aneurysma ist auch der Nerv
weiter vom Parenchym gelöst. Es wird nun aus Operateurs- vom Druck entlastet. Zusätzlich kann direkt nach intralu-
sicht der anteriore und hintere Halsbereich von lateral der minal gesehen werden (. Abb. 7.3f). Der N. oculomotorius
ICA eingesehen. Parallel wird von medialseitig der ICA die ist vollständig entlastet, ein Abpräparieren der Aneurysma-
PComA visualisiert. Vor dem Clipping Durchführen einer wand vom Nerv wird bewusst unterlassen.
ICG-Angiographie und Setzen eines ersten 11 mm langen Es folgen die Rekonstruktion der Dura und das Wie-
geraden Yasargil-Clips. Der Turgor im Aneurysma lässt nach, dereinsetzen des Knochendeckels, welcher mit 3 Minipla-
die PComA und ihre Perforatoren sind weiter perfundiert. Die tes refixiert wird. Zur kosmetischen Rekonstruktion der
Kontrolle mit dem Mikrodoppler deutet auf eine gute Perfu- Stirnregion werden die Fräsnut und der Bohrlochdefekt
sion der abhängigen Gefäße. Nach Clipapplikation wird eine mit Refobacin-Palacos aufgefüllt. Abschließend wird mit
weitere ICG-Angiographie durchgeführt. Während die ICA separater Naht von Muskel, Faszie und Galea die Wunde
nach Metabolisierung des ICG bereits wieder fluoreszenzfrei schichtweise verschlossen.
erscheint, findet sich im Aneurysmasack „getrappte“ Fluo-
reszenz als indirekter Nachweis des Aneurysmverschlusses. Tipp
Nun wird das Aneurysma zur zusätzlichen Kontrolle auf
komplette Ausschaltung punktiert und leergesaugt. Es füllt „Getrappte“, d. h. in einem Aneurysma nach
sich nicht wieder. Bei längerem Abwarten hat man jedoch Clipapplikation gefangene Fluoreszenz kann auch ein
den Eindruck, dass doch ein minimaler fortwährender Hinweis für einen vollständigen Aneurysmaverschluss
Restfluss in den Aneurysmasack erkennbar ist. Daher wird sein. Bei großen Aneurysmen ist es jedoch möglich,
direkt hinter dem Clip ein zweiter 15 mm langer gerader dass hierdurch ein minimaler verbliebener Einstrom
Clip in der gleichen Trajektorie gesetzt. Der abgehende maskiert wird, sodass erst eine anschließende
PComA-Ast bleibt erhalten, seine Wand im Aneurysma- Aneurysmaeröffnung und intraluminale Inspektion
halsbereich wird hierdurch rekonstruiert. Auch die frühen endgültige Sicherheit geben.
Perforatoren, die medialseitig der ICA am PComA-Abgang
7.3 · Diskussion
105 7
7.2.3 Postoperativer Verlauf 7.3 Diskussion
Die Patientin wird nach wenigen Tagen in die ambulante Die grundsätzlichen anatomischen Aspekte der PComA und
Betreuung durch den Hausarzt entlassen. Neue neurologi- ihrer Perforatoren wurden bereits in 7 Kap. 1 dargestellt. Im
sche Defizite sind nicht nachweisbar, insbesondere bleiben beschriebenen Fall findet sich rechts eine klassische fetale
die Okulomotorik und sonstige Funktion des dritten Hirn- Konfiguration der PComA, wie sie bei etwa 18–33 % der
nervs vollständig erhalten, sodass die Patientin auch keine Bevölkerung vorkommt (Pedroza et al. 1987, Rhoton 2007).
Einschränkung ihres monookulären Sehvermögens auf- Aneurysmen der PComA sind die zweithäufigsten intra-
grund einer Ptosis und Mydriasis hat. In der noch während kraniellen Aneurysmen mit einem Anteil von etwa 25 %
des gleichen stationären Aufenthalt angefertigten postopera- in der ISAT-Studie (Molyneux et al. 2002). Neben den
tiven Bildgebung (. Abb. 7.4) wurden der vollständige Aneu- bekannten Hypothesen zur Aneurysmaformation scheinen
rysmaverschluss, die Rekonstruktion des PComA-Abgangs insbesondere bei den PComA-Aneurysmen die Geometrie
und die erhaltene Perfusion der PComA nachgewiesen. der Gefäßanatomie sowie die Größe des Durchmessers der
a b
c d
. Abb. 7.4a–d Die postoperative DSA (a, b, d) bestätigt den vollständigen Aneurysmaverschluss mit Erhalt und Rekonstruktion des PComA-
Abgangs. Im CCT (c) kein Hinweis auf eine Ischämie oder strukturelle Läsion
PComA selbst wichtige Faktoren im Bildungsprozess dieser Zusammenfassung

Aneurysmen zu sein (Can et al. 2015). Eröffnung und Deflation eines PComA-Aneurysmas zur De-
Die mikrochirurgische Präparation dieser Aneurys- kompression des N. oculomotorius ist sinnvoll und wün-
men erscheint aufgrund der exponierten Lage außerhalb schenswert. Ein Abpräparieren der Aneurysmawand vom
des Hirnparenchyms einfacher, hat aber auch ihre Tücken, Nerv ist meist nicht notwendig und sollte insbesondere bei
insbesondere wenn der Abgangsbereich nicht gut einsehbar stärkeren Adhäsionen vermieden werden, da das Risiko für
ist und keine fetale Situation vorliegt. In einem solchen Fall eine Okulomotoriusparese sehr hoch ist. Die Aneurysmade-
würde das unbemerkte Abclippen des PComA-Abgangs zu flation ermöglicht eine bessere Kontrolle der Clipbranchen
Infarkten führen. In der Regel ist keine aufwendige Mikro- hinsichtlich des PComA-Abgangs und etwaiger Perforato-
dissektion erforderlich, bis man zum Aneurysma gelangt. ren. Wenn große Aneurysmen trotz adäquater Clipapplika-
Entsprechend schnell ist man vor Ort und sollte im Weite- tion sich weiter füllen, ist ein Tandem- oder Booster-Clip
ren zu brüske Manöver vermeiden, bis die komplette Ana- erforderlich.
tomie geklärt ist.
PComA-Aneurysmen können auch oberhalb des Tento-
riumrands liegen und entsprechend mit dem Temporallap- Literatur
7 pen verbacken sein. Der Aneurysmasack kann i nsbesondere
Can A, Ho AL, Emmer BJ, Dammers R, Dirven CMF, Du R (2015) Asso-
bei größeren Aneurysmen sehr fragil sein und multiple ciation Between Vascular Anatomy and Posterior Communicating
Adhäsionen vorweisen, sodass das intraoperative Ruptur- Artery Aneurysms. World Neurosurg 84 (5): 1251–1255. http://doi.
oder Rerupturrisiko höher ist als bei anderen intrakraniel- org/10.1016/j.wneu.2015.05.078
len Aneurysmen („premature rupture risk“, Lawton und Du Gabrovsky S, Laleva M, Gabrovsky N (2010) The premamillary artery –
a microanatomical study. Acta Neurochirurgica 152 (12): 2183–
2005, Leipzig et al. 2005). Intraoperative unbeabsichtigte
2189. http://doi.org/10.1007/s00701-010-0763-x
Verschlüsse der ortständigen Perforatoren, der AChA oder Lawton MT, Du R (2005) Effect of the Neurosurgeon? Surgical
aber der PComA selbst können schwerste Komplikationen experience on outcomes from intraoperative aneurysmal
zur Folge haben. Diese Perforatoren sind in konventionel- rupture. Neurosurg 57 (1): 9–15. http://doi.org/10.1227/01.
len, nicht superselektiven Angiographien nicht erkennbar NEU.0000163082.20941.EF
Leipzig TJ, Morgan J, Horner TG, Payner T, Redelman K, Johnson CS
und wären so bei Varianten wie hier mit frühem Abgang im
(2005) Analysis of intraoperative rupture in the surgical treatment
Halsbereich auch bei endovaskulärer Versorgung gefähr- of 1694 saccular aneurysms. Neurosurg 56 (3): 455–468. http://
det (insbesondere die A. praemamillaria wie im vorgestell- doi.org/10.1227/01.NEU.0000154697.75300.C2
ten Fall). Molyneux A, Kerr R, Stratton I, Sandercock P, Clarke M, Shrimpton J,
Es besteht kein sicherer Zusammenhang zwischen et al (2002) International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT)
of neurosurgical clipping versus endovascular coiling in 2143
der Größe der PComA und ihrer Bedeutung für die Ver-
patients with ruptured intracranial aneurysms: a randomised trial.
sorgung des thalamischen Territoriums. Die Annahme, Lancet 360 (9342): 1267–1274
eine hypoplastische PComA habe keine Bedeutung für die Pedroza A, Dujovny M, Artero JC, Umansky F, Berman SK, Diaz FG,
Versorgung des Thalamus, kann sich im Fall eines iatro- et al (1987) Microanatomy of the posterior communicating artery.
genen proximalen endovaskulären oder operativen Ver- Neurosurg 20 (2): 228–235
Rhoton AL (2007) The cerebrum. Anatomy. Neurosurg 61
schlusses als folgenschwere Fehlannahme erweisen. Wie
(1 Suppl): 37–118; discussion 118–9. http://doi.org/10.1227/01.
bereits erwähnt verlaufen die Perforatoren mit wechseln- NEU.0000255490.88321.CE
der Variabilität zum Tuber cinereum, entlang des Bodens
des dritten Ventrikels, zur Substantia perforata posterior,
zur Fossa interpeduncularis, zum Tractus opticus und
zum Chiasma opticum sowie zum Hypophysenstiel. Die
terminalen Äste erreichen den Thalamus, Hypothalamus,
Subthalamus und die innere Kapsel. Dabei ist die A. prae-
mamillaria das größte und auch am konstantesten ausgebil-
dete Gefäß (Gabrovsky et al. 2010). Ein lakunärer Infarkt in
ihrem Territorium geht je nach betroffener Seite mit folgen-
den neurologischen Defiziten einher: kontralaterale senso-
motorische Ausfälle, neuropsychologische Fehlfunktionen
wie Apathie und verminderter Antrieb, Orientierungsstö-
rungen, eingeschränkte kognitive Leistungsfähigkeit und
Sprachstörungen.
107 8
Fall 4: Subarachnoidalblutung
mit inkompletter
Okulomotoriusparese bei
Aneurysma der A. communicans
posterior
Literatur – 112

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_8
108 Kapitel 8 · Fall 4: Subarachnoidalblutung mit inkompletter Okulomotoriusparese bei Aneurysma der A. communicans posterior
8.1 Fallbeschreibung Ring zur PComA) und das distale Communicansseg-

ment (C7 von der PComA zur ICA-Bifurkation). Sie
8.1.1 Klinik entspringt lateral an der Karotishinterwand und läuft
nach medial oberhalb des N. III. Auf ihrem Weg gibt sie
mehrere Thalamoperforatoren zu Hypothalamus, vorde-
Die 54-jährige Patientin erlebte ein typisches akutes Kopf- rem Thalamus, Capsula interna, Tuber cinereum, Boden
und Nackenschmerzereignis mit Übelkeit. Dies war von einer des dritten Ventrikels, Substantia perforata, Chiasma und
Störung der Okulomotorik und einer einseitigen Pupillen- Hypophysenstiel ab. Sie liegt unmittelbar proximal der A.
erweiterung rechts begleitet. Bei Aufnahme ist die Patientin choroidea anterior (AChA). PComA-Aneurysmen ent-
wach, ansprechbar und kooperativ, aber zeitlich desorientiert springen am PComA-Abgang und weisen dementspre-
mit diskret verlangsamter Psychomotorik. Sie weist einen chend nach posterolateral. Je nachdem, ob sie nach unten
mittelgradigen Meningismus auf und eine ausgeprägte Okulo- oder oben weisen, können sie supra- oder infratentoriell
motoriusparese rechts mit weiter lichtstarrer Pupille, inkom- liegen. Infratentoriell liegende haben ein höheres Risiko,
pletter Ptosis und einer Bulbusfehlstellung nach unten und eine N.-III-Parese zu erzeugen, dafür ist die Wahrschein-
außen bei noch endgradig erhaltenen Bulbusbewegungen. lichkeit geringer, dass ihr Dom mit dem Temporalpol ver-
Die linksseitige Pupille ist mittelweit mit prompter d irekter backen ist.
und konsensueller Lichtreaktion. Die kaudalen Hirnnerven
8 sind unauffällig, es besteht kein peripheres sensomotorisches
Defizit, die Halteversuche zeigen keine Absinktendenz.
N.-III-Verlauf Von der Fossa interpeduncularis des Mittel-
hirns zwischen P1/PCA (oberhalb) und A. cerebelli superior
(unterhalb) zur Liliequist-Membran und dann aufsteigend
in das Okulomotoriusdreieck. Dieses wird aus dem Ten-
8.1.2 Bildgebung toriumrand lateral, der Interklinoidallinie medial und der
Felsenbeinspitze dorsal gebildet. An der vorne liegenden
Im CCT findet sich eine rechtsbetonte, basale SAB ohne Dreieckspitze tritt der N. III dann in das äußere durale Blatt
Ventrikeleinbruch mit beginnender hydrozephaler Erwei- des Sinus-cavernosus-Daches ein. Dieses liegt unterhalb des
terung der Ventrikelräume. Die CT-Angiographie zeigt ein Processus clinoideus anterior. Der N. III nimmt unterhalb
ca. 14×6 mm großes zigarrenförmiges Aneurysma der A. der PComA einen parallelen Verlauf, sodass Aneurysmen,
communicans posterior rechts, welches nach posterolate- die nach posterolateral und unten weisen, den Nerv berüh-
ral gerichtet ist. ren können (. Abb. 8.1).
Infundibulärer PComA-Abgang Dieser ist trichterförmig

8.1.3 Interpretation ausgebildet und verjüngt sich dann, um in die deutlich
kaliberschwächere PComA überzugehen. Wenn sich die
Es liegt eine typische klinische Konstellation vor. Aufgrund PComA in der Angiographie nicht kontrastiert, kann ein
der engen Lagebeziehung des N. oculomotorius (N. III) zur solcher Abgang wie ein Aneurysma aussehen. Ein infun-
A. communicans posterior erzeugen PComA-Aneurysmen dibulärer Abgang ist in 10 % der Fälle vorhanden und trägt
häufig Druckeffekte am N. oculomotorius. Die Aneurys- kein Rupturrisiko.
men sind nach posterolateral und inferior gerichtet und bei
ausreichender Größe auch oft in direktem Kontakt mit dem Bedeutung eines fetalen Ursprungs der PCA Sie tritt in
Nerv bzw. haben diesen sogar zwischen sich und dem Ten- 20 % der Fälle auf. Während der Embryogenese versorgt
toriumrand komprimiert, wenn das Aneurysma supraten- die PComA den Okzipitallappen, bis die P1 an Größe
toriell liegt (der N. III läuft vor seinem Eintritt in den Sinus zunimmt und die PComA zurückgebildet wird. Bleibt
cavernosus lateral des Tentoriums). Nicht selten ist eine Oku- diese Entwicklung aus, zeigt sich eine äußerst kaliber-
lomotoriusparese vor einer Aneurysmaruptur vorhanden. starke PComA bei verkümmertem oder hypoplastischem
P1-Segment, und die PComA versorgt weiterhin Teile des
Okzipitalhirns. Clipt man bei einer solchen Konstellation
8.1.4 Anatomie die PComA inzidentell mit dem Aneurysma, können ent-
sprechende Infarkte des Okzipitallappens auftreten, wenn
Die PComA unterteilt die ICA in das proximal davon keine Kompensation über den vertebrobasilären Kreislauf
liegende Ophthalmicasegment (C6 vom distalen duralen erfolgt.
8.2 · Behandlung
109 8
Clip
PCOM Aneurysma
Schulter des PCOM

Abgangs
ICA
N. III
Verlauf des N. III Verlauf der PCOM

a b
unter der ICA
. Abb. 8.1a,b Lagebeziehungen des N. oculomotorius. a Verkalktes Aneurysma der A. ophthalmica und einem PComA-Aneurysma links
bei einer anderen Patientin. Der ehemalige Kontakt des geclippten PComA-Aneurysmas mit dem N. oculomotorius ist gut an der Stelle der
blutigen Imbibierung erkennbar. Er liegt medial und unterhalb des Tentoriumrands. Der Sauger zeigt auf den Übergang des Lig. falciforme zum
Tentoriumrand, wo der N. III in das Durablatt des Sinus cavernosus einzieht. Die Schulter des PComA-Abgangs ist in ICA-Flussrichtung distal des
Aneurysmahalses erkennbar. Der Verlauf der nicht erkennbaren PComA ist parallel zum N. III. b Anatomische Strukturen und Lagebeziehung von
N. III und PComA in ihrem weiteren Verlauf unterhalb der ICA
8.2 Behandlung Thalamoperforatoren über den hinteren Kreislauf käme.

Dies gilt jedoch nicht, wenn eine fetale PComA vorliegt
8.2.1 Behandlungskonzept (7 Abschn. 8.1.4).
Rationale zur operativen Versorgung 8.2.3 Durchgeführter Eingriff

55Aneurysmaausschaltung unter Erhalt der PComA
55funktionelle Besserung der Okulomotoriusparese
55Zugang: lateraler supraorbitaler Zugang
Bei vorhandenen N.-III-Paresen bevorzugen wir eine Cli- 55Techniken: retraktorlose Technik, Eröffnung
pausschaltung, um dem Nerv bessere Chancen auf Erholung der Lamina terminalis, Inspektion des
zu geben. Dies ist jedoch in Relation zum Allgemeinzustand PComA-Abgangs von der medialen Seite der ICA,
und Alter des Patienten zu sehen. Aneurysmaeröffnung
55Clips: 10 mm gerade (FT 760 T)
8.2.2 Behandlungsrisiko
In Rückenlagerung Einspannen des Kopfes in die scharfe
Das Risiko für eine schwer beherrschbare intraoperative Halterung unter Anheben, Reklination und sparsamer
Ruptur ist relativ gering. Die Präparation ist vergleichs- Kopfseitwendung um 20° nach links. Hautschnitt an der
weise weniger aufwendig, da sich der Zielkorridor bereits frontotemporalen Haargrenze und Durchführen einer
mit wenigen Präparationsschritten darstellt. Weil solche Minikraniotomie im Sinne eines lateralen supraorbitalen
Aneurysmen auf der Hinterseite der ICA liegen und der Zugangs wie beschrieben (7 Abschn. 2.6.1). Retraktorlo-
Hals nicht immer komplett einsehbar ist, besteht poten- ses subfrontales Eingehen unter Mikroskopsicht, Eröffnen
ziell die Gefahr, das Aneurysma nicht ganz zu fassen oder der Optikuszisterne und Absaugen von subarachnoidalem
eine ICA-Einengung oder -Ruptur zu erzeugen. In den Blut (. Abb. 8.2). Verfolgen des N. opticus in Richtung
meisten Fällen könnte jedoch auch eine inzidentelle Unter- des Chiasmas und Eröffnung der Lamina terminalis.
brechung der PComA durch Mitclippen toleriert werden, Diese kann problemlos ohne Retraktion aufgefunden
da es dann zu einer Flussumkehr und Versorgung der werden, indem entlang des ipsilateralen N. opticus in
unten auf den vom Aneurysma verdeckten N. III (infra-

tentoriell). Das Aneurysma scheint somit supra- und
infratentorielle Anteile zu besitzen. Eine direkte Präpa-
ration in diesem Bereich ist nicht sinnvoll, da hierdurch
eine vorzeitige Ruptur riskiert wird. Daher wird zunächst
der Verlauf der PComA von der medialen Seite der ICA
dargestellt ( . Abb. 8.4): Im optikokarotischen Dreieck
wird die PComA identifiziert und von distal nach proxi-
mal verfolgt. Durch vorsichtige Manipulation an der ICA
mit einem Mikrodissektor kann die ICA minimal nach
inferolateral bewegt werden. Hierdurch ist der Abgangs-
bereich der PComA kurzfristig erkennbar. Der Aneurys-
mahals und seine Beziehung zur PComA sind dadurch
besser auszumachen. Jetzt können die Wandanteile des
proximalen und distalen Aneurysmahalses von der latera-
. Abb. 8.2 Rupturiertes PComA-Aneurysma rechts mit
len ICA-Seite sicherer identifiziert werden, und die Lage-
inkompletter Okulomotoriusparese. Subfrontales Zugehen auf den
N. opticus und die ICA, die unterhalb des Lig. falciforme austreten
beziehung von Hals zu PComA-Abgang auf der lateralen
8 Seite wird klar. Sie sind so weit frei, dass das Aneurysma
mit einem geraden 10-mm-Clip ausgeschaltet werden
Richtung der Chiasmamitte zwischen Chiasma und sub- kann.
frontalem Kortex vorgegangen wird, bis sich die dünne, Die ICG-Angiographie und der Mikrodoppler bestäti-
bläulich durchschimmernde Lamina des dritten Ventri- gen eine gute Perfusion der zu- und ableitenden ICA und
kels darstellt. Hierdurch entsteht ein zusätzlicher deut- der PComA (. Abb. 8.5), der Aneurysmasack zeigt keine
licher Raumgewinn, das Hirn ist entspannt. Jetzt kann Fluoreszenz. Nach Sicherstellen einer guten Clipposition
die eigentliche Gefäßpräparation begonnen werden. wird der Aneurysmadom mit der Mikroschere eröffnet,
Zunächst wird die proximale ICA dargestellt, auf deren sodass er kollabiert (. Abb. 8.6). Jetzt kann er diskonnek-
lateraler Seite bereits ein Aneurysmaanteil erkennbar tiert werden und erzeugt dadurch keinerlei Druck mehr
wird, ohne dass bereits eine komplette Übersicht besteht auf den N. oculomotorius. Abschließend Spülung mit
(. Abb. 8.3). Paveron zur Gefäßweitung und schichtweiser kranioplas-
Der wie zu erwarten nach posterolateral weisende tischer Wundverschluss. Bereits während des stationären
Aneurysmadom ist in Teilen auch mit dem Temporal- Verlaufs ist die Okulomotoriusparese rückläufig und bei
lappen und dem Tentoriumrand verbacken (supratento- der ambulanten Verlaufskontrolle 3 Monate später nicht
rieller Anteil). Der andere Anteil drückt aber auch nach mehr vorhanden.
IC
A
A
om
Pc
. Abb. 8.3 Nach Mobilisation des Frontalpols zeigt sich der . Abb. 8.4 Durch Präparation im optikokarotischen Dreieck und
erkennbare Aneurysmaanteil infratentoriell. Der PComA-Abgang ist Medialisieren der ICA mit dem Dissektor wird die von lateral nach
nicht erkennbar medial verlaufende PComA erkennbar. A Aneurysma
8.3 · Diskussion
111 8
rupturiert: 11,3 mm, SD ±2,3 mm; rupturiert: 10,4 mm SD
±1,9 mm) und ein breiter Halsdurchmesser erkannt. Das
Auftreten einer intrazerebralen Blutung war mit einer late-
ralen Projektion, kleinerem Aneurysmavolumen, einer grö-
ßeren maximalen Aneurysmahöhe, einem kleinen Aneu-
rysmaabgangswinkel, männlichem Geschlecht und dem
Fehlen eines Hypertonus assoziiert.
Eine einseitige Okulomotoriusparese (ONP, „oculomo-
tor nerve palsy“) tritt bei 20–33 % der Patienten auf (Gols-
hani et al. 2010, Khan et al. 2013). Diskutierte Mechanismen
für die ONP sind die erzeugte pulsatile Stimulation (Stie-
bel-Kalish et al. 2003), eine direkte Kompression sowie eine
Irritation durch das subarachnoidale Blut oder Kombina-
tionen dieser Faktoren (Nam et al. 2010). Eine kompressive
Wirkung durch ein PComA-Aneurysma ist wahrscheinli-
. Abb. 8.5 Unter Sicht des PComA-Abgangs wird ein Pilotclip auf cher, wenn die ICA nahe am Tentoriumrand verläuft. Dies
den Aneurysmahals gesetzt. Dann kann das Aneurysma sicher weiter kann man im CT an einem kurzen Abstand zwischen ICA
präpariert werden
und der Interklinoidallinie erkennen (Anan et al. 2014).
Der Abstand variiert zwischen 1 und 5 mm. Dies bedeutet
auch, dass relativ kleine PComA-Aneurysmen eine ONP
erzeugen können, wenn die ICA nah genug am Tentorium-
rand verläuft. Okulomotoriusparesen können sich sowohl
nach endovaskulärer Aneurysmabehandlung als auch nach
offener Operation erholen. Die Chancen für eine komplette
Regeneration sind höher bei inkompletter Parese und offen
chirurgischer Versorgung (Khan et al. 2013). Als Zeitho-
rizont kann bei sich erholenden Okulomotoriusparesen
innerhalb von 6 Monaten eine komplette Wiederherstel-
lung der Funktion erwartet werden (Engelhardt et al. 2015).
Neuere Serien weisen darauf hin, dass bei Patienten mit
durch das Aneurysma hervorgerufener Okulomotoriuspa-
rese bei Clipausschaltung eine höhere Wahrscheinlichkeit
auf Erholung besteht. Die bislang größte Serie operativ und
endovaskulär versorgter Patienten mit ONP umfasst 176
. Abb. 8.6 Mit optimierter Clipposition wurde das Aneurysma
Patienten (Tan et al. 2015): 132 wurden geclippt und 44
eröffnet. Die Übersicht ist jetzt gewährleistet. Bei schlaffem
Aneurysmasack ist erkennbar, dass der Hauptteil des Aneurysmas endovaskulär versorgt. Die Erholungsrate lag bei 98,5 % für
infratentoriell lag (Tentoriumrand weiß markiert) das Clipping und 68,2 % für das Coiling. Deutliche Unter-
schiede bestanden auch in der notwendigen Erholungs-
zeit (Clipping 88,87±34,7 Tage vs. Coiling 137,45±44,94
8.3 Diskussion Tage). Einen Hydrozephalus entwickelten 12 % (16/132)
der geclippten und 5 % der gecoilten (2/44) Patienten dieser
PComA-Aneurysmen treten mit 25 % am zweithäufigsten Serie.
auf und stellen 50 % aller ICA-Aneurysmen. Sie haben ein Im vorgestellten Fall lässt sich durch einen unkompli-
allgemein hohes Rupturrisiko und rupturieren auch bei zierten Zugang mit nur mäßigem Präparationsaufwand
kleiner Größe. der Zugang zum Aneurysmahals herstellen. Wesentlich ist
Ho et al. (2014) beschreiben morphologische Parame- es, den häufig mit dem Temporallappen (supratentorielle
ter, die das Rupturrisiko erhöhen. Die Autoren haben 40 Aneurysmaanteile) oder dem Tentoriumrand verbackenen
rupturierte und 23 nicht rupturierte PComA-Aneurysmen Aneurysmadom nicht durch zu brüske Präparationsmanö-
anhand der präoperativen CTA ausgewertet und einer mul- ver aufzureißen und eine intraoperative Aneurysmarup-
tivariaten Regressionsanalyse unterzogen. Als signifikante tur zu riskieren. Daher kann es wie im beschriebenen Fall
Faktoren wurden ein kurzer Abstand zwischen Aneurysma notwendig sein, sich zunächst dem PComA-Abgang und
und ICA-Bifurkation (proximaler Hals zu Aufteilung, nicht Aneurysmahals von der medialen, dem Dom abgewandten
Seite der ICA zu nähern. Die Eröffnung der Lamina ter-

minalis zur Liquoraspiration schafft, falls notwendig,
einen zusätzlichen Raumgewinn und damit einen weite-
ren Präparationskorridor. Im Hinblick auf die ONP ist es
einerseits erstrebenswert, die kompressiven Elemente auf
den Nerv auszuschalten, andererseits aber die Manipulation
am Nerv auf ein Minimum zu reduzieren.
Zusammenfassung
Bei PComA-Aneurysmen kann der Dom mit dem Tempo-
rallappen (supratentoriell) oder/und mit dem N. oculo-
motorius (infratentoriell) verbacken sein. Die Aneurysmen
können supra- oder infratentoriell oder kombiniert liegen.
Der PComA-Abgang ist nicht immer eindeutig erkennbar,
da er sich auf der Rückseite der ICA befindet und zusätzlich
durch das Aneurysma verdeckt sein kann. Oft ist nur eine
kleine Schulter davon zu sehen.
8
Literatur
Anan M, Nagai Y, Fudaba H, Kubo T, Ishii K, Murata K, et al (2014) Third

nerve palsy caused by compression of the posterior commu-
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113 9
Fall 5: Inzidentelles A.-

choroidea-anterior-Aneurysma
mit vorausgegangener SAB
infolge Ruptur eines A.-cerebri-
media-Aneurysmas
Literatur – 121

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_9
114 Kapitel 9 · Fall 5: Inzidentelles A.-choroidea-anterior-Aneurysma mit vorausgegangener SAB
9.1 Fallbeschreibung SAB mit intrazerebraler Blutung gut erholt und ist voll orien-
tiert bei regelrechter Sprachproduktion. Als Blutungsresi-
9.1.1 Klinik duum ist eine mild ausgeprägte beinbetonte Hemiparese mit
schonendem Gangbild geblieben. Keine Absinktendenz im
Armhalteversuch bei metrischen Zeigeversuchen. Es besteht
Die 38-jährige Patientin erlitt ein Jahr vor der Versorgung keine Visusstörung bei intakter Okulomotorik.
des A.-choroidea-anterior-Aneurysmas eine Subarachnoi-
dalblutung (Grad IV nach Hunt und Hess) nach Ruptur
eines gegenseitigen A.-cerebri-media-Aneurysmas mit 9.1.2 Bildgebung
ausgeprägtem intrazerebralem Blutanteil rechts frontal. Das
Aneurysma wurde notfallmäßig von rechts geclippt und die In der Katheterangiographie findet sich ein 3 mm breites,
Blutung ausgeräumt. Im Rahmen der angiographischen Dia- 5 mm langes Aneurysma, welches von der Hinterwand der
gnostik fielen das hier dargestellte nicht rupturierte linkssei- ICA am Abgang der AChA abgeht (. Abb. 9.1). Vom Hals
tige Aneurysma der A. choroidea anterior und ein weiteres des Aneurysmas entspringt ein sich kurz nach dem Abgang
linksseitiges, inzidentelles, extradurales, infraophthalmi- aufteilender Ast der AChA. Proximal und nah des Aneurys-
sches ICA-Aneurysma auf. Die Patientin hat sich von der maursprungs befindet sich die PComA, die sich mit einem
a b c
PComA AChAA&
infundibulärer Abgang AChAerkennbar AChAA, AChAnicht erkennbar
d e
. Abb. 9.1a–e Präoperative Bildgebung: angiographische Darstellung des AChA-Aneurysmas (AChAA) aus unterschiedlichen Blickwinkeln
inklusive der 3D-Rekonstruktionen (obere Reihe). a Blick auf das Aneurysma von lateral mit AChA-Abgang vom dorsalen Halsbereich. b Blick
von medial, rechts neben dem AChA-Abgang zeigt sich die infundibuläre Erweiterung und der Abgang der PComA, nebenbefundlich das
extradural liegende Aneurysma der proximalen ICA. c Blick von dorsal auf das Aneurysma und die abgehende AChA sowie überlagert der
Abgang der PComA. d Katheterangiographisches Bild, erkennbar sind der dicht am Aneurysma liegende infundibuläre PComA-Abgang, das
distal folgende, breitbasige Aneurysma und die aus dem Halsbereich davon abgehende AChA. e In dieser Angiographieeinstellung ist nur das
Aneurysma erkennbar, nicht jedoch die abgehende AchA. Wenn nicht entsprechend gedrehte Serien angefertigt werden wie in d kann dies zu
Fehleinschätzungen führen
9.1 · Fallbeschreibung
115 9
infundibulären Abgang darstellt. Nebenbefundlich zeigt Gefäßgruppe ACA/MCA/ICA <7 mm; die kumulative
sich ein extradurales, nicht versorgungsbedürftiges weite- 5-Jahresrupturrate läge dann bei 1,5 %, d. h. bei 0,3 % pro
res Aneurysma der ICA links. Jahr. Bei einem AChA-Aneurysma wird auch ohne vor-
ausgegangene Blutung durch ein anderes Aneurysma von
einem höheren Rupturrisiko ausgegangen (7 Abschn. 9.3).
9.1.3 Interpretation Auch die Lage der longitudinalen Achse des A neurysmas
in Bezug zur Richtung des Blutstroms im Ursprungsgefäß
Die genannten klinischen und bildgebenden Faktoren beeinflusst die Stärke der pulsatil auf die Aneurysma-
lassen darauf schließen, dass das Risiko für eine Ruptur wand wirkenden Kräfte und damit die Dynamik im Hin-
im weiteren Verlauf vergleichsweise hoch anzusiedeln ist. blick auf eine Konfigurationsänderung mit Wachstum
Dennoch ist dieses Risiko kaum prozentual zu beziffern. Die oder eine Ruptur (Jeon et al. 2014, Jiang et al. 2014, Zanaty
ISUIA-Daten werden diesem Fall nicht gerecht und würden et al. 2014). Sie sind bei einem Bifurkationsaneurysma
das jährliche Rupturrisiko mit einem Wert von 0,3 % stärker ausgeprägt als bei einem Seitenwandaneurysma.
wahrscheinlich weit unterschätzen (vgl. Wiebers 2003, (. Abb. 9.2). Der vorliegende Winkel wird in der Literatur
S. 106). Die Eingruppierung dort würde in Gruppe 2 erfol- sehr uneinheitlich bezeichnet, unter anderem als Einstrom-
gen (vorherige Blutung aus einem anderen Aneurysma), winkel („inflow angle“, Baharoglu et al. 2010), Flusswinkel
Dmax
Höhe
Seitenwand
(SW)
Breite
Einstrom Winkel Hals
Bifurkation (Bif )
Fusiform (Fus)
. Abb. 9.2 Der Aneurysmaeinstromwinkel (IA, „inflow angle“) entspricht dem Aneurysma-Trägergefäß-Winkel. Ebenso dargestellt sind das
Höhe-zu-Weite-Verhältnis („height-width ratio“) und das Höhe-zu-Hals-Verhältnis (AR, „aspect ratio“). (Adaptiert nach Baharoglu et al. 2010)
(„flow angle“, Lin et al. 2012), Aneurysmawinkel (sehr die Versorgung eines solchen Risses ist an dieser Stelle
uneinheitlich definiert, teilweise versteht man hierunter extrem ungünstig.
auch den Winkel zwischen Hals und Dom nach Dhar et al
2008), Trägergefäß-zu-Tochtergefäß-Winkel („parent vessel
to daughter vessel“, Lin et al. 2012) oder Gefäß-zu-Aneurys- 9.2.3 Durchgeführter Eingriff
ma-Neigungswinkel („vessel aneurysm inclination angle“).
Im hier beschriebenen Fall liegt das Aneurysma zwar
seitlich, jedoch auch in der Kurvatur vom horizontalen zum Operationstechnik und Instrumentarium
vertikalen ICA-Anteil, sodass kein reines Seitenwandaneu- 55Zugang: frontoorbitale Minikraniotomie, einteilig
rysma vorliegt. 55Präparationstechnik: retraktorlos („dynamic sucker
retraction“)
55Clips: 5 mm gewinkelt („Ellenbogen“, FT 716 T),
9.2 Behandlung 10 mm gerade (FT 720 T)
9.2.1 Behandlungskonzept
Rückenlagerung, Einspannen in die scharfe Halterung unter
Anheben des Kopfes, Reklination und Kopfseitwendung um
Rationale zur Versorgung 20° auf die rechte Schulter zu. Sparsame Rasur an der fronto-
55Lokalisation des AChA-Aneurysmas temporalen Haargrenze und Anzeichnen eines 7 cm langen
55SAB in der Vorgeschichte Hautschnitts (. Abb. 9.3). Nach Hautschnitt Heben eines
9 55Alter der Patientin kombinierten Galea-Muskel-Periost-Lappens und Auf-
55mehrere Aneurysmen spannen desselben mittels elastischer Wundhäkchen. Suk-
55Abgang an der Gefäßkurvatur zessives, subperiostales Entwickeln des knöchernen oberen
Orbitawulstes und des Jochbogenfortsatzes des Os frontale
(. Abb. 9.4). Anlage eines Bohrlochs 2,5 cm dorsal dieses
Aus diesen Kriterien ergibt sich eine klare Behandlungs- Fortsatzes unterhalb der Linea temporalis superior. U-för-
empfehlung: Aufgrund der Vorgeschichte mit bereits statt- mige, nach orbital nicht geschlossene Minikraniotomie von
gehabter SAB und ICB mit entsprechend vorhandenen 2,5×3 cm unter Aussparung der Frontobasis.
parenchymalen Schäden auf der Gegenseite sowie der Dann Vorbereiten der orbitalen Entdachung von int-
bereits gegenseitig erfolgten operativen Versorgung fällt raorbital. Ablösen der Periorbita vom knöchernen Orbi-
zunächst die Entscheidung für die endovaskuläre Versor- tatrichter mit breitem Dissektor/schmalem Raspatorium
gung, um die Patientin keiner weiteren Kraniotomie und unter Schutz durch Hirnwatte. Anschließend Diskonnek-
Präparation auszusetzen. tion des Orbitadachs mit der Stichsäge mit minimalem Subs-
Bei dem Versuch der interventionellen Versorgung tanzverlust durch Verwendung eines sehr dünnen Blattes.
kann aufgrund der Lokalisation des Aneurysmas keine Erste Sägenut am Augenbrauenwulst medial der knöcher-
stabile Katheterlage erreicht werden. Diese ist jedoch für nen Einsenkung des N. supraorbitalis, zweite Sägenut
eine sichere Coilplatzierung notwendig. Daher wird ent-
schieden, die Intervention abzubrechen und das Aneurysma
im Intervall offen mikrochirurgisch auszuschalten.
Das wichtigste spezifische Behandlungsrisiko sowohl der

endovaskulären als auch der offen chirurgischen Versor-
gung besteht in einem iatrogenen Verschluss der AChA
oder eines ihrer Äste. Aufgrund der vergleichsweise
schwer zugänglichen Lage des Aneurysmas besteht wei-
terhin ein Risiko bei einer chirurgischen Versorgung mit
Clip, die häufig sehr dünne Wand eines solchen Aneu-
rysmas zu stark zu raffen. Hierdurch kann eine schwer
zugängliche Ruptur nah am Trägergefäß oder in das Trä-
gergefäß hinein entstehen. Der Präparationskorridor für . Abb. 9.3 Lagerung
9.2 · Behandlung
117 9
a b
. Abb. 9.4a,b Zugang
lateral am Jochbeinfortsatz. Rest der Orbitaentdachung Orbitadach steht (dreieckige gewölbte Orbitahaube mit quer
durch knöcherne Spaltung mit schmalen Meißeln (gerade auf der Konvexseite ansetzendem langem frontalem Kalot-
und gebogen). Hierdurch entsteht ein komplex geformter tensteg, . Abb. 9.5). Die Stichsägenfräsnut erlaubt am Ende
frontaler Knochendeckel, der noch in Kontinuität mit dem des Eingriffs eine sehr genaue plane Wiedereinpassung.
a b
c d
. Abb. 9.5a–d Einteiliger kranioorbitaler Minideckel

Der aufgrund des kranioorbitalen Zugangs gewonnene selten. Häufig sind sie jedoch mit multiplen Aneurysmen
Korridor erlaubt nach der Duraeröffnung die direkte Sicht assoziiert. AChA-Aneurysmen sind meist klein und dünn-
auf den anterioren Klinoidbereich und den ICA-N.-opticus- wandig. Damit bestehen per se ein erhöhtes Rupturrisiko
Komplex (. Abb. 9.4). Hierzu wird die Dura fallschirmartig und somit eine Versorgungsnotwendigkeit (Lehecka et al.
mit mehreren tief angesetzten Duranähten über die Perior- 2010). Dieses Risiko erschließt sich nicht durch die ISUIA-
bita gezogen. Nach Ablassen von Liquor über die Optikus- Daten. Weiterhin finden sich, wie im vorgestellten Fall eines
zisterne werden subfrontale Adhäsionen gelöst, und die ICA proximalen AChA-Aneurysmas, öfters Gefäßabgänge direkt
wird distalwärts entwickelt. Zur Verbesserung der Sicht auf an der Aneurysmabasis (distale AChA-Aneurysmen sind
den Aufteilungsbereich der ICA („Karotis-T“) wird ggf. der extrem selten und oft fusiform). Dies erschwert die Aus-
proximale Bereich der sylvischen Fissur scharf gespalten. schaltung solcher Aneurysmen erheblich. Das Risiko für
Nunmehr wird die Aufteilung in M1 und A1 frei präpariert. einen iatrogenen Verschluss der AChA durch den Ausschal-
Durch entsprechende Lagerungsmanöver des OP-Tisches tungsversuch ist sowohl für das Clipping als auch für das
in der Patientenlängsachse nach rechts wird der laterale Coiling vergleichsweise hoch (Bohnstedt et al.2013). Die
Bereich der ICA und das Aneurysma erkennbar, welches Morbidität für einen Ausschaltungsversuch wird daher mit
nach lateral weist. Werten zwischen 6 und 33 % beziffert, die Mortalität mit
Nun sind auf der lateralen Seite die 2 dünnkalibrigen 10–29 %; diese Angaben beziehen sich jedoch auf entweder
AChA-Gefäßabgänge erkennbar, die aus dem Halsbereich bereits lange zurückliegende oder lange zurückreichende
münden. Proximal des Halses geht die PComA von der Dor- Fallserien. Sie sind damit wahrscheinlich nicht mehr aus-
salseite der ICA ab und wird in ihrem Verlauf medialseitig reichend repräsentativ.
der ICA sichtbar. Der Versuch, die Rückseite des Aneurys- Durch einen unbeabsichtigten Verschluss wird ein
9 mas mithilfe eines Endoskops besser einzusehen, gelingt Infarkt im abhängigen Stromgebiet erzeugt. Dies betrifft
in diesem Fall nicht. Der Aneurysmadom ist mit dem Lig. hauptsächlich den hinteren Schenkel der Capsula interna.
falciforme verbacken. Vor dem Clipping werden die betrof- Aufgrund der vielen anatomischen Versorgungsvarian-
fenen Gefäßäste mit dem Minidoppler-Ultraschall auf ihr ten und kaum abschätzbaren Kollateralkreisläufe sind das
Flusssignal kontrolliert. Ebenso wird der N. oculomotorius betroffene Infarktareal und die klinische Ausprägung eines
sorgfältig so weit wie nötig gelöst, um nicht mit den Clip- solchen Infarkts jedoch schwer vorhersehbar (Friedman et al.
branchen in Konflikt zu geraten. Nun wird mit einem seit- 2001). Mögliche neurologische Ausfälle sind Hemiparese
wärts gewinkelten Clip von 5 mm Länge der Aneurysmahals bis Hemiplegie, Hemihypästhesie, homonyme Hemianop-
gerafft. Die PComA und AChA sind vor dem kompletten sie, Dysarthrie, Lethargie sowie kognitive Einschränkungen.
Schluss der Branchen erkennbar, sodass ein kontrollierter Im beschriebenen Fall verlief die Behandlung optimal.
Clipschluss möglich ist. Nach dem Clipping ist das hörbare Das Aneurysma konnte ohne Beeinträchtigung des Träger-
Minidopplersignal der abführenden Gefäße unverändert. gefäßes oder unmittelbar in Nachbarschaft zum Aneurys-
Dies wird durch eine ICG-Angiographie bestätigt. mahals abgehender Gefäße ohne zusätzliche neurologische
Nun wird der Aneurysmafundus inzidiert. Es zeigt sich Defizite der Patientin ausgeschaltet werden. Zu diskutieren
noch ein Resteinstrom. Dieser wird mit einem geraden ist sicherlich, ob für das Clipping die gewählte Minikranio-
7-mm-Clip distal des bereits gesetzten Clips behoben. Das tomietechnik mit minimalisiertem kranioorbitalen Zugang
Aneurysma ist jetzt komplett aus dem Kreislauf ausgeschal- notwendig ist oder ob sich auch durch eine gängige Kranio-
tet (. Abb. 9.6). Zur Perfusionskontrolle der abgehenden tomie (pterionaler Zugang vs. LSO) ein ausreichender Sicht-
Äste wird eine weitere ICG-Angiographie durchgeführt. und Präparationskorridor ergibt, um das Aneurysma sicher
Anschließend erfolgt eine Gefäßspülung mit Paveron, bevor zu clippen. Das Hauptargument für den gewählten Zugang
nach Auffüllen des Situs mit Ringer-Lösung der schrittweise war der verbesserte Sichtwinkel, um die Gefäßrückseite und
Wundverschluss erfolgt (. Abb. 9.7). Die postoperative den Abgangsbereich besser beurteilen zu können.
Katheterangiographie bestätigt die komplette Aneurysma- Gegen einen kranioorbitalen Zugang werden häufig die
ausschaltung und den Erhalt der abgehenden Äste. erhöhte Morbidität mit schlechtem kosmetischem Resul-
Die Patientin hat keine neuen postoperativen Defizite tat, die Gefahr des sich im Langzeitverlauf einstellenden
und kann nach der Kontrollangiographie (. Abb. 9.8) 4 Tage Enophthalmus und der insgesamt höhere Zeitaufwand
nach dem Eingriff entlassen werden. eingebracht. Mit der hier angewandten mini-einteiligen
Variante lässt sich mit einem um 10–15 min erhöhten Zeit-
aufwand im Vergleich zu einem Standard-LSO eine Eröff-
9.3 Diskussion nung erreichen, die ein optimales ästhetisches Resultat
liefert. Die Gefahr einer schweren Periorbitaverletzung ist
Aneurysmen der AChA gehören zu den Aneurysmen der im Vergleich zum klassischen orbitozygomatischen Zugang
ICA und sind mit 2–5 % aller Hirnarterienaneurysmen mit 6 Stichsägenschnitten minimiert.
9.3 · Diskussion
119 9
a b
c d
e f
g h
. Abb. 9.6a–h Präparation und Clipping

a b
. Abb. 9.7a–c Verschluss

Literatur
121 9
AChA
2 Clips
PcomA AChA
infundibulärer Abgang
a b c
d e f
. Abb. 9.8a–f Postoperative Bildgebung: Cliplage in Bezug zur knöchernen Schädelbasis im CCT, Katheterangiographie und
3D-Rekonstruktionen ohne und mit Clipdarstellung. a Blick auf die 2 gesetzten Clips im CCT. b Laterale Ansicht der ACI, mit PcomA und ihrer
infundibulären Erweiterung sowie rekonstruierter AChA und ausgeschaltetem Aneurysma. c 3D-Rekonstruktion der lateralen Ansicht. d Ansicht
von posterior mit genauem Blick auf die Clipspitzen, welche den neuen Wandbreich der AChA geschaffen haben. e Ansicht von medial mit
genauer Darstellung der rekonstruierten AChA. f Ansicht von medial ohne Clip
Zusammenfassung Dhar S, Tremmel M, Mocco J, Kim M, Yamamoto J, Siddiqui AH, et al

AChA-Aneurysmen jeglicher Größe haben ein deutlich (2008) Morphology parameters for intracranial aneurysm rupture
risk assessment. Neurosurg 63 (2): 185–96, discussion 196–7.
höheres Blutungsrisiko als andere ICA-Aneurysmen und
http://doi.10.1227/01.NEU.0000316847.64140.81
sollten in den meisten Fällen behandelt werden. Sie sind Friedman JA, Pichelmann MA, Piepgras DG, Atkinson JL, Maher CO,
jedoch regelhaft schwerer behandelbar und mit einem Meyer FB, Hansen KK (2001) Ischemic complications of surgery for
deutlich erhöhten Behandlungsrisiko für iatrogen erzeug- anterior choroidal artery aneurysms. J Neurosurg 94 (4): 565–572.
te Infarkte oder eine inkomplette Aneurysmaausschaltung http://doi.10.3171/jns.2001.94.4.0565
Jeon HJ, Lee JW, Kim SY, Park KY, Huh SK (2014) Morphological
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9
123 10
Fall 6: Rupturiertes,
teilthrombosiertes A.-
communicans-anterior-
Aneurysma mit intrazerebraler
Blutung und Hydrozephalus
Literatur – 128

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_10
124 Kapitel 10 · Fall 6: Rupturiertes, teilthrombosiertes A.-communicans-anterior-Aneurysma mit ICB
10.1 Fallbeschreibung 10.1.4 Anatomie
10.1.1 Klinik Die anatomische Projektionsrichtung ist mit dem Hauptan-

teil nach superior in Bezug zur Verlaufsrichtung der nicht
Die 62-jährige Patientin ist bei der Aufnahme somno- ausgelenkten Nn. optici. Damit verdeckt das Aneurysma
lent und bewegt die Extremitäten nur noch auf Schmerz- die kontralaterale A2 und den Ursprung der kontralateralen
reiz. Ihr GCS-Score (Glasgow Coma Scale) beträgt 7/15: Heubner-Arterie. Ein weiterer Anteil weist aber auch nach
Augenöffnen 2, motorische Antwort 4, verbale Reaktion 1. unten. Man kann sich nicht darauf verlassen, dass die links-
Die Pupillen sind isokor bei prompter Lichtreaktion, die seitige A1 nicht ausgebildet ist, wenn sie sich nicht in der
Bulbi schwimmen. Kein Herdblick, kein Zungenbiss. Nach CTA darstellt. Eine Hypoplasie ist aber sehr wahrscheinlich.
der Hunt-und-Hess-Klassifikation ist sie in Grad IV (Sopor,
neurologisches Defizit, vegetative Zeichen) einzuordnen,
nach WFNS (Word Federation of Neurological Surgeons) 10.2 Behandlung
ebenfalls in Grad IV. Fremdanamnestisch war sie bereits
vor mehreren Stunden vom Sohn wesensverändert auf 10.2.1 Behandlungskonzept
den Knien angetroffen worden. Der Grund wurde von
den Angehörigen zunächst in ihrem regelmäßigen Dro- Neben der Aneurysmaausschaltung ist schnellstmöglich
genkonsum (Alkohol und inhalativ) gesucht, bis sich ihre der Hirndruck zu senken. Dies wird mit der Anlage einer
Bewusstseinslage sukzessive zu einem komatösen Zustand externen Ventrikeldrainage in wenigen Minuten erreicht.
mit Einnässen und Einkoten verschlechterte. In der weite- Aufgrund der massenwirksamen Blutung ist zusätzlich
ren Vorgeschichte ist ein Hypertonus bekannt. eine Blutungsausräumung notwendig. Die Entscheidung
zur Art der Aneurysmaausschaltung fällt deswegen auf
10 10.1.2 Bildgebung
die sofortige offene Operation direkt im Anschluss an die
Drainageanlage.
Die CT und CT-Angiographie zeigen neben einer Subarach-

noidalblutung eine frontale massenwirksame intrazerebrale Rationale zur operativen Versorgung
Blutung rechts mit konsekutivem Hydrozephalus (somit Fis- 55Sehr hohes Nachblutungsrisiko
her-Grad IV). Als Blutungsursache stellt sich ein komple- 55Hirndrucksteigerung
xes, multilobuläres großes Aneurysma von 18 mm dar. Der 55gutes Outcome der Patientin mit Rückkehr zur
Hals geht breitbasig über 9 mm vom AComA-Segment aus. Selbständigkeit möglich
Die linksseitige A1 stellt sich in der CTA nicht dar. Auf die
Durchführung einer DSA wird zur Zeitersparnis aufgrund
der Notfallsituation bewusst verzichtet.
10.1.3 Interpretation Die bereits vorhandene Schädigung des Versorgungsge-

biets der Perforatoren und frontaler sowie hypothalami-
Es liegt eine SAB nach Ruptur eines relativ großen unre- scher Areale kann vor der Versorgung nicht eingeschätzt
gelmäßig konfigurierten AComA-Aneurysmas mit int- werden. Durch eine Versorgung besteht aber eine realisti-
razerebraler Blutung und Hydrozephalus auf dem Boden sche Chance, dass die Patientin überlebt und trotz neuro-
eines jahrelangen Hypertonus mit zusätzlich gefäßwand- psychologischer Defizite wieder Selbstständigkeit erlangt.
schädigendem Substanzabusus vor. Es besteht neben Die Risikoabwägung ist aufgrund der Notfallsituation
einem hohen Rerupturrisiko bereits eine erhebliche Hirn- nachrangig. Aufgrund der intrazerebralen Blutung, der
drucksteigerung. Es sind schnellstmöglich Maßnahmen Schwellungsreaktion und der relativen Größe des nach oben
zur Hirndrucksenkung (Ventrikeldrainage) und umge- weisenden Aneurysmas besteht ein höheres Risiko darin,
henden Aneurysmaausschaltung zu treffen. Eine Ver- weitere Perforatoren, die nicht erkennbare A2 der Gegen-
schleppung der Versorgung (z. B. innerhalb der ersten seite oder eine Heubner-Arterie versehentlich mit zu ver-
72 h) wäre absolut kontraindiziert, da mit hoher Wahr- schließen. Ein weiteres Risiko besteht darin, das Aneurysma
scheinlichkeit der Tod der Patientin oder im Besten Fall im Halsbereich nicht komplett zu fassen (Halsrest). Damit
das Überleben mit massiven neurologischen Defiziten ris- wäre aber dennoch das akute Rerupturrisiko beseitigt. Bei
kiert würde. einem relevanten Rest wäre dann immer noch im Verlauf
10.2 · Behandlung
125 10
eine zusätzliche elektive Versorgung möglich (Reclipping,
zusätzliches Coiling).
Aufgrund des angeschwollenen Hirnparenchyms, der
intrazerebralen Blutung und der Aneurysmagröße ist prä-
operativ davon auszugehen, dass ein temporäres Clipping
der zuführenden A1 notwendig sein wird, um das Aneu-
rysma sicher entwickeln zu können und genügend Über-
sicht über die abgehenden Äste zu gewinnen.

55Zugang: lateraler supraorbitaler Zugang von links,
. Abb. 10.1 Rupturiertes AComA-Aneurysma mit intrazerebraler
zur frontalen Seite betont, externe Ventrikel-
Blutung, Zugang über LSO von links. Dargestellt ist die ipsilaterale
drainage von rechts frontal vor Clipping ICA links neben dem N. opticus, der bereits bis zum Chiasma frei
55Präparationstechnik: retraktorlos („dynamic sucker präpariert wurde. Unter dem Dissektor ist die ipsilaterale A1 zu
retraction“) erkennen. Die Lamina terminalis wurde bereits eröffnet
55Clip: 20 mm gerade (FT 790 T), 15 mm langer
wieder entfernter Pilotclip im ICA-Aufteilungsbereich ist nicht notwendig. Durch sub-
frontales Lösen der ausgeprägten, blutigen arachnoidalen
Verklebungen ist die Entwicklung der Gegenseite möglich;
Die Patientin wird von der linken Seite operiert. Sie wird unter die Gefäßwände sind fleckig mit Kalkspangen durch-
Anheben des Kopfes, mäßiger Reklination und minimaler setzt, das Aneurysma selbst ist multilobulär und breitbasig
Kopfseitwendung um 20° auf die rechte Seite gelagert. Der (. Abb. 10.2 und . Abb. 10.3). Ein auch nach unten weisen-
Zugang erfolgt in der beschriebenen Weise (7 Abschn. 2.6.1), der kleinerer Aneurysmaanteil stellt sich dar. Wie zu erwar-
mittels frontotemporalen Hautschnitts von 7 cm Länge an ten zeigt sich eine hypoplastische A1 kontralateral rechts
der Stirn-Haar-Grenze. LSO-Kraniotomie von 2,5×4 cm. (. Abb. 10.4). Die kontralaterale A2 kann bereits ohne tem-
Die Kraniotomie wird auf die Frontobasis gesetzt, der poräres Clipping identifiziert werden, ebenso die A2 ipsila-
Innenrand derselben wird zusätzlich plan gefräst. Vor Eröff- teral. Das Aneurysma sowie alle zuführenden Gefäße sind
nung der nach frontobasal gestielten Dura werden 3 Dura- identifizierbar.
hochhaltenähte über am Knochenrand gesetzte Drilllöcher
befestigt. Die Dura wird balkonartig über die Frontobasis
aufgespannt und befestigt, um einen subfrontalen Präpa-
rationskorridor zu kreieren, der so basal wie möglich liegt.
Nun wird unter Einsatz des Operationsmikroskops
direkt subfrontal auf den N. opticus und seine Zisterne
zugegangen. Durch Eröffnung der Zisterne wird zusätzli-
cher Liquor abgelassen. Die gesamte Operation wird ohne
fest eingesetzte Retraktoren durchgeführt. Trotz liegen-
der Ventrikeldrainage ist für den Raumgewinn das zusätz-
liche Ablassen von Liquor notwendig, da dieser aufgrund
des Blutes nicht genügend zirkuliert. Entlang des ipsilate-
ralen N. opticus wird zunächst zielstrebig subfrontal nach
dorsal präpariert, um zur weiteren Entspannung die Lamina
terminalis zu eröffnen. Nun ist ein Präparationskorridor
geschaffen, der das systematische Entwickeln der Gefäße
ermöglicht. . Abb. 10.2 Es wird nun die Gegenseite präpariert. Zu Beginn sind
das aneurysmatisch veränderte AComA-Segment erkennbar sowie
Präparation zunächst der ICA von proximal nach
die sich auf dem kontralateralen Chiasmaanteil noch aufspannenden
distal bis zur Bifurkation, dann der ipsilateralen A1 Verklebungen. Weiterhin sind die gelblichen Plaques der Gefäßwand
(. Abb. 10.1). Ein zusätzliches Spalten der sylvischen Fissur zu erkennen (*)
zu können. Nach 5 min werden die temporären Clips von

den A1 entfernt.
Jetzt kann unter guter Sicht auf den Hals unter Schonung
der abgehenden Äste ein gerader 20-mm-Clip zur definiti-
ven Ausschaltung gesetzt werden. Er wird langsam und kon-
trolliert parallel unterhalb des Pilotclips aufgeschoben und
langsam geschlossen. Das Aneurysma ist hierdurch ausge-
schaltet. Dann wird der Pilotclip entfernt. Das Aneurysma
wird eröffnet (. Abb. 10.5). Wie zu erwarten ist es teilthrom-
A1 bosiert (. Abb. 10.6 und . Abb. 10.7). Mit dem Ultraschall-
Minidoppler wird kontrolliert, dass die zuführenden Gefäße
sowohl die A1 ipsi- als auch kontralateral und die abführen-
den A2-Gefäße gut perfundiert sind. Es erfolgt eine zusätz-
liche Perfusionskontrolle mittels ICG-Angiographie.
. Abb. 10.3 Weiterer Raumgewinn ermöglicht das vorschichtige Zur Ausräumung der subkortikalen intraparenchy-
subfrontale Präparieren der Gegenseite. Unter dem Dissektor ist malen Blutung wird der frontale Kortex falxnah eröffnet
die in der CTA nicht zur Darstellung gekommene hypoplastische (. Abb. 10.8). Unter intermittierender Spülung wird eine
A1 erkennbar. Der Sauger zeigt auf einen kleineren nach unten
weisenden Aneurysmalobulus
10
A1
. Abb. 10.5 Das Aneurysma ist bereits mit einem Clip

. Abb. 10.4 Der nach unten zeigende Lobulus des Aneurysmas ausgeschaltet und wird eröffnet. Es zeigt sich Thrombusmaterial unter
(vor dem Sauger) und die hypoplastische A1 der Gegenseite werden dem Sauger innerhalb der angehobenen Aneurysmawand
erkennbar (unter dem Dissektor)
Zur sicheren Ausschaltung ist es von Vorteil, den Turgor

im Aneurysma zu senken und das eingenommene Volumen
zu reduzieren. Es werden deswegen zunächst ein tempo-
rärer Clip auf der A1 ipsilateral, dann ein weiterer auf der
A1 kontralateral gesetzt. Wir verwenden hierfür Clipfor-
men, die so platziert werden können, dass sie problemlos
mit unkomplizierter Clipzangenhaltung wieder zu entfer-
nen sind, ipsilateral bevorzugt 7 mm lang und gerade, auf
der Gegenseite 7 mm lang und leicht gebogen. Nun wird
das Aneurysma konsekutiv unter Spülung mittels bipola-
rer Koagulation des Doms so weit geschrumpft, dass ein
passender Pilotclip von 15 mm Länge in Halsnähe gesetzt
werden kann. Hierdurch kann das Aneurysma weiter ent-
wickelt werden, um schließlich den definitiven Clip setzen . Abb. 10.6 Weiter auspräparierter Thrombus
10.3 · Diskussion
127 10
. Abb. 10.7 Detailaufnahme des Thrombus und . Abb. 10.9 Einer der evakuierten Blutkoagel, der am Sauger
Aneurysmawandrests oberhalb des gesetzten Clips hängend aus der Blutungshöhle (in Verlängerung des Dissektors
rechts) geborgen wurde
10.3 Diskussion
Bei größeren intrazerebralen Hämatomen infolge einer

Aneurysmaruptur ist die Aneurysmaausschaltung mit
Hämatomausräumung weiterhin die anerkannte Behand-
lungsmethode der Wahl (Kim et al. 2008). Dennoch sind
die berichteten Mortalitätsraten im Verlauf mit 21–85 %
hoch; ein günstiges Outcome wird in 13–48 % berichtet
(Jeong et al. 2007, Niemann et al. 2003, Nowak et al. 1998).
Es wird darüber diskutiert, welche Behandlungsmodalitäten
in welcher Reihenfolge für Patienten mit der geschilderten
klinischen Ausgangssituation von Aneurysmaruptur und
raumfordernder intrazerebraler Blutung die vorteilhafteste
Option darstellen (Jeong et al. 2007). Für SAB-Patienten mit
. Abb. 10.8 Das Ablassen des Liquors und die perioperative
Mannitolbehandlung haben zu einer sehr guten Relaxierung sehr schlechtem Ausgangszustand („poor grade“ SAB) wird
des Hirns geführt. Erkennbar ist, wie Sauger und Dissektor in die häufig eine primär endovaskuläre Behandlung propagiert
angelegte frontale Perforation eingeführt werden, um unter Spülung (Bergui und Bradac 2004, Bracard et al. 2002).
das Hämatom zu evakuieren, welches bereits in der Tiefe dunkel Trotz schlechtem Ausgangszustand der Patientin mit
durchscheint
Hunt-und-Hess-Grad IV bzw. WFNS-Grad IV sahen wir
keine Indikation zu einem primär endovaskulären Vorge-
größere Menge des intrazerebralen, koagulierten Hämatoms hen. Aufgrund der vorliegenden Blutungsfolgen präferier-
geborgen (. Abb. 10.9). Nach Spülung der Blutungshöhle ten wir eine umgehende operative Versorgung, da diese
wird diese mit einer dünnen Schicht eines Hämostyptikums die 3 Aspekte Hydrozephalus, massenwirksame Blutung
(oxidierte Zellulose) ausgekleidet. Der Situs wird mit Koch- und nachblutungsgefährdetes Aneurysma in einer Sitzung
salzlösung aufgefüllt, nachdem die Gefäße vorher zur Vaso- mit minimalem Zeitverzug ohne zusätzlichen Patienten-
spasmusprophylaxe für 2 min mit Paveron gespült wurden transport und Umlagerung beheben kann („ultra early treat-
(alternativ Nimodipin). Der Wundverschluss erfolgt in vor- ment“ <3–12 h nach Blutung).
beschriebener Weise.
Die Patientin erholt sich gut von dem Eingriff und > Die sehr zeitnahe Versorgung ist ein wesentlicher
erlangte nach einem Rehabilitationsaufenthalt wieder die Aspekt bei Poor-grade-SAB-Patienten, auch wenn
Selbstständigkeit. Es sind neuropsychologische Defizite im diese älter sind, da in einem größeren Patienten-
Bereich der Kognition, des Gedächtnisses und der Aufmerk- kollektiv festgestellt wurde, dass in 20 % der Fälle
samkeit vorhanden. Die Patientin hat einen guten Lebens- eine präoperative Nachblutung innerhalb der ersten
willen und ist nicht depressiv. 12 h nach dem ersten Blutungsereignis auftritt
(Laidlaw und Siu 2003) – in 85 % dieser Fälle sogar Kim S-H, Yoon S-M, Shim J-J, Bae H-G (2008) Coil embolization of aneu-
rysm followed by stereotactic aspiration of hematoma in a patient
innerhalb von 6 h nach der Erstblutung.
with anterior communicating artery aneurysm presenting with
SAH and ICH. J Korean Neurosurg Soc 43 (1): 41–44.
Diese Rate ist 4-mal höher als bei Patienten in gutem Hunt- http://doi.org/10.3340/jkns.2008.43.1.41
und-Hess-Grad. Bei nicht als relevant eingestufter Hirn- Laidlaw JD, Siu KH (2003) Poor-grade aneurysmal subarachnoid
drucksteigerung könnte alternativ auch zunächst eine hemorrhage: outcome after treatment with urgent surgery. Neu-
rosurg 53 (6): 1275–80, discussion 1280–2
endovaskuläre Versorgung das Nachblutungsrisiko aus-
Niemann DB, Wills AD, Maartens NF, Kerr RSC, Byrne JV, Molyneux AJ
schalten. Die Anlage einer externen Ventrikeldrainage ist (2003) Treatment of intracerebral hematomas caused by aneu-
häufig ebenso notwendig. Falls eine Blutung als massenwirk- rysm rupture: coil placement followed by clot evacuation. J Neu-
sam eingestuft wird, könnte deren Ausräumung theoretisch rosurg 99 (5): 843–847. http://doi.org/10.3171/jns.2003.99.5.0843
auch nach der endovaskulären Versorgung des Aneurysmas Nowak G, Schwachenwald D, Schwachenwald R, Kehler U, Müller H,
Arnold H (1998) Intracerebral hematomas caused by aneurysm
durchgeführt werden. Der logistische Ablauf und zeitliche
rupture. Experience with 67 cases. Neurosurgical Review 21
Aufwand dürfte bei dieser Abfolge aber in den meisten Set- (1): 5–9
tings vergleichsweise ungünstiger sein. Die Zeitabläufe sind Su CC, Saito K, Nakagawa A, Endo T, Suzuki Y, Shirane R (2002) Clini-
in einer Situation wie der geschilderten für den Patienten cal outcome following ultra-early operation for patients with
mitentscheidend. Die vorteilhaften Effekte einer sehr frühen intracerebral hematoma from aneurysm rupture – focussing on
the massive intra-sylvian type of subarachnoid hemorrhage. Acta
Aneurysmaversorgung, die mit einer aggressiven Blutklot-
Neurochirurgica (Supplement) 82: 65–69
ausräumung kombiniert wird, sind beschrieben (Abbed
und Ogilvy 2003, Su et al. 2002). Bei der Entscheidung für
einen endovaskulären, einen kombinierten oder offen chir-
urgischen Behandlungsansatz spielt dementsprechend auch
die jeweils vorliegende Expertise (Wie lange braucht der
10 Behandler zur Versorgung?) und der möglichst straffe zeit-
liche Ablauf der Versorgung eine wichtige Rolle (Logistik
unter Berücksichtigung der lokalen Gegebenheiten).
Zusammenfassung
Infolge AComA-Aneurysma Ruptur entsteht nicht sel-
ten auch eine massenwirksame ICB mit zusätzlichem
Hydrozephalus. Eine umgehende operative Versorgung mit
Hämatomausräumung ist lebensrettend. Sie kann auch bei
einem schlechten Ausgangszustand zu einem akzeptab-
len Outcome führen. Der Zeitfaktor ist aufgrund des Hirn-
drucks sehr relevant. Dies impliziert oft die diagnostische
Beschränkung auf eine CT-Angiographie. Diese ist nicht in
der Lage, komplexe anatomische Varianten des AComA-
Segments wie Ringstrukturen darzustellen oder die prä-
operative Frage nach Hypo- versus Aplasie einer A1 sicher
zu klären.
Literatur
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129 11
Fall 7: Nicht rupturiertes

A.-communicans-anterior-
Aneurysma
Literatur – 138

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_11
130 Kapitel 11 · Fall 7: Nicht rupturiertes A.-communicans-anterior-Aneurysma
11.1 Fallbeschreibung dieser Basis. Die rechte A1 ist aplastisch, und die A2-Gabel
ist um 90° torquiert, sodass beide Gefäße in der Sagittalen
11.1.1 Klinik hintereinanderstehen (. Abb. 11.2).
Der 50-jährige Patient bemerkt eine mehrere Tage wech-

selnd anhaltende Schwäche des linken Beins. Zusätz- 11.1.4 Anatomie
lich fallen bei der Aufnahmeuntersuchung eine dis-
krete rechtsseitige Armschwäche und eine Hypästhesie Verlauf Die AComA verbindet die zwei A1-Segmente
der rechten Gesichtshälfte auf. Die Symptome werden der A. cerebri anterior in der Mittellinie und bildet den
von leichtgradigen Kopfschmerzen begleitet. An Risi- Ursprung der zwei A2-Segmente. Diese Grundkonfigu-
kofaktoren besteht ein langjähriger Nikotinabusus. Da ration ist jedoch hochvariabel, sodass unzählige Varian-
ein Infarktgeschehen auszuschließen ist, wird ein MRT ten bestehen. Die Varianten beeinflussen sowohl die Ent-
veranlasst. stehung als auch die Behandlungsstrategie hier gelegener
Aneurysmen maßgeblich.
11.1.2 Bildgebung Länge und Kaliber Perlmutter und Rhoton (1976) haben
diesen Arterienkomplex an 50 Leichen sehr exakt auf-
Im kranialen MRT zeigt sich neben älteren bithalamischen gearbeitet: Die AComA liegt auf dem Chiasma opticum
Infarktarealen ein Aneurysma der A. communicans anterior auf Höhe der Lamina terminalis und hat eine Länge von
(AComA). Daraufhin erfolgt die zusätzliche Aufarbeitung 2–3 mm (durchschnittlich 2,6 mm), variiert jedoch zwi-
mittels Katheterangiographie (. Abb. 11.1). Es stellt sich ein schen 0,3 und 7 mm. Das A1-Segment misst durchschnitt-
4×8 mm großes multilobuläres Aneurysma dar, welches der lich 12,7 mm (7,2–18 mm) in der Länge und 2,6 mm im
linken A1 entspringt, deren Verlaufsrichtung nach lateral Durchmesser (0,9–4 mm).
fortsetzt und in Bezug zum N. opticus nach anteroinferior
gerichtet ist. Territorium Der AComA entspringt eine sehr variable
11 Anzahl an primär dorsal gerichteten Perforatoren. Diese
versorgen die Hypothalamusregion. Für die operative
11.1.3 Interpretation Behandlung der Aneurysmen dieses Segments ist die Kennt-
nis des Abgangs der Heubner-Arterie und der Perforatoren
Das Aneurysma ist mit 4 mm vergleichsweise breitbasig. Die sehr wichtig, um bei der Präparation zum Clipping keine
A. communicans anterior und die linke A2 entspringen von entsprechenden Infarkte zu erzeugen.
a b
. Abb. 11.1a,b DSA präoperativ. a Ansicht a.-p., b lateral

131 11
a b
c d
. Abb. 11.2a–d 3D-Rekonstruktionen der präoperativen DSA. a Ansicht a.-p., b Blick von rechts lateral mit gut erkennbarer Torquierung
beider A2-Segmente, die in einer sagittalen Ebene hintereinanderstehen (Regelanatomie nebeneinander), und multilobulärem komplexem
Aneurysma. c Blick von unten auf das breitbasige aneurysmatische AComA-Segment. d Blick von seitlich rechts auf den nach unten gedrehten
A2-Bereich zeigt das breitbasig dem AComA-Segment aufsitzende Aneurysma mit einer zusätzlichen Nase, die nach lateral rechts aus dem
größeren Aneurysmalobus ragt
Versorgungsgebiete Die A1-, A2- und AComA-Perforato- des kompletten Bereichs bestehen. Häufig ist eine A1 domi-
ren versorgen den Hypothalamus, die Substantia perforata nant ausgeprägt bzw. die gegenseitige A 1 hypo- bis aplas-
anterior, das Chiasma opticum dorsalis, die Area suprachi- tisch und begünstigt so auch eine Aneurysmabildung.
asmatica, den vorderen Anteil des dritten Ventrikels, den
Lobus frontalis und den Gyrus rectus. A. recurrens heubneri Sie geht variabel von der distalen A1
Das AComA-Segment selbst kann aus mehreren oder proximalen A2 ab (7 Kap. 1). Je nach Aneurysmaprojek-
dünnen Gefäßbrücken oder auch aus einer Fenestrierung tion wird die kontralaterale A. recurrens heubneri oder ihr
Ursprung verdeckt. Sie muss somit aktiv aufgesucht werden, Aus den aufgeführten Kriterien ergibt sich ein deutlich
um sie nicht versehentlich mit den Clipbranchen zu fassen. gesteigertes Risiko für eine Aneurysmaruptur. Die multi-
lobuläre Konfiguration des Aneurysmas lässt auf deutliche
Projektionen von AComA-Aneurysmen Die anatomische Wandunregelmäßigkeiten schließen. Den Ergebnissen der
Projektionsrichtung ist aufgrund der unterschiedlichen int- ISUIA-Studie zum Trotz, die bei kleinen AComA-Aneurys-
raoperativen Lagerung des Kopfes nicht immer so eindeu- men ein niedriges Rupturrisiko angibt, finden sich in den
tig, wie es auf einer schematischen Zeichnung erscheinen Serien behandelter rupturierter Aneurysmen häufig ACo-
mag (ein sich nach anterior projizierendes Aneurysma kann mA-Aneurysmen unter 7 mm. Die UCAS-Studie hat hier
intraoperativ als superior ausgerichtet erscheinen). Als ein- eine deutliche andere Risikoeinschätzung vorgenommen
fache Bezugsgröße dient die Verlaufsrichtung der nicht aus- (UCAS Japan Investigators et al. 2012). Viele der kleinen
gelenkten Nn. optici, da diese in anterior-posteriorer Rich- AComA-Aneurysmen besitzen instabile Wände und sind
tung ziehen. stark rupturgefährdet. Im vorgestellten Fall führt die nicht
55 Superior: Diese Aneurysmen verdecken bei nicht vorhandene A1 der Gegenseite zu einer zusätzlichen Fluss-
rotiertem A1-A2-AComA-Komplex die kontra- belastung des Gefäßsacks. In der Summe ergibt sich eine
laterale A2 und den Ursprung der kontralateralen eindeutige Empfehlung zur Aneurysmaausschaltung. Nach
Heubner-Arterie. Aufklärung über die unterschiedlichen Behandlungsoptio-
55 Anterior: Derartige Aneurysmen füllen den Raum nen entscheidet sich der Patient für die operative Versorgung.
zwischen den Nn. optici und verdecken die Sicht des
Operateurs auf den kontralateralen N. opticus. Das
Chiasma kann durch die Raumforderung ausgelenkt 11.2.2 Behandlungsrisiko
oder deformiert werden. Sind diese Aneurysmen
größer, können sie der vorderen Dura anhaften. Die versehentliche Ausschaltung von ACA-Ästen bei
55 Posterior: Fenestrierte Clips sind häufig nötig, um unübersichtlichen anatomischen Verhältnissen stellt für
die ipsilaterale A2 in die Fensterung zu platzieren. operative und endovaskuläre Verfahren das entscheidende
Die Branchenlänge muss relativ exakt bemessen sein, Risiko bei der Versorgung dar. Hieraus können Infarkte
11 damit einerseits der Aneurysmahals komplett gefasst im Anteriorstromgebiet, in der inferioren/inferomedialen
ist, andererseits aber die Branchenspitzen vor der Oberfläche des vorderen Frontallappens (A. orbitofrontalis,
kontralateralen A2 enden. geht perpendikulär von der proximalen A2 ab), im Cauda-
55 Inferior: Alle 4 Gefäße werden gesehen, jedoch sind tumbereich, in der Capsula interna, Anteilen des Putamens
die Perforatoren verdeckt. Sie können subfrontal und der Septumkerngebiete (Heubner-Arterie) resultieren.
dem Chiasma anhaften und reißen beim Versuch, die Die Operation hat den Vorteil, dass eine definitive Aus-
Frontallappen zu mobilisieren. schaltung möglich ist, ohne dass jahrelange Nachkontrollen
erfolgen müssen. Es besteht allerdings ein nicht unerheb-
Die Projektionsrichtung bestimmt die Cliptechnik und liches Risiko, die abgehenden Gefäßäste, in erster Linie die
die Art der verwendbaren Clips maßgeblich. Anatomische A. recurrens heubneri und die AComA-Perforatoren, zu
Varianten sind in 7 Kap. 1 abgebildet. kompromittieren. Nicht selten muss zur besseren Über-
sicht und sicheren Darstellung des Aneurysmas ein tempo-
rärer, ggf. bilateraler A1-Verschluss vorgenommen werden.
11.2 Behandlung Die Toleranzzeit in Minuten ist deutlich geringer als bei der
MCA. Das Risiko des Perforatorenverschlusses ist bei einer
11.2.1 Behandlungskonzept endovaskulären Versorgung nicht geringer, insbesondere
da diese während der Intervention nicht kontrastiert und
damit nicht gesehen werden. Komplexe Ringstrukturen der
Rationale zur operativen Versorgung AComA und daraus abgehende Äste führen nicht selten
55Allgemein hohes Rupturrisiko von AComA-An- zur Wahl einer offenen Ausschaltung unter direkter Sicht.
eurysmen (ISUIA-Einschätzung wird von den Weitere Risiken eines Eingriffs können Gedächtnis- (ACo-
meisten Experten als Fehleinschätzung beurteilt) mA-Syndrom) und Riechstörungen (N. olfactorius) sein.
55Lokalisation, Konfiguration und Größe Nicht selten sind rupturierte AComA-Aneurysmen
55Hirngefäßarteriosklerose mit einer großen intrazerebralen Blutung assoziiert, durch
55kleinere Hirninfarkte in der Anamnese deren Entlastung der Hirndruck positiv beeinflusst werden
55Alter kann. Bei rupturierten AComA-Aneurysmen sind der All-
55Risikofaktoren (Nikotinabusus) gemeinzustand und das Lebensalter weitere entscheidende
Faktoren.
11.3 · Diskussion
133 11
11.2.3 Durchgeführter Eingriff Es werden zunächst beide A2-Bereiche dargestellt,
bevor der Aneurysmahals freipräpariert wird. Vor dem
Clipping wird der Gefäßstatus per ICG-Angiographie und
Operationstechnik und Instrumentarium mit dem Ultraschall-Minidoppler auf zu- und abführende
55Zugang: lateraler supraorbitaler Zugang, zur Flusssignale kontrolliert, um dies mit dem Ergebnis nach
frontalen Seite betont dem Clipping vergleichen zu können (Videos 1 und 2 unter
55Präparationstechnik: retraktorlos („dynamic sucker www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen). Dann
retraction“) wird ein bajonettförmiger 12-mm-Clip mit geöffneten
55Clip: 12 mm bajonettförmig (FT 759 T) Branchen sukzessive über den Aneurysmahals geschoben.
Zuerst wird die Branche der kranial gelegenen, dann die der
kaudal gelegenen Seite angelegt und über den Hals gescho-
Rückenlagerung, Einspannen in die scharfe Halterung unter ben, bis die Branchenspitzen unterhalb der kontralateralen
Anheben des Kopfes, Reklination und Kopfseitwendung um A2 gesehen werden. Darauf werden die Branchen geschlos-
20° auf die rechte Schulter zu. Sparsame Rasur an der fronto- sen. Es folgen die Perfusionskontrolle der abgehenden Äste
temporalen Haargrenze und Anzeichnen eines 6 cm langen mittels Ultraschall und ICG-Angiographie sowie die Bestä-
Hautschnittes (. Abb. 11.3). Nach Hautschnitt Heben eines tigung der Aneurysmaausschaltung (Videos 3 und 4). Die
kombinierten Galea-Muskel-Periost-Lappens und Auf- postoperative Katheterangiographie bestätigt dies.
spannen desselben mittels elastischer Wundhäkchen, dann Der Patient hat postoperativ keine Defizite und wird im
Minikraniotomie im Sinne des vorbeschriebenen latera- Anschluss an die Kontrollangiographie 5 Tage nach dem
len supraorbitalen Zugangs (7 Abschn. 2.6.1). Diese wird Eingriff entlassen.
in frontomedialer Richtung betont (. Abb. 11.4; Video 1–4
unter www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen).
Nach Eröffnung und balkonartigem Aufspannen der Dura 11.3 Diskussion
über die Frontobasis wird unter Mikroskopsicht direkt auf
die Optikuszisterne zugegangen (. Abb. 11.5). Durch deren Aneurysmen der AComA sind mit 30–37 % die häufigs-
Eröffnung und Ablassen von Liquor sinkt das Hirn insge- ten intrakraniellen Aneurysmen (Perlmutter und Rhoton
samt weiter zurück. 1976, Rhoton 2002). Viele der AComA-Aneurysmen sind
Nun wird der Frontalpol sukzessive subarachnoi- klein. In der Serie von Moroi et al. (2005) waren über 45 %
dal vom N. opticus gelöst. Hierdurch wird auch die ICA der nicht rupturierten AComA kleiner als 5 mm. AComA-
erkennbar. Das Chiasma opticum wird entwickelt. Die Prä- Aneurysmen rupturieren besonders häufig auch bei kleiner
paration folgt nun der ICA in Flussrichtung bis zur Auf- Größe und weisen oft eine komplexere oder nicht eindeutig
zweigung in die ACM und den A1-Abschnitt der A. cerebri interpretierbare Form auf (Sekhar et al. 2007). Dazu Dashti,
anterior. Um die A1 ohne fixierte Retraktion zu erkennen, Niemelä und Hernesniemi in ihrem Kommentar: „ACom
kann ein weiteres Abwinkeln des Rücken-Kopf-Teils des aneurysms are the most common complex aneurysms of
Patiententisches notwendig sein. Die sichere Entwicklung the anterior circulation. On the other hand, there is a very
der A1 schont deren Perforatoren und sollte es ermögli- good collateral flow in this area, which sometimes even pro-
chen, im distalen A1-Bereich notfalls einen temporären tects the patient from surgical complications (whatever the
Clip setzen zu können. Das Aneurysma sitzt im Interhe- treatment mode), such as intraoperative aneurysm rupture
misphärenspalt. Dieser wird in manchen Fällen b ehutsam or occlusion of important branches and/or perforators in
geöffnet, um ein weiteres Zurücksinken der ipsilateralen this area.“ (Sekhar et al. 2007) In der Serie von Sekhar et al.
Hemisphäre zu bewirken. Bevor das Aneurysma bzw. der (2007) waren 70 % der offen chirurgisch oder endovasku-
Aneurysmahalsbereich präpariert wird, sollte Klarheit lär behandelten Aneurysmen kleiner als 7 mm (65 % der
über den Verlauf der kontralateralen A1 (entfällt hier bei geclippten und 74 % der gecoilten).
Aplasie), der eigentlichen A. communicans und der beiden Hypo- oder Aplasie einer A1 ist einer der stärksten Risi-
A2 bestehen. Stellt man sich diese Gefäße als H vor, so sind kofaktoren für die Entwicklung eines AComA-Aneurysmas.
die beiden oberen H-Schenkel, welche den A2-Gefäßen Die wichtigsten unabhängigen klinischen, morpholo-
entsprechen, derart in der vertikalen Achse verdreht, dass gischen und hämodynamischen Risikofaktoren für die
die eigentlich kontralaterale rechte A2 aus Operateurssicht Entwicklung von AComA-Aneurysmen sind (Kaspera
anterior liegt und mit einem Bogen nach kaudal ausläuft. et al. 2014):
Die linke, ipsilaterale A2 liegt in der Sagittalebene hinter 55 Rauchen
dieser und somit posterior (. Abb. 11.2b). Der mehrfach 55 >40 % Asymmetrie der A1-Segmente
gelappte Aneurysmadom folgt der Verlaufsrichtung der A1 55 niedrige Blutflusspulsatilität
(. Abb. 11.6). 55 Winkel zwischen A1- und A2-Segment ≤100°
a b
11
. Abb. 11.3a–c Zugangsschritte bis zur Kraniotomie. a Nach 7 cm langem frontotemporalem Hautschnitt an der Stirn-Haar-Grenze Inzision
des M. temporalis und seiner Faszie. b Komplettes Aufspannen eines kombinierten Galea-Muskel-Lappens und dessen Mobilisation nach
frontotemporal, bis die Jochbogenwurzel am Os frontale erkennbar wird. c Nach supraorbitaler Kraniotomie mit frontaler Erweiterung ist die gut
eingefallene Dura erkennbar – als Effekt aus Anästhesie, Kopfhochlagerung und Mannitolgabe
Für AComA-Aneurysmen sind die in der ISUIA-Studie CI, 1.12 to 3.21] and 2.02 [95 % CI, 1.13 to 3.58], respec-
ermittelten Rupturraten stark infrage zu stellen. AComA- tively). Aneurysms with a daughter sac (an irregular pro-
Aneurysmen weisen eine hohe Rupturrate auf. Einen Anhalt trusion of the wall of the aneurysm) were also more likely
hierfür geben die Studien SUAVE (Sonobe et al. 2010) und to rupture (hazard ratio, 1.63; 95 % CI, 1.08 to 2.48). The
UCAS (UCAS Japan Investigators et al. 2012): aneurysms most prone to rupture are located in the ante-
„As compared with aneurysms in the middle cerebral rior communicating and posterior communicating arte-
arteries, those in the posterior and anterior communicating ries, even when they are smaller than 7 mm. This is in clear
arteries were more likely to rupture (hazard ratio, 1.90 [95 % contrast to ISUIA that showed that posterior circulation
11.3 · Diskussion
135 11
a b
c d
e f
. Abb. 11.4a–j Mikroskopsicht der intraduralen Aneurysmapräparation und des Clippings. a Direktes, retraktorloses, subfrontales Zugehen in
Richtung des N. opticus. b Der N. opticus erscheint direkt unter der Spitze der bipolaren Pinzette. c Nach Zurückdrängen des Frontalpols ist der
N. opticus gut erkennbar. d Links neben dem Nerv liegt die ICA. e Durch Eröffnen der Zisternen wird Liquor abgelassen und Raum gewonnen
und somit sukzessive der Operationskorridor eröffnet. Links neben der ICA ist der N. oculomotorius erkennbar. f Die ICA-Aufteilungsstelle wird
präpariert und die linksseitige A1 erkennbar, die nun subfrontal unter Erhalt ihrer Perforatoren in Richtung AComA präpariert wird. g Einzelne
A1-Perforatoren sind erkennbar. Ipsilaterale A1 und A2 (rechts) sowie kontralaterale A2 und A1 (links) und Aneurysmahals werden als T mit Kopf
sichtbar. h Vor Setzen des Clips wird die Flusssituation mit dem Ultraschall-Minidoppler kontrolliert (ebenso per ICG-Angiographie). i Unter Sicht
wird ein relativ langer bajonettförmiger Clip gesetzt. j Rückzug aus dem Situs ohne Blessuren am Kortex nach retraktorlosem Clipping
g h
11
i j
. Abb. 11.4a–j Fortsetzung
a b
. Abb. 11.5a,b Rekonstruktion der postoperativen Kontrollangiographie. a Blick schräg von links lateral in Richtung des Clips, b Blick von
vorne
11.3 · Diskussion
137 11
a b
. Abb. 11.6a,b Postoperative Kontrollangiographie. a Blick von vorne mit erkennbarem Clip und überlagerter Knochenstruktur, b Blick von
lateral auf die A2-Gabel mit nicht mehr erkennbarem Aneurysma
aneurysms had a greater tendency to rupture than did Zugangsseite und Lagerung Die Seite der dominanten
anterior circulation aneurysms.“ (UCAS Japan Investiga- A1 ist ein wichtiger Faktor für die Wahl der Zugangsseite.
tors et al. 2012) Er ist aber nicht der einzige. Die Wahl der Zugangsseite
Somit gehen wir im vorgestellten Fall von einem hohen ist individuell festzulegen. Wenn der gesamte H-Komplex
Rupturrisiko und damit absoluter Behandlungsbedürftig- symmetrisch ausgebildet ist, könnte von der nicht sprach-
keit aus. Die Multilobularität ist hierbei ein zusätzlicher ganz dominanten Seite, also von rechts, eingegangen werden.
wesentlicher Faktor. Sie deutet auf Wandunregelmäßigkei- Meist bestehen aber sehr viel mehr Faktoren, welche eine
ten hin. Multilobularität bei einem Aneurysma ist auch iso- Seite favorisieren lassen, beispielsweise die Orientierung
liert als Faktor für ein erhöhtes Rupturrisiko zu sehen. Letzt- des aus A1, A2 und AComA gebildeten H (Rotation, Tor-
lich sind die Lobuli Ausdruck einer Dynamik im Wand- quierung, Anhebung oder Absenkung eines Schenkels), die
aufbau, die stark von den Strömungsverhältnissen beein- Lage eines intrazerebralen Hämatoms, welches ausgeräumt
flusst wird. Bereits in 1980er-Jahren zeigten Hashimoto et werden muss, oder weitere zu versorgende A neurysmen.
al. (1987) an Affen und Hazama et al. (1986) und Kojima Zugang und Lagerung und insbesondere Kopfwendung/
et al. (1986) an Ratten, dass Aneurysmen an Aufteilungs- Torquierung zielen darauf, möglichst die A2-Gabel zu
stellen von Arterien mit entsprechendem hämodynami- öffnen und die Aneurysmabasis optimal zu exponieren
schem Stress zu Veränderungen der Lamina elastica interna (siehe bereits zitierter Kommentar zu Sekhar et al. 2007).
und der Muscularis media führen. Bei den Affen im Expe-
riment führte dies bereits nach einem Jahr zur Entwick- Temporäres Clipping und Toleranzzeiten Absolute Daten
lung mehrerer Aneurysmen an den Hirngefäßaufteilungs- über die Toleranzzeiten gibt es nicht. Es besteht Einigkeit
stellen. Aneurysmen können somit auch als degenerative darüber, dass diese geringer sind als jene der M1. Wir ver-
Läsionen gesehen werden, die sich unter dem zunehmenden suchen, sie auf ein Minimum zu reduzieren. Weniger als
Einfluss bestimmter Risikofaktoren entwickeln können und 5 min unter den üblichen anästhesiologischen Vorbereitun-
wachsen; man kann sie „züchten“. gen haben sich als schadlos erwiesen (Lownie et al. 2000).
Sollten längere Zeiten benötigt werden, ist eine wiederholte
Fenestrierung Aneurysmen der AComA sind häufig, Okklusion mit intermittierender Reperfusion möglich. Es
nämlich in 8–25 % mit Fenestrierungen assoziiert (de Gast gibt jedoch Hinweise darauf, dass ein temporäres Clipping
et al. 2008, van Rooij et al. 2015). Das heißt, die AComA mit einer medianen Dauer um 8 min, das im postoperati-
ist als Ringstruktur oder mit mehreren dünnkalibri- ven Bild infarktlos blieb, dennoch länger dauernde kognitive
gen Gefäßbrücken ausgebildet. Es ist schwierig, derartige Defizite erzeugen kann (Akyuz et al. 2005).
Fenestrierungen mit einer einfachen DSA korrekt darzu- Eine Exposition der zu- und abführenden Gefäße
stellen oder sie dreidimensional abzubilden. Hierfür ist ist möglich, ohne dass Anteile des Gyrus rectus entfernt
eine 3 D-Rotationsangiographie das diagnostische Mittel werden müssen. Eine interhemisphärische Präparation
der Wahl (3DRA). kann zusätzliche Sicht auf das Aneurysma schaffen, indem
der ipsilaterale Frontallappen aus Sicht des Operateurs auf exekutive Dysfunktion und Lebensqualität 14 Monate
zurückfällt. Es ist darauf zu achten, den N. olfactorius bei nach Aneurysmaruptur und Behandlung verglich, konnte
der subfrontalen Präparation intakt zu lassen. Vor allem bei keine signifikanten Unterschiede zwischen Operation und
sehr kleinen Aneurysmen kann ein vorher nicht geplan- endovaskulärem Verschluss feststellen. Allerdings war in
tes Trapping des AComA-Segments notwendig werden der operierten Gruppe das verbale Gedächtnis mittelfristig
(Fukuda et al. 2014). stärker eingeschränkt (Proust et al. 2009).
Komplikationen des Zugangsweges, vor allem aber Im Kontrast hierzu stehen die Daten einer aktuellen
auch Folgen einer Subarachnoidalblutung aus einem australischen Studie mit 66 geclippten und 99 gecoilten,
AComA-Aneurysma können neben Riechstörungen auch gemischt rupturiert und innozenten AComA-Aneurysmen.
in Störungen des Antriebs, der Hypophysenfunktion und 48,5 % der Clippinggruppe erlitten behandlungsbezogene
in kognitiven Beeinträchtigungen bestehen. Ebenso sind Komplikationen, wohingegen dieser Anteil bei den endo-
depressive Zustände trotz funktionell gutem Outcome vaskulär versorgten Patienten nur 4,4 % betrug. Ein solches
möglich. Ergebnis ließe kaum noch Raum für eine offen chirurgi-
Die vielfältigen neurologischen und neuropsycholo- sche Therapie. Die berichteten Resultate erscheinen jedoch
gischen Defizite, die durch eine Subarachnoidalblutung extrem und lassen die Qualität der durchgeführten chirur-
infolge einer AComA-Aneurysmaruptur hervorgerufen gischen Therapie oder des Studiendesigns und Selektions-
werden können, bezeichnet man als AComA-Syndrom. prozesses hinterfragen (Mortimer et al. 2016).
Hierunter versteht man eine anterograde Gedächtnisein-
schränkung, exekutive Dysfunktion, Konfabulationen Zusammenfassung
und Persönlichkeitsveränderungen. Bildgebend sind per AComA-Aneurysmen sollten nach mehreren Kriterien sehr
DTI-MRT mikrostrukturelle Veränderungen in Zingulum individuell und nicht nur nach der Größe gemäß der ISUIA-
und Fornix nachgewiesen worden (Molino et al. 2014). Die Studie beurteilt werden. Die ISUIA-Ergebnisse sind im
hervorgerufenen neuropsychologischen Defizite fallen in Hinblick auf die Entscheidungsfindung nutzlos und sogar
die Kategorien Gedächtnis, exekutive Funktionen und Auf- kontraproduktiv. Auch kleine nicht rupturierte AComA-An-
merksamkeitsleistungen (Böttger et al. 1998).
11 Ein transientes Paraparesesyndrom der AComA-Sub-
eurysmen können ein erhebliches Blutungsrisiko aufwei-
sen. Ihre Anatomie ist häufig sehr komplex und erschließt
arachnoidalblutung ist ebenso beschrieben (Greene et al. sich nicht immer mit einer konventionellen Angiographie.
1995). Persönlichkeitsveränderungen und amnestische Ein- Rupturierte AComA-Aneurysmen können mit einer Vielzahl
schränkungen können auch ohne augenscheinliche Infar- neuropsychologischer Symptome vergesellschaftet sein.
zierungen der Frontallappen auftreten. Anatomisch wurden
funktionelle Einschränkungen der medialen Septumkerne,
des Nucleus paraventricularis, des anterioren Hypothala- Literatur
mus und des mittleren Vorderhirnbündels (Fascicuclus
Akyuz M, Erylmaz M, Ozdemir C, Goksu E, Ucar T, Tuncer R (2005) Effect
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in 45,5 % der Fälle. Eine Restperfusion des Aneurysmahalses Fukuda H, Iwasaki K, Murao K, Yamagata S, Lo BWY, Macdonald RL
lag in 47 % der Fälle vor, eine residuelle Aneurysmafüllung (2014) Risk factors and consequences of unexpected trapping for
in 7 %. Eine kleinere institutionelle Serie aus Frankreich, ruptured anterior communicating artery aneurysms. Surg Neurol
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141 12
Fall 8: Inzidentelles, kleines,

fusiformes A.-cerebri-anterior-
Aneurysma der A3-Pericallosa
mit abgehenden Ästen
Literatur – 148

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_12
142 Kapitel 12 · Fall 8: Inzidentelles, kleines, fusiformes A.-cerebri-anterior-Aneurysma der A3-Pericallosa mit abgehenden Ästen
12.1 Fallbeschreibung
12.1.1 Klinik
Es handelt sich um einen Zufallsbefund. Im Rahmen einer

HNO-ärztlichen Abklärung aufgrund von Geruchsstörun-
gen wurde eine Kernspintomographie veranlasst. Diese
erbrachte als Nebenbefund den Verdacht auf ein Aneurysma
im distalen Bereich der A. cerebri anterior. Der 43-jährige re li.
rA erA
A
Patient beklagt seit längerer Zeit unspezifische Kopfschmer- Pe 3, P
CM
t. A
zen. Er raucht eine Schachtel Zigaretten pro Tag und wurde An
aufgrund einer Herzkranzgefäßverengung bereits ballondi-
latiert. Seit Bekanntwerden des Befundes leidet der Patient
unter Ängsten. Die Familienanamnese ist leer, ein Hyper-
tonus nicht bekannt. Zur genaueren Aufarbeitung wird eine
Katheterangiographie veranlasst.
Inf
.A
3
12.1.2 Bildgebung
Das Aneurysma wird von der linken ACA gefüllt und

entspringt fusiform am Abgang der A. callosomarginalis
(CMA). Es misst in der Längsachse 6 mm. Der gesamte
Abgangsbereich ist breitbasig aufgetrieben, und aus dem
Aneurysma gehen 2 Äste ab. Vom Verlauf entspricht der . Abb. 12.1 Das A3-Aneurysma entspringt fusiform von der
kaliberstärkere Ast der CMA und der dünnere der hypo- A. pericallosa am Abgang der A. callosomarginalis (CMA) am Übergang
12 plastischen A. pericallosa der Gegenseite (. Abb. 12.1). Das vom unteren in den vorderen Abschnitt des Corpus callosum. Dies ist
die häufigste Lokalisation von Aneurysmen der distalen ACA
Aneurysma liegt im Bereich des Knies des Corpus callosum (69–82 %) und betrifft 2–9 % aller Aneurysmen. Es ist zudem der
im A3-Segment der ACA. typische Ort von Aneurysmen der A. pericallosa (PerA)
12.1.3 Interpretation sagittalen Bild des Aneurysmas in der CTA oder der Kern-
spintomographie in Bezug zum Genu des Corpus callosum
Aufgrund der abgehenden Äste ist ein endovaskuläres Vor- (GCC) abgeleitet. . Abb. 12.2 zeigt das vorliegende Aneu-
gehen nicht geeignet, das Aneurysma auszuschalten. Offen rysma in Bezug zu den 5 Segmenten der ACA:
chirurgisch kann durch entsprechende Clippositionierung 55 A1 – präkommunizierend, zwischen ICA-Bifurkation
hingegen die Gefäßwand unter Erhalt der abgehenden und AComA
Gefäße rekonstruiert werden. 55 A2 – postkommunizierend, zwischen AComA und
GCC
55 A3 – präcallosal, kurvt um das GCC
12.1.4 Anatomie 55 A4 – supracallosal, zwischen A. paracentralis und
A. parietalis inferior
Distal der A. communicans anterior spricht man von dis- 55 A5 – postcallosal, ab der A. parietalis inferior.
talen ACA-Aneurysmen (DACA); nicht ganz korrekt wird
synonym der weniger umfassende Terminus Pericallosaa- Das A3-Segment wiederum wird in unterschiedliche Berei-
neurysmen verwendet (Steven et al. 2007). DACA-Aneu- che aufgeteilt. Dementsprechend werden die A3-Aneurys-
rysmen entspringen meist an der Stelle des Abgangs der A. men aufgrund ihrer Lage unterschiedlich bezeichnet. Die
callosomarginalis (CMA) von der A. pericallosa (PerA) im Bezeichnungen beziehen sich auf die Position am GCC:
A3-Segment. Dies gilt für 69–82 % der Fälle und betrifft 2–9 % 55 inferiores A3-Aneurysma: unterhalb des Knies
aller Aneurysmen (Cavalcanti et al. 2010, Lehecka 2009). 55 anteriores A3-Aneurysma: vor dem Knie
Die Kraniotomieposition bei DACA-Aneurysmen wird vom 55 superiores A3-Aneurysma: oberhalb des Knies
12.2 · Behandlung
143 12
weitere kortikale Hauptäste abgehen (Cavalcanti et al. 2010,
Sup. A3 A4 A5 de Sousa et al. 1999). Sie kann ebenso wie die PerA unpaar
Ant. A3 in einer Azygosvariante vorkommen.
A
Cavalcanti et al. (2010) fanden die CMA in 93 % von 60

CM
A. paracentralis
A, l
A. parietalis inf.
Per
untersuchten Kadaverhemisphären. Der mittlere Durch-
messer der CMA an ihrem Abgang beträgt 1,5 mm (0,9–
2,6 mm) an Kadavern und 2 mm (1,2–2,5 mm) angiogra-
Inf. A3 phisch. In 55 % ging sie vom A3-Segment inferior/anterior/
superior des Corpus-callosum-Knies ab, in 24 % vom A2-
Segment und in 10 % von der AComA. Andere Autoren
fanden ähnliche Verteilungen; selten kann sie jedoch auch
A2 vom A1-Segment abgehen (Ugur et al. 2006). Die A. peri-
callosa hat in etwa das gleiche Kaliber am CMA-Abgang:
1,4 mm (1,0–2,0 mm) bei den Dissektionen und 2 mm (1,1–
A1 2,9 mm) angiographisch. Abgangswinkel und Verlauf der
CMA von der PerA sind sehr variabel (konvexer Bogen nach
anterior in 61 %, nach posterior zur PerA gewinkelt in 25 %
. Abb. 12.2 Die 5 Segmente der ACA in Bezug zum Aneurysma: und perpendikulär gerade nach oben in 7 %).
A1 – präkommunizierend, zwischen ICA-Bifurkation und AComA;
A2 – postkommunizierend, zwischen AComA und GCC (mittig geht
auch der nicht dargestellte frontobasale Ast ab); A3 – präcallosal, 12.2 Behandlung
kurvt um das GCC; A4 – supracallosal, zwischen A. paracentralis und
A. parietalis inferior; A 5 – postcallosal, ab der A. parietalis inferior.
Aus dem breitbasigen fusiformen Aneurysma gehen die CMA und die
hypoplastische A. pericallosa (links) ab. Die A3-Bezeichnungen stehen
in Bezug zum GCC: inferior – unterhalb des Knies; anterior – vor dem Mit hoher Wahrscheinlichkeit können die Gefäßabgänge
Knie; superior – über dem Knie. CMA A. callosomarginalis, PerA A. unter Ausschaltung des Aneurysmas cliprekonstruiert
pericallosa
werden. Dennoch müssen Vorkehrungen getroffen werden,
um die distale Perfusion des hypoplastischen PerA-Astes
Die A. pericallosa und A. callosomarginalis versorgen die aufrechtzuerhalten, falls der Astabgang am Aneurysma
vorderen Zweidrittel der medialen und superomedialen nicht zu erhalten ist. Dies ist unter anderem mit einem
Anteile beider Hemisphären. Sie versorgen gemeinsam Seit-zu-Seit-Bypass von der kräftigen linken auf die rechte
den Gyrus frontalis superior, den Lobus paracentralis, den PerA oder einer End-zu-Seit-Variante der linken hypo-
Gyrus cinguli, das Corpus callosum und den Präkuneus. plastischen PerA in die kräftige CMA möglich (Abla und
Es gelingt nicht wirklich, zwischen Ausfallsymptomen Lawton 2014, Dunn et al. 2011). Bei der Lagerung, Kranio-
der CMA und der PerA zu unterscheiden. Beschrieben tomie und Exposition ist dies entsprechend zu berücksich-
sind beinbetonte Paresen durch ACA-Verschlüsse in unter- tigen, indem nach distal entlang des Corpus callosum ein
schiedlicher Ausprägung sowie anderweitige Beeinträchti- Präparationskorridor geschaffen wird, der genügend Platz
gungen der motorischen Funktionen, die unter anderem für eine Gefäßnaht schafft).
durch Schädigungen in der Zentralregion (z. B. A. paracen-
tralis) und den supplementär motorischen Arealen (z. B.
A. parietalis superior und inferior) erklärt werden können. Rationale zur operativen Versorgung
Bei transienten oder permanenten beinbetonten Parapare- 55Lokalisation
sen wurden hyperintense Zonen im diffusionsgewichteten 55Alter des Patienten
MRT in beiden medialen Frontallappen dargestellt (Endo 55Risikofaktoren
et al. 2005). Auch die Capsula interna kann in Anteilen 55psychische Belastung
geschädigt werden. Dies kann eine zentrale faziale Parese,
eine kontralaterale Hemiparese oder eine Aphasie hervor-
rufen. Beidseitige Läsionen des Gyrus cinguli, der medialen 12.2.2 Behandlungsrisiko
Basalkerne und/oder retikulärer Kerngebiete wurden für
das Auftreten eines akinetischen Mutismus verantwortlich Das größte Risiko besteht in einem Verschluss einer der
gemacht (Freemon 1971). beiden zu schonenden Äste aus dem Aneurysma. In der
Die CMA wird als diejenige Arterie definiert, die in oder Folge können parazentrale Symptome mit uni- oder bila-
nahe des Gyrus cinguli verläuft und von der mindestens 2 teralen Beinparesen, aber auch mutistische Zustände
auftreten. Da ein inzidentelles Aneurysma vorliegt, ist die angezeichnet (. Abb. 12.3b) und durchgeführt. Die abge-
Wahrscheinlichkeit einer intraoperativen Aneurysmarup- heilte Wunde ist in . Abb. 12.3c gezeigt. Alternativ ist auch
tur geringer. Bei rupturierten DACA-Aneurysmen wäre ein Längsschnitt möglich.
dieses aufgrund der Tiefe und meist vorhandenen inter- Duraeröffnung sinuswärts gestielt und Eingehen in
hemisphärischen Verklebungen durch den Blutclot relativ den interhemisphärischen Korridor unter Mikroskopsicht
hoch. Zudem besitzen die Aneurysmen an dieser Stelle (. Abb. 12.4a,b). Es wird schrittweise bis auf die A. peri-
häufig eine dünne Gefäßwand. Die offen chirurgische callosa (PerA) zugegangen, die von distal nach proximal
Zugangsmorbidität ist bei sorgfältiger Vorgehensweise bis zu ihrer Kurvatur am Knie des Corpus callosum ver-
gering, wenn auf dem Zugangsweg liegende Venen und folgt wird (. Abb. 12.4c,d). Der Aneurysmakomplex wird
Arterien geschont werden. gerade unterhalb der Falx mit einer darauf ausgespannten
Vene erkennbar, er liegt jedoch mit seinem Hauptanteil
und vor allem mit den 2 abgehenden Ästen nicht einsehbar
12.2.3 Durchgeführter Eingriff auf der Gegenseite der Falx und ist mit dieser verwachsen
(. Abb. 12.4d, Pfeil). Es zeigt sich weiterhin ein perfundierter
Sinus sagittalis inferior, der ebenfalls über das Aneurysma
Operationstechnik und Instrumentarium zieht. Der in der Angiographie dargestellte, kaliberstarke
55Zugang: anteriorer interhemisphärischer Zugang Callosomarginalis-Ast ist rechts der Falx gelegen, d. h. er
mit sinusüberschreitender Kraniotomie in liegt aus Operateurssicht hinter der Falx. Der dünnere aus
Kopfseitlage dem Aneurysma nach dorsal ziehende Ast entspricht der
55Techniken: Clipping mit Wandrekonstruktion des kontralateralen, d. h. rechtsseitigen A. pericallosa. Um Sicht
CMA- und PerA-Abgangs über diese Äste und das Aneurysma zu erhalten, wird die
55Clips: 5 mm gerade (FT 722 T), 7 mm Falx mit dem Sichelmesser schrittweise von dorsal nach
bananenförmig gebogen (FT 720 T) anterior waagrecht inzidiert (. Abb. 12.4e,f).
Dann wird mit beidseitigem Abstand zum Aneurys-
makomplex ein Läppchen gebildet und wie eine Tapete
In Rückenlagerung wird die rechte Schulter im Sinne einer in Richtung Sinus inferior gezogen (. Abb. 12.5a). Der
angedeuteten Halbseitenlagerung unterpolstert und der Sinus sagittalis inferior wird an dieser Stelle koaguliert,
12 Kopf um ca. 60° nach links gewendet, um die Falx möglichst das Falxläppchen wird durchtrennt und entfernt. Jetzt
parallel zum Boden mit der linken Hemisphäre nach unten ist das Aneurysma mit den abgehenden Ästen einsehbar
zu positionieren (. Abb. 12.3a). Der Kopf wird sparsam rek- (. Abb. 12.5b). Das Aneurysmaclipping erfolgt zur Erhö-
liniert und in die scharfe Halterung eingespannt. Im Haupt- hung der Präparationssicherheit unter temporärem Clip-
haar, distal der hohen Stirn, wird nach minimaler Rasur ping der proximalen, inferioren A3 für 4½ min. Unter
eines Streifens ein ca. 7 cm langer querer Hautschnitt ange- dem t emporären Clipping wird ein 7 mm langer, bana-
zeichnet (. Abb. 12.3a). Nach durchgreifendem Hautschnitt nenförmiger Clip so in den Zwickel zwischen der linken
bis zur Kalotte Mobilisation des Perikraniums und Auf- und rechten PerA gesetzt, dass der Hauptanteil des fusifor-
spannen mit den Wundhäkchen. Nun wird eine 4×3 cm men Aneurysmas ausgeschaltet ist (. Abb. 12.5c). Zusätz-
große, minimal sinusüberschreitende Minikraniotomie lich wird ein gerader 5-mm-Clip oberhalb des ersten und
a b c
. Abb. 12.3 a Lagerung mit unterpolsterter Schulter rechts und Kopfseitwendung um ca 60° auf die linke Schulter, um ein Zurückweichen
der linken Hemisphäre durch die Schwerkraft zu erzielen. Die Lagerung und breitere Minikraniotomie wurden gewählt, um einen größeren
Präparationskorridor zu erzeugen, um ggf. auch einen IC-IC-Bypass in situ durchführen zu können. b Geplante, den Sinus überschreitende
Kraniotomie mit breit markiertem Sinus sagittalis superior. c Hautnarbe bei der ambulanten postoperativen Kontrolle
12.3 · Diskussion
145 12
V
A
pcent
a b c
d e f
. Abb. 12.4a–f Anteriorer interhemisphärischer Zugang, Lagerung mit Falx waagerecht, linke Hemisphäre nach unten. a
„Schwerkraftretraktion“, allein durch die Lagerung sinkt die Hemisphäre ab. Durch Mannitolgabe und Absaugen von Liquor wird der Korridor
weiter. b Erkennbar breiter Präparationskorridor ohne Einsatz eines festen Retraktors bei Eingehen in Richtung Corpus callosum. c Übergang
des A3- in das A4-Segment, markiert durch den Abgang der plaquebesetzten A. paracentralis (pcent). d Präparation der A. pericallosa auf dem
Corpus callosum (anteriorer A3-Abschnitt). Das links oberhalb von ihr abgehende Aneurysma (Pfeil) wird von der Falx bedeckt und ist mit
dieser und einer unterhalb der Pfeilspitze dunkler erkennbaren Vene verbacken. Die Kurve der A. pericallosa am Genu des Corpus callosum ist
erkennbar. e Die Falx wird darauf mit Sicherheitsabstand zum Aneurysma, in Gefäßrichtung distal, eröffnet. f Vergrößerte Sicht
in spitzem Winkel zu diesem gesetzt. Somit ist die Wand Aneurysmas in Bezug zum Knie des Corpus callosum. Wir
des Aufteilungsbereichs rekonstruiert. Nun wird der bevorzugen, knapp sinusüberschreitend zu kraniotomie-
temporäre Clip entfernt. Die Perfusion beider Äste bleibt ren, um nach der Duraeröffnung direkt auf die Falxebene
unverändert, und der fusiforme Aneurysmaanteil ist auszu gelangen. Im Topogramm des postoperativen CCT ist
geschaltet. Eine Reimplantation des dünnen Pericallosaas- die Clipposition in Bezug zur Kraniotomie erkennbar
tes in den dickeren oder ein Seit-zu-Seit-Anastomose wird (. Abb. 12.8). Die üblichen Kraniotomiepositionen für
damit nicht notwendig. interhemisphärische Zugänge zu DACA-Aneurysmen
Vor und nach dem temporären Clipping wird eine ICG- sind in der Abbildung markiert. Im vorgestellten Fall war
Angiographie durchgeführt, sämtliche Äste sind nach Ent- beabsichtigt, auch hinter dem Aneurysma genügend Frei-
fernen des temporären Clips unverändert perfundiert, das raum für einen eventuell notwendigen Bypass zu schaffen.
Aneurysma stellt sich nicht mehr dar (. Abb. 12.6). Auch Die meisten DACA-Aneurysmen werden interhe-
mit dem Minidoppler zeigt sich ein gutes Signal. Es wird misphärisch mit neutraler Kopfposition operiert. Eine
Paveron instilliert und nach 2 min abgesaugt. Der Wundver- Position mit Kopfseitwendung vergrößert den Präpara-
schluss erfolgt in üblicher Weise. Postoperativ ist der Patient tionskorridor durch „Schwerkraftretraktion“, d. h. das
ohne jegliche neurologische Ausfälle und kann 5 Tage nach Zurückweichen der abhängigen Hemisphäre, deutlich.
dem Eingriff entlassen werden. Die postoperative Katheter- Zudem werden die Hände parallel zum Präparationskor-
angiographie bestätigt die Aneurysmaausschaltung unter ridor geführt, und es besteht so mehr Freiraum. Einige
Erhalt der abgehenden Äste (. Abb. 12.7). Autoren verwenden daher diese Position, wenn potenziell
mehr Raum benötigt wird oder das DACA-Aneurysma
distal des GCC liegt. Lehecka (2009) hat die wesentlichen
12.3 Diskussion Aspekte zur Versorgung von distalen ACA-Aneurysmen
(DACA-Aneurysmen) sehr detailliert aufgearbeitet und
DACA-Aneurysmen werden über unterschiedlich posi- zusammengefasst. „Die Seite und Position des gewählten
tionierte interhemisphärische Zugänge operiert. Die interhemisphärischen Zugangs zur Versorgung hängt vom
Lage der Kraniotomie ergibt sich aus der Position des Verlauf der Aa. pericallosae, von der Lage des Aneurysmas
PerA re
An
An Pe
V rA
re
PerA
li
a b
CM
A
PerA re PerA re
CM
A
An
PerA
li
12
c d
. Abb. 12.5a–d Aneurysmaparäparation und Clipping. a Aus der Falx wird unter Sicht des Aneurysma-Gefäß-Komplexes ein Läppchen geschnitten,
um die Sicht freizugeben. Zwischen Sauger und bipolarer Pinzette (grün) sind das Aneurysma (An) mit der darüber verlaufenden Vene (V) und der
hypoplastischen A. pericallosa (PerA re) der Gegenseite erkennbar. b Die Vene wurde geopfert und mit einem Hämostyptikum gesichert. Nunmehr sind
beide Aa. pericallosae in ihrem Verlauf auf dem Corpus callosum distal des Aneurysmas erkennbar. c Die deutlich kaliberstarke A. callosomarginalis
(CMA) geht wie die rechtsseitige A. pericallosa aus dem Aneurysma ab. Ein erster Clip wurde bereits in den Zwickel zwischen PerA links und PerA rechts
gesetzt. d Ein zweiter Clip ist gesetzt. Damit wurde die Gefäßwand unter Erhalt der abgehenden Äste der CMA und PerA links rekonstruiert
in Bezug zum Genu des Corpus callosum (GCC), der Pro-

jektionsrichtung des Doms und einer evtl. vorhandenen
intrazerebralen Blutung ab.“ (Lehecka 2009, Seite 63, Über-
setzung durch den Autor).
DACA-Aneurysmen sind insgesamt eher klein und
Per
A re rupturieren tendenziell auch bei kleinerer Größe. Ihre
Per
A li Gefäßwand ist dünn, sodass auch intraoperative Rupturen
häufiger als bei anderen Aneurysmen beschrieben werden.
Deswegen empfiehlt sich bei ihrer Exploration die Verwen-
dung eines proximalen temporären Clips. Die proximale A3
kann jedoch insbesondere im Bereich des GCC durch den
Aneurysmakomplex verdeckt sein. Nahe dieser Kurvatur
der PerA ist die Platzierung des temporären Clips deswegen
manchmal etwas mühsamer.
Diskutiert werden kann, ob eine Versorgung des Aneu-
. Abb. 12.6 Die ICG-Angiographie bestätigt den Perfusionserhalt
der abgehenden Äste, erkennbar an den parallel verlaufenden
rysmas, durch die unter Umständen ein Gefäßverschluss
Fluoreszenzstreifen. Das kleine Bild gibt das korrespondierende riskiert wird, indiziert war. Die wesentlichen Gründe
Mikroskopbild ohne Fluoreszenzfilter wieder für eine Versorgung wurden dargestellt. Wichtig ist, das
12.3 · Diskussion
147 12
a b
. Abb. 12.7a,b 3D-Rekonstruktionen der Clipposition in der postoperativen Angiographie von anterior (a) und lateral (b). Die hypoplastische,
aber perfundierte PerA rechts kommt nicht zur Darstellung
den Parenchymblutungen sind meist der Frontallappen,

das Corpus callosum und der Gyrus cinguli betroffen. Ent-
sprechend ausgeprägt kann die Morbidität im Vergleich zu
anderen Aneurysmalokalisationen sein, jedoch bei gerin-
gerer Mortalität.
GCC Am Beispiel der kleinen, aber nicht selten komplexen
DACA-Aneurysmen, aus denen regelhaft Äste abgehen,
wird sehr gut deutlich, dass zur modernen Aneurysma-
versorgung das gesamte Armamentarium bis hin zur
Ad-hoque-Anlage mikrochirurgischer IC-IC-Bypässen
gefordert ist. Die interventionelle Versorgung distaler
ACA-Aneurysmen ist weiterhin sehr anspruchsvoll, und
. Abb. 12.8 Topogramm des postoperativen CCT. Erkennbar ist die
viele Autoren haben über mehr Schwierigkeiten bei der Ver-
Position der durchgeführten Kraniotomie in Bezug zur Clipposition sorgung als bei anderen Aneurysmen berichtet. Gründe
(Strichpunktpfeile). Die Kraniotomieposition wird letztendlich durch sind unter anderem die meist breiteren Hälse bei insge-
mehrere Faktoren wie Höhe des Sinus frontalis, tatsächliche Position samt kleinerer Größe, die deutlich erhöhte periprozedu-
des Aneurysmas im Sagittalschnitt, Bezug zum Genu des Corpus rale Rupturrate bei dünner Wandkonstellation und die
callosum (GCC) und Haaransatz festgelegt. Die Pfeilspitzen weisen auf
die idealisierten Kraniotomiepositionen für distale A2-Aneurysmen,
notwendigen langen und schwieriger zu manipulierenden
frontobasale (fb), inferiore (i), anteriore (a), superiore (s) und Katheter bei geringem Kaliber der Trägergefäße (Lehecka
distale (d) DACA-Aneurysmen sowie Callosomarginalis-Aneurysmen 2009, Nguyen et al. 2007, Waldenberger et al. 2008, Abou-
(CMA). Die erkennbaren 2 Clips sitzen im anterioren Bereich des kais et al. 2015).
GCC, entsprechend einem anterioren A3-Aneurysma (a A3). Die
durchgeführte relativ lange Kraniotomie sollte in diesem Fall
genügend Platz nach dorsal schaffen, um auch distale Gefäßnähte
Zusammenfassung
zu ermöglichen (z. B. Seit-zu-Seit-Bypass). Entsprechend dem Distale ACA-Aneurysmen sind am häufigsten am Abgang
Topogramm wäre die Kraniotomie durchaus weiter anterior und der A. callosomarginalis von der A. pericallosa anzutreffen.
kürzer denkbar gewesen; damit wäre aber auch der Hautschnitt in der Sie rupturieren häufig auch bei kleiner Größe unter 7 mm
Stirn sichtbar und sind öfters als andere Aneurysmen mit intrazerebra-
len und intraventrikulären Blutungen vergesellschaftet. In
Rupturrisiko auch bei kleiner Größe nicht zu unterschät- Abhängigkeit von ihrer Lage und dem notwendigen Prä-
zen und zu beachten, dass Subarachnoidalblutungen infolge parationskorridor werden sie über interhemisphärische
einer Ruptur von DACA-Aneurysmen häufig mit intraze- Zugänge in neutraler Kopfposition oder Kopfseitlage an-
rebralen und intraventrikulären Blutungen vergesellschaf- gegangen. Gefäßvarianten inklusive einer Azygossituation
tet sind, die deutliche neurologische Defizite erzeugen. Von sind häufig.
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149 13
Fall 9: Rupturiertes A3-

Pericallosa-Aneurysma
mit intrazerebraler und
intraventrikulärer Blutung und
weiterem A3-Aneurysma
Literatur – 155

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_13
150 Kapitel 13 · Fall 9: Rupturiertes A3-Pericallosa-Aneurysma mit ICB & IVB
13.1 Fallbeschreibung Verlegung und Intubation noch erbrochen. Fremdanamnes-

tisch bestehe eine Depression. Sie zeigt keine Pyramidenbahn-
13.1.1 Klinik zeichen, die Lichtreaktion ist bei isokoren Pupillen beidseits
positiv. Die Patientin wird umgehend versorgt.
Die 61 Jahre alte Patientin wird zunächst mit Verdacht auf

Rauchvergiftung aus ihrer Wohnung geborgen, nachdem etwas 13.1.2 Bildgebung
auf dem Herd angebrannt ist. Es zeigt sich dann jedoch ein
deutlicher Verwirrtheitszustand. Eine Rauchvergiftung wird Im CCT stellt sich neben der SAB und ICB mit Ventrikel-
nicht bestätigt. Daher werden ein CCT und eine CT-Angio- einbruch (. Abb. 13.1) ein Aneurysma der A. pericallosa
graphie veranlasst. Hier findet sich eine große intrazerebrale von 18 mm Größe dar (. Abb. 13.2). Es ist länglich konfi-
Blutung mit Subarachnoidalblutung und Ventrikeleinbruch, guriert und weist mit seinem Dom perpendikulär von der
die bis in die Stammganglien reicht, sowie ein Aneurysma. A. pericallosa ausgehend nach lateral in die Parenchymblu-
Nach Übernahme der Patientin ist diese bereits intubiert und tung (. Abb. 13.2b). Eine weitere sehr kleine aneurysma-
beatmet und kann neurologisch nicht mehr eindeutig beurteilt verdächtige Ausziehung, proximal und gegenseitig gelegen,
werden. Zum Zeitpunkt der Übernahme hat sie einen Blut- stellt sich nur diskret in der 3D-Rekonstruktion der CTA
druck von 200 mmHg, und es wird berichtet, sie habe vor der dar (. Abb. 13.3). Auf der linken Seite findet sich keine
13
a b c
. Abb. 13.1a–c Initiales CCT axial (a, b) und koronar (c). Die interhemisphärische SAB und links frontale ICB sind erkennbar, welche tief bis
in die Stammganglien inklusive Nucleus caudatus, Putamen, Pallidum und Anteile der Capsula interna reichen. Der linke Ventrikel ist blutig
austamponiert
a b c
. Abb. 13.2a–c CTA axial (a), koronar (b) und sagittal (c). Das Aneurysma geht von der A. pericallosa der rechten Seite aus (Falx und
Mittellinie) und zieht in rechtem Winkel vom Trägergefäß unterhalb der Falx zur gegenüberliegenden linken Seite, wo direkt unterhalb der
etwas ausgezogenen Domspitze die intrazerebrale Blutung (ICB) ihren Ausgang nimmt (b). Das Aneurysma liegt am Übergang vom unteren in
das vordere Knie des Corpus callosum und ist damit ein inferiores A3-Aneurysma. Die A. callosomarginalis (CMA) zieht in spitzem Winkel nach
dorsal, parallel zur A. pericallosa (PerA, c). Die sagittale Schicht wird zur Zugangsplanung der Operation herangezogen. Die Pfeile markieren die
Kraniotomieposition
151 13
CMA
CMA
a b
. Abb. 13.3a,b CTA mit 3D-Rekonstruktion des Aneurysmas und der zusätzlichen Aneurysmaknospe (Pfeil) auf der Gegenseite des
Aneurysmahalses. a Blick von anterior, b von posterior mit dem Abgang der CMA vor dem Aneurysma (in Flussrichtung)
A. pericallosa (Azygossituation), sondern nur ein dünnka- Die CMA geht in steilem Winkel aus der A3 am inferio-
libriges nicht eindeutig zuzuordnendes Arteriengeflecht. ren Knie des Corpus callosum ab, um dann parallel und
oberhalb der PerA nach dorsal zu ziehen. In Bezug zum
GCC liegt ein inferiores A3-Pericallosa-Aneurysma vor
13.1.3 Interpretation (. Abb. 13.2c, sagittal). Die intrazerebrale Blutung befindet
sich links und zieht bis in die Stammganglien. Sie ist beid-
Die linksseitige A1 ist hypoplastisch (. Abb. 13.4, CTA seits in das Ventrikelsystem eingebrochen, hat aber noch
axial), und die DACA ist nur einseitig angelegt. Das rup- nicht zu einem Liquoraufstau geführt. Es besteht eine Indi-
turierte Aneurysma entspringt somit der PerA rechts. Die kation zur umgehenden Versorgung, da bereits eine aus-
Lokalisation liegt in typischer Weise am Abgang der CMA. geprägte ICB vorhanden ist und ein hohes Rerupturrisiko
innerhalb der ersten 6–12 h besteht. Aufgrund der Lagebe-
ziehungen eignet sich ein anteriorer interhemisphärischer
Zugang mit minimal sinusüberschreitender Kraniotomie
von rechts auf distalem Stirnniveau.
13.1.4 Konsequenzen der spezifischen

Anatomie
A1 re A1 li
DACA-Aneurysmen sind häufig mit Gefäßanomalien wie
hier mit Hypo- bzw. Aplasie der linken ACA assoziiert. Auf-
grund der dadurch schwer vorhersehbaren Versorgung der
„aplastisch“ angelegten Seite besteht tendenziell ein erhöhtes
Infarktrisiko. Der Abgangswinkel der CMA entspricht der
zweithäufigsten Variante, sie liegt in 25 % der Fälle vor. Sie ist
für die Operation insofern relevant, da die CMA aus Opera-
teurssicht unmittelbar über dem Aneurysmakomplex liegt,
zuerst angetroffen wird und bei der Präparation zur Seite
gehalten werden muss. Aufgrund des tendenziell inferior, im
steilen Winkel liegenden A3-Aneurysmas ist das Setzen eines
temporären proximalen Clips erschwert. Komplexere Aneu-
. Abb. 13.4 Hypoplasie der linken A1 in der präoperativen CTA und rysmakonfigurationen mit multiplen Lobuli und auch wei-
Aplasie der linken distalen ACA teren Aneurysmen sind nicht selten in dieser Lokalisation.
13.2 Behandlung unbeabsichtigten Verschlusses distaler DACA-Äste und

damit ein zusätzliches Infarktrisiko im ACA-Versorgungs-
13.2.1 Behandlungskonzept gebiet. Dicke, koagulierte subarachnoidale Blutkoagel, die in
ein intrazerebrales Hämatom übergehen, erschweren durch
die erzeugten Verklebungen das Auspräparieren der Ziel-
gefäße deutlich.
55Assoziierte intrazerebrale Blutung
55hohes Nachblutungsrisiko innerhalb der ersten
6–12 h Operationstechnik und Instrumentarium
55hohe Wahrscheinlichkeit der kompletten 55Zugang: interhemisphärisch, sinusüberschreitend
Ausschaltung des Aneurysmas per Clipping von rechts, Kopfstellung neutral
55Techniken: Minikraniotomie, retraktorlos mit
temporärem Clipping und Hämatomentlastung
13.2.2 Behandlungsrisiko 55Clips: zwei 7 mm lange, gerade Clips (FT 740 T) für
das rupturierte Aneurysma und ein 5 mm langer,
Die intraoperative Rupturwahrscheinlichkeit des Aneurys- bananenförmig gebogener (FT 744 T) für das
mas ist bei dieser Lokalisation (DACA) und Konstellation proximale kleinere
(ICB) höher. Es besteht ebenso ein erhöhtes Risiko eines
CMA
13
PerA
a b
bli bli
c d
. Abb. 13.5a–d Anteriorer, sinusüberschreitender interhemisphärischer Zugang von rechts. a Präparation entlang der Falx in Richtung des
Corpus callosum. b Erreichen der Gefäßebene mit dicht über der A. pericallosa (PerA) liegender A. callosomarginalis (CMA). Die Gefäße sind in
Blutkoagel eingebacken. c Das nach rechts weisende kleinere und proximaler liegende blisterartige Zweitaneurysma (bli) wird erkennbar. Es liegt
auf der dem Hauptaneurysma gegenüberliegenden Gefäßseite. d Vor der weiteren Aneurysmapräparation und zur Vorbereitung des definitiven
Clippings wird die proximale A3 an ihrer Kurvatur entlang des Genu des Corpus callosum temporär geclippt
13.2 · Behandlung
153 13
13.2.3 Durchgeführter Eingriff die A. pericallosa distal des Aneurysmas identifiziert und
nach proximal verfolgt. Die kleinere nach rechts weisende
Einspannen in die scharfe Halterung unter Anheben Aneurysmaknospe wird sichtbar (. Abb. 13.5c). Zur proxi-
des Kopfes in Neutralstellung. Sparsame frontale Rasur, malen Sicherung werden zunächst der Aneurysmabereich
Anzeichnen eines 8 cm langen koronaren Hautschnitts von übersprungen und die proximale A3 und distale A2 darge-
rechts nach links, sinusüberschreitend. Gerader Hautschnitt stellt, um einen temporären Clip aufnehmen zu können. Es
bis auf die Kalotte, Aufspannen der Galea mit elastischen wird beschlossen, die proximale A3 temporär auszuclippen
Wundhäkchen. Rechts parasagittal Anlage eines Bohrlochs, (. Abb. 13.5d). Dies dauert 1 min 45 s.
Mobilisation der Dura und Kraniotomie von 3,5×2,5 cm. In dieser Zeit wird ein 7 mm langer, gerader Pilotclip
Dann Eröffnen der Dura zum Sinus gestielt. Durahalte- auf den Aneurysmahals gesetzt (. Abb. 13.6a) und das
nähte am Knochenrand. Unter Sicht mit Operationsmik- Aneurysma mittels bipolarer Koagulation unter Spülung
roskop schrittweises retraktorloses interhemisphärisches geschrumpft (. Abb. 13.6b). Entfernen des temporären
Vorgehen von rechts (. Abb. 13.5a). Es wird zunächst die Clips von der A3. Nun wird das kleine nach links gerich-
A. callosomarginalis erkennbar (. Abb. 13.5b). Dann wird tete blisterförmige Aneurysma mit einem 5 mm langen,
P1
a b
CB
P2
c d
. Abb. 13.6a–d Clipping. a Nach gesetztem temporärem Clip (t) wurde der erste permanente Clip gesetzt (P1). b Die weitere Präparation gilt
nun dem noch relativ prall gefüllten Aneurysmasack, um dessen Ausschaltung kontrollieren zu können. c Die ICG-Angiographie ergibt aufgrund
von Kalküberlagerung keine eindeutige Restperfusion mehr. Zur Kontrolle wird das Aneurysma punktiert. Es zeigt sich noch eine Restperfusion,
sodass ein zweiter Clip parallel (P2) zum ersten gesetzt wird. Proximal ist der permanente Clip am Blister-Aneurysma (CB) erkennbar. d Nach der
Abschlusskontrolle wird noch ein Hämostyptikum als Abstandhalter zwischen die Clips positioniert, um diese auseinanderzuhalten
bananenförmigen Clip ausgeschaltet (CB in . Abb. 13.6c). Operation“ ergab sich aus der Lage und der intrazerebralen
Bei der Ultraschalldopplerkontrolle zeigen sich die distalen Blutung sowie des Verdachts auf ein weiteres kleines Aneu-
Äste, d. h. die A. callosomarginalis und A. pericallosa, mit rysma. Dieser hat sich intraoperativ bestätigt. Die Lagerung
einem unverändert guten Signal. Es erfolgt eine zusätzli- des Patienten mit dem Kopf in Neutralposition ist einfach
che Kontrolle mit ICG-Angiographie. Das Aneurysma färbt zu bewerkstelligen. Man kommt mit einer relativ kleinen
sich nicht an, es ist jedoch teilverkalkt, und die betroffenen Kraniotomie aus. Für inferiore und anteriore DACA-An-
Wandbereiche können eine Perfusion maskieren. eurysmen ist dies unsere Lagerung der Wahl.
Das Aneurysma wird kontrolliert scharf eröffnet. Es Wir bevorzugen, ein Startbohrloch parasagittal an den
bestätigt sich ein noch deutlicher Blutfluss, sodass ein zweiter Sinus sagittalis superior zu legen und dann sinusüberschrei-
Clip derselben Länge und Konfiguration parallel und proxi- tend zu trepanieren. Dadurch lässt sich die Dura mehr retra-
mal zum Ersten gesetzt wird (P2 in . Abb. 13.6c). Hierdurch hieren, man gewinnt an Präparationskorridor und hat eine
sistiert der Blutfluss komplett, und der Rest des Aneurysma- sofortige Sicht auf die Falx, ohne dass ein fixierter Retrak-
doms wird entfernt und koaguliert. Es erfolgt eine weitere tor eingesetzt werden muss. Die Präparation kann durch
Kontrolle auf Perfusion der abhängigen Äste. Zwischen die das koagulierte Blut deutlich erschwert sein, und man muss
Clips wird ein Hämostyptikum als Abstandhalter eingebracht, auf eine intraoperative Aneurysmaruptur vorbereitet sein.
um eine Cliptorquierung zu verhindern (. Abb. 13.6d). Nun Der Einsatz eines temporären Clips ist bei rupturierten
wird die ICB von der rechten Seite aus eröffnet und unter DACA-Aneurysmen essenziell. Dies setzt die frühzeitige
Spülung und Bergung einzelner Koagel vorsichtig abgesaugt, Darstellung des proximalen A3-Abschnitts und möglichst
bis eine Entlastung erreicht ist. Das Hirn ist in der Folge ent- rasche Gewinnung einer proximalen Kontrolle über das
spannt und eingesunken, es besteht Blutungsruhe. Trägergefäß voraus (d. h. in Flussrichtung vor dem Aneu-
Die postoperative Angiographie bestätigt die kom- rysma). Das temporäre Clipping ermöglicht unter anderem
plette Ausschaltung und Perfusion der abhängigen Äste die schnelle und sichere Darstellung des Aneurysmahalses
(. Abb. 13.7). Die Lage der Clips in Bezug zu den Gefäßen und der benachbarten Gefäßabgänge, sodass dann sicher
ist in der 3D-Rekonstruktion erkennbar (. Abb. 13.8). ein Clip gesetzt werden kann. Ohne diese zusätzliche Siche-
rung ist das Risiko für eine Ruptur sehr hoch. Unter einer
intraoperativen Ruptur an dieser Stelle ist ein zielsicheres
13.3 Diskussion Clippen deutlich erschwert, und das Risiko, das Mutterge-
fäß zu verletzen, steigt.
Lehecka (2009) hat die Erfahrungen der Helsinki-Gruppe Zur definitiven Kontrolle auf eine komplette Aneurys-
13 mit DACA-Aneurysmen sehr detailliert zusammengefasst. maausschaltung war die Aneurysmapunktion wesentlich.
Bezüglich der Behandlungsbedürftigkeit besteht keine Nur so konnte ein in der ICG-Angiographie unerkannter
Diskussion. Die gewählte Behandlungsmethode „offene Restfluss identifiziert werden.
a b
. Abb. 13.7a,b Der laterale Blick (a) der postoperativen Katheterangiographie bestätigt die komplette Aneurysmaausschaltung unter Erhalt
der abhängigen distalen Äste. Im knochenüberlagerten a.-p.-Bild (b) ist die Kraniotomieposition in Bezug zu den 3 gesetzten Clips erkennbar
Literatur
155 13
a b
. Abb. 13.8a,b 3D-Rekonstruktion der postoperativen Angiographie mit den gesetzten Clips im a.-p.- (a) und lateralen Bild (b). Erkennbar
sind die beiden parallel gesetzten Clips am rupturierten Aneurysma und der gebogene Clip am gegenseitigen blisterartigen Aneurysma
Zusammenfassung
Der Einsatz eines temporären Clips im proximalen A3-Ab-
schnitt ist bei rupturierten A3-Aneurysmen das entschei-
dende Manöver, um das Aneurysma schrittweise und kon-
trolliert auszuschalten. Auch die ICG-Angiographie bietet
keine absolute Sicherheit, wenn die Gefäßwände verkalkt
sind. Die Aneurysmapunktion ist das ultimative Manöver
zur Kontrolle auf Restfluss.
Literatur
Lehecka M (2009). Distal Anterior Cerebral Artery Aneurysms. Retrie-

ved November 24, 2014, from https://helda.helsinki.fi/bitstream/
handle/10138/22954/distalan.pdf?sequence=2
157 14
Fall 10: Ruptur eines A.-

cerebri-media-Aneurysmas mit
raumfordernder intrazerebraler
Blutung
Literatur – 165

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_14
158 Kapitel 14 · Fall 10: Ruptur eines A.-cerebri-media-Aneurysmas mit raumfordernder intrazerebraler Blutung
14.1 Fallbeschreibung 14.1.3 Interpretation
14.1.1 Klinik Die Klinik mit rezidivierenden Krampfanfällen deutet

bereits auf eine intrazerebrale Blutung hin. Unter Umstän-
den war es auch zu einer Nachblutung gekommen. Die
Die 37-jährige Patientin wird bereits im häuslichen Umfeld Bildgebung bestätigt dies. Trotz suboptimaler Aneurys-
vom Notarzt intubiert. Fremdanamnestisch war zu erfah- madarstellung besteht absolute Dringlichkeit, sodass die
ren, dass sie im Lauf des Tages über starke Kopfschmerzen Patientin ohne weiteren zeitlichen Verzug einer Aneurys-
geklagt habe und dann einen Krampfanfall erlitt. Bei Ein- maversorgung und Hämatomausräumung zuzuführen ist.
treffen des Notarztes war sie somnolent und nur kurzzeitig Formal liegt eine SAB Fisher-Grad IV, Hunt-und-Hess-Grad
kontaktfähig. Vorerkrankungen sind nicht bekannt. Bei IV (Sopor, neurologisches Defizit, vegetative Zeichen) vor
Eintreffen im Krankenhaus krampft die intubierte Patien- mit GCS 7/15 (Augenöffnen 1, verbale Reaktion 2, motori-
tin erneut. Die Pupillen sind isokor, eine linksseitige Hemi- sche Antwort 4) und WFNS-Grad IV (GCS 7–12 mit/ohne
parese ist bereits deutlich. Es werden eine sofortige CT und neurologisches Defizit).
CT-Angiographie veranlasst.
14.1.4 Anatomie und Einteilung der MCA-

14.1.2 Bildgebung Aneurysmen
In der CT zeigt sich neben einer SAB auch eine ausgeprägte Die MCA wird klassischerweise in 4 Segmente aufgeteilt:
intrazerebrale Blutung (. Abb. 14.1a) von 6×4×3,5 cm, die
deutlich raumfordernd wirkt. Sie ist in das Ventrikelsystem 55 M1 – sphenoidal, von der Karotisbifurkation zur
eingebrochen (. Abb. 14.1b) und verschiebt bereits die Mit- Mediabifurkation
tellinie. Insbesondere die rostralen Mittellinienstrukturen 55 M2 – insulär, über die Insel verlaufend bis zum
werden verlagert, und es zeigt sich eine beginnende trans- periinsulären Sulkus
falzine Herniation. Die basalen Zisternen sind bereits eng 55 M3 – operkulär, von der sylvischen Fissur zur lateralen
und beginnen zu deszendieren. Die äußere Hirnfurchen- Hirnoberfläche
zeichnung ist aufgebraucht. Die CT-Angiographie stellt 55 M4 – kortikal oder parasylvisch, auf der
ein komplex geformtes Aneurysma der Mediabifurkation Hirnoberfläche
dar. Es zeigt nach oben und rostrolateral, misst 10×5 mm
und sitzt zwischen den beiden Mediaästen der Bifurkation (Das distale M4-Segment wird von manchen Autoren
(. Abb. 14.1c). zusätzlich als terminales Segment M5 bezeichnet.)
14
a b c
. Abb. 14.1a–c Präoperative Bildgebung bei SAB und ICB mit Ventrikeleinbruch infolge Ruptur eines MCA-Aneurysmas rechts. Das CT zeigt
eine 6×4×3,5 cm große rechts frontale ICB (a) mit intraventrikulärem Einbruch und erkennbaren indirekten Hirndruckzeichen in Form der
aufgehobenen Hirnfurchenzeichnung (b). Die CT-Angiographie (c) zeigt ein direkt an der Bifurkation abgehendes MCA-Aneurysma mit breiter
Basis, welches 10×5 mm misst und nach oben und lateral-rostral weist
159 14
Wichtige variable M1-Äste nach Türe et al. (2000) sind zur Darstellung kommen, hat dies sowohl für offen operative
(. Abb. 14.2): als auch endovaskuläre Verfahren Bedeutung.
55 Kortikale Äste: temporopolar, frontotemporal,
orbitofrontal (nicht immer und variabel vorhanden). M2-Äste Meist besitzen die beiden Hauptäste ein unter-
Ein dicker frontaler oder temporaler M1-Ast kann schiedliches Kaliber (frontal/superior und temporal/infe-
den Eindruck einer frühen MCA-Hauptbifurkation rior). Der untere temporale Ast ist häufiger dominant; nur
erwecken. Yasargil nannte dies eine "falsche Bifur- in 15 % sind die M2-Äste von gleichem Durchmesser. In 55
kation". Sie war bei der Studie von Türe et al. (2000) in % teilt sich der dominante M2-Stamm kurz nach der Haupt-
7,5 % der Hemisphären vorhanden. bifurkation auf und bildet einen sogenannten intermediären
55 Laterale lentikulostriatale Äste (LLA):Sie erreichen Ast (Türe et al. 2000). Dies imponierte dann in 12,5 % der
das Hirnparenchym über zentrale und laterale Anteile von Türe et al. (2000) untersuchten Hemisphären wie eine
der Substantia perforata anterior und versorgen die Trifurkation. Eine Quadrifurkation wurde in 2,5 % gesehen,
Substantia innominata (ventrales Striatum, Nucleus wenn sich beide M2-Stämme sofort aufteilten.
basalis Meynert, zentromediale Amygdala: choli-
nerges System, Schwellenregulation von Erregung Mediaaneurysmen An der MCA werden proximale (M1),
und Schlaf, Lernaktivierung, Denken), das Putamen, bifurkations- und distale Aneurysmen (ab M2) unterschie-
den Globus pallidus, Kopf- und Körper des Nucleus den. Mediabifurkationsaneurysmen treten mit Abstand am
caudatus, die Capsula interna und benachbarte häufigsten auf. Zur Vorbereitung auf eine Aneurysmabe-
Corona radiata sowie den zentralen Anteil der handlung ist es entscheidend, die Mediabifurkation als
Commissura anterior. solche zu identifizieren. Aufgrund von Variationen in der
Astfolge mit sogenannten frühen kortikalen Ästen wird die
Bedeutung der LLA Aufgrund ihrer Nähe zur Mediabi- Mediabifurkation teilweise nicht richtig identifiziert und zu
furkation besteht ein Risiko, diese Perforatorengrupe z u proximal gesehen. Dies hat Implikationen in Bezug auf die
schädigen. In Anbetracht des anatomischen Versorgungs- Perforatorengruppe der lateralen lentikulostriatalen Äste
gebietes können daraus trotz des geringen Astkalibers (LLA). Werden diese nicht geschont, resultieren funktio-
gravierende funktionelle Ausfälle resultieren. Daher ist nell äußerst relevante Infarzierungen. Da gängige Defini-
es sehr wichtig, die Lage und die Abgangsvarianten dieser tionen der Bifurkation nicht eindeutig sind (am Genu der
Gruppe bei der Behandlung zu berücksichtigen. Bei jedem MCA, am Limen insulae, nach Abgang der lentikulostria-
Aneurysma, das proximal des Mediaknies entspringt, muss talen Äste) haben Elsharkawy et al. (2013) der Gruppe um
besonders auf diese Perforatengruppe geachtet werden. Da Hernesniemi eine eindeutige Vorgehensweise zur Identifi-
diese Äste auf konventionellen Katheterangiographien nicht kation der M
CA-Bifurkation vorgeschlagen.
57,5 % 35,0 % 2,5 % 5,0 %
ICA
A1
M1
tb tb
it
fb fb
st
a b c d
. Abb. 14.2a–d Varianten der M1-Äste nach Türe et al. (2000) mit unterschiedlichen Abgängen der temporobasalen (tb) und frontobasalen
(fb) lateralen lentikulostriatalen Äste (LLA). fb frontobasal, it A. temporalis inferior, st A. temporalis superior, tb temporobasal
Lokalisation der MCA-Hauptbifurkation Die Bifurkation 55 posterior: Dom zwischen den M2-Arterien.
wird am einfachsten im sagittalen Schnittbild der CT- 55 inferior: Dom in Richtung der Insel.
Angiographie identifiziert und dann auf die anderen
Schnittebenen übertragen. Hierzu werden zunächst die
MCA-Äste auf Inselniveau identifiziert. Diese insulären Äste Einteilung der MBif-Aneurysmen nach
sind anhand ihrer posterior-superioren Verlaufsrichtung Hernesniemi/Dashti
auszumachen. Der Punkt, an dem diese Äste konvergieren (Dashti et al. 2007b, von uns bevorzugt)
bzw. aus dem sie münden, wird als echte MCA-Bifurkation 55Intertrunkal: Aneurysmen liegen zwischen den
definiert. Im Bereich der MCA-Bifurkation liegen 81 % M2-Ästen, Dom projiziert sich in der koronaren
(Elsharkawy et al. 2014) bis 82,6 % (Yasargil 1984) der Aneu- Ebene nach superior (a.-p.), in der axialen
rysmen. Die Gruppe um Hernesniemi hat diese Einteilung nach posterior. Die Basis gründet oft auf der
etwas modifiziert und unterscheidet 4 MCA-Aneurysmag- kaliberstärkeren M2, und die M2-Abgänge sind
ruppen, indem die proximalen MCA-Aneurysmen noch nicht selten in das Aneurysma inkorporiert.
einmal in die lentikulostriatalen M1-Aneurysmen (M1- 55Inferior: Dom projiziert nach unten in der
LSA) und die M1-Aneurysmen des frühen kortikalen Asts koronaren Ebene (a.-p.) und in der axialen nach
(ECBA, "early cortical branch aneurysm") unterteilt werden, anterior in Richtung des Keilbeinflügels.
da sich deren operative Versorgung unterscheidet. 55Lateral: Dom projiziert nach lateral in der
koronaren Ebene (a.-p.) und in der axialen in
Fortführung der M1-Richtung.
MCA-Aneurysmengruppen 55Insulär: In der koronaren Ebene (a.-p.) projiziert
Nach Elsharkawy et al. (2013) der Dom in Richtung der Insel nach medial und in
55M1-LSA ("LSA" = LLA =laterale lentikulostriatale der axialen ebenso nach medial.
Perforatoren) 55Komplex: Der Dom ist in Bezug zu M1 und M2
55M1-ECB ("early cortical branch") multidirektional gewachsen, z. B. dysmorphe,
55MBif multilobuläre und große bis Giant-Aneurysmen.
55Mdist
Alle Einteilungen beziehen sich auf die MCA-Bifurka- 14.2 Behandlung

tion. Die richtige Zuordnung eines MCA-Aneurysmas
setzt damit die eindeutige Identifikation der "echten" 14.2.1 Behandlungskonzept
Bifurkation voraus. Aufgrund der variabel auftretenden
14 und mitunter auch kaliberstarken frühen kortikalen Äste
im M1-Segment wird deren Abgang manchmal fälsch-
lich als die Hauptbifurkation (echter M1- zu M2-Über- Rationale zur operativen Versorgung
gang) interpretiert. Ein kaliberstarker früher kortikaler 55Blutungsausräumung gemeinsam mit Aneurysma-
Ast wird sehr schnell als M2-Ast fehlinterpretiert. Frühe versorgung (Zeitfaktor)
kortikale Äste sind der Grund, warum einige proximale 55definitiver Verschluss
(M1) Aneurysmen nah am MCA-Knie fälschlich als Bifur- 55Lokalisation mit breitem Hals
kationsaneurysmen eingestuft wurden und warum in
unterschiedlichen Fallserien die Häufigkeiten von MBif-
Aneurysmen deutlich variieren. 14.2.2 Behandlungsrisiko
Bei Anwendung der genaueren Unterteilung auf die
eigene Serie von 1009 Patienten mit 1309 Aneurysmen
identifizierten Elsharkawy et al. (2013) 18 % ECB-Media- Die dargestellte Situation stellt eine absolute Notfallindika-
Aneurysmen. Aufgrund der Nähe zur LLA-Perforaten- tion zur sofortigen Versorgung dar, da ansonsten eine Nach-
gruppe trägt diese Aneurysmagruppe bei der Versorgung blutung und eine Herniation drohen. Insofern erübrigt sich
ein besonders hohes Infarktrisiko. eine Risikoabwägung. Das Risiko für eine intraoperative
Einteilung der MBif-Aneurysmen nach Yasargil: Aneurysmaruptur ist bei intrasylvischem Blutkoagel und
55 anterosuperior: Projektion des Doms in Richtung der begleitender ICB erhöht, da Äste und Aneurysma oft in teil-
sylvischen Fissur, unterteilt in mediale und laterale. organisiertes Blut eingebacken sind.
14.3 · Diskussion
161 14
14.2.3 Durchgeführter Eingriff eine bessere Übersicht über die Bifurkation und die vor-
beiziehenden Äste zu erhalten. Ein gerader 7 mm langer
Yasargil-Clip kann problemlos tangential aufgesetzt werden
(. Abb. 14.3d). Das Aneurysma ist hierdurch ausgeschaltet.
Operationstechnik und Instrumentarium Mit dem Ultraschall-Minidoppler wird der Fluss der
55Zugang: erweiterter lateraler supraorbitaler abführenden Gefäße kontrolliert. Der frontal liegende Ast
Zugang scheint ein höhergestelltes Signal zu haben. Der Aneurys-
55Techniken: fokussierte, laterale Eröffnung der maclip wird deswegen nochmals geöffnet und wieder auf-
sylvischen Fissur, scharfe Spaltung, temporäres gesetzt. Das Ultraschallsignal klingt bei geöffnetem und
M1-Clipping, ICB-Ausräumung; retraktorlose geschlossenem Clip gleich. Es bessert sich jedoch nach Pave-
Präparation ron-Gabe als Hinweis auf eine clipentfernte diskrete spasti-
55Clips: 7 mm gerade (FT 740 T), 7 mm gerade sche Gefäßreaktion. Die ICG-Angiographie bestätigt eine
(temporärer Clip) unbeeinträchtigte und kaliberstarke Darstellung der abfüh-
renden Gefäße. Bei Blutungsruhe und gut entspanntem, ein-
gefallenem Hirn unterhalb des Duraniveaus wird der Situs
Nach einer sparsamen frontotemporalen Teilrasur wird die mit Ringer-Lösung aufgefüllt, und die Dura kann mit fort-
Patientin unter Anheben des Kopfes, Reklination und Kopf- laufender Naht verschlossen werden. Wiedereinsetzen des
seitwendung um 20° nach links in die scharfe Kopfhalterung Knochendeckels, Refixieren desselben mittels dreier Mini-
eingespannt. Es wird über einen 6 cm langen frontotem- plates, Verplomben des Bohrlochdefekts und der Fräsnut
poralen Hautschnitt an der Haargrenze eingegangen und mit Refobacin-Palacos. Schichtweiser Wundverschluss mit
ein kombinierter Galea-Muskel-Lappen gehoben, der mit Muskel-, Faszien-, Subkutan- und Intrakutannaht. Ein post-
elastischen Wundhäkchen aufgespannt wird. Anlage eines operatives CCT mit Clipposition zeigt . Abb. 14.4.
Bohrloches 2,5 cm hinter dem Jochbeinfortsatz des Os fron- Postoperativ war die Patienten wie zu erwarten länger
tale unterhalb der Linea temporalis superior. Mobilisation intensivpflichtig. Sie machte vermehrt Phasen von Vaso-
der Dura und Kraniotomie gezogen bis auf die Schädelba- spasmen durch, die medikamentös und mit Volumenthera-
sis im Sinne eines nach pterional erweiterten lateralen sup- pie behandelt wurden. Es war eine protrahierte hochdosierte
raorbitalen Zugangs. Drei Knochenrandlöcher zur Anlage Katecholamingabe notwendig. Weiterhin stellte sich bei der
von Durahaltefäden und Anlage derselben. endokrinologischen Testung ein behandlungsbedürftiger
Die Dura ist aufgrund des Hirndrucks massiv gespannt Kortisol- und Gonadotropinmangel heraus. Es erfolgte eine
und vorgewölbt. Sie wird eröffnet, balkonartig nach fronto- Substitution mit Hydrokortison. Neurologisch bestand eine
basal aufgespannt und mit Durahaltefäden befestigt. Ohne inkomplette Hemiparese. Im Verlauf erholte sich die Patien-
weiteres Dazutun eruptiert ein intrazerebrales Hämatom tin gut von diesen Blutungsfolgen und ist in der Lage, selbst
über den spontan aufplatzenden frontalen Kortex. Über für sich zu sorgen. Die angefertigte Kontrollangiographie
die spontane frontale Eröffnung wird unter kontinuierli- bestätigt eine komplette Ausschaltung des MCA-Aneurys-
cher Spülung vorsichtig weiteres intraparenchymales Blut mas (. Abb. 14.5), zeigt aber auch ein zusätzliches Aneu-
mit Blutkoageln abgesaugt bzw. geborgen. Dadurch hat sich rysma der gegenseitigen ICA. An diesem wurde die Patien-
der Frontallappen entspannt, und das Mikroskop wird ein- tin im Verlauf elektiv operiert.
geschwenkt. Durch Eröffnung der Optikuszisterne wird ein
zusätzlicher Raumgewinn geschaffen. Dann wird über einen
lateralen transsylvischen Zugang auf das MCA-Aneurysma 14.3 Diskussion
eingegangen.
Direkt nach Eröffnung der sylvischen Fissur > In der Kuopio-Datenbank zerebraler Aneurysmen
(. Abb. 14.3a) stellt sich das Aneurysma dar (. Abb. 14.3b). (3005 Patienten mit 4253 Aneurysmen) machen
Es geht breitbasig vom frontalseitig liegenden Mediaast ab MBif-Aneurysmen 30 % aller rupturierten, 36 % aller
(. Abb. 14.3c). Um den proximalen M1-Abschnitt dar- unrupturierten, 35 % aller Giant-Aneurysmen und 89
zustellen, wird nun der Aneurysmakomplex "übersprun- % aller MCA-Aneurysmen aus (Dashti et al. 2007b).
gen". Nach sicherer Darstellung der M1 wird diese für
4,5 min unter den üblichen anästhesiologischen Vorkeh-
rungen temporär geclippt. Hierdurch verliert das Aneu- SAB und ICB Bei 20–25 % aller Subarachnoidalblutungen
rysma den Turgor, und es kann zunächst unter Spülung tritt auch eine ICB auf (Abbed und Ogilvy 2003, Elsharkawy
mittels bipolarer Koagulation geschrumpft werden, um 2014, Papo et al. 1987, Tokuda et al. 1995). Am häufigsten
a b
c d
. Abb. 14.3a–d Intraoperativer Befund. Dargestellt ist die eng umschriebene Exposition des Aneurysmas (fokal) über einen lateralen
supraorbitalen Zugang und ein direktes transsylvisches Vorgehen von lateral. a Lage der sylvischen Fissur in Bezug zur Kraniotomie nach
spontaner ICB-Entlastung und Ablassen von Liquor über die eröffnete Optikuszisterne subfrontal. b Die sylvische Fissur wird entlang der
Mediaäste in die Tiefe gespalten, bis der Aneurysmakomplex erkennbar ist. c Ein Teil des Aneurysmakomplexes wird im Bild erkennbar. Nun
14 wird das Aneurysma "übersprungen" und in der Tiefe der proximale M1-Anteil aufgesucht, um einen temporären Clip setzen zu können. d Das
Aneurysma ist geclippt und eröffnet
ist dies bei MCA- und AComA-Aneurysmen der Fall. Die auch häufiger die M2-Hauptstämme vom Halsbereich des
Mortalitätsrate bei Ausräumung einer ICB ohne Versor- Aneurysmas abgehen. Deswegen wird zur Versorgung oft
gung des Aneurysmas liegt bei 75 %. Wird das Aneurysma ein offen chirurgisches Verfahren bevorzugt. Damit sind sie
mit versorgt, sinkt die Mortalität auf 25 %. In 45 % von 711 auch anteilsmäßig häufiger unter den geclippten Aneurys-
rupturierten MBif-Aneurysmen der Kuopio-Serie trat eine men vertreten. Die Aufgabe besteht darin, durch entspre-
intrazerebrale Blutung auf. In 84 % war diese temporalwärts chende Clippositionierung und auch durch serielle Clips
gerichtet (Dashti et al. 2007b). eine Wandrekonstruktion zu erreichen, die das Aneurysma
Die kontrovers diskutierte Behandlungsvariante des unter komplettem Erhalt des Flusses dieser Äste ausschal-
primär durchgeführten Coilings und der nachfolgenden tet. Dies gilt sowohl für elektive Fälle als auch für rupturierte
Hämatomausräumung hätte die Patientin im vorgestellten Aneurysmen (akute Versorgung) oder wie im vorgestellten
Fall deutlich länger einem massiv gesteigerten Hirndruck Fall für absolute Notfälle mit druckwirksamer ICB.
ausgesetzt und gefährdet (Mortimer et al. 2014, Tawk et al.
2010, Wheelock et al. 1983). Proximale MCA-Aneurysmen Sie sind im Gegensatz zu
den MBif-Aneurysmen mit 6 % aller Aneurysmen und
Operative Versorgung von MBif-Aneurysmen Für die 16 % der MCA-Aneurysmen eher selten (Kuopio-Serie:
operative Behandlung von MBif-Aneurysmen (Dashti et 1314 Patienten mit 1751 Aneurysmen; Dashti et al. 2007d).
al. 2007c) gilt es zu beachten, dass diese meist breitbasig Sie sind besonders häufig mit weiteren Aneurysmen asso-
von der Bifurkation ihren Ursprung nehmen und damit ziiert (Kuopio-Serie: 72 %), vor allem der gleichen MCA
14.3 · Diskussion
163 14
a b
. Abb. 14.4a–c Postoperatives CCT mit gesetztem Clip (a), ausgeräumter Blutung (b), nicht balloniertem Ventrikelsystem mit Restblut (c)
oder auch mit Spiegelaneurysmen des M1-Abschnitts. Sie dieser Mdist-Aneurysmen waren rupturiert (18 Patienten),
bluten häufiger in das Parenchym mit resultierenden ICB die Hälfte davon mit ICB (9 Patienten).
im Temporallappen. Weil sie besonders dünnwandig sein
können und mit abgehenden Perforatorästen assoziiert > Die ICB-Rate von 50 % und ein besonders
sind (LLA-Gruppe), ist ihre mikrochirurgische Versor- hohes Nachblutungsrisiko sollten dahingehend
gung anspruchsvoller. sensibilisieren, rupturierte distale MCA-Aneurysmen
so schnell wie möglich zu versorgen.
Distale MCA-Aneurysmen Diese sind ebenso selten: Von
3005 Patienten mit 4253 Aneurysmen hatten 69 Patienten Trotz ihrer Nähe zur Kortexoberfläche ist es schwierig, diese
78 distale MCA-Aneurysmen; entsprechend 5 % aller MCA- Aneurysmen in einer blutigen sylvischen Fissur zu lokali-
Aneurysmen (Kuopio-Datenbank, Dashti et al. 2007a). 23 % sieren. Bildgebende intraoperative Hilfsmittel, insbesondere
a b
. Abb. 14.5a ,b Postoperative Katheterangiographie und Rekonstruktion der Clipposition. a MCA-Bifurkation (Pfeil) ohne Hinweis auf
Aneurysmarest. b Darstellung des Clips (blau) in der Mediabifurkation
hochauflösender Ultraschall, können hilfreich sein. Bei der- Kraniotomie, und die Kraniotomie ist deutlich kleiner. Die
artigen Aneurysmen ist auch eine Blutungsausräumung Fissur "wandert" in Richtung der Kraniotomiemitte, wenn
nicht vor der Aneurysmaausschaltung zu empfehlen. Eine Liquor abgelassen wird. Auch größere temporale oder fron-
zu radikale Ausräumung riskiert zudem die Zerstörung tale intrazerebrale Blutungen können mit einer Kranioto-
der hier bereits stark verzweigten Äste. Weiterhin gilt es zu mie von 2,5–4 cm gut erreicht und ausgeräumt werden. Falls
beachten, dass Mdist-Aneurysmen auch fusiform, disseziie- bereits präoperativ eine dekompressive Kraniektomie avi-
rend oder mykotisch sein können und dann keiner konven- siert wird, ist eine andere Zugangsplanung vorzuziehen.
tionellen Clippingstrategie zugänglich sind. Dies ist jedoch äußerst selten notwendig. Den Vorteil des
LSO auch für die intrasylvische Aneurysmapräparation
Prognose Patienten mit MCA-Rupturen und großem sehen wir im deutlich erleichterten frontobasalen Zugang,
intrasylvischem Blutanteil präsentieren sich häufiger mit der auch bei stark geschwollenem Hirn problemlos und
initial schlechtem Hunt-und-Hess-Grad (IV und V) bzw. sehr schnell ohne nennenswerte dynamische Retraktion
14 schlechtem neurologischen Ausgangsstatus. Mit dieser bis zur Optikuszisterne und Lamina terminalis möglich ist.
Präsentation muss aber nicht zwangsläufig eine ebenso Nach Eröffnung der Zisterne ist meist genügend Relaxation
schlechte Prognose einhergehen (Fukuda et al. 2015). Die erreicht, um von lateral und mit deutlich weicherem Hirn
früher berichtete höhere Mortalitätsrate bei SAB und beglei- retraktorlos in die sylvische Fissur eingehen zu können. Ein
tender ICB wird kontrovers diskutiert (Abbed und Ogilvy weiterer Punkt ist die deutlich schneller durchführbare Kra-
2003). Aufgrund der zusätzlichen intrazerebralen Blutung niotomie (7 Abschn. 2.6).
und der bereits eingetretenen Hirndrucksteigerung war
im vorgestellten Fall jedoch eine offen chirurgische und Lateraler transsylvischer Zugang Bei diesem auch als
schnellstmögliche Versorgung mit Ausräumung indiziert. distal transsylvisch bezeichneten Zugang eröffnen wir die
sylvische Fissur scharf. Es gilt, schnell einen arteriellen
Zugang Zur Versorgung von MCA-Aneurysmen benutzen Ast zu identifizieren, der in die Tiefe der Fissur führt. Es
wir fokussierte kleine Zugänge, um die Eingriffsmorbidität sollte vermieden werden, die Fissur aufwendig und lang-
so gering wie möglich zu halten (Elsharkawy et al. 2014). streckig in horizontaler Richtung zu spalten. Dies kostet
Auch hierfür bevorzugen wir meist einen lateralen supra- Zeit, erhöht die Schwellungsneigung und steigert das Risiko
orbitalen Zugang. Im Fall einer Ruptur, einer ausgeprägten einer intraoperativen Nachblutung. Ist ein MCA-Haupt-
Schwellung oder zusätzlichen intrazerebralen Blutung kann ast identifiziert, wird dieser in die Tiefe der Fissur verfolgt.
eine Erweiterung des Zugangs nach temporal nötig werden. Nähert man sich dem Aneurysmakomplex, wird dieser
Damit geht der LSO dann tendenziell immer mehr in eine bewusst übersprungen, um die proximale MCA bzw. den
pterionale bzw. frontotemporale Kraniotomie über. Im Ver- M1-Abschnitt zu identifizieren. Dieser wir dann nach den
gleich zur klassischen pterionalen Kraniotomie liegt die syl- entsprechenden anästhesiologischen Vorbereitungen tem-
vische Fissur beim LSO initial eher am lateralen Rand der porär geclippt.
Literatur
165 14
Temporäres Clipping Liegt eine ausgeprägte intrasylvi- patients. A clip first approach is still best. World Neurosurg 84 (4):
884–5. http://doi.org/10.1016/j.wneu.2015.06.013
sche Blutung vor, werden einzelne Äste oft von Blutkoageln
Dashti R, Hernesniemi J, Niemelä M, Rinne J, Lehecka M, Shen H, et al.
und Briden verdeckt. Das temporäre Clipping der proximal (2007a) Microneurosurgical management of distal middle cere-
des Aneurysmas gelegenen MCA erleichtert, beschleunigt bral artery aneurysms. Surg Neurol 67 (6): 553–563. http://doi.
und präzisiert vor allem die Aneurysmapräparation deut- org/10.1016/j.surneu.2007.03.023
lich. Damit steigt die Sicherheit, da die lokale topographi- Dashti R, Hernesniemi J, Niemelä M, Rinne J, Porras M, Lehecka M,
Shen H, Albayrak BS, Lehto H, Koroknay-Pal P, de Oliveira RS, Perra
sche Anatomie sehr viel besser erkannt werden kann. Da
G, Ronkainen A, Koivisto T, Jääskeläinen JE (2007b) Microneu-
das MCA-Gebiet auch ein temporäres Clipping der M1 nach rosurgical management of middle cerebral artery bifurcation
entsprechender Präoxygenierung und Trapanal-Narkose aneurysms. Surg Neurol 67 (5): 441–456. http://doi.org/10.1016/j.
("burst supression") problemlos bis 5 min toleriert, ist dieses surneu.2006.11.056
Manöver in Fällen, in denen das Aneurysma aufwendiger Dashti R, Hernesniemi J, Niemelä M, Rinne J, Porras M, Lehecka M,
Shen H, Albayrak BS, Lehto H, Koroknay-Pal P, de Oliveira RS, Perra
auspräpariert werden muss oder die Übersicht fehlt, sehr
G, Ronkainen A, Koivisto T, Jääskeläinen, JE (2007c) Microneu-
zu empfehlen. Dennoch sind die Phasen der temporären rosurgical management of middle cerebral artery bifurcation
Okklusion so kurz wie möglich zu halten. Wird mehr Zeit aneurysms. Surg Neurol 67 (5): 441–456. http://doi.org/10.1016/j.
benötigt, ist eine mehrfache Wiederholung möglich, wenn surneu.2006.11.056
das distale Stromgebiet zwischen den Okklusionen entspre- Dashti R, Rinne J, Hernesniemi J, Niemelä M, Kivipelto L, Lehecka M, et
al. (2007d) Microneurosurgical management of proximal middle
chend reperfundiert wird.
cerebral artery aneurysms. Surg Neurol 67 (1): 6–14. http://doi.
org/10.1016/j.surneu.2006.08.027
ICB-Ausräumung Ein spontaner Durchbruch des Häma- Elsharkawy A (2014) Saccular middle cerebral artery aneurysms: State-
toms ist selten, sodass überwiegend eine schmale Kortex- of-the-art classification and microsurgery. Dissertation, Faculty
inzision über dem betroffenen Hirnareal durchgeführt of Medicine, University of Helsinki, https://helda.helsinki.fi/hand-
le/10138/45215
wird, um das Hämatom zunächst nur teilweise zu entlas-
Elsharkawy A, Lehecka M, Niemelä M, Billon-Grand R, Lehto H, Kivi-
ten. Dies senkt den Hirndruck entscheidend und schafft den saari R, Hernesniemi J (2013) A new, more accurate classification
nötigen Raumgewinn. Ein zu brüskes Ausräumen der ICB of middle cerebral artery aneurysms. Neurosurg 73 (1): 94–102.
vor Ausschaltung des Aneurysmas riskiert dessen erneute http://doi.org/10.1227/01.neu.0000429842.61213.d5
Ruptur, bevor eine Übersicht über die Astabgänge herge- Elsharkawy A, Niemelä M, Lehecka M, Lehto H, Jahromi BR, Goehre F, et
al (2014) Focused opening of the sylvian fissure for microsurgical
stellt werden konnte. Nach Aneurysmaausschaltung kann
management of MCA aneurysms. Acta Neurochirurgica 156 (1):
entschieden werden, ob eine zusätzliche Hämatomentlas- 17–25. http://doi.org/10.1007/s00701-013-1894-7
tung notwendig ist. Fukuda H, Hayashi K, Moriya T, Nakashita S, Lo BWY, Yamagata S (2015)
Intrasylvian hematoma caused by ruptured middle cerebral
Ablassen von Liquor In elektiven Fällen gehen wir direkt artery aneurysms predicts recovery from poor-grade subarach-
noid hemorrhage. J Neurosurg 123 (3): 686–692. http://doi.
transsylvisch vor. Bei gebluteten Aneurysmen eröffnen wir
org/10.3171/2014.10.JNS141658
zunächst die suprasellären Zisternen, um einen Raumge- Mortimer AM, Bradley MD, Mews P, Molyneux AJ, Renowden SA (2014)
winn zu erreichen, der einen Präparationskorridor ohne Endovascular treatment of 300 consecutive middle cerebral artery
Parenchymkompression oder -druck ermöglicht. aneurysms: clinical and radiologic outcomes. Am J Neuroradiol 35
(4): 706–714. http://doi.org/10.3174/ajnr.A3776
Papo I, Bodosi M, Doczi T (1987) Intracerebral haematomas from aneu-
Zusammenfassung
rysm rupture: their clinical significance. Acta Neurochirurgica 89
MBif-Aneurysmen machen 30 % aller rupturierten, 36 % aller (3-4): 100–105
unrupturierten und 89 % aller MCA-Aneurysmen aus. Sie sind Tawk RG, Pandey A, Levy E, Liebman K, Rosenwasser R, Hopkins LN,
häufig mit einer intrazerebralen Blutung assoziiert, die einer Veznedaroglu E (2010) Coiling of ruptured aneurysms followed
Notfallbehandlung bedarf. Das temporäre Clipping des pro- by evacuation of hematoma. World Neurosurg 74 (6): 626–631.
http://doi.org/10.1016/j.wneu.2010.06.051
ximal des Aneurysmas gelegenen Mediaabschnitts ist das
Tokuda Y, Inagawa T, Katoh Y, Kumano K, Ohbayashi N, Yoshioka H
wesentliche Manöver, um die Sicherheit und Effizienz der (1995) Intracerebral hematoma in patients with ruptured cerebral
Präparation in einer blutigen sylvischen Fissur zu steigern. aneurysms. Surg Neurol 43 (3): 272–277
Türe U, Yasargil MG, Al-Mefty O, Yaşargil DC (2000) Arteries of the
insula. J Neurosurg 92 (4): 676–687. http://doi.org/10.3171/
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Literatur
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Abla AA, Lawton MT (2015) Predictors of complications with unruptu- Yasargil MG (1984) Microneurosurgery, Vol 2.Thieme, Stuttgart, p
red MCA aneurysm clipping in a surgically treated series of 416 124–64
167 15
Fall 11: A.-cerebri-media-

Aneurysma, Varianten der
sylvischen Fissur und deren
fokussierte Eröffnung
Literatur – 172

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_15
168 Kapitel 15 · Fall 11: A.-cerebri-media-Aneurysma, Varianten der sylvischen Fissur und deren fokussierte Eröffnung
15.1 Fallbeschreibung ist relativ weit und nicht interdigitiert. Die Bildgebung legt
nahe, dass die Fissur problemlos zu öffnen ist.
15.1.1 Klinik
15.1.4 Anatomie und Einteilung der
Bei der 71 Jahre alten Patientin, handelt es sich um einen sylvischen Fissur
Zufallsbefund im Rahmen der Bilddiagnostik bei hyper-
tensiver Entgleisung. Die klassische Einteilung der sylvischen Fissuren erfolgt
nach Yasargil (1984) in die Typen I (gerade und weit), II
(gerade und eng), III (Vorwölbung des Frontallappens in
15.1.2 Bildgebung den Temporallappen) und IV (Vorwölbung des Temporal-
lappens in den Frontallappen). Diese Typologie beschreibt,
Das Aneurysma sitzt der Mediabifurkation rechts breit auf in welcher räumlichen Beziehung der Temporal- zum
(5 mm, . Abb. 15.1a) und misst bis 7 mm in der Längsachse Frontalpol in der Fissur steht und ob die Fissur weit oder
(. Abb. 15.1b). Die Form des Aneurysmas ist sakkulär-mono- eng ist.
lubulär und nicht komplex. Dennoch läuft es am Dom etwas Interdigitationen der beiden Hirnlappen und eng-
spitz aus (. Abb. 15.1c), ohne dass sich schon eine eigentli- gestellte Liquorräume (z. B. sehr junge Patienten ohne
che Aneurysmazitze gebildet hat (diese weisen auf ein höheres Atrophie) erschweren die Präparation. Daher gibt es auch
Rupturrisiko hin). Es gehen keine Äste aus dem Aneurysma ab. Modifikationen dieser Einteilung, welche mit zunehmen-
dem Fissurtyp die ansteigende Schwierigkeit bei der Fissu-
reröffnung widerspiegeln (z. B. Lawton A–D und Ngando
15.1.3 Interpretation I–IV). Aus mikrochirurgischer Sicht ist es weniger wesent-
lich, den Typ auswendig zu kennen, als vielmehr am CT oder
Das Aneurysma liegt relativ nahe an der Oberfläche der syl- MRT ablesen zu können, ob sich eine Spaltung der Fissur
vischen Fissur, da der M1-Abschnitt sehr lang ist. Die Fissur aufwendig gestalten wird oder eher nicht.
15
a c
. Abb. 15.1a–c Darstellung des relativ distal in der sylvischen Fissur gelegenen Mediabifurkationsaneurysmas. a MRT, b transparente
3D-Rekonstruktion der Katheterangiographie, Sicht von unten (5 mm Hals, breitbasig aufsitzend), c Blick in die Gefäßgabelung hinein (7 mm Länge)
15.2 · Behandlung
169 15
Einteilung nach Ngando et al. (2013) (. Abb. 15.2): a
TB Dura
55 Typ I: gerade, eng oder weit
55 Typ II: vorgewölbter Temporal- oder Frontallappen, weit
55 Typ III: vorgewölbter Temporal- oder Frontallappen, eng
55 Typ IV: vorgewölbter Temporal- und Frontallappen
(interdigitiert), eng
TL
FL
15.2 Behandlung
SF
b

55Definitiver Verschluss
55Lokalisation mit breitem Hals
In Anbetracht des Lebensalters und der Größe besteht eine

relative Indikation zur Versorgung. Aufgrund des relativ
SF
breiten Halses bieten wir eine offen chirurgische Ausschal-
tung an. Es ist nur eine sehr fokussierte Eröffnung der syl-
vischen Fissur notwendig, um das Aneurysma zu erreichen.
c
Das Behandlungsrisiko ist überschaubar, da die Wahr-

scheinlichkeit, einen Mediaast bei der Operation zu gefähr-
den und damit einen Infarkt zu erzeugen, gering ist (Abla
und Lawton, 2015). Die trotz Lokalisation an der Media-
bifurkation relativ oberflächliche Lage in der weiten Fissur SF
legt nahe, dass eine Ausschaltung unaufwendig und mit sehr
gewebeschonender Präparation möglich ist.
d

55Zugang: erweiterter lateraler supraorbitaler
Zugang
55Techniken: fokussierte, laterale Eröffnung der
sylvischen Fissur, scharfe Spaltung, retraktorlose
Präparation
SF
55Clips: 5 mm J-förmig gebogen („hockeystick“, FT
819 T)
. Abb. 15.2 Kategorisierung der sylvischen Fissur (SF) in

unterschiedliche Typen, modifiziert nach einem Vorschlag von Ngando et
Lagerung und Zugang wie für die laterale supraorbitale al. (2013), der eine Abwandlung der Einteilung nach Yasargil darstellt: Typ
Kraniotomie beschrieben (7 Abschn. 2.6.1). Nach Durae- I: Fissur gerade, Liquorraum weit oder eng. Typ II: Fissur weit, Vorwölbung
röffnung folgt bei bereits weichem und genügend eingesun- des frontalen (FL) oder temporalen Lappens (TL). Typ III: Fissur mit engem
kenem Gehirn die direkte, scharfe Eröffnung der sylvischen Liquorraum und frontaler oder temporaler Lappenvorwölbung. Typ IV:
Fissur auf der temporalen Seite der sylvischen Vene. Zur interdigitierte Lappen (Vorwölbungen beider Lappen)
scharfen initialen Eröffnung der Fissur wird die Arachnoi- (. Abb. 15.3c). Dadurch ist die Sicht auf die Arterien der
dea mit dem führenden Instrument (Sauger links) der nicht Fissur frei (. Abb. 15.3d). Diese werden in Inselrichtung
schneidenden Hand aufgespannt (. Abb. 15.3a). Dadurch verfolgt, um in die Tiefe der Fissur zu gelangen. Hierzu wird
kann die Arachnoidea scharf mit einem Messer, Häkchen die Fissur nur minimal in Längsrichtung gespalten. In gerin-
oder der Mikroschere eröffnet werden (. Abb. 15.3b). Jetzt ger Tiefe ist bereits der frontale (obere) M1-Hauptstamm
ist es möglich, die Vene langstreckig medialseitig zu prä- mit der beginnenden Aneurysmaausbuchtung erkennbar
parieren und nach lateral „aus dem Weg“ zu mobilisieren (. Abb. 15.3e).
a b
15
c d
e f
. Abb. 15.3a–i Fokussierte, scharfe Eröffnung der sylvischen Fissur rechts und Clipping des nah an der Oberfläche liegenden MCA-
Aneurysmas unter Schonung der sylvischen Vene (= V. media superficialis cerebri, „superficial middle cerebral vein“)
15.3 · Diskussion
171 15
g h
. Abb. 15.3a–i Fortsetzung
Der Aneurysmadom wird unter der sylvischen Vene sollte der gewählte Zugang eine mikrochirurgisch sichere
freigelegt (. Abb. 15.3f). In diesem Fall ist ein sicheres Setzen Exposition der Fissur ermöglichen. Die Übertragung der
des gebogenen Clips ohne temporäres Clippen des proxima- Bildbefunde in eine dreidimensionale Anatomie aus Ope-
len Gefäßabschnitts möglich (. Abb. 15.3 g,h). Die stark ver- rateurssicht ist wichtig für die Einschätzung des operativen
größerte . Abb. 15.3i zeigt die sehr kurzstreckige („focused“) Aufwands und damit für die OP-Strategie. Hierbei hilft die
Eröffnung der Fissur und die insgesamt sehr oberflächli- Beschäftigung mit den Einteilungen von MCA-Aneurysmen
che Lage des Aneurysmas. Im Video der ICG-Angiographie (Elsharkawy et al. 2013).
erkennt man die eröffnete Fissur und die Mediabifurkation Eine der wesentlichsten Techniken zur operativen Ver-
ohne Hinweis auf einen Aneurysmarest, den Aneurysmac- sorgung von MCA-Aneurysmen ist die effiziente und scho-
lip und die erhaltene oberflächliche sylvische Vene auf der nende Eröffnung der sylvischen Fissur. In Abhängigkeit
rechten temporalen Seite oberhalb des Clips (Video unter vom Befund muss der Operateur entscheiden, ob er eine
www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen). weit proximale Kontrolle der MCA im Bereich der ICA-
Aufzweigung und das Ablassen von Liquor aus der Opti-
kuszisterne vorab benötigt. Es gibt sehr viele individuelle
15.3 Diskussion Präferenzen bei der Präparation der Fissur. Wir bevorzu-
gen eine scharfe Eröffnung unter intermittierender Spülung
Der in 7 Abschn. 2.6.1 beschriebene LSO (Hernesniemi zur Unterstützung der Separation. Hierbei wird die Fissur
et al. 2005) bietet gegenüber der klassischen pterionalen initial nach zunächst nur minimaler Arachnoideaeröffnung
Kraniotomie den Vorteil eines sehr schnellen und scho- mit Spüllösung aufgefüllt. Das zusätzliche Volumen sorgt
nenden Zugangs ohne Knochenverlust mit auch kosmetisch für einen gewissen Spannungsgrad der Hirnhäute und hilft
überzeugendem Resultat ohne Atrophie des M. temporalis bei der Separierung der beiden Hirnlappen. Die Spüllösung
und ist unsere klare Präferenz (Elsharkawy 2014). Letztlich kontrastiert und separiert aufeinanderliegende venöse und
arterielle Gefäße und schafft einen zusätzlichen mikrochi- of Medicine, University of Helsinki, https://helda.helsinki.fi/hand-
le/10138/45215
rurgischen Präparationskorridor. Dadurch können wiede-
Elsharkawy A, Lehecka M, Niemelä M, Billon-Grand R, Lehto H, Kivi-
rum die Arachnoidea und Pia sehr viel sicherer und einfa- saari R, Hernesniemi J (2013) A new, more accurate classification
cher durchtrennt werden. Diese Technik zur Separierung of middle cerebral artery aneurysms. Neurosurg 73 (1): 94–102.
von Hirngewebe wurde zuerst von Toth als „water dissec- http://doi.org/10.1227/01.neu.0000429842.61213.d5
tion technique“ beschrieben und von Hernesniemi aufge- Elsharkawy A, Niemelä M, Lehecka M, Lehto H, Jahromi BR, Goehre F,
et al (2014) Focused opening of the sylvian fissure for microsur-
griffen und weiter verbreitet (Nagy et al. 2006).
gical management of MCA aneurysms. Acta Neurochirurgica 156
Neben dem Einsatz dieser sehr effizienten Technik (1): 17–25. http://doi.org/10.1007/s00701-013-1894-7
bevorzugen wir eine scharfe Durchtrennung der Arachnoi- Hernesniemi J, Ishii K, Niemela M, Smrcka M, Kivipelto L, Fujiki M, Shen
dea. Für das Schneiden mit Mikroschere oder Messer ist es H (2005) Lateral supraorbital approach as an alternative to the
wichtig, den betreffenden Arachnoideaabschnitt unter leich- classical pterional approach. Acta Neurochirurgica (Supplement)
94: 17–21
ter Spannung zu halten. Hierfür wird das Instrument der
Nagy L, Ishii K, Karatas A, Shen H, Vajda J, Niemelä M, et al (2006) Water
nicht schneidenden Hand eingesetzt; meist ist es der Sauger. dissection technique of Toth for opening neurosurgical cleava-
Die sylvische Fissur retraktorlos zu eröffnen erfordert ge planes. Surg Neurol 65 (1): 38–41, discussion 41. http://doi.
ausgiebige Vorerfahrung mit der retraktorlosen Methode org/10.1016/j.surneu.2005.08.025
außerhalb der Fissur, insbesondere wenn die Fissur nicht Ngando HM, Maslehaty H, Schreiber L, Blaeser K, Scholz M, Petridis
AK (2013) Anatomical configuration of the Sylvian fissure and
gerade ist und die temporofrontalen Lappen interdigitieren.
its influence on outcome after pterional approach for microsur-
Wird die Technik jedoch auf sehr gutem Niveau beherrscht, gical aneurysm clipping. Surg Neurol Int 4 (1): 129. http://doi.
ist sie ein weiterer Faktor, um die Präparation sehr fließend org/10.4103/2152-7806.119073
und schonend zu gestalten. Yasargil MG (1984) Microneurosurgery, Vol 2. Thieme, Stuttgart,
Zwangsläufig ergibt sich auch, dass nur ein möglichst p 124–64
kurzstreckiger Bereich der Fissur eröffnet wird. Dies ist in
vielen, aber nicht in allen Fällen möglich und bietet sich
besonders bei elektiv versorgten nicht rupturierten Aneu-
rysmen an. Dies setzt eine Eröffnung der Fissur von lateral
nach medial, d. h. in Gefäßrichtung von distal nach proximal,
voraus. In Abhängigkeit von der Tiefe der Aneurysmalage
und der Aneurysmagröße kann die sogenannte fokussierte
Eröffnung durchaus auf eine Länge von 10–15 mm begrenzt
werden (Elsharkawy et al. 2014). Die proximale Kontrolle
wird dadurch erreicht, dass frühzeitig nach Annäherung an
den Aneurysmakomplex der in Flussrichtung proximal davon
gelegene MCA-Abschnitt (in der Regel M1) aufgesucht wird,
um dort bei Bedarf einen temporären Clip setzen zu können.
15
Zusammenfassung
Eine effiziente und dabei schonende Eröffnung der sylvi-
schen Fissur ist wesentlich für die erfolgreiche operative
Ausschaltung von MCA-Aneurysmen. Die kurzstreckige, auf
das wesentliche fokussierte, aber dennoch ausreichende
Eröffnung hat sich hierzu besonders bei elektiven Aneu-
rysmen bewährt. Bei der Eröffnung der Fissur besteht ein
großer Unterschied zwischen rupturierten und nicht rup-
turierten Aneurysmen.
Literatur
Abla AA, Lawton MT (2015) Predictors of complications with unruptu-

red MCA aneurysm clipping in a surgically treated series of 416
patients. A clip first approach is still best. World Neurosurg 84 (4):
Elsharkawy A (2014) Saccular middle cerebral artery aneurysms: State-
of-the-Art Classification and Microsurgery. Dissertation, Faculty
173 16
Fall 12: Inzidentelles

Aneurysma der
„Mediatrifurkation“, fokussierte
Fissureröffnung und
Bifurkationsvarianten
Literatur – 179

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_16
174 Kapitel 16 · Fall 12: Inzidentelles Aneurysma der „Mediatrifurkation“, fokussierte Fissureröffnung und Bifurkationsvarianten
16.1 Fallbeschreibung Multicenterstudie, die sich nur auf die Größe und das Trä-
gergefäß bezieht, aber nur sehr unzureichend wiedergege-
16.1.1 Klinik ben werden. Zu viele andere Faktoren beeinflussen das Rup-
turrisiko entscheidend.
Im vorliegenden Fall ist aus der Summe von Patien-
Die 49-jährige Patientin hatte 2 Monate vor der Operation tenfaktoren (Risikofaktoren und vorausgegangener
einen Infarkt im Stromgebiet der linken A. cerebri media Hirninfarkt mit neurologischen Defiziten) und Aneurys-
und wurde über die behandelnde Rehabilitationsklinik vor- mafaktoren (Lagebeziehung des Aneurysmas zum Träger-
gestellt. Des Weiteren bestehen eine arterielle Hypertonie gefäß, Größe und zusätzliche Ausziehung, Gefäßwandauf-
und ein ausgeprägter Nikotinabusus. Die Patientin erholte bau) von einem hohen Rupturrisiko auszugehen. Prozentual
sich gut von einer distal betonten spastischen Hemiparese beziffert werden kann dieses allerdings nicht. Flussfaktoren
und diskreten Dysarthrie. Sie zeigt nun noch eine einge- die sich aus der Lagebeziehung von fütterndem Mutterge-
schränkte Armmotorik rechts bei geringgradiger Feinmo- fäß zum Aneurysma ergeben, beeinflussen das Rupturri-
torikstörung der Hand, ist am Rollator gehfähig und voll siko ebenfalls (Sadatomo et al. 2008). Das Aneurysma hat
orientiert bei guter Wortfindung. Sie steht unter Thrombo- bei einer Höhe von 10 mm eine relativ breite Aneurysma-
zytenaggregationshemmung mit ASS 100, welche kurzfris- basis von 8 mm.
tig pausiert wurde. Ein weiterer häufig nicht beachteter Faktor, wenn es um
die Entscheidung zur Behandlung eines nicht rupturierten
Aneurysmas geht, ist der beim Patienten durch das Bekannt-
16.1.2 Bildgebung werden eines Aneurysmas erzeugte psychologische Stress.
Dieser kann die Lebensqualität bei Entscheidung zur Nicht-
Es stellt sich ein breitbasig von einer MCA-Trifurkation behandlung deutlich beeinflussen.
am M1- zum M2-Übergang abgehendes Aneurysma dar,
welches nach lateral und inferior weist. Es liegt an der Stelle
der „echten“ Bi- bzw. Trifurkation (. Abb. 16.1a). 16.1.4 Anatomie
Gemäß Klassifikation ist es als laterales Bi- bzw. Tri-
furkationsaneurymsa einzuordnen – da sich der Dom Yasargil (1984) legte besonderen Wert auf die Unterschei-
in der koronaren Schicht der CT nach lateral projiziert dung zwischen echter und falscher MCA-Bifurkation (kali-
(. Abb. 16.1c) und in der Axialen in Fortführung der M1- berstarker temporopolarer oder anterior temporaler Ast,
Richtung liegt (. Abb. 16.1b). Angiographisch sind im der eine frühe MCA-Bifurkation vortäuscht). In ähnlicher
Bereich des Aneurysmas 3 M2-Äste erkennbar (. Abb. 16.2). Weise argumentierte er, dass eine „echte Trifurkation“ so
Es handelt sich um eine „Pseudotrifurkation“. Bei einem Ast nicht existiert, sondern dass es sich in einem solchen Fall um
scheint es sich um eine frühe Aufteilung des superioren M2- eine sehr frühe Aufzweigung des superioren oder inferioren
Stamms zu handeln (fA). Der inferiore M2-Stamm (iM2) ist M2-Asts handele, die eine „Pseudotrifurkation“ erzeuge. In
deutlich dünner als der superiore (sM2), und der Abgang ist diesem Sinne sind auch Quadri- oder Pentafurkationen zu
weder in der CTA noch in der Angiographie genau genug interpretieren. Krayenbühl und Yasargil sahen solche Kon-
16 dargestellt. Das Aneurysma entspringt der gesamten latera- stellationen in ihrer Evaluation von 1000 Direktangiogra-
len Wand des kurvenförmigen Übergangs der M1 in die M2. phien aus dem Jahr 1965 in 43 % (rechts) und 65 % (links)
Dieser „Halsbereich“ misst 8 mm. Die maximale Höhe des der Fälle, was sehr hoch erscheint. Kahilogullari et al. (2012)
Aneurysmas beträgt 10 mm. Zusätzlich zeigt der Aneurys- definierten unterschiedliche Abgangstypen eines „interme-
madom eine zipfelige, zitzenförmige Ausziehung. diate trunk“, der in 61 % auftrat und dessen Typ A einer
Pseudotrifurkation entspricht. Er trat bei ihrer Untersu-
chung von 54 Hemisphären in 15 % auf. Aus mikrochir-
16.1.3 Interpretation urgischer Sicht ist weniger die terminologisch exakteste
Benennung der Äste als vielmehr ihre Erkennung wichtig.
Das Aneurysma wäre nach ISUIA der Kategorie 7–12 mm Ihr Abgang und Verlauf sollten gut dargestellt sein. Durch
zuzuordnen und hätte damit eine kumulierte 5-Jahresrup- die Bildgebung ist eine möglichst exakte dreidimensionale
turrate von 2,6 % (0,52 % pro Jahr; Wiebers 2003). Das tat- Vorstellung der meist komplex konfigurierten MBif-An-
sächliche Rupturrisiko von MCA-Aneurysmen allgemein eurysmen aufzubauen. Insbesondere, wenn die Abgänge
und von MBif-Aneurysmen im Speziellen, die 80–83 % oder Astabschnitte aus Sicht des Operateurs initial durch
der MCA-Aneurysmen ausmachen, konnte in dieser den Dom verdeckt werden.
16.2 · Behandlung
175 16
a b
. Abb. 16.1a–c Darstellung des Aneurysmas in der CT-Angiographie – Klassifikation als laterales MBif (Mpseudotrif ). a Die sagittale Ansicht
lässt erkennen, dass es sich an der „eigentlichen Mediabifurkationsstelle“ befindet. Erkennbar ist ein dritter anteriorer Ast. b Die axiale Ansicht
zeigt das Aneurysma nach lateral weisend in Fortführung der M1. c In der koronaren Ansicht weist es nach (infero)lateral
16.2 Behandlung
iM2
fA
sM2
M1
55Konfiguration des Aneurysmas inklusive
Ausziehung
55Angioarchitektur (Winkel zum Trägergefäß)
55Größe und Lage des Aneurysmas (MBif )
55Risikofaktoren der Patientin (Hypertonus,
Nikotinabusus)
. Abb. 16.2 Leicht gedrehte a.-p.-Ansicht des lateralen MCA- 55Hirngefäßerkrankung
Aneurysmas rechts mit „Pseudotrifurkation“ bei früher Aufteilung 55Patientinnenalter
(fA) des superioren M2-Stamms (sM2). Das laterale MCA-Aneurysma 55Dom-zu-Hals-Verhältnis („aspect ratio“, Höhe zu
projiziert sich in der Verlängerung des M1-Abschnittes (M1). Es fällt ein
Breite)
kleines Verhältnis von Dom-zu-Hals auf (10 zu 8 mm). Weiterhin ist die
Domkuppel zitzenartig ausgezogen (Pfeil). Derartige Ausziehungen 55unklarer Gefäßabgang
bergen ein erhöhtes Rupturrisiko. iM2 inferiorer M2-Stamm
Aufgrund der Vorerkrankungen (Hypertonus, Zustand Lagerung und Kraniotomie in beschriebener Weise im Sinne
nach zerebralem Insult), des Nikotinabusus, der Größe eines LSO (7 Abschn. 2.6.1) mit minimaler Kopfseitwendung
und Konfiguration des Aneurysmas um 10 mm und des um 20° nach links, Schnitt an der Haargrenze, kombinier-
Alters besteht eine eindeutige Behandlungsindikation. In tem Galea-Muskel-Lappen (. Abb. 16.3a) und minimal
Anbetracht der MBif-Lage, des breitbasigen Aneurysma- nach temporal erweiterter Kraniotomie (. Abb. 16.3b).
ursprungs und des Dom-zu-Hals-Verhältnisses („aspect Nach Duraeröffnung und Einschwenken des Mikroskops
ratio“) von 10 zu 8 (=1,25) sowie dem unklaren iM2-Ab- kann die sylvische Fissur direkt von lateral eröffnet werden.
gang wurde die operative Versorgung favorisiert. Hierzu wird auf der frontalen Seite der prominenten sylvi-
schen Vene eingegangen, da sich hier ein gefäßfreies Fenster
darstellt (. Abb. 16.4). Nach minimaler Eröffnung kann die
16.2.2 Behandlungsrisiko Spülkanüle subarachnoidal eingeführt werden, um die
Fissur durch die injizierte Spüllösung aufzuspreizen. Nun
Die Patientin hat aufgrund ihrer Vorerkrankungen ein deut- kann in wechselseitigen Bewegungen unter Schonung der
lich erhöhtes Risiko für eine perioperative Infarzierung. Die arteriellen und venösen Gefäße sukzessive nach vertikal
Wahrscheinlichkeit, das Aneurysma auf operativem Weg in die Tiefe der Fissur vorgegangen werden (. Abb. 16.5
komplett und schonend ausschalten zu können, ist sehr und . Abb. 16.6). Brückenvenen müssen nicht durchtrennt
hoch. Der Präparationsweg zum Aneurysma ist kurz, wenn werden (bei einer fokussierten Eröffnung der Fissur ver-
auf das Aneurysma von lateral über eine fokussierte Eröff- sperren kreuzende kleine Brückenvenen nur selten so den
nung der Fissur zugegangen wird, ohne dass am gesamten Weg, dass sie koaguliert und durchtrennt werden müssen).
M1-Stamm entlang präpariert werden muss (wie bei Vor- Als Wegweiser in die Tiefe identifiziert man einen
gehensweise von proximal nach distal). arteriellen Hauptstamm. Im vorliegenden Fall stößt man
bereits nach einem sehr kurzen Präparationsweg auf das
Aneurysma und den proximalen kaliberstarken M1-
16.2.3 Durchgeführter Eingriff Stamm (. Abb. 16.7). Das Aneurysma ist nicht nur breit-
basig, sondern es nimmt auch den ganzen bogenförmig
angelegten Übergang von der M1 in die M2 ein, die erst in
die kaliberstärkere superiore M2 mündet, nachdem sie eine
Operationstechnik und Instrumentarium 60°-Schleife durchlaufen hat. Da die kaliberschwächere infe-
55Zugang: Hautschnitt an der Haargrenze, lateraler riore M2 auch erst nach Durchlaufen der Kurfe abzweigt,
supraorbitaler Zugang, fokussierte Fissureröffnung pulst der Gefäßstrom gegen die Außenwand der Schleife,
55Techniken: „water dissection“ nach Toth, die sich komplett über eine Breite von 8 mm aneurysma-
temporäres M1-Clipping, retraktorloses Operieren, tisch ausgestülpt hat. Die zitzenförmige Ausziehung spie-
scharfes Spalten der Fissur, ICG-Angiographie, gelt diese Flussdynamik wider.
Einsatz von Papaverin zur Gefäßweitung Im Situs erscheint das Aneurysma deutlich unre-
55Clips: 15 mm gerade (FT 780 D) gelmäßiger und annähernd multilobulär konfiguriert.
Um den Aneurysmaturgor zu reduzieren, wird nach den
16
a b
. Abb. 16.3a,b Zugang, Kopf um 20° gedreht. a Situs nach Hebung des kombinierten Galea-Muskel-Lappens über einen Hautschnitt an der
frontotemporalen Haargrenze, b nach durchgeführter Kraniotomie
16.2 · Behandlung
177 16
. Abb. 16.4 Sylvische Vene und an ihrer frontalen Seite in einem . Abb. 16.6 Die sich aufspannenden arachnoidalen Adhäsionen
gefäßfreien Fenster eröffnete Arachnoidea. Über diese Öffnung kann und Trabekulae zwischen den Gefäßen werden durchtrennt, um in
die Fissur mit Spüllösung aufgefüllt und dadurch aufgespreizt werden die Tiefe zu gelangen. Frühzeitig wird ein Hauptast identifiziert, der
(„water dissection“ nach Toth) die Richtung angibt. Es ist wichtig, nicht zu weit in Längsrichtung
horizontal, sondern vertikal zu präparieren
M1
fA
sM2
. Abb. 16.7 Vor Setzen des permanenten Clips. Erkennbar ist die
. Abb. 16.5 Initiale Phase der Eröffnung. Unter dem Schutz komplett aneurysmatische Veränderung des Aufteilungsbereichs.
der Watte wird intermittierend schonend mit dem Sauger Der inferiore M2-Ast ist noch nicht erkennbar und wird durch das
„dynamisch retrahiert“ (links im Bild), damit sich der Weg durch Aneurysma verdeckt. Der superiore M2-Ast (sM2) und der frühe
die Fissur sukzessive öffnet. Nach initial nur kurzstreckiger, Ast (fA) sind erkennbar. Ob hier tatsächlich eine echte oder eine
fokussierter Eröffnung in Längsrichtung (kurzer Pfeil), taucht die Pseudotrifurkation vorliegt, ist Definitionssache und unwesentlich für
Präparationstrajektorie schnell nach vertikal ab und in die Fissur die Präparation
hinein (langer Pfeil)
entsprechenden anästhesiologischen Vorbereitungsmaß- Flusssignal kontrolliert. Dieser Ast geht unter dem Aneu-
nahmen ein temporärer Clip für 1 min und 50 s an die M1 rysma in einer Haarnadelschleife ab und war auf der
gesetzt. Jetzt kann ein gerader 15-mm-Standardclip mit Angiographie nicht gut genug heraus gearbeitet. Das Dopp-
den geöffneten Branchen am Aneurysmahals positioniert lersignal wirkt abgeschwächt, und man hat den Eindruck
werden. Während des langsamen Branchenschlusses wird einer diskreten Abknickung. Der permanente Clip wird
die Aneurysmawand vorsichtig mit einer Mikropinzette so vorsichtig, aber nicht komplett geöffnet, um im Abgangsbe-
in Position gezogen, dass die Gefäßwand bis zum komplet- reich dieses Astes eine Korrektur der Clipposition vorneh-
ten Branchenschluss in die gewünschte Form konfiguriert men zu können, damit mehr Fluss auf diesen Ast kommt.
wird (Gefäßwandrekonstruktion mittels Clip). Der tempo- Durch dieses Manöver ist der Fluss wieder besser, erscheint
räre M1-Clip wird entfernt. jedoch noch nicht optimal. Darauf erfolgt zusätzlich eine
Es wird nun sofort der vor dem Clipping unterhalb des Spülung mit Papaverin, um das Gefäßlumen zu weiten. Dies
Aneurysmas gelegene und vorher schlechter erkennbare ist erkennbar, und es erfolgt nun eine zusätzliche Kontrolle
inferiore M2-Ast mit dem Mikrodoppler auf ein normales per ICG-Angiographie (Video unter www.springermedizin.
sM2
iM2
fA
M1
a b
. Abb. 16.8a,b Postoperative Katheterangiographie. a Blick a.-p. mit Knochen und Clip zur Orientierung (Pfeil an Branchenende), b a.-p. und
leicht gedreht zur Darstellung der Äste, der inferioren M2 (iM2), des superioren M2-Stamms (sM1) und des frühen Asts (fA) in Korrelation zu
präoperativ (. Abb. 16.2). Die Clipposition und die dadurch erzeugte Auslöschung werden durch den Pfeil angezeigt
de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen). Alle 3 Gefäßabgänge zeigen Sanai et al. 2009), z. B. bei fusiformen Aneurysmen oder
eine kräftige Fluoreszenz ohne Einschnürungszeichen. Die Riesenaneurysmen, denen noch ein oder mehrere Äste ent-
erneute Mikrodopplerkontrolle bestätigt jetzt auch ein kräf- springen, die nicht ausgeclippt werden können (7 Kap. 36,
tigeres und normal klingendes Flusssignal. Das Clipping ist 7 Abb. 36.3 und 7 Abb. 36.8). Die Verschlussraten von endo-
damit beendet. vaskulär versorgten MBif-Aneurysmen werden besser, sind
Die sylvische Fissur wird mit Ringer-Lösung gespült aber noch nicht optimal. Über ein einfaches Coiling ohne
und aufgefüllt. Es folgen der Duraverschluss, das Wieder- zusätzliche Hilfsmaßnahmen (z. B. Coiling durch Stent
einsetzen des Knochendeckels und das Fixieren desselben [Johnson et al. 2013], Ballonremodeling) sind komplexe
mit 3 Miniplates und dann der Wundverschluss in Schich- MBif-Aneurysmen oft nicht auszuschalten. So liegt die
ten mit separater Muskel- und Fasziennaht. Die Patientin Komplettverschlussrate auch bei Behandlung durch füh-
ist postoperativ neurologisch unverändert, die postopera- rende Zentren in Abhängigkeit von der gewählten Inter-
tive Angiographie bestätigt den kompletten Aneurysmaver- ventionsmethode zwischen 70 und 90 % (71 % bei Vendrell
schluss unter Rekonstruktion der Gefäßwand (. Abb. 16.8). et al. 2011). Zusätzlich haben initial endovaskulär kom-
plett verschlossene MBif-Aneurysmen eine relativ hohe
Rezidiv-/Reperfusionsrate von 10–20 % (14,6 % bei Ven-
16.3 Diskussion drell et al. 2011).
16
Behandlungsverfahren MBif-Aneurysmen gehören zu Behandlungsindikation und Risikoeinschätzung Würde man
den allgemein häufiger offen chirurgisch behandelten streng nach der Rupturrateneinordnung der ISUIA-Studie
Aneurysmen (Lawton 2013). Dies liegt meist in der Aneu- vorgehen, wäre bei allen MBif-Aneurysmen unter 7 mm
rysma- und MBif-Architektur begründet. Faktoren, die bei weder die Durchführung eines Clippings noch eine endo-
einem MBif-Aneurysma die Versorgung per Operation vaskuläre Behandlung indiziert, da das Behandlungsrisiko
favorisieren, sind ein Dom-zu-Hals-Verhältnis kleiner 2:1, höher als das jährliche Rupturrisiko wäre. Auch bei der hier
ein breiter Hals und am Hals oder Dom abgehende Äste vorliegenden Größe fiele die Argumentation schwer. Zieht
(Jayaraman et al. 2007). Es ist oft notwendig, durch eine man jedoch die individuellen Faktoren der Patientin und des
C liprekonstruktion die Gefäßwand zu rekonstruieren. vorliegenden Aneurysmas in Betracht, ist im vorgestellten Fall
Durch entsprechendes Setzen eines oder mehrerer Clips von einem hohen Rupturrisiko des Aneurysmas auszugehen
können die Gefäßabgänge offen gehalten werden, auch (Kalb und Spetzler 2015). Elsharkawy et al. (2013) haben bei
wenn diese der aneurysmatisch veränderten Wand entsprin- 1309 MCA-Aneurysmen (darunter 69 % nicht rupturierte)
gen (Rodríguez-Hernández et al. 2013). In seltenen Fällen folgende Eigenschaften unter den rupturierten gehäuft iden-
ist es auch notwendig, über einen Gefäßbypass einzelne Äste tifiziert: Größe zwischen 7 und 14 mm (55 %), unregelmäßige
umzusetzen und neu zu anastomosieren (IC-IC-Bypass, Aneurysmawand (78 %), Dom-zu-Hals-Verhältnis größer 1
Literatur
179 16
(72 %) und Lokalisation an der Bifurkation (77 %). Ein wei- Literatur
terer wesentlicher Faktor ist die Lagebeziehung vom Träger-
Chung J, Hong C-K, Shim YS, Joo JY, Lim YC, Shin YS, Kim YB (2015)
gefäß zum Aneurysma. Liegt das Aneurysma in der Fort-
Microsurgical clipping of unruptured middle cerebral artery bifur-
führung der m ittleren Achse des fütternden Trägergefäßes, cation aneurysms: incidence of and risk factors for procedure-re-
ist das Rupturrisiko erhöht (Pfeil in . Abb. 16.7, Sadatomo lated complications. World Neurosurg 83 (5): 666–672. http://doi.
et al. 2008). Chung et al. (2015) identifizierten an 416 operier- org/10.1016/j.wneu.2015.01.023
ten nicht rupturierten MBif-Aneurysmen folgende Eigen- Elsharkawy A, Lehecka M, Niemelä M, Kivelev J, Billon-Grand R, Lehto
H, et al (2013) Anatomic risk factors for middle cerebral artery
schaften als zusätzliche unabhängige Risikofaktoren für OP-
aneurysm rupture: computed tomography angiography study of
bezogene Komplikationen: posteroinferiore Projektionsrich- 1009 consecutive patients. Neurosurg 73 (5): 825–37, discussion
tung, kurze Distanz zwischen ICA- und MCA-Bifurkation 836–7. http://doi.org/10.1227/NEU.0000000000000116
und eine in a.-p.-Sicht steilere Steigung der abgehenden Jayaraman MV, Do HM, Versnick EJ, Steinberg GK, Marks MP (2007)
M1 (in der Publikation etwas verwirrend als größerer hori- Morphologic assessment of middle cerebral artery aneurysms for
endovascular treatment. J Stroke Cerebrovasc Dis 16 (2): 52–56.
zontaler Winkel bezeichnet: dieser ergibt sich aus der Ver-
http://doi.org/10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2006.10.001
tikalen und dem Winkel, den diese mit der Verbindungsli- Johnson AK, Heiferman DM, Lopes DK (2013) Stent-assisted emboliza-
nie zwischen der ICA- und MCA-Bifurkation nach unten tion of 100 middle cerebral artery aneurysms. J Neurosurg 118 (5):
einschließt). 950–955. http://doi.org/10.3171/2013.1.JNS121298
Kahilogullari G, Ugur HC, Cömert A, Tekdemir I, Kanpolat Y (2012)
The branching pattern of the middle cerebral artery: is the inter-
Komplikationsvorbeugung Der zusätzliche Einsatz
mediate trunk real or not? An anatomical study correlating with
des elektrophysiologischen Monitorings mit moto- simple angiography. J Neurosurg 116 (5): 1024–1034. http://doi.
risch evozierten Potenzialen während des Eingriffs kann org/10.3171/2012.1.JNS111013
die Eingriffssicherheit steigern (Yue et al. 2014), indem Kalb S, Spetzler RF (2015) Middle cerebral artery bifurcation aneu-
frühzeitig Verschlechterungen durch nicht bemerkte Per- rysms: When and how to treat asymptomatic unruptured aneu-
rysms. World Neurosurg 84 (3): 620–622. http://doi.org/10.1016/j.
fusionsminderungen erkennbar werden. Dies gilt insbe-
wneu.2015.04.008
sondere für die Phasen des temporären und p ermanenten Kazumata K, Kamiyama H, Ishikawa T, Takizawa K, Maeda T, Makino K,
Clippings. Nach dem Clipping ist die genaue Überprüfung Gotoh S (2003) Operative anatomy and classification of the sylvian
des Flusses in den abhängigen Mediaästen sehr wichtig. veins for the distal transsylvian approach. Neurologia Medico-Chi-
Wir verlassen uns hier nicht auf die Sichtkontrolle, sondern rurgica 43 (9): 427–33, discussion 434
Lawton MT (2013) Editorial: Middle cerebral artery aneurysms. J Neuro-
überprüfen die Gefäßfüllung zusätzlich mit der ICG-An-
surg 118 (5): 947–949. http://doi.org/10.3171/2012.9.JNS121606
giographie und beurteilen die Stärke des Gefäßflusses mit Sanai N, Zador Z, Lawton MT (2009) Bypass surgery for complex aneu-
dem Ultraschall-Mikrodoppler. Dies sind jedoch keine rysms: An assessment of intracranial-intracranial bypass. Neuro-
quantitativen Verfahren. Es besteht auch die Möglichkeit, surg 65 (4): 1–14
den Fluss quantitativ in Milliliter pro Minute zu bestim- Rodríguez-Hernández A, Sughrue ME, Akhavan S, Habdank-Kolac-
zkowski J, Lawton MT (2013) Current management of middle
men (Flow-Probe-Methode nach F. Charbel). Hierfür
cerebral artery aneurysms. Neurosurg 72 (3): 415–427. http://doi.
müssen jedoch ausreichend Platz und eine zirkumferen- org/10.1227/NEU.0b013e3182804aa2
zielle Gefäßexposition vorhanden sein, da das zu messende Sadatomo T, Yuki K, Migita K, Taniguchi E, Kodama Y, Kurisu K (2008)
Gefäß im U-förmigen Sondenkopf liegen muss. Diese Mög- Morphological differences between ruptured and unruptu-
lichkeit ist bei den sehr minimalisierten Zugängen selten red cases in middle cerebral artery aneurysms. Neurosurg
62 (3): 602–9, discussion 602–9.http://doi.org/10.1227/01.
gegeben. Stellt man eine Perfusionsminderung oder einen
NEU.0000311347.35583.0C
Verschluss fest, sind umgehend Maßnahmen zu ergreifen, Tanriover N, Rhoton AL, Kawashima M, Ulm AJ, Yasuda A (2004) Micro-
z. B. wie im vorgestellten Fall (Cliprepositionierung unter surgical anatomy of the insula and the sylvian fissure. J Neurosurg
Umständen auch unter ICG-Sicht und Spülung mit einem 100 (5): 891–922. http://doi.org/10.3171/jns.2004.100.5.0891
Spasmolytikum). Vendrell J-F, Costalat V, Brunel H, Riquelme C, Bonafe A (2011) Stent-
assisted coiling of complex middle cerebral artery aneurysms: ini-
tial and midterm results. Am J Neuroradiol 32 (2): 259–263. http://
Zusammenfassung doi.org/10.3174/ajnr.A2272
Die Rupturrisikoeinschätzung ist multifaktoriell, und es Wiebers D (2003) Unruptured intracranial aneurysms: natural history,
darf keinesfalls wie bei der ISUIA-Studie nur die Größe in clinical outcome, and risks of surgical and endovascular treat-
Betracht gezogen werden. MBif-Aneurysmen werden häu- ment. Lancet 362 (9378): 103–110. http://doi.org/10.1016/S0140-
6736 (03)13860-3
fig operiert. Wesentliche Voraussetzung für gute Resultate
Yasargil MG (1984) Microneurosurgery, Vol 2. Thieme, Stuttgart, p 124–64
ist neben einer möglichst exakten dreidimensionalen Vor- Yue Q, Zhu W, Gu Y, Xu B, Lang L, Song J, et al (2014) Motor evoked
stellung des zu erwartenden Gefäß-Aneurysma-Komplexes, potential monitoring during surgery of middle cerebral artery
eine sehr schonende Eröffnung der sylvischen Fissur, welche aneurysms: A cohort study. World Neurosurg 82 (6): 1091–1099.
sämtliche Gefäße und das Hirnparenchym intakt belässt. http://doi.org/10.1016/j.wneu.2014.09.004
181 17
Fall 13: Fusiformes,

multilobuläres distales PICA-p3-
Aneurysma mit ausgeprägter
SAB, Aneurysmaexzision und
End-zu-End-PICA-Anastomose
Literatur – 190

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_17
182 Kapitel 17 · Fusiformes, distales PICA-p3 Aneurysma mit SAB, Exzision & Anastomose
17.1 Fallbeschreibung erfahren, dass die Patientin auch ein unbehandeltes Bauch-
aortenaneurysma hat.
17.1.1 Klinik
17.1.2 Bildgebung
Die Patientin erleidet zu Hause ein typisches Ereignis mit
plötzlichen stärksten Kopfschmerzen, Übelkeit und mehr- In der auswärtig durchgeführten CT und der CT-Angio-
fachem Erbrechen. Bei Eintreffen des Notarztes ist sie orien- graphie ist eine ausgeprägte SAB erkennbar, die bis zum
tiert, bewegt alle Extremitäten uneingeschränkt und weist Hirnstamm reicht und diesen umspült (. Abb. 17.1a). Die
einen starken Meningismus auf. Fremdanamnestisch ist zu CTA zeigt einen mehrfach gelappten, beerenförmigen
a b
17
c d e
. Abb. 17.1a–e Präoperative Bildgebung. a Aneurysmablutung im CCT, b CTA, Aneurysma (Pfeil) in Bezug zum Knochen, c Aneurysma a.-p., d
Füllung der A. vertebralis links, e Aneurysmakomplex gedreht, Darstellung des PICA-Abgangs
183 17
aneurysmaverdächtigen Befund auf Höhe des Atlasbogens 55 p1 – anteriores medulläres Segment: vom Ursprung
(. Abb. 17.1b). Es finden sich weitere Gefäße oder Gefäß- an der VA bis hinter die Hypoglossuswurzeln am
anteile, die in der CTA nicht eindeutig zuzuordnen sind. Es medialen Rand der Olive
wird daraufhin beschlossen, noch eine diagnostische Angio- 55 p2 – laterales medulläres Segment: von der Olive
graphie in Coilingbereitschaft durchzuführen. Die Angio- zu den Hirnstammwurzeln von N. IX, X und XI am
graphie kann eine AVM oder eine dAVF ausschließen. Es lateralen Teil der Olive
stellt sich eine langstreckig fusiforme, aber dennoch unty- 55 p3 – tonsillomedulläres Segment: Beginn am
pisch konfigurierte aneurysmatische Gefäßveränderung der Abstieg der PICA unter oder zwischen die Wurzeln
linken PICA im dorsalen medullären Bereich dar (p3-Seg- der Hirnnerven IX, X und XI zum unteren Pol der
ment – tonsillomedullär, . Abb. 17.1c–e). Die Aneurysmafor- Kleinhirntonsille, dann Umkehr in der kaudalen oder
mation ist traubenförmig multilobulär und hat die PICA im unteren tonsillären Schleife („inferior loop“) und
p3-Segment langstreckig fusiform befallen, bevor das Gefäß Aufstieg entlang der medialen Tonsille bis zu ihrem
in einem 90°-Knick mit einer weiteren aneurysmatischen Mittelpunkt
Ausbuchtung wieder in das p4-Segment der PICA übergeht. 55 p4 – telovelotonsilläres Segment: Beginn am
Mittelpunkt des PICA-Aufstiegs entlang der medialen
Tonsille und weiter bis zum Dach des vierten
17.1.3 Interpretation Ventrikels, dann Umkehr und Bildung der kranialen
oder supratonsillären Schleife („superior loop“), weiter
Die Architektur des Aneurysmas ist aufgrund der multip- nach unten und hinten zur Fissura tonsillobiventralis
len beerenförmigen Aussackungen entlang eines ca. 2 cm 55 p5 – kortikales Segment
langen Verlaufs ungewöhnlich. Die PICA entlang der dorsa-
len Medulla ist dysmorph, deutlich elongiert und hat zusätz- PICA-Aneurysmen sind relativ gesehen eher seltener, und
liche Schleifen ausgebildet. Die Ausbildung fusiformer ihre mikroneurochirurgische Behandlung ist aufgrund der
Aneurysmen entlang der PICA ist nicht selten. Somit stellt variantenreichen Anatomie der VA und PICA in der Nähe
sich die Frage, wie das Aneurysma ausgeschaltet werden des Hirnstamms und der kaudalen Hirnnerven erschwert.
kann, ohne das Trägergefäß zu verschließen. Nicht immer Bei tiefer lateraler Lage ist ein a ufwendiger lateraler Zugang
ist eine Gefäßwandrekonstruktion mit Clips möglich, und nötig, der relativ wenig Präparationskorridor bietet. Der
auch die endovaskulären Möglichkeiten bei solch fusifor- Anteil von Aneurysmen kleiner als 7 mm ist mit 67 %
men Konstellationen sind begrenzt. hoch (Helsinki-Serie von 70 Patienten, Lehto et al. 2014b).
Der Hals ist öfters breit (34 % mit Dom-Hals-Verhältnis
<1,2). In Bezug zu den knöchernen Landmarken sind die
17.1.4 Anatomie meisten PICA-Aneurysmen in der Nähe des Tuberculum
jugulare gelegen, in einem Bereich von 1 mm unterhalb des
Die PICA-Segmente nach Rhoton (2000) sind in . Abb. 17.2 Foramen magnum bis 31 mm darüber. Wie im vorliegenden
dargestellt: Fall können sie auch extrakraniell liegen. Der Abstand von
p5
p2
p4
p4
p3
p5
p1 p3 p1
p2
. Abb. 17.2 Die 5 PICA-Segmente

der Mittellinie bis zum Aneurysma kann von 7,5 mm auf Schwierigkeitsgrad. Für die IC-IC-Bypass-Phase und im
der Gegenseite bis zu 14 mm ipsilateral betragen (Median Fall einer Bypassinsuffizienz ist das distale PICA-Stromge-
6 mm). Der Bezug zu den knöchernen Schädelbasisstruk- biet (distales p3- und p4-Gebiet) infarktgefährdet.
turen ist hochvariabel. Dies unterstreicht die Bedeutung der
präoperativen CT-Angiographie.
> Zur Einschätzung der Aneurysmalage und
topographischen Anatomie ist eine präoperative
CTA sehr hilfreich. Operationstechnik und Instrumentarium
55Zugang: dorsaler Mittellinienzugang in
Bauchlagerung mit Atlasbogenresektion
17.2 Behandlung /-reinsertion und Foramen-magnum-Eröffnung
über subokzipitale Minikraniotomie
17.2.1 Behandlungskonzept 55Präparationstechnik: retraktorlos („dynamic sucker
retraction“)
55Exzision des gesamten aneurysmatischen
Rationale zur operativen Versorgung Gefäßsegments
55Akute Blutung 55End-zu-End-Naht der PICA nach Aneurysmaresektion
55langstreckige Gefäßwandveränderung
55Druckeffekt des perimedullären Blutclots
55hohes Nachblutungsrisiko Bauchlagerung in Concorde-Stellung, unter leichtem
Anstellen des Rückenteils. Einspannen des Kopfes unter
Extension zum Erhöhen des Abstands zwischen Atlasbogen
Es handelt sich um ein distales PICA-Aneurysma, welches und Okziput sowie Anteversion des Kopfes (. Abb. 17.3).
im Wesentlichen extrakranial und dorsal der Medulla auf- Hautschnitt in der Mittellinie kurz unterhalb der Pro-
liegt. Der vorhandene Druckeffekt des subarachnoidalen tuberantia occipitalis externa bis zum Dornfortsatz der
Blutes und das sehr hohe Nachblutungsrisiko machen eine Halswirbelkörper 2–3. Nach Hautschnitt schrittweises Tief-
umgehende Behandlung erforderlich. Aufgrund der lang- ersetzen des Sperrers und Ablösen der Nackenmuskulatur
streckigen fusiformen Konfiguration besteht keine Mög- nach beidseits lateral. Tasten des bifiden Dornfortsatzes von
lichkeit zur Aneurysmaausschaltung durch Clipping oder C2 zur Orientierung und des Tuberkulums des Atlasbogens,
endovaskulären Verschluss. Es besteht somit nur die Mög- um die Muskulatur mittig zu trennen. Von der Mitte des
lichkeit des Trappings mit hoher Wahrscheinlichkeit der Atlasbogens ausgehend beidseits nach lateral subperiostales
Infarzierung des weiter distal gelegenen abhängigen Per- Abschieben der Muskulatur bis in den Sulkusbereich. Hier
fusionsgebiets oder der Exzision und Gefäßrekonstruktion vorsichtige Mobilisation und dann Abschieben des Verte-
über IC-IC- oder IC-OA-Bypass (A. occipitalis). Die IC-IC- bralispakets (. Abb. 17.4a). Vorbereiten einer Atlasbogen-
Variante ist prinzipiell deutlich schneller, da in situ durch- resektion und Reinsertion desselben am Ende des Eingriffs.
führbar. Die Frage der ausreichenden Gefäßmobilisation Hierzu vor der Durchtrennung Setzen der Miniplates, dann
nach Exzision des aneurysmatragenden Segments ist vor Entfernen der Plates und Durchtrennen des Bogens beid-
dem Eingriff schwer beurteilbar. Daher muss sich der Ope- seits mit der Stichsäge oder dem Kraniotom (. Abb. 17.4b).
17 rateur auf unterschiedliche Varianten einstellen. Abpräparieren der Membrana atlantooccipitalis durch
mittiges Eröffnen und Schwenken nach lateral zur späte-
ren Reinsertion. Trennen der Schicht zwischen Okzipital-
17.2.2 Behandlungsrisiko schuppe/Foramen-magnum-Rand und Dura. Hier kann es
zu venösen Blutungen kommen, falls ein Sinus occipitalis
Es beinhaltet aufgrund des deutlich blutverclotteten Situs stärker ausgebildet ist. Dann tropfenförmige Minikranioto-
eine prämature Aneurysmareruptur. Das Risiko für die mie und zusätzliches Abfräsen nach lateral zur Erweiterung
Schädigung kaudaler Hirnnerven ist bei weiter proximal (. Abb. 17.4c) und Darstellung der Dura (. Abb. 17.4d). Nun
gelegenen PICA-Aneurysmen, die höher intrakraniell und vorsichtige Eröffnung der Dura (. Abb. 17.4e) von mittig
lateral perimedullär liegen, deutlich ausgeprägter. Für eine medullär nach links lateral in Form eines Hockeyschlägers
Exposition proximaler PICA-Aneurysmen sind auch auf- unter Vermeidung von Druck auf das Aneurysma unter
wendigere Zugänge notwendig. Diese bedingen zudem eine Mikroskopsicht. Die Medulla ist in koaguliertes Blut ein-
Präparation in größerer Tiefe und damit einen höheren gebettet (. Abb. 17.5a).
17.3 · Diskussion
185 17
. Abb. 17.3 Concorde-Lagerung auf
Thoraxpolster mit extendiertem und
antevertiertem Kopf
Separate Inzision der Arachnoidea und unter Spülung ersten beiden Nähte lang belassen werden, um damit ein
vorsichtige Entwicklung des zuführenden Gefäßes late- Wendemanöver durchzuführen). Dann erfolgt die Naht
rodorsal medullär (p2–3). Darstellung des abführenden der Vorderseite. Es werden zwischen den ersten beiden
Gefäßes und schrittweise Entwicklung des Aneurysmakom- Nähten auf jeder Seite 2–3 weitere Nähte erforderlich. Vor
plexes (. Abb. 17.5b). Der untere Pol der kaudalsten Aneu- Setzen der letzten beiden Gefäßnähte wird erneut endolu-
rysmabeere scheint der Ursprung der Blutung zu sein. Die minal mit Heparin gespült. Nach Entfernung der temporä-
Exploration bestätigt, dass eine komplette Aneurysmaaus- ren Clips erfolgt die Kontrolle auf Nahtsuffizienz und aus-
schaltung unter Erhalt des Blutflusses im Trägergefäß nicht reichenden Blutfluss (. Abb. 17.7b,c). Hierzu wird neben
möglich ist. Es könnte nur ein Teil des Aneurysmakomple- der Ultraschallkontrolle (Minidoppler) als wichtigste Maß-
xes ausgeclippt werden. Somit bleiben als Lösung nur die nahme auch die ICG-Angiographie eingesetzt (. Abb. 17.8b,
komplette Resektion des befallenen Gefäßsegments und die Video der ICG-Angiographie vor und nach Anastomose
End-zu-End-Naht der PICA-Stümpfe. unter www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen).
Hierzu wird zunächst Überprüft, ob genug Gefäßred- Kleinste Lecks müssen nicht mit einer zusätzlichen Naht
undanz vorhanden ist, um nach der Resektion eine End- versorgt werden, sondern es genügt meist das Auflegen einer
zu-End-Naht von der proximalen p3 auf die distale p3 kleinen Menge Hämostyptikum mit Miniwatte. Bei größerer
am Übergang zur p4 zu ermöglichen. Dazu ist es notwen- Nahtinsuffizienz sind zusätzliche Nähte erforderlich.
dig, den Aneurysmakomplex anzuheben. Die Flussgege- Die postoperative Angiographie demonstriert einen
benheiten werden mit dem Ultraschall-Minidoppler und uneingeschränkten PICA-Fluss bei nicht mehr vorhande-
einer ICG-Angiographie überprüft (. Abb. 17.8a). Dann nem Aneurysma (. Abb. 17.9). Postoperativ erholt sich die
werden der proximale und distale Gefäßabschnitt tempo- Patientin sehr gut und kann sich 3 Monate später unabhän-
rär a usgeclippt (. Abb. 17.6). Jetzt kann der Aneurysma- gig und ohne körperliche Einschränkung in der Ambulanz
komplex exzidiert werden. Die Gefäßstümpfe werden sofort vorstellen (. Abb. 17.10).
mit Heparinlösung freigespült, und überschüssige Adventi-
tia wird von den Stümpfen entfernt, um einem Umschlagen
nach endoluminal und einer daraus resultierenden Throm- 17.3 Diskussion
bose vorzubeugen.
Nun werden die beiden Stümpfe mit 10-0-Gefäßnaht 17.3.1 Vorkommen und Eigenschaften
in Einzelnahttechnik koaptiert. Hierzu werden die beiden distaler PICA-Aneurysmen
ersten Nähte 180° versetzt gelegt (. Abb. 17.7a). Jetzt wird
die rückwärtige Anastomose genäht, indem die beiden tem- Distale PICA-Aneurysmen machen im Gegensatz zu den
porären Clips umgelegt werden (dies führt zur Torquierung häufigeren proximal am VA-Ursprung gelegenen weniger
und Darstellung der Rückseite; alternativ können auch die als 1 % aller Aneurysmen aus. Die distale PICA ist in ihrem
a b
c d
17
. Abb. 17.4a–e HWK-1-Resektion und Minikraniotomie. a Exposition der Hinterhauptschuppe und des Atlasbogens, b Situs nach
Resektion des Atlasbogens (wird am Ende der OP wieder refixiert), c nach Foramen-magnum-überschreitender Minikraniotomie, d
Darstellung der Dura, e Duraeröffnung
17.3 · Diskussion
187 17
a b
. Abb. 17.5a,b Aneurysmadarstellung. a Blutclot der dorsalen Medulla, b Aneurysmakomplex
Nachblutung besitzen (Lehto et al. 2014a). Zudem

kommt es öfter zu intraventrikulären Einblutungen.
Die Rate an Lähmungen des N. laryngeus recurrens ist

erhöht. Trotz dieser zusätzlichen Komplikationsfaktoren
erreichten von den Überlebenden dieser Serie 91 % im
Langzeitverlauf wieder die Selbstständigkeit (Lehto et al.
2014a).
Es gilt hier jedoch zwischen den viel häufigeren pro-
ximalen am VA-Abgang gelegenen (in der Nähe der kau-
dalen Hirnnerven) und distalen PICA-Aneurysmen, wie
hier vorliegend, zu unterscheiden. Werden rupturierte
PICA-Aneurysmen allgemein betrachtet, haben sie im Ver-
gleich zu anderen Aneurysmen ein signifikant schlechteres
. Abb. 17.6 Vorbereitung der Gefäßanastomose mit Outcome (91 vs. 67 %, Williamson et al. 2015). Dies wird
Darstellung von Spender- und Empfängergefäß vor Exzision des
auf die hohe Rate an kaudalen Hirnnervenausfällen zurück-
Aneurysmakomplexes. Der Aneurysmakomplex wird vor der Exzision
angehoben, sodass rechts der temporäre Clip auf dem Spendergefäß geführt: Die Gruppe um Spetzler konnte dies anhand der
(proximale p3) und links der temporäre Clip distal des geplanten Subgruppenanalyse aus der BRAT-Serie sehr gut demons-
Empfängerstumpfes (distale p3) erkennbar werden trieren. Von 472 Patienten mit BRAT-Aneurysmen hatten
415 eine SAB, und davon trugen 22 (5,3 %) ein PICA-An-
Verlauf hochvariabel und meist nicht der Regelanatomie eurysma. Ein Drittel der Aneurysmen waren fusiform/dis-
entsprechend mehrfach gewunden. Am PICA-Ursprung seziierend (36 %, 8/22) und zwei Drittel sakkulär (64 %,
entspringt eine äußerst variable und angiographisch meist 14/22). Neunzehn dieser Aneurysmen wurden geclippt, 2
nicht dargestellte Anzahl von Perforatoren. Obwohl die gecoilt und ein Patient verstarb vor der Behandlung (Wil-
distalen PICA-Aneurysmen im Hinblick auf eine opera- liamson et al. 2015).
tive Versorgung oberflächlicher liegen können, zeigen sie
einen relativ größeren Anteil an fusiformen und disseziie-
renden Aneurysmen. Zudem bluten sie meist ausgiebig. 17.3.2 Präparationsrisiko
Dies erschwert ihre Versorgung.
Das größte Risiko der Präparation besteht neben einer
> Die Auswertung der Helsinki-Serie von 80 prämaturen Aneurysmarreruptur darin, kaudale Hirn-
rupturierten distalen PICA-Aneurysmen ergab, dass nerven zu schädigen. Rodriguez-Hernandez und Lawton
diese Aneurysmen häufiger kleiner sind (<7 mm), et al. (2011) haben die unterschiedlichen Lagetypen von
einen breiten Hals haben, fusiform konfiguriert PICA-Aneurysmen systematisch nach ihrem Bezug zum
sind und vor allem eine hohe Neigung zur frühen N. hypoglossus in supra- und infrahypoglossal kategorisiert
a b
. Abb. 17.7a–c End-zu-End-Gefäßnaht (10-0) in Einzelknopftechnik nach erfolgter Exzision des Aneurysmakomplexes. Zunächst Anlage
zweier um 180 ° versetzter Nähte. Dann Naht der Rückseite nach vorheriger Wendung des Gefäßes auf die Hinterseite. Hierfür können
entweder die temporären Clips umgelegt werden, oder es werden die zuerst gesetzten 180°-Nähte lang belassen, um somit das Gefäß auf
die Rückseite zu wenden. a Zweite 180°-Naht gesetzt, b, c Nähte vollständig, Clips entfernt, Überprüfung auf Anastomosensuffizienz und
Ultraschallperfusionskontrolle (nicht abgebildet)
(suprahypoglossales Dreieck [SHT], infrahypoglossales abzuwägen und entsprechend einzuplanen. Hierfür eignet
Dreieck [IHT]) und leiten daraus unterschiedliche Präpa- sich die CT-Angiographie.
rationskorridore ab. Im vorgestellten Fall befindet sich das
Aneurysma außerhalb des Vagus-Accessorius-Dreiecks.
17 Die Berücksichtigung dieser Korridore hilft bei der 17.3.3 Gewählte Bypass- bzw.
Zugangsplanung bzw. Orientierung in einem OP-Gebiet, Anastomosenmethode
welches nach der Duraeröffnung nur einen großflächigen
Blutclot erkennen lässt. Der operative Zugang muss eine Im vorliegenden Fall bestand die einzige Möglichkeit der
zügige, dabei aber gleichmäßige Druckentlastung des zer- Ausschaltung des Aneurysmakomplexes ohne Verschluss
vikomedullären Übergangs ermöglichen, um möglichen der PICA (des Trägergefäßes) darin, den Komplex zu exzi-
Druckschäden entgegenzuwirken. Ebenso ist es sehr hilf- dieren und eine End-zu-End-Anastomose zu erstellen. Die
reich, einen knöchernen Bezug der Gefäße im Hinblick ist bei der oberflächlichen Lage in kurzer Zeit, d. h. inner-
auf die Höhe der Malformation zu erhalten. Nur so ist es halb weniger Minuten der proximalen und distalen Stumpf-
möglich, die Kraniotomie und ggf. die Atlasbogeneröffnung okklusion, möglich. Eine Kontrolle auf erhaltene Perfusion
oder teilweise notwendige Erweiterung nach lateral im Sinne ist wesentlich. Sie erfolgte in diesem Fall mit ICG-Angio-
eines weit lateralen Zugangs mit partieller Kondylenfräsung graphie. Abla und Lawton (2014) weisen darauf hin, dass
17.3 · Diskussion
189 17
a b
. Abb. 17.8a–c ICG-Angiographie-Kontrollen. a Vor der Aneurysmaexzision, b unter Hochhalten des Aneurysmas Kontrolle des ableitenden,
distalen p3-Segments (Empfänger), c nach End-zu-End-Nahtkontrolle auf guten Fluss über die Anastomose
aufgrund der relativ höheren Rate an dysmorphen, doli- Kompromittierung der eigentlich nicht betroffenen kon-
choektatischen und fusiformen PICA-Aneurysmen häu- tralateralen PICA und trägt so im Falle der nicht elektiven
figer nicht clipbare oder endovaskulär zu verschließende Versorgung sicherlich ein nicht unwesentliches zusätzliches
Aneurysmen auftreten. Daher ist häufiger ein Aneurysma- Risiko.
trapping (oder eine Exzision wie in diesem Fall) notwen-
dig. Ein Verfahren der nach dem Trapping notwendigen Zusammenfassung
Revaskularisation ist ein EC-IC-Bypass unter Verwendung Rupturierte PICA-Aneurysmen besitzen eine hohe Nach-
der A. occipitalis. Die Präparation der Spenderarterie in blutungsrate. Ihre sofortige Versorgung ist entscheidend.
Anbetracht einer SAB ist jedoch deutlich zeitaufwendiger PICA-Aneurysmen sind nicht selten fusiform. Um eine fluss-
als ein IC-IC-Verfahren, z. B. mit einem Seit-zu-Seit-PI- erhaltende Ausschaltung zu gewährleisten, sind teilweise
CA-zu-PICA-Bypass (7 Kap. 36). Dies riskiert jedoch eine IC-IC-Bypassverfahren notwendig.
Lehto H, Kivisaari R, Niemelä M, Dashti R, Elsharkawy A, Harati A, et al.

(2014b). Seventy aneurysms of the posterior inferior cerebellar
artery: Anatomical features and value of computed tomography
angiography in microneurosurgery. World Neurosurg 82 (6):
Rhoton AL (2000) The cerebellar arteries. Neurosurg 47 (3 Suppl):
S29–68
Rodríguez-Hernández A, Lawton MT (2011) Anatomical triangles defi-
ning surgical routes to posterior inferior cerebellar artery aneu-
rysms. J Neurosurg 114 (4): 1088–1094. http://doi.org/10.3171/
2010.8.JNS10759
Williamson RW, Wilson DA, Abla AA, McDougall CG, Nakaji P, Albuquer-
que FC, Spetzler RF (2015) Clinical characteristics and long-term
outcomes in patients with ruptured posterior inferior cerebellar
artery aneurysms: a comparative analysis. J Neurosurg 1–5. http://
doi.org/10.3171/2014.10.JNS141079
. Abb. 17.9 Postoperative Angiographie. Diese bestätigt einen

„normalen“ PICA-Verlauf ohne Aneurysma. Die Anastomosenstelle ist
praktisch nicht auszumachen, sodass auch keine Konstriktion vorliegt
17
. Abb. 17.10 Narbe entlang der okzipitozervikalen Mittellinie
der körperlich und geistig nicht eingeschränkten Patientin bei der
ambulanten Kontrolle nach 3 Monaten
Literatur
Abla AA, Lawton MT (2014) Revascularization for unclippable posterior

inferior cerebellar artery aneurysms: Extracranial-intracranial or
intracranial-intracranial bypass? World Neurosurg 82 (5): 586–588.
Lehto H, Harati A, Niemelä M, Dashti R, Laakso A, Elsharkawy A, et al
(2014a) Distal posterior inferior cerebellar artery aneurysms: clini-
cal features and outcome of 80 patients. World Neurosurg 82 (5):
191 III
Arteriovenöse
Malformationen
Kapitel 18 Grundlagen der Therapie zerebraler arteriovenöser
Malformationen – 193
Kapitel 19 Fall 14: Symptomatische nicht rupturierte okzipitale

AVM – 215
Kapitel 20 Fall 15: Rupturierte, kleine, temporale AVM mit erhöhtem

Rerupturrisiko – 225
Kapitel 21 Fall 16: Mit Anfällen assoziierte nicht rupturierte

temporale AVM Spetzler-Martin-Grad II – 235
Kapitel 22 Fall 17: Radiotherapie einer rupturierten AVM im

Thalamus mit neurologischen Defiziten – 245
Otto Bundschuh
Kapitel 23 Fall 18: Radiotherapie einer rupturierten frontalen AVM

mit mehrfachen frustranen Embolisationsversuchen – 251
Otto Bundschuh
193 18
Grundlagen der Therapie

zerebraler arteriovenöser
Malformationen
18.1 Ätiologie und Pathophysiologie – 194
18.2 Morphologische Charakteristika – 194
18.3 Epidemiologie, klinische Präsentation und Biologie – 194
18.4 Natürlicher Verlauf und Blutungsrisiko – 196
18.5 Datenlage und ARUBA – 198
18.6 Klassifikation – 199
18.7 Behandlungsentscheidung – 201
18.8 Management inzidenteller AVM – 201
18.9 Prinzipien der mikrochirurgischen Exzision – 202
18.10 Mikrochirurgische Behandlungsprinzipien in unterschiedlichen

Lokalisationen – 205
18.11 Komplikationen und präventive Maßnahmen – 208
18.12 Vena-Galeni-Malformationen – 209
18.13 Zerebrale proliferative Angiopathie – 210
Literatur – 211

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_18
194 Kapitel 18 · Grundlagen der Therapie zerebraler arteriovenöser Malformationen
Während ein Aneurysma der Hirnbasisarterien eine relativ Segmenten wiederum erscheint die Media hypertro-
klar umschriebene vaskuläre Läsion darstellt, handelt phiert mit einer erhöhten Anzahl an Fibroblasten sowie
es sich bei den zerebralen arteriovenösen Malformatio- Verdickung der Basallamina. Elemente der komplexen
nen (AVM) um eine deutlich komplexere neurovaskuläre AVM-Physiologie sind: arterieller Feederdruck, Kom-
Entität. Gerade in den letzten Jahren wird unter Neurologen, partimentierung, Flussphänomene, venöse Drainage und
Neurochirurgen und interventionellen Neuroradiologen Steal-Phänomene.
wieder sehr intensiv über die Notwendigkeit der elektiven
Behandlung nicht rupturierter arteriovenöser Malforma-
tionen diskutiert. Die Therapieentscheidung wird heute im 18.2 Morphologische Charakteristika
Wesentlichen individuell auf Basis der vorliegenden Gefäß-
architektur, der Charakteristika der betroffenen Patienten Zerebrale arteriovenöse Malformationen sind prinzipiell
und der Expertise des idealerweise vorhandenen interdis- arteriovenöse Shunts (Kurzschlüsse), die aus miteinan-
ziplinären neurovaskulären Teams getroffen. der verwobenen Gefäßkanälen bestehen und dadurch ein
Gefäßknäuel, den Nidus, bilden. Dieser Nidus ist das Netz-
werk von Gefäßkanälen, das zwischen die Feederarterien
18.1 Ätiologie und Pathophysiologie und drainierenden Venen geschaltet ist. Hierdurch unter-
scheiden sie sich von duralen arteriovenösen Fisteln, bei
Die Variationen der involvierten zerebralen Gefäße einer denen ein Nidus fehlt und bei denen der arterielle Schenkel
arteriovenösen Malformation sind so vielfältig, dass es einen direkten und erworbenen Anschluss zum venösen
schwerfällt, eine „typische“ Definition, die alle Charak- System bildet. Ein kompakter Nidus ist eine umschriebene
teristika richtig erfasst, zu formulieren. Sie werden aus und gut abgrenzbare Raumforderung, wohingegen ein dif-
abnormalen Arterien und Venen gebildet, die ohne ein fuser Nidus (seltener) sich über ein weiträumigeres Hirn-
dazwischengeschaltetes Kapillarbett direkt verbunden sind. areal mit erkennbar dazwischenliegendem Hirnparenchym
Der Nidus entspricht dem Zentrum der arteriovenösen Mal- verteilt (Kretschmer und Heros 2011). In beiden Fällen liegt
formation, hier wird das arterialisierte Blut in das venöse zwischen dem abnormalen Gefäßkonglomerat norma-
Gefäßsystem kurzgeschlossen („geshuntet“). Die intrani- les Hirngewebe. Hämodynamisch wird das Gefäßknäuel
dalen Gefäße sind an der Versorgung des Hirnparenchyms von einem fütternden arteriellen Zufluss gespeist und über
nicht beteiligt. Ein oder mehrere kräftige Feeder ziehen zum abnormale Venen drainiert. Aufgrund der Shuntsituation
Nidus, während eine unterschiedliche Anzahl kortikaler gibt es kein oder nur ein abnormales Gefäßbett.
oder parenchymatöser Venen den Nidus drainiert.
Zwar gibt es Hinweise, dass sich arteriovenöse Malfor-
mationen auch erst im späteren Leben entwickeln können, 18.3 Epidemiologie, klinische
dennoch handelt es sich nach der geltenden Auffassung um Präsentation und Biologie
kongenitale vaskuläre Läsionen. Sie verändern sich regelmä-
ßig und nehmen an Größe während der Kindheit, Jugend Die Inzidenz der AVM liegt bei 1,34 pro 100.000 Personen-
und im (jungen) Erwachsenenalter zu. Trotz ihres „dyna- jahren mit einer Prävalenz von 10–18 pro 100.000. AVM
mischen“ Verhaltens liegt keine Neoplasie vor, insofern ist sind die Ursache von 1,4–2 % aller hämorrhagischen Schlag-
die ältere Bezeichnung „Angiom“ eine Fehlbezeichnung. anfälle (Rangel-Castilla et al. 2014). Die intrazerebrale
Embryologische oder genetische Faktoren werden als Blutung ist neben dem epileptischen Anfall die häufigste
Auslöser für die Entwicklung einer arteriovenösen Mal- klinische Präsentation, obwohl sich die Rate an inzidentell
formation angesehen. Ist durch sie die Anlage einer AVM entdeckten AVM in den letzten Jahrzehnten nahezu verdop-
18 determiniert, entscheidet die nachfolgende vaskuläre Reak- pelt hat (Al-Shahi et al. 2003, Stapf et al. 2003). Weiterhin
tion über den Zeitpunkt und Typ der morphologischen kann es unabhängig von einer Blutung auch zu neurolo-
oder klinischen Präsentation. Dies könnte auch begrün- gischen Defiziten (z. B. Sehstörung) und Kopfschmerzen
den, warum arteriovenöse Malformationen äußerst selten, infolge von arteriellen Steal-Effekten oder einer venösen
wenn überhaupt, bei einem Fetus oder im Kleinkindalter Hypertension kommen. Es gibt keine geschlechtliche Prä-
nachgewiesen werden. dominanz. Am häufigsten sind junge Erwachsene zwischen
Histopathologisch finden sich an den Arterien Ver- 40 und 50 Jahren betroffen. Tritt bei konservativ behandel-
änderung, die als biologische Reaktion aus dem hohen ten Patienten, die primär nicht als operationsbedürftig ein-
Blutfluss und der endothelialen Wandspannung („shear gestuft wurden, eine Blutung auf, trägt mehr als ein Drittel
stress“) resultieren. Teilweise ist eine Ausdünnung der eine schwere funktionelle Beeinträchtigung davon (Da
Media und der Lamina elastica nachweisbar mit Vakuoli- Costa et al. 2009). Die Mortalität unter diesen Patienten ist
sierung und Nekrose der glatten Muskelzellen. In anderen mit 6 % eher moderat.
18.3 · Epidemiologie, klinische Präsentation und Biologie
195 18
18.3.1 Zellbiologie der AVM zu erwartenden normalen Umsatz, aber unter dem Umsatz
von proliferierenden Tumoren. BEC scheinen im Rahmen
Intranidale Gefäße sind einem abnorm hohen Blutfluss aus- einer deregulierten Vaskulo- und Angiogenese zügig zu pro-
gesetzt und passen sich entsprechend an. Die auf die Wand liferieren, zu migrieren und aberrante tubuläre Strukturen
wirkenden Scherkräfte aktivieren molekulare Kaskaden aufzubauen.
in den glatten Muskelzellen und endothelialen Hirnzel- Mit Wachstum und Ruptur scheinen auch entzündliche
len (BEC), die eine Proliferation und ein Gefäßremodeling Veränderungen und ein Umbau der extrazellulären Matrix
bewirken. An Tiermodellen wurden intranidale Verän- einherzugehen. Neutrophile und Makrophagen besiedeln
derungen nachgewiesen wie verdickte Gefäßwände, eine das AVM-Gewebe sogar, wenn keine Ruptur stattgefunden
Auftrennung der Lamina elastica interna, verdickte endot- hat. Die Zunahme der Neutrophilen und des Makropha-
heliale Schichten, endotheliale Polsterbildungen, Fehlen von gen inhibierenden Faktors (MIF) tragen zur Instabilität der
„tight junctions“ und anhaftenden „junctions“, Verlust der nidalen Gefäße bei. In Endothelium und Adventitia finden
endothelialen Kontinuität und Filopodien in Form von in sich erhöhte MIF-Werte, und in den glatten Muskelzellen
Richtung des Gefäßlumens gerichteten Mikrospikes (Ran- kommt es zur Anhäufung apoptotischer Zellen. Schließlich
gel-Castilla et al. 2014). spielen auch Matrixmetalloproteinasen eine entscheidende
Die meisten AVM treten sporadisch auf. Weniger Rolle. In ihrer Funktion als proteolytische Enzyme bauen
häufig finden sie sich jedoch auch bei Patienten mit gene- sie perizelluläre Substanzen ab, was zu einer Destabilisie-
tischen Mutationen. Dies betrifft Patienten mit hereditärer rung und veränderten Angiogenese führt. Angiogenese-
hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT oder auch Morbus faktoren wie VEGF („vascular endothelial growth factor“)
Osler-Weber-Rendu), Cobb-Syndrom (zervikale kutaneo- können von AVM-BEC produziert werden. Unreife Gefäße
meningospinale Angiomatose), Ataxie-Teleangiektasie, besitzen eine fibronektinreiche Matrix, der noch die stabi-
Wyburn-Mason-Syndrom (Ponce et al. 2001), Sturge-We- lisierenden Laminine fehlen. In AVM-Gefäßen findet sich
ber-Syndrom (zerebroretinale Angiomatose) oder zerebra- hingegen ein hoher Gehalt an Laminin und wenig Fibro-
ler autosomal dominanter Arteriopathie mit subkortikalen nektin. Dies wird als Hinweis gewertet, dass es sich um
Infarkten und Leukopathie (CADASIL). reifes Gefäßgewebe handelt. Im Fall einer Blutung erwei-
sen sich diese Gefäße auch als relativ stabil. Die folgende
Übersicht listet unterschiedliche Faktoren, welche die
18.3.2 Bildung, Wachstum und Ruptur AVM-Entwicklung beeinflussen (adaptiert nach Rangel-
Castilla et al. 2014).
Die AVM-Bildung nimmt ihren Ursprung von mehreren
Genmutationen, die mit Veränderungen von Angiogenese,
Entzündungsfaktoren und Strukturproteinen verbun- AVM-Entwicklung
den ist. Mittlerweile weiß man von mehr als 860 Genen, AVM-assoziierte Syndrome
die hoch- (300) oder herunterreguliert (560) werden. Ein- 55HHT-Insuffizienz („hereditary hemorrhagic
zelne Nukleotidpolymorphismen (SNP, „single nucleotide teleangiactasia“, Osler-Weber-Rendu-Syndrom):
polymorphism“) bestimmter angiogener Faktoren werden häufigstes mit AVM assoziierte Syndrom,
mit sporadischen zerebralen AVM und mit dem Rupturri- autosomal dominant, verursacht durch eine
siko assoziiert. Die SNP wiederum haben einen Einfluss auf Haploinsuffizienz der TGF-β-Signalweg-Gene ENG,
bestimmte Proteine, so z. B. TGF-β, ein extrazelluläres gly- ACVRL1 und SMAD4 (kodiert ein Mitglied aus der
kosyliertes Protein, welches die Interleukinwirkung unter- SMAD-Familie von Signaltransduktionsproteinen,
drückt und Bedeutung für die De-novo-Entwicklung von scheint wesentlich für die Entstehung eines
AVM zu haben scheint. HHT-Syndroms zu sein). Klinisch charakterisiert
Abgesehen von der Initiierung scheinen Zell-Zell-Inter- durch mukokutane Teleangiektasien und bei
aktionen eine Bedeutung für das AWM-Wachstum zu besit- 9–25 % der Patienten zusätzlich durch einzelne
zen. Integrine, transmembranös in der Zellwand verankert, oder multiple AVM
wirken an der Zelloberfläche als Adhäsionsrezeptoren und 55CAMS-Phakomatose („craniofacial arteriovenous
beeinflussen so auch Zellinteraktionen und Matrixproteine. metameric syndrome“): zerebrale und orbitale AVM
Hierdurch werden viele Zellfunktionen beeinflussbar. Der mit retinalen oder retrobulbären Läsionen, selten
Umsatz an endothelialen Hirnzellen („brain endothelial in der Komplettausprägung mit maxillofazialen
cells“ [BEC]; sie bilden die primäre Barriere zwischen Blut oder mandibulären High-flow-AVM und
und ZNS; Perizyten, Neuronen und Astrozyten, welche Manifestation in Form lebensbedrohlicher Epistaxis
die neurovaskuläre Einheit ausmachen, unterstützen die oder gingivaler Blutung
BEC-Funktionen) ist in AVM erhöht und liegt über dem
sehr von den unterschiedlichen Faktoren ab, die das Blu-

55Cobb-Syndrom (zervikokutane meningospinale tungsrisiko insgesamt bestimmen (z. B. infra- versus supra-
Angiomatosis): seltenes somatisches Syndrom mit tentorielle Lokalisation, Angioarchitektur, assoziierte Aneu-
spinalen AVM und abnormem PECAM1 („platelet rysmen, Drainagewege). Somit kann das Blutungsrisiko
endothelial cell adhesion molecule 1“), abnormem unterschiedlicher AVM-Träger individuell stark differie-
Aktin der glatten Muskelzellen des VEGF („vascular ren (vergleiche Risikoeinschätzung bei Aneurysmen).
endothelial growth factor“) und abnormer
Expression des MMP-9 (Matrixmetalloproteinase-9) > Es gibt einige Faktoren, die das Risiko für eine
55Weitere, jedoch weniger häufig mit AVM Blutung erhöhen. Dazu gehören AVM-assoziierte
assoziierte Syndrome: Aneurysmen, tiefe Lage des Nidus in den
–– Ataxie-Teleangiektasie Basalganglien, peri- oder intraventrikuläre Lage,
–– Sturge-Weber-Syndrom tiefe venöse Drainage, arterieller Zufluss durch
–– zerebrale autosomal dominante Arteriopathie Perforatorgefäße und Lokalisation im vertebro-
mit subkortikalen Infarkten und Leukenzepha- basilären System (Abla et al. 2014).
lopathie (CADASIL)
Eine venöse Abflussbehinderung bei exklusiv tiefer Drai-
Faktoren mit positivem Einfluss auf die AVM-Bildung nage stellt einen wesentlichen Risikofaktor dar. Ob klei-
55SNP (TGF-β) („single nucleotide polymorphism“) nere AVM tatsächlich ein höheres Blutungsrisiko besitzen,
55extrazelluläres glykosyliertes Protein wurde immer kontrovers diskutiert. Spetzler und Mitarbei-
55BDNF (brain-derived neurotrophic factor) ter (1992) sahen bei AVM kleiner 3 cm und hohem arteriel-
55Interleukin-6 lem Feederdruck ein erhöhtes Rupturrisiko (AVM ≤3 cm
55MMP mit 82 % Rupturinzidenz im Beobachtungszeitraum vs.
55ANGPTL-5 („angiopoietin-like protein 5“) ≥6 cm mit 21%). Graf et al. (1983) berechneten ein 5-Jah-
55VEGF resblutungsrisiko von 10 % für AVM größer 3 cm und von
55Angiopoietine 52 % für AVM kleiner 3 cm. In diesem Zusammenhang
55BEC („brain endothelial cell“) wurde die Rolle des Feederarteriendrucks in Korrelation
55Notch4 (int3) zum Druck der drainierenden Vene untersucht. Ein hoher
55ACVRL1 („activin A receptor like type 1“) arterieller Einstromdruck und eine venöse Abflussbehinde-
55Integrin αVβ3 rung wurden als wesentliche Prädiktoren für einen hämor-
55Endoglin rhagischen Verlauf identifiziert (Duong et al. 1998).
Die große 2009 veröffentlichte Auswertung der pros-
Faktoren mit positivem Einfluss auf AVM-Wachstum pektiv erstellten AVM-Datenbank der Toronto Malforma-
und -Ruptur tion Group ist wegweisend. Sie wertete 678 Patienten aus,
55Makrophagen/Neutrophileninvasion die primär nicht operiert wurden und sich zwischen 1986
55MIF („macrophage-migration inhibiting factor“) und 2004 im Toronto Western Hospital vorgestellt hatten
55MMP-9 (Da Costa et al. 2009). Für die gesamte Kohorte konnte eine
55TIMP-4 („tissue inhibiting factor of MMP-4“) Blutungsrate von 4,61 % pro Jahr festgestellt werden (89 Blu-
55VEGF tungen), und für die Untergruppe der Patienten, die bereits
55TGF-β einmal geblutet hatten (n=258), lag die Rate mit 7,48 %.
55Laminin erhöht und Fibronektin vermindert fast doppelt so hoch. Von den Patienten mit gebluteten
AVM starben 6 % (5 von 89), und 35 % trugen schwerwie-
18 gende funktionelle Beeinträchtigungen davon. Unter den
Patienten mit einem schlechten Blutungsverlauf konnten
18.4 Natürlicher Verlauf und keine prädisponierenden demographischen oder angio-
Blutungsrisiko architektonischen Faktoren erkannt werden. Es schien, als
ob einzig der Schweregrad der Blutung den Verlauf deter-
Es liegen einige sehr gute Studien zum Blutungsrisiko vor minierte. Bei denjenigen, die sich initial mit Anfällen prä-
(. Tab. 18.1). Demnach beträgt das Risiko 2–4 % pro Jahr, sentierten, lag die Rate bei 4,16 % (n=260), bei denjenigen
im ersten Jahr nach einer Blutung geht man von einem Rezi- ohne assoziierte Aneurysmen bei 3,99 % (n=556). Unter den
divblutungsrisiko von ≥6 % aus. In den ersten 5 Jahren nach Patienten mit assoziierten Aneurysmen lag die Rupturrate
einer Blutung ohne Behandlung der AVM ist das Blutungs- mit 6,93 % (n=122) deutlich höher. Auch die tiefe venöse
risiko weiterhin deutlich erhöht (Hernesniemi et al. 2008). Drainage erhöhte die Rupturrate signifikant auf 5,42 %
Diese sehr allgemeinen Raten hängen jedoch im Einzelfall (n=356). Als tiefe venöse Drainage wird dabei jegliche
18.4 · Natürlicher Verlauf und Blutungsrisiko
197 18
. Tab. 18.1 Studien zum Blutungsrisiko bei natürlichem Verlauf, mit und ohne vorherige Blutung, modifiziert und ergänzt nach
Kretschmer und Heros (2011) und Elhammady und Heros (2014a)
Autoren und Jahr Studientyp Anzahl Mittlere Nach- Jährliche Blutungsrate

Patienten beobachtung
Graf et al. 1983 Retrospektiv 191 4,8 Jahre 2–3 % bei Patienten ohne Blutung; 6 % im ersten Jahr nach der
Blutung, dann 2 % pro Jahr bei Patienten mit stattgehabter
Blutung
Crawford et al. Retrospektiv 217 10,4 Jahre 2%
1986
Brown et al. 1988 Retrospektiv 168 8,2 Jahre 2,2 % (alle nicht rupturiert)
Ondra et al. 1990 Retrospektiv 160 23,7 Jahre 4%
Mast et al. 1997 Prospektiv, 281 1,0 Jahre 2,2 % ohne, 17,8 % mit vorheriger Blutung
Datenbank
Halim et al. 2004 Retrospektiv 790 4,0 Jahre 7 % im ersten Jahr, dann 3 %
Stapf et al. 2006 Prospektiv 622 102 Tage 1,3 % für unrupturierte, 5,9 % für geblutete
Hernesniemi et al. Retrospektiv 238 13,5 Jahre 2,4 % insgesamt, erste 5 Jahre 4,6 % (Risikofaktoren vorherige
2008 Blutung und tiefe oder infratentorielle Lokalisation, großes
Ausmaß)
Da Costa et al. Prospektiv, 678 2,9–17,4 Jahre 4,61 insgesamt, 7,48 % mit initialer Blutungspräsentation,
2009 Datenbank 4,16 % für initiale Anfallspräsentation mit, 3,99 % ohne
assoziierte Aneurysmen, 6,39 % mit assoziierten Aneurysmen,
5,42 % mit tiefer venöser Drainage
Nidusdrainage definiert, die in das tiefe venöse Hirndrai- sondern weiterhin allein nach geburtshilflichen Kriterien
nagesystem mündet. Die Blutungsrate von partiell emboli- zu wählen sei. Die Entscheidung bei einer etwaigen intra-
sierten Patienten blieb unverändert. kraniellen Blutung sei wiederum nach neurochirurgischen
Kriterien zu treffen. Eine aktuelle Studie aus dem Jahr 2014
> Zusammengefasst stellt die Studie eine konnte bestätigen, dass das Rupturrisiko während Schwan-
Verdopplung des Rupturrisikos fest, wenn gerschaft, Geburt und Wochenbett nicht erhöht ist (Liu et al.
assoziierte Aneurysmen (eingeteilt in pränidal, 2014). Die Autoren identifizierten 393 schwangere AVM-
intranidal und entfernt gelegen), eine tiefe venöse Trägerinnen im Alter zwischen 18 und 40 Jahren. Von
Drainage oder ein vorausgegangenes Blutungs- diesen erlitten 12 bei insgesamt 452 Schwangerschaften eine
ereignis vorlagen. Blutung. Damit lag die Rupturrate bei 2,65 % pro Schwan-
gerschaft und 3,32 pro Jahr. Kommt es hingegen während
Im Gegensatz zu Daten aus anderen Studien konnte kein einer Schwangerschaft zu einer AVM-Blutung, besteht ein
erhöhtes Risiko für eine tiefe Lokalisation berechnet werden hohes Risiko für einen schlechten Verlauf bei der Mutter
(siehe oben, Abla et al. 2014). (Lv et al. 2016).
Daraus kann man schließen, dass ohne zusätzliche Risi-
kofaktoren wie Gerinnungsanomalien, vorhergehende Blu-
18.4.1 Schwangere AVM-Trägerinnen tungen, assoziierte Aneurysmen, tiefe venöse Drainage und/
oder Abflussbehinderungen keine AVM-Behandlung erfol-
Auch im Hinblick auf eine Schwangerschaft bestehen gen muss und lediglich der Verlauf beobachtet wird (Lv und
geteilte Meinungen. Eine Schwangerschaft an sich scheint Li 2015).
die Blutungswahrscheinlichkeit nicht zu erhöhen. Horton Gross und Du (2012) kommen in einer Auswertung von
et al. (1990) werteten 540 Schwangerschaften von 451 54 AVM-Trägerinnen allerdings zu einem gänzlich anderen
AVM-Trägerinnen aus und fanden 17 Blutungen. Das Ergebnis. Sie errechneten eine Blutungsrate von 8,1 % pro
Blutungsrisiko während der Schwangerschaft wurde mit Schwangerschaft und 10,8 % im Jahr (5 Blutungen bei 62
3,5 % angegeben. Keine dieser Blutungen fand während Schwangerschaften). Da sie somit von einer im Vergleich
der Wehen, bei vaginaler Entbindung oder während eines zum natürlichen Verlauf erhöhten Blutungsrate ausgehen,
Kaiserschnitts statt. Die Autoren folgerten, dass die Entbin- empfehlen sie eine präventive Behandlung im Vorfeld einer
dungsmethode nicht der AVM angepasst werden müsse, geplanten Schwangerschaft, insbesondere wenn die AVM
bereits einmal geblutet hat. Bei bereits Schwangeren emp- Im Gegensatz zur sonst verwendeten Begriffsbestim-
fehlen sie eine eingehende Beratung und Nutzen-Risiko- mung wurden unter einer „interventionellen Therapie“
Abwägung im Hinblick auf eine Behandlung. entweder eine Embolisation, eine Radiotherapie, eine
neurochirurgische Entfernung oder eine Kombination
dieser Verfahren subsummiert. Die Studie war so geplant,
18.4.2 Infratentoriell erhöhtes dass eine Behandlung das Risiko für Tod oder Schlaganfall
Blutungsrisiko hypothetisch um mindestens 40 % reduzieren sollte. Hierfür
wurden 800 Patienten benötigt. Tod oder Hirnschlag
Wie Aneurysmen und Kavernome besitzen auch infraten- wurden als primäre Endpunkte definiert. Die Studie wurde
torielle AVM ein höheres Blutungsrisiko (Abla et al. 2014), prospektiv, m ultizentrisch, randomisiert und kontrolliert
das zwischen 4,4 und 11,6 % pro Jahr liegt. Bei einer Blutung angelegt. Es beteiligten sich 39 Zentren aus 9 Ländern. Auf-
besteht zudem eine Tendenz zu einem deutlich schlechteren grund von Problemen mit der Patientenrekrutierung wurde
Outcome im Vergleich zu supratentoriell gebluteten AVM. die notwendige Patientenzahl im Verlauf auf 400 korrigiert.
Die Studie startete 2007 und wurde 2013 vorzeitig vom
Kontrollgremium beendet, weil sich nach Auswertung von
18.4.3 Spontanverschluss 223 Patienten zeigte, dass ein signifikanter Vorteil der medi-
kamentösen Behandlung alleine gegenüber der „Interven-
Auch ein spontaner Verschluss einer AVM ist möglich tionsgruppe“ bestand. In der Interventionsgruppe hatten 35
(Abdulrauf et al. 2001). Begünstigende Faktoren hierfür sind Patienten (30,7 %) den primären Endpunkt erreicht, wohin-
eine einzelne Drainagevene, ein einziger arterieller Feeder gegen dies in der Medikamentengruppe nur 11 Patienten
und eine Nidusgröße unter 3 cm. (10,7 %) betraf. Somit war das Risiko für Tod oder Hirn-
schlag nach einer Intervention dreimal so hoch. Nebenbei
wurde eine relativ niedrige jährliche spontane Rupturrate
18.5 Datenlage und ARUBA von 2,2 % aufgezeigt. Ließe man dieses Ergebnis unreflek-
tiert gelten, wäre eine Behandlung nicht rupturierter AVM
Jegliche Form der Behandlung wurde kürzlich durch Ver- nicht mehr zu rechtfertigen.
öffentlichung der ARUBA-Studie (A Randomised Trial of
Unruptured Brain AVM) mehr als relativiert (Mohr et al.
2014). Die Kernaussage der Studie ist jedoch trotz Veröffent- 18.5.1 Problematik der ARUBA-Studie
lichung im Fachjournal Lancet fragwürdig und aufgrund
der substanziellen Limitierung der Studie selbst wenig fun- Schon im Vorfeld der Studie wurde das geplante und ver-
diert (Cenzato et al. 2016). öffentlichte Studiendesign heftig kritisiert. Mittlerweile
ARUBA wurde 2006 aufgesetzt, weil nach Auswer- weisen viele kritische Gegenreaktionen in veröffentlichter
tung der Studienlage unklar war, ob Patienten mit einer Form und Positionsstatements verschiedener Fachgesell-
AVM in Anbetracht nicht unerheblicher Behandlungsrisi- schaften auf die unterschiedlichen methodischen Fehler
ken von einer Behandlung im Langzeitverlauf profitierten. und Unschärfen der ARUBA-Studie hin (Cenzato et al.
Die Morbidität bei gebluteter AVM wurde zudem unein- 2016, Ding et al. 2016, Potts et al. 2015). So wurde auch expli-
heitlich beurteilt und schien teilweise niedriger als bisher zit vor potenziellen Folgen einer aus dem Zusammenhang
angenommen (Hartmann et al. 1998). Weiterhin sollte gerissenen und unreflektierten Übertragung von Kernaus-
geklärt werden, ob die hohen Behandlungskosten über- sagen dieser Studie für die Patientengesundheit gewarnt
haupt gerechtfertigt sind. Für die USA alleine wird eine (Cenzato et al. 2016: Positionspapier der Italienischen
18 Inzidenz von jährlich 3000 Fällen mit Behandlungskosten Neurochirurgischen Gesellschaft). Das Missverhältnis in
von 50.000–100.000 US-Dollar angegeben (dies wären bei der Repräsentation der einzelnen Behandlungsformen ist
Behandlung aller inzidentellen Fälle 150–300 Millionen US- gravierend.
Dollar pro Jahr). Ein Cochrane-Review aus dem Jahr 2010
konnte nach wie vor keine Evidenz für Ausschaltungsver- > 81 % der behandelten Patienten wurden nicht
fahren aus den verfügbaren randomisierten Studien ablei- chirurgisch behandelt und entweder embolisiert
ten (Ross et al. 2010). (32 %), radiotherapiert (33 %) oder beides (16 %).
Dabei sollte primär das Outcome nach medika- Lediglich 5 Patienten wurden allein operativ
mentösem Management allein im Vergleich zu einer behandelt, weitere 12 kombiniert mit Embolisation
interventionellen Therapie von AVM verglichen werden. und ein einzelner Patient erhielt alle 3 Modalitäten.
Unter medikamentösem Management wird die Behand- Somit wurden insgesamt nur 18 Patienten
lung von Symptomen unter Belassen der AVM verstanden. chirurgisch behandelt (19 %).
18.6 · Klassifikation
199 18
Die Verteilung der Behandlungsmodalitäten auf die AVM potenziellen langfristigen Benefit zu erfassen. Heros und
spiegelt in keiner Weise die Behandlungsverteilung wieder, Elhammady (2014b) haben einige der Bedenken zusam-
die an neurovaskulären Zentren für AVM zu erwarten ist. mengefasst: Dass initial ein größerer Vorteil des Nicht-Be-
Die mikrochirurgische Resektion war absolut unterre- handelns besteht, sei nicht überraschend, sodass auch ein
präsentiert. Obwohl 68 % der eingeschlossenen Patienten vorzeitiges Studienende nicht überraschend gewesen sei.
ein AVM-Grad I/II aufwiesen, wurde kaum einer dieser Unterschiede bestanden vor allem im Hinblick auf die Mor-
Patienten chirurgisch behandelt, obwohl dies für diesen bidität, die Mortalität im konservativen Arm war ähnlich
Typ gemäß der meisten Empfehlungen die Behandlungs- derjenigen im Interventionsarm. Das Outcome von Grad-I-
modalität der Wahl (Moon et al. 2015, Potts et al. 2015) dar- und -II-Läsionen war ähnlich, aber signifikant unterschied-
stellt (<20 % chirurgisch behandelt, davon nur 5 % allein lich für Grad-III- und -IV-Läsionen (Moon et al. 2015, Potts
chirurgisch). et al. 2015).
Die Analyse geht nach dem Intention-to-treat-Prin- Wie bei vielen randomisierten kontrollierten prospekti-
zip vor. Das heißt, die Ergebnisse werden auf die Behand- ven Studien besteht auch bei ARUBA eine immanente Selek-
lung bezogen, die ursprünglich beabsichtigt war, und nicht tionsverzerrung. Es ist relativ wahrscheinlich, dass Patienten
notwendigerweise auf diejenige, die durchgeführt wurde mit einem günstigen Risiko-Nutzen-Verhältnis außerhalb
(Methodenwechsel, sog. Cross-over-Effekt). So wurden der Studie an ihrer AVM behandelt wurden und somit nur
zwar 116 Patienten für den Behandlungsarm rekrutiert, diejenigen eingeschlossen waren, bei denen von Behand-
aber davon wurden nur 91 tatsächlich behandelt. Die ver- lerseite tatsächlich eine große Unsicherheit bezüglich der
bliebenen 29 (25 %, 29/116) zählen zum Behandlungsarm, zu bevorzugenden Behandlungsalternative bestand. Eine
obwohl sie nicht behandelt wurden. Weiterhin hatten 53 weitere Schwäche der Studie sind die zu allgemeinen Ein-
Patienten, die für den Behandlungsarm evaluiert wurden, schlusskriterien. Das Spektrum kann so von einem jungen
zum Zeitpunkt der Auswertung ihre Behandlung noch nicht Patienten mit frontopolarem Spetzler-Martin-Grad I und
abgeschlossen und somit auch weiterhin ein Blutungsrisiko. sehr niedrigem „Interventionsrisiko“ zu einem alten Patien-
Zusammengefasst scheint die Studie überwiegend endo- ten mit Grad IV und einem immens hohen Risiko reichen.
vaskuläre und radiochirurgische Behandlungsergebnisse Eine gravierende Schwäche besteht darin, die einzel-
widerzuspiegeln. Viele dieser Behandlungen waren noch nen Behandlungsmodalitäten nicht einzeln risikostratifi-
gar nicht beendet. Nur komplette AVM-Verschlüsse senken ziert abgebildet zu haben. Gerade bei einer Entität wie AVM
das Blutungsrisiko. Daten über komplette Ausschaltung der gibt es eine Vielfalt von Risikobesonderheiten und unter-
AVM wurden in ARUBA nicht veröffentlicht („cure rates“), schiedlichsten, auch multimodalen Behandlungsoptionen.
und es muss von einer hohen Rate an inkompletten Oblite- Die Studie war jedoch von ihrer Teststärke nicht angelegt,
rationen ausgegangen werden, die im Verlauf wiederum in Behandlungseffekte nach Behandlungsmodalität aufzu-
Blutungen resultieren. schlüsseln. Auch kurzfristig erreichbare positive Behand-
lungseffekte wie Kopfschmerzkontrolle, Anfallsbehandlung,
> Somit läge es näher, aus der Studie zu folgern, dass Reduktion einer venösen Hypertension oder eines arteriel-
eine inkomplette Behandlung ein höheres Risiko in len Steals fanden keine Berücksichtigung in der Auswertung
sich trägt als der Spontanverlauf. und im primären Endpunkt. AVM-Patienten sind üblicher-
weise bei Diagnosestellung eher jung und somit noch lange
Verschlussraten der unterschiedlichen Modalitäten unter- Zeit einem Blutungsrisiko ausgesetzt. Die bisherige Nach-
schieden sich. Nach einer großen Metaanalyse aus dem beobachtungszeit ist zu kurz.
Jahr 2011 mit 13.698 behandelten AVM-Patienten (aus 137
Beobachtungsstudien) beträgt diese 96 % für die Operation,
38 % für die Radiochirurgie und 13 % für endovaskuläre 18.6 Klassifikation
Methoden (van Beijnum et al. 2011). Die Rate an komplet-
ten Verschlüssen ist hierbei geringer als nach operativen 18.6.1 Einteilung nach Spetzler und Martin
Verfahren. Auch die Aufschlüsselung der behandlungsas-
soziierten Morbiditäten und das tatsächliche Outcome der Das mit Abstand am weitesten verbreitete System ist das
Patienten sind unklar. Beispielsweise lässt eine bildmorpho- von Spetzler und Martin (1986). Es beurteilt das Risiko
logisch erkennbare postinterventionelle Läsion (ischämi- einer operativen Resektion anhand der Ausprägung von
sches Areal/„stroke“ oder Blut) noch keinen eindeutigen 3 Kriterien: Größe (<3 cm, 3–6 cm, >6 cm), Eloquenz der
Rückschluss auf ein auch klinisch in Erscheinung tretendes Lage (ja = 1 oder nein = 0) und Vorhandensein einer tiefen
neurologisches Defizit zu. venösen Drainage (ja = 1 oder nein = 0). Für jedes Kri-
Der Zeitraum von 5 Jahren für die noch geplante Ver- terium werden Punkte verteilt und zusammengerechnet
laufskontrolle wurde als zu kurz betrachtet, um einen (Größe 1–3, Eloquenz 0–1, tiefe venöse Drainage 0–1); die
. Tab. 18.2 Spetzler-Ponce-Klassifizierung (Klasse A–C) der AVM zur vereinfachten Beurteilung von Therapiemöglichkeit,
Therapieform und zu erwartendem Behandlungsrisiko sowie ursprüngliche Spetzler-Martin-Klassifizierung (Grad I–V) zur Beurteilung
des operativen Risikos. (Adaptiert nach Spetzler und Ponce 2011)
Klasse A Grad I Grad II

Größe 1 Größe 1 Größe 1 Größe 2
Eloquenz 0 Eloquenz 1 Eloquenz 0 Eloquenz 0
tiefe venöse Drainage 0 tiefe venöse Drainage 0 tiefe venöse Drainage 1 tiefe venöse Drainage 0
Klasse B Grad III
Klasse C Grad IV Grad V
Größe: 1 Punkt <3 cm; 2 Punkte 3–6 cm; 3 Punkte >6 cm

Eloquenz: ja 1 Punkt, nein 0 Punkte
tiefe venöse Drainage: ja 1 Punkt, nein 0 Punkte
erreichte Punktzahl ergibt den Grad I–V (. Tab. 18.2). In Lokalisation vorliegt (siehe auch Hinweise
der Originalarbeit wird noch ein Grad VI beschrieben, der zur mikrochirurgischen Operation und zur
einer nicht operablen AVM entspricht. Dieser Typ wurde Entscheidung bei Grad-III-AVM in 7 Abschn. 18.8).
aber später nie aufgegriffen, da nicht praktikabel. Zudem
wird heute eigentlich keine Behandlungsempfehlung für
Grad IV und V mehr ausgesprochen (bis auf sehr spezielle 18.6.2 Einteilung nach Spetzler und Ponce
Ausnahmen, Kretschmer und Heros 2011). Dies liegt in
der sehr hohen Mortalität und Morbidität der Serien der Spetzler und Ponce (2011) haben das Spetzler-Martin-Sys-
erfahrensten AVM-Operateure der letzten Jahrzehnte tem aus Gründen der Praktikabilität und des klinischen
begründet und wird von diesen auch so vertreten und Nutzens weiter vereinfacht und teilen die AVM nun in die
veröffentlicht. Klassen A, B, C ein (. Tab. 18.2). Hintergrund war der für die
Schaller et al. (1998) haben anhand der frühen Bonner Risikoeinschätzung und die Behandlungsindikation unwe-
Serie den Einfluss unterschiedlicher Faktoren, die zu chir- sentliche Unterschied von AVM-Grad I und II (nun A) bzw.
urgischen Komplikationen beitragen, ausgewertet. Die Ope- Grad IV und V (nun C). Die Autoren empfehlen für Klas-
rationsmorbidität lag bei 15,3 %, frühe neue Defizite traten se-A-Läsionen die chirurgische Resektion, für B-Läsionen
in 39,3 % auf, permanente neue Defizite in 10,6 %, davon eine multimodale Therapie und für C-Läsionen keine The-
7,3 % wesentliche (diese Zahlen inkludieren einen Anteil rapie (ausgenommen wiederholte Blutungen, zunehmendes
von 16,7 % Grad-IV- und Grad-V- und 29,3 % Grad-III-Lä- neurologisches Defizit, Steal-Syndrome und AVM-assozi-
sionen!). Abgesehen davon, dass im Wesentlichen das Spetz- ierte Aneurysmen).
18 ler-Martin-System bestätigt wurde, betonten die Autoren,
zusätzlich zwischen weniger eloquent (visueller Kortex)
und hocheloquent (Hirnstamm, Basalganglien, präzentra- 18.6.3 Buffalo-Score (endovaskulär)
ler Kortex) zu unterscheiden. Zwischen diesen Gruppen sei
tendenziell ein unterschiedliches Patienten-Outcome nach Da bei der endovaskulären AVM-Versorgung andere Prinzi-
operativer Behandlung zu erwarten. pien und Schwierigkeiten für die Ausschaltung gelten als bei
einer mikrochirurgischen Resektion (z. B. Embolisation des
> Bei der Risikoanalyse asymptomatischer und Nidus vs. Feederokklusion), hat die Buffalo-Gruppe 2015
tiefsitzender AVM sollte somit auch differenziert eine an die Spetzler-Martin-Klassifikation angelehnte Ein-
werden, ob eine eloquente oder hocheloquente teilung aufgestellt (Dumont et al. 2015). Als repräsentative
18.8 · Management inzidenteller AVM
201 18
Prädiktoren für das interventionelle Risiko wurden die 18.7 Behandlungsentscheidung
Anzahl der Gefäßpedikel (N = arterielle Feeder), der Durch-
messer der Pedikel (D) und eine eloquente Lage (E) erkannt. Zur Planung einer AVM-Behandlung ist es wesentlich, sich
Es können Gesamtwerte von 1–5 Punkten erreicht werden. über die Blutungsraten und Folgen einer etwaigen Blutung
Ein höherer Wert gibt eine höhere Komplikationsrate an: im Klaren zu sein. Hierzu gibt es mittlerweile eine über viele
55 N: 1 (1–2 Feederpedikel), 2 (3–4 Feederpedikel), 3 (5 Jahre relativ stabile Datenlage, die über alle AVM ein Blu-
oder mehr Feederpedikel) tungsrisiko von 2–4 % pro Jahr festgestellt hat (. Tab. 18.1,
55 D: 0 (Pedikeldurchmesser >1 mm), 1 (Pedikeldurch- Rubrik Blutungsrate). An wesentlichen Aspekten kam
messer <1 mm; damit schwieriger zu katheterisieren) durch die letzte Erhebung der Helsinki-Gruppe aus dem
55 E: 0 = ja, 1 = nein Jahre 2008 die Erkenntnis hinzu, dass geblutete AVM in
den ersten 5 Jahren nach der Blutung ein 4,6%iges Risiko
Einschränkend muss erwähnt werden, dass etliche routi- für eine erneute Blutung tragen (Hernesniemi et al. 2008).
nierte Interventionalisten (v. a. in Europa, wo auch bereits Dies ist länger, als bis dato bekannt war. Man ging bisher
deutlich länger mit dem Embolisat Onyx gearbeitet wird) davon aus, dass nur im ersten Jahr nach der Blutung eine
direkt den Nidus embolisieren und nicht jeden einzelnen etwa 2-fach erhöhte Blutungsgefahr besteht (das Blutungs-
Feeder. Der Buffalo-Score hat für diese Vorgehensweise risiko im ersten Jahr wird mit einer Breite von 6–18 % in
somit keine Aussagekraft. der Literatur angegeben). Die Folgen einer AVM-Blutung
führen in 25–30 % der Fälle zu einer deutlich beeinträchti-
genden Morbidität und in etwa 6–10 % zum Tod (Başkaya
18.6.4 Nataf-Klassifikation et al. 2006, Da Costa et al. 2009). Risikofaktoren für eine
Blutung bestehen in genetischer Prädisposition, intranida-
Mit dem von Nataf vorgeschlagenen System wurde ver- len Aneurysmen, ausschließlich tiefer venöser Drainage,
sucht, anhand der Angiographien von 250 radiotherapier- behindertem venösen Abfluss oder Stenosierung und tiefer
ten AVM-Patienten das individuelle Blutungsrisiko anhand oder infratentorieller Lokalisation.
von 5 angiographischen Parametern einzuteilen (. Tab. 18.3, Prinzipiell sind für die Einschätzung einer AVM und
Nataf et al. 1998, 1997). Da bei diesen Patienten bereits eine die Beratung des Patienten mit entsprechender Behand-
Behandlungsentscheidung getroffen wurde, liegt eine prä- lungsempfehlung patientenbezogene, AVM-bezogene
selektierte Gruppe vor, die an sich ein höheres Risiko auf- und behandlerbezogene Faktoren zu berücksichtigen
weist. Dennoch war hierbei im Unterschied zu kollektiven (Conger et al. 2015):
Risikoangaben (2–4 % pro Jahr) beabsichtigt, das individu-
elle Risiko einer AVM-Blutung besser beurteilen zu können.
Das sog. venöse Recruitment wird als einziger günstiger 18.8 Management inzidenteller AVM
Parameter aufgeführt. Bei Grad Ia traten in 13 % Blutun-
gen auf, bei Grad Ib in 38 %, bei Grad II in 48 % und bei Bei Läsionen Spetzler-Martin-Grad I und II bzw. Spetzler-
Grad III oder IV in 90 % der Fälle. Ponce-Klasse A besteht eine Indikation zur mikrochirurgi-
schen Exzision, wenn die Patienten jung und in einem ent-
sprechend guten allgemeinen Gesundheitszustand sind
(Elhammady und Heros 2014a). Aufgrund des relativ beni-
gnen Spontanverlaufs nicht rupturierter AVM ist die Indi-
. Tab. 18.3 Klassifikation nach Nataf zur Einschätzung
des Blutungsrisikos anhand 5 angiographischer Kriterien kationsstellung restriktiver als bei gebluteten AVM. Die chi-
(Patientenkollektiv n=250). (Adaptiert nach Nataf et al. 1998) rurgische Entfernung niedriggradiger AVM hat ein relativ
geringes Morbiditätsrisiko und eine hohe Erfolgsrate für
Grad Risikofaktor Anteil an Blu- eine vollständige Entfernung. Auch die r adiochirurgische
tungen [%]
Behandlung hat eine hohe Aussicht auf vollständige Obli-
I Ohne Risikofaktor 0 teration des Nidus mit einem akzeptabel niedrigen Risiko
für Nebeneffekte der Bestrahlung. Somit kommt sie ins-
Ia Mit venösem Recruitment 13
besondere bei älteren Patienten oder bei Patienten mit
Ib Ohne venöses Recruitment 38
gravierenden Komorbiditäten infrage. Die endovaskuläre
II Venöser Reflux oder Stase 48 Embolisation von Grad-I- und -II-Läsionen wird von sehr
III Exklusiv tiefe venöse Drainage 90 erfahrenen Interventionalisten mittlerweile ebenso mit
IV AVM-assoziiertes Aneurysma 90 einer hohen Verschlussrate ausgeführt. Die Metaanalyse
von van Beijnum et al. (2011) mit weit zurückreichenden
Daten über 13.698 Patienten aus 137 Artikeln ergab noch werden. Eine Alternative wäre unter Umständen auch
Verschlussraten von 96 % (0–100) für die mikrochirurgi- die Kombination aus Embolisation und nachfolgender
sche Resektion, 38 % (0–75) für die stereotaktische Bestrah- Bestrahlung (hierfür ist die Datenlage aber nicht sehr
lung mit Gamma Knife und Linearbeschleuniger und 13 % gut) oder stufenweiser Bestrahlung. Eine Ausnahme
(0–94) für die Embolisation. ist sicherlich der primär visuelle Kortex. Eine Exzision
Die Entscheidung zur Behandlung und die Wahl der erzeugt hier einen Sektorenausfall, der auch bei einem
Behandlungsmodalität bei Läsionen Spetzler-Martin-Grad jungen Patienten in Abhängigkeit von Beruf und
III bzw. Spetzler-Ponce-Klasse B sind deutlich uneinheit- Hobbies toleriert werden kann.
licher. Grad-III-Läsionen repräsentieren nicht nur einen 55 Grad IIId, „groß“ (>6 cm, nicht eloquent, keine tiefe
Übergang von den niedrig zu den hochgradigen Läsionen, Drainage): Dieser Typ ist extrem selten, weil bei dieser
sondern sie stellen auch eine überaus heterogene Gruppe Größe meist bereits das Ventrikelsystem erreicht wird
dar, deren Behandlung sehr unterschiedliche Morbiditäts- und damit ein Anschluss an das tiefe Venensystem
raten zeitigt. Elhammady und Heros (2014b) empfehlen in einhergeht. Die Behandlungsmöglichkeit besteht in
einem „Post-ARUBA-Editoral“ folgendes wohlbegründetes einer Embolisation mit nachfolgender Exzision.
Vorgehen: Bei relativ jungen und gesunden Patienten sollte
unabhängig davon, ob rupturiert oder nicht, eine Behand- Läsionen vom Spetzler-Martin-Grad IV und V bzw. Spetz-
lung angestrebt werden. Häufig wird diese in Form einer ler-Ponce-Klasse C werden nicht oder allenfalls in Aus-
Kombinationstherapie angeboten. Je älter und morbider der nahmefällen palliativ behandelt (Elhammady und Heros
Patient, desto höher liegt bei nicht rupturierten Grad-III- 2014a, Han et al. 2003), wenn sich der Patient sukzessive
Läsionen die Schwelle zur Behandlung. Die weitere Auf- neurologisch verschlechtert und/oder wiederholt blutet. Für
schlüsselung der Grad-III-AVM in a bis d entspricht der nicht rupturierte Läsionen wäre die Behandlung regelhaft
Subklassifikation nach Lawton (2003) in S1V1E1, S2V1E0, mit einer zu hohen Morbidität verbunden. Zusätzlich zeigt
S2V0E1 und S3V0E0. sich auch bei multimodaler Vorgehensweise nur eine sehr
55 Grad IIIa, „klein“ (<3 cm, eloquent, tiefe Drainage): niedrige Verschlussrate. Ein partieller Verschluss beeinflusst
Diese Läsionen scheinen unter den Grad-III-Läsionen den natürlichen Verlauf und damit das Blutungsrisiko nicht
unabhängig von der Behandlungsmodalität das beste positiv und kann im Gegenteil zu einer Erhöhung des Blu-
Outcome zu besitzen; die Wahl der Behandlungs- tungsrisikos führen (Han et al. 2003). Han, Ponce und Spetz-
modalität kann von der Größe des eingenommenen ler (2003) stellten in ihrer Serie mit 1,5 % pro Jahr auch ein
Areals abhängen, dem Vorhandensein von angio- etwas geringeres Blutungsrisiko von C-Läsionen im Ver-
graphisch erkennbaren vaskulären Risikofaktoren wie gleich zu Klasse A und B fest. Im Rahmen einer Palliation
assoziierten Aneurysmen und venöser Okklusion, wird durch Embolisation versucht, einzelne Hochrisikoele-
dem Patientenalter und Gesundheitszustand sowie mente der AVM auszuschalten (intranidales Aneurysma)
natürlich der persönlichen Erfahrung des Behandlers. oder den Fluss zu reduzieren, wenn nicht mehr tolerierbare
Eine stereotaktische Bestrahlung dürfte aber für Kopfschmerzen vorhanden sind oder progressive neurolo-
diesen Typ eine allgemein relativ sichere Behand- gische Defizite aufgrund einer venösen Hypertension oder
lungsvariante darstellen. eines arteriellen Steal-Phänomens auftreten.
55 Grad IIIb, „mittel und tief“ (3–6 cm, nicht eloquent):
Diese Läsionen können nach entsprechender und
zeitnaher Embolisation tiefer Feeder relativ gut 18.9 Prinzipien der mikrochirurgischen
reseziert werden. Die stereotaktische Behandlung Exzision
scheint bei diesem Typ (tiefe Drainage) ein höheres
18 Blutungsrisiko zu besitzen. Die mikrochirurgische Entfernung zerebraler AVM wird
55 Grad IIIc, „mittel und eloquent“ (3–6 cm, keine tiefe sehr sorgfältig und für jeden Patienten individuell geplant.
Drainage): Hier ist eine Entscheidung schwierig. Eine Man muss die Angioarchitektur und die sich daraus erge-
Erwägung der Resektion hängt stark von der Art der bende Hämodynamik der individuellen Läsion verstan-
Eloquenz ab. Grenzt die AVM an das eloquente Areal, den haben, um die notwendigen operativen Diskonnek-
reicht aber nicht direkt hinein, kann es nach gründ- tionsschritte der füllenden Arterien in einer adäquaten
licher Embolisation (die den Flow maßgeblich reduziert Abfolge auszuführen, ohne die venöse Drainage früh zu
hat) mit akzeptabler Morbidität reseziert werden, indem gefährden. Mit Ausnahme oberflächlich gelegener kleiner
die AVM-Schleifen vom eloquenten Areal bipolar AVM in nicht eloquenten Arealen ist für die AVM-Chirur-
weggeschrumpft werden. Läsionen, die jedoch direkt im gie ein hohes Maß an „Gefäßerfahrung“ und Vorplanung
eloquenten Areal sitzen, sollten konservativ behandelt erforderlich. Die Lagerung des Patienten sowie Größe
18.9 · Prinzipien der mikrochirurgischen Exzision
203 18
und Positionierung der Kraniotomie sollten eine optimale 18.9.3 Diskonnektion der oberflächlichen
Exposition unter minimierter Hirnretraktion ermöglichen, Feeder
sodass eine möglichst frühe Kontrolle der wesentlichen
Feeder möglich ist. Im nächsten Schritt identifiziert man die am besten erreich-
Wesentliche mikrochirurgische Prinzipien beinhalten baren oberflächlichen Feeder um das AVM herum. Hierzu
die Identifikation und Diskonnektion der arteriellen Feeder werden auch sukzessive die das AVM umgebenden Sulki
so nah wie möglich an deren Eintritt in die AVM und mög- eröffnet. Identifizierte Feeder werden koaguliert und
lichst den Erhalt der venösen Drainage, bis der gesamte durchtrennt. Hierbei ist darauf zu achten, diese so nah wie
arterielle Einstrom eliminiert wurde. Die intra- oder direkt möglich am Nidus zu diskonnektieren, damit das umge-
postoperative angiographische Kontrolle ist absolut not- bende oder abhängiges Hirngewebe („En-passage-Situation,
wendig, um eine komplette Exzision bis auf einfachste kleine siehe unten) nicht gefährdet wird. Manchmal ist es schwieri-
und oberflächliche AVM zu garantieren und damit mehr ger, eine arterialisierte Vene (kommt vom Nidus) von einem
Sicherheit vor einer schwer beherrschbaren Nachblutung arteriellen Feeder (geht zum Nidus) zu unterscheiden. Hier
zu haben (Kretschmer und Heros 2011). kann das Setzen eines temporären Aneurysmaclips helfen.
Die arterialisierte Vene wird auf ihrer proximalen Seite
zwischen Nidus und Clip praller und auf der distalen Seite
18.9.1 Lagerung und Kraniotomie livider und kollabiert. Der arterielle Feeder kollabiert hin-
gegen zwischen Clip und Nidus und wird proximal des Clips
Nach Möglichkeit wird der Kopf so gelagert, dass eine praller und pulsiert.
Konvexitätsläsion weitgehend perpendikulär angegangen Wenn sich größere Feeder nicht koagulieren lassen, wird
werden kann und die Gravitätswirkung eine fixierte Retrak- ein temporärer Gefäßclip vor der Durchtrennung gesetzt.
tion möglichst überflüssig macht. Bei Konvexitätsläsionen Mit gestopptem Blutfluss ist eine weiter proximal gelegene
wird die Oberfläche deswegen üblicherweise parallel zum Koagulation dann regelhaft besser möglich. Später kann der
Boden positioniert. Die Läsion an der Hirnoberfläche stellt Clip meist wieder entfernt werden. Wenn der Flow auch für
somit den höchsten Punkt dar. Generell, insbesondere aber einen temporären Clip zu hoch ist, wird dieser durch einen
bei tiefliegenden AVM, helfen die Navigation und Naviga- permanenten Clip ersetzt (höhere Schlusskraft). Genügt
tionsplanung sehr, eine individuelle Position zu finden, auch dies nicht, wird mit Hämoclips gearbeitet. Es wird ver-
die neben einer fokussierten Kraniotomie eine optimierte sucht, die arterialisierten Venen bis zum Schluss zu erhalten.
Trajektorie durch unkritische Hirnareale erlaubt. Auch in Dennoch ist es manchmal notwendig, eine oder 2 oberfläch-
diesem Fall wird so positioniert, dass der Eintrittspunkt an liche Drainagevenen auch früher zu opfern, um den Nidus
der Hirnoberfläche der höchste Punkt im Situs ist. Für große weiter entwickeln zu können. Solange die Hauptdrainage
oberflächliche Läsionen muss bisweilen die Kraniotomie intakt bleibt, ist auch dies möglich.
deutlich größer als die Nidusgröße geplant werden, um die
oberflächlichen Gefäße genau genug darstellen zu können,
insbesondere oberflächlich gelegene Drainagevenen, aber 18.9.4 Zirkumferenzielle Dissektion des
auch arterielle Feeder, die in einen Sulkus abtauchen, um Nidus
dann zum Nidus zu ziehen. Auch hierbei ist eine Vorpla-
nung mit 3D-Rekonstruktion unter Verwendung eines Der Nidus wird dann zirkumferenziell durch Feederdis-
Navigationssystems sehr hilfreich (7 Kap. 20). konnektion, Nidusschrumpfung mittels sehr vorsichtiger
bipolarer Koagulation unter Spülung und perpendikulä-
rem Tiefergehen entwickelt. Bei oberflächlichen AVM muss
18.9.2 Identifikation der AVM die perpendikuläre Entwicklung ca. 2,5–3 cm tief erfolgen,
bis alle oberflächlichen Feeder durchtrennt wurden. Dann
Die Duraeröffnung erfolgt vorsichtig, um nicht versehent- hat man meist die tiefen Feeder erreicht und kann „spi-
lich anhaftende Venen zu verletzen. An der Oberfläche wird ralartig“ um die AVM herum arbeiten, bis der tiefste Pol
das Gefäßbild dann sorgfältig mit der Angiographie, dem erreicht ist. Während dieser Phase ist es besonders wichtig,
MRT und der Navigationsplanung korreliert, um die Feeder die Nidusschleifen und exzentrischen Niduslobuli, die in
und das Drainagesystem identifizieren zu können. Eine das Hirnparenchym eingebettet sind, nicht mit Feedern
zusätzliche ICG-Angiographie vor Beginn der Präparation oder drainierenden Venen zu verwechseln. Versehentli-
ist ebenso hilfreich, um die sukzessive Füllung und damit che Koagulation und Durchtrennung kann zu schwer kon-
einzelne Feeder von arterialisierten Venen und Nidusgefä- trollierbaren Blutungen führen. Es sollte insgesamt darauf
ßen unterscheiden zu können. geachtet werden, das AVM nicht in einer frühen Phase zu
koagulieren, da eine plötzliche Reduktion des Nidusvolu- das Kolorit in den vormals noch arterialisierten Drainage-
mens vor einer signifikanten Verminderung des arteriellen venen hin zu einem tiefen Blau verändert haben. Zu diesem
Einstroms bei dann noch erhaltenem sehr hohem AVM- Zeitpunkt hat auch der Nidus seinen Turgor verloren und
Druck und Fluss eine Ruptur riskiert. Sind jedoch wesentli- ist weitgehend entleert. Jetzt können auch die Drainageve-
che Feederpedikel bereits abgekoppelt, wird sich der Turgor nen diskonnektiert werden, sofern sie kein arterialisiertes,
des Nidus substanziell vermindern. rosig bis lilafarbenes Element mehr enthalten. Dies ist häufig
Nun können Nidusschleifen von eloquentem Hirn noch bei der letzten Drainagevene der Fall. Die Ursache ist
weggeschrumpft werden. Je tiefer die Präparation voran- dann meist ein unter oder in unmittelbarer Nähe der Vene
schreitet, desto mühsamer wird sie. Das liegt an schwerer versteckter letzter arterieller Feeder. Ist auch dieser versorgt,
stillbaren Blutungen aus fragilen kleinkalibrigen arteriel- wird der Nidus entfernt.
len Feedern von tiefen Perforatoren oder auch subependy- Es folgt eine verfahrensbedingt nur oberflächliche Kont-
malen choroidalen Ästen, wenn sich die Präparation dem rolle des Situs und der Resektionshöhle mit der ICG-Angio-
Ventrikelsystem nähert. Werden solche kleinen im Par- graphie; dies kann durch intraoperativen Ultraschall oder
enchym versteckte Gefäße aus Versehen durchtrennt, ist andere bildgebende Verfahren ergänzt werden. Idealerweise
die Blutstillung mitunter sehr schwer, da der Gefäßdurch- wird dann die vollständige Entfernung mit einer intraope-
messer sehr klein ist und das Gefäß zur Retraktion in das rativen Angiographie kontrolliert. In Settings, in denen
Hirngewebe neigt. Abhilfe schaffen hier die „Sundt-Mi- dies nicht im OP-Saal möglich ist, kann auch nach Been-
croclips“ oder AVM-Clips sehr kleiner Größe (±2 mm). digung des nächsten und letzten Schrittes (Hämostasekon-
Thoralf Sundt hat sie speziell zu diesem Zweck entwickelt. trolle mit hypertensiver Challenge) der Situs verschlossen
Dies ist die weitaus bessere Alternative zum frustranen werden, und der Patient wird direkt in die Angiographieein-
Koagulieren und Kreieren eines immer tieferen Tunnels heit zur katheterangiographischen Kontrolle verbracht. Der
im Hirnparenchym. OP-Saal bleibt bis zur Bestätigung der kompletten Resek-
Einer unvorhergesehene Blutung aus dem AVM tion in Bereitschaft (Instrumentiertische bleiben steril).
selbst wird am besten mit Auflage einer Hirnwatte unter Ist noch ein Rest vorhanden, wird der Patient umgehend
kontrolliertem Druck auf die Rupturstelle begegnet. wieder in den OP-Saal verbracht. Trotz des planerischen
Währenddessen wendet man sich am besten einer anderen Aufwands wiegt dieses Vorgehen allemal die möglichen
Präparationsebene zu, um das AVM zügig weiterzuentwi- Folgen einer massiven Blutung in den folgenden 48–72 h
ckeln und sukzessive den arteriellen Einstrom zu reduzie- aus einem kleinen versteckten Angiomrest im Parenchym
ren. Bei Voranschreiten der Diskonnektion sind etwaige der Resektionshöhle auf.
Rupturstellen wieder kontrollierbar, oder die Blutung ist
bereits spontan sistiert. Die richtige Mischung aus vorsich-
tiger Gefäßwandbehandlung, aber sehr zielgerichtetem, effi- 18.9.6 Hämostasekontrolle mit
zientem, d. h. auch zügigem Vorgehen ist insbesondere bei hypertensivem Manöver
Blutungen entscheidend. In einer solchen Situation sollte
jedoch niemals die Blutung mit multiplen Wattehaufen in Ist die Läsion entfernt, muss die Resektionshöhle auf
Parenchymrichtung (weg vom AVM) „abgestopft“ werden. versteckte Angiomreste im angrenzenden Parenchym
Dies würde eine unerkannt bleibende weiter voranschrei- kontrolliert werden. Stellen mit durchbrechenden Blu-
tende Wühlblutung in das Parenchym oder nach intravent- tungspunkten sind hierauf sehr verdächtig. Ursache
rikulär riskieren. Bei AVM, die den Ventrikel erreichen, ist können verbliebene kleine Satellitenlobuli des AVM
eine Blutung manchmal nicht zu stoppen, bevor nicht alle sein. Nach Füllung der Resektionshöhle mit Spülflüssig-
ependymalen Feeder ausgeschaltet wurden. keit sollten sich keine Blutschlieren mehr zeigen. Nun
18 wird ein hypertensives Provokationsmanöver durchge-
führt. Hierfür wird der Blutdruck in Absprache mit der
18.9.5 Abkoppelung der tiefen venösen Anästhesie langsam über ca. 5–10 min kontinuierlich
Drainage und Exzision des Nidus erhöht, meist bis in einen Bereich von 160–180 mmHg
bzw. 10–40 mmHg über dem systolischen Patientennor-
Blutet eine wichtige drainierende Vene vorzeitig, ist es meist malwert. Wir halten den erreichten Maximaldruck für
besser, die Lazeration durch Auflage einer Schicht eines kle- einige Minuten. Im Situs sollten sich hierunter keiner-
benden Hämostyptikums zu stoppen, als die Vene zu koagu- lei durchbrechende Blutungspunkte zeigen, sonst ist eine
lieren und vorzeitig zu opfern. Wurden jedoch alle wesentli- weitergehende Blutstillung nötig. Dieses Manöver ist eine
chen Feederpedikel bereits diskonnektiert, sollte sich bereits sehr gute Kontrolle für unmittelbar im Parenchym der
18.10 · Mikrochirurgische Behandlungsprinzipien in unterschiedlichen Lokalisationen
205 18
Resektionshöhle verbliebene Angiomreste. Weiterhin wird bei insgesamt vulnerablen Gefäßstümpfen ablaufen. Um das
hierdurch aber auch getestet, ob der Patient die Blutdruck- Nachblutungsrisiko zu minimieren, bevorzugen wir es, den
steigerung beim Aufwachen vor der Extubation ohne Auf- Patienten bis zum nächsten Morgen (aber nicht länger als
brechen einer Blutung toleriert. Ein weiteres Provokations- 24 h) intubiert, sediert und kontrolliert zu beatmen und ihn
manöver für „unsichere Fälle“ ist das vorsichtige „Scheu- dabei normotensiv oder leicht hypotensiv zu halten.
ern“ mit der Hirnwatte an der Resektionswand.
Ist ein zufriedenstellendes Ergebnis erreicht, wird der
Situs nach vorherigem Austapezieren der Resektionswand 18.10 Mikrochirurgische
mit hämostyptischem Vlies und Versiegelung mit Fibrinkle- Behandlungsprinzipien in
ber verschlossen. Wenn nicht bereits intraoperativ durch- unterschiedlichen Lokalisationen
geführt, folgt die Katheterangiographie in OP-Bereitschaft
unter fortgeführter Beatmung des Patienten. In Abhängigkeit von der Lokalisation ergeben sich einige
Auch bei vollständiger Angiomentfernung besteht ein Besonderheiten bei der mikrochirurgischen Entfernung
erhöhtes druckabhängiges Nachblutungsrisiko, da immense arteriovenöser Malformationen. . Tab. 18.4 stellt diese in
Blutumverteilungen und hämodynamische Veränderungen einer Übersicht dar.
. Tab. 18.4 Operative Besonderheiten bei mikrochirurgischer Entfernung von AVM in Abhängigkeit von der Lokalisation. (Adaptiert
nach Kretschmer und Heros 2011)
AVM-Lokalisation OP-Besonderheiten
Konvexität Falls zusätzliche Externafeeder vorhanden sind, muss bereits die Kraniotomie vorsichtig erfolgen,
um keine frühe, gravierende Blutung zu riskieren. Bedachte Duraeröffnung, um keine meningealen
Gefäßpedikel zu verletzen. Präembolisation kann bei Externaversorgung hilfreich sein. Überbordende
Externaversorgung jedoch selten, eher bei gebluteten oder weit im Vorfeld unzureichend embolisierten
AVM (nicht erfolgreicher Ausschaltungsversuch).
Tief parasagittal Anterior frontal und parasagittal: einseitige frontale, die Mittellinie überschreitende Kraniotomie.
Lagerung in Abhängigkeit von AVM-Lokalisation und dominanter Feederversorgung. Erreicht die AVM
nicht die Oberfläche und wird dominant von der ACA versorgt, präferieren wir eine Lagerung mit der
ipsilateralen Seite nach unten (Falx angedeutet waagerecht), damit die Hemisphäre nach kaudal absinkt
(Patient z. B. in unterpolsterter angedeuteter Halbseitenlagerung oder Seitenlagerung). In derselben
Weise kann dies bei parietalen und okzipitalen AVM erfolgen. Diese Lagerung ist v. a. dann sinnvoll,
wenn die AVM nicht die Oberfläche erreicht. Die Dura wird dabei nur sparsam bogenförmig eröffnet,
damit die Hemisphäre unter der Dura zurückgleitet und nicht unbemerkt über den Durarand herniert.
Optional auch kontralateral transfalziner Zugang.
Größere, die Oberfläche erreichende Läsionen: Kopf so einstellen, dass oberflächlicher AVM-Teil den
höchsten Punkt darstellt. Größere Kraniotomie und durale Eröffnung nötig, um MCA-Feeder besser zu
kontrollieren.
Posterior frontal und parietal: Hauptfeeder oft aus mehr als einem arteriellen Hauptgebiet. Kräftige
Drainage in den superioren und inferioren Sinus sagittalis; dies wirkt sich limitierend auf den
interhemisphärischen Zugang aus. Um enge Korridore zwischen oberflächlichen Brückenvenen
zu umgehen und vielfältige Korridore zu haben, sollte die Kraniotomiebasis breit genug sein. Eine
präoperative Embolisation des ACA-Pericallosa-Feeders ist sinnvoll und hilft, eine parasagittale
Retraktion zu vermeiden. Größere frontoparietale Läsionen an dieser Stelle involvieren den
Motorstreifen und sollten wahrscheinlich eher konservativ angegangen werden. Ein Hauptbedenken
großer parasagittaler Befunde ist eine frühe Verletzung der arterialisierten Drainagevenen (z. B. durch
Retraktion). Zusätzlich kann die gesamte AVM aufgrund ihrer vielen kleinen Drainagevenen in die Falx
derselben anhaften. Eine ausreichend breite Kraniotomie sichert hier alternative Zugangstrajekte aus
einer mehr anterioren oder posterioren Richtung. Okzipitalkraniotomie, welche die Sinus sagittalis
und transversus erreicht. Bauchlagerung oder Seitenlagerung mit ipsilateraler Seite unten, wenn
Hauptversorgung über PCA.
Hypothalamisch und AVM sind hier typischerweise klein und beziehen die septale, anterior hypothalamische und medial
inferior frontal subfrontale Region mit ein. Ein lateraler supraorbitaler Zugang nach subfrontal erlaubt direkten Zugriff
auf die Feeder.
. Tab. 18.4 Fortsetzung
Anteriores Corpus ACA-Versorgung häufig durch En-passage-Arterien. Dies erschwert eine Embolisation und macht
callosum die chirurgische Kontrolle kleiner Seitenäste zur AVM aufwendig. Oft ist der Kopf des Nucleus
caudatus mit Ausläufern in den vorderen Schenkel der Capsula interna beteiligt. Dies bedeutet dann
auch, dass zusätzliche Feeder von medialen Anteilen der MCA-Perforatoren und der A. recurrens
heubneri vorhanden sind. Sind die Läsionen groß, involvieren sie auch den basomedialen Aspekt des
Frontallappens. In diesem Fall ist unter Umständen auch ein zusätzlicher superiorer frontal-parasagittaler
Zugang notwendig.
Posteriores Corpus Gefäßversorgung ungleich zu trigonalen AVM, da mehr in der Mittellinie gelegen. Versorgung durch
callosum (splenial) und A. choroidea anterior und posterior, zusätzlich durch Äste aus der posteromedialen A. choroidea und
posteriorer III. Ventrikel direkt aus der PCA sowie durch Pericallosaäste aus der PCA und ACA. Der parasagittale Zugang erlaubt
die Kontrolle der medialen Versorgung. Kontrolle über die posteromedialen Choroideaäste gelingt mit
der ipsilateralen Seite unten. Eine Lumbaldrainage für zusätzlichen Raumgewinn kann hilfreich sein. Die
Endphase der OP ist fordernd, da dann die AVM nach lateral-tangential in trigonaler Richtung verfolgt
werden muss und diese Trajektorie über den Zugang schwierig ist. Dennoch kommt ein wesentlicher
Feederzustrom von der trigonalen Seite.
AVM um das Velum interpositum am Dach des III. Ventrikels werden über denselben parasagittalen
Zugang versorgt. Das Velum wird über eine Inzision des Callosums anterior des Spleniums erreicht.
Trigonal Feeder von der A. choroidea posterior und anterior.
Laterale Gruppe: Boden und laterale Wand des Trigonums, somit mehr inferior. Transtemporaler Zugang
über Gyrus temporalis inferior auf der dominanten Seite und Gyrus temporalis medius oder inferior auf
der nicht dominanten Seite. Hierdurch entsteht zwar meist eine superiore Quadrantenanopsie, aber
häufig haben die Patienten bereits einen solchen Gesichtsfeldausfall.
Mediale Gruppe: Dach und mediale Wand, auch parasplenial genannt, manchmal auch dorsale
Oberfläche von Pulvinar und Thalamus. Hierfür bevorzugen wir einen superioren parietookzipitalen
Zugang (im Gegensatz zu dem von Yasargil propagierten parasagittalen posterior-interhemisphärischen
präkunealen Zugang, der aufgrund der ungünstigen Trajektorie mit „Abbiegen nach lateral“ einiges an
Retraktion erfordert; erscheint allenfalls für sehr kleine AVM geeignet): navigationsgeführt, transzerebral
durch das Gebiet der parietalen sensorischen Assoziationsfasern und der okzipitalen visuellen
Assoziationsfasern. Häufig kann unter Nutzung eines Sulkus die transparenchymale Wegstrecke um
1–2,5 cm verkürzt werden. Bei schonender, navigationsgeführter Vorgehensweise entstehen hierdurch
keine signifikanten sensiblen oder visuellen Defizite. Daher wird dieser Zugang oft auch für andere
Prozesse und Läsionen im trigonalen Areal verwendet. Es bestehen multiple Lagerungsmöglichkeiten
(u. a. halblateral, Bauchlage, lateral). Bei lateralen Varianten wird der Kopf mit der Läsionsseite nach oben
gedreht und flektiert. Der Eintrittspunkt auf dem Kortex ist an oberster Stelle im Situs.
Koordinaten für den parietookzipitalen Eintrittspunkt: vertikal 9 cm oberhalb des Inions, entsprechend
7 cm oberhalb der Okzipitalpolspitze und horizontal 3,5–4 cm parallel zum Sinus sagittalis superior. Das
Trajekt wird dann vom Eintrittspunkt mit dem Navigationspointer auf die Mitte des AVM gelegt (in der
Pränavigationsära wurde auf die ipsilaterale Pupille gezielt).
Sind die Prozesse größer, kann ein wahrnehmbarer Gesichtsfeldausfall meist nicht verhindert werden, da
auch die Sehstrahlung entlang des Tapetums verletzt wird.
Insulär und intrasylvisch In der sylvischen Fissur oder an der Oberfläche der Insula gelegen, venöse Drainage in die sylvische
Vene. Besonderheit ist die Neigung zur Versorgung über En-passage-Feeder aus der MCA: Die MCA-
18 Äste ziehen in unmittelbarer Nähe durch die AVM oder an ihr vorbei und geben auf ihrem Weg zu den
physiologischen Versorgungsgebieten sehr kurze perpendikulär austretende Seitenäste ab. Damit ist
die Gefahr, den Hauptast bei der Diskonnektion zu verletzen, groß. Ist der Hauptanteil der AVM eher
in der sylvischen Fissur selbst gelegen, können auch größere Befunde relativ gut entfernt werden. Ein
hochauflösendes MRT erlaubt hier im Vorfeld eine gute Einschätzung.
Insulärer transsylvischer Zugang unter Skelettieren der Mediaäste, die lateral der AVM entlangziehen.
Ziel ist es, die nach medial ziehenden Feeder zu diskonnektieren. Unglücklicherweise gibt es jedoch
auch meist eine lentikulostriatale Perforatorversorgung. Dies macht eine operative Entfernung sehr
problematisch. Wenn diese Art der AVM-Versorgung dominiert, sollte eine radiochirurgische Therapie
erwogen werden, wenn die Größe dies erlaubt. Eine lentikulostriatale Versorgung bedeutet, dass die
AVM zu weit nach medial reicht und auch noch die tiefen Basalganglien und die Capsula interna mit
einbezieht, wodurch die Läsion inoperabel ist. Manche insulären AVM sind so groß, dass sie bis zum
Temporallappenstamm, dem medialen Temporallappen und Atrium reichen.
18.10 · Mikrochirurgische Behandlungsprinzipien in unterschiedlichen Lokalisationen
207 18
Medial temporal Anterior: in Nähe von Uncus, Amygdala und anteriorem hippocampalen Komplex. Transsylvisches
Vorgehen. Von oberflächlich zu tief ist die normale Astfolge: anterior-temporaler MCA-Ast, AChA und
ihre Äste, PComA-Äste, vereinzelte frühe temporale Äste der PCA. Die Drainage erfolgt nach anterior in
den Sinus sphenoparietalis und nach medial in die V. basalis Rosenthal. Sind die Feeder diskonnektiert,
kann eine solche AVM relativ problemlos entfernt werden.
Posterior: involviert den Hippocampus, Gyrus parahippocampalis, Gyrus fusiformis, teilweise bis
nach trigonal. Temporale Kraniotomie und subtemporaler oder inferior transtemporaler Zugang.
Inferior transtemporal ist es einfacher, die Labbé-Vene zu schonen. Die Trajektorie zielt bei beiden
Zugängen auf das Temporalhorn. Gleichzeitig dient dieses als Landmarke. Im vordersten Anteil des
Temporalhorns an der Choroideafissur wird die AChA identifiziert. Sie versorgt diese AVM und kann
über die Fissur am medialen Temporalhorn kontrolliert werden. Jeder dieser Zugänge riskiert eine
obere Quadrantenanopsie. PCA-Feeder können sowohl sub- als auch transtemporal kontrolliert
werden.
Intraventrikulär Rein intraventrikulär sitzende AVM sind selten. Sie besitzen wie andere intraventrikuläre Malformationen
eine höhere Blutungsneigung. Unvorteilhafter natürlicher Verlauf mit konsekutiven Blutungen, deshalb
wenn möglich behandeln. Die Möglichkeit einer Resektion hängt vom vorherrschenden arteriellen
Versorgungstyp ab. Läsionen mit exklusiver oder prädominanter Choroideaversorgung sind operativ
beherrschbar, da ihre Gefäßpedikel an der ependymalen Oberfläche verlaufen. Dies trifft auch zu,
wenn die AVM am gesamten Dach des III. Ventrikels entlangläuft. Zugangsmöglichkeiten sind navigiert
transcallosal (parasagittal mit Zugangsseite unten, meist rechts) oder navigiert transfrontal (schlecht bei
engen Ventrikeln). Größte Vorsicht ist darauf zu verwenden die Vv. cerebri internae nicht zu verletzen, die
häufig in Bezug zur Malformation stehen.
Kopf des Nucleus caudatus: Versorgung über Choroideaäste, die Heubner-Arterie und mediale
lentikulostriatale Äste. Über anterioren transcallosalen oder navigierten transfrontalen Zugang (schlecht
bei engen Ventrikeln). Blutungen aus den Perforatoren sind problematisch; Parenchymschäden
anteromedial der Capsula interna werden aber relativ gut toleriert. Liegt jedoch ein prädominanter
Versorgungstyp über Perforatoren der Basalganglien und den Thalamus vor, sollte kein
Resektionsversuch unternommen werden. Bei kleiner Größe ist die Radiochirurgie eine sehr gute
Alternative.
Striatocapsulothalamisch AVM in dieser Region haben eine prädominante Perforatorversorgung, die eine Resektion ausschließt.
Wenn klein genug, sollte eine radiochirurgische Behandlung erwogen werden. Eine Resektion ist
jedoch unter Umständen dann möglich, wenn die AVM den Basalganglien oder der Capsula interna
lateral anliegt. Auch kleinere Malformationen am inferioren posterolateralen Aspekt des Thalamus
können reseziert werden, wenn die Versorgung hauptsächlich über laterale zirkumferenzielle Arterien
erfolgt. Diese können über die Cisterna ambiens oder die ventrikuläre anteromediale Oberfläche des
Thalamus ziehen (choroidaler Versorgungstyp, von intraventrikulär kontrollierbar). AVM am inferioren
posterolateralen Aspekt des Thalamus involvieren das Corpus geniculatum laterale und sollten
deswegen nicht reseziert werden (es sei denn, es besteht bereits eine komplette Hemianopsie). Bei
funktionell intakter Sehbahn ist ein radiochirurgisches Vorgehen vorzuziehen.
Vermis cerebellaris Superiorer Vermis: Versorgung über SCA, meist bilateral. Infratentorieller suprazerebellärer Zugang.
Durch Lagerungsmanöver, Osmotherapie und Liquoregress über die Zisternen senkt sich das Kleinhirn
so ab, dass sich ein Operationskorridor öffnet (der insgesamt relativ klein ist). Hierbei und bei der
weiteren Präparation ist darauf zu achten, dass Drainagevenen von der Kleinhirnoberfläche in das
Tentorium nicht abreißen.
Inferiorer Vermis: Versorgung durch PICA, oft zusätzlich durch SCA. Wenn die AVM den IV. Ventrikel
erreicht, besteht eine zusätzliche transependymale Versorgung, die schwer kontrollierbar ist.
Zerebelläre Hemisphären Diese AVM können groß sein, liegen aber meist lateralisiert und werden nur von einer Seite versorgt
(Unterschied einer großen bis an den Vermis grenzenden AVM: diese hat eine unilaterale Versorgung
im Gegensatz zu einer echten Vermis-AVM mit bilateraler Versorgung). Versorgung durch SCA, AICA
und PICA. Venöse Drainage petrosal, galenisch oder beides. Bei lateraler Lokalisation retrosigmoidaler
Zugang, der in Abhängigkeit von der AVM-Größe mittellinienwärts erweitert wird. Bei Notwendigkeit
einer zusätzlichen anteromedialen Trajektorie wird im Sinne eines weit lateralen Zugangs erweitert. Dies
vergrößert den Präparationskorridor nicht nur nach anterior, sondern auch nach kaudal: Kontrolle der
PICA von inferolateral, der AICA von anterolateral über den Kleinhirnbrückenwinkel und der SCA von
superolateral.
Hirnstamm Selten, 6–7 % der AVM. Insgesamt hochkontrovers diskutiert. Sollten nicht operiert werden, wenn im
Hirnstammparenchym gelegen. Versorgung über Perforatoren aus dem Hirnstamm. Auch Radiochirurgie
hat hier Probleme, falls eine Radionekrose auftritt. Deswegen meist konservativer Ansatz, es sei denn,
es kam bereits mehrfach zur Blutung oder die Symptomatik ist progredient (das jährliche Blutungsrisiko
scheint mit 15–17 % deutlich höher als in anderen Lokalisationen zu sein, obwohl Daten hierzu einem
Selektionsbias unterliegen; jährliche Blutungsrate von 15,1 % und Reblutungsrate von 14,2 %, Han et al.
2015, Nozaki et al. 2006).
Die extrem seltenen resezierbaren Läsionen liegen eher pial oberflächlich, extrinsisch auf dem
Hirnstamm mit einer zirkumferenziellen oberflächlich kontrollierbaren Feederversorgung. Resezierbar
sind tendenziell eher lateral und extrinsisch gelegene AVM, z. B. zerebellopontin lokalisiert (AICA-/
PICA-Versorgung). Liegt die AVM weiter anterior am Hirnstamm, kommt eine Versorgung über
Basilarisperforatoren hinzu. Die venöse Drainage ist meist über die laterale Ponsvene in das petrosale
oder galenische System. Lawton (2003) gibt einen sehr guten Überblick und teilt systematisch nach
Lokalisation (Mittelhirn, pontin, medullär) und Oberfläche (lateral, anterior, posterior) ein, da hierdurch
bereits besser Aussagen über potenzielle Behandelbarkeit gemacht werden können. Bei parenchymalen
Anteilen und nicht lateraler extrinsischer Lage wird auch eine In-situ-Okklusion mittels Embolisation
diskutiert.
18.11 Komplikationen und präventive Arealen sollten insbesondere tiefe (schwer erreichbare) Per-
Maßnahmen foratoren vor ihrer Durchtrennung nach Möglichkeit pro-
batorisch abgeklemmt werden, um eine schwierige und pro-
18.11.1 Intraoperative Komplikationen trahierte Blutstillung mit konsekutiven Gewebeschäden zu
vermeiden. Hierfür wurden AVM-Clips initial von Sundt
entwickelt. Die meisten Clips können nach erfolgter kom-
Blutung Aus der AVM bei Ruptur infolge zu brüsker Prä- pletter AVM-Resektion wieder entfernt werden, sie können
paration oder zu früher Abkoppelung wesentlicher Drai- im Zweifel aber auch belassen werden.
nagevenen. Blutungen aus der AVM sollten nicht in Rich-
tung des Hirnparenchyms wegtamponiert werden, sondern Retraktionsschäden Abreißen von Brückenvenen in
sind fokussiert durch blutstillendes Vlies und gezielte Watte- Sinusnähe, Kompressionsschäden von Hirnparenchym
auflage zu decken, bevor in der Folge durch zügige weitere und Hirnvenen. Zu verhindern durch Reduktion der Hirn-
Flussreduktion die Blutung bis zum Stillstand kontrolliert retraktion auf ein Minimum und intelligenten Einsatz der
wird. Blutungen aus dem Parenchymbett entstehen bei ver- Lagerungsprinzipien, der Schwerkraft und mikrochirurgi-
bliebenem okkulten AVM-Rest, diskonnektiertem retra- scher Techniken (siehe Grundlagenkapitel Mikrochirurgi-
hiertem kleinem Feeder oder nicht erkanntem Restfeeder sche Technik (7 Kap. 2), Ablassen von Liquor, Kreieren von
in Nähe zur letzten Drainagevene. Sie sind als solche in geeigneten Präparationskorridoren.
ihrer Ursache zu erkennen, bevor ein ungezielter Einsatz
der Koagulation im Resektionsbett zu einer Zunahme der Blutstillung AVM-Feeder sind hartnäckiger als normale
Blutung führt. Gefäße und widerstehen einer bipolaren Koagulation deut-
18 lich länger. Heros empfiehlt eine ausreichend lange Koagu-
Parenchymschäden Abgesehen von protrahierten Blutun- lationsdauer von 1–2 s unter intermittierender Spülung.
gen größtes Risiko bei zu großem Präparationsabstand vom Unbedingt zu vermeiden ist ein Verkleben der koagulier-
Nidusrand oder „Nachverfolgen“ von Blutungen in die Tiefe ten Gefäß- oder AVM-Wand mit der Spitze der Koagula-
mit der Folge neuer funktioneller Defizite. tionspinzette mit der Folge einer Wandruptur. Die meisten
AVM-Chirurgen haben ein Set mit mehreren auswech-
Schwierigkeiten mit tiefen Perforatoren Die Erreichbar- selbaren bipolaren Koagulationspinzetten zur Verfügung,
keit tiefer Perforatoren muss in der Planungsphase der Ope- damit diese beim notwendigen Reinigen oder bei Prob-
ration berücksichtigt werden. Eine vorherige Embolisation lemen sofort ausgetauscht werden können, ohne dass der
ist hier sehr hilfreich, vorausgesetzt, die Operation folgt ihr Operationsfluss gestoppt wird. Die Koagulationstechnik
zeitnah (bevor eine signifikante Umverteilung des Blutflus- an sich ist auch unter Experten unterschiedlich. Während
ses mit Eröffnung neuer Kanäle eingesetzt hat). In kritischen Heros Wert auf absolut saubere Branchenspitzen legt, um
18.12 · Vena-Galeni-Malformationen
209 18
ein Verkleben zu vermeiden, benutzt Hernesniemi gerne scheinen sich diese Komplikationen vermeiden zu lassen.
mit Gewebe verunreinigte Spitzen, damit diese nicht ver- Das Risiko für eine NPPB-Situation steigt, wenn folgende
kleben („dirty coagulation“). Entscheidend sind die Spülung Merkmale einer AVM in der Bildgebung vorhanden sind:
und ein effizientes Vorgehen. Kombination aus langstreckigen, High-flow-Feedern
großen Kalibers mit verminderter Perfusion des umgeben-
En-passage-Situation Gibt ein normales Gefäß einen sehr den Hirns aufgrund eines Steal-Phänomens (angiographi-
kurzen Feeder „auf dem Weg“ ab, spricht man von einer scher Steal).
En-passage-Situation. Eine typische En-passage-Situation
kann in der sylvischen Fissur dann vorliegen, wenn sehr Retrograde venöse Thrombose Diese ist zwar selten, kann
kurze AVM-Feeder direkt aus der MCA hervorgehen. Der aber dennoch auftreten. Sie tritt infolge der Stase nach Dis-
Präparationsspielraum ist hier deutlich geringer, und die konnektion in großen drainierenden Venen auf.
Diskonnektion muss sofort funktionieren, wenn das Mut-
tergefäß nicht gefährdet werden soll. Es ist somit wesent- Retrograde arterielle Thrombose In langen dilatierten Fee-
lich, bereits präoperativ zu erkennen, in welchem Abstand derarterien kann infolge der induzierten Stase und proxima-
vom Muttergefäß bzw. wann ein Feeder aus dem physiolo- len Flussverlangsamung auch eine Thrombose auftreten. Die
gischen Gefäß abgeht und ob er bereits nach sehr kurzem Stase ist ein häufiger Zustand, der nach AVM-Resektion in
Verlauf oder mehr oder weniger direkt in die AVM mündet. der Angiographie erkennbar ist und bis zu einen Monat lang
anhalten kann. Eine sich darauf aufpropfende, aufsteigende
Thrombose der Feederarterie bis auf Höhe ihres physiolo-
18.11.2 Postoperative Komplikationen gischen Versorgungsareals ist jedoch sehr selten. Miyasaka
und Mitarbeiter (1998, 1990) haben bei 76 Patienten 5 Fälle
identifiziert (6,6 %) und darauf hingewiesen, dass das Risiko
Nachblutung In der unmittelbaren postoperativen Phase hierfür bei älteren Patienten und bei zusätzlichen degenera-
ist eine intraparenchymale Nachblutung die Komplikation tiven arteriellen Veränderungen erhöht sei.
mit der höchsten Eintrittswahrscheinlichkeit. Diese gilt
es, durch entsprechende Maßnahmen zu vermeiden. Die Vasospasmus Nach AVM-Resektion wurde in 2 Fällen in
beiden wichtigsten sind eine absolut sorgfältige OP-Technik der Serie von Yasargil (1984) und in einer australischen Serie
mit peinlich genauer Blutstillung und anschließender hyper- von Morgan et al. (1995, 1999) beschrieben, Vasospasmus
tensiver Challenge (7 Abschn. 18.9.5), gefolgt von der kathe- erscheint aber in der gängigen Literatur nicht mehr als rele-
terangiographischen Kontrolle auf komplette AVM-Entfer- vante Komplikation.
nung. Darauf folgt unmittelbar als wichtigste Maßnahme
ein entsprechend striktes Blutdruckmanagement während Neues oder verstärktes funktionelles Defizit Abgesehen
der ersten 24 h mit leichter Hypo- bis Normotension. von strukturell bedingten Ausfällen durch Parenchymlä-
sionen können auch infolge der geänderten Hämodynamik
De-novo-Anfälle Diese können in bis zu 15 % der Fälle und des perifokalen Hirnödems initial diskrete und inkom-
erwartet werden. Ob eine prophylaktische antiepilepti- plette neurologische Defizite vorhanden sein, die von der
sche Medikation indiziert ist, wird kontrovers diskutiert. AVM-Lokalisation abhängen (z. B. Sehstörung und okzi-
Wir bevorzugen, keine Epilepsieprophylaxe zu betreiben, pitale Lage). Diese nehmen meist einen sehr guten Verlauf
wenn der Patient nicht bereits im Vorfeld eine Epilepsie- und bilden sich mitunter innerhalb weniger Tage wieder
anamnese hatte. zurück.
NPPB Ein „normal pressure perfusion breakthrough“

bezeichnet nach Spetzler et al. (1978) eine hypothetische 18.12 Vena-Galeni-Malformationen
Kaskade der einsetzenden hämodynamischen Verände-
rungen, die nach regelrechter und vollständiger Entfer- Die Vena-Galeni-Malformation ist selten und unterscheidet
nung einer AVM zu einer Parenchymschwellung und einer sich aufgrund ihrer besonderen embryonalen Entwicklung
Nachblutung führen können (Başkaya et al. 2003, Spetzler von zerebralen arteriovenösen Malformationen. Sie kann
et al. 1978). Die Gültigkeit dieser Theorie wurde sehr kont- bereits bei der Geburt, im frühen Kindesalter oder aber erst
rovers diskutiert. Unabhängig vom postulierten Mechanis- später klinisch symptomatisch werden. Das Beschwerde-
mus treten jedoch die beschriebenen Folgen, Ödem und spektrum fällt sehr variabel aus. Der embryonale Vorgän-
Nachblutung, häufiger bei High-flow-AVM auf. Durch eine ger der V. Galeni ist die mediane prosenzephale Vene. Diese
präoperative Embolisation (bzw. eine schrittweise Abkopp- ist über eine arteriovenöse, fistelartige Verbindung mit dem
lung der AVM) und somit eine vorherige Flussreduktion primären zerebralen, vaskulären Gefäßbett verbunden. Bei
der normalen Entwicklung bilden sich die arteriovenö- 18.12.3 Therapeutisches Management
sen Kanäle innerhalb der fünften bis siebten Gestations-
woche wieder zurück. Im dritten Entwicklungsmonat ver- Aufgrund der Seltenheit der Vena-Galeni-Malformation
bindet sich dann der posteriore Abschnitt der medianen und der Vielfalt der möglichen klinischen Symptome findet
prosenzephalen Vene mit den inneren zerebralen Venen sich eine große Breite an therapeutischen Strategien, sodass
und der V. basalis Rosenthal, um dann die definitive V. sich kaum allgemeine Behandlungsprinzipien ableiten
Galeni zur bilden. Persistieren die mediane prosenzepha- lassen. Unter den Behandlungsmethoden finden sich inter-
len Vene und ihre arteriovenösen Zuflüsse, entsteht eine ventionelle Ansätze mit transarterieller oder transvenöser
Vena-Galeni-Malformation. Embolisation und die Versorgung mit einem i ntrakraniellen
ventrikuloperitonealen Shunt gegen den Hydrozephalus.
Größere publizierte therapeutische Serien existieren vom
18.12.1 Anatomische Besonderheiten Hospital Bicetre in Paris (Ozanne et al. 2007, Lasjaunias et
al. 1991) und vom Hospital for Sick Children in Toronto
Vena-Galeni-Malformationen sind Mittellinienstruktu- (Geibprasert et al. 2010). Patienten mit sehr schweren Symp-
ren. Der arterielle Zufluss erfolgt üblicherweise bilate- tomen und Multiorganversagen sowie vollständig asympto-
ral und symmetrisch. Feeder der choroidalen Arterien matische Patienten werden in der Regel konservativ betreut.
finden sich in nahezu allen Fällen. Feeder des subepen- Der Bicetre Neonatal Evaluation Score listet einzelne Funk-
dymalen Netzwerks des hinteren Circulus Willisii sind tionsdefizite nach Organsystem und Schweregrad geordnet
ebenso nachweisbar, aber weniger häufig. Eine Beteili- auf (kardial, zerebral, pulmonal, Leber, Niere). Er soll die
gung der Thalamoperforatoren liegt selten vor. Der Sinus Behandlungsentscheidungen von Neugeborenen unterstüt-
rectus ist bei der Mehrzahl der Patienten nicht angelegt. zen (. Tab. 18.5).
Die venöse Drainage erfolgt über die dilatierte persistie-
rende mediane prosenzephale Vene in einen falzinen Sinus
und von dort in den Sinus sagittalis superior. Aufgrund 18.13 Zerebrale proliferative Angiopathie
der pathologischen Fluss- und Druckverhältnisse erfolgt
die venöse Drainage bevorzugt nicht über das tiefe venöse Die zerebrale proliferative Angiopathie ist von einer klassi-
Drainagesystem. Eine weitergehende Einteilung der Vena- schen Hirn-AVM abzugrenzen. Die Terminologie stammt
Galeni-Malformationen erfolgt anhand ihrer spezifischen von Lasjaunais et al. (2008). Die Autoren beschreiben,
Angioarchitektur. dass bei etwa 3,4 % der Patienten, bei denen eine arterio-
venöse Malformation diagnostiziert wurde, eigentlich eine
andere Entität vorhanden ist: die zerebrale proliferative
18.12.2 Klinische Präsentation Angiopathie. Sie unterscheidet sich aufgrund einiger typi-
scher angioarchitektonischer Merkmale von einer AVM.
Unter Berücksichtigung der besonderen hämodynami- Als erworbene vaskuläre Malformation kann sie mit einer
schen Faktoren lassen sich die Symptome in eine kardiale echten arteriovenösen Malformation sehr wohl verwech-
und eine neurologische Gruppe unterteilen, wobei immer selt werden. Im Gegensatz zur arteriovenösen Malforma-
eine Kombination der Symptome vorliegen kann. Bei Neu- tion findet sich zwischen den Gefäßproliferaten jedoch
geborenen dominieren häufig die kardialen Symptome und versorgtes Hirnparenchym. Frühzeitig füllende, erweitere
deren Folgeerscheinung, während mit zunehmendem Alter Drainagevenen, dominante arterielle Feeder sowie flussas-
der Kinder die neurologischen Symptome in den Vorder- sozierte Aneurysmen fehlen hingegen.
grund treten. Das intrakranielle arteriovenöse Shuntvo-
18 lumen kann so ausgeprägt sein, dass hieraus eine Herzin- > Eine Beteiligung duraler Arterien ist häufig.
suffizienz mit „high-output failure“ resultiert. In der Folge Dieses Charakteristikum in Assoziation mit
können Links- und Rechtsherzinsuffizienz, pulmonale den nachweisbaren proximalen Stenosen der
Hypertension mit respiratorischer Insuffizienz, Leber- und zuführenden Arterien deutet daraufhin, dass eine
Nierenfunktionsstörungen bis hin zum Organversagen auf- chronische zerebrale Ischämie der Auslöser diese
treten. Die neurologischen Symptome sind im Zusammen- Malformation ist.
hang zu sehen mit einem gesteigerten intrakraniellen Druck
infolge der kompromittierten normalen venösen Drainage Die chronische Ischämie ist der treibende Stimulus für
des Hirnparenchyms verursacht durch den arteriovenösen die aufgetretene Angiogenese und Gefäßproliferation.
Shunt. In der Folge können ein Hydrozephalus, Kopfver- Betroffene Areale zeigen in der perfusionsgewichteten
größerungen, Kopfschmerzen und Entwicklungsverzöge- Kernspintomographie Hinweise auf tendenziell minder-
rungen auftreten. perfundierte, ischämiegefährdete Areale. Die zerebrale
Literatur
211 18
. Tab. 18.5 Bicetre Neonatal Evaluation Score zur Einordnung der Symptomschwere unterschiedlicher Funktionsdefizite bei einer
Vena-Galeni-Malformation
Punkte Funktion
Kardial Zerebral Pulmonal Leber Nieren
5 Normal Normal Normal

4 Overload, keine Asymptomatisch, Tachypnoe,
Therapie erforderlich isolierte subklinische kann Fläschchen
EEG-Veränderungen austrinken
3 Herzinsuffizienz, Intermittierende Tachypnoe, Normal Normal
stabil unter nicht konvulsive Fläschchen
medikamentöser neurologische austrinken nicht
Therapie Symptome möglich
2 Herzinsuffizienz, Assistierte Hepatomegalie, Intermittierende
instabil unter Ventilation, normale normale Anurie
medikamentöser Sättigung bei FiO2 Organfunktion
Therapie <25 %
1 Ventilation Epileptische Anfälle Assistierte Leichte bis moderate Eingeschränkte
erforderlich Ventilation, normale Leberinsuffizienz Diurese unter
Sättigung bei FiO2 medikamentöser
>25 % Therapie
0 Kein therapeutisches Permanente Assistierte Fortgeschrittene Anurie
Ansprechen neurologische Ventilation, Leberinsuffizienz,
Symptomatik Hypoxämie gestörte
plasmatische
Gerinnung
proliferative Angiopathie umfasst ein größeres Gefäßter- comparison of hematoma volumes and neurological outcomes in
ritorium und ist mitunter so ausgedehnt, dass eine gesamte patients with ruptured infra- and supratentorial AVM. Neurosurgi-
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Fall 14: Symptomatische nicht

rupturierte okzipitale AVM
Literatur – 223

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_19
216 Kapitel 19 · Fall 14: Symptomatische nicht rupturierte okzipitale AVM
19.1 Fallbeschreibung ein. Der Hauptabfluss erfolgt in den Sinus sagittalis superior.
Weiterhin wird in geringerer Ausprägung auch über die V.
19.1.1 Klinik anastomotica inferior (Labbé-Vene) in den Sinus transver-
sus drainiert (. Abb. 19.2d). AVM-assoziierte Aneurysmen
können ausgeschlossen werden. Eine zusätzliche Füllung
Die 45-jährige Patientin leidet seit Langem unter Kopf- über Externaäste erfolgt nicht (. Abb. 19.2f)
schmerzen. Einen Monat vor der Operation hat sie akut so
starke rechtsseitige Kopfschmerzen, dass sie in der Notauf-
nahme vorstellig wird. Die Schmerzen werden nicht von 19.1.3 Interpretation
Übelkeit, Erbrechen oder neurologischen Ausfällen beglei-
tet. Die Patientin ist voll orientiert, mit fingerperimetrisch Aufgrund der schweren Kopfschmerzen ist die AVM als
uneingeschränktem Gesichtsfeld und ohne Hinweise auf symptomatisch zu bezeichnen. Im Wesentlichen stellt sich
sensomotorische Defizite, ohne Hirnnervenstörungen, eine okzipitale, sulkal gelegene AVM dar, die auch Zuflüsse
ohne Pyramidenbahnzeichen und mit symmetrisch aus- aus dem Marklager enthält und über mehrere oberflächli-
lösbaren Muskeleigenreflexen. che Venen drainiert. Der Nidus ist kompakt und im latera-
len Bereich des Okzipitalpols gelegen. Nach Spetzler-Mar-
tin erreicht die AVM den Grad II: Größe bis 3 cm (1 Punkt),
19.1.2 Bildgebung eloquentes Areal (1 Punkt), keine tiefe Drainage (0 Punkte,
insgesamt 2 Punkte).
Die daraufhin durchgeführte CCT konnte ein Blutungser-
eignis ausschließen und ergab bereits den Verdacht einer
okzipitalen vaskulären Malformation. Auf der orientie- 19.2 Behandlung
renden CT-Angiographie können keine AVM-assoziier-
ten Aneurysmen ausgemacht werden (. Abb. 19.1a,b). Zur Die AVM erreicht die Oberfläche und kann sowohl endo-
weiteren Aufarbeitung wird ein MRT angefertigt (Größe, vaskulär als auch operativ ausgeschaltet werden. Bei
Lage und anatomische Lagebeziehungen). Dieses bestätigt beiden Verfahren besteht ein Risiko für einen dadurch
eine arteriovenöse Malformation im Bereich des rechten erzeugten Gesichtsfelddefekt. Mit relativ hoher Wahr-
lateralen Okzipitalpols (. Abb. 19.1c,d). Der Nidus misst scheinlichkeit kommt es bei beiden Verfahren zunächst
2×1,4 cm in der axialen Schicht. Zur weiteren Aufarbeitung zu einer hämodynamischen Umverteilung und einer
der Gefäßarchitektur, der speisenden Arterien, des Nidus kurzfristigen Sehverschlechterung, die aber nicht bleiben
und der drainierenden Venen wird eine Katheterangiogra- muss. Die Wahrscheinlichkeit einer kompletten Aus-
phie/DSA durchgeführt. schaltung ist bei einer operativen Resektion sehr hoch,
das OP-Risiko sehr überschaubar. Da die Patientin jung
und gesund ist, kann aufgrund des Leidensdrucks und des
Katheterangiographie niedrigen Spetzler-Martin-Grads eine Behandlung emp-
Die DSA zeigt bei Sondierung über die A. carotis interna fohlen werden.
einen kräftigen dilatierten temporoparietalen Hauptfee-
der aus der MCA rechts, der sich in mehrere kleine Feeder
verzweigt (. Abb. 19.2). Bei Füllung über die A. vertebra- 19.2.1 Behandlungskonzept
lis zeigt sich ein weiterer Feeder, der aus der PCA stammt
(. Abb. 19.3), im Wesentlichen der A. occipitalis lateralis und Der Umriss der oberflächlich gelegenen AVM wird auf die
weniger ausgeprägt der A. medialis entsprechend. Es stellt Schädeloberfläche projiziert. Hierfür ist ein Navigationssys-
sich kein Feeder aus der A. cerebri anterior dar. Der Nidus ist tem hilfreich. Die geplante Kraniotomiegröße überschrei-
19 kompakt im rechten Okzipitalpol gelegen (. Abb. 19.2) und
wird von einem fistulösen Netzwerk umgeben. Die venöse
tet die AVM-Größe, um genügend Übersicht über zu- und
abführende Gefäße zu erhalten. Nach der Duraeröffnung
Drainage ist rein oberflächlich. Die AVM wird über 2 Venen werden der Nidus und die Gefäßkonvolute mit der Bildge-
drainiert. Eine zieht vom Nidus in den Okzipitalpol, die bung (MRT und Angiographie) korreliert, um die Feeder
andere über die Konvexität nach lateral. Von hier aus betei- und Drainagevenen genau zu identifizieren. Hierbei hilft die
ligen sich mehrere kortikale Venen der rechten Hemisphäre ICG-Angiographie; vor allem in der Anflutungsphase des
an der Drainage. Der venöse Abstrom ist stark ausgebildet Fluoreszenzfarbstoffs leuchten die oberflächlich gelegenen
und bettet die AVM mit dilatierten und torquierten Venen Hauptfeeder zuerst auf.
19.2 · Behandlung
217 19
A N
A
V
N
V
a b
c d
. Abb. 19.1a–d Gegenüberstellung von CT-Angiographie (a, b) und MRT (c, d) bei mit Kopfschmerzen symptomatischer, nicht gebluteter
AVM rechts okzipital lateral. Die CTA ergibt den eindeutigen Hinweis auf eine AVM. Es lassen sich mindestens 2 großkalibrige Drainagevenen (V)
und viele geschlängelte arterielle Gefäßkonglomerate (A) um einen Nidus herum ausmachen. Auf Grundlage der CTA ergibt sich kein Verdacht
auf AVM-assoziierte Aneurysmen. Im MRT lassen sich der Nidus (N) und seine Grenzen besonders gut lokalisieren. Die Größe des Nidus beträgt
ca. 2×1,4 cm. Er liegt eher lateral im Bereich des Okzipitalpols. Es findet sich kein Hinweis auf ein stattgehabtes Blutungsereignis. Im axialen T2-
Bild zeigt sich kein perifokales Ödem
Nachdem die Angioarchitektur und die Lagebezie- ebenso diskonnektiert. Damit ist der Nidus nicht mehr
hungen im Situs geklärt sind, wird sukzessive der arte- im Parenchym verankert und kann entfernt werden. Das
rielle Zufluss so nah am Nidus wie möglich diskonnek- Resektionsbett wird in der Folge äußerst genau auf Mik-
tiert. Der Nidus verliert zunehmend an Füllungsdruck ro-AVM-Reste und noch bestehende Blutungen unter-
und wird zirkumferenziell mikrochirurgisch herausge- sucht. Vor dem Wundverschluss wird ein hypertensiver
arbeitet und vorsichtig geschrumpft. Die Hauptdrainage- Provokationstest durchgeführt, um das Nachblutungsri-
venen werden bis zum Schluss geschont und am Ende siko zu minimieren.
Es folgt unmittelbar eine katheterangiographische Kont- niedrig halten zu können. Es erfolgt eine ambulante Nach-
rolle auf vollständige Entfernung; bei intraoperativer Angio- sorge mit MRT-Kontrolle und eine weitere katheterangio-
graphiekontrolle kann diese auch vor dem Wundverschluss graphische Kontrolle nach 3–6 Monaten, da dann eine kom-
erfolgen (in Abhängigkeit vom genutzten System). Bei der plette hämodynamische Umstellung erfolgt ist und definitiv
Angiographiekontrolle zeigen sich in den kaliberstärkeren ein AVM-Rest ausgeschlossen werden kann. Die ehema-
diskonnektierten Gefäßstümpfen Pendelflüsse. Die Patien- ligen Drainagevenen und Drainagevenenreste stellen sich
tin wird ca. 24 h in Narkose gehalten, um den Blutdruck dann nicht mehr dar.
DV
a b
c d
19
. Abb. 19.2a–f DSA mit Kontrastmittelfüllung über die rechte A. carotis interna in unterschiedlichen Projektionen und zeitlichen Phasen
sowie Darstellung der A. carotis externa. a Die a.-p.-Projektion in früher arterieller Phase stellt bereits eine AVM-Füllung über Mediaäste dar.
b Laterale Projektion in der arteriellen Phase mit kaliberstarkem Mediaast, der sich in 2 Feeder aufgabelt und von apikal in den Nidus (N)
mündet. Weitere 2 Feeder münden von ventral in den Nidus. Parallel kontrastiert sich in der arteriellen Phase eine kaliberstarke, aus dem Nidus
austretende, nach inferior um den Okzipitalpol ziehende Drainagevene (DV). c In der a.-p.-Projektion stellt sich in einer späteren arteriellen Phase
ein zwar komplexes, aber oberflächliches venöses Drainagesystem dar, welches in den Sinus sagittalis superior zieht. d Laterale Projektion in der
kapillären Phase mit ausgeprägtem abdrainierendem Venennetzwerk. Gut erkennbar die Drainage in den Sinus sagittalis superior nach kranial
und weniger stark ausgeprägt über die V. anastomotica inferior (Labbé) in den Sinus transversus. e Die schräge Einstellung stellt den Nidus (N)
und das gesamte Segment, das er am Okzipitalpol einnimmt, mit seinem ihn umgebenden venösen Konglomerat dar. f Die Externafüllung zeigt
keine Verbindung zur AVM, da sich keine Nidusanteile darstellen (zu erwarten im Bereich der weißen Markierung)
19.2 · Behandlung
219 19
e f
. Abb. 19.2a–f Fortsetzung
19.2.2 Behandlungsrisiko Duraeröffnung gestielt in Richtung des Sinus transver-

sus. Durch die Zentrierung der AVM in Knochendeckel-
Intraoperative Blutung, vorzeitige Ruptur, früher Drai- mitte mit bewusstem Größenüberhang des Knochendeckels
nagevenenverschluss, inkomplette Exzision und damit in lassen sich die beiden großen Drainagevenen gut identi-
der Folge erhöhte Rupturgefahr. Gesichtsfelddefekt, Ver- fizieren. Die arteriellen Zuflüsse sind ebenso bis weit im
schlechterung der Kopfschmerzsymptomatik (jedoch Umkreis zu verfolgen. Die Feeder wirken etwas diffuser, da
unwahrscheinlich). der Kortex von zahlreichen kleineren arteriellen Gefäßen
überzogen ist (. Abb. 19.4a).
In der ICG-Angiographie (. Abb. 19.4a und Video 1
19.2.3 Durchgeführter Eingriff unter www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurys-
men) ist das relativ komplexe arterielle Versorgungsmuster
gut erkennbar. Ein kaliberstärkerer Feeder aus der MCA
Operationstechnik und Instrumentarium mündet von kranial kommend in den Angiomnidus. Er
55Zugang: fokussiert-navigierte osteoplastische dient als Landmarke, um den Situs mit der präoperati-
Kraniotomie rechts okzipital ven Katheterangiographie und dem MRT korrelieren zu
55intraoperative Fluoreszenzangiographie können. Unter Mikroskopsicht wird nun die Arachnoidea
55Feederverschluss und Diskonnektion um den Nidus eröffnet. Es bietet sich hierzu der benach-
55intraoperatives elektrophysiologisches bart liegende Sulkus an. In diesem entspringt auch die kra-
Neuromonitoring (Medianus-SEP) niolaterale Drainagevene aus dem Nidus. Der Sulkus wird
55direkte postoperative DSA der Hirnbasisarterien in sukzessive mikrochirurgisch unter Schonung aller Gefäße
Narkose eröffnet und nach medialwärts erweitert. Somit kann von
lateral kommend der kraniale Pol des Nidus erreicht werden
(. Abb. 19.4b). Die jetzt kranial identifizierbaren arteriel-
Die Patienten wird in Bauchlage positioniert und der Kopf len Zuflüsse in den Nidus werden nun sukzessive nidusnah
bei Oberkörperhochlage (Concorde-Stellung) in die scharfe koaguliert und durchtrennt. Hierdurch wird bereits eine
Kopfhalterung eingespannt. Nach entsprechender Vorbe- geringe Flussreduktion im Nidus erreicht.
reitung und Desinfektion Eingehen über einen s-förmigen Jetzt wird der kaudale Pol des Nidus dargestellt, zunächst
parietookzipitalen Hautschnitt rechts und Aufspannen mit von lateral, dann von medial. Die Präparation ist hier auf-
den elastischen Wundhäkchen, nach vorausgehend begon- grund einer dort entspringenden Drainagevene aufwendi-
nener Osmotherapie mit 250 ml 15 % Mannitol. Nach einem ger. Auf dem Weg werden kontinuierlich arterielle Feeder
Eröffnungsbohrloch fräsen einer 6×7 cm großen Kranio- koaguliert und diskonnektiert. Eine neuerliche ICG-An-
tomie, die deutlich über die AVM-Nidusränder hinaus- giographie zeigt bereits eine deutliche Flussreduktion in
geht. Anlage von Durahaltenähten am Knochenrand. der lateralen Drainagevene (. Abb. 19.4b, Video 2 unter
a b
c d
. Abb. 19.3a–d DSA-Darstellung der okzipitalen AVM rechts mit Füllung über die rechte A. vertebralis. a a.-p.-Projektion mit erkennbarer
Füllung des Nidus über Äste aus der lateralen und medialen A. occipitalis. b Laterale Projektion mit Darstellung einer kaliberstarken A. cerebri
posterior und dann der Okzipitalarterie, die in Feeder mündet, welche den Nidus von lateral und weniger prominent von medial speisen. c a.-p.-
Projektion. d Laterale Projektion der kapillären Phase mit prominenter Darstellung des Nidus und seiner venösen Drainage
www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen), bei AVM-Nidus kann nun komplett herausgearbeitet werden.

jedoch noch gut perfundiertem Nidus. Die mediale Zir- Die AVM liegt mit ihrem Hauptanteil sulkal mit einigen
19 kumferenz des Nidus ist bereits weitgehend freipräpariert
und vom arteriellen Zufluss diskonnektiert. Jetzt wird die
Zuflüssen aus dem Marklager. Die arterielle Versorgung
erfolgt über viele kleine Feeder, in Korrelation zur Angio-
laterale Zirkumferenz zügig dargestellt und von kortikalen graphie sind keine großkalibrigen juxtanidalen Feederge-
Feedern diskonnektiert, bevor die Präparation in der Tiefe fäße darstellbar. Der AVM-Nidus wird nun auch basal frei-
fortgeführt wird. Danach ist die Präparation im benach- präpariert und arteriell komplett diskonnektiert. Darauf
barten Sulkus vereinfacht, und die laterale Begrenzung des ändert sich auch der Fluss in den Drainagevenen, und die
Nidus wird komplett freigelegt. Farbe wechselt von Rot zu Lila und tief Dunkelblau. Jetzt
Daraufhin ist die Präparation im benachbarten Sulkus können auch die beiden letzten Drainagevenen vom Nidus
zunehmend möglich, und die seitliche Begrenzung des abgekoppelt werden, und die arteriovenöse Malformation
19.2 · Behandlung
221 19
a b c
. Abb. 19.4a–c Operationsphasen der okzipitalen AVM-Resektion mit ICG-Kontrolle. Die obere Reihe zeigt die Mikroskopbilder, die
untere Reihe die korrelierenden Bilder der ICG-Angiographie. a Nach Duraeröffnung vor Beginn der Präparation ist zentral die prominente
Drainagevene und das apikal angrenzende arterielle Netzwerk zu erkennen. b Nach Präparation an der dorsalen Seite des Nidus in die Tiefe stellt
sich die in der Tiefe auspräparierte Niduswand dar (Pfeile). c Nach Entfernung der AVM färben nur noch die Gefäße im Resektionsrandbereich
an. Die Resektionswand wurde mit fibrillärem Hämostyptikum und Fibrinklebung versiegelt, nachdem ein Blutdruckprovokationstest absolute
Blutruhe im Resektionsbett bestätigte
www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen): Es
zeigt sich kein Hinweis auf einen evtl. verbliebenen arte-
riovenösen Shunt, und es stellt sich auch keine verfrühte
venöse Füllung mehr dar. Nun wird eine „Blutdruck-
Challenge“ durchgeführt, indem der systolische Blut-
druck kontinuierlich auf 160 mmHg angehoben und für
einige Minuten auf diesem Niveau gehalten wird. Auch
unter diesem Provokationstest öffnen sich keine Blutungs-
areale, sodass die Resektionshöhle mit hämostyptischem
Vlies austapeziert und mit Fibrinkleber versiegelt wird. Es
folgen der Duraverschluss, die Knochendeckelreimplanta-
tion und der Wundverschluss. Nach dem Ausspannen aus
der scharfen Halterung Umlagern in das Patientenbett.
Unter Fortführung der Narkose Transfer in die Angio-
graphieeinheit und Anfertigen einer biplanaren Darstel-
lung der A. carotis interna und der A. vertebralis rechts.
. Abb. 19.5 Der komplett diskonnektierte AVM-Nidus wird aus Die Angiographie bestätigt eine vollständige Resektion mit
dem okzipitalen Resektionsbett herausgenommen entsprechend fehlendem Nachweis eines Restnidus in der
arteriellen Phase und einer nun nicht mehr darstellbaren
wird für die histopathologische Untersuchung asserviert frühen venösen Füllung. Wie zu erwarten, zeigt sich eine
(. Abb. 19.5). pulsierende Stase in den größeren arteriellen Feedern ohne
Im Resektionsbett wird eine subtile Blutstillung Kontrastmittelparavasat. Es handelt sich somit um einen
durchgeführt, bevor mit einer weiteren ICG-Angiogra- regelrechten postoperativen Befund. Die Patientin wird auf
phie eine zusätzliche Kontrolle erfolgt (Video 3 unter die Intensivstation verlegt.
a b c
. Abb. 19.6a–c MRT-Verlaufskontrolle mit Nachweis der kompletten AVM-Entfernung ohne zusätzliche Läsionen. a Im T1-Bild mit
Kontrastmittel stellt sich das Resektatbett ohne Anreicherung dar. b Im T2-Bild diskret hyperintenses Signal um das Resektatbett als Korrelat
der Glianarbe, jedoch ohne Hinweis auf etwaige ischämische Areale. c In der MR-Angiographie in a.-p.-Projektion stellt sich der physiologische
Gefäßbaum ohne Hinweis auf einen AVM-Rest dar
19.2.4 Postoperativer Verlauf komplikationsloser Behandlungsdurchführung (chirur-

gisch oder endovaskulär) ein hohes Risiko einer Gesichts-
Um das Nachblutungsrisiko zu minimieren, wird die Patien- feldstörung. Insofern wäre die Anwendung geeigneter
tin bis zum nächsten Morgen unter Narkose kontrolliert Testverfahren zur Vorhersagbarkeit wünschenswert. Am
beatmet und der systolische Blutdruck unter 120 mmHg aussichtsreichsten wäre hier die Anwendung des super-
gehalten. Die Extubation ist nach Beenden der Narkose selektiven Wada-Tests, bei dem in einem Wachverfah-
problemlos und schonend möglich. Währenddessen und ren über einen der eigentlich auszuschaltenden arteriel-
die nächsten Tage werden Blutdruckspitzen vermieden. Die len Feederpedikel Amobarbital (50–75 mg, Barbiturat mit
Patientin zeigt postoperativ keinen Gesichtsfelddefekt, und kurzer H albwertszeit, welches kurzfristig postsynaptische
die Kopfschmerzsymptomatik ist im Verlauf nicht mehr vor- GABA-A-Rezeptoren der grauen Substanz blockiert) oder
handen. Ein MRT im weiteren Verlauf bestätigt die Resek- Methohexital (10–20 mg) gespritzt wird, um so für wenige
tion ohne Hinweise auf periläsionale Infarzierungen oder Minuten das abhängige funktionelle Areal auszuschalten
zusätzliche Parenchymläsionen bei kompletter Entfernung (Tawk et al. 2011). Die Verwertbarkeit der Ergebnisse ist
der AVM (. Abb. 19.6). jedoch eingeschränkt. Ein Grund dafür ist, dass sich im
Rahmen der AVM-Ausschaltung die gesamte Hämodyna-
mik des betroffenen Hirnareals ändern kann und somit auch
19.3 Diskussion bei negativem Wada-Test (kein Ausfall im Provokationstest)
Ausfälle entstehen können. Bereits in der älteren Serie von
Der Okzipitallappen ist mit 15–20 % eine häufige AVM- Martin und Wilson (1982) wird darauf hingewiesen, dass
Lokalisation (Tawk et al. 2011). Kupersmith et al. (1996) sich die Kopfschmerzsymptomatik mit einer hohen Erfolgs-
haben in ihrer Aufarbeitung okzipitaler AVM festgestellt, rate durch die Resektion behandeln lässt; eine Verschlech-
dass die typischerweise beschriebenen Kopfschmerzen bei terung von Gesichtsfeldausfällen wurde in dieser sehr alten
einem Drittel der Patienten (28,8 %) als pochend beschrie- Serie in einem Drittel der Fälle beschrieben (5/16; 31 %)
ben wurden. In dieser Patientengruppe kann auch eine (Martin und Wilson 1982).
19 homonyme Plussymptomatik mit visuellen Phänome-
nen auftreten. Häufig treten solche Phänomene vor neuen
Die Aufarbeitung der Fälle okzipitaler AVM der
„Toronto Malformation Group“ ist bis dato die größte Serie
Kopfschmerzschüben auf, seltener auch danach. Die Kopf- mit dem längsten Follow-up dieser Subgruppe (Dehdashti
schmerzen okzipitaler AVM bleiben typischerweise auf die et al. 2010). Nicht hämorrhagischer Kopfschmerz war mit
Seite der AVM beschränkt, die visuellen Symptome treten Abstand das häufigste Symptom und trat in 61 % der Fälle
kontralateral auf. Die Kopfschmerzen können durchaus auf (82 von 13 Patienten). Im Hinblick auf die Kopfschmer-
migräneartig mit homonymen Gesichtsfeldausfällen in zen konnte durch die Behandlung in 83 % der Fälle eine
Erscheinung treten. Verbesserung erreicht werden. Für die Gesichtsfeldaus-
Die Behandlung einer okzipitalen AVM Spetzler-Mar- fälle sind die Ergebnisse komplexer, und eine Verschlech-
tin-Grad I/II bzw. Spetzler-Ponce-Klasse A birgt auch bei terung des Gesichtsfelds war abhängig von der okzipitalen
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zite (8 Patienten). In 17 % der operativ behandelten Patien- Pollock BE, Lunsford LD, Kondziolka D, Bissonette DJ, Flickinger
ten dieser Serie trat eine Verschlechterung des vorhande- JC (1996) Stereotactic radiosurgery for postgeniculate visual
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nen visuellen Defizits oder ein neues visuelles Defizit auf.
441. http://doi.org/10.3171/jns.1996.84.3.0437
Rohn B, Hänggi D, Etminan N, Turowski B, Steiger H-J (2016) Relief
> Insbesondere Patienten mit AVM in medialer of epilepsy and headache and quality of life after microsurgical
okzipitaler Lage oder einem direkten arteriellen treatment of unruptured brain AVM-audit of a single-center series
Zustrom aus kalkarinealen Arterien bekamen in and comprehensive review of the literature. Neurosurgical Rev
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einem höheren Prozentsatz Gesichtsfeldausfälle.
Tawk RG, Tummala RP, Memon MZ, Siddiqui AH, Hopkins LN, Levy EI
(2011) Utility of pharmacologic provocative neurological testing
Bei dieser Lokalisation und nicht bereits vorhandener before embolization of occipital lobe arteriovenous malformati-
Hemianopsie wird daher auch die Bestrahlungstherapie ons. World Neurosurg 76 (3–4): 276–281. http://doi.org/10.1016/j.
empfohlen. Pollock et al. (1996) beschrieben bei 34 okzipi- wneu.2011.02.037
talen AVM eine Obliterationsrate von 71 % und eine Blu-
tungsrate von 2,4 % während des Latenzintervalls bis zum
Verschluss. Kurita et al. (2000) beschreiben eine nahezu
identische Verschlussrate okzipitaler AVM von 71,6 % 3
Jahre nach Bestrahlungstherapie. Für tendenziell jüngere
und gesunde Patienten mit einer niedriggradigen AVM in
anderer (nicht medialer) okzipitaler Lokalisation wird die
operative Entfernung empfohlen.
Rohn et al. (2016) aus der Düsseldorfer Gruppe sind im
Hinblick auf die erfolgreiche Behandlung von Kopfschmer-
zen nach AVM-Resektion (ohne spezifische Lokalisation)
zurückhaltender. In ihrer aktuellen Erhebung von 25 Patien-
ten mit unrupturierten AVM, welche zwischen 1994 und
2009 operativ behandelt wurden, konnten chronische Kopf-
schmerzen bei 39 % gebessert werden, in 54 % blieben diese
unverändert, und in 8 % verschlechterten sie sich.
Zusammenfassung
Symptomatische AVM vom Spetzler-Martin-Grad I und
II werden bevorzugt operativ behandelt. Sie können mit
einem überschaubaren Risiko exzidiert werden, und damit
ist die Behandlung beendet. AVM-assoziierte Kopfschmer-
zen okzipitaler AVM verschwinden nach vollständiger ope-
rativer Entfernung in einem hohen Prozentsatz.
Literatur
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225 20
Fall 15: Rupturierte, kleine,

temporale AVM mit erhöhtem
Rerupturrisiko
Literatur – 234

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_20
226 Kapitel 20 · Fall 15: Rupturierte, kleine, temporale AVM mit erhöhtem Rerupturrisiko
20.1 Fallbeschreibung Phase abgebildet werden (. Abb. 20.2). Eine sichere Unter-
scheidung zwischen einer duralen arteriovenösen Fistel und
20.1.1 Klinik einer AVM ist anhand der CCT und der CT-Angiographie
nicht möglich. Ein assoziiertes Aneurysma stellt sich nicht
dar. In einer Kontroll-CCT zeigt sich rechts frontotemporal
Die 48-jährige Patientin verspürt zu Hause auf dem Home- noch ein schmales Subduralhämatom. Die perimesenzepha-
trainer plötzlich frontale Kopfschmerzen rechts, die im len Zisternen sind eng, und es besteht eine diskrete Tendenz
Verlauf progredient sind. Daraufhin nimmt sie eine Tablette zur Herniation nach transtemporal.
Aspirin ein. Im weiteren Verlauf entwickelt sie eine linkssei-
tige Hemiparese und eine Dysarthrie und ruft den Notarzt.
Die Notfalldiagnostik mit CCT zeigt eine atypische tempo- DSA der Hirnbasisarterien
rale Blutung rechts. Im darauffolgenden MRT besteht der Am rechten Temporalpol bildet sich eine kleine arte-
Verdacht auf eine zugrunde liegende Gefäßmalformation, riovenöse Malformation ab, die durch einen Feeder aus
sodass eine DSA angeschlossen wird. Diese bestätigt die dem Truncus inferior der A. cerebri media gespeist wird
arteriovenöse Malformation. Bei der präoperativen Unter- (. Abb. 20.3a). Ihr Nidus ist nur ca. 1 cm groß. In AVM-
suchung ist die Patientin wach, ansprechbar und voll orien- typischer Weise zeigt sich ein früher venöser Abstrom noch
tiert. Die Reaktionen sind zeitlich und inhaltlich adäquat, in der arteriellen Phase der Angiographie (. Abb. 20.3b).
es besteht keine Sprachproduktionsstörung. Die Pupillen Diese venöse Drainage erfolgt über eine zunächst oberfläch-
sind isokor, die Okulomotorik ist intakt. Fingerperimetrisch lich nach kranial-temporal aszendierende Vene, die im wei-
lässt sich eine Hemianopsie des linken Gesichtsfelds fest- teren Verlauf haarnadelähnlich nach basal-lateral umkehrt
stellen. Die Funktion der kaudalen Hirnnerven ist unein- (. Abb. 20.4) und zu einer V. anastomotica inferior (Lab-
geschränkt. Motorisch zeigt sich keine Absinktendenz im bé-Vene) wird (Erös 2005) und dann in den rechten trans-
Armhalteversuch, Pyramidenbahnzeichen sind nicht vor- versosigmoidalen Sinuswinkel mündet (. Abb. 20.5). Im
handen. Die Zeigeversuche sind metrisch. Bereich der Haarnadelkurve zeigt sich die Vene ektatisch
erweitert und torquiert, bevor sie stenotisch eingeengt wird
(. Abb. 20.5). Die prästenotische Dilatation ist mutmaß-
20.1.2 Bildgebung lich der Rupturpunkt. Hinweise für eine durale Fistelung
ergeben sich indes nicht.
Im CCT zeigt sich eine atypische, deutlich raumfordernde
temporale Blutung, die sich in der sagittalen Ebene über eine
Länge von knapp 7,5 cm erstreckt und die eine Mittellinien- 20.1.3 Interpretation
verlagerung von 1,2 cm erzeugt (. Abb. 20.1). Die Hirnfur-
chen sind verstrichen, der rechte Seitenventrikel und das In der arteriellen Phase der Angiographie zeigt sich ein AVM-
Mittelhirn sind komprimiert. In der CT-Angiographie lässt typischer früher venöser Abstrom in eine dilatierte Vene
sich eine Gefäßmalformation vermuten, da auch Konglo- mit Stenosierung. Eine nach CCT und CT-Angiographie
merate von dilatierten ektatischen Venen in der arteriellen ebenso mögliche durale arteriovenöse Fistelung (dAVF)
20
a b c
. Abb. 20.1a–c Initiales CCT mit großer intrazerebraler Blutung entlang des gesamten rechten Temporallappens. a Ausdehnung in der
sagittalen Ebene >7 cm, b koronare Ebene, c axiale Ebene, eine Mittellinienverlagerung aufgrund der raumfordernden Wirkung ist bereits
erkennbar
20.2 · Behandlung
227 20
Das Behandlungsrisiko beinhaltet eine (intermittierende)

Verschlechterung des Gesichtsfeldausfalls und das Risiko
eines zusätzlichen temporalen Infarkts im bisher nicht
betroffenen Areal bei versehentlicher Ausschaltung phy-
siologischer Mediaäste, z. B. bei einer En-passage-Situation
(AVM-Ast geht kurzstreckig aus einem physiologischen
Ast hervor, der dadurch gefährdet wird, 7 Kap. 18). Auch
das Hörvermögen könnte möglicherweise beeinträchtigt
ICB werden. Insgesamt ist das Behandlungsrisiko jedoch eher
als gering einzuschätzen.

55Zugang: fokussierte navigationsgeführte rechts
temporale Kraniotomie
55ICG-Kontrolle
55katheterangiographische Kontrolle unmittelbar
. Abb. 20.2 CT-Angiographie. Diese lässt eine Gefäßmalformation, nach Resektion
die anterior vor der intrazerebralen Blutung (ICB) liegt, vermuten.
55intraoperatives elektrophysiologisches Monitoring
Insbesondere im Vergleich zur nicht betroffenen Gegenseite fallen 2
kaliberstärkere und stärker torquierte Gefäßkomplexe auf (Pfeile).
Ob es sich hier um eine durale arteriovenöse Fistel (dafür spricht die
Nähe zur Dura) oder um eine AVM handelt, kann hiermit nicht sicher Die Patientin wird in Rückenlage und mit Kopfseitwendung
unterschieden werden nach links in die scharfe Halterung eingespannt, sodass die
Temporalschuppe horizontal liegt (. Abb. 20.6). Nach Refe-
konnte ausgeschlossen werden. In Korrelation zur Lage der renzierung der Navigation wird das elektrophysiologische
intraparenchymalen Blutung wird das betroffene Areal des Monitoring angelegt. Nach sparsamer frontotemporaler Rasur
rechten Temporallappens minderperfundiert. werden Hautschnitt und Kraniotomie unter Verwendung des
Die venöse Besonderheit ist als Locus minoris resisten- Navigationspointers geplant und angezeichnet (. Abb. 20.7).
tiae der Malformation zu interpretieren. Bei erhöhtem Blut- Auf das sterilen Abdecken folgt eine Osmotherapie mit 250 ml
fluss über die Malformation ist die Gefahr einer Ruptur an Mannitol, um den Hirndruck zu senken. Nach Darstellung
dieser Stelle besonders hoch (analog zu aggressiven duralen der Temporalschuppe wird die erwartete AVM-Lage und die
arteriovenösen Fisteln). Das Risiko, nach bereits erfolgter Kraniotomie am Knochen nochmals unter Navigationshilfe
Ruptur an dieser Stelle innerhalb kurzer Zeit nachzubluten, (. Abb. 20.8a) mit dem Pointer bestätigt (. Abb. 20.8b).
dürfte in diesem Fall erhöht sein. In Anbetracht der kleinen Es wird ein Startbohrloch an die Temporobasis gesetzt,
Größe <3 cm (1 Punkt), der nicht eloquenten Lage (0 Punkte) über das kraniotomiert wird. Der Kraniotomiedeckel
und der oberflächlichen venösen Drainage (0 Punkte) misst 3×2 cm. Im Anschluss an die Anlage von randstän-
liegt formal eine AVM Spetzler-Martin Grad I vor. digen Durahochhaltenähten, aber vor Eröffnung der Dura,
erfolgt eine transdurale sonographische Kontrolle der
AVM-Lage und der Drainagevene im Power-flow-Modus.
20.2 Behandlung Die Dura wird eröffnet. An der Kortexoberfläche zeigt sich
eine deutlich erweiterte Arterie, die in die Tiefe zieht und
20.2.1 Behandlungskonzept dem Feedergefäß entspricht (. Abb. 20.9). Direkt ante-
rior angrenzend ist ein Teil des intrazerebralen Hämatoms
Das Konzept sieht eine frühzeitige Ausschaltung und Exstir- erkennbar, welches hier die Oberfläche erreicht (. Abb. 20.9,
pation der AVM vor, um eine Nachblutung zu verhindern. ICBant). Nidus und Drainagevene sind oberflächlich nicht
Dies wird mit einer Ausräumung der ICB verbunden, um den zu erkennen.
temporalen Druck zu senken und damit möglicherweise eine Nach Einschwenken des OP-Mikroskops wird
bessere Erholung von dem Gesichtsfelddefekt zu erreichen. zunächst eine ICG-Angiographie zur Demonstration des
MCAinf
a b
. Abb. 20.3a,b DSA der rechts temporalen AVM. a Frühe Füllungsphase des sich über einen arteriellen Feeder (roter Pfeil) aus einem inferioren
temporalen Ast der A. cerebri media (MCAinf) zart kontrastierenden Nidus (längerer roter Pfeil). b Spätere Füllungsphase des Nidus (innerhalb des
roten Ovals) mit sich nun auch kontrastierender, aszendierender Drainagevene (blaue Pfeile)
Ausgangszustands durchgeführt (Video 1 unter www.sprin-

germedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen). Die Navigation
kann die Lage des an der Oberfläche nicht erkennbaren
Nidus sowie den Hauptmediafeeder und die Drainagevene
in das Mikroskopbild projizieren (. Abb. 20.10). Entspre-
chend der Gefäßarchitektur in der DSA finden sich 2 Media-
äste, welche in die Tiefe in Richtung des Nidus ziehen. Auf
diese werden temporäre Clips gesetzt, um eine Flussmin-
derung zu erreichen (. Abb. 20.11). Zu diesem Zeitpunkt
ist noch nicht geklärt, ob diese zusätzlich auch Kortexan-
teile perfundieren (En-passage-Situation). Der weiter pro-
ximal gelegene Feeder wird nun in Richtung des Nidus in
der Tiefe weiter auspräpariert. In diesem Bereich finden
sich mehrere kleine Seitenäste, die eindeutig auf die nun als
Nidus erkennbare Gefäßwand ziehen (. Abb. 20.12).
Mit Erkennen der Niduswand kann diese schritt-
weise zirkumferenziell entwickelt und von kleineren
20 Feedern aus dem Parenchymbett diskonnektiert werden
(. Abb. 20.13). Um weitere Übersicht zu gewinnen, wird
perinidal, insbesondere temporopolar, das Hämatom
evakuiert. Hierdurch verbessert sich die Übersicht, und
. Abb. 20.4 Noch spätere Füllungsphase, nun auch Darstellung
der weiter distalen venösen Drainage, die eine prästenotische Ektasie
auch die Drainagevene wird erkennbar. Sie zieht im
aufweist und wieder absteigend in Richtung des Sinus transversus/ benachbarten Sulkus nach kranial. Die Feeder werden
sigmoideus verläuft (Pfeile in Flussrichtung) ausgiebig so nidusnah wie möglich koaguliert (jeweils
20.2 · Behandlung
229 20
a b
. Abb. 20.5 DSA-Darstellung der Drainagevene in der seitlichen Ansicht. a Noch arterielle Phase mit kontrastiertem Nidus (oval),
kaliberstarker aszendierender Drainagevene, die nach einer Haarnadelkurve wieder absteigt und vor einer Stenosierung (Pfeile) eine deutliche
Ektasie aufweist (E). b Spätere Phase mit bereits abgeblasster arterieller Füllung, deutlich kontrastierter Drainagevene, aber noch kaum
vorhandener physiologischer Venenfüllung
mindestens 2 s koagulieren) und durchtrennt. Da initial dieser ebenfalls diskonnektiert. Am basalen Pol des Nidus
nicht auszuschließen war, dass der Hauptmediafeeder einer findet sich ein kleiner Marklagerast, der vom distalen Feeder
En-passage-Situation mit entsprechend zusätzlicher phy- entspringt. Dieser wird ebenso koaguliert und durchtrennt.
siologischer Kortexversorgung entspricht, wird dieser Somit wird der Nidus nicht mehr arteriell gespeist und ist
kaliberstärkere Ast zunächst temporär ausgeclippt, und komplett aus seinem Bett gelöst. Die Drainagevene ist des-
die distal aus ihm hervorgehenden Äste werden separat wegen spontan kollabiert und zeigt nunmehr ein typisch
und sukzessive diskonnektiert. Dann wird der proximale venöses, tiefdunkles Kolorit. Die Vene kann jetzt juxtani-
Clip vom Mediafeeder entfernt. Vorher und nachher erfol- dal bipolar koaguliert und durchtrennt werden. Ein venöser
gen ICG-angiographische Kontrollen. Rückfluss tritt wie zu erwarten nicht auf. Jetzt werden noch
Letztendlich ist erkennbar, dass von diesem Feederast
keine relevante Kortexversorgung abhängt. Somit wird
. Abb. 20.7 Aufsicht auf den geplanten OP-Situs, mit sparsamer

temporofrontaler Rasur, angezeichnetem und bogenförmigem
Hautschnitt in der Haarlinie im Bereich der Stirn-Haar Grenze.
. Abb. 20.6 Lagerung der Patientin auf dem Rücken, mit Der Hautschnitt endet an der quer verlaufenden Markierung. Der
unterpolsterter rechter Schulter und Kopfseitwendung nach links, bis rundliche Nidus sowie der arterielle Feeder (kurze Linie) und die
die Temporalschuppe angenähert horizontal verläuft venöse Drainage (lange Linie) sind aufgezeichnet
. Abb. 20.8 Intraoperative Nutzung

der Navigation, um die relativ kleine
AVM genau zu lokalisieren. a Erkennbar
wird die projizierte Lage in Bezug zur
Schädelkalotte, der Nidus (grün), die
drainierende Vene (blau) und der arterielle
Feeder aus der A. cerebri media (rot). Im
Schnitt durch die Kalotte (links oben) ist der
stilisierte Navigationspointer dargestellt, in
den weiteren Schnitten ist nur seine Achse
dargestellt (axial, sagittal, koronar). b
Korrelierendes Bild am Patienten. Der
Navigationspointer zeigt mit der Spitze auf
die freigelegte Temporalschuppe
Anteile des temporalen Hämatoms unter intermittierender Minuten belassen. Das Marklager zeigt hierunter auch unter
Spülung abgesaugt. Spülung mit Ringer-Lösung keinerlei Durchbruchblutungen.
Die abschließende ICG-Angiographie bestätigt, dass Die Resektionshöhle wird daraufhin mit einem fibrillären
im Resektionsbett keine oberflächlichen pathologischen Hämostyptikum ausgekleidet und mit Fibrinkleber versie-
Gefäße mehr vorhanden sind, es werden 3 der insgesamt 4 gelt. Der Situs wird in üblicher Weise verschlossen, und eine
gesetzten Clips unter ICG-Kontrolle entfernt; ein Clip am Katheterangiographie wird unmittelbar angeschlossen.
Stumpf des Hauptmediafeeders wird belassen, um hieraus Die direkt nach Resektion vorgenommene Angiogra-
20 postoperativ keine Nachblutung zu riskieren (Video 2 unter phie bestätigt die komplette Entfernung der AVM. Hierbei
www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen). ist neben dem „Fehlen des Nidus“ (. Abb. 20.14a) insbe-
Zur Überprüfung einer ausreichenden Blutstillung und sondere eine verbliebene frühe venöse Füllung während
zum Ausschluss verbliebener parenchymaler Mikro-AVM- der noch arteriellen Phase auszuschließen: Die Drainage-
Reste wird ein Blutdruckprovokationstest angeschlossen. vene füllt sich nicht mehr frühvenös. Dies gilt insbesondere
Hierzu wird der Blutdruck medikamentös über 4 min kon- für den nach apikal aszendierenden Anteil und die venöse
tinuierlich bis auf 160 mmHg gesteigert und so für einige Ektasie. Erst in der physiologischen und damit zeitgerechten
20.2 · Behandlung
231 20
ICBant
. Abb. 20.11 Temporäres Abclippen proximaler Feederanteile

. Abb. 20.9 Aufsicht auf den von der AVM-Blutung betroffenen (1, 2) bei noch ungeklärter Situation, möglicherweise „en passage“.
rechten Temporallappen nach Eröffnung der Dura. Erkennbar sind In der Tiefe stellen sich bereits kleinere abhängige Feeder aus
lediglich der Feeder der A. cerebri media (am Dissektor) und ein diesem Mediasegment dar (Pfeil). Eine nach dem temporären
anterior angrenzender Blutkoagel (ICBant). Der eigentliche Nidus ist Clippen durchgeführte ICG-Angiographie wird dann zur erneuten
an der Oberfläche nicht auszumachen. Er liegt in der Tiefe und grenzt Perfusionskontrolle des Hirnparenchyms genutzt
an den Blutkoagel und teilweise bereits organisiertes Blut an. Er wäre
auch in der Tiefe nicht klar erkennbar. Somit muss der Feeder als
Leitstruktur vorsichtig in die Tiefe verfolgt werden, um die Niduswand
im Weiteren mikrochirurgisch darstellen und entwickeln zu können
. Abb. 20.12 Sukzessive Darstellung des Nidus und seiner

unmittelbaren Feeder, welche so nah wie möglich am Niduseintritt
. Abb. 20.10 Das in das Mikroskopbild einbettbare koaguliert und durchtrennt werden. Ein Feeder (Pfeil) ist bereits
Navigationsbild kann bei der Lokalisation insbesondere von kleineren koaguliert und kurz vor seiner Durchtrennung. Er en tspringt aus dem
nicht oberflächlich liegenden AVM helfen (grün Nidus, rot Feeder, blau kaliberstärkeren, temporär geclippten, übergeordneten Mediafeeder.
Drainagevene) Erkennbar wird die laterale Wand (gestrichelte Grenze) des Nidus (*)
venösen Phase (. Abb. 20.14b) kontrastiert der temporoba-

sal gelegene Venenanteil wieder. Die Kaliberstärke hat auf- Oberhalb des Clips zweigt gabelförmig ein weiterer nach
grund des an dieser Stelle nun reduzierten venösen Flusses basal gerichteter Segmentast ab, der „en passage“ eben-
abgenommen. falls den basalen Anteil des Nidus versorgt hat. Es stellt sich
Der ehemals zuführende rechts temporale Mediafeeder aber nun keine Nidusanfärbung mehr dar (kein „blush“). Es
hat an Kaliber abgenommen und mündet in seinem Seg- lassen sich lediglich die regulären parenchymalen Gefäß-
mentast zur ehemaligen AVM in einen Clip, entsprechend anteile abgrenzen (. Abb. 20.14a). Nahezu unverändert ist
zeigt sich eine pulsierende Stase proximal des Clips (Video die kapilläre Minderkontrastierung im Bereich der tempo-
2 unter www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen). ralen ICB.
ICB-Anteil mit Rückgang der Mittellinienverlagerung

(. Abb. 20.15). Daraufhin wird die Narkose beendet und die
Patientin wird extubiert, wobei weiterhin darauf geachtet
wird, Blutdruckspitzen zu vermeiden.
20.2.4 Postoperativer Verlauf
Die Patientin hat sich umgehend von dem Eingriff erholt,

* und es trat keine neurologische Verschlechterung auf. Die
Hämatomentlastung hat zu einer insgesamt entspannteren
Hirnsituation beigetragen. Eine größere regionale, paren-
chymale hämodynamische Blutumverteilung infolge Exzi-
sion der AVM war nicht zu erwarten. Der weitergehende
ambulante Verlauf hat dies bestätigt. Es besteht keine kom-
plette Hemianopsie mehr.
Die differenzierte neuropsychologische Testung
. Abb. 20.13 Sukzessive Entwicklung des Nidus und Diskonnektion
während des stationären Aufenthalts konnte weitere
von den kleineren Feedern, auch aus dem Parenchymbett. Der
Pfeil weist auf einen koagulierten, aber noch nicht durchtrennten durch die Blutung entstandene Defizite aufdecken: Ver-
Feeder. Der dunkle Nidus (Wandgrenze gestrichelt) wird in seinem langsamung einfacher Reaktionsgeschwindigkeiten
lateroposterioren Bereich vom Hirnparenchym (*) separiert („alertness“), Einschränkungen der verbalen Arbeitsge-
dächtnisleistungen bei normgerechten verbalen Lern-
Die Patientin bleibt für 24 h in Analgosedierung und und Gedächtnisleistungen. Ein visueller „neglect“ nach
kontrollierter Beatmung bei einem zwischen 90 und links wird zusätzlich vermutet, ist aber in Anbetracht des
120 mmHg eingestellten systolischen Blutdruck. Das post- tatsächlichen Gesichtsfeldausfalls schwer zu objektivie-
operative Kontroll-CCT am Morgen nach der Operation ren. Die beschriebenen neuropsychologischen Defizite
kann eine Nachblutung ausschließen und zeigt ein Resek- bessern sich während des weiteren rehabilitativen Ver-
tionsbett ohne Blutanteile und einen deutlich verminderten laufs signifikant.
20
a b
. Abb. 20.14a,b DSA unmittelbar nach der AVM-Resektion. a In der arteriellen Phase ist keine AVM mehr nachweisbar, und es zeigt sich
keine frühe venöse Drainage mehr. b Erst in der (zeitgerechten) venösen Phase kontrastiert der temporobasal gelegene Venenanteil wieder. Die
Kaliberstärke hat abgenommen
20.3 · Diskussion
233 20
a b c
. Abb. 20.15a–c Postoperative CT-Diagnostik. a Erkennbar ist die im Vergleich zum präoperativen CCT kaum noch vorhandene
Mittellinienverlagerung bei nur noch geringem intraparenchymalem Blutrest. b Die Resektionshöhle des AVM-Nidus direkt unter der
fokussierten kleinen Kraniotomie (Pfeil) stellt sich ohne Blutauflagerungen dar. c Der refixierte Knochendeckel ist im Knochenfenster rechts
temporal (Pfeile) mit einem Aneurysmaclip auf dem ehemaligen Feederast der A. cerebri media (*) erkennbar
20.3 Diskussion Angioarchitektur und Rupturrisiko Die Toronto Malfor-

mation Group hat den Einfluss dieser und weiterer unter-
Frühe Versorgung Im vorgestellten Fall wurde die Ope- schiedlicher angioarchitektonischer Einflussgrößen (u. a.
ration wenige Tage nach der Blutung durchgeführt. Die Lokalisation, Größe, venöse Abflusssituation) in einer grö-
Patientin war zu diesem Zeitpunkt klinisch stabilisiert. ßeren Erhebung untersucht (Stefani 2002). Unter 390 neu
Die frühe Operation erfolgte entgegen dem sonst üblichen vorgestellten konsekutiven Patienten mit einer AVM wiesen
Konzept, Patienten nach einer AVM-Ruptur erst nach einem 37,4 % (146 von 390) eine hämorrhagische Präsentation auf.
Intervall von mehreren Wochen zu versorgen. In dieser Zeit
hat sich normalerweise der Patient neurologisch substan- > Das Vorhandensein einer einzigen Drainagevene
ziell erholt, und das Blut wurde abgebaut bzw. organisiert war in 57,6 % mit einer Blutung assoziiert, eine
sich. Parenchymdefekte, die durch eine ICB entstanden sind, venöse Ektasie in 72,8 %, die tiefe Lage einer AVM
grenzen sich besser ab. Die Übersicht bei der Präparation ist war in 59,5 % mit einer Blutung bei Präsentation
zudem besser. Im vorgestellten Fall gingen wir jedoch von assoziiert.
einem höheren Rerupturrisiko innerhalb kürzerer Zeit aus.
Daher wurde von einer dringlicheren Resektionsnotwen- Die Größe an sich war kein statistisch signifikanter Faktor,
digkeit ausgegangen. tendenziell war jedoch der prozentuale Anteil der kleine-
ren AVM unter den gebluteten höher (47,6 % bei 111/ von
Venöse Drainage und Rupturrisiko Das Rupturrisiko wird 233 Patienten mit AVM-Größe <3 cm; 22,5 % bei 32 von
durch die venöse Situation mit Stenose und prästenotischer 142 Patienten mit AVM-Größe 3–6 cm; 20 % bei 3 von 15
Ektasie begründet. Die ICB ging mit hoher Wahrschein- Patienten mit AVM-Größe >6 cm).
lichkeit nicht direkt vom Nidus aus, sondern von der nach- Bei einer frühen Nachblutung ist mit sehr hoher Wahr-
geschalteten Ektasie der Drainagevene. Insofern schien scheinlichkeit mit einer deutlichen Zunahme neurolo-
auch das Risiko für eine frühzeitige Nachblutung noch gischer Defizite zu rechnen (neben Bewusstseinsverlust
während der Akutphase besonders hoch. Miyasaka et al. infolge Hirndruckzunahme und Einwühlen in tiefere Hirn-
(1992) haben den Einfluss der venösen Drainagesituation areale insbesondere Gesichtsfeldausfall, Hören und Kogni-
auf das Rupturrisiko einer AVM untersucht. Sie konnten tion sowie Emotionen). Gleichzeitig ist das operative Risiko
zeigen, dass dieses bei vorhandener ausgeprägter Stenose von Läsionen vom Spetzler-Martin-Grad I–II sehr über-
(94 % Blutungsrate bei 18 Patienten mit dieser AVM-Cha- schaubar. Unter Nutzung der Navigation kann der Zugang
rakteristik), bei nur einer Drainagevene (89 % Blutungsrate sparsam gehalten, d. h. fokussiert durchgeführt werden. Zu
bei 54 Patienten) und bei alleiniger tiefer venöser Drainage diskutieren ist, ob das Risiko einer intraoperativen zusätz-
(94 % Blutungsrate bei 32 Patienten) erhöht ist (Miyasaka lichen Schädigung erhöht ist, wenn in der Phase einer nicht
et al. 1992). abgeschlossenen neurologischen Erholung operiert wird.
Beachtenswert ist im vorgestellten Fall das Ausmaß

der erzeugten Blutung bei doch sehr kleiner und zunächst
unspektakulär wirkender AVM. Dies ist insbesondere
in Anbetracht der ARUBA-Ergebnisse hervor zu heben
(7 Kap. 18). Bedenklich ist, dass nach Maßgabe von ARUBA
für eine nicht rupturierte AVM dieser Konfiguration, Größe
und Lage keine Behandlungsempfehlung gegeben würde.
Zusammenfassung
Unabhängig vom Spetzler-Martin-Grad einer AVM soll-
te bei der Beurteilung eines Ruptur- und Rerupturrisikos
auch die Drainagesituation in Betracht gezogen werden.
Stenosierte Drainagevenen mit prästenotischer Dilatation
und einer einzigen Drainagevene weisen auf ein deutlich
erhöhtes Blutungsrisiko hin.
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Fall 16: Mit Anfällen assoziierte

nicht rupturierte temporale
AVM Spetzler-Martin-Grad II
Literatur – 244

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236 Kapitel 21 · Fall 16: Mit Anfällen assoziierte nicht rupturierte temporale AVM Spetzler-Martin-Grad II
21.1 Fallbeschreibung eindeutige En-passage-Situation stellt sich indes trotz sulka-

ler Lage dieses AVM-Kompartiments nicht dar. Im Bereich
21.1.1 Klinik der rechten Mediateilung findet sich eine ca. 2 mm große
aneurysmatische Aussackung, die überwiegend nach lateral
und apikal, weniger nach dorsal gerichtet ist. Die sich in der
Bei der 42-jährigen Patientin trat innerhalb von 3 Jahren früharteriellen Phase darstellende venöse Hauptdrainage
2-mal ein plötzlicher Bewusstseinsverlust auf. Initial wurden des rostralen AVM-Anteils fließt über eine bis auf 6 mm
diese Ereignisse als Synkopen interpretiert. Eindeutige Hin- dilatierte venöse Strombahn im Sinne einer V. anastomo-
weise für ein epileptisches Anfallsgeschehen ergaben sich tica inferior (Labbé-Vene) direkt in den Sinus transversus.
nicht. Eine Elektroenzephalographie zeigt keine Hinweise Proximal hiervon Abgang eines zur Hauptdrainage zeitver-
auf epilepsietypische Potenziale, das α-EEG-Muster war zögerten Seitenasts, der lateralwärts nach rostral bis in die
unregelmäßig. Zur weiteren Abklärung wurde eine Kern- Vv.-mediae-Gruppe verläuft und hier in den Sinus caverno-
spintomographie des Neurokraniums angefertigt, in der sich sus und im Folgenden in den Plexus basilaris abströmt. Auf
rechts temporal eine pathologische Gefäßvermehrung dar- seinem Weg Abgabe einer oberflächlichen, kortikal aszen-
stellte. Nach Beratung in der neurovaskulären Sprechstunde dierenden Vene mit antegradem Einstrom in den Sinus
wurde der Verdacht auf eine arteriovenöse Malformation sagittalis superior. Der mediale Nidusabschnitt wird über
gestellt und eine katheterangiographische Abklärung indi- den Sinus petrosus superior und in den Sinus transversus
ziert. Die DSA bestätigte den Verdacht auf eine AVM. drainiert. Abflussmindernde venöse Stenosen oder intra-
Nach ausführlicher Beratung entschied sich die Patientin 4 nidale Aneurysmen lassen sich nicht darstellen. Aufgrund
Monate später für eine operative Entfernung. der deutlichen Sogwirkung der AVM zeigt sich eine nur
Die Patientin ist neurologisch unauffällig und zeigt ins- sehr flaue und feine kapilläre Kontrastierung des Mediater-
besondere keine Sprachproduktionsstörung, sie hat einen ritoriums. Das rechte A1-Segment der ACA ist aplastisch,
brillenkorrigierten unauffälligen Visus, kein sensomotori- und das Anteriorstromgebiet kontrastiert nicht. Das Angio-
sches Defizit der oberen und unteren Extremitäten bei sei- gramm der linken A. carotis interna ist unauffällig, mit regel-
tengleich mittellebhaft auslösbaren Muskeleigenreflexen. Es rechter Darstellung der linken A. carotis interna bis zum
finden sich keine Pyramidenbahnzeichen, keine Koordina- Endsegment sowie nachfolgend auch der linken A. cerebri
tionsstörung, das Gangbild ist flüssig und koordiniert. Die media und anterior. Es zeigt sich eine Begleitkontrastierung
elektroenzephalographische Abklärung ist im Hinblick auf der kontralateralen A. cerebri anterior und flau auch der A.
ein Anfallsgeschehen nicht wegweisend wie erhofft. cerebri media rechts über eine A. communicans anterior.
Über diese Kontrastierung ist auch eine geringe Anfärbung
der AVM rechts temporal erkennbar. Sonst unauffällige
21.1.2 Bildgebung kapilläre sowie venöse Kontrastmittelphase mit zeitge-
rechter venöser Kontrastierung der kortikalen Hirnvenen
MRT und -sinus. Kein Nachweis von anderen Aneurysmen oder
Im MRT (. Abb. 21.1) zeigen sich rechts temporal zahlreiche anderen pathologisch vermehrten Gefäße (. Abb. 21.2).
„flow voids“, welche die Gyri temporalis, superior, medius
und inferior mit einbeziehen und im koronaren Bild von der VA-Füllung Im Angiogramm des vertebrobasilären Strom-
Mitte des Temporalpolquerschnitts bis an die laterale und gebiets über Anspülung der linken A. vertebralis kontrastie-
temporobasale Oberfläche reichen. Sie entsprechen meh- ren die Aa. cerebri posteriores kräftig. Die kaliberstärkere
reren kräftigen arteriellen Feedern und Drainagevenen. In rechte A. cerebri posterior gibt 2 Feeder an die – hierüber
der sagittalen Ebene ist die AVM mittig platziert. Die Größe inkomplett kontrastierte – rechts temporale AVM ab, ver-
beträgt über 3, aber unter 4 cm. Die temporobasal sitzende mutlich„ en passage“. Es stellt sich dann ein früharterieller
AVM ist in ihrem oberflächlichen Anteil sulkal, in der Tiefe venöser Abstrom über den Sinus petrosus superior in den
gyral platziert. Sinus transversus wie oben beschrieben dar. Das Angio-
gramm der Aa. carotides externae (ACE) ist unauffällig
(. Abb. 21.3).
DSA der Hirnbasisarterien
ICA-Füllung Die temporale arteriovenöse Malforma-
21 tion rechts wird aus einem unteren, erheblich erweiterten 21.1.3 Interpretation
und elongierten Ast der A. cerebri media über insgesamt 3
direkte Feeder versorgt. Zwei aus dem Hauptast entsprin- Es liegt eine mit Anfallskorrelaten symptomatische
gende kleinere Segmentarterien münden im rostralen, der AVM rechts temporal von knapp über 3 cm Größe vor,
Hauptfeeder im dorsalen Abschnitt des Nidus ein. Eine die eine oberflächliche venöse Drainage aufweist. Nach
21.2 · Behandlung
237 21
a b
c d
. Abb. 21.1a–d MRT ohne und mit Kontrastmittel einer rechts temporalen AVM mit typischen elongierten kaliberstarken Gefäßen um einen
dichter gepackten Nidus. Die Größe des Nidus beträgt über 3, aber unter 4 cm. Die temporobasal dem Felsenbein aufsitzende AVM ist in ihrem
oberflächlichen Anteil sulkal, in der Tiefe gyral gelegen. a Axial, TSE, b sagittal, TSE, c axial, T1 mit Kontrastmittel, d koronar, T1 mit Kontrastmittel
Spetzler-Martin liegt eine Grad-II-AVM vor, entsprechend wahrscheinlich. Ein weiteres Argument für eine Behand-
der Spetzler-Ponce-Klasse A. Aus hämodynamischer Sicht lung ist das junge Alter der Patientin. In Zusammenschau
ist in der Katheterangiographie am Abfluss- und Füllungs- mit dem natürlichen Rupturrisiko, welches insbesondere
verhalten erkennbar, dass die Malformation bereits ein Gefahren für die Sehbahn (Meyer-Schleife) birgt, wird somit
relativ großes Blutvolumen aus dem physiologischen Kreis- eine Indikation zur Behandlung gesehen.
lauf zieht. Die AVM wird sich im mittelfristigen Zeitverlauf
bei konservativer Behandlung (Beobachtung) weiterentwi-
ckeln und ausgeprägtere Effekte erzeugen. Die bereits vor- 21.2 Behandlung
handenen anfallsartigen Ereignisse könnten im Sinne eines
Steal-Phänomens mit assoziierter Minderperfusion des 21.2.1 Behandlungskonzept
benachbarten Hirnparenchyms gedeutet werden. Aufgrund
der Symptome, Lage und Größe wären eine Häufung der Im Prinzip sollten die offen chirurgische Diskonnektion
Episoden und eine manifeste Anfallsentwicklung durchaus mit Resektion und ein embolischer Verschluss diskutiert
itMCA
a b c
itMCA
Vai
Scav
Pb
d e f
. Abb. 21.2a–f Darstellung der rechts temporalen AVM in der DSA der A. carotis interna in der a.-p.-Projektion (a, b) sowie lateral (d, e), der
ACE lateral (f) und der korrespondierenden MR-Angiographie (c, a.-p.-Projektion). Die AVM wird aus einem verdickten und elongierten inferioren
temporalen Ast der ACM gespeist (itMCA). Die MCA-Äste stellen sich aufgrund des großen Shuntvolumens der AVM nur sehr flau dar. Die frühe
venöse Drainage findet zum einen nach anterior über den Sinus cavernosus (Scav) in den Plexus basilaris statt (Pb), zum anderen über eine
elongierte und verdickte V. anastomotica inferior (Vai) in den Sinus transversus (e). Ein weiterer Drainageweg geht über den Sinus petrosus
superior in den Sinus transversus. Im Angiogramm der ACE zeigen sich keine Feeder (f)
21 a b
. Abb. 21.3a,b Angiographie der A. vertebralis. a a.-p.-Projektion, Füllung der AVM über 2 kaliberstarke PCA-Feeder, welche am kaudalen Pol
und in der Mitte des Nidus münden. b In der lateralen Projektion stellt sich eine flaue frühvenöse Drainage über den Sinus petrosus superior in
den Sinus transversus dar
21.2 · Behandlung
239 21
werden. Die AVM Spetzler-Martin-Grad II erreicht die Kor- wird. Die mit der Temporobasis plan abschließende Kra-
texoberfläche und die Hauptfeeder sind chirurgisch sicher niotomie beträgt 5×4 cm.
erreichbar. Somit ist eine Operation ohne eine Präembo- Die Tabula interna wird zusätzlich gefräst, um maxi-
lisation tiefer Feeder gut durchführbar. Durch die offen male Sicht zu gewährleisten, anschließend werden Dura-
chirurgische Resektion besteht die höchste Wahrscheinlich- hochhaltenähte gesetzt, bevor die Dura nach temporobasal
keit der kompletten Ausschaltung, und zusätzlich wird der gestielt eröffnet wird. Man gewinnt nun Übersicht über die
Nidus selbst, der auch epileptogen wirken könnte, entfernt exakt und mit ausreichendem Abstand zum Rand in der
(im Gegensatz zum Verschluss mit Embolisat). Eine etwaige Kraniotomie zentrierte AVM (. Abb. 21.4a). Die ektatischen
Anfallsneigung ist durch eine Resektion wahrscheinlich Drainagevenen sind erkennbar. An der hinteren Kranioto-
langfristig besser positiv beeinflussbar. miegrenze ist ebenso die erweiterte Labbé-Vene erkennbar.
Zur besseren Identifikation einzelner Feeder und ihrer Fül-
lungsabfolge erfolgt die erste ICG-Angiographie (Video 1
21.2.2 Behandlungsrisiko unter www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen).
Mit dieser lässt sich auch der bis an die Oberfläche reichende
Visusbeeinträchtigung mit Gesichtsfelddefekt, inkomplette sulkale Nidusanteil identifizieren. Zuerst soll der Haupt-Me-
Hemiparese bei Beeinträchtigung der Mediaäste (unwahr- diafeeder, der am dorsalen Rand in den Nidus einstrahlt,
scheinlich), Gedächtnisstörung, Kopfschmerzen, manifeste dargestellt werden. Hierzu wird die in typischer Weise ver-
Epilepsie (unwahrscheinlich), Sprachverständnisstörung dickte Arachnoidea vor der großen Drainagevene scharf
(unwahrscheinlich), neuropsychologische Defizite (Kog- mikrochirurgisch eröffnet.
nition, Emotionen). Nach kurzer Präparation innerhalb des Sulkus (.Abb. 21.4b)
findet sich ein kräftiges arterielles Gefäß (Video 2 unter
www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen), das
21.2.3 Durchgeführter Eingriff sich in 2 Stämme aufteilt, die beide Richtung Nidus ziehen.
Dieser Feeder wird nun nach proximal verfolgt und lässt
sich aufgrund seines horizontalen Verlaufs eindeutig als der
Operationstechnik und Instrumentarium kräftige Hauptmediafeeder identifizieren. Um die Feeder-
55Zugang: neuronavigierte osteoplastische situation zu verifizieren, wird dieser distal mit einem tem-
Kraniotomie rechts temporal porären Clip verschlossen. Wie erwartet ergibt sich daraus
55intraoperative Fluoreszenzangiographie eine Flussreduktion im Nidus, die auch im Mikrodoppler
55Feederdiskonnektion über Koagulation und nachvollziehbar ist. Der Clip wird für die weitere Präpara-
Durchtrennung, Venenabkopplung, Nidusresektion tion zunächst belassen.
55intraoperatives elektrophysiologisches Nun kann am Oberrand dieses Sulkus die Niduswand
Neuromonitoring (Medianus-SEP) weiter freipräpariert werden. Im oberen Bereich handelt es
55unmittelbare katheterangiographische Resektions- sich wie aufgrund des MRT zu erwarten um eine rein sulkale
kontrolle in Narkose AVM-Lage. Nach Identifikation der oberen AVM-Grenze,
wird der sulkal gelegene Hinterrand präpariert. Nachdem
auch die dorsale Grenze ausgemacht ist, kann die eigentli-
Nach Unterpolstern der rechten Schulter wird der Kopf che Diskonnektion der AVM beginnen. Hierzu werden die
unter Kopfhochlage über die Herzebene nach links gewen- direkt in den Nidus mündenden arteriellen Feeder sukzes-
det und in die Kopfhalterung eingespannt. Es folgt die Ober- sive bipolar koaguliert. Dadurch verliert der Nidus zuneh-
flächenreferenzierung der Neuronavigation und Anlage des mend an Turgor und wird geschrumpft. Durch den Raum-
SEP-Monitorings. Die ableitbaren Potenziale sind seiten- gewinn gewinnt man mehr Übersicht, und es eröffnen sich
gleich. Die Patientin erhält perioperativ 250 ml Mannitol weitere Präparationskorridore, sodass die Fortführung der
20 % zur Osmotherapie. Unter Zuhilfenahme der Naviga- Präparation in die Tiefe ermöglicht wird.
tion werden der Hautschnitt und die Kraniotomie rechts Proximal am Mediafeeder findet man dann entspre-
temporal geplant. Nach sparsamer Rasur wird ein ca. 10 cm chend der DSA noch einen weiteren kräftigen Abgang, der
langer Hautschnitt s-förmig hinter dem Ohransatz gesetzt. den Nidus von medial versorgt. Durch vorsichtige nidussei-
Auf den Hautschnitt folgend wird der M. temporalis inzi- tige bipolare Koagulation an der lateralen Oberfläche wächst
diert und subperiostal nach temporobasal abgelöst und der die Übersicht über die AVM-basis. Im nächsten Schritt
Situs mit den flexiblen Wundhäkchen aufgehalten. Unter ändert sich nun die Präparationsweise, da die AVM bis in
Zuhilfenahme des Navigationspointers wird die Lage der das Hirnparenchym reicht. Es besteht eine klar erkenn-
AVM auf die Kalotte projiziert und die geplante Kranioto- bare Begrenzung zum nicht angiomtragenden Hirnparen-
mie aufgezeichnet, bevor ein Eröffnungsbohrloch gesetzt chym. Im Folgenden werden die aus der Tiefe kommenden
Du Nd
Nd
DV
DV
DV
a1 b1 c1
a2 b2 c2
. Abb. 21.4a–d Intraoperative Aufnahmen der rechts temporalen AVM (obere Reihe) mit korrespondierendem Bild der ICG-Angiographie
(untere Reihe). a Nach temporobasal gestielter Duraeröffnung (Du) ist die arterialisierte, s-förmige, kräftige, oberflächliche Drainagevene (DV)
erkennbar, die sich um den Nidus (Nd) rankt. Die typischerweise verdickte Arachnoidea ist an der stärkeren Weißfärbung erkennbar. b Der
sulkal gelegene oberflächliche AVM-Anteil ist bereits anpräpariert und kann nach scharfer Eröffnung der Arachnoidea am Nidusrand von der
bis zur kompletten Feederdiskonnektion zu schonenden Drainagevene separiert werden. Oberer Dissektor am Nidus, unterer Dissektor an der
Drainagevene. c Situation nach Resektion des Nidus. Unterhalb des Clips auf dem langstreckigen Mediafeeder sind die kollabierten und nun
livide verfärbten Drainagevenen zu erkennen. Die Resektionshöhle ist mit Spülflüssigkeit gefüllt, um Blutungsruhe zu demonstrieren. d Die aus
der Tiefe kommenden Posteriorfeeder werden freipräpariert
Posteriorfeeder diskonnektiert (. Abb. 21.4d). Medialseitig venöses Flussmuster. Bei sorgfältiger Inspektion des Situs
wird die AVM durch das Temporalhorn des Seitenventrikels finden sich keine weiteren suspekten Gefäße. Die nachfol-
begrenzt. Von hier aus ist es möglich, wieder in Richtung gende ICG-Angiographie bestätigt dies (. Abb. 21.4c, Video
der Temporobasis zu präparieren. Somit ist die gesamte Zir- 3 unter www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen).
kumferenz der AVM freigelegt. Im Anschluss wird in Absprache mit der Anästhesie
Basal wird dann ein weiterer Mediafeeder durchtrennt, der systemische Blutdruck auf einen Wert von 160 mmHg
der bereits weiter rostral entspringt und die AVM über die angehoben und für einige Minuten so gehalten. Hierunter
Kortexoberfläche erreicht. Um dessen Verschluss langfristig brechen keine neuen Blutungen durch das Parenchym. Nach
zu sichern, wird an seinem Stumpf ein kleiner 3-mm-AVM- nochmaliger Spülung des Situs wird der Blutdruck wieder
Clip platziert. Ein weiterer kräftiger Mediafeeder wird eben- auf 100 mmHg (systolisch) gesenkt. Das Temporalhorn des
falls zusätzlich mit einem Clip gesichert. Obwohl der Fluss Seitenventrikels wird abgedichtet, die Resektionshöhle mit
auf der AVM bereits deutlich reduziert ist, zeigen die Drai- hämostyptischem Fließ ausgekleidet und mit Fibrinkleber
nagevenen noch ein leicht arterialisiertes Muster. Jetzt wird versiegelt. Der Wundverschluss erfolgt in üblicher Weise.
die AVM an ihrem proximalen Vorderrand präpariert und Die Patientin wird unter Narkose und strenger Blut-
von den wenigen verbleibenden Feedern nidusnah abge- druckkontrolle zur Angiographie verbracht. In der anschlie-
koppelt. Nachdem letztlich eindeutig erkennbar ist, dass ßenden Darstellung der A. carotis interna rechts und einer
vom Mediahauptfeeder im Verlauf keinerlei Parenchymäste Vertebralisserie (. Abb. 21.5) findet sich kein Rest des
abgehen, kann auch dieser Ast langstreckig bipolar koagu- AVM-Nidus. Eine frühere venöse Füllung ist ebenfalls nicht
liert werden. Der distal aufgesetzte Aneurysmaclip wird nun darstellbar. Wie zu erwarten, zeigt sich eine Kontrastmittel-
wieder entfernt. stase in dem kräftigen zur AVM ziehenden Feedergefäß. Das
21 Im letzten Schritt wird die AVM von der Hauptdrai- übrige Media- und Anteriorterritorium wird regelrecht per-
nagevene diskonnektiert und für die histopathologische fundiert. Damit ist der Eingriff beendet, und die Patientin
Untersuchung aus dem Situs entnommen. Zu diesem Zeit- kann in fortgeführter Narkose und Beatmung auf die Inten-
punkt ist die Vene bereits kollabiert und zeigt nur noch ein sivstation gebracht werden.
21.3 · Diskussion
241 21
a b c
d e
. Abb. 21.5a–e Unmittelbar nach der AVM-Resektion durchgeführte Katheterangiographie (a–d) und postoperative CCT-Kontrolle vom
nächsten Tag (e). a ICA-Füllung a.-p. und b lateral. Es zeichnet sich kein Nidus mehr ab, der noch erkennbare Mediafeeder endet in einem
pulsierenden Stumpf. Das ehemalige Gebiet des Nidus zeigt kaum noch eine Gefäßzeichnung. Auch eine frühe venöse Füllung stellt sich nicht
mehr dar. c VA-Füllung a.-p. ohne Nidus und d lateral in der kapillären Phase ohne frühe venöse Venenfüllung. Stase und verminderte Restfüllung
in den Venen nach anterior in den Plexus basilaris und dorsal in den Sinus petrosus. e Im CCT ist die rechts temporal gelegene Resektionshöhle
ohne zusätzliche Blutauflagerungen erkennbar
21.2.4 Postoperativer Verlauf frühe venöse Drainage lässt sich ebenso nicht mehr nach-
weisen. Um den aktuellen Befund mit der Angiographie zu
Die Patientin wird am Tag nach der Operation problemlos korrelieren, wird parallel eine MRT mit MR-Angiographie
unter Vermeidung von Blutdruckspitzen von der Beatmung angefertigt (. Abb. 21.6). Die Patientin ist in ihrem Beruf
entwöhnt. Das postoperative CCT ergibt keinen Hinweis voll arbeitsfähig und ohne Antikonvulsiva anfallsfrei geblie-
auf eine Nachblutung (. Abb. 21.5e). Die Patientin zeigt im ben. Neurologische Defizite sind nicht vorhanden. Eine
Verlauf keine neu aufgetretenen neurologischen Defizite. Bei nächste Verlaufskontrolle mit MRT und MR-Angiographie
einer Routine-EEG-Kontrolle zeigen sich teilweise epilepsie- in 2 Jahren wird vereinbart.
verdächtige Wellen, sodass eine antikonvulsive Medikation
begonnen wird. Diese kann 3 Monate nach der Operation
wieder abgesetzt werden. Die Patientin bemerkt in den ersten 21.3 Diskussion
Wochen nach der Operation eine Hyperakusis rechts, die sich
vollständig zurückbildet. Nach kurzer Zeit geht sie in ihrer Das Alter der Patientin ist relativ typisch für symptomati-
Freizeit wieder ihren gewohnten sportlichen Aktivitäten nach. sche AVM. In der Serie von Müller-Forell und Valavanis
Knapp ein Jahr nach der Operation wird die Patientin (1995) wurden 50 % der AVM zwischen 21 und 40 Jahren
geplant kontrollangiographiert. Dabei bestätigt sich die wei- symptomatisch.
terhin vollständige Entfernung des Nidus. Die ehemaligen
Feeder aus dem Mediastromgebiet haben sich im Vergleich Sulkale, gyrale (Konvexität) und intraparenchymal (tief) gele-
zur direkten postoperativen Kontrolle nunmehr komplett gene AVM Die Interpretation der Angioarchitektur ist ent-
umgebaut und sind nicht mehr pathologisch erweitert. Eine scheidend für die Wahl der operativen Strategie. An der
a
b
c d
. Abb. 21.6a–d Postoperative MRT-Kontrolle im Intervall nach Entfernung der rechts temporalen AVM. a Axial ohne Kontrastmittel, b
MR-Angiographie ohne Restnidus oder Feedernachweis, c axiales und d koronares T1-Bild mit Kontrastmittel. Im Bereich der Dura über dem
Resektionsgebiet diskrete Kontrastmittelanreicherung, kein Hinweis auf verbliebenen Angiomrest im Parenchym
Kernspintomographie und DSA lassen sich unterschied- > Bei sulkaler Lage ist eine En-passage-Situation
liche Einteilungskriterien ablesen (Müller-Forell und Vala- wahrscheinlicher, deswegen wird häufiger ein
vanis 1995). An der Konvexität gelegene AVM sind doppelt temporärer Clip vor einer definitiven Diskonnektion
so häufig wie tiefere. Sie werden in Abhängigkeit von der gesetzt.
arteriellen Versorgung in sulkale (transitorische Arterien
21 mit En-passage-Situation) und gyrale (terminale Arterien) Die vorgestellte AVM erreicht die Konvexität mit gemischt
unterschieden. Dies hat Implikationen für die Diskonnek- sulkaler und gyraler Lage und dementsprechender
tion der Feeder. Versorgung.
21.3 · Diskussion
243 21
Sulkale Präparation Die Niduswand sulkal gelege- ohne präoperative Anfälle (15 %) erlebten im postoperati-
ner AVM-Anteile ist nach Eröffnung der Arachnoidea ven Verlauf ein Anfallsgeschehen. Eine umfassende Meta-
erkennbar und kann scharf am Nidus freigelegt werden analyse kommt zu einem uneinheitlicheren Ergebnis mit
(Hashimoto et al. 2007). Im Vorgestellten Fall wurde der einer Spanne von 19–95 % Anfallsfreiheit nach Auswer-
AVM-Nidus ausgiebig sulkal auspräpariert, nachdem initial tung von 31 Berichten (Josephson et al. 2016). Auch die
ein temporärer Clip auf den MCA-Hauptfeeder gesetzt Erfolge der strahlentherapeutischen Behandlung von AVM
wurde ( . Abb. 21.4b). Eine Nidusschrumpfung durch deuten darauf hin, dass die bloße Resektion der Raumfor-
bipolare Koagulation (risikoreich und kontrovers disku- derung nicht der wesentliche Faktor bei der Anfallsthera-
tiert) war nicht notwendig. Wie Nobuo Hashimoto, einer pie sein kann. In einer Gruppe von stereotaktisch radiochi-
der neurochirurgischen AVM-Experten, hervorhebt, ist es rurgisch therapierten AVM-Trägern mit Anfällen waren
wichtig, während einem frühen Stadium der Operation die nach einem mittleren Beobachtungsintervall von 3 Jahren
Präparation in sulkalen Räumen, Fissuren, subarachnoida- (37,2 Monate) 80,8 % (63 von 78 Patienten) anfallsfrei (Ditty
len Zisternen und Liquorräumen extensiv zu nutzen, um et al. 2016).
Feeder, Nidus und Drainagesystem so gut wie möglich dar-
zustellen (Hashimoto et al. 2007). Um den Füllungsdruck Remodeling im Verlauf Die Scherbeanspruchung der
im Nidus sukzessive zu senken, kann es hilfreich sein, tem- Gefäßwand (WSS, „wall shear stress“) durch High-flow-
poräre Clips strategisch auf die Feeder zu setzen, um immer Zustände ist ein wesentlicher Stimulus für das Gefäßremo-
größere Anteile der Niduswand zu entwickeln. Nach Hashi- deling (Alaraj et al. 2015). Unter anderem führt die erhöhte
moto sollte die Niduswand so wenig wie möglich koaguliert Scherspannung zu einer endothelialen Zellantwort, die
werden, da Teile von ihr schon einer Drainagevorkammer vasoaktive Faktoren wie Stickstoffmonoxidsynthase (NOS)
entsprechen und somit durch Schrumpfung einer solchen und Wachstumsfaktoren beeinflusst (wie transformierender
Kammer nur der intranidale Füllungsdruck (mit entspre- Wachstumsfaktor β und PDGF). Nach erfolgreicher AVM-
chendem Rupturrisiko) erhöht wird. Dennoch ist es not- Behandlung lässt dieser WSS infolge der Flussreduktion
wendig, durch unterschiedliche Manöver immer größere deutlich nach. Die Gefäßdurchmesser gehen dementspre-
Anteile der Niduswand zu entwickeln, um sicher die Nidu- chend zurück. Es kommt zu einer Perfusionsumverteilung
sunterseite erreichen zu können. Die Nidusunterseite zu und zu Veränderungen auf molekularer Ebene im betrof-
diskonnektieren ist der kritischste Part, insbesondere wenn fenen Parenchymgebiet. Eine im längeren Intervall zur
hierüber noch wesentliche arterielle Feeder verbunden sind. Resektion durchgeführte DSA zeigt eine deutlich verän-
Die genaue präoperative Analyse der Angioarchitektur muss derte Gefäßdarstellung im Vergleich zur unmittelbar nach
entscheiden, ob hier tiefe Feeder vorliegen, die aufgrund der Resektion durchgeführten Angiographie. Dies betrifft
der AVM-Größe und tiefen Lage evtl. kaum oder nur sehr sowohl die Gefäßzeichnung als auch die Hämodynamik mit
schwer rechtzeitig erreichbar sind. In derartigen Fällen wird einem veränderten Füllungsverhalten der physiologischen
vor einer Operation entschieden, ob eine Präembolisation Gefäße im ehemaligen AVM-Gebiet.
derartiger tiefer Feeder notwendig ist. Diese soll dann in
einem kurzen Abstand zu Operation erfolgen, um keine Flow und Steal-Phänomene Ob vaskuläre Steal-
Rekrutierung neuer Gefäßkanäle zu induzieren. Phänomene im Hinblick auf die klinische Symptomatik
von AVM-Patienten relevant sind, wird nach wie vor debat-
Epilepsie und AVM-Behandlungsergebnisse AVM-indu- tiert (Moftakhar et al. 2009). Die Konzepte dieser Theo-
zierte Anfälle und Epilepsien werden durch die Resektion rien stammen aus den 1980-er Jahren (Homan et al. 1986).
meist erfolgreich therapiert. Die Bonner Serie von 126 Unterschiedliche Serien konnten dabei eindeutige Effekte
AVM-Patienten mit Epilepsie oder Anfällen ergab in 77 % auf das umgebende und auch weiter weg gelegene Hirn-
Anfallsfreiheit nach 12 Monaten mit steigender Tendenz parenchym durch High-flow-Shunts innerhalb von AVM
im längeren Beobachtungszeitraum (84 % nach 10 Jahren, nachweisen. So zeigte sich z. B. bei SPECT-Studien eine
Brelie et al. 2015). Eindeutig schlechter schnitten dabei die Minderperfusion im perinidalen, aber auch im entfernte-
AVM-Träger mit präoperativ medikamentenresistenten ren Hirnparenchym. Auch im Xe-CT konnte eine perinidale
Epilepsien ab (DRE, „drug resistant epilepsy“). Inner- Perfusionsminderung festgestellt werden, die sich nach der
halb der Düsseldorfer AVM-Serie mit operierten Patien- Resektion wieder normalisierte (Okabe et al. 1983). Steal-
ten ohne AVM-Ruptur (11/1994 bis 6/2009) wurden 25 Phänomene wurden auch in Zusammenhang mit kognitiver
Patienten 7±5 Jahre nach Behandlung evaluiert. Vor der Leistungsminderung und Anfallsereignissen gebracht. Die
Operation litten 12 von ihnen unter Anfällen; postoperativ hämodynamische Reservekapazität des Parenchyms kann
waren alle anfallsfrei (Engel-Klasse I, Rohn et al. 2016), 7 in der Umgebung von High-flow-AVM erniedrigt sein (Ace-
davon waren noch unter Medikation. Zwei von 13 Patienten tazolamidprovokationstest im Perfusions-CT).
Zusammenfassung
Nach der intrakraniellen Blutung sind epileptische Anfälle
die zweithäufigste Symptomatik, mit der eine intrazere-
brale AVM symptomatisch wird. Eine präoperative Anfalls-
symptomatik durch eine AVM kann durch deren Resektion
meist sehr gut behandelt werden. Ein geringer Anteil von
Patienten ohne präoperative Anfallssymptomatik kann je-
doch auch infolge einer Resektion eine solche entwickeln.
Literatur
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21
245 22
Fall 17: Radiotherapie einer

rupturierten AVM im Thalamus
mit neurologischen Defiziten
Otto Bundschuh

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_22
246 Kapitel 22 · Fall 17: Radiotherapie einer rupturierten AVM im Thalamus mit neurologischen Defiziten
22.1 Fallbeschreibung 22.2 Behandlung
22.1.1 Klinik 22.2.1 Behandlungskonzept
Der 46-jährige männliche Patient erlitt ein Jahr vor der Vor- Aufgrund der eloquenten, thalamischen Lage waren eine
stellung zur Behandlung eine intrazerebrale Blutung links funktionserhaltende operative Ausschaltung und Entfer-
im vorderen Thalamusbereich. Die Mutter des Patienten nung nicht möglich. Die multiplen, sehr kleinkalibrigen
fand ihn damals vigilanzgemindert mit Hemiparese rechts Zuflüsse verhindern eine vollständige endovaskuläre Embo-
und deutlichen Sprachstörungen vor. Im Verlauf von 2 lisation. Zusätzlich bestünde aufgrund der Lage auch bei
Monaten bildeten sich die Hemiparese und vor allem die möglichem endovaskulärem Verschluss ein hohes Risiko
Sprachstörungen deutlich zurück, das Gehen war 6 Wochen für ein zusätzliches funktionelles Defizit. Um das zukünftige
nach dem Blutungsereignis wieder mit Hilfe möglich. Nach Blutungsrisiko mit der Gefahr dann doch deutlicher funk-
3 Monaten bestand noch eine Absinktendenz im Armvor- tioneller Defizite zu minimieren, entschloss man sich zur
halteversuch, und es traten Doppelbilder auf. radiochirurgischen Behandlung mit dem Gamma Knife. Die
Behandlung wurde durchgeführt, nachdem sich der Patient
von seinen initialen Funktionsausfällen weitgehend erholt
22.1.2 Bildgebung hatte.
Im Rahmen der initialen Diagnostik wurde zur genauen

Einschätzung und Analyse der AVM eine digitale selektive 22.2.2 Durchgeführte Eingriff
Angiographie durchgeführt (DSA). Hierbei konnten AVM-
assoziierte Aneurysmen ausgeschlossen werden. Das darge- Zur Therapie kommt es schließlich knapp 11 Monate nach
stellte Angiom wird gespeist aus den Perforatoren der linken dem Blutungsereignis. Nach Anlage eines stereotaktischen
AComA, dem Basilariskopf und dem linken P1-Segment. Rahmens an den Kopf wird nochmals eine digitale selektive
Ebenso erhält es Zuflüsse aus den Aa. choroidea poste- Angiographie durchgeführt. Diese dient neben der Planung
rior und anterior. Die Drainage erfolgt sehr früh über eine auch dazu, etwaige Veränderungen der Gefäßarchitektur,
deutlich ektatische V. basalis Rosenthal in den Sinus rectus der arteriellen Feeder und des Drainagesystems darzustel-
(. Abb. 22.1). len. In die Bestrahlungsplanung werden dann zusätzlich
22 a b
. Abb. 22.1a,b Primäre DSA der A. carotis interna ein Jahr zuvor: Nachweis eines ca. 2 cm im Durchmesser messenden Nidusanteils mit
multiplen feinen Zuflüssen und frühzeitig großer drainierender Vene in den Sinus rectus
22.3 · Diskussion
247 22
eine hochauflösende zerebrale MRT und ein Dünnschicht- nach der Behandlung. Hier stellt sich insbesondere in den
CCT mit einbezogen. T2-Sequenzen bereits eine diskrete Verkleinerung des Nidus
Das ausgemessene Volumen des Nidus beträgt 2,0 cm3. dar. Nach 14 Monaten ist das bestrahlte Angiom in den T2-
Die AVM wird mit dem Gamma Knife Modell 4 mit einer Sequenzen nicht mehr erkennbar. Daraufhin erfolgt eine
Dosis von 18 Gy (50 % der therapeutischen Isodose) weitere Kontrollangiographie per DSA. Hierbei kann 21
bestrahlt. Im Nidusvolumen werden insgesamt 9 Zielpunkte Monate nach Bestrahlung eine komplette Obliteration des
ausgewählt und nacheinander bestrahlt. Aufgrund der Angioms nachgewiesen werden (. Abb. 22.3). Zeitgleich
engen Lagebeziehung zum Mesenzephalon und Thalamus- tritt eine leichte Verschlechterung der rechten Handfunk-
bereich wird eine Dosisverringerung auf 18 Gy Randdosis tion auf. Korrelierend ist in den T2-Sequenzen der Kern-
vorgenommen. In aller Regel sollte bei einem Angiom eine spintomographie bereits eine deutlich hyperintense Signal-
Randdosis von 18–25 Gy bei radiochirurgischer Anwen- veränderung im Mesenzephalonbereich erkennbar.
dung appliziert werden. Dosisbereiche unter 16 Gy gelten Ein halbes Jahr später wird die nächste MRT-Kontrolle
bei Angiomen als nicht ausreichend, um eine Obliteration anfertigt. Diese zeigte eine Reduktion der mesenzephalen
zu erreichen (. Abb. 22.2). T2-Signalveränderung. Als klinisches Korrelat lässt sich
Wir applizieren am Tag der Bestrahlung prophylak- eine verbesserte Handfunktion feststellen (. Abb. 22.4).
tisch 12 mg Dexamethason i.v. Für weitere 3 Tage werden
2-mal 4 mg Dexamethason oral unter Magenschutzprophy-
laxe verabreicht. Es treten weder Frühkomplikationen noch 22.3 Diskussion
Krampfäquivalente auf. Neurologische Defizite oder Stö-
rungen des optischen Systems bestehen nicht. In diesem Fall liegt ein ca. 2 cm großer Nidus einer kom-
plexen AVM vor. Gespeist wird das Angiom aus vielen
kleinen Feedern mehrerer Gefäßzuflüsse. Die Lage und
22.2.3 Verlauf Drainage ist tief in einem hocheloquenten Areal (Mesen-
zephalon, Thalamus). Daher stellten weder die Operation
Die bereits vor der Therapiemaßnahme vorhandene bein- noch ein endovaskulärer Verschluss eine therapeutische
betonte Hemiparese bessert sich im Verlauf weiter. Die erste Option dar. Zunächst wird zu einem abwartenden Verhal-
kernspintomographische Verlaufskontrolle erfolgt 6 Monate ten von einigen Monaten geraten, um eine Erholung von den
. Abb. 22.2 DSA und hochauflösendes MRT am Tag der Bestrahlung zur Planungsberechnung mit dem Gamma Knife. Der komplette
Nidusbereich ist in der Randdosis von 18 Gy eingeschlossen. Man beachte die kaliberstarke Vene zum Sinus rectus. Gelbe Linie 18-Gy-Isodose,
grüne Linie 10-Gy-Isodose
248 Kapitel 22 · Fall 17: Radiotherapie einer rupturierten AVM im Thalamus mit neurologischen Defiziten
a b
. Abb. 22.3a,b DSA der A. carotis interna (ACI) links mit Nachweis der kompletten Obliteration des Angioms 2 Jahre nach erfolgter
Bestrahlung
a b c
. Abb. 22.4a–c T2-Sequenzen. a Am Tag der Bestrahlung. b 6 Monate postoperativ: deutliche reaktive T2-Hyperintensität im
Mesenzephalonbereich links, der Nidus stellt sich nicht mehr eindeutig dar. c 14 Monate postoperativ: deutliche Reduktion der reaktiven
Signalveränderung, kein eindeutig abgrenzbarer Nidus mehr erkennbar. Zu diesem Zeitpunkt ist auch angiographisch die komplette
Obliteration gesichert
neurologischen Defiziten zu ermöglichen. Die Bestrahlung nicht erkennbar. Deswegen sollte eine Bestrahlung
mit dem Gamma Knife erfolgt somit mit deutlicher Latenz frühestens 3–4 Monaten nach aufgetretener
zur Blutung. Blutung erfolgen.
> Auch unabhängig von posthämorrhagischen Die Obliterationsrate hängt entscheidend von der Dosis
neurologischen Defiziten sollte zumindest immer ab. Dementsprechend wird die Dosis, in Abhängigkeit von
erst die Hämatomresorption abgewartet werden. Lage und Größe des Nidus, so hoch wie möglich gewählt.
Im beschriebenen Fall wurde eine Randdosis von 18 Gy
22 Der Grund ist, dass durch die Kompressionswirkung
der ICB kleine Angiomanteile maskiert werden. appliziert. Dies ist durch die Nähe zum Hirnstamm erklärt.
Sie sind dann auch in einer Katheterangiographie Besonders bei Nähe einer AVM zum Hirnstamm ist nach
22.3 · Diskussion
249 22
erfolgter Bestrahlung eine transiente und unter Umstän-
den deutliche neurologische Verschlechterung durch die
reaktive Schwellungsreaktion möglich (z. B. Doppelbilder,
Hemihypästhesie, Hemiparese, Koordinationsstörungen).
Hierüber ist der Patient im Vorfeld aufzuklären.
Prinzipiell sind regelmäßige MRT-Kontrollen nach der
Bestrahlung durchzuführen. Die gängigen Intervalle sind
6–12 Monate. Wird im MRT ein Angiomverschluss erkenn-
bar, sollte dies mit einer Katheterangiographie verifiziert
werden.
Die im vorliegenden Fall intermittierend aufgetretene
neurologische Verschlechterung war nicht Ausdruck einer
Nachblutung. Sie ist jedoch ein Hinweis auf die Dynamik
der induzierten Bestrahlungsfolgen. Diese beinhalten neben
der eigentlichen Obliterationsreaktion und wechselnden
Ödemen auch eine Hämodynamik mit entsprechender Per-
fusionsumverteilung. Eine Kortisongabe war hierbei nicht
notwendig. Es erfolgte eine konsequente Physiotherapie zur
Verbesserung der minimalen Einschränkung der Hand-
funktion. Krampfäquivalente traten nicht auf. Dementspre-
chend verschwanden im Verlauf von weiteren 6 Monaten
sowohl die bildmorphologischen als auch die klinischen
Beschwerden wieder. Dem Patienten blieb lediglich eine
diskrete Ungeschicklichkeit der Hand.
Auch wenn eine komplette Obliteration angiographisch
nachweisbar ist, sollten in zunächst jährlichen Abständen
weitere kernspintomographische Verlaufskontrollen erfol-
gen, um eine mögliche Rekanalisierung auszuschließen.
Zusammenfassung
Durch die Bestrahlung ist oft eine komplette Obliteration
möglich. Auch bei der Bestrahlungstherapie kann es zu
einer intermittierenden Verschlechterung kommen.
251 23
Fall 18: Radiotherapie einer

rupturierten frontalen AVM
mit mehrfachen frustranen
Embolisationsversuchen
Otto Bundschuh

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_23
252 Kapitel 23 · Fall 18: Radiotherapie einer rupturierten frontalen AVM mit mehrfachen frustranen Embolisationsversuchen
23.1 Fallbeschreibung eine Füllung über Feeder aus der linken A. cerebri media
(. Abb. 23.1).
23.1.1 Klinik
23.2 Behandlung
Der männliche Patient erlitt im Alter von 26 Jahren eine
23 links frontale zerebrale Blutung; es erfolgte eine fronto- Im weiteren Verlauf wird dreizeitig embolisiert, die ersten
temporale Kraniotomie und Hämatomausräumung links, beiden Male mit einem Abstand von wenigen Tagen, 4 Jahre
ohne dass das Angiom entfernt wurde. Infolge der Blutung nach der Blutung, das dritte Mal nach einem weiteren Jahr.
bestehen deutliche Konzentrations- und Kurzzeitgedächt- Das links frontobasale Angiom kann jeweils nur verklei-
nisstörungen sowie Aufmerksamkeitsminderungen mit nert werden, eine Abkoppelung vom Blutkreislauf gelingt
einer allgemein verringerten Belastbarkeit. Eine augenärzt- nicht. So besteht auch nach dem dritten Embolisationsver-
liche Untersuchung 6 Jahre nach der Blutung bietet keine such noch eine Angiomfüllung mit einem Restnidusdurch-
Auffälligkeiten. messer von ca. 1,5×2 cm.
23.1.2 Bildgebung 23.2.1 Behandlungskonzept
Es stellt sich in der MRT ein links frontobasal gelege- Aufgrund der bereits erfolgten Embolisationsversuche war
ner Nidus dar. In der Katheterangiographie zeigte sich nicht davon auszugehen, dass ein vollständiger Verschluss
. Abb. 23.1 Beidseits selektive digitale Angiographie mit Nidusdarstellung über die A. carotis interna links, Darstellung a.-p. und seitlich.
Bestrahlungsplanung mit dem Gamma Knife. Gelbe Linie 20-Gy-Isodose Randdosis, grüne Linie 10-Gy-Isodose. Im hochauflösenden MRT darunter
das optische System (blau). Man beachte die Nähe des Chiasma opticum zum Nidus und das Bestrahlungsvolumen. Es besteht ein deutlich
erweiterter venöser Abfluss
23.2 · Behandlung
253 23
a b c
. Abb. 23.2a–c DSA 3 Jahre nach erfolgter Bestrahlung. Die AVM ist weiterhin nicht komplett obliteriert
auf diesem Wege gelingen könnte. Eine Teilembolisation ist keinerlei Früh- oder Spätkomplikationen zu verzeichnen.
jedoch nicht als Teilerfolg zu werten, da sie das Blutungs- Die routinemäßig jährlich durchgeführten hochauflösen-
risiko durch die veränderte Hämodynamik auch steigern den Kernspintomographien objektivieren die folgenden
kann. Eine mögliche operative Entfernung lehnt der Patien- Veränderungen.
ten ab, da ein nicht unerhebliches Risiko besteht, hierdurch
die A. cerebri media links zu gefährden und dadurch zusätz- > Drei Jahre nach der Bestrahlung ist eine deutliche
liche Infarkte im Mediastromgebiet zu erzeugen. Bei kom- Nidusverkleinerung zu erkennen. Daraufhin wird
paktem (versus diffusem) und nicht eloquent lokalisiertem mittels Katheterangiographie kontrolliert, ob die
Nidus ist davon auszugehen, dass mit hoher Wahrschein- AVM ausgeschaltet ist. Hierbei zeigt sich jedoch
lichkeit durch die Bestrahlung eine komplette Obliteration noch eine minimale Restperfusion eines kleinen
möglich ist. Restnidusanteils.
Im Abstand von 6 Jahren nach der Blutung wird eine radio-

chirurgische Behandlung mit dem Gamma Knife durchge-
führt. Nach Anlage des stereotaktischen Rahmens an den
Kopf erfolgt eine digitale Katheterangiographie. Anschlie-
ßend werden zur Bestrahlungsplanung noch eine hochauf-
lösende MRT und eine Dünnschicht-CCT einbezogen. Das
Volumen des Nidus beträgt 5,0 cm3. Die AVM wird mit dem
Gamma-Knife-Modell 4C mit einer Dosis von 20 Gy (55 %
der therapeutischen Isodose) bestrahlt. Wir applizieren am
Tag der Bestrahlung prophylaktisch 12 mg Dexamethason
i.v. Für weitere 3 Tage werden 2-mal 4 mg Dexamethason
oral unter Magenschutzprophylaxe eingenommen.
. Abb. 23.3 a Nidusdarstellung in hochauflösender 3D-Bravo-

23.2.3 Verlauf Sequenz mit Gadolinium am Tag der Gamma-Knife-Bestrahlung.
b Deutliche Reduktion des Nidusvolumens 4 Jahre nach erfolgter
Gamma-Knife-Therapie. c Komplette Obliteration des Nidus und
Es treten weder neurologische Defizite, Störungen des opti- ausbleibende Darstellung eines venösen Drainagesystems nach 7
schen Systems noch Krampfäquivalente auf. Somit sind Jahren
254 Kapitel 23 · Fall 18: Radiotherapie einer rupturierten frontalen AVM mit mehrfachen frustranen Embolisationsversuchen
23
a b
. Abb. 23.4 Digitale selektive Angiographie 5 Jahre nach Bestrahlung, Nachweis der kompletten Obliteration. Kein Nidusanteil mehr
darstellbar
Bei der Befundbesprechung mit dem Patienten wird zu in der DSA noch eine Restperfusion nachgewiesen werden
einem weiter abwartenden Verhalten geraten. Schließlich (. Abb. 23.3).
ist 63 Monate nach erfolgter Bestrahlung in der erneuten In aller Regel sollte 3 Jahre nach Radiotherapie eine
Angiographie kein Nidus mehr nachweisbar; somit besteht komplette Obliteration erfolgt sein. Ist dies nicht der Fall,
5 Jahre nach der Bestrahlung eine komplette Obliteration ist eine erneute Bestrahlung, eine Reembolisation oder
des Angioms. Nach weiteren 2 Jahren wird nochmals eine auch eine Operation des Restnidus erneut zu diskutieren.
MRT-Kontrolle durchgeführt. Diese bestätigt eine kom- In diesem Fall wurde zunächst abgewartet, da ein erneuter
plette Obliteration, ohne Hinweise auf eine Rekanalisie- Embolisationsversuch keine Option darstellte, der Patient
rung (. Abb. 23.2). Zu diesem Zeitpunkt bestehen keine keine Operation zuließ und bekannt ist, dass auch nach 4–6
neurologischen Defizite. Der Patient ist in einem sehr guten Jahren noch eine Obliteration eintreten kann. Fünf Jahre
Allgemeinzustand und in der Lage, in seiner Freizeit Kraft- nach Bestrahlung war dann auch ein kompletter Nidusver-
sport zu betreiben. schluss erreicht (. Abb. 23.4). Um eine Rekanalisierung aus-
zuschließen, werden weiterhin jährliche MRT-Kontrollen
durchgeführt.
23.3 Diskussion
Zusammenfassung
Bei diesem jungen Patienten war trotz dreimaliger Embo- Ein kompletter Angiomverschluss durch radiochirurgische
lisationsversuche durch einen sehr erfahrenen Interven- Bestrahlung benötigt regelhaft 1–3 Jahre. Verzögerte Ob-
tionalisten kein kompletter Verschluss des Angioms zu literationen, die erst nach Ablauf von 5 Jahren einsetzen,
erzielen. Es bestand weiterhin ein im Durchmesser 2 cm sind jedoch ebenso möglich. Fortlaufende MRT-Kontrollen
großer (Volumen 5 cm3) perfundierter Nidus. Die radio- sind essenziell.
chirurgische Behandlung war aufgrund der Nähe zum opti-
schen System erschwert. Der N. opticus und vor allem das
Chiasma opticum sind besonders strahlensensibel und
sollten keine höhere Dosis als 6–7 Gy (einzeitig, radiochir-
urgisch) oder 45–50 Gy (fraktioniert, mehrzeitig) erhalten.
In diesem Fall lag der Nidusrand nur einige Millimeter vom
Chiasma opticum entfernt. Die hohe Präzision bei konfor-
maler Bestrahlung mit dem Gamma Knife ermöglichte eine
Randdosis von 20 Gy bei einer steilen Dosisreduktion auf
<6 Gy am optischen System. Nach 3 Jahren war zwar eine
deutliche Nidusverkleinerung vorhanden, es konnte jedoch
255 IV
Kavernome
Kapitel 24 Grundlagen der Therapie von Hirnkavernomen – 257

Kapitel 25 Fall 19: Mit Epilepsie assoziiertes frontales

Kavernom – 267
Kapitel 26 Fall 20: Symptomatisches großes Thalamuskavernom bei

Kavernomatosis – 273
Kapitel 27 Fall 21: Zweifach geblutetes Hirnstammkavernom im

anterolateralen Pons, Resektion über retrosigmoidalen
Zugang – 283
Kapitel 28 Fall 22: Ponskavernom am pontomesenzephalen

Übergang, Resektion über subtemporalen
transtentoriellen Zugang – 297
257 24
Grundlagen der Therapie von

Hirnkavernomen
24.1 Auftreten und Entstehung – 258
24.2 Symptome und Lokalisationen – 260
24.3 Blutungsrisiko – 261
24.4 Bildgebung – 262
24.5 Seltene Kavernomlokalisationen – 262
24.6 Behandlungsentscheidung – 264
Literatur – 264

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_24
258 Kapitel 24 · Grundlagen der Therapie von Hirnkavernomen
24.1 Auftreten und Entstehung angrenzende Nerven sind aufgrund der auch um das Kaver-
nom herum vorhandenen Blutdegradationsprodukte inner-
Kavernöse Malformationen („cerebral cavernous malfor- halb einer Gliosezone oft xanthochrom verändert. Nach
mation“ [CCM], synonym Kavernome) sind mehrfach frischen oberflächennahen Blutungen finden sich an der
gelappte, neurovaskuläre, nicht neoplastische, zerebrale und Hirngewebeoberfläche oft auch durchschimmernde tief-
spinal-intramedulläre Raumforderungen, die aus einzelnen blaue Hämatomanteile, die das im Gewebe direkt darunter-
separierten und blutgefüllten Hohlräumen bestehen und liegende, geblutete Kavernom anzeigen.
keine makroskopisch erkennbare Gefäßzuführung (Feeder) Kavernome treten meist sporadisch auf, können aber
24 oder Ableitung besitzen (Kivelev 2010 – die sehr detaillierte auch familiär gehäuft diagnostiziert werden. Sie sind mit
Zusammenstellung der bekannten Kavernomdaten bis 2010 70–90 % deutlich häufiger supratentoriell lokalisiert (Otten
aus der im Internet frei zugänglichen Dissertation von et al. 1989) und können in jedem Alter auftreten, meist
Kivelev bildet eine wesentliche Grundlage dieser Zusam- werden sie jedoch zwischen dem 20. und 50 Lebensjahr dia-
menfassung). Die noch vereinzelt auftauchende synonyme gnostiziert, mit einer Spitze um das 30. Lebensjahr. Fami-
Bezeichnung kavernöses (Häm-)Angiom ist ungeschickt liäre Formen sind unter Patienten hispanischen Ursprungs
und irreführend, da die Charakteristika von A
ngiomen oder häufiger und betreffen dort bis zu 50 % der Kavernomträger.
Tumoren fehlen. Bei Europäern treten sie nur in 10–20 % familiär gehäuft auf.
Kavernome treten sporadisch oder vererbt auf und
sind nicht so selten, wie noch vor mehreren Dekaden ver-
mutet. Sie werden aufgrund der weiterhin zunehmenden 24.1.1 Entstehung
Nutzung der Kernspintomographie und vor allem aufgrund
der gezielter eingesetzten Sequenzen (z. B. Gradientene- Die Expression einer Mutation führt zu einem Verlust
cho oder T2*) häufiger und oft zufällig entdeckt. Sie sind bestimmter Proteine, welche die Ausbildung dünnwandi-
gut abgegrenzt gegenüber dem umliegenden Gewebe und ger Sinusoide („Kavernen“) bewirkt, die lediglich von einem
werden wegen ihrer oft makroskopisch erkennbaren Lobu- einschichtigen Endothel ausgekleidet sind. Im Zusammen-
lierung als „mulberry-like“, maulbeerenartig, beschrieben. hang mit den entdeckten Genloci und den davon abhängi-
Ihre Größe reicht von wenigen Millimetern bis über 5 cm. gen/beeinträchtigten Expressionsmechanismen familiärer
Meist liegt sie zwischen 1 und 2 cm, ab 4 cm werden sie als Kavernomatosen wurde über mehrere bei der Kavernom-
Riesenkavernome bezeichnet (Kan 2008). bildung beteiligte Mechanismen spekuliert (. Tab. 24.1).
Unter den vaskulären Malformationen des Gehirns und Ein subendotheliales Interstitium oder interstitielle „junc-
der Wirbelsäule machen sie 5–10 % aus. Ihre Inzidenz in der tions“ fehlen. Weil im Kavernomlumen kaum ein Blutfluss
Bevölkerung wird auf 0,34–0,8 % geschätzt (Del Curling vorhanden ist, werden Stasen und Thrombosen begünstigt.
et al. 1991: 8831 MRT, 0,39 %; Robinson et al. 1991: 14.035 Die Brüchigkeit der Kavernomwand wiederum begünstigt
MRT, 0,47 %; Kivelev 2010: Helsinki-Bevölkerung 1,8 Mil- Mikroblutungen in das umgebende Parenchym mit entspre-
lionen, darunter 383 Patienten >30 Jahre, damit kumulative chender Entwicklung einer perifokalen Hämosiderose und
Inzidenz von 0,62 %). einer reaktiven Gliose.
Typischerweise besteht der „Kern“ des Kavernoms Neben der Raumforderung an sich werden die perifoka-
aus ungleich ausgebildeten Sinusoiden („Kavernen“), die len Veränderungen für die Epileptogenität mitverantwortlich
blutgefüllt sind und durch feine fibröse Septen voneinan- gemacht. Der genaue Grund für die im Laufe eines Lebens
der getrennt werden. Sie enthalten Blut unterschiedlichen auftretenden Veränderungen und die mögliche Größenzu-
Alters, thrombosieren häufig und organisieren sich. Um nahme („Wachstum“) der Kavernome mit auftretender Neo-
das Kavernom zeigt sich meist eine Gliosezone im Hirnpa- angiogenese und Proliferation der Sinusoide ist nicht bekannt.
renchym. Da sich keine eindeutigen Gefäßverbindungen Kavernome sind keine neoplastischen Veränderungen. Ein
dieser Kavernen zu den Hirngefäßen darstellen lassen, sie Zusammenhang mit einer lokal instabilen Hämostase wird
aber dennoch bluten können, sind ihre Einordnung und vermutet. Es scheinen ultrastrukturelle Unterschiede zwi-
ihr Entstehen lange relativ unklar gewesen. Vor Kurzem schen blutenden und nicht blutenden Kavernomen zu
konnten Verbindungen dieser Kavernen mit kleinsten Blut- bestehen. Nicht blutende Kavernome scheinen deswegen sta-
gefäßen anhand von 3D-Rekonstruktionen entsprechender biler zu sein, weil endotheliale „tight junctions“ zwischen den
histologischer Hirnschnitte demonstriert werden (Toralba Endothelzellen vorhanden sind (Tu et al. 2005).
et al. 2014). Der Gefäßdurchmesser wird mit 10–50 µm Kavernome treten häufig im Zusammenhang mit ent-
angegeben. wicklungsbedingten venösen Anomalien („developmental
Aus dem sich im Kavernom organisierenden Blut unter- venous anomaly“, DVA), aber auch mit Teleangiektasien auf.
schiedlichen Alters können auch intrakavernomatöse Ver- Aufgrund einiger gemeinsamer Eigenschaften werden Tele-
kalkungen entstehen. Das Myelon oder Hirngewebe sowie angiektasien von einigen Autoren auch als Vorläufer von
24.1 · Auftreten und Entstehung
259 24
. Tab. 24.1 Zusammenfassung der 3 bekannten Kavernomgene und ihrer Charakteristika. (Adaptiert nach Kivelev 2010)
Gen und Penetranz Chromosom Alternativer Name Mechanismus
CCM1, 60–88 % 7q21 KRIT1 (Krev-1interaction KRIT1-Protein am vaskulären Endothelium lokalisiert.

trapped 1) Exprimiert in Fußfortsätzen von Astrozyten, welche die Blut-
Hirn-Schranke ausbilden. Integrinsignalwege. Kodiert für ein
mikrotubulusassoziiertes Protein, stabilisiert interendotheliale
„junctions“, in die Angiogenese involviert u. a.
CCM2, 100 % 7p13-15 MGC4607, Malcavernin, Bestimmt über die zelluläre Antwort auf osmotischen Stress;
OSM CCM2-Expression im Hirn primär neuronal, nicht endothelial
CCM3, 63 % 3q25-27 PDCD10 („programmed Bestimmt über Zellproliferation und Transformation,
cell death“) moduliert extrazelluläre signalregulierte Kinase. Ist in 40 %
der familiären Kavernomatosen vorhanden
Kavernomen angesehen. Kavernome kommen auch bei Helsinki-Kavernomserie trugen 11 % der Patienten multiple
Patienten mit anderen Gefäßmalformationen vor. Kavernome (44 von 383). Die mediane Anzahl an Kaver-
nomen pro Patient lag bei 6. Zabramski und Han (2004)
fanden, dass 80 % der Patienten mit 3 oder mehr Kaverno-
24.1.2 Ausbildung sporadischer Kavernome men eine familiäre Form der Erkrankung aufwiesen. Günel
et al. (1995) identifizierten die 7q-Chromosom-Genmuta-
Es gibt Hinweise darauf, dass sich Kavernome (und auch tion als Ursache (CCM1), später wurden die Mutationen
arteriovenöse Malformationen) im Laufe des Lebens entwi- CCM2 und 3 identifiziert. Erstaunlicherweise beeinflussen
ckeln und nicht bereits während der Embryogenese angelegt diese Gene sehr unterschiedliche Mechanismen (CCM1:
werden. Eine Vorstufe auf Zellebene scheint sowohl bei der Angiogenese, CCM2: neuronale Faktoren, CCM3: Zellpro-
Kavernom- als auch bei der AVM-Ausbildung die kapilläre liferation und Apoptose). Die klinischen Manifestationen
Dysplasie zu sein. Für die Ausbildung wurden neben prä- scheinen relativ unabhängig von der Anzahl der Läsionen
disponierenden genetischen Faktoren zusätzliche Entzün- zu sein.
dungs- und Angiogenesefaktoren verantwortlich gemacht
(Leblanc et al. 2009). Auch eine De-novo-Formation und > Patienten mit mehr als einem Kavernom oder
Ausbildung im Zusammenhang mit einer durchgeführten einer bekannten familiären Häufung sollte eine
Radiotherapie ist beschrieben. genetische Testung angeboten werden (Bacigaluppi
Drei Gene sind bislang im Zusammenhang mit der et al. 2013).
Neigung zur Ausbildung von Kavernomen bekannt
(. Tab. 24.1). Träger dieser Genmutationen können im Laufe Ist eine genetische Mutation identifiziert, kann auch eine
ihres Lebens multiple Kavernome entwickeln. Günel et al. pränatale Diagnostik erwogen werden. Von dieser Mög-
(1995) identifizierten den ersten Genlocus, der zur Kaver- lichkeit wird am ehesten Gebrauch gemacht, wenn Fami-
nombildung führte, und nannten ihn CCM1. Die Genloci lienmitglieder mit schwerem Befall bekannt sind. Bei Fällen
werden autosomal-dominant mit meist inkompletter Pene- von familiärer Häufung scheinen DVA nicht vorhanden zu
tranz vererbt. Genträger sind zu 69 % auch Kavernomträ- sein (Bacigaluppi et al. 2013), wohingegen diese bei spora-
ger im MRT (Denier et al. 2004, 2006). Eine Genmutation dischen Fällen bei über der Hälfte der Patienten nachgewie-
alleine reicht nicht zur Ausbildung eines Kavernoms aus. sen werden können.
Hierfür sind zusätzliche externe Auslöser notwendig Die Erkennung eines epileptogenen Fokus ist bei MC-
(entsprechend dem von Knudson postulierten Two-hit- Trägern erschwert. Die Epileptogenität temporal gelege-
Mechanismus). Als weitere Faktoren wurden Disintegritä- ner Kavernome ist höher. Die größte vorhandene Läsion ist
ten der Blut-Hirn-Schranke diskutiert (Leblanc et al. 2009). jedoch nicht zwangsläufig die ursächliche; dies scheint nur
in der Hälfte der Fälle so zu sein (Rocamora et al. 2009). Eine
zusätzliche diagnostische Schwierigkeit ergibt sich daraus,
24.1.3 Multiple Kavernome und familiäre dass das Vorhandensein einer Kavernomatosis (= MC bei
Häufung einem Patienten) mit einer Hippokampussklerose vergesell-
schaftet sein kann („dual pathology“).
Die Literaturdaten über die Häufigkeiten multipler Kaver- Symptomatische Blutungen sind häufig bei Kavernoma-
nome (MC) schwanken zwischen 6 und 25 %. In der tosis-(MC-)Patienten und treten in einem Drittel der Fälle
auf. Die jährliche Blutungsrate hängt neben der Kaver- ist deutlich höher als bei arteriovenösen Malformationen
nomanzahl auch sehr von der Lokalisation der einzelnen (20–40 %) und Gliomen (10–30 %). Aus u nbekannten
Kavernome ab und liegt zwischen 0,25–16,5 % pro Pati- Gründen sind die erzeugten Anfälle eher therapieresistent
entenjahr. Auch bei einer Kavernomatose bluten infraten- als bei anderen Malformationen. Man vermutet, dass die
torielle Läsionen häufiger (supratentoriell 1,9 % pro Jahr erhöhte Anfallsneigung durch perifokale Veränderungen
versus 5 % infratentoriell, Labauge et al. 2000). Das Blu- infolge der Wirkung von Blutabbauprodukten, entzünd-
tungsrisiko der einzelnen Läsion unterscheidet sich bei lichen und gliotischen Umbauten begünstigt wird. Frei-
MC-Trägern jedoch nicht von demjenigen singulärer Kaver- gesetzte Eisenionen stehen im Zusammenhang mit der
24 nome. Zum Tragen kommt jedoch bei multiplen Läsionen Bildung von freien Radikalen und Lipidperoxiden, welche
das kumulierte Risiko, an einer der MC zu bluten. Kopf- wiederum die Funktion von Zellrezeptoren beeinflussen, die
schmerzen treten mit 52 % häufiger auf als bei der sporadi- zu einer Erhöhung exzitatorischer Neurotransmitter führen.
schen Form (Brunereau et al. 2000). Zudem spielt die Lokalisation eine entscheidende Rolle. Bei
lange andauernder Epilepsie in hoher Frequenz können sich
sekundäre epileptogene Foci in entfernten Hirnregionen
24.2 Symptome und Lokalisationen entwickeln (Vale et al. 2015). Junge Patienten und Frauen
leider häufiger unter therapieresistenten Anfallsformen
Die Symptome korrelieren meist mit der Lokalisation, ins- (Cohen et al. 2014). Das Risiko für Rezidivanfälle beträgt
besondere wenn eine entsprechende Größe erreicht wurde. 5,5 % pro Patientenjahr (Moriarity et al. 1999).
Das häufigste Symptom bei Präsentation ist der epilepti-
sche Anfall. Ein Fünftel der diagnostizierten Kavernome ist
asymptomatisch. Präsentationssymptome in der Metaana- 24.2.2 Fokale neurologische Defizite
lyse einzelner Fallserien von Kivelev (2010):
55 epileptischer Anfall (41–80 %) Ihr Auftreten hängt wesentlich von der Kavernomloka-
55 neurologische Ausfälle (35–50 %) lisation ab. Es betrifft den Motorkortex, Sprachareale,
55 Kopfschmerz (25–30 %) Basalganglien, den Hirnstamm und das Rückenmark. Sen-
55 asymptomatisch (21 %) somotorische Defizite, Dysphasien und Hirnnervenfunk-
tionsstörungen treten in 35–50 % der Fälle auf (Abla et al.
Nach Porter et al. (1997) war bei 25 % der zerebralen Kaver- 2011, Robinson et al. 1991).
nome eine Blutung bei der initialen Präsentation festzustel-
len (. Abb. 24.1).
24.2.3 Kopfschmerzen
24.2.1 Epilepsie Ein Drittel der Kavernomträger berichtet über assoziierte,

jedoch unspezifische Kopfschmerzen (25–30 %). Ein ein-
Viele Kavernomträger haben bereits ein Anfallsereig- deutiger Zusammenhang kann meist nicht hergestellt
nis hinter sich (7 Kap. 25). Die Korrelation mit Anfällen werden. Dies schließt Fälle aus, bei denen die Liquorab-
flusswege durch die Läsion obstruiert werden. Extraläsio-
nale Kavernomblutungen erzeugen meist Kopfschmerzen.
Auch bei Trägern von multiplen Kavernomen sind Kopf-
schmerzen häufiger und betreffen mehr als die Hälfte der
Patienten.
24.2.4 Lokalisation
Kavernome können überall im Gehirn und Rückenmark

vorkommen (z. B. auch Basalganglien, 7 Kap. 26). Sie finden
sich deutlich häufiger supratentoriell (70–90 %, D'Angelo
et al. 2006). Nach Porter et al. (1997) liegen sie besonders
häufig frontal, temporal, im Kleinhirn, in den Basalgang-
lien bzw. im Thalamus und im Hirnstamm (. Abb. 24.2).
. Abb. 24.1 Präsentation zerebraler Kavernome nach Porter et al. Die Symptomatik kann meist mit der Lokalisation kor-
(1997) reliert werden, wenn eine entsprechende Größe erreicht
24.3 · Blutungsrisiko
261 24
60
50
40
Anzahl
30
20
10
re
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Hirnregion
. Abb. 24.2 Verteilung zerebraler Kavernome nach Lokalisation in der Toronto-Serie. (Adaptiert nach Porter et al. 1997)
wurde oder ein eloquentes Areal betroffen ist. Der Hirn- und beschrieben eine spontane Abnahme dieses erhöhten
stamm ist die häufigste infratentorielle Lokalisation. Beson- Reblutungsrisikos 2–3 Jahre nach der initialen Blutung: Das
derheiten von Hirnstammkavernomen werden anhand der monatliche Rezidivblutungsrisiko beträgt 2 % für die ersten
Fälle in 7 Kap. 27 und 7 Kap. 28 erläutert. 2,5 Jahre nach der initialen Blutung.
Temporallappenkavernome erzeugen besonders häufig Akute Symptomexazerbationen sind meist mit Blutungen
Anfälle (Vale et al. 2015, Jehi et al. 2014) und werden des- verbunden. Über alle Kavernomgruppen wird das jährli-
wegen bereits in jüngeren Jahren diagnostiziert. Bei Patien- che Blutungsrisiko mit 0,1–5 % beziffert. Es ist multifak-
ten mit einer manifesten Epilepsie infolge eines Kavernoms toriell, hängt aber am stärksten von der Lokalisation und
können mitunter bereits präoperativ Gedächtnisstörungen dem Präsentationsmodus ab (Horne et al. 2015). Infraten-
festgestellt werden. Im Vorfeld vor einem Eingriff ist eine torielle und sog. tiefe Kavernome weisen das höchste Blu-
neuropsychologische Evaluation empfehlenswert. In der tungsrisiko auf. In älteren Serien wurde häufig nicht genau
Helsinki-Serie machten sie 14 % (53 von 383) aller operierten genug zwischen echten Blutungen und nicht hämorrhagi-
Kavernome aus, bei einem medianen Patientenalter von 37 schen MRT-Veränderungen von Kavernomen unterschie-
Jahren (7–64 Jahren, Kivelev et al. 2011). Alle Patienten, die den, sodass hier wahrscheinlich öfter höhere Blutungsraten
nur einen Anfall vor der Operation hatten, waren postopera- angegeben wurden. Am Hirnstamm lokalisierte Kavernom-
tiv anfallsfrei (19 %, 10 von 53 Patienten). Von den Patienten blutungen neigen zu einer erhöhten Reblutungsrate. Gerade
mit multiplen präoperativen Anfällen waren nach der ope- bei den Hirnstammkavernomblutungen sind auch inner-
rativen Entfernung nur Zweidrittel anfallsfrei (69 %). Die halb der ersten Tage weitere und gravierende Nachblu-
Dauer des Anfallsleidens korrelierte nicht mit der Prognose. tungen mit bedrohlicher Verschlechterung des klinischen
Zustands möglich.
Es wurde gemutmaßt, dass jüngere Frauen eine erhöhte
24.3 Blutungsrisiko Inzidenz von Rezidivblutungen aufwiesen. Dies wurde in
Zusammenhang mit hormonellen Faktoren gebracht (Aiba
Blutungen treten intra- oder extrakavernomatös auf und et al. 1995), konnte aber in einer großen Metaanalyse nicht
sind in den allermeisten Fällen nicht lebensbedrohlich. Eine bestätigt werden (Horne et al. 2015). Eine Antikoagulan-
Ausnahme bilden die Hirnstammkavernome. Dennoch zieneinnahme könnte das Blutungsrisiko von Kavernomen
können sie in Abhängigkeit von der Lokalisation gravie- erhöhen (Pozzati et al. 2006); dennoch liegen diesbezüglich
rende neurologische Ausfälle erzeugen. Das Risiko von sehr unterschiedliche Aussagen vor – bis hin zu Berichten
Rezidivblutungen nach stattgehabter Blutung steigt und von intravenösen Thrombolysen mit rtPA (rekombinanter
bleibt für einen bestimmten Zeitraum erhöht; man spricht „tissue plasminogen activator“) nach ischämischen Infark-
vom „clustering“ der Blutungen (5–60 % pro Patientenjahr). ten trotz Vorhandenseins eines Hirnstammkavernoms
Barker et al. (2001) untersuchten das Blutungsclustering (Guillon und Toulgoat 2014).
24.4 Bildgebung Selten gilt es, differenzialdiagnostisch zwischen einer

eingebluteten Neoplasie oder einem Kavernom zu unter-
Die diagnostische Bildgebung der Wahl ist die Kernspin- schieden; dies hat besondere Relevanz am Hirnstamm, in
tomographie (Shenkar et al. 2011). Kavernome präsentie- den Stammganglien und spinal. Hier wäre theoretisch die
ren sich als gut abgegrenzte, rundliche Läsionen. Im MRT PET-Bildgebung hilfreich (Ericson et al. 1986, Naito et al.
ist bei frischen Blutungen meist ein diskret ausgeprägtes 2015); sie ist aber nicht praktikabel.
perifokales Ödem in den FLAIR-Sequenzen erkennbar. Als
typisch, weil am einfachsten erkennbar, wird das „Popcorn-“
24 oder „Salz-und-Pfeffer-Muster“ in den T1- und T2-gewicht- 24.5 Seltene Kavernomlokalisationen
eten Sequenzen angesehen (Zabramski-Typ II, Ahlhelm
et al. 2007). Dieses wird durch gemischte, retikulierte Blut- 24.5.1 Intraventrikuläre Kavernome
anteile unterschiedlichen Alters und damit hyper- und
hypointense Blutlobuli hervorgerufen. Zusätzlich enthal- Intraventrikuläre Kavernome machen in den veröffentlich-
ten Kavernome in 40–60 % der Fälle Kalzifikationen. ten Serien 2,5–11 % aus (Longatti et al. 2006, Faropoulos
et al. 2015). In knapp der Hälfte der Fälle liegen sie im Sei-
> Kavernome werden von einem hypointensen tenventrikel (. Abb. 24.3), gefolgt vom dritten Ventrikel. Der
Signalring umgeben (Halo). Die MRT-Erscheinung vierte Ventrikel ist am seltensten betroffen. Einige Autoren
variiert jedoch sehr stark, und nicht immer liegt ein betonten, dass eine unvollständige Entfernung zu einer
einfach erkennbares Popcornmuster vor. Exazerbation des Wachstums führen könne. Die wahrge-
nommene Größenzunahme kann aber auch mit wiederhol-
Zabramski et al. (1994) haben versucht, das Erscheinungs- ten Einblutungen anstatt echtem Wachstum der Sinusoide
bild in den T1- und T2-Sequenzen zu systematisieren, und in Zusammenhang stehen.
sind zur Unterscheidung von 4 Typen gekommen (Fall 21, Intraventrikuläre Kavernome werden häufiger aufgrund
7 Kap. 27). Bei symptomatischen Patienten werden häufiger eines Masseneffekts symptomatisch, vor allem wenn sie im
Zabramski-Typ-I- und –II-Läsionen diagnostiziert, wohin- dritten Ventrikel lokalisiert sind. Gedächtnisdefizite, Ver-
gegen die Typen III und IV sowohl bei symptomatischen als haltensauffälligkeiten, Depressionen, endokrine (Diabetes)
auch asymptomatischen Trägern auftreten. Typ-IV-Läsionen und sexuelle Dysfunktionen sowie das Morgagni-Syndrom
sind häufiger bei Kavernomatosis und familiärer Häufung (frontale Hyperostose begleitet von Hirsutismus und Adi-
vorhanden. Sämtliche Signaltypen sind in Abhängigkeit positas) wurden beschrieben. Bei suprachiasmatischer
vom Alter des Blutes und der Degradierung des Hämoglo- Lokalisation sind Einschränkungen des Gesichtsfelds und
bins (über Oxy-, Deoxy-, Methämoglobin) zu Ferritin und endokrine Defizite möglich. Ist die Ventrikelseitenwand
Hämosiderin möglich. Nicht immer kann ein Kavernom betroffen, kann das Kurzzeitgedächtnis beeinträchtigt sein
einem dieser 4 Typen eindeutig zugeordnet werden. (Longatti et al. 2006). Bei dieser Lokalisation wurden auch
Teilweise sind vorhandene Kavernome nicht in den gän-
gigen Wichtungen als solche erkennbar und bleiben „mas-
kiert“. Dies gilt insbesondere bei multiplen Kavernomen,
die gehäuft bei familiärer Kavernomatosis auftreten. Ein-
zelne Kavernome sind teilweise nur punktförmig ausge-
bildet. Zur Detektion und Überprüfung, ob außer einem
erkannten und gebluteten noch weitere Kavernome vorlie-
gen, eignen sich hämosiderinsensitive Wichtungen wie T2*
Gradientenecho, T2* SWAN (jeder MRT-Hersteller benutzt
hier seine eigene Abkürzung für entsprechende Protokolle).
Hierdurch können auch sehr kleine Hämosiderinextrava-
sate dargestellt werden.
Die paramagnetischen Eigenschaften Verändern sich
vom Kavernomrand nach innen. Dementsprechend nimmt
die Größe des hyperintensen „Kerns“ ab, und es bildet sich
ein hypointenser Halo aus (hämosiderotischer Rand). Wenn
es zu einem extrakavernösen Blutaustritt gekommen ist, ist
eine Unterscheidung von Kavernom, Kavernomgrenze
und freien Blutanteilen kaum mehr möglich. Die Grenzen . Abb. 24.3 Endoskopisch entferntes Kavernom des Septum
werden dann erst in Verlaufskontrollen klarer erkennbar. pellucidum mit typischer maulbeerartiger Oberfläche
24.5 · Seltene Kavernomlokalisationen
263 24
öfter Hirndrucksymptome festgestellt. Tatagiba et al. (1991) In der Aufarbeitung der Helsinki-Serie von Kivelev
wiesen darauf hin, dass ein subependymaler Ursprung mit (2010) fanden sich 14 spinale Kavernome (14 von 383, 4 %).
Epileptogenität einhergeht. Die seltenste Lokalisation, der Knapp Zweidrittel waren intramedullär (9 von 14, 63 %),
vierte Ventrikel, ist mit sensomotorischen Defiziten der Ext- ein Drittel extramedullär (4 von 14, 29 %), und ein Patient
remitäten, Sturzattacken, Doppelbildern und Ataxie sowie hatte eine intradural-extramedulläre Läsion mit isoliert
Dysarthrie assoziiert. Die wenigen beschriebenen Patienten intraduraler Blutung. Spinale intramedulläre Kavernome
litten alle unter Kopfschmerzen und häufig unter Übelkeit trugen wie zu erwarten ein höheres Risiko für permanente
und Schwindel. In der Helsinki-Serie von 12 intraventri- neurologische Defizite als extradurale Befunde. Blasenent-
kulären Kavernomen (12 von 383; 3 %) hatten Patienten leerungsstörungen traten in 43 % der Fälle auf und zeigten
mit Kavernomen des vierten Ventrikels ein schlechteres trotz erfolgreicher operativer Entfernung die schlechteste
Outcome als diejenigen mit Seitenventrikelkavernomen Prognose.
(Kivelev 2010). Radiologisch zeigt sich häufig eine gemischte, retiku-
lierte Signalintensität in der T1- und T2-Wichtung. Ein
Hämosiderinring fehlt häufig. Das Kontrastmittelverhal-
24.5.2 Spinale Kavernome ten ist ungleichmäßig. Bestehen Symptome vor einer Ope-
ration bereits seit längerer Zeit, sinkt die Erfolgsrate.
Diese Kavernome machen 5–12 % aller spinalen vaskulä- Der intraoperative Ultraschall ist ein wertvolles Hilfs-
ren Malformationen aus und werden in intramedulläre und mittel bei der Lokalisation (Bozinov et al. 2012). Im Gegen-
extramedulläre Kavernome unterteilt. Diese beiden Enti- satz zu intrakraniellen Befunden wird keinerlei Versuch
täten verhalten sich klinisch unterschiedlich. Der größte unternommen, den Hämosiderinring mit zu entfernen.
Anteil beschriebener intramedullärer Kavernome wird Bis auf wenige Ausnahmen ist es meist möglich, genügend
nach einer Blutung diagnostiziert (86 %, Badhiwala et al. Präparationsraum mithilfe einer biomechanisch günstige-
2014, Kivelev et al. 2010). Ogilvy et al. (1992) haben 4 unter- ren Hemilaminektomie zu schaffen. Die Myelotomie orien-
schiedliche klinische Verläufe beschrieben: tiert sich am Sulcus medianus dorsalis oder alternativ daran,
55 akute Episode mit schrittweiser neurologischer wo der Befund die piale Oberfläche erreicht und als solches
Verschlechterung erkennbar ist. Die Hinterwurzeleintrittszone (DREZ) trägt
55 langsame Zunahme ein hohes Risiko für sensible und schmerzhafte Defizite.
55 akutes Auftreten mit rapider Verschlechterung Die Operation wird unter intraoperativem Monitoring
55 akutes auftreten mit milden Symptomen und allmäh- ausgeführt.
licher Verschlechterung über Wochen und Monate
Zevgaridis et al. (1999) vereinfachten die Klassifikation und 24.5.3 Zystische Kavernome
unterteilte den zeitlichen Symptomablauf in 3 Gruppen
(348): Dies ist eine sehr seltene Unterform mit bis 2010 nur 25
55 A: multiple Episoden mit diskreten neurologischen beschriebenen Fällen. Sie scheinen häufiger zu bluten und
Symptomen und unterschiedlich ausgeprägter schneller an Größe zuzunehmen und sind meist in der hin-
Erholung teren Schädelgrube lokalisiert (Ohba et al. 2010).
55 B: langsame Zunahme der neurologischen
Verschlechterung
55 C: plötzliches Auftreten von Symptomen mit rascher 24.5.4 Durale Kavernome
Verschlechterung innerhalb von Stunden oder
Tagen (C1) oder allmählicher Verschlechterung über Durale Kavernome sind sehr selten (0,4–2 % aller intrakra-
Wochen und Monate (C2) niellen vaskulären Malformationen) und treten am häufigsten
im Bereich der mittleren Schädelbasis am Sinus caverno-
Eine aktuellere Serie analysierte anhand von 53 Patienten sus auf (Di Vitantonio et al. 2015). Weitere Lokalisationen
aus 11 Zentren die Symptome und deren zeitlichen Ablauf sind die vordere Schädelgrube, das Tentorium, der Klein-
(Labauge et al. 2008). Eine akute Verschlechterung fand sich hirnbrückenwinkel, die Konvexität, das Cavum meckeli, die
in 38 %, eine progressive Verschlechterung in 60 % der Fälle, Sella turcica und der Meatus acusticus internus. Der klini-
und nur ein Patient war asymptomatisch (2 %). Eine Blutung sche Verlauf wird als aggressiver beschrieben. Sie werden
wurde in 39 % identifiziert. In einem Viertel der Fälle (26 %) als einzige Kavernomentität mit einer Neigung zur profusen
wurde ein Zusammenhang mit externen Triggern herge- Blutung bei der operativen Entfernung beschrieben. Dies
stellt: Schwangerschaft, Trauma und am häufigsten anstren- dürfte aber eher damit zusammenhängen, dass die meisten
gende Aktivitäten. duralen Kavernome am Sinus cavernosus beschrieben
wurden (Frossard et al. 2016). Diagnostisch kann es schwie- Ahlhelm F, Hagen T, Schulte-Altedorneburg G, Grunwald I, Reith W,
Roth C (2007) Cavernous malformations. Radiologe 47 (10):
rig sein, sie im MRT von Meningeomen zu unterschieden
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24.6 Behandlungsentscheidung Bacigaluppi S, Retta SF, Pileggi S, Fontanella M, Goitre L, Tassi L, et al
(2013) Genetic and cellular basis of cerebral cavernous malforma-
tions: implications for clinical management. Clinical Genetics 83
Die Entscheidung zur Behandlung eines Kavernoms hängt (1): 7–14. http://doi.org/10.1111/j.1399-0004.2012.01892.x
24 ganz wesentlich von der Lokalisation und der erzeugten Badhiwala JH, Farrokhyar F, Alhazzani W, Yarascavitch B, Aref M, Algird
Symptomatik ab. Die Behandlung der Wahl ist die opera- A, et al (2014) Surgical outcomes and natural history of intrame-
tive Entfernung (Gross und Du 2015). Eine Bestrahlungs- dullary spinal cord cavernous malformations: a single-center
series and meta-analysis of individual patient data. J Neurosurg
therapie wird nicht als die Behandlungsmethode der Wahl
Spine 1–15. http://doi.org/10.3171/2014.6.SPINE13949
angesehen (7 Kap. 3). Ein Grund hierfür ist die nur sehr ver- Barker FG, Amin-Hanjani S, Butler WE, Lyons S, Ojemann RG, Chapman
zögert ablaufende und nicht sicher vollständige Verödungs- PH, Ogilvy CS (2001) Temporal clustering of hemorrhages from
reaktion (Shin et al. 2015). Dies wird kontrovers diskutiert. untreated cavernous malformations of the central nervous sys-
Die individuelle Nutzen-Risiko-Abwägung bei der Indi- tem. Neurosurg 49 (1): 15–24, discussion 24–5
Bozinov O, Burkhardt J-K, Woernle CM, Hagel V, Ulrich NH, Krayenbühl
kationsstellung zur operativen Entfernung ist wie bei allen
N, Bertalanffy H (2012) Intra-operative high frequency ultrasound
Gefäßmalformationen entscheidend (Abla et al. 2011). Wird improves surgery of intramedullary cavernous malformations.
eine bestimmte Größe erreicht oder werden auch bei klei- Neurosurgical Review 35 (2): 269–75, discussion 275. http://doi.
nerer Größe Anfälle erzeugt, besteht eine Indikation zur org/10.1007/s10143-011-0364-z
operativen Entfernung. Viele der zufällig entdeckten, ober- Brunereau L, Labauge P, Tournier-Lasserve E, Laberge S, Lévy C, Hout-
teville JP (2000) Familial form of intracranial cavernous angioma:
flächlichen Kavernome können hingegen nach Abwägung
MR imaging findings in 51 families. French Society of Neurosur-
von Nutzen und Risiko im Verlauf kontrolliert werden. gery. Radiology 214 (1): 209–216. http://doi.org/10.1148/radiolo-
Porter et al. (1997) konnten sehr gut demonstrieren, dass gy.214.1.r00ja19209
das Risiko für neurologische Defizite in Abhängigkeit von Cohen DS, Zubay GP, Goodman RR (1995) Seizure outcome after
der Lokalisation so gering sein kann, dass eine Verlaufs- lesionectomy for cavernous malformations. J Neurosurg 83 (2):
237–242. http://doi.org/10.3171/jns.1995.83.2.0237
beobachtung die bessere Alternative zur operativen Ent-
D'Angelo VA, De Bonis C, Amoroso R, Cali A, D'Agruma L, Guarnieri V,
fernung darstellt. Liegen die Kavernome jedoch tief, steigt et al (2006) Supratentorial cerebral cavernous malformations:
das Risiko für neurologische Defizite im Verlauf sehr stark. clinical, surgical, and genetic involvement. Neurosurgical Focus
Zusätzlich wird sich ein Kavernom meist im Verlauf verän- 21 (1): e9
dern. Die operative Entfernung birgt bei tiefer Lage (Hirn- Del Curling O, Kelly DL, Elster AD, Craven TE (1991) An analysis of the
natural history of cavernous angiomas. J Neurosurg 75 (5): 702–
stamm, Stammganglien) jedoch ein deutlich höheres Risiko,
708. http://doi.org/10.3171/jns.1991.75.5.0702
neue Ausfälle zu erzeugen. Denier C, Labauge P, Bergametti F, Marchelli F, Riant F, Arnoult M, et al
Selbst bei erfolgter Indikationsstellung zur operativen (2006) Genotype-phenotype correlations in cerebral cavernous
Entfernung wird mitunter der am besten geeignete Zeit- malformations patients. Annals of Neurology 60 (5): 550–556.
punkt hierfür kontrovers diskutiert. Dies liegt darin begrün- http://doi.org/10.1002/ana.20947
Denier C, Labauge P, Brunereau L, Cavé-Riant F, Marchelli F, Arnoult
det, dass Kavernome in zeitlicher Nähe zur erfolgten Blutung
M, et al (2004) Clinical features of cerebral cavernous malforma-
operativ einfacher zu entfernen sind, wenn ihr Inhalt teil- tions patients with KRIT1 mutations. Annals of Neurology 55 (2):
weise noch verflüssigt ist und sich zudem noch keine Gliose- 213–220. http://doi.org/10.1002/ana.10804
zone um sie herum gebildet hat. Dies gilt insbesondere dann, Di Vitantonio H, De Paulis D, Ricci A, Marzi S, Dehcordi SR, Galzio RJ
wenn Kavernome aus eloquenten Arealen zu entfernen (2015) Cavernous hemangioma of the dura mater mimicking
meningioma. Surg Neurol Int 6 (Suppl 13): S375–8. http://doi.
sind und man die Präparation im umgebenden Parenchym
org/10.4103/2152-7806.163318
auf ein Minimum reduzieren möchte. Das Hauptargument Ericson K, Holst, von H, Mosskin M, Bergström M, Lindqvist M, Norén
für eine verzögerte Entfernung liegt darin begründet, die G, Eriksson L (1986) Positron emission tomography of cavernous
neurologische Erholung des Patienten abzuwarten. haemangiomas of the brain. Acta Radiologica: Diagnosis 27 (4):
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267 25
Fall 19: Mit Epilepsie

assoziiertes frontales Kavernom
Literatur – 271

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_25
268 Kapitel 25 · Fall 19: Mit Epilepsie assoziiertes frontales Kavernom
25.1 Fallbeschreibung T2-Sequenzen zeigen sich keine weiteren kavernomver-

dächtigen Befunde (. Abb. 25.2).
25.1.1 Klinik
25.2 Behandlung
Die 20-jährige Patientin wird aufgrund eines erstmaligen
tonisch-klonischen Krampfanfalls stationär in der Neuro- 25.2.1 Behandlungskonzept
logie aufgenommen. In der kernspintomographischen
Diagnostik zeigt sich eine oberflächlich gelegene, gut abge-
grenzte, rundliche Raumforderung mit inhomogenem Bin- Rationale zur operativen Versorgung
25 nensignal. Sie liegt rechts präzentral. Unter der eingeleiteten 55Mit Epilepsie symptomatischer Befund
antikonvulsiven Medikation mit Levetiracetam bleibt die 55oberflächliche, risikoarm angehbare Lokalisation
Patientin anfallsfrei. Sie stellt sich 3 Wochen später ambu- 55mögliche Vermeidung der dauerhaften
lant in der zerebrovaskulären Sprechstunde vor. Bei der antiepileptischen Therapie
Untersuchung zeigen sich keine neurologischen Defizite.
In der Anamnese finden sich keine Hinweise auf eine fami-
liäre Häufung. Es handelt sich um ein symptomatisches Kavernom bei
einer jungen Patientin. Auch ohne erneute intrakavernöse
Blutung besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass der
25.1.2 Bildgebung Befund potenziell epileptogen wirksam bleibt. Eine sich ent-
wickelnde Anfallsneigung könnte unter Umständen auch
Auf der vorgelegten Kernspintomographie ist eine gut mit Antiepileptika beherrscht werden. Die Operation bietet
abgegrenzte, 2 cm große, rechts frontal-präzentral gele- die Chance, eine Läsionektomie durchzuführen (das Kaver-
gene Raumforderung erkennbar. Sie ist mehrfach gelappt, nom zu entfernen) und somit der Entwicklung einer Epi-
zeigt eine kräftige Hämosiderinablagerung und eine pop- lepsie entgegenzuwirken.
cornartige Binnenstruktur mit gemischt hyper- und hypo-
intensen Anteilen (. Abb. 25.1). Dies ist typisch für ein
Kavernom Typ II nach Zabramski. Ein relevantes perifoka- 25.2.2 Behandlungsrisiko
les Ödem findet sich nicht. In den zusätzlich angefertigten
Das Behandlungsrisiko ist trotz Nähe zur Zentralregion
aufgrund der oberflächlichen Lage und unter Verwendung
. Abb. 25.1 Präzentrales Kavernom rechts im axialen MRT in der . Abb. 25.2 Frontales Kavernom rechts im koronaren MRT in der
T1-Wichtung T2-Wichtung
25.3 · Diskussion
269 25
eines Navigationssystems mit fokussierter Eröffnung als durchsetzten Marklager vor. Das Kavernom kann entlang
gering einzustufen. Neben den allgemeinen Risiken einer dieser Grenze entwickelt werden.
Hirnoperation ist die spezifische Gefahr einer Parese durch Aufgrund der Größe wird es mit der Mikroschere
Läsion des Gyrus praecentralis eher gering, da direkt auf zunächst in mehrere Portionen geteilt, damit es über den
das Kavernom eingegangen werden kann. Dies setzt voraus, schmalen Zugangsport gehoben werden kann. Um das
dass es genau lokalisiert wird. Sollten an der parenchymalen Kavernom zu schrumpfen, wird es von innen vorsichtig
Oberfläche keine hinweisenden farblichen Veränderungen auf niedriger Stufe bipolar koaguliert. Nach Entfernung
vorhanden sein, lässt sich die Läsion sehr gut mit dem int- aller Kavernomanteile wird die Resektionshöhle mehrfach
raoperativen Ultraschall darstellen. gespült und auf etwaige Blutungsherde kontrolliert. Die
verbliebene Resektionshöhlenwand wird mit einem fibril-
lären Hämostyptikum austapeziert und mit Fibrinkleber
25.2.3 Durchgeführter Eingriff versiegelt, dann erfolgen der Duraverschluss und das Wie-
dereinsetzen des Knochendeckels, der mit 3 Miniplates refi-
xiert wird. Mehrschichtiger Wundverschluss mit separater
Operationstechnik und Instrumentarium Muskel- und Fasziennaht.
55Zugang: navigationsgeführte rechts frontale Die postoperative MRT bestätigt die vollständige Ent-
Minikraniotomie fernung (. Abb. 25.3), und die klinisch unbeeinträchtigte
55Techniken: retraktorlose mikrochirurgische Patientin kann innerhalb weniger Tage nach dem Eingriff
Präparation, intraoperativer Ultraschall, in die Häuslichkeit entlassen werden. Die antiepileptische
Neuromonitoring mit Phasenumkehrmethode Medikation wird 3 Monate nach der Operation unter neuro-
logischer Kontrolle und nach Anfertigung eines EEG stu-
fenweise ausgeschlichen. Die Patientin ist seither anfallsfrei
Einspannen des Kopfes in die Mayfield-Halterung und Seit- und ohne medikamentöse Prophylaxe.
wendung nach links bei über die Thoraxebene angehobe-
nem Kopf. Unter Nutzung der Neuronavigation Anzeichnen
eines 5 cm langen, geraden Hautschnitts rechts frontotem- 25.3 Diskussion
poral hinter dem Haaransatz. Hautschnitt und Inzision des
Temporalmuskels, Aufspannen mit den Wundhäkchen. Zerebrale Kavernome sind hoch epileptogene Läsionen.
Anzeichnen einer 3×3 cm großen, kreisrunden Kranio- Brelie und Schramm (2011) weisen auf die Bedeutung der
tomie, nach Anlage eines Pilotbohrloches am geplanten korrekten Einordnung bei der Interpretation von kaver-
inneren Kraniotomierand Durchführung derselben. Anlage nomassoziierten epilepsiechirurgischen Ergebnissen hin.
dreier Durhochhaltenähte, danach Kontrolle der Position So ist grundsätzlich zwischen sporadischen Anfällen, einer
mit der transduralen Sonographie. Das Kavernom ist gut manifesten Epilepsie und einer medikamentenresistenten
zentriert unterhalb der Dura erkennbar. Die Dura wird basal Epilepsie zu unterscheiden.
gestielt eröffnet. Zur Verifikation des Sulcus centralis wird Die ausgeprägte Epileptogenität wird durch die anfal-
eine vierpolige Streifenelektrode vorschichtig auf das Par- lenden Blutabbauprodukte, die zur Eisenansammlung im
enchym gelegt und nach dorsal unter die Dura in den nicht Parenchym führen, ausgelöst. Diese mündet letztlich in eine
kraniotomierten Bereich geschoben, bis sich in der Mitte der Anreicherung von reaktiven Sauerstoffprodukten (ROS,
Streifenelektrode die typische Phasenumkehr als Hinweis „reactive oxygen species“). ROS ändern die kalziumab-
auf den Sulcus centralis zeigt. Er ist somit mehr als 2 cm hängige synaptische Transmission und beeinflussen damit
vom eigentlichen Präparationsfeld entfernt. intrazelluläre Second-messenger-Kaskaden, welche die Epi-
Eindeutige Verfärbungen der Oberfläche im Sinne leptogenität erhöhen. Hierdurch kommt es im benachbarten
von Hämosiderinablagerungen sind nicht auszumachen. Hirngewebe eines Kavernoms gehäuft zu einer hyperexzita-
Deshalb wird nochmals mittels Ultraschall die Lage des torischen synaptischen Antwort. Gehäufte Anfälle können
Kavernoms kontrolliert, bevor transsulkal mikrochir- wiederum zusätzliche strukturelle und funktionelle Verän-
urgisch vorgegangen wird. Nun wird eine sparsame Korti- derungen der Glia und der Neuronen hervorrufen, die epi-
kotomie unter Erhalt sämtlicher Gefäßstrukturen angelegt, leptogen wirken.
und das Kavernom wird erreicht. Das Kavernom präsentiert Um einen Kavernompatienten mit Anfällen adäquat zu
sich mit typisch maulbeerenartiger Oberfläche und livide beraten, ist es notwendig, zwischen einer sporadischen und
verfärbten einzelnen Lobuli. Es wird unter intermittieren- einer medikamentenresistenten Epilepsie zu differenzie-
der Spülung durch Eröffnung einer der Kavernen verklei- ren. Von einer medikamentenresistenten Epilepsie spricht
nert. Dann kann es zirkumferenziell ausgelöst werden. Es man erst nach mindestens 2 Jahren erfolgloser Behandlung
liegt eine klare Begrenzung zum diskret mit Hämosiderin (. Tab. 25.1 und . Tab. 25.2). Für diese ergeben sich gänzlich
25
a b
. Abb. 25.3a,b Postoperatives MRT. a Axialer Schnitt mit flüssigkeitsgefüllter Resektionshöhle und erkennbarer Kraniotomie, b im koronaren
Bild sind der Zugangsweg und die Verbindung von der Resektionshöhle zur Kortexoberfläche erkennbar
andere Grundvoraussetzungen und Erfolgsraten der neuro- Lokalisationshilfen Es ist sehr hilfreich, eine zusätzliche
chirurgischen Kavernomresektion. So sind eine aufwendige Absicherung der Lokalisation durch den Ultraschall vorzu-
präoperative Epilepsieaufarbeitung und Fokussuche notwen- nehmen, um maximal fokussiert auf das Kavernom zugehen
dig. Unter Umständen ist damit neben einem Video-EEG zu können, insbesondere wenn es nicht ganz die Oberflä-
auch ein iktales/interiktales SPECT, die Implantation von che erreicht bzw. an dieser noch nicht durch farbliche Ver-
Tiefen- oder subduralen Elektroden oder eine intraopera- änderungen erkennbar ist. Bei tiefer liegenden Befunden ist
tive Elektrokortikogramm-(ECoG-)Ableitung erforderlich. auch eine navigationsgekoppelte Bildgebung sehr hilfreich.
Indikation Die Indikation zur operativen Entfernung Kavernome und Anfallsneigung Ein Drittel bis vier
im vorgestellten Fall ist durchaus diskutabel. Nach Auf- Fünftel (35–80 %) aller Patienten mit supratentoriellen
treten eines Anfalls kann man noch nicht von einer Kavernomen werden mit einem erstmaligen Anfall auffäl-
Epilepsieerkrankung sprechen. Dies kann letztlich nur die lig. Von diesen bleiben bis zu 40 % trotz medikamentöser
Verlaufsbeobachtung klären. Wäre das Kavernom in einem Einstellung therapieresistent. Es wird kontrovers diskutiert,
hocheloquenten Areal gelegen, hätte man sich womöglich ob Kavernompatienten mit einem erstmaligen Anfallsereig-
zunächst für eine Verlaufskontrolle entschieden. Im vorge- nis zunächst konservativ medikamentös oder operativ zu
stellten Fall bestand eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass das behandeln sind (Sommer et al. 2013). Patienten mit singulä-
Kavernom weiterhin epileptogen wirken wird und dass der ren Kavernomen und sporadischen, nicht medikamentenre-
Entwicklung einer manifesten Epilepsie durch die Kaver- sistenten Anfällen, die erst seit kurzer Zeit bestehen, werden
nomentfernung vorgebeugt werden kann. Zusätzliche Fak- durch eine Läsionektomie in 60–100 % komplett anfallsfrei.
toren, die zur Entscheidung für eine frühzeitige Entfernung
führten, waren die erreichte Kavernomgröße von 2 cm, das Therapierefraktärität Patienten sind darüber aufzuklä-
singuläre Auftreten des Kavernoms, der sich elektroenze- ren, dass trotz erfolgreicher Kavernomentfernung durchaus
phalographisch mit der Lokalisation deckende Herdbe- noch eine Anfallsneigung fortbestehen kann. Nach Kaver-
fund und die relativ oberflächliche und nicht eloquente Lage nomentfernung bei Epilepsiepatienten beschreiben Sommer
und somit die relativ risikoarme Resektabilität. Die nicht et al. (2013) eine Anfallsfreiheit in bis zu 80,5 % der Fälle
eloquente Lage ermöglicht es, die epileptogenen Hämosi- (Engel-Klasse IA, . Tab. 25.1), jedoch nur in 46 % der Fälle
derinablagerungen und eisenhaltigen Abbauprodukte des ohne zusätzliche medikamentöse Therapie. In der gleichen
perikavernösen Parenchyms großzügiger zu entfernen. Serie wurde bei Patienten mit chronischer Epilepsie durch
Literatur
271 25
. Tab. 25.1 Einteilung des postoperativen Ergebnisses . Tab. 25.2 Klassifizierung der Epilepsiebehandlungsergeb-
epilepsiechirurgischer Eingriffe nach Engel (1993) nisse gemäß ILAE (International League Against Epilepsy).
(Adaptiert nach Wieser et al. 2001)
Engel- Ergebnis
Klasse ILAE-Klasse Ergebnis
I Frei von stark beeinträchtigenden Anfällena I Komplett anfallsfrei, keine Auren

A Komplett anfallsfrei seit der Operation II Nur Auren, keine andersartigen Anfälle
B Nicht stark beeinträchtigende einfach partielle III 1–3 Anfallstage pro Jahr, mit/ohne Auren
Anfälle seit der Operation
IV 4 Anfallstage pro Jahr, bis 50 % Reduktion der
C Einige stark beeinträchtige Anfälle seit der Anfallsfrequenz, mit/ohne Auren
Operation, aber keine innerhalb der letzten 2 Jahre
V <50 % Reduktion der Anfallsfrequenz, bis 100
D Generalisierte Konvulsionen nur unter nicht % Zunahme der Frequenz im Vergleich zum
fortgesetzter Medikation Ausgangsbefund, mit/ohne Auren
II Nur selten stark beeinträchtigende Anfälle VI >100 % Zunahme der Ausgangsfrequenz, mit/
(beinahe anfallsfrei) ohne Auren
A Initial komplett anfallsfrei, dann vereinzelte Anfälle
B Nur selten stark beeinträchtigende Anfälle seit der
Operation Lebensqualität als durch die rein medikamentöse Therapie
C Stark beeinträchtigende Anfälle häufiger als selten, erreicht werden kann (ca. 80 % Anfallskontrolle durch eine
aber selten innerhalb der letzten 2 Jahre Operation bzw. 80–90 % bei sporadischen oder erstmals
D Nur nokturnale Anfälle aufgetretenen Anfällen). Für neokortikale Läsionen kann
III Lohnende Verbesserungb es auch bei Kavernomen angezeigt sein, intra- oder extra-
operative elektrokortikographische Ableitungen zu erstellen
A Lohnende Anfallsverbesserung
(ECoG), um eine komplettere Läsionektomie durchführen
B Verlängerte Intervalle von Anfallsfreiheit, die mehr
zu können (Vale et al. 2015). Patienten mit supratentoriel-
als die Hälfte des Nachbeobachtungszeitraums
einnehmen, aber nicht unter 2 Jahren liegen len Kavernomen haben ein jährliches Risiko von 1,5–2,4 %
pro Jahr, einen Anfall zu erleiden.
IV Keine lohnende Verbesserung
A Signifikante Anfallsreduktion
Zusammenfassung
B Keine wahrnehmbare Veränderung Für eindeutig epileptogene Kavernome biete die operative
C Verschlechterung der Anfälle Entfernung eine gute Therapiealternative zur medikamen-
tösen Behandlung. Bei vollständiger Entfernung und ge-
a Ausgenommen frühe postoperative Anfälle (erste Wochen) ringen perifokalen Hämosideranblagerungen besteht eine
b Die Feststellung einer lohnenden Reduktion setzt eine hohe Wahrscheinlichkeit, die Anfälle durch eine Kavernom-
quantitative Analyse zusätzlicher Daten wie der prozentualen entfernung dauerhaft zu beenden.
Anfallsreduktion, der kognitiven Funktion und Lebensqualität
voraus
Literatur
Brelie von der C, Schramm J (2011) Cerebral cavernous malformations

eine Läsionektomie eine Anfallsfreiheit in 62,5–68,7 % and intractable epilepsy: the limited usefulness of current literatu-
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siale Sklerosierungen und weitere Foci entstehen. Damit gilt Roessler K (2013) Surgical management of epilepsy due to cere-
die Dauer der Epilepsieerkrankung durchaus als signifikan- bral cavernomas using neuronavigation and intraoperative MR
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25
273 26
Fall 20: Symptomatisches

großes Thalamuskavernom bei
Kavernomatosis
Literatur – 281

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_26
274 Kapitel 26 · Fall 20: Symptomatisches großes Thalamuskavernom bei Kavernomatosis
26.1 Fallbeschreibung Ein anderes Kavernom im Marklager der rechten Zen-

tralregion ist deutlich kleiner geworden. Auf den Vorauf-
26.1.1 Klinik nahmen war es noch im Sinne eines Methämoglobineffekts
signalreich in den FLAIR- und den T2- und T1-Sequenzen.
Andere Kavernome stellen sich unverändert (z. B. rechts
Die 20-jährige Patientin ist seit mehreren Jahren aufgrund frontoparietal im parafalcinen subkortikalen Marklager
ihrer multiplen Kavernome in Verlaufsbeobachtung. Es liegt oder links temporomesial rostral subkortikal) oder minimal
keine familiäre Kavernomatosis vor. Als Kind waren eine größer dar (rechts okzipitolateral). Neu ist ein winziges
kurzfristige linksseitige Sehverschlechterung mit 6 Jahren Kavernom der rechten Handregion des Gyrus praecentralis
und Kopfschmerzen seit dem fünften Lebensjahr auffällig. in der suszeptibilitätsgewichteten (SWI-)Sequenz erkenn-
Weiterhin litt sie unter Neurodermitis, hatte im Kindesalter bar, welches in der T1- und T2-Sequenz nur punktförmig
bereits eine Gürtelrose hinter sich und machte als Jugend- abzugrenzen ist.
liche eine anorektische Episode durch. Mit 18 Jahren legte
26 sie erfolgreich ihr Abitur ab und befindet sich jetzt in einem
Ausbildungsverhältnis. Subjektiv habe ihr Kurzzeitgedächt- 26.2 Behandlung
nis in letzter Zeit nachgelassen, und sie vergesse mitunter
ganze Episoden, die sich nur wenige Minuten vorher ereig- 26.2.1 Behandlungskonzept
net hätten. Hierbei sei sie auch abwesend. Es besteht der
Verdacht auf Absenzen, wobei sich im EEG keine Auffällig-
keiten zeigten. Ohne dass ein eindeutiger Gesichtsfeldausfall Rationale zur operativen Versorgung
nachgewiesen ist, stoße sie im häuslichen Umfeld häufiger 55Zunehmende Symptome (Gedächtnisstörungen)
an, z. B. an Türrahmen. Sie beschreibt einen normalen Tag- 55zunehmende Größe
Nacht-Rhythmus, es bestehen keine endokrinologischen 55Hinweise auf Einblutungen
Auffälligkeiten.
Bei der Untersuchung ist sie wach, voll orientiert und
aufmerksam, die Gesprächsführung ist uneingeschränkt Das weitere Abwarten des Spontanverlaufs wird mittel-
möglich, es bestehen keine peripheren sensomotorischen fristig zu einer progredienten Verschlechterung führen,
Defizite bei normalem Gangbild, keine Doppelbilder oder da sich neben zunehmender Symptomatik eine eindeutige
Störungen der Okulomotorik, keine Gesichtsfeldausfälle. Wachstumstendenz bestätigt hat. Kurzfristiger ist auch ein
Eine ambulante neuropsychologische Testung bestätigt Liquoraufstau zu erwarten. Bei Beeinträchtigung der Mit-
Defizite des Kurzzeitgedächtnisses. telhirnstrukturen sind dienzephale Symptome (Antrieb,
Das vorbekannte links thalamisch gelegene Kavernom Essverhalten, Tag-Nacht-Rhythmus, Hormonregulation)
hat im Verlauf deutlich an Größe zugenommen und beginnt möglich. Die kognitiven Symptome werden mittelfristig
nun, auch den dritten Ventrikel zu bedrängen. Es finden sich zunehmen. In der Summe besteht somit im weiteren Spon-
weitere kleine Kavernome, z. B. parietookzipital rechts und tanverlauf eine hohe Wahrscheinlichkeit von Ausfällen, die
im rechten Gyrus praecentralis. mittelfristig auch den Verlust der Selbstständigkeit in sich
bergen. Obwohl das akute eingriffsimmanente Risiko relativ
hoch ist, kann das Kavernom durch einen entsprechenden
26.1.2 Bildgebung Zugang schonend entfernt werden. Es erreicht intraventri-
kulär die Oberfläche und kann von hier aus entfernt werden,
Bei vorbekannten multiplen Kavernomen geht das größte ohne transparenchymal vorgehen zu müssen.
vom linken Thalamus aus. Gegenüber einer Voraufnahme
vor 19 Monaten hat dieses deutlich an Größe zugenommen,
insbesondere apikal und dorsomedial, durch neue Anteile 26.2.2 Behandlungsrisiko
mit Hinweisen auf Einblutung und Thrombosierung. Es
besteht jedoch kein extrakavernöser Blutungsanteil, d. h. Die Behandlung von Kavernomen des Thalamus und der
keine Parenchymeinblutung. Durch den raumfordern- Basalganglien birgt sehr hohe Risiken (Duffau 2013). Für die
den Effekt werden die linken Stammganglien angehoben Patienten besteht ein hohes Risiko, zusätzliche gravierende
und deformiert, der dritte Ventrikel ist teilweise kompri- Gedächtnisstörungen zu entwickeln. Dies könnte bis zum
miert und wird nach rechts über die Mittellinie verlagert Verlust der Selbstständigkeit führen. Weiterhin besteht ein
(. Abb. 26.1). Die Seitenventrikel sind diskret weiter als auf Risiko für Schädigungen der Capsula interna, des Nucleus
der Voraufnahme. caudatus und des Striatums.
26.2 · Behandlung
275 26
a b
c d
. Abb. 26.1a–d Präoperative Kernspintomographie bei vom Thalamus ausgehendem Kavernom der Basalganglien. a Axial auf Höhe
der sylvischen Fissur mit „Pfeffer-und-Salz-Muster“ des Kavernoms in der T1-Wichtung als Hinweis auf vorausgegangene Einblutungen,
Thrombosen und Septierungen (entsprechend Typ II nach Zabramski). b Axialer Schnitt, kaudaler, auf Höhe der MCA und des Orbitadaches. c
Der Sagittalschnitt zeigt die anteriore thalamische Position an. d Im koronaren Schnitt werden die Ausdehnung des knapp 4 cm messenden
Kavernoms bis auf Höhe der MCA und des Chiasma opticum sowie die Verdrängung medialwärts erkennbar
26.2.3 Durchgeführter Eingriff Nutzung der Schwerkraft, Lagerung und Osmotherapie

unter den kaudalen Durarand. Nach Einschwenken des
Operationsmikroskops werden die A. callosomarginalis und
Operationstechnik und Instrumentarium die einfach angelegte A. pericallosa (. Abb. 26.4) sowie der
55Zugang: kontralateral-interhemisphärisch, anterior sich weiß vom Parenchym abhebende Balken dargestellt
transcallosal von rechts über das Septum pellucidum (. Abb. 26.5a). Dieser wird stumpf über eine Länge von 1 cm
zum anterioren Thalamus links (. Abb. 26.2) eröffnet (. Abb. 26.5b).
55Techniken: navigationsgeführt, retraktorlos, Bei eindeutig intraventrikulärer Lokalisation ist das
unter elektrophysiologischem Monitoring sich konvex vorwölbende Septum pellucidum erkennbar
(IOM), endoskopische Resektionskontrolle in der (. Abb. 26.6), welches nach vorausgehender Koagulation
Kavernomhöhle perforiert und längs-horizontal eröffnet wird. Nun zeigt sich
auf der linken Ventrikelseite die xanthochrom bis dunkel
veränderte Oberfläche der linken Seitenventrikelwand
26 Halbseitenlagerung mit unterpolsterter linker Schulter, Ein- (. Abb. 26.7). Unter erneutem Einsatz des Navigationspoin-
spannen des Kopfes in die scharfe Halterung unter Anheben ters werden die Grenzen des Kavernoms abgefahren und
und Kopfseitdrehung um 70° mit der rechten Seite nach identifiziert. Nun kann das Kavernom schrittweise unter
unten und Steilstellung der Falx um ca 45° bis zur Senkrech- intermittierender Spülung zunächst an einem Teil seiner
ten (. Abb. 26.3a). Referenzieren des Navigationssystems, Oberfläche zirkumferent entwickelt werden. Das Kavernom
Anbringen der Ableitelektroden für das IOM. Markieren der wird durch sehr vorsichtige bipolare Koagulation mittig
Pfeilnaht/Mittellinie und Anzeichnen eines perpendikulär/ zunehmend geschrumpft, um immer mehr seiner Grenzen
koronar hierzu verlaufenden Hautschnitts (. Abb. 26.3b,c). zu entwickeln (. Abb. 26.8). Es wird parallel von innen ver-
Durchgreifender Hautschnitt bis auf die Kalotte und Auf- kleinert. Die Kavernomentwicklung gelangt bis zu den
spannen mit den Wundhäkchen (. Abb. 26.3d,e). Nach Grenzen sylvische Fissur, N. opticus und Tractus opticus.
Farbmarkierung des Sinus sagittalis superior Anlage eines Schließlich kann das bereits deutlich verkleinerte Kaver-
Bohrlochs parasagittal im dorsalen Bereich der geplanten nom im einsehbaren Bereich in toto exstirpiert werden
Kraniotomie. Über dieses Bohrloch Kontrolle über den (. Abb. 26.9a). Der schlecht einsehbare Bereich wird mit
Sinus mit dem Tasthäkchen, dann Anlage einer sinusüber- dem Endoskop und der 30°-Optik kontrolliert. Austape-
schreitenden Minikraniotomie von 3×2,5 cm. zieren der entstandenen Kavernomhöhle mit fibrillärem
Die Dura wird sinuswärts gestielt eröffnet, und die Hämostyptikum und Versiegeln mit Fibrinkleber, Auf-
rechtsseitige Hemisphäre sinkt wie erwünscht unter füllen mit Spüllösung (. Abb. 26.9b), Verschluss der Bal-
kenöffnung mit Klebevlies (. Abb. 26.9c). Duraverschluss,
rechts Wiedereinsetzen des Knochendeckels, Refixieren desselben
interhemisphärisch mit Miniplates und Wundverschluss. Während des Eingriffs
zeigt sich keine Veränderung der SEP. Die postoperativen
von kontralateral- Bildkontrollen bestätigen die Entfernung ohne zusätzliche
transseptal Läsionen im Parenchym (. Abb. 26.10).
Postoperativ kann die Patientin problemlos extubiert und
im Verlauf mobilisiert werden. Sie hat keine sensomotorischen
Defizite und ist orientiert. Neue kognitive Defizite betreffen
vor allem das Kurzzeitgedächtnis. Dies wird u. a. am 9. post-
operativen Tag neuropsychologisch evaluiert. Es bestehen zu
diesem Zeitpunkt folgende neuropsychologische Defizite:
Leistungsbeeinträchtigung bei verbalen Gedächtnis-
leistungen, komplexen Aufmerksamkeitsprozessen, Exe-
kutivfunktionen und Antrieb. Die Patientin berichtet über
. Abb. 26.2 Prinzip der gewählten Zugangstrajektorien. Zugang spontan auftretende Orientierungsstörungen. Bei flüssiger
von kontralateral rechts interhemisphärisch (senkrechter Pfeil), Spontansprache treten intermittierend Wortabrufstörun-
rechte Hirnhemisphäre bodenwärts gelagert, sodass sie durch gen auf. Es besteht der Verdacht auf eine auditive Sprachver-
„Schwerkraftretraktion“ nach kaudal weggleitet. Dadurch problemloses
ständnisstörung auf Wortebene, da die Patientin im Kontext
anteriores transcallosales Vorgehen, um in den kontralateralen rechten
Seitenventrikel zu gelangen. Dies ermöglicht nach Eröffnung des
Zusammenhänge besser erfasst und auch Entscheidungs-
Septum pellucidum einen uneingeschränkten Blick auf den kranialen fragen gut beantworten kann. Teilweise treten semantische
und kaudalen Kavernomrand (schräge Pfeile) und phonematische Paraphasien auf, selten Neologismen
26.2 · Behandlung
277 26
45°
a b
c d
. Abb. 26.3a–e Lagerung der Patientin. a Halbseitenlagerung mit der rechten Schulter unten, sodass die rechte Hemisphäre durch die
Schwerkraft nach kaudal gleiten kann. Die Falx steht so 45° zur Vertikalen. Der schwarze Kreis markiert die ungefähre Position des Kavernoms. b
Angezeichnete Mittellinie und gewählter Hautschnitt. c Rahmensystem, um die elastischen Wundhäkchen aufspannen zu können. d Kalotte
nach Eröffnung. e Angezeichnete Kraniotomie, welche längs zum Sinus orientiert ist und sinusüberschreitend angelegt wird, um möglichst
falxnah interhemisphärisch vorgehen zu können
26 a b
. Abb. 26.4a,b Interhemisphärischer Zugang rechts, retraktorlos. a Unterhalb der Watte und des Saugers ist die A. pericallosa zu erkennen,
die Präparation befindet sich bereits unterhalb des kaudalen Falxrands, nach oben wird die sinuswärts gestielte Dura mit Haltenähten
weggehalten. b Die A. pericallosa wird mobilisiert, um auf das Corpus callosum zu gelangen
a b
. Abb. 26.5a,b Anteriorer transcallosaler Zugang. a Identifikation des Corpus callosum, erkennbar an der deutlich weißeren Farbe im
Vergleich zum Parenchym. b Stumpfe Eröffnung des Balkens
und Perseverationen. Die Schriftsprache ist intakt, das rech-

nerische Denken eingeschränkt. Die Patientin ist insgesamt
noch leicht ablenkbar und vergisst teilweise die Aufgabe,
was dann in Konfabulationen oder inkohärente Äußerun-
gen mündet. Für die beschriebenen Beeinträchtigungen
besteht eine Anosognosie.
Im Verlauf haben sich diese Defizite zurückgebildet, die
Patientin ist arbeitsfähig und geht ihrem Ausbildungsberuf
nach. Sie ist im Verlauf nicht shuntpflichtig geworden. Sie
kommt zu Kontrollen in die Gefäßsprechstunde, um insbe-
sondere den Verlauf der anderen Kavernome zu überwachen.
26.3 Diskussion
. Abb. 26.6 Blick in den rechten Seitenventrikel auf das Septum Es existieren zunehmend auch größere Serien, welche die
pellucidum Behandlungsergebnisse der operativen Entfernung von
26.3 · Diskussion
279 26
a b
. Abb. 26.7a–c Blick auf die Oberfläche des linken Seitenventrikels und das Kavernom. a Dunkel verfärbter Kapselsaum mit abgebauten
Blutprodukten. b Nach Eröffnung des schmalen Kapselsaums zeigen sich bereits erste maulbeerartige, dunkle und schlammfarbene
Kavernomanteile. c Bei der weitergehenden Präparation finden sich typische beerenartig septierte Kavernomanteile unterschiedlichen Alters
Kavernomen der Basalganglien und des Thalamus beschrei- [mRS] >3) und möglichst nur ein vorausgehendes Blutungs-
ben (Abla und Spetzler 2013b, Li et al. 2013, Pandey et al. ereignis Prädiktoren für ein besseres Outcome sind. Die
2013). Tiefsitzende, symptomatische Kavernome des Tha- Spetzler-Gruppe betont, dass sich bei verlaufsbeobachteten
lamus und der Basalganglien können in geeigneten Fällen Patienten mit tiefsitzenden oder Hirnstammkavernomen
mit befriedigendem Ergebnis entfernt werden. Gross et al. über einen längeren Zeitraum eine stufenweise Verschlech-
(2009) identifizierten in einer Literaturrecherche (die aller- terung des neurologischen Zustands beobachten lässt, auch
dings bis 1983 zurückreichte) 103 Patienten und errechneten wenn es intermittierend zu einer Zustandsverbesserung von
eine Resektionsrate von 89 %, ein Risiko von langfristigen akuten neuen Defiziten infolge eines Blutungsereignisses
chirurgisch induzierter Morbidität von 10 % und eine Ein- kam (Abla und Spetzler 2013a).
griffsmortalität von 1,9 %. Die Analyse der Subgruppe von Im vorgestellten Fall ist der kontralaterale interhemi-
44 Patienten mit thalamischen Kavernomen sensibilisiert sphärische transventrikuläre Zugangsweg gut geeignet,
für die vielen möglichen und gravierenden Komplikatio- auf die intraventrikulär liegende ependymale Oberfläche
nen der Thalamuschirurgie. Neben 2 letalen Ausgängen des Prozesses zu gelangen, ohne transparenchymal vorge-
werden mannigfaltige Komplikationen aufgeführt, darunter hen zu müssen (Zaidi et al. 2014). Auch bei thalamischen
Hemiparesen, thalamische Schmerzen, Mutismus, Hemian- Kavernomen hängt die Wahl des geeigneten Zugangswegs –
opsien, Dysphasien, motorische Aphasien, vertikale Blick- neben persönlichen Präferenzen – sehr von der Lokalisation
paresen, Thalamusinfarkte (potenziell durch Verletzung ab: z. B. eher medial zur Ventrikeloberfläche (vorgestellter
assoziierter venöser Anomalien) und Kavernomresiduen Zugang) oder eher lateral in Richtung der sylvischen Fissur
mit konsekutiven Nachblutungen. gelegen (transsylvisch-insulärer suboperkularer Zugang).
Pandey et al. (2013) weisen darauf hin, dass ein guter Die Indikationsstellung zur operativen Entfernung
neurologischer Ausgangszustand (Modified Rankin Score hängt entscheidend davon ab, ob Symptome bestehen,
26 a b
c d
. Abb. 26.8a–d Kavernom in unterschiedlichen Präparationsphasen. a Erkennbare Zirkumferenz, b innere Verkleinerung, c Randregion, d
Auslösen aus dem Parenchymbett mit Übergang zum Parenchym auf der linken Bildseite
*
a c
. Abb. 26.9a–c Kavernomexstirpation. a Komplett ausgelöster großer Kavernomanteil, der aus dem Situs befördert wird, b mit Spülflüssigkeit
aufgefüllter Ventrikel, c herangezoomter Blick auf den mit Klebematerial verschlossenen Balken (Pfeil), die Falx (#) und die unter die Dura
zurückgesunkene rechte Hemisphäre (*)
Literatur
281 26
a b c
. Abb. 26.10a–c Postoperative MRT-Kontrollen nach Entfernung des Thalamuskavernoms. a Auf Höhe der MCA und des Orbitadaches, b
auf Höhe der Seitenventrikel, die sich in normaler Weite darstellen, c in koronarer Ansicht und T2-Wichtung werden die liquorgefüllte
Kavernomresektionshöhle (*) sowie das eröffnete Septum pellucidum (Pfeil) erkennbar
eine Größenprogredienz nachweisbar ist, rezidivierende Mappingverfahren wie navigierte kortikale Magnetstimu-
Blutungsepisoden auftraten oder eine Kavernomblutung lation, repetitive Motorkortexstimulation).
bereits den Weg zu „einer gut erreichbaren Oberfläche“ oder Im Hinblick auf den geeigneten Operationszeitpunkt
akzeptablen Parenchymroute mit all ihren Risiken gebahnt sollte auch das Lebensalter bzw. die aktuelle Lebensphase
hat. Ein wesentlicher Faktor ist die operative Erreichbar- Berücksichtigung finden. Im vorgestellten Fall entschied
keit. Die Entscheidung wird erleichtert, wenn das Kaver- man sich zunächst bewusst für eine Verlaufskontrolle, bis
nom an einer Stelle, z. B. im Bereich der Ventrikelwand, die Patientin ihre Abiturprüfung erfolgreich hinter sich
das Ependym, d. h. die Oberfläche, erreicht. Alternative bringen konnte, da ein initialer postoperativer kognitiver
Zugangspforten, z. B. für striatale, thalamische oder Cau- Abfall mehr als wahrscheinlich war. Die Patientin hat sich
datumkavernome, werden vorgeschlagen (Abla et al. 2013) sehr gut von ihrer Operation erholt und ist kognitiv wieder
und k ontrovers diskutiert (Schramm 2013). Ebenso aus der auf ihrem Ausgangsniveau leistungsfähig.
Spetzler-Gruppe stammt eine praktikable Einteilung des
Thalamus in 6 Regionen, die bei der Abwägung des geeig- Zusammenfassung
neten Zugangswegs bei Kavernomen dieser Region hilfreich Die Entfernung von thalamischen und in den Basalganglien
ist (Rangel-Castilla und Spetzler 2015). Duffau (2013) weist sitzenden Kavernomen kann notwendig werden und ist in
eindrücklich auf die riskierten (kognitiven) Funktionsver- geeigneten Fällen möglich. Nach genauester Abwägung
luste bei bestimmten Zugangswegen hin, die unter Umstän- von Risiko und Nutzen ist eine fortgeführte Verlaufsbe-
den auch Fasertrakte läsionieren. obachtung nicht immer die beste Alternative. Das Patien-
tenalter, der Ausgangszustand, vorhandene Symptome,
> Um die erzeugten Defizite adäquat zu erfassen, Größenprogredienz und Blutungsverhalten spielen eine
ist eine neuropsychologische Testung notwendig. entscheidende Rolle für die Indikationsstellung. Eine sehr
Berichte von Behandlungsergebnissen, in denen differenzierte Zugangsplanung und maximal schonende
darauf nicht eingegangen wird, haben nur eine Verfahren sind vordringlich.
eingeschränkte Aussagekraft.
Zur Risikominimierung und intraoperativen „Funktions- Literatur

kontrolle“ bieten sich mannigfaltige bildgebende H
ilfsmittel
Abla AA, Spetzler RF (2013a) Brainstem cavernoma surgery: the
und Monitoringtechniken an (u. a. Navigation, intraopera- state of the art. World Neurosurg 80 (1-2): 44–46. http://doi.
tive Bildgebung mit gekoppelter Navigation, Darstellung org/10.1016/j.wneu.2012.06.011
der Tractus durch DTI-Kernspintomographie [„diffusion Abla AA, Spetzler RF (2013b) Cavernous malformations of the thala-
tensor imaging“], elektrophysiologisches Monitoring, neue mus: a relatively rare but controversial entity. World Neurosurg 79
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Duffau H (2013) A plea to pay more attention on anatomo-functio-
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283 27
Fall 21: Zweifach geblutetes

Hirnstammkavernom im
anterolateralen Pons, Resektion
über retrosigmoidalen Zugang
Literatur – 295

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_27
284 Kapitel 27 · Fall 21: Zweifach geblutetes Hirnstammkavernom im anterolateralen Pons, Resektion über retrosigmoidalen Zugang
27.1 Fallbeschreibung linksseitige Hemiparese auf. Diese war schwer von einer
zusätzlichen Hemiataxie zu unterscheiden. Initial war
27.1.1 Klinik die Patientin deswegen kaum gehfähig, konnte aber zügig
bis zum Gehen am Rollator mobilisiert werden. Nach der
erneuten Bildgebung mit Hinweisen auf eine frische Ein-
Initial bestehen bei der Patientin eine Fazialisparese, Trige- blutung im CCT und der im MRT erkennbaren deutlichen
minusneuralgie, Gangstörung und eine Hemiparese bei vor- Vergrößerung des vorbekannten Befundes erfolgt die Kon-
bekannter Raumforderung im Hirnstamm. Die 48-jährige taktaufnahme zur Frage der Behandlung und Operabilität.
Patientin erlitt 4 Monate zuvor eine spontane Fazialisparese
der rechten Gesichtshälfte, es kam zu „Koordinationspro-
blemen“ der kontralateralen Körperhälfte und einem sub- 27.1.2 Bildgebung
jektiv reduzierten Hören rechts. Die durchgeführte Kern-
spintomographie konnte eine Infarzierung ausschließen, Im initialen MRT 4 Monate vor dem Eingriff, das nach den
erbrachte aber den Verdacht auf ein Hirnstammkavernom. ersten Symptomen angefertigt wurde, zeigt sich in der T1-
Dieses wurde konservativ behandelt, und die Symptome der und T2-gewichteten Aufnahme ein hyperintenses Signal
27 Patientin besserten sich. ohne wesentlichen Halo. Es handelt sich um eine akute
Etwa 3 Monate später kam es zu einer erneuten Ver- bis subakute Einblutung. Sie liegt am Übergang des Pons
schlechterung mit zusätzlichen deutlichen Missempfin- zum Pedunculus cerebelli rechts (. Abb. 27.1a), reicht in
dungen der gesamten rechten Gesichtshälfte, einem sehr der koronaren Ebene bis zum Austritt des N. VII/VIII und
starken, immer wieder einschießendem neuralgischen nimmt eine Größe von ca. 1×1,3 cm ein (. Abb. 27.1b). Nach
Schmerz im Bereich der rechten Stirn und einer nur dis- dem erneuten Auftreten und der deutlichen Zunahme der
kreten Verschlechterung der Fazialisparese rechts bei Symptomatik objektiviert die Bilddiagnostik eine akute
jetzt auch deutlich reduziertem Hörvermögen rechts. Die Blutung an derselben Stelle, aber mit größerem Ausmaß
rechte Gesichtshälfte fühlte sich für die Patientin wie stark (. Abb. 27.2). Passend zu den hinzugetretenen trigemina-
geschwollen an. Weiterhin traten Gefühlsstörungen am len Symptomen zieht das hyderdense Blutäquivalent bis zur
linken Bein und eine schwach ausgeprägte, beinbetonte Eintrittszone des abgehenden N. trigeminus (. Abb. 27.2b).
a b
. Abb. 27.1a,b MRT-Befund (T2) 4 Monate vor dem Eingriff, nachdem die Patientin erstmalig mit einer inkompletten Fazialisparese
symptomatisch wurde. a In axialer Schicht im Bereich der unteren rechten Pons erkennbare Signalhyperintensität nach Einblutung, mit gerade
noch erkennbaren Fasern des N. vestibulocochlearis/facialis, welche in den Meatus acusticus internus ziehen. b In koronarer Schicht zeigt sich
Signalhyperintensität direkt oberhalb des N.-vestibulocochlearis/facialis-Austritts an dem unteren Pons
27.2 · Behandlung
285 27
a b
. Abb. 27.2a,b Im Notfall-CCT 3 Monate später zeigt sich eine frische Einblutung des Ponskavernoms mit deutlicher Größenzunahme.
Diesmal reicht die Blutung vom N. vestibulocochlearis/facialis (a) auf Höhe des Meatus acusticus internus (Pfeil) bis zum N. trigeminus (b), der als
hyperdense Ausziehung erkennbar ist (Pfeil)
Das aktualisierte MRT (T1) 15 Tage nach der Rezidivein- 27.1.4 Anatomie
blutung zeigt einen hypointensen Kern mit hyperintensem
Rand und weiterem schmalem hypointensem Saum. Die . Tab. 27.2 listet die in dem Pons vorhandenen Bahnen
Größe beträgt nun ca. 2×2 cm, und der Befund reicht bis und Kerngebiete mit ihrer Lokalisation und Funktion auf.
auf Trigeminushöhe (. Abb. 27.3). . Abb. 27.4 stellt diese schematisch auf Höhe des N. facialis
Kavernome können in der MRT-Bildgebung in Abhän- dar. Die Ausfälle der Patientin lassen sich hiermit sehr gut
gigkeit vom Blutungszeitpunkt und dem Hämosidering- ableiten (farblich hervorgehoben).
ehalt sehr unterschiedlich erscheinen. Nach Zabramski
et al. (1994) werden 4 Typen unterschieden (. Tab. 27.1).
Wie das Fallbeispiel zeigt, kann eine solche Kategorisierung 27.2 Behandlung
nicht allen Fällen gerecht werden. Eine typische Sequenz,
um familiäre zerebrale kavernöse Malformation (CCM) 27.2.1 Behandlungskonzept
aufzudecken, ist die T2*-Gradientenecho-Sequenz (Liu
et al. 2013).
55Lokalisation (Hirnstamm)
27.1.3 Interpretation 55erreichte Größe
55Symptome
Der Fall spiegelt die deutlich erhöhte Rezidivblutungsrate 55Reblutung
und die Zunahme der Symptomatik bei erneuten Blutun-
gen von Hirnstammkavernomen wider. Die Funktions-
ausfälle korrelieren sehr gut mit der Lokalisation. Bei der Obwohl das Kavernom an keiner Stelle direkt die Oberfläche
bildtechnischen Aufarbeitung in D ünnschichttechnik erreicht, besteht in der Abwägung von Nutzen und Risiko eine
zeigt sich keine Stelle, an der das Kavernom die Hirn- hohe Wahrscheinlichkeit, dass sich ein Teil der Symptome
stammoberfläche erreicht hat. Dies erschwert die Ent- der Patientin durch die Druckentlastung deutlich und schnel-
scheidung für oder gegen die operative Behandlung von ler bessern werden. Ein wesentliches Argument ist auch die
Hirnstammkavernomen. ausgeprägte Trigeminusneuralgie. Zusätzlich sind innerhalb
27
a b c
. Abb. 27.3a–c Unmittelbar präoperatives MRT (T1) 15 Tage nach erneuter Kavernomblutung (. Abb. 27.2). In der Sagittalen nimmt es den
mittleren bis unteren Anteil der Pons ein, reicht in der Koronaren vom Austritt des N. VII/VIII bis direkt an den N. V. Die „Zweipunktregel“ nach
Spetzler (Zentrum des Kavernoms und „safe-entry zone“ verbinden = Trajekt für Zugang) würde eine andere Zugangstrajektorie (transpetrosal
und subtemporaler, rote Punkte und rotes Trajekt) als den gewählten retrosigmoidalen Zugang implizieren. Der Vorteil des retrosigmoidalen
Zugangs besteht in seiner vergleichsweise geringen Eingriffsmorbidität. Der Nachteil besteht darin, nicht direkt von anterior, sondern von
anterolateral auf den Befund zuzugehen (Pfeil). Dennoch ist der intraoperative Winkel weit weniger steil, als das MRT vermuten lässt, da Kleinhirn
und Hirnstamm nach zisternaler Eröffnung und Ablassen von Liquor deutlich zurücksinken
von 3 Monaten eine erneute Blutung und eine sehr deutliche gerechtfertigt, das Kavernom über eine „sichere Eintritts-
Größenzunahme aufgetreten. Eine weitere Blutung inner- zone“ am Hirnstamm („safe-entry zone“, Giliberto et al. 2010)
halb weniger Monate mit noch gravierenderen Ausfällen ist in einer Tiefe von ca. 2–3 mm zu erreichen, um es dann unter
sehr wahrscheinlich. In der Abwägung scheint es deswegen intermittierender Spülung aus dem Pons herauszulösen.
. Tab. 27.1 Typische Zeichen eines Kavernoms in den MRT-Sequenzen, Klassifikation nach Zabramski et al. (1994)
Läsionstyp Charakteristisches MR-Signal Zugrunde liegender Pathomechanismus
I T1: hyperintenser Kern Subakute Blutung, umgeben von

T2: hyper- oder hypointenser Kern mit umgebendem hämosideringefüllten Makrophagen und
hypointensem Rand (Halo) gliotischem Hirn
II T1: retikulärer Kern mit gemischtem Signal („Salz und Pfeffer“) Einzelne Regionen mit Blutung und Thrombose
T2: retikulärer Kern mit gemischtem Signal, umgebender unterschiedlichen Alters nebeneinander, umgeben
hypointenser Rand von hämosideringefärbtem Hirn, in größeren
Läsionen einzelne verkalkte Areale erkennbar
III T1: iso- oder hypointens Chronische aufgelöste Blutung mit verbliebener
T2: hypointens mit hypointensem Rand, welcher die Läsion Hämosiderinfärbung in und um die Läsion
größer erscheinen lässt
GE: hypointens mit vergrößerter Läsion im Vergleich zu T2
Typ IV T1: kaum oder gar nicht erkennbar Unklar, ob kleinste Kavernome oder lediglich
T2: kaum oder nicht erkennbar deren Vorstufenb
GE: punktförmige hypointense Läsionena
T1 und T2 MRT-Wichtungen, GE Gradientenecho

a Vergleiche Screening für familiäre zerebrale kavernöse Malformation
b Bei Zabramski et al. (1994) wurden in dieser Kategorie 2 Befunde histopathologisch als Teleangiektasien eingestuft
27.2 · Behandlung
287 27
. Tab. 27.2 Anatomische Strukturen des Pons mit Lokalisation, Funktion und zugehörigem Ausfallmuster. (Adaptiert nach Giliberto
et al. 2010)
Anatomische Struktur Lokalisation Funktion Ausfälle und Dysfunktion
Ponskerne Ventralbereich des Zu verschaltende Bahnen vom Kontralaterale Hemiataxie

axialen Querschnitts ipsilateralen Kortex zum kontralateralen
Zerebellum
Tractus corticospinalis Ventromedial Erstes Motoneuron kortikal zum Kontralaterale Hemiparese
kontralateralen Rückenmark
Lemniscus medialis Zentromedial Aufsteigende propriozeptive, Kontralaterale Hemianästhesie
berührungsdiskriminierende und des Rumpfes und der
vibrationsgetriggerte Impulse des Extremitäten
kontralateralen Rückenmarks
Tractus Zentromedial (am Sensibler Input der kontralateralen Hemianästhesie der
trigeminothalamicus hinteren Rand des Gesichtshälfte zum ventralen kontralateralen Gesichtshälfte
ventralis Lemniscus medialis) posteromedialen Thalamuskern
Tractus Zentrolateral Aufsteigendes Schmerz- und Kontralaterales Schmerz- und
spinothalamicus Temperaturempfinden des kontralateralen Temperaturempfinden von
(anterolateral) Rückenmarks Rumpf und Extremitäten
Tractus Zentrolateral, in Nähe des Sympathische Projektionsfasern vom Horner-Syndrom
hypothalamospinalis Tractus spinothalamicus Hypothalamus zum Rückenmark
Tractus tectospinalis Zentrodorsal, medial Reflexbewegungen von Kopf und Hals, Unklar, wie sich Ausfall
koordiniert Kopf- und Augenbewegungen, eindeutig bemerkbar macht
zieht vom Mittelhirndach (Tectum
mesencephali) zum Rückenmark
Medialer longitudinaler Dorsomedial Verbindet extraokuläre Motorkerne, Internukleäre
fasciculus Vestibulariskerne und Blickzentrum Ophthalmoplegie
Tractus tegmentalis Zentral Verbindet unterschiedliche Kerne der Nystagmus, Intentionstremor
centralis (zentrale Formatio reticularis und des Hirnstamms.
Haubenbahn) Führt Fasern, die Nucleus ruber, Formatio
reticularis, Pallidum, Nucleus dentatus und
Thalamus mit der Olive verbinden
Motorischer Zentrolateral, rostral Muskeln der Mastikation Paralyse der ipsilateralen
Trigeminuskern Kaumuskulatur
Motorischer Zentrolateral, kaudal Ipsilaterale mimische Muskulatur Gesichtslähmung durch Ausfall
Fazialiskern des unteren Motoneurons
(periphere Fazialisparese)
Abduzenskern Dorsomedial, kaudal Ipsilateraler Rektus Ipsilaterale Bulbusabduktion,
mögliche ipsilaterale
Blicklähmung
Spinaler Dorsolateral Schmerz- und Temperaturempfindung des Ipsilaterale Schmerz- und
Trigeminuskern Gesichts, sensible Afferenzen aus Meatus Temperaturwahrnehmung
und -trakt acusticus externus und Pharynx der Gesichtshälfte und
sensible Wahrnehmung um
das Ohr und im ipsilateralen
Oropharynx
Nucleus sensorius Dorsolateral Empfängt Efferenzen von der ipsilateralen Ipsilaterale taktile
principalis nervi Gesichtshälfte Gesichtswahrnehmung
trigemini
Vestibuläre Kerne Dorsolateral Vestibuläre Schaltkerne, integrieren Benommenheit und Schwindel,
sensible Efferenzen Augenmotilitätsstörungen,
Stellungsunsicherheit
Pedunculus cerebellaris Lateral Führt Projektionsfasern des kontralateralen Ipsilaterale Hemiataxie
medialis Pons zum ipsilateralen Zerebellum
IV. Ventrikel Colliculus facialis

Fasciculus longitudinalis med. Genu nervi facialis
Nucleus vestibularis sup.
Nucleus nervi abducentis Nucleus vestibularis med.
N. abducens Nucleus vestibularis lat.
(Deiters)
N. facialis Nucleus salivatorius superior
Formatio reticularis Nucleus principalis nervi trigemini
Nucleus olivaris sup. Tractus spinalis nervi trigemini
Nucleus corporis Nucleus nervi facialis
trapezoidei
Tractus tegmentalis centralis
Lemniscus medialis
27 Fibra pontocerebellaris
Fibrae corticospinales,
Fibra pontis transversa corticopontinae et corticonucleares
Corpus trapezoideum
Nuclei pontis
. Abb. 27.4 Kaudaler Pons auf Höhe des Colliculus facialis, entsprechend der unteren Begrenzung des behandelten Kavernoms.
(Aus Schiebler 2004)
Um an dieser Zone perpendikulär eingehen zu können, die Oberfläche erreicht hat, besteht die Gefahr, die hier ver-
wäre ein transpetrosaler Zugang der direkteste (dieser exis- laufenden Bahnen oder Hirnnervenkerne akut zu schädi-
tiert in mehreren Varianten). Die Eingriffsmorbidität und gen, z. B. das Corpus trapezoideum, die transversalen Pons-
der Zugangsaufwand sind sehr hoch. Ein retrosigmoidaler fasern, Ponskerne und kortikospinale Fasern (. Abb. 27.4).
Zugang hat den Nachteil, nur in einem Winkel und mehr
von der Seite an dieser Stelle eingehen zu können, dennoch
sind der Aufwand und die involvierten Risiken deutlich 27.2.3 Durchgeführter Eingriff
überschaubarer. Die „safe-entry zone“ wird von lateral
erreicht. Dann wird mehr angewinkelt, um in das Kaver-
nom zu gelangen. Aufgrund der vorhandenen Kavernom- Operationstechnik und Instrumentarium
größe ist die eigentliche Ausräumung auch von einem late- 55Zugang: retrosigmoidale Minikraniotomie von
ralen Startpunkt aus gut möglich. In Abhängigkeit von der 1×2 cm Größe mit navigationsgeführtem Bohrloch
Größe und Tiefe des Kavernoms besteht jedoch die Gefahr, am Sinus-transversus-sigmoideus-Winkel,
mit der Trajektorie nicht direkt auf den Befund zu treffen. Rückenlagerung und Kopfseitwendung
55Techniken: retraktorlose Evakuation über
anterolateralen Ponsport („safe-entry zone“) unter
27.2.2 Behandlungsrisiko elektrophysiologischem Monitoring
Sämtliche vorhandenen Symptome der Patientin können

verschlechtert werden. N.-trigeminus-Neuralgie und -Hyp- Positionierung in Rückenlage und Anlage der Elektroden
ästhesie, Korneaanästhesie, N.-facialis-Parese mit komplet- für das elektrophysiologische Monitoring. Unterpolstern
ter Gesichtslähmung, Ataxie und Hemiparese der kontra- der rechten Schulter, Einspannen in die scharfe Halterung
lateralen Extremitäten, Hemihypästhesien und Dysästhe- und Anheben des Kopfes, Seitwendung um 60° auf die linke
sien der linken unteren Extremität. Zusätzlich kann das Schulter zu und Anteversion (. Abb. 27.5a). Unter Zuhilfe-
Hörvermögen bis zur einseitigen Ertaubung beeinträchtigt nahme des Navigationspointers Darstellen des Unterrands
werden. Ebenso kann sich das Gleichgewicht verschlech- des Sinus transversus und seines Übergangs in den Sinus
tern. Dennoch besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, viele sigmoideus (. Abb. 27.5b, transversosigmoidaler Winkel
der Symptome aufgrund der verdrängend raumfordernden blau markiert). Eröffnung über c-förmigen, 5 cm langen,
Wirkung des Kavernoms im zeitlichen Verlauf zu verbes- retroaurikulären Hautschnitt und Entwickeln des Masto-
sern. Aufgrund der Tatsache, dass das Kavernom nicht ganz ids und der subokzipitalen Knochenschuppe. Anlage eines
27.2 · Behandlung
289 27
a b
. Abb. 27.5 a Lagerung für den retrosigmoidalen Zugang (Rückenlagerung, Anheben des Kopfes, Kopfseitwendung und Anteversion),
Ableitungen für das elektrophysiologische Monitoring, Markierung des Hautschnitts, des Verlaufs von Sinus transversus und sigmoideus und
des geplanten/navigierten Bohrloches am Schnittpunkt der Verlängerung von Pfeil und Marker auf dem linken Ohrläppchen. b Angezeichnete
Minikraniotomie von 1,5×2 cm nach navigiertem Pilotbohrloch am Sinus-sigmoideus-transversus-Winkel (blau markiert) nach Eröffnung
Pilotbohrloches am Sinus-transversus-sigmoideus-Winkel, intraoperative Ultraschall hilft lediglich, die Lage des Kaver-
welches den Sinus gerade zeigt und mit dem größten Anteil noms zu objektivieren, um damit das Eröffnungstrajekt zu
auf der Dura sitzt. Dann Minikraniotomie von 1×2 cm adjustieren (die Schallkopfgröße ist limitierend). Die Eröff-
Größe unter Belassen des geraden, am Sinus sigmoideus nung wird oberflächlich scharf, dann stumpf und so klein
gelegenen Schenkels. Dieser wird gerade gefräst, bis nur wie möglich durchgeführt, bis man auf das Kavernom trifft
noch eine dünne Knochenlamelle stehen bleibt, über die (. Abb. 27.9). Dies ist nach ca. 3–4 mm der Fall. Es ist deut-
der Deckel mithilfe zweier Elevatorien vorsichtig gebrochen lich abgekapselt und wird unter intermittierender Spülung
werden kann (Cave: Verletzung des Sinus). vom Hirnstamm gelöst (. Abb. 27.10). Es ist mehrheitlich
Versiegeln von eröffneten Mastoidzellen mit Knochen- solide, hat aber auch noch flüssige Blutanteile.
wachs. Eröffnung der Dura und Anlage von Hochhalte- Die Präparation wird zirkumferenziell in Richtung des
nähten (. Abb. 27.6a). Nach Einschwenken des Mikro- Kavernomzentrums vorgenommen, um direkte Manipula-
skops Vorgehen in Richtung der Cisterna magna. Durch tionen am Hirnstamm zu vermeiden. Intermittierend wird
vorsichtige Retraktion mit dem Instrument Aufspannen der eine Hirnnervenstimulationssonde zur Detektion sensiti-
Arachnoidea (. Abb. 27.6b) und scharfe Eröffnung dersel- ver Areale am Hirnstamm eingesetzt. Am Boden der ante-
ben (. Abb. 27.6c). Über die zisternale Öffnung wird Liquor rolateralen Resektionshöhle lässt sich ein Areal detektie-
abgelassen. Dies führt zu einem Einsinken des Zerebellums. ren, das bei Fazialisstimulierung eine deutliche muskuläre
Hierdurch eröffnet sich nun ein breiter Operationskorridor, Reizantwort auslöst. Das Herauslösen des lateralen Anteils
der ein retraktorloses Operieren in Rückenlage ermöglicht ist deutlich aufwendiger, da hier eine gliotische Narbenzone
(. Abb. 27.6d, . Abb. 27.7). zu bestehen scheint. Während dieser Phase verschlechtern
Zunächst wird der Situs in Richtung des Tentorium- sich die akustisch evozierten Potenziale, worauf eine kurze
winkels eingestellt. Die V. petrosa superior hat 2 Zuflüsse, Präparationspause vorgenommen wird. Kreislaufreaktionen
welche die Präparation und das weitere Absinken des Klein- zeigen sich während keiner Phase der Operation.
hirns behindern. Es wird beschlossen, diese nach Koagu- Schließlich ist das Kavernom komplett herausgelöst,
lation zu durchtrennen. Nun wird das Mikroskop in Rich- und die Resektionshöhle wird mit einer dünnen Schicht
tung der Nn. V und VII/VIII umgeschwenkt (. Abb. 27.8a). eines fibrillären Hämostyptikums und Fibrinkleber ver-
Unter stärkerer Vergrößerung kann ein Operationskorri- siegelt, nachdem auf vollständige Entfernung kontrolliert
dor zwischen dem N.-VII-VIII-Paket und N. V geschaffen wurde (bei schlecht einsehbaren Bereichen kann auch ein
werden. Hierzu werden arachnoidale Verklebungen gelöst Endoskop hilfreich sein). Es folgt das Auffüllen des Situs
(. Abb. 27.8b,c). Die imaginäre Verbindungslinie beider mit Ringer-Lösung, der Duraverschluss und das Wieder-
Nerven auf ihrer medialen Seite markiert die sichere Ein- einsetzen und Refixieren (Miniplates) des Knochende-
trittszone (. Abb. 27.8d). ckels sowie das Versiegeln des Bohrlochdefekts mit Refo-
Im Bereich des N. V zeigt sich eine Xanthochromie bacin-Palacos (alternativ asserviertes Bohrmehl). Wund-
als Hinweis auf die abgelaufene Blutung. Wie zu erwarten, verschluss mit Muskelnaht, separater Fasziennaht, Haut-
erreicht das Kavernom jedoch nicht die Oberfläche. Der naht, Klammerung.
a b
27
c d
. Abb. 27.6a–d Herstellen eines Operationskorridors. a Bogenförmige Duraeröffnung mit Haltenähten direkt am Sinus-sigmoideus-
Übergang. Eingehen in Richtung der Cisterna magna, um Liquor ablassen zu können. b Vorsichtige Retraktion mit dem Sauger spannt die
Arachnoidea auf. c Diese kann daraufhin scharf eröffnet werden. Es entleert sich Liquor, der abgesaugt wird. d Nach erfolgreichem Ablassen von
10–40 ml Liquor sinkt das Kleinhirn deutlich ein, und es eröffnet sich ein Korridor, der das retraktorlose Operieren ermöglicht. Die Sicht auf die
Zielstrukturen wird durch Einstellen des Mikroskopkopfes und durch entsprechende Positionierung des OP-Tisches erreicht (z. B. Drehung in der
Patientenlängsachse, Anheben des Rückenteils)
besteht eine Asymmetrie zu Ungunsten des linken Mund-

winkels. Die Stirn ist unbeeinträchtigt, der Lidschluss ist
vollständig, aber verzögert. Trotz perioperativer Nimo-
top-Prophylaxe (Scheller et al. 2015) verschlechtert sich
dieser Befund im Laufe der nächsten 2 Tage diskret (Lid-
schluss bis 2 mm, Stirnast mit betroffen). Der Trigeminus-
schmerz ist nicht mehr vorhanden. Es besteht eine deut-
liche Verschlechterung der Hypakusis bis zur funktio-
nellen Ertaubung rechts. Die Gefühlsstörung im Bereich
des Gesichts hat abgenommen. Ebenso das vormals taube
Gefühl im linken Bein. Das Gangbild ist noch während
des stationären Aufenthalts diskret besser als präopera-
tiv. Schluckstörungen oder eine Störung der Okulomo-
torik und insbesondere eine Dysfunktion des N. VI sind
. Abb. 27.7 Größe des Zugangs ca. 1×2 cm nicht aufgetreten.
Das postoperative Kontroll-CCT bestätigt die Entfer-
Am ersten postoperativen Tag hat die Fazialispa- nung und zeigt einen deutlichen Rückgang der raumfor-
rese im Vergleich zu präoperativ zugenommen. In Ruhe dernden Wirkung bei vergleichsweise nur noch sehr kleiner
27.3 · Diskussion
291 27
V
V VII/VIII
VII/VIII
a b
V
V
VII/VIII VII/VIII
c d
. Abb. 27.8a–d Operationskorridor ohne jegliche Retraktion und Sicht auf die Nn. V, VII und VIII in unterschiedlichen Mikroskopeinstellungen.
a Übersicht mit in Richtung des Sinus sigmoideus gestielter Dura, b bei der Lösung arachnoidaler Septen, c mit mobilisierter Arterie und
erkennbarem Kleinhirnstiel oberhalb von N. VII/VIII, d xanthochrome Verfärbung an der Wurzelachsel von N. V und erkennbarer Pons in
Blickrichtung vor N. V
Resektionshöhle (. Abb. 27.11). Die Patientin wird eine Blutungsrisiko Dieses wird bei Hirnstammkavernomen
Nacht auf der Intensivstation überwacht und kann 10 Tage allgemein als hoch eingeschätzt und unterscheidet sich
nach der Operation entlassen werden. signifikant von demjenigen oberflächlich liegender Kaver-
nome. Hirnstammkavernome werden nach Porter et al.
(1997) zusammen mit den Kavernomen der Kleinhirn-
27.3 Diskussion kernregionen, des Thalamus und der Basalganglien zu den
tiefen Kavernomen gezählt. Die Wahrscheinlichkeit des
Inzidenz Die Inzidenz von Hirnkavernomen steigt auf- Auftretens neurologischer Ausfälle und Symptome wurde
grund der zunehmenden MRT-Diagnostik. Die Prävalenz mit 10,6 % pro Jahr, die Blutungsrate mit 4,1 % beziffert
wird mit 0,4–9 % angegeben (Bozinov et al. 2010). (Porter et al. 1997). Die Lokalisation (tief vs. oberfläch-
lich) ist der wichtigste Prädiktor für das Blutungsrisiko.
Verteilung In älteren Serien lagen 8–22 % aller Hirnka- Die tatsächliche Blutungsrate wird relativ inhomogen
vernome im Hirnstamm (Fritschi et al. 1994). Knapp Zwei- angegeben. Die Blutungsneigung von Hirnstammka-
drittel aller Hirnstammkavernome liegen pontin; 62 % in vernomen liegt bei bis zu 30 %. Die „Ereignisrate“ von
der von Fritschi et al. (1994) veröffentlichten Serie mit 139 infratentoriellen gegenüber supratentoriellen Kaverno-
Hirnstammkavernomen. Unter den 137 operierten Hirn- men ist um den Faktor 30 erhöht. Zusätzlich führen Blu-
stamm Kavernomen von Wang et al. (2003) befanden sich tungen bei Hirnstammkavernomen regelmäßig zu gra-
90 (65 %) im Pons, 29 im Mittelhirn (21 %) und 18 (13 %) vierenden Ausfällen, und eine erhöhte Reblutungsrate ist
in der Medulla. beschrieben (Wang et al. 2003). Auch unter den eigenen
Patienten beobachteten wir eine Rezidivblutung eines
V
VII/VIII
a b
27
V V
VII/VIII
c d
. Abb. 27.9a–d Eröffnung am pedunkulopontinen Übergang bis zum Kavernom. a Sehr kleine Pilotöffnung (Pfeil). b Vergrößerte Darstellung
der pedunkulopontinen Fläche zwischen den Nn. V, VII und VIII nach Tischdrehung um die Patientenlängsachse auf den Operateur zu.
c Vergrößerte Öffnung, nachdem bereits das Kavernom in der Tiefe dargestellt wurde. d Blick auf Kavernomanteile (dunkel) direkt unterhalb der
N.-V-Achsel nach weiterer Vergrößerung und Drehung um die Patientenlängsachse
Hirnstammkavernoms mit massiver neurologischer Ver- Symptome Die Verteilung der Symptome pontiner Kaver-
schlechterung innerhalb weniger Tage. Nur ein Drittel der nome spiegelt das Bild des vorgestellten Falls sehr gut wider.
Patienten erholt sich im Langzeitverlauf komplett von den In der Serie von Wang et al. (2003) traten in 76 % der Fälle
Ausfällen. N.-V- und –VII-Symptome auf, in 57 % Hemiparesen, in
Über einen letalen Ausgang bei konservativer Behand- 49 % Hemianästhesien, in 33 % Ataxien, in 32 % Doppelbil-
lung eines rezidivierend blutenden mesenzephalopontinen der, in 23 % Dysphasien und in 17 % eine einseitige Blickpa-
Hirnstammkavernoms wurde berichtet (Ciurea et al. 2007). rese sowie vereinzelt erhöhter Hirndruck, hohes Fieber und
Dies begründet, warum Hirnstammkavernome, wenn ope- respiratorische Schwierigkeiten (. Tab. 27.3).
rativ mit annehmbarem Risiko erreichbar, entfernt werden
sollten (Porter et al. 1999). Im vorliegenden Fall wurde die Indikationen zur Operation Diese beinhalten bei Hirn-
Entscheidung erschwert, weil das Kavernom noch nicht stammkavernomen zunehmende neurologische Defizite,
die piale Oberfläche erreichte und somit durch den Zugang Blutungen innerhalb oder außerhalb des Kavernoms mit
zusätzliche Ausfälle zu befürchten waren. Die Art eines massenwirksamem Effekt und Erreichen der pialen Ober-
etwaigen iatrogen induzierten Ausfalls an dieser Stelle ist fläche. Die nicht eingeblutete parenchymale Wegstrecke
schwer vorherzusagen. Dennoch sind für Hirnstammka- zwischen pialer Oberfläche und Hämatom bzw. Kavernom
vernome sichere Eintrittszonen beschrieben, die das Risiko sollte möglichst nicht mehr als 2 mm betragen (Wang et al.
von Ausfällen minimieren können (Giliberto et al. 2010). 2003). Die Autoren weisen darauf hin, dass in entsprechen-
Für den ventralen Ponsbereich ist das eine zwischen dem den Situationen kritische klinische Zustände wie Koma, res-
Austritt von N. V und VII/VIII liegende mediale peritrige- piratorische oder kardiale Insuffizienz keine Gründe gegen
minale Zone (. Abb. 27.12). eine operative Entfernung sind.
27.3 · Diskussion
293 27
VII/VIII
CAV
CAV
a b
. Abb. 27.10a–c Lösen einzelner Kavernomanteile, die unterschiedliche Färbung und Konsistenz aufweisen. Kurz vor Ende der Präparation
zeigt sich am Boden der Resektionshöhle noch ein sehr kleiner Anteil (dunkel), der ebenso ausgelöst wird
a b
. Abb. 27.11a,b Postoperatives Kontroll-CCT mit Resektionshöhle in der axialen (a) und koronaren (b) Ebene (Pfeil) vom ersten postoperativen Tag.
Das Kavernom ist entfernt, die Raumforderung hat deutlich abgenommen bei klein wirkender Resektionshöhle im Vergleich zum Ausgangsbefund
abzuwarten, bis ein etwaiges Hirnstammödem rückläufig

ist. Gegen eine sofortige Operation spricht, dass sich das
Hämatom zunächst verflüssigen sollte und zusätzlich der
Patient Gelegenheit bekommt, sich zu stabilisieren. Ein zu
langes Abwarten führt jedoch dazu, dass sich das Hämatom
organisiert und das Gewebe vernarbt. Das Kavernom ist
dann schwieriger zu präparieren, d. h. es ist nur noch mit
gesteigerter Manipulation vom Hirnstammgewebe sepa-
rierbar. In der subakuten Phase ist es hingegen möglich,
durch Eröffnung des Kavernoms eine Volumenreduktion
durch Ablassen des flüssigen Hämatomanteils und damit
einen Kollaps des Kavernoms zu erzeugen. In der Folge
kann dann die Kavernomwand sukzessive in sich selbst
eingefaltet und vom Hirnstammparenchym unter inter-
mittierender Spülung gelöst werden. Im vorliegenden Fall,
27 . Abb. 27.12 Peritrigeminale „sichere Eintrittszone“ zur Entfernung der tendenziell an der oberen Grenze einer „frühen Entfer-
anterolateraler Ponskavernome („safe-entry zone“) nung“ lag, kann darüber diskutiert werden, ob die lateral-
seitig erschwerte Präparation im Zusammenhang mit einer
Operationszeitpunkt Als günstiger Operationszeit- bereits stärker ausgeprägten Organisation stand (Bozinov
punkt werden die ersten 7–30 Tage nach Blutung ange- et al. 2010, Kivelev 2010, Mathiesen et al. 2003, Wang et al.
sehen (Bruneau et al. 2006, Hauck et al. 2009, Mathiesen 2003). Multiple vorausgehende Blutungen erschweren die
et al. 2003, Wang et al. 2003). Dies wird jedoch kontro- Präparation.
vers diskutiert, teilweise werden auch 4–6 oder 8 Wochen
favorisiert (Bozinov et al. 2010, Pandey et al. 2013). Die Zugang Ginge man streng nach der „Zweipunkteme-
Serie des Karolinska-Instituts wies einen signifikanten thode“ vor, würde auch im vorliegenden Fall eine andere
Unterschied im funktionellen Outcome zwischen früher Eintrittstrajektorie gewählt werden als der retrosigmoi-
und später Operation nach (dort werden 10–20 Tage dale Zugang. Es sind multiple weitere Zugangsvariatio-
favorisiert, Mathiesen et al. 2003). Es wird empfohlen nen beschrieben. Gegen einen anterioren präsigmoidalen
Zugang (Hauck et al. 2010) oder einen pterionalen transsyl-
vischen transtentoriellen Zugang (Hu et al. 2014) sprechen
. Tab. 27.3 Symptome von 90 operierten Ponskavernomen
die deutlich längere Operationsdauer und auch die poten-
(Wang et al. 2003)
zielle Eingriffsmorbidität. Im Fall eines anterioren präsig-
Symptom Häufigkeit moidalen Zugangs sind z. B. eine kombinierte subtempo-
rale und subokzipitale Kraniotomie, die Entfernung größe-
Häufig rer Anteile des Mastoids, die posteriore Petrosektomie und
Ausfall von N. V und/oder N. VII 75 % die komplette Freilegung des Sinus sigmoideus erforder-
Hemiparesen 57 % lich. Der anteriore präsigmoidale Zugang kommt eher bei
Hemianästhesie 49 %
streng anterior gelegenen Befunden infrage (Bricolo 2010).
Dies würde ähnlich auch für einen anterioren subtempora-
Regelmäßig vorhanden
len transpetrosalen Zugang (François et al. 2010) gelten. Der
Ataxie 33 % weit laterale Zugang mit Teilkondylekomie ist hingegen eher
Doppelbilder 32 % für tiefliegende ventrale Ponskavernome geeignet (Garber
Dysphasie 23 % und Couldwell 2011).
Einseitige Blickparese 17 %
Zusammenfassung
Nur vereinzelt
Hirnstammkavernome haben ein sehr hohes Blutungs- und
Hohes Fieber 4 % (4/90)
Reblutungsrisiko. Bei erneuten Blutungen nehmen die Aus-
Gesteigerter Hirndruck 1 % (1/90)a fälle regelhaft deutlich zu. Fast Zweidrittel sind im Pons lo-
Respiratorische Insuffizienz 1 % (1/90) kalisiert. Ihre operative Entfernung ist gut möglich, wenn
sie die piale Oberfläche erreichen. Bis zu 2 mm unterhalb
a Bei Mittelhirnkavernomen ist die Rate mit 38 % (11/29) der pialen Oberfläche liegende Kavernome können über
deutlich höher „safe-entry zones“ erreicht werden.
Literatur
295 27
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297 28
Fall 22: Ponskavernom

am pontomesenzephalen
Übergang, Resektion
über subtemporalen
transtentoriellen Zugang
Literatur – 304

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_28
298 Kapitel 28 · Fall 22: Ponskavernom am pontomesenzephalen Übergang, Resektion über subtemporalen transtentoriellen Zugang
28.1 Fallbeschreibung T2-Wichtung stellt sich das Kavernom hypointens dar und
ist von einem hyperintensen Saum umgeben (. Abb. 28.1a).
28.1.1 Klinik Dies würde einem Zabramski-Typ I oder II entsprechen,
da die Zuordnung nach Zabramski hier nicht genau zutref-
fen würde. In der Susceptibility-Weighted-Imaging-(SWI-)
Aufnahme des 57-jährigen Patienten aufgrund neu auf- Sequenz weist die Raumforderung deutliche Suszeptibili-
getretener ubiquitärer Sensibilitätsstörungen und einer tätseffekte auf. Als Zeichen einer Teilthrombosierung zeigen
Tetraspastik mit Kraftverlust beider Beine. In der Vorge- sich Methämoglobinsignale. Die Raumforderung nimmt
schichte bestehen ein langjähriger Alkohol- und Nikotin- den Pons rechtsbetont ein und reicht weit nach kranial bis
abusus und eine Sinustachykardie. Der Patient hat bereits zur Grenze des Mesenzephalons.
einen Hirnstamminfarkt erlitten, von dem ihm eine resi- Aufgrund des MRT ist von einem Kavernom auszuge-
duelle Ataxie geblieben ist. Bislang konnte er sich jedoch hen, und es wird bewusst auf die Durchführung einer Kathe-
komplett alleine versorgen. Jetzt haben sich seine Symptome terangiographie (DSA) verzichtet. Nebenbefundlich finden
akut verschlechtert. sich multiple postischämische Veränderungen, u. a. supra-
Der Patient beschreibt Gefühlsstörungen im Sinne tentoriell, im linken Thalamus, im linken Pons und in der
eines schmerzhaften Kribbelns, welches über den gesam- rechten Medulla oblongata.
ten Körper ziehe. Zusätzlich habe er einen Kraftverlust in
28 den Beinen, etwa beim schnellen Aufstehen. Er könne des-
wegen nicht mehr Fahrradfahren. Weiterhin fehle ihm die 28.1.3 Anatomie
Kraft in den Armen, sodass er einen Lenker nicht mehr
halten könne. Es besteht eine Armataxie, die rechts größer Die Ausfälle des Patienten lassen sich u. a. von der Beein-
als links ist. Erstmalig sei dies vor 10 Jahren aufgetreten, trächtigung der Ponskerne beidseits (kontralaterale Hemi-
habe sich jedoch im letzten halben Jahr verschlimmert. Bei ataxie), des Lemniscus medialis beidseits (kontralaterale
der Untersuchung ist der Patient wach und voll orientiert Hemianästhesie sowie Anästhesie des Rumpfes und der
und ohne Blickparesen. Das Gesichtsfeld zeigt fingerperi- Beine), des Pedunculus cerebellaris medialis (ipsilaterale
metrisch keine Ausfälle, die Pupillen sind isokor und licht- Hemiataxie) und vestibulärer Kerne (Stellungsunsicher-
reagibel. Die Okulomotorik ist uneingeschränkt, es bestehen heit) ableiten.
keine Doppelbilder, kein Nystagmus. Neben einer rechtsbe-
tonten Kribbelparästhesie des gesamten Körpers lässt sich
eine Paraparese von Kraftgrad 3/5 bei gesteigertem Mus- 28.2 Behandlung
keltonus feststellen. Der Patellar- und der Achillessehnen-
reflex fehlen beidseits, der Babinski-Reflex ist links positiv. 28.2.1 Behandlungskonzept
Es besteht eine Pallhypästhesie an den unteren Extremitä-
ten (6/8 rechts, 2/− links). In den Koordinationsversuchen
sind der Finger-Nase- und der Knie-Hacken-Versuch beid- Rationale zur operativen Versorgung
seits dysmetrisch. Der Gang ist ataktisch, der Romberg-Test 55Erreichte Größe in der Lokalisation (Hirnstamm)
und Seiltänzergang sind unsicher, der Einbeinstand nicht 55Symptome
möglich. 55hohes Risiko einer deutlichen klinischen
Verschlechterung bei Blutung
28.1.2 Bildgebung
Das Kavernom befindet sich wie die meisten Hirnstamm-
In einem zuvor ambulant durchgeführten CCT wurde kavernome im Pons. Der Patient weist zwar keine frische
bereits der Verdacht auf einen Hirnstammprozess erhoben. Einblutung auf, hat aber in Anbetracht der Thrombosie-
Die nun durchgeführte weitere Aufarbeitung per MRT zeigt rungszeichen und der Anamnese bereits rezidivierend
eine ca. 2,0×2,2×2,1 cm große hochgradig kavernomver- intrakavernöse Einblutungen hinter sich gebracht, die in
dächtige Raumforderung im Pons, welche rechtslateral die der Folge zu einer Größenzunahme und zu einer erheb-
Oberfläche erreicht. Sie erstreckt sich nach kranial bis zum lich raumfordernden Wirkung geführt haben. In Anbe-
pontomesenzepahlen Übergang. Sie imponiert mit einem tracht der Lokalisation ist die bereits erreichte Größe im
hyperintensen Signal in der T1-gewichteten Spin-Echo-(SE-) Verhältnis zum Ponsquerschnitt beträchtlich. Das Kaver-
Sequenz sowie mit einem hypo- bis isointensen Saum im nom reicht in der Sagittalen bereits bis zum pontomesen-
Sinne von Hämosiderinablagerungen (. Abb. 28.1b). In der zephalen Übergang. Bei Abwarten des Spontanverlaufs ist
28.2 · Behandlung
299 28
a1 a2 a3
b1 b2 b3
. Abb. 28.1a,b Präoperative Darstellung des pontinen Hirnstammkavernoms. Es nimmt den Pons rechtsbetont ein und erreicht die
Oberfläche rechts lateral auf Höhe des Tentoriumrands und des pontomesenzephalen Sulkus. Das Ponskavernom erstreckt sich nach kranial
bis zum pontomesenzephalen Übergang. a T2-Wichtung, Kavernom hypointens mit hyperintensem Halo, b T1-Wichtung mit Kontrastmittel,
Kavernom hyperintens
eine weitere Größenzunahme absehbar, eine auch extra- 28.2.2 Behandlungsrisiko

kavernöse Blutung mit einem erhöhten Risiko für Aus-
fälle ist möglich. Bei zusätzlicher Größenausdehnung Alle vorhandenen Symptome des Patienten können sich ver-
in den mesenzephalen Bereich besteht damit auch eine schlechtern. Aufgrund der anatomischen Lage des Kaver-
höhere Wahrscheinlichkeit, gravierendere Ausfälle mit noms kommen neben Störungen der Pyramidenbahn mit
vitaler Gefährdung zu erleiden (z. B. Beeinträchtigung der einer Zunahme der Paresen vor allem auch Hirnnerven-
Atmung). ausfälle infrage. Am größten ist das Risiko, eine komplette
Das Kavernom erreicht auf der rechten, lateralen Seite Hemiparese zu erzeugen, Anteile der vom Zwischenhirn bis
des pontomesenzephalen Übergangs die Ponsoberfläche. in die Medulla oblongata ziehenden Formatio reticularis
Hier hat es selbst eine „safe-entry zone“ geschaffen (piale können ebenso beeinträchtigt werden (Kreislauf, Atmung,
Oberfläche wird erreicht), welche über einen subtempora- aufsteigendes retikuläres Aktivierungssystem, Brechzent-
len Zugang mit geringer Spaltung des Tentoriums erreicht rum, pontine Miktionskontrolle). Ebenso ist eine Schädi-
werden kann. Der subtemporale Zugang ist minimalinva- gung des Mesenzephalons (Substantia nigra, Nucleus ruber)
siv und retraktorlos möglich. Mithilfe einer Navigations- oder einzelner Hirnnervenkerngebiete möglich, z. B. des
führung ist es möglich, den Zugang sehr fokussiert, d. h. N. trigeminus, N. facialis oder auch der Seh- und Hörkerne.
passgenau zu gestalten. Über die „safe-entry zone“ unter- Daher sollte bei den Aufklärungsgesprächen auch auf
halb des rechts lateralen Zugangs am pontomesenzephalen das Risiko von postoperativen Schluckstörungen mit der
Übergang lässt sich das Kavernom gut in seiner gesamten Folge der Notwendigkeit eines Tracheostomas und/oder
Ausdehnung erreichen. einer PEG-Anlage sowie auf eine möglicherweise länger
währende Rehabilitationsphase hingewiesen werden. Auch Während der sterilen Abdeckung wird die Osmotherapie
auf das Risiko, die bisherige Selbstständigkeit zu verlieren, mit Mannitol eingeleitet.
ist hinzuweisen. Der Hautschnitt wird L-förmig vor dem Tragus über
dem Ohr nach hinten auslaufend gesetzt (. Abb. 28.2b).
Nach durchgreifender Inzision von Faszie und Musku-
28.2.3 Durchgeführter Eingriff latur werden diese mit den elastischen Wundhäkchen
aufgespannt. Damit das Hirn erschlaffen kann und nicht
retrahiert werden muss, wird Liquor in 2 Stufen abgelas-
Operationstechnik und Instrumentarium sen, zunächst 25 ml. Dann wird ein Bohrloch kurz hinter
55Zugang: navigationsgeführte subtemporale dem Jochbogenfortsatz auf Höhe der Schläfenbeinbasis
Minikraniotomie von 2,5×2 cm Größe, gesetzt. Erneuter Einsatz der Navigation, um die Mini-
Rückenlagerung mit unterpolsterter Schulter kraniotomie von 2×2,5 cm auf Höhe des Hirnstamms zu
rechts und Kopfseitwendung nach links platzieren.
55Techniken: Tentoriumspaltung, retraktorlose
Evakuation über lateralen Ponsport unterhalb des > Die Kraniotomie liegt damit zwischen einem
pontomesenzephalen Übergangs („safe-entry anterioren und einem posterioren subtemporalen
zone“) unter elektrophysiologischem Monitoring, Zugang.
28 endoskopische Resektionskontrolle
55Liquordrainage über Lumbaldrainage für den Ziel ist es, die Kraniotomie möglichst plan mit dem Felsen-
subtemporalen Zugang bein anzulegen. Zusätzliche Sicht kann durch Fräsen der
Tabula interna gewonnen werden. Es ist darauf zu achten,
möglicherweise eröffnete Luftzellen mit Knochenwachs zu
Zunächst Anlage einer Lumbaldrainage in Narkose, dann versiegeln.
Umlagern auf den Rücken mit Unterpolsterung der rechten Einfahren des Operationsmikroskops und erneutes
Schulter. Anbringen der Ableitungen zum intraopera- Ablassen von 25 ml Liquor. Hierdurch sinkt der Temporal-
tiven Monitoring mit akustisch evozierten Potenzialen lappen soweit zurück, dass ein Operationskorridor e ntsteht,
(AEP), sensibel evozierten Potenziale (SEP) sowie EMG- der ein Operieren ohne fixierte Retraktoren ermöglicht
Ableitungen der kranialen Hirnnerven inklusive Okulo- (. Abb. 28.3a). Nun wird die Dura nach temporobasal
motorik. Die Tibialis-SEP sind bereits präoperativ d
eutlich gestielt eröffnet, und es wird bis zum medialen Tentorium-
erniedrigt. rand vorgegangen. Die Navigationskontrolle auf dem Ten-
In der scharfen Kopfhalterung wird der Kopf um 60° torium hilft bei der Trajektkontrolle und der Planung der
nach links gedreht, sodass die Temporalschuppe paral- Schlitzung des Tentoriumrands, um genau unterhalb des
lel zum Boden liegt (. Abb. 28.2a). Die Navigation wird eröffneten Tentoriumrands auf den Übergang von Mesen-
referenziert, und die Zugangstrajektorie wird überprüft. zephalon auf den Pons zu treffen (. Abb. 28.3b,c). Bei der
Ă ď
. Abb. 28.2a,b Lagerung des Patienten für den subtemporalen Zugang zum rechten lateralen Pons mit fokussierter Tentoriuminzision.
Vor der Positionierung in Rückenlage wird eine Lumbaldrainage gelegt. a Der Kopf wird nach Einspannen in die scharfe Halterung und
Unterpolstern der rechten Schulter auf die linke Seite gewendet, bis die Temporalschuppe parallel zum Boden steht (ca. 60°). b Eingegangen
wird über eine L-förmige Inzision, die es erlaubt, bis auf die Temporobasis zu gelangen (eine U-förmige Inzision ist aufgrund der guten
Dehnbarkeit der Haut nicht notwendig)
28.2 · Behandlung
301 28
a b
c d
. Abb. 28.3a–d Retraktorlose subtemporale Präparation. a Blick auf das Tentorium. b Am linken Bildrand ist der Temporallappen erkennbar.
Mit dem Stift wurden die mit der Navigation ermittelten Grenzen angezeichnet. c Die pontomesenzephale Vene wird erkennbar, um sie herum
ist das Parenchym xanthochrom verändert. d Das Tentorium wurde unter Schonung des N. trochlearis teilinzidiert
scharfen Eröffnung des Tentoriums ist auf den Verlauf des Kavernom stellt sich sofort dar und kann progredient unter
N. trochlearis zu achten. intermittierender Spülung zirkumferenziell innerhalb der
Die Eröffnung der Cisterna interpeduncularis gibt Kapsel entwickelt werden (. Abb. 28.4b,c). Unkontrollier-
weitere Liquormengen frei. Dies wird durch den pon- ter Druck und Zug auf das Parenchym sind unbedingt zu
tomesenzephalen Sulkus und die in ihm verlaufende vermeiden. Innere Verkleinerung ist für zusätzlichen Raum-
pontomesenzephale Vene markiert (. Abb. 28.3d). Die gewinn hilfreich, aber nicht immer nötig (z. B. wenn sich
pontomesenzephale Vene wird aus ihrem Sulkus mobili- bereits flüssige Anteile entleert haben). Das Kavernom wird
siert. Auf dieser Höhe schimmert bereits das Kavernom so sukzessive verkleinert. Während einer kurzen Phase der
durch, xanthochrome und livide Oberflächenveränderun- Operation flachen die linkshemisphärischen Medianus-SEP
gen der lateralen Ponswand sind erkennbar (. Abb. 28.3d). ab. Nach einer Wartephase erholen sich diese wieder voll-
Die geplante Eintrittszone und ihre Umgebung sind mit ständig, sodass das Kavernom vollständig exstirpiert werden
der Stimulationssonde zu überprüfen. Vor Eröffnung der kann. Nach erneuter Spülung wird die Resektionshöhle mit
Hirnstammoberfläche wird diese mit dem bipolaren Knopf- der 30°-Optik endoskopisch kontrolliert. In die Kavernom-
stimulator abgefahren, um eine ca. 5 mm lange Eintritts- höhle wird eine dünne Schicht eines hämostyptischen Vlieses
pforte im Sulcus pontomesencephalicus festzulegen. Es aufgebracht und mit Fibrinkleber versiegelt (. Abb. 28.4d).
finden sich an einigen Stellen geringe faziale und trigemi- Dann kann die Dura verschlossen werden, der Kno-
nale Reizantworten. chendeckel wird eingesetzt und mit Miniplates refixiert.
Unter intermittierender Spülung wird nun mit dem Mik- Die postoperative Bildgebung demonstriert die Exstirpa-
rodissektor in der festgelegten Eintrittszone die Hirnober- tion ohne entstandene Druckschäden am Temporallappen
fläche eröffnet (. Abb. 28.4a). Das typische maulbeerartige (. Abb. 28.5).
a b
28
c d
. Abb. 28.4a–d Entfernung des Ponskavernoms. a Dissektor rechts in der Eintrittszone. b Sicht auf das teilausgeräumte Kavernom in der Tiefe
der Exstirpationshöhle. c Förderung eines typischen maulbeerartigen, dunkel lividen Kavernomanteils. d Herausgezoomte Sicht auf den Situs
nach erfolgter Exstirpation. Die Watte unterhalb des Saugers liegt auf dem Temporallappen, zentral ist die Exstirpationshöhle erkennbar, am
oberen Bildrand die temporobasal gestielte Dura
28.3 Diskussion Ausgangszustand). Weitere Blutungen führen damit im

längeren Verlauf meist zu einer deutlichen Verschlechte-
OP-Indikation Wie bereits bei Fall 22 (7 Kap. 28) ausge- rung (Abla und Spetzler 2013). Erreicht ein Hirnstammka-
führt, ist das Blutungsrisiko von Hirnstammkavernomen vernom nicht die Oberfläche, besteht ein therapeutisches
im Vergleich zu anderen Lokalisationen deutlich erhöht. Dilemma, da eine Operation dann mit einer sehr hohen
Der beschriebene Patient hatte bereits gravierende Aus- Wahrscheinlichkeit durch den Zugangsweg neue Ausfälle
fälle und ein relativ großes Hirnstammkavernom, welches erzeugen würde. Das generelle OP-Risiko größerer Serien
die Grenze zum Mesenzephalon erreicht hatte. Eine weitere für neue bzw. verschlechterte permanente neurologische
Blutung im Verlauf mit deutlich schlechterem Outcome war Defizite reicht von 16–36 % (Abla et al. 2011). Unmittel-
sehr wahrscheinlich. Li et al. (2013) identifizierten weib- bar nach der Operation weisen bis zu 53 % der Patienten
liches Geschlecht, vorherige Blutungen und ein perifoka- neue Störungen auf. Dagegen steht eine Verbesserung des
les Ödem als signifikante Risikofaktoren für eine weitere Gesamtzustands im Verlauf durch die operative Entfernung
Blutung. Zwischen den einzelnen Blutungsereignis- eines Hirnstammkavernoms in 84 % der Fälle.
sen kommt es meist wieder zu einer Erholung oder Sta-
bilisierung des Zustands. Diese Erholung erreicht jedoch Jährliche Nachblutungsrate Diese wird mit 2 % angegeben
selten den Ausgangszustand und ist bei Hirnstammka- (Abla et al. 2011) und ist abhängig davon, ob das Kavernom
vernomen schlechter als bei Hirnkavernomen im Allge- komplett entfernt werden konnte oder nicht (Gross et al.
meinen (dort gilt die Drittelregel: ein Drittel bessert sich, 2013). Bei unvollständiger Entfernung wird eine Nachblu-
ein Drittel wird schlechter, ein Drittel erreicht wieder den tungsrate von bis zu 62 % beschrieben. Eine Metaanalyse mit
28.3 · Diskussion
303 28
a b
c d
. Abb. 28.5a–d Postoperative Bildgebung nach Entfernung des Ponskavernoms über einen rechts subtemporalen Zugang. a Im
Topogramm des CCT sichtbare Position der auf die Temporobasis zugeschnittenen Minikraniotomie (2,5×2 cm), Hautschnitt am Klammerverlauf
erkennbar. b In der koronaren Ebene des CCT ist die Resektionshöhle mit hyperdensem Rand erkennbar. Keine erkennbaren Kavernomreste
oder Zugangsfolgen. c Im unmittelbar postoperativen MRT kein Hinweis auf Druckeffekte im Temporallappen bei flüssigkeitsgefüllter
Resektionshöhle im Pons im T2-Bild. d Koronare Ebene
1390 Patienten beziffert die Kavernom- und OP-assoziierte > Die Lebensqualität nach erfolgter Operation eines
Mortalität mit 1,5 % (Gross et al. 2011), bei Porter et al. Hirnstammkavernoms scheint in mehr als vier
(1999) lag diese bei 3 % (3 von 100). Fünfteln der Fälle erhalten oder sogar gebessert zu
werden.
Lebensqualität Dukatz et al. (2011) untersuchten die
Lebensqualität nach erfolgter Operation eines Hirnstamm- Bezüglich der Langzeitergebnisse ist im Kollektiv der
kavernoms. Das Ergebnis der Karnofsky Performance Status konservativ behandelten Patienten mit Hirnstamm-
Scale verbesserte sich bei 62 % der Patienten (44 von 71), kavernom in 42 % der Fälle ein schlechtes Outcome zu
blieb in 27 % (19 von 71) unverändert und verschlechterte erwarten und im Kollektiv der operierten Patienten in
sich bei 11 % (8 von 71). 9 % (Bozinov et al. 2010). Im Kontrast zu den meisten
Hirnstammkavernomserien steht die Aussage von Kupers- Dukatz T, Sarnthein J, Sitter H, Bozinov O, Benes L, Sure U, Bertalanffy
H (2011) Quality of life after brainstem cavernoma surgery in
mith et al. (2001), dass nur in 8 % der konservativ behan-
71 patients. Neurosurg 69 (3): 689–695. http://doi.org/10.1227/
delten Patienten signifikante Ausfälle im Verlauf auftraten. NEU.0b013e31821d31b7
Zudem fand sich kein erhöhtes Nachblutungsrisiko bei den Gross BA, Batjer HH, Awad IA, Bendok BR, Du R (2013) Brainstem
Patienten, die bereits eine Kavernomblutung erlitten hatten cavernous malformations: 1390 surgical cases from the l iterature.
(Kupersmith et al. 2001). World Neurosurg 80 (1–2): 89–93. http://doi.org/10.1016/j.
wneu.2012.04.002
Gross BA, Lin N, Du R, Day AL (2011) The natural history of intracranial
Radiochirurgie Als Alternative zu Operation und konser- cavernous malformations. Neurosurgical Focus 30 (6): E24.
vativen Therapie ist in den letzten Jahren die Radiochirurgie http://doi.org/10.3171/2011.3.FOCUS1165
aufgekommen (7 Kap. 3). Diese wird nach wie vor kritisch Kupersmith MJ, Kalish H, Epstein F, Yu G, Berenstein A, Woo H,
gesehen, da der Erfolg der Maßnahme und der zeitliche et al (2001) Natural history of brainstem cavernous malformati-
ons. Neurosurg 48 (1): 47–53, discussion 53–4
Ablauf unklar bleiben, unter anderem weil der „Verödungs-
Li D, Yang Y, Hao S-Y, Wang L, Tang J, Xiao X-R, et al (2013) Hemorrhage
erfolg“ bildtechnisch schwer nachprüfbar ist. Eine neuere risk, surgical management, and functional outcome of brainstem
Untersuchung gab Hinweise auf mögliche Revaskularisie- cavernous malformations. J Neurosurg 119 (4): 996–1008.
rungstendenzen 7 Jahre nach erfolgter Bestrahlungstherapie http://doi.org/10.3171/2013.7.JNS13462
eines Kavernoms. Neben sklerosierten Arealen und kom- Lu X-Y, Sun H, Xu J-G, Li Q-Y (2014) Stereotactic radiosurgery of
brainstem cavernous malformations: a systematic review
pletter Obliteration der vaskulären Kammern waren auch
and meta-analysis. J Neurosurg 120 (4): 982–987. http://doi.
28 dünnwandige, neu ausgebildete Gefäße nachweisbar (Shin
et al. 2015). Eine 2014 erschienene Metaanalyse von Hirn-
org/10.3171/2013.12.JNS13990
Monaco EA, Khan AA, Niranjan A, Kano H, Grandhi R, Kondziolka D,
kavernombehandlungen mit Gamma Knife und Linearbe- et al (2010) Stereotactic radiosurgery for the treatment of sympto-
schleuniger (LINAC), welche insgesamt 5 Studien mit 178 matic brainstem cavernous malformations. Neurosurgical Focus
29 (3): E11. http://doi.org/10.3171/2010.7.FOCUS10151
Patienten einschloss, bewertete die erzielten Resultate hin-
Porter RW, Detwiler PW, Spetzler RF, Lawton MT, Baskin JJ, Derksen PT,
gegen positiv. Die Autoren beschreiben eine Senkung des Zabramski JM (1999) Cavernous malformations of the brainstem:
Blutungsrisikos (Lu et al. 2014). Allerdings ist auch diese experience with 100 patients. J Neurosurg 90 (1): 50–58.
Methode nicht risikofrei, so werden unter anderem bis zu http://doi.org/10.3171/jns.1999.90.1.0050
12 % neue und persistierende neurologische Ausfalls- Shin SS, Murdoch G, Hamilton RL, Faraji AH, Kano H, Zwagerman NT,
et al (2015) Pathological response of cavernous malformations
erscheinungen angegeben (Monaco et al. 2010).
following radiosurgery. J Neurosurg 123 (4): 938–944.
Grundsätzlich bleibt die Therapiewahl bei der Behand- http://doi.org/10.3171/2014.10.JNS14499
lung von Hirnstammkavernomen nach wie vor Gegenstand
kontroverser Diskussionen. Letztlich muss die Therapiestra-
tegie nach Abschätzung des individuellen Risikos mit dem
Patienten getroffen werden.
Zusammenfassung
Weit nach kranial reichende Ponskavernome, die nicht von
retrosigmoidal angehbar sind, können auch minimalinva-
siv von subtemporal exstirpiert werden, wenn sie in Nähe
des pontomesenzephalen Sulkus die laterale Oberfläche
erreichen.
Literatur
Abla AA, Spetzler RF (2013) Brainstem cavernoma surgery: the state of

the art. World Neurosurg 80 (1–2): 44–46.
Abla AA, Lekovic GP, Turner JD, de Oliveira JG, Porter R, Spetzler RF
(2011) Advances in the treatment and outcome of brainstem
cavernous malformation surgery: a single-center case series of
300 surgically treated patients. Neurosurg 68 (2): 403–14, discus-
sion 414–5. http://doi.org/10.1227/NEU.0b013e3181ff9cde
Bozinov O, Hatano T, Sarnthein J, Burkhardt J-K, Bertalanffy
H (2010) Current clinical management of brainstem cavernomas.
Swiss Medical Weekly 140: w13120. http://doi.org/10.4414/
smw.2010.13120
305 V
Durale arteriovenöse
Fisteln
Kapitel 29 Grundlagen der Therapie intrakranieller duraler
arteriovenöser Fisteln – 307
Kapitel 30 Fall 23: Rupturierte mediale durale arteriovenöse Fistel

des Tentoriums – 325
Kapitel 31 Fall 24: Rupturierte laterale infratentorielle durale

arteriovenöse Fistel des Sinus transversus – 333
Kapitel 32 Fall 25: Rupturierte frontobasale durale arteriovenöse

Fistel – 341
Kapitel 33 Fall 26: Symptomatischer Tinnitus einer duralen

arteriovenösen Fistel des Sinus sigmoideus – 351
Kapitel 34 Fall 27: Spontanverschluss einer duralen arteriovenösen

Fistel des Bulbus jugulare – 357
307 29
Grundlagen der Therapie

intrakranieller duraler
arteriovenöser Fisteln
29.2 Gefäßanatomie der Dura mater – 308
29.3 Pathogenese – 311
29.4 Klassifikationen – 313
29.5 Klinische Präsentation – 315
29.6 Therapie – 317
Literatur – 322

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_29
308 Kapitel 29 · Grundlagen der Therapie intrakranieller duraler arteriovenöser Fisteln
29.1 Einleitung den Hirnnerven durch ihre Foramen und fusioniert nach-
folgend mit deren Epineurium oder im Falle des N. opticus
Durale arteriovenöse Fisteln (dAVF) sind erworbene, kom- mit der Sklera. Zwischen den beiden Schichten der Dura
plexe arteriovenöse Shunts zwischen duralen oder leptome- sind die Sinus durae matris eingebettet (. Abb. 29.1). Das
ningealen Arterien und den intrakraniellen venösen Sinus Stratum meningeale bildet Duplikaturen, die sich zur Falx
oder kortikalen Venen. Die zugrunde liegende Pathogenese cerebri und Falx cerebelli, dem Tentorium cerebelli und dem
einer dAVF ist im Detail bis heute noch nicht vollständig Diaphragma sellae falten.
entschlüsselt. Die meisten dAVF haben sich zwar ohne ein
erkennbares und offensichtliches auslösendes Moment ent-
wickelt, es findet sich aber regelmäßig eine Assoziation mit 29.2.1 Arterielle Gefäßanatomie der Dura
einer vorausgegangenen Sinusvenenthrombose, einer Infek- mater
tion oder einem Schädelhirntrauma.
Die arterielle Versorgung einer dAVF erfolgt in der Alle intrakraniellen dAVF werden aus einem oder mehre-
Mehrheit aus Ästen der A. carotis externa, wobei auch ren arteriellen Feedern der meningealen Arterien gespeist,
durale Feeder aus der A. carotis interna und der A. vertebra- die direkt in einen venösen Sinus und/oder eine korti-
lis vorkommen. Durale AVF können in allen Bereichen der kale Vene münden. Hervorzuheben ist in diesem Kontext
intrakraniellen und spinalen Dura mater auftreten, finden auch die arterielle Versorgung von Meningeomen aus den
sich aber am häufigsten am Sinus transversus und am Sinus meningealen Arterien. Meningeale Feeder können ebenso
cavernosus. an der nidalen Perfusion einer zerebralen AVM betei-
Der natürliche Verlauf und die assoziierte klinische Prä- ligt sein. Die arterielle Blutversorgung der Dura mater ist
29 sentation einer dAVF ist äußerst variabel und wird durch großzügig angelegt und sehr variantenreich, insbesondere
zahlreiche Faktoren bestimmt, insbesondere aber durch im Bereich der Schädelbasis (Lasjaunias et al. 1977). Die
ihre Lokalisation und den Typ der venösen Drainage. Die meningealen Arterien bilden ein Netzwerk aus Ästen der
Symptomatologie reicht von asymptomatischen Zufallsbe- A. carotis externa und interna sowie der A. vertebralis.
funden über klinisch milde Symptome wie pulssynchrone Die wichtigsten meningealen Arterien sind in . Tab. 29.1
Strömungsgeräusche im Sinne eines Tinnitus oder von aufgeführt.
Kopfschmerzen bis hin zu lebensbedrohlichen Zuständen Innerhalb des duralen Netzwerks können primäre und
infolge einer intrakraniellen Blutung. In diesem Kapitel sekundäre anastomosierende Arterien sowie penetrierende
werden die therapeutischen Grundlagen von dAVF umfas- Gefäße unterschieden werden (Kerber und Newton 1973).
send dargestellt. Die nachfolgenden klinischen Beispiele Die primären anastomosierenden Arterien entspringen den
vertiefen fallbasiert Einzelaspekte und das Fallmanagement meningealen Hauptarterien und haben einen Durchmesser
dieser angioarchitektonisch oft komplexen intrakraniellen von 100–300 µm. Sie sind durch einen geraden Verlauf cha-
vaskulären Malformationen. rakterisiert, bilden untereinander zahlreiche Anastomosen
und werden meist von duralen Venen begleitet (Kerber und
Newton 1973). Dabei überschreiten sie auch die Mittellinie
29.2 Gefäßanatomie der Dura mater und bilden so mit den duralen Gefäßen beider Hemisphä-
ren eine vaskuläre Einheit. Sie sind über kleine Äste auch an
Die Kenntnis der arteriellen Gefäßanatomie der Dura mater der Versorgung der Diploe beteiligt.
ermöglicht ein Verständnis für die Entstehung einer dAVF. Die sekundären anastomosierenden Arterien liegen
Sie ist aber auch eine zwingende Voraussetzung, um die ebenfalls der äußeren osteoduralen Oberfläche auf und
jeweilige Gefäßarchitektur einer dAVF vollständig analy- entspringen den primären Arterien. Sie sind mit 50–90 µm
sieren zu können und aus dieser Analyse die richtigen the- deutlich schmaler, haben nur einen kurzen Verlauf, bevor
rapeutischen Konsequenzen zu ziehen, damit eine dAVF sie Anastomosen bilden, und sind in einem polygonalen
vollständig und risikoarm verschlossen werden kann. Die Muster angeordnet (. Abb. 29.2). Ebenso existieren zahl-
mikrovaskulären und anatomischen Besonderheiten der reiche intradurale arteriovenöse Shunts von ca. 50–90 µm
Dura mater werden daher im folgenden Abschnitt erörtert. Durchmesser, die ebenfalls ihren Ursprung aus den pri-
Das bindegewebige Grundgerüst der Dura mater wird mären anastomosierenden Arterien nehmen (Kerber und
aus 2 Blättern gebildet. Das Stratum periostale ist als äußere Newton 1973). Die penetrierenden Arteriolen entspringen
Schicht mit dem Kollegenfasersystem des Schädelknochens aus beiden Generationen der anastomosierenden Arte-
verbunden. Es besteht aus kollagenem Bindegewebe und rien. Sie durchdringen die Dura in einem leicht schrägen
reichlich elastischen Fasern. Während das Stratum perios- Verlauf und münden in ein überaus reiches Kapillarbett
tale an den knöchernen Austrittsstellen der Schädelbasis fest auf der inneren, der Arachnoidea zugewandten Duraflä-
fixiert ist, folgt die innere Schicht, das Stratum meningeale, che (Kerber und Newton 1973).
29.2 · Gefäßanatomie der Dura mater
309 29
Meningealarterie (epidural) Dura mater

Lamina externa Lamina interna
V. emissaria
Periost
V. diploica
Granulationes
arachnoideae
Brückenvene Pia mater Falx cerebri
Subarachnoidalraum Arachnoidea
. Abb. 29.1 Schematische Darstellung eines Frontalschnitts durch den Sinus sagittalis superior. Das äußere und innere Durablatt bilden die
Wand des Sinus. Am unteren Winkel fusionieren beide inneren Blätter zur Falx cerebri
29.2.2 Durale Transitionszonen – Orbitaregion, die petrokavernöse Region und die obere
gefährliche durale Anastomosen Zervikalregion (Geibprasert et al. 2009).
Aufgrund der gemeinsamen phylogenetischen und embryo- Orbitaregion Über die A. ophthalmica werden die Strom-
logischen Entwicklung sind die extrakraniellen und intra- gebiet der A. carotis externa und interna verbunden. Eine
kraniellen Stromgebiete durch zahlreiche Anastomosen im endovaskuläre Embolisation einer Gefäßmalformation oder
Bereich der Schädelbasis miteinander verbunden, die bei eines Tumors über diese Route trägt als Hauptrisiko den
der Behandlung von dAVF berücksichtigt werden müssen. Verschluss der A. centralis retinae und damit eine Erblin-
Diese Anastomosen sind zwar auf Routineangiogrammen dung des Patienten in sich. Zusätzlich können Embolisate
in der Regel nicht unbedingt sichtbar, aber sie sind immer oder Partikel retrograd in das Stromgebiet der A. carotis
vorhanden. Sie können sich durch Veränderung der regio- interna verschleppt werden und eine zerebrale Ischämie
nalen Hämodynamik öffnen und folglich einem substanziel- verursachen. Eine wichtige Variante, die ausgeschlossen
len vaskulären Remodeling unterliegen. An der g esamten werden sollte, ist eine A. meningeoophthalmica (Louw
Schädelbasis finden sich Zonen, in denen durale Arterien 2014, Louw et al. 2014) als persistierendes embryologisches
aus unterschiedlichen Stromgebieten miteinander anasto- Korrelat der A. stapedia. In dieser Situation erfolgt der arte-
mosieren (. Abb. 29.3 und . Abb. 29.4, 7 Kap. 1.4). Die dia- rielle Zufluss der A. centralis retinae ausschließlich über die
gnostisch und therapeutisch wichtigsten Areale sind die A. meningea media.
. Tab. 29.1 Arterielle Gefäßversorgung der intrakraniellen Dura: Hauptarterien und ihre durale Verzweigungen
Hauptarterien Äste mit duraler Versorgung Weitere Verzweigungen
A. carotis externa
A. pharyngea ascendens Ramus caroticus
Ramus jugularis
Ramus hypoglossus
A. occipitalis Ramus jugularis
Ramus hypoglossus
Ramus mastoideus
A. maxillaris interior A. meningea media Ramus lateralis
Ramus medialis
A. meningolacrimalis
A. sphenoidalis
Ramus petrososquamosus
Ramus parietooccipitalis
Ramus cavernosus
29 A. petrosa
A. meningea accessoria
A. carotis interna
Kavernöses Segment Arterien des Foramen lacerum Ramus tentorius
Truncus meningeohypophyseus A. meningea dorsalis
A. hypophysealis inferior
Truncus inferolateralis A. tentoria medialis
A. ophthalmica recurrens profunda
Arterien des Foramen rotundum
Supraklinoidales Segment A. ophthalmica A. ethmoidalis anterior
A. meningea anterior
A. ethmoidalis posterior
A. ophthalmica recurrens superior
A. meningolacrimalis
A. sphenoidalis
A. cerebri anterior A. falcina anterior
Rami olfactorii
Rami pericallosi
Vertebrobasiläres System
A. vertebralis A. meningea anterior
A. meningea posterior
A. cerebelli anterior inferior A. subarcuata
A. cerebelli superior Ramus tentorii medialis
A. cerebri posterior Ramus tentorius (Davidoff-Schechter-Arterie)
Petrokavernöse Region Die wesentlichen beteiligten Arte- der Truncus inferolateralis und der Truncus meningohypo-
rien der A. carotis interna in diesem zentralen Bereich der physeus sowie für das petröse Territorium die A. mandibu-
Schädelbasis sind für den Sinus cavernosus und den Clivus laris und die A. caroticotympanica. Am Sinus c avernosus,
29.3 · Pathogenese
311 29
OA
SAA
PAA
V V
PA
Kap.
. Abb. 29.2 Mikrovaskuläre Anatomie der Dura mater. Eine primär anastomosierende Arterie (PAA) und ihre begleitenden Venen (V)
liegt in einer Knochenrinne auf dem äußeren Durablatt. Von diesen entspringen die sekundär anastomosierenden (SAA), ossären (OA) und
penetrierenden Arterien (PA). Im inneren Blatt liegt ein enges kapilläres Netzwerk (Kap)
dem Felsenbein und am Clivus bilden diese Gefäße 3 rele- 29.2.3 Piodurale Arterien
vante Transitionszonen mit Anastomosen zwischen A.
carotis interna und externa. Die regelhaft angelegten pialen Gefäße nehmen ihren
Ursprung von der A. cerebri anterior und dem vertebro-
Obere Zervikalregion Die A. pharyngea ascendens ist basilären Stromgebiet (Bhogal et al. 2015). Als Arterien
mit ihren 3 Hauptästen (Truncus pharyngeus, Truncus der Kortexoberfläche versorgen sie ebenfalls die Dura. Sie
neuromeningealis und A. tympanica inferior, . Abb. 29.5) überbrücken in ihrem Verlauf den subarachnoidalen und
von besonderer Bedeutung für die arterielle Versorgung subduralen Raum und verbinden somit auch stets 2 unter-
von dAVF und deren endovaskulärer Therapie, da sie schiedliche arterielle Systeme miteinander (. Tab. 29.2).
über zahlreiche durale Anastomosen mit den Stromge- Wie in der nachfolgenden Präsentation klinischer Fall-
bieten der A. carotis interna und A. vertebralis verbun- beispiele deutlich wird, können auch diese Arterien mit
den ist (Cavalcanti et al. 2009, Hacein-Bey et al. 2002). Feedern an einer dAVF beteiligt sein. Therapeutisch haben
Die okzipitalen und zervikalen Arterien sind ebenfalls sie daher für eine endovaskuläre Intervention einen ähnli-
über zahlreiche Anastomosen mit der A. vertebralis chen Stellenwert wie die gefährlichen duralen Anastomo-
verbunden. sen (. Abb. 29.6).
> Die A. pharyngea ascendens ist über den Ramus

jugularis und den Ramus hypoglossus direkt an 29.3 Pathogenese
der Versorgung der unteren Hirnnerven (IX–XII)
beteiligt. Ein endovaskulärer Verschluss dieser Die Ätiologie und Pathogenese, die in der Entstehung
Gefäße durch Partikel oder Flüssigembolisate kann einer dAVF resultieren, sind noch nicht vollständig ent-
signifikante Hirnnervenausfälle verursachen. Sie ist schlüsselt. Eine dAVF ist das Ergebnis einer pathologischen
an zahlreichen „gefährlichen“ duralen Anastomosen Sequenz aus mehreren Schritten, die mutmaßlich durch
zum Stromgebiet der A. carotis interna und der eine Sinusvenenthrombose induziert werden. Ein weite-
A. vertebralis beteiligt. rer wesentlicher Faktor ist eine venöse Hypertension, die
Fossa cranialis anterior
N. ethmoidalis ant. und A. ethmoidalis ant.

(Canalis ethmoidalis ant.) A. meningeae ant.
R. med. des N. supraorbitalis, Durchschnittszone Fossa olfactoria
(Incisura sive Foramen front.) Dura- und Knochengefäße der A. ethmoidalis ant.
R. lat. des N. supraorbitalis mit Begleitarterie Durazweige des R. front. a. meningeae
(Foramen sive Incisura supraorbitalis) med. in der Fossa cranialis ant.
N. und A. ethmoidalis post.
R. fronto-basalis (Var.), der durch
Knochenkanal zur Basis cranii int. vordringt
R. anastomoticus cum. a lacrimali
A. lacrimalis entsteht aus R. frontalis
der A. meningea med. (Var,) u.
durchzieht schräg das Orbitdach
Intraossäre Verlaufsstrecke eines Dura- und Knochengefäße der A.
rückläufigen Zweiges des R. frontalis ethmoidalis post.
der A. meningea med., bildet
Canalis opticus membranaceus
den R. tentorii (Var.)
(R. comitans n. maxillaris) Truncus carotis cavernosus lat.
Zweige des R. frontalis anastomosie-
R. front. a. meningeae med. u.
ren durch A la major mit Zweigen der
Zweige zur Fossa cranialis ant.
A. temp. prof.
R. meningeus accessorius Truncus carotis cavernosus post.
A. tympanica sup. und M. tensor
tympani A. meningeae med. am Foramen
spinosum
Discus articularis des Kiefergelenks
Recessus rostralis und Knochen- R. parietalis a. meningeae med.
schnittrand u. Zweige zur Fossa cranialis
med.
Chorda tympani,
Kanalstrecke N. trochlearis und R. tentorii
Ganglion geniculi und (A. meningeae centralis) aus
Nn. petrosi Truncus carotico-cavernosus
29 Nervengruppe VII u. VIII im

lat.
A. labyrinthi und
Meatus acusticus int. u. A. A. subarcuata
carotis int. (P. petrosa
transversalis) R. petro-squamosus und
Sinus petrosus sup.
Canalis hypoglossi. (innen
zweigeteilt) u. Nervengruppe IX/X/XI (Ramus meningeus post.) aus
mit sich anschließender Kanalstrecke A. pharyngea ascendens durch
(Foramen jugulare) P. vasculosa des Foramen
jugulare
R. petrosquamosus zieht durch
Knochen (Var.) in die Fossa cran. R. meningeus post. aus A. pharyngea
post. und anastomosiert mit R. ascendens durch Canalis
mastoideus und R. meningeus post. hypoglossalis, Anastomose zu R.
aus A. pharyngea ascendens meningeae post. aus A. vertebralis
R. mastoideus dringt mit V. A. vertebralis dextra verläuft

emissaria mastoidea durch die ausnahmsweise hinter Lig.
Schädelwand und denticulatum und Pars spinalis n.
anastomosiert mit accessorii
Rr. meningei post.
R. meningeus post. aus A. vertebralis
Sinus transversus
Anastomose zwischen
(R. meningeus post.) aus Confluens sinuum und
A. pharyngea ascendens und Fossa cranialis post.
R. meningeus post. aus A. vertebralis
Falx cerebelli und Sinus occip. A. emissaria occip.
. Abb. 29.3 Intra- und extrakranielle Anastomosen der Aa. meningeae und deren Versorgungsgebiete sowie Kanalsysteme der Basis cranii.
Links sind die Dura mater und Teile der Basis cranii größtenteils entfernt. Anastomosenzonen der Meningealarterien sind mit rotem Raster
markiert. Gepunktet unilateral, horizontal schraffiert kontralateral, schräg schraffiert transossär. (Nach Lanz und Wachsmuth 1979)
thrombotisch oder nicht thrombotisch bedingt sein kann. et al. 2007). Der thrombosierte Sinus kann im weiteren
Hierdurch werden die bereits beschriebenen in der Dura Verlauf einer partiellen oder gar vollständigen Rekanali-
liegenden Gefäße und natürlichen arteriovenösen Shunts sation unterliegen.
(Kerber und Newton 1973) aktiviert, und ihr Flussvolu- Schließlich entscheiden die anatomische Lokalisation
men wird sekundär gesteigert. Alternativ werden auch der Läsion, das sich entwickelnde Shuntvolumen, die Trans-
eine Angiogenese infolge einer lokalen Hypoxie und eine mission des arteriellen Blutdrucks in das venöse System und
hierdurch induzierte Entwicklung von Mikroshunts dis- die individuelle venöse Gefäßanatomie über die weitere
kutiert (Lawton et al. 1997). Eine wichtige Rolle scheint Evolution einer dAVF. Diese Evolution wiederum determi-
dabei auch in der Aktivierung der VEGF-/VEGFR-Signal- niert langfristig die klinische Symptomatik und das poten-
kaskade zu liegen (Kojima et al. 2007, Li et al. 2014, Shin zielle Blutungsrisiko, insbesondere wenn sich ein kortikaler
29.4 · Klassifikationen
313 29
a b
A. ethmoidalis ant.
Rr. olfactori (A. cerebri ant.) R. frontalis (A. meningea med.)
A. ethmoidalis post.
A. meningolacrimalis R. caroticus (A. pharyngea asc.)
A. ophthalmica recurrens sup.
A. meningea accessoria
A. capsularis nach McDonell
A. recurrens foramen lacerum
Rr. clivi med.
Truncus inferolateralis A. petrosa (A. meningea med.)
Rr. clivi lat. R. jugularis
(A. pharyngea asc.)
R. hypoglossus
(A. pharyngea asc.)
R. parietooccipitalis R. mastoideus
(A. meningea med.) (A. occipitalis)
c d
A. meningea ant.
A. subarcuata
A. meningea post.
. Abb. 29.4a–d Aufsicht von oben auf die Schädelbasis mit schematischer Darstellung der Versorgungsareale der meningealen Arterien.
a Durale Äste der A. carotis interna in grünen Feldern. b Durale Äste der A. carotis externa in blauen Feldern. c Durale Äste des vertebrobasilären
Systems. d Überlagerung aller Felder. Die A. carotis interna und das vertebrobasiläre System versorgen betont die Mittellinienstrukturen der
vorderen, mittleren und hinteren Schädelgrube. Die lateralen Duraanteile der Schädelbasis werden hauptsächlich von Ästen der A. carotis
externa versorgt. Hervorzuheben ist die große Anzahl an Überschneidungen der Gefäßterritorien. 1 A. ethmoidalis anterior, 2 Rami olfactori
(A. cerebri anterior), 3 A. ethmoidalis posterior, 4 A. meningolacrimalis, 5 A. ophthalmica recurrens superior, 6 A. capsularis nach McDonell, 7 A.
recurrens foramen lacerum, 8 Rr. clivi medialis, 9 Truncus inferolateralis, 10 Rr. clivi lateralis, 11 Ramus frontalis (A. meningea media), 12 Ramus
caroticus (A. pharyngea ascendens), 13 A. meningea accessoria, 14 A. petrosa (A. meningea media), 15 Ramus parietooccipitalis (A. meningea
media), 16 Ramus jugularis (A. pharyngea ascendens), 17 Ramus hypoglossus (A. pharyngea ascendens), 18 Ramus mastoideus (A. occipitalis),
19 A. meningea anterior, 20 A. subarcuata, 21 A. meningea posterior
Reflux etabliert. In der Mehrzahl der Fälle findet sich aber 29.4 Klassifikationen
keine eindeutige Ätiologie (Piippo et al. 2013). Als weitere
auslösende Faktoren gelten ein Schädel-Hirn-Trauma, Bei den dAVF handelt es sich um eine sehr heterogene
Infektionen (z. B. Mastoiditis) oder ein vorausgegangener Gruppe vaskulärer Läsionen, die zwar auf ähnlichen patho-
operativer Eingriff. genetischen Prozessen beruhen, sich aber schon aufgrund
. Tab. 29.2 Piale arterielle Gefäßversorgung der

SP
intrakraniellen Dura
IT JB
Arterie Äste Durale Region
HG
A. cerebri Rami olfactorii Lamina cribrosa
MP anterior vordere und hintere Falx
A. falcina anterior
NMT
A. pericallosa –
Rami falcinae
A. cerebri Davidoff- Hintere Falx
MS
posterior Schechter-Arterie zentrales Tentorium
A. cerebelli Ramus tentorii Zentrales Tentorium
superior medialis falcotentorieller
IP Übergang
MS A. cerebelli A. subarcuata Meatus acusticus internus
inferior petröse Dura
anterior
A. cerebelli A. meningealis Paramediane Fossa
inferior posterior cerebelli
posterior Falx cerebelli
29 atlantookzipitale Dura
AscPh et al. (1995) beziehen sich auf das Muster der venösen Drai-
nage einer dAVF (. Tab. 29.3). Die beiden letztgenannten
Klassifikationen werden heutzutage am häufigsten ange-
wendet. Die Klassifikation nach Borden fasst intrakranielle
ECA und spinale dAVF zusammen. Sie setzt ihren Fokus auf die
Aggressivität des klinischen Verlaufes (Borden et al. 1995).
ICA
> Alle dAVF, die antegrad in die duralen Sinus oder die
spinalen meningealen/epiduralen Venen münden,
STh werden in der Klassifikation nach Borden als Typ I
bezeichnet und sind bei intrakranieller Lokalisation
durch einen günstigen klinischen Verlauf
gekennzeichnet.
Die dAVF, die bei gleichem Drainagemuster mit einem

. Abb. 29.5 Typisches Verzweigungsmuster der A. pharyngea retrograden Fluss in den duralen Sinus oder den spinalen
ascendens. AscPh A. pharyngea ascendens, ECA A. carotis externa, meningealen/epiduralen Venen verbunden sind, entspre-
HG Ramus hypoglossus, ICA A. carotis interna, IP A. pharyngea chen Typ II. Typ-III-dAVF drainieren direkt in piale Venen.
inferior, IT Ramus tympanicus inferior, JB Ramus jugularis, NMT
Typ-II- und -III-Läsionen haben einen aggressiven klini-
Truncus neuromeningealis, MP A. pharyngea media, MS Ramus
musculospinalis, SP A. pharyngea superior, STh A. thyroidea superior schen Charakter und präsentieren sich häufig mit Blutun-
gen oder neurologischen Symptomen.
Die Cognard-Klassifikation beschreibt dAVF differen-
ihrer variablen anatomischen Lokalisation sehr unter- zierter und bezieht die Drainage in spinale perimedulläre
schiedlich klinisch präsentieren können. Um eine klinische Venen ein. Als wesentliche Kriterien werden die Richtung
Unterscheidung zwischen gutartigen und aggressiven Läsio- der Drainage über die duralen Sinus (antegrad oder retro-
nen treffen zu können und somit auch eine Aussage über die grad), das Vorhandensein eines Refluxes in die kortikalen
weitere Prognose und das natürliche Risiko zu ermöglichen, Venen und die Gefäßform der Drainagevenen aufgeführt
werden dAVF bevorzugt nach ihrer Gefäßarchitektur klas- (. Abb. 29.7). In Cognards Originalserie von 205 Patien-
sifiziert. Die 3 wichtigsten Klassifikationen nach Djindjian ten fand sich ein aggressiver klinischer Verlauf bei 45 % der
et al. (1977), nach Borden et al. (1995) und nach Cognard Patienten mit einer dAVF Typ II, 76 % bei Typ III, 96 % bei
29.5 · Klinische Präsentation
315 29
. Abb. 29.6 Beispiel einer pioduralen
Anastomose, dargestellt durch einen
duralen Zweig der A. pericallosa an der
posterioren Falx. Starke Vergrößerung eines
anatomischen Präparats. (Aus Lanz und
Wachsmuth 1979)
Typ IV und 100 % bei Typ V. Eine intrazerebrale Blutung Anwendung, dennoch lassen sich in der retrospektiven
trat bei Patienten mit einem Typ I oder IIa nicht auf. Statt- Analyse von 300 Patienten in den 3 Gruppen signifikante
dessen wurden 20 % mit Typ IIb, 6 % mit Typ IIa+b, 40 % Unterschiede und Charakteristika differenzieren (Geibpra-
mit Typ III und 66 % mit Typ IV durch eine intrazerebrale sert et al. 2008). Der Vollständigkeit halber sei auch die Klas-
Blutung symptomatisch. 42 % der Patienten mit Typ IV ent- sifikation der Carotis-Sinus-cavernous-Fisteln nach Barrow
wickelten ebenfalls eine intrakranielle Blutung und 50 % et al. (1985) aufgeführt (. Tab. 29.5, . Abb. 29.8). Dieser
eine progressive Myelopathie. Andere größere Serien Fisteltyp stellt jedoch eine eigene Entität dar und wird hier
konnten die prognostische Bedeutung des kortikovenö- nicht weiter ausgeführt.
sen Refluxes bestätigen (Davies et al. 1996). In aktuelleren
Studien wird allerdings ein etwas geringeres jährliches Blu-
tungsrisiko angegeben (Piippo et al. 2013, Soderman et al. 29.5 Klinische Präsentation
2008, van Dijk et al. 2002).
Bei allen 3 genannten Klassifikationen bleibt die klini- Etwa 10–15 % aller intrakraniellen vaskulären Malfor-
sche Manifestation einer dAVF als prognostischer Faktor mationen sind dAVF (Miller und Gandhi 2015). Dabei
unberücksichtigt. Dabei scheinen Patienten mit einer sind dAVF im Kleinkind- oder Kindesalter selten (Boet
dAVF und assoziiertem kortikovenösem Reflux, die durch et al. 2001, Piippo et al. 2013). Am häufigsten werden sie
ein nicht hämorrhagisches Symptom auffällig werden, eine im fünften und sechsten Lebensjahrzehnt diagnostiziert
ungünstigere Prognose zu besitzen als Patienten, bei denen (Boet et al. 2001, Davies et al. 1996, Gross und Du 2012,
ein vergleichbarer Fisteltyp zufällig nachgewiesen wird Lucas et al. 1997, Piippo et al. 2013). Männer und Frauen
(Soderman et al. 2008, Strom et al. 2009). Daher sollte dieser sind etwa gleich häufig betroffen. Bei Frauen werden deut-
Zusammenhang bei der Therapieentscheidung unabhängig lich häufiger Carotis-Sinus-cavernosus-Fisteln diagnosti-
von der Einstufung nach Borden oder Cognard berücksich- ziert (Cognard et al. 1995), während bei Männern h äufiger
tigt werden. aggressive Fisteltypen vorliegen (Gross und Du 2012, Singh
Alternativ existiert eine weitere Klassifikation, die die et al. 2008).
anatomische Lokalisation einer intrakraniellen oder spi- Durale AVF können im gesamten Bereich des Neuro-
nalen dAVF in Bezug zu den epiduralen venösen Räumen kraniums und der spinalen Achse auftreten. Am häufigs-
berücksichtigt (. Tab. 29.4). Sie findet bisher im klini- ten sind sie am Sinus transversus und Sinus sigmoideus
schen Alltag aufgrund der geringen Praktikabilität kaum lokalisiert, allerdings gibt es eine erhebliche Varianz in der
. Tab. 29.3 Klassifikationen duraler AVF Die häufigsten nicht hämorrhagischen Symptome
sind pulsatiler Tinnitus, auskultierbare Strömungsgeräu-
Typ Beschreibung sche, Hirnnervenläsionen durch Nervenkompression oder
okuläre Symptome wie Proptosis, Chemosis, Optikus-
Cognard-Klassfikation
atrophie und Papillenödem. Kopfschmerzen, Übelkeit,
I Venöse Drainage in einen duralen Sinus. Im Erbrechen, epileptische Anfälle, Hydrozephalus und eine
Sinus herrscht ein anterograder regulärer
demenzielle Entwicklung können Ausdruck einer venösen
Fluss
Hypertension sein. Spontane Remissionen sind durchaus
IIa Venöse Drainage in einen duralen Sinus
beschrieben (Kim et al. 2010, Luciani et al. 2001, Piippo
mit retrograder venöser Drainage in andere
durale Sinus et al. 2013), sie werden am Sinus cavernosus etwas häufiger
beobachtet (Sasaki et al. 1988).
IIb Venöse Drainage in einen duralen Sinus
mit retrograder venöser Drainage in piale
zerebrale Venen
29.5.1 Sinus transversus und sigmoideus
IIa+b Kombination von Typ IIa und b
III Direkte venöse Drainage in piale zerebrale
Venen Es handelt sich durchschnittlich um die häufigste Lokali-
sation für intrakranielle dAVF. Frauen sind etwas häufiger
IV Direkte venöse Drainage in ektatische, piale
zerebrale Venen
betroffen. Die Angioarchitektur ist oft günstig mit einem
benignen klinischen Charakter. Das Blutungsrisiko ist eher
entweder >5 mm Venendurchmesser oder
gering. Die häufigste klinische Symptomatik ist der pulsa-
29 im Vergleich zu anderen pialen Venen mehr
als 3-fach dilatiert
tile Tinnitus durch fortgeleitete Strömungsgeräusche an
das Innenohr. Weitere Symptome sind Kopfschmerzen,
V Intrakranielle dAVF mit venöser Drainage in
das spinale perimedulläre Venensystem
Visusstörungen oder ein Hydrozephalus, insbesondere
wenn eine hämodynamische relevante venöse Okklusion
Borden-Klassifikation
vorliegt.
I Venöse Drainage in einen Sinus (oder eine
meningeale Vene)
II Venöse Drainage in einen Sinus mit 29.5.2 Tentorium
leptomeningealem Reflux
III Venöse Drainage direkt in eine Hier treten dAVF in geringeren Fallzahlen auf und invol-
leptomeningeale Vene
vieren den Sinus petrosus superior. Sie sind meistens vom
Djindjian-Klassifikation Borden-Typ II oder III. Ihre Behandlung ist bei dieser Loka-
I Venöse Drainage in einen Sinus (oder eine lisation sowohl endovaskulär als auch operativ äußerst
meningeale Vene) anspruchsvoll. Nach Picard et al. (1990) lassen sich ein
II Venöse Drainage in einen Sinus mit Reflux in marginaler, ein lateraler und ein medialer Typ unterschei-
kortikale Venen den. Die Feeder sind in der Mehrzahl bilateral, und die
III Venöse Drainage über kortikale Venen mit venöse Drainage ist stets retrograd. Dementsprechend ist
retrogradem Fluss der Anteil an intrakraniellen Blutungen als Erstmanifesta-
IV Venöse Drainage mit Gefäßektasien tion sehr hoch.
29.5.3 Sinus sagittalis superior

Literatur (. Tab. 29.6). Multiple Läsionen sind ebenfalls in
einigen Fällen beschrieben (Cognard et al. 1995, Piippo et al. Diese ebenfalls eher seltene Gruppe von dAVF liegt häufig
2013, Söderman et al. 2006). Entsprechend der unterschied- im mittleren Abschnitt des Sinus sagittalis superior und
lichen Lokalisation, des Charakters und der verschiedenen ist durch eine bilaterale Feederversorgung über die ver-
involvierten Gefäßterritorien sind die Symptome sehr viel- sorgenden Arterien der Konvexitäten und der Falx cerebri
fältig. Aggressive Fisteltypen können an allen Lokalisatio- gekennzeichnet. Wenn der arteriovenöse Shunt primär in
nen auftreten (Awad et al. 1990). Die Symptome können die Brückenvene erfolgt, ist das Blutungsrisiko erhöht. Die
in eine hämorrhagische und eine nicht hämorrhagische Blutung wird dann häufig als Subarachnoidalblutung oder
Gruppe unterteilt werden. in Form eines subduralen Hämatoms präsent. Symptome
29.6 · Therapie
317 29
Typ I Typ IIa Typ IIb
Typ III Typ IV Typ V
. Abb. 29.7 Schematische Darstellung der Gefäßarchitektur eine dAVF nach der Cognard-Klassifikation. Typ I: antegrade Drainage in einen
duralen Sinus. Typ IIa: retrograde Drainage in einen duralen Sinus. Typ IIb: antegrade Drainage in einen Sinus mit kortikovenösem Reflux.
Typ IIa+b: retrograde Drainage in einen Sinus mit kortikovenösem Reflux. Typ III: Drainage ausschließlich in kortikale Venen. Typ IV: Drainage
ausschließlich in kortikale Venen mit Ektasie. Typ V: Drainage in spinale perimedulläre Venen
wie Kopfschmerzen oder kognitiver Leistungsverlust sind eine intrakranielle Blutung symptomatisch (Agid et al.
auf eine venöse Hypertension zurückzuführen. 2009, Gliemroth et al. 1999). In neueren Studien findet sich
aber auch ein größerer Anteil inzidenteller Befunde (Gross
et al. 2016, Robert et al. 2015). Die operative Therapie ist die
29.5.4 Vordere Schädelgrube bevorzugte Behandlung für die meisten Patienten.
Diese ebenfalls nicht sehr häufig nachgewiesenen dAVF

weisen eine deutliche männliche Prädominanz auf. Die 29.6 Therapie
meist bilateralen Feeder aus den Aa. ethmoidales und
anderen meningealen Arterien der Frontobasis drainieren Eine Behandlung einer dAVF sollte grundsätzlich bei allen
immer in eine frontale oder frontobasale kortikale Vene Patienten in Betracht gezogen werden. Die Indikations-
und haben somit immer einen aggressiven klinischen Cha- stellung zur Therapie einer dAVF erfolgt primär über den
rakter. Daher wird mehr als die Hälfte der Patienten durch angiographischen Befund sowie der sich daraus ergebenden
. Tab. 29.4 Klassifikation von dAVF anhand der venösen . Tab. 29.5 Barrow-Klassifikation der Carotis-Sinus-cavernosus-
epiduralen Räume. (Adaptiert nach Geibprasert et al. 2008) Fisteln. (Adaptiert nach Barrow et. al. 1985)
Lokalisation Beschreibung Typ Beschreibung
Epidural ventral Weibliches Geschlecht (2,3:1) A Direkte Fistel – Drainage aus der ICA in den Sinus
kortikovenöser Reflux selten, außer bei cavernosus
– Thrombose der epiduralen Drainage B Indirekte Fistel – Drainage duraler Äste der ICA in den
Sinus cavernosus
– High-flow-Shunts
C Indirekte Fistel – Drainage duraler Äste der ECA in den
Epidural dorsal Keine Geschlechterdominanz, geringes
Sinus cavernosus
Durchschnittsalter (inkl. pädiatrische Fälle),
multiple Shunts D Indirekte Fistel – Kombination von Typ B und C
kortikovenöser Reflux selten, außer bei
– Thrombose der epiduralen Drainage
– High-flow-Shunts 29.6.1 Endovaskuläre Therapie
– speziellen anatomischen Variationen
Epidural lateral Männliches Geschlecht (4:1), höhers Die technische Entwicklung der flussgesteuerten Mikro-
Patientenalter katheter mit ablösbaren Spitzen sowie die Einführung der
kortikovenöser Reflux immer vorhanden präzipitierenden Flüssigembolisate aus jodierten Polyvinyl-
Alkohol-Kopolymeren haben die Behandlungsoptionen der
29 klinisch aggressiver Charakter
endovaskulären Therapie deutlich erweitert und die thera-
peutische Strategie signifikant beeinflusst. So gelingt es auch
Einstufung in den Klassifikationen nach Borden oder bei sehr gewundenen Feedern, eine distale Wedge-Position
Cognard und sekundär über die vorliegende Symptoma- (d. h. stabile, „eingekeilte“ Position des Interventionska-
tik (. Abb. 29.9). Bei fehlender leptomeningealer Drainage theters, die es ermöglicht, das Embolisat unter Druck zu
(Borden-Typ I) und fehlender oder geringer Symptomatik applizieren, ohne dass der Katheter wieder aus dem Gefäß
ist eine klinische und bildgebende Verlaufskontrolle, bevor- rutscht) zu erreichen, aus der man mit den Embolisaten in
zugt mittels MRT, ausreichend. unterschiedlichen Viskositäten unter Durchleuchtungs-
Die Subgruppe der Fisteln Typ IIa nach Cognard mit kontrolle schrittweise den AV-Shunt und die umgebenden
einem retrograden Flussmuster werden in engeren Abstän- Gefäßstrukturen obliterieren kann. Das grundsätzliche Ziel
den beobachtet. Sollte sich im Beobachtungszeitraum die der endovaskulären Therapie ist ein definitiver und dauer-
Symptomatik eines Patienten verändern, ist auch an die hafter Verschluss des arteriovenösen Shunts der dAVF oder
seltene Evolution in einen aggressiveren Fisteltyp zu denken. alternativ eine Flussreduktion, um ein „Down-Staging“
Liegen klinische Symptome wie ein intensiver Tinnitus vor, der Fistel (Fistel wird zwar nicht vollständig v erschlossen,
welche die Lebensqualität der Patienten stark einschrän- jedoch in einen weniger aggressiven Typ überführt) zu errei-
ken, ist eine Behandlung der dAVF indiziert. Alle dAVF chen oder die Symptomatik von niedriggradigen Fisteln zu
vom Borden-Typ II und III bzw. ab Cognard-Typ IIb erfor- mindern. Dies ist sowohl über eine transarterielle, eine
dern wegen ihres hohen Blutungsrisikos eine definitive Ver- transvenöse Route oder einen kombiniert arteriovenösen
sorgung mit Verschluss des AV-Shunts. Je deutlicher die Zugang möglich. Dennoch sollte möglichst ein vollstän-
Zeichen einer venösen Hypertension sind, desto dringlicher diger Fistelverschluss angestrebt werden, da ein verbliebe-
sollte eine Behandlung eingeleitet werden, wobei eine echte ner Restshunt in der Folge die Konversion einer b enignen
Notfalltherapie nur in wenigen Situationen erforderlich ist. in eine aggressive Fistel induzieren kann (Davies et al.
Die Wahl des therapeutischen Verfahrens sollte durch ein 1997a,b).
interdisziplinäres neurovaskuläres Team aus interventionel- Von der arteriellen Seite können in der Regel alle menin-
len Neuroradiologen und vaskulären Neurochirurgen festge- gealen arteriellen Zuflüsse verschlossen werden, allerdings
legt werden. Einfluss auf die Entscheidung haben der medi- muss die arterielle Blutversorgung der Hirnnerven erhalten
zinische Zustand des Patienten, die Lokalisation der dAVF, werden. Zudem müssen die bereits diskutierten kritischen
deren arterielle und venöse Anatomie und die Expertise des Anastomosen der meningealen Arterien in den Transitions-
Therapeutenteams. Es existieren keine Ergebnisse aus ran- zonen der Dura berücksichtigt werden, um eine ungewollte
domisierten Studien, welche die Effektivität und das Risiko- Embolisation eines therapeutisch nicht relevanten Gefäß-
profil beider Therapieoptionen gegeneinander vergleichen. territoriums zu vermeiden.
Die meisten Veröffentlichungen sind Fallserien aus einzelnen Bei der transvenösen Embolisation wird über eine ret-
neurovaskulären Zentren, oft mit einer niedrigen Fallzahl. rograde Katheterisierung der Sinus oder die Drainagevene
29.6 · Therapie
319 29
Typ A Typ B
Typ C Typ D
. Abb. 29.8 Eine Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel vom Barrow-Typ A entsteht aufgrund einer Verletzung der A. carotis interna in ihrem
intrakavernösen Segment. Es handelt sich um eine direkte, intrakavernöse arteriovenöse High-flow-Fistel ohne duralen Nidus. Fisteln von
Barrow-Typ B sind arteriovenös und bilden einen duralen Nidus mit arteriellen Zuflüssen aus den intrakavernösen Ästen der A. carotis interna
(Truncus caroticocavernosus, meningohypophyseus, inferolateralis). Bei Fisteln des Barrow-Typs C wird der durale Nidus aus meningealen
Feedern der A. carotis externa gespeist. Barrow-Typ D ist eine Kombination der Typen B und C
der dAVF sondiert. Durale AVF mit multiplen arteriel- eine ungewollte venöse Kongestion zu vermeiden. Drai-
len Feedern lassen sich über einen transvenösen Zugang niert ein Sinus ausschließlich das Shuntvolumen der dAVF,
gezielter verschließen, da man den arteriovenösen Shunt kann dieser vollständig verschlossen werden. Der Zugang
direkt von der venösen Seite obliterieren kann (Santillan in das venöse System kann transfemoral, transjugulär oder
et al. 2013, Van Landingham et al. 2014, Wanke und Rufe- durch eine Direktpunktion über eine Bohrlochtrepanation
nacht 2015). Dies unterscheidet die endovaskuläre Thera- (Urtasun et al. 1996) oder eine Minikraniotomie erfolgen
pie von dAVF von der Behandlung von AVM, bei denen ein (Endo et al. 1998).
Verschluss der Drainagevenen dringend vermieden werden Die endovaskuläre Embolisation ist heute in vielen
sollte (Halbach et al. 1989a, b). Zuvor ist eine Analyse der neurovaskulären Zentren das bevorzugte Therapieverfah-
venösen Hämodynamik der Fistel sowie des Gehirns erfor- ren und die primäre Behandlungsmodalität einer dAVF. Das
derlich. Es ist zu berücksichtigen, dass gerade die kortikalen Komplikationsrisiko für die endovaskuläre Embolisation
Drainagevenen neben dem AV-Shuntvolumen weiterhin liegt bei 7,5–10 % und variiert sehr nach Lokalisation der
auch die normale venöse Drainage des zerebralen oder dAVF, Embolisationstechnik und Studiengröße (Ghobrial
zerebellären Kortex tragen. Daher sollte ein Verschluss der et al. 2013, Hu et al. 2011, Rangel-Castilla et al. 2014, Roy
venösen Drainagesysteme ebenso vermieden werden, um und Raymond 1997, Söderman et al. 2013) Das Spektrum
. Tab. 29.6 Lokalisationen von dAVF und ihre Häufigkeiten in Prozent
Region Lucas et al. 1997 Piippo et al. 2013 Rangel-Castilla et al. Söderman et al.
(n=258) (n=251) 2014 (n=53) 2013 (n=65)
Sinus cavernosus 26 10 14,9

Sinus transversus und 25 61 40 32,8
sigmoideus
Tentorium 26 2,7 9,5 22,4
Konvexität 11 8,8 11,1 9,0
Sinus sagittalis superior
Vordere Schädelgrube 9 3,1
Foramen magnum 1,9
Confluens sinuum 3,1 7,9
Andere 3 9,4 31,5 20,9
umfasst Hirnnervenläsionen, kortikale und venöse Infarkte, sonst erfolgt diese mechanisch durch eine Ballondilatation
Thrombosen oder intrakranielle Blutungen. oder Stentimplantation (Levrier et al. 2006, Liebig et al. 2005,
29 Takada et al. 2015). Durch die Rekonstitution des antegra-
den venösen Abflusses und teilweise den Verschluss des AV-
29.6.2 Sinusrekanalisation Shunts ist hierdurch eine klinische Verbesserung oder aber
eine Heilung der dAVF möglich.
Der Hypothese zufolge ist eine Okklusion oder ein throm-
botischer Verschluss eines intrakraniellen Sinus der primäre
Auslöser in der Ausbildung einer dAVF. Dementsprechend 29.6.3 Mikrochirurgie
erscheint es plausibel, dass eine Rekanalisation des verschlos-
senen Sinus den grundlegenden Pathomechanismus korri- Neben der zunehmenden Bedeutung der endovaskulären
gieren kann. Eine Rekanalisation über die Gabe von Fibri- Therapie ist die neurochirurgische Versorgung einer dAVF
nolytika ist nur im Fall einer frischen Sinusvenenthrombose weiterhin eine wichtige Behandlungsoption im klinischen
(Chow et al. 2000, Smith et al. 1994, Tsai et al. 2007) möglich, Management dieser neurovaskulären Läsion. Voraussetzung
Borden I II III
Cognard I IIa IIb IIa+b III IV V
Klinische Beobachtung
Stabil Instabil
Symptome
Tolerabel Intolerabel Definitive Therapie
Keine Palliative
Chirurgie Endovaskulär Radiochirurgie
Therapie Therapie
Konservative
Therapie
. Abb. 29.9 Abhängigkeit der Behandlungsindikation von Klassifikationstyp und vorhandenen klinischen Symptomen
29.6 · Therapie
321 29
für eine Operation ist die intensive Analyse der vorliegen- die den arteriovenösen Fistelgang trägt (Cifarelli et al. 2010,
den bildgebenden Diagnostik, um eine Verständnis für die Pan et al. 2002, Söderman et al. 2006). Entfernte arterielle
vorliegende Hämodynamik und Anatomie zu entwickeln. Feeder oder Drainagevenen werden in die Volumenplanung
Die operative Strategie und die Festlegung des operativen nicht mit einbezogen. Die applizierte Strahlendosis liegt im
Zugangs werden durch die anatomische Lokalisation und Durchschnitt zwischen 20 und 23 Gy (Dalyai et al. 2013,
die Gefäßarchitektur der dAVF definiert. Prinzipiell lassen Niranjan und Lunsford 2013).
sich die meisten dAVF operativ versorgen. Die Mikrochi- Die angiographisch nachgewiesene Okklusionsrate
rurgie gilt als die primäre Behandlungsoption für dAVF liegt bei 59–68 % (Cifarelli et al. 2010, Pan et al. 2002, 2013,
der vorderen Schädelgrube, da der Fistelpunkt chirurgisch Söderman et al. 2006, Yang et al. 2010). Die Okklusions-
einfach erreichbar und klar definiert ist, anderseits eine Son- raten nach kombinierter endovaskulärer und radiochi-
dierung mittels Mikrokatheter häufig schwierig ist und das rurgischer Therapie liegen höher. Die Latenzzeit bis zum
Risiko für eine Okklusion der A. centralis retinae besteht. nachgewiesenen Fistelverschluss dauerte in diesen großen
Darüber hinaus ist eine chirurgische Therapie einer dAVF Therapiestudien unter Umständen mehrere Jahre, wobei
indiziert, wenn der Fistelpunkt mittels Mikrokatheter nicht Fistelverschlüsse auch bereits nach wenigen Monaten nach-
sondierbar ist oder die endovaskuläre Therapie aus anderen weisbar sind (Söderman et al. 2013).
technischen Gründen scheitert. Wie bereits erwähnt, kann Die wesentlichen potenziellen Komplikationen der
sie aber auch kombiniert mit der endovaskulären Thera- Radiochirurgie sind Kopfschmerzen, Übelkeit, lokaler
pie erfolgen, um eine vaskuläre Punktion zu ermöglichen. Haarausfall, Zystenformation, Hirnnervenläsionen, Strah-
(Endo et al. 1998, Urtasun et al. 1996) lennekrose des benachbarten Hirnparenchyms oder eine
Es existieren diverse operative Techniken, die angewen- Sinusvenenthrombose (Dalyai et al. 2013). Da bis zum defi-
det werden können. Die effektivste und zugleich einfachste nitiven Fistelverschluss viele Monate vergehen können, ist
Herangehensweise ist der Verschluss des Fistelpunkts mit das verbleibende Blutungsrisiko in dieser Latenzperiode zu
einem Aneurysmaclip, wobei der Verschluss durch eine berücksichtigen. Dies wird in der Literatur mit 0–5 % ange-
direkte bipolare Koagulation und scharfe Diskonnektion geben (Söderman et al. 2006, 2013, Cifarelli et al. 2010, Pan
meist ausreichend und sicher ist. Ist ein einzelner Fistel- et al. 2002, 2013).
punkt nicht definierbar und sind multiple arterielle Feeder Die Indikation zur radiochirurgischen Therapie sollte
vorhanden, ist ein direktes „packing“ des Sinus mit Hämos- immer individualisiert und in einem neurovaskulären Team
typtika möglich, wenn dieser ausschließlich zur Drainage getroffen werden.
der Fistel beiträgt. Die Skelettierung eines Sinus mit Koagu-
lation der sinuswandbildenden Dura ist in dieser Situation > Patienten mit einer frischen intrakraniellen Blutung,
unter Umständen ebenfalls erforderlich, findet aber nur fortschreitenden neurologischen Symptomen
noch selten Anwendung. Seitdem die vaskulären Läsionen oder erhöhtem intrakraniellem Druck benötigen
nicht mehr exzidiert werden und die chirurgische Therapie eine umgehende operative oder endovaskuläre
ebenfalls primär auf die Abkoppelung des Fistelpunkts bzw. Versorgung.
des eigentlichen AV-Shunts zielt, ist die Morbidität der Ope-
ration deutlich gesunken. Fisteln ohne relevanten kortikalen Reflux ohne oder mit
Der operative Therapieerfolg mit angiographisch nach- einer milden klinischen Symptomatik sind geeignete The-
gewiesenem Fistelverschluss liegt bei 85–100 % (Al-Mah- rapiekandidaten, wenn kein geeigneter vaskulärer Zugang
foudh et al. 2015, Gross und Du 2013, Lawton et al. 2008, vorliegt, ebenso Patienten mit unvollständig vorbehandelter
Piippo et al. 2013, van Dijk et al. 2004). In diesen Studien dAVF (Niranjan und Lunsford 2013).
wird die transiente oder permanente Morbidität mit 0–13 %
angegeben. Die Mortalität liegt bei 0 %.
29.6.5 Konservative Therapie
29.6.4 Radiochirurgie Handelt es sich bei einer dAVF um einen Borden-Typ I, kann
auch ein konservativer Therapieversuch über eine intermit-
Die radiochirurgische Therapie bietet eine wichtige Reser- tierende externe Kompression der A. carotis communis oder
veoption, wenn mit der chirurgischen oder e ndovaskulären der A. occipitalis erfolgen. Die Angaben hinsichtlich der
Therapie kein vollständiger oder dauerhafter Fistelver- Kompressionsdauer (10–30 min), Frequenz (alle 4–6 h) und
schluss erreicht werden konnte, ein Zweiteingriff technisch die Länge des Therapieintervalls (3–6 Wochen) sind varia-
nicht durchführbar erscheint oder der klinische Zustand bel (Halbach et al. 1987, Schumacher und Szczeponik 2007).
des Patienten keinen invasiven Eingriff zulässt. Als Target- Bei nachgewiesener Atherosklerose der A. carotis interna ist
volumen wird die involvierte Dura der Sinuswand definiert, diese Maßnahme allerdings kontraindiziert. Erfolgreiche
Therapieversuche sind bei Carotis-Sinus-cavernosus-Fisteln Davies MA, Saleh J, Brugge, Ter K, Willinsky R, Wallace MC (1997b). The
natural history and management of intracranial dural arterio-
allerdings regelmäßiger und häufiger zu beobachten (Higas-
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Yang H-C, Kano H, Kondziolka D, Niranjan A, Flickinger JC, Horo-
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325 30
Fall 23: Rupturierte mediale

durale arteriovenöse Fistel des
Tentoriums
Literatur – 332

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_30
326 Kapitel 30 · Fall 23: Rupturierte mediale durale arteriovenöse Fistel des Tentoriums
30.1 Fallbeschreibung lokale Raumforderung auf das Tectum mesencephali

und der daraus resultierenden Kompression des Aquä-
30.1.1 Klinik dukts ist bereits ein sekundärer Hydrocephalus occlu-
sus aufgetreten. In der ergänzenden MRT und MRA
des Neurokraniums lässt sich als Blutungsursache eine
Eine 51-jährige Patientin ohne bekannte Vorerkrankungen infratentorielle Gefäßmalformation darstellen. Neben
entwickelte Schwindel begleitet von Übelkeit und Erbre- einer deutlich aneurysmatisch erweiterten Drainage-
chen zusammen mit einer Gangunsicherheit und Dysar- vene im Hämatom imponieren auch erweiterte Gefäße
thrie im Sinne einer Kleinhirnsymptomatik. Am Vortag p erimesenzephal, tentoriell sowie ein dilatiertes tiefes
haben bereits fortwährende Kopfschmerzen bestanden. Venensystem (. Abb. 30.1).
Bei der klinisch-neurologischen Untersuchung ist die In der DSA der Hirnbasisarterien zeigt sich eine mediale
Patientin somnolent, aber prompt erweckbar mit dann dAVF der Falx cerebelli mit einem komplexen bilateralen
adäquater Reaktion und vollständiger Orientiertheit. Der Netzwerk aus duralen arteriellen Feedern. Es finden sich
Hirnnervenstatus ist bis auf die beschriebene Dysarthrie multiple arterielle Feeder aus den meningealen Ästen der
unauffällig. Aa. carotis externa und interna beidseits (. Abb. 30.2) sowie
den Aa. vertebrales beidseits (. Abb. 30.3). Im Bereich der
Falx cerebelli besteht ein dichtes durales arterielles Netz-
30.1.2 Bildgebung werk, aus dem eine Makrofistel gespeist wird. Diese Fistel
hat Anschluss an eine ektatisch erweiterte V. vermis cere-
In der initialen CT des Neurokraniums wird eine belli superior. Die weitere venöse Drainage erfolgt im
ca. 2,5 cm lange, mediane intrazerebrale Blutung im Wesentlichen nach anterior über das tiefe Venensystem
Lobus anterior cerebelli nachgewiesen. Durch die und den Sinus rectus, aber auch über inferiore zerebelläre
30
Sr
VA
* *
a b c
Vg
Sr
Th
VA
d e f
. Abb. 30.1a–f Das native CCT in axialer (a) und koronarer Rekonstruktion (b) zeigt ein frisches Hämatom (*) im Culmen des Vermis. In den
axialen FLAIR- (d) und T1-Sequenzen (e) des MRT kommt eine relative Erweiterung der Temporalhörner (Th) zur Darstellung. Als Ursache des
Hydrozephalus besteht eine relative Einengung des Aquädukts (Pfeil) durch das venöse Aneurysma (VA) der zerebellären Drainagevene in der
sagittalen T2-TSE (c). Eine pathologische Gefäßvermehrung (Pfeil) am Tentorium ist bereits im nativen T1-Bild (e) erkennbar. Die V. Galeni (VG)
und der Sinus rectus (Sr) sind ebenfalls erweitert (f)
327 30
VA SR
MF
opht
Fi
a b c occ
MF
scV
ber
Fi
d Fi e f occ
. Abb. 30.2a–f A. carotis interna links in seitlicher Projektion (a) zeigt einen prominenten meningealen Ast (Pfeile) der A. ophthalmica (opht),
der nach okzipital zum Fistelpunkt zieht. Eine pathologisch erweiterte A. bernasconi (ber) der A. carotis interna rechts (d) speist über das tentorielle
Feedernetzwerk den Fistelpunkt (Fi). In der venösen Phase beider Gefäß (b, e) bleibt eine Kontrastierung des Sinus rechts (Pfeile) als Zeichen einer
venösen Stauung des tiefen venösen Drainagesystem aus. Multiple meningeale Feeder (Mf) der A. carotis externa beidseits (c, f) konvergieren über die
Falx cerebelli zum Fistelpunkt (Fi). Weitere Feeder entspringen beidseits aus der A. occipitalis (occ). Die Fistel drainiert über die V. cerebelli superioris (scV)
in den Sinus rectus (SR). Am Scheitelpunkt der primären Drainagevene hat sich als Blutungsquelle ein großes venöses Aneurysma (VA) ausgebildet
PCA ADS
ADS
TA PCA
TA
Fi
AFC
AFC
a b c
. Abb. 30.3a–c Die Arterie der Falx cerebelli (AFC) trägt bilateral über die A. vertebralis links (a) und rechts (b, c) zur Fistelversorgung (Fi) bei.
Prominent kommt die Davidoff-Schechter-Arterie (ADS) aus der der linken A. cerebri posterior (PCA) zur Darstellung. Aus der PCA entspringt
bereits weiter proximal ein weiterer tentorieller Ast (TA), der ebenfalls zur Fistel zieht
Venen nach perimesenzephal und intrakavernös. Aufgrund 30.1.3 Interpretation

des hohen Shuntvolumens ist die tiefe venöse Drainage des
Hirnparenchyms hämodynamisch erschwert (. Abb. 30.2). Kleinhirnblutung bei medialer infratentorieller duraler AV-
In den MIP-Rekonstruktionen der 3D-Rotationangiogra- Fistel mit multiplen duralen Feedern. Gemäß dem beschrie-
phie ist der eigentliche Fistelpunkt eindeutig zu erkennen benen venösen Drainagemuster handelt es sich um eine
(. Abb. 30.4). dAVF Typ IV nach Cognard oder Typ III nach Borden.
ADS
ADS
Fi
Fi
Fi
a b c
. Abb. 30.4a–c Die MIP-Rekonstruktion der 3D-Rotations-DSA der A. vertebralis dokumentiert neuroanatomisch sowie über das Inflow-
Phänomen eindeutig den Fistelpunkt (Fi). Zudem wird nochmal der kräftige Zufluss auch der Davidoff-Schechter-Arterie (ADS) deutlich
30.2 Behandlung Mortalität assoziiert. Eine zusätzliche flächige Koagulation

der duralen arteriellen Feeder im Bereich der durch den
Die Entscheidung zur Therapie basiert grundsätzlich auf der Zugang exponierten Dura ist jedoch sicher durchführbar
klinischen Präsentation, der Lokalisation der dAVF, der vor- und reduziert unter Umständen bereits das Shuntvolumen
liegenden Angioarchitektur inklusive der venösen Drainage der Fistel.
sowie der sich daraus ergebenden natürlichen Biologie. Auf- Wesentliches Komplikationsrisiko der Operation ist ein
30 grund des aggressiven Charakters und des hohen Nachblu- unter Umständen erheblicher Blutverlust (lokalisationsab-
tungsrisikos der beschriebenen Fistel scheidet ein weiteres hängig), der zu jedem Zeitpunkt der Operation auftreten
konservatives Vorgehen ohne Zweifel aus. Eine radiochir- kann. Mögliche Blutungsquellen können erweiterte Gefäße
urgische Therapie ist wegen des verzögerten Therapieeffekts der Haut, transossäre Gefäße, die duralen Gefäße und Sinus
ebenfalls nicht empfehlenswert. Sicherlich ist eine endovas- sowie die Fistel selbst sein. Daher sollten alle Vorbereitun-
kuläre Embolisation über einen transarteriellen wie auch gen getroffen werden, mit unterschiedlichen Techniken eine
transvenösen Zugang möglich. Allerdings ist die Kathete- schnelle Blutstillung zu ermöglichen, um größere Blutver-
risierungsstrecke über beide Routen weit, und es müssen luste zu vermeiden.
zahlreiche Kurvaturen überwunden werden, um den eigent- Die effektivste Prävention ist aber eine tiefgehende
lichen Fistelpunkt zu erreichen. Bei einer offen mikrochir- Analyse der vorliegenden bildgebenden Diagnostik und
urgischen Diskonnektion ist dieser hingegen klar definiert die Entwicklung eines Verständnisses für die anatomischen
und über einen suprazerebellär-infratentoriellen Korridor und hämodynamischen Charakteristika der zu versorgen-
problemlos erreichbar. den Fistel. Nur so ist gewährleistet, möglichst zielgerichtet
auf den Fistelpunkt vorzugehen und diesen unspektakulär
und ohne Blutverlust zu diskonnektieren.
Nachdem früher operativ eine vollständige Exzision des 30.2.2 Durchgeführter Eingriff
Fistelnetzwerks angestrebt wurde, ist inzwischen erkannt
worden, dass die isolierte Diskonnektion der Fistel von der
venösen Drainage ausreicht, um einen vollständigen Fis- Operationstechnik und Instrumentarium
telverschluss zu erreichen (Tomak et al. 2003). Dies setzt 55Kombiniert subokzipitale und okzipitale
jedoch voraus, den Fistelpunkt auch eindeutig als solchen osteoplastische sinusüberschreitende Kraniotomie
zu identifizieren. Eine zu proximale Diskonnektion im 55rechts paramediane Duraeröffnung
rein arteriellen Schenkel kann die Fistel nicht ausschalten, 55Fistelverschluss und direkte Koagulation und
sondern wird im Verlauf andere Gefäße zur Fistel rekrutie- Diskonnektion
ren und verstärken. Weitergehende chirurgische Prozedu- 55intraoperative Fluoreszenzangiographie
ren wie Exzision der betroffenen Dura, Resektion der arte- 55intraoperatives elektrophysiologisches
rialisierten leptomeningealen Venen oder Verschluss des Neuromonitoring (Medianus-SEP)
Sinus rectus sind mit einer signifikanten Morbidität und
30.3 · Diskussion
329 30
Die Patientin wird nach Anlegen des Neuromonitorings in Refixieren des Knochendeckels und Auffüllen der Fräsnut
die Bauchlage verbracht, und der Kopf wird in typischer und des Bohrlochdefekts mit autologem Knochenmehl.
Inklinationsstellung mit der Mayfield-Halterung fixiert. Nach Wundverschluss wird die Patientin umgelagert
Nach sparsamer Haarrasur wird ein medianer Hautschnitt und aus der Mayfield-Halterung ausgespannt. Sie wird
von der Protuberantia occipitalis externa bis zur oberen im OP-Saal extubiert und ohne neues neurologisches
HWS angezeichnet. Es folgt eine sorgfältige Hautdesinfek- Defizit zur weiteren Überwachung auf die Intensivsta-
tion und das sterile Abdecken des OP-Gebiets. Periopera- tion transferiert.
tiv werden 250 ml Mannitol 20 % zur Osmotherapie infun-
diert. Nach dem Hautschnitt werden zunächst die Subkutis
sowie die Nackenmuskulatur mit dem Diathermiemesser
streng avaskulär in der Mittellinie gespalten. An die Exposi- Bei dAVF ist die betroffene Dura häufig reaktiv
tion der Subokzipitalregion und des kraniozervikalen Über- verändert und teilweise vermehrt adhärent zum
gangs schließt sich eine das Confluens sinuum überschrei- Knochen, sodass die Knochenhebung nach der
tende Kraniotomie an. Diese erfolgt posterior, das Foramen Kraniotomie sehr vorsichtig erfolgen sollte, um
magnum überschreitend. Der Knochendeckel wird hierbei kräftige unkontrollierte durale Blutungen gleich zu
besonders vorsichtig gehoben, um die anhaftende Dura, die Beginn der Operation zu vermeiden, da zu diesem
beiden Sinus transversus und auch das Confluens sinuum Zeitpunkt die Gefäßanatomie noch nicht geklärt ist.
nicht ungewollt zu eröffnen. Die subokzipitale Dura zeigt Die mit zahlreichen Arterien durchzogene Dura neigt
sich wie zu erwarten von mehreren kräftigen arteriellen bei Eröffnung zur Blutung. Daher ist man geneigt,
Gefäßen durchsetzt. vermehrt mit der bipolaren Koagulation zu arbeiten.
Die Dura wird knapp oberhalb des hinteren Atlasbo- Dieses Vorgehen ist hinsichtlich der Blutstillung in
gens vertikal eröffnet, um Liquor auf Höhe der Medulla dieser Situation eher ineffektiv und vergrößert durch
abzulassen und damit eine Hirndruckkontrolle in der hin- Gewebeschrumpfung den Duradefekt. Das temporäre
teren Schädelgrube zu erreichen. Danach wird die Duraer Setzen von Hämoclips dagegen ist effektiv, spart Zeit
öffnung semizirkulär nach rechts zerebellär etwas außer- und schont das Gewebe.
halb der Mittellinie fortgesetzt. Die Dura ist von arteriel-
len Gefäßen durchsetzt, daher erfolgt die Duraeröffnung
schrittweise, indem konsekutiv Hämoclips nach jeder Teil-
inzision gesetzt werden. Hierdurch kann die Duraeröffnung 30.2.3 Postoperativer Verlauf
zügig und ohne nennenswerte Blutverluste erfolgen. Durch
Anlage von Durahochhaltenähten werden sukzessive die Der weitere klinisch-neurologische Verlauf ist erfreulich.
Mittellinie und die Falx cerebelli exponiert. Die bestehende Kleinhirnsymptomatik bildet sich wieder
Die weitere Präparation erfolgt mikrochirurgisch unter vollständig zurück. Ein permanenter Hydrozephalus entwi-
Mikroskopsicht. Durch entsprechende Lagerungsmanö- ckelt sich ebenfalls nicht. In den anschließenden klinischen
ver wird eine gute Übersicht über die Mittellinie erreicht Verlaufskontrollen ist die Patienten beschwerdefrei und
(. Abb. 30.5a). Es folgt die Exposition des ektatisch erwei- kann uneingeschränkt ihren vorherigen Lebensaktivitäten
terten Pouch der Drainagevene und der arterialisierten infe- nachgehen. In der frühen postoperativen DSA und einer
rioren Kleinhirnvene, die in der Mittellinie nach kaudal weiteren Kontroll-DSA der Hirnbasisarterien 6 Monate
absteigt. Der Befund korrespondiert vollständig mit der prä- nach der Operation bestätigt sich der komplette und dauer-
operativen DSA. Bei der weiteren Präparation nach rostral hafte Fistelverschluss (. Abb. 30.6 und . Abb. 30.7). In der
entlang des Tentoriums wird die eigentliche Fistel erkennbar, MRT des Neurokraniums 18 Monate nach der Operation
die von der Falx cerebelli zur Kleinhirnvene zieht. Die Fistel kann zudem eindrucksvoll das vaskuläre Remodeling der
wird dann mit einem 15 mm langen, geraden Clip diskon- beteiligten Venen dokumentiert werden: Die vormals auf-
nektiert (. Abb. 30.5c). Die Drainagevene kollabiert danach fällige venösen Gefäßanatomie hat sich vollständig zurück-
umgehend und bekommt ein typisches venöses Kolorit. gebildet (. Abb. 30.8).
In der nachfolgenden Fluoreszenzangiographie
( . Abb. 30.5d ) lässt sich keine weitere frühe venöse
Füllung mehr darstellen. Die umgebende Dura von Tento- 30.3 Diskussion
rium und Falx cerebelli wird abschließend noch sorgfältig
koaguliert. Es lassen sich keine weiteren arteriellen Feeder Etwa 2,7–5 % der intrakraniellen dAVF sind am Tentorium
darstellen. Eine zusätzliche Präparation nach rostral ist lokalisiert (Piippo et al. 2013, McDougall et al. 1997). Nach
nicht erforderlich. Es folgt die Durarekonstruktion, das Picard et. al. (1990) werden sie in Bezug zur anatomischen
Fi
a b
Fi
P
iv
30 iv
c d
. Abb. 30.5 a–c Intraoperative Mikroskopbilder mit Aufsicht auf den medialen Pol der rechten Kleinhirnhemisphäre. Der Fistelpunkt (Fi) wird
bei Darstellung der Falx cerebelli sichtbar. Nach Clipapplikation zeigen der ektatische Pouch (P) und die inferiore Kleinhirnvene (iv) wieder ein
typisch blau-venöses Kolorit. d Die Fluoreszenzangiographie bestätigt den Fistelverschluss bei fehlender früher venösen Füllung
Lage am Tentorium in einen marginalen, lateralen und durch einen pulsatilen Tinnitus, Kompressionssymptome
einen medialen Typ eingeteilt. Je näher die Fistel an der Mit- der kraniellen Hirnnerven oder durch eine Myelopathie,
tellinie lokalisiert ist, desto wahrscheinlicher ist mit einer welche durch venöse Kongestion ausgelöst wird, symp-
bilateralen Feederversorgung zur rechnen. Eine gleichzei- tomatisch. Unabhängig von der klinischen Präsentation
tige Beteiligung der duralen Äste der Aa. carotis interna, sollten dAVF des Tentoriums behandelt werden, da sie meist
externa und vertebralis ist keine Seltenheit. einen aggressiven Verlauf nehmen. Wie bei allen zu thera-
pierenden dAVF zielt jede Form der Behandlung auf einen
> Die venöse Drainage erfolgt stets retrograd vollständigen Fistelverschluss ab, da ein unvollständiger Fis-
über leptomeningeale Venen. Diese typische telverschluss eine Neurekrutierung von arteriellen Feedern
Gefäßarchitektur begründet den aggressiven oder eine ungünstige Modifikation des venösen Abflusses
klinischen Charakter der tentoriellen dAVF und die induzieren kann. Dies wird operativ durch eine Diskonnek-
damit assoziierte höhergradige Klassifikation nach tion erreicht.
Borden oder Cognard (Awad et al. 1990). Aufgrund der aggressiven Biologie sollten späte angio-
graphische Verlaufskontrollen durchgeführt werden, um
Die Mehrzahl der Patienten (58–74 %) wird durch eine einen dauerhaften Fistelverschluss zu objektivieren oder
intrazerebrale Blutung symptomatisch (Awad et al. 1990, ein Rezidiv frühzeitig nachzuweisen. Keine der Behand-
Cognard et al. 1995, Davies et al. 1997b). Nicht rupturierte lungsoptionen ist für sich ideal, aber in einer retrospektiven
Fisteln werden in Abhängigkeit vom Drainagemuster Analyse von 258 Fällen betrug der erfolgreiche anatomische
30.3 · Diskussion
331 30
a b c
Cl
d e f
. Abb. 30.6a–f Angiographisch vergleichbare Darstellung der A. carotis interna (a, b) und externa (c) links und der A. carotis interna (d, e) und
externa (f) rechts in seitlicher Projektion. Sämtliche vorbestehende arterielle Feeder sind verschlossen oder haben sich von ihrem erweiterten
wieder zum ursprünglichen Kaliber zurückgebildet. Der prominente meningeale Ast der A. ophthalmica links sowie die erweiterte A. bernasconi
rechts sind angiographisch nicht mehr nachweisbar. In der venösen Phase beider A. carotis internae (b, e) erfolgt nun wieder eine zeitgerechte
Kontrastierung des Sinus rectus (Pfeile) als Zeichen der Rekonstitution der tiefen venösen Drainage. Der applizierte Clip (Cl) projiziert sich auf den
Unterrand des Tentoriums
a b c
. Abb. 30.7a–c Die Arterie der Falx cerebelli ist in der postoperativen DSA-Kontrolle der A. vertebralis links (a) und rechts (b, c) nicht mehr
nachweisbar. Ebenso haben sich die erweiterte Davidoff-Schechter-Arterie und der tentorielle Ast der linken A. cerebri posterior vollständig
remodeliert
VG
Sr SR
*
a b c
. Abb. 30.8a–c MRT 18 Monate nach der Operation. a, b Als Residuum der Blutung findet sich ein kleiner Substanzdefekt des Lobus anterius
cerebelli (*) mit randständigen Hämosiderinablagerungen in der T2-TSE. Eine pathologische Gefäßvermehrung (Pfeil) am Tentorium und
perimesenzephal besteht nicht mehr. Der Aquädukt (Pfeil) ist wieder vollständig entfaltet. Sämtliche pathologischen Merkmale der betroffenen
Venen inklusive des venösen Aneurysmas haben sich wieder vollständig zurückgebildet. c Die V. Galeni (VG) und der Sinus rectus (SR) sind in der
T1-Sequenz mit Kontrastmittel regelrecht konfiguriert
Picard L, Bracard S, Islak C, Roy D, Moreno A, Marchal JC, Roland J

Fistelverschluss für die mikrochirurgische Operation 80 %, (1990) Dural fistulae of the tentorium cerebelli. Radioanatomical,
in Kombination mit einer endovaskulären Therapie 90 %, clinical and therapeutic considerations. J Neuroradiol 17 (3):
30 während die Verschlussraten bei endovaskulärer Therapie 161–181
allein nur bei 25 % lagen (Lucas et al. 1997). Piippo A, Niemelä M, van Popta J, Kangasniemi M, Rinne J, Jääske-
läinen JE, Hernesniemi J (2013) Characteristics and long-term
outcome of 251 patients with dural arteriovenous fistulas in a
Zusammenfassung defined population. J Neurosurg 118 (5): 923–934. http://doi.
dAVF des Tentoriums werden in einen marginalen, latera- org/10.3171/2012.11.JNS111604
len und medialen Typ unterteilt. Die Gefäßversorgung ist Tomak PR, Cloft HJ, Kaga A, Cawley CM, Dion J, Barrow DL (2003) Evo-
häufig komplex mit bilateralen arteriellen Feedern. Sie sind lution of the management of tentorial dural arteriovenous mal-
formations. Neurosurg 52 (4): 750–762. http://doi.org/10.1227/01.
durch einen aggressiven klinischen Verlauf und eine hö-
NEU.0000053221.22954.85
hergradige Klassifikation gekennzeichnet. Sie sollten unab-
hängig von der klinischen Symptomatik behandelt werden.
Literatur
Awad IA, Little JR, Akarawi WP, Ahl J (1990) Intracranial dural arterio-
venous malformations: factors predisposing to an aggressive
neurological course. J Neurosurg 72 (6): 839–850. http://doi.
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Cognard C, Gobin YP, Pierot L, Bailly AL, Houdart E, Casasco A, et al
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phic correlation with a revised classification of venous drainage.
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gy.194.3.7862961
Davies MA, Brugge, Ter K, Willinsky R, Wallace MC (1997) The natural
history and management of intracranial dural arteriovenous fis-
tulae. Part 2: aggressive lesions. Interv Neuroradiol 3 (4): 303–311.
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Lucas CP, Zabramski JM, Spetzler RF, Jacobowitz R (1997) Treatment for
intracranial dural arteriovenous malformations: a meta-analysis
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discussion 1130–2
McDougall CG, Halbach VV, Higashida RT, Larsen DW, Dowd CF, Hieshi-
ma GB, Wilson CB (1997) Treatment of dural arteriovenous fistulas.
Neurosurgery Quarterly 7 (2)
333 31
Fall 24: Rupturierte laterale

infratentorielle durale
arteriovenöse Fistel des Sinus
transversus
Literatur – 340

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_31
334 Kapitel 31 · Fall 24: Rupturierte laterale infratentorielle durale arteriovenöse Fistel des Sinus transversus
31.1 Fallbeschreibung Zusammenfassend ergibt sich zunächst der Verdacht auf

31 eine durale AVM mit Zuflüssen aus der linken A. occipita-
31.1.1 Klinik lis und einer kräftigen Sammelvene im Bereich der linken
Kleinhirnhemisphäre, in erster Linie in den Sinus transver-
sus mündend (. Abb. 31.1).
Bei einem 59-Jährigen ohne bekannte Vorerkrankungen trat
etwa eine Stunde vor Erstversorgung in der Notaufnahme ein
plötzliches Kopfschmerzereignis auf. Die Schmerzen began- DSA der Hirnbasisarterien
nen in der Nackenregion und breiteten sich schließlich über Im Angiogramm der linken A. carotis externa Darstellung
den ganzen Kopf aus. Initial ist der Patient noch ansprech- einer prominenten A. occipitalis mit leichter Ektasie eines
bar, wird dann aber zunehmend somnolent. Eine adäquate nach intrakraniell ziehenden Astes sowie einem frühzeitigen
Erhebung der Eigenanamnese ist nicht mehr möglich. Der zarten Gefäßnetz und einer ebenso frühzeitigen venösen Drai-
Patient zeigt eine deutlich dysarthrische Sprachproduktion. nage über eine kortikale Vene, die zunächst nach kaudal, dann
Die Pupillen sind isokor und träge lichtreagibel. Höher- wieder nach kranial verläuft und in den linken Sinus sigmoi-
gradige sensomotorische Defizite sind nicht nachweisbar. deus einmündet. Es bestehen ein antegrader Fluss und Kont-
Die Muskeleigenreflexe sind seitengleich mittellebhaft aus- rastmittelabstrom über den Sinus sigmoideus. Zusätzlich zieht
lösbar. Das Babinski-Zeichen ist beidseits positiv. ein zarter temporookzipitaler Gefäßast aus der A. meningea
media links auf die netzartige flaue Gefäßkontrastierung infra-
tentoriell zu. Weitere eindeutige pathologische Gefäßzuflüsse
31.1.2 Bildgebung zu der Formation sind nicht nachweisbar. Unauffällige Dar-
stellung des restlichen Externaterritoriums links.
In der anschließend durchgeführten CCT mit CTA findet Im Angiogramm der rechten und linken A. vertebralis
sich eine ausgedehnte basale, präpontin betonte Subarach- regelrechtes Kaliber der V3- und V4-Segmente sowie der A.
noidalblutung ohne relevante subarachnoidale Blutan- basilaris ohne stenosierende Veränderungen. Keine aneu-
sammlungen supratentoriell. Zusätzlich ist ein gering rysmatischen Gefäßerweiterungen. Dabei zeigen sich in der
raumforderndes subdurales Hämatom links zerebellär vor- rechten Kleinhirnhemisphäre eine kräftige zentrale Sam-
handen. Darüber hinaus Nachweis von 3 ovalären hyper- melvene und darauf zulaufende, radiär angeordnete zarte
densen Strukturen im Bereich der basalen Zirkumferenz Venen in Form einer venösen Drainageanomalie. Die Sam-
beider Kleinhirnhemisphären bzw. an den Kleinhirnunter- melvene mündet nahe des Confluens sinuum in den Sinus.
wurm angrenzend. CT-morphologisch ist hier eine eindeu- Eine zartere zentrale Sammelvene findet sich in der linken
tige Zuordnung nicht möglich. Bei fehlendem perifokalem Kleinhirnhemisphäre. Im Angiogramm der rechten ICA
Ödem und fehlendem Enhancement nach i.v.-Kontrast- regelrechte Gefäßkaliber ohne Gefäßabbrüche, Stenosen
mittelgabe erscheinen Metastasen weniger wahrscheinlich. oder ein Aneurysma (. Abb. 31.2).
ST
SH
CC
dF
a b c
. Abb. 31.1 a Natives CCT mit Nachweis einer infratentoriellen subduralen Blutung (SH) mit Blut über der linken zerebellären Hemisphäre
und retroclival (Pfeil). Nebenbefundlich ein eingeblutetes Kavernom rechts zerebellär (CC). b Das Hämatom reicht bis unter das Tentorium.
Supratentoriell beginnender hydrozephaler Aufstau. c In der links parasagittalen MIP-Rekonstruktion der CTA pathologisches Gefäßkonvolut der
duralen AV-Fistel (dF) mit Bezug zum Sinus transversus (ST)
31.2 · Behandlung
335 31
men men
ST
Fi
CVP
RM SS CVD CVP
An
a occ b occ c
Fi
CVD
CVP
CVP SS
An
d e f
. Abb. 31.2a–f DSA der A. carotis externa links in seitlicher (a–c) und in a.-p.-Projektion (d–f). Nachweis einer infratentoriellen duralen
arteriovenösen Fistel (Fi) mit arteriellen Zuflüssen aus dem Ramus mastoideus (RM) der A. occipitalis (occ) und dem Ramus temporalis der A.
meningea media. (men). In den weiteren Serien konnten keine zusätzlichen Feeder nachgewiesen werden. Die Fistel drainiert über eine laterale
kortikale Vene der Kleinhirnhemisphäre. Diese mündet über einen absteigenden proximalen Schenkel (CVP) und einen aufsteigenden distalen
Schenkel (CVD) in den Sinus transversus (ST). Dieser und der Sinus sigmoideus (SS) sind nicht okkludiert. Am Scheitelpunkt der Vene findet sich
ein venöses Aneurysma (An) als mögliche Rupturstelle der Fistel
MRT des Neurokraniums 31.2 Behandlung

Korrespondierend zum CCT im MRT Nachweis einer
infratentoriellen Subarachnoidalblutung und eines leicht
raumfordernden subduralen Hämatoms. Rechts zerebel-
lär nun eindeutige Darstellung eines Kavernoms mit einer Die Entscheidung zur Behandlung basiert auf der klini-
prominenten dorsalen Kaverne und assoziierter DVA schen Präsentation, der anatomischen Lage, der zugrunde
(„developmental venous anomaly“). Die Sinus transversii liegenden arteriellen Gefäßarchitektur sowie der venösen
und sigmoidei sind beidseits offen (. Abb. 31.3). Drainage und auch auf dem klinischen Zustand und dem
Alter des Patienten. Im vorliegenden Fall ist die dAVF
durch ein Blutungsereignis symptomatisch, sodass sich
31.1.3 Interpretation daraus bereits eine Notwendigkeit zur Therapie ergibt, da
mit einem hohen Nachblutungsrisiko zu rechnen ist. Das
Auf Basis der durchgeführten bildgebenden Diagnostik Kavernom ist in diesem Kontext eher als Zufallsbefund zu
lassen sich folgende Befunde erheben: werten, stellt an sich aufgrund von Größe und Lage aber
55 infratentorielle durale AV-Fistel (Cognard-Typ IV) ebenfalls einen Befund dar, für den eine relative Behand-
des Sinus transversus links lungsindikation besteht. In der individuellen Situation des
55 zerebelläres Kavernom rechts geschilderten Patienten sollte die Versorgung aufgrund
55 kräftige assoziierte „developmental venous anomaly“ des nicht unerheblichen Nachblutungsrisikos möglichst
(DVA) rechts zeitnah erfolgen. Dies war aber infolge des komplexen
31
CC CV
DVA
CC SH
a b
SR
CS ST
ST
SS
SS
DVA
DVA
JV
c d
. Abb. 31.3a–d Axiales natives MRT in T1-Wichtung (a) und als T2-TSE (b). Links zerebellär Nachweis eines leicht raumfordernden subduralen
Hämatoms (SH) und beider Schenkel der kortikalen Drainagevene (CV). Rechts zerebellär Darstellung des Kavernoms (CC) mit einer prominenten
dorsalen Kaverne (K). Nach medial zieht eine kräftige venöse Anomalie zum Confluens sinuum (CS). In der venösen Phase der DSA der A.
vertebralis rechts (c, d) typischer angiographischer Aspekt einer DVA (DVA). Die Sinus transversii (ST) und sigmoidei (SS) sind beidseits offen,
ebenso der Sinus rectus (SR) und die V. jugularis (JV)
pulmonalen Zustands erst einige Tage nach dem primären findet sich ein einzelner prominenter Fistelpunkt, der ober-
Blutungsereignis möglich. flächlich gelegen und neurochirurgisch damit gut erreich-
Keine der möglichen Therapieoptionen (Operation, bar ist. Behandlungsziel ist der vollständige Verschluss der
Intervention, Radiochirurgie) ist besonders zu bevorzugen. Fistel sowie eine Exstirpation des Kavernoms unter Erhalt
Die Wahl zur chirurgischen Therapie richtet sich besonders der venösen Anomalie.
nach der individuellen Gefäßanatomie. Auf Basis der DSA
31.3 · Diskussion
337 31
31.2.2 Durchgeführter Eingriff suprazerebellär möglich, da sich das Kleinhirn durch die
Gravitation vom Tentorium löst und den Präparationskor-
ridor freigibt.
Operationstechnik und Instrumentarium Bei der weiteren Inspektion der Kleinhirnoberfläche
55Zugang 1: kombinierte sinusüberschreitende erkennt man den proximalen und distalen Schenkel der
okzipital-subokzipitale Kraniotomie arterialisierten und ektatisch erweiterten Drainagevene
55Zugang 2: subokzipitale Kraniotomie rechts zur (. Abb. 31.4). Der proximale Schenkel wird nun in Rich-
Kavernomresektion tung Tentorium verfolgt. Hier kann dann auch anatomisch
55Präparationstechnik: retraktorlos („dynamic sucker der Fistelpunkt am Tentorium identifiziert werden (Video
retraction“) 1 unter www.springermedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurys-
55intraoperative Fluoreszenzangiographie men). Um die genauen Flussverhältnisse weiter zu analy-
55Fistelverschluss, direkte Koagulation und sieren, wird nun eine Fluoreszenzangiographie nach dem
Diskonnektion üblichen Schema durchgeführt (Video 2). Sie zeigt einen
kräftigen, singulären Fisteltrichter, der aus dem Tentorium
kommend und nach infratentoriell ziehend Anschluss an
Der Patient wird nach Einleitung der Allgemeinanästhesie den proximalen Schenkel der kortikalen Vene erhält. Ent-
im OP-Saal auf den Bauch gedreht und in die Concorde-La- sprechend der präoperativen DSA mündet die Drainage-
gerung (angehobener Oberkörper mit Armen nach hinten) vene dann etwas weiter rostral wieder in das Tentorium, um
verbracht. Nach Einspannen des Kopfes in die Mayfield- von dort in den Sinus transversus zu ziehen. Die im OP-Si-
Halterung Anzeichnen eines ca. 15 cm langen media- tus erkennbare venöse Ektasie wird in der Fluoreszenzan-
nen Hautschnitts, beginnend oberhalb der Protuberantia giographie nicht dargestellt, da sie durch das umgebende
externa nach kaudal mit einer geschwungenen Erweiterung Hämatom maskiert wird.
nach links, um eine ausreichende Exposition für ein bila- Aufgrund der eindeutigen Angioarchitektur der Fistel
terales Vorgehen zu erreichen. Kopfteilrasur okzipital und wird diese direkt koaguliert, mit 2 Hämoclips versorgt
subokzipital. Der Patient erhält zur perioperativen Osmot- und dann diskonnektiert. Umgehend kollabiert die Drai-
herapie eine Infusion von 250 ml Mannitol 20 %. nagevene, und die zuvor arterialisierte Blutfüllung nimmt
Es folgt ein durchgreifender Hautschnitt, die Präparation sofort eine typisch bläuliche venöse Färbung an. Nun wird
der Subkutis erfolgt streng avaskulär in der Mittellinie. Nach noch die venöse Ektasie zur histologischen Aufarbeitung
Einsetzen von selbsthaltenden Wundsperren Ablösen der reseziert. Bei der abschließenden Kontrolle des OP-Situs
Ansätze der Nackenmuskulatur beidseits und Darstellen der herrscht Blutungsstille. Es folgt ein sorgfältiger Duraver-
Dornfortsätze von HWK 1 und 2. Um die Subokzipitalre- schluss, das Wiedereinsetzen des Knochendeckels und
gion links noch weiter lateral zu exponieren, wird der Haut- dessen Refixierung. In einem zweiten OP-Schritt wird noch
schnitt nun hockeyschlägerförmig nach links erweitert. Die das Kavernom entfernt, bevor die Wunde abschließend ver-
Bohrlochtrepanation erfolgt ca. 2 cm paramedian links an schlossen wird. Die postoperative DSA der Hirnbasisarte-
den Sinus transversus. Die Dura ist im Bereich der Fistel oft rien etwa 2 Wochen später bestätigt den kompletten Ver-
entzündlich verändert, vermehrt vaskularisiert und teilweise schluss der dAVF (. Abb. 31.5).
stark adhärent. Daher muss das nun erforderliche Ablösen
der anhaftenden Dura sehr sorgfältig erfolgen, um eine ver-
sehentliche Eröffnung des Sinus transversus zu vermeiden. 31.3 Diskussion
Nun wird sinusüberschreitend ein ca. 2×4 cm großer
Knochendeckel ausgefräst. Die Dura wird infratentoriell mit Sinus transversus und sigmoideus gehören zu den häu-
einem 15er-Messer eröffnet, in Richtung Sinus transversus figsten Lokalisationen einer intrakraniellen dAVF (Piippo
gestielt und nach kranial umgeschlagen. Hierbei entleeren et al. 2013b). Die Angaben in der Literatur schwanken
sich umgehend das bereits teilweise chronifizierte subdu- jedoch sehr. Das japanische neuroendovaskuläre Thera-
rale Hämatom sowie Anteile des intrazerebellären Häma- pieregister listet Fisteln des Sinus cavernosus am häufigs-
toms. Der Hirndruck ist durch die Osmotherapie und die ten (43,6 %) und die des Sinus-transversus-sigmoideus-Seg-
zusätzliche Oberkörperhochlage gut kontrolliert. Um gezielt ments am zweithäufigsten (33,4 %; Hiramatsu et al. 2014).
weiter Liquor abzulassen, wird die Cisterna magna eröffnet. Insgesamt schwanken die Angaben zwischen 25 und 55 %
Durch diese Manöver entspannt sich der Situs noch einmal je nach Serie (Byrne 2005, Kiyosue et al. 2013, Piippo et al.
deutlich. Hierdurch wird eine schonende Präparation nach 2013a, van Dijk et al. 2004). Frauen sind häufiger betroffen,
31
dl
cv
T
Fi Fi
a b
Fi
cvd
M
cvd
M
cvp
c d
. Abb. 31.4a–d OP-Situs durch das Operationsmikroskop (a, b). Der Blick richtet sich tangential entlang der Kleinhirnoberfläche von
unten Richtung Tentorium und nach rostral. Die Dura (DL) wurde zum Sinus gestielt und nach kranial geschlagen. Die Fistel (Fi) entspringt
dem Tentorium (T) und findet nach einem kurzen, zisternalen Verlauf Anschluss an die arterialisierte kortikale Kleinhirnvene (CV). Die
Fluoreszenzangiographie (c, d) verdeutlicht den proximalen (CVP) und den distalen (CVD) Schenkel der Drainagevene und die Mündung (M) in
den Sinus transversus
ebenso die linke Seite. Das führende Symptom ist der pulsa- beobachtet werden. Dies setzt voraus, dass die zugrunde
tile Tinnitus in mehr als Zweidritteln der Fälle. Je nach Fis- liegende Symptomatik, insbesondere der Tinnitus, von
teltyp treten jedoch auch Kopfschmerzen und in 11 % der dem Patienten toleriert wird. Seltener ist auch eine Regres-
Fälle auch intrakranielle Blutungen (Youssef et al. 2014) auf. sion bzw. ein vollständiger spontaner Verschluss der dAVF
Durale AVF in dieser Lokalisation sind deutlich häufi- möglich (Luciani et al. 2001, Sasaki et al. 1988, Satomi et al.
ger vom klinisch benignen Typ. Das Verhältnis benigne zu 2002). Auch ein Progress in Richtung eines aggressiveren
aggressiv wird mit 8,8 zu 1 angegeben (Awad et al. 1990). Fistelverhaltens wurde beobachtet, ist aber sehr selten und
Daher können Typ-I-Fisteln durchaus konservativ behan- geht dann meist mit einer Veränderung der Symptomatik
delt werden, indem sie klinisch und bildgebend im Verlauf einher (Porter et al. 1997, van Dijk 2002).
31.3 · Diskussion
339 31
PHQ
RFF
D E RFF
67
67
%$
'9$ 66
66
9$
$6$
F G
. Abb. 31.5a–d Postoperative DSA der A. carotis externa links a.-p. (a) und seitlich (b). Die Fistel ist vollständig verschlossen. Am ehemaligen
Anschluss in den Sinus transversus (*) ist keine frühe venöse Füllung mehr nachweisbar. Injektion der A. vertebralis rechts a.-p. (c) und
seitlich (d) mit beidseits regelrechtem Abfluss der Sinus transversii (ST) und sigmoidei (SS). Die venöse Anomalie (DVA) konnte während der
Kavernomresektion erhalten werden. Nebenbefundlich findet sich ein deutlich ausgeprägter Vasospasmus (Pfeil) der A. basilaris (BA) und der A.
vertebralis (VA) beginnend knapp distal des Abgangs der A. spinalis anterior (ASA). men A. meningea media, occ A. occipitalis
Ziel der Behandlung ist der vollständige Verschluss ein Behandlungsansatz mit Teilverschluss der Fistel nur in
der Fistel und der proximalen venösen Ausflussbahn. Ausnahmensituation gewählt werden.
Manchmal wird aber auch nur eine Minderung der Sym- Mittlerweile wird ein großer Teil der Fisteln endovas-
ptomatik durch Reduktion des Fistelflows angestrebt. kulär versorgt. Dabei wird in der Regel transvenös vor-
Eine inkomplette Diskonnektion kann aber eine Kaskade gegangen, da hierdurch höhere Okklusionsraten erreicht
induzieren, die zu einer nicht vorhersehbaren Transfor- werden. Die endovaskulären Verschlussraten liegen zwi-
mation der Fistel führt und dann durchaus auch die Situ- schen 55 und 87,5 % (Halbach et al. 1987, Roy und Raymond
ation für den Patienten verschlechtern kann. Daher sollte 1997, Urtasun et al. 1996). Wenn die Fistelanatomie günstig
erscheint – d. h. klar definierte venöse Drainage und Fistel- Piippo A, Laakso A, Seppä K, Rinne J, Jääskeläinen JE, Hernesniemi J,
31 punkt in der DSA mit oberflächlicher Lage – ist auch eine
Niemelä M (2013a). Early and long-term excess mortality in 227
patients with intracranial dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg
fokussierte chirurgische Versorgung sinnvoll. Die Weiter- 119 (1): 164–171. http://doi.org/10.3171/2013.3.JNS121547
entwicklung der mikrochirurgischen Zugänge zur Schädel- Piippo A, Niemelä M, van Popta J, Kangasniemi M, Rinne J, Jääske-
basis ermöglicht dem Chirurgen eine Darstellung der Fis- läinen JE, Hernesniemi J (2013b) Characteristics and long-term
telanatomie ohne relevante unter Umständen schädigende outcome of 251 patients with dural arteriovenous fistulas in a
defined population. J Neurosurg 118 (5): 923–934. http://doi.
rigide Retraktion des Gehirns.
org/10.3171/2012.11.JNS111604
Die Nutzung der multimodalen Neuronavigation Porter PJ, Willinsky RA, Harper W, Wallace MC (1997) Cerebral caver-
erlaubt eine sichere und bessere Lokalisation der Fistel nous malformations: natural history and prognosis after clinical
und macht die Zugänge effizienter. Ein besseres Verständ- deterioration with or without hemorrhage. J Neurosurg 87 (2):
nis von der bedeutenden Rolle der venösen Drainage einer 190–197. http://doi.org/10.3171/jns.1997.87.2.0190
Roy D, Raymond J (1997) The role of transvenous embolization in the
dAVF mit der sich daraus ableitenden Behandlungsstrate-
treatment of intracranial dural arteriovenous fistulas. Neurosurg
gie hat das Operationsrisiko reduziert. Durch die intraope- 40 (6): 1133–41, discussion 1141–4
rative mikroskopbasierte Indocyaningrün-Videoangiogra- Sasaki H, Nukui H, Kaneko M, Mitsuka S, Hosaka T, Kakizawa T, et al
phie kann der Fistelverschluss bestätigt werden, während (1988) Long-term observations in cases with spontaneous caro-
der Patient noch operiert wird. Hierdurch wird das Risiko tid-cavernous fistulas. Acta Neurochirurgica 90 (3–4): 117–120
Satomi J, van Dijk, JM. C, Terbrugge KG, Willinsky RA, Wallace MC (2002)
eines unvollständigen Fistelverschlusses vermindert, und es
Benign cranial dural arteriovenous fistulas: outcome of conser-
können unnötige Reoperationen vermieden werden. Drai- vative management based on the natural history of the lesion. J
niert die Fistel direkt in einen Sinus, wird der operative Ein- Neurosurg 97 (4): 767–770
griff zunehmend komplexer. Urtasun F, Biondi A, Casaco A, Houdart E, Caputo N, Aymard A, Merland
JJ (1996) Cerebral dural arteriovenous fistulas: percutaneous
transvenous embolization. Radiology 199 (1): 209–217. http://doi.
Zusammenfassung
org/10.1148/radiology.199.1.8633147
Sinus transversus und sigmoideus gehören zu den häufigs- Van Dijk JMC (2002) Clinical course of cranial dural arteriovenous fistu-
ten Lokalisationen einer intrakraniellen dAVF, ein Drittel bis las with long-term persistent cortical venous reflux. Stroke 33 (5):
die Hälfte aller intrakraniellen dAVF sind hier lokalisiert. Das 1233–1236. http://doi.org/10.1161/01.STR.0000014772.02908.44
Verhältnis benigne zu aggressiv beträgt etwa 8,8 zu 1. Die van Dijk JMC, Terbrugge KG, Willinsky RA, Wallace MC (2004) Selective
disconnection of cortical venous reflux as treatment for cranial
Fistel-Typen I und IIa nach Cognard können auch konserva-
dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg 101 (1): 31–35
tiv behandelt werden. Youssef PP, Schuette AJ, Cawley CM, Barrow DL (2014) Advances in sur-
gical approaches to dural fistulas. Neurosurg 74 (Suppl 1): S32–41.
http://doi.org/10.1227/NEU.0000000000000228
Literatur
Awad IA, Little JR, Akarawi WP, Ahl J (1990) Intracranial dural arterio-
venous malformations: factors predisposing to an aggressive
neurological course. J Neurosurg 72 (6): 839–850. http://doi.
org/10.3171/jns.1990.72.6.0839
Byrne JV (2005) Cerebrovascular malformations. European Radiology
15 (3): 448–452. http://doi.org/10.1007/s00330-004-2634-4
Halbach VV, Higashida RT, Hieshima GB, Goto K, Norman D, Newton TH
(1987) Dural fistulas involving the transverse and sigmoid sinuses:
results of treatment in 28 patients. Radiology 163 (2): 443–447.
http://doi.org/10.1148/radiology.163.2.3562824
Hiramatsu M, Sugiu K, Hishikawa T, Haruma J, Tokunaga K, Date I,
et al (2014) Epidemiology of dural arteriovenous fistula in Japan:
Analysis of Japanese Registry of Neuroendovascular Therapy (JR-
NET2). Neurologia Medico-Chirurgica 54 (1): 63–71. http://doi.
org/10.2176/nmc.st.2013-0172
Kiyosue H, Tanoue S, Okahara M, Hori Y, Kashiwagi J, Sagara Y, et al
(2013) Angioarchitecture of transverse-sigmoid sinus dural arte-
riovenous fistulas: evaluation of shunted pouches by multiplanar
reformatted images of rotational angiography. Am J Neuroradiol
34 (8): 1612–1620. http://doi.org/10.3174/ajnr.A3428
Luciani A, Houdart E, Mounayer C, Saint Maurice JP, Merland JJ (2001)
Spontaneous closure of dural arteriovenous fistulas: report of
three cases and review of the literature. Am J Neuroradiol 22 (5):
992–996
341 32
Fall 25: Rupturierte

frontobasale durale
arteriovenöse Fistel
Literatur – 348

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_32
342 Kapitel 32 · Fall 25: Rupturierte frontobasale durale arteriovenöse Fistel
durale arteriovenöse Fistel lässt sich zusätzlich ein schmales

32.1 Fallbeschreibung frontobasales und frontolaterales Subduralhämatom dar-
stellen (. Abb. 32.1).
32.1.1 Klinik
32 Das Angiogramm der Hirnbasisarterien demonst-
riert eine mediale dAVF mit einem komplexen bilateralen
Der 68-jährige Patient wurde in einer externen Einrichtung Netzwerk aus duralen arteriellen Feedern der zentralen
nach einem akuten Kopfschmerzereignis mit einer raschen Frontobasis und der Lamina cribrosa. Diese multiplen
sekundären Vigilanzminderung und einem GCS von 5 arteriellen Feeder stammen aus den meningealen Ästen
primär versorgt. Klinisch-neurologisch wurde zudem eine der Aa. ethmoidales und der A. falcina beidseits. Der pro-
Hemiplegie links nachgewiesen. Eine begleitend vorliegende minente Fistelgang kontrastiert nur schwach, findet aber
respiratorische Insuffizienz erzwang eine umgehende Intu- am Frontalpol rechts Anschluss an eine kortikale Vene, die
bation und kontrollierte Beatmung. In der bildgebenden an der Einmündungsstelle varikös zu einem Pouch erwei-
Diagnostik ließ sich eine große intrazerebrale Blutung rechts tert ist. Die Vene zieht entlang der frontalen Konvexität
frontal mit assoziierter, vollständiger Ventrikeltamponde parallel zum Sulcus frontalis superior nach dorsal, bevor
nachweisen. Primär wurde eine externe Ventrikeldrainage sie dann Anschluss an den Sinus sagittalis superior findet
von links frontal angelegt. Nach frühzeitiger Tracheotomie (. Abb. 32.2).
und Versorgung mit einer perkutanen endoskopischen Gas-
trostomie wurde der Patient weiter neurointensivmedizi-
nisch stabilisiert. Der initiale Neurostatus war so reduziert, 32.1.3 Interpretation
das zunächst von einer weiteren neurochirurgischen Ver-
sorgung abgesehen wurde. Es folgte eine heimatnahe Ver- Intrazerebrale Massenblutung bei dAVF der zentralen
legung des Patienten. Frontobasis mit multiplen duralen Feedern, hauptsächlich
der Aa. ethmoidales. Gemäß dem beschriebenen venösen
Drainagemuster handelt es sich um eine dAVF Typ IV nach
32.1.2 Bildgebung Cognard oder Typ III nach Borden. Somit handelt es sich
um eine „aggressive dAVF“, und es besteht ein erhebliches
In der initialen CT des Neurokraniums wird eine ausge- Rerupturrisiko.
dehnte intrazerebrale Blutung rechts frontal mit Einbruch
in das Vorderhorn des rechten Seitenventrikels nachgewie-
sen. Der intraventrikuläre Blutungsanteil verursacht eine 32.2 Behandlung
Ventrikeltamponade und einen beginnenden sekundären
Hydrocephalus occlusus. Die Größe des intrazerebralen Im weiteren klinischen Verlauf stabilisiert sich der Patient
Hämatoms bedingt eine deutliche lokale Raumforderung auf niedrigem neurologischem Niveau. Eine neurologische
mit sekundärer, frontal betonter Mittellinienverlagerung. Frührehabilitation wird veranlasst. Um die Voraussetzungen
Als möglicher indirekter Hinweis für das Vorliegen auf eine hierfür zu schaffen, werden ein operativer Fistelverschluss
T
*
T
a b c
. Abb. 32.1a–c Natives CCT in axialer (a), koronarer (b) und sagittaler (c) Rekonstruktion mit Nachweis eines großen intrazerebralen
Hämatoms (*) mit vollständiger Ventrikeltamponade (T). Als indirekter Hinweis für eine dAVF findet sich ein schmales akutes Subduralhämatom
rechts frontolateral (Pfeil)
32.2 · Behandlung
343 32
dV
vP
Fi
a b
Fi
eth
opht eth
opht
c d
. Abb. 32.2a–d Angiogramm der Hirnbasisarterien. Die A. carotis interna links in später arterieller (a) und kapillärer Phase (b) zeigt eine frühe
venöse Füllung des venösen Pouchs (vP) und der frontalen Drainagevene (dV). Diese mündet in den Sinus sagittalis superior. Frontobasal (c, d)
drainiert ein Fistelgang (Fi) in diese Vene, ein durales Feedernetzwerk der ethmoidalen Arterien beidseits (eth) und der A. ophthalmica (opht) beidseits
und die Implantation eines ventrikuloperitonealen Shunts diese ohne eine zuvor durchgeführte CTA oder DSA nicht
indiziert. erfolgen, da man sich in eine unkalkulierbare operative
Situation begibt, bei der völlig unklar wäre, ob und, wenn
ja, welche Gefäßanomalie vorliegt und wie das Fistelnetz
32.2.1 Behandlungskonzept aufgebaut ist. Bei der Analyse der nativen Bildgebung sollte
der Nachweis einer spontanen intrazerebralen Blutung in
Wie oben beschrieben wurde in der Akutversorgung zur Verbindung mit einem subduralen Hämatom immer an
Senkung des Hirndrucks und Korrektur des Hydrocepha- eine dAVF als Blutungsquelle denken lassen, sodass bereits
lus occlusus eine externe Ventrikeldrainage implantiert. im Schockraum, auch wenn eventuell ein erhöhter zeit-
Eine primäre operative Hämatomentlastung wäre in der licher Druck zum Handeln besteht, eine Gefäßdarstel-
Akutphase ebenfalls denkbar gewesen, allerdings sollte lung veranlasst werden sollte. Ziel einer Operation ist die
isolierte Diskonnektion der Fistel von der venösen korti- Dieser wird nach Spülung mit Povidon-Jod-Lösung und
kalen Drainage. Entfernen der Mukosa temporär mit Watten abgedeckt und
am Ende der Operation mit autologem Muskel und einem
32 gestielten Perikraniumlappen wieder gedeckt.
Anschließend erfolgt das Planfräsen der Tabula interna
Findet sich im nativen CCT eine bis an die Oberfläche frontobasal und die Anlage von 3 dorsalen randständigen
reichende spontane intrazerebrale Blutung in Durahochhaltenähten. Extradural kann bereits, wie zu
Kombination mit einem Subduralhämatom, sollte erwarten, beim Ablösen der Dura eine Gefäßvermehrung
auch an eine dAVF als Blutungsquelle gedacht werden dargestellt werden. Die Dura wird hier bipolar koaguliert
und eine Gefäßdarstellung der Hirnbasisarterien und damit bereits teilweise devaskularisiert. Es folgen die
erfolgen. semizirkuläre Eröffnung der Dura und Aufspannen dersel-
ben nach frontobasal. Um den subfrontalen Operations-
korridor zu eröffnen und eine retraktorlose Präparations-
technik zu ermöglich, werden in Ergänzung zur erfolgten
32.2.2 Durchgeführter Eingriff Hirndrucktherapie unter Mikroskopsicht die frontobasalen
Zisternen eröffnet, und Liquor wird abgesaugt.
Frontopolar lässt sich bei Blick auf die Falx cerebri
Operationstechnik und Instrumentarium rasch die ektatisch erweiterte, arterialisierte kortikale Drai-
55Lateraler supraorbitaler Zugang rechts, nach nagevene darstellen (. Abb. 32.3). Der eigentliche Fistel-
frontal erweitert gang entspringt in dem Winkel zwischen Falx cerebi und
55Fistelverschluss und -diskonnektion Frontobasis. Dieser wird nun mit einem 6 mm langen,
55Clip: 6 mm gerade (FT 740T) geraden Clip verschlossen, langstreckig bipolar koaguliert
55intraoperative Fluoreszenzangiographie und diskonnektiert. In der Folge erscheint die Drainage-
vene zwar bereits deutlich kollabiert, aber nicht gänzlich
ohne arterialisierten Fluss. Weiter basal findet sich dann
Der Patient wird in Rückenlage positioniert und der Kopf in auch noch ein weiterer, deutlich kleinerer Fistelgang, der
typischer Weise unter Anhebung, milder Reklination und ebenfalls oberflächlich Anschluss an den Kortex gewinnt.
Rotation um 20° auf die linke Seite in der Mayfield-Halte- Dieser wird direkt koaguliert und mittels Mikroschere
rung fixiert. Der Hautschnitt wird bei weit hinten liegendem durchtrennt. Das Flussmuster der kortikalen Vene ist nun
Haaransatz in eine der oberen Stirnfalten platziert. Die peri- wieder vollständig normalisiert. In der nachfolgenden
operative Osmotherapie zur Hirndruckkontrolle erfolgt mit Fluoreszenzangiographie lassen sich keine weiteren auf-
250 ml Mannitol 20 %. Nach Durchtrennung und subperi- fälligen Gefäßstrukturen darstellen. Nach Rekonstruktion
ostaler Mobilisation des M. temporalis erfolgt die Bohrloch- der Dura und Abdichten des Sinus frontalis wie bereits
trepanation unterhalb der Linea temporalis superior. Die beschrieben wird der Knochendeckel wieder plan fronto-
Kraniotomie wird bewusst weiter nach medial ausgeführt basal eingesetzt und mit Miniplättchen fixiert. Der Wund-
und eine Eröffnung des Sinus frontalis in Kauf genommen. verschluss erfolgt wie üblich schichtweise.
Fa Fa
Fi
dV
a b c
. Abb. 32.3a–c OP-Situs durch das Operationsmikroskop mit Aufsicht auf den Frontalpol und die Falx der rechten Seite. Die Falx cereberi
(Fa) begrenzt nach medial den OP-Situs (a). Zentral anastomosiert der Fistelgang (Fi) mit der frontopolaren kortikalen Drainagevene (dV). Nach
Applikation eines geraden Standardaneurysmaclips (b) erfolgt die Diskonnektion der Fistel (c). Nach der Diskonnektion des Fistelgangs ist noch
eine weitere von ethmoidal aus dem Falxwinkel kommende Feederarterie erkennbar
32.3 · Diskussion
345 32
Gross und Du 2012, Lasjaunias et al. 1986, McDougall et al.
1997, Piippo et al. 2013). Aufgrund ihrer typischen Feeder-
Intraoperativ kann inspektorisch dann von einem versorgung und Lokalisation werden sie auch als ethmoidale
definitiven Verschluss eines AV-Shunts ausgegangen dAVF oder dAVF der Lamina cribrosa bezeichnet (Wanke
werden, wenn die zugehörige Drainagevene und Rüfenacht 2015). Männer sind deutlich häufiger betrof-
kollabiert und ein typisches bläuliches venöses Kolorit fen als Frauen (Agid et al. 2009, Gliemroth et al. 1999, Gross
annimmt. Ist dies nicht der Fall, muss die Region et al. 2016, Lawton et al. 1999, Piippo et al. 2013). Die arte-
weiter präparatorisch exploriert werden, um einen riellen Feeder stammen fast ausschließlich aus den duralen
zusätzlichen arteriellen Zustrom aufzudecken. Ästen der Aa. ethmoidales anterior und posterior (Agid
et al. 2009, Gliemroth et al. 1999). Durch den Bezug zur
Mittellinie finden sich häufig bilaterale Zuflüsse (Agid et al.
Unabhängig vom Typ muss für alle arteriovenösen Gefäß- 2009, Gross et al. 2016). Allerdings können weniger häufig
läsionen berücksichtigt werden, dass bei der operativen auch Feeder aus der A. meningea media, der A. temporalis
wie auch der endovaskulären Therapie unter Umstän- superficialis, der A. maxillaris interna und der A. cerebri
den mehr Gefäßstrukturen erkennbar werden, als von anterior nachgewiesen werden (Agid et al. 2009, Gross
der präoperativen Diagnostik zu erwarten sind. Die et al. 2016, Lawton et al. 1999, Martin et al. 1990, Robert
Kontrastmitteldarstellung einer Gefäßläsion in der DSA et al. 2015).
ist immer flussabhängig und damit passiv gesteuert. Daher Da im zentralen Bereich der vorderen Schädelgrube
können kleinere arterielle Feeder mit einem geringen Shunt- um die Lamina cribrosa keine großen intraduralen Sinus
volumen unentdeckt bleiben. Der Operateur sollte immer lokalisiert sind, erfolgt die primäre venöse Drainage dieses
darauf vorbereitet sein, dass sich eine arteriovenöse Gefäß- Subtyps der dAVF ausschließlich in die frontalen kortikalen
läsion während der Therapie komplexer präsentiert, als von Venen. Der weitere venöse Abfluss erfolgt bevorzugt über
der präoperativen Diagnostik abzuleiten war. den Sinus sagittalis superior. In Abhängigkeit vom Shuntvo-
lumen können aber auch posterior und basal gelegene Drai-
nagewege aktiviert werden (Gliemroth et al. 1999, Gross
32.2.3 Postoperativer Verlauf et al. 2016, Lawton et al. 1999; . Abb. 32.5).
Aufgrund dieser neuroanatomischen Zusammenhänge
In der frühen postoperativen DSA konnte ein vollständiger sind entsprechend der in 7 Abschn. 29.4 beschriebenen
Fistelverschluss nachgewiesen werden (. Abb. 32.4). Nach Klassifikationen fast alle dAVF der vorderen Schädelgrube
Implantation eines ventrikuloperitonealen Shunts wurde höhergradig einzustufen und somit durch einen aggressiven
der Patient in eine Einrichtung zur neurologischen Früh- klinischen Verlauf gekennzeichnet. Die meisten Patienten
rehabilitation verlegt. werden durch eine spontane intrazerebrale Blutung, teil-
weise assoziiert mit einem Ventrikeleinbruch, symptoma-
tisch (Baltsavias et al. 2014, Lasjaunias et al. 1986, Martin
32.3 Diskussion et al. 1990). Als nicht hämorrhagische Symptome sind Kopf-
schmerzen, Visusstörungen, Proptosis in Kombination mit
Etwa 3,1–9 % der intrakraniellen dAVF werden im Bereich Chemosis, Störungen des Geruchs- und Geschmackssinn
der vorderen Schädelgrube detektiert (Awad et al. 1990, sowie demenzielle Funktionsstörungen beschrieben.
a b c
. Abb. 32.4a–c In der postoperativen DSA-Kontrolle der A. carotis interna links ist in der seitlichen Projektion eine Fistel oder frühe venöse
Füllung nicht mehr nachweisbar (a, b). Die a.-p.-Projektion (c) demonstriert die Position des Clips in Bezug zur Frontobasis (*)
SSS
mm
mm
32
ts ts SR
LV
Fi
SC
im
SP
a b c
. Abb. 32.5a–c Beispiel einer High-flow-dAVF (Fi) der Lamina cribrosa mit einer komplexen Feederversorgung und venösen Drainage. a, b In
der selektiven Externaserie links zeigen sich durale Feeder aus der A. meningea media (mm), A. temporalis superficialis (ts) und der A. maxillaris
interna (im). c Die venöse Drainage erfolgt einerseits anterior über den Sinus sagittalis superior (SSS), andererseits finden sich nach posterior 3
weitere Drainagewege. Über die basalen Venen gibt es sowohl einen Abfluss über die sylvischen Venen in die Labbé-Vene (LV) als auch über das
innere Venensystem in den Sinus rectus (SR). Des Weiteren kontrastieren der Sinus cavernosus (SC) und der Sinus petrosus (SP)
SSS SSS
dV dV
dV
Fi *
Fi *
opth
a b c
. Abb. 32.6a–c Zufallsbefund einer kleinen dAVF der Lamina cribrosa Borden-Typ III bzw. Cognard-Typ III bei einem asymptomatischen
Patienten. Im Angiogramm der A. carotis interna links in seitlicher (a) und in a.-p.-Projektion (b) findet sich eine frühe venöse Füllung einer
frontalen Drainagevene (dV), die in den Sinus sagittalis superior (SSS) mündet. Die Fistel (Fi, *) wird aus einem duralen Feedernetzwerk der
ethmoidalen Arterien aus der A. ophthalmica (opht) links gespeist und erhält im Angiogramm der A. carotis externa links auch Zuflüsse aus
duralen Ästen der A. maxillaris interna (c)
Das therapeutische Management von dAVF wird durch die Exposition und Diskonnektion des Fistelgangs. Dieser
ihre klinische Präsentation und die Architektur der venösen stellt die Verbindung vom duralen Feedernetzwerk zur korti-
Drainage definiert. Da alle frontobasalen dAVF potenziell kalen Drainagevene dar. In Abhängigkeit von Fistelarchitek-
einen aggressiven klinischen Verlauf haben, sollten sie tur und -lokalisation ergeben sich unterschiedliche Optionen
zeitnah behandelt und verschlossen werden. In Ausnah- für den operativen Zugang. Am häufigsten kommen der late-
mefällen ist aber auch eine Verlaufskontrolle über die bild- rale supraorbitale, der bifrontal interhemisphärische oder der
gebende Diagnostik möglich (. Abb. 32.6). supraorbitale Zugang zur Anwendung. Die angiographisch
Eine operative Fistelversorgung ist auch heutzutage bei kontrollierten Obliterationsraten liegen bei 95–100 % bei
den meisten frontobasalen dAVF die First-line-Therapie sehr geringer assoziierter Morbidität (Lawton et al. 1999,
(Gross et al. 2016, Lawton et al. 1999, Miller und Gandhi Lucas et al. 1997, Gross et al. 2016, Martin et al. 1990).
2015). Die operative Strategie ist unkompliziert und das chi- Ein selektiver Fistelverschluss ist auch endovasku-
rurgische Ziel klar definiert. Zentraler Präparationsschritt ist lär möglich. Hierbei kann sowohl transarteriell als auch
32.3 · Diskussion
347 32
transvenös oder kombiniert arteriovenös vorgegangen carotis interna erforderlich (Agid et al. 2009, Li et al. 2013,
werden. Die Nähe zur A. centralis retinae erfordert eine Robert et al. 2015).
sichere distale Plazierung der Mikrokatheterspitze bei Son- In kleinen Serien wird auch über gute Ergebnisse der
dierung der Ethmoidalarterien. Ein Reflux des Embolisats transarteriellen Embolisation über die ethmoidalen Arte-
oder der Partikel muss auf jeden Fall verhindert werden, um rien berichtet (Agid et al. 2009, Li et al. 2013, Robert et al.
das Risiko eines Zentralarterienverschluss zu minimieren. 2015). Eine Sondierung einer Fistel über Äste der A. menin-
Ein diffuses Feedernetzwerk oder ein sehr geschwungener gea media ist unter Umständen ebenfalls mit einem kura-
Gefäßverlauf können eine distale Platzierung des Mikroka- tiven Ansatz möglich (Agid et al. 2009, Lawton et al. 1999,
theters erschweren oder gar verhindern (Robert et al. 2015, Li et al. 2013, Robert et al. 2015), aber aufgrund der langen
Santillan et al. 2013). Zur Sondierung der A. ophthalmica Distanz sehr anspruchsvoll (. Abb. 32.7). Die Embolisation
ist teilweise die Anwendung eines Ballonkatheters in der A. über eine transvenöse Route ist ebenfalls beschrieben (Agid
a b
*
Fi
c d
. Abb. 32.7a–d Bereits in . Abb. 32.5 vorgestellte dAVF. a Der hämodynamisch erweiterte Ast der A. meningea media ließ sich mittels
Mikrokatheter ganz weit nach distal sondieren, die Katheterspitze (Pfeil) projiziert sich auf den frontopolaren Fistelpunkt. b Die superselektive
Mikrokatheterserie bestätigt die Lage am Fistelpunkt. c Das nachfolgende Durchleuchtungsbild zeigt den Onyx-Cast (Ausguss mit dem Onyx-
Embolisat) nach einer Embolisation. d In der abschließenden simultanen Serie der A. carotis interna beidseits erscheint die dAVF auch über die
Zuflüsse der ethmoidalen Arterien verschlossen
et al. 2009, Defreyne et al. 2000, Roy und Raymond 1997, Gliemroth J, Nowak G, Arnold H (1999) Dural arteriovenous malforma-
tion in the anterior cranial fossa. Clin Neurol Neurosurg 101 (1):
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37–43
Die radiochirurgische Bestrahlung ist in der Behand- Gross BA, Du R (2012) The natural history of cerebral dural arteriove-
32 lung aller Typen von dAVF eine nachrangige, aber potenziell nous fistulae. Neurosurg 71 (3): 594–603. http://doi.org/10.1227/
weitere therapeutische Alternative. Die O kklusionsraten NEU.0b013e31825eabdb
sind mit 65–69 % deutlich niedriger (Cifarelli et al. 2010, Gross BA, Moon K, Kalani, MY. S, Albuquerque FC, McDougall CG,
Nakaji P, et al (2016) Clinical and anatomic insights from a series of
Söderman et al. 2006, Yang et al. 2010). Durch die Kombi-
ethmoidal dural arteriovenous fistulas at the Barrow Neurological
nation von Radiochirurgie und endovaskulärer Therapie Institute. World Neurosurg 93: 94–99. http://doi.org/10.1016/j.
kann die Okklusionsrate erhöht werden. Einschränkend wneu.2016.05.052
ist zu erwähnen, dass die nicht operativen therapeutischen Lasjaunias P, Chiu M, Brugge, Ter K, Tolia A, Hurth M, Bernstein M
Erfahrungen bei dAVF der vorderen Schädelgrube ver- (1986) Neurological manifestations of intracranial dural arterio-
venous malformations. J Neurosurg 64 (5): 724–730. http://doi.
gleichsweise gering sind und die Literaturangaben sich nur
org/10.3171/jns.1986.64.5.0724
auf geringe Fallzahlen beziehen (Dalyai et al. 2013, Söder- Lawton MT, Chun J, Wilson CB, Halbach VV (1999) Ethmoidal dural arte-
man et al. 2006), sodass bei diesem Subtyp der dAVF die riovenous fistulae: an assessment of surgical and endovascular
Radiochirurgie eine therapeutische Reserveoption darstellt, management. Neurosurg 45 (4): 805–10, discussion 810–1
falls die chirurgische oder endovaskuläre Therapie scheitert Li Q, Fang Y-B, Huang Q-H, Zhang Q, Hong B, Zhao W-Y, et al (2013)
Transarterial embolization of dural arteriovenous fistulas of the
oder nicht durchführbar ist.
anterior cranial fossa with Onyx. J Clin Neurosci 20 (2): 287–291.
http://doi.org/10.1016/j.jocn.2012.03.031
Zusammenfassung Lucas CP, Zabramski JM, Spetzler RF, Jacobowitz R (1997) Treatment for
dAVF der vorderen Schädelgrube werden meist von den intracranial dural arteriovenous malformations: a meta-analysis
anterioren und posterioren ethmoidalen Arterien versorgt from the English language literature. Neurosurg 40 (6): 1119–30,
discussion 1130–2
und sind an der Lamina cribrosa lokalisiert. Die Drainage
Martin NA, King WA, Wilson CB, Nutik S, Carter LP, Spetzler RF (1990)
erfolgt fast ausschließlich über kortikale Venen. Häufig lie- Management of dural arteriovenous malformations of the
gen aggressive Fisteln (Borden-Typ III und Cognard-Typ III/ anterior cranial fossa. J Neurosurg 72 (5): 692–697. http://doi.
IV) vor. Sie präsentieren sich meist mit einer intrakraniellen org/10.3171/jns.1990.72.5.0692
Blutung. Die bevorzugte Therapie ist offen chirurgisch. McDougall CG, Halbach VV, Higashida RT, Larsen DW, Dowd CF, Hieshi-
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351 33
Fall 26: Symptomatischer

Tinnitus einer duralen
arteriovenösen Fistel des
Sinus sigmoideus
33.3 Pulsatiler Tinnitus – ein Leitsymptom der dAVF – 355
Literatur – 356

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_33
352 Kapitel 33 · Fall 26: Symptomatischer Tinnitus einer duralen arteriovenösen Fistel des Sinus sigmoideus
33.1 Fallbeschreibung 33.1.3 Interpretation
33.1.1 Klinik Pulsatiler Tinnitus verursacht durch eine durale AV-Fistel

Borden-Typ I und Cognard-Typ IIa des getrappten Sinus
sigmoideus links mit multiplen Feedern aus der A. carotis
Bei der Patientin war vor ca. 4 Jahren spontan ein Geräusch externa und der A. vertebralis.
33 hinter dem linken Ohr aufgetreten, das seitdem persistierte
und über die Jahre stetig an Intensität zunahm. Die Patien-
tin beschreibt im Detail ein pulssynchrones Strömungsge- 33.2 Behandlung
räusch, das sie insbesondere in den Ruhephasen verstärkt
wahrnehme. Die Nachtruhe der Patientin wird durch diesen Die Entscheidung zur Therapie der dAVF kann in diesem
Tinnitus deutlich beeinträchtigt. Klinische Hirndruckzei- Fall durch die Intensität der vorliegenden Symptomatik
chen, epileptische Anfälle oder höhergradige neurologi- begründet werden, weniger durch das natürliche Blutungs-
sche Defizite, insbesondere im Hirnnervenbereich, sind risiko. Der pulsatile Tinnitus verursacht eine relevante Ein-
der Patientin nicht aufgefallen. Das Geräusch könne durch schränkung der Lebensqualität.
lokalen Druck auf die Weichteile hinter dem Ohr unterbro-
chen werden. Ein Schädel-Hirn-Trauma ist der Patientin
nicht erinnerlich, allerdings habe sie als Kind wiederholt 33.2.1 Behandlungskonzept
Mittelohrentzündungen gehabt.
In der klinischen Untersuchung zeigt sich bei der Patien- Wie bei vielen dAVF ist hier prinzipiell unter Berücksich-
tin ein vollständig unauffälliger Neurostatus. Auskultato- tigung der den Verfahren innewohnenden Vor- und Nach-
risch lässt sich links retroaurikulär ein deutlich wahr- teile sowohl eine neurochirurgische als auch eine endovas-
nehmbares pulssynchrones Strömungsgeräusch nachwei- kuläre Versorgung möglich. In diesem Fall ist ein opera-
sen. Dieses kann durch lokale Weichteilkompression in der tiver Fistelverschluss in 2 Schritten sicher durchführbar.
Lautstärke reduziert werden. Initial sollte bei der Exposition des retrosigmoidalen Kno-
chens bereits die muskuläre, transossäre Makrofistel ver-
schlossen werden. Hierdurch kann schon in einer frühen
33.1.2 Bildgebung Phase der Operation eine signifikante Reduktion des
Shuntvolumens erreicht werden. In einem zweiten Schritt
In der vorliegenden MRT des Neurokraniums findet sich kann dann der Sinus sigmoideus eröffnet werden, ohne
in den Angiosequenzen eine deutliche Gefäßvermehrung eine starke intraoperative Blutung zu riskieren. Hierzu
um den Sinus sigmoideus mit einer vorzeitigen und deut- wird er zunächst partiell skelettiert, d. h. in seinen Wand-
lichen Kontrastierung in der Kontrastmittel-MRA. Ein anteilen dargestellt, um die Zuflüsse zu erkennen. Nach
kräftiger muskulärer Ast aus der A. occipitalis findet der Inzision des Sinus in Längsrichtung erfolgt sein Ver-
transossär Anschluss an den Sinus sigmoideus. Proxi- schluss durch eine endoluminale Tamponade. Für diesen
mal davon erscheint der Sinus transversus verschlossen Verschluss eignet sich besonders eine Auffüllung mit fibril-
(. Abb. 33.1). lären Hämostyptika (z. B. fibrilläre oxidierte Zellulose und
Die DSA der Hirnbasisarterien bestätigt den Befund Fibrinkleber).
einer duralen AV-Fistel links retroaurikulär. Diese wird
gespeist über ein durales Netzwerk aus zahlreichen
Feedern von der A. meningea media, der A. auricularis 33.2.2 Durchgeführter Eingriff
posterior, einem Muskelast der A. vertebralis links sowie
einer Makrofistel aus der A. occipitalis links (. Abb. 33.2).
Die venöse Drainage erfolgt ausschließlich über den Sinus
sigmoideus links. Dieser ist proximal und distal verschlos- Operationstechnik und Instrumentarium
sen. Von dort erfolgt der Abfluss über einen kräftigen 55Retrosigmoidale osteoplastische Kraniotomie
nuchalen und epiduralen Venenplexus sowie retrograd in 55Neuronavigation
den Sinus petrosus und den Sinus cavernosus zur kontra- 55Fistelverschluss durch direkte Koagulation und
lateralen V. jugularis interna (. Abb. 33.3). Ein retrogra- Diskonnektion
der Reflux in piale Venen ist nicht nachweisbar. Der Sinus 55Eröffnung und „packing“ (endoluminales
transversus links ist direkt nach Einmündung der Labbé- Abstopfen) des Sinus sigmoideus
Vene verschlossen.
33.2 · Behandlung
353 33
SS
a b c
. Abb. 33.1 a Axiales T2-TSE („turbo spin echo“) mit Nachweis eines Verschlusses am Übergang des Sinus transversus und des Sinus
sigmoideus links (Pfeil). b In der korrespondierenden schrägen MIP-Rekonstruktion der TOF-MRA („time of flight“) findet ein prominenter
muskulärer arterieller Feeder über eine transossäre Route Anschluss an den Sinus sigmoideus (Pfeile). c Als Hinweis für den erhöhten Flow in der
TWIST-MRA („time-resolved angiography with interleaved stochastic trajectories“) findet sich eine deutliche Gefäßvermehrung (*) um den Sinus
sigmoideus (SS) links mit verfrühter venöser Kontrastierung
Die Patientin wird auf den Rücken gelagert und die linke Dies entspricht einem indirekten Fistelverschluss. Dabei tritt
Schulter unterpolstert. Der Kopf wird in der Mayfield-Hal- keine relevante Blutung auf. Der Sinus wird dann mit einem
terung mit Kopfwendung nach rechts in milder Inklination zusätzlichen Klebepatch wieder verschlossen. Abschließend
und Kopfhochlage fixiert. Nach Kopfteilrasur links hinter erfolgt eine intradurale Inspektion. Eröffnung der Dura und
dem Ohr Oberflächenreferenzierung der Neuronaviga- Präparation eines Richtung Sinus gestielten Duralappens.
tion und Anzeichnen von Sinus transversus und Sinus sig- Nun Einschwenken des Mikroskops. Bei Inspektion der
moideus auf der Haut. Zunächst werden schichtweise die Dura im Bereich des Felsenbeins finden sich keine weite-
Faszie und die laterale Nackenmuskulatur mit dem Diather- ren Auffälligkeiten. Die Dura wird dennoch sinusnah noch-
miemesser gespalten. Gezielte Exposition der muskulären mals bipolar koaguliert. Abschließend erfolgen der Dura-
Makrofistel und ihrer Zuflüsse aus der A. occipitalis und verschluss, das Wiedereinsetzen und Refixieren des Kno-
A. vertebralis. Dieses Gefäß läuft wie zu erwarten durch den chendeckels mit 3 Miniplättchen sowie der Wundverschluss
Knochen und findet dort dann Anschluss an den Sinus sig- in Schichten.
moideus. Es wird bipolar koaguliert und die Stümpfe werden
zusätzlich durch einen Hämoclip gesichert (. Abb. 33.4).
Mobilisation des Periosts und Freilegen der Subokzipi-
talregion. Die Kraniotomie wird mittels Neuronavigation Kaliberstarke Gefäße von arteriellen Feedern
geplant. Das Bohrloch wird auf der kranialen Seite des Über- einer dAVF sind durch eine direkte Koagulation
gangs von Sinus transversus und Sinus sigmoideus platziert. allein meistens nicht zu beherrschen. Um eine
Sorgfältiges Ablösen der anhaftenden Dura mittels Dis- ungewollte Rekanalisation und damit eine
sektor. Aussägen eines ca. 4×2,5 cm großen Knochende- potenzielle Nachblutung zu verhindern, ist je nach
ckels. Dieser wird mit Elevatorien gehoben. Nun wird der Gefäßdurchmesser und anatomischer Lage im Situs
Knochen nach vorne weiter abgetragen, um den Sinus sig- eine zusätzliche Sicherung mit einem Hämoclip,
moideus freizulegen, wobei eine vollständige Skelettierung Aneurysmaclip oder einer Ligatur erforderlich.
des Sinus nicht erforderlich ist. Hier durchziehen zahlreiche
kleine, transossär verlaufende, kräftig durchströmte Arte-
rien den Knochen, die dem Gefäßnetzwerk in der Angio-
graphie entsprechen. 33.2.3 Postoperativer Verlauf
Nachdem der Sinus nun weitgehend freigelegt wurde,
wird er von hinten im Gefäßverlauf längs eröffnet und mit Direkt postoperativ ist der Tinnitus vollständig zurückge-
watteförmiger oxidierter Zellulose und Fibrinkleber in bildet, und eine Entlassung aus der Klinik ist nach wenigen
proximaler und distaler Richtung abgestopft („packing“). Tagen möglich. Die Patientin ist seitdem symptomfrei. In der
33
WUD
D E
PP
66
F G
66
)L )L
H I
. Abb. 33.2a–f Angiogramm der A. carotis interna rechts (a) und links (b) mit Verschluss der Sinus transversus (tra) am Übergang zum Sinus
sigmoideus. Piale oder durale Feeder aus der ICA links sind in der lateralen Projektion (c) nicht erkennbar. Insbesondere über erweiterte Äste der
A. meningea media (mm) wird ein durales Feedernetzwerk (*) gespeist, dass in den getrappten Sinus sigmoideus (SS) drainiert (d). Ein subokzipitaler
muskulärer Ast der A. vertebralis (e, f) beteiligt sich am Zufluss zur eigentlichen Makrofistel (Fi). Ein kortikaler Reflux ist nicht nachweisbar.
33.3 · Pulsatiler Tinnitus – ein Leitsymptom der dAVF
355 33
SC
SP SP SP
SS
Fi
occ eV IJV
mV
a b c
. Abb. 33.3a–c Superselektives Angiogramm der A. occipitalis (occ) links (a). Darstellung der bereits beschriebenen High-flow-Makrofistel
(Fi) und des Sinus sigmoideus (SS). Zusätzlich wird auch das meningeale Feedernetzwerk durch kleine transossäre Äste versorgt. Die venöse
Drainage (b) erfolgt über die Rekrutierung des muskulären (mV) und epiduralen (eV) Venenplexus kraniozervikal. In der a.-p.-Projektion
(c) erfolgt der venöse Abfluss bei Verschluss der ipsilateralen V. jugularis zudem über den Sinus petrosus (SP) und den Sinus cavernosus (SC) nach
kontralateral. Die kontralaterale V. jugularis interna (IJV) zeigt ebenfalls eine zarte Kontrastierung (Pfeile).
Prävalenz des Tinnitus in der Bevölkerung liegt zwischen

SS 11,9 und 30,3 % (McCormack et al. 2016). Allerdings haben
weniger als 10 % dieser Patienten einen pulsatilen Tinnitus,
der somit ein eher seltenes otologisches Symptom darstellt
(Hofmann et al. 2013, Sismanis 2011, Stouffer und Tyler
1990). Er ist in der Regel unilateral präsent und hat in den
meisten Fällen eine vaskuläre Ursache (Hofmann et al. 2013,
Sismanis 2011, Waldvogel et al. 1998).
In einzelnen Serien ist dabei eine dAVF der führende
Auslöser für einen pulssynchronen Tinnitus (Waldvogel
et al. 1998). Dabei findet sich bei mindestens 60 % der Patien-
ten mit einer dAVF ein pulsatiler Tinnitus als Haupt- oder
Begleitsymptom, bevorzugt bei dAVF des Sinus transver-
sus oder Sinus sigmoideus (Brown et al. 1994, Lasjaunias
. Abb. 33.4 OP-Situs durch das Operationsmikroskop: Blick auf et al. 1986, Piippo et al. 2013, Rangel-Castilla et al. 2014). Vor
die retrosigmoidale Kraniotomie links nach Duraeröffnung. Die diesem Hintergrund sollte beim Vorliegen eines pulsatilen
Makrofistel wurde bereits bei Exposition des Knochens diskonnektiert
Tinnitus eine umfassende otologische und bildgebende Diag-
und der Gefäßstumpf mit einem Hämoclip gesichert (Pfeil).
Innenansicht auf den partiell skelettierten Sinus sigmoideus (SS), der
nostik veranlasst werden, um das Vorliegen eines aggressiven
im nächsten Schritt eröffnet und mit Hämostyptika und Fibrinkleber Fisteltyps auszuschließen oder eben diesen rechtzeitig zu dia-
endoluminal tamponiert wird gnostizieren, um eine operative oder endovaskuläre Therapie
durchzuführen, bevor eine intrakranielle Blutung auftritt.
frühen postoperativen Angiographie und der Kontrolle nach Eine detaillierte Übersicht über die möglichen Ursachen
einem Jahr (. Abb. 33.5) ist die dAVF vollständig verschlossen. und Differenzialdiagnose gibt . Tab. 33.1. Bei der klinischen
Untersuchung ist der Tinnitus häufig durch eine Auskulta-
tion mit einem Stethoskop objektivierbar. Durch Kompres-
33.3 Pulsatiler Tinnitus – ein Leitsymptom sionsmanöver lässt sich zudem ein venöser von einem arte-
der dAVF riellen Ursprung des Tinnitus unterscheiden. In jeden Fall
sollte ergänzend zur klinischen Untersuchung eine Schnitt-
Der pulsatile oder auch pulssynchrone Tinnitus wird durch bilddiagnostik erfolgen. Dabei sind CT und MRT äquiva-
Vibrationen eines turbulenten Blutflusses induziert und lent zu bewerten. Entscheidend ist dabei mehr das Timing
letztlich durch deren knöcherne Fortleitung an das Innen- der Kontrastmittelgabe, um den relevanten Gefäßabschnitt
ohr verursacht. Der Patient nimmt im Ohr oder Kopf ein auch richtig darzustellen (Wanke et al. 2014). Zur detaillier-
rhythmisches Geräusch wahr, das meistens mit seinem ten Darstellung und Analyse der Fistelarchitektur ist trotz
Pulsschlag in Verbindung gebracht wird. Die allgemeine der technischen Fortschritte der Schnittbilddiagnostik eine
356 Kapitel 33 · Fall 26: Symptomatischer Tinnitus einer duralen arteriovenösen Fistel des Sinus sigmoideus
33 mm
ST
a b c
. Abb. 33.5a–c DSA-Kontrolle ein Jahr nach der Operation. a Der Sinus transversus (ST) endet blind an der Einmündung der Labbé-Vene.
b Vollständiges Remodeling der Äste der A. meningea media (mm) in der Externaserie bei komplettem Verschluss der A. occipitalis.
c Unauffälliges seitliches Angiogramm der A. vertebralis
Hofmann E, Behr R, Neumann-Haefelin T, Schwager K (2013) Pulsatile

. Tab. 33.1 Differenzialdiagnose pulsatiler Tinnitus tinnitus: imaging and differential diagnosis. Deutsches Ärzte-
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(Miller und Gandhi 2015, Youssef et al. 2014). Sismanis A (2011) Pulsatile tinnitus. Curr Opin Otolaryngol
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Der pulsatile oder pulssynchrone Tinnitus ist ein seltenes Stouffer JL, Tyler RS (1990) Characterization of tinnitus by tinnitus
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otologisches Symptom. Eine gründliche Diagnostik ist
jshd.5503.439
immer erforderlich. Meistens ist er unilateral und hat eine Waldvogel D, Mattle HP, Sturzenegger M, Schroth G (1998) Pulsatile
behandelbare Ursache. Er ist ein ernstzunehmendes Symp- tinnitus – a review of 84 patients. J Neurol 245 (3): 137–142.
tom einer möglicherweise bedrohlichen Grunderkrankung. Wanke I, Forsting M, Rüfenacht D (2014) Pulssynchroner Tinnitus –
Eine dAVF ist eine der häufigsten vaskulären Ursachen. radiologische Diagnostik und Therapie. Neuroradiologie Scan 4
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357 34
Fall 27: Spontanverschluss einer

duralen arteriovenösen Fistel
des Bulbus jugulare
Literatur – 362

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_34
358 Kapitel 34 · Fall 27: Spontanverschluss einer duralen arteriovenösen Fistel des Bulbus jugulare
34.1 Fallbeschreibung laterale und dorsale clivale Arterie sind auffällig kaliberstark
und verlaufen in der clivalen Dura zum eigentlichen Fistel-
34.1.1 Klinik punkt am Bulbus venae jugularis. In der venösen Phase sind
beide Sinus sigmoideus und Vv. jugularis offen. Hinweise
für eine relevante venöse Kongestion ergeben sich nicht.
Der 62-jährige Patient berichtet während seines ambulan- Ein zusätzlicher duraler arterieller Feeder entspringt extra-
ten Beratungstermins, dass er ca. 6 Monate zuvor erstma- kraniell aus der A. vertebralis links und zieht in der vent-
lig ein pulssynchrones Ohrgeräusch auf der linken Seite ralen spinalen Dura nach kranial zum Fistelpunkt (. Abb.
34 bemerkt habe. Dieses persistiere seitdem. Das Geräusch 34.2c,d).
habe einen pfeifenden Charakter, der sich in beschriebenen Die eigentliche Komplexität der Fistel wird bei der Dar-
Beobachtungszeitraum nicht weiter verändert habe. Auch stellung der A. carotis externa links deutlich. Der arterielle
die Geräuschintensität sei gleichbleibend. Das Geräusch lässt Hauptzufluss erfolgt über eine deutlich erweiterte A. pha-
durch pressorische Akte nicht eindeutig beeinflussen. Beglei- ryngea ascendens und ihre Äste, die A. tympanica infe-
tende Kopfschmerzen oder neurologische Defizite wurden rior und den Truncus neuromeningealis. Bereits proximal
nicht beobachtet. Die weitere Anamnese hinsichtlich eines findet eine muskulospinale Arterie über die Spinalwurzel
vorausgehenden Traumas oder eines entzündlichen Prozes- und das Neuroforamen HWK 2/3 Anschluss an die A. ver-
ses an der Schädelbasis oder des Mittelohres ist leer. An inter- tebralis (. Abb. 34.3a). Von dort wird dann auch der bereits
nistischen Vorerkrankungen besteht lediglich ein medika- beschriebene meningeale Feeder der A. vertebralis gefüllt.
mentös gut eingestellter arterieller Hypertonus. Die klinisch- Diese wird im weiteren zeitlichen Verlauf der Externaserie
neurologische Untersuchung war vollständig unauffällig. zunehmend kontrastiert (. Abb. 34.3c). Die venöse Drai-
nage erfolgt antegrad über die V. jugularis einerseits und
über einen kräftigen paraspinalen, nuchalen Venenplexus
34.1.2 Bildgebung andererseits. (. Abb. 34.3b). Ein relevanter Reflux in den
Sinus sigmoideus bzw. transversus oder kortikale Venen ist
In der primär angefertigten MRT des Neurokraniums nicht nachweisbar.
wird in der TOF-MRA im Bereich der Schädelbasis um
das Foramen jugulare sowie innerhalb des Hypoglos-
suskanals eine pathologische Gefäßvermehrung nach- 34.1.3 Interpretation
gewiesen (. Abb. 34.1). Im Angiogramm der linken ICA
(. Abb. 34.2a,b) besteht eine prominente Kontrastierung des Die beschriebene Angioarchitektur der dAVF führt zu einer
Truncus meningohypophyseus. Die aus ihm entspringende Klassifikation Typ I nach Cognard und Borden.
a b
. Abb. 34.1a,b In der primär angefertigten MRT des Neurokraniums wird in der TOF-MRA im Bereich der Schädelbasis um das Foramen
jugulare und innerhalb des Hypoglossuskanals eine pathologische Gefäßvermehrung (Pfeil) nachgewiesen
34.2 · Behandlung
359 34
Tmh
*
Tmh
a b
F
F
c d
. Abb. 34.2a–d Im Angiogramm der linken ICA (a, b) besteht eine prominente Kontrastierung des Truncus meningohypophyseus (Tmh).
Die aus ihm entspringende laterale und dorsale clivale Arterie sind kaliberstark und verlaufen in der clivalen Dura zum eigentlichen Fistelpunkt
am Bulbus venae jugularis. In der venösen Phase waren beide Sinus sigmoideus und Vv. jugularis offen. Hinweise für eine relevante venöse
Kongestion ergeben sich nicht. Ein zusätzlicher spinaler duraler arterieller Feeder (F) entspringt extrakraniell der A. vertebralis links und zieht in
der ventralen spinalen Dura nach kranial zum Fistelpunkt (*) (c, d)
venösen Drainage und der vorliegenden Symptomatologie

34.2 Behandlung zu stellen. Der vorliegende Fisteltyp ist mit einem benignen
klinischen Verlauf assoziiert, ein relevantes Blutungsrisiko
Der Zusammenhang zwischen pulsatilem Tinnitus und liegt nicht vor (Cognard et al. 1995, Piippo et al. 2013). Der
dAVF sowie die Diagnostik wurden in 7 Kap. 33 bereits dis- Tinnitus wird von dem Patienten zwar wahrgenommen,
kutiert. Bei einer nicht rupturierten dAVF ist die Behand- aber nicht als störend empfunden. Seine Lebensqualität ist
lungsindikation auf Basis der Klassifikation nach der nicht eingeschränkt.
VA
pasc
* JV
NV
F
34 msa
VA
a b c
. Abb. 34.3a–c Die eigentliche Komplexität der Fistel wird bei der Darstellung der A. carotis externa links deutlich. Der arterielle Hauptzufluss
erfolgt über eine deutlich erweiterte A. pharyngea ascendens (pasc) und ihre Äste, die A. tympanica inferior und den Truncus neuromeningealis.
Bereits proximal findet eine muskulospinale Arterie (msa) über die Spinalwurzel und das Neuroforamen Anschluss an die A. vertebralis (VA)
(a). Von dort füllt dann auch der bereits beschriebene meningeale Feeder (F) der Vertebralis. Diese wird im weiteren zeitlichen Verlauf der
Externaserie zunehmend kontrastiert (c). Die venöse Drainage erfolgt einerseits über die V. jugularis (JV) und andererseits über einen kräftigen
paraspinalen, nuchalen Venenplexus (NV) (b)
34.2.1 Behandlungskonzept Verschluss des Sinus sigmoideus ist in der MRV nicht
nachweisbar ( . Abb. 34.4 ). Aufgrund des eindeutigen
Konsequenterweise wird mit dem Patienten ein konserva- MRT-Befundes und der damit korrelierenden klinischen
tives Vorgehen vereinbart, da die Symptomatik gut tolera- Entwicklung wird unter der Annahme eines Spontanver-
bel und ein therapeutisch relevantes Blutungsrisiko nicht schlusses der Fistel auf eine Kontrollangiographie ver-
existent ist. Von den optional verfügbaren therapeutischen zichtet. Der Patient verbleibt aber in der weiteren Nach-
Optionen wäre sicherlich eine endovaskuläre Embolisation sorge, sodass diese Diagnostik optional noch nachgeholt
zu favorisieren. Die Komplikationsrate für eine Embolisa- werden kann.
tion liegt unabhängig vom Fisteltyp zwischen 8 und 15 %
(Van Landingham et al. 2014).
34.3 Diskussion
34.2.2 Follow-up Der beschriebene klinische Verlauf demonstriert ein-

drücklich die mögliche spontane Dynamik der natürli-
Nachdem die Entscheidung für ein konservatives Vor- chen Biologie von duralen arteriovenösen Fisteln. Insbe-
gehen getroffen wurde, erfolgt vereinbarungsgemäß 6 sondere bei niedriggradigen asymptomatischen oder mit
Monate später eine Wiedervorstellung zur MRT-Kontrolle einer sehr milden Symptomatik einhergehenden Fisteln
in der ambulanten neurochirurgischen Gefäßsprech- ohne kortikalen Reflux ist ein konservatives Vorgehen
stunde. Hier berichtet der Patient, dass sich bereits kurze mit klinischer und bildgebender Verlaufskontrolle eine
Zeit nach Durchführung der Katheterangiographie das sinnvolle Alternative zur endovaskulären oder operati-
pulssynchrone Strömungsgeräusch ohne einen erkenn- ven Behandlung. Dies ist bei der Therapieentscheidung
baren äußeren oder inneren Auslöser spontan zurückge- von Relevanz, da eine benigne Biologie hinsichtlich des
bildet hatte. Die klinisch-neurologische Untersuchung ist Blutungsrisikos eine komplexe arterielle Feederversor-
ebenfalls unauffällig. In der zu diesem Zeitpunkt durchge- gung und somit ein erhöhtes Behandlungsrisiko nicht
führten MRT inklusive kontrastmittelunterstützter MRA ausschließt.
und MRV können im Vergleich zu den vorliegenden Vor- Spontanverschlüsse wie auch eine aggressive Pro-
aufnahmen keine residualen pathologischen Gefäßfor- gression von Fisteln sind bekannt. In einer Serie von 112
mationen nachgewiesen werden. Ein thrombotischer Patienten wurde bei 12,5 % der Patienten eine spontane
34.3 · Diskussion
361 34
SS
a b
c d
. Abb. 34.4a–d Follow-up nach 6 Monaten. a, c TOF-MRA, b kontrastmittelunterstützte MRV, d kontrastmittelunterstützte MRA. Die
pathologische Gefäßvermehrung im Canalis nervi hypoglossi (Pfeil) sowie der erweitere nuchale Venenplexus sind nicht mehr darstellbar. In der
venösen Angiographie sind der Sinus sigmoideus (SS) und die weiter distalen venösen Abflüsse regelhaft perfundiert, sodass eine sekundäre
Sinusvenenthrombose als Ursache für die klinische Besserung des Patienten ausgeschlossen werden konnte
Okklusion der Fistel beobachtet, bevorzugt am Sinus eingetreten sein kann. Daher sollte in einem solchen Sze-
transversus und Sinus cavernosus (Kim et al. 2010). In der nario die bildgebende Diagnostik zeitnah wiederholt
gleichen Patientengruppe zeigten 4 % der Fisteln einen werden.
aggressiven Verlauf. Dieser war stets assoziiert mit einem
sekundären Verschluss der primären venösen Drainage- Zusammenfassung
wege. Eine wesentliche Veränderung der Symptomatik dAVF unterliegen unter Umständen einer raschen Dynamik
einschließlich einer Verminderung oder gar vollständi- in ihrer Symptomatologie und Klassifikation. Sowohl Spon-
gen Rückbildung eines Tinnitus kann einen spontanen tanverschlüsse wie auch eine aggressive Entwicklung wer-
Fistelverschluss anzeigen. Allerdings sollte man sich den beobachtet. Jede signifikante Veränderung der Sym-
hier nicht nur auf das klinische Bild verlassen, da auch ptomatik während der Beobachtung einer dAVF erfordert
eine ungünstige Evolution des venösen Drainagemusters daher eine Wiederholung der bildgebenden Diagnostik.
Literatur
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363 VI
Venöse
Entwicklungsanomalien
Kapitel 35 Venöse Entwicklungsanomalien – 365

365 35
Venöse Entwicklungsanomalien
35.2 Anatomische und hämodynamische Aspekte des zerebralen

venösen Systems – 366
35.3 Häufigkeit von DVA – 370
35.4 Morphologische Charakteristika einer DVA – 370
35.5 Assoziation mit anderen zerebralen vaskulären

Malformationen – 371
35.6 Symptomatische venöse Anomalien – 373
35.7 Therapie – 377
Literatur – 378

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_35
366 Kapitel 35 · Venöse Entwicklungsanomalien
35.1 Einleitung hilfreich, um die Entstehung und Morphologie einer DVA

zu verstehen, es bildet zudem die Basis für die anatomische
Venöse Entwicklungsanomalien sind im Zeitalter der und hämodynamische Analyse einer jeden vaskulären Mal-
modernen Schnittbilddiagnostik die häufigsten diagnos- formation. Eine Übersicht über die relevanten supra- und
tizierten angeborenen zerebralen Gefäßanomalien. Dabei infratentoriellen Venen geben . Tab. 35.1 und . Tab. 35.2
werden sie in der Regel als Zufallsbefund nachgewiesen. sowie . Abb. 35.1.
Der Begriff der „developmental venous anomaly“ (DVA)
wurde von Lasjaunias et al. (1986) geprägt und ist heute
als Terminus weitverbreitet. Er steht synonym für venöses 35.2.1 Supratentorielle Venen
Angiom, zerebrale venöse Malformation oder zerebrale
35 venöse medulläre Malformation. In der allgemeinen Auffas- Supratentoriell lassen sich 2 auch funktionell relevante
sung werden die DVA als eine extreme Variante der natürli- venöse Systems identifizieren: eine oberflächliche und
chen zerebralen venösen Drainage interpretiert. eine tiefe venöse Drainage. Diese übergeordneten Systeme
Der genaue Entstehungsmechanismus ist nicht sicher können nicht als strikt getrennte Systeme verstanden
geklärt, allerdings ist allgemein akzeptiert, dass eine DVA werden, sondern sind über venöse „Kollateralen“ mitein-
während der Embryogenese entsteht. DVA repräsentie- ander verbunden und stehen in einem hämodynamischen
ren eine persistierende transmedullär-transhemisphä- Gleichgewicht zueinander. Diese Übergangszone befindet
rale venöse Anastomose als biologische Antwort auf einen sich insbesondere entlang der Fissura choroidalis. Zwei
besonderen hämodynamischen Stimulus (Lasjaunias et al. wesentliche Mechanismen können sekundär über diese
1986). Andere Autoren begründen das Vorkommen einer Kollateralen eine Umverteilung der venösen Drainage indu-
DVA durch eine fehlgesteuerte Angiogenese oder Regres- zieren: eine tumorös oder thrombotisch erworbene Ob-
sion (Wilson 1992). Im Gegensatz zu zerebralen arteriove- struktion des venösen Abflusses einer zerebralen Vene oder
nösen Malformationen oder zerebralen Kavernomen lässt eines Sinus oder ein gesteigertes venöses Drainagevolumen
sich in der immunhistologischen Analyse im Gewebe von infolge eines arteriovenösen Shunts. In beiden Fällen resul-
DVA keine Expression von angiogenetischen Wachstums- tiert eine Zunahme des venösen Drucks, der wiederum
faktoren wie „vascular endothelial growth factor“ (VEGF), passiv auf Basis der bereits existierenden venösen Gefäß-
„basic fibroblast growth factor“ (bFGF) oder „transforming anatomie eine Umverteilung des venösen Abflussmusters
growth factor“ α (TGFα) nachweisen. Zusätzlich finden sich einleitet, damit das venöse Blut wieder effizient nach extra-
ausschließlich Strukturproteine von ausgereiften venösen kraniell abgeleitet wird. Dies ist unter anderem deswegen
Gefäßstrukturen (Kiliç et al. 2000). möglich, weil intrakranielle Venen und Sinus klappenlos
Diese Beobachtung widerspricht somit auch der Hypo- sind, sodass das Flussmuster nicht dauerhaft unidirektional
these, dass es sich um eine echte vaskuläre Malformation ausgerichtet sein muss.
handeln könnte. Auch wenn vereinzelt klinisch-neurolo-
gisch ungünstige Fälle beobachtet wurden, haben DVA in
der überragenden Mehrzahl einen günstigen klinischen Oberflächliches Venensystem
Verlauf und verhalten sich asymptomatisch. Der zerebrale Kortex und das subkortikale Marklager drai-
nieren zentrifugal zu den oberflächlichen Venen. Diese
bilden ein Netzwerk über den Hemisphären und ziehen
35.2 Anatomische und hämodynamische zu den duralen Sinus. Drei weitlumige Venen über den
Aspekte des zerebralen venösen Konvexitäten, die V. anastomotica superior (Trolard), die
Systems V. anastomotica inferior (od. posterior) (Labbé) und die V.
cerebri media superficialis (sylvische Venen) bilden eine
Die Bedeutung des venösen Systems in der Diagnostik sternförmige Anordnung mit Zentrum über der sylvischen
und Therapieplanung von neurovaskulären Erkrankung Fissur. Länge, Verlauf und Anzahl sind sehr variabel. Dabei
wird regelmäßig vernachlässigt, sodass der Umgang mit findet sich eine große Variabilität der Drainage mit wech-
den zerebralen Venen im Vergleich zu den Arterien oft mit selnder Dominanz eines dieser venösen Systeme, keine der
Verunsicherung verbunden ist. Die venöse Anatomie des genannten Venen zeigt eine interindividuelle Konstanz
Gehirns ist sehr variabel, daher wirkt eine detaillierte, alle des Drainageterritoriums (Di Chiro 1962, Rhoton 2002).
Varianten beschreibende Darstellung eher lähmend und Die Trolard-Vene findet Anschluss an den Sinus sagittalis
unterbindet das eigentliche Verständnis für die grundsätz- superior, während die Labbé-Vene in den Sinus transversus
lichen Muster der venösen Drainagewege. Dennoch ist mündet. Die sylvischen Venen drainieren überwiegend in
ein Grundwissen über die intrakranielle venöse Anatomie den Sinus sphenoparietalis (. Abb. 35.2).
35.2 · Anatomische und hämodynamische Aspekte des zerebralen venösen Systems
367 35
. Tab. 35.1 Supratentorielle zerebrale Venen
Anatomische Region Venen Drainageweg
Oberflächliches venöses System

Konvexität Trolard-Vene Sinus sagittalis superior
Labbé-Vene Sinus transversus
Oberflächliche sylvische Vene Sinus cavernosus
Interhemisphärisch Vv. praefrontalis superficialis medialis Sinus sagittalis superior, Sinus
Vv. centralis superficialis medialis sagittalis inferior
Vv. parietalis superficialis medialis
Vv. occipitalis superficialis medialis
V. pericallosa anterior Sinus sagittalis inferior
V. pericallosa posterior
Basale Venen V. orbitofrontalis anterior Sinus sagittalis superior
V. orbitofrontalis posterior Sinus cavernosus
V. olfactorii
V. basalis temporalis anterior Sinus transversus
V. basalis temporalis medialis
V. basalis temporalis posterior
V. basalis occipitalis Sinus transversus
Vv. unci V. basalis Rosenthal
V. hippocampi anterior
V. hippocampi
V. calcarini anterior
Tiefes venöses System
V. cerebri interna Subependymale Venen: V. Galeni, Sinus rectus
– septale Venen
– atriale Venen
– V. thalamostriata
– Venen des Kaudatums
V. basalis Rosenthal V. Galeni, Sinus rectus
> Der operative oder endovaskuläre Verschluss einer

Das oberflächliche Venensystem der großen oberflächlichen Drainagevenen sollte
55Es existieren 3 dominante kortikale Venen für unter allen Umständen vermieden werden.
die oberflächliche Drainage einer zerebralen
Hemisphäre: Trolard-Vene, Labbé-Vene und
V. cerebri media superficialis (sylvische Vene). Tiefes Venensystem
55Diese 3 venösen Kollektoren stehen in einem Die tiefen Venen drainieren das tiefe Marklager (die
hämodynamischen Gleichgewicht zueinander, sind hierfür relevante Übergangszone befindet sich etwa 2 cm
aber variabel ausgebildet. unter dem Kortex) sowie die Basalganglien, das Corpus
55Ein Verschluss einer dieser großen kortikalen callosum, das Dienzephalon, Mesenzephalon und die
Venen resultiert aufgrund der geringen venösen subependymalen Venen. Im Gegensatz zum oberflächli-
Kollateralisierung in einem venösen Infarkt oder chen Venensystem erfolgt die Drainage der tiefen supra-
einer Kongestionsblutung. tentoriellen Venen zentripetal auf die V. Galeni. Diese
55Die hohe neurovaskuläre Variabilität dieser Gefäße wird gebildet aus dem Confluens der Vv. cerebri inter-
erklärt die große Varianz der Ausprägung und die nae und erhält neben dem Sinus sagittalis inferior noch
schwere Vorhersagbarkeit eines venösen Infarkts. Zuflüsse von okzipital und infratentoriell. Sie mündet in
den Sinus rectus an der Spitze des Tentoriumschlitzes.
Gruppe der tiefen Venen und mündet variabel in die

. Tab. 35.2 Infratentorielle zerebelläre Venen
V. cerebri interna (. Abb. 35.3).
Anatomische Venen Drainageweg
Region > V. cerebri interna, V. basalis Rosenthal und
V. Galeni sowie ihre Zuflüsse bilden das tiefe venöse
Oberflächliches venöses System
Drainagesystem. Wie auch beim oberflächlichen
Tentorielle V. vermis superior V. Galeni, System existieren zahlreiche anatomische Varianten
Gruppe Vv. hemispherii superiores Confluens
mit wechselnder Dominanz einer der genannten
sinuum
Venen.
Petröse V. anteriores cerebelli Sinus petrosus
Gruppe superior
35 Subokzipitale V. vermis inferior Confluens 35.2.2 Embryonale Entwicklung des
Gruppe Vv. hemispherii inferiores sinuum, Sinus venösen Systems
Vv. retrotonsillares transversus
Tiefes venöses System
Venen, die Verbindungen zwischen dem oberflächlichen
Fissurale V. cerebelli Sinus petrosus
und dem tiefen venösen System herstellen, bestehen auch
Gruppe mesencephalica superior,
V. fissura cerebellopontina Sinus petrosus
im adulten Hirnparenchym und werden als transzerebrale
V. fissurae inferior Venen bezeichnet (. Abb. 35.3). Die zerebralen Venen ent-
cerebellomedullaris wickeln sich später als die Arterien, der Entwicklungspro-
Pedunkuläre V. pedunculi cerebellaris zess dauert bis über die Geburt hinaus an und ist bestimmt
Gruppe superioris durch Neubildung und Regression von Gefäßen sowie wie-
V. pedunculi cerebellaris derholten Wechseln der Hämodynamik. Vor der Ausbil-
medius
dung von intraparenchymalen Gefäßen ist das Neuralrohr
V. pedunculi cerebellaris
inferioris
von einem primordialen Gefäßplexus überzogen. Zu diesem
Zeitpunkt erfolgen die Versorgung des Neuroepithels und
Venen des Hirnstamms
die Entsorgung von Stoffwechselmetaboliten im Wesentli-
Transverse V. peduncularis chen über die Diffusion. Mit dem weiteren Wachstum und
Gruppe V. pontis transversae
V. sulci pontomedullaris
der Volumenzunahme des Gehirns ist zur Sicherung der
Vv. medullares Gewebeversorgung die Ausbildung von transmedullären
transversae und tiefen Gefäßen erforderlich. Padget (1957) beschrieb
Longitudinale Median: Sinus petrosus erstmalig bei einem 40 mm großen humanen Embryo trans-
Gruppe – V. pontomesencephalica superior medulläre Venen, die von der Ventrikelwand gerade zur
anterior äußeren Kortexoberfläche verlaufen.
– V. pontis anterior Zur Mitte der Gestation ist der fetale Kortex aus mul-
– V. medullaris anterior
tiple Schichten aufgebaut, bestehend aus der germinalen
Lateral: Sinus petrosus Matrix innen (ventrikelnah) sowie der sekundären Rinden-
– V. pontomesencephalica superior
zone und Rindenplatte außen (kortikal). Dazwischen liegen
lateralis
– V. mesencephalica die Intermediärzone und die Subventrikulärzone (Kostović
anterior et al. 2002). Die mikrovaskulären Netzwerke innerhalb
– V. medullaris anterior dieser Schichten drainieren in das oberflächliche piale
Brückenvene V. petrosa Sinus petrosus Gefäßsystem über transzerebrale Venen. Mit Beginn der
superior Entwicklung eines subependymalen vaskulären Netzwerks
zur 9. Gestationswoche (Raets et al. 2014) wird nachfol-
gend eine fortlaufende Regression dieser transzerebralen
Venen induziert (Padget 1957, Raybaud 2010). Zum Ende
Die V. cerebri interna beginnt am Zusammenfluss von der Gestation hat sich zwischen dem pialen und dem sub-
V. t halamostriata und V. septi pellucidi. Sie drainiert die ependymalen Netz eine gefäßarme Übergangszone ausge-
ventrikuläre Gruppe der subependymalen Venen, die bildet (Okudera et al. 1999).
wiederum in mediale und laterale Zuflüsse unterteilt Auch wenn keine Evidenz für spezifische Auslöser exis-
werden. Die ebenfalls paarige V. basalis Rosenthal beginnt tiert, lässt sich aus einer Störung dieser Regression der trans-
medial des Uncus am Zusammenfluss der V. cerebri ante- zerebralen Gefäße die Grundlage für die morphologische
rior und der V. olfactoria. Sie drainiert die zisternale Expression einer DVA ableiten. Je nachdem, in welcher der
35.2 · Anatomische und hämodynamische Aspekte des zerebralen venösen Systems
369 35
5
4
5
4
5
14
4
4
14 10
17
15
13
6
2
4
Tiefe Venen aus Mark
und Kerngebieten mit
16 Sinus:
12
8 1 6 V. cerebri magna (Galen)
7 V. jugularis interna
8 Confluens sinuum
3
Oberflächliche Venen aus 9 S. sigmoideus
kortikalen Gebieten mit ihren 9
10 V. thalamostriata superior
Abflüssen: 11 (V. terminalis)
11 S. transversus
1 S. cavernosus 12 S. rectus
7 13 V. cerebri interna
2 V. media superficialis cerebri
3 S. petrosus inferior 14 S. sagittalis inferior
4 Vv. superiores cerebri 15 V. anterior septi pellucidi
5 S. sagittalis superior 16 V. basalis (Rosenthal)
a 17 Angulus venosus
V. precentralis cerebelli
V. vermis superior
V. basalis
V. mesencephali lateralis
V. sulci pontomesencephali
V. petrosa
V. pontomesencephalica
lateralis
V. pontomesencephalica
anterior V. vermis
inferior
V. sulci pontomedullaris
V. medullaris lateralis
V. medullaris anterior
V. medullaris anterolateralis
. Abb. 35.1 a Laterale Ansicht der oberflächlichen und tiefen Venen sowie der duralen Sinus, b infratentorielle Venen des
Hirnstamms und des Vermis
genannten fetalen Schichten dieser Prozess induziert wird, 35.4 Morphologische Charakteristika einer
entwickelt sich eine DVA mit einer oberflächlichen oder DVA
tiefen Drainage (. Abb. 35.4).
Typisches Merkmal einer DVA ist eine prominente abnor-
mal transmedullär verlaufende Sammelvene, die Anschluss
35.3 Häufigkeit von DVA an das oberflächliche oder tiefe Venensystem findet. Aus
dem Marklager konvergieren zahlreiche radiär angeordnete
Die Inzidenz von DVA beträgt in MRT-Untersuchun- kleinere Gefäße zu dieser zentralen Vene und bilden das
gen 0,5–0,7 % (Töpper et al. 1999) und 2,6 % in Autopsie- Caput medusae (. Abb. 35.5 und . Abb. 35.6).
untersuchungen (Sarwar 1978). DVA finden sich in der DVA treten bevorzugt supratentoriell mit einer fron-
35 pädiatrischen und adulten Population mit einer leichten talen Häufung auf (Lee und Kim 2012, San Millán Ruíz
männlichen Prädominanz. Die Tatsache, dass sie bereits et al. 2007), finden sich aber auch infratentoriell oder im
bei Neugeborenen mit Ultraschall oder MRT nachgewiesen Hirnstamm (. Abb. 35.7 und . Abb. 35.8). Das von einer
werden, unterstützt die Hypothese, dass sich DVA bereits DVA erfasste Hirnvolumen kann sehr variieren, von nur
intrauterin ausbilden (Horsch et al. 2014, Raets et al. 2014). einzelnen Gyri und Sulki oder einem begrenzten Keil des
Vena anastomotica superior (Trolardsche Vene) Vena anastomotica superior (Trolardsche Vene)
Vena media Vena media

superficialis superficialis
cerebri cerebri
(= sylvische Vene) (= sylvische
Vene)
Vena anastomotica inferior (Labbésche Vene)
a b Vena anastomotica inferior (Labbésche Vene)
Vena media
superficialis
cerebri
(= sylvische Vene)
c d Vena anastomotica inferior (Labbésche Vene)
. Abb. 35.2a–h Schematische Darstellung der anastomosierenden oberflächlichen kortikalen Venen (a–d) und die zugehörigen
angiographischen Korrelate (e–h). Das dominierende Gefäß ist dunkelblau hervorgehoben. a, e Alle 3 Venen sind präsent und bilden einen
zentralen Stern (*), wobei die Trolard- und die Labbé-Vene etwas kaliberstärker ausgeprägt sind. b, f Dominanz der Trolard-Vene und der
sylvischen Vene. c, g Dominanz der sylvischen Vene. d, h Dominanz der Labbé-Vene
35.5 · Assoziation mit anderen zerebralen vaskulären Malformationen
371 35
e f
g h
. Abb. 35.2a–h Fortsetzung
periventrikulären Marklagers bis hin zu einer ganzen Hemi-

sphäre (Jung et al. 2013, San Millán Ruíz et al. 2009). Die 55Normale piale oder subependymale Venen sind
meisten DVA haben nur eine zentrale Sammelvene, in einer nicht vorhanden.
retrospektiven Analyse von 84 Patienten fanden sich aber 55In der Angiographie ist die DVA in der regulären
in 6 % der Fälle 2 oder mehrere zentrale Venen bei großen venösen Phase sichtbar.
DVA (Kiliç et al. 2000; . Abb. 35.9).
Morphologie von DVA 35.5 Assoziation mit anderen zerebralen

55Eine DVA ist in strukturell normales Hirngewebe vaskulären Malformationen
eingebettet.
55Sie befindet sich in einem funktionell normalen Die größte klinische Relevanz besteht in der Assoziation
arteriellen Territorium. zwischen DVA und intrazerebralen Kavernomen. Diese
55Drainiert wird in eine anatomisch Koinzidenz findet sich bei 13–40 % der Kavernompatien-
normale kortikale Vene oder einen ten (Abdulrauf et al. 1999, Huber et al. 1996, Kiliç et al.
Sinus. 2000, Töpper et al. 1999). Bei etwa 2–18 % der DVA-Träger
wiederum wird gleichzeitig ein Kavernom nachgewiesen
Sinus sagittalis superior
kortikale Venen
intrakortikale Venen
venöse
Transitionszone
transzerebrale Venen
tiefe medullare Venen oberflächliche medulläre

Venen
35
V. choroidea superior
V. thalamostriata
V. septi pellucidi
. Abb. 35.3 Schematische Darstellung der oberflächlichen und tiefen venösen Drainage auf einem koronaren Anschnitt der linken zerebralen
Hemisphäre. Die kortikalen und subkortikalen Venen drainieren zentrifugal über die Brückenvenen zu den duralen Sinus, während die tiefen
medullären Venen über das subependymale Netzwerk Anschluss an die V. thalamostriata und somit an die V. cerebri interna gewinnen. Kleine
transzerebrale Venen als Verbindung zwischen beiden Systemen können existieren. Der farbig unterlegte Bereich entspricht der gefäßarmen
Transitionszone
Stenose an duraler Einmündung in den Sinus
kortikale Vene
Kollektorvene
Caput medusae
Caput medusae
Kollektorvene
a b
. Abb. 35.4a,b Schematische Darstellung der venösen Angioarchitektur einer DVA mit oberflächlicher (a) und tiefer venöser Drainage
(b). Die Venen des Marklagers konvergieren im Caput medusae zur zentralen Kollektorvene, die Anschluss an den pialen oder subependymalen
Venenplexus findet. Die kortikalen und subkortikalen Venen drainieren beim tiefen Typ (b) nun zentripetal von der Oberfläche zur Kollektorvene
der DVA
35.6 · Symptomatische venöse Anomalien
373 35
CCM
CV
a b c
CCM CV
CV
d e f
. Abb. 35.5a–f Ausgedehnte bihemisphärische DVA des Kleinhirns mit typischer radiärer Gefäßzeichnung der multiplen konvergierenden
Marklagervenen (a-c), die über eine prominente Zentralvene (CV) in das tiefe Venensystem drainieren. Trotz der raumfordernden Wirkung im
vierten Ventrikel (e, f) liegt keine relevante Obstruktion der Liquorzirkulation vor. Intrapontin (b) sowie im rechten Crus cerebri (d) sind
2 assoziierte Kavernome (CCM) nachweisbar
(Rammos et al. 2009). Dabei findet sich häufig eine enge Sequenzen daher Standard sein. Im Fall einer
topographische Beziehung zum Kavernom, wobei auch eine frischen Blutung kann der Nachweis eines mit einer
gewisse Distanz zwischen beiden Befunden vorliegen kann DVA assoziierten Kavernoms misslingen. Dann
(. Abb. 35.5). empfiehlt es sich, nach der Blutungsresorption
DVA können zusammen mit weiteren vaskulären Mal- also ca. 3 Monat später die Diagnostik mit dieser
formationen auftreten. So wurden DVA bei Patienten mit Fragestellung zur wiederholen.
einem Sinus pericranii nachgewiesen (Gandolfo et al. 2007,
Nomura et al. 2006). Der Sinus pericranii ist nach Lasjaunais
et al. (1986) als extraparenchymatöse, osteodurale Variante 35.6 Symptomatische venöse Anomalien
einer DVA zu interpretieren, die mit Bezug zur Mittellinie
und unter Beteiligung eines duralen Sinus über Diploevenen Auch wenn eine DVA als anatomische Variante der nor-
nach extrakraniell in subkutane Venen drainiert. malen venösen Drainage interpretiert werden muss, ist sie
Des Weiteren wurde ein gemeinsames Auftreten mit wie die meisten extremen anatomischen Varianten mit einer
pialen arteriovenösen Malformationen (Awad et al. 1993, geringeren biologischen Flexibilität gegenüber erworbenen
Erdem et al. 2012, Komiyama et al. 1999) und dem „blue Veränderungen assoziiert. Dabei korreliert die klinische
rubber bleb naevus syndrome“ (Blaues-Gummiblasen- Symptomatik gut mit dem Territorium einer DVA.
Nävus-Syndrom oder Bean-Syndrom), einem Erkrankungs-
bild des neurokutanen Formenkreises (Chung et al. 2003),
beobachtet. 35.6.1 Intrazerebrale Blutungen und DVA
> DVA sind häufig mit intrazerebralen Kavernomen In einer prospektiven Beobachtungsstudie mit 298 Patienten-
assoziiert. In einem vollständigen MRT-Protokoll jahren betrug das jährliche Blutungsrisiko 0,34 % (McLaughlin
zur Bildgebung von DVA sollten T2*-gewichtete et al. 1998). In einer neueren retrospektiven Analyse von 1706
CCM CV
35 DVA
CCM SH
a b
SR
CS ST
ST
SS
SS
DVA
DVA
JV
c d
. Abb. 35.6a–d Axiales natives MRT in T1-Wichtung (a) und als T2-TSE (b). Rechts zerebellär Darstellung des Kavernoms (CCM) mit einer
prominenten dorsalen Kaverne (K). Nach medial zieht eine kräftige venöse Anomalie zum Confluens sinuum (CS). In der venösen Phase der DSA
der A. vertebralis rechts (c, d) typischer angiographischer Aspekt einer DVA. Die Sinus transversii (ST) und sigmoidei (SS) sind beidseits offen.
Nebenbefundlich links zerebellär Nachweis eines leicht raumfordernden subduralen Hämatoms (SH) bei rupturierter duraler arteriovenöser
Fistel. JV V. jugularis, SR Sinus rectus
Patienten mit einer akuten spontanen intrazerebralen Blutung oben beschrieben eine solide Evidenz. Es ist davon auszuge-
konnte bei 0,59 % der Patienten eine isolierte DVA als Blu- hen, dass der überragende Anteil an intrazerebralen Blutung
tungsquelle identifiziert werden (Li et al. 2016). Diese Blutun- durch ein assoziiertes Kavernom verursacht wird und nicht
gen waren bevorzugt infratentoriell lokalisiert und von einem durch die DVA selbst (. Abb. 35.6).
günstigen klinischen Verlauf gekennzeichnet. Die Anzahl an In der bereits erwähnten Studie von Abdulrauf et al.
Blutungen einer DVA mit assoziiertem Kavernom war mit (1999) war nicht nur der Anteil der Blutungen mit Kaver-
2,47 % etwa 4-mal so groß. Dennoch findet sich in der Lite- nom und assoziierter DVA höher als bei einem isolierten
ratur kein gut dokumentierter Fall einer rupturierten DVA. Kavernom (Kondziolka et al. 1995, Moriarity et al. 1999),
Für die Koexistenz von DVA und Kavernomen besteht wie sondern auch die Inzidenz für eine Rezidivblutung war
35.6 · Symptomatische venöse Anomalien
375 35
CCM
CCM
a b
CV
CV
ACA
c d
. Abb. 35.7a–d Inzidentelles rechts frontales Kavernom (CCM) mit typischen Hämosiderinablagerungen (a, b). Im Marklager des Gyrus
frontalis superior (c) findet sich eine Anreihung zahlreicher Marklagervenen (Pfeil). Die schräg-sagittale MIP-Rekonstruktion (d) bringt
eine ausgedehnte DVA zur Darstellung, die sich aus 2 getrennten venösen Drainagesystemen mit je einer eigenständigen Zentralvene
(CV) zusammensetzt. Die A. cerebri anterior (ACA) kommt rekonstruktionsbedingt mit zur Darstellung, steht aber in keinem anatomischen
Zusammenhang
erhöht. Diese Beobachtung wurden auch in einem weite- eine Thrombose der Kollektorvene, vor (Seki et al. 2015).
ren Review nachgewiesen (Wurm et al. 2005). In den sel- Hinsichtlich des intrazerebralen Blutungsrisikos ist eine iso-
tenen Fällen einer intrazerebralen Blutung ohne Nachweis lierte DVA folglich als eine benigne Läsion zu bewerten und
eines Kavernoms liegen andere Ursachen, wie zum Beispiel rechtfertig keine elektive Therapie.
35
CV
a b
TN
d e f
. Abb. 35.8 Durch intermittierende Parästhesien im Gesicht symptomatische DVA der rechten Kleinhirnhemisphäre (a–c) mit kleinem Zufluss
aus der Pons (Pfeil). In der TOF-MRA ergeben sich keine Hinweise für eine High-flow-Läsion oder einen arteriellen Feeder (d, e). In der sagittalen
Rekonstruktion der CISS (f) wird die anatomische Beziehung zwischen der zentralen Kollektorvene (CV), dem N. trigeminus (TN) und dessen
Kerngebiet deutlich
35.6.2 Thrombosierte DVA 35.6.3 Seltene Symptome einer DVA
Auch wenn der thrombotische Verschluss der Kollektor- In Abhängigkeit von Lokalisation und Größe einer DVA,
vene oder der antegraden Abflusswege einer DVA selten ist, insbesondere in Bezug auf das Kaliber der Kollektorvene,
finden sich in der Literatur mittlerweile zahlreiche einzelne sind weitere Symptome beschrieben, die sich auf eine
Fallberichte zu diesem klinischen Ereignis (Agarwal et al. mechanische Komponente zurückführen lassen. Ein obs-
2014, Kiroglu et al. 2011, Seki et al. 2015). Eine tabellari- truktiver Hydrozephalus kann dann resultieren, wenn im
sche Übersicht über 31 in der Literatur publizierte Fälle Bereich der Foramina Monroi oder des Aquädukts die
findet sich in der Diskussion eines aktuell veröffentlichen Liquorpassage verlegt wird (Cavallo et al. 2015, Inoue et al.
Fallbericht (Patel et al. 2016). Hinweise für ein erhöhtes 2012, Guhl et al. 2011). Der in . Abb. 35.5 vorgestellte Fall
Thromboserisiko im Vergleich zu den normalen kortika- einer ausgedehnten infratentoriellen DVA war zwar zum
len Venen oder den duralen Sinus lassen sich daraus nicht Diagnosezeitpunkt asymptomatisch. Dennoch wird gerade
ableiten. Berücksichtigt man aber die oben beschriebenen in den T2-gewichteten Sequenzen die bereits eingetretene
anatomischen und funktionellen Besonderheiten einer Verlegung des vierten Ventrikels deutlich. Ebenso sind
DVA auf Basis ihrer embryologischen Entwicklung, ist Nervenkompressionssyndrome beschrieben. Samadina
das Potenzial für die Entstehung eines venösen Infarkts et al. (2015) fanden neben einer eigenen Fallpräsentation
oder einer Stauungsblutung im Fall einer Thrombose wie in einem Review 17 weitere Patienten mit einer sympto-
auch bei den großen anastomosierenden kortikalen Venen matischen Trigeminusneuralgie in der Literaturrecherche
gegeben. Das funktionelle Ergebnis ist in der Regel sehr (. Abb. 35.10). Hemispasmus facialis bei Kontakt zum
günstig. N. facialis (Chen et al. 1996) und Tinnitus bei Kompression
35.7 · Therapie
377 35
CCM
CCM
a b
DVA
DVA
c d
. Abb. 35.9a–d Asymptomatisches Kavernom (CCM) der oberen Medulla oblongata (a, b) mit kleiner DVA (DVA), die Anschluss an die
oberflächlichen perimedullären Venen findet und über diese drainiert (c, d)
des VIII. Hirnnerven sind ebenfalls beschrieben worden hier nochmals betont, dass eine DVA auf einer abnormalen
(Malinvaud et al. 2006). Route normales Hirnparenchym drainiert. Das Drainage-
territorium kann dabei eine weite Ausdehnung besit-
zen oder exklusiv ein eloquentes Areal drainieren. Da die
35.7 Therapie Qualität und Kapazität der venösen Umverteilung im Fall
eines Verschlusses einer DVA nicht zuverlässig vorausge-
Auch wenn einzelne Publikationen den operativen Ver- hend bestimmt werden können und eine Angiographie
schluss einer DVA beschreiben (Tantongtip et al. 2016), sei als eine in dieser Hinsicht spezifische Diagnostik häufig
CCM
DVA
35
a b c
. Abb. 35.10a–c Beispiel eines intrapontinen Kavernoms (CCM) rechts (a, b) mit einer kleinen assoziierten DVA (DVA) im pontinen Marklager (c)
nicht vorliegt, obliegt es letztendlich dem Schicksal basie- Di Chiro G (1962) Angiographic patterns of cerebral convexity veins
rend auf der individuellen venösen Gefäßanatomie, ob ein and superficial dural sinuses. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl
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katastrophales klinisches Ereignis resultiert oder der DVA-
Erdem E, Amole AO, Akdol MS, Samant RS, Yaşargil GM (2012) Develop-
Verschluss asymptomatisch bleibt. Wenn eine operative mental venous anomaly coexisting with a true arteriovenous mal-
Behandlung zur Entfernung eines Kavernoms oder zur Ent- formation: a rare clinical entity. J Neurointerv Surg 4 (4): e19–e19.
lastung eines Hämatoms erforderlich wird, sollte sich der http://doi.org/10.1136/neurintsurg-2011-010016
Eingriff stets auf die Blutungsquelle richten und die DVA Gandolfo C, Krings T, Alvarez H, Ozanne A, Schaaf M, Baccin CE, et al
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erhalten werden. Inzidentell nachgewiesene DVA bedürfen
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daher grundsätzlich keiner Behandlung, und die betroffe- org/10.1007/s00234-007-0211-7
nen Personen müssen ihre täglichen Lebensgewohnheiten Guhl S, Kirsch M, Lauffer H, Fritsch M, Schroeder HW (2011) Unusual
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381 VII
Ergänzende Techniken
Kapitel 36 Gefäßanastomosen und Bypassverfahren – 383

Kapitel 37 Ergänzende diagnostische Verfahren – 401

Kapitel 38 Geplant erzeugter Herzstillstand – 405

Kapitel 39 Rettungsmaßnahmen – 413

383 36
Gefäßanastomosen und
Bypassverfahren
36.1 EC-IC-Bypass – 384
36.2 IC-IC-Bypass – 389
36.3 Anastomosenvarianten – 389
36.4 Gerinnungshemmung – 397
36.5 Bypassempfehlungen von Jacques Morcos – 397
Literatur – 399

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_36
384 Kapitel 36 · Gefäßanastomosen und Bypassverfahren
Um nicht clip- oder coilbare Aneurysmen zu behandeln, Versorgung von Aneurysmen wider: Zum Studium seien die
kann es notwendig werden, das aneurysmatische Segment Veröffentlichungen der Literaturliste am Ende des Kapitels
komplett mit dem Trägergefäß auszuschalten, d. h. zu empfohlen (Abla und Lawton 2014a,b, Czabanka et al. 2011,
„trappen“. Die zu erhaltenden aus dem Aneurysma oder Deshmukh et al. 2005, Kalani et al. 2013a,b, 2014, Kivipelto
distal abgehenden Äste müssen dann über Bypassverfahren et al. 2014, Kubota et al. 2013, Lawton et al. 2016, Mohit et al.
perfundiert oder umgesetzt und in ein anderes Trägergefäß 2007, Nossek et al. 2014b, Rodríguez-Hernández et al. 2004,
reimplantiert werden. Nicht selten betrifft dies Riesenaneu- Sanai 2009).
rysmen oder fusiform aneurysmatisch erweiterte Gefäß-
segmente, Äste die direkt aus der Aneurysmawand abgehen
oder komplett aneurysmatisch umgewandelte Bifurka- 36.1 EC-IC-Bypass
tionsstellen (Hanel und Spetzler 2008). Auch kleinere,
aber k omplexe Aneurysmakonfigurationen können davon Hierunter versteht man einen Umgehungskreislauf der vom
betroffen sein. Hierzu existieren mannigfaltige Bypassva- Externasystem (EC, „external carotid“) nach intrakraniell
36 rianten, die sich unterschiedlicher Spender- und Empfän- (IC, „internal carotid“) gelegt wird. Dies kann durch direk-
gergefäße bedienen. Ist ein Gefäßinterponat notwendig, ten Anschluss mit mobilisierter A. temporalis superficialis
entscheidet dessen Durchmesser über das potenziell mög- im vorderen Stromkreislauf oder A. occipitalis im hinteren
liche Flussvolumen in Milliliter pro Minute. Es wird zwi- Stromkreislauf erfolgen (Nossek et al. 2014a). Als neuere
schen High-, Medium- und Low-flow-Bypass unterschieden Variante wird auch die Verwendung der subkranialen
(. Tab. 36.1). Die folgende Aufstellung beschränkt sich auf A. maxillaris beschrieben (Abdulrauf et al. 2011, Nossek
einen kursorischen Überblick über die prinzipiellen Anas- et al. 2014b). Bei diesen Spendergefäßen spricht man auf-
tomosentechniken. Eine in die Tiefe gehende Ausführung grund der maximal erreichbaren Flussrate von 15–20 ml/min
sprengt den Rahmen dieses Buches. Hier sei auf die zitierte von einem Low-flow-Bypass (. Tab. 36.1). Höhere Flussraten
Literatur verwiesen. sind mithilfe eines überbrückenden Gefäßinterponats der
Für die elektive Versorgung von komplexen Aneurys- V. saphena magna oder der A. radialis und Anschluss an
men gewinnen Gefäßanastomosen und Bypässe, ob geplant bzw. Füllung über die A. carotis externa oder die A. carotis
oder ad hoque, zunehmend an Bedeutung. Sie gehören des- communis erreichbar. High-flow-Bypässe verwenden ein
wegen weiterhin zum Armamentarium zerebrovaskulärer V.-saphena-magna-Interponat (SVG, „saphenous vein
Neurochirurgen und müssen erlernt werden. Dies spie- graft“; Mohit et al. 2007; . Abb. 36.1 und . Abb. 36.2). Sie
gelt sich auch in einer zunehmenden Anzahl aktueller stellen zwar einen höheren Volumenstrom von 70–140 ml/
Publikationen zu Bypasstechniken und -varianten für die min her, sind dafür aber langstreckiger und haben ein
. Tab. 36.1 Donor- und interponatabhängige Flussraten (phys. Volumenstrom) nach Surdell et al. (2008)
Autor und Jahr Gefäßtrans- Flussrate (Volu- Kaliber Empfänger Durchgängigkeitsrate (NU)
plantat menstrom)
EC/IC Bypass Study STA 15–20 ml/min 2 mm MCA, ACA, STA-MCA >95 % (55,8 Monate)
Group 1985 „low flow“ PCA, SCA
Steefkerk et al. 2004, OA 15–20 ml/min 2 mm AICA, PICA OA-PICA 94 % (6–8 Wochen)
Ausman et al. 1990 „low flow“ OA-PICA 73 % (periop.)
Ausman et al. 1990 OA-AICA 94 % (periop.)
Hillen et al. 1991, RA 40–70 ml/min 3,5 mm ICA, MCA, ICA-MCA 95 % (3 Wochen)
Reinert et al. 2006 „medium flow“ PCA, VA, SCA CABG 92 % (5 Jahre)
Raaymakers et al. 1998 SV 70–140 ml/min 5 mm ICA, MCA, Mutiple Bypasskombinationen

„high flow“ PCA, VA, SCA 86 % (30 Tage bis 1 Jahr)
73 % (13 Jahre)
ACA A. cerebri anterior, AICA A. cerebelli anterior inferior, CABG Herzkranzgefäßtransplantat ("coronary artery bypass graft"), ICA A.
carotis interna, MCA A. cerebri media, PCA A. cerebri posterior, PICA A. cerebelli posterior inferior, NU Nachuntersuchung/Follow-up-
Zeit, OA A. occipitalis, RA A. radialis, SCA A. cerebelli superior, STA A. temporalis superficialis, SV V. saphena, VA A. vertebralis
36.1 · EC-IC-Bypass
385 36
a c
d f
. Abb. 36.1a–h High-flow-Bypass, Donorseite: von der A. carotis communis (CCA) mit V.-saphena-magna-Interponat (SV) zur M2. Anastomose
des SV Interponats mit der CCA am Hals rechts. a Nach durchgeführter Arteriotomie an der CCA wird die SV mit einer Naht an der „Ferse“
(„heelstitch“) gesichert. b Dann zunächst fortlaufende Naht der schwierigeren Hinterseite. c Sicherung der ersten Nahtreihe mit einem Knoten
und Test auf gute Passung. d Kontrolle der Rückseitennaht von innen, bevor die vordere Nahtreihe begonnen wird. e Anastomosentest nach
beendeter Naht durch sukzessive Freigabe der Gefäßklemmen zunächst an der SV. f Dann Freigabe der Gefäßklemmen an der A. carotis. g
Anastomose durchgängig, SV prall gefüllt. h Erneutes Abklemmen der SV
36
. Abb. 36.1a–h Fortsetzung
. Abb. 36.2a–r High-flow-Bypass mit V. saphena, Empfängerseite. a Darstellung des M2-Empfängergefäßes in der sylvischen Fissur. b
Zurechtschneiden des SV-Donors für End-zu-Seit-Anastomose. c Kontrolle des Lumens (keine Gewebereste). d Anlagerung der SV an die M2 in
der Tiefe der sylvischen Fissur. e Inzision am ausgeclippten M2-Empfänger. f Nahtbeginn am Empfänger. g Befestigung der Gefäßdonorferse. h
Beginn der fortlaufenden Naht auf der temporalen Seite. i Nachziehen der Schlaufen. j Situs kurz vor dem kompletten Nachziehen und Knoten
der ersten Nahtreihe. k Inspektion der ersten Nahtreihe von endoluminal. l Positionieren vor dem Start der zweiten frontalseitig gelegenen
Nahtreihe. m Ende der zweiten Nahtreihe. n, o Anastomosentest Teil 1, zunächst von M2 zu SV. n SV ungefüllt, o nach proximaler Freigabe
des temporären Clips füllt sich das Interponat proximal von der M2 (Pfeil). Gefäßaufweitung der SV rechts des Clips (SVg), bei links vom Clip
noch kollabiertem Interponat (SVk). Diese ist deutlich moderater ausgeprägt im Vergleich zur Füllung von extern (Anastomosentest Teil 2). p–r
Anastomosentest Teil 2, Durchströmung der Anastomose von extrakraniell nach intrakraniell (Pfeil). p Inspektion im Bereich der Naht nach
allmählichem Freigeben des Flusses. q Der venöse Gefäßanteil dehnt sich aufgrund der deutlichen Flußzunahme. r Situs bevor wieder temporär
abgeklemmt wird, um die Aneurysmaversorgung proximal des anastomosierten Bereichs vorzunehmen (Trapping)
36.1 · EC-IC-Bypass
387 36
. Abb. 36.2a–r Fortsetzung

36
. Abb. 36.2a–r Fortsetzung
höheres Risiko, im Verlauf abzuknicken oder sich kurz- oder saphena niedriger. Der RAG-Bypass bringt einen Volumen-
langfristig wieder spontan zu verschließen. fluss von 40–70 ml/min („medium flow“) und entspricht
Nach der Füllung eines SVG weitet sich der Durchmes- im Durchmesser etwa dem M2-Abschnitt der A. cerebri
ser beträchtlich, und auch die Länge nimmt zu. Dies muss media. Nachteilig ist jedoch seine Neigung, Gefäßspasmen
bei langer Tunnelierungsstrecke vom Spender zum Empfän- zu entwickeln.
gergefäß mit einberechnet werden, da auch dies zum Abkni- Ein Vorteil von Bypässen des Externakreislaufs auf
cken des Interponats beitragen kann. Zudem besteht das den Internakreislauf (EC-IC-Bypässe) ist es, erst sämtli-
Risiko, durch einen High-flow-Bypass eine zu hohe Gewe- che Vorbereitungen treffen zu können, bis letztlich das zu
beperfusion zu erzeugen, mit der Gefahr einer konsekuti- versorgende Segment temporär ausgeclippt wird und der
ven Parenchymblutung. Als Alternative zur SVG wird ein Anschluss erfolgt. Der Anschluss an das externe Donor-
A.-radialis-Interponat (RAG, „radial artery graft“) gesehen, system erfolgt entweder über die A. carotis externa (ECA;
weil hierdurch meist eine bessere Passung des Durchmes- . Abb. 36.3) oder die A. carotis communis (. Abb. 36.1).
sers zu den intrakraniellen Arterien erzielt wird und der Nachteilig ist neben der langen zu überbrückenden Weg-
arterielle Gefäßwandaufbau keine zusätzlich Gefäßwei- strecke der hohe Zeitaufwand. Für die Entnahme der Inter-
tung bedingt. Der Volumenstrom ist im Vergleich zur V. ponate V. saphena magna (bevorzugt vom Oberschenkel,
36.3 · Anastomosenvarianten
389 36
M2
ECA
SV
MCA
b
M2
AD
a c
. Abb. 36.3 End-zu-End-Anastomose bei ECA-M2-Bypass aufgrund eines MCA-Riesenaneurysmas rechts mit aus dem Dom abgehendem M2-
Ast. a Nach gescheiterter Ballontestokklusion Aneurysmatrapping und EC-IC-Bypass mit Umsetzen des M2-Asts auf ein V.-saphena-Interponat
(SV) von der A. carotis externa (ECA-SV-M2). b End-zu-End-Anastomose der A. carotis externa (ECA) zur SV mit sitzender Gefäßklemme am Hals
der ECA. c Freilegung des Aneurysmadoms (AD) mit von ihm abgehendem M2-Ast
aber auch vom Unterschenkel, Unterbindung der Seitenäste, Gefäßinterponat möglich. Zum Beispiel durch Umsetzen,
Ausschluss von venösen Ventilen und Varizen, Vordehnung, d. h. Reimplantation eines zu erhaltenden Astes auf ein
mit Heparinspüllösung gefüllt lassen, Einsetzen in natürli- anderes Trägergefäß oder eines anderen Segments des Mut-
cher Flussrichtung des venösen Segments, damit evtl. doch tergefäßes. Ihre Nachteile sind die notwendige und mitunter
vorhandene Ventile den arteriellen Strom nicht stoppen) sehr anspruchsvolle Anastomosentechnik in schwieriger
und A. radialis vom Unterarm (Allen-Test zur Sicherstel- Lage (tief und enger Präparationskorridor) und das Risiko,
lung der ausreichenden Handdurchblutung) sind einige zusätzlich ein vorher nicht kompromittiertes Gefäßseg-
technische Varianten beschrieben (Dengler et al. 2013, Mat- ment zu schädigen (Donorgefäß) und somit einen Infarkt
sukawa et al. 2016). hervorzurufen.
36.2 IC-IC-Bypass 36.3 Anastomosenvarianten
Zunehmend an Bedeutung gewinnen Bypässe innerhalb Bei jeder Gefäßanastomose ist darauf zu achten, die Intima
des intrakraniellen Internasystems (Sanai 2009). Ihr Vorteil nicht zu verletzen, mehrfach mit heparinisierter Spüllö-
liegt in kürzeren Umgehungskreisläufen mit dementspre- sung endoluminal zu spülen und keine Einfaltungen der
chend niedrigerem Risiko eines mittelfristigen Verschlusses. Adventitia nach intraluminal einzuschlagen, da diese höchst
Zudem ist die OP-Zeit deutlich geringer. Nicht selten sind thrombogen wirken. Dementsprechend muss das Gefäßseg-
IC-IC-Umgehungskreisläufe auch ohne ein zusätzliches ment im Anschlussbereich von Adventitia befreit werden,
und es darf bei der Naht kein äußerer Gefäßwandanteil aus Ausschaltung eines Segments, zum anderen ist die Aufnaht
Versehen mit nach innen gestülpt werden. Für die Naht- an die Seite eines Gefäßes einfacher zu bewerkstelligen (v. a.
anzahl gilt: so wenig wie möglich, so viel wie nötig. Für die in der Tiefe; Wanebo et al. 2004). Zusätzlich sind hierdurch
Nahtreihenfolge und das Setzen der ersten Nähte (Eck- unterschiedlichste Gefäßdurchmesser miteinander kop-
nähte) sind insbesondere bei fortlaufenden Nahttechniken pelbar. Es wird eine Zufluss- oder Spenderseite („feeder“,
einige Varianten beschrieben. Minimale Blutungen aus der „donor vessel“) von der Empfängerseite („recipient vessel“)
Anastomosennaht deuten auf guten Fluss hin und sistie- unterschieden. Der Zufluss sollte in einem Winkel von ca.
ren meist spontan unter Spülung und Auflage von Hirn- 60° einmünden, um einen optimalen Einstrom zu gewähr-
watte. Bei nicht Sistieren wird an der entsprechenden Stelle leisten und um die Flussrichtung vorzugeben. Dementspre-
eine zusätzliche Einzelnaht gesetzt. Die ICG-Angiographie chend wird das Ende des Spendergefäßes um 30–45° schräg
ermöglicht eine perfekte Kontrolle der hergestellten Perfu- angeschnitten. Um die Öffnungsfläche des Lumens zu ver-
sion (7 Kap. 17). größern, kann ein zusätzlicher Schnitt im Bereich der Ferse
(„heel of donor“) des Gefäßpedikelfußes angelegt werden.
36 Durch diese Vergrößerung des Öffnungsradius ist die
36.3.1 End-zu-End-Anastomose Durchflussrate deutlich steigerbar. Eine Radiuserhöhung
wirkt in der vierten Potenz auf den Volumenstrom durch
Bei ausreichender Mobilisationsmöglichkeit (geschwun- ein Rohr ein (Hagen-Poiseuille-Gesetz):
gene Arterienäste) ist es möglich, auch kurze aneurysma-
π × r 4 × Druckdifferenz zwischen
tisch veränderte Segmente zu resezieren und den d istalen Volumenstrom Rohraanfang und Ende
mit dem proximalen Gefäßstumpf End-zu-End zu anasto- durch ein Rohr = 8× dyn. Viskosit ät × Rohrl änge
mosieren (7 Kap. 17). Falls nicht genügend Gefäßlänge vor-
handen ist, wird mit einem Interponat (Vene, A. radialis, A. Strenggenommen gilt dieses Gesetz nur für Newtonsche
temporalis superficialis) gearbeitet. Bei ungleichem Kaliber Flüssigkeiten (homogen) und nur eingeschränkt für Blut
erfolgt ein Ausgleich durch schräge Anschnitte der Stump- (inhomogene Suspension mit Partikeln). Die Arterioto-
fenden, sodass eine Kurvatur entsteht. mie im Empfängergefäß kann mit Gewebestift angezeich-
net werden, damit sich die Ränder für die folgende Aufnaht
Nahttechnik Entweder Einzelnaht (. Abb. 36.3) oder fort- des Donors stärker kontrastieren.
laufende Technik. Bei schwierigem und tiefem Situs sowie
dünnkalibrigem Gefäß kann die Einzelnaht schneller und > Die Arteriotomie wird mit geradem Schnitt angelegt
sicherer sein, da insgesamt sehr wenige Durchstiche not- und sollte mindestens 1,5-mal so lang sein wie
wendig sind. das Spendergefäß oder das zu anastomosierende
Interponat.
In-situ-Technik Hintergrundmaterial, temporäre Aneu-
rysmaclips. Resektion des befallenen Segments. Annähern In Abhängigkeit vom Kaliber des Empfängergefäßes sind
der Enden, die schwierigere Seite ist die Rückseite, sie wird auch elliptische Inzisionsformen (technische Variante:
zuerst genäht. Startnähte (auch „Ecknähte“) ca. 180° ausei- Mikronaht und Abheben der Gefäßwand mit der Naht,
nander, d. h. gegenüberliegend. Bei schwieriger Lokalisation an der Basis Abschneiden des so erzeugten Gefäßwand-
können die Startnähte lang belassen und durch Anklem- kegels; erzeugt eine elliptische Öffnung) oder diamantför-
men gesichert werden (erleichtert das Wendemanöver des mige Inzisionsformen möglich. Hierbei besteht jedoch die
Gefäßes). Durch Umwenden der temporären Clips werden Gefahr, die Gefäßwand zu stark zu reduzieren und hier-
die Gefäßrückseiten auf die dem Operateur zugewandte durch eine Stenose zu erzeugen (v. a. bei Gefäßen im Bereich
Seite gewendet (dadurch entsteht kurzfristig eine Gefäß- von 1–3 mm). Zur Inzision kann ein 11er-Messer verwen-
torsion) und die Rückseite genäht. Dann zurückwenden und det werden, oder es wird mit einer scharfen Spritzenkanüle
Vorderseite nähen. Alternativ können die lang belassenen eröffnet und der Schnitt anschließender mit einer Mikro-
Startnähte an oberer und unterer Gefäßzirkumferenz zum schere erweitert. Wir bevorzugen ein Hakenmesser.
Wenden benutzt werden (7 Kap. 17). Für die Nahttechnik gibt es unterschiedliche Varianten
(Wanebo et al. 2004). . Abb. 36.4 zeigt eine End-zu-Seit-
Naht mit 2 primär verankernden Ecknähten in fortlaufender
36.3.2 End-zu-Seit-Anastomose Technik, das Video unter www.springermedizin.de/vzb-
Zerebrale_Aneurysmen zeigt eine Variante davon mit ver-
Wahrscheinlich die am häufigsten eingesetzte Anasto- ankerter Ferse und freiem Zehenbereich. Im Wesentlichen
mosenvariante am Neurokranium. Sie ermöglicht zum wird eine Einzelknopftechnik oder eine fortlaufende Naht
einen eine Anastomose vor definitiver Resektion oder verwendet. Bei fortlaufender Naht werden Nahtschleifen
391 36
gleicher Größe vorgelegt (. Abb. 36.5). Zum Schluss wird zu erzeugen, höher als bei der Einzelknopfnaht. Zusätz-
die gesamte Naht Schleife für Schleife von proximal nach lich kann der Faden reißen. Eine Variante der fortlaufen-
distal kontrolliert mit einem Mikrohäkchen oder einer Mik- den Naht, die ohne den Schlaufenzug auskommt, besteht
ropinzette mit Plateaus angezogen. Die fortlaufende Naht ist darin, alle Nähte mit Schlaufen vorzulegen und diese dann
prinzipiell schneller zu legen, das Nachziehen der Schleifen Schlaufe für Schlaufe zu durchtrennen, um dann hinterei-
kann aber ebenso aufhalten. nander als Einzelknopfnähte zu knoten. Dies geht relativ
Wenn die Naht komplett auf einer Zirkumferenzseite schnell und vermeidet das schrittweise Durchziehen der
nachgezogen wurde, wird die erste Nahtreihe mit einem Naht mit dem Mikrohäkchen. In jedem Fall ist die Veran-
Knoten abgeschlossen. Bei fortlaufender Naht ist die Gefahr, kerung des Fersen- und Zehenbereichs im Hinblick darauf,
eine Stenose oder Strangulation des Empfängergefäßes Einschnürungen zu vermeiden, der kritische Teil.
a b
c d
. Abb. 36.4a–q STA-M4-Bypass als Beispiel für eine End-zu-Seit-Anastomose mit Zweipunktfixierung und 2 Nähten. a Freilegung der
A. temporalis superficialis (STA) mit bewusst belassenem Gewebemantel. b Angezeichnete Kraniotomie mit Bohrlochkreis und hinter der Watte
eingeschlagener STA. c Empfängervorbereitung, Arachnoidea eröffnet. d M4-Ast der MCA von Perforatoren diskonnektiert, Hintergrundmaterial
untergelegt und temporaler Aneurysmaclip angesetzt. e STA distal noch nicht diskonnektiert, jedoch bereits auf 10 mm Länge von
Arachnoidea befreit. f Donorarterie distal durchtrennt. Distaler Stumpf im Clip am unteren Bildrand erkennbar. g Größenverhältnisse und
Situs. h Stumpfpräparation mit bereits angelegtem ersten Schrägschnitt. i Inspektion des Lumens. j Spülung mit Kanüle. k Zurechtlegen vor
dem Empfängergefäß, auf dem die geplante Arteriotomie markiert wurde. l–o Anastomose in fortlaufender Nahttechnik. Gewählte Variante:
Zweipunktfixierung des Spenders, 2 Nähte. (Alternativ wäre nur Fixierung der Ferse und Start der Naht von dort ohne zweite Fixierung und Naht
möglich). l Befestigung der Spenderferse, die Naht wird lang belassen, die Nadel abgelegt und später wieder aufgenommen. m Zweite Fixierung
durch Annaht des Zehenbereichs und fortlaufende Naht zurück in Richtung Ferse. Das Ende wird lang belassen für späteres Verknoten. n
Nahtabschluss durch Verknoten mit der länger gelassenen Startnaht. o Situs vor dem Start der zweiten, vorderen Nahtreihe vom Fersenbereich.
p Anastomosenkontrolle. Fertig gestellte End-zu-Seit-Anastomose, Mikroskopbild. q Korrelierende ICG Angiographie
e f
36
g h
i j
k l
. Abb. 36.4a–q Fortsetzung

393 36
m n
o p
. Abb. 36.4a–q Fortsetzung

Abclippen möglich ist, ohne das Segment komplett auszu-

schalten. Die ACA und PICA eignen sich deswegen, weil
sich ihre Hemisphärenäste an einigen Stellen ihres Verlaufs
mit genügend Reservemobilität so nahekommen, dass eine
solche seitliche Anastomose möglich ist.
Die Gefäßinzisionen erfolgen dementsprechend etwas
h mehr an den Gefäßinnenseiten bei 10 und 2 Uhr (vs. Gefäß-
t mitte oben). Die Länge sollte mindestens den doppelten
Gefäßdurchmesser betragen (4–6 mm).
sl
Zuerst Naht der Innenseite: Nahtbeginn von außen nach
innen (erstes Gefäß) und von innen nach außen (zweites
Gefäß), dann Knoten außerhalb des Lumens. Nadelfernes
Fadenende lang lassen ggf. zum Sichern und Aufspannen
36 anklemmen. Fortlaufende Naht der Lumeninnenseite (von
. Abb. 36.5 End-zu-Seit-Anastomose STA-M4 in fortlaufender außen nach innen, dann von innen nach außen) und Siche-
Nahttechnik. Hintere Nahtreihe bereits abgeschlossen und im rungsknoten oder Faden lang lassen, um diesen mit Faden-
„Zehenbereich“ (t, „toe“) mit sich selbst verknotet (sl, „slope“).
ende der zweiten äußeren Nahtreihe zu verknoten, welche
Vordere Nahtreihe im „Fersenbereich“ (h, „heel“). Schleifen gleicher
Größe werden gelegt und erst vor dem Verknoten wird die Naht mit
in gegensätzlicher Richtung läuft.
einem Mikrohäkchen von proximal nach distal Schleife für Schleife Außenseite, zweite Nahtreihe: Start von außen nach
angezogen innen, dann von innen nach außen. Knoten und Verkno-
ten mit Fadenende der ersten Nahtreihe. Fortlaufende Naht
und am Ende Verknoten mit lang belassenem Fadenende
Im Wesentlichen gibt es für die End-zu-Seit-Ankopp- vom Start der ersten Nahtreihe. Dehdashti (2013) beschreibt
lung 3 Varianten: eine andere Knotentechnik, bei welcher der Abschluss durch
55 Nur Donorferse befestigen und dann beide Seiten eine zusätzliche Einzelknopfnaht erfolgt.
fortlaufend nähen, Hinterseite zuerst.
55 Donorferse und Zehenbereich zuerst verankern
(geschlossene Technik) und dann beide Seiten 36.3.4 Entfernung der Gefäßklemmen
fortlaufend nähend, Hinterseite zuerst.
55 Am Fersenanfang wird nichts verankert (offene Klemmen und Clips werden langsam freigegeben und nicht
Technik). Zunächst werden alle Nähte um den brüsk entfernt („unclamping“). Wenn es mehr als ein Aus-
gesamten Fersenbereich gesetzt, die Schlaufen werden stromgefäß gibt, wird zuerst dasjenige geöffnet, bei dem eine
aber noch nicht angezogen, sondern frei gelassen. Embolie das geringste Problem darstellen würde (z. B. ECA
Der Start für diese Fersenschlaufen beginnt auf der vor ICA). Eine Blutung aus dem Stichkanal stoppt spontan
Rückseite 2–3 Einstiche vor der Fersenspitze, dann mit leichtem Hirnwatttedruck. Eine pulsatile Blutung kann
Einstich an der Fersenspitze und weiter mit 2–3 mit einer Einzelnaht gestoppt werden, oft ist hierzu kein
Einstichen um die Ferse herum auf die Vorderseite. erneutes Abklemmen nötig.
Somit werden insgesamt 5–7 Einstiche gesetzt. Erst
dann werden die Nähte sukzessive angezogen, und der
Donor wird auf den Empfänger gezogen. Dann wird 36.3.5 Umwandlung von Einfach- auf
die restliche Nahtstrecke fortlaufend um die Zehen- Doppellumen und umgekehrt
zirkumferenz geführt. Diese Technik wird Fallschirm-
technik genannt („parachute technique“). Sie soll sich Wenn es notwendig ist, von einem einfachen Lumen aus
besonders für sehr kleine Gefäßkaliber eignen. 2 abhängige Äste direkt End-zu End anzuschließen, kann
die von Hanel und Spetzler (2008) beschriebene Figure-8-
Nahttechnik eingesetzt werden (. Abb. 36.7). Ein Beispiel
36.3.3 Seit-zu-Seit-Anastomose hierfür wäre die Exzision eines MCA-Aneurysmas an der
Bifurkation und der Anschluss der vom Aneurysma abge-
Zwei parallel verlaufende Gefäßäste werden ohne Zwischen- setzten zwei M2-Äste auf die M1.
schaltung eines Interponats miteinander anastomosiert Dengler et al. (2013) geben ein anderes Beispiel für die
(Lemole et al. 2002, Sanai et al. 2009). Technisch am auf- Kreation einer Aufzweigungsstelle aus einem A.-radialis-In-
wendigsten. Besonders als IC-IC-Bypassvariante bei ACA- terponat ("double barrel bypass"). . Abb. 36.8 zeigt, wie bei
und PICA-Aneurysmen (. Abb. 36.6) verwendet, wenn kein einem MCA-Riesenaneurysma die abgehenden frontalen
395 36
a b
c d
. Abb. 36.6a–d Seit-zu-Seit-Naht. a Multilobuläres PICA-Aneurysma rechts (Pfeil), das ausgeclippt wird. Die distale PICA rechts wird mit der
nicht betroffenen linken PICA Seit-zu-Seit anastomosiert. b Beide PICA-Äste wurden temporär geclippt und für die Anastomose mobilisiert
und positioniert. c Die Arteriotomien wurden an den Gefäßinnenseiten vorgenommen (Pfeile). Die rechte PICA (im Bild unten gelegen) ist noch
blutgefüllt, die obere bereits mit Heparinlösung freigespült. d Situs nach Fertigstellung der Anastomose. (Mit freundlicher Genehmigung von M.
Tymianski, Toronto/T. Kretschmer)
und temporalen M2-Äste über ein V.-saphena-Interponat

mit doppeltem Auslass („double outlet“) versorgt werden
können: Einmal End-zu-Seit-Anastomose der SVG in die
1
frontale M2 und proximal hiervon Implantation der tem-
poralen M2 in die SVG.
2
36.3.6 Nahtmaterialempfehlungen
3
55 Gefäßkaliber <1 mm bis 4 mm: 10-0-Naht
55 Gefäßkaliber 3–5 mm: 9-0-Naht
55 Gefäßkaliber 4–6 mm, z. B. auch V. saphena auf M2
. Abb. 36.7 Figure-8-Nahttechnik. (Adaptiert nach Hanel und
oder M1: 8-0-Naht
Spetzler 2008) 55 A. carotis communis, A. carotis externa/interna am
Hals: 7-0-Naht
36
a b
c d
SVG
PM
FM2
e f
. Abb. 36.8a–g V.-saphena-Bypass mit doppeltem Auslass bei Riesenaneurysma der MCA, das mit einem High-flow-EC-IC-Bypass versorgt
wird, der zwei M2-Äste versorgen muss. a MCA-Riesenaneurysma links mit temporalem und frontalem Ast direkt aus dem Aneurysma abgehend.
b Aneurysma in der sylvischen Fissur mit Ästen entlang des Aneurysmadoms. c Interponat (SVG) zum temporalen M2-Ast (M2temp) kurz vor der
Aufzweigung. d Der frontale M2-Ast (M2front) wird etwas proximaler an dem SVG End-zu-Seit anastomosiert. e SVG mit frontalem M2-Ast (FM2). f
SVG wird mit Periostmanschette (PM) fixiert, um eine flussrelevante Überdehnung zu verhindern. g Postoperative Angiographie. Diese bestätigt die
Ausschaltung des MCA-Aneurysmas und die Perfusion über die SVG zur temporalen M2 (SVG-TM2) und von der frontalen M2 zur SVG (FM2-SVG)
36.5 · Bypassempfehlungen von Jacques Morcos
397 36
meisten Autoren empfehlen eine Zeitdauer von mindestens
einem Jahr. Nach Durchführung eines Bypasses ist die Anti-
aggregationshemmung mit 300–500 mg direkt nach Ende
der Operation üblich (z. B. i.v.). Einzelne Autoren beginnen
mit der ASS-Gabe auch am Abend vor der Operation. Diese
wird gefolgt von täglich 100 mg ASS. Bei einer unaufwendi-
gen Gefäßnaht ist auch diese Gabe individuell zu abzuwägen.
36.4.2 Lokal
g Heparinisierte Ringer-Spüllösung zur intraluminalen

Anwendung: 5000 IE auf 50 ml oder 25.000 IE auf 250 ml
. Abb. 36.8a–g Fortsetzung (oft schneller verfügbar). Für den unvorhergesehenen
Notfall einer notwendigen Gefäßnaht oder Rekonstruk-
tion ist es praktisch, immer ein mikrovaskuläres Nahtsieb
36.4 Gerinnungshemmung und eine Ampulle Heparin mit Ringer-Lösung in passen-
der Wirkstoffmenge und entsprechendem Volumen bereit-
36.4.1 Systemisch zuhalten, sodass kein Titrieren notwendig wird, sondern
eine umgehende Mischung möglich ist. Hierdurch können
Heparin Eine systemische Heparinisierung nach komple- unnötige Wartezeiten bei bestehender temporärer Gefäß-
xen Reanastomosierungen wird unterschiedlich gehand- okklusion vermieden werden.
habt. Üblich ist eine i.v.-Applikation von 3000–5000 IE bei
High-flow-Bypässen. Aber auch hier gibt es Autoren, die
davon abgekommen sind (Roh et al. 2011). 36.5 Bypassempfehlungen von Jacques
Morcos
ASS Eine Antiaggregationshemmung mit ASS wird generell
empfohlen, um mindestens die Phase der erhöhten Throm- Die gesammelten Bypassempfehlungen von Jacques Morcos
bogenität zu überbrücken, bis sich über eine Neointima vom Deptartment of Neurological Surgery der University of
wieder ein komplett glattes Endothel ausgebildet hat. Die Miami zeigt . Tab. 36.2.
. Tab. 36.2 Bypassempfehlungen von Jacques Morcos
Vorteile der CCA als EC-IC- Keine relative Ischämiezeit (Ausklemmen unterhalb der IC-EC-Verbindung)
Donor schnellere Anastomose, einfacher anzulegen
vermeidet Venenabknickung bei hoher ICA-Bifurkation
ist proximal der Plaqueformation
Spendergefäßwahl Lokaler Bypass (End-zu-End, End-zu-Seit), wo möglich
wenn distaler Bypass nötig:
– V. saphena für „high flow“ (ICA)
– A. radialis für „medium flow“ (VA, BA, P1/2, M1/2)
– STA für „low flow“ (M3/M4, P4)
Bevorzugte Techniken für die Proximale Entnahme (Oberschenkel)
V. saphena M2-Empfänger: guter Kompromiss zwischen Größendiskrepanz und Sicherheit der temporären
Okklusion
keine stufenweise („non-staged“) Aneurysmaobliteration
vermeidet eine Interimsruptur
vermeidet Probleme mit Antikoagulation
erzeugt „Flussbegehren“ („flow-demand“) auf der Venenseite und wirkt somit einer Bypassokklusion
entgegen
Intraoperatives Beiwerk Viel, viel und noch mehr spülen

Adhäsionen entfernen, Abknickungen und externe Kompression vermeiden, beachten, dass sich die
Vene deutlich längt
präaurikulärer subkutaner Tunnel
Einmalgabe von 2000–4000 IE Heparin
ASS 300 mg am OP-Tag und lebenslang
Hypertension (OP in USA unter milder Hypothermie)
Flow-Probe, intraoperative Angiographie
Komplexe Aneurysmen und Bypass definitiv nicht ersetzt, aber ggf. ergänzt durch endovaskuläre Entwicklungen
Bypass auch wenn ein Standard für die Patientenselektion fehlt, bleibt die Revaskularisation eine sehr
36 wirksame Technik für ausgewählte Patienten
für die Befähigung ist ein ausgeprägtes technisches Feingefühl notwendig
zu erwartende Ergebnisse von Bypassanwendungen bei komplexen Aneurysmen (persönliche Serie
von J. Morcos/Miami):
– Rückkehr ins normale Leben: 78 %
– Verbesserung von Kompressionseffekten durch Riesenaneurysmen: 75 %
– komplette Aneurysmaexzision: 94 %
– vorübergehende Morbidität: 33 %
– permanente Morbidität: 11 %
– Mortalität 6 %
Wert der intraoperativen Eine intraoperative Flussmessung zur Verfügung zu haben ist wesentlich zur operativen Versorgung
Flussmessung komplexer Aneurysmen
Vorteile sind: unaufwendige sofortigen Ergebnisdarstellung, Darstellung dynamischer Daten,
Beurteilung relativer Veränderungen (vorher/nachher) und weitgehende Unabhängigkeit von
Absolutwerten, sowohl relative als auch absolute Flussraten können ermittelt werden
Nachteil: die Sonden könnten verbraucherfreundlicher und vielseitiger sein, und es wird ein breiter
Präparationskorridor benötigt, um das zu messende Gefäß in den U-förmigen Sondenkopf betten zu
können
ICG-Angiographie Die ICG-Angiographie ist das wesentliche Werkzeug zur Kontrolle eines Bypasses bzw. einer
Anastomose auf bestehenden Fluss geworden
The Ten Commandments of Bypass Surgery for Aneurysms by J. Morcos

1. Thou shall choose your patient wisely.
a. Rule out other options.
b. Establish necessity of bypass.
2. Thou shall choose the shortest, safest, least involved method to vascularize the hungry territory.
3. Thou shall keep a focused mind, a rested upper body, a steady hand, and an encompassing heart.
4. Thou shall intensely look at the tree ahead and still see the forest abreast.
5. Thou shall clean thoroughly the last segment of the donor graft.
6. Thou shall combat sinful clots, no matter how small, with the mighty sword of heparin and the lasting support of
aspirin.
7. Thou shall not trust thy eyes but pledge to bury prejudice with the shovel of quantitative flow measurements.
8. Thou shall endeavour to understand your enemy (aneurysm) and decimate it during the same battle.
9. Thou shall strive to maintain proficiency in yourself and your residents and spread the word around.
10. Thou shall be willing to break any of the above commandments when the right situation comes along.
Literatur
399 36
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401 37
Ergänzende diagnostische
Verfahren
37.1 Intraoperative Flussmessung – 402
37.2 ICG-Angiographie – 403
Literatur – 404

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_37
402 Kapitel 37 · Ergänzende diagnostische Verfahren
37.1 Intraoperative Flussmessung anzuwenden, günstig, schnell und uneingeschränkt oft wie-
derholbar. Die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten einer
Die zur Verfügung stehenden Instrumente basieren auf Komplikation wird reduziert (Pereira et al. 2015). Aller-
physiologischen Techniken, welche die hämodynamisch dings ermöglicht die Untersuchung nur eine qualitative
relevanten Parameter entweder direkt durch Messung des Bestimmung des Blutflusses, daher ist es schwierig, auch
intravaskulären Blutflusses oder der parenchymalen Per- eine geringgradigere Beeinträchtigung des Blutflusses, die
fusion bestimmen oder indirekt über eine kontinuierliche durchaus auch klinisch relevant sein könnte, zu detektieren.
Überwachung der kortikalen Funktionalität in den abhän- Vorteil der Methode ist die sofortige und unkomplizierte
gigen Gefäßterritorien mit dem intraoperativen elektrophy- Anwendbarkeit. Ein Nachteil ist die fehlende quantitative
siologischen Neuromonitoring. Jede dieser Techniken ist Aussage über den tatsächlich vorhandenen Blutfluss in Mil-
durch spezifische Vor- und Nachteile charakterisiert, die in lilitern pro Minute. Zusätzlich ist die Flussrichtung nicht
der Anwendung berücksichtigt werden müssen. Oft ist es immer eindeutig. . Abb. 37.1 zeigt 2 intraoperative Fluss-
sinnvoll, die unterschiedlichen Applikationen zu kombi- messungen an der rechten ICA.
nieren, um den maximalen Nutzen ausschöpfen zu können.
37 37.1.2 Charbel Micro-Flow Probe

37.1.1 Dopplersonographie (Mikrodoppler)
Der Charbel-Schallkopf erlaubt eine präzise Angabe der
Die Messung des Blutflusses innerhalb eines einzelnen Blut- Flussrichtung und Flussmenge in Millimetern pro Minute
gefäßes ist durch die Dopplersonographie möglich. Die (Amin-Hanjani et al. 2008). Er ist somit dafür prädesti-
Berechnung der Flussgeschwindigkeit basiert auf der Fre- niert, intraoperativ den Fluss in Gefäßen, einer Anasto-
quenzverschiebung der vom strömenden Blut reflektierten mose und insbesondere in einem hergestellten Bypass zu
Ultraschallwellen in Bezug auf die ursprünglich emit- überprüfen (. Abb. 37.2 und . Abb. 37.3). Er ist daher eine
tierte Ultraschallfrequenz. Die in der Neurochirurgie ver- sehr gute Ergänzung zu der in einer solchen Situation not-
wendeten Mikrodoppler liegen im Frequenzbereich von wendigen ICG-Angiographie. Nachteilig ist die Baugröße,
16–20 MHz (. Abb. 37.1). Die intraoperative Anwendung die es erforderlich macht, das zu messende Gefäß in den
wurde im Jahr 1979 durch Nornes et al. (1979a,b) erstma- U-förmigen Ultraschallkopf zu legen. Dies erfordert eine
lig beschrieben. entsprechende Exposition und ist bei engen Korridoren in
Die Stenosierung oder der Verschluss des Trägerge- der Tiefe eher schwierig. Die Anwendung nahe der Ober-
fäßes nach Clipping eines intrakraniellen Aneurysmas fläche und in der sylvischen Fissur ist hingegen sehr gut
oder eines direkten Nachbargefäßes ist aufgrund der meist möglich. Hierfür sind in Millimetergrößen unterschiedli-
dadurch verursachten Ischämie mit einer signifikanten che Schallköpfe vorhanden, die vorrätig gehalten werden
Morbidität verbunden. Mit der Mikrodopplersonde kann müssen. Die Methode erfordert die Anschaffung einer sta-
auch die Durchgängigkeit kleinkalibriger kortikaler Arte- tionären Messeinheit und von Einmalsonden und ist ent-
rien in Echtzeit bestimmt werden. Die Technik ist einfach sprechend kostenaufwendig.
^Ž
^Ă
a b
. Abb. 37.1a,b Mikrodoppler zur Überprüfung der intrakraniellen Gefäßperfusion an der ICA rechts nach Clipping. a Resterilisierbare
Mikrodoppler-Minisonde an flexiblem Draht. Sie wurde durch einen herkömmlichen Sauger (Sa) geführt, um die Schallsonde (So) sicher
manövrieren zu können. b Einwegsonde (EWSo), die in einen Bajonettgriff integriert ist
37.2 · ICG-Angiographie
403 37
a b
. Abb. 37.2a,b Einsatz der intraoperativen Flussmessung mit dem „Charbel Micro-Flow Probe“, um den Fluss in 2 abhängigen Mediaästen
aus einem Riesenaneurysma vor der Aneurysmaversorgung zu bestimmen. Die Äste müssen hierzu mobilisiert werden, weil das Gefäß im
U-förmigen Schallkopf zu platzieren ist
. Abb. 37.3a,b Flow-Probe-Messung

an einem STA-M4-Bypass. a Messung
am STA-Donor; Fluss in Pfeilrichtung auf
dem Sondenkopf. b Messung an einem
M4-Empfängergefäß. Die Flussrate
wird in Millilitern pro Minute auf dem
angeschlossenen Messkasten angezeigt
a b
37.2 ICG-Angiographie Signal aus. Somit müssen die Gefäße, die beurteilt werden
sollen, freigelegt sein. Das Mikroskop muss mit einem
Die fluoreszenzbasierte Angiographie durch i.v.- entsprechenden Filter und einer NIR-Laser-Lichtquelle
Ap p l i k a t i o n v o n I n d o c y a n i n g r ü n ( I C G ) u n d ausgestattet sein (NIR = „near infrared light“, 780 nm).
entsprechende Darstellung über das Mikroskop mit einem Über die Kapitel verteilt finden sich mannigfaltige Hin-
vorgeschalteten Filter ist etabliert und zu einer absoluten weise für die Anwendung.
Routinemaßnahme in der zerebrovaskulären Neurochir- Die Standarddosierung beträgt 25 mg Indocyanin-
urgie geworden (Raabe et al. 2003). In der Ophthalmolo- grün in 5 ml NaCl pro Injektion, die Höchstdosis liegt bei
gie bestanden bereits zuvor ausgiebige Erfahrungen mit 5 mg/kg Körpergewicht, d. h. bei einem Körpergewicht
der ICG-Diagnostik. Die Komplikationsrate war dort von 70 kg beträgt sie 350 mg, damit wäre theoretisch eine
mit 0,1 % gering, Komplikationen umfassen allenfalls intraoperative Wiederholung bis zu 14-mal möglich. Nach
eine Hypotension, Tachykardien oder eine allergische i.v.-Injektion braucht der Fluoreszenzfarbstoff 1–2 s, um
Reaktion. Die optische Auflösung ist sehr hoch, sodass an Blutglobuline (α-Lipoprotein) zu binden. Es findet
auch kleine Gefäße und Perforatoren sehr gut dargestellt keine Metabolisierung im Körper statt, die Farbstoffaus-
werden. Die Hämodynamik ist allerdings nur in einem scheidung erfolgt ausschließlich über die Leber mit einer
relativ kleinen Fenster („field of view“) beurteilbar, und Plasmahalbwertszeit von 3–4 min. Die Echtzeitbeobach-
die Fluoreszenz wird durch überlagertes Gewebe über- tung angiographischer Bilder erfolgt mit 25 Bildern pro
deckt. Ebenso löschen Kalkspangen in den Gefäßen das Sekunde.
404 Kapitel 37 · Ergänzende diagnostische Verfahren
Literatur
Amin-Hanjani S, Meglio G, Gatto R, Bauer A, Charbel FT (2008)

The utility of intraoperative blood flow measurement during
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405 38
Geplant erzeugter
Herzstillstand
38.1 Adenosininduzierter Herzstillstand – 406
38.2 Herzstillstand unter tiefer Hypothermie – 410
38.3 Rapid Ventricular Pacing – 410
Literatur – 411

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_38
406 Kapitel 38 · Geplant erzeugter Herzstillstand
Es gibt 3 wesentliche Maßnahmen, um zur Versorgung die Wiederaufnahme in die Zellen hemmen, dadurch
eines Aneurysmas einen Herzstillstand zu erzeugen. Die am Wirkungsverlängerung möglich.
längsten hierfür eingesetzte Maßnahme, der Herzstillstand 55 Literatur: Andrade-Barazarte et al. 2015, Bebawy et al.
unter tiefer Hypothermie, findet in den letzten Jahren kaum 2013, Groff et al. 1999, Heppner et al. 2007, Lee et al.
noch Anwendung, da heute in den meisten Fällen der kurz- 2015, Wright et al. 2014
dauernde Herzstillstand unter Adenosin eingesetzt wird.
Eine andere Maßnahme ist das „rapid ventricular pacing“
(Khan et al. 2014, Nimjee et al. 2015). Rangel-Castilla et al. 38.1.1 Fall 28: Clipping eines ICA-
(2015) aus der Gruppe um Spetzler und Wright et al. (2014) Riesenaneurysmas mit geplantem
geben einen exzellenten Überblick über alle Methoden, adenosininduziertem Herzstillstand
deren aktuelle Nutzung sowie deren Vor- und Nachteile.
Geschildert wird ein adenosininduzierter Herzstillstand zur
Versorgung eines ICA-Aneurysmas des Ophthalmicaseg-
38.1 Adenosininduzierter Herzstillstand ments rechts. Die Diagnostik wird veranlasst wegen sub-
jektiv neu aufgetretener Sehstörungen links und im nasalen
Der mit Adenosin herbeiführbare kurzfristige Herzstillstand Gesichtsfeld rechts. Bei der Untersuchung zeigen sich finger-
hat die Behandlung sehr komplexer und vor allem auch perimetrisch keine eindeutigen Gesichtsfeldausfälle, jedoch
38 großer Aneurysmen deutlich vereinfacht. Die Methode ist
zudem bestens für absolute Notfallsituationen geeignet. Sie
ein verstärktes Verschwommensehen rechts nasal. Die kor-
relierende Bildgebung des breitbasigen Aneurysmas in der
ist innerhalb von Sekunden durchführbar und erzeugt einen DSA zeigt . Abb. 38.1. Die A. ophthalmica geht unmittelbar
10–45 s dauernden Herzstillstand und ermöglicht damit für vor dem Aneurysma ab. Das Aneurysma nimmt auch den
diese Zeitspanne eine Übersicht über den Situs. Auch nach gegenseitigen suprasellären Raum ein.
wieder Einsetzen der Herzaktivität besteht noch eine ver- Die operative Versorgung erfolgt geplant unter ade-
besserte Übersicht, da die Herzaktivität und der Blutdruck nosininduziertem Herzstillstand. Vorgegangen wird über
allmählich zunehmen. Der eigentliche Stillstand dauert oft einen lateralen supraorbitalen Zugang von rechts mit übli-
nur Sekunden und ist dennoch ausreichend. Das Manöver cher frontotemporaler Schnittführung und zusätzlicher
ist so zuverlässig und sicher, dass es auch geplant zur Ver- Exposition der A. carotis am Hals zur proximalen Kontrolle.
sorgung sehr komplexer und Riesenaneurysmen eingesetzt Die Lagerung und der Operationssitus sind in . Abb. 38.2
wird, um den Fluss und den Aneurysmaturgor zu reduzie- dargestellt. Nach Exposition der CCA am Hals zur proxi-
ren, damit überhaupt ein Clip gesetzt werden kann. malen Sicherung und optionalen langsamen Flussreduktion
Der Handelsname der Injektionslösung ist Adrekar. Es mithilfe einer Gefäßklemme wird die Kraniotomie durch-
handelt sich um ein endogenes Nukleosid mit sehr kurzer geführt und bis auf die Frontobasis geschnitten. Nach der
Halbwertszeit von 10 s. Es hemmt die AV-Überleitung durch Duraeröffnung wird die sylvische Fissur erkennbar, und es
Stimulation von A1-Adenosinrezeptoroen im Sinus- und wird subfrontal das Ophthalmicaaneurysma präpariert.
AV-Knoten mit Aktivierung von Kaliumkanälen. Kontra- Wegen der engen Platzverhältnisse werden zusätzlich 35 ml
indikationen betreffen AV-Block Grad II–III, Sick-sinus- Liquor über eine Lumbaldrainage abgelassen. Hierdurch
Syndrom, Vorhofflimmern, Long-QT-Syndrom, obstruk- kann trotz großem Aneurysma retraktorfrei direkt nach
tive Atemwegserkrankungen. subfrontal in Richtung der Optikuszisterne vorgegangen
Etwa 17 s nach Gabe von 12 mg wird eine mehrere werden (. Abb. 38.3).
Sekunden anhaltende Asystolie und Hypotension ausgelöst Nach Eröffnung der Arachnoidea wird der N. opticus
(normal 10–20 s). Der Ausgangsblutdruck wird ca. 30–60 erkennbar. Er ist durch das Aneurysma im Vergleich zu
s nach der Wiedereinstellung eines normalen Sinusrhyth- seinem physiologischen Verlauf um 80° nach medial aus-
mus erreicht. Die zur Präparation nutzbare Zeit kann somit gelenkt. Die weitere Präparation gibt den Beginn des ICA-
bei 40–60 s liegen. Aneurysmakomplexes frei. Nach behutsamem Lösen des
55 Startdosis von 6 mg (bis 12 mg Einzelbolus) ist Temporal- und Frontalpols wird der ICA-Verlauf distal des
möglich, wiederholbar in Dosen von 6 mg Aneurysmahalses erkennbar. Im proximalen Halsbereich ist
55 ein Fallbericht mit prolongiertem Herzstillstand für 52 eine weitere kleine Ausbuchtung zu sehen. Im Weiteren wird
s nach Gabe von 36 mg (Heppner 2007) der äußere durale Ring am N. opticus eröffnet und der Opti-
55 externe Defibrillatorpads müssen bereitliegen, kuskanal sehr sparsam im Anfangsbereich entdacht, um bei
falls der Patient nicht wieder spontan in den Sinus- der Präparation keine Einklemmung des Nervs zu riskieren.
rhythmus kommt Hierdurch kann auch bestätigt werden, dass direkt proximal
55 Nebenwirkungen durch Begleitmedikation: der kleineren Gefäßwandausbuchtung der Abgangsbereich
Nimodipin kann den Adenosinmetabolismus und der A. ophthalmica liegt.
38.1 · Adenosininduzierter Herzstillstand
407 38
ŽƉŚƚŚ
ŽƉŚƚŚ
a b
ŽƉŚƚŚ
ŽƉŚƚŚ
c d
. Abb. 38.1a–d Geplanter adenosininduzierter Herzstillstand zur Versorgung eines ICA-Aneurysmas des Ophthalmicasegments rechts.
Korrelierende Bildgebung des breitbasigen Aneurysmas. a DSA, b 3D-Rekonstruktion, c Projektion a.-p., d Projektion seitlich. Die A. ophthalmica
(ophth) geht unmittelbar vor dem Aneurysma ab. Das Aneurysma nimmt auch den gegenseitigen suprasellären Raum ein
Aufgrund der Größe und des Drucks des Aneurysmas Wie erwartet kann so jedoch kein Clip gesetzt werden. Aber
sind zur weiteren Präparation und besseren Übersicht Maß- es kann genügend Übersicht gewonnen werden, um die
nahmen zur Reduktion der Aneurysmafüllung notwendig. Clipstrategie zu überprüfen.
Dies geschieht nach ausreichender Oxygenierung und Tra- Durch einen induzierten Herzstillstand ist es möglich,
panalnarkose. Zunächst wird hierfür der Zufluss über die einen großen geraden Pilotclip so zu setzen, dass der Fluss in
CCA behutsam gedrosselt, bis die Gefäßklemme für 30 s das Aneurysma deutlich geringer wird. In der Folge können
komplett geschlossen ist. Im intraoperativen Monitoring dann weitere Clips parallel gesetzt werden, bis die Wand
zeigen sich keinerlei Änderungen der SEP. Hierdurch wird rekonstruiert ist und kein Restfluss mehr auftritt. Für das
das Aneurysma etwas weicher (es wird noch durch den gesamte Manöver werden nur wenige Sekunden benötigt.
Crossflow perfundiert) und ist etwas besser zu mobilisieren. Es wird deswegen ein Herzstillstand mit Adenosin induziert
a b
38
c d
. Abb. 38.2a–d Operationssitus. a Lagerung mit angehobenem Kopf, kaum Seitwendung. Markierter frontotemporaler Hautschnitt hinter
der sparsam rasierten Haargrenze und am Hals für die Exposition der A. carotis zur proximalen Sicherung. b Zugang und kombinierter Galea-
Muskel-Lappen, der zur Anlage einer nach lateral erweiterten lateralen supraorbitalen Kraniotomie (LSO) bis auf den Orbitarand mobilisiert wird.
c Exposition der CCA am Hals zur proximalen Sicherung. d Nach Duraeröffnung Blick auf die sylvische Fissur, Trajekt nach subfrontal
(. Abb. 38.4 und Video 1 unter www.springermedizin.de/vzb- das Aneurysma ist ausgeschaltet. Dies wird mit dem Mini-
Zerebrale_Aneurysmen). Er dauert nur 10 s, reicht aber aus, doppler und der ICG-Angiographie bestätigt. Die A. opht-
hierdurch das Aneurysma ausreichend erschlaffen zu lassen, halmica und A. communicans posterior sind uneinge-
um nacheinander 3 große Clips parallel auf den Aneurysma- schränkt perfundiert. . Abb. 38.4 zeigt das Monitoring des
hals zu setzen (Yasargil Phynox). Zuerst ein gerader 35-mm- adenosininduzierten Herzstillstands über 43 s.
Pilotclip (FE 863 K) im distalen Halsbereich, dann ein wei- Vor und nach dem Clipping wurde eine ICG Angio-
terer gerader 30-mm-Clip (FE 862 K) parallel hierzu und graphie durchgeführt (. Abb. 38.5). Ohne ICA-Drosse-
distal hiervon zuletzt ein 25-mm-Clip (FE 850 K) am pro- lung und Herzstillstand mit konsekutivem Erschlaffen des
ximalen Hals. Aneurysmasacks wäre nicht einmal das Setzen des Pilot-
Die dem absoluten Herzstillstand noch nachhängende clips möglich: Zum einen sind die Branchen nicht weit
hypotone Phase von systolisch 60 mmHg für weitere 25 s genug zu öffnen, zum anderen reicht aufgrund des hohen
erleichtert die weitere Präparation ebenso (. Abb. 38.4). Es intraaneurysmalen Drucks die Kraft der Branchen nicht
ist dennoch eine geringe Restpulsation im Aneurysmadom zum Verschluss aus. Erst sequenziell auf einen erschlafften
vorhanden, obwohl alle Clipbranchen eindeutig über den Sack gesetzte Clips erzeugen eine ausreichende Verschluss-
Aneurysmahals geschoben wurden. Zum definitiven Ver- kraft. Die postoperative Katheterangiographie bestätigt die
schluss wird deshalb ein Booster-Clip (FE 900 K) einge- komplette Ausschaltung des Aneurysmas unter Erhalt der
setzt und über die Branchen des proximalen 25-mm-Clips a. opthalmica (. Abb. 38.6 und Videos 1–3 unter www.sprin-
gesetzt. Die Pulsationen sind nun nicht mehr vorhanden, germedizin.de/vzb-Zerebrale_Aneurysmen).
38.1 · Adenosininduzierter Herzstillstand
409 38
N. opticus
a b c
1
2 ICA
3
BC
AH
PcomA
d e f
. Abb. 38.3a–f Präparation des Opthalmica-Aneurysmas. a Retraktorfreier, direkter subfrontaler Zugang in Richtung der Optikuszisterne.
b Nach Eröffnung der Arachnoidea wird der N. opticus erkennbar. Er ist durch das Aneurysma im Vergleich zu seinem physiologischen Verlauf
um 80° nach medial ausgelenkt. c Die weitere Päparation gibt den Beginn des ICA-Aneurysmakomplexes frei. d Nach behutsamem Lösen des
Temporal- und Frontalpols wird der ICA-Verlauf distal des Aneurysmahalses (AH, gepunktete Linie) erkennbar. e Durch den adenosininduzierten
Herzstillstand erschlafft das Aneurysma ausreichend, um nacheinander 3 große Clips parallel auf den Aneurysmahals zu setzen (Yasargil Phynox
35 mm gerade [FE 863 K], 30 mm gerade [FE 862 K], 25 mm gerade [FE 850 K]). Zuerst 35 mm als Pilotclip (1) im distalen Halsbereich, dann 30 mm
parallel (2) und distal hiervon zuletzt 25 mm (3) am proximalen Hals. f Bei Restpulsation im Aneurysma wird zum definitiven Verschluss wird ein
Booster-Clip (BC; FE 900 K) über die Branchen des proximalen 25-mm-Clips gesetzt
ϬƐ ϮϱƐ ϮϳƐ ϰϯƐ
ϭ͘ǀŽƌĚĞŶŽƐŝŶŐĂďĞ Ϯ͘ĚĞŶŽƐŝŶŐĂďĞ͕ ϯ͘ƐǇƐƚŽůŝĞ͕ǀŽƌ ϰ͘^ŝŶƵƐƌŚǇƚŚŵƵƐǌƵƌƺĐŬ͕

ƐǇƐƚŽůŝĞƐĞƚǌƚĞŝŶ ůƵƚĚƌƵĐŬĂďĨĂůů ůƵƚĚƌƵĐŬŶŽĐŚĞƌŶŝĞĚƌŝŐƚ
a b c d
. Abb. 38.4a–d Monitoring des adenosininduzierten Herzstillstands über 43 s. a Kurz vor Adenosingabe, arterieller Mitteldruck 92 mmHg,
systolisch 154 mmHg. b Direkt nach Applikation von 12 mg, einsetzende Asystolie auf halber Bildschirmlänge. c Komplette Asystolie, noch
angezeigter arterieller Mitteldruck von 82 mmHg. d Wieder einsetzender Sinusrhythmus (54 Schläge/min), noch erniedrigter arterieller
Mitteldruck 40 mmHg, systolisch 74 mmHg
Ŷ
a b
. Abb. 38.5a,b ICG-Angiographie vor und nach dem Clipping des paraophthalmischen ICA-Aneurysmas rechts unter adenosininduziertem
Herzstillstand. a Ungeclipptes Aneurysma (An) mit breiter Basis (Linie) an der ICA. b Durch Clipping ausgeschaltetes Aneurysma mit medial unter
der ICA erkennbarer A. communicans posterior (PcomA) und A.-ophthalmica-Abgang (ophth)
38
38.2 Herzstillstand unter tiefer Infektion und Sepsis, sowie hämodynamischer Instabili-
Hypothermie tät (Lawton et al. 1998, Rangel-Castilla et al. 2015, Spetz-
ler et al. 1988, Wright et al. 2014). Die permanente Mor-
Prinzipiell wird der Patient nach Anschluss an eine Herz- bidität bzw. Mortalität wird mit 14–18 % beziffert (Ponce
Lungen-Maschine zur Herstellung eines extrakorpora- et al. 2011). Je nach gewähltem Temperaturbereich sind
len Kreislaufs über einen Femoralisbypass konsekutiv auf jedoch Herzstillstandzeiten im längeren Minutenbereich
15–20° abgekühlt, um schließlich einen Herzstillstand möglich.
einzuleiten. Die Freilegung des Aneurysmas muss bereits
vorher unter „Normalbedingungen“ erfolgt sein. Die mittle-
ren Temperaturen der größten veröffentlichten Serien lagen 38.3 Rapid Ventricular Pacing
zwischen 14,9 und 17,6°. Die größte veröffentlichte Serie für
Aneurysmachirurgie entstammt der Spetzler-Gruppe: 2011 Das „rapid ventricular pacing“ (RVP) wurde 1998 im
hatten sie 103 Patienten, davon wiesen 37 relevante Kompli- Zusammenhang mit dem aortalen Stenting wiederentdeckt
kationen auf, die Mortalität betrug 14 % (Ponce et al. 2011). (Khan et al. 2014, Nimjee et al. 2015). Seither ist es in der
In Deutschland dürfte die Universitätsklinik für Neurochi- interventionellen Kardiologie weit verbreitet. Der dahin-
rurgie in Regensburg über die größte Erfahrung mit dieser terstehende Mechanismus ist eine induzierte Tachykradie,
Technik verfügen (24 Patienten bis 2006, Brawanski 2009, welche aufgrund der ausbleibenden atrioventrikulären Syn-
Rothoerl und Brawanski 2006). chronizität die Ventrikelfüllung dezimiert. Dadurch sinken
Die Technik birgt beträchtliche Risiken und wurde auch das Schlagvolumen, der kardiale Output und somit der Blut-
in ihrer Hochzeit nur an wenigen Zentren durchgeführt und druck und die Blutdruckamplitude.
auch dies vergleichsweise selten (Brawanski 2009, Mack et Bislang hat dieses Verfahren neurochirurgisch keine
al. 2007, Rothoerl und Brawanski 2006, Spetzler et al. 1988). weite Verbreitung gefunden. Der nutzbare Effekt hält 4 s
Die Maßnahme wurde vor dem Einsatz von Adenosin für an. Der Vorteil besteht in der beliebigen Wiederholbar-
den induzierten Herzstillstand dennoch häufiger durchge- keit und einer geringer ausgeprägten periprozeduralen
führt als heute. Indikationen waren klassischerweise Riesen- Hypotension. Nachteilig sind die Invasivität und die prä-
aneurysmen, insbesondere der A. basilaris, bei der aufgrund operativ festzulegende „Frequenzdosis“ zur Erzeugung
der Größe, des Füllungsdrucks und der Lage bei offen ope- des Effekts (Start bei 180 bpm). Risiken bestehen in einer
rativer Ausschaltung keinerlei Kontrolle über die Perfora- elektromechanischen Entkopplung, kardialen Arrhyth-
torsituation möglich gewesen wäre. mien und in Bezug auf das Elektrodensetzen im Erzeugen
Die Risiken bestehen neben hypothermieassoziierten eines Pneumothorax, einer Herzbeuteltamponade oder
Gerinnungsstörungen und der prolongierten Aufwach- Perforation. Im Bereich der interventionellen Kardiolo-
phase in pulmonalen Embolien, Myokardinfarkten, Herz- gie werden mit 0–3 % jedoch sehr geringe Komplikations-
beuteltamponaden, Aortendissektion, Restartproblemen, raten angegeben.
Literatur
411 38
ŽƉŚƚŚ

ŽƉŚƚŚ
ŽƉŚƚŚ ŽƉŚƚŚ
b c d
. Abb. 38.6a–d Postoperative angiographische Kontrolle. a Ausgeclipptes Aneurysma in lateraler Projektion der DSA mit gut perfundierter A.
ophthalmica (ophth). b–d Die 3D-Rekonstruktionen zeigen den verwendeten Booster-Clip (BC) und die Clipsituation von vorne (b), schräg links
lateral (c) und von links lateral (d) mit dem Bezug zur A. ophthalmica
Literatur tions and predictors of patient outcome. Neurosurg 43 (1):

10–20, discussion 20–1
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CUS13554
38
413 39
Rettungsmaßnahmen
39.1 Adenosininduzierter Herzstillstand – 414
39.2 Offene Thrombektomie – 414
39.3 Wandruptur – 414
Literatur – 414

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9_39
414 Kapitel 39 · Rettungsmaßnahmen
39.1 Adenosininduzierter Herzstillstand ICA nicht möglich) oder adenosininduzierten kurzfristi-

gen Herzstillstand zum Stillstand zu bringen, um genügend
Aufgrund der ungeplant sofortigen Einsetzbarkeit eignet Überblick zu bekommen.
sich die Adenosingabe bestens, um bei spontaner Aneu-
rysma- oder Malformationsruptur und bei fehlenden Aneurysmaclips Ist das Gefäßlumen ausreichend groß,
sonstigen Kontrollmöglichkeiten kurzfristig Übersicht können ein Fassen der rupturierten Wandanteile und das
herzustellen. Es gelten die in 7 Kap. 38 geschilderten tangentiale Setzen eines Clips unter Umständen den Defekt
Dosierungsmaßgaben. schließen. Alternativ auch durch Setzen eines fenestrier-
ten Clips, hierzu ist jedoch ein vorheriges temporäres Aus-
clippen des Segments notwendig. Damit ist aber meist die
39.2 Offene Thrombektomie direkte Gefäßnaht die bessere Alternative. Eine klassische
Variante stellt der gefäßumhüllende Sundt-Clip dar (Kim
Bei komplexen Wandrekonstruktionen, z. B. im Bereich der et al. 2014). Dieser kann noch erworben werden, ist aber
MCA, ist sehr selten auch eine spontane Thrombose eines dis- metallisch und nicht MRT-gängig. Er ist in den Durchmes-
talen Asts möglich. Nach Ausclippen des betroffenen Astseg- sern 2–5 mm (in 0,5-mm-Abständen) und in Branchenlän-
ments wird das Lumen scharf in Längsrichtung eröffnet und gen von 3, 5 und 7 mm erhältlich.
der Thrombus geborgen, ohne das Endothel zu schädigen, um
dann intraluminal mit Heparin zu spülen. Es folgt der Ver- Geraffte Watteumhüllung Absolute Notfallmaßnahme,
schluss mit 10-0er Einzelknopfnaht. Bei Erkennen eines unge- z. B. bei nicht beherrschbarer proximaler ICA-Lazeration,
wollten Gefäßverschlusses und zum temporären Ausclippen beschrieben von R. Spetzler. Das Prinzip besteht darin, die
39 sind die üblichen anästhesiologischen Maßnahmen zu empfeh- Gefäßwand mit einer Hirnwatte zu umhüllen und die Wat-
len (Trapanalnarkose und Hyperoxygenierung). Nach Beendi- tenenden mit einem Aneurysmaclip zu sichern. Der tan-
gung der Operation sollte mit Aspirin therapiert werden. gential zum Gefäßverlauf sitzende Clip wird zur Raffung
der Wattenenden benutzt. Das Manöver kann durch einen
adenosininduzierten kurzfristigen Herzstillstand sehr gut
39.3 Wandruptur unterstützt werden. Auf die gefäßzugewandte Seite der
Watte kann zusätzlich ein Klebevlies aufgebracht werden.
39.3.1 Gefäßnaht
Wandraffung mit Minihämoclip Beschrieben von Romani
et al. (2009) bei proximaler ICA-Wandruptur. Das Prinzip
Bevor ein akzidentell eröffneter Ast geopfert wird, indem besteht in der Wandraffung durch perpendikulär in Reihe
man ihn reflexartig mittels bipolarer Koagulation defini- gesetzte U-förmige Hämoclips in schwierig erreichbarer
tiv verschließt, sollte auch die Möglichkeit der Naht oder Lokalisation (ICA im Bereich der Karotishöhle, bei Ver-
sonstigen Wandreparatur erwogen werden (z. B. mit kleb- letzung nach Klinoidektomie). Hierdurch wird zwar das
barem Hämostyptikum bei niedriger Flussrate). Hierfür Gefäßlumen deutlich reduziert, aber die Raffung lässt einen
wird das betroffene Segment temporär ausgeclippt, gespült ausreichenden Gefäßfluss zu. Verwendet wurde hierzu eine
und inspiziert. Ist eine Naht möglich, wird mit Heparinlö- langgestielte Einweggefäßclipvorrichtung (AnastoClip
sung soweit wie möglich intraluminal gespült. Dann wird in Vessel Closure System, 1,4 mm; Romani et al. 2009).
Abhängigkeit vom Gefäßlumendurchmesser mit 10-0er bis
8-0er Gefäßnaht verschlossen. Meist genügen wenige Ein-
zelknopfnähte. Falls mehrere Stiche notwendig sind, kann Literatur
auch eine fortlaufende Naht, die mit sich selbst verkno-
Kim JK, Kim JH, Kim DR, Kang HI (2014) The sundt encircling clip as a
tet wird, erwogen werden. Auch wichtige venöse Abflüsse vascular rescue: a case report and a review of repair methods for
können unter Umständen noch von einer Gefäßnaht profi- arterial tearing. J Korean Neurosurg Soc 55 (6): 353–356. http://
tieren, bevor sie allzu großzügig geopfert werden. doi.org/10.3340/jkns.2014.55.6.353
Romani R, Kivisaari R, Celik O, Niemelä M, Perra G, Hernesniemi J (2009)
Repair of an alarming intraoperative intracavernous carotid
39.3.2 Wandraffung bei schwer artery tear with anastoclips: technical case report. Neurosurg
65 (5): E998–9, discussion E999. http://doi.org/10.1227/01.
zugänglicher Lazeration NEU.0000350877.43579.06
Falls aufgrund der Lokalisation eine Gefäßnaht nicht

möglich ist, kommen andere Manöver zum Tragen. Wesent-
lich ist es, die Blutung durch Ausclippen (an proximaler
415
Serviceteil
Stichwortverzeichnis – 416

https://doi.org/10.1007/978-3-662-50478-9
416
Stichwortverzeichnis
A Angiopathie, zerebrale prolife-

rative 210 B D
A3-Aneurysma 141, 149 Armablage 35–36 Ballontestokklusion 97 Dachlinie 7
ACA (anterior cerebral artery) Armlehnenstuhl 35–36 Barrow-Klassifikation 318 dAVF Siehe Fistel, arteriovenöse
Siehe Arteria cerebri anterior Arteria Basilarisbifurkation 18 De-novo-Anfälle 209
ACA-Aneurysma 141, 149 –– basilaris 16, 24 Behandlungsrisiko 72 Diaphragmalinie 7
Acetylsalicylsäure (ASS) 397 –– callosomarginalis 142–143 Bestrahlung Djindjian-Klassifikation 316
AChA (anterior choroidal artery) –– carotis interna 4, 23 –– AVM 53, 245, 251 Dopplersonographie 402
Siehe Arteria choroidea –– centralis retinae 309 –– Behandlungsablauf 55 Drucksymptome 64
anterior –– cerebelli anterior inferior 14, –– dAVF 57, 321 Dura mater, Gefäßanato-
AChA-Aneurysma 113 16 –– Indikation 54–55 mie 308–311
AComA (anterior communica- –– cerebelli posterior infe- –– Kavernom 57, 304 duraler Ring 4
ting artery) Siehe Arteria rior 14–15, 183 Bicetre Neonatal Evaluation DVA (developmental venous
communicans anterior –– cerebelli superior 14 Score 211 anomaly) 258, 366
AComA-Aneurysma 123, 129 –– cerebri anterior 10, 23, 142 Bifurkationsaneurysma 62, 115 –– Assoziation mit Kaverno-
–– Projektionsrichtung 132 –– cerebri media 10, 23, 158 Biomarker für Aneurysmabil- men 371
–– retraktorlose Verfahren 39 –– cerebri posterior 13, 18, dung u. -ruptur 63 –– Drainage 370
–– Risikofaktoren 133 20, 24 Blister-Aneurysma 68 –– Hämodynamik 366
AComA-Syndrom 138 –– choroidea anterior 8, 10 Blutung, AVM 208 –– Inzidenz 370
Adenosin 406 –– communicans anterior 10, Blutung, intrazerebrale –– Morphologie 370–371
Adrekar 406 130 (ICB) 123, 150, 157, 161, 194 –– Symptome 373, 376
AICA (anterior inferior cerebellar –– communicans posterior 7–8, –– DVA 373
artery) Siehe Arteria erebelli 108 Blutungsrisiko
anterior inferior
Anästhesie 36–37
–– hypophysealis 4
–– ophthalmica 4, 82–83, 92
–– AVM 196
–– Hirnstammkavernom 291
E
Anastomose –– pericallosa 141, 149 –– infratentorielles AVM 198 EC-IC-Bypass 384, 388
–– durale 309 –– pharyngea ascendens 311 –– Kavernom 260–261 Einstromwinkel 115
–– piodurale 315 –– premamillaria 8 –– nach Bestrahlung 54 Embolisation 53
Anastomosentechnik 383 –– recurrens heubneri Siehe –– Schwangerschaft 197 –– arteriovenöse Fistel 318
Anastomosenvarianten 389, Heubner-Arterie Borden-Klassifikation 316 En-passage-Situation 209, 229
391, 394 –– tympanica inferior 311 Bouthillier-Klassifikation 5 End-zu-End-Anastomose 184,
Aneurysma –– vertebralis 15 BRAT-Studie 76 390
–– Biomarker 63 Arteria-cerebelli-posterior-infe- Buffalo-Score 200 End-zu-Seit-Anastomose 390–
–– Blister 68 rior-Aneurysma 181 Bulbus jugulare 357 391, 394
–– disseziierendes 65 Arteria-cerebri-anterior-Aneu- Bypassverfahren 383, 397 Engel-Klassifikation 271
–– inzidentelles 64, 101 rysma 141, 149 Entwicklungsanomalie, venöse
–– nicht rupturiertes 67, 69, 71, Arteria-cerebri-media-Aneurys- Siehe DVA
73–74
–– Prävalenz 63
ma 157, 167, 173
Arteria-choroidea-anterior-An- C Epilepsie 267, 269–271
–– Behandlungsergebnis 271
–– Risikofaktoren 65 eurysma 113 CARAT-Studie 77 –– postoperative Ergebnis-
–– rupturiertes 75 Arteria-communicans-anterior- carotid cave 4 se 271
–– Score-Systeme 69 Aneurysma 123, 129 Carotis-Ophthalmica-Dreieck 4 epileptischer Anfall 55–56
–– symptomatisches 64 –– Projektionsrichtung 132 Carotis-Sinus-cavernous-Fis- –– AVM 194, 243
Aneurysmaformation 62 –– retraktorlose Verfahren 39 tel 315 –– Kavernom 260
Aneurysmaruptur 63–64, 75 –– Risikofaktoren 133 Charbel Micro-Flow Probe 402 Epileptogenität 258–259, 269
–– Risikofaktoren 66 Arteria-communicans-posterior- Chiasma opticum 254
Aneurysmascreening 73 Aneurysma 101, 107 Clip, fenestrierter 98
Anfall, epileptischer 55–56 Arteria-ophthalmica-Aneurys-
ma 81, 91, 406
Clipping 75–77
–– temporäres 165
F
–– AVM 194, 243
–– Kavernom 260 ARUBA-Studie 198–199 –– Toleranzzeiten 137 Familienanamnese 66
Angiogenese 195 autosomal dominante poly- Clipwechsel, überlappender 87 Feederarteriendruck 196
Angiographie 403 zystische Nierenerkrankung Cognard-Klassifikation 314, 316 Feederdiskonnektion 203
Angiom 194 (ADPZNE) 66 Coiling 75–77 Fenestrierung 137
–– kavernöses Siehe Kavernom AVM Siehe Malformation, arte- Corpus callosum 142, 145 Figure-8-Nahttechnik 394
–– venöses Siehe DVA riovenöse Cyberknife 53 Fissur, sylvische 39, 168
Azygosvariante 143 –– Eröffnung 169, 171, 173
Stichwortverzeichnis
417 G– P
–– Varianten 167 Hirnwatte 38 Komplementfaktoraktivie- Mikroinstrumente 37

Fistel, arteriovenöse 308 Hirnzellen, endotheliale rung 63 Mikroskop 34
–– Behandlungsindikation 317 (BEC) 195 Kopfschmerzen 194, 210, 222, Mikroskopmundstück 34–35
–– Bulbus jugulare 357 Histopathologie 62 260 Multilobularität 137
–– Drainagemuster 314 –– geclipptes Aneurysma 63 Krampfanfall 158
–– endovaskuläre Therapie 318 Hydrozephalus kranioorbitaler Zugang 39
–– ethmoidale 345
–– frontobasale 341
–– Aneurysma 123
–– AVM 210
Kraniotomie, AVM 203 N
–– infratentorielle 333 –– DVA 376 Nachblutungsrisiko 66
–– konservative Therapie 321
–– Lokalisationen 320
Hyperintensität, T2-Sequen-
zen 56
L Nahtmaterial 395
Nataf-Klassifikation 201
–– Mikrochirurgie 320 hypertensives Provokationsma- Labbé-Vene 20, 366 Nervus
–– Sinus sigmoideus 351 növer 204 Lamina –– oculomotorius 108
–– Sinusrekanalisation 320 –– cribrosa 345 –– opticus 82–83, 254
–– Spontanremission 357 –– elastica 62 Ngando-Typ 169
–– Symptome 316
–– tentorielle 316, 325
I laterale lentikulostriatale Äste
(LLA) 159
Nidus 194
–– Dissektion 203
Flussmessung, intraoperati- IC-IC-Bypass 184, 188, 389 lateraler supraorbitaler Zu- –– Exzision 204
ve 402 ICA (internal carotid artery) Sie- gang 39 Nidusgröße
Flussrate 384 he Arteria carotis interna Lawton-Klassifikation 202 –– Bestrahlung 55
Fukushima-Sauger 37 ICA-Aneurysma 81, 91, 406 Linearbeschleuniger (LINAC) 52 –– Blutungsrisiko 54
Fußpedal, Mikroskop 34–35 ICG-Angiographie 403 Liquordrainage, Zisterneneröff- Nierenerkrankung, autosomal
ILAE-Klassifikation 271 nung 36 dominante polyzystische
Instrumente 37 (ADPZNE) 66
G Instrumenteneinsatz, bimanu-
eller 37 M
NPPB (normal pressure perfu-
sion breakthrough) 209
Gamma Knife 52–53 interhemisphärischer Zu- Nukleotidpolymorphismus 195
–– Durchführung 55 gang 39 Makrophagen inhibierender
–– Effekte 54 intrazerebrale Blutung Faktor (MIF) 195
Gefäßdurchmesser 24
Gefäßnaht 414
(ICB) 123, 150, 157, 161, 194
–– DVA 373
Malformation, arteriovenöse
–– Behandlungsprinzipien 205–
O
Gerinnungshemmung 397 ISAT-Studie 76 207 Obliteration, Bestrahlung 53
Gesichtsfeldausfall 82, 92, 222 ISUIA 72–73 –– Bildung 195 Obliterationsrate 54
Giant-Aneurysma 64, 91, 406 –– Definition 194 Ödem, perifokales 56
Gliose 258 –– Indikationsstellung 201–202 Okulomotoriusparese 107, 111
Gliosezone 264 K –– Inzidenz 194
–– Klassifikation 199
Onyx 53
Operationsfeld 33
Karotishöhle 4 –– Komplikationen 208–209 Operationsmikroskop 34
H Kavernom
–– Bestrahlung 57
–– Lagerung 203
–– Lokalisation 205–207
Operationsstuhl 35–36
Opticus-Carotis-Dreieck 7
Hagen-Poiseuille-Gesetz 390 –– Definition 258 –– okzipitale 215 Optikuslinie 7
Hämangiom Siehe Kavernom –– durales 263 –– Radiotherapie 245, 251 orbitozygomatischer Zu-
Hämatomausräumung 124, –– Entstehung 258 –– Schwangerschaft 197 gang 39
127, 165 –– epileptogenes 267 –– temporale 225, 235 Osmotherapie 36
Hämosiderose 258 –– familiäre Häufung 259 Malformation, venöse Siehe
Hämostasekontrolle 204 –– intramedulläres 263 DVA
Hemianopsie 226
Heparin 397
–– intraventrikuläres 262
–– Inzidenz 258
Malignisierung 57
Mannitol 36
P
Herzinsuffizienz 210 –– Lokalisation 260 MBif-Aneurysma 159–160, paraklinoidales MRT-Protokoll 7
Herzstillstand –– MRT 262, 286 162, 178 Paraparesesyndrom, transien-
–– adenosininduzierter 98, –– multiple 259 MCA (medial cerebral artery) tes 138
406, 414 –– OP-Indikation 264 Siehe Arteria cerebri media PCA (posterior cerebral artery)
–– tiefe Hypothermie 410 –– pontines 283, 297 MCA-Aneurysma 157, 167, 173 Siehe Arteria cerebri pos-
Heubner-Arterie 13, 19, 131 –– spinales 263 –– retraktorlose Verfahren 38 terior
Hirnnervenläsion 316 –– sporadisches 259 MCA-Bifurkation 160, 174 PComA (posterior communicans
Hirnretraktion 32–33 –– Symptome 260 MCA-Trifurkation 174 artery) Siehe Arteria com-
Hirnstammkavernom 57, 261, –– thalamisches 273 Mediabifurkation 174 municans posterior
283, 297 –– zystisches 263 Mediabifurkationsaneurys- PComA-Aneurysma 101, 107
–– Blutungsrisiko 291–292 Kavernomatosis 259, 262, 273 ma 159–160, 162, 168, 178 Percheron-Arterie 18
–– Operationszeitpunkt 294 Klinoidentfernung 81 Mediatrifurkation 174 Percheron-Klassifikation 18
–– Symptome 292 Koagulation, bipolare 208 Mikrodoppler 402 Perforatoren 208
418 Stichwortverzeichnis
PHASES 71 –– cavernosus 57, 337 –– Galeni 367

PICA (posterior-inferior cere- –– marginalis 20 Vena-Galeni-Malformation 209,
bellar artery) Siehe Arteria –– occipitalis 20 211
cerebelli posterior inferior –– sagittalis superior 316 Venen
PICA-Aneurysma 181 –– sigmoideus 316, 351 –– embryonale Entwick-
–– distales 185 –– transversus 20, 316, 333 lung 368
Plussymptomatik, homony- Sinusrekanalisation 320 –– infratentorielle 368
me 222 Spetzler-Martin-Klassifika- –– supratentorielle 366–367
Pons, Ausfallmuster 287 tion 199–200 Ventrikeleinbruch 150
Ponskavernom 283, 297 Spetzler-Ponce-Klassifika-
Processus clinoideus anterior, tion 200
Entfernung 82
Protonentherapie 52
Spontanverschluss, AVM 198
Steal-Phänomen 243
W
Provokationsmanöver, hyper- Strahlendosis 54 Wada-Test 222
tensives 204 Strömungsgeräusch 316 Wandraffung 414
Pseudozyste 57 Subarachnoidalblutung 64, Wandruptur 414
107, 113, 124, 150 water dissection technique 172
–– Inzidenz 66
R –– Nachblutungsrisiko 66
–– perimesenzephale 67 Z
Radiochirurgie Siehe Bestrah- –– Risikofaktoren 66
lung –– und ICB 161 Zabramski-Klassifikation 262,
Rankin-Score, modifizierter 77 –– Ursachen 65 286
rapid ventricular pacing subtemporaler Zugang 39 zerebrale proliferative Angio-
(RVP) 410 suction decompression 95, 98 pathie 210
Rekanalisierung Sundt-Microclips 204 Zisterneneröffnung 36
–– Bestrahlung 53, 56 sylvische Fissur 39, 168 Zugang 294
–– dAVF 312 –– Eröffnung 169, 171, 173 –– interhemisphärischer 39
–– endovaskuläre Behand- –– Varianten 167 –– kranioorbitaler 39
lung 72 –– lateraler supraorbitaler 39
–– Sinusvenenthrombose 320 –– lateraler transsylvischer 164
Remodeling
–– Aneurysma 63
T –– orbitozygomatischer 39
–– retrosigmoidaler 283
–– AVM 243 Tandem-Cliptechnik 90 –– retrosigmoidaler subokzipi-
Retraktionsschäden 208 Teleangiektasie 258 taler 47
Retraktor 32–33 Temporallappenepilepsie 271 –– subtemporaler 39
retrosigmoidaler subokzipitaler Temporallappenkavernom 261 –– subtemporaler transtentoriel-
Zugang 47 Tentoriumspaltung 300 ler 297
Rezidivblutung 66 Thalamoperforatoren 18, 108 Zweitbestrahlung 56
Riesenaneurysma 64, 91, 406 Thalamuskavernom 273
Ring, duraler 4 Thrombektomie, offene 414
Ruptur 63–64 Thrombose 209
Rupturrisiko 66, 68 –– DVA 376
–– endovaskuläre Behand- Thrombus 126
lung 72 Tinnitus 316, 351, 355–356
–– inzidentelles Aneurysma 64 Trolard-Vene 366
–– Score-Systeme 69 Tumorentwicklung, strahlenin-
duzierte 57
S
safe and simple surgery 38
U
Sauger 37 UIATS 69
SCA (superior cerebellar arte-
ry) Siehe Arteria cerebelli
superior
Schwangerschaft und AVM 197
V
Schwellungsreaktion, postradio- Vasospasmus 209
gene 54–55 Vena
Sehstörung 82, 92 –– anastomotica 366
Seit-zu-Seit-Anastomose 394 –– basalis Rosenthal 368
Seitenwandaneurysma 115 –– cerebri interna 367
Signalveränderung, MRT 56 –– cerebri media superficia-
Sinus lis 366

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Zerebrale Aneurysmen und Gefäßmalformationen

Behandlungsgrundlagen und neurochirurgische

Mit 750 Abbildungen

ISBN 978-3-662-50477-2 ISBN 978-3-662-50478-9 (eBook)

© Springer-Verlag GmbH Deutschland 2017

Umschlaggestaltung: deblik Berlin

Gedruckt auf säurefreiem und chlorfrei gebleichtem Papier

Springer ist Teil von Springer Nature

The cases are supplemented by numerous excellent

It is truly a pleasure and a great honor to have been

The tone of the book is very didactic and generally

It is obvious to me that my esteemed colleague, Pro-

Roberto C. Heros, MD, FACS

It is never easy to practice neurosurgery and publish

Especially a book at this level merits significant at-

lich und Ansporn für mich, ihrem Weg, Wissen und

Der Einfluss von Juha Hernesniemi und seinen

Meinem Kollegen Thomas Schmidt möchte ich an

Das Buch wäre sicherlich nicht zustande gekom-

1 Anatomische Varianten zerebraler Gefäße. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3

2 Retraktorlose Neurochirurgie, Operationsfluss und Zugänge. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31

3 Strahlentherapie und Radiochirurgie bei Gefäßmissbildungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51

4 Grundlagen der Therapie von Aneurysmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61

5 Fall 1: Inzidentelles Aneurysma des Ophthalmicasegments mit Klinoidentfernung . . . . . . . 81

6 Fall 2: Symptomatisches Riesenaneurysma der A. carotis interna am

7 Fall 3: Inzidentelles Aneurysma der A. communicans posterior rechts . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101

8 Fall 4: Subarachnoidalblutung mit inkompletter Okulomotoriusparese bei

9 Fall 5: Inzidentelles A.-choroidea-anterior-Aneurysma mit vorausgegangener

10 Fall 6: Rupturiertes, teilthrombosiertes A.-communicans-anterior-Aneurysma mit

11 Fall 7: Nicht rupturiertes A.-communicans-anterior-Aneurysma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129

12 Fall 8: Inzidentelles, kleines, fusiformes A.-cerebri-anterior-Aneurysma der

13 Fall 9: Rupturiertes A3-Pericallosa-Aneurysma mit intrazerebraler und

14 Fall 10: Ruptur eines A.-cerebri-media-Aneurysmas mit raumfordernder

15 Fall 11: A.-cerebri-media-Aneurysma, Varianten der sylvischen Fissur und deren

16 Fall 12: Inzidentelles Aneurysma der „Mediatrifurkation“, fokussierte Fissureröffnung

17 Fall 13: Fusiformes, multilobuläres distales PICA-p3-Aneurysma mit ausgeprägter

III Arteriovenöse Malformationen

18 Grundlagen der Therapie zerebraler arteriovenöser Malformationen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193

19 Fall 14: Symptomatische nicht rupturierte okzipitale AVM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215

21 Fall 16: Mit Anfällen assoziierte nicht rupturierte temporale AVM

22 Fall 17: Radiotherapie einer rupturierten AVM im Thalamus mit neurologischen

24 Grundlagen der Therapie von Hirnkavernomen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257

25 Fall 19: Mit Epilepsie assoziiertes frontales Kavernom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267

26 Fall 20: Symptomatisches großes Thalamuskavernom bei Kavernomatosis. . . . . . . . . . . . . . . 273

27 Fall 21: Zweifach geblutetes Hirnstammkavernom im anterolateralen Pons, Resektion

28 Fall 22: Ponskavernom am pontomesenzephalen Übergang, Resektion über

V Durale arteriovenöse Fisteln

29 Grundlagen der Therapie intrakranieller duraler arteriovenöser Fisteln. . . . . . . . . . . . . . . . . . 307

32 Fall 25: Rupturierte frontobasale durale arteriovenöse Fistel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341

35 Venöse Entwicklungsanomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365

VII Ergänzende Techniken

36 Gefäßanastomosen und Bypassverfahren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383

37 Ergänzende diagnostische Verfahren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401

38 Geplant erzeugter Herzstillstand . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 405

Dr. med. Otto Bundschuh

Dr. med. Christian Heinen

Prof. Dr. med. Julius July

Prof. Dr. med. Thomas Kretschmer

Prof. Dr. Jacques J. Morcos

Kapitel 1 Anatomische Varianten zerebraler Gefäße 3

Kapitel 2 Retraktorlose Neurochirurgie, Operationsfluss und

Kapitel 3 Strahlentherapie und Radiochirurgie bei

1.1 Vorderer arterieller Gefäßkreislauf – 4