(Sp.) Goebeler u.a.,Augenheilkunde, Dermatologie, HNO in 5 Tagen (2011) Копия

Springer-Lehrbuch
M. Goebeler
P. Walter
M. Westhofen
Augenheilkunde,
Dermatologie, HNO
IN 5 TAGEN
Unter Mitarbeit von
K. Hartmann, M. Hermel, J. Ilgner, A. Jung,
P. Mayser, N. Plange
Mit 98 Abbildungen und 70 Tabellen
123
Prof. Dr. med. Matthias Goebeler
Zentrum für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Universität Gießen
Gaffkystr. 14
35392 Gießen
Prof. Dr. med. Peter Walter

Augenklinik der RWTH Aachen
Pauwelsstr. 30
52074 Aachen
Prof. Dr. med. Martin Westhofen

Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde
RWTH Aachen
Pauwelsstr. 30
52074 Aachen
ISBN 978-3-642-20411-1 Springer Medizin Verlag Heidelberg
Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek

Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie;
detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.d-nb.de abrufbar.
Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung,
des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfil-
mung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben,
auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses
Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der
Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätz-
lich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes.
Springer Medizin Verlag

springer.de
© Springer Medizin Verlag Heidelberg 2011
Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine
Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer
Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden.
Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere
Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetz-
gebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürfen.
Planung: Christine Ströhla, Heidelberg

Projektmanagement: Axel Treiber, Heidelberg
Lektorat: Ursula Illig, Gauting
Titelbild: Sonja Werner, Köln
Layout und Umschlaggestaltung: deblik Berlin
Satz und Reproduktion der Abbildungen: Fotosatz-Service Köhler GmbH – Reinhold Schöberl, Würzburg
SPIN 80023662
Gedruckt auf säurefreiem Papier 15/2117 – 5 4 3 2 1 0

V
Vorwort
Augenheilkunde, HNO und Dermatologie in 5 Tagen für das sogenannte Hammerexamen zu lernen, stellt
gewiss eine große Herausforderung dar. Das vorliegende Buch soll Medizinstudierende dabei unterstützen,
Ihre Prüfungsvorbereitung so effizient wie möglich zu gestalten. In 38 Kapiteln haben wir den prüfungs-
relevanten Stoff dieser drei Fächer so aufgearbeitet, dass Sie nach intensiver Lektüre und Lernen den Anfor-
derungen des Staatsexamens mehr als genügen sollten.
Dieses Buch kann und will Lehrbücher und den Unterricht vor Ort nicht ersetzen; es erhebt keinen
Anspruch, das jeweilige Fach vollständig und in der Tiefe darzustellen. Manche Themen, über die man je-
weils ganze Bücher verfassen könnte, werden nur kurz angerissen. Das »5-Tage-Buch« konzentriert sich
vielmehr auf die prüfungsrelevanten Inhalte und versteht sich als Intensivrepetitorium oder kommentierten
Index der jeweiligen Fächer.
Die in diesem Buch gemeinsam auftretenden Disziplinen Augenheilkunde, Dermatologie und HNO
gelten im medizinischen Fächerkanon gemeinhin als »kleine Fächer«. Im Vergleich zur Inneren Medizin
oder Chirurgie werden sie im Staatsexamen mit einer kleineren Zahl von Fragen bedacht; der Umfang des
Repetitoriums trägt dieser Situation Rechnung. In der klinischen Realität der Aus- und Weiterbildung wer-
den jedoch diejenigen von Ihnen, die sich nach dem Examen in einem dieser Fächer weiterbilden, feststellen,
dass es sich tatsächlich um große, inhaltsreiche Fächer mit mehreren Subdisziplinen handelt.
Die Herausgeber und Autoren dieses Repetitoriums wünschen Ihnen für die Prüfungsvorbereitung das
notwendige Durchhaltevermögen, einen klaren Durchblick, offene Ohren, einen guten Riecher und, bei
aller Lernerei, trotzdem etwas Spaß.
Für die Prüfung wünschen wir Ihnen viel Erfolg!
Aachen und Gießen, im Sommer 2011 Matthias Goebeler

Peter Walter
Martin Westhofen
VII
Inhaltsverzeichnis
Tag 1 – Augenheilkunde 9 Sehnerv und Sehbahn . . . . . . . . . . . 70

9.1 Optikusatrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
1 Anamnese und Untersuchung . . . . . . 1 9.2 Anteriore ischämische Optikus-
1.1 Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 neuropathie (AION) . . . . . . . . . . . . . . 71
1.2 Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 9.3 Entwicklungsanomalien
des Sehnerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
2 Lider und Tränenwege . . . . . . . . . . . 7 9.4 Hereditäre Optikusneuropathie . . . . . . . 72
2.1 Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 9.5 Toxische Optikusneuropathien . . . . . . . 72
2.2 Pathologie der Lider . . . . . . . . . . . . . . 8 9.6 Differenzialdiagnose Papillenschwellung . 73
2.3 Erkrankungen der ableitenden 9.7 Sehbahn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73
Tränenwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 9.8 Neuritis nervi optici: Retrobulbärneuritis,
Papillitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75
3 Bindehaut und Hornhaut . . . . . . . . . 17
3.1 Bindehaut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 10 Orbita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
3.2 Hornhaut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 10.1 Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
3.3 Verätzungen und Trauma der Hornhaut 10.2 Stumpfes Trauma . . . . . . . . . . . . . . . . 78
und Bindehaut . . . . . . . . . . . . . . . . . 34 10.3 Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
3.4 Hornhautchirurgische Verfahren . . . . . . 34 10.4 Endokrine Orbitopathie . . . . . . . . . . . . 81
4 Sklera, Iris, Uveitis . . . . . . . . . . . . . . 36

11 Strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
4.1 Sklera . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
11.1 Definitionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
4.2 Iris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
11.2 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
11.3 Begleitschielen . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
5 Linse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
11.4 Paretisches Schielen . . . . . . . . . . . . . . 89
5.1 Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
5.2 Funktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
12 Verletzungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
5.3 Presbyopie (Alterssichtigkeit) . . . . . . . . 45
12.1 Lidverletzungen . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
5.4 Ectopia lentis (Verlagerung) . . . . . . . . . 45
12.2 Verletzungen des Augapfels . . . . . . . . . 93
5.5 Entwicklungsstörungen . . . . . . . . . . . . 46
12.3 Verätzungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
5.6 Linsentrübung (Katarakt, grauer Star) . . . 46
6 Glaukom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 13 Augenerkrankungen
bei Allgemeinleiden . . . . . . . . . . . . . 97
7 Glaskörper und Netzhaut . . . . . . . . . 55
7.1 Glaskörper . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 14 Tropenophthalmologie . . . . . . . . . . 100
7.2 Netzhaut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 14.1 Trachom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
14.2 Lepra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
8 Aderhaut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66 14.3 Onchozerkose . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
8.1 Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 14.4 Vitamin-A-Mangelerkrankungen . . . . . . 102
8.2 Fehlbildungen – Aderhautkolobome . . . 67 14.5 Katarakt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
8.3 Entzündungen der Aderhaut
(Uveitis posterior) . . . . . . . . . . . . . . . . 67 15 Sehbehinderung, Rehabilitation
8.4 Lymphome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68 und rechtliche Grundlagen . . . . . . . . 103
8.5 Aderhautmelanom . . . . . . . . . . . . . . . 68 15.1 Sehbehinderung und Erblindung . . . . . 104
8.6 Aderhautnävus . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 15.2 Verkehrmedizin . . . . . . . . . . . . . . . . . 104
VIII Inhaltsverzeichnis
15.3 Entschädigungsrecht . . . . . . . . . . . . . 104 20 Infektionskrankheiten der Haut . . . . . 154

15.4 Rehabilitation . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105 20.1 Erysipel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156
15.5 Frühförderung, Förderschulen . . . . . . . . 105 20.2 Erysipeloid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156
20.3 Impetigo contagiosa . . . . . . . . . . . . . . 157
16 Leitsymptome . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 20.4 Ostiofollikulitis, Furunkel, Karbunkel . . . . 158
20.5 Phlegmone . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
20.6 Gramnegativer Fußinfekt . . . . . . . . . . . 159
Tag 2 – Dermatologie 20.7 Erythrasma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160
20.8 Borreliose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160
17 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 20.9 Syphilis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162
17.1 Aufbau der Haut . . . . . . . . . . . . . . . . 112 20.10 Gonorrhö . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
17.2 Hautanhangsgebilde . . . . . . . . . . . . . 114 20.11 Ulcus molle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
17.3 Effloreszenzenlehre . . . . . . . . . . . . . . 115 20.12 Lymphogranuloma venereum . . . . . . . . 169
17.4 Befundbeschreibung . . . . . . . . . . . . . 117 20.13 Superfizielle Mykosen (Dermatomykosen) 170
17.5 Weitere wichtige Begriffe . . . . . . . . . . . 118 20.14 Infektionen mit Herpes-simplex-Viren . . . 181
20.15 Varizella–Zoster-Virus-(VZV)-Infektionen . 183
18 Erkrankungen durch physikalische 20.16 Infektionen mit humanen Papillomviren
und chemische Noxen . . . . . . . . . . . 120 (HPV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186
18.1 Dermatitis solaris (Sonnenbrand) . . . . . . 121 20.17 Molluscum contagiosum . . . . . . . . . . . 189
18.2 Hautläsionen durch chronische 20.18 Erythema infectiosum . . . . . . . . . . . . . 189
UV-Strahlung . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122 20.19 Hauterscheinungen bei HIV-Infektion
18.3 Polymorphe Lichtdermatose . . . . . . . . . 123 und AIDS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190
18.4 Verbrennung (Combustio), Verbrühung 20.20 Trichomoniasis . . . . . . . . . . . . . . . . . 191
(Ambustio) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124 20.21 Leishmaniose . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192
18.5 Erfrierung (Congelatio) . . . . . . . . . . . . 125 20.22 Pedikulose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
18.6 Verätzung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125 20.23 Cimikose (Wanzenbefall) . . . . . . . . . . . 195
18.7 Dekubitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126 20.24 Skabies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196
19 Intoleranzreaktionen . . . . . . . . . . . . 127 21 Entzündliche Hauterkrankungen . . . . 198

19.1 Grundbegriffe . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 21.1 Psoriasis (Schuppenflechte) . . . . . . . . . 199
19.2 Allergietestung . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 21.2 Lichen ruber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204
19.3 Rhinoconjunctivitis allergica . . . . . . . . . 131 21.3 Pityriasis rosea . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
19.4 Nahrungsmittel-Typ-I-Allergie . . . . . . . . 132 21.4 Erythema multiforme . . . . . . . . . . . . . 207
19.5 Bienen- und Wespengiftallergie . . . . . . . 133 21.5 Nicht-infektiöse granulomatöse
19.6 Latexallergie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209
19.7 Urtikaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
19.8 Hereditäres Angioödem . . . . . . . . . . . 137
19.9 Atopisches Ekzem . . . . . . . . . . . . . . . 137 Tag 3 – Dermatologie
19.10 Kontaktekzem . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
19.11 Nummuläres Ekzem . . . . . . . . . . . . . . 144 22 Autoimmunerkrankungen der Haut . . 215
19.12 Seborrhoisches Ekzem . . . . . . . . . . . . 144 22.1 Blasenbildende Autoimmundermatosen . 216
19.13 Weitere Ekzemerkrankungen . . . . . . . . 145 22.2 Lupus erythematodes . . . . . . . . . . . . . 224
19.14 Pruritus (Juckreiz) . . . . . . . . . . . . . . . . 146 22.3 Dermatomyositis . . . . . . . . . . . . . . . . 227
19.15 Prurigo-Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . 147 22.4 Progressive systemische Sklerodermie . . 229
19.16 Arzneimittelreaktionen . . . . . . . . . . . . 148 22.5 Kryoglobulinämie . . . . . . . . . . . . . . . 231
IX
Inhaltsverzeichnis
23 Hereditäre Erkrankungen der Haut . . 232 27.4 Alopecia areata . . . . . . . . . . . . . . . . . 289

23.1 Ichthyosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233 27.5 Trichotillomanie . . . . . . . . . . . . . . . . 291
23.2 Palmoplantarkeratosen . . . . . . . . . . . . 235 27.6 Vernarbende Alopezien . . . . . . . . . . . . 292
23.3 Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier) . 236 27.7 Hirsutismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293
23.4 Neurokutane Erkrankungen 27.8 Nagelerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . 294
(Phakomatosen) . . . . . . . . . . . . . . . . . 237 27.9 Chronisch-rezidivierende Aphthen . . . . . 295
23.5 Marfan-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . 239 27.10 Morbus Behçet . . . . . . . . . . . . . . . . . 295
23.6 Epidermolysis bullosa hereditaria . . . . . . 239 27.11 Leukoplakie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297
23.7 Xeroderma pigmentosum . . . . . . . . . . 241
28 Erkrankungen der Talg- und
24 Zysten, Nävi und Tumoren der Haut . . 243 Schweißdrüsen . . . . . . . . . . . . . . . . 298
24.1 Zysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245 28.1 Seborrhö . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299
24.2 Nicht-melanozytäre Nävi . . . . . . . . . . . 246 28.2 Acne vulgaris . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299
24.3 Verruca seborrhoica . . . . . . . . . . . . . . 248 28.3 Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) . . 301
24.4 Basalzellkarzinom . . . . . . . . . . . . . . . 249 28.4 Rosacea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302
24.5 Aktinische Keratose, Cheilitis actinica, 28.5 Periorale Dermatitis . . . . . . . . . . . . . . 303
Leukoplakie und spinozelluläres Karzinom 251 28.6 Hyperhidrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . 304
24.6 Keratoakanthom . . . . . . . . . . . . . . . . 254 28.7 Hypohidrose und Anhidrose . . . . . . . . . 305
24.7 M. Bowen und Bowen-Karzinom . . . . . . 254
24.8 Merkel-Zellkarzinom . . . . . . . . . . . . . . 255 29 Erkrankungen des Gefäßsystems . . . . 306
24.9 Lentigines und melanozytäre 29.1 Raynaud-Phänomen und Morbus Raynaud 307
Nävuszellnävi . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 29.2 Livedoerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . 307
24.10 Malignes Melanom . . . . . . . . . . . . . . . 260 29.3 Vaskulitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309
24.11 Tumoren der Gefäße . . . . . . . . . . . . . . 264 29.4 Pyoderma gangraenosum . . . . . . . . . . 314
24.12 Tumoren des Binde- und Fettgewebes . . 268 29.5 Erkrankungen der Venen . . . . . . . . . . . 316
24.13 Primär kutane Lymphome . . . . . . . . . . 269 29.6 Erkrankungen der Lymphgefäße . . . . . . 318
24.14 Mastozytosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273 29.7 Diabetische Ulzera . . . . . . . . . . . . . . . 320
24.15 Kutane Paraneoplasien . . . . . . . . . . . . 275
30 Proktologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322
25 Erkrankungen des Pigmentsystems . . 277 30.1 Hämorrhoidalleiden . . . . . . . . . . . . . . 323
25.1 Vitiligo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 30.2 Fissuren und Fisteln der Anal-
25.2 Melasma (Chloasma) . . . . . . . . . . . . . . 279 und Rektalregion . . . . . . . . . . . . . . . . 324
25.3 Postinflammatorische
Hyperpigmentierungen . . . . . . . . . . . . 280 31 Andrologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 326
31.1 Infertilität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
26 Erkrankungen des Bindegewebes
und der Subkutis . . . . . . . . . . . . . . . 281
26.1 Zirkumskripte Sklerodermie (Morphaea) . 282 Tag 4 – HNO
26.2 Lichen sclerosus et atrophicus . . . . . . . . 283
26.3 Narben und Keloide . . . . . . . . . . . . . . 284 32 Ohr, Otobasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331
26.4 Striae distensae . . . . . . . . . . . . . . . . . 285 32.1 Erkrankungen des äußeren Ohrs . . . . . . 333
26.5 Pannikulitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285 32.2 Erkrankungen des äußeren Gehörgangs . 341
32.3 Erkrankungen des Mittelohrs,
27 Erkrankungen von Haaren, Nägeln des Trommelfells und der Otobasis . . . . . 342
und Schleimhäuten . . . . . . . . . . . . . 287 32.4 Erkrankungen des Innenohrs . . . . . . . . 350
27.1 Definitionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 32.5 Erkrankungen des Felsenbeins . . . . . . . 361
27.2 Trichogramm . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288
27.3 Androgenetische Alopezie . . . . . . . . . . 288
X Inhaltsverzeichnis
33 Nase, Gesicht, Mittelgesicht, 37 Speicheldrüsen . . . . . . . . . . . . . . . . 481

Rhinobasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 366 37.1 Verletzungen der großen
33.1 Erkrankungen der äußeren Nase Kopfspeicheldrüsen . . . . . . . . . . . . . . 482
und des Gesichts . . . . . . . . . . . . . . . . 368 37.2 Sekretionsstörungen und Entzündungen
33.2 Erkrankungen der inneren Nase . . . . . . . 375 der Speicheldrüsen . . . . . . . . . . . . . . . 482
33.3 Erkrankungen der Nasennebenhöhlen . . 391 37.3 Tumoren der Speicheldrüsen . . . . . . . . 488
33.4 Erkrankungen der Rhinobasis
und des Mittelgesichts . . . . . . . . . . . . 409 38 Hals . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493
33.5 Erkrankungen der Orbita 38.1 Fehlbildungen des äußeren Halses
und periorbitalen Rhinobasis . . . . . . . . 417 und der Halsweichteile . . . . . . . . . . . . 494
38.2 Verletzungen der Halsweichteile,
der Halsnerven und der extrakraniellen
Tag 5 – HNO hirnversorgenden Gefäße . . . . . . . . . . 496
38.3 Entzündungen der Halsweichteile
34 Mund, Mundhöhle, Pharynx . . . . . . . 421 und Halslymphknoten . . . . . . . . . . . . . 497
34.1 Fehlbildungen der Mundhöhle 38.4 Tumoren des Halses . . . . . . . . . . . . . . 502
und des Gaumens . . . . . . . . . . . . . . . 422 38.5 Knöcherne und muskuläre Fehlstellungen
34.2 Verletzungen der Mundhöhle des Halses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 510
und des Rachens . . . . . . . . . . . . . . . . 424
34.3 Entzündungen der Mundhöhle Abbildungsteil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 513
und Lippen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425
34.4 Rhonchopathie und obstruktives Stichwortverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . 529
Schlafapnoe Syndrom (OSAS) . . . . . . . . 428
34.5 Entzündungen des Pharynx . . . . . . . . . 430
34.6 Tumoren der Lippe (Lippenrot),
der Mundhöhle und der kleinen
Speicheldrüsen . . . . . . . . . . . . . . . . . 435
34.7 Tumoren des Pharynx . . . . . . . . . . . . . 440
34.8 Sonstige Erkrankungen des Pharynx . . . 445
35 Larynx, Stimme, Sprechen . . . . . . . . . 447

35.1 Fehlbildungen des Larynx . . . . . . . . . . 448
35.2 Verletzungen des Larynx . . . . . . . . . . . 450
35.3 Larynxödem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 450
35.4 Entzündungen des Larynx . . . . . . . . . . 452
35.5 Sonstige Erkrankungen der Stimmlippen 455
35.6 Tumoren des Larynx . . . . . . . . . . . . . . 457
35.7 Lähmungen des Kehlkopfs und Stimm-
störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467
35.8 Sonstige Erkrankungen des Larynx . . . . 468
36 Trachea, Ösophagus . . . . . . . . . . . . . 471

36.1 Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 472
36.2 Verletzungen der Trachea,
des Bronchialbaums und des Ösophagus 473
36.3 Entzündungen der Trachea
und des Ösophagus . . . . . . . . . . . . . . 476
36.4 Tumoren der Trachea und des Ösophagus 477
XI
Autorenverzeichnis
Prof. Dr. med. Matthias Goebeler Prof. Dr. med. Peter Mayser
Zentrum für Dermatologie, Venerologie Zentrum für Dermatologie, Venerologie
und Allergologie und Allergologie
Universität Gießen Universität Gießen
Gaffkystr. 14 Gaffkystr. 14
35392 Gießen 35392 Gießen
Dr. med. Kathi Hartmann PD Dr. med. Niklas Plange

Augenklinik der RWTH Aachen Augenklinik der RWTH Aachen
Pauwelsstr. 30 Pauwelsstr. 30
52074 Aachen 52074 Aachen
Dr. med. Martin Hermel Prof. Dr. med. Peter Walter

Augenklinik der RWTH Aachen Augenklinik der RWTH Aachen
Dr. med. Justus Ilgner Prof. Dr. med. Martin Westhofen

Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde
RWTH Aachen RWTH Aachen
Prof. Dr. med. Andreas Jung

Zentrum für Dermatologie, Venerologie
und Allergologie
Universität Gießen
Gaffkystr. 14
35392 Gießen
1
Tag 1 – Augenheilkunde
1 Anamnese und Untersuchung

P. Walter
1.1 Anamnese – 2
1.1.1 Aktuelle und organzentrierte Anamnese – 2
1.1.2 Frühere Augenleiden und deren Behandlung – 2
1.1.3 Allgemeine Anamnese – 2
1.1.4 Sozialanamnese – 2
1.1.5 Familienanamnese – 2
1.2 Untersuchung – 2
1.2.1 Äußere Untersuchung – 3
1.2.2 Funktionstests – 3
1.2.3 Farbensehen – 4
1.2.4 Elektrophysiologische Untersuchungen – 4
1.2.5 Spaltlampenuntersuchung des vorderen
und hinteren Augenabschnitts – 5
1.2.6 Ophthalmoskopie – 5
1.2.7 Druckmessung – 5
1.2.8 Bildgebende Diagnostik – 6
M. Goebeler et al, Augenheilkunde, Dermatologie, HNO IN 5 TAGEN,

DOI 10.1007/978-3-642-20412-8_1, © Springer Medizin Verlag Heidelberg 2011
2 Kapitel 1 · Anamnese und Untersuchung
Eigene Notizen 1.1 Anamnese

1
1.1.1 Aktuelle und organzentrierte Anamnese
4 akute Beschwerden, seit wann welche Beschwerden

5 Sehstörungen, Schmerzen
4 aktuelle Behandlung
5 Augentropfen, -salben, sonstige Augenmedikamente, Augenopera-
tionen
4 derzeitige Korrektur der Fehlsichtigkeit (Brille, Kontaktlinse, chirur-
gisch)
1.1.2 Frühere Augenleiden und deren Behandlung
4 Waren beide Augen früher gleich gut?

4 Wann erfolgte die erste Brillenkorrektur?
4 Gab es frühere Augenerkrankungen (Schielen etc.)?
4 Gab es frühere Augenoperationen (Katarakt etc.)?
4 Gab es Verletzungen am Auge?
1.1.3 Allgemeine Anamnese
4 Organsysteme
4 Allergien
4 Medikamente
4 Operationen
1.1.4 Sozialanamnese
4 familiäre Situation
4 berufliche Situation (Exposition mit ggf. toxischen Stoffen u. a.)
1.1.5 Familienanamnese
4 erbliche Erkrankungen
4 Augenleiden in der Familie
1.2 Untersuchung
4 orientierende Betrachtung der Augen und der Augenumgebung

4 Augenbewegungen
4 Achsabweichungen, Schielstellungen, Nystagmus
4 Lidtumoren
1.2 · Untersuchung
3 1
4 funktionelle Untersuchungen Eigene Notizen

4 Spaltlampenuntersuchungen
4 bildgebende Diagnostik
1.2.1 Äußere Untersuchung
4 Bulbusposition und Größe, Symmetrie, Position in der Orbita

4 Augenumgebung, Gesichtshaut, Lidstellung
4 Farbauffälligkeiten des Bulbus oder der Lider
4 Schwellungen
4 Sehachse, Parallelstand
4 spontane Augenbewegungen, Augenzittern (Nystagmus)
4 Folgebewegungen in die neun Blickrichtungen
4 Abdecktests mit und ohne Prismenleiste
4 Pupillenweite, Pupillenreaktionen (direkt, indirekt, konsensuell)
1.2.2 Funktionstests
4 Refraktionsuntersuchung:
5 objektive Messung am Autorefraktometer
5 subjektive Messung am Phoropter oder an der Probebrille
J beste sphärische Korrektur, astigmatische Korrektur
J beste monokulare Werte, dann binokularer Abgleich
J Bestimmung der Akkomodation
J Bestimmung des erforderlichen Presbyopieausgleichs
4 Visusbestimmung
5 erfolgt mit der besten Korrektur für die Ferne in 4–6 m
5 Optotypenprojektor oder Tafel
5 Zahlen, E-Haken, Buchstaben, Kinderbilder, Landolt-Ring
5 Visus ist ein Maß für den Sehwinkel, unter dem zwei Objekte ge-
trennt wahrgenommen werden können
5 normal: 1/60 Grad = 1 Bogenminute entsprechend 1,0
5 Visus ist eine Funktion der Makula
5 Nahvisusprüfung erfolgt mit speziellen Nahsehprobentafeln in
30 cm
4 Gesichtsfelduntersuchung (Perimetrie)
5 das Gesichtsfeld beschreibt quantitativ die Empfindlichkeit des
Sehsystems in einem bestimmten Punkt des Sehraumes
5 es werden absolute und relative Gesichtsfeldausfälle (Skotome)
entdeckt
5 Patient fixiert monokular eine zentrale Marke
5 Wahrnehmungsschwellen einzelner Punkte im Gesichtsfeld werden
registriert
5 statische und kinetische Verfahren
5 wichtig für die Verlaufskontrolle vieler Erkrankungen
Eigene Notizen 1.2.3 Farbensehen

1
4 Farbtafeltest nach Ishihara
5 Tafeln mit Farbpunkten auf denen Zahlen oder Linien erkannt
werden müssen
5 Schnelltest zur Identifikation von Rot-Grün Blinden
4 Farnsworth-Farblegetests
5 Farbproben müssen nach Ähnlichkeit sortiert werden
5 Farbsinnstörungen können einer Farbachse zugeordnet werden
5 quantitative Aussagen möglich
5 Verlaufskontrollen möglich
4 Anomaloskop
5 Farbproben müssen aus spektralen Reinfarben gemischt werden
5 Anteil der verwendeten Reinfarben lässt genaue Diagnose zu
5 Quantitative und qualitative Aussagen
5 große Bedeutung für die Verkehrsmedizin
1.2.4 Elektrophysiologische Untersuchungen
4 neuronale Aktivität der Netzhaut ist Quelle für ableitbare Biosignale

vom Auge
4 Elektrookulogramm (EOG)
5 erfasst das Bestandspotenzial des Auges
5 Dipol zur Hornhaut hin positiv geladen
5 nimmt zu beim Wechsel von Dunkel- zur Helladaptation
5 pathologisch bei Netzhautdystrophien, Trauma, Uveitis, Medika-
mentenschäden (z. B. Resochin) u. a.
4 Elektroretinogramm (ERG)
5 Signale nach kurzen Lichtreizen
5 spezifische Analyse nach Stäbchen und Zapfen möglich
5 Unterscheidung von Rezeptorenschaden oder postsynaptischer Lä-
sion
5 Varianten sind Ganzfeld-ERG, multifokales ERG und Muster-ERG
5 pathologische Befunde bei Dystrophien, Perfusionsstörungen,
Trauma diabetischer Retinopathie u. a.
4 visuell evozierte Potenziale (VEP)
5 Ableitung erfolgt vom Hinterhaupt
5 kortikale Funktionen über der Sehrinde werden registriert
5 Differenzialdiagnostik von Sehnervenerkrankungen
5 Diagnose der Retrobulbärneuritis insbesondere auch zur Verlaufs-
kontrolle
1.2 · Untersuchung
5 1
1.2.5 Spaltlampenuntersuchung des vorderen Eigene Notizen
und hinteren Augenabschnitts
4 differenzierte Untersuchung aller Abschnitte des Auges

4 Beobachtungsstrahlengang getrennt vom Beleuchtungsstrahlengang
4 Beleuchtung erfolgt mit Lichtspalt
4 Optischer Schnitt durch Hornhaut, Vorderkammer, Linse und Glas-
körperraum
4 Kammerwinkeluntersuchung mit Gonioskop
4 Netzhautuntersuchung mit einer 90- oder 78-D-Lupe (indirekte
Funduskopie)
4 Netzhautuntersuchung mit einem Kontaktglas (direkte Funduskopie)
1.2.6 Ophthalmoskopie
4 direkte Ophthalmoskopie mit dem Augenspiegel im Abstand von weni-

gen Zentimetern
5 Refraktionsfehler werden mit Recoss-Scheiben korrigiert
5 Untersucher und Patient schauen in die Ferne
5 16-fach vergrößertes Bild der Netzhaut
5 Bild ist seitengleich und aufrecht
5 nur zentrale Anteile der Netzhaut
4 indirekte Ophthalmoskopie mit dem Augenspiegel und einer 20-D-
Lupe
5 Untersuchung erfolgt in größerem Abstand
5 Bild spiegelverkehrt und umgekehrt
5 binokulare Kopfophthalmoskope werden heute typischerweise
eingesetzt
5 Überblick über die gesamte Netzhaut
1.2.7 Druckmessung
4 Bestimmung des Augeninnendrucks

4 Applanationstonometrie als häufigstes Verfahren
4 es wird hierbei die Kraft registriert, die notwendig ist, die Hornhaut eine
definierte Fläche abzuflachen. Diese Kraft korreliert mit dem intraoku-
laren Druck
4 Non-Contact-Tonometer eingesetzt arbeiten nach ähnlichem Prinzip
4 Impressionstonometrie nach Schiötz als zweites Prinzip
4 es wird bestimmt, wie weit ein Stempel mit einer definierten Masse in
die Hornhaut eindringt. Die Eindringtiefe ist proportional zum intra-
okularen Druck
4 die Messung des Augendrucks hat wesentliche Bedeutung für die
Diagnose und Verlaufskontrolle des Glaukoms
Eigene Notizen 1.2.8 Bildgebende Diagnostik

1
Fluoreszeinangiographie
4 i.v. Applikation von Natriumfluoreszein
4 Anregung der Fluoreszenz und Sequenzphotographie mit Filtern
4 normalerweise bleibt das Fluoreszein in den retinalen Gefäßen
4 pathologische Phänomene
5 konstante Hyperfluoreszenz, z. B. Defekte des retinalen Pigment-
epithels
5 zunehmende Hyperfluoreszenz, z. B. Gefäßmembranen bei AMD
5 Hypofluoreszenz, z. B. Blutungen oder Aderhauttumoren
4 Farbstoffe
5 Natriumfluoreszein und/oder Indocyaningrün (ICG)
5 Fluoreszein markiert retinale Gefäße
5 ICG markiert Aderhautgefäße
5 Bedeutung für die Diagnostik von Netzhaut- und Aderhauterkran-
kungen
Optische Kohärenztomographie (OCT)

4 Streulichtverfahren zur Schnittbilddarstellung
4 nicht-invasiv
4 hohe Auflösung
4 wichtig für Krankheitsprozesse an der vitreoretinalen Grenzfläche und
innerhalb der Netzhaut
4 OCT-Verfahren auch für die vorderen Augenabschnitte möglich, z. B.
für Diagnostik von Iristumoren
Ultraschalldiagnostik
4 A-Bild-Sonographie
5 meist zur Biometrie
5 zur Bestimmung der Stärke einer Intraokularlinse für die Katarakt-
chirurgie
4 B-Bild-Sonographie
5 zur Abklärung der intraokularen Situation, wenn durch Medien-
trübungen ein Einblick in das Auge nicht besteht
5 zur Bestimmung der Ausdehnung von Augentumoren oder zur
Identifikation von intraokularen Fremdkörpern
Hornhauttopographie
4 Reflexbilder der Hornhaut zur ortsaufgelösten Bestimmung der Krüm-
mungseigenschaften der Hornhaut
4 Farbkodierte zweidimensionale Darstellung
Endothelmikroskopie
4 mikroskopisches Verfahren zur Darstellung aller Schichten der Hornhaut
4 Darstellung einzelner Zellen in der Hornhaut beim Patienten möglich
4 Differenzialdiagnose von Hornhauterkrankungen
4 Verlaufsdiagnostik nach Kataraktoperationen, aber auch vor und nach
Keratoplastik
2
2 Lider und Tränenwege

M. Hermel
2.1 Anatomie – 8
2.1.1 Aufbau – 8
2.1.2 Funktion – 8
2.2 Pathologie der Lider – 8

2.2.1 Allergische Reaktionen – 8
2.2.2 Bakterielle Infektionen – 9
2.2.3 Phthiriasis palpebrarum – 10
2.2.4 Virale Infektionen – 10
2.2.5 Lidfehlstellungen – 10
2.2.6 Lidtumoren – 12
2.3 Erkrankungen der ableitenden Tränenwege – 14

2.3.1 Mangelnde Spontaneröffnung der Hasner-Klappe – 14
2.3.2 Punctumstenosen/Okklusion – 15
2.3.3 Kanalikuläre Stenosen – 15
2.3.4 Stenosen/Verschluss des Ductus nasolacrimalis – 15
2.3.5 Dakroyzystitis – 15
2.3.6 Dakroylithiasis – 16
2.3.7 Verletzungen der Lider und Tränenwege – 16

8 Kapitel 2 · Lider und Tränenwege
Eigene Notizen 2.1 Anatomie

2.1.1 Aufbau
2
4 Haut mit Hautanhangsgebilden, Drüsen und Wimpern
4 M.-orbicularis-Schicht
4 Tarsusplatte mit den Meibom-Drüsen
4 tarsale/palpebrale Bindehaut
4 medial: Tränenpünktchen des Ober-Unterlides
5 fortgesetzt in die Tränenkanälchen der Ober- und Unterlides, die als
Canaliculus communis im Tränensack münden
5 der Tränensack mündet über den Ductus nasolacrimalis in der
Nase
4 seitliche Lidaufhängung auf Lidbändchen
5 lateral
5 medial, dort Umgreifen und Einstrahlen des Lidbändchenfasern
und der Orbicularisfasern in die Wand des Saccus lacrimalis → kom-
primiert den Sack beim Lidschluss und vermittelt so die Tränen-
pumpfunktion
4 Oberlidanhebung durch
5 M. levator palpebrae (willkürlich)
5 Müller-Muskel (unwillkürlich)
2.1.2 Funktion
4 Schutz des Bulbus

4 Benetzung mit Tränenfilm beim Lidschlag
4 Abtransport der Tränen in die Nase
2.2 Pathologie der Lider
2.2.1 Allergische Reaktionen
4 allergisches Lidödem, u. U. massiv, schnell auftretend, meist mit Binde-

hautbeteiligung (7 Abschn. 3.1.4)
5 ggf. systemische Antihistaminika
4 atopische Dermatitis
5 Atopie-assoziierte Lidentzündung bei Hautbeteiligung
5 oft Staphylokokken-Superinfektion
5 Therapie: Hautpflege, Allergenkarenz, ggf. milde Kortikoide, ggf.
Behandlung der Begleitinfektion
4 Kontaktdermatitis (Typ IV)
5 Medikamente (Augensalben), Kosmetika etc.
5 Lidrötung, Hautinduration pergamentartig, ggf. Verkrustung und
Aufbrechen
5 Bindehautbeteiligung, Juckreiz
2.2 · Pathologie der Lider
9 2
5 Therapie: Allergenkarenz, kalte Umschläge, ggf. lokale Kortikoide, Eigene Notizen

ggf. systemische Antihistaminika
2.2.2 Bakterielle Infektionen
4 Hordeolum (Gerstenkorn)
5 Superinfektion und Sekretstau einer Lidranddrüse
5 Therapie: topische Antibiose, warme Umschläge, ggf. bei Persistenz
Inzision und Ausräumen
4 Abszess des Lides
5 nach einschmelzender Entzündung einer Hautdrüse, nach Trauma
etc.
5 Antibiose lokal, ggf. systemisch, ggf. Inzision
4 Phlegmone des Lides
5 ausbreitende infektiöse Entzündung des Lides
5 ! Cave Gefahr der Fortleitung über die V. angularis in den Sinus
cavernosus!
5 bei Kindern wegen des nicht voll entwickelten Septum orbitale auch
Gefahr der Ausbildung einer Orbitaphlegmone (7 Kap. 10)!
5 Therapie
J obligate systemische (i.v.) Antibiose
J lokale Antibiose
J engmaschige Überwachung
4 Blepharitis chronica
5 häufige Liderkrankung, in der Regel symmetrisch bilateral
5 oft Mischbild aus
J seborrhoischer Komponente mit Hyperämie der Lidkante, Ver-
krustung der Basis der Wimpern, Sekretstau in den Liddrüsen
J infektiöser Komponente durch Staphylokokken
J chronischer Meibom-Drüsendysfunktion
5 Augenbrennen, Symptome der begleitenden Konjunktivitis
5 Therapie: mühsam
J Lidrandhygiene: Warme Umschläge, Reinigung der Wimpern-
basis z. B. mit Babyshampoo
J Ausmassieren der Liddrüsen zur Lidkante hin
J antibiotische Eradikation der Superinfektion lokal, ggf. syste-
misch; oft Rezidive
J ggf. Tränenersatzmittel
4 Chalazion (Hagelkorn)
5 Stauung und Superinfektion einer Meibom-Drüse am Boden der
chronischen Blepharitis mit Meibomdrüsendysfunktion
5 Therapie:
J wie Blepharitis
J bei Persistenz: chirurgische Exzision der Drüse, histologische
Kontrolle
Eigene Notizen 2.2.3 Phthiriasis palpebrarum
4 Befall mit Läusen und deren Nissen

2 4 Therapie
5 mechanische Entfernung der Läuse und der Nissen
5 Entlausung und Hygienemaßnahmen am ganzen Körper und im
Umfeld
2.2.4 Virale Infektionen
Herpes simplex
4 bläschenartige Effloreszenzen, als Primärinfektion oder Reaktivierung
möglich
4 assoziierter Bindehaut-/Hornhautbefall (7 Abschn. 3.2.12)
4 Therapie: topisch antiviral, ggf. systemisch
Herpes zoster ophthalmicus

4 Hauteffloreszenzen im Einzugsbereich des N. V1 durch Reaktivierung
des VZV-Virus um Trigeminusganglion
4 ggf. Augenbeteiligung (Hutchinson-Zeichen = Nasoziliarisbefall),
7 Abschn. 3.2.12
Molluscum contangiosum
4 humanspezifischer Pockenvirus, befällt vor allem kleine Kinder, Kontakt-
übertragung und Autoinokulation
4 Knötchen mit eingesenkter Grube, ca. 3–4 mm
4 Therapie: ggf. Exzision, Kryotherapie, Laser
2.2.5 Lidfehlstellungen
Ektropium (. Abb. 1a, Farbteil)

4 Auswärtsdrehung des Lides
5 ggf. Keratinisierung der exponierten Bindehaut (7 Abschn. 3.1.3)
5 ggf. Expositionskeratopathie (7 Abschn. 3.2.16)
5 ggf. Epiphora (Tränenlaufen) durch Auswärtsdrehen der Puncti und
chronischen Reiz
4 Ätiologie
5 involutives Ektropium durch Erschlaffung des Lidhalteapparates
J Therapie: verschiedene Strategien der Lidstraffung, z. B. laterale
Zügelplastik
5 Narbenektropium – durch mechanischen Zug
J Therapie: operative Korrektur der Narbenzüge
5 Fazialisparese
J Erschlaffung des Orbicularis, dadurch Ektropium des Unterlides,
Retraktion des Oberlides
J ! Cave Gefahr der Expositionskeratopathie!
11 2
J Therapie: je nach Ursache und Dauer der Fazialisparese (spontane Eigene Notizen
Paresen können sich weitgehend zurückbilden): Stufentherapie
konservativ und chirurgisch (7 Abschn. 3.2.16)
Entropium (. Abb. 1b, Farbteil)

4 Einwärtsdrehung des Lides
5 Trichiasis, dadurch Reizung und Epiphora, Gefahr der Hornhaut-
verletzung mit weiteren Folgen
4 involutiv
5 Erschlaffung des Lidhalteapparates, aber zusätzlich Überreiten des
unteren Orbicularisanteil bewirkt ein Eindrehen des Lides
5 Therapie
J durch evertierende Naht: bei guter Lidspannung und spastischem
Orbicularis oder als Erstmaßnahme (Bedside-Prozedur mög-
lich)
J tarsusverkürzende Maßnahmen wie oben, aber zusätzlich Schwä-
chung des spastischen Orbicularis
4 Narbenentropium
5 durch Vernarbung der Bindehaut Synblepharon, z. B. Trachom, Ver-
ätzung etc.
5 Therapie: schwierig
J chirurgische Auflösung der Narbenzüge
J Transplantation von Bindehaut/Mundschleimhaut/Amnion
J chirurgisches Ausdrehen der Lidkante, ggf. Destruktion oder
Exzision der fehlstehenden Wimpern, vgl. Trichiasis
Trichiasis
4 Wimpernkratzen
4 einzelne/gruppiert fehlstehende Wimpern
5 bei einzelnen Wimpern: Elektroepilation, Kryodestruktion
5 bei Gruppen vom Wimpern: ggf. tarsokutane Verschiebeplastik
(Verschiebung der vorderen Lamelle des Lides incl. Wimpernboden
in Bezug auf die Tarsusplatte, weg vom Auge)
4 Entropium, involutiv oder narbig
5 Therapie s. oben
4 Distichiasis
5 fehlangelegte zweite Wimpernreihe
5 oft jahrelang durch die Kinder gut toleriert (Kontrollen!)
5 ggf. chirurgische Resektion der hinteren Wimpernreihe
Ptosis
4 Herabhängen des Oberlides
4 senile Ptosis
5 Desinsertion der Sehne des M. levator palpebrae vom Tarsus
5 Therapie: Reinsertion der Sehne an den Tarsus, sollte immer bilate-
ral vorgenommen werden, da bei unilateraler Korrektur der weniger
ausgeprägte, aber immer vorhandene kontralaterale Befund zum
Vorschein kommt
Eigene Notizen 4 kongenitale Ptosis

5 durch fehlangelegten und degenerierten M. levator
5 bei Restfunktion: Resektion oder Faltung der Sehne des Levators
2 5 ohne Restfunktion: Suspension des Oberlides an den M. frontalis
oberhalb der Augenbraue z. B. mittels subkutan geführten Streifen
Fascia lata. Die Kinder lernen schnell, die Oberlidanhebung mit
Hilfe des M. frontalis auszuüben
4 neurogene Ptosis (bei Okulomotoriusparese, Horner-Syndrom, Fehlin-
nervationssyndromen)
4 andere myogene Ursachen, z. B. Myasthenie (Therapie der Grunder-
krankung!)
4 mechanische Ptosis durch mechanische Ursachen (Tumoren, Narben,
Ödem etc.)
Dermatochalasis
4 altersbedingte Erschlaffung der Haut der Ober- bzw. Unterlider
4 Therapie: Blepharoplastik (Resektion des Hautüberschusses)
Blepharochalasis
4 Erschlaffung der Haut der Lider als Folge chronisch rezidivierender
Lidödeme, auch schon in der Jugend
4 Therapie
5 ggf. Lymphdrainagen
5 Blepharoplastik (Resektion des Hautüberschusses) nach Ab-
schwellen
2.2.6 Lidtumoren
Benigne Lidtumoren
4 Xanthelasmen
5 gelbe, prominente Ablagerung von Lipiden in der Haut der medi-
alen Oberlider, auch Unterlider
5 ältere Menschen
5 bei Jüngeren ggf. Assoziation mit Fettstoffwechselstörung (abklären!)
5 ggf. Therapie:
J Lasertherapie
J Exzision
J Rezidive sind die Regel
4 Zysten/Knoten
5 Chalazion (7 Abschn. 2.2.2)
5 Epidermoidzysten; Einschlusszysten der diversen Drüsen
5 Dermoide
5 ggf. Exzision
4 Papillome
5 Plattenepithelpapillome, variables Aussehen
5 Basalzellpapillome (»senile Warzen«)
5 ggf. Exzision
13 2
4 aktinische Keratose Eigene Notizen

5 lichtexpositionsabhängig
5 Präkanzerose
5 (exzisionelle oder inzisionelle) Biopsie, dann Exzision oder Kryo-
therapie
4 Keratoakanthom
5 sonnenexpositionsabhängiger, schnellwachsender Tumor, keratin-
gefüllter Krater
5 selbstlimitierend und Ausbildung von Narben
5 DD: Plattenepithelkarzinom, Basaliom
5 Therapie: Exzision, evtl. Radiotherapie, Kryotherapie
4 Hämangiome, Nävi u. a.
Maligne Lidtumoren
4 Basalzellkarzinom (Basaliom; . Abb. 2, Farbteil)
5 häufigster maligner Tumor
J älteres Lebensalter
J helle Haut, Sonnenexposition
J vor allem Unterlid, medialer Kanthus
5 langsam wachsend
J lokal-invasiv, respektiert keine Strukturen!
J z. B. lokaler Wimpernverlust
J keine Metastasierung
5 noduläres Basaliom
J ggf. zentrale Ulzeration
J histologisch recht scharf begrenzt
5 sklerodermiformes Basaliom
J wächst fingerförmig unter der Epidermis, klinisch schlecht ein-
schätzbar!
5 Therapie: Resektion unter histologischer Kontrolle, dann Über-
wachung auf Rezidive
5 ! Cave: Prädisponierte Patienten entwickeln oft im Laufe der Zeit
multiple Basaliome!
4 Plattenepithelkarzinom
5 Sonnenexposition
5 entsteht de novo oder aus Präkanzerosen Hautläsionen
5 Regionale Lymphknoten nicht selten befallen, perineurale Aus-
breitung
5 Formen
J Cornu cutaneum: Präkanzerose, oft an der Basis entartet!
J nodulär
J ulzerierend
5 Exzision, ggf. interdisziplinäre Behandlung
4 Merkelzellkarzinom
5 seltener neuroendokriner Tumor des Älteren
5 Schnellwachsend, hochmaligne, intakte Haut
5 Exzision, Radiotherapie
Eigene Notizen 4 Talgdrüsenkarzinom

5 selten
5 manchmal schwer vom Chalazion zu unterscheiden!
2 4 malignes Melanom
5 oft auch nicht-pigmentiert!
5 Lentigo maligna = Melanoma in situ
Diagnostik und Therapie der Lidtumoren

4 chirurgische Exzision
5 exzisionelle Biopsie, sofern möglich, vor allem bei Malignitätsver-
dacht
5 inzisionelle Biopsie bei potenziell gutartigen Tumoren oder un-
klaren Befunden möglich
5 Vorgehen u. U. mehrzeitig – kein Wundverschluss, bis die histolo-
gische Kontrolle der Wundränder abgeschlossen ist
4 Lidrekonstruktion
5 verschiedene Verfahren, bei bis zu 30% Liddefekt primärer Ver-
schluss oft möglich
5 Tarsusrekonstruktion erfolgt oft separat von der Hautrekonstruk-
tion
5 freie Transplantationen (Tarsus, Haut) sind im Lidbereich mit gutem
Erfolg durchführbar
4 Radiotherapie/Kryotherapie
5 gelegentlich bei Inoperabilität oder Operationsablehnung möglich
2.3 Erkrankungen der ableitenden Tränenwege
4 Leitsymptom: Epiphora (Tränenträufeln)

4 Lidfehlstellung und funktionelle Störung der Tränenpumpe aus-
schließen
4 anterograde Tränenwegssondierung nach Bougierung der Puncti, sowie
Spülung ist wegweisend
4 ggf. Farbstoffabflusstest
2.3.1 Mangelnde Spontaneröffnung

der Hasner-Klappe
4 membranöser Verschluss des Ductus nasolacrimalis am Übergang zur

Nase
4 Epiphora im Kleinkindesalter
4 Sondierung und Spülung (ggf. in Kurznarkose) eröffnet die Klappe,
sofern Spontaneröffnung in angemessener Zeit (12–18 Monate) nicht
eingetreten ist
2.3 · Erkrankungen der ableitenden Tränenwege
15 2
2.3.2 Punctumstenosen/Okklusion Eigene Notizen
4 kongenital
4 erworben, z. B. nach vernarbenden Bindehauterkrankungen
4 Therapie: chirurgische Eröffnung
2.3.3 Kanalikuläre Stenosen
4 meist nach Virusinfekten oder posttraumatisch

4 Therapie
5 Sondierung, Spülung
5 ggf. Tränenwegsendoskopie mit Aufbougieren oder Laserung der
Stenose
5 anschließend Schienung der Kanalikuli mittels Silikonstent für
mehrere Monate (Rezidivprophylaxe)
2.3.4 Stenosen/Verschluss des Ductus nasolacrimalis
4 Epiphora
4 oft Ursache für rezidivierende Dakryozystitis
4 Therapie
5 Dakryozystorhinostomie (Schaffung einer künstlichen knöchernen
Öffnung vom Saccus lacrimalis in die Nase
J transkutan (nach Toti)
J endoskopisch
J endonasal
5 dabei Schienung der Tränenwege und der neuen Knochenöffnung
für mehrere Monate mit einem Silikonstent
2.3.5 Dakroyzystitis
4 Risikofaktor: Abflussstenose
4 Infektion des Tränensackes mit eitrigem Hydrops
4 bei akutem Verlauf schmerzhaft
5 systemische Antibiose
5 Spülversuche über die Tränenwege bleibt oft erfolglos, können den
Zustand auch verschlechtern
5 ggf. spontane Eröffnung transkutan, oder transkutane Inzision zur
Eröffnung
4 chronische Dakryozystitis
5 Hydrops des Tränensackes mit Prominenz
5 Ursache für Rezidive
4 Therapie: Dakroyzystorhinostomie nach Abklingen der akuten Ent-
zündung
Eigene Notizen 2.3.6 Dakroylithiasis
4 Dakryolithen (Tränenwegssteine) können überall im Tränensystem

2 entstehen
4 Abflussstörung mit Risiko der Superinfektion
4 chirurgische Entfernung, meist kombiniert mit Dakryozystorhinos-
tomie
2.3.7 Verletzungen der Lider und Tränenwege
7 Kap. 12
3
3 Bindehaut und Hornhaut

M. Hermel
3.1 Bindehaut – 18
3.1.1 Anatomie – 18
3.1.2 Funktion – 18
3.1.3 Generelle Reaktionsweisen und Pathologien – 18
3.1.4 Diagnostik der Bindehaut – 19
3.1.5 Konjunktivitis (Bindehautentzündung) – 19
3.1.6 Vernarbende Schleimhauterkrankungen – 22
3.1.7 Tränenfilm des Auges – 22
3.1.8 Keratoconjunctivitis sicca (»trockenes Auge«) – 23
3.1.9 Degenerationen der Bindehaut – 24
3.1.10 Tumoren der Bindehaut – 24
3.2 Hornhaut – 25
3.2.2 Funktion und besondere Eigenschaften – 25
3.2.3 Diagnostik – 26
3.2.4 Kongenitale Hornhautveränderungen – 26
3.2.5 Keratektasien – 26
3.2.6 Hornhautdegenerationen – 27
3.2.7 Hornhautdystrophien – 28
3.2.8 Bakterielle Keratitis/Ulkus – 28
3.2.9 Fungale Keratitis/Ulkus – 29
3.2.10 Therapie der infektiösen Keratitis – 29
3.2.11 Akanthamöben-Keratitis – 30
3.2.12 Viruskeratitis – 31
3.2.13 Hypersensitivitätsbedingte Marginalkeratitis – 32
3.2.14 Periphere ulzerierende Hornhauterkrankungen – 32
3.2.15 Neurotrophische Keratitis – 33
3.2.16 Expositionskeratopathie – 34
3.3 Verätzungen und Trauma der Hornhaut und Bindehaut – 34
3.4 Hornhautchirurgische Verfahren – 34

3.4.1 Refraktive Hornhautchirurgie – 34
3.4.2 Keratoplastik (Hornhauttransplantation) – 35

18 Kapitel 3 · Bindehaut und Hornhaut
Eigene Notizen 3.1 Bindehaut

3.1.1 Anatomie
4 Schleimhaut
3 4 bedeckt Lidinnenseite und Auge (außer Hornhaut), Umschlagsfalten in
den Fornices der Lider
4 nicht-verhornendes Plattenepithel mit Becherzellen
4 Immunzellen
3.1.2 Funktion
4 Beitrag zur Tränenfilmproduktion

4 Schutz des Auges
4 Immunorgan (Teil des Mukosa-assoziierten lymphatischen Systems)
3.1.3 Generelle Reaktionsweisen und Pathologien
4 Hyperämie = Injektion
5 oberflächlich bei oberflächlicher Irritation oder Entzündung
5 tief limbusbetont bei intraokularem Reiz
4 Chemosis (Ödem)
5 glasige Schwellung
5 subtarsal als Papillen (klein, samtartig, Zentralgefäß)
5 Riesenpapillen bei Zerstörung der bindegewebigen Septen durch
chronischen Reiz
4 Follikel
5 lymphatische Zellansammlungen, fornixbetont
5 größer als Papillen, Randgefäße
4 Hyposphagma = Einblutung
5 (Bagatell-)Trauma, Blutdruck, Gerinnungsstörung abklären, Alter
5 i. d. R. kein Behandlungsbedarf
4 Pseudomembran = fibrinöse Auflagerung, blutet nicht beim Abziehen
4 Membran = Fibrinnetz verwachsen mit Schleimhaut
5 blutet beim Abziehen
5 z. B. bei Diphtherie
4 Metaplasie, meist in verhornendes Epithel (Keratinisierung), durch
chronische Exposition
4 Vernarbung
5 bis hin zum Synblepharon (Lidverwachsung)
5 u. U. Trichiasis durch Einwärtsdrehen des Lides, dadurch Erblin-
dungsgefahr
4 Degenerationen: Kalkinfarkte, Zysten etc.
3.1 · Bindehaut
19 3
3.1.4 Diagnostik der Bindehaut Eigene Notizen
4 Spaltlampenuntersuchung
5 ggf. subtarsale Inspektion unter Ektropionieren, am Oberlid ggf.
»doppeltes Ektropionieren«
4 je nach Situation:
5 Abstriche des Sekrets
5 Tränenfilmdiagnostik (7 Abschn. 3.1.7)
5 Färbung (Bengalrosa, Fluoreszein) zur Visualisierung von Epithel-
läsionen
5 Dokumentation von Veränderungen, z. B. mittels Photographie,
Messung der Fornixtiefen etc.
5 Impressionszytologie
5 Biopsie der Bindehaut
3.1.5 Konjunktivitis (Bindehautentzündung)
Virale Konjunktivitis
4 Keratoconjunktivitis epidemica (. Abb. 5a, Farbteil)
5 Beginn meist einseitig
5 Adenovirus (meist 8 und 19)
5 meist präaurikuläre Lymphknotenschwellung
5 hochinfektiös
J !Cave: Arztpraxen, Notaufnahme, Ambulanz!
J Desinfektionsmaßnahmen
J Hygienemaßnahmen im häuslichen Umfeld
5 Therapie: konservativ
5 evtl. Narben der Hornhaut mit Visusminderung, Therapie ggf. mit
topischem Ciclosporin A
4 pharyngokonjunktivales Fieber
5 Adenovirus 3 + 7
5 Kinder mit Pharyngitis und Lymphadenopathie
5 Therapie: konservativ/Kinderarzt, Dauer 7–14 Tage
4 akute hämorrhagische Konjunktivitis
5 Picornavirus
5 hochinfektiös
4 herpetische Konjunktivitis (7 Abschn. 3.2.12)
Bakterielle Konjunktivitis (. Abb. 3, Farbteil)

4 eitriges Sekret, Lider morgens verklebt
4 häufigste Erreger:
5 Staphylokokken
5 Streptokokken
5 Pneumokokken
4 Diagnostik: Abstrich
4 Therapie: lokale antibiotische Therapie
Eigene Notizen Konjunktivitiden durch Chlamydien

4 Trachom
5 Chlamydia trachomatis, Serotypen A, B, Ba, C
5 häufigste infektiöse Erblindungsursache, über 3% der Erblindungen
weltweit
3 5 Stadien:
J I: Konjunktivitis mit papillärer Hypertrophie
J II: follikuläre Konjunktivitis
J III: Vernarbung
J IV: Narbenzustand
5 Klinik
J Synblepharon
J Lidfehlstellung, Trichiasis
J Xerosis (Maximalform des »trockenen Auges«)
J Folge: Vernarbung und Zerstörung der Hornhautoberfläche mit
Visusverlust
5 Therapie
J systemische und lokale Antibiose
J Chirurgie der Komplikationen
J Prophylaxe und Eindämmung (Gesichts und Handhygiene, um-
gebungshygienische Maßnahmen)
4 »Schwimmbadkonjunktivitis«
5 »Paratrachom«
5 Chlamydia trachomatis, Serotypen D–K
5 Übertragung
J Sexualkontakt
J auch direkte Bindehautinokulation
J Schwimmbadbesuch nur noch ausnahmsweise
5 akute Entzündung
J Follikel
J wässriges bis purulentes Sekret
J präaurikuläre Lymphadenopathie
5 recht häufig chronifiziert
J unspezifische Beschwerden
J »trockenes Auge«
5 Diagnostik
J Spezialabstrich (mit Epithel) für direkte Immunofluoreszenz
J PCR
5 Therapie
5 Urogenitalbeteiligung abklären lassen
5 evtl. Partnerbehandlung
5 systemische und lokale Antibiose
Ophthalmia neonatorum
4 perinatale Infektion
3.1 · Bindehaut
21 3
Ätiologie Eigene Notizen
4 Neisseria gonorrhoae
5 gefährliche Verläufe, kann intaktes Epithel penetrieren!
5 in den Industrieländern nur noch selten
4 Chlamydia trachomatis
4 andere Bakterien und Viren
Klinik
4 wässriges, dann mukopurulentes Sekret
4 papilläre Konjunktivitis
4 evtl. Blepharopasmus (! Cave: u. U. herausspritzen des Sekretes bei
forcierter Lidöffnung!)
4 bei Gonokokken evtl. Hornhautulkus bis zur Perforation, Vernarbungen
im Spätverlauf
Therapie
4 lokale und systemische Antibiose, je nach Erreger
Prophylaxe
4 früher: Credé-Prophylaxe mit Silbernitrat-Augentropfen direkt nach
Entbindung
4 heute in den Industrieländern: oft gar keine Prophylaxe, evtl. Desinfek-
tion der Bindehaut mit Polyvidon-Iod bzw. lokale Antibiose
Hypersensitivitätskonjunktivitis
4 allergische Konjunktivitis
5 Symptome: Juckreiz (Leitsymptom), Hyperämie, Chemosis
5 follikuläre Schwellung
5 oft saisonal
5 Therapie
J lokal Mastzellstabilisatoren bzw. Antihistaminika (H1)
J evtl. systemische Antihistaminika (H1)
J evtl. lokale Kortikoisteroide unter engmaschiger Kontrolle
4 Konjunktivitis vernalis und atopische Keratokonjunktivitis
5 Ätiologie: Atopie (Typ I)/unbekannt
J Eosinophilie
J Riesenpapillen (DD Kontaktlinsenbedingt)
J bei Atopikern evtl. chronisch schwerere Verläufe mit Vernarbung,
Keratinisierung und Hornhautbeteiligung
5 Therapie
J wenn möglich, Antigenkarenz
J antientzündlich wie oben, aber evtl. sowohl aggressiver als auch
dauerhafter
J Komplikationen behandeln
4 mikrobiell-allergische Keratokonjunktivitis
5 Ätiologie
J Hypersensitivität bei chronisch-entzündlichem Fokus (meist
Staphylokokken-Blepharitis)
Eigene Notizen J wenig Befund, starke Beschwerden

J Papillen/Follikel
J marginale Hornhautulzera/Infiltrate
J Phlyktänen
J (z. B. Tuberkulose, Akne, Rosacea)
3 5 Therapie
J Ursache/Infektion beseitigen
J Phlyktäne: evtl. lokale Kortikosteroide
3.1.6 Vernarbende Schleimhauterkrankungen
4 okuläres Pemphogoid: seltene mukokutane autoimmunerkrankung des

älteren Menschen
4 Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse (Lyell-
Syndrom): toxische mukokutane systemische Entzündung
4 weitere Systemerkrankungen mit Hautbeteiligung können mit vernar-
bender Konjunktivitis einhergehen
Klinik
4 schwere Bindehautentzündung mit starker Vernarbungstendenz
4 Keratinisierung und Synblepharonbildung
4 schweres trockenes Auge (7 Abschn. 3.1.7)
4 Lidfehlstellungen und Trichiasis
4 Komplikationen bis zur Erblindung
Diagnostik
4 Dokumentation
4 Fornixvermessung zur Progressionsbeurteilung bei chronischen Ver-
läufen
4 ggf. Diagnosesicherung mittels Bindehautbiopsie mit dermatohistopa-
thologischer Untersuchung
Therapie
4 systemische Therapie der Grunderkrankung
4 Behandlung der Sicca (7 Abschn. 3.1.8)
4 Behandlung der entzündlichen Komponente
4 ggf. wiederholtes Lösen von Bindehaut-Adhäsionen
4 Prophylaxe und Therapie evtl. Superinfektionen (lokale Antibiose)
4 Therapie der Komplikationen (Synblepharon, Lidfehlstellung, Trichia-
sis, Hornhautulzera, Perforation)
3.1.7 Tränenfilm des Auges
4 Anatomie des Tränenfilms: 3 Schichten:

5 Lipidschicht (Meibom-, Zeis-Drüsen)
5 wässrige Schicht (Lysozym, Tränendrüsen)
5 Muzinschicht (Hydrophil, Becherzellen, Henle- und Mainz-Drüsen)
3.1 · Bindehaut
23 3
4 Diagnostik Eigene Notizen

5 Menge des Tränenfilms (Schirmer-/Jones-Test)
5 Struktur des Tränenfilms
J Färbung (Bengalrosa, Fluoreszein)
J »break-up time«
5 evtl. Lysozymmessung, Impressionszytologie, Biopsie der Binde-
haut
4 weitere Faktoren für die Benetzung
5 Blinzelfrequenz
5 Lidapposition
5 normale Bindehaut- und Hornhautoberfläche
5 hormonelle und neurale Regulation
5 Umweltfaktoren (Klimaanlage)
3.1.8 Keratoconjunktivitis sicca (»trockenes Auge«)
Ätiologie
4 unzureichende Menge oder Zusammensetzung der Tränen mit Instabi-
lität des Tränenfilms, Benetzungsstörung und entzündlicher Beteiligung
der Augenoberfläche
4 sekretionsbedingt
5 primäre altersbedingte Hyposekretion
5 Sjögren-Syndrom
J autoimmune Systemerkrankung
J entzündliche Infiltration von exokrinen Drüsen und mukösen
Membranen
J primär oder bei Kollagenosen
J Tränengewebsdestruktion
5 anderweitige Destruktion der Tränendrüsen
5 Narben mit Verschluss der Drüsenausführungsgänge und Zer-
störung der Becherzellen (Xerosis = schweres trockenes Auge durch
Vernarbung und Keratinisierung der Bindehaut)
J Stevens-Johnson-Syndrom, okuläres Pemphigoid
J Trachom Endstadium, Verätzung, Trauma
5 neurogen (Parkinson, Sensibilitätsstörungen der Oberfläche)
5 hormonelle Umstellungen
5 Vitamin-A-Mangel (Xerophthalmie)
4 evaporativ
5 Meibom-Drüsendysfunktion/-Schädigung, z. B. durch Entzün-
dungen
5 Lidfehlstellungen, Exophthalmus
5 Kontaktlinsen, Umweltfaktoren
Klinik
4 Trockenheitsgefühl. Fremdkörpergefühl, Augenbrennen
4 verschlechtert im Tagesverlauf/beim Autofahren/bei konzentrierter
Arbeit
Eigene Notizen 4 typischer Kreislauf: Reizung → vermehrtes Tränenlaufen → Auswaschen

des Tränenfilms durch wässrige Sekretion → mehr Evaporation → mehr
Reizung etc.
4 Hornhautbefunde:
5 Keratitis punctata superficialis
3 5 muköse Plaques
5 später Keratitis filiformis
4 Komplikationen: Neovaskularisation, Hornhauterosio, Hornhautulkus
mit Folgen bis zur Erblindung möglich
Therapie
4 Noxen entfernen (toxische Medikation, Kontaktlinsenkarenz, Um-
weltreize)
4 benetzende Augentropfen, am besten unkonserviert
4 Behandlung der Grunderkrankung
4 Korrektur von prädisponierenden Faktoren (z. B. entzündliche Kompo-
nente, Lidfehlstellungen etc.)
4 Verschluss der Tränenpünktchen
3.1.9 Degenerationen der Bindehaut
4 Pingueculum = Lidspaltenfleck, harmlos

4 Pterygium = Flügelfell
5 progrediente Überwucherung der Hornhaut durch die Bindehaut,
fast immer von nasal ausgehend, bei Fortschreiten Richtung Zen-
trum Visusminderung
5 Therapie: Benetzende Augentropfen, UV-Schutz. Bei signifikantem
Ausmaß operative Entfernung ( ! Cave Rezidive!). Erfolgsaus-
sichten besser bei freier Bindehauttransplantation, Verwendung von
Antimetaboliten oder bei autologer Limbustransplantation
4 Bindehautkalkinfarkte
5 Entfernung bei Fremdkörpergefühl
4 Bindehautzysten
5 häufig, meist harmlos. Bei Punktion oft Rezidive, ggf. vollständige
Exzision
3.1.10 Tumoren der Bindehaut
4 Beobachten auf Veränderungen

4 malignes Potenzial klinisch meist nicht zu entscheiden!
4 im Zweifel: Exzision (oder Biopsie, je nach Fall)
Epitheliale Tumoren
4 Plattenepithelpapillome
5 Genese viral (Papovavirus), neoplastisch oder UV-bedingt
5 breitbasig, gestielt, evtl. eingezogen
5 Entartung selten, oft Rezidive
3.2 · Hornhaut
25 3
4 Carcinoma in situ Eigene Notizen

4 Karzinome
Melanozytäre Tumoren
4 Nävi
5 häufigster Tumor der Bindehaut
4 episklerale Melanose
5 epitheliale Melanose, bei dunklen Rassen häufiger
5 kongenitale Melanose
5 primäre erworbene Melanose (PAM)
J ohne Atypie: Entartung selten
J mit Atypie: Entartung, je nach Atypie, 20–90%
J > Memo Wegen der diffusen Verteilung müssen zur Diagnostik
mindestens 10 Biopsien entnommen werden.
4 malignes Melanon (. Abb. 4, Farbteil)
5 75% aus PAM
5 20–30% aus Nävus
5 de novo
Andere Tumoren
4 vaskulär
5 Hämangiom
5 selten Lymphangiom
4 Dermoide
4 DD Fettprolaps aus der Orbita
3.2 Hornhaut
3.2.1 Anatomie
4 Epithel: nichtverhornend, mehrschichtig

4 Stroma (mit vorderer Bowman-Lamelle)
4 Descemet-Membran
4 Endothel (einschichtig, hexagonale Struktur)
4 Rand der Hornhaut = Limbus = Übergang zur Sklera
3.2.2 Funktion und besondere Eigenschaften
4 Epithel
5 Oberflächenschutz
5 Regeneration vom Limbus aus, dort limbale epitheliale Stammzellen
ansässig
4 Stroma
5 Brechkraft (ca. 43 dpt)
5 Klarheit durch regelmäßige Struktur der Fasern
5 Zellarmut
5 Traumaresistenz
Eigene Notizen 4 Endothel

5 Dehydratation der Hornhaut durch aktive Pumpfunktion, dadurch
Erhalt der regelmäßigen Struktur der Fasern, dadurch Klarheit. Bei
Endothelversagen kommt es zur Stromaquellung mit Trübung, spä-
ter auch zur Ablösung des Epithels (bullöse Keratopathie)
3 5 beim Menschen keine Regeneration, Defektheilung erfolgt durch
Ausbreitung bestehender Zellen
4 immunologisches Privileg der Hornhaut
5 Abwesenheit von Vaskularisation
5 Abwesenheit von reifen Immunzellen
5 immunsuppressive Faktoren
5 vorderkammerassoziierte Immundeviation = Mechanismus zur In-
duktion von Immuntoleranz
3.2.3 Diagnostik
4 Spaltlampenmikroskopie/regredientes Licht
4 Färbung (Bengalrosa, Fluoreszein) zur Visualisierung von Epithel-
läsionen
4 Keratometrie (Hornhautradienmessung)
4 Hornhauttopographie
4 Pachymetrie (Dickenmessungen)
4 optische Kohärenztomographie (OCT)
4 konfokale In-vivo-Mikroskopie
3.2.4 Kongenitale Hornhautveränderungen
4 Megalokornea, Mikrokornea, Cornea plana, Sklerokornea, Keratek-

tasie
5 selten
5 ggf. systemische Assoziationen
4 kongenitale Hornhauttrübungen (z. B. nach intrauterinen Infekten)
3.2.5 Keratektasien
4 Keratokonus
5 Klinik
J progrediente Ausdünnung des Stromas im Zentrum bzw. para-
zentral unten
J progressive Myopie mit zunehmendem Astigmatismus
J ggf. plötzliche zentrale Dekompensation durch Deszemeteinriss
und Wassereinstrom mit Eintrübung
5 Beginn in der Pubertät
5 auch systemische Assoziationen (z. B. Down-, Marfan-, Turner-
Syndrom etc.)
3.2 · Hornhaut
27 3
5 Therapie Eigene Notizen

J Brille
J formstabile Kontaktlinsen
J Riboflavin-UVA-Crosslinking: photochemisches Verbacken der
Korneafibrillen zum Aufhalten der Progression ( ! Cave Nur bei
ausreichender Dicke der Hornhaut, sonst Endothelschaden!)
J evtl. intrakorneale Implantation von Ringsegmenten (bewirkt ge-
wisse Abflachung)
J Keratoplastik (Hornhauttransplantation, lamellierend oder pene-
trierend
4 pelluzide marginale Degeneration
5 progressive bilaterale periphere Hornhautausdünnung, vor allem
unten, meist asymmetrisch, zunehmender Astigmatismus, beginn
ab 50
5 Therapie
J Brille
J formstabile Kontaktlinsen
J ggf. operative Optionen (Keratoplastik, intrastromale Ringe etc.)
4 Keratoglobus
5 selten
5 Hornhautausdünnung generell seit Geburt
5 Therapie mit Kontaktlinsen
3.2.6 Hornhautdegenerationen
4 altersabhängig, z. B. Arcus senilis (Gerontoxon = Greisenbogen)

5 oft bei Älteren
5 bei Jüngeren: Dyslipoproteinämie abklären
4 expositionsabhängig, z. B. Bandkeratopathie
5 Verkalkung der vorderen Hornhautschichten
5 Ätiologie:
J Uveitis
J phosphathaltige Augentropfen
J Alter
J Metabolisch
J hereditär
5 Therapie: Auslösung mit EDTA
4 Terriensche marginale Degeneration
J periphere nichtentzündliche Ausdünnung der Hornhaut, lang-
sam fortschreitend
J später mit Vaskularisation
J selten Perforation
4 medikamentöse Ablagerungen
5 z. B. Cornea verticillata bei Therapie mit Amiodaron (Cordarex) –
an sich kein Grund zum Absetzen der Therapie
5 z. B. Eisenpigmentlinie (Stähli) unterhalb des Zentrums – kein
Krankheitswert
Eigene Notizen 4 metabolische Keratopathien

5 z. B. Kayser-Fleischer-Kornealring bei M. Wilson
5 Hornhautablagerungen bei Zystinose, M. Fabry, Mukopolysachha-
ridosen etc.
3 3.2.7 Hornhautdystrophien
4 Gruppe von Erkrankungen

4 progressiv, meist bilateral, meist genetisch, nichtentzündlich, ein-
trübend
4 Einteilung in epitheliale, stromale und endotheliale Formen, nach
morphologischen Kriterien, neuerdings Neueinteilung nach gene-
tischen Untersuchungen
4 Beispiel für häufige epitheliale Dystrophie
5 mikrozystische Degeneration Cogan (Map-Dot-Fingerprint-
Syndrom, genannt nach vielfältiger Morphologie)
5 Folge: redizivierende Erosiones
5 Therapie: benetzende Augentropfen, Verbandslinsen, Abrasio oder
phototherapeutische Keratektomie
4 Beispiel für häufige endotheliale Dystrophie:
5 Fuchssche Endotheldystrophie (Cornea guttata)
5 Aspekt wie gehämmertes Metall, später Wassereinstrom durch De-
kompensation der Endothelpumpfunktion, Folgen: Trübung, Epi-
thelödem, Schmerz
5 Dekompensation nach Kataraktextraktion durch Endothelschaden
möglich
5 Therapie: Keratoplastik (endothelial oder penetrierend) (7 Ab-
schn. 3.5)
3.2.8 Bakterielle Keratitis/Ulkus
Ätiologie
4 Kontaktlinsen!
4 Trauma/operative Eingriffe
4 Oberflächenerkrankung der Hornhaut
4 systemisch (Diabetes, Immunsuppression etc.)
4 Problemkeime
5 Pseudomonas und Streptokokken – oft aggressiv
5 Akanthamöben (7 Abschn. 3.2.11)
5 Ausnahmekeime (penetrieren intaktes Epithel!):
J Neisseria gonorrhoeae
J Neisseria meningitidis
J Corynebacterium diphtheriae
J Haemophilus influenzae
3.2 · Hornhaut
29 3
Klinik Eigene Notizen
4 Schmerzen, Bindehautrötung, ziliare Injektion, ggf. eitriges Sekret der
Bindehaut
4 weißliches Infiltrat der Hornhaut
4 Ringinfiltrat hinweisend auf Pseudomonas oder Akanthamöben
4 evtl. Beteiligung der Vorderkammer
5 Endothelbeschläge
5 Zellreiz
5 Hypopyon
5 Reizmiosis
5 Endophthalmitis durch Durchwanderung möglich
4 bei Substanzdefekt des Stromas: Ulkus
4 ! Cave Aufklaren des Infiltratzentrums im Verlauf kann eine drohende
Perforation anzeigen (Deszemetozele)!
4 Progression bis zur Perforation/Endophthalmitis möglich
4 auch bei Abheilung oft Hornhautnarben mit signifikanter Visusein-
schränkung!
3.2.9 Fungale Keratitis/Ulkus
4 in Zentraleuropa deutlich seltener als bakterielle Infektionen

4 bis zu 50% der Erblindungen in feuchtwarmen Regionen!
Ätiologie
4 wie bakterielle Keratitis
4 zusätzlich: Verletzung mit pflanzlichem Material
Klinik
4 Candida spp.
5 dichtes, gelb-weißes Infiltrat
5 überwiegen in milderen Regionen
4 Aspergillus spp. etc.
5 progressive fädige Infiltrate, Satellitenherde
5 Überwiegen in tropischen Regionen
Diagnostik
4 Spaltlampenmikroskopie
4 Abstriche, ggf. auch Direktpräparat der Hornhaut (Abkratzpräparat)
4 > Memo Kontaktlinsen und Behälter nicht wegwerfen, sondern zur
Mikrobiologie einschicken!
3.2.10 Therapie der infektiösen Keratitis
4 Auswahl der Initialtherapie erfolgt nach der Anamnese und dem kli-
nischen Bild
4 aggressive antibiotische Intensivbehandlung (stündlich) mit mehreren
lokalen Antibiotika/Antimykotika und sehr hoher Tropffrequenz
Eigene Notizen 4 ggf. Epithelabrasio, um die Penetration von Wirkstoffen zu verbessern

4 ggf. systemische antibiotische bzw. antimykotische Therapie
4 Anpassung der Therapie nach mikrobiologischer Diagnostik und kli-
nischem Effekt
4 bei nicht beherrschbarer Infektion oder Perforation ggf. Notfalltrans-
plantation (Keratoplastik à chaud)
3 4 Therapie der Spätkomplikationen im Intervall, z. B.
5 formstabile Kontaktlinsen bei irregulärem Astigmatismus (nach
ausreichender Latenz!)
5 ggf. Keratoplastik bei visuseinschränkenden Narben
5 ggf. Kataraktextraktion bei postentzündlicher Katarakt
3.2.11 Akanthamöben-Keratitis
Ätiologie
4 Acanthamoeba spp. ubiquitär vorkommende Protozoen
5 Erde, stehende Gewässer
5 Zysten sind hochresistent, Tropozoiten aggressiv
4 weiche Kontaktlinsen (Reinigung mit Leitungswasser!)
Klinik
4 nichteitrige Keratitis
4 initial unspezifische epitheliale Läsionen, ähnlich wie Dendritika (7 Ab-
schn. 3.2.12)
4 limbale Infiltrate, Progression zum Ringinfiltrat, dann Ringabszess
4 ggf. Skleritis
4 Einschmelzung möglich
4 starke Schmerzen
Diagnostik
4 mikrobiologiche Untersuchungen (Kontaktlinsen, -behälter/-flüssig-
keit, Abstrich)
4 Kultur (E. coli »Fresszellenassay« oder Suspensionskultur)
4 PCR
4 direkte Mikroskopie (Hornhautbiopsat)
4 Konfokale In-vivo-Mikroskopie der Hornhaut
Therapie
4 schwierig und langwierig
4 Epithelabrasio
4 topische Amöbizide
5 Propamidin 0,1% (Brolene = Schwimmbadreiniger) + Polyhexam-
ethylen Biguanid 0,02%
5 Hexamidin + Chlorhexidin 0,02%
5 initial viertelstündlich, dann über Monate ausschleichend
4 begleitend antibiotische Lokaltherapie
4 Schmerzkontrolle
4 ggf. Keratoplastik im Spätverlauf, gelegentlich auch à chaud
3.2 · Hornhaut
31 3
> Memo: »Monatslinsen« bedürfen der gleichen Aufmerksamkeit und Hy- Eigene Notizen
giene wie Dauertragelinsen. Gerade bei diesen Linsen werden Hygienemaß-
nahmen vernachlässigt, oft mit fatalen Folgen. Auch die Kontaktlinsenbe-
hälter und deren Deckel müssen mit desinfiziert und regelmäßig ausge-
tauscht werden.
3.2.12 Viruskeratitis
Herpes simplex
Klinik
4 Primärinfektion meist im Kindesalter
5 Blepharitis
5 unspezifische (Kerato-)Konjunktivitis
4 Reaktivierung
5 bäumchenartige Dendritika-Figur des Epithels
5 Sensibilitätstörung
4 disziforme Keratitis (. Abb. 5b, Farbteil)
5 Befall von Keratozyten oder Endothelium bzw. Immunreaktion
5 evtl. Deszemetfalten/Ödem bei Endothelitis
5 Sensibilitätsstörung
5 selten stromale Nekrose
5 Narbenbildung
5 später evtl. Metaherpetische Ulzeration (durch Denervierung und
Epitheltoxitizät)
Diagnostik
4 Sensibilitätsstörung der Hornhaut
4 Virusnachweis ggf. durch Spezialkultur oder PCR aus Biopsat/intra-
okularer Flüssigkeit möglich
Therapie
4 lokal antiviral
4 lokale Antibiotikaprophylaxe bei Epithelläsion
4 bei disziformem Befall im Zentrum zusätzlich Kortikosteroid
4 ggf. systemisch Aciclovir/Valaciclovir
4 langsames Ausschleichen der Therapie
4 bei Nekrose/Ulkus: Reepithelisierungsmaßnahmen
4 Rezidivprophylaxe evtl. mit systemischem Aciclovir/Valaciclovir
4 ggf. Keratoplastik
4 ! Cave Deutlich erhöhtes Risiko von Abstoßungsreaktionen und Re-
zidiv im Transplantat!
Herpes Zoster
Klinik
4 direkte Invasion: Konjunktivitis/epitheliale Keratitis
4 sekundäre Entzündung: Keratitis, Episkleritis, Skleritis, Uveitis
4 Reaktivierung, Zoster ophthalmicus (7 Kap. 2)
Eigene Notizen 5 ggf. neurotrophische Keratitis

5 ggf. intraokulare Beteiligung, Druckanstieg durch Trabekulitis
5 Folgen: Hornhautnarben, neurologische Probleme
Diagnostik
3 4 klassischer segmentaler Hautbefall bei Zoster
4 Sensibilitätsstörung der Hornhaut
4 Hutchinson-Zeichen (Nasoziliarisbefall der Hautläsionen) hinweisend
auf Augenbefall
Therapie
4 lokal antiviral und systemisch antiviral
4 Schmerztherapie
4 Behandlung der Komplikationen (Drucksenkung, antientzündlich
etc.)
Masern- und Rubella-Keratitis

4 wichtige Erblindungsursache in den Entwicklungsländern
3.2.13 Hypersensitivitätsbedingte Marginalkeratitis
7 Abschn. 3.1.5
3.2.14 Periphere ulzerierende Hornhauterkrankungen
Rosazea-Keratitis
Klinik
4 assoziiert mit Acne rosazea
4 Konjunktivitis, evtl. Vernarbend
4 peripher betonte Keratitis bis hin zur Einschmelzung
Therapie
4 Blepharitisbehandlung mit lokaler Antibiose/Fusidinäure, ggf. lokale
Kortikoide
4 systemisch Doxycyclin oder Tetracyclin
4 ggf. Immunsuppression
Ulkus Mooren
Klinik
4 idiopathische Hornhauteinschmelzung von peripher aus, »unterwan-
derter« Rand, vor allem oben
4 Neovaskularisation und Abheilen des Ulkus mit bleibender Ausdün-
nung
4 Perforation möglich
3.2 · Hornhaut
33 3
Therapie Eigene Notizen
4 kaum kausale Therapie möglich
4 lokale Kortikoide oder Ciclosporin A
4 Tränenersatz
4 Kollagenasehemmung (Azetylzystein)
4 systemische Immunsuppression (auch wenn meist frustran)
4 evtl. Bindehautresektion limbal
4 Chirurgie der Komplikationen (periphere lamelläre Keratoplastik)
Periphere ulzerative Keratitis

Klinik
4 assoziiert mit systemischen Autoimmunerkrankungen (v. a. M. We-
gener und rheumatoide Arthritis) – potenziell lebensgefährlich
4 auch Beteiligung des Limbus/Sklera
4 Perforationsgefahr
Therapie
4 systemische hochdosierte Immunsuppression im Rahmen der Behand-
lung der Grunderkrankung, in Kooperation mit Rheumatologen
4 lokale Kortikoide oder Ciclosporin A
4 evtl. Tränenersatz, Kollagenasehemmung
4 Chirurgie der Komplikationen (Notfallkeratoplastik bei Perforation,
evtl. später elektive Keratoplastik)
3.2.15 Neurotrophische Keratitis
Ätiologie
4 Denervierung der Hornhaut durch
5 Systemerkrankung (Diabetes, Lepra)
5 Herpesinfektion
5 toxische Medikation
Klinik
4 schmerzlose Keratitis/Ulkus
4 Sensibilitätsstörung
Therapie
4 supportiv
4 Benetzung/Schutz/Verbandslinsen/Amnionmembrandeckung/Ble-
pharorhhaphie
4 evtl. Behandlung von Komplikationen
Eigene Notizen 3.2.16 Expositionskeratopathie
Ätiologie und Klinik

4 Lidschlussdefekt
5 Fazialisparese
3 5 Muskeltonusverminderung
5 Mechanisch (z. B. Narben)
5 Bulbusverlagerung/Exophthalmus
5 besonders gefährlich, wenn Bell-Phänomen (Wegdrehen des Bulbus
bei Lidschlussversuch) schwach oder nicht vorhanden
4 durch Austrocknung der Hornhaut
5 Symptome des »trockenen Auges«
5 nicht abheilende Erosio/Hornhautulkus
Diagnostik
4 Lidspaltenmessung, Lidschlussprüfung
4 Bell-Phänomen prüfen
4 Tränenfilmdiagnostik
Therapie
4 regelmäßige Kontrollen
4 Behandlung der Grunderkrankung
4 intensive Benetzung, bei Epitheldefekt lokale Antibiothikaprophylaxe
4 Schutz (Uhrglasverband)
4 evtl. chirurgische Verkleinerung der Lidspalte, Verminderung des Lid-
schlussdefektes und der Evaporationsfläche (z. B. Blepharorrhaphie,
laterale Zügelplastik, Unterlidsuspension an das Oberlid)
3.3 Verätzungen und Trauma der Hornhaut

und Bindehaut
7 Kap. 12
3.4 Hornhautchirurgische Verfahren
3.4.1 Refraktive Hornhautchirurgie
4 Prinzip
5 Veränderung der Hornhautbrechkraft, um die Refraktion zu ver-
bessern bzw. eine Unabhängigkeit von Brille bzw. Kontaktlinse zu
erreichen
5 meist ein »Lifestyle-Eingriff«
4 Beispiele
5 Schwächung der Krümmung durch Hornhautinzisionen
J limbale Inzisionen zur Astigmatismuskontrolle, schwer dosierbar
J radiäre Keratotomien zur Myopiebehandlung (nicht mehr üblich)
3.4 · Hornhautchirurgische Verfahren
35 3
5 Modifikation der Brechkraft durch Laserkeratektomie Eigene Notizen

J Excimer-Laser verdampfen das Gewebe
J »Einbrennen« einer Minuslinse (bei Myopen) bzw. einer Pluslin-
se (bei Hyperopen) in das Hornhautstroma innerhalb gewisser
Dioptrienbereiche möglich
J grundsätzliche Prinzipien:
J Behandlung auf der Augenoberfläche: phototherapeutische
Keratektomie (bei Entfernung des Epithels, das bei manchen Ver-
fahren wieder aufgebracht wird)
J anschneiden und wegklappen einer vorderen Stromalamelle, um
die Behandlung in der tieferen Schicht durchzuführen, anschlie-
ßende Reposition der Lamelle (LASIK = Laser-in-situ-Keratomi-
leusis); das Anschneiden erfolgt mechanisch oder mittels Femto-
sekundenlaser
5 Implantation von intrastromalen kornealen Ringsegmenten aus
Kunststoff
3.4.2 Keratoplastik (Hornhauttransplantation)
4 Formen
5 penetrierende = perforierende Keratoplastik: alle Schichten
5 lamelläre Keratoplastiken: nur bestimmte Schichten
J vordere lamelläre (inbesondere tiefe vordere lamelläre bei stro-
maler Pathologie und intaktem Endothel des Empfängers
J hintere lamelläre (endotheliale) Keratoplastik zum Ersatz des
Endothels und weitgehendem Erhalt des Empfängerepithels/
Stromas
5 Limbustransplantation/Transplantation von kornealen epithelialen
Stammzellen (bei Regenerationsinsuffizienz des Hornhautepithels)
4 besondere Situation: immunologisches Privileg der Hornhaut (7 Ab-
schn. 3.2.2)
5 erste erfolgreiche Keratoplastik 1905 durchgeführt
5 in Normalrisikofällen ohne systemische Immunsuppression gut
möglich
5 bei erhöhtem Operationsrisiko evtl. dauerhafte Immunsuppression
(bei Diabetes, Herpes, Hornhaut-Neovaskularisation, Oberflä-
chenerkrankung, Vortransplantationen ist das Immunprivileg ver-
mindert bzw. aufgehoben).
5 HLA-Matching vermindert Risiko von Abstoßungsreaktionen, vor
allem bei Hochrisikopatienten
4 Spendermaterial: postmortale Hornhautspende (Gewebespende)
5 Frischtransplantation (heute kaum praktiziert wegen mangelnder
Möglichkeit zur Qualitätskontrolle und Infektionsdiagnostik sowie
wegen der Logistik)
5 Kältelagerung (v. a. USA) bis 12–14 Tage
5 Organkultur (v. a. Europa) bis 4 Wochen
4
4 Sklera, Iris, Uveitis

P. Walter
4.1 Sklera – 37
4.1.2 Farbänderungen – 37
4.1.3 Episkleritis – 37
4.1.4 Skleritis – 37
4.2 Iris – 38
4.2.2 Aniridie – 38
4.2.3 Kolobome – 38
4.2.4 Iritis – Iridozyklitis – 38
4.2.5 Uveitis – 39
4.2.6 Endophthalmitis – 41
4.2.7 Sympathische Ophthalmie – 42
4.2.8 Iristumoren – 42
4.2.9 Gefäßneubildung der Iris – 43

4.1 · Sklera
37 4
4.1 Sklera Eigene Notizen
4.1.1 Anatomie
4 die Sklera (Lederhaut) ist die feste weiße Hülle des Auges
4 hier inserieren die Ansätze der Augenmuskeln
4 vorne Übergang in die transparente Hornhaut
4 besteht aus zellarmen kollagenem Bindegewebe
4 Spaltlampe: Sklera scheint weißlich durch die durchsichtige Bindehaut
durch und man erkennt die auf der Sklera liegenden episkleralen Gefäße
4.1.2 Farbänderungen
4 dunkel, bläulich
5 sehr dünne Sklera bei Myopie
5 Sklerastaphylom
5 rheumatische Erkrankungen
5 Verletzungen
4 gelb beim Ikterus
4 rot bei Entzündungen durch die Hyperämie der Gefäße
4.1.3 Episkleritis
4 oft lokale Rötung und Schmerzhaftigkeit

4 meist einseitig
4 manchmal im Rahmen rheumatischer Erkrankungen (z. B. rheumatoi-
der Arthritis, Vaskulitis etc)
4 oder bei allgemeinen Infektionen (Tbc, Lues u. a.)
4 oft findet man keine wirkliche Ursache
4 Therapie mit steroidhaltigen Augentropfen oder nicht-steroidalen anti-
phlogistischen Augentropfen
4 bei Allgemeinerkrankungen immer auch Therapie der Grunderkran-
kung
4.1.4 Skleritis
4 gesamte Sklera entzündet

4 Sklera feuerrot
4 sehr schmerzhaft
4 meist immunologische oder rheumatologische Allgemeinerkrankungen
die Ursache
4 Folgeerscheinung: Ausdünnung der Sklera mit Entwicklung eines Sklera-
staphyloms
4 selten: hintere Skleritis mit erheblichem Bewegungsschmerz, Exo-
phthalmus, entzündliche Lidschwellung
38 Kapitel 4 · Sklera, Iris, Uveitis
Eigene Notizen 4 Therapie: antientzündliche lokale und systemischen Therapie

4 bei Allgemeinerkrankungen immer auch Therapie der Grunderkran-
kung
4.2 Iris
4.2.1 Anatomie
4
4 Die Iris ist der vordere Teil der Tunica vasculosa oculi, die Fortsetzung
der Aderhaut nach vorne
4 sie bildet mit ihrer vorderen Öffnung die Pupille
4 vorderes Blatt mit unterschiedlicher Pigmentierung (Augenfarbe)
4 hinteres Blatt mit Irispigmentzellen
4 beim Albinismus ist die Pigmentbildung defekt, die Iris erscheint hell-
blau und ist im regredienten Licht durchleuchtbar. Oft findet man dann
auch nur einen sehr geringen Pigmentierungsgrad der Netzhaut
4 die Iris geht an ihrer Basis in den Ziliarkörper über
4 der M. dilatator upillae (Sympathikus) und der M. sphincter pupillae (Pa-
rasympathikus) regeln die Pupillenweite und die Pupillenreaktionen
4.2.2 Aniridie
4 angeborenes vollständiges oder teilweises Fehlen der Iris

4 sichtbarer Linsenäquator, Zonulafasern und Zotten des Ziliarkörpers
4 erhebliche Blendempfindlichkeit
4 Sehschärfe oft erheblich reduziert
4 es kann ein angeborenes Glaukom bestehen
4 ! Cave Bei Aniridie Wilms-Tumor der Niere ausschließen!
4.2.3 Kolobome
4 durch unvollständigen Schluss des Augenbechers Lücke in der Iris

4 meist nach unten
4 manchmal zusammen mit einem Kolobom der Netzhaut und/oder der
Aderhaut
4 von operativen Kolobomen durch Iridektomie zu unterscheiden
4.2.4 Iritis – Iridozyklitis
Ätiologie
4 immunologische Erkrankungen (z. B. M. Bechterew, M. Reiter, Sarkoi-
dose, multiple Sklerose und andere) oder infektiös (z. B. Lues, Borrelio-
se, Tuberkulose)
4 oft keine Ursache identifizierbar
4.2 · Iris
39 4
4 rotes Auge mit Schmerzen
4 Sehverschlechterung
4 ziliare Injektion – Hyperämie der limbalen Gefäße
4 Zellablagerungen am Hornhautendothel, vor allem unten im Arlt-
Dreieck
4 bei sehr starker zellulärer Reaktion Hypopion möglich: Spiegel von Zel-
len im Kammerwinkel unten
4 enge Pupille, die nur wenig auf Licht reagiert
4 Tyndall-Phänomen in der Vorderkammer durch hohen Proteinanteil
im Kammerwasser
4 bei rezidivierenden Formen Verklebungen zwischen der Iris und der
Linse typisch (hintere Synechien) und Kataraktbildung
4 sekundäres Glaukom möglich
Therapie
4 Behandlung der Grunderkrankung notwendig
4 Lokaltherapie mit steroidhaltigen Augentropfen und Mydriatika, ggf.
Antibiotika
4 systemische Steroidtherapie ist nur in seltenen sehr ausgeprägten Fällen
angezeigt
4.2.5 Uveitis
4 anatomische Einteilung der Entzündungen der Uvea (Aderhaut) in drei

Gruppen:
5 Uveitis anterior: Entzündung der Iris und/oder des Ziliarkörpers
(7 Abschn. 4.2.4)
5 Uveitis intermedia: Entzündungen des Glaskörpers und/oder des
Ziliarkörpers
5 Uveitis posterior: Entzündung der Aderhaut/Netzhaut
Uveitis intermedia
Ätiologie (. Tabelle)
4 idiopathische Formen
4 Sarkoidose
4 Borreliose
4 Encephalitis disseminata
Klinik
4 meist nicht sehr schmerzhaft
4 zellige Infiltration des Glaskörpers (Vitritis)
4 nicht selten mit weißlichen Infiltraten in der Pars plana (Pars planitis)
Eigene Notizen Diagnostik

4 klinisch und Laboruntersuchungen zur Ursachenabklärung
4 Immunologische und infektiöse Ursachen ausschließen
4 Differenzialdiagnose: lymphatische Infiltrate, primär intraokulares
Lymphom
Therapie
4 nach Ursache,
4 4 parabulbäre Steroidinjektionen
4 orale Steroide
4 bei infektiöser Genese gezielte antiinfektiöse Therapie
Komplikationen
4 Makulaödem
4 Papillenödem
4 Katarakt
Spezifische Ursachen einer Uveitis
Uveitis anterior Uveitis intermedia Uveitis posterior
rheumatologische Erkrankun- Encephalitis Toxoplasmose

gen, z. B. juvenile Arthritis, disseminata Toxocara-canis-Infektion
rheumatoide Arthritis Borreliose Lues
M. Behcet Sarkoidose Tuberkulose
M. Reiter Herpes-Retinitis
Encephalitis disseminata (auch Varizella zoster)
Sarkoidose Zytomegalovirus-Retinitis
Tuberkulose Pilzinfektionen
Borreliose (Candida, Aspergillus)
Herpes-Infektion Borreliose
Lues Histoplasmose
Sarkoidose
Uveitis posterior
4 Manifestation entzündlicher Prozesse an der Netzhaut oder der Ader-
haut
Ätiologie (. Tabelle)
4 infektiös (z. B. Toxoplasmose, CMV, Lues)
4 besonders bei immunsupprimierten Patienten möglich
5 unter Chemotherapie
5 unter chronischer medikamentöser Immunsuppression
5 Steroidabusus
5 HIV
4 immunologisch (z. B. Birdshot-Chorioretinopathie)
Klinik
4 schmerzlose Sehverschlechterung
4 Schleiersehen
4.2 · Iris
41 4
4 ggf. Begleitsymptome einer generalisierten Erkrankung Eigene Notizen

4 meist relativ unauffälliger vorderer Augenabschnitt
4 weißlich-gelbe Infiltrate der Netzhaut oder der Netzhaut/Aderhaut
4 einzelner solitärer Herd bei der Toxoplasmose
4 manchmal in der Nähe alter vernarbter Toxoplasmoseherde
4 multiple kleine Herde bei der Chorioiditis z. B. Lues
4 retinale Blutungen bei bakteriellem oder viralen Befall
4 Pilzbefall (Candida, Aspergillus u. a.) fast ausschließlich bei immunsup-
primierten Patienten (z. B. Chemotherapie)
4 später Atrophiezone
4 Infiltrationsgrad im Glaskörper variiert stark
Diagnostik
4 klinisches Bild
4 Labordiagnostik
4 ggf. Glaskörperbiopsie
4 ggf. Netzhaut-/Aderhautbiopsie
Therapie
4 abhängig von der Ursache
4 bei infektiösem Geschehen immer gezielt auf den Erreger
4 bei immunologischem Geschehen Steroide und andere antiinflamma-
torische Therapie z. B. Methotrexat, Ciclosporin, TNFα-Antagonisten
wie Infliximab etc.
4 ggf. Vitrektomie zur Reduktion des entzündlichen Geschehens
4.2.6 Endophthalmitis
4 Panuveitis (alle Abschnitte des Auges sind betroffen)
Ätiologie
4 Operationen (Kataraktchirurgie!)
4 Trauma ( ! Cave landwirtschaftliches Umfeld, offene Verletzungen!)
4 selten endogen bei abwehrgeschwächten Patienten
5 Chemotherapie
5 Drogen/Alkoholabusus
5 chronische Steroidtherapie
Klinik
4 erhebliche Sehverschlechterung
4 massive Schmerzen
4 Tränenfluss
4 Chemose und diffuse Rötung der Bindehaut
4 Hypopion (Leukozytenansammlung im Kammerwinkel, . Abb. 6,
Farbteil)
4 kein oder nur sehr reduzierter Funduseinblick
4 Fibrin in der Vorderkammer

4 wird klinisch gestellt (Anamnese und Befund!)
Therapie
4 systemische und lokale Antibiose
4 ggf. systemische Steroiden
4 immer Probenentnahme (Vitrektomie)
4 mikrobiologische Erregerdiagnostik
4 4 Umstellen auf gezielte Therapie
4 Prognose ungünstig
4.2.7 Sympathische Ophthalmie
4 seltene Komplikation nach penetrierendem Trauma an einem Auge

4 granulomatöse Panuveitis am Partnerauge
4 kann noch nach Jahren entstehen
4 Nachlassen der Akkommodation als frühes Zeichen
4 Therapie: Entfernung des verletzten Auges, Immunsuppression
4.2.8 Iristumoren
4 Iriszysten
5 meist angeboren
5 meist keine Beschwerden
5 selten Sekundärglaukom
5 selten Trübung der Hornhaut
5 Diagnostik mittels Ultraschallbiomikroskopie und Verlaufskon-
trolle
5 selten Feinnadelbiopsie oder Exzision erforderlich
4 Irisnävus
5 relativ häufige fokale Hyperpigmentierung der Iris
5 manchmal auch knötchenartig in die Vorderkammer vorwu-
chernd
5 Größenzunahme möglich
5 in Zweifelsfällen Resektion oder Feinnadelbiopsie
5 photographische Verlaufskontrolle
4 Irismelanom
5 bösartiger Tumor
5 dunkler knotiger Tumor mit Größenwachstum in der Verlaufskon-
trolle
5 nicht selten in Verbindung mit dem Ziliarkörper
5 ggf. tumoreigene Gefäße
5 Blockresektion oder Enukleation erforderlich
5 ungünstige Prognose
4.2 · Iris
43 4
4.2.9 Gefäßneubildung der Iris Eigene Notizen
4 Hypoxie der Netzhaut kann zur Gefäßneubildung an der Iris führen

(Irisneovaskularisation)
Ätiologie
4 diabetische Retinopathie
4 ischämische Formen der Zentralvenenthrombose
4 Karotisverschluss mit ischämischer Ophthalmopathie
Therapie
4 panretinale Laserkoagulation
4 drucksenkende Maßnahmen
Komplikationen
4 Blutansammlung in der Vorderkammer (Hyphäma)
4 Sekundärglaukom
5
5 Linse
M. Hermel
5.1 Anatomie – 45
5.2 Funktion – 45
5.3 Presbyopie (Alterssichtigkeit) – 45
5.4 Ectopia lentis (Verlagerung) – 45
5.5 Entwicklungsstörungen – 46
5.6 Linsentrübung (Katarakt, grauer Star) – 46

5.6.1 Kongenitale Katarakt – 46
5.6.2 Erworbene Katarakt – 46
5.6.3 Kataraktoperation – 47

5.4 · Ectopia lentis (Verlagerung)
45 5
5.1 Anatomie Eigene Notizen
4 avaskulär
4 zwiebelschalenartiger Aufbau
5 faserartige Fortsätze des Linsenepithels
5 Kern, Epinukleus und Rinde können unterschieden werden
5 Wachstum und zunehmende Verdichtung des Linse im Laufe des
Lebens, daher nimmt der Kern an Größe zu
5 Linsenkapsel
4 Aufhängung über Zonulafasern auf dem Ziliarkörper
4 aktiver Stoffwechsel des Linsenepithels
5.2 Funktion
4 Lichtbündelung auf die Netzhaut

4 Akkommodation (Nahanpassung)
5 Anspannung des ringförmigen Ziliarmuskels entspannt die Zonula-
fasern
5 Linse kugelt sich ab durch Eigenelastizität
5 dadurch Zunahme der Brechkraft
5 zusätzlicher Effekt durch axiale Vorverlagerung
5.3 Presbyopie (Alterssichtigkeit)
4 Verlust der Akkommodation, bedingt durch Dichtezunahme und damit

Abnahme der Elastizität des der Linse
4 bei Emmetropen (Normalsichtigen): Lesebrille
4 bei manchen Hyperopen (Weitsichtigen) evtl. auch Verlust der Seh-
schärfe in der Ferne, weil sie die Weitsichtigkeit nicht mehr durch
Akkommodation kompensieren können, daher auch Fernbrille
4 manche Myope (Kurzsichtige) können ohne Brille wie gewohnt in der
Nähe lesen, Fernbrille weiterhin erforderlich
5.4 Ectopia lentis (Verlagerung)
4 Verlagerung aus der normalen Position, bis hin zum Absturz in das
Auge
4 erworben, dann als Linsenluxation bezeichnet
5 mechanisch oder traumatisch bedingt
4 kongenital
5 ohne systemische Assoziation
5 mit systemischer Assoziation bei Syndromen oder Stoffwechsel-
erkrankungen (z. B. Marfan-Syndrom, Homozystinurie)
46 Kapitel 5 · Linse
Eigene Notizen 5.5 Entwicklungsstörungen
4 Lenticonus anterior/posterior
4 Lentiglobus
4 Mikrosphärophakie, Mikrophakie
4 Kolobom
5.6 Linsentrübung (Katarakt, grauer Star)
5 Die nicht behandelte Katarakt stellt nach den nicht korrigierten Refraktions-
fehlern weltweit die zweithäufigste Ursache einer Sehschwäche bzw. Erblin-
dung dar. Die Kataraktoperation ist wohl der häufigste operative Eingriff
weltweit.
5.6.1 Kongenitale Katarakt
4 2/3 bilateral
Ätiologie
4 genetisch
4 Chromosomenanomalien (z. B. Trisomie 21), skelettale Syndrome
4 intrauterine Infekte und Schäden (z. B. Rubella)
4 Systemerkrankungen (z. B. Galaktosämie)
Diagnostik
4 verschiedene morphologische Erscheinungsformen
4 oft Leukokorie (weißer Lichtreflex) im Brückner-Test oder bei Blitz-
aufnahmen, abklärungspflichtig (wichtige Differenzialdiagnosen
7 Abschn. 7.1.1)
4 ! Cave: Gefahr der Amblyopieentwicklung (Deprivationsam-
blyopie)!
Therapie
4 bei dichten oder deutlich asymmetrischen Befunden frühe Kataraktex-
traktion, u. U. wenige Tage nach der Geburt!
4 Vorbeugung bzw. Behandlung der Amblyopie durch Refraktionskorrek-
tur und Okklusionstherapie – je nach Ausprägung, Sehfunktion und
Symmetrie der Katarakt
5.6.2 Erworbene Katarakt
4 altersbedingte Katarakt (. Abb. 7, Farbteil)

5 verschiedene Trübungsformen
J Kernkatarakt: Kernverdichtung, ggf. auch mit Myopisierung
durch Brechkraftzunahme
5.6 · Linsentrübung (Katarakt, grauer Star)
47 5
J Rindenkatarakt: z. B. radspeichenartige Trübungen in der Rin- Eigene Notizen

denschicht
J hintere subkapsuläre Katarakt
J weitere vielfältige Trübungsformen
5 Reifung der Katarakt
J beginnend bis fortschreitend, bei teilweiser Trübung
J mature Katarakt bei vollständiger Trübung: komplett brauner
Kern (Cataracta rubra), komplette Weißfärbung der Rinde, oder
beides
J hypermature Katarakt: Rinde verflüssigt, Kern abgesunken, Kap-
sel geschrumpft; bei Platzen der Kapsel und Entleerung des ver-
flüssigten Materials ins Augeninnere phakolytisches Glaukom
oder Uveitis möglich (Linsenmaterial war in der Entwicklung
vom Immunsystem abgeschirmt)
4 sekundäre Katarakt
5 medikamentös bedingt, z. B. klassische Steroidkatarakt: hintere subkap-
suläre Trübung; häufig bei chronischer Gabe von Kortikosteroiden)
5 Uveitis (hier teilweise auch durch Steroidgabe)
5 »Glaukomflecken« nach Glaukomanfall – vordere subkapsuläre
Trübungen
5 »Kontusionsrosette« nach Contusio lentis
5 Zustand nach Vitrektomie: beschleunigte Linsenalterung, evtl.
durch erhöhte Sauerstoffspannung im Glaskörperraum
5 andere Schädigungsursachen
J radioaktive Strahlen
J früher: Glasbläserkatarakt durch Infrarotschäden
J Dehydratation/Urämie
J andere toxische Einwirkungen
4 Katarakt bei Systemerkrankungen
5 Diabetes: auch Refraktionsschwankungen durch Quellung der Lin-
se und Akkommodationsschwankungen möglich, daher bei schwan-
kender Refraktion an Diabetes denken, vor allem bei Jüngeren!
5 myotonische Dystrophie, Atopie u. a.
5.6.3 Kataraktoperation
4 Trübung und Verdichtung der Linse praktisch irreversibel

4 Operation meist in Lokalanästhesie
4 Strategien der Linsenentfernung
5 historisch: Starstich
J Linse wird mit einer erhitzten Nadel nach hinten ins Auge wegge-
drückt
J einer der ältesten Operativen Eingriffe, schon im alten Mesopo-
tamien praktiziert
5 Entfernung der gesamten Linse mitsamt Kapsel (intrakapsuläre Ka-
taraktextraktion)
J geht mit Verlust der Linsenkapsle und der Zonula einher
48 Kapitel 5 · Linse
Eigene Notizen J erfordert sehr großen Schnitt

J daher heute nur in seltenen Fällen nötig
5 Entfernung der Linse oder des Kernes unter Belassen der Kapsel
(extrakapsuläre Kataraktextraktion)
J Kapsel wird vorne eröffnet
J Kern oder Kernteile werden durch einen mittelgroßen Schnitt aus
dem Auge entbunden
J Rinde wird abgesaugt oder ausgespült
J Intraokularlinse wird dann meist in die Kapsel implantiert
J heute noch praktiziert: in den Industrieländern z. B. bei sehr har-
5 ten Kernen und in den Entwicklungsländern, weil geringerer ap-
parativer Aufwand als Phakoemulsifikation (s. unten), und weil
dort wegen der schlechteren Versorgung der Anteil an sehr harten
Kernen hoch ist
5 intraokulare Verflüssigung der Linse unter Belassen der Kapsel
(Phakoemulsifikation)
J kleine Schnitte (Schnitttbreiten 1,5–2,8 mm heute Standard)
J Kapsel wird vorne eröffnet
J Kern wird gebrochen und meist mittels feiner hochfrequenter
mechanischer Schwingung des Instrumentes (Ultraschall) zer-
kleinert und abgesaugt
J Rinde wird abgesaugt oder ausgespült
J Intraokularlinse wird dann meist gefaltet durch einen Injektor in
die Kapsel implantiert
J heute Standard in den Industrieländern
4 nach Entfernung der Linse besteht Linsenlosigkeit (Aphakie)
5 meist entsteht dadurch eine hohe Hyperopie (außer bei manchen
vorher Hochmyopen) mit nur schemenhaften Sehen, daher Korrek-
tur der Aphakie nötig
5 vor der Entwicklung der Intraokularlinsen waren Starbrillen (starke
Plusgläser) die Regel
5 Kontaktlinsenkorrektur möglich
J im Kleinkindesalter unter 1–2 Jahren wird i. d. R. keine primäre
Intraokularlinsenimplantation vorgenommen
5 Implantation einer Intraokularlinse
J starre Modelle aus Plexiglas erfordern größeren Schnitt, heute bei
extrakapsulärer Extraktion oder in auserwählten Fällen verwendet
J flexible Modelle aus Silikon oder Acrylat können durch einen
kleinen Schnitt gefaltet oder gerollt eingesetzt werden – heute
Standard in den Industrieländern
J die Fixation der Linse erfolgt meist in der Kapsel der eigenen
Linse, gelegentlich im Sulcus ciliaris (zwischen Kapsel und Iris),
in auserwählten Fällen in der Vorderkammer, auf der Iris oder in
der Sklera
J nach Implantation einer Intraokularlinse besteht »Pseudo-
phakie«
J mit neuen Linsenmodellen auch Korrektur von Aberrationen und
Astigmatismen möglich; Bifokallinsen erzeugen einen zweiten
5.6 · Linsentrübung (Katarakt, grauer Star)
49 5
Brennpunkt und erlauben somit eine gewisse Brillenunabhängig- Eigene Notizen

keit, haben aber auch Nachteile; echte akkommodative Linsen
sind noch nicht serienreif
J für eine gute Korrektur der Brechungsfehlers mittels Intraokular-
linse ist eine vorherige Vermessung (Biometrie) des Auges erfor-
derlich, um die Stärke berechnen zu können: Die Achsenlänge
und die Hornhautbrechkraft sind Muss, die Vorderkammertiefe
ist für die Einschätzung der späteren Linsenposition im Auge
sinnvoll; verschiedene Formeln finden Anwendung
6
6 Glaukom
N. Plange

6 · Glaukom
51 6
Grundlagen Eigene Notizen
4 fortschreitender glaukomatöser Sehnervenschaden (mit Vergrößerung
der Exkavation) durch individuell zu hohen Augendruck
4 Glaukom gehört zu den häufigsten Erblindungsursachen weltweit
Ätiologie
4 mechanische (durch Augendruck) und vaskuläre (durchblutungsbe-
dingter) Schädigung des Sehnerven
4 Nervenfaserdefekte führen zu korrespondierenden Gesichtsfelddefekten
4 > Memo Der Nervenfaserverlauf hat physiologisch eine horizontale
Raphe (die Nervenfasern »respektieren« die Horizontale). Daher ergibt
sich bei Glaukom meist ein typischer asymmetrischer Schaden in der
oberen versus unteren Gesichtsfeldhälfte.
4 ! Cave Der Glaukompatient bemerkt zu Beginn der Erkrankung meist
keine Einschränkung, erst bei fortgeschrittenem Schaden fällt der Ge-
sichtsfelddefekt auf. Ausnahme: Glaukomanfall (akuter Sehverlust,
Schmerzen).
4 Risikofaktoren
5 Augendruck
5 Alter
5 schwarze Rasse
5 Myopie, dünne Hornhaut, Pseudoexfoliatio lentis
5 positive Familienanamnese
5 vaskuläre Risikofaktoren
Klassifikation
4 nach Anatomie (Kammerwinkel offen oder eng), zeitlichem Auftreten,
primär oder sekundär (andere Grunderkrankung), nach Schadensaus-
maß, nach Augendruckniveau
4 primäre Glaukome
5 kongenitales Glaukom (. Abb. 8, Farbteil)
5 Offenwinkelglaukom (ca. 90% aller Glaukome)
J primäres Offenwinkelglaukom (Augendruck >21 mmHg)
J Normaldruckglaukom (Augendruck <22 mmHg)
J okuläre Hypertension (Augendruck >21 mmHg, aber kein Glau-
komschaden)
5 Engwinkelglaukom
4 sekundäre Glaukome (<5% aller Glaukomformen)
5 Glaukome bei kongenitalen Anomalien
5 sekundäre Glaukome bei Augenerkrankungen/Allgemeinerkran-
kungen
J Pseudoexfoliatio-lentis-Glaukom (PEX-Glaukom)
J Pigmentglaukom
J Neovaskularisationsglaukom
J Glaukom bei Iritis/Uveitis
J steroidinduziertes Glaukom
J Glaukom bei intraokularer Blutung, Tumor, Trauma, durch
Linsen-, Netzhaut- oder Orbitaerkrankung, nach Augenoperation
52 Kapitel 6 · Glaukom

4 Augendruckmessung
5 normal: 10–21 mmHg, Mittel 15,5 mmHg, normale Tagesdruck-
schwankungen <5 mmHg
5 Augendruckpalpation
5 Applanationstonometrie nach Goldmann (Goldstandard)
5 Impressionstonometrie nach Schiötz
4 > Memo Die Augendruckmessung erfolgt indirekt durch Messung der
Kraft, die eine definierte Hornhautabflachung induziert.
4 ! Cave Bei dünner Hornhaut werden falsch-niedrige Druckwerte in
der Applanationstonometrie gemessen.
4 Sehnervenuntersuchung
5 glaukomatöse Exkavation als Diagnosekriterium (. Abb. 9, Farbteil),
6 Differenzialdiagnose physiologische Exkavation bei großem Sehnerv
5 Verlust von neuroretinalem Randsaum am Sehnerv
5 Verlauf der Gefäße (Bajonett)
5 Papillenrandblutung
4 Gesichtsfelduntersuchung
5 automatische und statische Perimetrie (. Abb. 10, Farbteil)
5 typische Gesichtsfelddefekte bei Glaukom
J nasaler Sprung (nach Rönne)
J Bogenskotom (nach Bjerrum)
4 Gonioskopie (Untersuchung des Kammerwinkels)
5 eng oder offen
5 Pigmentierung
5 pathologische Blutgefäße (Rubeosis)
5 Vernarbungen (anteriore Synechien)
4 andere Befunde
5 Anamnese (kortisonhaltige Tropfen, Trauma, Voroperationen)
5 sekundäres Glaukom? (Pseudoexfoliatio lentis, Pigmentdispersion,
Rubeosis, Iritis/Uveitis, Katarakt, kurzes Auge/Hyperopie)
Therapie
4 Prinzip: Augendrucksenkung nach individuellem Zieldruck
4 bei sekundärem Glaukom Behandlung der Grunderkrankung
4 Berücksichtigung von Lebensqualität, Nebenwirkungen, lokaler Unver-
träglichkeit
4 lokale medikamentöse Augendrucksenkung
5 α-adrenerge Agonisten (nicht-selektive, selektive: Clonidin, Brimo-
nidin u. a.)
J Wirkung: verminderte Kammerwasserproduktion, vermehrter
Kammerwasserabfluss
J Nebenwirkungen: zentrale Blutdrucksenkung, Müdigkeit, KI bei
Kleinkindern (Apnoe)
5 β-adrenerge Antagonisten (β-Blocker)
J Wirkung: verminderte Kammerwasserproduktion
J Nebenwirkungen: Blutdrucksenkung, Bronchokonstriktion, KI
bei Asthma
6 · Glaukom
53 6
5 Carboanhydrasehemmstoffe (Dorzolamid, Brinzolamid) Eigene Notizen

J Allergie: Sulfonamidderivat!
5 Parasympathomimetika (Pilokarpin u. a.)
J Wirkung: vermehrter Kammerwasserabfluss
J Nebenwirkungen: Miosis, Akkomodation, KI bei jungen
Menschen
5 Protaglandinderivate (Latanoprost u. a.)
J Wirkung: vermehrter Kammerwasserabfluss (v. a. uveoskleraler
Abfluss)
J Nebenwirkungen: Wimpernwachstum, Dunkelfärbung der Iris
4 systemische medikamentöse Augendrucksenkung
5 Carboanhydrasehemmstoff (Azetazolamid)
J Nebenwirkungen: Kaliumverlust, Diuretikum, Nierensteine
5 Mannitol (osmotisches Diuretikum)
J Wirkung: Entwässerung des Glaskörpers
J Nebenwirkungen: Kreislaufbelastung
4 Lasertherapie
5 Lasertrabekuloplastik (Verbesserung Kammerwasserabfluss)
5 Laseriridotomie (bei Engwinkelglaukom, Kurzschluss hintere zu
vordere Augenkammer)
5 Zyklophotokoagulation (Ziliarkörperdestruktion)
4 operative Therapie
5 Trabekulektomie/fistulierende Operation (Kammerwasserfistel)
5 basale Iridektomie (bei Engwinkelglaukom, Kurzschluss hintere zu
vordere Augenkammer)
5 Trabekulotomie (Trabekelwerkseröffnung) bei angeborenem
Glaukom
5 Implantatchirurgie und andere (Kammerwasserfistel)
Glaukomanfall (Winkelblockglaukom)
! Cave Glaukomanfall ist ein Notfall – sofort zum Augenarzt!
Ätiologie
4 akuter Verschluss des Kammerwinkels bei Prädisposition (Hyperopie =
kurzes Auge, Katarakt, anatomisch enger Kammerwinkel) mit massiver
Augendruckerhöhung
Klinik
4 schmerzhaftes rotes Auge
4 harter Augapfel
4 Schmerzen auch ausstrahlend, DD akutes Abdomen/Herzinfarkt,
Übelkeit
4 Ringe um Lichtquellen (durch Hornhautödem)
4 entrundete, lichtstarre Pupille
54 Kapitel 6 · Glaukom
Eigene Notizen Therapie

4 Augendrucksenkung (systemisch i.v.: Carboanhydrasehemmstoff und
Mannitol)
4 Pilokarpin: Miosis mit Kammerwinkelerweiterung
4 Schmerztherapie
4 operativ: basale Iridektomie (Kurzschluss hintere zu vordere Augen-
kammer)
4 > Memo Nach einem Glaukomanfall muss eine prophylaktische
chirurgische Iridektomie oder Laseriridotomie am Partnerauge er-
folgen.
6
7
7 Glaskörper und Netzhaut

P. Walter
7.1 Glaskörper – 56
7.1.1 Entwicklungsstörungen – 56
7.1.2 Glaskörpertrübungen – 56
7.1.3 Glaskörperabhebung – 56
7.1.4 Glaskörperblutung – 57
7.2 Netzhaut – 57
7.2.2 Degenerationen am Übergang zwischen Glaskörper und Netzhaut – 58
7.2.3 Periphere Degenerationen – 58
7.2.4 Netzhautablösung – 59
7.2.5 Retinitis pigmentosa – 60
7.2.6 Dystrophien der Makula – 60
7.2.7 Altersmakulopathie, altersbedingte Makuladegeneration (AMD) – 61
7.2.8 Venenthrombosen – 62
7.2.9 Zentralarterienverschluss – 63
7.2.10 Diabetische Retinopathie – 63
7.2.11 Frühgeborenenretinopathie – 64
7.2.12 Retinoblastom – 65

56 Kapitel 7 · Glaskörper und Netzhaut
Eigene Notizen 7.1 Glaskörper
4 füllt den Augapfel aus

4 besteht zu 98% aus Wasser und zu 2% aus kollagenem Bindegewebe
7.1.1 Entwicklungsstörungen
4 primärer Glaskörper bildet sich während der Embryonalentwicklung

zurück
4 durch den primären Glaskörper zieht die Arteria hyaloidea von der
Papille zur Rückfläche der Linse
4 Persistenz des primären Glaskörpers ist eine Hemmungsmissbildung;
sie kann als weißliche Masse im Auge erkennbar sein, A. hyaloidea ist
dann nachweisbar
7 4 Befunde: Leukokorie (weißliches statt rotes Aufleuchten der Pupille),
ggf. Netzhautablösung
4 Therapie: frühe Operation, da Amblyopie droht, hohe Komplikationsrate
4 Differenzialdiagnose der Leukokorie
5 Retinoblastom
5 retrolentale Fibroplasie (Frühgeborenenretinopathie)
5 angeborene Katarakt
5 M. Coats
5 Uveitis
5 persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper (PHPV)
7.1.2 Glaskörpertrübungen
4 im Kindes- und Jugendalter ist der Glaskörper sehr fest geformt und
glasklar, später kommt es zu Trübungen durch Auflösung der kolla-
genen Struktur
4 Trübungen bei Kurzsichtigen früher und stärker ausgeprägt
4 Beschwerden (individuell sehr unterschiedlich): fliegende Mücken
(»mouches volantes«), umherflottierende Schatten
4 Beschwerden können individuell sehr unterschiedlich sein
4 Therapie: normalerweise Beruhigung des Patienten, in extremen Son-
derfällen Vitrektomie möglich
7.1.3 Glaskörperabhebung
4 in höherem Alter zunehmende Verflüssigung des Glaskörpers, Glaskör-

perkortex beginnt sich von der Netzhaut abzuheben, Patient nimmt
spinnennetzartige Schatten vor dem gesamten Gesichtsfeld wahr
4 sehr akute Verläufe mit Glaskörperblutung möglich
4 peripher ist der Glaskörper auch in höherem Alter noch fest an der
Netzhaut
7.2 · Netzhaut
57 7
4 Zugwirkung des Glaskörpers auf die Netzhaut möglich, dadurch kön- Eigene Notizen
nen Netzhauteinrisse entstehen
4 Netzhautlöcher als Vorstufen für Netzhautablösung
7.1.4 Glaskörperblutung
Ätiologie
4 symptomatische Glaskörperabhebung
4 Venenthrombosen
4 Makuladegeneration
4 Medikamentenwirkungen (Marcumar, Acetylsalicylsäure)
4 Trauma
4 Komplikation nach Operationen
Klinik
4 Leitsymptom: akute schmerzlose Sehverschlechterung
Diagnostik
4 kein Einblick auf den Fundus mehr möglich
Therapie
4 operative Entfernung des Glaskörpers mittels Vitrektomie
4 Ersatz des Glaskörpers durch Elektrolytlösung, flüchtige Gase oder Si-
likonöl
7.2 Netzhaut
7.2.1 Anatomie
4 mehrere Schichten von Neuronen

4 Photorezeptoren liegen dem retinalen Pigmentepithel auf
4 Stäbchen sind für das Dämmerungssehen zuständig, Zapfen für das
Farbensehen
4 Makula als zentrale Struktur mit hoher Zapfendichte
4 gute Sehschärfe nur in der Makula
4 Stäbchen und Zapfen sind mit Bipolarzellen verschaltet, diese wiede-
rum mit Ganglienzellen
4 Fasern der Ganglienzellen bilden den Sehnerven
4 horizontale Verschaltung durch Amakrine und Horizontalzellen
4 Blutversorgung der Netzhaut
5 Äste der A. centralis retinae in der inneren Netzhaut
5 Diffusion aus der Choriokapillaris in die äußere Netzhaut
5 die Fovea ist gefäßfrei
Eigene Notizen 7.2.2 Degenerationen am Übergang zwischen

Glaskörper und Netzhaut
4 macular pucker
4 epiretinale Gliose
4 vitreomakuläres Traktionssyndrom
4 Makulaforamen
Ätiologie
4 meist idiopathisch
4 seltener sekundär
5 nach Verletzungen
5 nach Augenoperationen auftreten
5 bei chronischem Ödem
5 medikamentös
7
Klinik
4 Verzerrungen
4 Leseverschlechterung
4 Sehverschlchterung
Diagnostik
4 Funduskopie
4 optische Kohärenztomographie (OCT)
Therapie
4 meist Vitrektomie mit Entfernung der inneren Grenzmembran.
Prognose
4 mittels Operation kann oft eine bessere Sehschärfe erreicht werden
4 oft deutliche Besserung der Verzerrungen möglich
7.2.3 Periphere Degenerationen
4 Netzhautausdünnungen
4 Pigmentepithelalteration
4 Glaskörperadhäsionen
4 zystenartige Netzhautdopplungen
4 Netzhautlöcher
Klinik
4 unspezifisch bis keine Symptome
4 gelegentlich floater
4 manchmal Lichtphänomene, Blitze
Diagnostik
4 Funduskopie
7.2 · Netzhaut
59 7
4 Beobachtung
4 Laserkoagulation bei Netzhautlöchern
7.2.4 Netzhautablösung
Klassifikation und Pathogenese

4 Rhegmatogene Netzhautablösung
5 häufigste Ursache
5 Glaskörperabhebung als Voraussetzung
5 ausgehend von einem Netzhautloch
5 Kammerwasser dringt in den Spaltraum zwischen Netzhaut und
retinalem Pigmentepithel
5 Löcher am häufigsten im temporal oberen Quadranten
4 traktive Netzhautablösung
5 bedingt durch fibröse oder fibrovaskuläre Membranen
5 auf oder unter der Netzhaut
5 Netzhaut wird durch die Membranen hochgezogen
5 z. B. proliferative diabetische Retinopathie
5 z. B. prilferative Vitreoretinopathie nach Amotio oder nach Trau-
ma
4 Exsudative Amotio
5 bedingt durch Flüssigkeitsansammlung unter der Netzhaut
5 kein Foramen, keine Traktion
5 z. B. beim Aderhaut/Netzhauttumor
5 z. B. Melanom, Hämangiom
5 z. B. bei Gefäßerkrankungen wie M. Coats
5 z. B. bei maligner Hypertonie, Gestose
5 z. B. bei Nierenerkrankungen und Proteinverlust
5 z. B. Uveitis
Klinik
4 Schattensehen
4 Blitzesehen, andere Lichtphänomene
4 »aufsteigende Staubwolken«
4 Gesichtsfeldausfälle
Diagnostik
4 Funduskopie
4 ggf. Ultraschall
Therapie
4 rhegmatogene Amotio
5 Buckelchirurgie zum externen Lochverschluss: Plombe, Cerclage,
Kryopexie des Loches
5 primäre Vitrektomie zum internen Lochverschluss: Füllung mit Gas
oder Silikonöl, Laserkoagulation des Loches
Eigene Notizen 4 traktive Amotio

5 Vitrektomie mit Entfernung aller Membranen
5 ggf. Füllung mit Gas/Silikonöl
4 exsudative Amotio
5 Therapie richtet sich nach der Ursache → ausführliche Diagnostik!
Prognose
4 rhegmatogene Amotio
5 Wiederanlegung der Netzhaut in 70–80% mit einer Operation
5 mit mehreren Operationen in 95%
4 traktive Amotio
5 Wiederanlegung gut machbar
5 dauerhaft Rezidive möglich
4 exsudative Amotio
5 hängt von der Behandelbarkeit der Ursache ab
7
7.2.5 Retinitis pigmentosa
Ätiologie
4 Ursache sind zahlreiche Gendefekte für Schlüsselproteine des Sehkas-
kade
4 je nach Mutation autosomal-dominant, autosomal-rezessive, X-chro-
mosomal gekoppelt oder spontan
Klinik
4 Nachtblindheit und zunehmende Einschränkung des Gesichtsfeldes
4 Röhrengesichtsfeld
4 Erblindung in späten Stadien
4 Erkrankung beginnt im mittleren Erwachsenalter oder früher, selten in
der Kindheit
Diagnostik
4 Pigmentverklumpungen in Form von Knochenkörperchen
4 wachsgelbe Papille
4 stumpfer Netzhautreflex
4 Elektroretinogramm (ERG): erloschen
Therapie
4 keine ursächliche möglich
4 Rehabilitation: vergrößernde Sehhilfen, Kantenfiltergläser, Mobilitäts-
training, Blindenschrift
7.2.6 Dystrophien der Makula
4 heterogene Gruppe von erblichen Erkrankungen des retinalen Pigment-

epithels (RPE) und der Netzhaut
7.2 · Netzhaut
61 7
4 meist autosomal-dominant bei den Musterdystrophie Eigene Notizen

4 autosomal rezessiv beim M. Stargardt
4 zentrale Atrophie der Makula
4 frühe Sehverschlechterung bereits im Jugendalter beim M. Stargardt
4 Therapie: keine spezifische möglich
4 Rehabilitation: vergrößernde Sehhilfen
7.2.7 Altersmakulopathie, altersbedingte

Makuladegeneration (AMD)
4 häufigste Erblindungsursache in den Industrienationen

4 tritt nach dem 50. Lebensjahr auf
Ätiologie
4 degenerative Prozesse im retinalen Pigmentepithel
5 Drusenbildungen
5 Verdickung der Bruch-Membran
5 Ablagerung toxischer Stoffwechselprodukte
4 bei Vorliegen bestimmter Mutationen hohes genetisches Risiko
Klassifikation
4 frühe Form mit Drusen und Pigmentverschiebungen
4 späte Formen:
5 trockene AMD mit Atrophie des retinalen Pigmentepithels
(. Abb. 12a, Farbteil)
5 feuchte AMD mit subretinaler Neovaskularisation oder Pigment-
epithelabhebung (. Abb. 12b, Farbteil)
Klinik
4 Leseverschlechterung
4 Verzerrungen
Diagnostik
4 Visus
4 Amsler-Test
4 Funduskopie
4 Fluoreszenzangiographie
4 optische Kohärenztomographie
Therapie
4 frühe Formen: beobachten
4 späte Form:
5 Atrophie: Rehabilitation mit vergrößernden Sehhilfen
5 feuchte Form: Anti-VEGF-Injektionen in den Glaskörperraum
5 ggf. bei großen Blutungen auch operatives Vorgehen mittels Vitrek-
tomie
Eigene Notizen 7.2.8 Venenthrombosen
4 betroffen sind die Zentralvenen oder auch nur einen Ast
Ätiologie
4 Ursachen sind Gefäßwandschäden meist durch Atherosklerose
4 seltener genetisch bedingte Hyperkoagulolabilität, z. B. Faktor-V-Lei-
den-Mutation, AT3-Mangel, APC-Resistenz
Klinik
4 akute schmerzlose Sehverschlechterung
Diagnostik
4 Funduskopie
5 streifenförmige Blutungen entlang der Nervenfaserschicht
7 (. Abb. 13a, Farbteil)
5 Makulaödem
5 Cotton-wool-Exsudate
4 Zentralvenenthrombose: Blutungen disseminiert über den ganzen
Fundus
4 Astvenenthrombose: Blutungen im Stromgebiet eines Venenastes
Therapie
4 Ursachenabklärung
4 Einstellung des Hämatokrits auf ca. 40% mittels isovolämischer Hämo-
dilution
4 Gabe von Thrombozytenaggregationshemmern
Prognose
4 bei nicht-ischämischen Formen kann es zu einer Abheilung kommen
4 Visus oft durch Makulaödem reduziert
4 bei ischämischen Formen bleibt oft ein erheblicher Funktionsausfall
zurück
Komplikationen
4 Neovaskularisationen an der Iris
4 Sekundärglaukom
4 Glaskörperblutungen
4 Prophylaxe und Therapie der Komplikationen
5 bei ischämischen Formen Laserkoagulation der avaskulären Netz-
haut
5 bei Glaskörperblutungen Vitrektomie
5 bei Makulaödem Anti-VEGF-Injektionen oder intravitreale
Steroide
7.2 · Netzhaut
63 7
7.2.9 Zentralarterienverschluss Eigene Notizen
Ätiologie
4 vollständiger oder unvollständiger Verschluss der A. centralis retinae
4 meist durch atherosklerotische Wandveränderungen der A. centralis
retinae
4 seltener durch Embolien aus dem Vorhof oder den Karotiden
Klinik
4 akuter schmerzloser nahezu vollständiger Verlust des Sehvermögens
Diagnostik
4 deutliche afferente Pupillenstörung
4 Funduskopie
4 blasse Papille
4 kirschroter Fleck in der Makula (. Abb. 13b, Farbteil)
4 ischämisches Netzhautödem
4 kein Fluss in den retinalen Arterien
4 internistische und/oder neurologische Abklärung
Therapie
4 Minderung des intraokularen Drucks
5 Parazentese
5 Acetazolamid
5 Bulbusmassage
5 Thrombozytenaggregationshemmern
5 ggf. Hämodilution
4 Prognose: sehr ungünstig, selten Verbesserungen möglich, dann meist
bei unvollständigen Verschlüssen
7.2.10 Diabetische Retinopathie
4 Verdickung der Basalmembranen

4 Perizytenverlust
4 entzündliche Mechanismen
4 Mikroangiopathie der Netzhaut mit Kapillarverschlüssen, Mikro-
aneurysmen, Ödemen, Exsudatbildungen und Neovaskularisationen,
Bildung fibrovaskulärer Membranen
Klassifikation (. Abb. 14, Farbteil)

4 proliferative Retinopathie mit Neovaskularisationen
4 nicht-proliferative diabetische Retinopathie ohne Neovaskularisa-
tionen
Komplikationen
4 Makulaödem
4 traktive Netzhautablösung
Eigene Notizen 4 Glaskörperblutung

4 Katarakt
4 Glaukom
Therapie
4 straffe Zuckereinstellung
4 gute Blutdruckeinstellung
4 panretinale Laserkoagulation bei proliferativer diabetischer Retino-
pathie
4 Kataraktoperation bei diabetischer Katarakt
4 fokale Laserkoagulation bei diabetischem Makulaödem
4 ggf. Injektion mit Anti-VEGF-Präparaten und/oder Steroiden
4 Vitrektomie bei Glaskörperblutung und/oder Netzhautablösung
4 Kataraktoperation bei diabetischer Katarakt
4 drucksenkende Maßnahmen beim Glaukom
7
7.2.11 Frühgeborenenretinopathie
Ätiologie
4 Wachstum der retinalen Gefäße ist erst am Termin abgeschlossen
4 vermehrte Sauerstoffgabe postpartal führt zu einem Stop des Gefäß-
wachstums
4 bei reduziertem Sauerstoff nach der Inkubatorphase oder bei Schwan-
kungen der Sauerstoffsättigung kommt es zur Hypoxie der peripheren
nicht vaskularisierten Netzhaut
4 die Hypoxie führt sekundär zu Neovaskularisationen und Wachstum
fibrovaskulärer Membranen
4 Risikofaktoren
5 Kinder <1000 g Geburtsgewicht ( > Memo Screeningprogramm
für alle Frühgeborenen vor der 32. SSW und unter 1000 g vorge-
schrieben!)
5 Geburt vor der 32. SSW
5 komplizierter postpartaler Verlauf
5 Bluttransfusionen
Klassifikation
4 Stadium 1: avaskuläre Netzhaut
4 Stadium 2: Demarkationslinie
4 Stadium 3: prominente Leiste
4 Stadium 4: partielle Netzhautablösung
4 Stadium 5: totale Netzhautablösung
4 plus Kriterium wenn deutliche Neovaskularisationstendenz vorliegt,
z. B. Tortuositas, Blutungen
Therapie
4 laufende Kontrollen für Stadium 1 und 2
4 Laserkoagulation im Stadium 3 mit Aktivitätszeichen
7.2 · Netzhaut
65 7
4 Vitrektomie in Stadium 4 Eigene Notizen

4 meist keine Behandlung mehr in Stadium 5, da sehr schlechte Prognose
Spätfolgen
4 Myopie
4 Schielen
4 Amblyopie
4 Netzhautablösung
7.2.12 Retinoblastom
4 häufigster maligner intraokularer Tumor im Kindesalter

4 Inzidenz 1:20.000 Geburten
Ätiologie
4 genetisch bedingt durch RB1-Gen (Tumorsuppressorgen)
4 bei Keimbahnmutation beidseitiges Vorkommen und familiär gehäuft
4 bei somatischer Mutation einseitiges sporadisches Vorkommen
Klinik
4 weißliche Tumor der aus der Netzhaut in den Glaskörperraum vor-
wächst (endophythisch, exophytisch), manchmal Aussaat von Tumor-
zellen im Glaskörperraum
Diagnostik
4 meist zufällig entdeckt, durch Leukokorie oder Schielen
Therapie
4 Enukleation bei einseitigem Befall
4 bei beidseitigem Befall Enukleation des Auges mit dem größeren Tumor,
Versuch, das 2. Auge zu erhalten durch Brachytherapie, Laser-/Kryoko-
agulation.
4 Polychemotherapie als Basistherapie
4 Prognose: 5-Jahres-Überlebensrate 95%
8
8 Aderhaut
P. Walter
8.1 Anatomie – 67
8.2 Fehlbildungen – Aderhautkolobome – 67
8.3 Entzündungen der Aderhaut (Uveitis posterior) – 67
8.4 Lymphome – 68
8.5 Aderhautmelanom – 68
8.6 Aderhautnävus – 69

8.3 · Entzündungen der Aderhaut (Uveitis posterior)
67 8
8.1 Anatomie Eigene Notizen
4 extrem gefäßreiche Schicht zwischen Sklera und Retina

4 über ihre Kapillarschicht stellt sie die Blut- und Sauerstoffversorgung
der äußeren Netzhaut und des retinalen Pigmentepithels sicher
4 die Aderhaut beinhaltet neben den Gefäßen pigmentierte Zellen
8.2 Fehlbildungen – Aderhautkolobome
4 entstehen durch fehlerhaften Schluss des Augenbechers

4 Defekte entstehen meist nach unten
4 im Kolobom sieht man dann direkt auf die Sklera
4 am Rand solcher Kolobome kann es zu Netzhautablösungen kommen
4 kann Zufallbefund sein
4 die Funktion ist dann erheblich reduziert, wenn das Kolobom durch die
Makula geht
8.3 Entzündungen der Aderhaut (Uveitis posterior)
Ätiologie
4 bakterielle, virale oder pilzbedingte Infektionen
4 besonders häufig: Lues, Toxoplasmose, Tuberkulose, Borreliose, Toxo-
cara canis
4 immunologische Prozesse
4 nach Verletzung am Partnerauge (sympathische Ophthalmie)
Klinik
4 unspezifische Sehbeschwerden
4 Schatten sehen
4 meist schmerzlos
Diagnostik
4 Fundus. weißliche zuerst unscharf begrenzte Herde peripher oder
zentral unter der Netzhaut
4 Labor
4 ggf. Aderhautbiopsie
Therapie
4 richtet sich nach der Ursache
4 spezifisch bei Infektionen (Antibiotika u. a.)
4 Steroide bei immunologischen Prozessen
68 Kapitel 8 · Aderhaut
Eigene Notizen 8.4 Lymphome
4 Infiltrate in der Netzhaut imponieren manchmal wie eine Aderhautent-

zündung
4 sprechen nur wenig auf eine Uveitistherapie an
4 Ausdruck einer lymphatischen Systemerkrankung
Klinik
4 Allgemeinsymptome
4 ggf. auch neurologische Ausfälle
Diagnostik
4 Fundus:
5 weißlich Herde unter der Netzhaut
5 im Verlauf der Erkrankung größer werdend
4 Aderhautbiopsie
4 CT/NMR, um ZNS-Beteiligung auszuschließen
8
Therapie
4 Bestrahlung
4 Chemotherapie
8.5 Aderhautmelanom
4 häufigster intraokularer primärer maligner Tumor

4 manchmal Chromosomenaberrationen im Tumor, z. B. Monosomie 3,
dann ungünstige Prognose
Pathogenese
4 können aus einem Aderhautnävus entstehen
4 knotenförmiges Wachstum unter der Retina
4 gehen von maligne transformierten Melanozyten der Aderhaut aus
4 Durchstoßen die Bruch-Membran
4 wölben sich in den Glaskörperraum vor
4 können die Sklera infiltrieren und nach außen durchbrechen
4 können auch vom Ziliarkörper ausgehen oder in den Ziliarkörper infil-
trieren
Histologie
4 spindelförmige Typen mit hoher Differenzierung
4 epitheloide Typen mit niedrigem Differenzierungsgrad
4 gemischte Formen
Klinik
4 meist zufällig entdeckt
4 Sehbeschwerden oder -verschlechterung oft als später Befund
4 Glaukom mit Schmerzen
8.6 · Aderhautnävus
69 8
4 Größe- und/oder Farbänderungen des Auges Eigene Notizen

4 Metastasen
5 Leber, seltener Knochen, Lunge oder ZNS
5 können auch noch nach Jahren einer erfolgreichen Therapie des
Primärtumors auftreten
Diagnostik
4 Funduskopie (. Abb. 15, Farbteil)
4 Ultraschall zur Größenbestimmung und Therapieplanung
4 Staging
Therapie
4 größen- und lageabhängig
4 Brachytherapie mittels Aufnähen eines episkleralen Rutheniumplaque
4 Protonenbestrahlung
4 Gamma-Knife-Bestrahlung
4 Resektion
4 Enukleation
Prognose
4 abhängig von:
5 Tumorgröße
5 Lokalisation
5 histologischem Typ
5 Genetik (Monosomie 3)
5 Skleradurchbruch
8.6 Aderhautnävus
4 Ansammlung pigmentierter Zellen in der Aderhaut ohne pathologische

Relevanz
4 selten Größenwachstum, insbesondere keine oder nur geringe Promi-
nenz
4 in sehr seltenen Fällen Entartung zum Aderhautmelanom
4 Beobachtung mittels photographischer Fundusdokumentation
9
9 Sehnerv und Sehbahn

N. Plange
9.1 Optikusatrophie – 71
9.2 Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) – 71
9.3 Entwicklungsanomalien des Sehnerven – 72
9.4 Hereditäre Optikusneuropathie – 72
9.5 Toxische Optikusneuropathien – 72
9.6 Differenzialdiagnose Papillenschwellung – 73
9.7 Sehbahn – 73
9.7.2 Topographische Anatomie des Chiasma opticum – 74
9.7.3 Sehbahnläsionen und Gesichtsfelddefekte – 74
9.7.4 Pupillenstörungen und Anisokorie – 74
9.8 Neuritis nervi optici: Retrobulbärneuritis, Papillitis – 75

9.2 · Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION)
71 9
9.1 Optikusatrophie Eigene Notizen
4 blasser, wachsgelber Sehnervenkopf mit massiver Sehminderung bis

Erblindung als möglicher Endzustand von Augenerkrankungen mit
Sehnervenbeteiligung (. Abb. 16, Farbteil)
4 Differenzialdiagnose glaukomatöse Optikusatrophie: Endstadium der
glaukomatösen Optikusneuropathie mit totaler Exkavation
9.2 Anteriore ischämische Optikusneuropathie

(AION)
4 Sehnerveninfarkt, akute Durchblutungsstörung des Sehnerven (»small

vessel disease« der Ziliararterien)
4 nichtarteriitisch (d. h. arteriosklerotisch) und arteriitisch (Arteriitis
temporalis Horton)
4 hohes Risiko für Befall des 2. Auges innerhalb von Tagen bis Wochen
bei arteriitischer AION
Klinik
4 plötzliche Visusminderung, meist einseitig
4 Papillenschwellung meist sektoriell/asymmetrisch, streifige Sehnerven-
blutungen (. Abb. 17, Farbteil)
4 Gesichtsfelddefekt häufig altitudinal, variabel bis Erblindung
Diagnostik
4 Fundus: ischämische (= blasse) Sehnervenschwellung
4 Visusverlust, Gesichtsfelddefekt
4 Arteriitis temporalis Horton?
5 Kopfschmerzen, Kauschmerzen
5 A. temporalis: vermehrte Tortuositas, Druckschmerzhaftigkeit
5 Labor: hohe BSG (Sturzsenkung), hohes CRP
5 A. temporalis Biopsie (Histologie: Riesenzellarteriitis?)
5 meist hohes Alter (>60 Jahre) und niedriger Hämatokrit
5 Assoziation mit Polymyalgia rheumatica
4 Abklärung vaskulärer Risikofaktoren (arterielle Hypertonie, Diabetes
mellitus, Blutfette, Nikotin, kardiovaskuläre und zerebrovaskuläre
Erkrankungen)
4 neurologisches Konsil, Karotisdoppler
4 Differenzialdiagnose: s. Differenzialdiagnose Papillenschwellung (7 Ab-
schn. 9.6)
4 > Memo Bei jeder ischämischen Optikusneuropathie muss ein Arteri-
itis-Ausschluss erfolgen!
Therapie
4 systemisch Steroide bei nicht-arteriitischer AION
4 hochdosiert Steroide bei arteriitischer AION
4 Hämodilution
72 Kapitel 9 · Sehnerv und Sehbahn
Eigene Notizen 4 Optimierung vaskuläres Risikoprofil

4 Thrombozytenaggregationshemmer ohne Einfluss auf ischämische
Optikusneuropathie, aber sinnvoll wegen vaskulärem Risikoprofil
4 > Memo Bei Verdacht auf Arteriitis temporalis muss unmittelbar eine
Therapie mit hochdosierten systemischen Steroide begonnen werden,
später Reduktion auf lebenslange Erhaltungsdosis.
9.3 Entwicklungsanomalien des Sehnerven
4 Makropapille und Mikropapille

5 anomale Größe des Sehnervenkopfes
5 meist keine funktionellen Defekte
4 Hypoplasie bis Aplasie des Sehnerven
5 uni- und bilateral, variable Visus/Gesichtsfeldeinschränkung
5 Assoziation mit anderen Anomalien von ZNS und Auge
4 Kolobome des Sehnerven
5 unvollständiger Schluss der Augenbecherspalte, variable Visus/
Gesichtsfeldeinschränkung, meist einseitig
5 Assoziation mit anderen Anomalien von ZNS und Auge
9 4 Drusenpapillen
5 Hyalinkörperchen kalzifiziert, meist beidseitig, autosomal-domi-
nant
5 Gesichtsfelddefekte möglich
5 Diagnostik: hyperreflektiv im Ultraschall mit Schallschatten, Auto-
fluoreszenz
4 markhaltige Nervenfasern, Striae medullares
4 Bergmeisterpapille: persistierende A. hyloidea
4 Therapie der Entwicklungsanomalien des Sehnerven: keine
9.4 Hereditäre Optikusneuropathie
4 selten, bilateral, Assoziation mit anderen ZNS-Erkrankungen/neurode-

generativen Syndromen, variable Erbgänge, keine Therapie
4 Lebersche Optikusneuropathie
5 Mutation mitochondrialer DNA (Vorkommen nur in Eizelle),
Mütter als Konduktorinnen, meist junge Männer betroffen
5 erst einseitiger schmerzloser Visusverlust mit Papillenschwellung,
dann Optikusatrophie, innerhalb von Tagen bis Monaten Befall des
2. Auges
9.5 Toxische Optikusneuropathien
4 beidseitige variable Optikusatrophie mit Visusminderung/Gesichtsfeld-

defekten
4 Ursachen
9.7 · Sehbahn
73 9
5 Nikotin/Alkoholabusus Eigene Notizen

5 schwerer Vitamin-B1-, -B12- (pernizöse Anämie) oder Folsäure-
mangel
5 Medikamente (Chloramphenicol, Ethambutol, Isoniazid, Chloro-
quin, Digitalis, Streptomycin u. a.)
5 Methylakoholvegiftung, Toluene (Klebstoffe: »Schnüffeln«)
5 Schwermetalle
5 Bestrahlung
9.6 Differenzialdiagnose Papillenschwellung
4 Stauungspapille
5 bei erhöhtem Hirndruck (s. a. Pseudotumor cerebri), beidseitig,
hochprominente Papillenschwellung (»Sektkorken«)
5 vergrößerter blinder Fleck oder geringe Gesichtsfelddefekte
5 Rückbildung nach Wochen, Optikusatrophie bei persistierend
hohem Hirndruck möglich
5 Foster-Kennedy Syndrom: keine Stauungspapille bei Optikus-
atrophie
5 Abklärung durch Neurologen, Bildgebung
4 anteriore ischämische Optikusneuropathie (7 Abschn. 9.2)
5 einseitige asymmetrische Papillenschwellung mit Randblutungen,
akuter Visusverlust
4 Papillitis (7 Abschn. 9.8)
5 einseitige Papillenschwellung mit allmählichem Sehverlust,
Schmerzen
4 andere
5 vaskuläre Papillenschwellung (z. B. bei Fundus hypertonicus Grad
IV, Zentralvenenverschluss)
5 Infiltration des Sehnerven durch entzündliche/immunologische Er-
krankungen und Malignome
5 Kompressive Optikusneuropathie bei orbitaler Druckerhöhung
(z. B. bei Blutungen, endokrine Orbitopathie)
5 Pseudopapillenödem (z. B. bei Drusenpapillen, Hyperopie)
5 Lebersche Optikusneuropathie (7 Abschn. 9.4)
9.7 Sehbahn
9.7.1 Anatomie
4 Netzhaut – Nervus opticus – Chiasma opticum – Tractus opticus –

Corpus geniculatum laterale – Radiatio optica (Sehstrahlung) – Seh-
rinde (Okzipitalpol, Area 17/V1)
4 Nervenfasern (3. Neuron) der nasalen Netzhauthälfte kreuzen im
Chiasma opticum in den kontralateralen Tractus opticus
Eigene Notizen 9.7.2 Topographische Anatomie des Chiasma opticum
4 inferior: Hypophyse
4 lateral: A carotis int., N. III, N. IV, V1 und V2, Sympathikusfasern
4 posterior: III. Vetrikel
4 perichiasmal: Sinus Cavernosus
4 superior: A. cerebri ant.
9.7.3 Sehbahnläsionen und Gesichtsfelddefekte
4 Nervus opticus: einseitige Gesichtsfelddefekte

4 Chiasma opticum: heteronyme Gesichtsfelddefekte (. Abb. 18, Farbteil)
4 Hypophysenadenom: bitemporale Hemianopsie (Scheuklappe)
4 retrochiasmale Läsionen (Tractus opticus, Sehrinde): homonyme
(gleichsinnige) Gesichtsfelddefekte (Läsion rechts – Gesichtsfeldefekte
nach links)
9.7.4 Pupillenstörungen und Anisokorie

9
Einteilung und Differenzialdiagnose
4 afferente Störung (Swinging-flashlight-Test positiv, nie Anisokorie),
amaurotische Pupillenstarre bei Erblindung
4 efferente Störung
5 Anisokorie mehr im Dunkeln: Dilatatorstörung (Sympathikus-
läsion)
5 Anisokorie mehr im Hellen: Sphinkterstörung (Okulomotoriusstö-
rung)
4 Pupillotonie (Holmes-Adie-Pupille)
5 tonische, wurmartige Kontraktionen, Denervierungs-Überemp-
findlichkeit auf Pilokarpin 0,1%, idiopathisch oder neurodegenera-
tive Erkrankungen
4 pharmakologische Anisokorie
5 Mydriasis: Pflanzen (Atropin), Medikamente, Rauschmittel (Koka-
in, Amphetamine u. a.), augenärztliche Mydriasis
5 Miosis: Opiate, Vergiftungen
5 essenzielle Anisokorie: kein Krankheitswert
5 Organerkrankungen des Auges: Irisläsionen, Reizmiosis bei Iritis,
entrundete Pupille bei Glaukomanfall, Trauma, Zustand nach Ope-
ration u. a.
4 selten
5 Argyll-Robertson-Pupille (reflektorische Pupillenstarre): Pupille
beidseits eng/entrundet, kaum Lichtreaktion, Licht-Nah-Dissozia-
tion, Neurolues, ZNS Erkrankungen
5 Parinaud-Syndrom (Mittelhirnpupille): Pupille beidseits mittelweit,
Mittelhirnläsion mit weiteren neuroophthalmologischen Be-
funden
9.8 · Neuritis nervi optici: Retrobulbärneuritis, Papillitis
75 9
4 > Memo Zur Ursachenabklärung bei Anisokorie muss eine ophthal- Eigene Notizen
mologische Untersuchung zum Ausschluss anderer Erkrankungen des
Auges mit sekundärer Anisokorie erfolgen.
Diagnostik
4 immer ophthalmologischer Organbefund
4 afferente Störung (ophthalmologische oder neuroophthalmologische
Erkrankung als Ursache)
4 efferente Störung
5 Sympathikusläsion (enge Pupille): Kokain-Test (Kokain AT 10%):
Mydriasis wenn Sympathikus intakt, persistierende Anisokorie bei
Horner-Sydrom (dann weitere neurologische Abklärung)
5 Okulomotoriusläsion (weite Pupille): Miosis nach Pilokarpin AT
1%; weitere neuroophthalmologische Ablärung (Motilitätsein-
schränkung, Ptosis)
4 Miosis nach Pilokarpin AT 0,1%: Pupillotonie
4 keine Miosis nach Pilokarpin AT 1%: pharmakologische Mydriasis
4 > Memo Trias bei Horner-Syndrom: Miosis, Ptosis, Enophthal-
mus.
9.8 Neuritis nervi optici:

Retrobulbärneuritis, Papillitis
4 Entzündung des Sehnerven, ophthalmoskopisch unauffällig (Retrobul-

bärneuritis) oder Papillenschwellung mit Randblutungen (Papillitis)
mit Funktionsausfall
Ätiologie
4 idiopathisch
4 multiple Sklerose
4 infektiöse Erkrankungen des Kindesalters, virale Infektionen
4 fortgeleitete Entzündungen (Nasennebenhöhlen, Orbita, ZNS)
4 granulomatöse Entzündungen und Infektionen (Tuberkulose, Syphilis,
Sarkoidose, Borreliose u. a.)
Klinik
4 allmählicher Sehverlust (meist über Tage), meist einseitig
4 relatives afferentes Pupillendefizit (RAPD)
4 Bewegungsschmerz, Repulsionsschmerz
4 Farbsinnstörung (Rotentsättigung)
4 Alter 10–45 Jahre (Retrobulbärneuritis: junge Erwachsene, Papillitis:
meist beidseitig, Kinder)
4 Uthoff-Zeichen: verstärkte Sehstörungen bei körperlicher Anstrengung
oder Erhöhung der Körpertemperatur

4 7 Abschn. 9.6
4 variable Gesichtsfelddefekte: Zentral-, Zentrozökalskotom, Hemi-
sphärendefekte, Bogendefekte
4 visuell evozierte Potenziale (VEP): zu Beginn nicht ableitbar (»ausge-
löscht«), dann Latenzverzögerung
4 andere neuroophthalmologische Symptome? (z. B. Motilitätseinschrän-
kung, Internukleäre Ophthalmoplegie u. a.)
4 neurologisches Konsil (multiple Sklerose?)
Therapie
4 intravenöse Hochdosissteroidtherapie (insbesondere bei schlechtem
Visus) oder abwarten
4 ggf. Therapie der Grunderkrankung
Prognose
4 günstig (meist Visusrehabilitation über Monate)
4 Rezidive möglich
4 abhängig von möglicher Grunderkrankung
9 > Memo Retrobulbärneuritis: Patient sieht nichts, Arzt sieht nichts.
10
10 Orbita
K. Hartmann
10.1 Anatomie – 78
10.2 Stumpfes Trauma – 78
10.3 Tumoren – 79
10.3.1 Maligne Tumoren – 80
10.3.2 Benigne Tumoren – 81
10.4 Endokrine Orbitopathie – 81

78 Kapitel 10 · Orbita
Eigene Notizen 10.1 Anatomie
4 nach hinten hin spitz zulaufender knöcherner Trichter, vorne durch den
Bulbus oculi und das Septum orbitale begrenzt
4 Gesamtvolumen 30 ml, davon 7 ml Bulbus oculi (von normaler Größe)
4 knöcherne Wände: Os zygomaticum lateral unten, Os frontalis lateral
oben und oben, Ala major des Os sphenoidale hinten lateral unten, Ala
minor hinten medial, Os ethmoidale (Lamina papyracea) medial,
Maxilla unten
4 medial, unten und oben vorne enger Kontakt zu den Nasenneben-
höhlen
4 Durchtrittsstellen: Fissura orbitalis superior (zwischen Ala major und
Ala minor) – durch diese verlaufen von medial nach lateral: V. orbitalis
inferior, N. nasociliaris, N. abducens, N. oculomotorius, N. trochlearis,
N. frontalis, N. lacrimalis, V. orbitalis superior; Canalis opticus (medial
der Fissura orbitalis superior) – durch diesen verlaufen der N. opticus
und die A. ophthalmica, um diese Austrittsstelle liegt der Anulus tendi-
nosus communis, aus dem alle äußeren Augenmuskeln entspringen mit
Ausnahme des M. obliquus inferior (dieser entspringt vom vorderen
medialen Orbitaboden)
4 Extrakonalraum: zwischen den knöchernen Orbitawänden und den ge-
raden Augenmuskeln und sie umgebendem Bindegewebe; beinhaltet
10 u. a. Orbitafett (als Gleitlager wichtig), Orbitavenen, lateral oben vorne
die Tränendrüse
4 Intrakonalraum: Inhalt zwischen den geraden Augenmuskeln und sie
umgebendem Bindegewebe, vorne durch den Bulbus begrenzt; bein-
haltet u. a. Orbitafett, N. opticus, Äste der A. und V. ophthalmica
10.2 Stumpfes Trauma
4 > Memo: Entweder der Bulbus »gibt nach« (eher selten) oder die knö-
chernen Strukturen, sehr selten beides.
4 Bulbusverletzung (Contusio bulbi)
5 Vorderkammerreiz
5 Augeninnendruck zu hoch (Verlegung des Kammerwinkels mit
Zelldetritus) oder zu niedrig (Ziliarkörper hat durch stumpfes Trau-
ma (Perfusion p) Produktion eingestellt oder reduziert)
5 Pupillenfunktionsstörung und -entrundung (M. sphincter pupillae
bezüglich der arteriellen Versorgung »letzte Wiese«, Iris sehr vulne-
rabel)
5 Berlin-Ödem der Netzhaut (durch Wassereinlagerung Verdickung
der Netzhaut, dadurch wird die Netzhaut dicker und die Aderhaut
schimmert nicht gut durch → weißliche Farbe entspricht Eigenfarbe
der Netzhaut)
5 Bulbusberstung (Sollbruchstellen = dünnste Stellen der Sklera am
Limbus und unter den Ansätzen der geraden Augenmuskeln)
5 Therapie
10.3 · Tumoren
79 10
J Vorderkammerreiz antiinflammatorisch behandeln (kortisonhal- Eigene Notizen

tige Augentropfen)
J Augeninnendruck wenn möglich regulieren
J Pupille nicht medikamentös beeinflussen, um die Spontanremis-
sion nicht zu behindern
J Bulbusberstungen müssen operativ versorgt werden
4 Fraktur der knöchernen Orbita
5 meist Orbitabodenfrakturen
5 Dehnungs- und Kontraktionsbehinderung des M. rectus inferior,
dadurch Zurückbleiben des betroffenen Auges bei Auf- und Ab-
blick, bei Aufblick Tieferstand, bei Abblick Höherstand = VD-Um-
schlag (Umschlag der Vertikaldeviation)
5 bei Erwachsenen Einklemmung von Orbitasepten im Bruchspalt,
die mit dem M. rectus inferior verbunden sind
5 bei Kindern echte Einklemmung des M. rectus inferior im Sinne
einer Grünholz-Fraktur möglich
5 Sensibilitätsstörung N. V2
5 Lidhämatom, fast immer assoziiert mit Jochbeinfraktur
5 Therapie
J operative Versorgung nach 2–3 Tagen (nach Abschwellung)
J Operationsindikationen: Doppelbilder = Motilitätsstörung, Sen-
sibilitätsstörung N. V2, deutlicher Enophthalmus (Zurücksinken
des Auges)
4 Selten
5 Fraktur der medialen Orbitawand (Abduktionseinschränkung durch
mechanische Dehnungsbehinderung des M. rectus internus)
5 Orbitadachfrakturen (operative Versorgung nur bei Liquorfistel)
10.3 Tumoren
Klinik
4 Visusminderung
4 Gesichtsfeldausfälle
4 Protrusio bulbi
4 Doppelbilder
4 Bewegungsschmerzen des Auges
4 Druckgefühl
Diagnostik
4 Visus reduziert bei Affektion des N. opticus
4 Gesichtsfeldausfälle bei Beteiligung des N. opticus
4 Swinging-flashlight Test = relatives afferentes Pupillendefizit, falls nur
eine Seite betroffen ist, werden die Pupillen bei gleicher Beleuchtung wie
beim Partnerauge beide weiter
4 Motilitätsanalyse – Doppelbilder?, Bewegungseinschränkungen durch
mechanische Behinderung?
4 Binokularstatus
Eigene Notizen 4 Exophthalmometrie nach Hertel – auf der betroffenen Seite meist Pro-
trusio bulbi, Ausnahme: bei szirrhösem Mammakarzinom (Metastase)
Enophthalmus möglich durch narbige Schrumpfung der die Umgebung
infiltrierenden Metastase
4 Organbefund (vorderer Augenabschnitt, Tensio, Fundus)
4 Photodokumentation
4 Ultraschall, CT oder NMR der Orbita
4 histologische Diagnosesicherung – diese sollte immer angestrebt wer-
den mit folgenden Ausnahmen:
5 kavernöse Hämangiome in der Orbita werden oft bei bildgebender
Diagnostik des Schädels als Zufallsbefund entdeckt, sie wachsen,
wenn überhaupt, langsam und stören meist nicht, ihre radiolo-
gischen Kriterien sind recht spezifisch – hier sind Verlaufskontrol-
len zu empfehlen
5 infauste Prognose quoad vitam – hier sollte bedacht werden, ob
nicht alleinige palliative Maßnahmen sinnvoller sind
10.3.1 Maligne Tumoren
4 ca. 45% aller Tumoren im Orbitabereich (. Abb. 19a, Farbteil)

4 ca. 15%: Metastasen von Karzinomen (alle Tumoren können in die Or-
10 bita metastasieren, z. B. Prostata-, Oropharynx-, Magen-, Mammakar-
zinom, malignes Melanom, Ewing-Sarkom, Leiomyosarkom)
4 ca. 10%: Lymphome
5 hier handelt es sich um niedrig-maligne Non-Hodgkin-Lymphome
(B-Zell-, MALT-, seltener T-Zell-Lymphom) und nicht, wie bei in-
traokularen Lymphomen, um hochmalige ZNS-Lymphome; daher
ist die Prognose quod vitam günstig
5 die Tumoren sind nicht heilbar, aber gut therapierbar (Bestrahlung
bei alleinigem Orbitabefall, ansonsten Chemotherapie – häufig Ex-
pression von CD20-Antigenen, die heute mit Rituximab (Anti-
CD20-Antikörper) gut und nebenwirkungsarm behandelbar sind)
5 primärer Tränendrüsenbefall häufig
4 ca. 8% Meningeome (Keilbein und N. opticus)
4 ca. 12% alle anderen malignen Tumoren, z. B. neuroendokrines Karzi-
nom, spindelzelliges Hämangioendotheliom, papillomatöses Karzinom,
melanotisches Schwannom, Osteom
4 histologische Diagnosesicherung je nach Lokalisation durch Ophthal-
mologen (Zugang durch die Bindehaut oder die Lider), HNO-Arzt (en-
doskopisch durch die NNH), Neurochirurg (Orbitadach oder laterale
Orbitawand), Kieferchirurg
4 danach Staging und interdisziplinäre Therapie mit Onkologen und
Strahlentherapeuten
10.4 · Endokrine Orbitopathie
81 10
10.3.2 Benigne Tumoren Eigene Notizen
4 ca. 50% aller Tumoren im Orbitabereich

4 ca. 12% immunologisch vermittelte entzündliche Orbitaprozesse (para-,
postinfektiös, Sarkoidose, M. Wegener, rezidivierende Polichondritis)
(. Abb. 19b, Farbteil)
5 die häufige endokrine Orbitopathie ist hier nicht subsumiert und
wird später abgehandelt (7 Abschn. 10.4)
5 Suche nach der Grunderkrankung (Labor)
5 antientzündliche medikamentöse Therapie (Steroide, nicht-
steroidale Antiphlogistika, Immunsuppressiva, ggf. Chemothera-
peutika)
4 ca. 10% Dermoide: zystischer Keimzelltumor (Teratom)
5 Innenfläche der Zyste von Hautgewebe ausgekleidet, Inhalt: Talg,
Haare, manchmal Hautanhangsgebilde (Zähne)
5 wächst an knöchernen Suturen – oft lateral vorne oben
5 operative Entfernung bei subjektiver Störung oder Bulbusimpressi-
on mit Astigmatismusinduktion
4 ca. 10% Hämangiome
5 meist kavernöse Hämangiome mit derber Kapsel und koaguliertem
Blut als Inhalt
5 meist im Intrakonalraum, oft als Zufallsbefund
5 meist bei Erwachsenen (kapilläre Hämangiome bei Kindern stellen
eine andere Entität dar: sie wachsen bis etwa zum 1. Lebensjahr, um
sich dann wieder zurückzubilden; sie müssen therapiert werden,
wenn die optische Achse nicht mehr frei ist und sich ansonsten eine
Amblyopie entwickeln würde, wegen Narbeninduktion primär
keine chirurgische Therapie, sondern Laserbehandlung und/oder
medikamentöse Therapie (Steroide, β-Blocker)
4 ca. 4% Pseudotumor orbitae
5 idiopathische lymphozytäre Entzündung mit reaktiver Fibrose
5 nach histologischer Diagnosesicherung Therapie mit Steroiden,
gute Prognose
4 ca. 4% Lipome
4 ca. 4% Zysten
4 weitere benigne Tumoren: in die Orbita eingebrochene Mukozelen,
Neurofibrom, Hamartom
10.4 Endokrine Orbitopathie
4 häufigste immunologische Orbitaerkrankung, etwa 2–3% aller Frauen

und 0,2–0,3% aller Männer in Mitteleuropa (genaue epidemiologische
Daten liegen nicht vor)
4 Autoimmunerkrankung des orbitalen Weichteilgewebes, entzündliche
Veränderungen der Tränendrüse, des Orbitafettes und der äußeren
Augenmuskeln
4 meist assoziiert mit M. Basedow oder Hashimoto-Thyreoiditis
Eigene Notizen Klinik

4 initial Druckgefühl, Tränen, Brennen, Chemose der Bindehaut, prä-
septale Lidschwellung, eventuell Diplopie (Doppelbilder)
4 Augenmuskelbefall: R. inferior > R. internus, M. levator palpebrae
5 sowohl Kontraktionseinschränkung durch Entzündung als auch
Dehnungsbehinderung durch Fibrose, letztere steht meist im Vorder-
grund, so dass bei Befall des R. inferior die Hebung des betroffenen
Auges eingeschränkt ist, bei Befall des R. internus die Abduktion und
bei Befall des M. levator palpebrae imponiert eine Oberlidretraktion
5 erst Verdickung der Muskeln durch lymphozytäre Infiltration und
Einlagerung von sauren Mukopolysacchariden, dann Vernarbung
mit eingeschränkter Dehnfähigkeit → Restriktion)
4 Lidretraktion
5 echte Lidretraktion durch Restriktion, sowohl Ober- als auch Un-
terlid möglich → weitere Lidspalte, scheinbar weiter vorstehendes
Auge; in diesem Fall Zurückbleiben des Oberlides bei Abblick
(von-Gräfe-Zeichen), bei Geradeausblick oben Skleraweiß sichtbar
(Dalrymple-Zeichen)
5 Pseudooberlidretaktion durch entweder erhöhten Sympathikotonus
bei hyperthyreoter Stoffwechsellage (der Müller-Muskel ist ein Lid-
heber, der sympathisch innerviert wird, bei erhöhtem Sympathiko-
tonus ist die Lidspalte weiter offen [Schreck, Aufmerksamkeit], bei
10 Ermüdung weiter geschlossen) oder durch Kontraktur des M. rectus
inferior (um das Auge in den Geradeausblick zu heben, muss mehr
Aufblickinnervation geleistet werden, hier liegt eine Koinnervation
des M. rectus superior mit dem M levator palpebrae vor, vermehrte
Aufblickinnervation steigert automatisch die Lidspaltenweite)
4 Erkrankung des Immunsystems bei genetisch disponierten Individuen,
psychische Stress- und Umwelteinflüsse als Triggerfaktoren
5 Toleranzverlust des Immunsystems gegenüber thyreoidalen Anti-
genen (TSH-Rezeptor)
5 »trouble maker« bei der endokrinen Orbitopathie ist der orbitale
Fibroblast, der TSH-Rezeptoren und IGF-1-Rezeptoren (Interakti-
on) »über«-exprimiert → hier ggf. zukünftige Therapieansätze
5 pathologische Aktivierung des Immunsystems gegen den TSH-Re-
zeptor, der von Schilddrüsengewebe, orbitalem Binde- und Fettge-
webe und von prätibialem Gewebe (Myxödem) exprimiert wird
5 orbitale Präadipozyten differenzieren sich zu Adipozyten → Volu-
menvermehrung von Orbitafett → Zunahme des orbitalen Gewebe-
volumens (nicht nur durch Ödemkomponente)
5 zunehmende Akkumulation von hydrophilen Glukosaminogly-
kanen, wachsende intraorbitale Raumnot (die Orbita ist ein nach
hinten spitz zulaufender knöcherner Trichter mit nur begrenztem
Raumangebot)
5 mechanische Komplikationen: Gewebehypoxie, Azidose, oxidative
Schädigungsmechanismen
5 dies wird durch Rauchen verstärkt; Rauchen hat auch einen syner-
gistischen Effekt auf die IL-1 induzierte Adipozytogenese – hier
10.4 · Endokrine Orbitopathie
83 10
liegen Interaktionen mit negativer Auswirkung sowohl auf immu- Eigene Notizen
nologischer Ebene als auch bezüglich der mechanischen Komplika-
tionen, Raucher sind stärker betroffen mit schwereren und protra-
hierteren Krankheitsverläufen
5 Therapie: Rauchen einstellen!
5 die Erkrankung durchläuft zunächst eine Akutphase über Wochen,
erreicht dann über Wochen bis Monate ein Plateau, um dann lang-
sam »auszubrennen«
5 bei schlaffem Septum orbitale kann das Gewebe nach vorne aus-
weichen, es entwickelt sich eine deutlich sichtbare Protrusio bulbi,
allerdings baut sich in der Orbita kein hoher Druck auf, so dass die
Perfusion des N. opticus bei dieser Konstellation besser ist
5 bei straffem Septum orbitale entwickelt sich nur eine geringe Protrusio
bulbi, allerdings ein erhöhter intraorbitaler Druck mit nachfolgender
Perfusionsstörung des N. opticus (»Optikuskompression«), hier sind
v. a. Männer betroffen, die von der Erkrankung weniger häufig befal-
len sind, aber deutlich häufiger Optikopathien entwickeln
5 bezüglich der Therapie muss die Schilddrüse optimal therapiert
werden: Euthyreose, ein Jahr lang thyreostatische Therapie,
dann Auslassversuch, bei Rezidiv Radiojodtherapie ( ! Cave
Ausschwemmung von TSH-Rezeptor-Autoantikörpern → Ver-
schlechterung der endokrinen Orbitopathie → Steroidprophylaxe
erforderlich!) oder Thyreoidektomie
5 bezüglich der ophthalmologischen Therapie muss klinisch entschie-
den werden, ob die Erkrankung noch floride ist oder nicht mehr
floride (= ausgebrannt)
Therapie
4 Tränendrüsenbefall → Sicca-Syndrom (wird durch weitere Lidspalte
verstärkt, da mehr Schleimhautoberfläche (Hornhaut und Bindehaut)
freiliegt): künstliche Tränen als Augentropfen; damit kann eine Ulkus-
bildung der Hornhaut vermieden werden
4 präseptale Lidschwellung/Ödem: systemisch Steroide (i.v. günstiger als
oral, da besserer Effekt, weniger Nebenwirkungen, mehr Responder)
oder – bei milderen Formen – Lymphdrainage
4 Lidretraktion → wenn nicht mehr floride: operative Lidverlängerung
4 Exophthalmus = Protrusio bulbi: wenn nicht mehr floride zur kosme-
tischen Rehabilitation Orbitadekompression = Entfernen von Knochen-
strukturen zu den NNH → das Gewebe kann nach hinten »sinken« oder
Orbitafettresektion
4 Motilitätsstörung, Doppelbilder: bei Floridität wenn möglich Ausgleich
mit Prismengläsern oder Okklusion eines Auges, evtl. Retrobulbärbe-
strahlung, später Augenmuskelchirurgie
4 Visusminderung durch Perfusionsstörung des N. opticus: hochdosiert
Steroide i.v. und knöcherne Orbitadekompression (auch wenn die Er-
krankung noch floride ist) oder Orbitafettresekion (wenn v. a. das Fett-
volumen vermehrt ist)
11
11 Strabismus
K. Hartmann
11.1 Definitionen – 85
11.2 Grundlagen – 85
11.3 Begleitschielen – 85
11.4 Paretisches Schielen – 89

11.4.1 Okulomotoriusparese – N.-III-Parese – 90
11.4.2 Trochlearisparese – N.-IV-Parese – 90
11.4.3 Abduzensparese – N.-VI-Parese – 90

11.3 · Begleitschielen
85 11
11.1 Definitionen Eigene Notizen
4 Schielen: Fehlstellung eines Auges; das fixierende Auge ist auf das Seh-
objekt gerichtet, das nicht fixierende (schielende) Auge weicht ab
4 Begleitschielen, Strabismus concomitans: angeboren oder in früher
Kindheit erworben → keine Diplopie, Suppression → Amblyopiegefahr
4 paretisches Schielen, Strabismus incomitans: Augenmuskellähmungen,
meist erworben → Doppelbilder (Diplopie)
11.2 Grundlagen
4 Monokulare Lokalisation: Hauptsehrichtung: die Fovea zentralis der Netz-

haut hat den Richtungswert geradeaus. Was sich auf der Fovea abbildet,
wird im Raum »geradeaus« lokalisiert. Nebensehrichtungen: ein Objekt,
das sich rechts von der Fovea abbildet, wird mit entsprechendem Betrag
im Raum nach links lokalisiert und umgekehrt; dies ist normalerweise für
beide Augen synchron verschaltet = korrespondierende Netzhautstellen
4 Der Raum hat eine Tiefe, fixiert wird aber nur in einer frontalen Ebene
→ Objekte vor und hinter dieser Ebene werden physiologischerweise
doppelt gesehen, ohne dass dies bewusst wahrgenommen wird. Ein
kleinerer Bereich vor und hinter der Fixationsebene kann – obwohl nicht
korrespondierende Netzhautstellen gereizt werden – binokular überla-
gert werden, es entsteht ein Stereoeindruck. Der Bereich im Raum, für
den dies möglich ist, heißt Horopter; der Bereich der Netzhaut, der hier
dynamisch binokular verschaltet werden kann, heißt Pannum-Areal.
11.3 Begleitschielen
4 Durch die Schielstellung ist beidäugiges Sehen von Kindheit an gestört.

Ein Auge fixiert, die Fovea hat den Richtungswert geradeaus. Die Fovea
des abweichenden Auges hat ebenfalls den Richtungswert geradeaus,
dort bildet sich aber ein anderes Objekt ab, also müssten eigentlich 2
Bilder überlagernd den Richtungswert »geradeaus« haben (Konfusion).
Das kindliche = noch plastische Gehirn merkt schnell, dass dies nicht
sein kann, also wird das zentrale Bild des abweichenden Auges nicht
wahrgenommen, es baut sich ein funktionelles Skotom der Fovea auf,
das vor Konfusion schützt. Das Objekt, das von der Fovea des fixie-
renden Auges wahrgenommen wird, bildet sich auf dem schielenden
Auge exzentrisch ab, gewinnt dadurch einen anderen Raumwert. Ein
Bild wird demnach an 2 verschiedenen Orten im Raum wahrgenom-
men (Diplopie = Doppelbild), das kindliche plastische Gehirn unter-
drückt diesen störenden Seheindruck ebenfalls und baut ein funktio-
nelles Fixierpunktskotom auf. Diese Unterdrückungsmechanismen
nennen sich Suppression, sie schützen vor Diplopie und Konfusion,
führen aber auch dazu, das ein Auge amblyop = sehschwach bleiben
kann/werden kann, obwohl es organisch gesund ist. Die Verschaltung
86 Kapitel 11 · Strabismus
Eigene Notizen zwischen Retina und visuellem Kortex ist in diesem Fall minder-
repräsentiert. Der Visus bei einem Neugeborenen liegt geschätzt nur bei
0,1, alles andere wird durch Lernen = »Benutzen« erst erworben.
4 > Memo Schielen ist keine Krankheit der Augen, sondern des Gehirns
= der beidäugigen Bildverarbeitung«.
4 Inzidenz: 5–7% (Mitteleuropa); häufiger bei Risikogeburten, Frühge-
burten; familiär gehäuft
4 Amblyopie
5 Schwachsichtigkeit ohne organischen Fehler oder mit einem, der
nicht im Verhältnis zum Grad desselben steht
5 neuronale Verschaltungen zwischen Retina und visuellem Kortex
werden in der Kindheit (bis zur Pubertät) aufgebaut = »learning by
using«, Abbau → Visus p ist jederzeit möglich
5 der Visus des amblyopen Auges ist beim Schielen mit streng einsei-
tiger Führung ohne Therapie nur 0,1!
5 Therapie: schielendes Auge zum Sehen zwingen, indem das Füh-
rungsauge abgeklebt = okkludiert wird
5 Schielen ist die Hauptursache für Amblyopie
5 weitere Ursachen: Deprivationsamblyopie durch Ptose, Hämangi-
om des Oberlides, kongenitaler Katarakt und persistierendem hy-
perplastischem Glaskörper und Refraktionsamblyopie bei hoher
Hyperopie, hohem Astigmatismus, Anisometropie
4 bei kleineren Schielwinkeln wird die Fovea des fixierenden Auges mit
einer etwas in Richtung Schielwinkel abweichenden Netzhautstelle des
11 nicht fixierenden Auges verschaltet = anomale Netzhautkorrespondenz.
Dies ermöglicht grobes Binokularsehen. Daraus ergibt sich ein Anoma-
liewinkel, der nicht operabel ist, aber auch (ähnlich wie die Größe und
Defekttiefe der Suppressionsskotome) dynamisch ist und verschoben
werden kann
4 Phorie
5 latentes Schielen
5 kein Parallelstand, wenn die beidäugige Zusammenarbeit unterbro-
chen ist, Einstellbewegungen nur bei Aufdecken (Refusion) oder im
alternierenden Abdecktest
5 »normal«: 80% aller Menschen haben keinen Parallelstand, wenn
das beidäugige Sehen unterbrochen ist
5 selten Dekompensation → asthenopische Beschwerden: »blurred
vision«, bifrontale Kopfschmerzen, Brennen, Tränen, Diplopie
5 Dekompensation bei Übermüdung oder unter Alkoholeinfluss
normal
5 Therapie: Prismenausgleich, Augenmuskeloperation
Diagnostik
4 Covertest = Abdecktest
5 das führende = fixierende Auge wird abgedeckt
5 nun muss das nicht fixierende Auge die Führung aufnehmen und
macht eine Bewegung = Einstellbewegung. Dies beweist manifestes
Schielen
11.3 · Begleitschielen
87 11
5 wird die Führung mit dem nun fixierenden Auge gehalten? Wenn Eigene Notizen
ja, wie lange? → Rückschluss auf den Schweregrad der Amblyopie
4 Uncovertest = Aufdecktest
5 weicht ein Auge unter dem Abdecken in eine »Ruheposition« ab, die
nicht dem Geradeausblick entspricht, und liegt beidäugiges Ein-
fachsehen vor, so macht dieses Auge nach Aufdecken eine Fusions-
bewegung (latentes = phorisches Schielen)
4 Prismencovertest
5 mit Prismen (lenken den Lichtstrahl in einer definierten Größe zur
Basis hin ab) kann man den Schielwinkel neutralisieren und so die
Größe bestimmen (die beim Begleitschielen nicht statisch, sondern
dynamisch ist und sich situativ ändern kann)
4 Visusprüfung (zentrale Sehschärfe)
5 mit »konservativen« Methoden ab dem 2. Lebensjahr möglich, mit
speziellen Tests (»preferential looking«) schon bei Säuglingen
5 wichtig: Seitendifferenz und absolute Werte streuen erheblich (Auf-
merksamkeit, Lerneffekt, Angst vor Fehlern bei Schulkindern)
5 Visus für Einzeloptotypen (einzeln stehende Sehzeichen) steigt etwa
bis zum 8. Lebensjahr auf 1,0; der Reihenvisus ist erst zur Pubertät
voll entwickelt
5 normierte Sehzeichen sollten verwendet werden
4 Stereotests, Prüfung des Simultansehens (Bagolini-Lichtschweiftest)
4 Organbefund: Trübung der brechenden Medien? Netzhautverände-
rungen? Refraktion?
4 abgegrenzt werden müssen:
5 Pseudostrabismus: bei breitem Nasenrücken, Epikanthus → schein-
bares Innenschielen; bei positivem oder negativem Winkel Kappa
(Winkel zwischen Gesichtslinie (Fovea centralis → Objekt) und Pu-
pillenachse (Pupillenmitte → Hornhautscheitel); die Fovea centralis
liegt in der Regel nicht genau am hinteren Augenpol, sondern etwas
nach temporal verschoben → dies verursacht einen positiven Winkel
Kappa (scheinbares Außenschielen bei monokularer Fixation)
5 Lidasymmetrien (durch einen Oberlidhöherstand kann z. B. ein
Höhenschielen vorgetäuscht werden)
Definitionen
4 Tropie: manifestes Schielen
4 Phorie: latentes Schielen
4 Esotropie: Innenschielen
4 Exotropie: Außenschielen
4 Hypotropie: Tieferstand rechts = Höherstand links; –VD (Vertikaldevi-
ation)
4 Hypertropie: Höherstand rechts = Tieferstand links; +VD

4 Okklusion
5 stundenweise Abkleben des führenden Auges, damit das nicht füh-
rende Auge »zum Sehen gezwungen wird« und sich so neuronale
Verschaltungen zwischen Retina und visuellem Kortex aufbauen
können, die für einen guten Visus erforderlich sind
5 Therapiebeginn ab dem 6. Lebensmonat (rascher Erfolg mit weniger
Aufwand bei frühem Beginn)
5 Nachsorge: Erhaltokklusion ggf. bis zur Pubertät; die tägliche Stun-
denzahl richtet sich nach Führungsverhalten, Visus und Alter; Be-
handlung muss der Visusentwicklung angepasst werden
4 Brille
5 Hyperopie korrigieren, oft teilakkommodative Esotropie, manch-
mal rein akkommodativ
5 bei Hyperopie muss bereits in der Ferne akkommodiert werden, um
ein scharfes Bild zu erhalten. Dies ist mit Konvergenz gekoppelt und
kann beim Schielen oft nicht entkoppelt werden. Dies führt wiede-
rum zu größeren Innenschielwinkeln, die sich durch Tragen einer
entsprechenden Brille entspannen
4 akkommodativer Konvergenzexzess
5 Akkommodation → »zu viel« Konvergenzimpuls, größerer Nah-
schielwinkel
5 Therapie: Nahaddition in der Brille
4 Augenmuskeloperation
11 5 Anomaliewinkel kann nicht »wegoperiert« werden
5 Operation vor der Einschulung zu empfehlen
4 ursächliche Therapie nicht möglich
Schielformen
4 akkommodative Esotropie
5 Beginn um das 2. Lebenshalbjahr (Fixationsbeginn)
5 durch Hyperopie ausgelöst: scharfes Sehen in der Ferne nur durch
Akkommodation → löst Konvergenzimpuls aus
5 Brille → Parallelstand
4 frühkindliches Schielsyndrom
5 frühkindliche Esotropie: mit Abstand häufigste Schielform, Beginn
im 1. Lebensjahr
5 Innenschielen + Nystagmus latens (jeweils außenschlägiges Augen-
zittern, wenn dem Partnerauge Licht entzogen wird) + dissoziiertes
Höhenschielen (Abdriften des schielenden Auges nach oben) +
Kopfzwangshaltung + »crossed fixation« (Fixation in Adduktion –
weil hier der Nystagmus latens am ruhigsten ist und ein schärferes
Bild resultiert) + Winkelschwankungen (größerer Winkel bei Mü-
digkeit und in der Nähe)
4 Mikrostrabismus
5 meist Mikroesotropie, selten Mikroexotropie
5 Schielwinkel <5° (kosmetisch unauffällig)
5 anomale retinale Korrespondenz, Simultansehen, manchmal sub-
normales Stereosehen, meist strenge Führung eines Auges
11.4 · Paretisches Schielen
89 11
5 ! Cave Bei fehlender Vorsorge wird das Schielen oft erst spät Eigene Notizen
(6. Lebensjahr) erkannt. Mit Amblyopietherapie kann dann kein
voller Visus mehr erreicht werden.
5 Vorsorge daher sehr wichtig
4 normosensorisches Spätschielen
5 Schielbeginn >3. Lebensjahr
5 oft Diplopie, Zukneifen eines Auges (anfangs)
5 strabologischer Notfall: sofortige Entlastung durch Prismen, Bril-
lenbestimmung → akkommodativ?
5 falls mit Brille keine Rekompensation: rasche Operation, sonst droht
Verlust des Stereosehens
4 Strabismus divergens intermittens
5 häufigste Form des Außenschielens
5 zeitweise Parallelstand mit normalem bis subnormalem Binokular-
sehen, zeitweise Exotropie ohne Diplopie mit Suppression (2 senso-
rische binokulare Verarbeitungen wechseln sich ab)
5 oft Lichtempfindlichkeit (Ursache unklar)
5 Operation nur bei Dekompensation >50% der Wachzeit oder bei
Visusabfall
11.4 Paretisches Schielen
4 Wirkung der äußeren Augenmuskeln, betrachtet wird schematisch ein

rechtes Auge von vorne . Abbildung
4 die Wirkungen beziehen sich auf den Geradeausblick. Anhand des Pfeil-
verlaufes kann man diese ableiten. Der Muskel steht jeweils an der Stel-
le seiner Hauptwirkung (seines effektivsten Hebelarmes), dies entspricht
jedoch nicht der Zugrichtung!
4 der Hebelarm der Obliqui kommt von vorne und setzt schwerpunktmä-
ßig hinter dem Äquator an, daher hebt der Obl. inferior und der Obl.
superior ist ein Senker
4 Definition: Inzyklorotation: die obere Hälfte des Bulbus rotiert zur
Nase hin, Exzyklorotation: die obere Hälfte des Bulbus rotiert nach
außen
Eigene Notizen 4 Innervation: N. trochlearis (N. IV): M. obliquus superior; N. abducens

(N. VI): M. rectus externus; N. oculomotorius (N. III): alle anderen
Muskeln incl. des M. levator palpebrae
4 Augenmuskelparesen sind meist erworben, daher werden meist Dop-
pelbilder wahrgenommen, da keine Suppression erlernt wurde
11.4.1 Okulomotoriusparese – N.-III-Parese
4 1/3 aller Augenmuskelparesen, selten komplett

4 Augenbewegungsstörung: Defizit der Adduktion, Hebung und Senkung,
das Auge steht nach außen, etwas tiefer und in Inzyklotropie – der M.
obliquus superior wirkt noch
4 Ptosis
4 Mydriasis – erweiterte Pupille, bei gleichzeitig betroffenen parasym-
pathischen Fasern, die Innervation des M. sphincter pupillae fällt
aus
4 Akkommodationslähmung – bei gleichzeitig betroffenen parasympa-
thischen Fasern, die Innervation des M. ciliaris fällt aus
11.4.2 Trochlearisparese – N.-IV-Parese
4 1/4 aller Augenmuskelparesen

11 4 Augenbewegungsstörung: Defizit der Senkung in Adduktion
4 Exzyklotropie
4 höhenversetzte und verkippte Doppelbilder, der Doppelbildabstand
nimmt bei Abblick zu
4 positiver Bielschowsky-Kopfneigetest
5 bei Kopfneigung zur betroffenen Seite wird vom paretischen Auge
Inzyklorotation gefordert, der M. obliquus superior wirkt nicht
mehr, also muss der R. superior als 2. Inzyklorotator vermehrt
innerviert werden und zieht gleichzeitig das Auge nach oben, was
die Höhenabweichung verstärkt
5 bei Kopfneigung zur Gegenseite kann das betroffene Auge exzyklo-
rotieren, die Höhenabweichung wird weniger
5 kompensatorische Kopfzwangshaltung: Neigung zur Gegenseite
11.4.3 Abduzensparese – N.-VI-Parese
4 ca. 45% aller Augenmuskelparesen

4 ipsilaterale Abduktion eingeschränkt (. Abb. 20, Farbteil)
4 Esotropie im Geradeausblick: homonyme Doppelbilder
4 kompensatorische Kopfzwangshaltung: Kopfdrehung zur betroffenen
Seite
4 Fernwinkel > Nahwinkel, in der Nähe muss weniger konvergiert
werden
11.4 · Paretisches Schielen
91 11
4 Abklärung Eigene Notizen

5 bei älteren Patienten mit vaskulären Grunderkrankungen:
J Diabetes mellitus, Hypertonus → meist ist dies die Ursache der
Parese
J sehr hohe Spontanremissionsrate, daher abwarten und nach etwa
6 Wochen klinische Kontrolle
J bei Schielwinkelregress/Remission keine weitere Abklärung er-
forderlich, internistische Therapieoptimierung
J bei Progress umfangreiche Abklärung (s. unten) und NMR
Schädel
5 bei jüngeren Patienten sofort Abklärung:
J Labor (Routinelabor, BSG, Differenzialblutbild, Gerinnung,
Borrelien-Antikörper, Lues-Serologie, HIV, Antikörper gegen
neurotrope Viren)
J NMR Schädel
J Lumbalpunktion – meist entzündliche/virale Erkrankungen
J Raumforderungen möglich
12
12 Verletzungen
P. Walter
12.1 Lidverletzungen – 93
12.2 Verletzungen des Augapfels – 93

12.2.1 Orbitabodenfraktur – 94
12.2.2 Bulbuseröffnende Verletzungen – 94
12.3 Verätzungen – 95

12.2 · Verletzungen des Augapfels
93 12
12.1 Lidverletzungen Eigene Notizen
4 Einwirkung stumpfer oder scharfer Gewalt auf die Augenumgebung
Ätiologie
4 Wurfgeschosse
4 Holzscheite
4 Explosionen
4 Messerstiche
4 Hundebisse
4 Kleiderbügelhaken u. v. a. m.
Klinik
4 z. T. erhebliche Zerreißungen der Lider und der Tränenwege
Therapie
4 Tetanusprophylaxe
4 Inspektion und Reinigung der Wunde
4 schichtweiser, anatomisch korrekter mikrochirurgischer Wundver-
schluss
4 Rekonstruktion der Tränenwege primär anstreben mit Schienung und
direkter Naht der Canaliculi
4 Antibiose insbesondere bei Bissverletzungen unumgänglich
Komplikationen
4 Infektionen
4 Narbenektropium, -entropium
4 sekundärer Tränenwegsverschluss mit Epiphora
12.2 Verletzungen des Augapfels
Klassifikation
4 nicht-bulbuseröffnende Verletzungen
5 Bindehautrissen
5 Lazerationen der Hornhaut
5 Erosio corneae
5 Licht-/Temperturschäden
5 Verätzungen
5 Prellungen
4 bulbuseröffnende Verletzungen
5 Hornhautperforation
5 Bulbuspenetration mit oder ohne Fremdkörper
5 Bulbusperforation mit Eintritts- und Austrittsöffnung
5 Bulbusberstung
94 Kapitel 12 · Verletzungen

4 Unfallhergang analysieren, Fremdkörperherkunft, Material?
4 Vorerkrankungen am Auge (z. B. Kataraktoperation?)
4 Sehleistung vor dem Unfall?
4 Visusprüfung, Druckmessung, Spaltlampe, Fundusuntersuchung je
nach Ausmaß der Verletzung
4 Inspektion manchmal in Narkose erforderlich, z. B. bei Kindern oder
Polytrauma
4 ggf. bildgebende Diagnostik mit Röntgen Orbita in zwei Ebenen oder
CT
4 ! Cave: bei metallischen Fremdkörpern im Auge kein NMR!
Therapie
4 Bindehauteinrisse: Naht
4 Hornhautlazeration: Kontaktlinse
4 Erosio corneae: Gleitmittel, lokale Antibiose
4 Metallfremdkörper auf der Hornhaut: Fremdkörperentfernung und
Ausfräsen des Rosthofs
4 Hornhautperforation: Naht, ggf. Kontaktlinse
4 Bulbusprellung mit Netzhautödem: Steroide
4 intraokulare Verletzungen: operative Rekonstruktion
12.2.1 Orbitabodenfraktur
4 Prellung der Orbita kann zur Fraktur des Orbitabodens führen

4 z. B. Faustschlag, Holzscheit, Ballsportverletzung
12 4 Loco typico: Orbitaboden über dem Sinus maxillaris
4 Komplikationen:
5 Orbitafett fällt in den Bruchspalt: Einsinken des Augapfels
5 Einklemmung des M. rectus inferior: Doppelbilder beim Blick nach
oben
5 bei Fraktur der medialen Siebbeinwand tritt Luft in die Lidhaut ein:
Hautemphysem
4 operatives Vorgehen interdisziplinär mit HNO und Kieferchirurgie ab-
stimmen
12.2.2 Bulbuseröffnende Verletzungen
Ätiologie
4 Hammer-/Meißel-Verletzungen
4 Stichverletzung
4 Geschossverletzung
4 Explosion
4 schwerste Prellung mit Bulbuszerreißung
12.3 · Verätzungen
95 12
4 manchmal weitere Verletzungen, Polytrauma
4 Augapfel eingesunken ( ! Cave nicht immer, siehe gedeckte Ruptur!)
4 bei gedeckter Ruptur scheint der Augapfel intakt, der Riss ist unter der
Bindehaut verborgen, Augeninhalt kann unter der Bindehaut liegen
4 Linse, Iristeile, Aderhaut, Glaskörper, Netzhaut treten vor
4 oft ausgedehnte Bulbusblutung
Therapie
4 primärer Wundverschluss
4 bei Verdacht auf eine gedeckte Ruptur immer in Operationsbereit-
schaft
4 unter dem Operationsmikroskop inspizieren, ggf. Bindehaut eröffnen
4 nach ca. 1 Woche dann definitive Versorgung mit Rekonstruktion
4 oft Silikonölendotamponade erforderlich
Komplikationen
4 Traktionsamotio
4 Sekundärglaukom
4 Hypotonie
4 Hornhauttrübung
4 Endophthalmitis
4 sympathische Ophthalmie (7 Kap. 4)
4 Siderose (eisenhaltige intraokulare Fremdkörper)
4 Chalkose (bei kupferhaltigen Fremdkörpern)
Prognose
4 hängt vom Ausmaß der Gewebszerreißung ab
12.3 Verätzungen
Ätiologie
4 unfallbedingte oder durch Attentate bedingter Kontakt mit Säuren
(Koagulationsnekrosen) oder Laugen (Kolliquationsnekrosen)
Klinik
4 Bindehautchemose
4 Injektion der Bindehautgefäße
4 Hornhautstippung
4 Erosio corneae
4 Bindehautischämien mit Gefäßabbrüchen
4 Hornhauttrübung
4 intraokularer Reizzustand
4 weiße Hornhautverfärbung (»gekochtes Fischauge«)
96 Kapitel 12 · Verletzungen

4 Sofortmaßnahmen
5 Entfernung sämtlichen ätzenden Materials aus den Umschlagfalten
der Bindehaut (Ektropionieren)
5 ausgiebige intensive Spülung möglichst mit wässrigen Lösungen
5 Transport in eine Augenklinik
5 während des Transportes Spülung mit puffernden Lösungen
5 nach Eintreffen in der Klinik Spülung fortsetzen
5 lokale Antibiotika und Steroide
5 bei Ischämie der Bindehaut und des Limbus-Peritomie
5 Debridément von nekrotischer Bindehaut am Tarsus
5 Lösen von Lidverklebungen
4 Therapie der Verätzungsfolgen
5 rekonstruktive Lidchirurgie
5 Hornhautransplantation
5 Transplantation von Limbusstammzellen
5 Ersatz der Bindehaut durch Mund- oder Nasenschleimhaut
5 ggf. Hornhautprothese
Komplikationen
4 Sicca-Syndrom
4 Lidkantenvernarbung
4 dauerhafte Hornhauttrübung
4 Limbusinsuffizienz
Prognose
4 hängt vom Schweregrad ab, je ischämischer desto ungünstiger
12
13
13 Augenerkrankungen
bei Allgemeinleiden
P. Walter

98 Kapitel 13 · Augenerkrankungen bei Allgemeinleiden
Eigene Notizen 4 Diabetes mellitus

5 Diabetiker müssen aufgrund der häufigen Augenkomplikationen
regelmäßig beim Augenarzt vorgestellt werden: Visus- und Druck-
bestimmung, Untersuchung des vorderen Augensegmentes und
Fundusuntersuchung bei weiter Papille
5 wichtigste Komplikationen des Diabetes am Auge
J diabetische Retinopathie
J Katarakt
J Glaukom
J Netzhautablösung
4 arterielle Hypertonie – Fundus hypertonicus
5 Einteilung in 4 Schweregrade nach Thiel:
J I: Verengung der Arteriolen und vermehrte Gefäßschlänge-
lung
J II: Kreuzungszeichen, Venolen gestaut, Silberreflex der Arte-
riolen
J III: Blutungen, Cotton-wool-Exsudate, Exsudate in der Makula
J IV: Papillenödem, Optikusatrophie
5 Beschwerden nur im Stadium III und IV mit Sehverschlechte-
rung
5 Therapie durch Einstellung des Blutdrucks
5 hohe Assoziation mit Venenthrombosen oder arteriellen retinalen
Verschlüssen
4 Rheumatische Erkrankungen
5 rheumatische Erkrankungen können zu verschiedenen Uveitis-
formen am Auge führen
5 Beispiele: Iridozyklitis beim M. Bechterew, Iritis bei rheumatoider
Arthritis
5 neben der Therapie der Grunderkrankung muss eine lokale Stero-
13 idtherapie erfolgen
4 Immunsuppression
5 unter einer laufenden Immunsuppression kann es zu verschiedenen
endogenen Infektionen an allen Augenabschnitten kommen, z. B.
zu einer endogenen Endophthalmitis
4 HIV-Infektion
5 Uveitis anterior
5 feine Präzipitate an der Hornhautrückfläche meist durch Viren der
Herpesgruppe
5 Retinitis
J meist als CNV-Retinitis mit Nekrosen der Netzhaut von peripher
beginnend mit Blutungen, Exsudaten und Ödemen, nach zentral
fortschreitend
J seltener als Herpes-Retinitis
J Behandlung mit entsprechender systemischer und lokaler anti-
viraler Therapie, ggf. mit antiviralen Medikamententrägern im
Auge
5 HIV-Retinopathie
J meist feine Cotton-wool-Exsudate am hinteren Pol
13 · Augenerkrankungen bei Allgemeinleiden
99 13
4 andere Infektionen Eigene Notizen

5 andere Infektionen treten im Glaskörperraum oder in der Netzhaut
deutlich häufiger bei HIV-Patienten auf als bei immunkompetenten
Patienten, z. B. Pilzinfektionen (Candida, Aspergillose u. a.)
5 da das klinische Bild wegen der fehlenden Immunantwort des
Patienten atypisch ist, bringt oft nur eine diagnostische Punktion
Klarheit
5 Therapie richtet sich nach der Ursache
14
14 Tropenophthalmologie
P. Walter
14.1 Trachom – 101
14.2 Lepra – 101
14.3 Onchozerkose – 101
14.4 Vitamin-A-Mangelerkrankungen – 102
14.5 Katarakt – 102

14.3 · Onchozerkose
101 14
14.1 Trachom Eigene Notizen
4 Infektionskrankheit durch Chlamydia trachomatis, wird durch Fliegen

übertragen
4 eine der häufigsten Erblindungsursachen weltweit
Klinik (. Abb. 21, Farbteil)

4 follikuläre Bindehautentzündung
4 Granulombildung
4 Oberlidentropium
4 Trichaisis
4 chronische Erosio mit Keratitis
4 Narben und Trübung der Hornhaut
Therapie
4 Erythromicin oder Tetracyclin Augensalbe
4 operative Korrektur des Entropiums
4 Prognose der Keratoplastik beim Trachom ungünstig
4 Prophylaxe: Hygiene!
14.2 Lepra
4 systemische Infektionskrankheit durch Mycobacterium leprae
Klinik
4 akute Iritis
4 chronische Iritis
4 Skleritis, Episkleritis
4 Keratitis
4 Sekundärglaukom
Therapie
4 systemisch mit Dapson und Rifampicin
4 lokal mit Steroiden
14.3 Onchozerkose
4 parasitäre Infektionskrankheit durch Onchocerca volvulus

4 sehr häufige Infektionskrankheit im tropischen Afrika an Flüssen
(Flussblindheit)
Klinik
4 Uveitis
4 Keratitis
4 Skleritis
4 sekundäre Katarakt
102 Kapitel 14 · Tropenophthalmologie
Eigene Notizen 4 Aderhautatrophie

4 Neuritis nervi optici
Therapie
4 Suramin, Diethylcarbamazin
4 symptomatisch
14.4 Vitamin-A-Mangelerkrankungen
Klinik
4 Nachtblindheit
4 Austrocknen der Bindehaut und Hornhaut
4 Hornhauttrübung
4 Metaplasie
Therapie
4 Vitamin-A-Substitution
4 eiweißreiche Ernährung
4 Verhindern von Durchfallserkrankungen und anderen Infektions-
krankheiten
14.5 Katarakt
Aufgrund der fehlenden flächendeckenden Infrastruktur für Kataraktope-

rationen in den Entwicklungsländern werden viele Fälle nicht behandelt.
Vermeidbare Blindheit ist das Ergebnis z. T. bereits im früheren Alter.
14
15
15 Sehbehinderung, Rehabilitation
und rechtliche Grundlagen
P. Walter
15.1 Sehbehinderung und Erblindung – 104
15.2 Verkehrmedizin – 104
15.3 Entschädigungsrecht – 104
15.4 Rehabilitation – 105
15.5 Frühförderung, Förderschulen – 105

104 Kapitel 15 · Sehbehinderung, Rehabilitation und rechtliche Grundlagen
Eigene Notizen 15.1 Sehbehinderung und Erblindung

Definitionen
4 Sehbehinderung liegt vor, wenn auf dem besseren Auge die Sehschärfe
unter 0,3 liegt
4 als hochgradig sehbehindert gilt, wer auf dem besseren Auge nicht mehr
als 0,05 sieht
4 als blind gilt, wer auf dem besseren Auge nicht mehr als 1/50 Sehkraft hat.
> Memo Die Einstufung als »blind« vor dem Gesetz bedingt, dass dieser
Personenkreis Leistungen nach den Landesblindengesetzen beziehen
können wie z. B. Blindengeld.
Erblindungsursachen
4 häufigste Erblindungsursachen in den Industrienationen
5 altersbedingte Makuladegeneration
5 Glaukom
4 häufigste Erblindungsursachen in den Entwicklungsländern
5 Katarakt
5 Trachom
15.2 Verkehrmedizin
Es gibt klare Richtlinien, wie die Sehschärfe mindestens sein muss, wenn der
Führerschein für eine bestimmte Klasse beantragt wird. Besteht der Bewer-
ber den Sehtest bei einer amtlich zugelassenen Sehteststelle nicht, so erfolgt
eine Untersuchung durch den Augenarzt, der dann zu prüfen hat, ob die
Mindestanforderungen erfüllt sind.
4 Mindestanforderungen für Führerscheinbewerber Klassen A, A1, B, BE,
M, S, L T
5 besseres Auge 0,5 oder besser
5 schlechteres Auge 0,2 oder besser
15 5 bei Einäugigkeit 0,6 oder besser auf dem einzigen Auge
4 Mindestanforderungen für Führerscheinbewerber Klassen C und D
5 besseres Auge 1,0
5 schlechteres Auge 0,8 oder besser
4 Beispiel: ein Busfahrer (Klasse D), der auf einem Auge nur noch eine
Sehschärfe von 0,5 hat, wird berufsunfähig
15.3 Entschädigungsrecht
4 Häufig sind Sehminderungen Ursache für Behinderung und Schwer-

behinderung und dementsprechend auch Gründe für Rentenansprü-
che. Diese werden nach dem Ausmaß der Sehbehinderung eingeteilt.
Die Bemessung der Minderung der Erwerbsfähigkeit bzw. der Minde-
15.5 · Frühförderung, Förderschulen
105 15
rung der Gebrauchsfähigkeit erfolgt nach Tabellen. Die Erblindung Eigene Notizen
eines Auges beispielsweise bedingt bei normalem anderem Auge eine
Minderung der Erwerbsfähigkeit von 25%.
4 In die Bestimmung der Minderung der Erwerbsfähigkeit bzw.
Minderung der Gebrauchsfähigkeit eines Auges geht aber nicht nur die
Sehschärfe ein sondern auch das Gesichtsfeld und andere funktionelle
Ausfälle. So resultiert eine 100% MdE auch bei doppelseitiger Ein-
schränkung des Gesichtsfeldes auf 5°.
4 Sehbehinderungen sind wichtige Ursachen für Arbeitsunfähigkeit und
Berufsunfähigkeit. Ein Dachdecker, der auf einem Auge erblindet, kann
seinen Beruf nicht mehr ausüben, wohl aber nach entsprechenden
Umschulungsmaßnahmen in anderen Berufen arbeiten.
15.4 Rehabilitation
Jede Maßnahme, die zu einer Verbesserung des Sehvermögens führt, kann

als Rehabilitationsmaßnahme im weitesten Sinne angesehen werden, also
auch Operationen, Medikamente etc. Im engeren Sinne werden unter Re-
habilitationsmaßnahmen für Blinde und Sehbehinderte aber Maßnahmen
verstanden, die den Betroffenen in die Lage versetzen, mit der geringen
Sehschärfe ein unabhängiges Leben zu führen.
4 spezifische Rehabilitationsmaßnahmen bei Blinden
5 Erlernen der Blindenschrift (Punktschrift nach Braille)
5 Mobilitätstraining mit dem Langstock
5 Führen eines Blindenhundes
5 Berufsspezifische Maßnahmen (Umschulung etc.)
4 wichtige Hilfsmittel
5 elektronische Systeme zur Bildvergrößerung (Bildschirmlesegeräte,
portable Vorlesesysteme)
5 optische Systeme zur Bildvergrößerung wie Lupen, Lupenbrillen
oder Lesesteine
15.5 Frühförderung, Förderschulen
Sehbehinderungen können bereits angeboren oder im frühen Kindesalter

auftreten (z. B. Frühgeborenenretinopathie). Ziel ist einerseits eine frühzei-
tige spezielle augenärztliche Behandlung um die funktionell anatomischen
Voraussetzungen für eine Reifung des visuellen Systems zu schaffen (z. B.
frühzeitige Operation bei angeborener Katarakt, Amblyopiebehandlung).
Gleichzeitig sollten Frühfördermaßnahmen eingeleitet werden, um durch
gezielte visuelle Inanspruchnahme Restfunktionen des Sehsystems zu trai-
nieren und zu stärken. Diese Maßnahmen werden über die Frühförder-
gruppen bei den Förderschulen Sehen koordiniert. Ist der Besuch einer
Regelschule durch die Sehbehinderung nicht möglich wird neben integra-
tiven Angeboten der Besuch einer Förderschule Sehen empfohlen. Nicht
selten sind solche Einrichtungen auch als Internatschulen organisiert.
16
16 Leitsymptome
P. Walter

16 · Leitsymptome
107 16
4 Augenbrennen Eigene Notizen

5 trockenes Auge
5 Entzündungen der Bindehaut und der Hornhaut
5 Lidentzündungen
4 Tränenträufeln (Epiphora)
5 schmerzlos
J Tränenabflussstörungen (Tränenwegsstenosen)
J Ektropium
J Entropium
5 mit Fremdkörpergefühl
J trockenen Auge
5 schmerzhaft
J Entzündungen der Lider, der Bindehaut oder der Hornhaut
J Fremdkörper der Hornhaut oder unter dem Tarsus
( ! Cave Ektropionieren nicht vergessen!)
5 bei Säuglingen
5 Tränenwegstenosen
5 angeborenes Glaukom (Augendruck nötigenfalls in Narkose messen)
4 Lichtscheu, Blendung
5 Katarakt
5 lichtstarre weite Pupille
J medikamentös
J nach Trauma
J nach Operationen
5 Netzhautdystrophien
5 Albinismus
5 angeborenes Glaukom
4 Doppelbilder beim Blick mit beiden Augen
5 Augenmuskelparesen
5 Traumatisch
5 entzündliche Augenmuskelerkrankungen
5 degenerative Muskelerkrankungen
5 Orbitaerkrankungen (z. B. M. Basedow, Tumoren)
5 normosensorisches Spätschielen
4 Doppelbilder beim Blick mit einem Auge
5 Katarakt
5 Linsenluxation
5 Keratokonus
5 Irisdefekte
4 Zurückgesunkenes Auge (Enophthalmus)
5 Orbitabodenfraktur
5 Horner-Syndrom
5 Schrumpfung des Augapfels (Phtisis bulbi)
4 Hervorstehendes Auge (Exophthalmus)
5 schmerzlos
J M. Basedow (meist beidseitig)
J retrobulbären Tumoren (eher einseitig)
J hohe Myopie (oft beidseitig)
108 Kapitel 16 · Leitsymptome
Eigene Notizen 5 schmerzhaft

J Myositis
J entzündliche Orbitaerkrankungen (z. B. Orbitaphlegmone)
4 Hypopion
5 Endophthalmitis
5 Ulkus
5 Keratitis
5 steriles Hypopion nach Operationen
4 Kopfschmerzen
5 Glaukomanfall
5 Arteriitis temporalis mit oder ohne ischämischer Optikoneuropa-
thie
5 falsch angepasste Brille
5 Migräne
4 Lichtblitze, Photopsien
5 hintere Glaskörperabhebung
5 Netzhautablösung
5 periphere Degenerationen
5 Uveitis posterior
5 Retinitis
4 Lidschwellung
5 entzündliche Lidprozesse
J Hordeolum
J Chalazion
J virale Lidentzündungen wie Herpes, Zoster etc.)
5 allergische Lidreaktion (z. B. Insektenstich)
5 Konjunktivitis
5 Tumoren der Lider
5 sekundär bei orbitalen Entzündungsprozessen (Orbitaphlegmone)
5 orbitale Fetthernie (Unterlid, sog. »Tränensäcke«)
4 Ptosis
5 senile Ptosis
5 nach Operationen
5 kongenitale Ptosis
5 externe Ophthalmoplegie
5 Horner Syndrom
16 5 Myasthenie
5 Okulomotoriusparese
5 sekundär bei entzündlichen Vorderabschnittserkrankungen
5 Pseudoptosis
J Hautüberschuss am Oberlid (Blepharochalasis)
J Orbitabodenfraktur
J Enophthalmus
4 Miosis
5 Reizmiosis bei Iritis
5 nach Medikamenten (z. B. Pilocarpin)
5 Horner-Syndrom
5 nach Verklebungen bei rezidivierender Uveitis
16 · Leitsymptome
109 16
4 Mydriasis Eigene Notizen

5 medikamentös
5 nach Verletzungen oder Tumoren mit Zerstörung des Sehnerven
5 bei Erblindung als lichtstarre Pupille
4 rotes Auge
5 Konjunktivitis
5 Skleritis
5 Episkleritis
5 Glaukomanfall
5 Myositis
5 Endophthalmitis
5 Hyposphagma
4 mouches volantes
5 Glaskörpertrübungen
5 Glaskörperabhebung
5 Uveitis
4 weißlicher Pupillenreflex – Leukokorie – beim Kind
5 Retinoblastom
5 Frühgeborenenretinopathie
5 Katarakt
5 M. Coats
5 persistierender primärer Glaskörper
4 plötzliche beidseitige Erblindung
5 Methylalkoholvergiftung
5 Schlaganfall
5 Urämie
5 Eklampsie
4 schmerzlose einseitige Erblindung
5 Zentralarterienverschluss
5 Zentralvenenverschluss
5 ischämische Optikoneuropathie
5 Glaskörperblutung
5 Neuritis nervi optici
5 Netzhautablösung
4 akute schmerzhafte einseitige Erblindung
5 Winkelblockglaukom
5 Arteriitis temporalis mit Papilleninfarkt
4 Nachtblindheit
5 Vitamin-A-Mangel
5 Netzhautdystrophien, z. B. Retinitis pigmentosa
5 angeborene Nachtblindheit
4 hochgradige Gesichtsfeldeinschränkung
5 Endstadium Glaukom
5 Netzhautdystrophien, z. B. Retinitis pigmentosa
5 Optikusatrophie
5 Tumoren
5 Aggravation, Simulation
17
Tag 2 – Dermatologie
17 Grundlagen
A. Jung
17.1 Aufbau der Haut – 112

17.1.1 Epidermis – 112
17.1.2 Dermis – 113
17.1.3 Subkutis – 114
17.1.4 Funktionen der Haut – 114
17.2 Hautanhangsgebilde – 114

17.2.1 Haare – 114
17.3 Effloreszenzenlehre – 115

17.3.1 Primäreffloreszenzen – 115
17.3.2 Sekundäreffloreszenzen – 116
17.4 Befundbeschreibung – 117
17.5 Weitere wichtige Begriffe – 118

112 Kapitel 17 · Grundlagen
Eigene Notizen 17.1 Aufbau der Haut
Schichten: Epidermis (= Oberhaut) – Dermis (= Lederhaut, = Korium) –

Subkutis
17.1.1 Epidermis
4 Struktur der Epidermis ist wesentlich geprägt von Keratinozyten

4 Aufbau der Epidermis (von der Basalmembran zur Hautoberfläche):
5 einreihiges Stratum basale: Schicht der sich teilenden Keratinozyten
(exprimieren Keratine 5 + 14); ist über die Basalmembran mit der
darunter liegenden Dermis verbunden
5 mehrreihiges Stratum spinosum: Stachelzellschicht, Keratinozyten
exprimieren hier Keratine 1 + 10 (palmoplantar 1 + 9)
5 Stratum granulosum (Körnerschicht): lichtmikroskopisch charakte-
risiert durch Keratohyalingranula, die Profilaggrin enthalten
5 einreihiges Stratum lucidum (nur palmoplantar): Keratinfilamente
überwiegend parallel zur Hautoberfläche orientiert
5 Stratum corneum: Hornschicht aus kernlosen Korneozyten verhin-
dert Austrocknung und Eindringen von Keimen, Fremdproteinen
und anderen Noxen
Zellen der Epidermis

4 Epidermis besteht zu über 90% aus Keratinozyten, Transitzeit eines aus
dem Stratum basale aufsteigenden Keratinozyten bis zur Abschilferung
als Korneozyt beträgt ca. 1 Monat
4 Melanozyten: ca. jede achte Zelle des Stratum basale; ein Melanozyt
versorgt bis zu 30 Keratinozyten mit Melanosomen zum UV-Schutz =
Melanozyteneinheit
4 ! Cave: Die Melanozytenzahl ist unabhängig vom ethnischen Hinter-
grund; Unterschiede in der Hautfarbe erklären sich über die variierende
Größe der Melanosomen und der Melanozytenaktivität!
4 Merkel-Zellen: neuroendokrine bzw. mechanorezeptive Zellen im Stra-
tum basale
4 Langerhanszellen: Antigen-präsentierende Zellen der Epidermis, fin-
den sich auch im Stratum spinosum
4 in der gesunden Epidermis sind selten auch einzelne T-Lymphozyten
17 anzutreffen, aber keine Neutrophilen
Differenzierung der Keratinozyten zu Korneozyten

4 Aggregation der Keratinfilamente: durch Filaggrin, das aus dem repeti-
tiven Profilaggrin (ca. 10 Filaggrin-Kopien) der Keratohyalingranula
freigesetzt wird
4 Cornified envelope: Transglutaminase quervernetzt an der Zellmem-
bran zu deren Stabilisierung Loricrin, Involucrin, prolinreiche Proteine,
Trichohyalin
4 Abbauprodukte des Filaggrin tragen zur Wasserbindung bei
17.1 · Aufbau der Haut
113 17
4 Interzellularlipide: werden aus den lichtmikroskopisch nicht sichtbaren Eigene Notizen

Keratinosomen = Odland-Körperchen in den Interzellularraum abge-
geben.
Desmosomen
4 Desmosomen vermitteln die Kohäsion benachbarter Keratinozyten,
enthalten u. a. Desmoglein-1 und -3
4 Hemidesmosomen: Adhäsionsorganellen zwischen basalen Keratino-
zyten und der Basalmembran, enthalten u. a. Kollagen XVII = bullöses
Pemphigoidantigen II = bullöses Pemphigoidantigen 180 kD = BP180
Antimikrobielle Peptide
4 Keratinozyten synthetisieren verschiedene antimikrobielle Substanzen:
Beta-Defensine, Cathelizidine, S100-Proteine wie Psoriasin, RNAsen,
Protease-Inhibitoren
Histopathologische Veränderungen der Epidermis

4 Hyperkeratose: Verdickung des Stratum corneum
4 Parakeratose: abnorme Verhornung mit Persistenz pyknotischer Kera-
tinozytenzellkerne im Stratum corneum, das normalerweise keine Zell-
kerne enthält
4 Hypergranulose: Verdickung des Stratum granulosum
4 Akanthose: Verdickung des Stratum spinosum
4 Dyskeratose: vorzeitige und fehlerhafte Verhornung einzelner Keratino-
zyten
4 Akantholyse: Verlust der Kohäsion zwischen Keratinozyten durch Stö-
rung der Desmosomenfunktion; geht mit Abrundung der Keratino-
zyten einher
4 Spongiose: epidermales interzelluläres Ödem zwischen Keratinozyten,
geht mitunter mit der Ausbildung intraepidermaler Bläschen einher; ist
häufig begleitet von einer Exozytose
4 Exozytose: Einwanderung von Entzündungszellen in die Epidermis
17.1.2 Dermis
4 Stratum papillare: oberer Teil der Dermis mit Papillenspitzen, die in die
Epidermis einstülpen; enthält oberflächlichen horizontalen Gefäßplexus
4 Stratum reticulare: unterer Teil der Dermis mit tiefem horizontalen
Gefäßplexus
4 Zellen der Dermis: Fibroblasten, Endothelzellen, Mastzellen, dermale
dendritische Zellen, Makrophagen
4 Kollagenfasern (besonders Typ I) gewährleisten Dehnbarkeit bei erhal-
tener Reißfestigkeit
4 elastische Fasern stellen die Ausgangslage wieder her
4 Proteoglykane und Glykosaminoglykane bilden gelartige Grund-
substanz und sind wesentlich verantwortlich für Gewebsturgor
(Wasserspeicher)
Eigene Notizen 17.1.3 Subkutis
4 dient mit ihren septal gegliederten Fettgewebsläppchen zur Wärmeiso-

lierung, als mechanisches Polster und Energiereserve
17.1.4 Funktionen der Haut
4 Schutz vor physikalischen, chemischen und mikrobiellen Noxen

4 Schutz vor Austrocknung; Temperaturregulation
4 Wahrnehmung von Berührung, Schmerz, Temperatur, Juckreiz
4 Produktionsort zahlreicher Botenstoffe und Hormone
4 psychisches Ausdrucksorgan
17.2 Hautanhangsgebilde
17.2.1 Haare
Haartypen
4 Lanugohaar: Haar des Feten
4 Vellushaar: dünn und marklos, bis höchstens 2 cm Länge, fast an der
gesamten Körperoberfläche
4 Terminalhaar: dick, markhaltig, pigmentiert, wächst ca. 1 cm im
Monat
4 Sexualhaar: entsteht unter Androgenwirkung mit der Pubertät als Ter-
minalhaar genital und axillär sowie im Bartbereich und als Körperbe-
haarung
4 Palmae und Plantae sind haarlos
Aufbau des Haarfollikels

4 dermale Haarpapille
4 zwiebelartiger Haarbulbus = Wachstumszone der Matrixzellen mit ein-
gelagerten Melanozyten in Kontakt mit der Haarpapille
4 äußere und innere Haarwurzelscheide mit dem zentral gebildeten
Haar
4 Wulst = Ausbuchtung der Haarwurzelscheide am Ansatz des M. arrec-
tor pili = Sitz der epidermalen Stammzellen
17 4 Einmündung von Talgdrüsen (oder apokrinen Drüsen)
4 Infundibulum = trichterförmige Haarschafterweiterung
4 Übergang der äußeren Haarwurzelscheide in die Epidermis
Wachstumszyklus der Haare

4 Anagenphase = Wachstumsphase des Haares, ca. 3 Jahre
4 Katagenphase = ca. zweiwöchige Umbauphase des Haarbulbus mit
synchronisierter Apoptose, am unteren Pol des Haares findet sich der
Kolben
4 Telogenphase = Ruhephase bis zum Ausfall des Haares, ca. 2–4 Monate
17.3 · Effloreszenzenlehre
115 17
4 am Kapillitium finden sich 80–95% der Haare in der Anagen- und Eigene Notizen
5–20% in der Telogenphase sowie vereinzelt Katagenhaare
4 Haarverlust am Kapillitium von bis ca. 100 Haaren täglich ist physio-
logisch
Talgdrüsen
4 freie Talgdrüsen ohne Verbindung zu einem Haarfollikel sind lediglich
am Lippenrot und der Mundschleimhaut, genital sowie perimamillär
anzutreffen
4 ein Talgdrüsenfollikel ist eine große, multilobuläre Talgdrüse, die ins
Infundibulum eines Vellushaares mündet, sie finden sich in den sebor-
rhoischen Arealen = Gesicht, V-förmiger Brust- und Rückenausschnitt,
seitlich an den Oberarmen und in den Ohrmuscheln
Schweißdrüsen
4 ekkrine Schweißdrüsen sind über den gesamten Körper verteilt (höchste
Dichte an der Fußsohle), ihr Ausführungsgang ist unabhängig von
Haarfollikeln
4 apokrine Schweißdrüsen = Duftdrüsen münden über ihren Aus-
führungsgang in den Haarfollikel und finden sich axillär, genitoanal,
vereinzelt auch perimamillär und -umbilikal
Nägel
4 Nagelmatrix: Bildungszone der Nagelplatte unter dem proximalen
Nagelwall
4 die Nagelplatte schiebt sich tangential über das Nagelbett (Hyponychi-
um) nach distal
4 der proximale Nagelwall (Paronychium) geht nach distal in das Nagel-
häutchen (Kutikula) über, das der Nagelplatte zum Schutz vor einer
Infektion der Matrix anhaftet
4 Wachstumsgeschwindigkeit: Erneuerung eines Fingernagels nach 4–6
Monaten, eines Fußnagels nach 12–18 Monaten
17.3 Effloreszenzenlehre
17.3.1 Primäreffloreszenzen
Primäreffloreszenzen können direkt in gesunder Haut entstehen.

4 Makula (Fleck)
5 lediglich Farbveränderung der Haut, die Haut ist nicht erhaben oder
tastbar infiltriert
5 häufige Sonderform: Erythem = größere (>2 cm Durchmesser) rote
Makula, entsteht durch Gefäßweitstellung
5 ! Cave: »Erythematös« bedeutet erythemartig und bezieht
sich auf obige Definition. Begriff nicht synonym zu »rot« ver-
wenden!
Eigene Notizen 4 Urtika (Quaddel)

5 besonders durch Histamin hervorgerufene flüchtige (maximal 24 h
an gleicher Stelle lokalisierte) Erhabenheit der Haut durch überwie-
gend intradermale Flüssigkeitseinlagerung
5 häufig Juckreiz
5 Angioödem = besonders durch Bradykinin bedingte Hautschwel-
lung (meist für mehrere Tage) durch überwiegend subkutane Flüs-
sigkeitseinlagerung
4 Papula (Knötchen)
5 persistierende (>24 h) tastbare Gewebsvermehrung der Haut bis zu
einem Durchmesser von 1 cm
5 Formen: kuppelartig, knopfartig, plateauartig erhaben, rund oder
polygonal begrenzt, glatte oder zerklüftete Oberfläche
5 sukkulente Papel = Erhabenheit entsteht überwiegend durch Flüs-
sigkeitseinlagerung
4 Nodus (Knoten)
5 persistierende (>24 h) tastbare Gewebsvermehrung der Haut mit
einem Durchmesser >1 cm
4 Plaque: große (ca. >2 cm Durchmesser) plateauartige persistierende
Erhabenheit der Haut
4 Vesikula (Bläschen)
5 flüssigkeitsgefüllter Hohlraum bis zu einem Durchmesser von
5 mm
4 Bulla (Blase): flüssigkeitsgefüllter Hohlraum mit einem Durchmesser
>5 mm
4 Pustula (Pustel): mit Eiter gefüllter Hohlraum, enthält weißliches Sekret
aus untergegangenen Granulozyten
17.3.2 Sekundäreffloreszenzen
Sekundäreffloreszenzen entwickeln sich im weiteren Krankheitsverlauf aus

Primäreffloreszenzen oder entstehen durch Einwirkungen von außen.
4 Squama (Schuppe)
5 durch übermäßige und/oder pathologische Verhornung entstehen
mit dem bloßen Auge sichtbare Korneozytenkonglomerate, die sich
von der Haut lösen
5 bei Beschreibung einer Schuppung sollte zwischen fein-, mittel- oder
17 groblamellös, gleichmäßiger oder randständig betonter Verteilung auf
der Primäreffloreszenz sowie quantitativ zwischen starkem, mäßigem,
oder geringem Ausmaß der Schuppung unterschieden werden
5 Collerette = Schuppenkrause
4 Keratose: fest haftende Verdickung der Hornschicht
4 Crusta (Kruste): eingetrocknetes Sekret
4 Erosion: intraepidermaler Gewebsdefekt mit nässender Oberfläche,
aber keine Blutung, da ohne Eröffnung von Gefäßen
4 Exkoriation: Gewebsdefekt bis zu den Papillenspitzen mit punktför-
miger Blutung im Sinne eines hämorrhagischen Exsudats
17.4 · Befundbeschreibung
117 17
4 Ulkus (Geschwür): tiefer Gewebsdefekt, der auch Knorpel und Knochen Eigene Notizen
betreffen kann
4 Atrophie: Schwund von Hautanteilen ohne vorherigen Substanz-
defekt
4 Cicatrix (Narbe): minderwertiger Gewebsersatz ohne Neubildung
sekundärer Hautanhangsgebilde
4 Rhagade: Hauteinriss bis in die Dermis
4 Fissur: Hauteinriss am Übergang zur Schleimhaut, reicht bis in die
Dermis
4 Lichenifikation: Epidermisverdickung, die mit einer Vergröberung des
Hautspaltlinienreliefs einher geht
17.4 Befundbeschreibung
4 Lokalisation
5 bei Einzelläsion Benennung der betroffenen Stelle
5 sind mehrere oder viele Stellen betroffen, so ist die Beschreibung des
Verteilungsmusters essentiell
4 Verteilung
5 im betroffenen Areal: diffus = alles gleichmäßig betroffen; dissemi-
niert = regellose Streuung der Einzelläsionen; gruppiert = Läsionen
finden sich überwiegend in Gruppen mit nur wenigen Einzel-
läsionen
5 Anzahl der betroffenen Körperregionen: lokalisiert = eine Region;
limitiert = wenige (bis 5) Regionen; generalisiert = viele Körperre-
gionen; universell = alle Körperregionen
5 Körperseiten: einseitig; einseitig betont; beidseitig gleichförmig
verteilt
5 Systeme: betroffenes Areal entspricht Dermatomen oder den Blasch-
ko-Linien
4 Größe: Größenangaben sollten in einem metrischen Maß erfolgen; bei
vielen Einzelläsionen empfiehlt sich die Angabe der typischen Spann-
breite (z. B. 2–6 mm)
4 Konfiguration: Beschreibung des Aussehens der Läsionen: rund, ovalär
(evtl. mit Ausrichtung der Längsachsen in den Hautspaltlinien), poly-
zyklisch, kokardenförmig, konfettiartig, polygonal, landkartenartig
4 Begrenzung: Übergang der betroffenen zur gesunden Haut: scharf ver-
sus unscharf; regelmäßig versus unregelmäßig
4 Farbe: Benennung der Farbtöne, z. B. rot, livid, apfelgelee-farben
4 Symmetrie: zeigen Einzelläsionen Achsen- oder gar Punktsymme-
trie?
4 Oberflächenbeschaffenheit: z. B. kleinpapulös, zerklüftet, ohne epider-
male Beteiligung
4 Konsistenz: z. B. prall-elastisch bei Zysten, derb bei Dermatofibromen
4 Begleitsymptome: Erwärmung, Juckreiz, Brennen, einschießende
Schmerzattacken
Eigene Notizen 17.5 Weitere wichtige Begriffe
4 Aphthe: rund bis ovale, flache Schleimhautulzeration bis 5 mm Durch-

messer, die häufig von einem roten Hof umgeben ist
4 Dermatoskopie: auflichtmikroskopisches Verfahren, bei dem mit min-
destens 10-facher Vergrößerung eine detailgenaue Strukturbeurteilung
von z. B. pigmentierten Läsionen möglich ist
4 Dermographismus: Hautreaktion wenige Minuten nach einem strich-
förmigen Kratzreiz mittels Glas- oder Holzspatel an entzündungsfreier
Haut
5 Reaktionsmuster:
J »roter Dermographismus«: physiologisches strichförmiges Re-
flexerythem
J »weißer Dermographismus«: durch Vasokonstriktion strichför-
mige Abblassung, kann auf eine Atopie hinweisen
J »urtikarieller Dermographismus«: strichförmige Quaddelbildung
bei Urtikaria factitia
4 Diaskopie
5 durch Glasspateldruck Unterscheidung von Erythem und Purpura
(Rötung nicht wegdrückbar)
5 bei granulomatösen Erkrankungen findet sich ein blasses, gelb-
oranges = »Apfelgelee«-artiges Eigeninfiltrat
4 Ekzem
5 morphologische Beschreibung für eine Entzündung von Epidermis
und Dermis, die meist mit einem unscharf begrenzten Erythem,
multiplen mm-großen Papeln, Vesikeln, Papulovesikeln, Krusten,
Schuppung und längerfristig mit Lichenifikation einhergeht
5 Juckreiz!
4 Erythrodermie
5 Ganzkörpererythem mit Schuppung (als dermatologische »End-
strecke« mitunter nach fehlender oder falscher Behandlung)
5 aufgrund der nicht mehr sichtbaren Prädilektion, Begrenzung und
Verteilung keine Blickdiagnose möglich
5 zugrunde liegen können z. B. Psoriasis vulgaris, kutanes T-Zell-
Lymphom, atopisches Ekzem, allergisches Kontaktekzem, Arznei-
mittelexanthem
4 Exanthem
5 Ausschlag mit Aufblühen vieler entzündlicher Einzelläsionen an der
17 Haut
5 monomorph (nur ein Effloreszenzen-Typ) versus polymorph (ver-
schiedene Effloreszenzen-Typen)
5 Enanthem bei Schleimhautbefall
4 isomorpher Reizeffekt = Köbner-Phänomen (. Abb. 22, Farbteil)
5 Provokation einer Hauterkrankung durch einen unspezifischen,
meist physikalischen Hautreiz wie z. B. Kratzer, Scheuerstellen
5 am Ort der Einwirkung entwickeln sich charakteristische Läsionen
mit einer Latenz von 1–2 Wochen (z. B. bei Psoriasis vulgaris, Lichen
ruber, Vitiligo, Pityriasis rubra pilaris)
17.5 · Weitere wichtige Begriffe
119 17
4 Leukoplakie: nicht abwischbare Weißverfärbung der Schleimhäute Eigene Notizen

(Präkanzerose!)
4 Nikolski-Zeichen 1: durch tangential einwirkende Scherkräfte (z. B.
Daumen) lässt sich die oberste Hautschicht abstreifen (z. B. bei Pemphi-
gus vulgaris und toxischer epidermaler Nekrolyse ((TEN))
4 Nikolski-Zeichen 2: durch seitlichen Druck auf eine Blase kann diese in
der Haut seitlich verschoben werden (z. B. bei bullösem Pemphigoid)
4 Poikilodermie: Buntscheckigkeit der Haut z. B. nach einer Röntgen-
weichstrahltherapie (gleichzeitig Hyper- und Hypopigmentierungen,
Teleangiektasien, Atrophie)
4 Purpura: Verfärbung von Haut oder Schleimhaut durch Erythrozyten-
austritt ins Gewebe
5 Farbtöne in Abhängigkeit von der Dichte des Infiltrates, Tiefenaus-
dehnung und Zeitdauer: blassrot bis dunkelrot, blau bis fast schwarz
oder grün-gelb bis braun
5 je nach Infiltratausprägung:
J nicht tastbar: Makula
J tastbar: Papula = »palpable Purpura« oder Knoten bzw. Plaque
5 Einordnung nach Durchmesser oder Konfiguration der Einzel-
läsionen:
J Petechien: bis 3 mm
J Sugillationen: größer 3 mm bis 1 cm
J Ekchymosen: größer 1 cm bis 3 cm
J Suffusionen: größer 3 cm
J Vibices: streifenförmig durch mechanische Auslösung
J Hämatom: tiefe Einblutung
4 Sklerose: Induration der Haut durch vermehrte Einlagerung von Binde-
gewebe
4 Tzanck-Test
5 Blasengrundausstrich, bei dem mit einem stumpfen Skalpell über
den Bläschen- oder Blasengrund geschabt und das gewonnene
Material auf einem Objektträger ausgestrichen, gefärbt und zur Be-
urteilung von Epidermiszellen mikroskopisch betrachtet wird
5 akantholytische Zellen bei Pemphigus vulgaris
5 ballonierte Riesenzellen bei Herpes simplex
4 Wickham-Zeichen: weißliches retikuläres Netzwerk auf der Oberfläche
von polygonalen Papeln oder an Schleimhäuten beim Lichen ruber auf-
grund einer retikulären Hypergranulose (Körnerzellschicht)
18
18 Erkrankungen durch
physikalische und
chemische Noxen
A. Jung
18.1 Dermatitis solaris (Sonnenbrand) – 121
18.2 Hautläsionen durch chronische UV-Strahlung – 122
18.3 Polymorphe Lichtdermatose – 123
18.4 Verbrennung (Combustio), Verbrühung (Ambustio) – 124
18.5 Erfrierung (Congelatio) – 125
18.6 Verätzung – 125
18.7 Dekubitus – 126

18.1 · Dermatitis solaris (Sonnenbrand)
121 18
18.1 Dermatitis solaris (Sonnenbrand) Eigene Notizen
4 Ultraviolett-Strahlung als Auslöser

5 UV-A1 (340–400 nm)
5 UV-A2 (320–340 nm)
5 UV-B (280–320 nm)
4 UV-A durchdringt Fensterglas, UV-B nicht
4 UV-A dringt tiefer in die Haut ein: bis zu 50% der UV-A-Strahlung, aber
nur 10% des UV-B erreichen die Dermis
4 UV-Licht wirkt immunsuppressiv (u. a. Hemmung der Antigenpräsen-
tation durch Langerhans-Zellen, Modulation der Zytokinsynthese,
Induktion von Zellzyklusarrest oder Apoptose)
4 Hauttypen nach Fitzpatrick (nach 30 min Sonnenexposition im
Sommer):
5 I: immer rot, nie braun
5 II: immer rot, gelegentlich braun
5 III: gelegentlich rot, immer braun
5 IV: nie rot, immer braun
5 V: Angehörige dunkelhäutiger Ethnien; VI: Schwarze
4 von Melanozyten produziertes braunschwarzes Eumelanin fungiert als
guter Lichtfilter, während das rötliche Phäomelanin nur schlecht gegen
UV-Licht schützt; das Mengenverhältnis zwischen Eu- und Phäomela-
nin ist genetisch determiniert und für den Hauttyp nach Fitzpatrick
mitverantwortlich
4 Sofortbräunung tritt bereits während UV-Exposition ein und bildet sich
nach Stunden zurück
4 die vielfach kosmetisch erwünschte verzögerte Bräunung beginnt etwa
3 Tage nach UV-Exposition und beruht auf einer verstärkten Melanin-
synthese und Zunahme der Zahl der Melanosomen, die von den
Dendriten der Melanozyten zu den Keratinozyten transferiert werden
(Pigmenttransfer)
Ätiologie
4 Dermatitis solaris wird vor allem durch UV-B hervorgerufen
4 Ausmaß hängt ab von Hauttyp, Vorbräunung und exponierter Dosis
(hohe Dosen wirken insbesondere bei Exposition zur Mittagszeit, am
Wasser oder im Hochgebirge ein)
4 nach Überschreitung der minimalen Erythemdosis (= MED, entspricht
etwa einer Exposition von 20 min zur Mittagszeit im Sommer bei klarem
Himmel) kommt es zur Apoptose von Keratinozyten (»sunburn cells«)
sowie zur Freisetzung zahlreicher proinflammatorischer Zytokine und
weiterer Mediatoren; Erythem als Folge der Gefäßweitstellung in der
oberen Dermis
4 bei weiterer Exposition führt die zunehmende Apoptose der Keratino-
zyten zur Blasenbildung
122 Kapitel 18 · Erkrankungen durch physikalische und chemische Noxen

4 Beginn des Erythems in den der Sonne exponierten Arealen mit scharfer
Begrenzung zur bedeckten Haut nach 4–6 h
4 Maximum des Erythems 12–24 h nach Expositionsende
4 Rückbildung nach 72 h
4 leichter Sonnenbrand: Erythem mit anschließender Schuppung
4 starker Sonnenbrand: Erythem, Ödem, Überwärmung, Bläschen,
Blasen, Erosionen, Nässen, Krusten, Schuppung
4 ! Cave großflächige, ausgeprägte Sonnenbrände mit Blasenbildung
können zu lebensbedrohlichen Allgemeinsymptomen führen!
Diagnostik
4 Anamnese mit entsprechend langer Sonnenexposition
Differenzialdiagnosen
4 Hautreaktionen nach Einnahme lichtsensibilisierender Medikamente
(z. B. Tetrazyklin-Derivate, Chinolone, Furosemid)
4 phototoxische Reaktionen z. B. nach Kontakt mit Pflanzen (Wiesen-
gräserdermatitis = Dermatitis pratensis)
Therapie
4 lokal kühlend mit feuchten Umschlägen, Schüttelmixturen oder
Lotionen, evtl. mit Kortikoidzusatz
4 keine okkludierende Externa wie Salben
4 bei ausgedehnten Sonnenbränden systemisch Kortikoide und Azetyl-
salizylsäure bzw. Antiphlogistika
18.2 Hautläsionen durch chronische UV-Strahlung
4 UV-induzierte Hautalterung (= »photoaging«, wichtigste Form der

extrinsischen Hautalterung) manifestiert sich in chronisch sonnen-
exponierten Arealen – die intrinsische Hautalterung betrifft hingegen
die gesamte, d. h. auch UV-Licht-geschützte Haut!
4 von UV-induzierter Lichtalterung sind besonders Individuen mit Haut-
typ I oder II betroffen
4 UV-Exposition führt zur DNA-Schädigung mit Mutationen und ggf.
zur malignen Transformation; sie wirkt außerdem immunsuppressiv
4 UV-Exposition induziert reaktive Sauerstoffradikale und führt zur
Aktivierung von Matrixmetalloproteinasen, die dermales Kollagen
degradieren; es resultiert Defektheilung mit alteriertem Fasernetz
18
Klinik
4 solare Elastose: im Gesicht besonders an Stirn, Schläfen und Nacken,
seltener am Hals, finden sich durch Hautfältelung pflastersteinartig
unterteilte, blass-gelbliche bis elfenbeinfarbene Plaques
5 klinische Variante: Cutis rhomboidalis nuchae mit prominenter
rautenförmiger Hautfurchung im Nackenbereich
18.3 · Polymorphe Lichtdermatose
123 18
4 M. Favre-Racouchot: solare Elastose mit Hinzutreten von Komedonen Eigene Notizen

und Zysten, meist in den seitlichen Gesichtspartien
4 Erythrosis interfollicularis colli: Erythem besonders im seitlichen Hals-
bereich und Decolleté, welches die Follikel ausspart
5 Epheliden und Lentigines (7 Kap. 24)
4 UV-induzierte Hauttumoren: aktinische Keratosen, spinozelluläres
Karzinom, Basalzellkarzinom, Merkel-Zellkarzinom, Lentigo maligna-
Melanom (7 Kap. 24)
4 weitere Manifestationen der Hautalterung: Atrophie der Epidermis mit
zigarettenpapierartiger Fältelung, Xerosis, Teleangiektasien, Purpura
senilis (durch erhöhte Kapillarfragilität)
Prävention und Therapie

4 textiler Lichtschutz (z. B. Tragen einer Kopfbedeckung) und Ver-
wendung potenter Sonnencremes mit UV-A- und UV-B-Filter
4 Meidung von Nikotin als aggravierendem Kofaktor der Hautalterung
4 Behandlung der solaren Elastose bzw. solarer Lentigenes mit topischen
Retinoiden, Peeling mit α-Hydroxysäuren (Fruchtsäuren); ggf. Falten-
unterspritzung mit Fillersubstanzen (Hyaluronsäure, Milchsäure,
Kollagen), ggf. Laser-Resurfacing
18.3 Polymorphe Lichtdermatose
4 Auftreten nach starker UV-Bestrahlung der ungebräunten Haut im

Frühling oder Urlaub
4 häufig bei jungen Frauen
4 auslösendes UV-Spektrum (= Aktionsspektrum): meist UV-A, selten
UV-B
Klinik
4 mit einer Latenz von Stunden bis Tagen kommt es an lichtexponierten
Arealen zu stark juckenden Erythemen, Papeln, Papulovesikeln, Plaques,
Hämorrhagien oder Blasen
4 intraindividuell findet sich bei Rezidiven wiederkehrend der gleiche
Effloreszenzentyp
4 interindividuell ausgesprochene Polymorphie der Hautläsionen
4 Prädilektionsstellen: Decolleté, Hals, Extremitätenstreckseiten, evtl.
Gesicht
4 Abheilung bei Sonnenkarenz nach ca. 1 Woche
4 zunehmende UV-Toleranz über den Sommer
Diagnostik
4 typische Anamnese
4 Photoprovokation mit UV-A und UV-B an den Prädilektionsstellen
4 evtl. Histologie
Eigene Notizen Differenzialdiagnose

4 beim Lupus erythematodes (7 Abschn. 22.2) manifestieren sich Haut-
läsionen erst nach längerer Latenz (1–3 Wochen) nach Sonnenexpo-
sition; hier auch langsamere Rückbildung über Wochen
Therapie
4 lokal: Lotion, Creme oder Schüttelmixtur mit Kortikoid bei konse-
quenter Sonnenkarenz
4 Sekundärprävention: UV-Schutz durch Präparate, die insbesondere
auch im UV-A-Bereich filtern, durch Kleidung und Verhaltensände-
rung
4 Licht-»Hardening« durch präsaisonale, über Wochen verteilte repetitive
unterschwellige Bestrahlung mit dem auslösenden UV-Spektrum (meist
UV-A)
18.4 Verbrennung (Combustio), Verbrühung

(Ambustio)
4 häufiges Unfallereignis: bei Einwirkung von Temperaturen ab 60–65°C

kommt es zur Koagulationsnekrose mit Denaturierung von Proteinen
4 durch Schädigung der Gefäße starker Plasmaaustritt ins Gewebe
4 bei großflächigen Verbrennungen meist hypovolämischer Schock
Klinik
4 Gradeinteilung:
5 Grad 1: Schädigung der Epidermis; schmerzhaftes Erythem ohne
Blasenbildung, narbenfreie Abheilung
5 Grad: 2a: Schädigung von Epidermis und oberer Dermis; schmerz-
haftes Erythem mit Blasenbildung und nässenden Erosionen; häufig
narbenfreie Abheilung
5 Grad 2b: Schädigung von Epidermis und auch tieferen Dermis-
schichten; Blasen und weißliche, nässende Wundfläche; Vellushaare
lassen sich schmerzfrei epilieren, herabgesetztes Berührungsemp-
finden; hinterlässt häufig hypertrophe Narben
5 Grad 3: vollständige epidermale und dermale Destruktion mit
Zerstörung der Hautadnexe; verhärtete Konsistenz, durch Eiweiß-
denaturierung weißlich-trockener Wundgrund, kein Berührungs-
empfinden; narbige Abheilung
5 Grad 4: Verkohlung bis in tiefere Schichten (Muskeln)
4 Bestimmung der Ausdehnung mit der Neunerregel nach Wallace
18 (Anteil an der Körperoberfläche): jeweils 9% für Kopf und jeden Arm,
jeweils 2×9% für jedes Bein, den Stamm ventral und dorsal, 1% fürs
Genitale
4 Schockgefahr bei Kindern bereits bei 10% betroffener Körperoberfläche,
bei Erwachsenen ab ca. 20%
4 ! Cave Risiko der Superinfektion!
18.6 · Verätzung
125 18
4 Erstmaßnahme: Kühlung mit kaltem Wasser zur Verhinderung weiterer
Gewebsschädigung sowie zur Schmerzlinderung
4 Tetanusprophylaxe
4 Grad 1: kühlende kortikoidhaltige Lotionen oder Cremes und An-
algesie
4 Grad 2: Abpunktieren von Blasen, spezielle Wundauflagen, Metallfolien;
antiseptische und ggf. kortikoidhaltige Lokaltherapie
4 Grad 3: evtl. Frühexzision des geschädigten Gewebes
4 bei Ausdehnung der Schädigung auf über 10% der Köperoberfläche
Volumensubstitution (hypovolämischer Schock)
4 bei größerer Ausdehnung (Kleinkinder >5%, Kinder >10%, Erwachsene
>10–15% der Körperoberfläche) ist stationäre Behandlung erforderlich;
ggf. Verlegung in ein spezialisiertes Verbrennungszentrum
18.5 Erfrierung (Congelatio)
Auf eine reflektorische Hyperämie folgt eine Vasokonstriktion mit Weißfär-

bung und anschließender Einfrierung des Gewebes.
Klinik
4 Gradeinteilung:
5 Grad 1: narbenlos abheilendes Erythem
5 Grad 2: nach der Schädigung Bildung junktionaler Blasen bei Wie-
dererwärmung, teils hämorrhagisch; narbenlose Abheilung
5 Grad 3: trockene Nekrose (Mumifikation) oder feuchte Nekrose
(Gangrän)
Therapie
4 Wärmezufuhr durch temperiertes Wasser (35–40°C) für ca. 20 min
4 Analgetika, Blasen punktieren, Tetanusprophylaxe
4 bei Grad 3: Amputation bei feuchter Gangrän früh, bei Mumifikation
postentzündlich nach Demarkation
4 ggf. Antibiotikaprophylaxe
18.6 Verätzung
4 durch Hautkontakt mit aggressiven Säuren oder Laugen kommt es zu

oberflächlichen bis tiefen schmerzhaften Nekrosen
4 Säuren führen durch Eiweißfällung meist zur Koagulationsnekrose mit
Neutralisation der Säure; es resultieren eher oberflächliche Nekrosen
(Ausnahme Flusssäure!)
4 Laugen führen zur Kolliquationsnekrose (tieferes Eindringen)
> Memo Je nach Chemikalie, Kontaktfläche und Einwirkzeit kann es nach

Resorption zu systemischen Manifestationen kommen.

4 Koagulationsnekrosen sind meist trocken, scharf begrenzt und weiß bis
grau (Flusssäure: grün) mit Umwandlung in lederartigen schwärzlichen
Schorf
4 Kolliquationsnekrosen sind meist weich, gallertig mit eher unscharfer
Begrenzung und randständigem Ödem
Diagnostik
4 > Memo Die Ermittlung der auslösenden Chemikalie ist essenziell!
Therapie
4 Sofortige Spülung unter fließendem Wasser für mindestens 10 min
4 bei Flusssäure, die sich schnell in tiefe Gewebsschichten ausbreitet,
Unterspritzung mit Kalziumglukonat (bildet Kalziumfluorid)
4 Exzision des Schorfs und klassische Ulkusbehandlung
4 Kompressionstherapie im weiteren Verlauf bei Hinweisen für Keloid-
bildung
18.7 Dekubitus
4 ischämische Drucknekrose der Haut über knöchernen Aufliegestellen,

evtl. mit Beteiligung von Subkutis, Muskulatur und Knochen
4 häufig bei alten, bettlägrigen Menschen mit multiplen Grundkrank-
heiten und reduzierter Schmerzwahrnehmung
Klinik
4 Gradeinteilung nach Tiefe des Ulkus:
5 Grad 1: bis Dermis, schmerzloses Erythem, das bei Druckentlastung
schnell abheilt
5 Grad 2: bis Subkutis, livides Erythem mit Blasenbildung und
Schmerzen
5 Grad 3: bis Faszie und Muskel, Ulkus mit Nekrosen und entzünde-
tem Randödem, weniger Schmerzen
5 Grad 4: alle Schichten mit Knochen, offenes Ulkus
5 Grad 5: Unterminierung, Taschen und Fistulation
4 Wundzustand:
5 A: sauber
5 B: lokale Infektion mit schmierigen Belägen
5 C: systemische Infektion
18 Therapie
4 suffiziente Druckentlastung durch Abpolsterung und konsequente
Lagerungstherapie entscheidend, evtl. Spezialbetten, Dekubitus-
matratzen; Anwendung spezieller Wundauflagen
4 Prophylaxe durch Frühmobilisation postoperativ
4 ab Grad 3 ist eine alleinige konservative Therapie nur bedingt Erfolg
versprechend
19
19 Intoleranzreaktionen
A. Jung
19.1 Grundbegriffe – 129

19.1.1 Natürliche und erworbene Immunität – 129
19.1.2 Immunreaktionen nach Coombs und Gell – 129
19.2 Allergietestung – 130

19.2.1 Vorgehen bei Verdacht auf Typ-I-Allergie – 130
19.2.2 Vorgehen bei Verdacht auf Typ-IV-Allergie – 130
19.3 Rhinoconjunctivitis allergica – 131
19.4 Nahrungsmittel-Typ-I-Allergie – 132
19.5 Bienen- und Wespengiftallergie – 133
19.6 Latexallergie – 134
19.7 Urtikaria – 134
19.8 Hereditäres Angioödem – 137
19.9 Atopisches Ekzem – 137
19.10 Kontaktekzem – 140

19.10.1 Irritatives Kontaktekzem – 141
19.10.2 Allergisches Kontaktekzem – 142
19.11 Nummuläres Ekzem – 144
19.12 Seborrhoisches Ekzem – 144
19.13 Weitere Ekzemerkrankungen – 145

19.13.1 Exsikkationsekzem – 145
19.13.2 Stauungsekzem – 145
19.13.3 Dyshidrosiformes (dyshidrotisches) Ekzem – 146

19.14 Pruritus (Juckreiz) – 146
19.15 Prurigo-Erkrankungen – 147

19.15.1 Prurigo simplex subacuta – 147
19.15.2 Prurigo nodularis Hyde – 147
19.16 Arzneimittelreaktionen – 148

19.16.1 Makulopapulöses Arzneimittelexanthem – 148
19.16.2 Urtikarielles Arzneimittelexanthem – 149
19.16.3 Fixe (toxische) Arzneimittelreaktion – 150
19.16.4 Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP) – 151
19.16.5 Hypersensitivitätssyndrom – 151
19.16.6 Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse
(Lyell-Syndrom) – 152
19.1 · Grundbegriffe
129 19
19.1 Grundbegriffe Eigene Notizen
19.1.1 Natürliche und erworbene Immunität
4 natürliche (= angeborene) Immunität (»innate immunity«): wird ge-

tragen von Zellen wie Keratinozyten, Makrophagen, Neutrophilen,
Endothelzellen u. a. m., die antigenunabhängig (ohne Beteiligung von
Antikörpern bzw. von B- und T-Lymphozyten) Abwehrreaktionen z. B.
gegen mikrobielle Pathogene oder Umweltsubstanzen hervorrufen
4 erworbene (= spezifische) Immunität (»adaptive immunity«): wird ge-
tragen von T-Lymphozyten bzw. B-Lymphozyten und Antikörpern, die
antigenspezifisch Immunreaktionen vermitteln
19.1.2 Immunreaktionen nach Coombs und Gell
4 Typ I = Soforttypreaktionen
5 führen zur IgE-vermittelten Degranulation von Mastzellen bzw.
Basophilen; ein Allergen muss benachbarte, mit ihrem Fc-Fragment
an IgE-Rezeptoren bindende IgE-Moleküle quervernetzen, um ein
degranulierendes Signal zu generieren
5 Reaktionseintritt innerhalb weniger Minuten bis weniger Stunden
5 häufige Typ-I-Allergene sind Pollen, Hausstaubmilben, Tierhaare,
Nahrungsmittel, Bienen- oder Wespengift, Latex, Penicillin
4 Typ-II-Reaktionen
5 zytotoxische Antikörper (IgM/IgG) binden an Blutzellen und akti-
vieren über ihr Fc-Fragment Komplement mit konsekutiver Poren-
bildung in der Zellmembran
5 führen zu Leukopenie, Thrombozytopenie, hämolytischer Anämie
5 Auslöser z. B. Medikamente
4 Typ III = Immunkomplexreaktionen
5 Antikörper gegen Fremdproteine von Krankheitserregern, Auto-
antigene, Tumorantigene oder Medikamente führen bei nicht aus-
gewogenem Mischungsverhältnis bzw. bei Schädigung der Ab-
baumechanismen zur Bildung von Antikörper-Antigen-Komplexen
(= Immunkomplexe), die in den postkapillären Venolen eine Gefäß-
entzündung mit Schädigung von Endothel und Basalmembran in-
duzieren
5 es resultiert z. B. in der Haut eine Immunkomplexvaskulitis, bei der
es in Folge der Gefäßschädigung zum Austritt von Erythrozyten in
das Gewebe kommt (klinisch Petechien bzw. Purpura)
4 Typ-IV-Reaktionen
5 von T-Lymphozyten vermittelte antigenspezifische Immunreak-
tion vom verzögerten Typ (= Spättypreaktion), z. B. allergisches
Kontaktekzem, manche medikamentöse und erregerbedingte
Exantheme
5 Typ-IV-Reaktionen lassen sich je nach dominierendem Zelltyp und
Zytokinmuster weiter unterteilen (z. B. TH1- und TH2-Reaktionen)
130 Kapitel 19 · Intoleranzreaktionen
Eigene Notizen 4 anaphylaktischer Schock: IgE-vermittelte systemische Degranulation

von Mastzellen und Basophilen mit Schocksymptomen
4 anaphylaktoider Schock: direkte, nicht IgE-vermittelte Degranulation
von Mastzellen mit vergleichbarer Symptomatik (z. B. ausgelöst durch
Analgetika oder Kontrastmittel)
19.2 Allergietestung
19.2.1 Vorgehen bei Verdacht auf Typ-I-Allergie
4 Bestimmung spezifischer IgE-Antikörper im Serum

4 Hauttestung auf Typ-I-Allergie an der Unterarmbeugeseite; im Falle
einer Reaktion kommt es zu Erythem und Quaddelbildung; Ablesung
nach 15–20 min
5 Reibetest: potenzielles Allergenextrakt wird auf der intakten Haut
verrieben
5 Prick-Testung: Haut wird mittels Lanzettenspitze nach Auftragen
eines Tropfens potenzieller Allergenlösung punktförmig oberfläch-
lich eröffnet
5 Scratch-Test: mit der Lanzette wird die Haut oberflächlich stichför-
mig aufgekratzt und Allergenlösung aufgebracht
5 Intrakutantest: Injektion der potenziellen Allergenlösung ober-
flächlich intradermal
5 geringste Allergenexposition beim Reibetest, höchste beim Intra-
kutantest
5 als Positivkontrolle dient eine Histaminlösung, als Negativkontrolle
physiologische NaCl-Lösung
19.2.2 Vorgehen bei Verdacht auf Typ-IV-Allergie
4 Epikutantestung
5 potenzielle Kontaktallergene werden mittels okklusiver Testkam-
mern auf die in den Wochen vor Testung möglichst nicht UV-expo-
nierte Rückenhaut aufgeklebt
5 Entfernung der Testsubstanzen zur ersten Ablesung nach 24 oder
48 h sowie zweite Ablesung nach 72 h, im Einzelfall nochmals nach
einigen Tagen
5 da viele Kontaktallergene auch irritativ-toxische Reaktionen aus-
lösen können (z. B. Glutaraldehyd), dient die mehrfache Ablesung
auch zur Unterscheidung zwischen allergischen und irritativ-
toxischen Reaktionsmustern: die allergische Reaktionsstärke nimmt
19 i. d. R. bis zur Zweitablesung weiter zu (Crescendo-Reaktion), die
toxische Reaktionsstärke nimmt nach Entfernung der Substanz bis
zur Zweitablesung bereits ab (Decrescendo-Reaktion)
5 Hauttestungen möglichst nur im beschwerdefreien Intervall (d. h.,
bei Abwesenheit z. B. einer symptomatischen Rhinoconjunctivitis
19.3 · Rhinoconjunctivitis allergica
131 19
allergica oder eines generalisierten Kontaktekzems) und bei Infekt- Eigene Notizen
freiheit durchführen!
5 positive Allergietestergebnisse werden als Sensibilisierung bezeich-
net; erst in wertender Zusammenschau mit Anamnese und kli-
nischem Befund kann eine allergische Erkrankung diagnostiziert
werden.
5 positive Testreaktionen werden in einem Allergiepass vermerkt, der
neben der Angabe der nachgewiesenen Sensibilisierung auch über
Vorkommen und Verbreitung des Allergens informiert
19.3 Rhinoconjunctivitis allergica
4 Typ-I-Allergene als Auslöser: Proteine aus Pollen von Windbestäubern

(wie Birke, Erle, Hasel), aus Gräsern, Roggen, Beifuß, Traubenkraut
(Ragweed), aus Tierhaaren, -speichel oder aus Hausstaubmilben
4 Epidemiologie: Jahresprävalenz von 10–20% mit dramatischem Anstieg
im letzten Jahrhundert
Klinik
4 bereits wenige Minuten nach Expositionsbeginn akute Niesattacken,
Naselaufen mit wässrigem Sekret, Augenjucken
4 häufig aber chronische Symptomatik über Wochen und Monate mit
ausgeprägter eosinophiler Schleimhautentzündung und weiterer TH2-
Stimulation (IL-4, IL-5)
4 Etagenwechsel – Etagenerweiterung: Symptomverschiebung, bzw. meist
Erweiterung zum allergischen Asthma bronchiale
4 orales Allergie-Syndrom: beim Verzehr von Nahrungsmitteln kommt es
bereits während des Kauvorganges zu Juckreiz und Schwellung an Lip-
pen, Mundschleimhaut und Gaumen
4 das orale Allergie-Syndrom findet sich häufig bei Birkenpollenallergi-
kern mit Nahrungsmittelkreuzallergien zu Kern- und Steinobst
Diagnostik
> Memo Die Bedeutung der Anamnese kann nicht überschätzt werden.
4 ausgehend vom Beschwerdezeitraum (Birke: Ende März bis Mai; Grä-
ser: Juni bis August; Hausstaubmilbe: ganzjährig, besonders während
Heizperiode) Bestimmung spezifischer IgE-Antikörper gegenüber na-
tiven Allergenen
4 durch Bestimmung spezifischer IgE-Antikörper gegen rekombinant
hergestellte Allergene lässt sich die Reaktivität weiter aufschlüsseln und
das Potenzial der Kreuzallergenität abschätzen
4 Pricktestung mit Allergenlösungen zur Befundbestätigung
4 ggf. nasale Provokation: nach tiefem Einatmen wird eine potenzielle
Allergenlösung auf die Nasenschleimhaut gesprüht und die prompte
Symptomentwicklung klinisch beobachtet

4 Allergenmeidung: Aufenthalt im Hochgebirge oder an der See
4 ! Cave: Birkenpollen können über 100 km aerogen transportiert
werden.
4 soweit möglich, Allergenausschaltung: so sind z. B. Katzen verfügbar,
bei denen das Hauptallergen gentechnologisch ausgeschaltet wurde;
Eradikation allergener Pflanzen erscheint aber unrealistisch; Trauben-
kraut (Ragweed) als Hauptallergiepflanze Nordamerikas breitet sich
auch in Europa zusehends aus
4 symptomatisch: nasale Applikation von modernen Kortikoiden wie
Mometason, nichtsedierende H1-Blocker, schwächer wirksam sind
Cromoglycin-Derivate
4 systemisch H1-Blocker
4 ! Cave: Orale Gabe oder gar i.m. Injektionen von Kortikoiden sind
kontraindiziert!
Sekundärprävention
4 spezifische Immuntherapie = Hyposensibilisierung mit Allergen-
extrakten: Beginn mit deutlich niedrigeren Allergendosen als bei natür-
licher Exposition und schrittweise Steigerung auf das Mehrfache der
natürlichen Exposition
4 Allergenzufuhr entweder subkutan an der distalen Oberarmaußenseite
(Möglichkeit des Abbindens bei allergischer Reaktion während der
Therapie) oder sublingual
4 häufig werden die Allergene mittels Glutaraldehyd zur Reduktion
der IgE-Bindungsfähigkeit bei Erhalt der T-Zell-Epitope modifiziert =
Allergoide
4 oft Zusatz eines Adjuvans wie Aluminiumhydroxid oder Monophos-
phoryllipid A
4 Goldstandard ist nach wie vor die perenniale subkutane Hyposen-
sibilisierung mit nativen Allergenen über 3 Jahre
4 Induktion regulatorischer T-Zellen mit langfristiger Reduktion der
spezifischen IgE-Synthese, verminderter Bindungsaffinität des noch
gebildeten IgE und Bildung von allergenspezifischem IgG, welches
Allergene bereits vor dem IgE-Kontakt binden und/oder an den Mast-
zellen mit der IgE-Brückenbildung interagieren kann.
19.4 Nahrungsmittel-Typ-I-Allergie
4 während bzw. bis zu wenige Stunden nach dem Verzehr des auslösenden
Nahrungsmittels kommt es in variabler Ausprägung zu:
5 oralem Allergiesyndrom
19 5 Urtikaria und/oder Angioödem
5 Übelkeit, Erbrechen, Durchfall
5 anaphylaktischem Schock
4 häufige Nahrungsmittelallergene: Hühnereiweiß, Milcheiweiß, Weizen-
mehl, Erdnuss, Fisch und Sojabohne
19.5 · Bienen- und Wespengiftallergie
133 19
Diagnostik Eigene Notizen
4 Anamnese entscheidend
4 Bestimmung spezifischer IgE-Antikörper gegen verdächtigte Lebens-
mittel sowie Prick-Testung mit nativen Lebensmitteln
Therapie
4 Meidung der als allergen identifizierten Nahrungsmittel
4 Hyposensibilisierung mit Nahrungsmittelallergenen bisher nicht
möglich
4 bei Kindern große Chance, dass sich Nahrungsmittelallergien im Zeit-
verlauf zurückbilden
19.5 Bienen- und Wespengiftallergie
4 Klassische Typ-I-Reaktion nach Coombs und Gell

4 nicht mit Atopie assoziiert
4 Risiko höher bei mittlerer Stichhäufigkeit: beim ersten Stich kann sich
zwar die Allergiebereitschaft mit spezifischer IgE-Synthese entwickeln,
es kommt jedoch zu keiner klinischen Symptomatik
4 bei sehr häufigen Stichen (Imker) lassen sich ähnlich wie bei einer
Hyposensibilisierung regulatorische T-Zellen nachweisen
Klinik
4 wenige Minuten bis einige Stunden nach dem Stichereignis (meist
15–30 min): als Frühsymptom oft Juckreiz an Handflächen und Fuß-
sohlen, dann Urtikaria
4 Einteilung des Schweregrades nach der Maximalreaktion:
5 I: alleinige Hautsymptomatik wie Juckreiz, Flush, Urtikaria, Angio-
ödem
5 II: Übelkeit, Bauchkrämpfe, Heiserkeit, Dyspnoe, Tachykardie,
Hypotonie, Arrhythmie
5 III: Erbrechen, Defäkation, Larynxödem, Bronchospasmus, Zyanose,
Schock
5 IV: Atemstillstand, Herzkreislaufstillstand
4 Risikofaktor für schwere Reaktionen: Mastozytose
Diagnostik
4 > Memo Die Anamnese ist von essenzieller Bedeutung.
4 unterstützend Bestimmung spezifischer IgE-Antikörper gegenüber
nativem sowie gegenüber rekombinant hergestelltem Bienen- und
Wespengift
4 da rekombinant in Bakterienkulturen hergestellte Antigene nicht glyko-
syliert sind, kann bei Verwendung entsprechender Testsysteme die
i. d. R. klinisch nicht relevante Reaktivität gegenüber Kohlenhydrat-
seitenketten ausgeschlossen werden
4 Bestimmung der basalen Mastzell-Tryptase als Marker für eine Masto-
zytose
Eigene Notizen 4 Prick-/Intakutantestung mit nativem Bienen- und Wespengift in 6 Stu-

fen mit ansteigender Dosis
4 in unklaren Fällen Analyse markierter (CCR3+) Basophiler nach Stimu-
lation mit Bienen- bzw. Wespengift und Messung des Aktivitätsmarkers
CD63 (Basophilenaktivierungstest)
Therapie
4 Notfallset zur Selbstbehandlung durch den Patienten: trinkbare
Lösungen mit
5 H1-Blocker
5 Kortison
5 Autoinjektor mit Adrenalin
4 Hyposensibilisierung mit nativem Bienen- oder Wespengift mit statio-
närer Therapieeinleitung und Aufdosierung auf das Mehrfache der na-
türlicherweise bei einem Feldstich übertragenen Giftmenge; ambulante
Hyposensibilisierungsinjektionen erfolgen dann ca. alle 4 Wochen über
3–5 Jahre
19.6 Latexallergie
4 durch Verbot gepuderter Latexhandschuhe als primärpräventive

Maßnahme Prävalenz von Latex-Typ-I-Allergien deutlich rückläufig
4 früher führten die an Stärkepuder adsorbierten Latexproteine über eine
aerogen vermittelte Schleimhautexposition häufig zu Typ-I-Allergien
4 mögliche Nahrungsmittelkreuzallergene sind Banane, Kiwi, Esskasta-
nie, Papaya, Avocado, Ananas
4 Pflanzen, die mit Gummibäumen verwandt sind, setzen Proteine in die
Umgebungsluft frei, die kreuzallergen zu Latex sind
19.7 Urtikaria (. Abb. 23, Farbteil)
4 häufige Erkrankung mit einer Prävalenz von 1–2%
Ätiologie
4 Mastzelldegranulation in der oberen Dermis mit Quaddelbildung
4 zentraler Mediator ist Histamin: es kommt zu Gefäßdilatation, Plasma-
austritt ins Gewebe, Kontraktion glatter Muskulatur und Juckreiz
4 weitere Mediatoren sind Bradykinin, Prostaglandine, Leukotriene,
Tryptase und Chymase
4 Urticae können prinzipiell an allen Hautstellen auftreten, die Rückbil-
dung der Einzelherde erfolgt meist innerhalb von Stunden, definitions-
19 gemäß nach maximal 24 h
4 anamnestisch wird häufig auch von Angioödemen berichtet
4 selten treten nur Angioödeme auf
4 Angioödeme entstehen subkutan bis tief dermal durch Mastzelldegra-
nulation
19.7 · Urtikaria
135 19
4 entscheidender Mediator für die Angioödem-Genese ist Bradykinin Eigene Notizen

4 Auftreten von Angioödemen besonders im Gesicht und an den Extre-
mitäten
4 Rückbildung der Einzelherde erfordert meist mehrere Tage
Klinik
4 Einteilung nach dem zeitlichen Verlauf:
5 akute Urtikaria (bis 6 Wochen)
5 chronische Urtikaria (länger als 6 Wochen, oft über Jahre und Jahr-
zehnte)
4 Einteilung nach der Ursache
5 induzierbare Urtikaria (offensichtlicher Auslöser)
5 spontane Urtikaria (unklarer Auslöser)
4 Induzierbarkeit auch durch physikalische Reize möglich: Kratzen,
Druck, Vibration, Kälte, Wärme, Licht, aber auch körperliche Anstren-
gung oder Wasserkontakt
4 bei der akuten spontanen Urtikaria können Typ-I-Allergien gegenüber
Nahrungsmitteln relevant sein, bei der chronischen Verlaufsform ist
dies extrem selten
4 Formen der spontanen Urtikaria:
5 Intoleranzurtikaria
J direkte Mastzelldegranulation durch Nahrungsmittelzusatzstoffe
wie Farbstoffe, Konservierungsstoffe oder Salicylate, die sich teil-
weise auch hochkonzentriert in Obst und Gemüse finden
J Quaddeln treten typischerweise zeitverzögert 4–12 h nach der
Nahrungsaufnahme auf
5 medikamentös bedingt
J nicht-steroidale Antiphlogistika können dramatische Urtikaria-
Schübe bis hin zum anaphylaktoiden Schock provozieren
J ACE-Hemmer und seltener auch Angiotensin-II-Antagonisten
können auch nach jahrelanger problemloser Einnahme durch
Hemmung des Bradykininabbaus zu Angioödemen führen
5 autoreaktive Urtikaria
J Autoantikörper gegenüber dem hochaffinen IgE-Rezeptor der
Mastzellen, gegenüber IgE oder anderen bisher unbekannten
Antigenen
J Assoziation mit Autoantikörpern gegenüber Thyreoperoxidase
5 Infekturtikaria
J jeder Entzündungsfokus im Körper kann zu dieser Variante
führen
J wichtig insbesondere Streptokokkeninfekte (z. B. Tonsillitiden
oder vereiterte Zahnwurzeln) und Helicobacter-pylori-assoziier-
te Gastritiden
5 psychosomatisch in chronischen Belastungssituationen bei einge-
schränkten Coping-Möglichkeiten
5 idiopathisch

> Memo Anamnestisch ist Juckreiz der Quaddeln obligat.
4 die zeitliche Dynamik einzelner Quaddeln ist durch Markierung einer
frischen Läsion mit Beobachtung bis zu deren Verschwinden zu klären
4 bei der induzierbaren Urtikaria können je nach Mechanismus entspre-
chende Provokationstestungen erfolgen (z. B. urtikarieller Dermogra-
phismus bei Urticaria factitia)
4 bei der spontanen Urtikaria ist eine photographische Eigendokumenta-
tion durch den Patienten hilfreich
4 Führung eines Beschwerdetagebuches wird empfohlen
4 Diät, die frei von Zusatzstoffen ist
5 für 4 Wochen konsequent durchzuführen (Compliance!)
5 bei Beschwerdebesserung evtl. stationär überwachte, verblindete
Provokation mit Nahrungsmittelzusatzstoffen in Kapselform
4 Fokussuche
5 mühsam und zeitaufwändig
5 Foci werden oft nicht von Entzündungszeichen wie erhöhtem CRP,
ASL-Titer oder Leukozytose begleitet
4 autologer Serumtest
5 bei Verdacht auf autoreaktive Urtikaria 50 μl Serum am Unterarm
oberflächlich intradermal injizieren
5 nach 30 min auf Quaddel-Provokation ablesen
4 Urtikaria-Diagnostik erfolgt i. d. R. ressourcenschonend als Stufen-
diagnostik
Therapie
4 Meidung unspezifischer Provokationsfaktoren wie Alkohol, nicht-
steroidale Antiphlogistika, scharfe Speisen, heiße Getränke, körperliche
Anstrengung und Stress
4 symptomatisch bis zur Ursachenklärung oder bei nicht identifizierbarer
bzw. behandelbarer Ursache:
5 nicht-sedierende H1-Blocker in bis zum vierfachen der sonst
üblichen Dosierung (off-label)
5 ggf. zusätzlich Leukotrienantagonist (off-label)
5 ggf. zusätzlich H2-Blocker (off-label)
5 ggf. Immunsuppression mit Ciclosporin, Chloroquin, Dapson
(off-label) bzw. internen Kortikoiden
! Cave: Kortikoide sind nicht zur Dauermedikation bei chronischer

Urtikaria geeignet!
4 im akuten Schub, der bis zum anaphylaktischen bzw. anaphylaktoiden
Schock führen kann:
5 Beginn mit H1-Blockern und Kortison i.v.
19 5 bei Systemzeichen, die über Hautsymptome hinausgehen, zusätzlich
subkutane Applikation von Adrenalin erwägen
4 Notfallset zur Selbstbehandlung durch den Patienten: trinkbare
Lösungen mit H1-Blocker und Kortison sowie Autoinjektor mit Adre-
nalin
19.9 · Atopisches Ekzem
137 19
19.8 Hereditäres Angioödem Eigene Notizen
Ätiologie
4 Gen-Defekte, die zu einer Bradykinin-Überproduktion über eine er-
höhte Kallikrein-Aktivität führen:
5 Typ I: C1-Esterase-Inhibitor-Konzentration und -Aktivität vermin-
dert
5 Typ II: C1-Esterase-Inhibitor-Konzentration normal, aber Aktivität
vermindert
5 Typ III: (aktivierende) Mutationen im Gerinnungsfaktor XII
Klinik
4 Schub-Auslöser: kleinere Traumen, psychischer Stress, Östrogene (be-
sonders Typ III)
4 Beginn in Kindheit und oft mit der Pubertät, bei Einnahme der Pille
oder Schwangerschaft
4 ausgeprägte subkutane Schwellungen sind an allen Körperstellen mög-
lich
4 Schwellungen an Zungengrund, Pharynx und Larynx sind oft lebensbe-
drohlich
4 häufig Bauchschmerzattacken durch Schwellungen im Verdauungstrakt
Diagnostik
4 Typ I/II: Bestimmung der C1-Esterase-Inhibitor-Aktivität und -Kon-
zentration
4 Typ III: Sequenzanalyse des Faktor XII
Therapie
4 akut: Substitution des C1-Esterase-Inhibitors (Blutprodukt, i.v.)
4 oder Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist (Icatibant, s.c.)
4 ! Cave: Adrenalin, H1-Blocker oder Kortison sind nicht hilfreich!
4 Prophylaxe: Anabolika wirken günstig über eine Änderung des Leber-
stoffwechsels (off-label)
4 ! Cave: die Gabe von ACE-Hemmern kann tödlich enden!
19.9 Atopisches Ekzem
4 chronische, meist in der frühen Kindheit beginnende, in Schüben ver-

laufende Ekzemerkrankung, die mit starkem Juckreiz einher geht
Genetik
4 mindestens 25% der Patienten weisen eine Loss-of-function-Mutation
im (Pro-)Filaggrin-Gen auf, die zu einer Störung der Hautbarriere des
Stratum corneum führt
4 Polymorphismen der Gene für Interleukin-4 und -13 sowie des Rezep-
tors für Interleukin-4 führen über eine verstärkte T-Helferzellen-Typ-
2-(TH2)-Antwort zu einer erhöhten IgE-Synthese
Eigene Notizen 4 die hohe Rate der Profilaggrin-Gen-Mutationen erklärt auch die starke
Assoziation mit der Ichthyosis vulgaris
Atopische Disposition
4 Neigung, gegenüber Aero-Allergenen (z. B. Pollen von Gräsern, Birke,
Beifuß; Hausstaubmilben oder Tierhaaren), spezifische IgE-Antikörper
zu produzieren:
5 dies führt einerseits durch IgE-vermittelte Mastzelldegranulation zur
Rhinoconjunctivitis allergica und zum allergischen Asthma bronchi-
ale und andererseits IgE-vermittelt über eine verstärkte spezifische
Antigenpräsentation durch Langerhanszellen und Stimulation von
Eosinophilen zu einer TH2-mediierten Ekzemreaktion der Haut
5 80% der Patienten mit atopischem Ekzem weisen erhöhte spezi-
fische IgE-Spiegel auf = »IgE-assoziiertes« = »extrinsisches« ato-
pisches Ekzem; abzugrenzen vom »nicht-IgE-assoziierten« ato-
pischen = »nonatopischen« Ekzem
Epidemiologie
4 Prävalenz bei Kindern in Industriestaaten bei 10–20%
4 Zunahme in den letzten 50 Jahren auf das zwei- bis dreifache
4 bei 2/3 der Patienten positive Atopieanamnese eines Elternteils
4 haben beide Eltern eine positive Atopieanamnese, so liegt das Risiko für
ein atopisches Ekzem bei ca. 75%
4 bei 60% manifestiert sich das atopische Ekzem im 1. Lebensjahr (meist
erst ab dem 3. Lebensmonat), bei weiteren 30% bis zum 5. Lebensjahr
4 bis zur Pubertät heilt das atopische Ekzem häufig ab
4 eine Erstmanifestation im höheren Erwachsenenalter = »spätmanifestes
atopisches Ekzem« ist eine Rarität (DD kutanes T-Zell-Lymphom)
4 Risikofaktoren aus der Umwelt für die Manifestation eines atopischen
Ekzems sind elterliches Rauchen und Katzenhaltung (die Rolle anderer
Haustiere wird kontrovers diskutiert)
4 präventiv wirken Stillen bis zum 4. Lebensmonat und häufiger Fischver-
zehr
»Atopischer Marsch«
4 im Laufe des Lebens entwickelt sich häufig in Ergänzung zum ato-
pischen Ekzem eine Typ-I-Allergie gegenüber Aeroallergenen oder
Nahrungsmitteln sowie ein allergisches Asthma bronchiale
Klinik
4 Säugling
5 ab dem 3. Lebensmonat Bildung von »Milchschorf«: am Kapillitium
besonders parietal und an den Wangen finden sich auf erythema-
19 tösem Grund ausgeprägte weiß-gelbliche Krusten, die an »einge-
trocknete« Milch erinnern sollen (keine Milchallergie!)
5 darüber hinaus mit Prädilektion der Extremitätenstreckseiten und
des Rumpfes Ausprägung weiterer, mitunter exsudativer Ekzem-
herde
19.9 · Atopisches Ekzem
139 19
4 Kindesalter Eigene Notizen

5 starker, quälender Juckreiz mit allgemeiner Sebostase
5 weiterhin Befall des Gesichts, die übrigen Prädilektionsstellen ver-
schieben sich hin zu den großen Gelenkbeugen = Beugenekzeme
(Ellenbeugen, Handgelenksbeugen, Kniekehlen, Nacken, Hals) und
Ausbildung eher chronischer Ekzemherde mit teils deutlicher Li-
chenifikation (. Abb. 24, Farbteil)
5 oft auch Hand- und Fußrücken betroffen
5 »Glanznägel« durch häufiges Kratzen
4 Erwachsenenalter
5 Prädilektionsstellen sind weiterhin Gesicht mit Stirn und Lidern,
Hals, Extremitätenbeugeseiten, Hand- und Fußrücken
5 die Ekzemherde sind meist lichenifiziert und zeigen mitunter Pru-
rigoknötchen; darüber hinaus häufig auch generalisiert eher num-
muläre Ekzemherde
4 Prurigoform des atopischen Ekzems
5 bei (älteren) Erwachsenen kann die eigentliche Ekzemmorphe sehr
diskret sein
5 im Vordergrund stehen hier mit Prädilektion der Extremitäten-
streckseiten stark juckende, häufig aufgekratzte Papeln und Kno-
ten
Atopie-Stigmata (klinische Hinweise auf Atopie)

4 Sebostase, palmoplantare Hyperlinearität = »Ichthyosishände und
-füße«
4 doppelte Unterlidfalte = Dennie-Morgan-Falte
4 Rarefizierung der lateralen Augenbrauen = Hertoghe-Zeichen
4 pelzkappenförmiger Haaransatz
4 Gesichtsblässe
4 weißer Dermographismus
4 Keratosis follicularis
Provokationsfaktoren der Ekzemmanifestation

4 Typ-I-Aeroallergene oder -Nahrungsmittelallergene
4 Typ-IV-Kontaktallergene
4 Hautirritation durch häufiges Duschen, Seifen- oder Desinfektionsmit-
telbestandteile, Schafwolle
4 Superinfektion mit Staphylococcus aureus
4 Klimafaktoren, die mit Hauttrockenheit oder starkem Schwitzen einher
gehen
4 psychische Belastungssituationen
Komplikationen
4 Superinfektion mit Staphylococcus aureus
4 Eczema herpeticatum = Streuung einer Herpes simplex-Infektion meist
großflächig im Gesicht mit multiplen, disseminiert stehenden wenige
mm großen Erosionen, Krusten, selten Bläschen
4 erhöhtes Risiko für das Auftreten von Mollusca contagiosa (Dellwarzen)

4 Labortest zum Beweis der Diagnose eines atopischen Ekzems existiert
nicht!
4 wiederholt wurden Haupt- und Nebenkriterien aufgestellt, die bei Vor-
handensein die Verdachtsdiagnose zunehmend sichern
5 Hauptkriterien: chronischer, quälender Juckreiz; typische, altersent-
sprechende Ekzemmorphe; chronischer Verlauf; positive Eigen-
oder Familienanamnese für Atopie
5 Nebenkriterien (Auswahl): spezifische IgE-Antikörper oder posi-
tive Reaktionen im Pricktest gegenüber häufigen Aero- oder Nah-
rungsmittelallergenen; Atopie-Stigmata
Therapie
4 im Schub
5 phasen- und lokalisationsadaptierte Lokaltherapie mit kortikoid-
haltigen Cremes und Salben
5 Kortikoidexterna sind keine Dauertherapie, sondern nur für die
akute Intervalltherapie sinnvoll
5 Meidung nachgewiesener Typ-I-Allergene
5 systemisch H1-Blocker zur Juckreizlinderung
5 bei Superinfektionen topische Antiseptika bzw. ggf. systemische An-
tibiotika nach Antibiogramm
5 topische Calcineurin-Inhibitoren (Tacrolimus, Pimecrolimus)
5 Lichttherapie mit UV-A1 oder UV-B (besonders UV-B 311 nm),
ggf. Bade-PUVA
5 in ausgeprägten Fällen ggf. systemische Immunsuppression mit
Ciclosporin A
4 nach Befundstabilisierung
5 rückfettende Externa, die frei sind von potenziellen Kontaktaller-
genen wie Duftstoffen, Pflanzenextrakten, Farb- und Konservie-
rungsstoffen, Wollwachs
5 bei Hautbesiedelung mit Staphylococcus aureus antiseptische Lo-
kaltherapie mit z. B. Triclosan oder Chlorhexidin oder Tragen von
Kleidung mit antiseptisch wirksamer Silberbeschichtung
4 Neurodermitisschulung zur Optimierung von Coping-Strategien, Un-
terbrechung des Juck-Kratz-Zirkels und Verhinderung psychischer Fol-
geerkrankungen
4 »proaktive« Therapie: auch bei klinisch abgeheilten Läsionen zweimal wö-
chentlich Lokalbehandlung mit einem topischen Calcineurin-Inhibitor
19.10 Kontaktekzem
19 4 hervorgerufen durch irritativ-toxische bzw. allergene Effekte von auf die

Haut einwirkenden nichtinfektiösen Noxen
4 es kommt zu einer Entzündungsreaktion mit epidermaler Hyperproli-
feration, die klinisch als Rötung und Schuppung wahrgenommen wird
und in der Regel mit Juckreiz einhergeht
19.10 · Kontaktekzem
141 19
4 Kontaktekzeme gehen mit einer Barrierestörung der Epidermis einher; Eigene Notizen
beim irritativen Kontaktekzem kann es in der Folge zur Allergisierung
gegenüber der ursprünglich nur irritativ wirkenden Substanz oder ge-
genüber ko-exponierten potenziellen Kontaktallergenen kommen, die
in tiefere Epidermisschichten und die Dermis eindringen können
(»Pfropfallergie«)
4 klinische Verlaufsformen des Kontaktekzems:
5 akutes Kontaktekzem
J verschiedene Phasen lösen sich ab = metachrone Polymor-
phie
J Beginn mit scharf auf das Expositionsareal begrenztem Erythem
= Stadium erythematosum
J bei schwacher Schädigung direkte Abheilung möglich
J bei stärkerer Schädigung Ausbildung von Bläschen mit Juckreiz =
Stadium vesiculosum
J nach Platzen der Bläschen entstehen nässende Erosionen = Stadi-
um madidans
J Sekrettrocknung mit Krustenbildung = Stadium crustosum
J Übergang zur Schuppung = Stadium squamosum
J Abheilung bei Expositionskarenz
5 chronisches Kontaktekzem
J durch repetitive Einwirkung der Noxe kommt es zum gleichzei-
tigen Auftreten der bei der akuten Kontaktdermatitis genannten
Stadien = synchrone Polymorphie
J zudem Papeln, Kratzexkoriationen und Lichenifikation
J Begrenzung der Läsionen eher unscharf
19.10.1 Irritatives Kontaktekzem
4 hervorgerufen durch unterschiedliche Noxen (z. B. Feuchtigkeit, Seife,

Schmutz, Hitze, Kälte, mechanische Belastung, Reibekörper in Reini-
gungsmitteln, Säuren, Laugen, Lösungsmittel, Körperflüssigkeiten), die
dosisabhängig eine Entzündungsreaktion auslösen
Klinik
4 im akuten Stadium Erytheme, Bläschen und Erosionen, im chronischen
Stadium zunehmend Hyperkeratosen und Rhagaden (»kumulativ-to-
xisches Kontaktekzem«)
4 Sonderform: Windeldermatitis, entsteht durch Einwirkung von Urin
und Stuhl unter Okklusion mit nachfolgender Mazeration in der Geni-
toanalregion
Diagnostik
4 typische Anamnese, aus der sich ein Kontakt mit potenziellen Irritan-
tien ergibt

4 stadien- und lokalisationsgerechte Lokaltherapie mit Kortikoidexterna
unter Ausschaltung bzw. Meidung der auslösenden Noxe(n)
4 ggf. Ablösung von Hyperkeratosen mit Salicylat bzw. Harnstoff
4 konsequenter Hautschutz und Hautpflege mit Externa, die frei von Duft-,
Farb- und Konservierungsstoffen sowie Pflanzenextrakten sein sollten
4 bei Handekzemen ggf. UV-A-Lichttherapie nach topischer Vorbehand-
lung mit dem Lichtsensibilisator Psoralen (topische PUVA-Therapie)
oder Systemtherapie mit dem Vitamin-A-Abkömmling Alitretinoin
4 bei beruflich bedingten Handekzemen: Einleitung eines sog. Hautarzt-
verfahrens bei der zuständigen Berufsgenossenschaft, die eine (für den
Patienten kostenneutrale) Therapieoptimierung ermöglicht (u. a. Pati-
entenschulung zu Hautschutz und -pflege, ggf. innerbetriebliche Um-
setzung)
19.10.2 Allergisches Kontaktekzem
4 Typ-IV-Immunreaktion auf niedermolekulare Allergene (Haptene), die

die Hornschichtbarriere durchdringen können
4 häufige Kontaktallergene (. Abb. 25, Farbteil): Nickel (Modeschmuck,
Uhr, Jeans-Knopf), Duftstoffe (Parfum, Shampoo, Duschgel, Kosmeti-
ka, Weichspüler), Kühlschmierstoffe, Kaliumdichromat (Zementverar-
beitung, gegerbtes Leder, Galvanisation), Konservierungsstoff Dibrom-
dicyanobutan (Körperpflegemittel, Massageöle, Kühlschmiermittel,
Farben)
Klinik
4 charakteristische Ekzeme (s. o.) im Bereich der Expositionsorte mit un-
scharfer Begrenzung zur Umgebung und Streuphänomenen; Maximal-
variante: generalisiertes allergisches Kontaktekzem
4 an den Händen meist geringere Ausprägung an Arealen mit dickerer
Hornschicht, stärkere Ausprägung an Fingerseiten und -zwischenfalten
sowie Finger- und Handrücken
Diagnostik
4 sorgfältige Anamnese, insbesondere in Bezug auf Kontaktsubstanzen
und zeitliche und örtliche Dynamik der Hautläsionen
4 lokalisationstypische Allergene:
5 Bartbereich: Allergen in Rasierschaum? (z. B. Duftstoffe)
5 Fußrücken: Allergen in Schuhen? (z. B. Kaliumdichromat in Leder)
5 Kontaktbereich zu Latexhandschuhen: Gummiakzeleratoren? (z. B.
Thiurame, Carbamate)
19 5 Perianalregion: z. B. Lokalanästhetika in Hämorrhoidalsalben
5 aerogenes allergisches Kontaktekzem
J unbedeckte Körperregionen wie Gesicht und Decolleté betroffen
J hochgradige Allergisierung gegenüber Stäuben, z. B. Korbblüt-
lern oder Duftstoffaerosolen möglich
19.10 · Kontaktekzem
143 19
4 Epikutantestung an der Rückenhaut (idealerweise nach Abheilung des Eigene Notizen

Ekzems zur Vermeidung unspezifischer Mitreaktionen = »angry back«);
Testung mit standardisierten Testblöcken, die für viele Bereiche zur
Verfügung stehen; Testung nicht-standardisierter Eigensubstanzen nur
selten erforderlich; Ablesung erfolgt nach 24–48 und 72 h, ggf. auch
später
4 »repeated open application test« = ROAT: zweimal tägliches Auftragen
einer verdächtigen Substanz (meist patienteneigenes Externum) auf ein
ca. 2×2 cm2 großes, erscheinungsfreies Hautareal, z. B. Ellenbeuge, für
mindestens 3 Tage zur Prüfung auf Ekzemprovokation
Differenzialdiagnostik irritativer und allergischer Kontaktekzeme

4 typisch für irritative Reaktionen sind:
5 Ekzemauslösung bereits beim Erstkontakt möglich
5 häufig beruflich bedingt
5 oft ähnliche Reaktionen bei gleichartig Exponierten
5 der Ausprägungsgrad korreliert mit der Intensität der Irritantien-
einwirkung
5 Hautläsionen sind auf das exponierte Areal begrenzt (keine Streu-
herde)
4 typisch für allergische Reaktionen sind:
5 Sensibilisierung erforderlich, die klinisch inapparent erfolgt;
klinisch manifeste Ekzeme entwickeln sich nach erneutem Kontakt
mit dem Allergen
5 gleichartig Exponierte sind selten mitbetroffen
5 geringer Bezug zur Expositionsintensität
5 Streuphänomene = Läsionen in satellitenartiger Streuung auch in
nicht exponierter Umgebung
4 weitere Differenzialdiagnosen
5 atopisches Ekzem (Anamnese, Verteilungsmuster)
5 Psoriasis vulgaris
5 Tinea corporis, Tinea manuum (meist ungleichmäßiges/asymme-
trisches Verteilungsmuster, Nachweis mittels mykologischem
Nativpräparat und Pilzkultur)
Therapie
4 entscheidend ist die Allergenerkennung und -meidung (letztere ist
allerdings bei beruflicher Exposition oftmals nur schwer umsetzbar)
4 stadien- und lokalisationsgerechte Lokaltherapie mit Kortikoiden wie
beim irritativen Kontaktekzem:
5 auf nässende Ekzeme bevorzugt als Lotion oder Creme,
5 adstringierend und kühlend mit Schwarztee-Umschlägen, z. B. im
Gesicht
5 auf trockene, lichenifizierte Ekzeme Kortikoid-Salben
4 systemische H1-Blocker gegen den Juckreiz
4 bei therapierefraktären Ekzemen ggf. Calcineurin-Inhibitoren
4 ggf. UV-B- oder topische PUVA-Therapie
Eigene Notizen 19.11 Nummuläres Ekzem

Ätiologie
4 diskutiert wird eine Kontaktallergie auf mikrobielle Antigene in loco
4 häufig sind Staphylococcus aureus und Streptokokken in den Läsionen
nachweisbar, evtl. auch bakterielle Fokalinfekte (z. B. Tonsillitis)
Klinik
4 Prädilektionsstellen: Unterschenkel, Rücken, Oberarme
4 teilweise starker Juckreiz
4 besonders bei älteren Erwachsenen finden sich münzförmige, eher
scharf begrenzte, einige cm große Ekzemherde, die zu Beginn aufgrund
multipler, oftmals erodierter Papulovesikel exsudativ imponieren und
später mit Krusten bedeckt sind
4 Streuherde in die Umgebung sind möglich
4 Neigung zu chronischem Verlauf
Diagnostik
4 Ausschluss eines atopischen Ekzems anhand klinischer Atopiezeichen
und Screening auf spezifische IgE-Antikörper gegenüber Aeroaller-
genen
4 Epikutantestung
4 Abklärung auf Superinfektion
Therapie
4 bei Keimnachweis lokal antiseptisch (z. B. Triclosan, Chlorhexidin,
Clioquinol) sowie antientzündlich mit topischen Kortikoiden in
stadien- und lokalisationsgerechter Grundlage
19.12 Seborrhoisches Ekzem
4 chronisches Ekzem der seborrhoischen Areale

4 Ätiologie unklar; pathophysiologisch bedeutsam ist die veränderte
Sebum-Zusammensetzung in Zusammenhang mit der Besiedlung
durch den kommensalen lipophilen Hefepilz Malassezia
4 Vorkommen an talgdrüsenreichen Regionen bei ausgeprägter Talg-
drüsenaktivität besonders in den ersten Lebensmonaten und nach der
Pubertät; Prävalenz: 5%, Männer sind häufiger als Frauen betroffen
Klinik
4 blass-rote, überwiegend scharf begrenzte Erytheme bis flache Plaques
mit gelblicher (»fettiger«) kleieförmiger Schuppung
19 4 lokalisiert an Kapillitium, Gesicht mit Betonung von Glabella, Augen-
brauen, Nasolabialfalten, Haaransatz, Koteletten, Retroaurikulärregion;
prästernal und interskapulär; seltener axillär und inguinal – häufig
starke Ausprägung bei Patienten mit M. Parkinson und bei HIV-Infi-
zierten
19.13 · Weitere Ekzemerkrankungen
145 19
4 seborrhoisches Ekzem des Neugeborenen (Dermatitis seborrhoides in- Eigene Notizen

fantum): Auftreten in den ersten Lebensmonaten mit Befall besonders
der Kopfhaut mit fettigen, schwer ablösbaren Schuppen = Gneis
4 Sonderform: Erythrodermia desquamativa Leiner: Maximalvariante
des infantilen seborrhoischen Ekzems, der vermutlich Genmutationen
von Komponenten des Komplementsystems zugrunde liegen
Diagnostik
4 klinische Blickdiagnose anhand der charakteristischen Morphe und des
Verteilungsmusters; Differenzialdiagnosen: atopisches Ekzem, Psoriasis
vulgaris
4 Koinzidenz eines seborrhoischen Ekzems bei Psoriasis vulgaris = Sebor-
rhiasis
Therapie
4 antientzündlich mit Kortikoiden in Cremegrundlagen oder am Kapilli-
tium als Lösung
4 antimykotisch mit Azolen oder Ciclopiroxolamin als Creme oder
Shampoo
4 ggf. topische Calcineurininhibitoren (off-label)
4 ggf. Salicylsäure zum Ablösen stärkerer Kopfschuppung
19.13 Weitere Ekzemerkrankungen
19.13.1 Exsikkationsekzem
4 Synonym: Eczema craquelé

4 Klinik: chronisches Ekzem bei Austrocknung der Haut; tritt vorzugs-
weise bei älteren Menschen besonders im Winterhalbjahr an den Extre-
mitäten auf
4 Differenzialdiagnosen: atopisches Ekzem, Kontaktekzeme
4 Therapie: Reduktion des Wasserkontakts; regelmäßige Verwendung
rückfettender Externa; ggf. kurzfristig topische Glukokortikoide
19.13.2 Stauungsekzem
4 Ekzeme an den Unterschenkeln meist irritativ-toxischer oder aller-

gischer Genese, die durch das Vorliegen einer chronisch-venösen Insuf-
fizienz begünstigt werden
4 Therapie: wie Kontaktekzem; zusätzlich Behandlung der chronisch-ve-
nösen Insuffizienz z. B. durch konsequente Kompression mit Kurzzug-
binden
Eigene Notizen 19.13.3 Dyshidrosiformes (dyshidrotisches) Ekzem
4 stark juckende, ausschließlich an Händen und Füßen (besonders an

Seitenpartien der Finger und Handinnenflächen sowie Fußsohlen) auf-
tretende Bläschen
4 Maximalvarianten: Cheiropompholyx (an Händen) und Podopompho-
lyx (an Füßen) mit größeren, prall gespannten Blasen
4 vielfältige Ursachen: Atopie, Id-Reaktion (= Spättypreaktion gegen mi-
krobielle Antigene, z. B. Mykid bei zugrunde liegender Tinea), Kon-
taktallergie, u. a. m.; Nikotinkonsum als Triggerfaktor
4 Therapie: potente topische Steroide; bei lokaler Hyperhidrose Leitungs-
wasseriontophorese
19.14 Pruritus (Juckreiz)
4 wird über eigene, von Schmerzfasern unabhängige, marklose Nerven-

fasern vermittelt, deren Nervenendigungen im Grenzbereich von Der-
mis und Epidermis liegen
4 (chronischer) Juckreiz ist eine der unangenehmsten Sinnesqualitäten
des Menschen und kann durch zahlreiche (Haut-)Erkrankungen und
Triggerfaktoren ausgelöst werden
4 klinische Klassifikation des Pruritus:
5 Pruritus auf primär veränderter, entzündlicher Haut: z. B. bei ato-
pischem Ekzem, Kontaktekzemen, Psoriasis vulgaris, blasenbilden-
den Autoimmunerkrankungen, Scabies
5 Pruritus auf primär nicht-veränderter, nicht-entzündlicher Haut
(früher als Pruritus sine materia bezeichnet): z. B. bei chronischer
Niereninsuffizienz, hämatologischen Systemerkrankungen (z. B. M.
Hodgkin, Polycythaemia vera), intrahepatischer Schwanger-
schaftscholestase
5 Pruritus mit chronischen Kratzläsionen, die nicht den ersten beiden
Gruppen zugeordnet werden können: z. B. Prurigo-Erkrankungen
mit intensiv juckenden Papeln und Knoten, die zerkratzt werden;
ohne lokal nachweisbare Ursache
4 symptomatische Therapie des Pruritus (erfolgt in Form der Stufen-
therapie):
5 topisch: rückfettende Lokaltherapie, Polidocanol, Capsaicin, Can-
nabinoide, topische Glukokortikoide, Calcineurinantagonisten
5 systemisch: H1-Antagonisten (nicht-sedierend oder sedierend),
Naltrexon, Gabapentin, trizyklische Antidepressiva und Neurolep-
tika, Ciclosporin A
5 Phototherapie
19
19.15 · Prurigo-Erkrankungen
147 19
19.15 Prurigo-Erkrankungen Eigene Notizen
4 stark juckende, meist chronisch verlaufende Gruppe von Hautkrank-

heiten unklarer Ätiologie, die durch plötzlich auftretende Seropapeln
gekennzeichnet ist
4 diese werden anfallsartig zerkratzt, um den Juckreiz zu beherrschen
19.15.1 Prurigo simplex subacuta
4 Frauen häufiger als Männer betroffen
Klinik
4 an Stamm und proximalen Extremitäten Ausbildung stark juckender
Papeln mit zentralem Bläschen (Seropapeln), die zerkratzt werden
4 als Kratzfolge verbleiben zentral eingesunkene Närbchen mit hyperpig-
mentiertem Randsaum
4 Körperregionen wie die Interskapularregion und der mittlere Rücken,
die beim Kratzvorgang nicht erreicht werden können, sind ausgespart
Diagnostik
4 Ausschluss von Pruritus-assoziierten Systemerkrankungen; ggf. psy-
chosomatische Abklärung
Differenzialdiagnose
4 Prurigoformen des atopischen Ekzems
4 blasenbildende Autoimmunerkrankungen (bullöses Pemphigoid, Der-
matitis herpetiformis Duhring)
Therapie
4 topische Glukokortikoide
4 Polidocanol
4 bei Juckreizattacken kurzfristige Kühlung mit Gelkissen
4 Phototherapie (UV-A1, Bade-PUVA)
4 systemische H1-Antagonisten
4 ggf. Naltrexon, Mirtazapin, Gabapentin
4 psychosomatische Mitbetreuung bei i. d. R. stark eingeschränkter Le-
bensqualität
19.15.2 Prurigo nodularis Hyde
Klinik
4 an den Extremitätenstreckseiten, weniger am Rumpf unter Aussparung
der Interskapulärregion, multiple, disseminierte, bis zu 3 cm große, der-
be, kuppelförmige, stark juckende Knoten mit oft hämorrhagischen
Krusten oder verruziformen Keratosen sowie im Hautniveau gelegenen
hyperpigmentierten oder atrophen Narben

4 in 2/3 der Fälle Zeichen einer Atopie (z. B. Erhöhung des Gesamt-IgE)
4 psychosomatische Abklärung empfehlenswert
4 Prurigoform des atopischen Ekzems
4 bullöses Pemphigoid
4 Lichen ruber verrucosus
Therapie
4 wie Prurigo simplex subacuta
4 zusätzlich intraläsionale oder topische Glukokortikoide unter
Okklusion
4 Vereisung mit flüssigem Stickstoff
4 bei Juckreizattacken kurzfristige Kühlung mit Gelkissen
4 Phototherapie (UV-A1 oder Bade-PUVA)
4 systemisch: H1-Blocker, Naltrexon, Mirtazapin, Gabapentin zur
Therapie des Pruritus; ggf. antientzündliche Systemtherapie mir Ciclo-
sporin A oder anderen Immunsuppressiva (off-label)
4 psychosomatische Mitbetreuung bei i. d. R. stark eingeschränkter
Lebensqualität
19.16 Arzneimittelreaktionen
4 können prinzipiell durch jedes Medikament induziert werden

4 am häufigsten makulo-papulöse und urtikarielle Arzneimittelexan-
theme
4 am gefährlichsten sind das Hypersensitivitätssyndrom und die toxische
epidermale Nekrolyse
19.16.1 Makulopapulöses Arzneimittelexanthem
Pathogenese
4 T-Zell-vermittelte Immunreaktion mit evtl. direkter Interaktion des
Medikaments oder seiner Metaboliten mit T-Zell-Rezeptor bzw. der
Antigenpräsentation
4 Beginn der Hauterscheinungen bei vorhandener Sensibilisierung
innerhalb von 1–3 Tagen, bei neu erworbener Sensibilisierung nach ca.
7–12 Tagen
4 Medikamente, die bereit länger als 8 Wochen eingenommen werden,
sind als Auslöser extrem unwahrscheinlich
19 4 häufige Auslöser: Antibiotika (Penicilline und Cephalosporine, Sulfo-
namide; . Abb. 26, Farbteil), Pyrazolone, Antiepileptika (Carbamazepin,
Phenytoin)
4 Kofaktoren: Infektionskrankheiten: Einnahme von Amoxycillin bei
Mononukleose führt in nahezu 100% der Fälle zum Exanthem
19.16 · Arzneimittelreaktionen
149 19
4 sehr vielgestaltig in Hinblick auf Verteilungsdynamik sowie Größe und
Morphe der Einzelläsionen
4 i. d. R. an beiden Körperhälften gleichförmig ausgeprägt
4 häufig Beginn am Stamm mit Ausbreitung auf Extremitäten unter Be-
tonung der Streckseiten; das Gesicht ist weniger betroffen
4 meist 3–5 mm große rote Makulopapulae, teilweise großflächig konflu-
ierend
4 ! Cave: Stevens-Johnson-Syndrom, toxische epidermale Nekrolyse
oder Hypersensitivitäts-Syndrom können zu Beginn als makulo-papu-
löses Arzneimittelexanthem imponieren!
Diagnostik
4 sorgfältige Anamnese mit systematischer Erfassung aller in den voraus-
gegangenen Wochen applizierten Medikamente
4 Labor (Differenzialblutbild, Leberwerte, Entzündungsparameter zur
Erfassung infektiös bedingter Exantheme); ggf. Histologie
4 Differenzialdiagnosen: erregerbedingte Exantheme (z. B. Virusexan-
theme, Lues im Stadium II)
Therapie
4 strikte Meidung des auslösenden und ggf. kreuzreagierender Medika-
mente mit Ausstellung eines (Verdachts-)Allergiepasses
4 ggf. Juckreizlinderung durch H1-Blocker
4 lokal mit kühlenden Umschlägen und Lotionen
4 kortikoidhaltige Externa und systemische Glukokortikoide nur selten
erforderlich
19.16.2 Urtikarielles Arzneimittelexanthem
Pathogenese
4 zugrunde liegt eine Mastzelldegranulation, die durch IgE oder durch
direkte Stimulation vermittelt wird
4 ! Cave: Gefahr der systemischen Mitreaktion: anaphylaktischer bzw.
anaphylaktoider Schock!
4 häufige Auslöser: Penicilline und andere Antibiotika, Analgetika (bes.
Acetylsalicylsäure oder Diclofenac), Kontrastmittel
Klinik
4 Minuten bis Stunden nach Medikamentenapplikation kommt es zur
generalisierten Urtikaria, evtl. mit Angioödem oder Schock
4 > Memo Beim Anhängen jeder ersten Penicillin-Infusion eines
Therapiezyklus sollte der Patient einige Minuten beobachtet werden,
um Frühsymptome einer urtikariellen Arzneimittelreaktion wie Juck-
reiz an Handinnenflächen oder Fußsohlen zu erkennen.

4 bei Penicillinen und Cephalosporinen Bestimmung spezifischer IgE-
Antikörper im Serum
4 bei nicht-allergischen Unverträglichkeitsreaktionen Prick-/Intra-
kutantestungen negativ
4 (meist orale) Provokationstestung unter stationärer Überwachung bzw.
Testung eines chemisch bzw. allergologisch differenten mutmaßlich
verträglichen Ausweichpräparats
Therapie
4 sofortige Unterbrechung der weiteren Zufuhr bzw. Applikation des
mutmaßlich auslösenden Medikaments
4 systemische Gabe von H1-Blockern und Glukokortikoiden, bei
Anaphylaxie auch Adrenalin
4 Ausstellung eines (Verdachts-)Allergiepasses
19.16.3 Fixe (toxische) Arzneimittelreaktion
Ätiologie
4 wahrscheinlich Typ-IV-Reaktion mit ungewöhnlichem Tropismus der
Gedächtnis-T-Zellen, da bei Reexposition die vormals betroffenen
Hautstellen erneut reagieren
4 häufige Auslöser: Sulfonamide (bes. Cotrimoxazol), Tetracycline (be-
sonders Doxycyclin), Analgetika
Klinik
4 früher Beginn, oft bereits Stunden nach Reexposition
4 häufig genital, im Gesicht und an den Händen finden sich einzelne,
rund bis ovale, rötlich bis bräunliche, sukkulente Plaques mit zentraler
livider Note, mitunter auch Blasenbildung
4 nach wiederholter Exposition häufig zunehmende Anzahl von Einzel-
herden: fixes (toxisches) Arzneimittelexanthem
4 Verteilung der Einzelläsionen eher ungleichmäßig auf beide Körper-
hälften
Diagnostik
4 durch kurzen zeitlichen Zusammenhang zwischen Medikamentenein-
nahme und klinischer Manifestation Erkennung meist unproblematisch
4 ggf. Histologie
4 nach Abheilung kann in einem vormals betroffenen Hautareal (»im
Herd«) mit verdächtigen Medikamenten ein Epikutantest durchgeführt
werden
19
Therapie
4 lokal kühlend, evtl. topische Glukokortikoide; selten systemische
Glukokortikoide erforderlich
4 Ausstellung eines (Verdachts-)Allergiepasses
151 19
19.16.4 Akute generalisierte exanthematische Eigene Notizen
Pustulose (AGEP)
Ätiologie
4 T-zellulär regulierte Immunreaktion, bei der IL-8-vermittelt infiltrie-
rende Neutrophile zur Ausbildung subkornealer, nicht-follikulärer
Pusteln führen
4 häufige Auslöser: Ampicillin/Amoxicillin, Chinolone, Makrolide,
Diltiazem, (Hydroxy)-Chloroquin
Klinik
4 Beginn ca. 2 Tage nach Medikamentenexposition mit großflächigen
Erythemen, die von zahlreichen Pusteln durchsetzt sind; Pusteln
können großflächig konfluieren und zur Ablösung der Hornschicht
führen
4 häufig Fieber über 38°C
4 Neutrophilie im peripheren Blut
4 keine Schleimhautbeteiligung
4 i. d. R. Abheilung innerhalb einer Woche nach Absetzen des aus-
lösenden Medikaments
Diagnostik
4 Anamnese mit meist eindeutigem Bezug zum auslösenden Medika-
ment
4 Histologie: spongiforme subkorneale Pustel mit Neutrophilen und
papilläres Ödem
19.16.5 Hypersensitivitätssyndrom
4 = DRESS (»drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms«)

4 häufige Auslöser: Carbamazepin, Phenytoin, Allopurinol, Sulfonamide,
Dapson und Minocyclin; als Kofaktor wird eine Reaktivierung von hu-
manem Herpesvirus Typ 6 diskutiert
Klinik
4 Beginn erst 2–8 Wochen nach Ansatz des auslösenden Medikaments
4 ausgeprägtes, lang persistierendes, makulopapulöses Exanthem bis hin
zur Erythrodermie
4 häufig ausgeprägte Gesichtsschwellung
4 mitunter Pustulation
4 hohes Fieber
4 Lymphknotenschwellung
4 Eosinophilie (≥1500/μl im peripheren Blut)
4 Organbeteiligung (Hepatitis, Nephritis, Pneumonie, Myokarditis,
Pankreatitis)

4 sorgfältige Anamnese mit systematischer Erfassung aller in den voraus-
gegangenen 2–8 Wochen applizierten Medikamente
4 Labor (Differenzialblutbild, Leber- und Nierenwerte), Histologie, ggf.
Abdomen-Sonographie
4 Score-System mit Bewertung der vorgenannten klinischen Sym-
ptome
Therapie
4 strikte Meidung des auslösenden Medikaments mit Ausstellung eines
(Verdachts-)Allergiepasses
4 Fieber und Exanthem sprechen relativ rasch auf systemische Kortikoide
an
4 Abheilung dauert oft deutlich länger als 2 Wochen
19.16.6 Stevens-Johnson-Syndrom und toxische

epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom)
4 Stevens-Johnson-Syndrom: Hautablösung unter 10% der Körperober-

fläche
4 toxische epidermale Nekrolyse: Hautablösung über 30% der Körper-
oberfläche
4 Übergangsvariante Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale
Nekrolyse: Hautablösung von 10–30% der Körperoberfläche
Ätiologie
4 zytotoxische T-Lymphozyten zerstören insbesondere die Basalzell-
schicht; es resultiert die Ablösung der gesamten Epidermis
4 häufige Auslöser: Allopurinol, Sulfonamide, Oxicame, Antiepileptika
(Lamotrigin, Carbamazepin, Phenytoin, Phenobarbital), Nevirapin
(bei HIV-Infektion eingesetzter nicht-nukleosider Reverse-Transkrip-
tase-Hemmer)
Klinik
4 Beginn der ersten Hautläsionen meist 4–14 Tage nach Therapiebe-
ginn
4 stammbetont Ausbildung multipler, 1–2 cm großer, roter Makulae mit
zentral dunklerem Farbton
4 einzelne Läsionen erinnern an Kokarden
4 im Verlauf zentral Blasenbildung
4 oft Konfluenz zu großflächigen Erythemen mit großflächiger Ablösung
der Epidermis
19 4 Schleimhautbeteiligung mit großflächigen Erosionen, die zu Verkle-
bungen neigen
4 Nikolski-Zeichen I positiv
153 19
4 Erfassung aller in den vorangegangenen Wochen (insbesondere der in
den letzten 4–14 Tagen vor Exanthembeginn) applizierten Medika-
mente
4 Hautbiopsie zur histologischen Sicherung: subepidermale Spaltbildung
mit Nekrose der Epidermis
4 wichtige Differenzialdiagnose: »staphylococcal scalded skin syndrome«
(SSSS): in der Histologie findet sich hier die Spaltebene subkorneal
4 im Tzanck-Test vom Blasengrund keine intakten Epidermiszellen nach-
weisbar
Therapie
4 Absetzen aller verdächtigen Medikamente
4 bei großflächiger Epidermisablösung ausgeprägter Flüssigkeits- und
Proteinverlust mit Störung von Temperaturregulation und Nierenfunk-
tion
4 intensivmedizinische Betreuung mit interdisziplinärer Kooperation er-
forderlich (Spezialbett, Lagerung auf Metallfolie, Volumensubstitution,
Erhöhung von Raumtemperatur und Luftfeuchtigkeit etc.)
4 Systemtherapie mit kurzfristig hochdosierten systemischen Glukokor-
tikoiden; ggf. hochdosierte intravenöse Immunglobuline (IvIg); ggf.
Ciclosporin A
4 ! Cave: Gefahr von Synechien an Schleimhautgrenzen, insbesondere
eines Symblepharons mit Gefahr der Erblindung!
4 toxische epidermale Nekrolyse zeigt hohes Letalitätsrisiko
20
20 Infektionskrankheiten der Haut

P. Mayser
20.1 Erysipel – 156
20.2 Erysipeloid – 156
20.3 Impetigo contagiosa – 157
20.4 Ostiofollikulitis, Furunkel, Karbunkel – 158
20.5 Phlegmone – 159
20.6 Gramnegativer Fußinfekt – 159
20.7 Erythrasma – 160
20.8 Borreliose – 160
20.9 Syphilis – 162
20.10 Gonorrhö – 167
20.11 Ulcus molle – 168
20.12 Lymphogranuloma venereum – 169
20.13 Superfizielle Mykosen (Dermatomykosen) – 170

20.13.1 Erkrankungen durch Dermatophyten – 171
20.13.2 Dermatomykosen durch Hefepilze (Kandidosen) – 176
20.13.3 Pityriasis versicolor – 180
20.14 Infektionen mit Herpes-simplex-Viren – 181

20.14.1 Orofaziale HSV-Infektion – 182
20.14.2 Genitale HSV-Infektion – 182
20.15 Varizella–Zoster-Virus-(VZV)-Infektionen – 183
20.15.1 Varizellen – 183
20.15.2 Herpes zoster – 184
20.16 Infektionen mit humanen Papillomviren (HPV) – 186

20.16.1 Verruca vulgaris (Viruswarze vom Hauttyp) – 186
20.16.2 Plantarwarzen – 186
20.16.3 Verrucae planae (juvenilis) – 187
20.16.4 Condylomata acuminata – 187
20.17 Molluscum contagiosum – 189
20.18 Erythema infectiosum – 189
20.19 Hauterscheinungen bei HIV-Infektion und AIDS – 190
20.20 Trichomoniasis – 191
20.21 Leishmaniose – 192

20.21.1 Kutane Leishmaniose der »Alten Welt« – 192
20.21.2 Kutane Leishmaniose der »Neuen Welt« – 193
20.22 Pedikulose – 193

20.22.1 Pediculosis capitis – 193
20.22.2 Pediculosis vestimentorum – 194
20.22.3 Pediculosis pubis – 195
20.23 Cimikose (Wanzenbefall) – 195
20.24 Skabies – 196

156 Kapitel 20 · Infektionskrankheiten der Haut
Eigene Notizen 20.1 Erysipel
4 Synonym: Wundrose
4 akut verlaufende Infektion in der oberen Dermis unter Beteiligung der
dermalen Lymphspalten/-gefäße durch Streptokokken
4 Erreger: Streptococcus pyogenes (Gruppe A, β-hämolysierend) ist für
~90% aller Infektionen verantwortlich; weitere Erreger dieser Gruppe:
Streptococcus viridans (α-hämolysierend), Streptococcus pneumoniae
4 Erreger gelangen durch Eintrittspforten (z. B. Mazeration bei Tinea
pedis interdigitalis, kleine Verletzungen, Stichreaktionen) in die Haut
Klinik
4 scharf begrenztes Erythem mit zungenförmigen Ausläufern, bei
schwereren Verläufen mit blasiger Abhebung der Haut, Hämorrhagien
und Nekrosen (. Abb. 27, Farbteil)
4 hohes Fieber, Schüttelfrost, allgemeines Krankheitsgefühl
4 > Memo Bei rezidivierenden Erysipelen ist die klinische Symptomatik
oft abgeschwächt, es besteht das Risiko der Entwicklung chronischer
Lymphödeme durch Obliteration der Lymphwege (»Elephantiasis
nostras«).
Diagnostik
4 charakteristisches klinisches Bild
4 Leukozytose, CRP-Erhöhung, im Verlauf Anstieg des Antistreptolysin-
und des Anti-Streptokokken-DNAse-B-Titers
4 ggf. Abstriche von Ulzerationen und Erosionen für mikrobiologische
Diagnostik
4 Kontaktdermatitis
4 beginnender Herpes zoster (insbesondere Gesicht)
4 Erysipeloid
4 tiefe Venenthrombose
4 Stauungsdermatitis
4 Erysipelas carcinomatosum
4 Erythema chronicum migrans
Therapie
4 Penicillin G i.v. oder Cephalosporin (z. B. Cefuroxim i.v. oder p.o.)
4 bei Penicillinallergie Clindamycin oder Makrolid
4 Ruhigstellung und Hochlagern betroffener Extremitäten, ggf. Throm-
boseprophylaxe
20.2 Erysipeloid
4 Synonym: Rotlauf
20 4 Zoonose durch Erysipelothrix rhusiopathiae (grampositives Stäbchen;
Hauptwirte sind Schweine und Salzwasserfische)
20.3 · Impetigo contagiosa
157 20
4 Erreger gelangen über kleine Verletzungen beim Zubereiten von infi- Eigene Notizen
ziertem Fleisch in die Haut
4 Risikogruppen: Metzger, Fischer
Klinik
4 lividrote randbetonte Erytheme, meist im Bereich der Hände
4 randbetonte Ausbreitung, erysipelähnlich (Name!)
4 kaum Allgemeinsymptome
4 Komplikationen: Arthritis
Diagnostik
4 Anamnese
4 ggf. Erregernachweis im Biopsiematerial
4 Erysipel (Fieber)
4 Erythema chronicum migrans (langsamere Ausbreitung)
Therapie
4 Penicillin
20.3 Impetigo contagiosa
4 oberflächliche Hautinfektion meist durch Staphylococcus aureus,

seltener durch Gruppe A-Streptokokken (Streptococcus pyogenes)
4 häufigste bakterielle Infektion bei Kindern
4 hohe Kontagiosität (Schmierinfektion)
4 bullöse und nichtbullöse Formen
4 Pathogenese der bullösen Impetigo:
5 exfoliative Toxine von S. aureus fungieren als Serinprotease und
spalten das desmosomale Protein Desmoglein-1 der Keratinozyten
5 es resultiert eine Akantholyse mit Blasenbildung
Klinik
4 initial Rötung, dann Ausbildung von Erosionen, die von honiggelben
Krusten bedeckt sind
4 bei der bullösen Impetigo Bläschen oder Blasen unterschiedlicher
Größe, die nach Erosion ebenfalls honiggelbe Krusten hinterlassen
Diagnostik
4 Abstrich für mikrobiologische Diagnostik
4 Labor: Leukozytose und CRP-Erhöhung in ca. 50% der Fälle
4 ggf. Urinstatus mit Wiederholung nach 6 Wochen zum Ausschluss einer
Poststreptokokken-Glomerulonephritis
4 Dermatophytosen
4 Herpes-simplex-Infektion

4 fett-feuchte Verbände mit Antiseptika (z. B. Polihexanid-Macrogolsal-
be) zum Ablösen der Krusten
4 Wäsche- und Umgebungsdesinfektion
4 bei ausgedehntem Befall und Allgemeinsymptomatik: orales penicilli-
nasefestes Penicillin (z. B. Flucloxacillin) oder Cephalosporin (z. B.
Cefuroxim)
20.4 Ostiofollikulitis, Furunkel, Karbunkel
4 Infektion des Haarfollikels durch Staphylococcus aureus unterschied-

lichen Ausmaßes:
5 Ostiofollikulitis: betrifft die Region des Infundibulums (ostium
(lat.) = Eingang)
5 Furunkel: Entzündung und Einschmelzung des gesamten Follikels
5 Karbunkel: Konfluenz mehrerer Furunkel
Klinik
4 Ostiofollikulitis: das Infundibulum ausfüllende Pustel mit erythema-
tösem Hof, meist an Stamm, Gesäß, Oberschenkel (»Jeanshosen-
Follikulitis«), Bartbereich
4 Furunkel: derber, stark schmerzhafter, geröteter Knoten mit Einschmel-
zung (Abszedierung), narbige Abheilung
4 Karbunkel: plattenartige Infiltrate mit Einschmelzung
Diagnostik
4 mikrobiologischer Abstrich
4 bei Furunkel/Karbunkel Suche nach möglichen Prädispositionsfaktoren
(Reservoir für Staphylococcus aureus im Nasenrachenraum oder peri-
neal; Diabetes mellitus; Immundefekte)
4 zur Ostiofollikulitis: gramnegative Follikulitis, Acne vulgaris, Malasse-
zia-Follikulitis, Candida-Follikulitis, Tinea
4 zu Furunkel und Karbunkel: tiefe Trichophytie, Acne conglobata, Acne
inversa, Aktinomykose
Therapie
4 Ostiofollikulitis: lokale Antiseptika, bei ausgedehntem Befall ggf. orales
penicillinasefestes Penicillin oder Cephalosporin
4 Furunkel/Karbunkel: Ruhigstellung, Inzision und Drainage nach Ein-
schmelzung (Fluktuation), penicillinasefestes Penicillin oder Cephalo-
sporin
4 bei allen Formen sorgfältige Haut- und Kleiderhygiene
20
20.6 · Gramnegativer Fußinfekt
159 20
20.5 Phlegmone Eigene Notizen
4 teils einschmelzende, tiefe bakterielle Hautinfektion unter Einbezie-

hung der Dermis und des subkutanen Fettgewebes, auch Ausbreitung
auf Muskulatur und Knochen
4 Erreger meist Staphylokokken und Streptokokken, aber auch Mischin-
fekte (z. B. nach Bissverletzungen)
Klinik
4 tiefgreifende, lividrote, unscharf begrenzte Schwellung mit Nekrosen
und Abszedierung
4 zunehmende Allgemeinsymptomatik
Diagnostik
4 Labor: Leukozytose, oft massive Erhöhung von CRP und BSG
4 mikrobiologische Diagnostik: Materialgewinnung ggf. auch durch In-
zision bzw. Biopsie (auch Anaerobier sollten erfasst werden)
4 ggf. bildgebende Ausbreitungsdiagnostik (MRT)
Therapie
4 Antibiotikum nach Antibiogramm
4 ggf. Inzision und Drainage
20.6 Gramnegativer Fußinfekt
4 Infektion der Zehenzwischenräume durch gramnegative Erreger, ins-

besondere Pseudomonas aeruginosa
4 wird durch Hyperhidrose, geschlossenes Schuhwerk und interdigitale
Mykose begünstigt
Klinik
4 Erytheme mit nässenden Erosionen der Zehenzwischenräume und des
Vorfußes, Schwellung
4 aufdringlicher, süßlich-fauliger Geruch
Diagnostik
4 Abstrich für bakteriologische Diagnostik
4 mykologisches Nativpräparat und Kultur zum Ausschluss einer oft
gleichzeitig bestehenden Tinea pedis
Therapie
4 Antiseptika in austrocknender Grundlage (z. B. Polihexanid-Gel,
Clioquinol-haltige Paste)
4 systemische Antibiotika nach Antibiogramm, z. B. Chinolone oder
Cephalosporine der 3. Generation
Eigene Notizen 20.7 Erythrasma
4 Infektion intertriginöser Areale durch Corynebacterium minutissimum
Klinik
4 feinschuppende, leicht bräunliche Erytheme insbesondere an Leistenre-
gion und Axillen
Diagnostik
4 unter Illumination mit Woodlicht (Wellenlänge 365 nm) korallenrote
Fluoreszenz durch von Corynebakterien produzierte Porphyrine
4 Tinea (zeigt stärkere Randbetonung und Schuppung)
4 Candidose (zeigt stärkere Mazeration und Satellitenherde)
Therapie
4 topische Breitspektrumantimykotika (Azole, Ciclopiroxolamin)
20.8 Borreliose
4 durch Zecken (Ixodes ricinus), möglicherweise auch durch andere

blutsaugende Insekten übertragene Infektion mit Spirochäten der
Gattung Borrelia
4 wichtige humanpathogene Spezies
5 Borelia afzelii (führt zur Acrodermatitis chronica atrophicans)
5 Borrelia garinii (häufige Ursache der Neuroborreliose)
5 Borrelia burgdorferi sensu stricto
4 in Europa sind alle drei Spezies vertreten, in den USA vorwiegend
Borrelia burgdorferi sensu stricto
4 sowohl adulte Zecken als auch Nymphen können Borrelien über-
tragen
4 > Memo Eine durchgemachte Borrelieninfektion bietet keinen Schutz
vor Reinfektion.
Klinik
4 stadienhafter Verlauf
5 Stadium I = lokalisierte Frühborreliose (ca. 1–8 Wochen)
J gekennzeichnet durch Allgemeinsymptome (Kopfschmerzen,
Gliederschmerzen) und Erythema chronicum migrans
J Spontanheilung möglich
5 Stadium II = disseminierte Frühborreliose (Monate bis 1 Jahr)
J Borrelienlymphozytom (Lymphadenosis cutis benigna)
J neurologische Veränderungen (Bannwarth-Meningopolyradiku-
loneuritis, Hirnnervenausfälle insbesondere des N. facialis, lym-
20 phozytäre Meningitis)
J Karditis (Perikarditis, Myokarditis mit AV-Block, Pankarditis)
20.8 · Borreliose
161 20
J Arthralgien/Arthritis (Oligoarthritis besonders des Kniegelenks), Eigene Notizen

Myalgien
J Konjunktivitis, Iritis
5 Stadium III = Spätborreliose (1–10 Jahre)
J Acrodermatitis chronica atrophicans, juxtaartikuläre Knoten,
chronische Arthritiden
J progressive Enzephalomyelitis
4 Manifestationen der Borreliose am Hautorgan:
5 Erythema chronicum migrans (ECM)
J zentrifugale Ausbreitung eines zentral oft, aber nicht immer ab-
blassenden, anulären Erythems ohne epidermale Beteiligung in
der Umgebung des Zeckenstichs, das innerhalb von 6 Wochen
abklingt
J Variante: multilokuläre Erythemata migrantia bei hämatogener
Dissemination der Erreger (wird von manchen Autoren dem Sta-
dium II zugeordnet)
5 Lymphadenosis cutis benigna
J besonders an den Ohrläppchen und Mamillen auftretende rötlich-
braune, nicht schuppende Knoten, die histologisch als benigne
B-Zell-Proliferation mit zahlreichen Keimzentren imponieren
5 Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer (ACA)
J chronisch-progressive Atrophisierung der Haut besonders im Be-
reich der distalen Extremitäten, meist asymmetrisch
J zunächst ödematöses Stadium mit lividrotem, unscharf be-
grenztem Hautödem
J oft erst nach Jahren atrophisches Stadium mit zigarettenpapierar-
tiger Hautatrophie und durchscheinender Venenzeichnung nach
Verlust des subkutanen Fettgewebes
4 juxtaartikuläre Knoten: fibroide Proliferationen über Ellbogen und
Knien
Diagnostik
4 serologischer Nachweis zirkulierender IgG- und/oder IgM-Antikörper
gegen Borrelienantigene mittels ELISA (als Suchtest) und Westernblot
(als Bestätigungstest)
4 in den ersten 4 Wochen nach Infektion nur in ca. 50% der Fälle positive
serologische Reaktionen, d. h., eine negative Borrelienserologie schließt
eine floride Infektion nicht aus
4 Serologie erlaubt keine sichere Unterscheidung zwischen einer floriden
Spätinfektion und der Seronarbe einer ausgeheilten Infektion
4 Serologie eignet sich nur bedingt zur Kontrolle des Therapieerfolgs
4 falsch-positive IgM-Titer möglich bei Syphilis, Malignomen, Autoim-
munerkrankungen, akuter EBV-Infektion
4 bei aktiver Neuroborreliose Nachweis einer entzündlichen lymphozytären
Liquor-Pleozytose sowie einer intrathekalen Antikörperproduktion
4 histologische Befundsicherung i. d. R. bei Verdacht auf Lymphozytom
und Acrodermatitis chronica atrophicans und bei unklarem klinischen
Bild eines Erythema chronicum migrans

4 bei lokalisierter und mild verlaufender disseminierter Frühinfektion:
Doxycyclin bzw. bei Kindern und Schwangeren Amoxicillin oder
Makrolide über 14–21 Tage
4 bei schwerer verlaufender disseminierter Früh- und Spätborreliose:
Ceftriaxon i.v. über 14–28 Tage
4 > Memo Die Therapie einer Borreliose richtet sich nach der klinischen
Symptomatik, nicht allein nach der serologischen Befundkonstellation.
Die prophylaktische Gabe eines Antibiotikums bereits nach Zeckenstich
ist nicht indiziert.
20.9 Syphilis
4 Synonym: Lues
4 vornehmlich durch Geschlechtsverkehr übertragene Infektion durch
Treponema pallidum (pallidus = blass; verweist auf schlechte Anfärb-
barkeit des Erregers in Ausstrichen/Gewebe)
4 6–20 μm lange und 0,1–0,2 μm dicke Spirochäte mit 10–20 schrauben-
förmigen Windungen, zentral »kleiderbügelartig« abgeknickt
4 sehr austrocknungsempfindlich, kaum Überleben in freier Umgebung
(für Beurteilung des Übertragungswegs wichtig)
4 Infektion erfordert engen Gewebekontakt und Mikrotraumen
4 lange Generationszeit der Spirochäten (>30 h), für Therapiedauer
wichtig
Systematik
4 Frühsyphilis (nach WHO-Definition: 0–2 Jahre bzw. CDC-Definition:
0–1 Jahr nach Infektion) umfasst die
5 primäre Syphilis (= Lues I): Primäraffekt und Befall regionärer
Lymphknoten
5 sekundäre Syphilis (= Lues II): disseminierte Infektion mit Bak-
teriämie, Systemzeichen und Exanthem/Enanthem (»Syphilide«)
5 seropositive latente Syphilis (= Lues latens seropositiva): ist
Ausdruck unbehandelter oder subkurativ behandelter Infektion
(nicht zu verwechseln mit »Seronarbe« nach erfolgreicher
Therapie)
4 Spätsyphilis (Syphilis ab vollendetem zweitem Jahr [nach WHO] bzw.
erstem Jahr nach Primärinfektion [nach CDC]) umfasst die
5 tertiäre Syphilis (Lues III) – granulomatöse, erregerarme tuberono-
döse Läsionen und Gummen
5 quartäre Syphilis: erregerarme Veränderungen und Neurolues
(Tabes dorsalis, progressive Paralyse)
4 kongenitale Syphilis (Lues connata)
5 entsteht durch diaplazentare Übertragung von Treponema pallidum
während der Schwangerschaft auf den Feten
20
20.9 · Syphilis
163 20
4 primäre Syphilis
5 ca. 3 Wochen nach Infektion an Inokulationsstelle zunächst dunkel-
rotes Knötchen, dann schmerzlose (nicht bei rektalem oder analem
Befall) Ulzeration mit hellrotem Randsaum (sog. Primäraffekt), pal-
patorisch derb = Ulcus durum (»harter Schanker«; . Abb. 30, Farb-
teil); gelegentlich ausgeprägte Schwellung (Vorhautödem mit Para-
phimose, »Glockenschwengelpenis«)
5 prinzipiell ist jede Lokalisation möglich, auch extragenital (z. B.
Lippen, Zunge, Pharynx)
5 ohne Therapie Heilung des Primäraffektes nach 3–8 Wochen
5 regionale Lymphadenitis: 1–2 Wochen nach Ulcus durum auf-
tretende Lymphknotenschwellung meist einseitig, derb – indolent;
sog. Primärkomplex
4 sekundäre Syphilis
5 Exantheme/Enanthem der Syphilis (»Syphilide«) als Ausdruck einer
Dissemination von T. pallidum
5 große Vielfalt möglicher Morphen: Syphilis ist der (nahezu alles
nachahmende) »Affe unter den Hautkrankheiten«
5 Exantheme der sekundären Syphilis jucken nicht und sind nur selten
bullös
J makulöses Syphilid (Roseola): zartrote, unscharf begrenzte
Makulae
J papulöses Syphilid: zunehmende Gewebeimmunität führt zu im-
mer umschriebeneren Veränderungen; Mundschleimhaut zeigt
mitunter weißliche Plaques = Plaques muqueuses
J Palmoplantarsyphilid: 1–2 cm große rotbraune Papeln an Hand-
innenflächen und Fußsohlen (»Clavi syphilitici«)
J Condylomata lata: erosive genitale Papeln, sehr erregerreich
J bei Immunsuppression Erosion der Veränderungen möglich
(»Lues maligna«)
J syphilitisches Leukoderm: Abheilung der Exantheme mit postin-
flammatorischer Hypopigmentierung (z. B. am Hals: »Halsband
der Venus«)
J syphilitische Alopezie: kleinherdiger, »mottenfraßähnlicher«
Haarausfall
5 generalisierte Lymphadenopathie (derb, indolent); »Schwieger-
vaterhandgriff«: Ertasten der antekubitalen Lymphknoten beim
Händedruck
5 akute Hepatitis
5 akute Glomerulonephritis
5 Splenomegalie
5 Meningitis/Meningoenzephalitis (insbesondere bei Immunsup-
pression – HIV/AIDS)
5 muskuloskelettale Veränderungen (Periostitis – nächtlicher
Knochenschmerz), Polyarthritis
Eigene Notizen 4 tertiäre Syphilis

5 tuberonodöse Syphilide
J gruppierte rotbraune Papeln und Knoten, die peripher expandie-
ren und zentral abheilen und somit anuläre Muster hinterlassen
(tuberoserpiginöse Syphilide)
J besonders betroffen Oberarmstreckseiten, Rücken und Gesicht
5 Gummen
J schmerzlose, derb-eleastische subkutane Knoten; neigen zur
Ulzeration mit Austritt eines zähflüssigen, gummiartigen
Sekrets
J betroffen sind besonders weicher Gaumen (Gefahr der Perfora-
tion), Nase (»Sattelnase« nach Einschmelzung), Kapillitium,
Gesicht, auch innere Organe
5 muskuloskelettale Symptome
J Periostitis, Osteolysen, gummöse Osteopathien
5 kardiovaskuläre Symptome
J Befall der Vasa vasorum führt zur Entzündung der Gefäßwand
mit Risiko der Bildung von Aneurysmen: z. B. Mesaortitis syphi-
litica (Aortenaneurysma, -insuffizienz)
5 neurologische Symptome
4 quartäre Syphilis
5 progressive Paralyse
J bei etwa 2% der unbehandelten Patienten etwa 20–25 Jahre nach
Primärinfektion
J Schädigung besonders des Frontalhirns führt u. a. zum Persön-
lichkeitsveränderung
5 Tabes dorsalis
J bei etwa 2% der unbehandelten Patienten
J degenerative Veränderungen im Bereich der Hinterstränge und
Dorsalwurzeln
J neurotrophische Ulzera
J einschießende Schmerzen (Bauch, Extremitäten)
J Argyll-Robertson-Phänomen: pathognomonisches Pupillen-
zeichen mit fehlender Licht-, aber erhaltener Konvergenzreaktion
J Ataxie: schleudernder Gang/unkoordinierte Bewegungen, Rom-
berg-Zeichen positiv
4 kongenitale Syphilis (Syphilis connata)
5 in utero erworbene Syphilis
5 Ausmaß der Schädigung ist vom Infektionszeitpunkt der Mutter
abhängig
5 Syphilis connata praecox
J Manifestation innerhalb der ersten 2 Lebensjahre
J Frühgeburt, niedriges Geburtsgewicht
J Hepatosplenomegalie
J Glomerulonephritis
J Blasen/Erosionen besonders palmoplantar (»Pemphigus syphili-
20 ticus«)
J Coryza = blutiger Schnupfen
20.9 · Syphilis
165 20
J Periostitis (besonders der langen Röhrenknochen) führt zur Eigene Notizen

schmerzbedingten Bewegungsminderung (Parrot-Pseudoparalyse)
J hohe Letalität
5 Syphilis connata tarda
J Manifestation nach dem 2. Lebensjahr
J Hutchinson-Trias: Keratitis, Innenohrschwerhörigkeit und Hut-
chinson-Zähne (tonnenförmige Zähne, Diastema)
J Sattelnase
Diagnostik
4 serologische Testmethoden
5 Suchtests
J TPPA (früher TPHA): mit Treponema pallidum beladene Partikel
(TPPA) oder Hammelerythrozyten (TPHA) werden mit Patienten-
serum inkubiert; im Falle des Vorliegens von Antikörpern kommt es
zur Agglutination (= positiver TPPA); Test wird etwa 3 Wochen nach
erfolgter Infektion positiv; Titer persistiert meist zeitlebens; TPPA
und TPHA eignen sich nicht zur Erfolgskontrolle einer antibioti-
schen Therapie oder zur Einschätzung der Therapienotwendigkeit
J VDRL (»veneral disease research laboratory«): weist mittels
Flockungstest Antikörper gegen Phospholipide/Kardiolipin nach,
die nach Befall mit Treponema pallidum durch Gewebszerfall
freigesetzt werden; Test ist unspezifisch (falsch-positive Ergeb-
nisse z. B. bei Vorliegen eines Lupus erythematodes möglich),
erlaubt aber wegen des Titerabfalls nach Therapie Aussagen zur
Effektivität derselben; Test 2–3 Wochen nach Infektion positiv
5 Bestätigungstests
J Westernblot bzw. ELISA werden als Bestätigungstests eingesetzt,
die unter Verwendung von Treponema pallidum-Antigenen den
Nachweis spezifischer IgG- und IgM-Antikörper im Patien-
tenserum erlauben
J FTA-ABS (= Fluoreszenz-Treponema-Antikörper-Absorpti-
onstest): gestattet den Nachweis zirkulierender Antikörper mittels
Immunfluoreszenz gegen Treponema pallidum-Antigene, die auf
einem Objektträger suspendiert sind; wird etwa 4 Wochen nach
Infektion positiv; Modifikationen dieses Tests erlauben den früh-
zeitigen Nachweis von IgM-Antikörpern bereits 2 Wochen nach
Infektion (IgM-FTA-ABS; 19S-IgM-FTA-ABS)
5 bei Verdacht auf Neurolues Untersuchung des Liquors bezüglich des
Vorhandenseins treponemenspezifischer Antikörper
4 Diagnostik der primären Syphilis
5 Direktnachweis mittels Dunkelfeldmikroskopie aus Reizserum vom
Ulcus (kräftiges Reiben des Ulkus mit einer NaCl-getränkten
Mullkompresse, bis klare Lymphe austritt)
5 Dunkelfeldmikroskopie ist bei Veränderungen im Mundbereich
nicht verlässlich (apathogene Treponemen der Mundhöhle sind
schwer abgrenzbar)
5 Serologie (s. oben)
Eigene Notizen 4 Differenzialdiagnosen der primären Syphilis

5 Herpes genitalis (schmerzhafte Lymphadenitis)
5 Ulcus molle (schmerzhaftes, weiches Ulkus)
5 Lymphogranuloma venereum (kleine Ulzeration, abszedierende
Lymphadenopathie)
5 (spinozelluläre) Karzinome (Histologie)
5 fixe Arzneimittelreaktion (Erosion, kein Ulkus; Medikamentenana-
mnese)
5 Traumata, Artefakte
4 Diagnostik der sekundären Syphilis
5 Serologie (s. oben)
5 Dunkelfelduntersuchung erosiver Veränderungen
5 Lues latens seropositiva
J symptomfreie Phase nach Abheilung der Lues II bis zum Auf-
treten der Spätsyphilis (Lues III/IV)
J positiver IgM-FTA-ABS-Test
J Durchuntersuchung erforderlich (Liquor, neurologische Unter-
suchung, Beurteilung Aorta, augenärztliche Untersuchung)
4 Diagnostik der tertiären Syphilis
5 Liquor- und Serumuntersuchungen
5 neurologische Untersuchungen
4 Diagnostik der quartären Syphilis
5 Liquor- und Serumuntersuchungen
5 neurologische Untersuchungen
Therapie
4 Penicillin als Mittel der Wahl (bisher keine Resistenzentwicklung)
4 vorzugsweise intramuskuläre Applikation: therapeutische Serumkon-
zentration muss mindestens über 7 Tage bestehen, da die Generations-
zeit von Treponema pallidum etwa 30 h beträgt
5 Frühsyphilis: Benzathin-Penicillin 2,4 Mio. IE i.m. einmalig (ggf.
Wiederholung am Tag 8)
5 Spätsyphilis: Benzathin-Penicillin 2,4 Mio. IE i.m. dreimalig an den
Tagen 1,8 und 15
5 Neurosyphilis: 6×4 Mio. IE Penicillin G i.v. pro Tag über 14 Tage
4 Komplikation: Jarisch-Herxheimer-Reaktion
5 akute Systemreaktion durch Zerfallsprodukte von T. pallidum unter
Penicillintherapie besonders bei Frühsyphilis
5 2–6 h nach Gabe grippeähnliche Symptomatik, Fieber, Kopf- und
Gelenkschmerzen
5 Therapie: systemische Glukokortikoide
5 Differenzialdiagnose: Penicillinunverträglichkeit
4 serologische Kontrolle nach 3, 6, 12, 24 und 36 Monaten zur Validierung
des Therapieerfolgs (VDRL, Westernblot IgM bzw. IgM-FTA-ABS)
4 > Memo Eine Syphilis-Infektion verleiht keine Immunität.
4 bei nach Therapie erneut positivem IgM-FTA-ABS-Test bzw. erneutem
20 Nachweis von IgM im Westernblot und steigendem VDRL-Titer ist Re-
Infektion wahrscheinlich
20.10 · Gonorrhö
167 20
4 gemäß Infektionsschutzgesetz nicht-namentliche Meldepflicht bei Eigene Notizen

positiver Labordiagnostik
4 Ausschluss weiterer sexuell übertragbarer Erkrankungen (insbesondere
HIV) sowie von Hepatitis B und C
20.10 Gonorrhö
4 Synonym: Tripper
4 Erreger: Neisseria gonorrhoeae (gramnegative aerobe Diplokokken –
semmelförmig)
4 häufigste bakterielle sexuell übertragene Erkrankung
4 Infektionsraten: 35% der Männer nach Geschlechtsverkehr mit einer
infizierten Frau; 60–90% der Frauen nach Geschlechtsverkehr mit
einem infizierten Mann
4 Erregerreservoir: asymptomatische Frauen mit oft lang persistierender
Infektion
4 Infektion der oberflächlichen Schleimhäute (Urethra, Rektum, Endo-
zervix, Pharynx, Konjunktiven)
4 Dissemination möglich
Klinik
4 genitale Gonorrhö des Mannes
5 Urethritis 3–4 Tage nach Infektion, Dysurie und eitriger Ausfluss
(»Bon-jour-Tropfen«)
5 Komplikationen: akute Epididymitis, chronische Prostatitis
4 genitale Gonorrhö der Frau
5 Urethritis: oft übersehen, in 80% der Fälle wie die Zervizitis asym-
ptomatisch; Inkubationszeit 5–8 Tage
5 Komplikationen:
5 Salpingitis: über Spermien mit anhaftenden Gonokokken Infektion
der Eileiter; häufige Komplikation: Peritonitis/Perihepatitis
5 »pelvic inflammatory disease« (PID)
J Infektion von Eileitern, Ovarien und Peritoneum
J chronische Bauchschmerzen
J ! Cave Geht mit Gefahr der Eileiterschwangerschaft und Steri-
lität einher!
4 Sonderformen:
5 Gonoblennorrhö: Infektionen von Augenlidern und Konjunktiven
besonders bei Neugeborenen. Gefahr der Hornhautulzeration
5 anorektale Gonnorhö: verläuft oft asymptomatisch
5 pharyngeale Gonorrhö: uncharaktistische Beschwerden (»Hals-
schmerzen«), in 90% der Fälle asymptomatisch
5 disseminierte Gonokokkeninfektion (Gonokokkensepsis) mit
Trias:
J Polyarthralgie ohne Arthritis, später Monarthritis (fast immer
Knie, Gonokokken im Gelenkpunktat)
J Tenosynovitis
Eigene Notizen J Dermatitis: Pusteln auf erythematösem Grund oft über den Ge-
lenken – septische Vaskulitis
5 Fieber, Schüttelfrost, Abgeschlagenheit
Diagnostik
4 direkter Erregernachweis mittels urethralem/zervikalem Abstrich mit
Anfärbung intrazellulärer gramnegativer Diplokokken
4 PCR-Diagnostik (unter Verwendung von Erststrahlurin)
4 Anzüchtung mittels Kultur (Thayer-Martin-Agar, 37°C in CO2-Atmo-
sphäre; nach 24–36 h positive Oxidasereaktion mit Schwarzfärbung
durch Dimethylparaphenylendiamin), erlaubt Durchführung eines An-
tibiogramms
4 > Memo Eine kulturelle Diagnostik vom Rektum sollte bei allen an
Gonorrhö erkrankten Frauen, eine Kultur von Rektum- und Pharynx-
abstrichen bei allen an Gonorrhö erkrankten homosexuellen Männern
angelegt werden.
4 beim Mann
5 andere Urethritiden
4 bei der Frau
5 andere bakterielle Infektionen
5 Herpes simplex
Therapie
4 wegen Zunahme der Resistenzentwicklung Therapie möglichst immer
nach Antibiogramm
4 unkomplizierte urethrale Gonorrhö: Ceftriaxon oder Cefixim als Ein-
maldosis
4 oft begleitende Chlamydieninfektion
4 Ausschluss begleitender Syphilis- bzw. HIV-Infektion
4 ggf. Mitbehandlung von Sexualpartnern
4 Kontrolle des Therapieerfolgs mittels Kultur 4–7 Tage nach Therapieende
20.11 Ulcus molle
4 Synonym: weicher Schanker

4 Erreger: Haemophilus ducreyi (gramnegatives, thermolabiles anaerobes
Stäbchen)
4 Übertragung erfolgt fast immer durch Geschlechtsverkehr
4 endemisch in Afrika, Südostasien, Zentralamerika
4 Inkubationszeit: 3–5 Tage
Klinik
4 Beginn mit kleiner rötlicher Papel (gelegentlich auch mehrere Läsionen
20 in abklatschartiger Verteilung), innerhalb von 2–3 Tagen Pustel und
Ulzeration
20.12 · Lymphogranuloma venereum
169 20
4 schmerzhaft besonders nach Kontakt mit Urin Eigene Notizen

4 Lokalisation:
5 Männer: Glans penis, inneres Vorhautblatt, Frenulum
5 Frauen: Labien, Perianalregion, Zervix
4 Lymphadenopathie (= Bubo): meist einseitig inguinal, schmerzhaft;
Auftreten meist nach 1–2 Wochen; im Verlauf Abszedierung mit
Spontanentleerung und Fistelbildung
4 Spontanheilung nach 4–6 Wochen bei Männern, nach mehreren
Monaten bei Frauen; Rezidive selten
Diagnostik
4 charakteristische Klinik: schmerzhaftes weiches Ulkus
4 mikrobiologischer Abstrich: gramnegative Stäbchen in fischzugartiger
Anordnung
4 Kultur nur auf Spezialmedien möglich
4 Nachweis mittels PCR
4 Untersuchung auch von Sexualpartnern
4 Mischinfektionen (insbesondere Syphilis und HIV) sollten ausge-
schlossen werden
4 primärer Herpes simplex (Beginn mit Bläschen)
4 syphilitischer Primäraffekt (zeigt derbes, nicht schmerzhaftes Ulcus; die
einschmelzende Lymphadenopathie fehlt)
4 Lymphogranuloma venereum (Ulkus ist kleiner, geht mit bilateraler und
indolenter Lymphadenopathie einher)
Therapie
4 Antbiotika: Cetriaxon oder Azithromycin als Einmaldosis
20.12 Lymphogranuloma venereum
4 sexuell übertragbare Erkrankung mit akuter Lymphadenopathie und

nachfolgender Fibrose
4 Erreger: Chlamydia trachomatis, Serovare L1–L3 (obligat intrazelluläres
Bakterium)
4 Inkubationszeit 3–30 Tage
4 in Deutschland gemäß Infektionsschutzgesetz Meldepflicht
Klinik
4 genitale Infektion
5 Primärläsion: 5–8 mm große schmerzlose, oft übersehene Erosion.
Abheilung innerhalb weniger Tage
5 inguinale Lymphadenopathie: bilateral oberhalb und unterhalb des
Leistenbandes (»Furchenzeichen«); Verbacken der Lymphknoten
zu großen Konglomeraten, ggf. Fistelbildung, Ruptur; unbehandelt
narbige Abheilung innerhalb von 2–3 Monaten
Eigene Notizen 5 Komplikationen: sekundäre Lymphödeme von Penis, Skrotum,

Vulva. Persistierende Fisteln
4 rektale Infektion
5 besonders bei Frauen und homosexuellen Männer; schmerzhafter,
eitrig-blutiger Ausfluss
5 Spätkomplikationen: Fistelbildung, Ulzeration, Rektumstriktur,
Lymphödem
4 orale Infektion
5 Halslymphknoten vergrößert
5 später auch Vergrößerung axillärer und thorakaler Lymphknoten
Diagnostik
4 serologischer Nachweis von Chlamydien-Antikörpern
4 Identifikation des Erregers aus Abstrichen
4 PCR
4 Lymphknotenhistologie (Mikroabszesse, Granulome mit Riesenzellen)
4 Untersuchung auch von Sexualpartnern
4 Syphilis
4 Herpes genitalis
4 Granuloma inguinale
4 Acne inversa
4 Erkrankungen mit analer/rektaler Entzündung und Fistelbildung (z. B.
M. Crohn)
4 Lymphome (insbesondere bei oraler Lokalisation)
Therapie
4 Doxycyclin
4 ggf. chirurgische Maßnahmen
20.13 Superfizielle Mykosen (Dermatomykosen)
4 Erkrankungen durch Besiedlung der Haut und ihrer Anhangsgebilde

mit Pilzen
4 Erreger:
5 häufig Dermatophyten: diese verursachen als keratinophile Pilze
oberflächliche Mykosen im Stratum corneum sowie in den kerati-
nisierten Anhangsgebilden (Haare, Nägel)
5 seltener Candida-Hefen: opportunistische Infektionen der Haut,
Schleimhäute und Nägel
5 Schimmelpilze: infizieren meist sekundär bereits krankhaft verän-
derte Haut oder Nägel
20
20.13 · Superfizielle Mykosen (Dermatomykosen)
171 20
20.13.1 Erkrankungen durch Dermatophyten Eigene Notizen
4 Dermatophytose: alle durch Spezies der Dermatophytengattungen

Epidermophyton, Microsporum und Trichophyton hervorgerufenen
Infektionen der Haut und/oder ihrer Anhangsgebilde (Haare, Nägel)
4 klinische Nomenklatur: Tinea mit einem Suffix, das die infizierte
Körperstelle beschreibt (z. B. Tinea pedis, Tinea faciei, Tinea capitis
etc.)
Einteilung
In Abhängigkeit vom natürlichen Vorkommen werden 3 Gruppen von Der-
matophyten unterschieden:
4 anthropophile Dermatophyten
5 sind an den Menschen angepasst und rufen zumeist nur gering ent-
zündliche chronische Infektionen hervor
5 mit Abstand häufigster Erreger: Trichophyton rubrum
4 zoophile Dermatophyten
5 werden vor allem von warmblütigen Tieren durch Kontaktinfektion
übertragen und führen zu meist stark entzündlich verlaufenden In-
fektionen beim Menschen
5 Tiere oft nicht selbst erkrankt, aber asymptomatische Überträger
5 wichtige Erreger: Trichophyton interdigitale (zoophil; Hauptwirt:
Nager u. a.), Trichophyton verrucosum (Hauptwirt: Rinder u. a.),
Microsporum canis (Hauptwirte: Katzen, Hunde u. a.)
4 geophile Dermatophyten
5 Saprophyten im Erdboden
5 verursachen nur selten Mykosen beim Menschen
5 Infektionen verlaufen jedoch zum größten Teil stark entzündlich,
weil der Erreger nicht adaptiert ist
5 wichtigster Erreger: Microsporum gypseum
Diagnostik
4 ggf. Untersuchung mittels UV-Licht (~365 nm = Wood-Licht; gelb-grü-
ne Fluoreszenz bei Microsporum spp., blauweiße Fluoreszenz bei Tri-
chophyton schoenleinii [Erreger des Favus])
4 Direktpräparat (Nativpräparat): aus dem Randbereich verdächtiger Lä-
sionen werden feine Schuppen gewonnen und auf einem Objektträger
in 15%iger Kalilauge inkubiert; anschließend erfolgt mikrokopische
Untersuchung auf Hyphen und Sprosszellen
4 im Allgemeinen kann aus dem Nativpräparat keine Aussage zur vorlie-
genden Gattung oder Spezies gemacht werden (Ausnahme: Pityriasis
versicolor)
4 die Pilzkultur auf speziellen Nährböden erlaubt Erregerdifferenzierung
anhand makroskopischer, mikroskopischer und ggf. physiologischer
Eigenschaften
4 ggf. molekulare Diagnostik und Differenzierung (ITS 1 und 2 der
rDNA)

4 topische Antimykotika (Clotrimazol, Miconazol, Econazol, Bifonazol,
Sertaconazol, Tioconazol, Ciclopiroxolamin, Naftifin, Terbinafin, Amo-
rolfin) in geeigneter Grundlage als Monotherapie bei unkomplizierten
Infektionen
4 systemische Therapie (meist mit Terbinafin, aber auch mit Fluconazol,
Itraconazol, Griseofulvin) bei ausgedehnten Mykosen, Mykosen der
Leistenhaut sowie Versagen einer topischen Therapie, leitliniengerecht
bei Tinea capitis und fortgeschrittener Onychomykose (Befall >50% der
Nagelplatte)
4 > Memo Polyene (Nystatin, Amphotericin B) sind bei Dermato-
phytosen nicht wirksam.
Tinea der freien Haut (Epidermomykose)

Klinik
4 scharfe Begrenzung der oft scheibenförmigen, randbetont schuppenden
Läsionen
4 blass bis intensiv rotes Erythem
4 zentrifugale Ausbreitung mit gleichzeitiger Abheilung im Zentrum,
dadurch charakteristische Ringformen
4 Ekzeme (zeigen unscharfe Begrenzung mit Punctum maximum der
Entzündung im Zentrum, bei allergischem Kontaktekzem z. T. mit
Streuphänomenen)
4 Parapsoriasis en plaques
4 Mycosis fungoides
4 Pityriasis rosea
4 diskoider (CDLE) oder subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
4 Erythrasma (befällt Leistenregion; es fehlt die Randbetonung; ziegelro-
te Fluoreszenz im Wood-Licht)
4 > Memo »Wenn eine Läsion schuppt, sollte eine Mykose ausgeschlos-
sen werden«.
Tinea manus/manuum
Klinik
4 meist einseitig lokalisiert, greift erst bei längerem Bestehen auf die
andere Hand über
4 am häufigsten squamös-hyperkeratotische oder hyperkeratotisch-
rhagadiforme Tinea manus mit Befall der Palmae, der palmaren Finger-
anteile und der Fingerkuppen
4 in der Hohlhand feine, teils auch Collerette-artige Schuppung mit
Akzentuierung im Bereich der Handlinien
4 dyshidrosiforme Tinea manus: juckende Bläschen und Pusteln an
Handtellern, seitlichen und volaren Fingerregionen
20 4 »One-hand/two feet«-Mykose: beide Fußsohlen sowie eine Handfläche
(meist die dominante Hand) betroffen
173 20
Differenzialdiagnosen Eigene Notizen
4 hyperkeratotisch rhagadiformes oder dyshidrosiformes Handekzem
(mit beidseitigem Befall)
4 atopisches Handekzem
4 Kontaktekzeme
4 Psoriasis palmaris (häufig Psoriasisläsionen auch an anderer Stelle)
4 Mykidreaktion der Hände (wie bei Fußmykose)
Tinea pedis/pedum
4 Synonym: Fußpilz
4 eine der häufigsten dermatologischen Erkrankungen (Prävalenz in
Deutschland bei Erwachsenen etwa 20%)
Klinik
4 interdigitale Form am häufigsten
5 Mazeration und groblamelläre Schuppung vornehmlich in den be-
sonders engen 3. und 4. Zehenzwischenräumen
4 squamös-hyperkeratotische Form
5 charakterisiert durch eine wenig entzündliche diffus schuppende
Keratose der gesamten Fußsohle
5 oft fälschlicherweise als Hauttrockenheit fehlinterpretiert
4 Mokassin-Mykose
5 an den Fußrändern scharf begrenzte, randbetonte Schuppung auf
erythematösem Grund
4 vesikulös-dyshidrotische Tinea pedis
5 besonders am Fußgewölbe sowie Klein- und Großzehballen dyshi-
drosiforme, oft leicht getrübte Bläschen auf entzündlich gerötetem
Grund
5 heftiger Juckreiz
5 gelegentlich zusätzlich dyshidrosiformes Mykid an den Händen
4 zum intertriginösen Typ der Tinea pedis
5 einfache Intertrigo
5 bakterielle Fußinfekte (insbesondere gramnegativer Fußinfekt)
5 Kandidose
4 zum squamös-hyperkeratotischen Typ der Tinea pedis
5 hyperkeratotische oder hyperkeratotisch rhagadiforme Fußekzeme
5 Psoriasis plantaris
5 Lichen ruber
5 hereditäre Palmoplantarkeratosen
4 zum dyshidrosiformen Typ der Tinea pedis
5 dyshidrosiforme Ekzeme (meist doppelseitig)
5 Pustulosis palmoplantaris
5 ! Cave Wichtige Komplikation der Tinea pedis sind Erysipele der
unteren Extremität. Erosionen und Rhagaden in den Zehen-
zwischenräumen stellen häufig eine Eintrittspforte für Bakterien
dar.
Eigene Notizen Tinea unguis/unguium

4 Synonym: Onychomykose (Tinea unguium bei Verursachung durch
Dermatophyten)
4 bis zu 40% aller Nagelerkrankungen sind auf Onychomykosen zurück-
zuführen
4 über 80% aller Onychomykosen gehen auf eine Dermatophytenin-
fektion zurück, in 10–20% sind Hefen oder Schimmel verantwortlich
4 betrifft häufiger die Füße (ausgehend von einer Tinea pedis) als die
Hände, bei Befall der Hände sind die Füße meist mitbetroffen
4 begünstigende Faktoren
5 genetische Disposition
5 rezidivierende Traumen durch zu enges Schuhwerk und Fußfehl-
stellungen
5 Angiopathien und Polyneuropathien, etwa im Rahmen eines
Diabetes mellitus
Klinik
4 häufig assoziiert mit Mykosen der Leistenhaut
4 leicht gelbliche Verfärbung der Nagelplatte bis hin zum vollständigen
krümeligen Zerfall
4 im Hinblick auf therapeutische Aspekte werden unterschieden:
5 distolaterale subunguale Onychomykose (DLSO)
J häufigste Form
J Pilz (meist T. rubrum) dringt via Hyponychium in die Unterseite
der Nagelplatte ein und breitet sich von distal langsam nach
proximal zur Matrix aus
5 weiße superfizielle Onychomykose (WSO; Leukonychia tricho-
phytica)
J gekennzeichnet durch weißliche Maculae mit Pilzelementen (oft
T. interdigitale) in den oberen Schichten des Nagelkeratins
5 proximale subunguale Onychomykose (PSO)
J Eindringen des Pilzes über das Eponychium zur Nagelmatrix und
in die Nagelplatte
5 total dystrophische Onychomykose (TDO)
J weitgehende Zerstörung der Nagelplatte als Endzustand der
3 vorgenannten Formen
4 Psoriasis vulgaris des Nagelorgans
4 Lichen ruber
4 Trauma des Nagelorgans
4 paraunguale Ekzeme
4 > Memo Ein Pilznachweis schließt eine Nagelpsoriasis nicht aus.
Trichomykosen
4 Dermatophytosen der Terminalhaare
20 4 aus klinisch-praktischen Erwägungen wird zwischen Tinea im engeren
Sinne, Mikrosporie und Favus (Tinea favosa) unterschieden
175 20
4 Tinea capitis im engeren Sinne (sensu stricto) (. Abb. 28, Farbteil) Eigene Notizen
5 häufigste Dermatophytose im Kindesalter
5 anthropophile Erreger: insbesondere T. tonsurans, T. violaceum
und T. soudanense verursachen endotriche Infektion des Haares
5 das Haar ist bei intakter Kutikula mit Sporen angefüllt und aufgrund
der Trichomalazie als kleiner schwarzer Punkt in der Follikelöff-
nung erkennbar (»black-dot ringworm«)
5 Kopfhaut zeigt bei fehlender oder geringer Rötung oft nur eine
pityriasiforme Schuppung
5 dringen die Pilze an den Haarfollikeln in die Tiefe vor, so kommt es
zu follikulären Pusteln mit u. U. massiver eitriger Sekretion, die mit
Allgemeinerscheinungen (Fieber, Kopfschmerzen, Lymphknoten-
schwellung) einhergehen können
5 Maximalvariante: Kerion (griech. Honigwabe) Celsi (Celsus: römi-
scher Arzt, 30 vor Chr. bis 40 nach Chr.) mit abszedierender tiefer
Infektion des Haarfollikels
5 Zerstörung der Haarwurzeln mit bleibender Alopezie (Pseudopela-
dezustand) möglich
4 Mikrosporie
5 nicht-abszedierende, fast reaktionslos verlaufende tiefe Follikulitis
durch M. audouinii oder M. canis
5 betroffen fast nur präpubertäre Kinder
5 glanzlose Haare brechen in den wie mit Mehl bestäubt erschei-
nenden Herden kurz über dem Haarboden ab
5 wichtigste Differenzialdiagnose: Alopecia areata
4 Favus
5 gekennzeichnet durch Myzelmassen enthaltende, schildchenför-
mige Schuppenkrusten (= Scutula; Scutulum = Schildchen), die sich
im und um den Haarfollikel herum entwickeln
5 Erreger: Trichophyton schoenleinii
5 unangenehmer Geruch (soll an Mäuseurin erinnern)
5 früher in Mitteleuropa endemisches Auftreten, jetzt vorrangig im
Mittleren und Nahen Osten
5 Abheilung mit narbiger Alopezie (Pseudopeladezustand)
4 Tinea barbae
5 tiefe abszedierende Follikulitis der Barthaare insbesondere durch
T. verrucosum
5 oft von Allgemeinsymptomen begleitet, Lymphadenopathie
5 zunächst vereinzelte eitrige Follikulitiden, wobei die Erreger beim
Rasieren weiterverbreitet werden
5 Vordringen der oberflächlichen Entzündung mit Rötung, Schup-
pung und Pusteln in die Tiefe der Haarfollikel, es resultieren weiche,
infiltrierte, furunkuloide Knoten
5 bei Landwirten nach Nachweis der Kausalkette (Rinder als Wirt)
Anerkennung als Berufskrankheit möglich
Eigene Notizen Differenzialdiagnosen:

4 bakterielle Follikulitiden, insbesondere staphylogene und gramnegative
Follikulitis
4 Candidafollikulitis
4 Aktinomykose
4 Tuberculosis cutis colliquativa
Mykide
4 infektassoziierte sterile Immunreaktion vom verzögerten Typ gegen
Pilzantigene (Dermatophytid)
4 Mykide können auch während intensiver Behandlung einer manifesten
Mykose auftreten, vermutlich ausgelöst durch verstärkte Antigenfreiset-
zung nach Abtötung der Erreger
4 Mykide bilden sich nach Behandlung der Mykose spontan zurück
Klinik
4 häufigste Form: symmetrische, dyshidrosiforme Eruptionen an Händen
und Füßen
4 seltener ist der Lichen trichophyticus: symmetrisch am Stamm grup-
piert stehende, blasse, rötliche, spitzkegelige, follikuläre Papeln
20.13.2 Dermatomykosen durch Hefepilze

(Kandidosen)
4 Hefen der Gattung Candida finden sich beim Menschen als Kommen-
sale im Gastrointestinaltrakt, oberen Respirationstrakt sowie im weib-
lichen Genitalbereich
4 es handelt sich hierbei um eine Kolonisation, nicht um eine Infektion,
wobei sich letztere jedoch nach Eintreten bestimmter Prädispositions-
faktoren relativ rasch manifestieren kann:
5 lokale Prädispositionsfaktoren
J vorbestehende Haut- und Schleimhauterkrankungen
J oral angewandte Steroide
J chronische Mazeration der Haut (besonders der Intertrigines)
J erhöhte Schweißneigung
J Okklusion durch Verbände, geschlossenes Schuhwerk
J Eintrittspforten durch Kunststoffteile: Venenverweilkatheter, Im-
plantate
5 systemische Prädispositionsfaktoren
J > Memo »very old, very young, very sick«
J gestörte zellvermittelte Immunantwort bei Neugeborenen und
Greisen, angeborene Immunmangelsyndrome, HIV-Infektion,
unter zytostatischer und immunsuppressiver Therapie, bei Neu-
tropenie
J endokrine Faktoren: Schwangerschaft, Diabetes mellitus, Morbus
20 Cushing, Morbus Addison, Hypoparathyreoidismus, Hypo-
thyreose
177 20
J bei Hypoalimentation und Marasmus, Eisen- und Zinkmangel Eigene Notizen

J iatrogen unter Therapie mit Östrogenen, Kortikosteroiden, Im-
munsuppressiva, Zytostatika, Antibiotika
4 mit Abstand häufigster Erreger: Candida albicans
Diagnostik
4 bei schuppenden Herden: Entnahme von Schuppenmaterial und Di-
rektpräparat wie unter Dermatophytosen beschrieben
4 bei Läsionen an den Schleimhäuten und Intertrigines: Abstrich von der
Oberfläche
4 Anzüchtung auf Nährböden; Kulturergebnis liegt nach meist 1–4 Tagen
vor: weiße, cremefarbene oder rote Kolonien mit matter Oberfläche
ohne Luftmyzel
4 Differenzierung der Hefespezies anhand der Kulturmakromorphologie
ist im Allgemeinen nicht möglich: daher Reisextraktagar (C. albicans
bildet charakteristische dickwandige Dauersporen = Chlamydosporen)
4 aufwändiger ist die Differenzierung anhand physiologischer Leistungen
mittels Assimilations- und Fermentationstests
Therapie
4 Ausschalten von Prädispositionsfaktoren (oft opportunistische Infekti-
onen)
4 topische und ggf. systemische antimykotische Therapie
4 wirksame Substanzklassen sind insbesondere Polyene (Nystatin, Am-
photericin B), Azole
4 Auswahl geeigneter Grundlagen in Abhängigkeit von der Lokalisation:
Cremes und Salben für Körperstamm und Extremitäten, Pasten für
Intertrigines, Lacke für Nägel, Suppositorien und Vaginaltabletten für
die Vaginalregion, Lutschtabletten und Suspensionen für die Mund-
schleimhaut
4 bei stark entzündlichen Verläufen ggf. kurzfristige Kombinationsthera-
pie mit topischen Steroiden (für maximal 5 Tage)
4 systemische Therapie einer lokalen Kandidose mit Azolen (Fluconazol,
Itraconazol; ggf. Voriconazol, Posaconazol)
4 Amphotericin, Echinocandine und Flucytosin müssen i.v. verabreicht
werden und sind vornehmlich der Therapie invasiver Kandidosen vor-
behalten
4 Griseofulvin bei Hefen nicht wirksam
Candidaintertrigo
4 häufigste Komplikation einer Intertrigo
4 Hauptlokalisation sind die anatomischen oder funktionellen intertrigi-
nösen Hautregionen (Axillae, Leistenbeugen, Bauchfalten, Submam-
mär-, Perigenital- und Perianalregion)
Klinik
4 relativ scharfe Begrenzung durch eine dem entzündlich geröteten und
nässenden Herdzentrum zugewandte Schuppenkrause (Collerette)
Eigene Notizen 4 randwärts mitunter als Primäreffloreszenzen kleine Pusteln mit weiß-
gelblichem Inhalt (im Gegensatz zur meist staphylogenen Ostiofolliku-
litis nicht an die Haarfollikel gebunden)
4 Streuherde (Satellitenläsionen) in der näheren Umgebung (»islands in
front of the coast«)
4 einfache Intertrigo
4 toxische oder allergische Kontaktdermatitis
4 intertriginöse Psoriasis vulgaris
4 Morbus Hailey-Hailey
Candidaparonychie und Candidaonychomykose

Klinik
4 vor allem unter chronischer Belastung der Hände, beispielsweise durch
ständige Durchfeuchtung, entwickeln sich Rötung und Schwellung des
Nagelwalls an einem oder mehreren Fingern, häufig mit spontaner oder
druckinduzierter Eiterentleerung
4 bei chronisch-mukokutaner Kandidose kommt es nicht selten zur Mit-
beteiligung der Nagelorgane (dystrophische Onychomykose)
4 Paronychie und Onychodystrophie durch Dermatophyten und Bakte-
rien (Staphylokokken, Streptokokken, Pseudomonas aeruginosa, Prote-
us mirabilis), selten auch durch Schimmelpilze
Akute pseudomembranöse Kandidose

Synonym: Soor
Klinik
4 bevorzugt an Wangenschleimhaut und Gaumen stippchenförmige, spä-
ter konfluierende, weiße, in Abgrenzung zur Leukoplakie mit Holzspa-
tel abstreifbare Beläge
4 darunter zeigt sich eine hochrote, leicht blutende Schleimhaut
4 ggf. Mitbefall von Zunge, Pharynx und Ösophagus
4 Auftreten vorwiegend bei Neugeborenen sowie bei Immundefizienz
4 Lichen ruber der Mundhöhle
4 Plaques muqueuses bei sekundärer Syphilis
4 bei HIV-Infizierten Haarleukoplakie an den Seitenkanten der Zunge
4 zu beachten ist die Möglichkeit der gleichzeitigen Manifestation mehre-
rer der angeführten Erkrankungen
Candidafollikulitis
Klinik
4 insbesondere im Bartbereich erwachsener Männer honiggelbe Krusten,
20 kleine follikuläre Pusteln oder mit Krusten bedeckte, von Pusteln durch-
setzte Papeln und Knoten
179 20
4 prädisponierende Faktoren: Diabetes mellitus; allgemeine oder örtliche Eigene Notizen

Schwächung der Abwehrlage bei malignen Lymphomen, Leukämien,
HIV/AIDS, Glukokortikoid- und Zytostatikabehandlung sowie inadä-
quate längerfristige Vorbehandlung von Hauterscheinungen mit Gluko-
kortikoiden und Antibiotika
4 Impetigo contagiosa
4 Tinea barbae
4 staphylogene Ostiofollikulitis
4 gramnegative Follikulitis
Chronische mukokutane Kandidose (CMC)

4 heterogene Gruppe seltener und angeborener Syndrome, die durch
chronische und rezidivierende Candida-Infekte von Haut und Schleim-
haut gekennzeichnet sind
4 Auftreten von Kandidosen gleichzeitig an Haut, Nägeln und Schleim-
häuten verschiedener Körperregionen, oft bereits im Kindesalter
4 selten finden sich bei diesen Patienten disseminierte oder systemische
Infektionen
4 sekundäre Formen bei:
5 chronischen Infektionen (HIV-Infektion)
5 Stoffwechselerkrankungen (Diabetes, Übergewicht)
5 malignen Tumoren, insbesondere Lymphomen/Thymomen
5 therapieinduzierter Abwehrschwäche (Immunsuppressiva, Zytosta-
tika, Glukokortikoide)
Vulvovaginale Kandidose
4 von Hefepilzen der Gattung Candida hervorgerufene Entzündung der
Vulva und/oder der Vagina
4 vermutlich erkranken drei von vier Frauen wenigstens einmal im Leben
an einer vulvovaginalen Kandidose
4 in 80–90% der Fälle Erreger Candida albicans
4 begünstigende Faktoren: Schwangerschaft, Diabetes mellitus, orale Kon-
trazeptiva, Glukokortikoidtherapie, antimikrobielle Chemotherapie (so-
wohl systemisch als auch lokal), mechanische Reize (Intrauterinpessare,
Koitus), mechanische und chemische Irritation (Scheidenspülungen)
Klinik
4 reichlich weißlichcremiger bis käsigkrümeliger Ausfluss
4 weißliche, abwischbare Auflagerungen auf der Scheidenwand
4 ausgeprägtes Erythem der Vulva und der angrenzenden Inguinal-
region
4 bakterielle Vaginose
4 bakterielle Vaginitis insbesondere mit Nachweis von Streptokokken der
Gruppe A
Eigene Notizen 4 Trichomoniasis

4 Herpes genitalis
4 Chlamydieninfektion (bei leukozytärem Fluor der Zervix)
4 Gonorrhö
4 Lichen ruber mucosae
4 verschiedene Ekzemformen
Candidabalanitis
4 insbesondere durch C. albicans hervorgerufene Infektion der Glans pe-
nis und des Präputiums
4 begünstigend wirken feuchtwarmes Milieu im Präputialraum, mangel-
hafte Hygiene, speziell ungenügende Abtrocknung nach dem Waschen
oder bei Vorliegen einer Candidavulvovaginitis bei Sexualpartnerinnen
Klinik
4 umschriebene Rötungen, grauweißliche Auflagerungen oder nässende
Erosionen im Vorhautraum (Balanoposthitis)
4 im Krankheitsverlauf ggf. akut oder subakut entzündliche Schwellung
des inneren Präputialblatts bis zur entzündlichen Phimose
4 bakterielle Sekundärinfektion
4 subjektiv Brennen und Juckreiz
4 bakteriell bedingte Infektionen
4 allergisches Kontaktekzem
4 Balanitis plasmacellularis Zoon
4 Lichen sclerosus et atrophicus
4 Balanitis erosiva circinata
4 Herpes-simplex-Infektionen
4 Psoriasis inversa
4 Erythroplasie Queyrat
20.13.3 Pityriasis versicolor
4 Synonym: Tinea versicolor (der Begriff Tinea sollte jedoch den Derma-
tophytosen vorbehalten sein)
4 eine der häufigsten superfiziellen Mykosen der Haut
4 durch lipophile Hefen der Gattung Malassezia verursacht
4 betroffen vor allem Jugendliche und jüngere Menschen in der 2. und
3. Lebensdekade, nach dem 60. Lebensjahr Inzidenz deutlich geringer
4 in tropischen bis subtropischen Regionen etwa jeder Zweite erkrankt; in
Nord- und Mitteleuropa Inzidenz 0,5–1% mit einem jahreszeitlichen
Maximum in den Monaten Mai bis September
4 Prädispositionsfaktoren
5 tropisch-feuchtwarmes Makroklima
20 5 individuelle Schweißneigung (ggf. beeinflusst durch Hyperthyreose,
Tuberkulose, Malignome)
20.14 · Infektionen mit Herpes-simplex-Viren
181 20
5 Einflüsse des Mikroklimas (Okklusion) Eigene Notizen

5 Anwendung lipidhaltiger Externa
4 hohe Rezidivneigung
Klinik
4 hell- bis dunkelbraune, zum Teil rötliche Makulae bevorzugt in den
talgdrüsenreichen Arealen des Körperstammes
4 Läsionen sind anfänglich 3–5 mm groß, neigen im Verlauf zu landkar-
tenartiger Konfluenz
4 beim Streichen über die Läsionen mit einem Holzspatel entsteht eine
feine, kleieartige (pityriasiforme) Schuppung (Hobelspanphänomen)
4 häufig unter UV-Exposition Umwandlung der hyperpigmentierten Are-
ale in weiße, nicht oder nur gering schuppende Läsionen (Pityriasis ver-
sicolor alba); Repigmentierung kann bis zu einigen Monaten dauern
Diagnostik
4 Diagnosestellung erfolgt klinisch, ggf. ergänzt durch Wood-Licht-Un-
tersuchung (gelblich-grüne Fluoreszenz)
4 im KOH-Nativpräparat zeigen sich charakteristische kurze, zum Teil
fragmentierte Pilzfäden neben runden Hefezellen (»Spaghetti und
Fleischklößchen«)
4 Kultur verzichtbar
Differenzialdiagnosen:
4 hyperpigmentierte Läsionen
5 seborrhoisches Ekzem (zeigt stärkere entzündliche Komponente)
5 Pityriasis rosea
5 Tinea corporis
4 hypopigmentierte Läsionen (Pityriasis versicolor alba)
5 Vitiligo
5 postinflammatorische Hypopigmentierung
Therapie
4 topische Azolzubereitungen, Azol-haltiges Shampoo
4 bei ausgedehnten Herden und häufigen Rezidiven ggf. systemische an-
timykotische Therapie mit z. B. Itraconazol
20.14 Infektionen mit Herpes-simplex-Viren
4 Krankheiten durch Infektion mit den DNA-Viren Herpes simplex-Vi-

rus Typ 1 (HSV-1) oder Typ 2 (HSV-2)
4 beide Subtypen können orofaziale bzw. genitale Infektionen verursa-
chen, HSV-2 prädominiert im Genitalbereich, HSV-1 in der Orofazial-
region
4 Infektionen in der Kindheit oft inapparent
4 Durchseuchung bei HSV-1: >95% der Bevölkerung, Durchseuchung bei
HSV-2: 25–50%, mit Beginn sexueller Aktivität
Eigene Notizen 4 Erstinfektion über Schleimhautverletzungen und Erosionen; von dort

retrograder intraaxonaler Transport zu den sensorischen Ganglien, dort
Persistenz
4 Rezidive möglich über Reaktivierung nach Einwirkung verschie-
dener Faktoren wie UV-Licht, Fieber, lokale/systemische Immunsup-
pression
4 Übertragung auch durch asymptomatische Träger möglich
20.14.1 Orofaziale HSV-Infektion
4 Erstinfektion führt zur Gingivostomatitis herpetica

5 meist bei Kleinkindern
5 ausgedehnte Erosionen mit hämorrhagischen Krusten, mitunter
auch Ulzerationen im Bereich der gesamten Mundschleimhaut und
der Lippen verbunden mit Foetor ex ore
5 Fieber, beeinträchtigtes Allgemeinbefinden, lokale Lymphade-
nitis
4 bei Rezidiv
5 kleine, gruppiert (»herpetiform«) stehende Bläschen auf gerötetem
Grund, Dysästhesien und Neuralgien, oft stark schmerzhaft
5 Prädilektionsstellen: Lippen (= Herpes labialis)
4 Eczema herpeticatum
5 ausgedehnte orofaziale HSV-Infektionen bei Patienten mit ato-
pischem Ekzem oder M. Darier
5 betroffen besonders die von der Grunderkrankung erfassten
Hautareale, Ausdehnung auf die gesamte Haut möglich
4 periunguale HSV-Infektion (»herpetischer Umlauf«)
5 periunguales Erythem, Schmerz und gruppierte Bläschen
5 ! Cave Keine Inzision oder Drainage!
5 Differenzialdiagnosen: Panaritium, Candida-Paronychie
20.14.2 Genitale HSV-Infektion
4 Erstinfektion führt zur Vulvovaginitis herpetica oder Balanoposthitis

herpetica
5 disseminierte, rasch erodierende Bläschen, im Verlauf mitunter
schmerzhafte Ulzerationen, bilaterale Lymphadenopathie; Zervix-
Befall in 80% der Fälle
5 Balanoposthitis herpetica verläuft meist milder als die Vulvovagini-
tis herpetica
5 Rezidive verlaufen milder
4 seltenere Manifestationsorte
5 Gluteal- und Oberschenkelregion
20 5 Anorektalregion: schmerzhafte Krämpfe, möglicher Harn- oder
Stuhlverhalt
20.15 · Varizella–Zoster-Virus-(VZV)-Infektionen
183 20
4 Herpes simplex vegetans Eigene Notizen

5 schwere kutane Verlaufsform infolge Immundefizienz (bei hämato-
logischen Grunderkrankungen, HIV-Infektion, Autoimmuner-
krankungen)
5 aus initial hämorrhagisch-nekrotisierenden Läsionen entwickeln
sich persistierende, stark schmerzhafte Ulzerationen mit Größen-
progredienz
4 postherpetisches Erythema exsudativum multiforme (EEM)
5 bei bis zu 95% der EEM-Patienten HSV-Rezidive als verantwortliche
Auslöser
Diagnostik
4 charakteristische Klinik
4 Virusnachweis aus Bläschenmaterial mittels Immunfluoreszenz oder
PCR
4 Tzanck-Test: Nachweis von mehrkernigen Riesenzellen in der Ab-
klatschzytologie
4 initialer Herpes zoster (ist i. d. R. unilateral, nur sehr selten Rezidive in
loco)
4 zur Gingivostomatitis herpetica: Herpangina (Infektion mit Coxsackie-
Viren)
4 zur genitalen HSV-Infektion: Aphthen, M. Behçet, Lues im Stadium I
4 anogenitale Läsionen: CMV-Infektion
Therapie
4 topische Virustatika (Aciclovir) bzw. Antiseptika
4 bei schweren Verläufen bzw. Eczema herpeticatum systemische Virusta-
tika wie Aciclovir
4 ggf. Rezidivprophylaxe, insbesondere bei rezidivierendem, durch HSV
getriggerten Erythema exsudativum multiforme
20.15 Varizella–Zoster-Virus-(VZV)-Infektionen
20.15.1 Varizellen
4 Synonym: Windpocken, Chicken-Pox

4 Erstinfektion mit dem Varizella-Zoster-Virus (VZV), gehört zur Her-
pes-Virusgruppe
4 meist in der Kindheit auftretend
4 in ca. 30% der Fälle klinisch inapparent
4 Inkubationszeit: 2–3 Wochen
Klinik
4 rasch aufschießende rötliche Maculae an Kopfhaut und Stamm, die sich
rasch vesikulös umwandeln und dann krustös abheilen
Eigene Notizen 4 asynchrone Entwicklungsstadien ergeben ein polymorphes Bild: sog.

Heubner-Sternkarte
4 Handteller und Fußsohlen sind ausgespart
4 Enanthem
4 starker Juckreiz
4 Narben werden durch Kratzen und resultierende Sekundärinfektion
hervorgerufen
4 bei Manifestation im Erwachsenenalter oft ausgeprägte Allgemeinsym-
ptomatik (Fieber, Kopfschmerz, Abgeschlagenheit), ggf. Pneumonie,
Meningoenzephalitis
4 Varizelleninfektion in der Schwangerschaft: Risiko der Embryopathie
Diagnostik
4 VZV-Nachweis im Bläscheninhalt mittels Immunfluoreszenz oder
PCR
4 Zoster generalisatus (unter Immunsuppression auftretend; Efflores-
zenzen finden sich hier meist im gleichen Entwicklungsstadium)
4 disseminierte HSV-Infektion
4 multiple Insektenstiche
Therapie
4 topische austrocknende und antiseptische Therapie (z. B. Lotio alba
aquosa, Clioquinol-Lotio)
4 Antihistaminika zur Juckreizstillung
4 bei schweren Verläufen systemische Gabe von Aciclovir
4 bei VZV-Kontakt seronegativer Schwangerer oder immunsupprimierter
Patienten: VZV-Immunglobulin
4 Prophylaxe durch Impfung: für Kinder ab vollendetem 1. Lebensjahr
sowie seronegative Risikogruppen
20.15.2 Herpes zoster
4 Synonym: Gürtelrose
4 hervorgerufen durch Reaktivierung von VZV, das nach Varizelleninfek-
tion in sensorischen Ganglien des ZNS »latent« persistiert
4 Erkrankungsgipfel: 50. bis 70. Lebensjahr
4 bei Erkrankung jüngerer Patienten sollten Zustände einer Immunsup-
pression abgeklärt werden
Klinik
4 Prodromalstadium: Dysästhesie oder Schmerz im Versorgungsgebiet
des betroffenen Nerven ohne sichtbare Hautveränderungen
20 4 im Bereich eines Dermatoms, seltener mehrerer benachbarter Derma-
tome, finden sich gruppierte Vesikel auf gerötetem Grund, die gelegent-
20.15 · Varizella–Zoster-Virus-(VZV)-Infektionen
185 20
lich eintrüben; gelegentlich hämorrhagisch-nekrotisierende Umwand- Eigene Notizen

lung (. Abb. 29, Farbteil)
4 gelegentlich aberrierende, in andere Segmente streuende Bläschen
4 Sonderform: Zoster generalisatus
5 generalisiertes, Varizellen-artiges Bild
5 Beginn meist segmental
5 besonders bei immunsupprimierten Patienten
4 postzosterische Neuralgie
5 starke Schmerzen im betroffenen Dermatom, die auch 4 Wochen
nach Abheilung der Hautläsionen noch bestehen
5 z. B. Trigeminusneuralgie nach Herpes zoster im Versorgungsgebiet
des V. Hirnnerven
4 besondere Varianten
5 Zoster ophthalmicus
J Befall des 1. Trigeminusasts (Nervus ophthalmicus)
J in 50% der Fälle mit Augenbeteiligung (Keratitis, Erosionen der
Cornea)
J Bläschen an der Nasenspitze: Beteiligung des Nervus nasociliaris
bedeutet höhere Wahrscheinlichkeit einer Augenbeteiligung
5 Zoster oticus
J nur geringe sensible Anteile im äußeren Gehörgang und am wei-
chen Gaumen
J oft Beteiligung des Innenohres bei Befall des 7./8. Hirnnerven mit
Hörminderung, Schwindel und Befall motorischer Fasern (Fazi-
alisparese)
Diagnostik
4 Nachweis von VZV im Bläscheninhalt mittels Immunfluoreszenz oder
PCR
4 bei Zoster ophthalmicus ophthalmologische Diagnostik, bei Zoster oti-
cus HNO-ärztliche Mitbetreuung
4 Herpes-simplex-Infektion
4 hämorrhagische und bullöse Verlaufsformen des Erysipels
4 Kontaktekzem
4 Photodermatitis
Therapie
4 topische austrocknende und antiseptische Therapie (z. B. Clioquinol-
Lotio)
4 systemische Virustatika (Aciclovir, Valaciclovir, Brivudin)
4 Schmerztherapie
4 > Memo Ein Herpes zoster kann sich nur nach einer vorangegangenen
VZV-Infektion entwickeln, die apparent (in Form von Varizellen) oder
inapparent verlaufen ist. VZV-seronegative Individuen können sich
durch Kontakt mit Varizellen- oder Herpes-zoster-Patienten anstecken
und entwickeln dann Varizellen.
Eigene Notizen 20.16 Infektionen mit humanen Papillomviren

(HPV)
4 große Gruppe eng verwandter DNA-Viren

4 >100 Subtypen mit unterschiedlicher Epithelaffinität und klinischer
Manifestation
4 Verbreitung durch Autoinokulation von Mensch zu Mensch
4 einige HPV weisen onkogene Potenz auf: HPV-16, -18, -31, -33 und -45;
sie können Zervixkarzinome und intraepitheliale Neoplasien an Zervix,
Vulva, Vagina, Penis und Anus hervorrufen
4 HPV-Typisierung daher bei genitalen Läsionen sinnvoll
20.16.1 Verruca vulgaris (Viruswarze vom Hauttyp)
4 hervorgerufen meist durch HPV-1, -2 und -4

4 hyperkeratotische papillomatöse Tumoren
4 zeigen intraläsional punktförmige Einblutungen (Kapillarthromben)
4 führen zur Unterbrechung der Papillarleisten
4 Prädilektionsstellen: Akren (= Hautregionen mit niedrigerer Körper-
temperatur)
Diagnostik
4 ggf. Histologie
4 Molluscum contagiosum
4 Clavus (»Schwiele«)
4 aktinische Keratose
4 spinozelluläres Karzinom
Therapie
4 hohe Spontanheilungsrate
4 schmerzhafte und narbenträchtige therapeutische Prozeduren sollten
vermieden werden
4 Keratolyse (mit Salicylsäure-haltigem Pflaster) und anschließende me-
chanische Abtragung
4 Kryotherapie
4 Virustatika-haltige Lacke, Fluorouracil-Lösung; ggf. Imiquimod (off-
label)
4 ggf. Laserablation
20.16.2 Plantarwarzen
20 4 Synonym: Dornwarzen
4 HPV-1, -2, -4, seltener -60 und -63
20.16 · Infektionen mit humanen Papillomviren (HPV)
187 20
4 oft solitäre Papel im Bereich der Plantae mit reaktiver Hyperkeratose
4 endophytisch wachsend (Name!), druckschmerzhaft
4 Sonderform: Mosaikwarzen mit diffus-flächiger Anordnung kleinerer
Warzen
Diagnostik
4 punktförmige Hämorrhagien
4 Papillarleistenverlust
4 Druckschmerz
4 Klavus (druckinduzierte reaktive Hyperkeratose)
4 verruköses Plattenepithelkarzinom (Epithelioma cuniculatum)
Therapie
4 Keratolyse und anschließende mechanische Entfernung; ggf. Entfer-
nung mittels scharfem Löffel (Exkochleation)
4 ggf. adjuvante Therapie einer zugrunde liegenden Hyperhidrose
20.16.3 Verrucae planae (juvenilis)
4 hervorgerufen durch HPV-3 und -10, seltener durch -28 und -29
Klinik
4 1–2 mm große hautfarbene, plane Papeln
4 besonders an Gesicht und Handrücken
4 Verbreitung durch Autoinokulation (Kratzen)
4 betroffen meist Kinder und Jugendliche
4 Epheliden
4 Xanthelasmen
4 kleine und flache Verrucae seborrhoicae
Therapie
4 wegen des isomorphen Reizeffektes sollten invasive therapeutische
Maßnahmen mit Zurückhaltung eingesetzt werden
4 Kryotherapie
4 topische Retinoide, z. B. Tretinoin
20.16.4 Condylomata acuminata
4 Synonym: Feigwarzen, Genitalwarzen

4 häufigste virale sexuell transmittierte Infektion
Eigene Notizen 4 Infektion der genitoanalen Übergangsschleimhaut, meist durch HPV-6

und -11, seltener durch HPV mit hohem onkogenen Potenzial (Risiko
insbesondere für Zervixkarzinom)
Klinik
4 kleine weiße Papeln mit rascher Größenzunahme
4 Neigung zur flächigen Ausbreitung mit Bildung papillomatös-ver-
ruziformer Beete
4 mitunter langes Zeitintervall zwischen Infektion und klinischer Mani-
festation
4 im Falle des Auftretens bei Kindern Möglichkeit des sexuellen Miss-
brauchs erwägen
4 abzugrenzen ist die bowenoide Papulose:
5 genitales Carcinoma in situ, oft hervorgerufen durch HPV-16
oder -18
5 bräunlich-pigmentierte Papeln im Bereich der genitoanalen Haut,
insbesondere am Penisschaft
Diagnostik
4 Betupfen betroffener Areale mit 5%iger Essigsäure führt zur weiß-
lichen Verfärbung und erlaubt die Erkennung auch diskreter Kon-
dylome
4 proktologische Untersuchung
4 gynäkologische Untersuchung der Zervix betroffener Frauen
4 Ausschluss weiterer sexuell transmittierter Inefektionen (insbesondere
von Lues und HIV) sowie Hepatitis B und C
4 Untersuchung auch der Sexualpartner
4 Condylomata lata bei Lues II (breitbasig aufsitzende, oft erodierte und
nässende Papeln; Luesserologie)
4 Mollusca contagiosa
4 freie Talgdrüsen
4 Lichen planus
Therapie
4 topisch appliziertes Podophyllotoxin
4 Imiquimod-Creme
4 grüner Tee (Trockenextrakt in Salbe zur topischen Applikation)
4 Kryotherapie
4 Abtragung mittels Laser oder Elektrokauter (Cave: verdampfendes
Material muss abgesaugt werden, da infektiös)
4 ggf. Zirkumzision
4 Prävention durch HPV-Impfung 12- bis 17-jähriger Mädchen
20
20.18 · Erythema infectiosum
189 20
20.17 Molluscum contagiosum Eigene Notizen
4 Synonym: Dellwarze
4 quaderförmiges DNA-Virus aus der Gruppe der Molluscipoxviren,
streng epidermotrop
4 Auftreten überwiegend im Kindesalter
4 Prädisponierend sind atopische Dermatitis, Immundefekte incl. HIV/
AIDS, immunsuppressive Therapien
4 Übertragung durch Fremd- und Autoinokulation
Klinik
4 auf normaler Haut wenige mm große, breitbasig aufsitzende, isoliert
oder gruppiert stehende, perlenartige bis mittelderbe, zentral ge-
dellte Papeln (»Dellwarzen«) von weißlicher, gelb bis blassroter
Farbe
4 Prädilektionsstellen: Gesicht, Hals sowie periaxilläre, perigenitale und
perianale Regionen
4 bei Patienten mit atopischer Dermatitis ggf. Auftreten in großer Zahl
(»Eczema molluscatum«)
4 bei Immundefekten finden sich bis zu 1 cm große Dellwarzen (= Mol-
luscum contagiosum giganteum)
Diagnostik
4 Histologie: infizierte Keratinozyten sind ballonartig aufgetrieben (=
Molluscum-Körperchen)
Differenzialdiagnosen:
4 Milien, Hydrozystom
4 Verruca vulgaris
4 bei Immunsupprimierten auch kutane Kryptokokkose
Therapie
4 spontane Abheilung möglich
4 Kürettage der Dellwarzen unter Lokalanästhesie mit z. B. Lidocain/Pri-
locain-Creme
4 im Falle des Vorliegens zahlreicher Dellwarzen ggf. Abtragung in kurzer
Allgemeinanästhesie
4 antiseptische Lokaltherapie kann vor Autoinokulation und Re-Infektion
schützen
20.18 Erythema infectiosum
4 Synonym: Ringelröteln; fünfte Krankheit

4 akute, insbesondere bei Kindern auftretende exanthematische Infekti-
onskrankheit
4 Erreger: Parvovirus B19 (kleines, einsträngiges DNA-Virus)
Eigene Notizen 4 Parvovirus B19 infiziert Retikulozyten und führt zur Lyse
Klinik
4 makulopapulöses Exanthem meist ohne Prodromi
4 Beginn meist an den Wangen unter Aussparung der Nasen-/Mundre-
gion (»slapped cheek«), später Befall der Extremitäten; Rumpf meist
schwächer betroffen
4 figurierte Morphe durch Konfluenz und zentrale Abblassung der Lä-
sionen: Bild der »Ringelröteln«
4 assoziiert sind Pharyngitis, Lymphadenopathie, Fieber; gelegentlich Ar-
thralgien
4 Komplikation: transitorische aplastische Krise
4 bei Infektion während der Schwangerschaft kommt es je nach Zeitpunkt
zu intrauterinem Fruchttod, Hydrops fetalis oder transienter aplasti-
scher Anämie
4 »Papular-purpuric gloves and socks-Syndrom«: bei jungen Erwachse-
nen nach Parvovirus B19-Infektion an Palmae und Plantae auftretende
schmerzhafte Erytheme, Petechien und Purpura
Diagnostik
4 Titerbestimmung von IgM- und IgG-Antikörpern gegen Parvovirus
B 19
Therapie
4 symptomatisch
4 bei Komplikationen ggf. hochdosierte intravenöse Immunglobuline
20.19 Hauterscheinungen bei HIV-Infektion

und AIDS
4 HIV-Infektion: pandemische Infektion mit dem »human immunodefi-

ciency virus« (HIV-1 oder HIV-2), Lentiviren aus der Familie der
Retroviridae
4 AIDS (»acquired immunodeficiency syndrome«): fortgeschrittenes
Erkrankungsstadium nach HIV-Infektion; charakterisiert durch AIDS-
definierende Erkrankungen sowie Reduktion der Helferzellen (CD4+-
T-Zellen <200/mm3)
4 > Memo Das Auftreten von Hautkrankheiten in atypischen Alters-
gruppen, in atypischer Lokalisation oder Morphologie sowie mit
protrahiertem und aggraviertem Verlauf sollte an das Vorliegen einer
HIV-Infektion denken lassen.
4 Hauterscheinungen bei Kategorie A (= asymptomatische HIV-In-
fektion)
20 5 seborrhoische Dermatitis
5 Herpes zoster
20.20 · Trichomoniasis
191 20
4 Hauterscheinungen bei Kategorie B (= HIV-Infektion mit Krankheiten Eigene Notizen

und Symptomen, die nicht in die AIDS-definierende Kategorie C fallen,
aber durch den Immundefekt begünstigt werden)
5 Pruritus/Xerodermie
5 orale Haarzellleukoplakie (weiße Plaques an den Seitenpartien der
Zunge, hervorgerufen durch das Ebstein-Barr-Virus [EBV])
5 oropharyngeale Candidose (»Soor«)
5 Mollusca contagiosa disseminata und Mollusca contagiosa gigan-
tea
5 ausgedehnte Tinea-Infektionen
5 Condylomata acuminata
5 Verrucae vulgares
5 Herpes simplex (oral, anal)
5 psoriasiforme Exantheme
5 Psoriasis (Exazerbationen mit häufig exsudativem Erscheinungsbild
und inversem Verteilungsmuster)
4 Hauterscheinungen bei Kategorie C (= Vorliegen AIDS-definierender
Erkrankungen)
5 eosinophile Follikulitis
5 bazilläre Angiomatose
5 vorzeitiges Ergrauen
5 Pyodermien
5 Hautmanifestationen von Systemmykosen und Mykobakteriosen
5 Scabies crustosa
5 Kaposi-Sarkom (7 Abschn. 24.11.4)
4 durch antivirale Therapie (HAART = »highly active antiretroviral the-
rapy«) hervorgerufene Hautläsionen
5 Lipodystrophie: Fettverteilungsstörungen mit Lipoatrophie von Ge-
sicht, Extremitäten und Gesäß, viszeraler Adipositas und dorsozer-
vikaler Lipomatosis (»Stiernacken«)
20.20 Trichomoniasis
4 Erreger: Trichomonas vaginalis (Protozoon = einzelliger eukaryon-

tischer Organismus)
4 urogenitale Infektion vornehmlich durch Sexualkontakt
4 Inkubationszeit 4–21 Tage
Klinik
4 oft oligosymptomatischer Verlauf
4 Frauen: zunächst Vaginitis mit übel riechendem, gelblich-schaumigen
Fluor, dann Vulvitis; keine Aszension
4 Männer: meist asymptomatisch, gelegentlich milde Urethritis
Diagnostik
4 Untersuchung von Abstrichmaterial in Kochsalzlösung mittels Nativ-
mikroskopie zeigt bewegliche Flagellaten
Eigene Notizen Differenzialdiagnosen

4 vulvovaginale Kandidose (zeigt käsig-krümeligen Ausfluss)
4 bakterielle Vaginose durch anaerobe Bakterien (»Fischgeruch« nach
Zugabe von KOH-Lösung auf Ausstrichobjekträger)
Therapie
4 Metronidazol
20.21 Leishmaniose
4 Erreger: Leishmanien = geißeltragende Protozoen, ca. 30 pathogene

Spezies
4 Säuger als natürliche Wirte
4 Sandfliegen als Vektoren: Phlebotomus in der »Alten Welt«, Lutzomyia
in der »Neuen Welt«
4 Verbreitung weltweit mit Ausnahme von Australien, Endemiegebiete
4 4 Leishmania-Komplexe
5 Leishmania tropica = kutane Leishmaniose der »Alten Welt«
5 Leishmania mexicana = kutane Leishmaniose der »Neuen Welt«
5 Leishmania viannia = kutane und mukokutane Leishmaniose der
»Neuen Welt«
5 Leishmania donovani = viszerale Leishmaniose
20.21.1 Kutane Leishmaniose der »Alten Welt«
4 Synonym: Orientbeule
4 kutane Infektion mit Leishmania-tropica-Komplex (Mittelmeerraum,
mittlerer Osten)
4 Inokulation durch Sandfliegen (nachtaktiv, Flughöhe <3 m; geringeres
Infektionsrisiko bei Aufenthalt/Schlafen nicht in Bodennähe) – komple-
xer Lebenszyklus
4 Inkubationszeit meist 2–4 Wochen (sehr variabel)
Klinik
4 Entwicklung einer Papel, Übergang in Knoten, zentral Ulzeration
4 besonders exponierte Regionen sind Wangen und Arme
4 Abheilung nach ca. 1 Jahr mit Narbe
4 Sonderformen:
5 Leishmania rezidivans – chronischer Verlauf mit Progredienz an der
Peripherie
5 disseminierte kutane Form bei Immunsuppression
5 viszerale Leishmaniose (Kala Azar): Dissemination, verläuft unbe-
handelt meist innerhalb von 1–2 Jahren tödlich
Diagnostik
20 4 Histologie (Giemsa-Färbung; Donovan-Körperchen in Makrophagen)
4 PCR aus Gewebe
20.22 · Pedikulose
193 20
4 Insektenstichreaktion
4 bakterielle Infektionen, insbes. Furunkel
4 Lymphom
4 Basalzellkarzinom
4 Spinalzellkarzinom
Therapie
4 meist Spontanheilung
4 topisches Paromomycin
4 intraläsionale Injektion von Antimonverbindungen
4 ! Cave Knotige oder ulzerierende Hautläsionen, die nach Aufent-
halten in Endemiegebieten auftreten, sollten an eine Leishmaniose
denken lassen!
20.21.2 Kutane Leishmaniose der »Neuen Welt«
4 Läsionen sind zahlreicher, destruierender und chronisch verlaufender

als bei »Altwelt«-Formen
4 Chiclero-Ulkus: Destruktion des Ohrknorpels bei Waldarbeitern
4 mukokutane Leishmaniose (Espundia): führt zu destruktiven mutilie-
renden Veränderungen im Gesichtsbereich
4 Therapie: Systemtherapie mit Antimonpräparaten; die Kenntnis der
ursächlich zugrunde liegenden Spezies ist wichtig für die Wahl des ge-
eigneten Präparats
20.22 Pedikulose
4 Läusebefall mit Kopflaus (Pediculus capitis), Kleiderlaus (Pediculus

vestimentorum) oder Filzlaus (Pediculus pubis bzw. Phthirus pubis)
4 befruchtete Weibchen kleben mit wasserunlöslichem Kitt aus der An-
hangsdrüse des Ovars etwa 150–300 Eier in Form der ovalen 0,8 mm
langen Nissen an die Kopf- oder Schamhaare (Kopf- und Filzläuse) oder
in die Säume von Unterwäsche (Kleiderläuse)
4 nach etwa 8 Tagen Schlüpfen der Larven, nach 3 Häutungen (2–3 Wo-
chen) geschlechtsreif
20.22.1 Pediculosis capitis
4 Kopflaus (Pediculus capitis) ist 2,0–3,5 mm lang, hat drei Paar sehr
kräftige, mit Krallen versehene Beine (flügelloses Insekt)
4 Übertragung von Mensch zu Mensch (Kinder und Erwachsene), insbe-
sondere bei Langhaarigen
4 getrennt von ihrem obligaten Wirt überleben Kopfläuse nur 24–36 h, in
Ausnahmefällen bis zu 4 Tage

4 insbesondere retroaurikulär durch Stich der Kopfläuse hochrote sukku-
lente Papeln, Exkoriationen und punktförmige Krusten; Haare sind
verklebt oder verfilzt
4 bakterielle Sekundärinfektionen bevorzugt im Nackenbereich
4 schmerzhafte Lymphadenitis im Okzipital- und Halsbereich möglich
Diagnostik
4 Nachweis von Nissen, die knospenartig an die Haare geklebt sind und
sich im Gegensatz zu Kopfschuppen nicht vom Haar abstreifen lassen;
Prädilektionsstellen sind Haarpartien hinter den Ohren
4 Eier mit noch enthaltender Larve erscheinen dunkel und finden sich
meist in Kopfhautnähe, während die »Nissen« weiß wirken. Letztere
können auch als leere Eihüllen nach Beseitigung der Läuse noch lange
vorhanden sein und sind daher kein Indiz für einen akuten Befall
4 bevorzugter Sitz der Läuse im Bereich des Haarbodens ist der Grund des
Haarschafts
4 Auffinden wird durch Kämmen der angefeuchteten Haare mit einem
Metallkamm (Zinkenabstand maximal 0,2–0,3 mm) und Verwendung
einer Lupe deutlich erleichtert (»wet combing«)
4 Kopfekzem
4 Impetigo contagiosa
4 Tinea capitis
Therapie
4 Lokaltherapie mit Dimeticon (Derivat des Silikons) führt durch Ver-
stopfen der Atmungsöffnungen der Läuse zum Erstickungstod
4 Permethrin ( ! Cave Resistenzentwicklung!)
20.22.2 Pediculosis vestimentorum
4 Kleiderlaus (Pediculus vestimentorum) mit 3–4,5 mm Länge größer als

Kopflaus, findet sich unter geordneten sozialen Verhältnissen nur sel-
ten; sitzt nicht am Körper, sondern an anliegender Kleidung (rosen-
kranzartig an den Säumen der Kleider)
4 Kleiderläuse können die Erreger der Rickettsiosen, des Fleckfiebers, des
Wolhynischen Fiebers und des Rückfallfiebers übertragen
4 Infektion durch Körperkontakt
Klinik
4 als Reaktion der Haut auf Stiche insbesondere periaxillär, genitokrural
sowie im Bereich des Rock- und Hosenbundes starker Pruritus mit röt-
lichen Papeln
20 4 sekundär impetiginisierte Kratzeffekte (»Vagabundenhaut«)
20.23 · Cimikose (Wanzenbefall)
195 20
4 Nachweis von Kleiderläusen und Nissen in den Nähten der Unterwäsche
durch Entfernung mittels Pinzette und Betrachtung der Erreger in der
Lupenvergrößerung
Therapie
4 Reinigung der Wäsche durch Auskochen oder Desinfektion erforderlich
4 ggf. antiekzematöse Therapie
20.22.3 Pediculosis pubis
4 Filzlaus (Pediculus pubis) kleiner als die Kopf- bzw. Kleiderlaus (1,5–
2 mm Länge) und von breiter, schildförmiger Körperform
4 Filzläuse bewegen sich im Gegensatz zu Kopf- und Kleiderläusen wenig
und sind daher schwerer zu erkennen
4 Übertragung bei engem Körperkontakt, häufig während des
Geschlechtsverkehrs sowie von Eltern auf Kinder durch Benutzung
gemeinsamer Bettwäsche, gemeinsamer Kleidung oder gemeinsamer
Handtücher
Klinik
4 bevorzugte Lokalisation im Bereich der Schambehaarung sowie genito-
anal, im Bereich der Achselhaare und der Brust- und Bauchbehaarung
(insbesondere Regionen mit apokrinen Schweißdrüsen)
4 bei Kleinkindern selten auch Befall der Augenbrauen, Wimpern und des
Haarbodens
4 meist gering ausgeprägter Pruritus, nachts stärker als am Tage; es finden
sich mitunter wenige Exkoriationen
4 als Folge der Filzlausstiche bilden sich verwaschene, schieferfarbene bis
stahlblaue, 2–8 mm große Flecke (= Maculae coeruleae oder »taches
bleues«); entsprechen punktförmigen Einblutungen, die unter dem
Einfluss von Läusespeichel entstanden sind
Diagnostik
4 Nachweis der Läuse und Nissen
Therapie
4 lokale Anwendung der Insektizide Permethrin, Allethrin oder Pyrethrin,
Wiederholung nach einer Woche
4 > Memo Die Mitbehandlung von Kontaktpersonen ist erforderlich.
20.23 Cimikose (Wanzenbefall)
4 Cimex lectularius (Bettwanze) ist ein ausschließlicher Parasit des

Menschen, beide Geschlechter dieser Art und alle Entwicklungsstadien
leben hämatophag
Eigene Notizen 4 ovoider, gelblich-brauner Körper der Bettwanze misst ungefüttert 4–

5 mm in der Länge und 3 mm in der Breite; nach der Blutmahlzeit
schwillt der Körper an
4 Bettwanzen sind nachtaktive Tiere und befallen ihren Wirt im Schlaf;
tagsüber verbergen sie sich in Ritzen und Spalten von Böden und
Wänden, Mauern und Möbeln; Schlupfwinkel finden sich gewöhnlich
in Bettnähe
Klinik
4 gruppierte, teils lineare und häufig hämorrhagisch tingierte Stichreak-
tion besonders an unbedeckten (Urticaria e cimicibus)
Diagnostik
4 Kotbestandteile der Wanzen finden sich gelegentlich als schwarze
Flecken in der Bettwäsche
Therapie
4 symptomatisch juckreizstillend, z. B. mit Polidocanol
4 Entwesung
20.24 Skabies
4 Synonym: Krätze
4 stark juckende Infestation mit der Milbe Sarcoptes scabiei var. hominis
4 außerhalb des Wirtes sind Milben unter optimalen Bedingungen (nied-
rige Temperatur und relative Feuchte nahe Sättigung) für maximal 48 h
überlebensfähig
Klinik
4 Übertragung durch intensiven körperlichen Kontakt
4 bei Erstinfektion Auftreten von Symptomen nach 2–5 Wochen
(»Juckreiz in Bettwärme«); bei Zweitinfektion Juckreiz bereits nach
1–4 Tagen
4 charakteristisch sind kommaartige, wenige mm lange Milbengänge, an
deren Ende im sog. Milbenhügel die weibliche Milbe zu finden ist
4 insbesondere sind Hautareale mit hoher Temperatur und dünner Horn-
schicht befallen wie Fingerzwischenräume, Beugeseite der Handge-
lenke, Mamillen- und Nabelregion, Penisschaft; der Kopf ist in der Regel
ausgespart (Ausnahme: Kleinkinder)
4 postskabiöse persistierende Papeln (= Granulombildung)
4 Sonderformen
5 Kinder in infestierter Familie oft am stärksten betroffen, bei Klein-
kindern auch Befall des Kopfes ( ! Cave Superinfektion durch
Gruppe-A-Streptokokken)
20 5 »gepflegte« Skabies bei guter Körperhygiene oder Anwendung
lokaler Glukokortikoide
20.24 · Skabies
197 20
5 Skabies crustosa (»Borkenkrätze«): massive Infestation mit krus- Eigene Notizen

tösen hyperkeratotisch-psoriasiformen Läsionen; geringe Gang-
bildung, Anergie; Juckreiz kann daher fehlen; hochkontagiös (auch
aerogen); besonders bei Immunsupprimierten und älteren
Menschen
Diagnostik
4 Identifikation der Milbe am Ende des Milbengangs mittels Auflicht-
mikroskopie bzw. Dermatoskopie
4 Milbengang dann mit Kanüle eröffnen, Inhalt auf einen Objektträger
aufbringen und bei 10-facher Vergrößerung mikroskopieren
4 geeignete Untersuchungsstellen sind z. B. die Hände
Therapie
4 Mittel der Wahl: Permethrin 5% Creme; alternativ Benzylbenzoat oder
Crotamitex
4 Nachtherapie bei postskabiösen persistierenden Papeln und irritativem
Ekzem: rückfettende Hautpflege bzw. topische Steroide
4 anfänglich täglicher Wechsel von Bett- und Körperwäsche
4 Wäsche und Gegenstände, die für längere Zeit mit dem Körper in
Kontakt kommen (z. B. Stofftiere), sollten bei 60°C gewaschen oder für
mindestens 4 Tage bei mindestens 20°C trocken in Plastiksäcken ge-
lagert werden
4 Untersuchung und simultane Mitbehandlung aller Personen, zu denen
enger persönliche Kontakt besteht (Familienmitglieder, Sexualpartner)
4 bei Vorliegen einer Scabies crustosa auch Behandlung von Personen, zu
denen nur ein flüchtiger Kontakt bestand
21
21 Entzündliche Hauterkrankungen
M. Goebeler
21.1 Psoriasis (Schuppenflechte) – 199
21.2 Lichen ruber – 204
21.3 Pityriasis rosea – 207
21.4 Erythema multiforme – 207
21.5 Nicht-infektiöse granulomatöse Erkrankungen – 209

21.5.1 Sarkoidose – 209
21.5.2 Granuloma anulare – 210
21.5.3 Necrobiosis lipoidica – 211
21.5.4 Cheilitis granulomatosa – 212
21.5.5 Rheumaknoten – 213
21.5.6 Fremdkörpergranulome – 213

21.1 · Psoriasis (Schuppenflechte)
199 21
21.1 Psoriasis (Schuppenflechte) Eigene Notizen
4 chronisch-entzündliche Erkrankung unklarer Ätiologie, der eine

erbliche Disposition zugrunde liegt und die mit einer erheblichen Ein-
schränkung der Lebensqualität einhergeht
4 pathogenetisch bedeutsam ist eine Dysregulation der adaptiven und
natürlichen Immunität, an der insbesondere T-Lymphozyten, den-
dritische Zellen und Keratinozyten beteiligt sind; vermehrte Synthese
zahlreicher Zytokine (u. a. TNF) und Chemokine führt zu einem ent-
zündlichen Milieu; es kommt zur Differenzierung von Th1- und Th17-
Lymphozyten, wobei letztere über Freisetzung von IL-22 die Hyper-
proliferation von Keratinozyten induzieren
4 familiäre Häufung, hohe Konkordanz bei monozygoten Zwillingen
4 Assoziation mit HLA-Cw6 und HLA-DR7
4 Alterationen an definierten genetischen Loci unterschiedlicher chro-
mosomaler Lokalisation (Psoriasis-Suszeptibilitätsloci PSORS1 bis
PSORS9) prädisponieren für Psoriasis
4 bei pustulöser Psoriasis und Psoriasisarthritis Assoziation mit HLA-
B27
4 Auslösung durch zahlreiche Trigger-Faktoren möglich (physikalisch,
mikrobiell, medikamentös, Nikotin, Stress)
4 Prävalenz in Mitteleuropa: ca. 2%
4 Alter bei Erstmanifestation mit zwei Häufigkeitsgipfeln: 2. bis 3. Lebens-
jahrzehnt (early onset Psoriasis = Typ-I-Psoriasis; hier größere Rolle der
genetischen Disposition) und 6. Lebensjahrzehnt (Typ-II-Psoriasis)
4 Psoriasisarthritis: wichtige systemische Manifestation
4 Psoriasis ist mit zahlreichen Komorbiditäten assoziiert:
5 chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (insbesondere
M. Crohn)
5 metabolisches Syndrom
5 koronare Herzerkrankung (mit erhöhtem Risiko für Myokardin-
farkte)
5 arterielle Hypertonie
5 Diabetes mellitus
5 erektile Dysfunktion
5 Depression
Klinik
4 Leiteffloreszenz: monomorphe, scharf begrenzte erythrosquamöse
Plaque mit silbrig-weißer, abstreifbarer Schuppung
4 klassische Psoriasisphänomene, die sich sukzessive auslösen lassen:
»Kerzenwachsphänomen«: Schuppen lassen sich mit Holzspatel leicht
abheben
»Phänomen des letzten Häutchens«: bei weiterem Kratzen mit dem Spatel
lassen sich die unteren Zelllagen der Epidermis mit einem Mal entfernen
»Phänomen des blutigen Taus« (Auspitz-Phänomen): durch Traumati-
sierung der Kapillaren in den Papillenspitzen kommt es zu punkt-
förmigen Blutungen
200 Kapitel 21 · Entzündliche Hauterkrankungen
Eigene Notizen 4 Schleimhäute sind nicht befallen

21 4 Juckreiz in variabler Ausprägung
4 Klinische Varianten der Psoriasis:
5 Psoriasis vulgaris (= Plaque-Psoriasis)
J häufigste Form
J Prädilektionsstellen: Ellenbogen, Knie, Sakralregion (mit Ery-
them und Rhagade der Rima ani; . Abb. 31, Farbteil), Umbilikal-
region, äußere Gehörgänge, Kapillitium (besonders an der Stirn-
Haar-Grenze mit Befall der angrenzenden nichtbehaarten Haut)
5 Psoriasis guttata (= eruptive Psoriasis)
J tritt besonders bei Kindern und jungen Erwachsenen nach vo-
rausgegangenem Streptokokkeninfekt auf
J exanthematische, konfettiartige Aussaat erythematöser, wenig
schuppender Läsionen besonders an Rumpf und proximalen Ex-
tremitäten
5 Psoriasis inversa intertriginosa
J erythematöse, nicht schuppende Läsionen in den Beugen der
großen Gelenke bzw. den Intertrigines (Axillen, Submammärre-
gion, Leisten, Genitoanalregion)
5 Seborrhiasis
J psoriatische, wenig schuppende, blassrosa Läsionen in seborrho-
ischen Arealen, besonders im Gesicht
5 erythrodermatische Psoriasis (Psoriasiserythrodermie)
J Befall des gesamten Integuments
J schweres Krankheitsbild, mitunter massiver Flüssigkeitsverlust
5 Nagelpsoriasis
J tritt gehäuft bei Psoriasisarthritis auf und kann dieser vorangehen
J Tüpfelnägel: grübchenförmige Eindellungen der Nagelplatte, ent-
stehen durch punktförmige Parakeratosen in der Nagelmatrix
J psoriatischer Ölfleck: gelblich-bräunliche Flecken durch Parake-
ratosen im Nagelbett
J subunguale Hyperkeratosen: hyperkeratotische Schuppungen
unterhalb der Nagelplatte (Abgrenzung von Onychomykose
durch mykologische Diagnostik)
J subunguale Pusteln: können auf eine Acrodermatitis continua
suppurativa (Hallopeau) hinweisen
5 Psoriasis pustulosa generalisata (von Zumbusch)
J Psoriasisform mit massiver Infiltration neutrophiler Granulo-
zyten, die bis zum Stratum corneum aufsteigen
J sterile Pusteln auf erythematösem Grund
J vielfach eruptiver Beginn mit Fieberschüben und Neutrophilen-
dominierter Leukozytose im peripheren Blut
5 Pustulosis palmoplantaris
J früher als Psoriasis pustulosa palmoplantaris bezeichnet, nach
heutiger Auffassung eigenständiges Krankheitsbild
J Pusteln auf erythematösem Grund in palmoplantarer Lokalisation
J Sonderform: SAPHO-Syndrom mit Synovitis, Acne conglobata,
palmoplantarer Pustulosis, Hyperostose und Osteitis
201 21
5 Psoriasisarthritis Eigene Notizen

J wird in 20–30 % der Fälle einer kutanen Psoriasis beobachtet
J Prävalenz vermutlich unterschätzt
J meist gehen kutane Manifestationen der Psoriasis der Arthritis
voraus
J Formen: Arthritis mit Beteiligung der distalen Interphalangealge-
lenke, asymmetrische oligoartikuläre Arthritis, symmetrische
Polyarthritis (wie bei rheumatoider Arthritis), Spondylitis und
Sakroiliitis, Arthritis mutilans (seltene, rapidprogressive Form
mit destruktiver erosiver Arthritis der Fingergelenke, die klinisch
als Teleskopfinger imponieren)
J weitere Manifestationen: Daktylitis: Schwellung der Finger
(»Wurstfinger«), Enthesitis: Entzündung an den Sehnenansätzen,
besonders an der Achilles-Ferse
Diagnostik
4 Histologie
5 Akanthose und Parakeratose der Epidermis mit verlängerten
Reteleisten
5 Papillen sind kolbig aufgetrieben und zeigen vermehrt Kapillaren
5 gemischtzelliges Entzündungsinfiltrat
5 Neutrophile steigen in die Dermis bis zum Stratum corneum auf,
gelegentlich aggregieren Neutrophile subkorneal zu Munro-Mikro-
abszessen
4 Abklärung möglicher Triggerfaktoren
5 Köbner-Phänomen (isomorpher Reizeffekt): exogene Reize wie
mechanische Traumen, Tätowierungen, UV-Exposition und irrita-
tive externe Therapien können charakteristische Psoriasisläsionen
hervorrufen
5 Infekte: Streptokokken (Bestimmung des ASL-Titers, besonders bei
Kindern und jungen Erwachsenen; ggf. HNO- und zahnärztliche
Konsiliaruntersuchungen), HIV (bei exsudativen Formen der
Psoriasis)
5 Medikamente: Lithium, Interferon, (Hydroxy-)Chloroquin; der
Zusammenhang mit der Einnahme von β-Blockern und ACE-
Hemmern ist umstritten
5 Nikotin und Alkohol
5 Stress
4 Abklärung einer möglicherweise assoziierten Psoriasisarthritis
5 Erhebung des CASPAR-Scores als Screening-Instrument
5 Bestimmung des Rheumafaktors (Psoriasisarthritis ist seronegativ)
5 ggf. bildgebende Diagnostik (Röntgen, Sonographie bzw. MRT
betroffener Gelenke) und rheumatologische Konsiliarunter-
suchung
4 Abklärung möglicher Komorbiditäten
5 chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (insbesondere M.
Crohn)
Eigene Notizen 5 koronare Herzerkrankung (mit erhöhtem Risiko für Myokardin-

21 farkte besonders bei Early-onset-Psoriasis)
5 arterielle Hypertonie
5 Diabetes mellitus und metabolisches Syndrom
5 Depression
5 Stress
4 Ermittlung des Schweregrads der Psoriasis
5 Erfassung des PASI-Scores (= Psoriasis Area and Severity Score) bei
Psoriasis vulgaris bzw. Psoriasis guttata
5 erfasst in allen 4 Regionen der Haut (Kopf, Rumpf, obere und unte-
re Extremitäten) flächengewichtet das Ausmaß von Erythem, In-
filtration und Schuppenbildung
5 kann Werte zwischen 0 und 72 annehmen und erlaubt weitgehend
objektivierbare Unterscheidung von leichter, mittelschwerer und
schwerer Psoriasis
4 > Memo Die Psoriasis ist in erste Linie eine klinisch zu stellende
Diagnose. Die Entnahme einer Probebiopsie zur histologischen
Sicherung ist in aller Regel nicht erforderlich.
4 Pityriasis lichenoides, Pityriasis rosea
4 Parapsoriasis en plaque, Mycosis fungoides
4 subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
4 nummuläres Ekzem
4 zur Psoriasis intertriginosa: Intertrigo, allergisches Kontaktekzem, M.
Hailey-Hailey
4 zu generalisierten pustulösen Psoriasisformen: pustulöses Arzneimittel-
exanthem, subkorneale Pustulose
4 zur erythrodermatischen Psoriasis: Erythrodermie bei Mycosis fungo-
ides und atopischem Ekzem; Pityriasis rubra pilaris
Therapie
4 je nach Krankheitsausprägung topische, systemische oder photothera-
peutische Behandlung
4 häufig Kombination unterschiedlicher Therapien
4 topische Therapie
5 Salizylsäure
J wirkt keratolytisch
J > Cave: ist potenziell nephro- und neurotoxisch!
5 Harnstoff (Urea)
J wirkt keratolytisch
J schwächer wirksam als Salizylsäure
5 Dithranol (Cignolin, Anthralin)
J klassisches topisches Therapeutikum zur Behandlung der Psoria-
sis vulgaris
J Wirkmechanismus unklar
J wirkt bei Überdosierung irritativ-toxisch
J erfordert kontrollierte Erhöhung der Konzentration
203 21
J fast ausschließlich im Rahmen einer stationären Behandlung ein- Eigene Notizen

gesetzt
J bei ambulanter Therapie Steuerung über Variation der Einwirk-
dauer (»Minutentherapie«)
J häufig mit UV-Phototherapie kombiniert, bei Abheilung mit-
unter Auftreten eines Pseudoleukoderms (behandelte nicht
befallene Haut bräunt, psoriatische Hautläsionen nicht; nach
Abheilung erscheinen die vormals betroffenen Areale hypopig-
mentiert)
5 Vitamin D3 und -Analoga (Calcipotriol, Tacalcitol, Calcitriol)
J interferieren mit der Keratinozytendifferenzierung und wirken
immunmodulatorisch
J können in Kombination mit topischen Glukokortikoiden einge-
setzt werden
J unerwünschte Wirkungen: Hautirritation; bei zu großflächiger
Anwendung Risiko der Hyperkalzämie
5 topische Glukokortikoide
J sollten nicht als Monotherapie eingesetzt werden
J Verwendung meist in fixen Kombinationen mit Calcipotriol
J unerwünschte Wirkungen: Atrophie, Teleangiektasien, Purpura,
Hypertrichose; bei Absetzen Gefahr des Rebound (= über den
Ausgangsbefund vor Therapie hinausgehende Verschlechterung
der Erkrankung)
4 »klassische« Systemtherapie
5 Methotrexat
J Folsäureantagonist
J Einsatz bei mittelschwerer und schwerer Psoriasis sowie bei
Psoriasisarthritis
J Anwendung p.o., i.v., s.c. oder i.m. 1×/Woche, 24 h später Ver-
abreichung von Folsäure p.o.
J unerwünschte Wirkungen: Nephro- und Hepatotoxizität;
Leukopenie, Lungenfibrose, Mukositis; möglichst keine Kombi-
nation mit UV-Therapie wegen erhöhten Risikos für epitheliale
Malignome der Haut
5 Ciclosporin
J wirkt immunsuppressiv
J Einsatz bei mittelschwerer bis schwerer Psoriasis; meist in Form
einer Intervalltherapie
J unerwünschte Wirkungen: Niereninsuffizienz, arterielle Hyper-
tonie; keine Kombination mit UV-Therapie wegen erhöhten Risi-
kos für epitheliale Malignome der Haut
5 Fumarsäureester
J wirken immunmodulierend
J einschleichende Dosierung erforderlich
J unerwünschte Wirkungen: häufig Übelkeit, Diarrhö, Flush, Eosi-
nophilie
5 Acitretin
J Retinoid, das mit der Keratinozytendifferenzierung interferiert
Eigene Notizen J vergleichsweise schwache Wirkung, eignet sich gut zur Kombina-
21 tion mit UV-Lichttherapie
J unerwünschte Wirkungen: Teratogenität ( ! Cave: Einsatz bei
Frauen im gebärfähigen Alter verlangt strikte Kontrazeption!),
Xerosis, Erhöhung der Blutfette
4 ! Cave: Systemische Glukokortikoide sind zur Behandlung der Psori-
asis nicht indiziert.
4 Systemtherapie mit Biologicals
5 gentechnisch hergestellte Antikörper oder Fusionsproteine, die die
Wirkung natürlicherweise vorkommender entzündungsfördernder
Zytokine gezielt blockieren
5 sind i. d. R. effektiver als klassische Systemtherapien; dürfen bei mit-
telschwerer und schwerer Psoriasis verordnet werden, wenn letztere
wirkungslos oder kontraindiziert sind oder zu schwerwiegenden
Nebenwirkungen geführt haben
5 unerwünschte Wirkungen: erhöhtes Infektionsrisiko; vor Therapie-
beginn Tuberkulose- und Virushepatitis-Ausschluss erforderlich
5 TNF-Antagonisten: Adalimumab, Infliximab (Antikörper gegen
TNF); Etanercept (lösliches TNF-Rezeptor-Protein, das zirkulie-
rendes TNF antagonisiert); je nach Präparat Applikation s.c. bzw.
i.v.; wirksam auch bei Psoriasisarthritis
5 IL-12/IL-23-Antagonist: Ustekinumab
4 UV-Therapie (Phototherapie)
5 UV-B der Wellenlänge 311 nm (monochromatisches UV-B mit
»Aktionsspektrum« der Psoriasis = wirksamster Wellenbereich);
häufig Kombination mit topischen Therapien und Solebädern (Bal-
neophototherapie)
5 Photochemotherapie (PUVA): der Photosensibilisator Psoralen
wird systemisch (»orale PUVA«) oder topisch (in Form von Bädern
(»Bade-PUVA«), Lösungen oder Cremes (»Creme-PUVA«) appli-
ziert, anschließend erfolgt eine UVA-Bestrahlung; kann mit dem
Retinoid Acitretin kombiniert werden (»Re-PUVA«)
5 ! Cave Phototherapien (PUVA > UVB) begünstigen die Haut-
alterung und erhöhen das Risiko für kutane Malignome; photosen-
sibilisierende Medikamente sollten unter UV-Therapie gemieden
werden.
Prognose
4 chronisch-stationärer oder schubweiser Verlauf
4 Komorbiditäten (insbesondere kardiovaskuläre) können die Prognose
beeinträchtigen
21.2 Lichen ruber
4 Synonym: Lichen (ruber) planus

4 chronisch-entzündliche Erkrankung unklarer Ätiologie, die Haut,
Schleimhäute, Nägel und Haarfollikel befallen kann
21.2 · Lichen ruber
205 21
4 zugrunde liegt vermutlich eine durch T-Lymphozyten vermittelte Eigene Notizen

Autoimmunreaktion, die gegen bislang nicht identifizierte Autoanti-
gene basaler Keratinozyten gerichtet ist
4 Triggerung durch Viren (Hepatitis-C-Virus) möglich, besonders beim
Lichen ruber mucosae
4 Triggerung durch Medikamente (ACE-Hemmer, (Hydroxy-)Chloro-
quin, Hydrochlorothiazid) möglich, schwierige Abgrenzung zum liche-
noiden Arzneimittelexanthem
4 Triggerung durch physikalische Reize möglich (isomorpher Reizeffekt
= Köbner-Phänomen) . Abb. 22, Farbteil
4 an der Mundschleimhaut Triggerung durch metallische Dentalmateri-
alien (Gold, Amalgam) möglich; dieses kann Ausdruck eines Köbner-
Phänomens sein oder im Rahmen einer immunologischen Sensibilisie-
rung auftreten
4 Auftreten meist in der zweiten Lebenshälfte
4 familiäre Häufung wurde beschrieben
Klinik
4 »lichenoide« Papel als Leiteffloreszenz: violett-rote, polygonale, pflaster-
steinartige, flache Papel mit glänzender Oberfläche, die mitunter ein
weißliches Netzwerk erkennen lässt (Wickham-Streifung, korrespon-
diert histologisch mit Hypergranulose (= fokale Verbreiterung des
Stratum granulosum))
4 Papeln können zu größeren Plaques konfluieren
4 Prädilektionsstellen der Haut: Beugeseiten der Handgelenke und der
distalen Unterarme, Handrücken, Ventralseite der Unterschenkel,
Sakral- und Nackenregion
4 Lichen ruber mucosae: solitär oder in Kombination mit Hautbefall,
retikuläre, weißliche Streifen, mitunter erosiv
4 Prädilektionsstellen der Schleimhaut: bukkale Mukosa, Zunge, Gingiva,
auch Vulva und Glans penis
4 Lichen ruber der Nägel: longitudinale Riffelung der Nagelplatte, z. T.
Fissuren, als Ausdruck der Beteiligung der Nagelmatrix; Verlust der
Nagelplatte mit Vernarbung möglich
4 Lichen ruber follicularis: besonders am Kapillitium violett-rötliches,
perifollikuläres Erythem mit Schuppenkrause; bei Voranschreiten der
Entzündung Vernarbung mit Verlust des Haarfollikels, es resultiert ver-
narbende Alopezie
4 weitere Formen:
5 Lasseur-Graham-Little-Syndrom: Triade aus
J vernarbender Alopezie am Kapillitium
J nicht-vernarbendem axillären und genitalen Haarverlust mit
hyperkeratotischen follikulären Papeln
J kutanem und/oder mukosalem Befall
5 hypertropher Lichen ruber (Lichen ruber verrucosus): Variante
mit stark juckenden hyperkeratotischen Plaques, besonders prä-
tibial
Eigene Notizen 5 bullöser Lichen ruber

21 J Blasenbildung als Folge der lymphozytären Infiltration der
Junktionszone und vakuolären Degeneration des Basalzellla-
gers
J davon abzugrenzen ist der Lichen ruber pemphigoides, bei dem
es ähnlich wie beim bullösen Pemphigoid zu einer autoantikör-
pervermittelten Blasenbildung kommt (Autoantikörper gegen
BP180, 7 Kap. 22)
Diagnostik
4 Histologie
5 Hyperkeratose ohne Parakeratose
5 fokale Verbreiterung des Stratum granulosum
5 Akanthose mit Sägezahnmuster
5 vakuolige Degeneration basaler Keratinozyten
5 bandförmiges, lymphozytäres Infiltrat an der dermoepidermalen
Junktionszone (»interface dermatitis«)
4 direkte Immunfluoreszenz
5 Kolloid-Körperchen (Civatte-Körperchen), stellen apoptotische
Keratinozyten des Basalzelllagers dar
5 gelegentlich Fibrinogenablagerungen entlang der Junktionszone
4 weitere Labordiagnostik
5 Hepatitis-C-Serologie (besonders Lichen ruber mucosae kann mit
Hepatitis C assoziiert sein)
4 lichenoide Arzneimittelreaktionen (s. oben)
4 »graft-versus-host disease«
4 Lichen nitidus, Lichen striatus, Lichen sclerosus et atrophicus
4 Lupus erythematodes
Therapie
4 in erster Linie topische Glukokortikoide
4 an Schleimhäuten ggf. topische Kalzineurin-Antagonisten (Tacrolimus,
Pimecrolimus; off-label)
4 bei exanthematischem Lichen ruber Bade-PUVA oder UV-A1-Photo-
therapie
4 in schweren und ansonsten therapierefraktären Situationen: systemi-
sche Gaben von Glukokortikoiden, Acitretin, Cyclosporin, Mycophe-
nolatmofetil
Prognose
4 chronischer Verlauf
4 selten Ausbildung von Plattenepithelkarzinomen bei langjährig beste-
hendem Lichen ruber mucosae und hypertrophem Lichen ruber
21.4 · Erythema multiforme
207 21
21.3 Pityriasis rosea Eigene Notizen
4 papulosquamöse selbstlimitierte Erkrankung meist junger Erwachsener

4 Ätiologie unklar; diskutiert wird ein Zusammenhang mit Virusin-
fektionen der Herpes-Gruppe (HHV-7 bzw. HHV-6)
Klinik
4 Beginn mit solitärer, ovalärer, 3–4 cm großer, zentral eingesunkener,
feinlamellös schuppender, hellroter Plaque meist am Rumpf (»Primär-
medaillon«, »tache mère«), die im Randbereich eine dem Zentrum zu-
gewandte Schuppenkrause (»collerette«) aufweist
4 nach wenigen Tagen Ausbildung eines stammbetonten papulösen Ex-
anthems mit colleretteartig schuppenden, ca. bis 1 cm großen ovalären
Plaques, die mit der Längsachse an den Spaltlinien der Haut orientiert
sind
4 gelegentlich Juckreiz
4 innerhalb von 4–8 Wochen spontane Abheilung
Diagnostik
4 Histologie
5 nicht spezifisch
5 Parakeratose, Spongiose, mildes perivaskuläres lymphozytäres In-
filtrat
5 Biopsiegewinnung i. d. R. nicht erforderlich
4 Virusexantheme
4 Lues im Stadium II (ggf. Kontrolle Lues-Serologie)
4 Psoriasis guttata (nach vorangegangenem Infekt; Psoriasisphänomene
überprüfen)
4 Tinea corporis (mikroskopische und kulturelle Untersuchung von
Hautschuppen)
Therapie
4 wegen der zu erwartenden Spontanremission meist nicht erforderlich
4 glukokortikoidhaltige Cremes
4 ggf. UV-B-Lichttherapie (UV-B 311 nm)
4 ggf. orale Makrolide
21.4 Erythema multiforme
4 Synonym: Erythema exsudativum multiforme (. Abb. 32, Farbteil)

4 entzündliche selbstlimitierte Erkrankung unklarer Ätiologie, die ge-
häuft nach Virus- (besonders HSV, seltener Coxsackie-Virus), Strepto-
kokken- und Mykoplasmeninfektionen auftritt
4 ist abzugrenzen von schweren Medikamentenreaktionen (Stevens-
Johnson-Syndrom, toxische epidermale Nekrolyse)
Eigene Notizen 4 2 Formen:

21 5 Minor-Form: charakteristische Kokarden; fehlende, allenfalls dis-
krete Schleimhautbeteiligung
5 Major-Form: charakteristische Kokarden; zusätzlich schmerz-
hafte, vesikulobullöse, erosive oder ulzerierende Schleimhaut-
läsionen
Klinik
4 abrupt auftretende papulourtikarielle Plaques mit zonalem Aufbau, die
an Kokarden oder Schießscheiben erinnern (»target lesions«); typische
Läsionen umfassen mindestens drei konzentrische Ringe und können
konfluieren
4 zentral mitunter Vesikel bzw. Kruste
4 zusätzlich meist atypische Läsionen mit weniger charakteristischem
Aufbau
4 Prädilektionsstellen: besonders Handrücken und Streckseiten der Un-
terarme; auch Handinnenflächen, Gesicht, Hals und Rumpf können
betroffen sein
4 bei der Major-Form zusätzlich vesikulobullöse, erosive oder ulzerieren-
de Schleimhautläsionen an Wangen, Lippen, Augen und/oder Genitale;
auch Allgemeinsymptome wie Fieber und Abgeschlagenheit
Diagnostik
4 Histologie
5 uncharakteristisch
5 fokale vakuoläre Degereneration basaler Keratinozyten
5 dermales Ödem und perivaskuläres, mononukleäres Entzündungs-
infiltrat
4 Urtikaria (Urticae sind flüchtiger und bestehen weniger als 24 h)
4 fixe Arzneimittelreaktion, Stevens-Johnson-Syndrom
4 subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
4 polymorphe Lichtdermatose
> Memo Das Erythema multiforme ist vom Stevens-Johnson-Syndrom

(7 Kap. 19) abzugrenzen. Letzteres wird durch Medikamente hervorgerufen
und zeigt keine typischen zonal aufgebauten »target lesions«. Im Gegensatz
zum Stevens-Johnson-Syndrom kann das Erythema multiforme nicht in
eine toxische epidermale Nekrolyse (TEN) übergehen.
Therapie
4 topische und ggf. systemische Glukokortikosteroide
4 bei rezidivierenden HSV-assoziierten Formen des Erythema multi-
forme ggf. prophylaktische Gabe von niedrigdosiertem Aciclovir, Vala-
ciclovir oder Brivudin (off-label)
21.5 · Nicht-infektiöse granulomatöse Erkrankungen
209 21
Prognose Eigene Notizen
4 selbstlimitierter Verlauf
4 Rezidive insbesondere bei Herpes simplex-assoziierten Formen
21.5 Nicht-infektiöse granulomatöse

Erkrankungen
4 Gruppe nichtinfektiöser, entzündlicher Erkrankungen unbekannter

Ätiologie, bei der es zu histiozytären Infiltraten kommt
21.5.1 Sarkoidose
4 systemische granulomatöse Erkrankung, die insbesondere die Lunge

betrifft
4 eine durch unbekannte Antigene getriggerte, T-Lymphozyten-ver-
mittelte Immunreaktion initiiert Bildung epitheloidzelliger Granulome
in unterschiedlichen Geweben
4 in 1/3 der Fälle Hautbeteiligung: spezifische (granulomatöse) und un-
spezifische Läsionen (Erythema nodosum)
Klinik
4 rötlich-bräunliche bis rötlich-gelbliche Papeln und Plaques, die auf
Glasspateldruck ein als apfelgeleeartig beschriebenes Eigeninfiltrat
hinterlassen; gewöhnlich nicht schuppend
4 Prädilektionsstellen: Gesicht, Rumpf, obere Thoraxapertur
4 Auftreten spezifischer Läsionen auch in Narben (Narbensarkoi-
dose)
4 Lupus pernio: Erscheinungsform der Sarkoidose an kälteexponierten
Lokalisationen mit bräunlich-lividen spezifischen Läsionen (Nase, Ohr-
läppchen, Wange)
4 Erythema nodosum (bei gleichzeitigem Auftreten mit Fieber, Arthral-
gien und bihilärer Lymphadenopathie spricht man vom Löfgren-
Syndrom)
4 systemische Manifestationen: Lunge (in 90%), Lymphknoten (in 90%),
Muskel und Knochen (40%), Zentralnervensystem, Herz, Leber,
Niere
4 besondere Manifestationsformen:
5 Heerfordt-Syndrom: granulomatöse Entzündung von Augen (Irido-
zyklitis), Parotis und anderen Speicheldrüsen sowie ZNS (Hirnner-
venausfälle)
5 von-Mikulicz-Syndrom: Befall von Parotis, Tränen- und Speichel-
drüsen, geht mit Sicca-Symptomatik einher
5 Ostitis multiplex cystoides Jüngling: zystische Knochenumwand-
lung an den Phalangen

21 4 Histologie
5 sarkoidale Granulome mit epitheloidzelligen Makrophagen, die z. T.
fusionieren (mehrkernige Langhans-Riesenzellen), spärliches lym-
phozytäres Infiltrat
5 im Gegensatz zu tuberkuloiden Granulomen keine zentrale Verkä-
sung
4 Labordiagnostik
5 im Serum Erhöhung des »angiotensin-converting enzyme« (ACE,
wird aus Epitheloidzellen freigesetzt; ist unspezifisch, aber hilfreich
für die Therapieüberwachung)
5 Hyperkalziämie
4 weitere organbezogene Diagnostik
5 Röntgen-Thorax
5 ggf. HR-CT der Lunge
5 Lungenfunktionsdiagnostik
5 bronchoalveoläre Lavage u. a.
4 andere granulomatöse Erkrankungen incl. Hauttuberkulose (Lupus vul-
garis)
4 kutane Lymphome
4 Pannikulitiden
Therapie
4 in Abhängigkeit vom Befall innerer Organe ggf. mit systemischen
Glukokortikosteroiden (anfängliche Dosis: 1 mg/kg KG/Tag Predniso-
lonäquivalent)
4 kutane Sarkoidose: topische Glukokortikoide, ggf. läsional oder unter
Okklusion; niedrigdosierte systemische Glukokortikoide (10 mg/Tag
Prednisolonäquivalent); Hydroxychloroquin; Alternativen: Metho-
trexat, Isotretinoin, Allopurinol, Minozyklin, Thalidomid
Prognose
4 hohe spontane Remissionsrate, in 1/3 der Fälle chronischer Verlauf mit
Gefahr der Organschädigung
21.5.2 Granuloma anulare
4 chronisch-entzündliche Erkrankung unbekannter Genese, die ver-

mutlich durch eine zelluläre Immunreaktion gegen ein nicht identifi-
ziertes Antigen getriggert wird
4 Erkrankung tritt meist vor dem 30. Lebensjahr auf
4 fragliche Assoziation mit Diabetes mellitus
211 21
4 ringförmig angeordnete Papeln, die durch zentrifugale Ausbreitung zu
einem polyzyklischen Erscheinungsbild führen
4 Prädilektionsstellen: Handrücken und Unterarme, seltener Fußrücken
und Beine; Gesicht und Rumpf sind selten betroffen
4 neben der klassischen Form werden mehr flächig-erythematöse inter-
stitielle und subkutane Manifestiationen der Erkrankung beobachtet,
noch seltener sind perforierende und disseminierte Formen des Granu-
loma anulare
Diagnostik
4 Histologie: histiolymphozytäres Infiltrat in Palisadenstellung (Palisa-
dengranulom), zentral degeneriertes Bindegewebe (Nekrobiose); ge-
legentlich Riesenzellen
4 andere granulomatöse Erkrankungen
4 Lupus erythematodes (SCLE, CDLE)
4 Erythema anulare centrifugum
4 Erythema elevatum et diutinum
Therapie
4 topische Glukokortikoide, ggf. unter Okklusion
4 Creme- oder Bade-PUVA, UV-A1-Lichttherapie
4 Kryotherapie
4 Hydroxychloroquin, Dapson
Prognose
4 meist spontane Remission innerhalb von 2 Jahren, Rezidive sind
häufig
21.5.3 Necrobiosis lipoidica
4 entzündliche granulomatöse Dermatose unbekannter Ätiologie

4 in einem Teil der Fälle Assoziation mit Diabetes mellitus
Klinik
4 meist prätibial: unregelmäßig und scharf begrenzte, gelblich-bräunliche,
atrophe, teleangiektatische Plaques mit betontem Rand
4 häufig multiples und bilaterales Auftreten
4 in 1/3 der Fälle kommt es zur Ulzeration, meist nach vorangegangenem
Trauma
4 selten extratibialer Befall (Kopf, obere Extremitäten)

21 4 Histologie
5 Biopsieentnahme vorzugsweise aus der Randregion, histiozytäre
Infiltrate in Palisadenstellung, in allen Schichten der Dermis nekro-
biotische Areale
5 Lipidablagerungen (nur an Gefrierschnitten nachweisbar)
4 Granuloma anulare, Sarkoidose
4 zirkumskripte Sklerodermie
4 Pannikulitis
Therapie
4 zufriedenstellende Therapien existieren nicht
4 Versuch mit potenten topischen Glukokortikoiden (läsional, ggf. unter
Okklusion)
4 Creme-PUVA, UV-A1-Phototherapie
4 chirurgische Exzision mit Spalthautdeckung
Prognose
4 chronisch mit Neigung zur Ulzeration
4 bei Patienten mit Diabetes mellitus hat die Blutzuckereinstellung keinen
Effekt auf den Krankheitsverlauf
21.5.4 Cheilitis granulomatosa
4 Synonym: orofaziale Granulomatose

4 nicht-infektiöse, nichtnekrotisierende granulomatöse Entzündung der
Lippen, des Gesichts und der Mundhöhle unbekannter Ätiologie
4 kann orofaziale Manifestation eines M. Crohn darstellen
Klinik
4 persistierende Schwellung der Unter- oder der Oberlippe; Schwellung
beider Lippen (»Tapirmund«) ist selten
4 Melkersson-Rosenthal-Syndrom: zusätzlich periphere Fazialisparese
und multipel gefurchte Zunge (Lingua plicata)
Diagnostik
4 Histologie: lymphozytäres Infiltrat mit Epitheloidzellgranulomen
4 bei entsprechender Anamnese gastroenterologische Diagnostik zur Ab-
klärung eines M. Crohn
4 Angioödeme (bilden sich in der Regel innerhalb von 24–48 h zurück)
213 21
4 häufig unbefriedigend
4 Versuch mit Hydroxychloroquin, Dapson, Salazosulfapyridin, Clofazi-
min oder läsionalen Glukokortikoiden
21.5.5 Rheumaknoten
4 treten in 20 % der Fälle einer rheumatoiden Arthritis auf

4 subkutane derbe Knoten, können gelegentlich ulzerieren
4 Prädilektionsstellen: Ellenbogen, Hände, Finger
4 mitunter auch Befall viszeraler Organe (Lunge, Herz, Muskulatur)
4 Histologie: Palisadengranulome und Riesenzellen
4 Differenzialdiagnose: Gichttophi, subkutanes Granuloma anulare,
Kalzinosis
21.5.6 Fremdkörpergranulome
4 entstehen nach Einbringen von körperfremdem Material, z. B. von Sili-

kon, Zirkonium, Beryllium, Tätowierungen, Insektenbestandteilen,
Stacheln, Haaren (»Friseurgranulom«) etc.
4 histologisch ist Fremdmaterial häufig bei Dunkelfeldbetrachtung bzw.
bei Verwendung eines Polarisationsfilters zu erkennen
22
22 Autoimmunerkrankungen
der Haut
M. Goebeler
22.1 Blasenbildende Autoimmundermatosen – 216

22.1.1 Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus – 216
22.1.2 Bullöses Pemphigoid und Pemphigoidgruppe – 218
22.1.3 Epidermolysis bullosa acquisita – 223
22.1.4 Dermatitis herpetiformis Duhring – 223
22.2 Lupus erythematodes – 224

22.2.1 Chronisch-diskoider Lupus erythematodes (CDLE) – 224
22.2.2 Subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE) – 225
22.2.3 Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – 225
22.2.4 Weitere Formen des kutanen Lupus erythematodes – 225
22.3 Dermatomyositis – 227
22.4 Progressive systemische Sklerodermie – 229
22.5 Kryoglobulinämie – 231

216 Kapitel 22 · Autoimmunerkrankungen der Haut
Eigene Notizen 22.1 Blasenbildende Autoimmundermatosen
4 organspezifische Immunreaktionen gegen körpereigene Strukturen der

22 Haut und/oder Schleimhaut; hervorgerufen durch eine Dysregulation
der adaptiven humoralen und zellulären Immunität
4 unter Vermittlung von Autoantikörpern Spaltbildung innerhalb der
Epidermis (bei Pemphiguserkrankungen) oder in der dermoepiderma-
len Junktionszone (bei bullösem Pemphigoid, Epidermolysis bullosa
acquisita, Dermatitis herpetiformis Duhring)
4 Diagnostik
5 Nachweis gewebsgebundener Autoantikörper mittels direkter Im-
munfluoreszenz (DIF; erfordert die Entnahme einer Biopsie [Nativ-
material])
5 Nachweis zirkulierender Autoantikörper mittels indirekter Immun-
fluoreszenz (IIF; erfordert die Untersuchung von Serum mittels ge-
eigneter Substrate und ELISA bzw. Western Blot)
5 zusätzlich konventionelle Histologie zur Ermittlung der Spalt-
ebene
5 > Memo Biopsieentnahme erfolgt für die Histologie läsional, für
die direkte Immunfluoreszenz periläsional.
22.1.1 Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus
4 gegen desmosomale Strukturproteine (Desmoglein (Dsg) 3 bzw.

Dsg1) der Keratinozyten gerichtete IgG-Antikörper führen zum
Kontaktverlust (Akantholyse) mit nachfolgender intraepithelialer
Spaltbildung
4 aufgrund des Expressionsmusters der Desmogleine führen Anti-Dsg3-
Antikörper zur Spaltbildung an Schleimhäuten und Anti-Dsg1-Anti-
körper zur Spaltbildung an der Haut
4 Pemphigus vulgaris: obligat Anti-Dsg3-Antikörper; zusätzlich fakulta-
tiv Anti-Dsg1-Antikörper
4 Pemphigus foliaceus: obligat Anti-Dsg1-Antikörper, keine Antikörper
gegen Dsg3
Klinik
4 Pemphigus vulgaris
5 schmerzhafte Erosionen und Ulzerationen besonders der Mund-
schleimhaut, nur selten Blasen
5 auch Befall von Nasenschleimhaut, Larynx und Pharynx möglich,
dann Nasenbluten, Heiserkeit und Schluckbeschwerden
5 seltener Befall von Ösophagus, Genitale und Anus
5 an der Haut bei zusätzlichem Vorliegen von Anti-Dsg1-Antikör-
pern schlaffe Blasen und Erosionen besonders an Kopf, Rumpf und
Intertrigines
5 positives Nikolski I-Phänomen (auch Nikolski II-Phänomen wäre
positiv, ist aber in der Praxis nicht relevant)
22.1 · Blasenbildende Autoimmundermatosen
217 22
4 Pemphigus foliaceus Eigene Notizen

5 Primäreffloreszenz (Bläschen) nur selten sichtbar, meist lediglich
von blätterteigartigen Schuppen und Krusten gekennzeichnete
Erosionen besonders an Kopf und oberer Thoraxapertur (Schweiß-
rinnen)
5 Schleimhäute sind nicht betroffen
4 paraneoplastischer Pemphigus
5 tritt begleitend zu Lymphomen und Thymomen auf
5 ausgedehnter Befall von Schleimhäuten und Integument
5 schlechte, wesentlich von der Grunderkrankung abhängige Pro-
gnose
4 Fogo selvagem (portugiesisch, »wildes Feuer«)
5 Sonderform des Pemphigus foliaceus
5 endemisch, in ländlichen Regionen Südamerikas mit familiärer
Häufung auftretend
4 Pemphigus vegetans
5 sich besonders an den Intertrigines manifestierende Variante des
Pemphigus vulgaris
5 Mazerationen und papillomatös-verruköse Läsionen
4 neonataler Pemphigus
5 hervorgerufen durch während der Schwangerschaft diaplazentar auf
das Kind übergetretene Autoantikörper einer an Pemphigus er-
krankten Mutter
5 heilt innerhalb weniger Wochen nach Geburt ab
Diagnostik
4 direkte Immunfluoreszenz: interzelluläre Ablagerungen von IgG in der
Epidermis
4 indirekte Immunfluoreszenz: am Ösophagusepithel (Substrat) findet
sich interzelluläre Fluorezenz; im ELISA Nachweis von Antikörpern
gegen Dsg3 (und ggf. zusätzlich gegen Dsg1) beim Pemphigus vulgaris
bzw. nur gegen Dsg1 beim Pemphigus foliaceus
4 Histologie
5 beim Pemphigus vulgaris suprabasale Spaltbildung in der Epider-
mis; basale Keratinozyten an der Unterseite des Spalts erinnern an
eine Reihe von Grabsteinen (»row of tombstone«-Muster)
5 beim Pemphigus foliaceus subkorneale Spaltbildung mit ent-
sprechend dünner Blasendecke, diese ist allerdings nur selten er-
halten
4 Pemphigus vulgaris: an der Mundschleimhaut Aphthen, Licher ruber
mucosae, virale Infektionen; Erythema exsudativum multiforme majus,
Stevens-Johnson-Syndrom, toxische epidermale Nekrolyse, andere bla-
senbildende Autoimmundermatosen
4 Pemphigus foliaceus: seborrhoisches Ekzem, subakut-kutaner Lupus
erythematodes

4 Systemische Steroide (1–2 mg/kg KG Prednisolonäquivalent) in Kom-
bination mit Immunsuppressiva (Azathioprin oder Mycophenolatmo-
22 fetil); Alternative: Cyclophosphamid-Dexamethason-Pulstherapie
4 weitere Optionen bei Therapieresistenz:
5 Rituximab (Anti-CD20-Antikörper, der Autoantikörper-produzie-
rende B-Lymphozyten depletiert)
5 Immunadsorption (zur Entfernung von Immunglobulinen ein-
schließlich pathogener Autoantikörper aus dem Plasma)
5 hochdosierte intravenöse Immunglobuline (IvIg)
4 zusätzlich topische Behandlung mit Anästhetika an der Mundschleim-
haut
4 am Integument zur Vermeidung von Superinfektionen topische Anti-
septika wie Triclosan
4 zur Behandlung des Pemphigus foliaceus sind weniger aggressive
Therapien häufig ausreichend
Prognose
4 unbehandelt verläuft der Pemphigus vulgaris innerhalb von 1–2 Jahren
letal (Tod durch Infektionen, Flüssigkeitsverlust und Kachexie)
4 in der Mehrzahl der Fälle trotz Therapie chronischer Verlauf
4 Serumspiegel der Autoantikörper korrelieren mit Krankheitsaktivität
und können zur Therapiesteuerung herangezogen werden
22.1.2 Bullöses Pemphigoid und Pemphigoidgruppe
Bullöses Pemphigoid
4 gegen hemidesmosomale Strukturproteine (BP180 und BP230) basaler
Keratinozyten gerichtete IgG-Autoantikörper führen zur Spaltbildung
in der Lamina lucida der Basalmembranzone; es resultieren subepider-
male Blasen
4 in Europa mit Abstand häufigste blasenbildende Autoimmundermatose
4 Beginn meist jenseits des 6. Lebensjahrzehnts; Prävalenz steigt deutlich
mit dem Alter

4 häufig unspezifischer Beginn mit urtikariell erscheinenden Ery-
themen, die der Blasenbildung vorausgehen (prämonitorisches Sta-
dium)
4 starker Juckreiz
4 im Verlauf pralle seröse Blasen variabler Größe auf erythematöser Haut
besonders in den Intertrigines, am Abdomen und an Innen- und Beu-
geseiten der Extremitäten
4 Schädigung der Blasen durch mechanische Einwirkung führt zu Erosi-
onen, die meist krustig belegt sind
4 Blasen sind aufgrund der Spaltebene in der dermoepidermalen Junkti-
onszone deutlich stabiler als beim Pemphigus
219 22
4 Nikolski-Zeichen I negativ; Nikolski-Zeichen II (= Verschiebbarkeit Eigene Notizen

intakter Blasen durch seitlichen Fingerdruck) ist positiv, jedoch relativ
unspezifisch
4 Schleimhautbefall ist selten
4 narbenlose Abheilung
4 klinische Sonderformen:
5 nicht-bullöses Pemphigoid: exkoriierte Papeln und Papulovesikeln,
die klinisch an Prurigoerkrankungen erinnern
5 dyshidrosiformes Pemphigoid: klinisches Bild wie dyshidrosiformes
Hand- und Fußekzem
5 vesikulöses bullöses Pemphigoid: kleine Bläschen wie bei Dermatitis
herpetiformis Duhring
Diagnostik
4 direkte Immunfluoreszenz: lineare Ablagerungen von C3 und IgG an
der dermoepidermalen Junktionszone
4 indirekte Immunfluoreszenz: auf NaCl-separierter Spalthaut Nach-
weis von Autoantikörpern, die im Dach der artifiziellen Blase binden
(Spalthaut: humane Spenderhaut, in der durch Vorinkubation mit
NaCl eine Spaltbildung in Höhe der Lamina lucida der Basalmembran
hervorgerufen wird; diese wird anschließend mit Patientenserum
überschichtet); im ELISA Nachweis von Autoantikörpern gegen BP180
bzw. BP230
4 Histologie: subepidermale Spaltbildung mit eosinophilenreichem Ent-
zündungsinfiltrat
4 Labor: häufig Eosinophilie
4 andere blasenbildende Autoimmunerkrankungen
4 Prurigo simplex subacuta und Prurigo nodularis
4 Prurigoformen des atopischen Ekzems
4 bullöse Formen des allergischen und irritativen Kontaktekzems
4 Impetigo bullosa
4 bullöse Arzneimittelreaktionen
4 bullöse Iktusreaktionen
4 bullöses Erythema exsudativum multiforme
Therapie
4 topische Therapie mit potenten Glukokortikoiden (Clobetasol) häufig
ausreichend
4 zur Vermeidung von Superinfektionen topische Antiseptika (z. B.
Triclosan)
4 ggf. niedrig dosierte orale Glukokortikoide (initial 0,5 mg/kg KG
Prednisolonäquivalent) in Kombination mit Dapson oder Immun-
suppressiva (Azathioprin, Mycophenolatmofetil)
4 milde Therapiealternative: Doxycyclin in Kombination mit Niacinamid
(wirkt antientzündlich)
Eigene Notizen Prognose

4 in 1/3 der Fälle selbstlimitiert
4 Prognose hängt ab von Komorbiditäten und Aggressivität der Therapie,
22 nicht vom Ausmaß der Blasenbildung
> Memo Das bullöse Pemphigoid verläuft weniger aggressiv als der Pem-
phigus vulgaris. Die Mortalität hängt ab von (meist altersbedingten) Ko-
morbiditäten und der Aggressivität der Therapie, nicht vom Ausmaß der
Blasenbildung.
Pemphigoid gestationis
4 schwangerschaftsassoziierte, selbstlimitierte Autoimmundermatose mit
Autoantikörperbildung gegen BP180
4 genetische Assoziation mit HLA-DR3 und HLA-DR4
4 alte, heute obsolete Bezeichnung: Herpes gestationis
Klinik
4 meist im letzten Schwangerschaftsdrittel oder post partum Auftreten
juckender ekzematöser, papulöser oder urtikarieller Läsionen, häufig
Beginn in der Abdominalregion, typischerweise periumbilikal
4 später Hinzutreten von gruppiert angeordneten Bläschen
4 Schleimhautbeteiligung nur selten
Diagnostik
4 direkte Immunfluoreszenz: lineare Ablagerungen von C3 und IgG in der
Junktionszone
4 indirekte Immunfluoreszenz: auf NaCl-separierter humaner Spalthaut
Nachweis von Autoantikörpern, die im Dach der artifiziellen Blase bin-
den; Erhöhung der Sensitivität des Tests, wenn zusätzlich mit frischem
Serum gesunder Spender als Komplementquelle inkubiert wird. Im ELI-
SA Nachweis von Autoantikörpern gegen BP180
4 Histologie: eosinophilenreiche lymphohistiozytäre Infiltrate, gelegent-
lich Spaltbildung in der Junktionszone erkennbar
4 polymorphe Schwangerschaftsdermatose (»pruritic urticarial papules and
plaques of pregnancy«), Ekzemerkrankungen, Arzneimittelexantheme
Therapie
4 Antihistaminika und topische Glukokortikoide meist ausreichend
4 Behandlung mit niedrigdosierten systemischen Steroiden nur in
schweren Fällen erforderlich
Prognose
4 selbstlimitierende Erkrankung, bei erneuter Schwangerschaft Rezidiv-
risiko
4 erhöhtes Risiko für »Small-for-date-Babys« aufgrund leichter Plazenta-
insuffizienz; Fehlbildungsrate nicht erhöht
221 22
Lineare IgA-Dermatose Eigene Notizen
4 junktionale blasenbildende Autoimmundermatose, hervorgerufen
durch IgA-Antikörper gegen die extrazelluläre Domäne von BP180
(= LAD-1)
4 häufigste blasenbildende Autoimmundermatose des Kindesalters, tritt
auch im Erwachsenenalter auf
4 medikamentöse Auslösung möglich (Vancomycin)
Klinik
4 Erytheme und urtikarielle Plaques; Bläschen in anulärer, rosettenartiger
Anordnung (erinnert an »juwelenbesetzte Krone«)
4 häufig Befall der Schleimhäute, bei Befall der Konjunktiven Vernarbung
möglich
Diagnostik
4 direkte Immunfluoreszenz: lineare Ablagerungen von IgA in der Junk-
tionszone
Nachweis von IgA-Autoantikörpern, die im Dach der artifiziellen Blase
binden; im Western Blot Nachweis von Autoantikörpern gegen BP180
(LAD-1)
4 Histologie: subepidermale Spaltbildung mit Neutrophilen-dominiertem
Infiltrat
4 bei Kindern: bullöse Impetigo, hereditäre Epidermolysen
4 sonst bullöses Pemphigoid, Dermatitis herpetiformis Duhring
Therapie
4 Dapson
4 topische und ggf. systemische Glukokortikoide
Prognose
4 bei Kindern Ausheilung innerhalb weniger Jahre, bei Erwachsenen eher
chronischer Verlauf
4 wie beim Schleimhautpemphigoid bei Beteiligung der Konjunktiven
Erblindung möglich
Schleimhautpemphigoid
4 alte Bezeichnung: vernarbendes Pemphigoid
4 heterogenes Krankheitsbild, hervorgerufen durch Autoantikörper ge-
gen unterschiedliche Zielstrukturen der dermoepidermalen Junktions-
zone: BP180, α6β4-Integrin, Laminin 332 (= Laminin 5)
Klinik
4 alle Schleimhäute können betroffen sein
4 Mundschleimhaut: Rötung, Erosionen, z. T. fibrinbelegt
4 Nasenschleimhaut: Erosionen, Nasenbluten
Eigene Notizen 4 Konjunktiven: Rötung, Brennen, Fremdkörpergefühl; Narbenstränge

(Synechien), Trichiasis, Entropion
4 Larynx: Heiserkeit
22 4 Ösophagus: Dysphagie, Strikturen
4 genital/anal: Erosionen
4 außer an der Mundhöhle meist narbige Abheilung
4 in bis zu 30% der Fälle auch Befall der Haut
Diagnostik
4 direkte Immunfluoreszenz: falls Schleimhautbiopsie an anderer
Lokalisation nicht möglich, Biopsieentnahme von der Wangen-
schleimhaut; lineare Ablagerungen von IgG, C3 und/oder IgA an der
Junktionszone
Nachweis von Autoantikörpern, die im Dach (Antikörper gegen BP180)
oder im Boden der artifiziellen Blase binden (Antikörper gegen Lami-
nin 332)
4 Histologie: subepidermale Spaltbildung und gemischtzelliges Entzün-
dungsinfiltrat; ältere Läsionen sind entzündungsärmer
4 je nach Symptomatik ophthalmologische, HNO-ärztliche, gynäkolo-
gische und gastroenterologische Konsiliaruntersuchungen
4 Pemphigus vulgaris
4 Lichen ruber mucosae
4 Aphthosen und M. Behçet
4 systemischer Lupus erythematodes
4 Erythema multiforme
Therapie
4 richtet sich nach dem Befallsmuster
4 bei Befall von Konjunktiven, Nasopharynx, Larynx, Ösophagus,
Genital- und Analregion (»High-risk-Schleimhautpemphigoid«)
höheres Risiko für Vernarbung, Erblindung, bzw. Strikturen; daher ag-
gressivere Therapie: systemische Glukokortikosteroide (1–2 mg/kg KG)
in Kombination mit Immunsuppressiva, Cyclophosphamid-Dexame-
thason-Pulstherapie; ggf. Rituximab, hochdosierte intravenöse Immun-
globuline
4 bei Befall nur der Mundschleimhaut (»Low-risk-Schleimhautpemphi-
goid«): topische bzw. systemische Glukokortikoide in Kombination mit
Dapson häufig ausreichend
Prognose
4 chronischer Verlauf
4 Gefahr der Erblindung, Strikturen
223 22
22.1.3 Epidermolysis bullosa acquisita Eigene Notizen
4 seltene, durch Autoantikörper gegen Kollagen VII (Ankerfibrillen)

hervorgerufene bullöse Autoimmundermatose mit Spaltbildung in der
dermoepidermalen Junktionszone
Klinik
4 mechanobullöse Variante: erhöhte Verletzlichkeit der Haut an mecha-
nisch belasteten Stellen mit Blasen und Erosionen, die narbig abheilen;
auch narbige Alopezie und Nageldystrophie bzw. -verlust möglich
4 entzündliche Variante: klinisch wie bullöses Pemphigoid
4 Befall der Schleimhäute möglich
Diagnostik
4 direkte Immunfluoreszenz: Ablagerung von IgG an der dermoepider-
malen Junktionszone
4 indirekte Immunfluoreszenz: unter Verwendung von NaCl-separierter
Spalthaut Nachweis von Autoantikörpern im Boden der artifiziellen
Blase
4 Histologie: subepidermale Spaltbildung; bei der mechanobullösen
Variante weniger ausgeprägtes Infiltrat als bei der entzündlichen
Form
Therapie
4 systemische Glukokortikoide in Kombination mit Immunsuppressiva
oder Dapson;
4 ggf. Colchicin
4 Vermeidung von Traumen
4 topische Antiseptika
22.1.4 Dermatitis herpetiformis Duhring
4 subepidermale blasenbildende Autoimmunerkrankung, hervorgerufen

durch Immunkomplexe von IgA und epidermaler Transglutaminase
4 genetische Assoziation mit HLA DQ2 und DQ8
4 gilt als kutane Manifestation einer Zöliakie: alle Patienten mit Dermati-
tis herpetiformis Duhring zeigen histologische Zeichen einer Zöliakie,
wobei bei 90% keine oder nur abgeschwächte gastrointestinale Sym-
ptome auftreten
4 umgekehrt erkranken nur 5% der Zöliakie-Patienten an einer Dermati-
tis herpetiformis Duhring

4 extremer Juckreiz ist wichtiges Leitsymptom
4 exkoriierte Papeln an den Streckseiten der Extremitäten (Knie, Ellenbo-
22 gen), Gesäß, behaarter Kopf; mitunter akrale Petechien
4 Bläschen in charakteristischer herpetiformer Anordnung sind nicht
immer zu sehen
4 kein Schleimhautbefall
Diagnostik
4 direkte Immunfluoreszenz: granuläre IgA-Ablagerungen in den Papil-
lenspitzen der Dermis oder kontinuierliche granuläre Ablagerungen an
der dermoepidermalen Junktionszone
4 indirekte Immunfluoreszenz: Nachweis von IgA-Autoantikörpern ge-
gen Endomysium; im ELISA Nachweis von IgA-Autoantikörpern gegen
epidermale Transglutaminase und Gewebstransglutaminase
4 Histologie: subepidermale Blasenbildung mit Dominanz neutrophiler
Granulozyten
Therapie
4 lebenslange glutenfreie Diät (Gluten ist enthalten in Weizen, Gerste und
Roggen)
4 Dapson (1,5–2 mg/kg KG), darunter rasche Befundbesserung
22.2 Lupus erythematodes
4 chronisch-entzündliche Multisystemerkrankung mit autoimmuner Ge-

nese
4 nichtorganspezifische Autoantikörper (ANA = Antikörper gegen nu-
kleäre Antigene)
4 familiäre Häufung
4 Frauen erkranken häufiger als Männer
4 unterschiedliche Formen des Hautbefalls, die verschiedene Manifesta-
tionsarten der Erkrankung charakterisieren
22.2.1 Chronisch-diskoider Lupus erythematodes (CDLE)
Klinik
4 scheibenförmige (diskoide), rote, keratotische Plaques besonders im
Kopfbereich und an oberer Thoraxapertur
4 follikuläre Keratosen (»Tapeziernagelphänomen«)
4 Hyperästhesie
4 anfangs entzündlich infiltriert, später Abheilung mit Atrophie, Hyper-
und Hypopigmentierungen, Vernarbung
4 Schleimhautbefall möglich
4 am Kapillitium vernarbende Alopezie
22.2 · Lupus erythematodes
225 22
22.2.2 Subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE) Eigene Notizen
Klinik
4 an UV-exponierten Lokalisationen (obere Thoraxapertur, Streckseiten
der Arme, Wangen) anuläre, z. T. polyzyklische Plaques von psoriasi-
formem Charakter mit nach innen gerichteter Schuppenkrause, mitun-
ter exsudativer Aspekt
4 diffuse Alopezie, Schleimhautulzerationen möglich
4 Hautläsionen heilen unter Hinterlassung von Hypopigmentierungen
ab, im Gegensatz zum CDLE jedoch keine Vernarbung
4 Allgemeinsymptome (Abgeschlagenheit, Fieber), häufig Arthralgien,
Myalgien
22.2.3 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Klinik
4 bilaterales, schuppendes Erythem an den Wangen, das sich über das
ganze Gesicht ausdehnen kann (Schmetterlingserythem)
4 Erythema multiforme-artige Exantheme, häufig mit hämorrhagischem
Aspekt
4 periunguale Erytheme und Teleangiektasien, gelegentlich Raynaud-
Symptomatik
4 diskoide Plaques wie beim CDLE
4 diffuse Alopezie, bei Auftreten von diskoiden Läsionen am Kapillitium
auch vernarbende Alopezie
4 Erosionen und fibrinbelegte Ulzerationen an der Mundschleimhaut
4 erhöhte Photosensitivität
4 weitere Befunde:
5 Abgeschlagenheit, Fieber, Lymphadenopathie
5 Arthralgien und Myalgien
5 Serositis (Pleuritis, Perikarditis)
5 kardiovaskuläre Symptome (erhöhtes Risiko für koronare Herz-
krankheit, Myokardinfarkt; Libman-Sacks-Endokarditis)
5 Nephritis (mit Hämaturie, Proteinurie, Einschränkung der Nieren-
funktion; Ödeme, Hypertonie)
5 hämolytische Anämie, Leukopenie mit Lymphozytopenie, Throm-
bozytopenie
5 ZNS-Beteiligung (Krampfanfälle, Apoplex, Psychosen, einge-
schränkte Konzentrations- und Merkfähigkeit, u. a. m.)
5 Antiphospholipid-Syndrom (arterielle und venöse Thrombosen,
die zu zerebrovaskulären Ischämien und Aborten führen)
22.2.4 Weitere Formen des kutanen Lupus erythematodes
5 Lupus erythematodes tumidus

J indurierte, z. T. urtikariell erscheinende Plaques ohne Schuppung
im Gesicht oder am Rumpf
5 Chilblain-Lupus
Eigene Notizen J in kälteexponierten akralen Lokalisationen (z. B. Finger, Zehen,

Nase) livid-rote Plaques (»chilblain«, Frostbeule)
J Chilblain-Lupus ist abzugrenzen von Perniones (Frostbeulen)
22 5 Lupuspannikulitis (Lupus erythematodes profundus)
J tiefe, in die Subkutis reichende, livide Knoten, die unter Hinter-
lassung von Einsenkungen und Narben abheilen
5 medikamentös induzierter Lupus erythematodes
J Auslösung durch Medikamente (häufig Hydralazin, Procainamid,
seltener Carbamazepin, Phenytoin, Minocyclin, TNF-Antago-
nisten); klinisches Bild ähnelt einer leichteren Verlaufsform des
SLE
J Hydrochlorothiazid und Terbinafin können SCLE auslösen
5 neonataler Lupus erythematodes
J kann sich bei Neugeborenen von Müttern entwickeln, die Ro (SS-
A)-Autoantikörper aufweisen
J SCLE-artige Hautläsionen, die selbstlimitierend sind
J diaplazentar auf das Kind übergehende Ro (SS-A)-Autoantikör-
per interagieren mit kindlichem Herzreizleitungssystem und kön-
nen kongenitalen AV-Block hervorrufen
Diagnostik
4 Histologie
5 atrophe Epidermis mit vakuoliger Degeneration der Keratinozyten
des Stratum basale
5 in der PAS-Färbung verdickte Basalmembran
5 Muzinablagerungen
5 lymphozytäres, vorzugsweise perivaskuläres Infiltrat
5 je nach klinischer Manifestationsform auch Orthohyperkeratose
und Parakeratose
4 direkte Immunfluoreszenz von läsionaler Haut: bei SLE, SCLE und
CDLE meist bandförmige Ablagerungen von IgG, seltener IgM und IgA,
sowie C3 an der dermoepidermalen Junktionszone
4 Lupus-Band-Test (direkte Immunfluoreszenz von normal erschei-
nender, nicht-UV-exponierter Haut): zeigt beim SLE in ca. 50% der
Fälle, nicht jedoch beim SCLE und CDLE, bandförmige Ablagerungen
von Immunglobulinen und C3 in der Junktionszone
4 indirekte Immunfluoreszenz: SLE: ANA in >95% der Fälle, Anti-dsDNA
(60%), Anti-SM (30%); SCLE: ANA in > 95% der Fälle, Anti-Ro (SS-A)
(75%); Anti-La (SS-B) (35%); CDLE: niedrigtitrige ANA in <20% der
Fälle
4 Labor: beim SLE häufig Komplementverbrauch (C3 und C4 erniedrigt)
4 weitere Diagnostik: in Abhängigkeit vom (potenziellen) Organbefall
4 ACR-Kriterien zur Klassifikation des systemischen Lupus erythema-
todes (SLE) (mindestens 4 der 11 Kriterien müssen erfüllt sein):
1. Schmetterlingserythem
2. diskoide Läsionen
3. Photosensitivität (Exanthem nach Sonnenexposition)
4. orale oder nasopharyngeale Ulzerationen
22.3 · Dermatomyositis
227 22
5. Arthritis (nichterosive Arthritis von mindestens 2 Gelenken) Eigene Notizen

6. Serositis (Pleuritis oder Perikarditis)
7. Nephritis (Proteinurie >0,5 g/Tag oder pathologisches Sediment)
8. ZNS-Beteiligung (Anfallsleiden oder Psychosen)
9. hämolytische Anämie oder Leukopenie oder Lymphozytopenie
oder Thrombozytopenie
10. immunologische Befunde (Anti-DNA- oder Anti-SM- oder Anti-
Phospholipid-Antikörper)
11. antinukleäre Antikörper (ANA)
4 > Memo ANA finden sich auch bei anderen Autoimmunerkran-
kungen. Sie sind nicht für die Diagnose eines SLE beweisend. Weniger
als 20% der Patienten mit ANA haben einen SLE, umgekehrt ist das
Vorliegen eines SLE bei Fehlen von ANA nahezu ausgeschlossen.
4 andere UV-sensitive Hauterkrankungen (polymorphe Lichtdermatose,
photoallergische Kontaktdermatitis), Rosacea
4 Psoriasis
4 Arzneimittelreaktionen
4 Erythema multiforme
4 Erythema anulare centrifugum
4 Granuloma anulare, Sarkoidose
4 andere Kollagenosen (Dermatomyositis, »mixed connective tissue
disease«)
Therapie
4 Vermeiden von UV-Exposition, Lichtschutz
4 Verlaufsformen, bei denen die Hautbeteiligung im Vordergrund steht:
topische Glukokortikoide, Antimalariamittel (Hydroxychloroquin (ma-
ximal 6,5 mg/kg (Ideal-)Körpergewicht pro Tag), Chloroquin)
4 Verlaufsformen mit viszeraler Beteiligung: systemische Glukokortikoide
in Kombination mit Immunsuppressiva (Azathioprin und Mycophe-
nolatmofetil); Cyclophosphamid-Pulstherapie; Rituximab, u. a. m.
Prognose
4 schubweiser Verlauf, bei Männern schwerer als bei Frauen
4 Prognose hängt ab vom Ausmaß des Organbefalls, insbesondere der
Niere
4 erhöhtes Infektionsrisiko
4 erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Komorbiditäten
22.3 Dermatomyositis
4 Autoimmunerkrankung unklarer Ätiologie aus dem Formenkreis der

Kollagenosen
4 Formen: juvenile Dermatomyositis und adulte Dermatomyositis
4 Dermatomyositis sine Myositis (= amyopathische Dermatomyositis):
Hauterscheinungen ohne nachweisbare Muskelbeteiligung

4 fliederfarbene Erytheme in der Periorbitalregion, die einen weiner-
lichen Gesichtsausdruck vermitteln (»heliotropes« Erythem)
22 4 poikiloderme Läsionen (Poikilodermie: Nebeneinander von Atrophie,
Hyper- und Hypopigmentierungen und Teleangiektasien) über Finger-
knöcheln, an Ellenbogen, Knien und oberem Rücken (Hals-Nacken-
Region, Decolleté)
4 Gottronsche Papeln: lichenoide, violette Papeln über den Fingerge-
lenken, Ellenbogen und Knien
4 periunguale Teleangiektasien und Nagelfalzhyperkeratosen
4 Keining-Zeichen: Schmerzhaftigkeit beim Zurückschieben des Nagel-
häutchens
4 insbesondere bei juveniler Dermatomyositis Kalkablagerungen in der
Subkutis (Kalzinosis) und Lipodystrophien
4 gelegentlich Hyperkeratosen und Rhagaden an der Palmarseite der
Finger (»mechanic’s hand«)
4 Myalgien mit Schwäche besonders der proximalen Extremitätenmusku-
latur (Bewegungsabläufe wie z. B. Kämmen der Haare und Steigen von
Treppen sind schmerzhaft)
4 Dysphagie bei Beteiligung des Ösophagus
4 Heiserkeit und Dyspnoe bei Beteiligung des Larynx und der Atemmus-
kulatur
4 selten: Myokarditis, Herzrhythmusstörungen, Bronchiolitis obliterans,
interstitielle Lungenfibrose
Diagnostik
4 Labor: Erhöhung der CK, die eine Muskelbeteiligung widerspiegelt;
auch Erhöhung von GOT und LDH
4 indirekte Immunfluoreszenz: ANA in etwa 50 % der Fälle; gelegentlich
Autoantikörper gegen Mi-2 oder Jo-1
4 Histologie: ähnlich wie bei Lupus erythematodes
4 Direkte Immunfluoreszenz: negativ, d. h. kein Nachweis von Immun-
globulinablagerungen
4 Myositis-Diagnostik: EMG (zeigt Myopathiemuster), Magnetresonanz-
tomographie (hat die früher übliche tiefe Muskelbiopsie weitgehend
abgelöst)
4 systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Overlap-Erkran-
kungen
4 Hydroxyurea-induzierte dermatomyositisartige Hautläsionen
4 Polymyositis und andere Myopathien
4 Trichinose
Therapie
4 systemische Glukokortikoide in Kombination mit Immunsuppressiva
(Azathioprin); Methotrexat; hochdosierte intravenöse Immunglobuline
(IvIg); Rituximab; TNF-Antagonisten
22.4 · Progressive systemische Sklerodermie
229 22
4 bei alleinigem Hautbefall (amyopathische Dermatomyositis): Hydroxy- Eigene Notizen

chloroquin, topische Glukokortikosteroide
4 UV-Lichtschutz
Prognose
4 adulte Form der Dermatomyositis kann mit Malignomen assoziiert
sein, wobei die Hauterkrankung dem Malignom häufig vorausgeht;
daher sind nach Diagnose Tumorsuche und regelmäßige Vorsorge-
untersuchungen angezeigt
4 am häufigsten assoziiert sind Malignome von Ovar, Mamma, Lunge
und Colon/Rektum sowie Non-Hodgkin-Lymphome
4 sofern keine Malignome vorliegen, günstige Prognose
4 ! Cave adulte Form der Dermatomyositis kann mit Malignomen
assoziiert sein und erfordert Tumorsuche und regelmäßige Vorsorge-
untersuchungen.
22.4 Progressive systemische Sklerodermie
4 Autoimmunerkrankung des Bindegewebes unklarer Ätiologie, die Haut,

Blutgefäße und innere Organe erfasst
4 Frauen erkranken häufiger als Männer
4 familiäre Häufung spricht für genetische Disposition
4 Pathogenese ist unklar: mikrovaskuläre Dysfunktion und eine Aktivie-
rung des Immunsystems mit Produktion von Autoantikörpern und
Ausbildung lymphozytärer Infiltrate, in der Folge überschießende
Kollagensynthese, die zur Fibrose führt
Klinik
4 2 Hauptformen:
5 limitierte (akrale) systemische Sklerodermie (betrifft die Akren und
ggf. das Gesicht)
5 diffuse systemische Sklerodermie (betrifft zusätzlich proximale
Extremitäten und Stamm)
4 Sonderform der limitierten Sklerodermie mit milderem Verlauf:
CREST-Syndrom, gekennzeichnet durch Calcinosis, Raynaud-Sympto-
matik, ösophageale Dismotilität, Sklerodaktylie, Teleangiektasien
4 anfangs teigig-ödematöse Schwellung, später symmetrische Induration
und Sklerosierung der Akren, die Haut lässt sich dann nicht mehr in
Falten abheben; Einschränkung der Beweglichkeit; kegelartige Zuspit-
zung der Endglieder (»Madonnenfinger«)
4 diffuse Hyperpigmentierung, mitunter mit eingestreuter perifolliku-
lärer Depigmentierung (»Salz und Pfeffer«-Zeichen)
4 Teleangiektasien, auch an Nagelfälzen
4 Raynaud-Symptomatik: episodische Farbveränderungen der Akren
durch Vasokonstriktion der Fingerarterien (»weiß«) mit nachfolgender
Hypoxämie (»blau«) und anschließender reaktiver Hyperämie (»rot«)
4 Calcinosis cutis, insbesondere akral
Eigene Notizen 4 verkleinerte Mundöffnung (Mikrostomie)

4 radiäre Furchen an den Lippen (»Tabaksbeutelmund«)
4 sklerotisch verdicktes und verkürztes Zungenbändchen
22 4 Ulzerationen an den Fingerspitzen (»Rattenbissnekrosen«, infolge von
Ischämie, Fibrose und Traumatisierung)
4 extrakutane Manifestationen: Dyspnoe bei Belastung als Zeichen einer
interstitiellen Lungenfibrose und pulmonalen Hypertonie; Cor pulmo-
nale; Proteinurie, Niereninsuffizienz, renale Hypertonie; Reflux und
Dysphagie als Zeichen einer Ösophagusbeteiligung
Diagnostik
4 indirekte Immunfluoreszenz
5 Nachweis von ANA; bei diffuser Sklerodermie häufig Anti-Topo-
isomerase-I-Antikörper (Scl-70)
5 beim CREST-Syndrom Anti-Zentromer-Antikörper
4 direkte Immunfluoreszenz: negativ, d. h. keine Ablagerung von Immun-
globulinen
4 Histologie
5 exzessive Ablagerungen von Kollagen in der Dermis
5 Atrophie der Schweißdrüsen
5 spärliches lymphozytäres Infiltrat
5 die Entnahme einer Probebiopsie ist i. d. R. nicht erforderlich
4 organbezogene Diagnostik
5 Lungenfunktionstest
5 bronchoalveoläre Lavage
5 HR-CT der Lunge
5 Echokardiographie
4 zirkumskripte Sklerodermie (= Morphaea; 7 Abschn. 26.1)
4 Scleroedema adultorum Buschke, Skleromyxödem Arndt-Gottron,
eosinophile Fasziitis
4 chronische »graft-versus-host disease« (GVHD)
Therapie
4 schwierig, erfordert interdisziplinäre Zusammenarbeit besonders in
Bezug auf Lunge und Niere
4 Raynaud-Symptomatik: Nikotinkarenz, Vermeidung von Kälteexposi-
tion; ggf. Kalziumantagonisten, Sartane, Prostaglandin-Agonisten,
Sildenafil, ASS
4 digitale kutane Ulzerationen: Bosentan (Endothelin-Rezeptor-Antago-
nist), Prostaglandine; hydrokolloidale Wundauflagen
4 kutane Sklerose: D-Penicillamin ist von zweifelhaftem Nutzen; ggf.
Methotrexat; ggf. Bade- bzw. Creme-PUVA- oder UVA1-Lichttherapie
4 interstitielle Lungenbeteiligung: systemische Glukokortikoide in
Kombination mit Cyclophosphamid; pulmonale Hypertonie: Bosentan,
Prostacycline, ggf. Sildenafil
22.5 · Kryoglobulinämie
231 22
Prognose Eigene Notizen
4 limitierte Sklerodermie hat günstigere Prognose als diffuse Sklerodermie
4 Haupttodesursache: interstitielle Lungenbeteiligung, pulmonale Hyper-
tonie
4 foudroyanter Verlauf mit Herz- und Nierenversagen möglich
22.5 Kryoglobulinämie
4 Kryoglobuline sind Immunglobuline, die unter Kälteexposition präzi-

pitieren und bei Erwärmung wieder in Lösung gehen
4 Unterteilung der Kryoglobuline in 3 Typen:
5 Typ I: monoklonales IgG oder IgM
5 Typ II (gemischte Kryoglobuline): monoklonales IgM, seltener IgG,
das an den Fc-Teil von polyklonalem IgG bindet
5 Typ III: (gemischte Kryoglobuline): polyklonale Immunglobuline
4 Typ-I-Kryoglobuline treten bei lymphoproliferativen Erkrankungen auf
(multiples Myelom, Lymphome)
4 Typ II- und Typ III-Kryoglobuline am häufigsten nach Infektion mit
Hepatitis C
4 Kryoglobuline können auf zweierlei Weise pathogen wirken: durch Va-
sookklusion oder durch Auslösung einer Immunkomplex-vermittelten
Vaskulitis (7 Kap. 29)
4 von Kryoglobulinen abzugrenzen sind Kryofibrinogen (Fibrinogen, das
in der Kälte geliert) und Kälteagglutinine (Antikörper, die bei Kälteex-
position zur Agglutination von Erythrozyten führen)
Klinik
4 purpurische, netzartige Läsionen an den Akren nach Kälteexposition, die
nach Gefäßokklusion zu Hautnekrosen und Ulzerationen führen können
4 Akrozyanose, mitunter Raynaud-Phänomen, Livedozeichnung und
palpable Purpura
4 gelegentlich Arthralgien, Hepatomegalie und Nierenbeteiligung
Diagnostik
4 Blutentnahme zum Nachweis der Kryoglobuline; Transport und Zentri-
fugation müssen bei 37°C erfolgen; bei Abkühlung entsteht Kryopräzi-
pitat
4 Histologie: Okklusion kleiner Gefäße; bei Immunkomplexgenese
Zeichen einer leukozytoklastischen Vaskulitis
4 Kryofibrinogenämie, Kälteagglutininkrankheit, Vaskulitiden, Per-
niones, Chilblain-Lupus, Antiphospholipid-Syndrom
Therapie
4 Vermeidung akraler Kälteexposition
4 Erkennung und Behandlung zugrunde liegender Erkrankungen
23
23 Hereditäre Erkrankungen
der Haut
A. Jung
23.1 Ichthyosen – 233

23.1.1 Ichthyosis vulgaris – 233
23.1.2 X-chromosomal-rezessive Ichthyosis – 234
23.1.3 Lamellöse Ichthyosen – 234
23.1.4 Harlekin-Ichthyose (Harlekin-Fetus) – 235
23.1.5 Epidermolytische Ichthyosen – 235
23.2 Palmoplantarkeratosen – 235

23.2.1 Hyperkeratosis palmoplantaris diffusa Vörner-Unna-Thost – 235
23.3 Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier) – 236
23.4 Neurokutane Erkrankungen (Phakomatosen) – 237

23.4.1 Neurofibromatose Typ I (Morbus von Recklinghausen) – 237
23.4.2 Tuberöse Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle) – 238
23.4.3 Sturge-Weber-Syndrom – 239
23.5 Marfan-Syndrom – 239
23.6 Epidermolysis bullosa hereditaria – 239

23.6.1 Epidermolysis bullosa simplex (EBS) – 240
23.6.2 Epidermolysis bullosa junctionalis – 241
23.6.3 Epidermolysis bullosa dystrophicans – 241
23.7 Xeroderma pigmentosum – 241

23.1 · Ichthyosen
233 23
23.1 Ichthyosen Eigene Notizen
4 heterogene Gruppe genetisch determinierter Hauterkrankungen (Ge-

nodermatosen), die durch eine fischschuppenartige Verhornungsstö-
rung gekennzeichnet sind
4 bei den (seltenen) kongenitalen Ichthyosen (lamellöse Ichthyosen, bul-
löse Ichthyosen) ist die Verhornungsstörung bereits bei Geburt bzw.
innerhalb der ersten 4 Lebenswochen erkennbar, bei den (häufigeren)
nichtkongenitalen Ichthyosen (Ichthyosis vulgaris, X-chromosomal-re-
zessive Ichthyose) tritt diese erst danach in Erscheinung
4 zwei Wege der Entstehung
5 Retentionshyperkeratose (Störung der Abschilferung der Korneo-
zyten)
5 Proliferationshyperkeratose (gesteigerte epidermale Proliferation
mit gestörter Abschuppung)
4 manche Formen der Ichthyosen gehen mit einer Blasenbildung einher:
epidermolytische Ichthyosen
Diagnostik
4 Histologie, ggf. Elektronenmikroskopie
4 biochemische bzw. molekularbiologische Diagnostik
Therapie
4 rückfettende, hydratisierende, schuppenlösende Hautpflege mit Harn-
stoff-, Milchsäure- oder kochsalzhaltigen Externa
4 wegen der meist erforderlichen großflächigen Anwendung sollten
salicylsäurehaltige Externa angesichts der Resorptionsgefahr (Nephro-
toxizität) gemieden werden
4 ggf. Einsatz niedrigdosierter systemischer Retinoide (Acitretin, Isotre-
tinoin; ! Cave Teratogenität!)
23.1.1 Ichthyosis vulgaris
4 häufigste erbliche Hauterkrankung; Prävalenz 1:250 bis 1:1000

4 Mutationen im (Pro-)Filaggrin-Gen führen zur Retentionshyperkerato-
se (gestörte Aggregation der Keratinfilamente bei der Korneozytenbil-
dung; beeinträchtigte Wasserbindungsfähigkeit; histologisch resultiert
fehlendes bis rudimentär ausgebildetes Stratum granulosum)
4 autosomal-semidominanter Vererbungsmodus: bei Homozygotie
(Mutation in beiden Allelen) meist ausgeprägter Phänotyp, bei Hetero-
zygotie (Mutation nur in einem Allel) milde bis fehlende Ausprägung
4 in bis zu 40% der Fälle Assoziation mit Atopie (geht ebenfalls mit
Mutationen im (Pro-)Filaggrin-Gen einher)
Klinik
4 am Rumpf und besonders an den Extremitätenstreckseiten in beidseitig
gleichförmiger Ausprägung fein- bis mittellamellöse Schuppung ohne
Erythem
234 Kapitel 23 · Hereditäre Erkrankungen der Haut
Eigene Notizen 4 die großen Gelenkbeugen sind ausgespart

4 an den proximalen Extremitätenstreckseiten Keratosis pilaris (follikulär
gebundene, 1–2 mm große Keratosen)
4 palmoplantar Hyperlinearität (»Ichthyosishand« bzw. »Ichthyosisfuß«)
4 Manifestation ab dem 3. Lebensmonat mit Progression bis zur Pubertät
23 und anschließender Besserungstendenz
23.1.2 X-chromosomal-rezessive Ichthyosis
4 X-chromosomal-rezessiv vererbte Mutation im Steroidsulfatase-Gen

4 gestörte Zusammensetzung der Interzellularlipide im Stratum corneum
mit Retentionshyperkeratose
4 nahezu ausschließlich bei Männern auftretend; Frauen sind Kondukto-
rinnen
Klinik
4 am Rumpf und besonders an den Extremitätenstreckseiten in beid-
seitig gleichförmiger Ausprägung mit Beginn in den ersten Lebensmo-
naten helle lamellöse Schuppung, die sich im Laufe der Kindheit in
eine dunkelbraune, polygonale Schuppung wandelt (»Ichthyosis
nigricans«)
4 häufig Befall der Nackenregion (»dirty neck«)
4 große Gelenkbeugen meist ausgespart
4 Keratosis pilaris und palmoplantare Hyperlinearität fehlen
4 keine Besserung nach der Pubertät
4 häufig assoziiert mit Kryptorchismus und Hornhauttrübung
4 anamnestisch ist mitunter eine Wehenschwäche der Mutter erfragbar
(bei der Geburt durch Steroidsulfatasemangel verlangsamte Öffnung
des Muttermundes mit verzögertem Geburtsverlauf)
23.1.3 Lamellöse Ichthyosen
4 heterogene Gruppe nicht-epidermolytischer Formen der Ichthyosis

congenita, denen autosomal-rezessive Mutationen meist der Transglu-
taminase-1, seltener des Transportergens ABCA12 oder des CYP4F22,
eines Mitglieds der Cytochrom p450-Familie, zugrunde liegen
4 Beeinträchtigung der Verhornung bzw. der Desquamation
Klinik
4 bei Geburt häufig Erythrodermie mit Kollodium-Membran (pergament-
artige Membran, die das gesamte Integument umgibt; kann auch bei
anderen Ichthyose-Formen auftreten)
4 in den ersten Lebenswochen variable Ausprägung einer fein- bis grob-
lamellösen, bräunlichen Schuppung
4 häufig Ektropium und Eklabium
4 palmoplantare Hyperkeratosen und -linearität
23.2 · Palmoplantarkeratosen
235 23
23.1.4 Harlekin-Ichthyose (Harlekin-Fetus) Eigene Notizen
4 extreme Form der kongenitalen Ichthyose, die mit Frühgeburtlichkeit

einhergeht
4 dicke Hornplatten am Integument, Ektropium, Eklabium
4 hohe Frühletalität
4 Defekt des Gens für das Lipidtransportprotein ABCA12
23.1.5 Epidermolytische Ichthyosen
4 bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie Brocq

5 autosomal-dominant vererbte Mutationen des Keratin-1- oder des
Keratin-10-Gens
5 Beeinträchtigung der Integrität des Zytoskeletts der Keratinozyten
mit Blasenbildung
5 Klinik: bei Geburt Erythrodermie mit großflächigen Erosionen
sowie Blasen (Bild des »verbrühten Kindes«); betrifft besonders
mechanisch belastete Areale; mit zunehmendem Alter stehen
beugenbetonte Hyperkeratosen im Vordergrund
4 Ichthyosis bullosa Siemens
5 autosomal-dominant vererbte Mutationen des Keratin-2-Gens
5 Klinik: deutlich mildere Ausprägung mit Blasen und Erosionen an
mechanisch belasteten Lokalisationen
23.2 Palmoplantarkeratosen
4 heterogene Gruppe hereditärer (seltener auch erworbener) Erkran-

kungen, die zu palmoplantaren Hyperkeratosen führen
4 keine einheitliche Nomenklatur; unterschieden werden diffuse, fokale
(streifenförmige) und papulöse Formen der Palmoplantarkeratosen
4 Auftreten isoliert oder als Teilsymptom einer komplexen Erkrankung
23.2.1 Hyperkeratosis palmoplantaris

diffusa Vörner-Unna-Thost
4 häufigste hereditäre Palmoplantarkeratose

4 autosomal-dominant vererbte Mutation des ausschließlich in palmarer
und plantarer Haut exprimierten Keratins 9
Klinik
4 mit Beginn in den ersten Lebensmonaten Ausbildung orangegelber
Hyperkeratosen an Palmae und Plantae mit erythematösem Rand-
streifen zur Umgebung
4 Hyperhidrose
4 Neigung zur Infektion mit Dermatophyten (Tinea manuum)

4 rückfettende Externa
4 Keratolyse mittels topisch applizierter 10–20% Salizylsäure in Vaseline
und Abtragung mittels Bimsstein
23 23.3 Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier)
4 autosomal-dominant vererbte Mutation im ATP2A2-Gen, das für eine

Ca2+-abhängige ATPase im endoplasmatischen Retikulum, SERCA2,
kodiert
4 interzellulärer Kohäsionsverlust der Keratinozyten (Akantholyse) und
Apoptose mit Dyskeratose
Klinik
4 Beginn meist im 2.–3. Lebensjahrzehnt
4 besonders in den seborrhoischen Arealen multiple, mehrere mm große,
rot-bräunliche, keratotische Papeln
4 zentral Konfluenz zu Plaques, peripher satellitenartig auslaufend
4 bei Ablösung der Keratosen großflächige Erosionen mit Neigung zu
Superinfektion und Fötor
4 intertriginös Papillomatose und Mazeration
4 Assoziationen:
5 Nageldystrophie mit Längsriffelung und erhöhter Brüchigkeit
5 palmoplantare Unterbrechung der Papillarleisten durch mm-große
Grübchen (»pits«)
5 weißliche Papeln der Mundschleimhaut, besonders am harten Gau-
men
5 hautfarbene, flache, warzenartige Papeln an der Dorsalseite von
Händen und Füßen (Acrokeratosis verruciformis Hopf)
4 Provokation: UV-Exposition, Wärme und Okklusion verschlechtern
das Krankheitsbild
4 Komplikation: erhöhtes Risiko für HSV-Infektionen, die unter dem Bild
eines Eczema herpeticatum verlaufen
Diagnostik
4 Blickdiagnose
4 Histologie: fokale Akantholyse und Dyskeratose von Keratinozyten
(»corps ronds«)
Therapie
4 antiseptische Externa (Triclosan, Octenidin, Chlorhexidin)
4 Retinoide: topisch Adapalen, systemisch ggf. Isotretinoin oder Acitretin
( ! Cave Teratogenität!)
4 Dermabrasion, evtl. CO2-Laser
23.4 · Neurokutane Erkrankungen (Phakomatosen)
237 23
23.4 Neurokutane Erkrankungen (Phakomatosen) Eigene Notizen
4 Phakomatosen: heute obsolete Bezeichnung für neurokutane Syndrome:

Neurofibromatose Typ I, tuberöse Sklerose, Sturge-Weber-Syndrom,
von-Hippel-Lindau-Syndrom
23.4.1 Neurofibromatose Typ I

(Morbus von Recklinghausen)
4 autosomal-dominant vererbte Mutation des Neurofibromin-Gens

(Tumorsuppressor-Gen, das das Ras-Onkogen inaktiviert)
4 erhöhte Proliferationsneigung von Zellen neuroektodermalen Ursprungs
4 in 50% der Fälle Neumutation
4 Prävalenz: 1:3000
Klinik
4 zur Diagnosestellung müssen mindestens zwei der folgenden Kriterien
zutreffen:
5 Café-au-lait-Flecke: präpubertär mehr als 5 hellbraune, scharf be-
grenzte Maculae mit einem Durchmesser von über 5 mm (postpu-
bertär über 15 mm Durchmesser); Café-au-lait-Flecken stellen das
früheste Symptom dar!
5 Neurofibrome: mindestens zwei hautfarben bis braune, kuppel- bis
knopfartige, weiche, symmetrische Papeln und Knoten, die sich auf
Druck mit anfänglichem Widerstand in die Haut eindrücken lassen
(»Klingelknopf-Phänomen«) oder mindestens ein plexiformes Neu-
rofibrom (subkutane, sich an den Verlauf der Nerven orientierende
Neurofibrome)
5 disseminierte Lentiginose: besonders axillär (»axillar freckling«)
und inguinal sommersprossenartige Flecken
5 Optikusgliome
5 mindestens zwei Lischknötchen (Hamartome der Iris)
5 charakteristische Knochenveränderungen: Pseudoarthrosen der
Röhrenknochen, Makrozephalie, Skoliose)
5 Vorliegen einer Neurofibromatose Typ I bei Verwandten ersten
Grades
4 assoziierte Erkrankungen: erhöhtes Risiko für Epilepsie, mentale Retar-
dierung und Tumoren (juveniles Xanthogranulom, juvenile chronisch-
myeloische Leukämie, malignes Schwannom, malignes Gliom, Ependy-
mom, Neurofibrosarkom, Rhabdomyosarkom, Phäochromozytom,
Wilms-Tumor)
Diagnostik
4 klinische Blickdiagnose (7 Diagnosekriterien)
4 bildgebende Diagnostik; ophthalmologische, neurologische und ortho-
pädische Konsilaruntersuchungen
4 Mutationsanalyse des Neurofibromin-Gens aufgrund der Genlänge
aufwändig und i. d. R. nicht erforderlich
Eigene Notizen Differenzialdiagnose

4 Neurofibromatose Typ II
5 zugrunde liegt eine autosomal-dominant vererbte Mutation des
NF2-Gens, das für Merlin/Neurofibromin-2 kodiert
5 diagnostisch wegweisend sind vestibuläre Schwannome
23 5 kutane Neurofibrome und Café-au-lait-Flecken sind seltener als bei
der Neurofibromatose Typ I
5 Lisch-Knötchen, axilläres und inguinales »freckling« sowie mentale
Retardierung fehlen
Therapie
4 interdisziplinäre Betreuung und regelmäßige Verlaufskontrollen
( ! Cave Malignome!)
4 Exzision schnellwachsender und funktionell behindernder Neurofi-
brome
4 humangenetische Beratung
23.4.2 Tuberöse Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle)
4 autosomal-dominant vererbte Mutation der Gene für Hamartin (TSC1)

oder Tuberin (TSC2), die mit der Regulation des Zellzyklus inter-
ferieren
4 in 2/3 der Fälle Neumutationen
Klinik
4 hypopigmentierte, mehrere cm große Makulae (»Eschenlaubfecken«)
als früheste Hautzeichen
4 zentrofaziale Angiofibrome (»Adenoma sebaceum«) entwickeln sich ab
2. Lebensjahr
4 Bindegewebsnävi (»shagreen-patches«, die an Leder erinnern) er-
scheinen ab dem 2. Lebensjahr meist lumbosakral
4 Ausbildung periungualer Fibrome (Koenen-Tumoren) ab der Pubertät
4 assoziierte Erkrankungen: erhöhtes Risiko für Epilepsien, mentale
Retardierung und Tumoren (Riesenzellastrozytome, Astrozytome der
Retina, kardiale Rhabdomyome, renale Angiomyolipome)
Diagnostik
4 meist klinische Blickdiagnose
4 ggf. positive Familienanamnese
4 bildgebende Diagnostik; neurolologische, internistische und ophthal-
mologische Konsilaruntersuchungen
Therapie
4 symptomatisch: ablative Laser-Therapie der fazialen Angiofibrome
4 ggf. Antikonvulsiva bei Epilepsie
4 ggf. Einsatz von Rapamycin, das den bei der tuberösen Sklerose dysre-
gulierten mTOR-Signalweg hemmt
23.6 · Epidermolysis bullosa hereditaria
239 23
23.4.3 Sturge-Weber-Syndrom Eigene Notizen
4 sporadisch auftretende neurologische Erkrankung mit fazialer kapil-

lärer Malformation und ipsilateralen okulären und leptomeningealen
Anomalien
Klinik
4 lateralisierter Nävus flammeus meist im Versorgungsgebiet des 1. oder
2. Trigeminusastes, gelegentlich auch bilateral
4 Augenbeteiligung (Glaukom, vaskuläre Malformation)
4 ZNS-Beteiligung mit Paresen, Epilepsie, Minderbegabung
Diagnostik
4 neurologische und ophthalmologische Konsilaruntersuchungen bei
Vorliegen eines Nävus flammeus im Trigeminusbereich
4 bildgebende Diagnostik (MRT, ggf. PET)
Therapie
4 Lokaltherapie des Naevus flammeus mit Farbstofflaser oder Abdeckung
mittels Camouflage
23.5 Marfan-Syndrom
4 autosomal-dominant vererbte Mutationen des Fibrillin-I-Gens

4 Beeinträchtigung der Funktion von elastischen Fasern und Mikrofibril-
len
4 in 25% der Fälle Neumutation
Klinik
4 Trias: Linsenluxation, Aortenaneurysma, auffällig lange Extremitäten-
knochen mit Arachnodaktylie
4 Hautmanifestationen (verdünnte, hyperextensible Haut; Striae disten-
sae; gelegentlich Elastosis perforans serpiginosa) stehen nicht im Vor-
dergrund der Erkrankung
23.6 Epidermolysis bullosa hereditaria
4 Gruppe seltener Genodermatosen, bei der es durch Mutationen von

Genen verschiedener Strukturproteine zur erhöhten mechanischen Fra-
gilität der Haut mit Spalt- und Blasenbildung kommt
4 Prävalenz: 1–5:100.000
4 Unterteilung der hereditären Epidermolysen nach der Lokalisation der
Spaltbildung:
5 Epidermolysis bullosa simplex: intraepidermale = epidermolytische
Spaltbildung (Basalzellschicht) bei Mutationen in den Genen für
Keratin 5, Keratin 14 oder Plektin
Eigene Notizen 5 Epidermolysis bullosa junctionalis: Spaltbildung in der Lamina lu-

cida der Basalmembran bei Mutationen in den Genen für Laminin
332, BP180 (Kollagen XVII) oder Integrin α6β4
5 Epidermolysis bullosa dystrophicans: Spaltbildung unterhalb der
Basalmembran bei Mutationen des Kollagen-VII-Gens
23 4 > Memo Die hereditären Formen der Epidermolysis bullosa sind von
der Epidermolysis bullosa acquisita zu unterscheiden, bei der es durch
Autoantikörper gegen Kollagen VII zur Blasenbildung kommt.
Diagnostik
4 konventionelle histologische Techniken erlauben keine Ermittlung der
Höhe der Spaltbildung, daher spezialisierte Untersuchungstechniken:
»antigen-mapping« (immunfluoreszenzmikroskopische Unter-
suchungstechnik, die die Ermittlung der Spaltebene durch Antikörper-
Färbung von Strukturproteinen in läsionalem Nativmaterial erlaubt)
oder Elektronenmikroskopie
4 Nachweis der Mutation mittels Sequenzierung
Therapie
4 humangenetische Beratung
4 kausale Therapien existieren (bislang) nicht
4 Vermeidung von Bagatelltraumen
4 Hautpflege mit antiseptisch wirksamen Externa
4 Blasen sollten unter Belassung des Blasendachs (Infektionsschutz) ab-
punktiert werden
4 Behandlung von Hautdefekten mit nichtklebenden Wundauflagen
4 ggf. Operation von Strikturen
4 Krankengymnastik zur Besserung von Kontrakturen
23.6.1 Epidermolysis bullosa simplex (EBS)
4 Vererbung meist autosomal-dominant

4 milder klinischer Verlauf mit narbenloser Abheilung
Klinik
4 Typ Weber-Cockayne: häufigster Typ der EBS; Manifestation meist in
der Kindheit an Händen und Füßen nach mechanischer Belastung (z. B.
durch enges Schuhwerk, bei sportlicher Betätigung)
4 Typ Köbner: Beginn bei Geburt mit milder generalisierter Blasenbil-
dung
4 Typ Dowling-Meara: schwerer verlaufende Form mit generalisierter
herpetiformer Blasenbildung, Erosionen, Hyperkeratosen, Nageldys-
trophien und Schleimhautbeteiligung
23.7 · Xeroderma pigmentosum
241 23
23.6.2 Epidermolysis bullosa junctionalis Eigene Notizen
4 autosomal-rezessive Vererbung
4 Abheilung ohne Narbenbildung
4 breites Krankheitsspektrum von mildem Verlauf bis hin zu früher
Letalität
Klinik
4 Typ Herlitz
5 postpartal große, teils hämorrhagische Blasen und Erosionen an
mechanisch belasteten Hautregionen und Schleimhäuten
5 meist letal in ersten Lebensjahren
4 Typ Non-Herlitz
5 nicht letale Form
5 ab Geburt generalisierte, chronisch-rezidivierende Blasen-
bildung, später Hautatrophie sowie Hyper- und Hypopigmentie-
rungen
5 typisch sind weiterhin Alopezie, Nageldystrophie und Zahn-
schmelzdefekte
23.6.3 Epidermolysis bullosa dystrophicans
4 autosomal-dominante oder autosomal-rezessive Vererbung

4 Typ Hallopeau-Siemens: Fehlen von Kollagen VII und damit der An-
kerfibrillen
4 bei den weiteren Varianten führen Mutationen im Kollagen-VII-Gen zu
Veränderungen der Ankerfibrillen
4 subbasale Spaltbildung im Stratum papillare bedingt narbige Abhei-
lung
4 reduzierte Lebenserwartung
4 erhöhtes Risiko für die Ausbildung von Plattenepithelkarzinomen der
Haut
Klinik
4 generalisierte Blasenbildung und oberflächliche Ulzerationen führen
bereits während der Kindheit zu Narbenplatten, Nagelverlust, Syne-
chien, Kontrakturen und Mutilationen unter Mitbeteiligung der
Schleimhäute
23.7 Xeroderma pigmentosum
4 autosomal-rezessiv vererbte Mutationen in Genen für DNA-Reparatur-

Enzyme
4 Inzidenz: ca. 1:1.000.000
4 unterschieden werden 7 sog. Komplementationsgruppen (A bis G) und
eine Xeroderma pigmentosum-Variante
Eigene Notizen 4 charakteristisch sind stark erhöhte UV-Empfindlichkeit, frühzeitige

Hautalterung und hohes Risiko für Malignome der Haut
4 eingeschränkte Lebenserwartung
Klinik
23 4 bereits in früher Kindheit schwere Sonnenbrände nach minimaler UV-
Exposition
4 frühzeitig chronische Lichtschädigung der Haut: Lentiginose, Hyper-
und Hypopigmentierungen, Teleangiektasien, Hautatrophie
4 Hauttumoren in UV-exponierten Arealen: aktinische Keratosen,
Plattenepithelkarzinome, Keratoakanthome, Basaliome, Melanome
4 auch erhöhtes Tumorrisiko an Schleimhäuten und inneren Organen
4 Assoziation mit neurologischen Symptomen möglich (Hyporeflexie,
Epilepsie, mentale Retardierung, Taubheit)
Diagnostik
4 klinisch charakteristisches Bild mit Aussparung lichtgeschützter
Körperregionen (z. B. Gesäß)
4 ggf. positive Familienanamnese, evtl. Konsanguinität der Eltern
4 Sequenzierung der Genmutationen möglich
Therapie
4 konsequenter Lichtschutz
4 Meidung von Kokarzinogenen wie Rauchen
4 orale Kalzium- und Vitamin-D-Supplementation
4 ggf. systemische Retinoide wie Acitretin zur Prävention von Mali-
gnomen
4 engmaschige dermatologische Betreuung zur Früherkennung von
Malignomen
24
24 Zysten, Nävi und Tumoren

der Haut
P. Mayser, M. Goebeler
24.1 Zysten – 245

24.1.1 Epidermale Zyste – 245
24.1.2 Milie – 245
24.1.3 Trichilemmalzyste – 245
24.1.4 Pilonidalsinus – 246
24.2 Nicht-melanozytäre Nävi – 246

24.2.1 Epidermaler Nävus – 247
24.2.2 Inflammatorischer lineärer verruköser epidermaler Nävus (ILVEN) – 247
24.2.3 Naevus sebaceus – 247
24.2.4 Melanosis naeviformis Becker – 248
24.3 Verruca seborrhoica – 248
24.4 Basalzellkarzinom – 249
24.5 Aktinische Keratose, Cheilitis actinica, Leukoplakie

und spinozelluläres Karzinom – 251
24.5.1 Aktinische Keratose – 251
24.5.2 Cheilitis actinica – 251
24.5.3 Leukoplakie der Schleimhaut – 252
24.5.4 Spinozelluläres Karzinom – 252
24.6 Keratoakanthom – 254
24.7 M. Bowen und Bowen-Karzinom – 254

24.7.1 M. Bowen und Erythroplasie Queyrat – 254
24.7.2 Bowen-Karzinom – 255
24.8 Merkel-Zellkarzinom – 255

24.9 Lentigines und melanozytäre Nävuszellnävi – 256
24.9.1 Lentigo simplex – 256
24.9.2 Melanozytäre Nävi – 257
24.10 Malignes Melanom – 260
24.11 Tumoren der Gefäße – 264

24.11.1 Infantiles Hämangiom – 264
24.11.2 Seniles Angiom – 265
24.11.3 Granuloma pyogenicum – 265
24.11.4 Kaposi-Sarkom – 266
24.11.5 Angiosarkom – 267
24.12 Tumoren des Binde- und Fettgewebes – 268

24.12.1 Histiozytom – 268
24.12.2 Fibroma molle – 268
24.12.3 Dermatofibrosarcoma protuberans – 268
24.12.4 Lipom – 269
24.13 Primär kutane Lymphome – 269

24.13.1 Mycosis fungoides – 270
24.13.2 Sézary-Syndrom – 271
24.13.3 Primär kutane B-Zell-Lymphome – 272
24.13.4 Pseudolymphome – 272
24.14 Mastozytosen – 273

24.14.1 Mastozytom – 274
24.14.2 Urticaria pigmentosa – 274
24.15 Kutane Paraneoplasien – 275

24.15.1 Acanthosis nigricans – 275
24.15.2 Weitere kutane Paraneoplasien – 275
24.1 · Zysten
245 24
24.1 Zysten Eigene Notizen
24.1.1 Epidermale Zyste
4 Synonyme: Atherom, Epidermoidzyste, Infundibulumzyste

4 entsteht oberhalb des Ursprungs der Talgdrüse aus dem Haarfollikel-
epithel (Infundibulum)
4 Zystenwand gleicht in ihrem Aufbau der Epidermis (mit Stratum gra-
nulosum)
Klinik
4 hautfarbene, nicht schmerzhafte, prallelastische Knoten, langsam an
Größe zunehmend. Inhalt breiig-käsiges Hornmaterial
4 mitunter Ruptur mit abszedierender und granulierender Entzündungs-
reaktion
4 Trichilemmalzyste
Therapie
4 chirurgische Exstirpation
24.1.2 Milie
4 Synonym: »Hirsekorn«
4 kleine interfollikuläre Epidermalzyste; Wandaufbau entspricht dem der
Epidermis
4 Auftreten mitunter nach Trauma oder nach Abheilung subepidermaler
blasenbildender Erkrankungen
Klinik
4 kleine weißliche Papeln
Therapie
4 Anritzen und Exprimieren des Inhalts
24.1.3 Trichilemmalzyste
4 Synonym: »Grützbeutel«
4 entsteht in Höhe oder unterhalb der Einmündung des Ausführungs-
ganges der Talgdrüse in den Follikelkanal
4 Zystenwand zeigt den Verhornungstyp der äußeren Haarwurzelscheide
(Trichilemm): das Stratum granulosum ist nicht ausgebildet
246 Kapitel 24 · Zysten, Nävi und Tumoren der Haut

4 meist am behaarten Kopf (90%)
4 prallelastische Knoten mit hartem geruchslosen Inhalt (homogenes
Hornmaterial mit hohem Fettanteil, gelegentlich Verkalkungen)
Therapie
4 chirurgische Exstirpation
24
24.1.4 Pilonidalsinus
4 Synonym: Steißbeinfistel, Kokzygealfistel

4 durch chronische Reibung und abszedierende Entzündung im Bereich
von Terminalhaarfollikeln Entwicklung von fuchsbauartigen, mit
Epithel ausgekleideten Gangsystemen
4 Teilsymptom der sog. Akne-Tetrade zusammen mit Acne conglobata,
Acne inversa und Folliculitis nuchae abscedens et suffodiens
Klinik
4 vorwiegend intertriginös, insbesondere auch im Bereich des Steißbeins
durch chronische Druckbelastung (Fahrrad-, Motorradfahrer)
4 Männer sind häufiger betroffen
4 fluktuierende Schwellung, einschmelzende Knoten, sterile Abszesse
und Fistulationen mit Sekretaustritt, Superinfektion möglich
Therapie
4 großzügige Exzision des gesamten unterminierten Abszessgewebes ein-
schließlich Haaranlagen bis zur Faszie; sekundäre Wundheilung oder
primärer Verschluss
24.2 Nicht-melanozytäre Nävi
4 Nävi
5 Fehlbildungen als Manifestation genetischer Mosaike, die Struk-
turen der Haut bzw. der Schleimhaut oder der Hautanhangsgebilde
betreffen
5 keine malignen Neoplasien
4 Mosaik
5 Zustand, bei dem sich in einem Organismus genetisch unterschied-
liche Zellpopulationen finden
5 entsteht z. B. durch eine postzygotische Mutation
5 je früher das Mutationsereignis stattfindet, desto größer das be-
troffene Hautareal
5 die sog. Blaschko-Linien spiegeln ein kutanes Mosaikmuster
wider
24.2 · Nicht-melanozytäre Nävi
247 24
24.2.1 Epidermaler Nävus Eigene Notizen
4 Synonym: verruköser Nävus, Naevus verrucosus

4 nur die Epidermis betreffend
Klinik
4 rötlich- bis dunkelbraune, weich papillomatöse oder hyperkeratotisch-
verruköse Läsion
4 einzeln oder gruppiert; in der Regel angeordnet im Verlauf der Blasch-
ko-Linien
Therapie
4 ggf. Dermabrasio
4 ggf. ablative Laserchirurgie
4 ggf. Exzision
24.2.2 Inflammatorischer lineärer verruköser epidermaler

Nävus (ILVEN)
4 seltene Variante eines epidermalen Nävus mit entzündlicher Kompo-

nente, die klinisch an eine Psoriasis erinnert
Klinik
4 streifige psoriasiforme oder ekzemartige Areale meist an Extremitäten
4 Erstmanifestation in der Adoleszenz bis in das 3. Lebensjahrzehnt
4 andere lineäre/streifenförmige Dermatosen, insbesondere Lichen striatus:
5 striäre Lichen-ruber-artige Entzündungsreaktion unklarer Genese
5 im Bereich aller Körperareale möglich
5 im Gegensatz zum ILVEN spontane Rückbildung, aber oft postin-
flammatorische Hyperpigmentierung
Therapie
4 unbefriedigend; symptomatisch topische entzündungshemmende The-
rapie mit Calcipotriol, Glukokortikosteroiden oder Tacrolimus
24.2.3 Naevus sebaceus
4 Synonym: Talgdrüsennävus
4 vergleichsweise häufiger »organoider« Nävus, der Epidermis und Adnex-
anlagen (insbesondere Talgdrüsen) betrifft
Klinik
4 schon bei Geburt bestehende, scharf begrenzte, orangegelbe, haarlose,
flach erhabene Plaque
4 in der Pubertät verruköse oder knotige Umwandlung
Eigene Notizen 4 meist am Kapillitium, selten im Gesicht

4 auf dem Nävus können sich verschiedene gutartige Tumoren (Tricho-
blastom, Syringocystadenoma papilliferum) oder ein Basalzellkarzinom
entwickeln
4 Syndrom des lineären Naevus sebaceus (Schimmelpennig-Feuerstein-
Mims-Syndrom)
24 5 unilateral kopfbetont streifenförmiger, den Blaschko-Linien
folgender N. sebaceus und multiple weitere Fehlbildungen (Augen,
ZNS, Skelettsystem)
Therapie
4 Exzision
24.2.4 Melanosis naeviformis Becker
4 Synonym: Becker-Nävus, Becker-Melanose

4 epidermaler hyperpigmentierter organoider Nävus
Klinik
4 präpubertär unilateral auftretende, hyperpigmentierte, unregelmäßig
begrenzte, flache Plaque
4 meist am oberen Stamm (Schulterpartie)
4 mit Beginn der Pubertät durch Androgenwirkung Ausbildung einer
Hypertrichose
Histologie
4 variable Akanthose und Papillomatose
4 Hyperpigmentierung durch Vermehrung des Melanins bei weitgehend
normaler Melanozytenzahl
4 Hyperplasie der Haarfollikel
4 Vermehrung glatter Muskelstränge
Therapie
4 im allgemeinen nicht erforderlich
4 ggf. Epilation
24.3 Verruca seborrhoica
4 Synonym: seborrhoische Keratose, Alterswarze

4 häufiger, oft pigmentierter, gutartiger Tumor, der meist nach dem
40. Lebensjahr auftritt
4 keine Virusgenese
4 aktivierende Mutationen im »fibroblast growth factor receptor 3«
(FGFR3)
24.4 · Basalzellkarzinom
249 24
4 hellbraune, meist 0,5–1,5 cm große Tumoren mit wachsartig-fettiger, ge-
punzt wirkender, auch verruköser Oberfläche, die wie aufgeklebt wirken
4 gelblichbraune Hornperlen (entsprechen histologisch Pseudohornzysten)
4 oft in Spaltlinien der Haut angeordnet
4 gelegentlich Juckreiz
4 gestielte Formen häufig periokulär sowie in den Körperfalten
4 Stukkokeratosen: flache, nicht-pigmentierte Formen mit weißlicher
rauer Oberfläche insbesondere an den distalen Extremitäten
4 Verruca vulgaris
4 Basalzellkarzinom
4 aktinische Keratosen
4 melanozytäre Nävi und Neoplasien
Therapie
4 aus differenzialdiagnostischen Erwägungen oder bei Beschwerden Ent-
fernung (mittels Kürettage, Dermabrasio, Laser) und histologische Be-
fundbestätigung (Akanthose, Hyperkeratose, Pseudohornzysten, Papil-
lomatose; keine Zellatypien)
24.4 Basalzellkarzinom
4 Synonym: Basaliom
4 häufigster maligner Hauttumor (Inzidenz: 1–2/1000/Jahr)
4 tritt nur an Hautarealen mit Haaranlage auf
4 wächst lokal invasiv und destruierend, metastasiert aber nicht (daher
auch als semimaligner Tumor bezeichnet)
4 Auftreten meist in chronisch UV-exponierter Haut (80% im Gesicht
oberhalb der Linie Mundwinkel/Ohrläppchen)
4 genetische Prädisposition: heller Hauttyp I/II, Basalzellnävussyndrom
(Gorlin-Goltz-Syndrom) mit Mutationen im PTCH-Gen, dem hu-
manen Homolog des Drosophila-Gens »patched« und Rezeptor des
Hedgehog-Signalwegs
4 auch bei sporadisch auftretenden Basaliomen sind Mutationen im
PTCH-Gen wie auch weiteren Genen (p53) pathogenetisch bedeutsam
4 weitere Auslöser: chemische Karzinogene (Arsen), UV- und ionisieren-
de Strahlen, Immunsuppression
Klinik
4 solides (knotiges) Basalzellkarzinom (. Abb. 34, Farbteil)
5 häufigste Form (ca. 60%)
5 breitbasig aufsitzende, glasige Knötchen
5 oft perlschnurartig aufgeworfener, transluzenter Randsaum mit
Teleangiektasien
5 bei Fortschreiten kraterartige zentrale Ulzeration
Eigene Notizen 4 oberflächliches Basalzellkarzinom (»Rumpfhautbasaliom«)

5 flache, leicht schuppende, gelegentlich psoriasiform imponierende
Plaque insbesondere am Stamm
5 besonders bei Arsenanamnese, nach chronischer UV-Exposition
und Therapie mit ionisierenden Strahlen
4 sklerodermiformes Basalzellkarzinom
5 indurierte, an atrophe Narben erinnernde flache Tumoren mit
klinisch schlecht abgrenzbarer infiltrierender Ausbreitung
24 4 Ulcus rodens
5 flächenhaft ulzeriertes Basalzellkarzinom (rodere [lat.] = nagen)
4 Ulcus terebrans
5 ulzerierendes und in tiefe Gewebeschichten infiltrierendes Basalzell-
karzinom (terebrare [lat.] = bohren)
5 Komplikationen durch Arrosionsblutung oder Infektion
4 pigmentiertes Basalzellkarzinom
5 pigmentierte, Melanin-haltige Varianten insbesondere des soliden
und des oberflächlichen Basalzellkarzinoms
5 wichtige Differenzialdiagnose zum malignen Melanom
Diagnostik
4 charakteristische Morphe; diagnostische Schwierigkeiten bereiten mit-
unter sklerodermiforme Basalzellkarzinome
4 ggf. Probebiopsie zur histologischen Befundsicherung bzw. zur Aus-
breitungsdiagnostik
5 atypische basaloide Keratinozyten mit Palisadenstellung der rand-
ständigen Kerne, umgeben von fibromyxoidem Stroma
5 artefizielle, durch Fixierung bedingte Spaltbildung zum umgebenden
Gewebe
Therapie
4 Therapie der Wahl Exzision mit histologischer Schnittrandkontrolle
4 bei klinisch nicht zu definierender Begrenzung als mikrographisch kon-
trollierte Chirurgie (exakte Lagezuordnung des Präparates durch (Fa-
den-)Markierung, temporärer Defektverschluss, endgültiger Verschluss
nach histologischer Befundung)
4 Alternativen
5 bei superfiziellen Basalzellkarzinomen: Kryotherapie, topisches
Imiquimod (= Aktivator von TLR7 und TLR8 = Rezeptormolekülen
des natürlichen Immunsystems) oder photodynamische Therapie
(PDT)
5 Röntgentherapie insbesondere bei älteren Menschen bzw. in Pro-
blemlokalisationen
4 regelmäßige klinische Verlaufskontrollen (2×/Jahr) zur Erkennung von
Rezidiven und neuen Läsionen
4 > Memo Konsequenter UV-Expositionsschutz!
24.5 · Aktinische Keratose, Cheilitis actinica, Leukoplakie und spinozelluläres Karzinom
251 24
24.5 Aktinische Keratose, Cheilitis actinica, Eigene Notizen
Leukoplakie und spinozelluläres Karzinom
24.5.1 Aktinische Keratose
4 Synonym: solare Keratose

4 intraepidermales Karzinom (Carcinoma in situ) besonders an UV-
exponierten Hautarealen
4 Sonderform: Arsen- und Röntgenkeratosen mit jahrelanger Latenz
nach Einwirkung des Karzinogens
4 Spontanremission in bis zu 20% der Fälle möglich, in etwa 1–10% der
Fälle aber Übergang in invasives Plattenepithelkarzinom; höheres Risi-
ko bei iatrogener Immunsuppression, z. B. nach Organtransplantation
Klinik
4 scharf und unregelmäßig begrenzte, rötliche Papeln und Plaques mit
festhaftender Hyperkeratose
4 häufig multiples Auftreten an chronisch UV-exponierter Haut
4 gelegentlich ausgeprägte Hyperkeratose (hypertrophe aktinische
Keratose, »Cornu cutaneum«)
Diagnostik
4 Histologie
5 Schichtungsstörung, Zell- und Kernatypien der Keratinozyten
5 Wechsel von Para- und Orthokeratose (»pink and blue«); Orthoke-
ratose im Bereich der Ostien der unbeteiligten Haarfollikel und
ekkrinen Schweißdrüsen
Therapie
4 Kryotherapie
4 Kürettage
4 Exzision (insbesondere bei hyperkeratotischen Formen mit fraglicher
Invasivität)
4 topisch Diclofenac, Imiquimod oder 5-Fluorouracil
4 photodynamische Therapie (= lokale Applikation einer photosen-
sibilisierenden Substanz wie δ-Aminolävulinsäure, dann Bestrahlung
mit Rotlicht, insbesondere bei flächigem Befall = sog. »field cancerisa-
tion«)
4 > Memo Wichtig sind nachhaltige UV-Protektion und regelmäßige
klinische Kontrollen.
24.5.2 Cheilitis actinica
4 Carcinoma in situ im Bereich des Lippenrots

4 Risikofaktoren: chronische UV-Exposition, Pfeiferauchen

4 an der Unterlippe (»Sonnenterrasse«), seltener der Oberlippe weißliche
Keratosen und Erosionen ohne Heilungstendenz
4 Plattenepithelkarzinom der Lippe
4 Lichen ruber planus des Lippenrots
24 Therapie
4 Exzision des Lippenrotes und Defektdeckung durch mobilisierte Schleim-
haut (Vermillionektomie und Defektdeckung nach von Langenbeck)
4 ggf. Laser- oder kryochirurgische Abtragung
4 UV-Protektion und regelmäßige Nachsorge
24.5.3 Leukoplakie der Schleimhaut
4 nach WHO-Definition: weiße, nicht abwischbare Schleimhautverän-

derung, die keiner anderen definierten Erkrankung zugeordnet werden
kann
4 gilt als Präkanzerose
Klinik
4 scharf begrenzte, homogen weißliche Plaque an der Schleimhaut, meist
ohne subjektive Beschwerden
4 im zeitlichen Verlauf mitunter Ausbildung verruköser oder rötlich-
erosiver Anteile, die eine maligne Transformation widerspiegeln können
(In-situ- oder bereits invasives Karzinom)
Diagnostik
4 falls nach Beseitigung möglicher auslösender Noxen (s. unten) inner-
halb von 4 Wochen keine Rückbildung: Entnahme einer Probebiopsie
zur Abklärung eines malignen Geschehens
Therapie
4 Beseitigung möglicher auslösender Noxen (z. B. Traumata durch Zahn-
fehlstellungen oder schlecht sitzende Prothesen, Nikotinabusus, Alko-
holabusus)
4 bei Persistenz bzw. nicht auszuschließender maligner Transformation
vollständige operative oder laserchirurgische Entfernung
24.5.4 Spinozelluläres Karzinom (. Abb. 35, Farbteil)
4 Synonym: Spinaliom, Stachelzellkarzinom, Plattenepithelkarzinom der

Haut
4 maligner, von den Keratinozyten ausgehender Tumor der Epidermis,
der in tiefere Schichten invadiert
24.5 · Aktinische Keratose, Cheilitis actinica, Leukoplakie und spinozelluläres Karzinom
253 24
4 Metastasierungspotenzial korreliert insbesondere mit der Eindringtiefe, Eigene Notizen

weniger mit dem Differenzierungsgrad (G1 [gut differenziert] bis G4
[entdifferenziert])
4 Metastasierung erfolgt primär lymphogen
4 Inzidenz: ca. 0,5–1/1000/Jahr
4 Risikofaktoren
5 chronische UV-Exposition
5 Röntgenbestrahlung
5 Kontakt zu Karzinogenen wie Arsen und Teer
5 Immunsuppression
5 Entwicklung sekundär auf lang bestehenden Narben, Ulzerationen
oder entzündlichen Veränderungen
Klinik
4 unscharf begrenzte, hautfarbene bis rötliche, hyperkeratotische, mitun-
ter exulzerierte und mit Krusten bedeckte Plaques oder Knoten
4 Wachstumsgeschwindigkeit erheblich variierend
4 Sonderform: verruköses Karzinom Ackerman
5 drei lokalisationstypischen Manifestationsformen:
J im Bereich der Mundschleimhaut: floride orale Papillomatose
J im Bereich der Genitalien: Riesenkondylom Buschke-Löwen-
stein
J an distalen Extremitäten: Epithelioma cuniculatum
5 hochdifferenziertes Plattenepithelkarzinom mit verruköser Ober-
fläche
5 lokal invasives Wachstum und geringe Metastasierungstendenz
5 Induktion in einem Teil der Fälle durch humane Papillomviren
(HPV)
Diagnostik
4 Histologie: eine starke Verhornung spiegelt einen hohen Differenzie-
rungsgrad wider, fehlende Verhornung korreliert mit Entdifferenzie-
rung und schlechterer Prognose
4 bei entdifferenzierten Tumoren und histologischer Tumordicke >2 mm
bildgebende Diagnostik (Sonographie regionärer Lymphknoten, Rönt-
gen-Thorax)
4 (hypertrophe) aktinische Keratose
4 Keratoakanthom
4 Basalzellkarzinom
4 irritierte seborrhoische Keratose
4 Verruca vulgaris
4 M. Bowen und Bowen-Karzinom
Therapie
4 Exzision mit 3–5 mm Sicherheitsabstand und histologischer Kontrolle
von Schnittrand und Wundgrund
Eigene Notizen 4 inoperable Primärtumoren: Radiatio; ggf. palliative Kryotherapie oder

Laserchirurgie
4 metastasierte Plattenepithelkarzinome: Mono- oder Polychemothera-
pie; ggf. EGF-Rezeptor-Antagonisten
4 UV-Protektion und regelmäßige Nachsorge zur Früherkennung von
Rezidiven bzw. Zweittumoren
24 24.6 Keratoakanthom
4 nosologische Zuordnung dieses Tumors wird kontrovers diskutiert:

5 als hochdifferenziertes Karzinom mit geringer Metastasierungs-
tendenz oder
5 aufgrund der Neigung zur spontanen Regression als benigner
Tumor
Klinik
4 halbkugeliger rötlicher Tumor mit raschem, häufig eruptivem Wachs-
tum (Aufschießen innerhalb weniger Wochen)
4 zentraler Hornkegel
4 Größe meist 1–3 cm, selten auch größer (Keratoacanthoma gigantae-
um)
4 meist solitäres Auftreten an UV-exponierten Arealen
Diagnostik
4 histologische Befundsicherung: Abgrenzung zum Plattenepithel-
karzinom nur möglich bei Betrachtung der Architektur des Gesamt-
tumors (Symmetrie)
4 Stanzbiopsien nicht aussagefähig
4 Plattenepithelkarzinom (wächst im Allgemeinen langsamer und in-
filtriert die Umgebung diffus)
4 solides, zentral ulzeriertes Basalzellkarzinom
4 hypertrophe aktinische Keratose
Therapie
4 aufgrund des nicht vorhersehbaren Verlaufs Exzision
24.7 M. Bowen und Bowen-Karzinom

24.7.1 M. Bowen und Erythroplasie Queyrat
4 intraepitheliale Karzinome (= in situ-Karzinome) an Haut (M. Bowen)

oder Schleimhaut (Erythroplasie Queyrat)
4 Induktion durch onkogene humane Papillomviren (HPV 16 und 18)
möglich
24.8 · Merkel-Zellkarzinom
255 24
4 M. Bowen
5 leicht erhabene, scharf begrenzte, rötliche Plaque mit variabler, mit-
unter psoriasiformer Schuppung
4 Erythroplasie Queyrat
5 rötlich glänzende, leicht verletzliche Makula oder flache Plaque an
Glans penis, Präputium, oder Vulva, seltener in der Analregion oder
an der Mundschleimhaut
Diagnostik
5 Histologie: Akanthose, Verlust der normalen Schichtung der Epider-
mis; Kern- und Zellpolymorphie, Dyskeratosen, Mitosen in allen
Lagen der Epidermis
4 zum M. Bowen:
5 superfizielles Basalzellkarzinom
5 aktinische Keratose
5 Ekzem
5 Psoriasis
5 Tinea
4 zur Erythroplasie Queyrat:
5 Soor-Balanitis/Vulvitis
5 Balanoposthitis/Vulvitis plasmacellularis Zoon
5 fixe (toxische) Arzneireaktion
Therapie
4 Exzision
4 Abtragung mittels CO2-Laser
4 Kryochirurgie
4 ggf. topisches Imiquimod (off-label)
24.7.2 Bowen-Karzinom
4 erreichen M. Bowen und Erythroplasie Queyrat nach Durchbrechen der

Basalmembran die Dermis, so liegt ein invasives Karzinom (= Bowen-
Karzinom) vor
4 vorwiegend lymphogene Metastasierung
4 ungünstige Prognose
24.8 Merkel-Zellkarzinom
4 meist solitär auftretender, seltener Tumor mit neuroendokriner Diffe-

renzierung, der Merkel-Zellen ähnelt
4 Merkel-Zellen = neuroektodermale Zellen, die in der Basalschicht der
Epidermis sowie der Dermis lokalisiert sind
Eigene Notizen 4 pathogenetisch bedeutsam ist das Merkel-Zell-Polyomavirus

4 Auftreten im höheren Lebensalter auf chronisch UV-exponierter Haut
(insbesondere Gesicht, obere Extremität)
4 gehäuftes Auftreten auch bei Immunsuppression/transplantierten
Patienten
Klinik
4 rasch wachsende bläulich-rote Knoten
24 4 hohes Metastasierungsrisiko
Diagnostik
4 Histologie und Immunhistologie (Anfärbung für Zytokeratin 20 und
Chromogranin A) incl. Untersuchung des Schildwächterlymphknotens
(Sentinel-Lymphknoten)
4 Staging mittels bildgebender Verfahren
4 Karzinommetastasen (insbesondere des kleinzelligen Bronchialkarzi-
noms)
4 Lymphome
4 amelanotisches Melanom bzw. Melanommetastasen
4 Schweißdrüsenkarzinom
Therapie
4 weiträumige Exzision mit 3 cm Sicherheitsabstand, anschließend
adjuvante Radiatio
4 im Falle einer Fernmetastasierung Radiatio und (Poly-)Chemo-
therapie
24.9 Lentigines und melanozytäre Nävuszellnävi
24.9.1 Lentigo simplex
4 häufige, umschriebene Hyperpigmentierung durch Vermehrung von

Melanozyten in der Basalschicht der Epidermis ohne Ausbildung von
»Nestern« (Nest = fokale Aggregation von 3 und mehr Melanozyten;
typisch für melanozytäre Nävuszellnävi)
4 bei Café-au-lait-Fleck hingegen Melaningehalt in Keratinozyten er-
höht
Klinik
4 hellbraune, mitunter auch tiefbraune bis schwarze, regelmäßig und
scharf begrenzte, 1–3 mm große Makula
4 melanozytäre Nävuszellnävi, insbesondere Junktionsnävi: zeigen histo-
logisch nachweisbare Nester
24.9 · Lentigines und melanozytäre Nävuszellnävi
257 24
4 Epheliden (= Sommersprossen): umschriebene Hyperpigmentierungen Eigene Notizen

ohne Vermehrung von Melanozyten an UV-exponierten Arealen,
besonders häufig bei Hauttyp I und II
4 Lentigo senilis: bräunliche Flecken, die bei älteren Menschen nach
hoher UV-Exposition auftreten; sind histologisch gekennzeichnet durch
Vermehrung von Melanozyten und vergrößerte Melanosomen
4 bei multiplen Lentigines bereits im Kindesalter müssen seltene Syndrome
erwogen werden, z. B.:
5 LEOPARD-Syndrom (Lentigines, EKG-Überleitungsstörungen,
okulärer Hypertelorismus, Pulmonalstenose, abnormale Genitalien,
Retardierung des Wachstums, Defekt des Hörvermögens)
5 Peutz-Jeghers-Syndrom (pigmentierte Makulae in der Perioral-
region und Polypen des Gastrointestinaltrakts mit Risiko der
malignen Transformation)
Therapie
4 im Allgemeinen nicht erforderlich
4 ggf. Lasertherapie oder Peeling
24.9.2 Melanozytäre Nävi
4 gutartige Proliferation bzw. Malformation melanozytärer Zellen, die

aggregieren und sog. Nester bilden
Kongenitale melanozytäre Nävi

4 bei Geburt oder kurz danach in Erscheinung tretende melanozytäre Nävi
4 bei etwa 1% der Neugeborenen
Klinik
4 Flecken bzw. Papeln oder Plaques mit papillomatöser Oberfläche und
variabler Pigmentierung, oft Hypertrichose (dunkel pigmentierte
Terminalhaare)
4 Einteilung nach Größe, die im Erwachsenenalter erreicht wird (Um-
rechnung mittels Korrekturfaktoren):
5 »klein«: <1,5 cm
5 »mittel«: 1,5 bis <20 cm
5 »groß«: ≥20 cm
5 »riesig«: >40-50 cm , wesentliche Anteile einer anatomischen Re-
gion umfassend
4 ! Cave Kongenitale Nävi können entarten, wobei das Entartungsrisiko
mit der Größe steigt.
4 Melanome entstehen besonders im tiefen dermalen Bereich und sind
klinisch mitunter schwer frühzeitig zu erfassen
4 neurokutane Melanose: leptomeningeale Aussaat von Nävuszellen mit
der Gefahr der spinalen Kompression und der Erhöhung des Hirn-
drucks; tritt besonders bei großen und Riesennävi auf, die die Mittellinie
der Körperachse überschreiten

4 regelmäßige klinische Kontrollen und Verlaufsdokumentation größerer
Nävi mittels Photodokumentation und Auflichtmikroskopie
4 Anleitung der Eltern zur sorgfältigen Beobachtung
4 bei klinischen Veränderungen Exzisionsbiopsie und histologische
Untersuchung
4 bei Verdacht auf leptomeningeale Beteiligung frühzeitige MRT-
Diagnostik
24
Therapie
4 Ziele: Melanomprophylaxe und ästhetische Verbesserung
4 kleine und mittelgroße kongenitale Nävi: Exzision, ggf. seriell
4 große und Riesennävi: möglichst frühzeitige Exzision bzw. Teilexzision;
bei nicht exzidierbaren Läsionen Dermabrasio in den ersten 3 Lebens-
monaten
Naevus spilus
4 Synonym: Kiebitzeinävus
4 kongenitaler Café-au-lait-ähnlicher Fleck, in dem sich eingesprenkelt
kleine melanozytäre Nävi oder Lentigines finden
Klinik
4 scharf und oftmals unregelmäßig begrenzte, bis zu mehrere Zentimeter
große hellbraune Makula mit kleinen dunkleren Einsprengseln (»wie
die Schale eines Kiebitzeis«)
Therapie
4 nicht erforderlich
4 extrem selten Melanomentstehung
Melanozytärer Nävuszellnävus (NZN)

4 Entwicklung bei jedem hellhäutigen Menschen
4 entstehen aus Neuroblasten, die aus der Neuralleiste in Richtung
Epidermis migrieren; in der Epidermis formieren die Nävuszellen junk-
tionale Nävi, später migrieren sie in die Dermis und bilden Compound-
Nävi, nach vollständigem Verschwinden der Nävuszellen aus der
Epidermis liegen dermale Nävi vor
4 maximale Anzahl der Nävi wird in der 2./3. Lebensdekade erreicht,
dann Rückbildung
4 Anzahl: »wenig«: <20 Nävi, »normal«: 20–40 Nävi; »viel«: >40 Nävi
4 Zusammenhang mit UV-Exposition
Klinik
4 intraepidermale (junktionale) Nävi
5 zunächst homogen pigmentierte Makula, bei zunehmender Zahl
der Nävuszellen Papel
5 meist dunkel pigmentiert, da Pigment oberflächlich gelegen
24.9 · Lentigines und melanozytäre Nävuszellnävi
259 24
4 Compound-Nävi Eigene Notizen

5 Nävuszellen auch im oberen Korium
4 dermale Nävi
5 entstehen nach Rückbildung der epidermalen Komponente
5 oft Reduktion oder Verlust der Pigmentierung
4 Sonderform papillomatöser Nävuszellnäus
5 pigmentierte Papel mit papillomatöser oder verruköser Oberfläche
4 Sonderform Spindelzellnävus (Spitz-Nävus)
5 2 mm bis 2 cm großer, hellroter, halbkugeliger Tumor insbesondere
im Gesicht von Kindern/Jugendlichen mit raschem Wachstum
5 pigmentierte Variante = pigmentierter Spindelzelltumor (Reed-
Nävus)
5 Therapie: Exzision, wobei die histologische Abgrenzung vom
malignen Melanom mitunter schwierig ist
Therapie
4 Anleitung zur Selbstkontrolle (ABCDE-Regel, s. unten)
4 bei multiplen Nävi und insbesondere atypischen Nävi (s. unten) regel-
mäßige klinische Kontrollen incl. Auflichtmikroskopie und ggf. compu-
tergestützter Photodokumentation
Halo-Nävus
4 Synonym: Sutton-Nävus
4 melanozytärer Nävus mit umgebender Depigmentierung (»perinävoide
Vitiligo«), die durch eine Immunreaktion gegen Nävuszellen bzw.
Melanozyten hervorgerufen wird
4 Auftreten besonders im 2. Lebensjahrzehnt
4 oftmals vollständige Regression des Nävus (mit histologisch dichtem
lymphozytären Infiltrat) mit nachfolgend sukzessiver Repigmentierung
> Memo Halo-Nävi treten auch bei regressiven Melanomen auf, daher
dermatologische Ganzkörperuntersuchung und regelmäßige klinische
Kontrollen erforderlich.
Atypischer Nävus
4 Synonym: dysplastischer Nävus
4 durch unregelmäßige Begrenzung und Pigmentierung, überdurch-
schnittliche Größe und histologische Auffälligkeiten gekennzeichneter
melanozytärer Nävus
4 Auftreten meist nach der Pubertät
4 erhöhtes Risiko für Melanome, das mit der individuellen Anzahl und
der familiären Häufung atypischer Nävuszellnävi korreliert
Klinik
4 Unterscheidungsmerkmale zu gewöhnlichen erworbenen melano-
zytären Nävi:
5 >5 mm Durchmesser
5 unregelmäßige und unscharfe Begrenzung, asymmetrische Struktur
Eigene Notizen 5 unterschiedliche Pigmentierung innerhalb einer Läsion

5 erhabenes Zentrum bei flacher Peripherie (»spiegeleiartig«); rein
makulöse Formen sind klinisch schwierig von initialem malignem
Melanom abzugrenzen
5 Auftreten meist am Stamm
Therapie
4 Anleitung zur Selbstkontrolle (ABCDE-Regel, s. unten)
24 4 Meidung intensiver UV-Exposition und Lichtschutz
4 6- bis 12-monatige klinische Kontrollen incl. Auflichtmikroskopie und
computergestützter Photodokumentation
4 Familienuntersuchung (zumindest Verwandte 1. Grades)
4 Exzision suspekter Nävi, insbesondere auch zur Abgrenzung von
Melanomen
Blauer Nävus
4 Synonym: Naevus coeruleus, Naevus bleu
4 umschriebene Ansammlung pigmentierter Melanozyten in der
Dermis
Klinik
4 meist flacher, etwa linsengroßer Fleck oder Knoten von blaugrauer
Farbe (Farbe erklärt sich aus der tiefen Lokalisation des Pigments =
Tyndall-Effekt)
4 malignes Melanom
4 Melanommetastase
4 pigmentiertes Dermafibrom
Therapie
4 nur bei Melanomverdacht Exzision
24.10 Malignes Melanom
4 maligner Tumor der Melanozyten

4 Inzidenz in Mitteleuropa 15–20/105 Einwohner/Jahr
4 Entwicklung von Metastasen in ca. 20% der Fälle
Ätiologie
4 genetische Disposition: familiäre Häufung von Melanomen z. B. bei
Mutationen im CDKN2A-Gen
4 somatische Mutationen in Genen von Schlüsselkomponenten ver-
schiedener intrazellulärer Signalwege (BRAF, NRAS u. a.)
4 weitere Risikofaktoren:
5 >50 melanozytäre Nävuszellnävi
5 atypische Nävuszellnävi
24.10 · Malignes Melanom
261 24
5 exzessive UV-Exposition besonders vor dem 20. Lebensjahr Eigene Notizen

5 heller Hauttyp (Hauttyp I und II)
5 vorangegangene Melanome (Zweittumoren)
5 DNA-Reparaturdefekte (z. B. Xeroderma pigmentosum)

wichtige Subtypen aus klinisch-histologischer Sicht:
4 superfiziell spreitendes Melanom (SSM)
5 häufigster Typ (60–70%), meist diagnostiziert zwischen 30.–60. Le-
bensjahr
5 kann sich de novo oder auf vorbestehenden Nävi entwickeln
5 anfangs horizontales (radiales), auf die Epidermis beschränktes
Wachstum, später vertikales Wachstum mit Einbruch in die Der-
mis
5 unregelmäßig pigmentiert, unscharf und polyzyklisch begrenz-
te Makulae/Plaques meist >5 mm, ggf. sekundär knotiges Wachs-
tum
5 häufig hellere Regressionszonen, die eine Immunreaktion des Orga-
nismus gegen Tumorzellen widerspiegeln
5 Prädilektionsstellen: bei Männern meist Rumpf, bei Frauen untere
Extremitäten
5 Differenzialdiagnosen: atypische Nävuszellnävi, Spitz-Nävus,
seborrhoische Keratose, pigmentierter M. Bowen, pigmentiertes
Basalzellkarzinom
4 noduläres Melanom (NM)
5 ca. 15–30% aller Melanome, meist zwischen 50.–60. Lebensjahr
diagnostiziert
5 dunkelbraun-schwarzer oder bläulicher, gelegentlich auch amelano-
tischer Knoten, oft erodiert
5 tendiert zu raschem vertikalen Wachstum
5 Differenzialdiagnosen: irritierte seborrhoische Keratose, Poro-
karzinom, thrombosiertes seniles Angiom, Granuloma teleangi-
ectaticum, pigmentiertes Basalzellkarzinom, Angiokeratom
4 Lentigo-maligna-Melanom (LMM)
5 ca. 10% aller Melanome; besonders jenseits des 60. Lebensjahrs an
chronisch UV-exponierter Haut auftretend
5 unregelmäßig pigmentierte, unscharf begrenzte Makula bzw. Plaque
mit langsamem bzw. erst spätem invasivem Wachstum
5 Differenzialdiagnosen: Lentigo maligna (= In-situ-Melanom, auf
die Epidermis beschränkt), Lentigo solaris, aktinische Keratose
4 akrolentiginöses Melanom (ALM)
5 ca. 5–10% aller Melanome; Auftreten meist jenseits des 60. Lebens-
jahrs an Handinnenflächen und Fußsohlen bzw. in Nachbarschaft
zu Finger- und Fußnägeln
5 häufigster Melanomtyp bei Schwarzen und Asiaten
5 subunguale Melanome zeigen oft eine Pigmentierung der paraun-
gualen Haut = Hutchinson-Zeichen
5 Differenzialdiagnosen: subunguales Hämatom, Glomustumor
Eigene Notizen 4 weitere Melanomvarianten

5 amelanotische Melanome: Melanome ohne klinisch erkennbare
Pigmentierung; alle 4 o. g. Melanomtypen können als amelanotische
Varianten auftreten
5 Schleimhautmelanome: an Mund-, Tracheal-, Pharyngeal-, Genital-
oder Anrorektalschleimhaut (<4% aller Melanome)
5 okuläre Melanome: entstehen an den Konjunktiven oder der Uvea
(Aderhautmelanome)
24 5 okkulte Melanome: Primärtumor nicht (mehr) nachweisbar,
klinische Erstmanifestation durch Metastasen
Diagnostik
4 ABCDE-Regel zur klinisch-makroskopischen Einschätzung:
5 Asymmetrie
5 Begrenzung: polyzyklisch, unscharf – Ausbreitung von Tumorzellen
innerhalb der Epidermis
5 Colour: unterschiedliche Pigmentierung
5 Durchmesser: >5 mm
5 Erhabenheit und rasche Größenzunahme (Enlargement)
4 Dermatoskopie
5 zur Abgrenzung von nichtmelanozytären Läsionen bzw. melano-
zytären Nävuszellnävi
5 auf ein Melanom hinweisen können:
J irreguläres Pigmentnetz
J irreguläre und radiäre Ausläufer, Pseudopodien
J »black dots« besonders in der Tumorperipherie
J grau-blaue Areale (Regressionszonen)
4 ggf. hochauflösender Ultraschall (20–50 MHz): zur orientierenden
präoperativen Bestimmung der Tumordicke
4 Labor (insbesondere LDH und Protein S100β im Serum als wichtige
Tumormarker)
4 Histologie und Immunhistologie
5 asymmetrische und irreguläre Nester atypischer Melanozyten (irre-
guläre Zellkerne unterschiedlicher Größe, prominente Nucleoli),
Melanozyten in höheren Lagen der Epidermis, fehlende Reifung zur
Tiefe hin, basisnahe Mitosen
5 zur Erkennung von Zellen melanozytären Ursprungs immunhistolo-
gische Färbung gegen melanozytäre Antigene: gp100/HMB45, Melan-
A/MART-1, S100 (wird auch von Langerhanszellen exprimiert)
5 histologische Prognoseparameter des Primärmelanoms: Tumor-
dicke in mm (≤1mm: »low risk«, >1 mm: »high risk«), Ulzeration,
Mitoserate (Mitosen/mm2)
4 Sentinel-Lymphknotenbiopsie
5 Entnahme und (immun-)histologische Untersuchung des ersten
drainierenden Lymphknotens
5 erfolgt i. d. R. ab einer Tumordicke >1 mm
24.10 · Malignes Melanom
263 24
5 > Memo Der Befall mit Mikro- oder Makrometastasen ist ein Eigene Notizen
wichtiger prognostischer Parameter und bestimmt die weitere
Therapie (Lymphknotendissektion, adjuvante Therapie).
4 Ausbreitungsdiagnostik: Röntgen-Thorax, Lymphknoten- und Abdo-
mensonographie; ggf. CT, MRT bzw. PET; Skelettszintigraphie
4 nach Vorliegen der o. g. Diagnostik erfolgt Eingruppierung hinsichtlich
des Stadiums nach der AJCC-Klassifikation (2009):
5 Stadium 0: Melanoma in situ (auf das epidermale Kompartiment
beschränkt)
5 Stadium I und II: Primärmelanome, Unterteilung in Abhängigkeit
von zunehmender Tumordicke, Mitoserate, Vorhandensein einer
Ulzeration
5 Stadium III: zusätzlich Lymphknotenmetastasen, Satelliten- (weni-
ger als 2 cm vom Primärtumor entfernt) oder In-transit-Metastasen
(mehr als 2 cm vom Primärtumor entfernt, aber vor dem drainie-
renden regionalen Lymphknoten)
5 Stadium IV: Fernmetastasen (hämatogen vor allem in Lungen,
Leber, ZNS und Knochen)
Therapie
4 Exzision des Primärtumors mit festgelegten Sicherheitsabständen:
5 In-situ-Melanom: 0,5 cm
5 Tumordicke <2 mm: 1 cm
5 Tumordicke ≥2 mm: 2 cm
4 bei Nachweis einer Metastasierung im Sentinellymphknoten: operative
Ausräumung der entsprechenden Lymphknotenstation
4 In-transit- bzw. Satellitenmetastasen: Exzision; ggf. Zytostatikaperfusion
bei Lokalisation an Extremitäten, Radiatio, intraläsionales Interleukin-2
oder topisches Imiquimod
4 adjuvante Therapie zur Elimination klinisch inapparenter Mikrometa-
stasen: Interferon-α2 nach Niedrigdosisschema ab einer Tumordicke
von 1,5–2,0 mm; nach Hochdosisschema bei nachgewiesener Lymph-
knotenmetastasierung nach Resektion
4 In-transit-/Satellitenmetastasen: Exzision, hypertherme Zytostatikaper-
fusion
4 Fernmetastasen: Exzision solitärer Metastasen, Radiatio (insbesondere
bei Knochen- und ZNS-Metastasen), Chemotherapie (Dacarbazin, Te-
mozolomid, Cisplatin, Taxol, Fotemustin u. a. m.); Vakzinierungsthera-
pien (im Rahmen klinischer Studien); sog. »targeted therapies« mit
BRAF-Inhibitoren oder immunologisch interferierenden Antikörpern
(gegen CTLA4 = Ipilimumab) zeigten jüngst vielversprechende Thera-
pieerfolge
Prognose
4 5-Jahres-Überlebensraten im Stadium I >90%, im Stadium IV ca. 10%
4 regelmäßige Nachsorge in Abhängigkeit vom Stadium
Eigene Notizen 24.11 Tumoren der Gefäße
4 gutartige, intermediäre (Hämangioendotheliome) oder bösartige

Tumoren (Angiosarkome) der Gefäße
24.11.1 Infantiles Hämangiom
24 4 Synonym: Säuglingshämangiom
4 gutartiger kapillärer Gefäßtumor bei Neugeborenen und Säuglingen
4 Prävalenz: ca. 5%
4 häufiger bei Frühgeborenen
4 häufiger bei Mädchen
4 in 20% der Fälle Auftreten multipler Hämangiome (mit erhöhtem Risiko
viszeraler Beteiligung)
4 immunphänotypische Ähnlichkeit mit vaskulärem Plazentagewebe
4 vermutet wird Triggerung durch peripartale Hypoxie
Klinik
4 entstehen meist in den ersten Lebenswochen
4 oberflächliche Hämangiome: hellrot; subkutane Hämangiome: blaues
oder reguläres Hautkolorit
4 Prädilektionsstellen: Gesicht und Kapillitium, oft entlang embryonal-
fazialer Verschlusslinien
4 phasenartiger Verlauf
5 Initialphase: rosa- bis pinkfarbene Makula
5 Phase raschen Wachstums: im Vergleich zum Körperwachstum
überproportionale Größenzunahme – gummiartige Knoten mit
glatter oder gelappter Oberfläche
5 stationäre Phase
5 Regressionsphase: beginnt meist im 2. Lebensjahr und erstreckt
sich über mehrere Jahre; es verbleiben häufig fibrotische Rest-
zustände
4 Komplikationen
5 Verdrängungssymptome durch Expansion ( ! Cave Bei Lokalisati-
on im Bereich von Auge, Nase, Mund, Ohr!)
5 viszerale/zerebrale Organfunktionsstörungen
5 Ulzeration mit nachfolgender Infektion
5 bei großen Hämangiomen Herzinsuffizienz, Verbrauchskoagulopa-
thie (Kasabach-Merritt-Syndrom)
Diagnostik
4 anfänglich engmaschige klinische Kontrollen zur Abschätzung der
Wachstumstendenz
4 Duplexsonographie zur Abgrenzung venöser Malformationen (z. B.
venöses Angiom, AV-Fistel)
4 bei multiplen Hämangiomen Ausschluss weiterer Symptome, insbeson-
dere viszeraler Beteiligung
24.11 · Tumoren der Gefäße
265 24
4 in der Initialphase: Naevus flammeus
4 vaskuläre Malformationen
4 andere Weichteiltumoren (insbesondere bei subkutanen Formen)
Therapie
4 wegen des phasenhaften Verlaufs mit Regression ist eine Therapie in der
Mehrzahl der Fälle kleiner Hämangiome nicht erforderlich
4 relative Indikation zur Therapie bei kosmetischer Beeinträchtigung mit
drohender psychosozialer Stigmatisierung
4 dringende Indikation bei größeren Hämangiomen mit Gefahr der Vo-
lumenbelastung sowie bei drohender Verdrängungssymptomatik und
Obstruktion
4 Therapieoptionen
5 Kontaktkryotherapie (begrenzte Eindringtiefe)
5 Lasertherapie (insbes. gepulster Farbstofflaser bei oberflächlichen,
Nd:Yag-Laser bei tieferen Läsionen)
5 Sklerosierung
5 Exzision
5 oral verabreichter β-Blocker Propranolol (off-label)
5 systemische Glukokortikosteroide
5 läsional appliziertes Interferon-α
24.11.2 Seniles Angiom
4 in der 2. Lebenshälfte auftretende kleine kapilläre Hämangiome
Klinik
4 meist am Stamm kleine violettrote Makulae oder Papeln
Therapie
4 bei kosmetischer Beeinträchtigung Behandlung mittels Laser oder Elek-
trokoagulation
24.11.3 Granuloma pyogenicum
4 Synonym: Granuloma teleangiectaticum, eruptives Angiom

4 rasch innerhalb weniger Tage aufschießendes kapilläres Angiom mit
sekundärer Entzündung
4 entwickelt sich meist nach kleineren Traumen
4 die (historisch begründete) Bezeichnung Granuloma pyogenicum ist
eigentlich irreführend, da weder die implizierte granulomatöse Entzün-
dung vorliegt noch eine Infektion ursächlich ist

4 weiche, rote, oft von einer Kruste bedeckte Papeln oder Knötchen, mit-
unter pilzartig gestielt
4 leicht verletzlich
4 Wachstum innerhalb weniger Wochen bis etwa 1 cm Durchmesser
4 Prädilektionsstellen: Finger, Handflächen, Gesicht, Kopfhaut, Gingiva
4 selten Spontanregression (außer Gingiva)
24 Differenzialdiagnosen
4 amelanotisches Melanom
4 ulzerierte Tumoren bzw. Metastasen
4 Granulationsgewebe
4 bazilläre Angiomatose
4 > Memo Zur Abgrenzung der o. g. Differenzialdiagnosen ist eine
histologische Untersuchung unabdingbar.
Therapie
4 vorzugsweise Exzision
4 ggf. Laser- oder Kryotherapie; elektrokaustische Abtragung
24.11.4 Kaposi-Sarkom
4 vaskuläre, häufig multifokal auftretende Erkrankung mit neoplastischer

Hyperplasie der Endothelzellen, die durch das humane Herpes-Virus 8
(HHV8) hervorgerufen wird
4 4 klinische Varianten:
5 klassisches Kaposi-Sarkom, vorzugsweise bei älteren Männern
mediterraner oder jüdischer Herkunft
5 endemisches afrikanisches Kaposi-Sarkom, vermutlich HIV-asso-
ziiert
5 iatrogenes Kaposi-Sarkom, bei Immunsupprimierten z. B. nach
Organtransplantation auftretend
5 HIV-assoziiertes Kaposi-Sarkom, insbesondere bei männlichen
homosexuellen AIDS-Patienten mit erniedrigter Zahl CD4-posi-
tiver T-Lymphozyten (7 Kap. 20)
Klinik
4 bläulich-rötliche bis bräunliche Maculae, aus denen sich Plaques,
Knoten und Tumoren entwickeln
4 anfänglich unilaterales Auftreten, später multifokale Dissemination
4 Regression einzelner Läsionen möglich, selten Ulzeration
4 Prädilektionsstellen: beim klassischen Kaposi-Sarkom meist untere
Extremitäten; beim HIV-assoziierten Kaposi-Sarkom vielfältige Erschei-
nungsformen mit Ausbreitung häufig entlang der Blaschko-Linien
4 Organbeteiligung: Lunge, Gastrointestinaltrakt, Lymphknoten
24.11 · Tumoren der Gefäße
267 24
4 Histologie: im Korium Proliferate schlitzförmiger Gefäßstrukturen,
Erythrozytenextravasate, später Dominanz spindelförmiger Zellen
4 Nachweis von HHV8-DNA mittels PCR oder In-situ-Hybridisierung
4 bildgebende Ausbreitungsdiagnostik
Therapie
4 Exzision oder Kryotherapie bei Vorliegen solitärer Läsionen
4 Radiatio bei multifokalem kutanem Befall (das Kaposi-Sarkom ist sehr
radiosensitiv!)
4 systemische (Chemo-)Therapie bei rasch progressivem Verlauf bzw. bei
viszeralem Befall (liposomale Anthrazykline [Doxorubicin, Daunoru-
bicin]; Paclitaxel; Interferon-α; in Erprobung: antiangiogenetische The-
rapien und Kinaseinhibitoren [Imatinib])
4 bei HIV-assoziiertem Kaposi-Sarkom zunächst antivirale Therapie
(HAART)
4 bei Patienten mit iatrogenem Kaposi-Sarkom führt eine Reduktion der
Immunsuppression oft zur Besserung
24.11.5 Angiosarkom
4 seltene maligne Neoplasie der Endothelzellen, die weniger als 2% aller

Sarkome ausmacht
4 Auftreten bei älteren Menschen (höchste Inzidenz jenseits des 70. Le-
bensjahres)
4 mögliche Auslöser: ionisierende Strahlen, chemische Karzinogene, Im-
munsuppression; auf dem Boden chronischer Lymphödeme z. B. nach
axillärer Lymphknotendissektion bzw. Bestrahlung bei Mammakarzi-
nom = Stewart-Treves-Syndrom
Klinik
4 zunächst lividrote Makula mit rascher peripherer Ausbreitung, ggf. Ent-
wicklung von Knoten
4 Prädilektionsstellen: Kapillitium, Stirn, Zentrofazialregion
4 Hämatom
4 benigne Gefäßproliferationen (Lymphangiomatose)
4 Kaposi-Sarkom
4 Metastasen bei Mammakarzinom (im Falle des Stewart-Treves-
Syndroms)
Therapie
4 mikrographisch kontrollierte Exzision mit weitem Sicherheitsabstand
4 adjuvante Bestrahlungstherapie mit Sicherheitsabstand
4 palliativ: Chemotherapie (mit liposomalen Anthrazyklinen, Paclitaxel),
Strahlentherapie
4 schlechte Prognose (5-Jahres-Überlebensrate <10%)
Eigene Notizen 24.12 Tumoren des Binde- und Fettgewebes
24.12.1 Histiozytom
4 Synonym: Dermatofibrom
4 vermutlich reaktive Proliferation dermaler Fibroblasten z. B. nach In-
sektenstich
24 Klinik
4 meist an den Unterschenkeln lokalisierte derbe Papel, die bei seitlichem
Druck unter Hinterlassung einer Delle in die Tiefe absinkt
4 Papel tastet sich größer als klinisch vermutet (»Eisbergphänomen«)
Therapie
24.12.2 Fibroma molle
4 Synonym: Fibroma pendulans

4 sackartige Ausstülpung von Dermis und Epidermis
Klinik
4 hautfarbene Papel, mitunter gestielt (= Fibroma pendulans)
Therapie
4 nicht erforderlich; ggf. Entfernung mittels Scherenschlag
24.12.3 Dermatofibrosarcoma protuberans
4 seltener, lokal aggressiv wachsender Tumor mit fibrozytärer Differen-

zierung
4 häufigstes Sarkom der Haut
4 Metastasierung extrem selten
Klinik
4 langsam wachsende, derbe, plattenartige, hautfarben bis rötliche
Tumoren
Diagnostik
4 Histologie: Proliferate hochdifferenzierter Fibroblasten
4 immunhistologisch CD34+
Therapie
4 Exzision mit großem Sicherheitsabstand
4 in inoperablen Fällen Therapieversuch mit dem Kinaseinhibitor Ima-
tinib (blockiert den Rezeptor für den Wachstumsfaktor PDGF-E, wel-
cher beim Dermatofibrosarcoma protuberans durch Bildung eines
Fusionsgens aus Kollagen-1A1 und PDGF-E konstitutiv aktiv ist und
Tumorzellen autokrin stimuliert)
24.13 · Primär kutane Lymphome
269 24
24.12.4 Lipom Eigene Notizen
4 sehr häufiger, gutartiger Tumor aus reifem Fettgewebe

4 meist ab 3. Lebensjahrzehnt
4 gelegentlich familiär auftretend (familiäre multiple Lipome)
Klinik
4 weich palpabler subkutaner Tumor
4 Angiolipom: gefäßreiches Lipom, oft schmerzhaft
4 Lipomatose: Auftreten multipler Lipome
4 Zysten
4 Fibrome
4 subkutane Metastasen
4 Liposarkom
Therapie
4 Exzision bei Schmerzhaftigkeit, mechanischer oder kosmetischer Be-
einträchtigung
24.13 Primär kutane Lymphome
4 Non-Hodgkin-Lymphome der Haut, bei denen bei Diagnosestellung

ein Befall innerer Organe nicht nachzuweisen ist
4 in ca. 75% der Fälle von T-Lymphozyten ausgehend
4 insgesamt niedrige Inzidenz und relativ gute Prognose (. Tabelle)
4 Auftreten im höheren Lebensalter
Primär kutane Lymphome (Auszug aus WHO-EORTC-Klassifikation)
Typ Relative 5-Jahres-

Häufigkeit Überlebens-
rate
T-Zell- indolent Mycosis fungoides 44% 88%

Lym- (niedrig
phome maligne) lymphomatoide 12% 100%
Papulose
CD30-positives groß- 8% 95%

zelliges Lymphom
aggressiv Sézary-Syndrom 3% 24%
B-Zell- indolent Follikuläres Keim- 11% 95%

Lym- (niedrig zentrumslymphom
phome maligne)
Marginalzonenlymphom 7% 99%
inter- großzelliges B-Zell- 4% 55%

mediär Lymphom der unteren
Extremität (»leg type«)
Eigene Notizen 24.13.1 Mycosis fungoides
4 häufigste Form des primär kutanen T-Zell-Lymphoms

4 charakterisiert durch kleine bis mittelgroße T-Lymphozyten mit zere-
briformen Zellkernen, die zur Absiedlung in die Epidermis neigen
4 Häufigkeitsgipfel jenseits des 50. Lebensjahres
4 Männer fast doppelt so häufig wie Frauen betroffen
24 Klinik
4 klassischer Verlauf nach Alibert-Bazin: anfangs »patches« (. Abb. 37,
Farbteil), dann Plaques und schließlich Tumoren; auch Nebeneinander
verschiedener Stadien möglich
5 Patch-Stadium (= »Ekzem«-Stadium, »prämykosides« Stadium):
atrophe, mitunter zigarettenpapierartig gefältelt wirkende, rötliche
Makulae mit diskreter, feinlamellöser Schuppung
5 Plaque-Stadium: infiltrierte, rötliche Plaques mit Schuppung
5 Tumor-Stadium: Knoten, die bei längerer Bestandsdauer zur Ulze-
ration neigen
4 Juckreiz variablen Ausmaßes
4 unspezifische Lymphknotenschwellungen möglich (dermatopathische
Lymphknoten = vergrößerte Lymphknoten, die bei histologischer Un-
tersuchung keine Infiltrate neoplastischer Lymphozyten zeigen)
4 in Spätstadien der Erkrankung Infiltration von Lymphknoten und vis-
zeralen Organe möglich
Diagnostik
4 Histologie: atypische Lymphozyten in bandförmiger Verteilung in der
Dermis mit Befall der Epidermis (Epidermotropismus = Tendenz der
neoplastischen Lymphozyten, in die Epidermis zu migrieren); gele-
gentlich Formation von Aggregaten atypischer Lymphozyten in der
Epidermis (= Pautrier-Mikroabszesse); Charakterisierung des T-Zell-
Infiltrats mittels Immunhistologie (neoplastische Zellen sind CD3+,
CD4+, CD8-); die Klonalität der neoplastischen T-Lymphozyten lässt
sich mittels des sog. T-Zell-Rezeptor-Rearrangements molekularbiolo-
gisch nachweisen
4 Labor: mitunter Eosinophilie und Erhöhung von LDH und β2-Mikro-
globulin
4 bildgebende Diagnostik: Röntgen-Thorax, Abdomensonographie und
Sonographie der zervikalen, axillären und inguinalen Lymphknoten; in
fortgeschrittenen Stadien MRT bzw. CT
4 Parapsoriasis en plaques
5 chronisch verlaufende Hauterkrankung, die klinisch dem Patch-
Stadium der Mycosis fungoides ähnelt
5 je nach Größe der Einzelläsion spricht man von Parapsoriasis en
petits plaques (<5 cm) oder Parapsoriasis en grands plaques
(>5 cm)
24.13 · Primär kutane Lymphome
271 24
5 letztere kann in eine Mycosis fungoides übergehen und stellt biolo- Eigene Notizen
gisch vermutlich eine Form des Patch-Stadiums der Mycosis fungo-
ides dar
4 Ekzeme (insbesondere atopisches Ekzem)
4 Tinea corporis
Therapie
4 phasenabhängig
5 in Frühstadien superpotente topische Steroide (Clobetasol); Photo-
therapie (Bade-PUVA, orale PUVA, UVA1-Therapie), ggf. in Kom-
bination mit Retinoiden (Bexaroten, Acitretin) oder Interferon-α
5 in fortgeschrittenen Stadien Radiatio (schnelle Elektronen), Metho-
trexat; bei viszeralem Befall (Poly-)Chemotherapie mit CHOP oder
Doxorubicin
4 Prognose im Allgemeinen recht gut
24.13.2 Sézary-Syndrom
4 seltene Form des kutanen T-Zell-Lymphoms

4 durch Erythrodermie, generalisierte Lymphadenopathie und leu-
kämische Aussaat neoplastischer T-Lymphozyten (Sézary-Zellen mit
zerebriformem Zellkern) in Haut, Lymphknoten und peripherem Blut
charakterisiert
Klinik
4 Erythrodermie mit ausgeprägter Schuppung, Erosionen und Lichenifi-
kationen
4 palmoplantare Hyperkeratosen
4 Onychodystrophie und Alopezie wechselnden Ausmaßes
4 massiv ausgeprägter Juckreiz
4 generalisierte Lymphadenopathie
Diagnostik
4 Histologie ähnlich wie bei Mycosis fungoides, jedoch monotoneres In-
filtrat und weniger ausgeprägter Epidermotropismus
4 definitionsgemäß finden sich im peripheren Blut mindestens 1000 Sé-
zary-Zellen/μl und eine CD4/CD8-Ratio >10; Phänotyp: CD3+, CD4+,
CD8-, CD7-
4 andere erythrodermatische Hauterkrankungen (atopisches Ekzem, Pso-
riasis, Pityriasis rubra pilaris, Arzneimittelreaktionen u. a. m.)
Therapie
4 extrakorporale Photopherese (ECP), ggf. in Kombination mit Interferon-
α; PUVA; Methotrexat; Chlorambucil in Kombination mit Prednison
4 Prognose deutlich schlechter als bei Mycosis fungoides
Eigene Notizen 24.13.3 Primär kutane B-Zell-Lymphome
4 seltene Formen primär kutaner Lymphome, denen eine Entartung der

B-Lymphozyten zugrunde liegt
4 Formen:
5 Keimzentrumslymphom: solitär oder multipel auftretende Papeln,
Plaques oder Knoten, vorzugsweise an den Extremitäten
5 Marginalzonenlymphom: solitär oder gruppiert auftretende Knoten
24 vorzugsweise an Kopf und Stamm
5 großzelliges B-Zell-Lymphom der unteren Extremität (»leg type«):
vorzugsweise an der unteren Extremität auftretende rötlich-bräun-
liche, rasch wachsende Knoten, die zur Ulzeration und extrakuta-
nen Aussaat neigen
4 > Memo Im Gegensatz zur Mycosis fungoides zeigen die primär
kutanen B-Zell-Lymphome eine glatte, nicht schuppende Oberfläche.
Diagnostik
4 Histologie, Immunhistologie und Nachweis der Klonalität sichern die
Diagnose
4 LDH, Serumelektrophorese und Immunfixation
4 zusätzlich Knochenmarksbiopsie und bildgebende Ausbreitungs-
diagnostik
Therapie
4 Exzision im Falle solitärer oder weniger Knoten
4 Radiatio
4 Rituximab (Antikörper gegen das B-Zell-Antigen CD20, das bei vielen
B-Zell-Lymphomen exprimiert wird)
4 Polychemotherapie
4 gute Prognose bei Keimzentrums- und Marginalzonenlymphom,
deutlich schlechtere Prognose bei großzelligem B-Zell-Lymphom der
unteren Extremität
24.13.4 Pseudolymphome
4 reaktive Infiltrate von B- oder T-Lymphozyten, die klinisch und histo-

logisch ein (malignes) Lymphom imitieren können
4 Formen:
5 Lymphadenosis cutis benigna, auftretend nach Borrelieninfektion
(7 Kap. 20)
5 persistierende Arthropodenreaktion, z. B. nach vorausgegangenem
Insektenstich
5 medikamentenassoziierte Pseudolymphome (z. B. durch Antikon-
vulsiva)
5 »lymphocytic infiltration« Jessner-Kanof (vermutlich assoziiert mit
Lupus erythematodes)
24.14 · Mastozytosen
273 24
4 Pseudolymphome zeigen klinisch und histologisch meist symme-
trischen Aufbau der Einzeleffloreszenz; Auftreten zumeist im Kopf- und
Brustbereich
4 Histologie und Immunhistologie
Therapie
4 Behandlung der Grundkrankheit
4 Absetzen verdächtiger Medikamente
4 ggf. antibiotische Behandlung
4 ggf. topische Glukokortikoide
24.14 Mastozytosen
4 heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch eine Vermehrung der

Mastzellen gekennzeichnet ist
4 Manifestation meist im Kindesalter
4 Mastzellen gehen aus CD34-positiven pluripotenten Vorläuferzellen des
Knochenmarks hervor und migrieren ins Gewebe.
4 bei einem Teil besonders der adulten Mastozytosen finden sich Mutati-
onen (insbesondere D816V) im c-kit-Gen, das die Rezeptor-Tyrosin-
kinase KIT (CD117) kodiert; es resultiert eine konstitutive Aktivierung
des Rezeptors mit überschießender Mastzellproliferation
4 auch Melanozyten exprimieren KIT; die Aktivierung des Rezeptors
führt u. a. zur vermehrten Melaninproduktion, die klinisch als Hyper-
pigmentierung wahrnehmbar ist
4 Mastzellen setzen Histamin, Tryptase, Eicosanoide und Zytokine frei,
die die klinische Symptomatik (Urticae, Pruritus, Flush, Schwindel,
Palpitationen, Schwitzen, Gewichtsverlust, Diarrhö etc.) erklären
4 Klassifikation der Mastozytosen:
5 indolente Mastozytosen
5 Mastozytosen mit assoziierten hämatologischen Erkrankungen
5 aggressive systemische Mastozytosen
5 Mastzellleukämie
4 Die weitaus größte Zahl der kutanen Mastozytosen ist den indolenten
Formen zuzuordnen; aber auch die aggressiveren Formen können
mit Hautsymptomen einer Urticaria pigmentosa (s. unten) einher-
gehen
Diagnostik
4 Darier-Zeichen: wichtiges klinisches Zeichen, dass die Auslösung einer
urtikariellen Reaktion nach Reiben der Haut beschreibt
4 bei disseminierten Formen Bestimmung der Serum-Tryptase als Maß
für die Mastzell-Last
4 Histologie: Vermehrung unreifer Mastzellen in der Dermis (Giemsa-
Färbung)
Eigene Notizen 24.14.1 Mastozytom
4 lokalisierte Vermehrung unreifer Mastzellen in der Dermis

4 bereits bei Geburt vorhanden oder Entwicklung in den ersten Lebens-
wochen
4 spontane Rückbildung möglich
Klinik
24 4 solitäre oder multiple rötlich-braune Plaques oder Knoten
4 Darier-Zeichen häufig positiv
4 selten Blasenbildung nach exogener Reizung
4 juveniles Xanthogranulom
4 Pseudolymphom
4 Arthropodenreaktion
Therapie
4 spontane Rückbildung bis zur Pubertät abwarten
4 ggf. Exzision
24.14.2 Urticaria pigmentosa
4 disseminierte Aussaat fokal vermehrter Mastzellen

4 bei der adulten Form liegt häufig eine Mutation im c-kit-Gen zu-
grunde
4 juvenile Form tendiert im Gegensatz zur adulten Form zur spontanen
Remission
Klinik
4 bräunliche, meist disseminiert in konfettiartiger Verteilung auftretende
1–5 mm große Makulae oder Papeln
4 Schweregrad und Ausdehnung variabel
4 Darier-Zeichen positiv
4 ! Cave Gefahr der Mediatorenfreisetzung (insbesondere Histamin)
bei Provokation (z. B. heißes Bad, Abreiben der Haut). Es kommt zu
Symptomen der anaphylaktischen Reaktion (RR-Abfall, Tachykardie).
4 Sonderform mit prominenten Teleangiektasien: Teleangiectasia macu-
laris eruptiva perstans, tritt bei Erwachsenen auf
4 systemische Formen der Mastozytose mit extrakutanen Manifestati-
onen im Gastrointestinaltrakt (Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö), Hepato-
megalie, Splenomegalie, Lymphadenopathie (hohe Serum-Tryptase,
Knochenmarksbiopsie)
4 Langerhanszell-Histiozytose
4 kleinknotige Sarkoidose
24.15 · Kutane Paraneoplasien
275 24
4 Lues im Stadium II Eigene Notizen

4 Karzinoidsyndrom (besonders bei Flush-Symptomatik; Bestimmung
der 5-Hydroxyindolessigsäure im Urin)
Therapie
4 Vermeidung von Triggerfaktoren (mechanische Irrititation, abrupte
Temperaturänderungen, histaminfreisetzende Medikamente, histamin-
reiche Nahrungsmittel u. a. m.)
4 Antihistaminika
4 Phototherapie: PUVA bzw. UVA1 führen zur Apoptose von Mastzellen
24.15 Kutane Paraneoplasien
24.15.1 Acanthosis nigricans
4 vorzugsweise intertriginös auftretende, bräunlich-schwarze Hyper-

pigmentierung mit verrukös-papillomatöser Hyperplasie
4 Auftreten paraneoplastisch oder bei benignen Grunderkrankungen
4 paraneoplastische (»echte«) Acanthosis nigricans
5 Auftreten häufig unter Einbeziehung auch von Handinnenflächen,
Fußsohlen und Mundwinkeln
5 plötzlicher Beginn meist jenseits des 40. Lebensjahres
5 insbesondere bei gastrointestinalen Tumoren (Magenkarzinome)
5 vermutet wird, dass vom Tumor produzierte Botenstoffe wie der
»insulin-like growth factor« die Acanthosis nigricans hervorrufen
5 Rückbildung nach erfolgreicher Tumortherapie möglich
4 benigne Acanthosis nigricans
5 Manifestation insbesondere im Bereich der Intertrigines
5 bei Hyperinsulinismus und Defekten des Insulinrezeptorsignal-
wegs; als »Pseudo«-Acanthosis nigricans bei adipösen Diabetikern
auftretend
5 Auslösung auch durch Medikamente möglich (Nikotinsäure, orale
Kontrazeptiva, Insulin)
24.15.2 Weitere kutane Paraneoplasien
4 obligate Paraneoplasien
5 Akrokeratosis Basex: psoriasiforme Hyperkeratosen an Akren und
Gesicht
5 Hypertrichosis lanuginosa: plötzlich einsetzendes Wachstum von
Lanugo-Haaren
5 Erythema gyratum repens
J polyzyklisch konfigurierte, konzentrisch angeordnete Läsionen
mit rascher Wanderungstendenz
J Auftreten u. a. bei Bronchialkarzinomen
Eigene Notizen 5 Erythema necrolyticum migrans

J polyzyklisch begrenzte, erosive, von Krusten belegte Läsionen
besonders periorifiziell
J verweisen auf glukagonproduzierende Tumoren des Pankreas
(Glukagonomsyndrom)
5 paraneoplastischer Pemphigus
J klinisch vielgestaltige Form des Pemphigus mit massiver Schleim-
hautbeteiligung und oftmals kokardenartigen Läsionen an der
24 Haut
J assoziiert insbesondere mit B-Zell-Malignomen
4 fakultative Paraneoplasien
5 Thrombophlebitis migrans: rezidivierende Thrombophlebitiden in
unterschiedlicher Lokalisation; bei Pankreas-, Magen und Bronchial-
karzinomen
5 Dermatomyositis
5 akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom)
5 Pyoderma gangraenosum
25
25 Erkrankungen
des Pigmentsystems
A. Jung
25.1 Vitiligo – 278
25.2 Melasma (Chloasma) – 279
25.3 Postinflammatorische Hyperpigmentierungen – 280

278 Kapitel 25 · Erkrankungen des Pigmentsystems
Eigene Notizen 25.1 Vitiligo
4 fleckförmige Zerstörung der epidermalen Melanozyten aus nicht ab-

schließend geklärter Ursache – wahrscheinlich liegt eine Autoimmun-
reaktion zugrunde
4 in Mitteleuropa ca. 0,5%, bei dunkelhäutigen Ethnien deutlich häu-
figer
4 familiäre Häufung in ca. 30% der Fälle
4 Erkrankung lässt sich unspezifisch durch z. B. Kratzreize provozieren:
isomorpher Reizeffekt = Köbner-Phänomen
25
4 Beginn in 50% der Fälle vor dem 20. Lebensjahr
4 Ausbildung von runden bis ovalen, einigen mm bis vielen cm großen,
stark hypo- bis vollständig depigmentierten Makulae, die eine Tendenz
zur zentrifugalen Ausbreitung und Konfluenz zeigen; häufig auch
bilaterales, gleichförmiges Verteilungsmuster
4 Prädilektionsstellen
5 mechanisch belastete Körperregionen wie Hände, Füße, Ellenbogen,
Knie und Sprunggelenke
5 periorifizielle und normalerweise stärker pigmentierte Körperbe-
reiche wie Perioral-, Perianal-, Genital-, Inguinal-, Mamillen- und
Axillarregion sowie Handrücken
4 Verlauf
5 oft schleichender Beginn und langsame Ausdehnung der Makulae
5 oft jahrelang stabile Ausprägung
5 gelegentlich rasche Progredienz mit fast vollständiger Depigmentie-
rung des gesamten Integuments, wobei meist einzelne Hautareale
mit normaler Pigmentierung erhalten bleiben
5 selten Spontanremission mit vollständiger Repigmentierung
5 Haare: in den depigmentierten Makulae können sie lange Zeit nor-
mal pigmentiert bleiben; fokale Depigmentierung möglich (Polio-
sis)
4 klinische Variante: segmental konfigurierte Vitiligo
4 Assoziationen
5 Autoimmunerkrankungen wie Alopecia areata, Hashimoto-Thyre-
oiditis, perniziöse Anämie, M. Addison, Myasthenia gravis
5 Melanom
5 Halo-Nävi
5 Morphaea
Diagnostik
4 klinische Blickdiagnose
4 Ganzkörperinspektion und Labordiagnostik zum Ausschluss assoziier-
ter Erkrankungen
4 ggf. Hautbiopsie: fehlende Melanozyten, gelegentlich diskretes lympho-
zytäres Infiltrat
25.2 · Melasma (Chloasma)
279 25
4 bisher existiert keine zuverlässige und nebenwirkungsarme Therapie-
option
4 Camouflage = kosmetische Abdeckung der sichtbaren Vitiligo-
Läsionen
4 Lichtschutz der depigmentierten Läsionen
4 bei ausgedehntem Befall Phototherapie mit UV-B 311 nm oder (Creme-)
PUVA (zu Beginn Bräunung der periläsionalen Haut mit stärkerem
Kontrast zur depigmentierten Läsion)
4 bei begrenztem Befall topische Glukokortikoide; systemische Steroide
sind nicht angezeigt
4 Calcineurininhibitoren (wirksam insbesondere im Gesichtsbereich, off-
label)
25.2 Melasma (Chloasma)
4 relativ häufig bei jungen Frauen, selten bei Männern

4 Hormoneinflüsse aufgrund von Schwangerschaft, oralen Kontrazeptiva
oder selten hormonproduzierenden Tumoren führen zu einer gesteiger-
ten Melanogenese der Melanozyten in der Epidermis bzw. zur gesteiger-
ten Pigmentspeicherung in Makrophagen der Dermis (Melanophagen)
mit Ausbildung hyperpigmentierter Makulae, meist im Gesicht
4 das Melasma (Chloasma) lässt sich nicht ausschließlich über eine ver-
stärkte Östrogenwirkung erklären, da die Hormonersatztherapie post-
menopausaler Frauen i. d. R. nicht zum Chloasma führt
4 genetische Disposition (häufigeres Auftreten bei Hispanics)
4 UV-Licht verstärkt als Kofaktor die klinische Ausprägung oft deutlich
Klinik
4 an Stirn, Wangen, Schläfen oder perioral finden sich in beiderseits
gleichförmiger Ausprägung scharf begrenzte, teils bizarr konfigurierte,
hyperpigmentierte Makulae
4 meist Rückbildung postpartal oder nach Beendigung der Hormon-
einnahme innerhalb von Monaten, eine Persistenz über Jahre ist
möglich
Diagnostik
4 falls anamnestisch keine Beziehung zu Schwangerschaft oder hormo-
neller Kontrazeption gegeben ist, endokrinologische Abklärung zum
Ausschluss hormonproduzierender Tumoren
Therapie
4 ggf. Wechsel auf nicht-hormonelle Kontrazeptionsmethode sowie kon-
sequenter Lichtschutz des Gesichts
4 ! Cave Bleichmittel auf Hydrochinonbasis können zu unregelmäßigen
Hyper- und Hypopigmentierungen führen!
280 Kapitel 25 · Erkrankungen des Pigmentsystems
Eigene Notizen 25.3 Postinflammatorische

Hyperpigmentierungen
4 Entzündungen der Haut, insbesondere bei starker Beteiligung der

dermo-epidermalen Junktionszone, können aufgrund von verstärkter
Melaninproduktion oder Pigmentinkontinenz (»Abtropfen« von Pig-
ment in die Dermis und Speicherung in Makrophagen (= Melanopha-
gen)) zu monatelang persistierenden Hyperpigmentierungen führen
4 häufiger bei dunkel- als bei hellhäutigen Ethnien
4 mögliche Auslöser
25 5 z. B. Lichen ruber, Lupus erythematodes, atopisches Ekzem, Herpes
zoster
5 Arzneimittelreaktionen: z. B. fixe (toxische) Arzneimittelreaktion
5 thermische oder traumatische Hautschädigung: z. B. nach Verbren-
nungen, häufigem Hautkontakt zu Wärmflaschen, chronischer me-
chanischer Reizung
5 phototoxische Hautschädigung: z. B. nach UVA-Exposition parfü-
mierter Haut (Berloque-Dermatitis)
Klinik
4 nach Abklingen der primär entzündlichen Hautschädigung entwickelt
sich oder persistiert in den vormals betroffenen Körperstellen eine
Hyperpigmentierung
4 je nach auslösendem Schädigungsmechanismus bizarre Konfigurati-
onen wie z. B. Abrinnspuren bei phototoxischen Reaktionen möglich
4 gelegentlich bleibt die primäre Hautschädigung aufgrund geringer Aus-
prägung der Entzündungsreaktion oder bereits erfolgter Rückbildung
bei Vorstellung des Patienten unerkannt
Diagnostik
4 Verteilungsmuster der Hyperpigmentierungen und Anamnese weisen
den Weg
4 z. B. retikuläre Hyperpigmentierung im Kontaktbereich zur Wärm-
flasche an Bauch oder Oberschenkel (= Erythema ab igne = Erythema
e calore)
Therapie
4 Meidung identifizierter Auslöser
4 konsequenter UV-Schutz
4 Rückbildung nach Monaten, manchmal auch erst nach Jahren
26
26 Erkrankungen des Bindegewebes

und der Subkutis
M. Goebeler
26.1 Zirkumskripte Sklerodermie (Morphaea) – 282
26.2 Lichen sclerosus et atrophicus – 283
26.3 Narben und Keloide – 284
26.4 Striae distensae – 285
26.5 Pannikulitis – 285

26.5.1 Erythema nodosum – 286

282 Kapitel 26 · Erkrankungen des Bindegewebes und der Subkutis
Eigene Notizen 26.1 Zirkumskripte Sklerodermie (Morphaea)
4 entzündliche Erkrankung unklarer Ätiologie, die zu sklerosierten Pla-

ques führt
4 ähnliche Pathogenese wie bei progressiver systemischer Sklerodermie:
mikrovaskuläre Dysfunktion, Aktivierung von T-Lymphozyten, Akti-
vierung von Fibroblasten mit überschießender Kollagensynthese
4 keine Assoziation mit Systemerkrankungen
4 Frauen sind häufiger als Männer betroffen
Klinik
4 herdförmige zirkumskripte Sklerodermie
5 nach anfänglicher entzündlicher Rötung weißlich-gelbliche bis
26 bräunliche Induration der Haut, die häufig von einem fliederfar-
benen Erythem umgeben ist (»lilac ring«)
5 bei längerer Persistenz Atrophie mit Verlust der Haarfollikel, Hyper-
und Hypopigmentierungen
4 disseminierte (generalisierte) zirkumskripte Sklerodermie
5 Auftreten multipler sklerotischer Plaques, die konfluieren können
5 Brustwarzen meist ausgespart
5 Sklerosierungen behindern Thoraxexkursionen und damit die
Atmung
5 massive Bewegungseinschränkung möglich
4 lineare zirkumskripte Sklerodermie
5 bandförmige Sklerodermie, häufig frontoparietal mit Atrophie des
darunter liegenden Knochens (»sclérodermie en coup de sabre«)
5 Morphaea mit hemifazialer Atrophie: Parry-Romberg-Syndrom
5 bei Auftreten an den Extremitäten Bewegungseinschränkung mit
Kontraktur möglich
4 keine Raynaud-Symptomatik, keine digitalen Ulzerationen und Sklero-
sierungen
4 keine Beteiligung innerer Organe
Diagnostik
4 indirekte Immunfluoreszenz
5 gewöhnlich kein Nachweis von ANA
5 bei linearer und disseminierter/generalisierter zirkumskripter
Sklerodermie mitunter ANA nachweisbar
4 Histologie
5 anfänglich Ödem und perivaskuläres entzündliches Infiltrat
5 später Reduktion der Reteleisten, Abflachung der Papillen, Atrophie
der Adnexen, Vermehrung und Verbreiterung von Kollagenbündeln,
die parallel zur Junktionszone verlaufen
4 progressive systemische Sklerodermie
4 eosinophile Fasziitis
26.2 · Lichen sclerosus et atrophicus
283 26
4 im entzündlichen Stadium topische Glukokortikosteroide, ggf. unter
Okklusion
4 Phototherapie: UV-A1, Bade- oder Creme-PUVA
4 in ausgeprägten Fällen: Methotrexat, ggf. in Kombination mit syste-
mischen Glukokortikosteroiden
4 anekdotische Berichte über erfolgreiche Anwendung von Penicillin G
(10 Mega i.v./Tag über 3 Wochen)
Prognose
4 gut, kein Übergang in progressive systemische Sklerodermie
4 bei generalisierter zirkumskripter Sklerodermie mitunter trotz aggres-
siver Therapie Progress
26.2 Lichen sclerosus et atrophicus
4 entzündliche Erkrankung unklarer Ätiologie, die zur Entwicklung por-

zellanweißer, sklerotischer und atropher Plaques führt
4 Formen:
5 anogenitaler Lichen sclerosus et atrophicus (bei Befall der Vulva
auch als Kraurosis vulvae bezeichnet)
5 extragenitaler Lichen sclerosus et atrophicus
4 Frauen erscheinen häufiger betroffen als Männer; Manifestationsalter:
Mädchen vor der Pubertät; ansonsten 5. und 6. Lebensjahrzehnt
Klinik
4 porzellanartig weiße, sklerotische Plaques mit pergamentartiger, atro-
pher Oberfläche, die scharf und unregelmäßig begrenzt sind
4 häufig starker Juckreiz
4 Prädilektionsstellen: Vulva, Präputium, Glans penis, Perianalregion;
kann zu narbiger Schrumpfung führen (Folge: Phimose, Synechien)
4 extragenitaler Lichen sclerosus et atrophicus: Läsionen in seitlicher
Halsgegend, submammär, an Extremitäten
4 gelegentlich Ausbildung von Blasen
4 nur selten Schleimhautbefall
Diagnostik
4 Histologie
5 anfänglich oberflächliches dermales Ödem, darunter bandartiges
lymphozytäres Infiltrat
5 Atrophie der Epidermis mit vakuoliger Degeneration basaler Kera-
tinozyten und Abflachung der Junktionszone
5 Homogenisierung des dermalen Kollagens mit Verlust elastischer
Fasern
4 zirkumskripte Sklerodermie
4 in der Anogenitalregion: Lichen ruber mucosae

4 topische Glukokortikosteroide
4 topische Kalzineurinantagonisten: Tacrolimus, Pimecrolimus (off-
label)
4 früher gebräuchliche Therapien mit topischen Östrogenpräparationen
sind vermutlich wirkungslos
4 bei Phimose: Zirkumzision
Prognose
4 in Einzelfällen sekundäre Entwicklung eines spinozellulären Karzinoms
beschrieben, möglicherweise nach HPV-Infektion
4 bei Auftreten von Leukoplakien bioptische Abklärung erforderlich
26
26.3 Narben und Keloide
4 Narbe: Sekundäreffloreszenz; entsteht physiologischerweise im Rahmen

der Wundheilung
4 hypertrophe Narbe: erhabene Narbe, die auf das ursprüngliche Wund-
gebiet beschränkt ist
4 Keloid: verzögert auftretende, überschießende, deutlich über das ur-
sprüngliche Wundgebiet hinausgehende narbenartige Bindegewebsver-
mehrung
Klinik
4 Narben und Keloide sind anfangs rosa bis lila, häufig schmerzhaft und
juckend; Rötung blasst mit der Zeit ab
4 i. d. R. geht Trauma voraus
4 Keloide entstehen auch nach Akne und Infektion bzw. ohne erinner-
liches vorangegangenes Trauma
4 Prädilektionsstellen: Ohrläppchen, obere Thoraxapertur (insbesondere
Decolleté)
Therapie
4 intraläsionale Glukokortikoide (Triamcinolon)
4 Silikongel-Auflagen
4 operative Entfernung, anschließend Druckverband und Silikongel-
Auflagen bzw. frühzeitig intraläsionale Glukokortikoide
4 weitere Therapieoptionen
5 Interferon-α2b intraläsional
5 5-Fluorouracil intraläsional
5 Radiatio
5 Blitzlampen-gepumpter, gepulster Farbstofflaser
Prognose
4 Therapieerfolg bei Keloiden häufig unbefriedigend; hohe Rezidivrate
26.5 · Pannikulitis
285 26
26.4 Striae distensae Eigene Notizen
4 lineare atrophe Streifen, die durch Zugbelastung bzw. Dehnung her-

vorgerufen werden
4 treten physiologischerweise in der Schwangerschaft, während der
Pubertät und bei raschen Gewichtsveränderungen (Zu- oder Abnahme)
auf; auch bei Adipositas
4 Auftreten begünstigt durch Hypercortisolismus; iatrogen nach Ein-
nahme von Glukokortikoiden
4 Frauen sind häufiger betroffen als Männer
Klinik
4 parallel angeordnete rosa bis lilafarbene Streifen, häufig den Haut-
spaltenlinien folgend
4 Prädilektionsstellen: Unterbauch, Schultergürtel, Hüfte, Oberschenkel-
innenseiten
Therapie
4 ggf. Versuch mit topischem Tretinoin
4 ggf. Versuch mit Blitzlampen-gepumptem gepulsten Farbstofflaser
26.5 Pannikulitis
4 heterogene Gruppe von Erkrankungen unterschiedlicher Ätiopatholo-

gie, die durch Entzündungsvorgänge im subkutanen Fettgewebe
charakterisiert sind
4 klinisch zeigen sich (druck-)schmerzhafte gerötete subkutane Knoten
oder Indurationen, die vorzugsweise an der unteren Extremität (Unter-
schenkel) und im Hüft- bzw. Glutealbereich lokalisiert sind
4 histologische Einteilung in septale und lobuläre Pannikulitiden, häufig
Mischformen:
5 septale Pannikulitis: Entzündungen an bindegewebigen Septen der
Subkutis; klassischer Vertreter: Erythema nodosum
5 lobäre Pannikulitis: Entzündungen im Fettgewebe
> Memo Falls zur Diagnosestellung eine Biopsie erfolgt, so muss diese
ausreichend tief sein, um die Subkutis zu erfassen (Inzisions- statt Stanzbi-
opsie).
4 Klassifikation der Pannikulitiden
5 überwiegend septale Pannikulitiden
J Erythema nodosum
J Pannikulitis bei Morphaea/zirkumskripter Sklerodermie
J Pannikulitis bei Alpha1-Antitrypsin-Mangel
5 überwiegend lobäre und gemischte Pannikulitiden
J Erythema induratum (noduläre Vaskulitis)
J Pannikulitis bei Pankreatitis und Pankreaskarzinom
J Pannikulitis bei Lipodystrophie
Eigene Notizen J Pannikulitis bei Sclerema neonatorum und subkutanen Fettge-

websnekrosen des Neugeborenen
J Pannikulitis bei Lupus erythematodes (Lupus profundus) und
Dermatomyositis
J Physikalische Pannikulitis (nach Kälteexposition, Trauma, Ein-
bringen von Arzneimitteln (Glukokortikoide, Morphin u. a.) oder
Fremdsubstanzen (Silikon, Paraffin)
J infektiöse Pannikulitis (durch (Myko-)Bakterien, Pilze)
J Pannikulitis bei Malignomen (»subcutaneous panniculitis-like T
cell lymphoma«, bei malignen subkutanen Infiltraten)
26.5.1 Erythema nodosum

26
4 häufigste Form der Pannikulitis
4 zugrunde liegt vermutlich eine Immunreaktion vom verzögerten Typ
gegen unterschiedliche, meist mikrobielle Antigene
4 mögliche mikrobielle Auslöser: Streptokokken, Yersinien, Salmonellen,
Campylobacter, Viren
4 medikamentöse Auslöser: Östrogen, Penicillin, Sulfonamide
4 assoziierte Erkrankungen: Sarkoidose; M. Crohn, seltener Colitis ulce-
rosa; M. Behçet, Sweet-Syndrom
4 in 1/3 der Fälle lässt sich ein Auslöser nicht identifizieren
Klinik
4 bilateral schmerzhafte, indurierte, subkutane Knoten meist an der Ven-
tralseite der Unterschenkel, seltener an Oberschenkeln und Unter-
armen
Diagnostik
4 Histologie
5 septale Pannikulitis mit überwiegend neutrophilem Infiltrat
5 gelegentlich Miescher-Mikrogranulome aus Histiozyten
4 Abklärung möglicher Grundkrankheiten (Stuhluntersuchungen, Rönt-
gen-Thorax, Antistreptolysin-Titer, Tuberkulose-Ausschluss)
4 andere Pannikulitiden, z. B. Erythema induratum (hier im Gegensatz zum
Erythema nodosum Läsionen an der Dorsalseite der Unterschenkel)
Therapie
5 Behandlung möglicher Grundkrankheiten
5 Bettruhe, Wickeln der Beine mit Kurzzugbinden oder Tragen von
Kompressionsstrümpfen
5 nichtsteroidale Antiphlogistika, z. B. Diclofenac
5 Kaliumjodid-Tropfen
Prognose
4 narbenfreie Abheilung innerhalb weniger Wochen
27
27 Erkrankungen von Haaren,

Nägeln und Schleimhäuten
A. Jung
27.1 Definitionen – 288
27.2 Trichogramm – 288
27.3 Androgenetische Alopezie – 288
27.4 Alopecia areata – 289
27.5 Trichotillomanie – 291
27.6 Vernarbende Alopezien – 292

27.6.1 Lymphozytäre vernarbende Alopezien – 292
27.6.2 Neutrophile vernarbende Alopezien – 293
27.6.3 Gemischtzellige vernarbende Alopezien – 293
27.7 Hirsutismus – 293
27.8 Nagelerkrankungen – 294
27.9 Chronisch-rezidivierende Aphthen – 295
27.10 Morbus Behçet – 295
27.11 Leukoplakie – 297

288 Kapitel 27 · Erkrankungen von Haaren, Nägeln und Schleimhäuten
Eigene Notizen 27.1 Definitionen
4 Effluvium: Vorgang des Haarausfalls: Verlust von täglich mehr als 100
Haaren am Kapillitium
4 telogenes Effluvium: Haarausfall mit erhöhtem Anteil von Haaren in der
Telogenphase (>20%)
4 Alopezie: Zustand der Haarlosigkeit (z.B. »Glatze«)
4 Hypotrichose: kongenital gering ausgeprägte Behaarung
4 Atrichie: angeborene Haarlosigkeit
4 Hypertrichose: verstärkter Haarwuchs mit Übergang von Vellushaaren
in Terminalhaare
27.2 Trichogramm
27 4 dient der Erhebung des Haarwurzelstatus
4 mit einer Haarklemme werden an zwei Lokalisationen des Kapillitiums
(frontal, okzipital) jeweils mindestens 50 Haare epiliert und bezüglich
des Verteilungsmusters der Haarzyklusphasen (anagen, katagen, telo-
gen) mikroskopisch untersucht
4 moderne digitalphotographisch basierte Methoden erlauben eine
nichtinvasive Erhebung des Haarstatus (»TrichoScan«)
4 Norm: mehr als 80% der Haare befinden sich im Anagen-, bis zu 1% im
Katagen- und bis zu 20% im Telogenstadium
27.3 Androgenetische Alopezie
4 Beginn bei Männern häufig bereits nach der Pubertät

4 erreicht bei kaukasischen Männern im 8. Dezennium eine Prävalenz
von bis zu 80%
4 wesentlich niedrigere Prävalenz bei dunkelhäutigen Ethnien und Asi-
aten
4 Prävalenz bei Frauen vor der Menopause bei 10%, danach wesentlich
höher
4 durch Androgenwirkung bedingte Verkürzung der Anagenphase = telo-
genes Effluvium
4 Miniaturisierung der Haarfollikel mit Umwandlung von Terminalhaar-
in Vellushaarfollikel
4 polygene Vererbung (u. a. Polymorphismen im Androgenrezeptorgen)
Klinik
4 Mann
5 Beginn typischerweise nach der Pubertät mit frontotemporalem
Effluvium und Entwicklung von »Geheimratsecken«
5 frontaler Haaransatz median erst später betroffen
5 Ausweitung des Effluviums weiter nach temporal
5 zusätzliches Effluvium auch parietooccipital
27.4 · Alopecia areata
289 27
5 Konfluenz des Effluviums mit großflächiger Alopezie unter Ausspa- Eigene Notizen
rung lediglich eines temporookzipitalen Haarkranzes
5 variable Dynamik: Endstadium wird mitunter bereits im 3. Dezen-
nium, häufig erst im Senium oder auch nie erreicht
4 Frau
5 Beginn am Mittelscheitel und Ausbreitung nach lateral, es findet
sich ein diffuses Effluvium, das parietal i. d. R. nie zu völliger Haar-
losigkeit führt
5 meist ist der frontale Haarsteifen nicht betroffen
Diagnostik
4 klinisch typisches Alopeziemuster bei positiver Familienanamnese
4 Trichogramm: Vermehrung der Telogenhaarfraktion (telogenes Efflu-
vium)
4 > Memo Bei jungen Frauen sollte auf Hirsutismus und Zyklusunregel-
mäßigkeiten geachtet werden (Androgenisierungssyndrome: Über-
prüfung des Hormonstatus).
Therapie
4 Aufklärung, dass es sich um einen physiologischen, genetisch determi-
nierten Prozess handelt, der nicht auf eine gestörte Gonadenfunktion
zurückzuführen ist (Ausnahme: seltene Androgenisierungssyndrome);
Therapien daher nicht zu Lasten der gesetzlichen Krankenversicherung
4 topische Therapie mit Minoxidil (Männer 5%ige, Frauen 2%ige Lösung):
nicht-hormonelle Stimulation des Haarfollikels mit Blockade und teil-
weiser Umkehr der Vellushaarbildung
4 bei Frauen auch topische Therapie mit östrogenhaltigen Tinkturen
möglich
4 bei Männern systemische Gabe von Finasterid (5-α-Reduktase-II-Inhi-
bitor): verhindert die Umwandlung von Testosteron in das am Andro-
genrezeptor deutlich wirksamere Dihydrotestosteron; dies führt zu
einer reduzierten Androgenwirkung und hemmt die Umwandlung von
Terminal- in Vellushaarfollikel; Finasterid ist bei Frauen nicht (aus-
reichend) wirksam
4 bei Frauen im Falle von Virilisierungszeichen hormonelles Kontrazep-
tivum mit antiandrogenem Progesteronderivat
4 ggf. autologe Haartransplantation von Einzelhaarfollikeln (»micro-
grafts«) von okzipital in die Alopezieareale
4 Perücke
4 > Memo: nach Absetzen von Finasterid oder Minoxidil kommt es er-
neut zum Haarausfall.
27.4 Alopecia areata
4 T-zellulär vermittelte, organspezifische Autoimmunerkrankung an Haar-

bulbus und -papille, die zu einer nicht vernarbenden Alopezie führt
4 Beginn meist im frühen Erwachsenenalter
4 Lebenszeitrisiko knapp 2%
4 positive Familienanamnese in 20–25% der Fälle (genetische Disposition)

Eigene Notizen
4 10% aller Menschen mit Down-Syndrom (Trisomie 21) entwickeln eine
Alopecia areata
4 weitere Assoziationen
5 atopisches Ekzem oder Rhinoconjunctivitis allergica (bei bis zu 40%
betroffener Kinder mit Alopecia areata)
5 Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis, Vitiligo,
perniziöse Anämie, Morbus Addison

4 Manifestation meist mit wenigen, einige mm bis cm großen, häufig
kreisrunden, haarlosen Läsionen (»kreisrunder Haarausfall«) am Kapil-
litium oder im Bartbereich ohne sichtbare Entzündungsreaktion oder
Atrophie mit Erhalt der Follikelostien
4 positiver Zupftest: die Haare im Randbereich lassen sich meist unter
27 minimaler Zugkraft epilieren
4 typisch sind »Ausrufezeichenhaare«: bis 5 mm lange Haare mit dunkler,
breiter Spitze und schmaler, hypopigmentierter Basis
4 die Alopezieherde breiten sich meist zentrifugal aus mit teilweise ausge-
prägter Konfluenz bis hin zum völligen Haarverlust am Kapillitium =
Alopecia areata totalis
4 bei weiterer Ausdehnung kann es auch zum Verlust sämtlicher Körper-
haare kommen = Alopecia areata universalis
4 Alopecia areata im Okzipitalbereich (»Ophiasis-Typ«) gilt als sehr the-
rapieresistent
4 selten führt die Alopecia areata zu einer diffusen Alopezie
4 Verlauf
5 häufig nach Wochen bis Monaten spontanes Wiederwachstum der
Haare, die zu Beginn oft unpigmentiert sind; Verlauf jedoch nicht
vorhersehbar
5 Spontanremissionen werden häufig von Rezidiven abgelöst
5 in schweren Fällen nur unvollständige Remission bis hin zu lebens-
lang persistierender Alopezie
4 Nagelveränderungen: mm-große Grübchen der Nagelplatte = »Tüpfel«,
Querrillen, Längsriffelung, »Sandpapier«-Nägel
4 Prognose
5 in bis zu 50% der Fälle Abheilung innerhalb eines Jahres, aber häufig
Rezidive; in 10–25% Progression zur Alopecia areata totalis oder
universalis
5 prognostisch ungünstige Faktoren sind: früher Erkrankungsbeginn,
schnelle Progression, häufige Rezidive, Ophiasis-Typ, Nagelverän-
derungen, Vorliegen assoziierter Komorbiditäten (weitere Autoim-
munerkrankungen, atopisches Ekzem)
Diagnostik
4 bei typischer Klinik und positivem Zupftest Blickdiagnose
4 ggf. durch Probebiopsie aus Randbereich einer Alopezie-Läsion histo-
logische Sicherung: erhaltene Haarfollikel mit peribulbärem lymphozy-
tären Entzündungsinfiltrat
27.5 · Trichotillomanie
291 27
4 aufgrund der Neigung zur Spontanremission und bei unbefriedigender
Studienlage ist die Wirksamkeit üblicher Therapieansätze zurückhaltend
zu bewerten
4 anfangs werden meist topische Glukokortikoide eingesetzt; ob das peri-
bulbäre Entzündungsinfiltrat aufgrund der weiten Diffusionsstrecke
erreicht wird, ist allerdings fraglich
4 unterstützend Einnahme von Zinktabletten
4 bei einzelnen Alopezieherden ggf. intraläsionale Kortikoidinjektionen
( ! Cave: Risiko der Hautatrophie!)
4 systemische Kortikoide (1 mg/kg KG) können bei rasch progredienten
Formen wirksam sein, der Langzeiteffekt ist jedoch fraglich ( ! Cave:
Risiko unerwünschter Wirkungen!)
4 Auslösung und Unterhaltung eines chronischen allergischen Kontakt-
ekzems durch einmal wöchentliche epikutane Auftragung des obligaten
Kontaktallergens Diphencypron (DCP) auf die alopezischen Areale
(keine Zulassung!); hierdurch kommt es zur Suppression der gegen die
Haarfollikel gerichteten T-lymphozytären Immunreaktion
4 topische Psoralen-Applikation und anschließende UVA-Bestrahlung
(»Creme-PUVA«)
4 Psychotherapie zur Aufarbeitung von Lebensereignissen als Provokati-
onsfaktoren und zur Unterstützung der psychischen Bewältigungs-
möglichkeiten
27.5 Trichotillomanie
4 Störung der Impulskontrolle mit zwanghaftem Auszupfen von

Haaren
4 meist halbbewusst im Sinne eines Para-Artefaktes
4 am häufigsten bei jungen Frauen und Mädchen
Klinik
4 Häufig finden sich parietal runde bis polyzyklisch begrenzte Alopezie-
Herde mit zonalem Aufbau:
5 zentral wenige mm lange, schlecht fassbare, unregelmäßig ausge-
richtete Haare
5 fehlende Haare mit durch die Epilation verursachten einzelnen
Hämorrhagien
4 verstärktes Auftreten in Phasen psychischer Belastung, z. B. während
Examensvorbereitung
Diagnostik
4 neben dem typischen zonalen Aufbau können die Patienten i. d. R. vom
impulsiven Auszupfen der Haare berichten (Para-Artefakt)
4 beim eigentlichen Artefakt erfolgt die Selbstschädigung in einem disso-
ziativen Bewusstseinszustand und bleibt unbewusst
Eigene Notizen 4 mitunter ist Abgrenzung zur Alopecia areata schwierig; in solchen
Fällen kann eine Biopsie hilfreich sein (histologisch Nachweis von
Hämorrhagien bei Fehlen des für die Alopecia areata charakteristischen
peribulbären lymphozytären Entzündungsinfiltrats)
Therapie
4 je nach zugrunde liegender psychischer Komorbidität verhaltensthera-
peutische, psychoanalytische und/oder psychopharmakologische Kon-
zepte
27.6 Vernarbende Alopezien
4 von den vorgenannten nichtvernarbenden, potenziell reversiblen Alo-

pezien (androgenetische Alopezie, Alopecia areata) werden die ver-
27 narbenden Alopezien abgegrenzt
4 irreversible Schädigung der follikulären Stammzellen, meist im Zu-
sammenhang mit einer Entzündung
4 allgemein anerkannte Klassifikation existiert nicht; vorgeschlagen
wurde die Unterteilung nach dem histologisch nachweisbaren Infiltrat
(»lymphozytäre«, »neutrophile«, oder »gemischte« vernarbende Alo-
pezien)
4 zur Diagnostik ist daher u. a. die Entnahme einer Probebiopsie erfor-
derlich
4 stets auch Ganzkörperuntersuchung, um spezifische dermatologische
Krankheitsbilder zu erkennen, die sich am Kapillitium als vernarbende
Alopezie manifestieren können
4 Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung
4 Pseudopelade Brocq: nicht (mehr) entzündliche vernarbende Alopezie;
oft auch als Sammelbegriff verwendet für »ausgebrannte« = postent-
zündliche Formen, die sich nicht mehr einer spezifischen Diagnose zu-
ordnen lassen.
27.6.1 Lymphozytäre vernarbende Alopezien
4 chronisch diskoider Lupus erythematodes (7 Abschn. 22.2.1)

5 oft bizarr konfigurierte Alopezie-Herde mit reizloser zentraler Haut-
atrophie sowie Randerythem mit Schuppung
4 Lichen ruber follicularis (= Lichen ruber planopilaris) (7 Abschn. 21.2)
5 teils diffuse Hautatrophie in den Alopezie-Herden mit rand-
ständiger perifollikulärer Rötung und follikulären Hyperke-
ratosen
5 Sonderform mit Befall der Schläfenregion: frontal fibrosierende
Alopezie (Kossard)
27.7 · Hirsutismus
293 27
27.6.2 Neutrophile vernarbende Alopezien Eigene Notizen
4 Folliculitis decalvans
5 besonders parietal lokalisierte, staphylogene, chronische, tiefe
Follikulitis mit Pusteln, serösen Krusten und »Büschelhaaren«
(= mehrere Haare treten an der Kopfhaut aus einer gemeinsamen
Follikelöffnung aus)
4 Folliculitis et perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens
5 großflächige Kopfhautentzündung mit Einschmelzung und Fistula-
tion
5 bei Druck Eiterentleerung aus weit auseinander liegenden Fistel-
öffnungen
4 auch eine Tinea capitis (am häufigsten hervorgerufen durch Micro-
sporum canis und Trichophyton tonsurans, früher auch durch
Trichophyton Schönleinii) kann unbehandelt zur vernarbenden
Alopezie führen
27.6.3 Gemischtzellige vernarbende Alopezien
4 Folliculitis scleroticans nuchae (= Acne keloidalis nuchae)

5 im Nacken Beginn mit staphylogener Follikulitis und Übergang in
chronische Entzündung mit Keloidbildung und Büschelhaaren
27.7 Hirsutismus
4 männliches Verteilungsmuster der Körperbehaarung bei der Frau

4 Ätiologie
5 erhöhte Empfindlichkeit der androgensensiblen Haarfollikel, die
Blutspiegel der Geschlechtshormone sind unauffällig
5 erhöhte Androgenspiegel bei polyzystischen Ovarien, kongenitaler
adrenaler Hyperplasie oder androgen-produzierenden Tumoren: es
finden sich weitere Virilisierungszeichen wie maskuliner Muskel-
aufbau, tiefe Stimme, Klitorishypertrophie, Zyklusunregelmäßig-
keiten
Klinik
4 Terminalhaare im Bartbereich, prästernal, perimamillär, an der Linea
alba und den Oberschenkelinnenseiten
Diagnostik
4 anamnestische Abklärung von familiärer Disposition, Zyklusunregel-
mäßigkeiten, Anabolikamissbrauch
4 besonders bei ausgeprägten Formen mit schneller Progression und
weiteren Virilisierungszeichen Bestimmung der Sexualhormone mit
Dihydroepiandrosteronsulfat (DHEAS) und Prolaktin sowie Tumor-
ausschluss durch bildgebende Verfahren

4 primär Behandlung einer nachgewiesenen Ursache
4 symptomatisch
5 »Pille« mit antiandrogen wirksamem Progesteron (z. B. Cyproteron-
acetat, Drospirenon, Desogestrel)
5 Eflornithin-Creme zur Hemmung der Ornithindecarboxylase
(eignet sich besonders zur Behandlung einer Hypertrichose im
seitlichen Wangenbereich)
5 temporäre Epilation durch Rasur, Wachs oder Enthaarungs-
creme
5 Zerstörung der Haarfollikel mittels Laser, Blitzlampen oder Elektro-
koagulation
27.8 Nagelerkrankungen
27
4 Aufbau des Nagels
5 Nagel besteht aus der Nagelplatte, die aus der Nagelmatrix hervor-
geht
5 Nagelplatte wird seitlich vom lateralen Nagelfalz (Paronychium) be-
grenzt, proximal vom Nagelhäutchen (Eponychium)
5 distal findet sich das Hyponychium, das den freien Nagelrand mit
der Fingerbeere verbindet
4 zahlreiche entzündliche, infektiöse, tumoröse und genetisch determi-
nierte Hauterkrankungen können sich (auch) am Nagelorgan manifes-
tieren: Psoriasis vulgaris, Lichen ruber, Tinea unguium, Paronychie,
Granuloma pyogenicum, M. Bowen, akrolentiginöses Melanom,
M. Darier, u. v. a. m. Auch bei manchen internistischen Erkrankungen
kommt es zu typischen Nagelveränderungen.
4 charakteristische Veränderungen von Nagelplatte und Nagelmatrix:
5 Beau-Furchen: Querrillen der Nagelplatte, können durch unter-
schiedliche Noxen, Infekte, Ekzeme hervorgerufen werden
5 Onycholyse: partielle Ablösung der Nagelplatte vom Nagelbett, z. B.
durch Trauma
5 Onychomadese: Ablösung der Nagelplatte im Bereich der proxima-
len Nagelfalte (Matrixregion)
5 Onychoschisis: horizontale Aufspaltung der Nagelplatte in zwei
Schichten
5 Onychorrhexis: erhöhte Brüchigkeit der Nagelplatte; vom freien
Nagelrand her häufig Aufsplitterung in Längsrichtung
5 Trachyonychie: Rauigkeit der Nagelplatte (»Sandpapiernägel«)
5 Leukonychie: Weißverfärbung der Nägel (punktförmig, streifen-
förmig oder diffus)
5 Pachyonychie: Verdickung der Nagelplatte
5 Koilonychie: löffelförmige, konkave Vertiefung der Nagelplatte
(»Löffelnägel«)
5 Röhrennägel (»pincer nails«): röhrenförmige Verformung der
Nagelplatte
27.10 · Morbus Behçet
295 27
5 Melanonychie: bräunlich-schwärzliche Längsstreifen, häufig an- Eigene Notizen

zutreffen bei dunkelhäutigen Individuen; können bei solitärem Auf-
treten bei Hellhäutigen auf einen Nävuszellnävus bzw. ein Melanom
verweisen
27.9 Chronisch-rezidivierende Aphthen
4 Aphthe: rund bis ovale, flache Schleimhautulzeration bis 5 mm Durch-

messer, die häufig von einem roten Hof umgeben ist
4 häufige Erkrankung junger Erwachsener ungeklärter Ursache, be-
sonders bei Frauen
Klinik
4 häufigere »Minor-Variante«
5 wenige, typische, schmerzhafte Aphthen der Mundschleimhaut, die
bis 5 mm groß werden
5 selten an der Genitalschleimhaut lokalisiert
5 pro Jahr mehrere Schübe mit narbenloser Abheilung nach circa
1 Woche
4 seltenere »Major-Variante«
5 bis zu 10 atypische, oft über 1 cm große, tiefreichende, sehr schmerz-
hafte Schleimhautulzerationen in Mund und Pharynx, selten an
anderen Schleimhäuten
5 Abheilung häufig mit Narbenbildung
4 seltene herpetiforme Variante
5 multiple, wenige mm große, schmerzhafte Aphthen in herpetifor-
mer Gruppierung an der Mundschleimhaut ohne Virusnachweis
mit unregelmäßigen Rezidiven
Diagnostik
4 bei ausgeprägten Formen mit Befall auch der Genitalschleimhaut Aus-
schluss von M. Behçet, M. Crohn und Colitis ulcerosa
Therapie
4 Optimierung der Mundhygiene durch antiseptische Mundspülungen
4 Vermeidung von Schleimhautverletzungen beim Kauakt
4 Mundspülungen mit Lokalanästhetika zur Schmerzlinderung
4 topische Glukokortikoide (zubereitet als Haftsalbe)
4 topische Calcineurinantagonisten (Tacrolimus; off-label)
4 bei schweren Formen evtl. Systemtherapie mit Dapson oder Colchizin
27.10 Morbus Behçet
4 chronisch-entzündlich verlaufende Erkrankung unklarer Genese, die

mit einer Neutrophilen-dominierten Entzündung an Gefäßen ein-
hergeht
Eigene Notizen 4 am häufigsten bei Menschen aus dem östlichen Mittelmeerraum mit
einer Prävalenz von ca. 0,25%, etwas seltener bei Menschen mit Ab-
stammung aus weiteren Ländern entlang der ehemaligen »Seidenstraße«
von Japan/China nach Europa
4 sehr selten bei Individuen sonstiger ethnischer Herkunft
4 Manifestationsalter: meist 3.–4. Lebensdekade
4 Geschlechtsverteilung: ausgewogen
4 Assoziation mit HLA-B51
Klinik
4 klassische Trias:
5 Aphthen der Mundschleimhaut
5 Ulzera der Genital(schleim-)haut
5 Uveitis
4 Aphthen der Mundschleimhaut
27 5 einzeln bis multipel, schmerzhaft, 2 mm bis mehrere cm groß
5 Verlauf rezidivierend, sehr selten beschwerdefreies Intervall
4 genitale Ulzera
5 Läsionen meist tief und über 1 cm groß
5 meist narbige Abheilung an der Genitalschleimhaut, aber auch an
Genitalhaut wie Skrotum und Penisschaft
4 Auge
5 besonders die rezidivierende posteriore Uveitis und die Retina-
vaskulitis können zur Erblindung führen
5 die anteriore Uveitis kann klinisch als Hypopyoniritis imponieren =
Eiterspiegel in der vorderen Augenkammer
4 Haut
5 positives Pathergie-Zeichen: nach intradermaler Injektion von ca.
50 μl physiologischer NaCl-Lösung bildet sich nach 24–48 h eine
rote Papel oder Papulopustel, teilweise mit hämorrhagischer
Komponente
5 sterile Papulopusteln
5 Erythema nodosum
5 bis zu mehrere cm große, runde, rote bis hämorrhagische, suk-
kulente, schmerzhafte Plaques meist an den Beinen
5 Thrombophlebitis migrans
4 Gelenke
5 meist nicht-destruierende, rezidivierende Arthralgien
4 Nervensystem
5 selten mitunter dramatisch verlaufende Meningoenzephalitis
5 multiple neurologische Symptomkonstellationen möglich
4 Gastrointestinaltrakt
5 meist ileozökale Ulzerationen führen zu unspezifischen Bauch-
beschwerden bis hin zum akuten Abdomen
4 Gefäßsystem
5 selten Thrombosen tiefer arterieller oder venöser Gefäße
5 Aneurysmen
27.11 · Leukoplakie
297 27
4 Diagnose gesichert bei Vorliegen aphthöser oraler Ulzerationen (min-
destens 3 Episoden in einem 12-Monats-Zeitraum) und mindestens
2 der nachfolgenden Kriterien
5 rezidivierende genitale Ulzerationen
5 Augenbeteiligung
5 Hautmanifestationen (Erythema nodosum, sterile Papulopusteln)
5 positives Pathergie-Phänomen
Therapie
4 symptomatische Lokaltherapie der Aphthen und Ulzera mit Antiseptika
und Lokalanästhetika, z. B. als Haftsalbe; topische Glukokortikoide
4 systemisch: nicht-steroidale Antiphlogistika, Kortikoide, Colchizin,
Dapson, Thalidomid, Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Methotrexat,
Ciclosporin sowie TNF-α- oder Interleukin-1-Rezeptor-Antagonisten
(off-label)
27.11 Leukoplakie
4 Sammelbegriff für weißliche, nicht abstreifbare Läsionen der (Mund-)

Schleimhaut
4 vielfältige Ursachen
4 bei Persistenz histologische Abklärung zum Ausschluss eines malignen
Geschehens erforderlich (7 Abschn. 24.5.3)
28
28 Erkrankungen
der Talg- und Schweißdrüsen
A. Jung
28.1 Seborrhö – 299
28.2 Acne vulgaris – 299

28.2.1 Varianten der Akne und akneiforme Erkrankungen – 300
28.3 Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) – 301
28.4 Rosacea – 302
28.5 Periorale Dermatitis – 303
28.6 Hyperhidrose – 304
28.7 Hypohidrose und Anhidrose – 305

28.2 · Acne vulgaris
299 28
28.1 Seborrhö Eigene Notizen
4 vermehrte Sebumproduktion und -freisetzung in den talgdrüsenreichen

Körperregionen (Gesicht, obere Brust- und Rückenpartien)
4 führt zu fettig-glänzender Haut
4 assoziiert mit Acne vulgaris und seborrhoischem Ekzem
28.2 Acne vulgaris (. Abb. 40, Farbteil)
4 verbreitete, multifaktorielle, meist in der Pubertät beginnende, andro-

genabhängige Verhornungsstörung der Talgdrüsenfollikel
4 durch Komedonen, Papeln und Pusteln gekennzeichnet
4 in Europa finden sich bei 70–95% aller Jugendlichen Akneläsionen
4 ca. 20% benötigen eine medikamentöse Behandlung
4 bei ca. 90% Abheilung bis zum 25. Lebensjahr
4 bei ca. 5% Defektheilung mit Narbenbildung
4 multifaktorielle Ätiologie:
5 Stimulation der Talgdrüsenfollikel durch Androgene begünstigt
Seborrhö
5 Retentions- und Proliferationshyperkeratose im Infrainfundi-
bulum des Talgdrüsenfollikels, die zur Ausbildung von Kome-
donen führt
5 bakterielle Hyperkolonisation mit Propionibacterium acnes
5 frühzeitige Initiierung einer Entzündungsreaktion, vermittelt durch
IL-1- und Toll-like-Rezeptoren (TLR)
5 genetische Prädisposition (hohe Konkordanz bei eineiigen Zwil-
lingen)
5 nicht abschließend gesicherte Faktoren: Ernährung (proinflamma-
torische Omega-6-Fettsäuren in der »westlichen Ernährung« wer-
den als Provokationsfaktor diskutiert), Stress, Rauchen
Klinik
4 Mikrokomedo: nur mikroskopisch nachweisbare ballonartige Aufwei-
tung des Talgdrüsenfollikelinfundibulums durch hyperkeratotische
Hornmassen mit Vellushaaren, Sebum und Bakterien
4 makroskopisch sichtbarer Komedo
5 geschlossener Komedo: kompakter Pfropf im Follikelinfundibulum,
der aus Korneozyten, Sebum, Bakterien und Vellushaaren besteht;
eingeschnürtes Akroinfundibulum
5 offener Komedo: Vergrößerung des Komedonenpfropfes mit Auf-
weitung des Akroinfundibulums und Übergang in offenen Komedo
(»Mitesser«): die braun-schwarze Farbe des Komedos ist durch
Melanin bedingt, das aus dem Akroinfundibulum stammt
4 Erscheinungsformen (zunehmender Schweregrad):
5 Acne comedonica: in den seborrhoischen Arealen mit Betonung
des Gesichts finden sich multiple, offene und geschlossene Kome-
donen
300 Kapitel 28 · Erkrankungen der Talg- und Schweißdrüsen
Eigene Notizen 5 Acne papulopustulosa: bei Zunahme der entzündlichen Kompo-

nente dominieren in den seborrhoischen Arealen rote Papeln und
Papulopusteln neben den weiterhin vorhandenen Komedonen
5 Acne conglobata: bei weiter zunehmender Entzündung finden sich
-häufiger bei Männern- zusätzlich Fistelkomedonen, Knoten,
Zysten, Fistelgänge und Narben
Diagnostik
4 bei schweren Verläufen Bestimmung von LH, FSH und Testosteron
sowie der Nebennierenrinden-Hormone Androstendion, DHEA-S und
17-OH-Progesteron zur Abklärung androgenproduzierender Tumoren
bzw. eines »late-onset«-adrenogenitalen Syndroms
Therapie
4 erfolgt meist in Form einer Kombinationsbehandlung
4 topische Therapie (in Gel- oder Cremegrundlage)
28 5 Retinoide reduzieren die Komedogenese: Adapalen ist im Vergleich
zu Tretinoin und Isotretinoin weniger hautreizend
5 Benzoylperoxid wirkt antibakteriell ohne Gefahr der Resistenz-
bildung und indirekt antientzündlich
5 Azelainsäure wirkt antibakteriell und antikomedogen
5 > Memo Antibiotika wie Erythromycin oder Clindamycin sollten,
wenn überhaupt, zur Vermeidung einer Resistenzentwicklung nur
kurzdauernd angewendet werden; die Kombination mit Benzoyl-
peroxid minimiert Gefahr der Resistenzbildung.
4 systemische Therapie
5 Antibiotikagabe: z. B. Doxycyclin; supprimiert Propionibacterium
acnes und wirkt antientzündlich; Therapie sollte i. d. R. nicht länger
als 3 Monate erfolgen
5 bei Frauen hormonelle Kontrazeption mit einem Kombinations-
präparat, das neben einem Östrogen ein antiandrogen wirksames
Progesteronderivat enthält (z. B. Cyproteronacetat, Drospirenon
oder Desogestrel)
5 Isotretinoin: Retinoid zur Behandlung schwerer, ansonsten therapie-
resistenter Akneformen (insbes. Acne conglobata) (! Cave Wegen
Teratogenität bei Frauen im gebärfähigen Alter nur in Kombination
mit sicherer Kontrazeption unter monatlicher Durchführung von
Schwangerschaftstests!)
28.2.1 Varianten der Akne und akneiforme Erkrankungen
4 Acne neonatorum
5 Auftreten entzündlicher Papeln und Pusteln in den ersten Lebens-
wochen durch Wirkung mütterlicher Androgene oder kurzdau-
ernder Nebennierenrindenaktivierung
5 selbstlimitierender Verlauf
28.3 · Acne inversa (Hidradenitis suppurativa)
301 28
4 Acne infantum Eigene Notizen

5 Auftreten im 3.–6. Lebensmonat
5 Abheilung innerhalb von 1–2 Jahren
5 bei ungewöhnlichen Verläufen und Persistenz endokrinologische
Abklärung erforderlich
4 Acne fulminans
5 bei Jungen in der Pubertät plötzlich auftretende massive Acne con-
globata mit Allgemeinsymptomen (Fieber, Arthralgien, Myalgien,
Leukozytose)
4 Acne excoriée des jeunes filles
5 es dominieren klinisch Exkoriationen, Krusten und Närbchen bei
fehlenden oder nur vereinzelten Komedonen
5 Paraartefakt mit Störung der Impulskontrolle
4 Acne tarda
5 typische Akne nach der 3. Lebensdekade
5 meist Frauen
4 Acne venenata
5 Ausbildung von Komedonen und Papeln durch den häufigen
Gebrauch komedogen wirkender Kosmetika
4 Chlorakne
5 nach Vergiftung mit aromatischen Kohlenwasserstoffen
4 Acne medicamentosa
5 hervorgerufen durch z. B. systemische Kortikoide, Anabolika
(= »Doping-Akne«, »Body-building-Akne«), Psychopharmaka,
Tyrosinkinase-Inhibitoren, EGF-Rezeptor-Antagonisten
28.3 Acne inversa (Hidradenitis suppurativa)
4 entzündliche Erkrankung mit epithelialer Hyperplasie und Okklusion

der follikulären Infundibula von Terminalhaaren meist in intertrigi-
nösen Arealen (besonders axillär und anogenital); es kommt zur Ruptur
der Follikel mit zunehmender Entzündung und Fistulierung
4 familiäre Häufung
4 Rauchen und die Einnahme von Lithium führen zur Exazerbation
Klinik
4 axillär, inguinal, perigenital, perineal, perianal und submammär,
seltener an Nacken, Kapillitium und Oberschenkeln, finden sich ent-
zündliche Knoten, Zysten und fuchsbauartige Fistelgänge mit eitrig-
fötider Sekretion
Diagnostik
4 bei jahrzehntelangem Verlauf Entwicklung von sekundärer Amyloidose
und Plattenepithelkarzinomen möglich

4 im akuten Schub kurzfristige systemische Antibiotikagabe nach Anti-
biogramm
4 Tabakkarenz
4 Inzisionen im Sinne von Abszessspaltungen sind nicht zielführend!
4 empfehlenswert ist die frühzeitige großflächige Exzision der von Fistel-
gängen durchzogenen Läsionen mit plastischer Deckung oder sekun-
därer Wundheilung
28.4 Rosacea
4 häufige, meist zentrofazial lokalisierte chronisch-rezidivierende Haut-

krankheit mit Teleangiektasien, Papeln und Papulopusteln, aber ohne
Komedonen
4 Ätiologie: unklar, relevante Faktoren:
5 genetische Veranlagung
28 5 Provokationsfaktoren: UV-Strahlung, heiße Getränke, scharfe
Speisen, Alkohol, Hitze, Kälte, Stress, topische Glukokortikoide
4 Beginn in der 3.-4. Lebensdekade; besonders ausgeprägt in der 5. Le-
bensdekade mit einer Prävalenz von bis zu 10%
4 betroffen insbesondere hellhäutige Menschen (»Fluch der Kelten«)
Klinik
4 Beginn mit transienten zentrofazialen Flush-Reaktionen, besonders
nach Einwirkung der oben genannten Provokationsfaktoren
4 Erscheinungsformen (zunehmender Schweregrad):
5 Rosacea erythematosa-teleangiectatica: zentrofazial finden sich
flächige Erytheme und Teleangiektasien
5 Rosacea papulopustulosa: an Wangen und Nase Papeln und Papu-
lopusteln
5 glandulär-hyperplastische Rosacea: zusätzlich aufgrund einer
Gewebehyperplasie Knoten und Plaques, z. B. Rhinophym: knollen-
artige Vergrößerung der Nase durch Gewebehyperplasie
4 Varianten:
5 Rosacea conglobata
J zentrofazial finden sich hämorrhagische Knoten und Plaques mit
derben Strängen und Neigung zur Einschmelzung
J meist bei jungen Frauen
5 Rosacea fulminans
J abrupt einsetzende Maximalvariante mit Knoten und Pusteln
J begleitend Allgemeinsymptome wie Fieber
5 lupoide Rosacea
J bräunlich-rötliche Papeln, die auf Glasspateldruck ein Eigenin-
filtrat erkennen lassen
J histologisch granulomatöse Enzündungsreaktionen (granuloma-
töse Rosacea)
28.5 · Periorale Dermatitis
303 28
4 > Memo In bis zu 50% der Fälle kommt es zur Augenbeteiligung (ver- Eigene Notizen
minderter Lipidgehalt der Tränenflüssigkeit mit erhöhter Reizbarkeit
der Augen, Konjunktivitis, Keratitis).
Diagnostik
4 ggf. ophthalmologische Konsilaruntersuchung
Therapie
4 Vermeidung von Triggerfaktoren (s. oben)
4 topische Therapie (in Gel- oder Cremegrundlage)
5 Metronidazol (Mittel der 1. Wahl)
5 Alternativen: Azelainsäure, Adapalen, Permethrin, topische Anti-
biotika wie Clindamycin und Erythromycin
5 systemische Antibiotika (Doxyzyklin als Mittel der 1. Wahl; Alter-
nativen: Makrolide, Metronidazol)
5 Isotretinoin (! Cave Wegen Teratogenität bei Frauen im gebär-
fähigen Alter nur in Kombination mit sicherer Kontrazeption!)
4 physikalische/operative Therapie
5 Laserbehandlung von Teleangiektasien
5 Operation insbesondere beim Rhinophym: Wiederherstellung der
Nasenkontur mittels Shaving, Dermabrasion oder anderer ablativer
Verfahren
28.5 Periorale Dermatitis
4 relativ häufige entzündliche Hauterkrankung vorzugsweise jüngerer

Frauen
4 Ätiologie nicht abschließend geklärt
4 der regelmäßige Gebrauch von Gesichtspflegeprodukten wie Feuchtig-
keitscremes zur Nacht und okklusivem Make-up tagsüber spielt als Aus-
löser eine wichtige Rolle
4 Anwendung von Kortikoidexterna gilt als wesentlicher Provokations-
faktor
Klinik
4 nasolabial und perioral mit Aussparung der Lippenränder finden sich
monomorphe, wenige mm große rote Papeln und Papulopusteln, teil-
weise mit feinlamellöser Schuppung
4 ähnliche Läsionen auch periokulär und an der Stirn möglich
4 Pruritus, Brennen
Diagnostik
4 positive Anamnese hinsichtlich der (exzessiven) Anwendung von Ge-
sichtskosmetika und topischen Glukokortikoiden

4 Meidung der zuvor verwendeten Kosmetika und sonstigen Externa!
4 topische Therapie
5 Schwarzteeumschläge
5 Metronidazol, ggf. Azelainsäure, Calcineurinantagonisten (Pime-
crolimus, Tacrolimus; off-label)
5 in ausgeprägten Fällen ggf. Doxycyclin oder Makrolide
5 ! Cave Bei der perioralen Dermatitis ist die Anwendung von Kor-
tikoiden kontraindiziert! Nach deren Absetzen ist mit einem Re-
bound-Effekt zu rechnen!
28.6 Hyperhidrose
4 Steigerung der ekkrinen Schweißsekretion deutlich über die Erforder-

nisse der Thermoregulation bei Hitzeexposition oder körperlicher An-
28 strengung
4 generalisierte Hyperhidrose: primär (idiopathisch) oder sekundär (bei
Hyperthyreose, Phäochromozytom, Tuberkulose, Autoimmunerkran-
kungen, B-Symptomatik bei Malignomen, Einnahme cholinerg wir-
kender Medikamente)
4 lokalisierte Hyperhidrose
5 palmar
5 plantar
5 axillär
5 andere umschriebene Hautregion
Klinik
4 generalisiert
5 in vielen Körperregionen großflächige Schweißflecken der Beklei-
dung wie nach ausgiebiger körperlicher Anstrengung
5 anfallartiges Schwitzen ohne Anlass bzw. inadäquat übersteigert in
Beziehung zum Anlass
4 lokalisiert
5 palmoplantar: nasse bis triefende Handflächen oder Fußsohlen
(nasse Socken)
5 axillär: großflächige Schweißflecken der anliegenden Kleidung mit
Schweißrändern
4 Sonderform: aurikulotemporales Syndrom (Frey-Syndrom)
5 sekretomotorische Nervenfasern wachsen z. B. nach einer Parotis-
operation fehlgeleitet in einen Trigeminusast ein
5 Folge gustatorischen Schwitzens (umschriebene Hyperhidrose bei
Nahrungsaufnahme)
Diagnostik
4 anamnestisch Klärung, ob lokalisierte oder generalisierte Hyperhidrose
4 ggf. Diagnostik zum Ausschluss zugrunde liegender Erkrankungen
28.7 · Hypohidrose und Anhidrose
305 28
4 Jod-Stärke-Test nach Minor zur Visualisierung hyperhidrotischer Eigene Notizen

Hautareale
4 gravimetrische Schweißmessung (Filterpapier wird vor und nach Haut-
kontakt gewogen)
Therapie
4 topische Therapie
5 10–20% Aluminiumchloridhexahydrat in Gelgrundlage oder mittels
Deoroller abends mehrmals wöchentlich bis täglich zur Okklusion
des Akrosyringiums (zuvor gründliches Abtrocknen der Haut; wirkt
bei zu häufiger Anwendung irritativ)
5 Iontophorese: Behandlung durch schwachen Gleichstrom palmo-
plantar im Wasserbad bzw. axillär mit Pads;
5 intradermale Injektionen mit Botulinumtoxin A (hemmt die
Freisetzung von Acetylcholin aus cholinergen Neuronen; zugelassen
für die axilläre Hyperhidrose; Wiederholung der Injektionen alle
4–6 Monate erforderlich)
5 als Ultima ratio: operative Kürettage axillärer Schweißdrüsen; Sym-
pathektomie
5 Salbei-Dragees
5 Anticholinergika (Bornaprin, Methantheliniumbromid)
28.7 Hypohidrose und Anhidrose
4 Hypohidrose: verminderte Fähigkeit zur Schweißsekretion

4 Anhidrose: Unfähigkeit zur Schweißsekretion, die sich als Wärmeinto-
leranz und »Überhitzung« manifestiert
4 Ursachen bzw. assoziierte Erkrankungen:
5 Einnahme anticholinerg wirkender Medikamente
5 Systemerkrankungen: Niereninsuffizienz, Polyneuropathie, Amylo-
idose, Autoimmunerkrankungen, Malignome u. a. m.
5 Hauterkrankungen, die zu einer Okklusion der Schweißdrüsenaus-
führungsgänge führen: Ekzeme, Psoriasis, Ichthyosen, Miliaria
5 genetische Erkrankungen: hypohidrotische ektodermale Dyspla-
sien, Incontinentia pigmenti
29
29 Erkrankungen des Gefäßsystems

M. Goebeler
29.1 Raynaud-Phänomen und Morbus Raynaud – 307
29.2 Livedoerkrankungen – 307
29.3 Vaskulitiden – 309

29.3.1 Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) – 310
29.3.2 Takayasu-Arteriitis – 310
29.3.3 Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa) – 311
29.3.4 M. Kawasaki (mukokutanes Lymphknotensyndrom) – 311
29.3.5 ANCA-positive Vaskulitiden: M. Wegener – 312
29.3.6 ANCA-positive Vaskulitiden: Churg-Strauss-Syndrom – 312
29.3.7 ANCA-positive Vaskulitiden: mikroskopische Polyangiitis – 313
29.3.8 Immunkomplex-Vaskulitiden – 313
29.4 Pyoderma gangraenosum – 314
29.5 Erkrankungen der Venen – 316

29.5.1 Varikose – 316
29.5.2 (Thrombo-)Phlebitis – 317
29.5.3 Phlebothrombose (tiefe Beinvenenthrombose) – 317
29.5.4 Chronisch-venöse Insuffizienz und Ulcus cruris venosum – 317
29.6 Erkrankungen der Lymphgefäße – 318
29.7 Diabetische Ulzera – 320

29.2 · Livedoerkrankungen
307 29
29.1 Raynaud-Phänomen und Morbus Raynaud Eigene Notizen
4 Raynaud-Phänomen: anfallsweise auftretende Vasospasmen digitaler

Arterien, die zu charakteristischen Farbveränderungen führen: Akren
erscheinen durch Vasokonstriktion der Fingerarterien zunächst weiß,
durch nachfolgende Hypoxämie blau und anschließende reaktive
Hyperämie rot
4 primäres Raynaud-Phänomen (Morbus Raynaud)
5 keine assoziierten Grunderkrankungen
5 tritt gehäuft bei Frauen mit Beginn der Pubertät auf
5 kann provoziert werden durch Kälte und emotionalen Stress
4 sekundäres Raynaud-Phänomen
5 assoziiert mit Systemerkrankungen, insbesondere progressiver
systemischer Sklerodermie, auch Dermatomyositis, Lupus erythe-
matodes; gelegentlich auch bei soliden und hämatologischen Ma-
lignomen; nach Vibrationstraumen; nach Exposition mit Vinylchlo-
rid oder Bleomycin; bei Karpaltunnelsyndrom
5 Krankheitsbeginn später als beim M. Raynaud
5 häufig auffällige Nagelfalzteleangiektasien
5 häufig Nachweis von ANA
5 kann provoziert werden durch Kälte
Diagnostik
4 Anamnese
4 ANA, Antikörper gegen extrahierbare nukleäre Antigene (ENA)
Therapie
4 Erkennung und Behandlung möglicher Grunderkrankungen
4 Vermeiden von Triggerfaktoren (Kälte, Nikotinkonsum)
4 ggf. Kalziumantagonisten (Nifedipin) oder Angiotensin-II-Rezeptor-
Blocker (Sartane)
4 topische Nitrate werden wegen möglicher paradoxer Reaktionen nicht
mehr eingesetzt
4 in ausgeprägten Fällen ggf. Prostaglandin-Agonisten oder Sildenafil
(off-label)
29.2 Livedoerkrankungen
Der Begriff Livedo beschreibt eine netzförmig marmorierte, bläulich-

rötliche Hautzeichnung als Folge einer vasospastischen Reaktion auf
Kältereize; stellt häufig eine physiologische Reaktion dar. Die Netzartigkeit
erklärt sich durch die arterielle Versorgung der Haut, die sektorförmig er-
folgt: Im (arteriolennahen und venenfernen) Zentrum Normoxämie, in der
(arteriolenfernen und venennahen) Peripherie Hypoxämie, die die bläu-
liche Farbe erklärt. Unterschieden werden:
308 Kapitel 29 · Erkrankungen des Gefäßsystems
Eigene Notizen 4 Livedo reticularis

5 regelmäßige, homogene, meist symmetrische, netzartige Zeichnung
5 kann eine physiologische vasospastische Reaktion (Cutis marmora-
ta) darstellen, aber auch mit verschiedenen Grunderkrankungen
assoziiert sein:
J Kollagenosen (Lupus erythematodes u. a.)
J Raynaud-Phänomen und M. Raynaud
J Kryoglobulinämie, Kryofibrinogenämie, Kälteagglutininerkran-
kung
J Polycythaemia vera, Thrombozythämie und Leukämie
J Hyperkoagulabilitätszuständen
J Vaskulitiden
J neurologischen Erkrankungen (nach Apoplex, multiple Sklerose
u. a.)
J Infektionen (Lues, Hepatitis C, Mykoplasmen)
4 Livedo racemosa
5 irregulär-netzartige, meist asymmetrisch-unregelmäßige, blitzfigu-
renartige Zeichnung
5 > Memo In der amerikanischen und englischen Dermatologie
erfolgt diese Unterscheidung nicht; es werden beide Ver-
29 änderungen als Livedo reticularis bezeichnet, was mitunter zur
Verwirrung beiträgt.
5 Livedo racemosa verweist regelmäßig auf pathologische Zu-
stände:
J Sneddon-Syndrom: geht einher mit ZNS-Symptomen (Kopf-
schmerzen, transitorische ischämische Attacken, Apoplex,
Demenz), die durch Arterienverschlüsse hervorgerufen werden;
in einem Teil der Fälle finden sich Antiphospholipidantikörper;
Therapie: Vitamin-K-Antagonisten
J Livedoid-Vaskulopathie (Livedovaskulopathie; alte, obsolete Be-
zeichnung: Livedo reticularis mit Sommerulzerationen): Ver-
schlusserkrankung der kapillären Mikrozirkulation meist an der
unteren Extremität, die zu kutanen Ischämien und Infarzierungen
führt; es resultieren Livedo racemosa, schmerzhafte Ulzerationen
und Atrophie blanche (porzellanweiße, narbenartige, sternför-
mige Läsionen); Diagnostik: Histologie mit Nachweis okkludier-
ter Kapillaren; Therapie: niedermolekulare Heparine
J Kalziphylaxie: rasch progrediente Kalzifikationen der Gefäße mit
nachfolgender ischämischer Nekrotisierung der Haut; tritt auf bei
chronischem Nierenversagen und zeigt hohe Mortalität
J Antiphospholipid-Syndrom: assoziiert u. a. mit Lupus erythema-
todes; führt zur Thrombosierung mit Gefäßokklusion und nach-
folgender Livedo racemosa und Ulzeration; anamnestisch ge-
häuftes Auftreten von Aborten; Diagnostik: Nachweis von Anti-
phospholipidantikörpern, insbesondere Anti-β2-Glykoprotein I.
Therapie: Antikoagulation
29.3 · Vaskulitiden
309 29
29.3 Vaskulitiden Eigene Notizen
4 heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch entzündliche Pro-

zesse an bzw. in der Gefäßwand hervorgerufen werden, die zu einer
Destruktion derselben führen
4 das initiale Ereignis ist eine Schädigung der Gefäße durch Leukozyten
Klinik
4 Leitsymptome kutaner Vaskulitiden (abhängig von der Größe der be-
troffenen Gefäße)
5 Petechien und Purpura (aufgrund des hydrostatischen Drucks be-
sonders an unteren Extremitäten)
5 Livedo reticularis
5 Ulzera
5 subkutane Knoten
5 Nekrosen
4 Zeichen extrakutaner (systemischer) Beteiligung
5 Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß
5 Kurzatmigkeit, Husten, blutiger Auswurf bei pulmonaler Beteiligung
5 Brustschmerz, Kopfschmerzen, Zeichen der Herzinsuffizienz bei
kardialer Beteiligung
5 abdominale Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, blutiger Stuhl bei gas-
trointestinaler Beteiligung
5 Hämaturie, Proteinurie, Ödeme bei renaler Beteiligung
5 Arthralgien, Myalgien bei Beteiligung von Gelenken und Muskeln
5 Kopfschmerzen, Benommenheit, Muskelschwäche, Parästhesien
bei neurologischer Beteiligung
Klassifikation
4 derzeit am meisten verwendete Klassifikation (Chapel Hill, 1994) ba-
siert im wesentlichen auf histologischen Kriterien, berücksichtigt aber
kutane Formen der Vaskulitiden nicht in ausreichender Weise
4 Einteilung richtet sich nach der Größe der vorwiegend betroffenen Ge-
fäße (. Tabelle)
Klassifikation der Vaskulitiden (Chapel-Hill-Klassifikation 1994, modifiziert in

Anlehnung an Sunderkötter 2006)
Vaskulitis der Vaskulitis der mittel- Vaskulitis der kleinen Gefäße
großen Gefäße großen Gefäße
Riesenzell- Polyarteriitis nodosa ANCA-positive Vaskulitiden:
arteriitis M. Wegener, Churg-Strauss-Syndrom,
mikroskopische Polyangiitis
Takayasu- M. Kawasaki Immunkomplexvaskulitiden: Vasculitis
Arteriitis allergica, Purpura Schönlein-Henoch,
kryoglobulinämische Vaskulitis
noduläre Vaskulitis komplexe Formen leukozytoklasti-
(Erythema induratum scher Vaskulitiden: Urtikariavaskulitis,
Bazin) Vaskulitis bei Kollagenosen, Erythema
elevatum et diutinum

4 Gewinnung von Biopsien für Histologie und Direkte Immunfluores-
zenz (bei Ulzera bzw. Nekrosen immer Entnahme aus dem Randbereich
zur nicht betroffenen Haut)
4 Labordiagnostik
5 Differenzialblutbild, CRP, Leber- (Transaminasen) und Nierenwerte
(Kreatinin), Elektrolyte, Gerinnung (PTT, INR/Quick)
5 Serumelektrophorese und Immunfixation, ANA, ANCA, Rheuma-
faktor, Komplementfaktoren C3 und C4 (Erniedrigung verweist auf
Komplementverbrauch und schwere Vaskulitis hin), Kryoglobu-
line, Infektionsserologie (ASL-Titer, Hepatitis B und C, Lues, ggf.
HIV)
5 Urinstatus (Sediment, Blut, Eiweiß)
5 Stuhluntersuchung (auf okkultes Blut)
4 bildgebende Diagnostik in Abhängigkeit von vermuteter Organbeteili-
gung (Abdomen-Sonographie, Röntgen-Thorax, CT, MRT)
Therapie
4 Erkennung und Behandlung zugrunde liegender oder assoziierter
Erkrankungen
29 4 medikamentöse Therapie richtet sich nach Ausmaß und Schwere insbe-
sondere der systemischen Beteiligung; eingesetzt werden:
5 systemische Glukokortikoide, ggf. in Kombination mit Azathioprin,
Mycophenolatmofetil, Methotrexat oder Cyclophosphamid
5 ggf. intravenöse Immunglobuline (IVIg), Rituximab, TNF-Antago-
nisten
29.3.1 Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
4 granulomatöse Entzündung der Gefäßwand meist extrakranialer Äste

der Karotiden mit nachfolgender Destruktion
Klinik
4 häufig Sehstörungen (Doppelbilder, Amaurosis fugax, Optikusneuro-
pathie), Kopfschmerzen
4 selten Hautbeteiligung mit Ulzerationen
Therapie
4 gutes Ansprechen auf systemische Glukokortikoide, ggf. in Kombinati-
on mit Methotrexat
29.3.2 Takayasu-Arteriitis
4 granulomatöse Entzündung der Aorta und ihrer Abgänge mit nach-

folgender Obliteration
311 29
4 Claudicatio mit Muskelschwäche und Pulsdifferenz zwischen den
oberen Extremitäten (»pulseless disease«)
4 gelegentlich Raynaud-Symptomatik, selten kutane Ulzerationen
29.3.3 Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis nodosa)
4 Systemvaskulitis mit nekrotisierender Entzündung mittelgroßer

Arterien, die im mittleren Lebensalter auftritt
4 vermutlich Triggerung durch Infekte (Streptokokken, Hepatitis B-Virus,
HIV, Parvovirus B19)
4 auf die Haut beschränkte Variante: Polyarteriitis nodosa cutanea beni-
gna
Klinik
4 in 50% der Fälle Hautbeteiligung mit Livedo reticularis, ausgestanzt
wirkenden Ulzera und schmerzhaften subkutanen Knoten
4 Fieber- und Gewichtsverlust, Abdominalschmerzen, Arthralgien,
Myalgien, Mononeuritis multiplex, renale Hypertonie, Orchitis
Diagnostik
4 wegweisend sind neben der Histologie (Mikro-)Aneurysmen renaler
und mesenterialer Gefäße
4 ANCA fehlen!
Therapie
4 Behandlung zugrunde liegender Infekte
4 systemische Glukokortikoide
29.3.4 M. Kawasaki
(mukokutanes Lymphknotensyndrom)
4 bei Kindern unter 5 Jahren auftretende vermutlich durch bislang nicht

identifizierte Infekterreger getriggerte granulomatöse Vaskulitis mittel-
großer Gefäße, insbesondere der Koronararterien
Klinik
4 fieberhafter Beginn mit Konjunktivitis, Erdbeerzunge, rissigen Lippen
4 ödematöse Schwellung der Hände und Füße, später Desquamation
4 polymorphes Exanthem
4 zervikale Lymphknotenschwellung
4 im Vordergrund steht die Herzbeteiligung mit Aneurysmen der Koro-
narien, Myokarditis, Perikarderguss und Herzinsuffizienz
Therapie
4 intravenöse Immunglobuline (IVIg)
Eigene Notizen 29.3.5 ANCA-positive Vaskulitiden: M. Wegener
4 nekrotisierende granulomatöse Entzündung vorwiegend kleiner Ge-

fäße, die insbesondere den Respirationstrakt befällt und im Verlauf häu-
fig mit Glomerulonephritis einhergeht
Klinik
4 in 40% der Fälle Hautbeteiligung mit Purpura, oralen Ulzerationen,
subkutanen Knoten und papulonekrotischen Läsionen besonders an
den Extremitäten
4 Epistaxis, Nasenseptumperforation, Sattelnase, Dyspnoe, Husten, blu-
tiger Auswurf
4 Glomerulonephritis
Diagnostik
4 wegweisend sind Antikörper gegen zytoplasmatische Antigene von
Neutrophilen (= ANCA, meist c-ANCA mit anti-PR3)
Therapie
4 systemische Glukokortikoide in Kombination mit Azathioprin, Metho-
29 trexat oder Cyclophosphamid
4 intravenöse Immunglobuline (IVIg), Rituximab
29.3.6 ANCA-positive Vaskulitiden:

Churg-Strauss-Syndrom
4 nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis kleinerer und mittlerer Ge-

fäße, die mit ANCA assoziiert ist
Klinik
4 Beginn mit oft jahrelang persistierenden Symptomen einer allergischen
Rhinitis und Asthma, später auch Eosinophilie
4 nach Jahren Entwicklung einer granulomatösen Systemvaskulitis,
in 50% der Fälle Hautbeteiligung mit Purpura, subkutanen Knoten,
papulonekrotischen Läsionen; gelegentlich Livedo reticularis und
Urticaria
4 häufig Mononeuritis multiplex, gelegentlich Glomerulonephritis
Diagnostik
4 wegweisend sind ANCA (meist p-ANCA mit anti-MPO)
Therapie
4 systemische Glukokortikoide
313 29
29.3.7 ANCA-positive Vaskulitiden: mikroskopische Eigene Notizen
Polyangiitis
4 nekrotisierende Vaskulitis ohne granulomatöse Entzündung kleiner

und mittelgroßer Gefäße (Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen),
die mit ANCA assoziiert ist
Klinik
4 Beginn mit Fieber, Gewichtsverlust, Arthralgien und Myalgien
4 in 50% der Fälle Hautbeteiligung mit Purpura, subkutanen schmerz-
haften Knoten, Ulzerationen, Livedo reticularis
4 in 90% Glomerulonephritis
4 Lungenbeteiligung
4 Mononeuritis multiplex
Diagnostik
4 wegweisend sind ANCA (c-ANCA mit anti-PR3 und p-ANCA mit anti-
MPO)
Therapie
4 systemische Glukokortikoide; falls nicht ausreichend, Kombination mit
Cyclophosphamid, Azathioprin, Mycophenolatmofetil oder intrave-
nösen Immunglobulinen (IVIg)
29.3.8 Immunkomplex-Vaskulitiden
4 Synonyme: Vasculitis allergica, Hypersensitivitätsangiitis

4 Purpura Schönlein-Henoch: vorwiegend bei Kindern auftretende Im-
munkomplex-Vaskulitis mit Ablagerung von IgA-Immunglobulinen,
die meist nach Infekten der oberen Atemwege auftritt
Pathogenese
4 Vaskulitis der kleinen Gefäße, die durch Ablagerung von Immunkom-
plexen an der Gefäßwand ausgelöst wird
4 Neutrophile werden dadurch an die Gefäßwand attrahiert und aktiviert;
sie schädigen das Gefäß und gehen dabei selbst zugrunde (histologisch
sichtbar als »Kernstaub« in der Gefäßumgebung (Leukozytoklasie,
leukozytoklastische Vaskulitis))
4 es kommt zum Austritt von Erythrozyten aus dem Gefäßlumen (klinisch
als Petechie/Purpura wahrnehmbar)
4 Immunkomplexe (aus Antigen und Antikörper) entstehen insbesondere
bei Antigenexzess unterschiedlicher Ursache:
5 Infektionen bakterieller (Streptokokken, Mykoplasmen, Mykobak-
terien) oder viraler Genese (Hepatitis-C, -B, -A; Parvovirus B19,
HIV)
5 im Kontext entzündlicher Erkrankungen (Kollagenosen, rheumato-
ide Arthritis, chronisch-entzündliche Darmerkrankungen)
Eigene Notizen 5 nach Medikamenteneinnahme (NSAID, Antibiotika u. a.)

5 bei Neoplasmen (monoklonale Gammopathien, multiples Myelom,
myelo- und lymphoproliferative Erkrankungen)
4 > Memo In ca. 50% der Fälle findet sich keine fassbare Ursache der
Immunkomplexvaskulitis.
Klinik
4 aufgrund des hydrostatischen Drucks meist an den unteren Extremi-
täten auftretende dunkelrote Maculae, später Petechien und Purpura
(. Abb. 41, Farbteil)
4 Petechien können konfluieren und in ausgeprägten Fällen nekrotisie-
ren; es resultieren Ulzerationen; selten auch Schleimhautbefall
4 häufig Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Arthralgien,
Myalgien
4 gelegentlich gastrointestinale, renale und neurologische Symptome, die
auf eine Systembeteiligung verweisen können
4 bei Purpura Schönlein-Henoch häufig Abdominalschmerzen, blutiger
Stuhl, Erbrechen und renale Beteiligung (Hämaturie, milde Proteinurie)
Diagnostik
29 4 Histologie mit Nachweis einer leukozytoklastischen Vaskulitis
4 direkte Immunfluoreszenz mit Nachweis von IgG>IgM>IgA und C3 an
Gefäßwänden; bei Purpura Schönlein-Henoch Nachweis von IgA und C3
4 Nachweis von IgA-Ablagerungen deutet insbesondere bei Erwachsenen
auf einen schwereren Verlauf hin
Therapie
4 eine auf die Haut beschränkte Immunkomplexvaskulitis kleiner Gefäße
bessert sich häufig bereits nach Vermeidung des identifizierten Trigger-
faktors unter supportiven Maßnahmen (Hochlagerung bzw. Kompres-
sionsbehandlung der unteren Extremitäten)
4 bei sich andeutenden Nekrosen und Ulzerationen Einsatz systemischer
Glukokortikoide, bei längerer Bestandsdauer ggf. auch Dapson oder
Colchicin
4 bei der Purpura Schönlein-Henoch kann der Einsatz systemischer
Glukokortikoide die Abheilung beschleunigen
29.4 Pyoderma gangraenosum
4 chronisch-rezidivierend verlaufende ulzerierende Hauterkrankung un-

klarer Genese, die in mindestens der Hälfte der Fälle mit anderen Sys-
temerkrankungen assoziiert ist
Klinik
4 Beginn meist an den unteren Extremitäten mit schmerzhafter hämor-
rhagischer Papel oder Papulopustel, seltener Vesikel, auf rotviolettem
Grund
29.4 · Pyoderma gangraenosum
315 29
4 Läsionen neigen zur zentrifugalen Ausdehnung und Ulzeration Eigene Notizen

4 Ulzera sind häufig purulent und zeigen düster-lividen, meist unter-
minierten Randsaum
4 Zahl der Ulzera ist variabel: solitär bis multipel
4 narbige Abheilung, meist atroph-depigmentiert
4 Varianten: bullöse, pustulöse und oberflächlich-granulomatöse
Formen
4 assoziierte Erkrankungen:
5 chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (M. Crohn, Colitis
ulcerosa)
5 rheumatoide Arthritis
5 monoklonale Gammopathie (meist IgA) und hämatologische
Malignome (akute und chronische myeloische Leukämien, Haar-
zellleukämie, Myelodysplasie)
5 andere neutrophile Dermatosen (M. Behçet, Sweet-Syndrom, sub-
korneale Pustulose)
Diagnostik
4 positives Pathergiephänomen (wie bei M. Behçet, 7 Abschn. 27.10):
Traumen, z. B. im Rahmen chirurgischer Eingriffe, können ulzerieren-
de Hautläsionen hervorrufen
4 Histologie: unspezifisch; Neutrophilen-dominiertes Infiltrat, häufig
begleitet von Leukozytoklasie
4 direkte Immunfluoreszenz: unspezifisch
4 Labordiagnostik: Differenzialblutbild, Serumelektrophorese, Immunfi-
xation; ANA, ANCA; Luesserologie
4 Bakteriologie: Pusteln sind steril
4 ggf. gastroenterologische (Koloskopie), hämatologische (Knochen-
marksstanze) und rheumatologische Konsilaruntersuchungen
4 Infektionen (Streptokokken-Gangrän, Ecthyma, Lues im Stadium III,
tiefe Mykosen, atypische und typische Mykobakteriosen)
4 Ulzera venöser oder arterieller Genese
4 Vaskulitiden und Pannikulitiden
4 Malignome (Basalzellkarzinome, Plattenepithelkarzinome, kutane T-
und B-Zell-Lymphome)
4 neutrophile Dermatosen: Sweet-Syndrom (= akute febrile neutrophile
Dermatose; meist postinfektiöse, seltener paraneoplastische Erkran-
kung, bei der es zur Ausbildung schmerzhafter, sukkulenter Plaques
kommt; geht mit Fieber, Leukozytose und erhöhtem CRP einher), M.
Behçet
Therapie
4 Erkennung und Behandlung assoziierter Erkrankungen
4 systemische Glukokortikoide und superpotente topische Glukokorti-
koide (Clobetasol)
4 in milderen Fällen Dapson oder Clofazimine
Eigene Notizen 4 in ausgeprägten Fällen Ciclosporin A, Tacrolimus, Methotrexat, Azathi-

oprin, Mycophenolatmofetil, Cyclophosphamid, ggf. in Kombination
mit Glukokortikoiden
4 TNF-Antagonisten, hochdosierte intravenöse Immunglobuline (IVIg)
29.5 Erkrankungen der Venen
4 Venenleiden zählen zu den häufigsten Erkrankungen

5 fast 40% der Bevölkerung leiden an Varizen
5 5% an einer chronisch-venösen Insuffizienz
5 bis zu 1% an einem venösen Ulcus cruris
Diagnostik der Venenerkrankungen

4 Anamnese und klinischer Befund incl. Erfassung des arteriellen Gefäß-
status und einer orientierenden neurologischen (Polyneuropathie) und
orthopädischen Untersuchung (Beweglichkeit des Sprunggelenks,
Deformitäten)
4 Doppler-Sonographie als apparative Basisdiagnostik (mit Valsalva-
Versuch zum Nachweis eines venösen Reflux)
29 4 Lichtreflexionsrheographie und Photoplethysmographie: nichtinvasive
Verfahren, mit denen sich das Füllungsverhalten der Venen beurteilen
lässt und venöse Abflussbehinderungen erkennbar werden
4 farbkodierte Duplexsonographie: sonographische Bildgebung in Kom-
bination mit Doppleruntersuchung; hat als nichtinvasives Verfahren die
Phlebographie nahezu vollständig abgelöst
29.5.1 Varikose
4 erweiterte, meist geschlängelt verlaufende oberflächliche Venen

(Varizen, Krampfadern)
4 Besenreiservarizen: intradermale, geschlängelte Teleangiektasien
4 retikuläre Varizen: kleinkalibrige, subdermal liegende, erweiterte Venen
4 Perforansvarizen: Erweiterungen der Venae perforantes, die das ober-
flächliche (epifasziale) mit dem tiefen Venensystem verbinden
4 Stammvarizen: variköse Erweiterungen und Ausbuchtungen der Vena
saphena magna oder parva
4 Seitenastvarizen: Varizen der Seitenäste der Vena saphena magna oder
parva
Therapie
4 Kompressionsbehandlung mit Kompressionsstrümpfen (Klasse II–III)
4 Sklerosierung von Besenreisern und retikulären Varizen durch Ver-
ödungsmittel
4 endoluminale Lasertherapie
4 operative Entfernung insuffizienter epifaszialer Venen durch Stripping
mit Krossektomie und Ligatur der Perforansvenen
29.5 · Erkrankungen der Venen
317 29
29.5.2 (Thrombo-)Phlebitis Eigene Notizen
4 Entzündung der Wand oberflächlicher Venen (Phlebitis) oder Varizen

(Varikophlebitis), die mit Thrombenbildung einhergehen kann (Throm-
bophlebitis)
Therapie
4 Kompression, Kühlung, ggf. nichtsteroidale Antiphlogistika; bei Variko-
phlebitis zusätzlich Heparinisierung und Stichinzision zur Thrombus-
entfernung
29.5.3 Phlebothrombose (tiefe Beinvenenthrombose)
4 Thrombosierung im tiefen (Bein-)Venensystem, die zur teilweisen oder

kompletten Verlegung des Gefäßlumen führen kann
4 Komplikationen:
5 akut: Lungenembolie
5 chronisch: postthrombotisches Syndrom, das zur chronisch-
venösen Insuffizienz führt
5 Risikofaktoren: Immobilisation, Infektionen und Tumorleiden;
Faktor V-Leiden-Mutation
Therapie
4 Kompression
4 sofortige Heparinisierung in therapeutischer Dosierung; überlappend
Beginn einer Therapie mit Vitamin K-Antagonisten
4 ggf. Lysetherapie oder interventionelle Thrombektomie
29.5.4 Chronisch-venöse Insuffizienz

und Ulcus cruris venosum
4 durch Insuffizienz der Venenklappen bzw. durch Obstruktion im tiefen

Venensystem nach Phlebothrombose (postthrombotisches Syndrom)
kommt es zum Reflux mit venöser Hypervolämie und Druckerhöhung
auch in postkapillären Gefäßen
4 nachfolgende Schädigung bis hin zur Ulzeration
Klinik
4 Corona phlebectatica paraplantaris: plantar seitlich angeordnete Besen-
reiser
4 Ödem
4 Hyperpigmentierung: gelblich-bräunliche Verfärbung durch ab-
gelagertes Hämosiderin abgebauter Erythrozyten (Purpura jaune
d’ocre)
4 Lipodermatosklerose: Induration und Fibrosierung des subkutanen
Gewebes
Eigene Notizen 4 Atrophie blanche: porzellanweiße, atrophe, z. T. von Teleangiektasien

durchzogene Plaques
4 Stauungsdermatitis: ekzematöse juckende Läsionen, die durch toxisch-
irritative Einflüsse und ggf. Sensibilisierungen auf Externa im Sinne
einer Kontaktallergie begünstigt werden
4 solitäre oder multiple Ulzera vorzugsweise an der Innenseite des distalen
Unterschenkels; gelegentlich zirkumferente Ulzeration (= Gama-
schenulkus)
4 Komplikationen: Sekundärinfektionen; selten Ausbildung eines spino-
zellulären Karzinoms (»Marjolin-Ulkus«)
5 Schweregrade der chronisch-venösen Insuffizienz nach Widmer:
5 Grad I: Corona phlebectatica paraplantaris, Ödem
5 Grad II: zusätzlich trophische Störungen wie Hyperpigmentierung,
Lipodermatosklerose, Atrophie blanche und Stauungsdermatitis
5 Grad IIIa: florides Ulcus cruris venosum
5 Grad IIIb: abgeheiltes Ulcus cruris venosum
Therapie
4 Kompressionstherapie mit Kompressionsstrümpfen bzw. im Falle des
Vorliegens venöser Ulzera mit Kurzzugbinden (Cave: bei peripher arte-
29 rieller Verschlusskrankheit ist Kompression nicht indiziert)
4 vorzugsweise mechanisches Débridement der Ulzera, ggf. auch enzy-
matisch oder biochirurgisch (Maden)
4 Versorgung der Ulzera mit adäquaten Wundauflagen (z. B. Hydrogele,
Hydrokolloide, Alginate, Polyurethanschaumstoffe, ggf. mit Silberbe-
schichtung zur Antisepsis)
4 Einsatz antiseptischer Lokaltherapeutika in der Ulkusumgebung
( ! Cave Sensibilisierung mit Entwicklung eines allergischen Kontakt-
ekzems!)
4 im Falle von Infektionen (nicht bei Kolonisation!) systemische Anti-
biotika, möglichst nach Antibiogramm
4 ggf. Vakuumversiegelung
4 ggf. operative »Shave«-Exzision der Ulzera mit anschließender Spalt-
hauttransplantation, ggf. Fasziotomie
4 soweit möglich, kausale Therapie mit operativer Entfernung insuffizi-
enter epifaszialer Venen durch Stripping mit Krossektomie und Ligatur
der Perforansvenen
29.6 Erkrankungen der Lymphgefäße
4 Erkrankungen der Lymphgefäße manifestieren sich meist an den

unteren Extremitäten als Lymphödem, das eine Beeinträchtigung des
Abtransports der Lymphe widerspiegelt
4 primäre Lymphödeme
5 genetisch bedingt oder sporadisch auftretend
5 kongenitale Lymphödeme durch Aplasie oder Hypoplasie der
Lymphgefäße
29.6 · Erkrankungen der Lymphgefäße
319 29
5 Auftreten im Rahmen von Syndromen (Nonne-Milroy-Syndrom, Eigene Notizen

Turner-Syndrom, Noonan-Syndrom, Meige-Syndrom)
4 sekundäre Lymphödeme
5 Folge einer Schädigung der Lymphgefäße durch
J rezidivierende Lymphangitiden bei Erysipel
J Lymphogranuloma venereum (Infektion mit Chlamydia tracho-
matis) und Granuloma inguinale (Infektion mit Calymmato-
bacterium granulomatosis)
J parasitäre Erkrankungen (Filariose)
J rezidivierende Herpes-simplex-Infektionen
J tiefe Beinvenenthrombose
J Malignome
J Operationen (z. B. nach Lymphknotendissektion), Radiatio,
Trauma
4 beidseitige sekundäre Lymphödeme treten auf
5 bei Eiweißmangel und Unterernährung
5 in der Schwangerschaft und prämenstruell
5 bei Herz- und Niereninsuffizienz und chronischen Lebererkran-
kungen
Klinik
4 eindrückbare Schwellungen besonders in abhängigen Körperpartien
4 Stemmer-Zeichen: die Haut über den Zehen kann nicht mit den Fingern
als Falte abgehoben werden
4 ggf. Elephantiasis (ausgeprägte unförmige Schwellungen)
4 bei längerer Bestandsdauer der Lymphödeme verruziforme Hyperkera-
tosen und papillomatöse Plaques
4 Komplikationen: sekundäre Infektionen, insbesondere Erysipel
> Memo Die Bezeichnung Elephantiasis nostras grenzt in »unseren«

Regionen erworbene massive Lymphödeme von der Elephantiasis tropica,
die durch Filarien hervorgerufen wird, ab.
Diagnostik
4 Abklärung möglicher Grunderkrankungen
4 Infektionsdiagnostik
4 ggf. bildgebende Diagnostik
Therapie
4 soweit möglich, Behandlung der Grundkrankheit
4 Kompressionstherapie mit Kompressionsstrümpfen der Klassen II, III
oder IV
4 physikalische Entstauungstherapie
4 gute Hautpflege unter Einbeziehung antiseptischer Externa zur Ver-
meidung infektiöser Komplikationen
4 Sanierung möglicher Eintrittspforten
Eigene Notizen 29.7 Diabetische Ulzera
4 Diabetes mellitus erfasst als Multisystemerkrankung auch das Gefäß-

und periphere Nervensystem: diabetische Fußulzera mit dem Risiko der
Infektion (»diabetischer Fuß«)
4 diabetische Makroangiopathie
5 ähnelt der Arteriosklerose, tritt jedoch deutlich früher auf
5 ist neben der Neuropathie wesentlich für den »diabetischen Fuß«
verantwortlich und führt bis hin zur diabetischen Gangrän
4 diabetische Mikroangiopathie
5 beginnt bereits bei prädiabetischer Stoffwechsellage und geht mit
der Verdickung der Basalmembran von Arteriolen, Kapillaren und
Venolen einher
5 Beeinträchtigung der Mikrozirkulation
4 distale symmetrische Neuropathie
5 wird bei über 80% der Patienten mit »diabetischem Fuß« be-
obachtet
5 verminderte Schmerzempfindung und Dysfunktion der Moto-
neurone
5 es resultieren Fußdeformitäten und Hypohidrose, die das Auftreten
29 von Ulzerationen begünstigen
Klinik
4 Ulzerationen an mechanisch belasteten Stellen durch repetitive (Baga-
tell-)Traumen, Druck (enges Schuhwerk) und Scherkräfte besonders an
der Plantarseite über den Metatarsalköpfchen sowie an (Groß-)Zehen
und Fersen
4 Ulzera wirken wie ausgestanzt und sind häufig von einem Kallussaum
umgeben
4 Okklusion besonders der tibialen und peronealen Arterien, während
die A. poplitea meist gut palpabel ist
4 Komplikationen: Infektionen (Erysipel, Phlegmone, Tinea pedum,
Osteomyelitis), Gangrän
Diagnostik
4 Labordiagnostik (Glucose und HbA1c; CRP und Blutbild zur Diagnos-
tik von Infekten)
4 mikrobiologische Abstriche von Ulzera
4 bei Ulzerationen unklarer Ätiologie Entnahme einer Probebiopsie zum
Ausschluss von Malignomen, Vaskulitis und Pannikulitis
4 Duplexsonographie der Arterien; ggf. MRT-Angiographie
4 bei Verdacht auf Osteomyelitis Bildgebung (Röntgen, MRT bzw.
Knochenszintigraphie)
4 Ulzera anderer Genese (bei peripherer arterieller Verschlusskrankheit,
Vaskulitis, Malignomen, Pyoderma gangraenosum u. a. m.)
29.7 · Diabetische Ulzera
321 29
4 Druckentlastung und Vermeidung von Deformitäten durch angemes-
senes orthopädisches Schuhwerk
4 Vermeidung von Bagatelltraumen
4 gute Fußpflege unter Einbeziehung antiseptischer Externa zur Ver-
meidung infektiöser Komplikationen
4 Optimierung der metabolischen Einstellung
4 Débridement der Ulzera und Versorgung mit Wundauflagen (Hydrogel,
Hydrokolloid, Alginat)
4 im Falle von Infektzeichen systemische Antibiotikagabe
4 topische Antimykotika bei Vorliegen einer Tinea pedum
4 ggf. chirurgische Revaskularisation; Amputation als Ultima ratio
30
30 Proktologie
P. Mayser
30.1 Hämorrhoidalleiden – 323
30.2 Fissuren und Fisteln der Anal- und Rektalregion – 324

30.2.1 Analfissur – 324
30.2.2 Anorektalfisteln – 324
30.2.3 Analvenenthrombose – 325

30.1 · Hämorrhoidalleiden
323 30
30.1 Hämorrhoidalleiden Eigene Notizen
4 Hyperplasie der physiologischen Schleimhautpolster (Corpus caver-

nosum recti, wichtig für Erhaltung der Feinkontinenz)
4 bei Beschwerden = Hämorrhoidalleiden
4 genetische Disposition; wird begünstigt durch chronische Obstipation
mit starkem Pressen bei der Defäkation
Klinik
4 meist bei 3°°, 7°° und 11°° in Steinschnittlage
4 Grad I
5 nur proktoskopisch sichtbare vergrößerte Hämorrhoidalknoten
5 gelegentlich Blutung
4 Grad II
5 insbesondere beim Pressen Prolaps der Knoten aus dem Analkanal
5 spontane Retraktion
5 Symptome: Blutung, Nässen, Juckreiz
4 Grad III
5 permanentes Prolabieren bei Druck, aber noch reponibel
5 Symptome: Blutung, Nässen, Juckreiz, Ekzem
4 Grad IV
5 Analprolaps, nicht reponibel
5 ggf. Schmerzen infolge von Inkarzeration und/oder Thrombosie-
rung
Diagnostik
4 Inspektion der Analregion, ggf. auch unter Pressen, Palpation
4 Proktoskopie
Therapie
4 ballaststoffreiche Ernährung und ausreichende Flüssigkeitszufuhr, Ver-
meidung zu starken Pressens bei der Defäkation; keine Laxanzien
4 »Analgymnastik«: ggf. unter Verwendung eines Analdehners mehrmals
täglich Analsphinkter kontrahieren
4 Sklerosierungsbehandlung (»Verödung«) und Gummibandligatur bei
Grad I-II, operativ-chirurgische Therapie bei Grad III und IV
4 Externa (Cremes, Salben, Suppositorien) allenfalls kurzfristig zur sym-
ptomatischen Anwendung
4 ! Cave Langfristige Anwendung von Externa sollte bei Hämorrhoidal-
leiden vermieden werden, da hohes Risiko einer Typ-IV-Sensibilisie-
rung mit Entwicklung eines Kontaktekzems.
324 Kapitel 30 · Proktologie
Eigene Notizen 30.2 Fissuren und Fisteln

der Anal- und Rektalregion
30.2.1 Analfissur
4 meist bei 6°° in Steinschnittlage schmerzhafte Fissur (akut) bzw. Ulkus

(chronisch)
4 oft bei erhöhtem Sphinktertonus, z. B. in Zusammenhang mit Hämor-
rhoidalleiden
Klinik
4 besonders nach Defäkation ausgeprägte Schmerzsymptomatik, da-
her Vermeidungsverhalten mit resultierender Obstipation (Teufels-
kreis)
4 fibrinös belegte, einige Millimeter breite Fissur bzw. Ulkus mit ver-
härtetem Randwall
4 proximal hypertrophe Analpapille, distal vor der Fissur sogenannte Vor-
postenfalte
4 erhöhter Sphinktertonus
Therapie
4 Stuhlregulation
30 4 Unterspritzen mit Lokalänasthetika
4 Auftragen von Glycerolnitrat-Creme mehrmals täglich zur Reduktion
des Spinktertonus (unerwünschte Wirkungen: Kopfschmerz, Blut-
druckabfall)
4 Injektion von Botulinumtoxin (unerwünschte Wirkung: passagere In-
kontinenz)
4 chronische Fissuren erfordern chirurgische Sanierung
30.2.2 Anorektalfisteln
4 perianal mündender, eitriges Sekret absondernder, epithelisierter Fistel-

kanal, ausgehend von einer Krypte
4 verschiedene Verläufe (submukös, transsphinktär durch den Schließ-
muskel, intersphinktär zwischen innerem und äußeren Muskel sowie
extrasphinktär)
4 oft im Gefolge von Krypten- oder periproktitischen Abszessen auftre-
tend
4 weitere Ursachen: chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (M.
Crohn, Colitis ulcerosa), Divertikulitis, Kryptitis, Tumoren
Klinik
4 Schmerzen, bei Verhalt Fieber
4 aus der leicht geröteten perianalen Öffnung entleert sich auf Druck
Eiter
30.2 · Fissuren und Fisteln der Anal- und Rektalregion
325 30
4 palpatorisch verdickter Knoten der Ausgangskrypte/-papille
4 Rektoskopie
4 Darstellung komplexer Fistelverläufe mittels MRT des Beckenbodens
Therapie
4 operative Fistelspaltung und Abszessdrainage unter Schonung des Kon-
tinenzapparates
4 ggf. Fadendrainage
30.2.3 Analvenenthrombose
4 akut schmerzhaftes Krankheitsbild durch Thrombosierung einer Anal-

vene
Klinik
4 akute Entwicklung eines sehr schmerzhaften, prallelastischen, blauroten
Knotens am Analring
4 Abheilung oft mit einer Mariske (perianale, schlaffe, fibrosierte Haut-
falte), keine Füllung beim Pressen
Therapie
4 Stichinzision in Lokalanästhesie zur Entfernung der Koagula
4 nach Beschwerderückgang proktologische Untersuchung und evtl. The-
rapie eines zugrunde liegenden Hämorrhoidalleidens
4 Marisken: bei erschwerter Analhygiene Abtragung vergrößerter
Marisken
31
31 Andrologie
A. Jung
31.1 Infertilität – 327

31.1 · Infertilität
327 31
31.1 Infertilität Eigene Notizen
4 Ausbleiben einer Konzeption trotz regelmäßigen ungeschützten Ge-

schlechtsverkehrs nach einem Jahr
4 ca. 10–20% aller Paare mit Kinderwunsch betroffen
4 > Memo Die Ursache liegt zu etwa gleichen Teilen bei Mann und Frau,
wobei eine Fertilitätseinschränkung eines Partners durch »optimale
Bedingungen« beim anderen kompensiert werden kann.
Ätiologie beim Mann

4 genetische Ursachen: z. B. Klinefelter-Syndrom, Kallmann-Syndrom,
Y-chromosomale Deletionen, kongenitale bilaterale Aplasie der Vasa
deferentia z. B. im Rahmen einer Mukoviszidose
4 Lageanomalien der Testes: u. a. auch bei Zustand nach operativ in den
ersten Lebensjahren behobenem Hodenhochstand
4 Tumoren: z. B. im Hoden (Seminome, Teratome), Hypophysenprolak-
tinome
4 Varikozele: gestörter Rückfluss des venösen Blutes aus dem Hoden im
Plexus pampiniformis mit Beeinträchtigung der testikulären Thermo-
regulation
4 aufsteigende Infektionen der Samenwege: früher häufig hervorgerufen
durch Gonorrhö, heute meist durch klinisch stumm verlaufene Infekti-
onen mit gram-negativen Bakterien, Chlamydien und Mykoplasmen;
bei Zustand nach Mumpsorchitis
4 immunologische Ursachen: Autoantikörperbildung gegen Spermato-
zoen
4 exogene Ursachen: Medikamente (z. B. Anabolika, Zytostatika), ionisie-
rende Strahlung, Hitze, Umweltnoxen, Nikotin und Alkohol
4 Auftreten im Rahmen von Allgemeinerkrankungen: z. B. Leberzirrhose,
Niereninsuffizienz
4 Samendepositionsstörungen: z. B. Ejaculatio praecox (»ante portas«),
erektile Dysfunktion
4 idiopathisch
Diagnostik
4 klinische Untersuchung im Stehen, um eine Varikozele mittels Valsalva-
Manöver (Blutrückfluss bei Bauchpresse im Plexus pampiniformis)
verifizieren zu können
4 Normalbefund: Samenleiter als derber Strang ausgehend vom Neben-
hoden gut tastbar
4 sonographische Darstellung von Hoden, Nebenhoden, Bläschendrüsen
und Prostata
4 entsprechen Stimmlage, Körperbehaarung, Körperproportion, Bart-
wuchs und Geheimratsecken dem männlichen Phänotyp, so ist Andro-
genmangel unwahrscheinlich
4 vermindertes Hodenvolumen (Norm: pro Seite jeweils ≥12 ml) kann auf
gestörte Spermatogenese hinweisen
4 höckrige Hodenoberfläche bei Vorliegen eines Hodentumors
328 Kapitel 31 · Andrologie
Eigene Notizen 4 Ejakulatuntersuchung nach WHO 2010

5 Referenzwerte, die an einem Kollektiv von Männern (aus mehreren
Kontinenten) erhoben wurden, die in dem der Samenanalyse
vorausgehenden Jahr auf natürlichem Wege eine Schwangerschaft
erzielt hatten . Tabelle
Parameter Untergrenze
(95%-Perzentile)
Ejakulatvolumen (ml) 1,5
Spermatozoengesamtzahl (×106 pro Ejakulat) 39
Spermatozoenkonzentration (×106 pro ml) 15
Gesamtmotilität (%) 40
Progressivmotilität (geradliniges Bewegungsmuster in %) 32
Vitalität (%) 58
Spermatozoenmorphologie (Normalformen in %) 4
4 Die Referenzwerte dienen als Orientierungshilfe und stellen keine klare

Grenze zwischen fertil und infertil dar. Die Fertilitätsprognose eines
Paares hängt beim Nachweis von im Referenzbereich oder auch darun-
ter liegenden Ejakulatparametern insbesondere auch ab von der bishe-
31 rigen Zeitdauer des unerfüllten Kinderwunsches und der Situation bei
der Partnerin
4 Nomenklatur . Tabelle
Nomenklatur und Definitionen
Normozoo- Spermatozoengesamtzahl sowie Prozentsatz der progressiv

spermie motilen und der normal geformten Spermatozoen auf oder
über der jeweiligen Referenzwertgrenze
Asthenozoo- Prozentsatz der progressiv motilen Spermatozoen unter der

spermie Referenzwertgrenze
Oligozoospermie Spermatozoengesamtzahl unter der Referenzwertgrenze
Teratozoosper- Prozentsatz der normal geformten Spermatozoen unter der

mie Referenzwertgrenze
Azoospermie keine Spermatozoen im Ejakulat nachgewiesen (unter Angabe

der verwendeten Analysenmethode)
Kryptozoopermie keine Spermatozoen im Nativpräparat, aber im Zentrifugat
Hämospermie Erythrozyten im Ejakulat
Aspermie kein antegrades Ejakulat (z. B. retrograde Ejakulation in die Blase)

31.1 · Infertilität
329 31
4 rational
5 bei »idiopathisch«-hypogonadotropem Hypogonadismus, Kall-
mann-Syndrom oder Hypophyseninsuffizienz: Gonadotropine
oder GnRH
5 bei Prolaktinom: Dopaminagonisten
5 bakterielle Infektionen: Antibiotika
5 chronische Allgemeinerkrankungen: Therapieoptimierung
5 Medikamente, Drogen, Anabolika, Genussmittel: Karenz
5 obstruktive Azoospermie: Epididymovasostomie, Vasovasostomie,
testikuläre Spermatozoenextraktion
5 erektile Dysfunktion: Phosphodiesterase-5-Hemmer
5 retrograde Ejakulation: Imipramin, Midodrin
5 Ejaculatio praecox: Dapoxetin
4 empirisch
5 immunologische Infertilität: Immunsuppression
5 Varikozele: Sklerosierung
5 idiopathische Infertilität: Tamoxifen
4 symptomatisch
5 assistierte Reproduktion: intrauterine Insemination, In-vitro-Ferti-
lisation, intrazytoplasmatische Spermatozoeninjektion (ICSI)
32
Tag 4 – HNO
32 Ohr, Otobasis
M. Westhofen
32.1 Erkrankungen des äußeren Ohrs – 333

32.1.1 Dysplasie des äußeren Ohrs – 333
32.1.2 Atherome – 335
32.1.3 Verletzungen des äußeren Ohrs – 336
32.1.4 Entzündungen des äußeren Ohrs und des Gehörgangs – 337
32.1.5 Tumoren des äußeren Ohrs – 339
32.2 Erkrankungen des äußeren Gehörgangs – 341

32.2.1 Gehörgangsatresie – 341
32.2.2 Entzündungen des äußeren Gehörgangs – 341
32.2.3 Tumoren des äußeren Gehörgangs – 341
32.3 Erkrankungen des Mittelohrs, des Trommelfells

und der Otobasis – 342
32.3.1 Traumatische Trommelfellperforation – 342
32.3.2 Felsenbeinfraktur – 343
32.3.3 Entzündungen des Mittelohrs und Mastoids – 343
32.3.4 Nicht-entzündliche Erkrankungen des Mittelohrs – 348
32.3.5 Tumoren des Mittelohrs und Mastoids – 349
32.4 Erkrankungen des Innenohrs – 350

32.4.1 Fehlbildungen des Innenohrs – 350
32.4.2 Verletzungen des Innenohrs – 354
32.4.3 Toxischer Schaden des Innenohrs – 355
32.4.4 Entzündungen des Innenohrs – 355
32.4.5 Hörsturz – 356
32.4.6 Tinnitus – 357
32.4.7 Morbus Menière und Menière-Syndrom – 358
32.4.8 Vestibularisneuropathie – 359
32.4.9 Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel – 360
32.4.10 Superiore Bogengangsdehiszenz – 361

32.5 Erkrankungen des Felsenbeins – 361
32.5.1 Frakturen des Felsenbeins – 361
32.5.2 Idiopathische und entzündlich verursachte Fazialisparesen – 363
32.5.3 Entzündungen des Felsenbeins und der Felsenbeinspitze – 363
32.5.4 Otitits externa maligna (necroticans) – 363
32.5.5 Tumoren des Felsenbeins – 364
32.1 · Erkrankungen des äußeren Ohrs
333 32
32.1 Erkrankungen des äußeren Ohrs Eigene Notizen
32.1.1 Dysplasie des äußeren Ohrs
4 Formanomalie des äußeren Ohrs durch partielle Fehlanlage oder gänz-

liches Fehlen
4 Fehlbildungen durch Entwicklungsstörung des 1. und 2. Kiemenbogens,
1. Kiemenfurche
4 isoliert oder kombiniert mit Fehlbildung des Mittelohrs, Innenohrs
oder mit kraniofazialen, selten mit ohrfernen Fehlbildungen
4 Mikrotie: 1:5.000–1:20.000 Geburten, in 50% der Fälle syndromal
4 Anotie: Inzidenz 0,1‰, ein- oder beidseitig
4 5% aller Geburten mit Dysplasie Grad I (Otabtosis, Fistel, Aurikularan-
hänge)
4 Atresie des äußeren Gehörgangs mit Inzidenz 1:10.000–1:20.000 der
Geburten (. Tabelle)
4 Anomalie des äußeren Ohrs allein ohne Relevanz für Hörvermögen
4 Gehörgangsstenose oder Atresie führen zu Schallleitungsschwerhörig-
keit
4 bei einseitigem Vorliegen oft eingeschränkte hör- und schulische Ent-
wicklung, bei bilateraler Betroffenheit erhebliche Behinderung mit 80%
Grad der Behinderung (GdB)
4 Verhältnis Männer : Frauen = 2,5 : 1
Einteilung der Dysplasie des äußeren Ohrs bzw. der Gehörgangsatresie
Grade der Dysplasie des äußeren Ohrs nach Weerda
Grad I Fehlbildung ohne wesentliches Fehlen von Haut- und Knorpelstrukturen
Grad II äußere Form erhalten, jedoch Defizit an Haut und/oder Knorpel mit Not-
wendigkeit des plastischen Ersatzes bei Korrektur, äußerer Gehörgang oft
verengt
Grad III vollständiges oder nahezu vollständiges Fehlen des äußeren Ohrs, Lobulus
ventralwärts verlagert, äußerer Gehörgang fehlt oder stark verengt
Grade der Gehörgangsatresie nach Weerda
Typ A Gehörgangsstenose mit intakten Hautschlauch
Typ B partielle Atresie mit Atresieplatte im mitteren Anteil
Typ C komplette knöcherne Atresie
Ätiologie
4 chromosomale Aberrationen (Gen 5q32-3.1.)
4 embryonale oder fetale externe Schädigung (z. B. Röteln)
4 gemeinsam mit mandibulofazialer Fehlbildung (Francheschetti-
Syndrom, Berry-Treacher-Collins-Syndrom) (7 Abschn. 32.4.1)
334 Kapitel 32 · Ohr, Otobasis

4 gestörtes Ohrrelief, meist Fehlen des Crus anthelicis, Vergrößerung des
Concha-Mastoid-Abstands
4 Tassenohrdeformität als häufigste schwerwiegende Fehlbildung
4 Gehörgangsatresien häutig oder knöchern (. Tabelle)
4 Größe im Verhältnis zu Kopfgröße verkleinert (Mikrotie) oder ver-
größert (Makrotie)
4 Einteilung der Dysplasie des äußeren Ohrs in 3 Grade (I–III)
(. Tabelle)
4 für kombinierte Fehlbildungen des äußeren und Mittelohrs Prognose-
Score nach Jahrsdoerfer (. Tabelle)
Prognose der Funktionsergebnisse operativer Korrektur nach CT des Felsen-

beins (nach Jahrsdoerfer)
Punkte Kriterium
2 Stapes vorhanden
1 ovales Fenster vorhanden
1 Mittelohrkavität vorhanden
1 N. facialis beteiligt oder involviert
1 Hammer/Amboss beteiligt
1 Mastoid pneumatisiert
1 Amboss-Stapes-Verbindung erhalten
1 rundes Fenster normal

32
1 äußeres Ohr normal
Maximale Punktzahl = 10, 10 = exzellentes, 9 = sehr gutes, 8 = gutes, 7 = angemes-

senes, 6 = grenzwertiges, 5 = mäßiges oder schlechteres Ergebnis zu erwarten
4 Aurikularfistel oder -zyste

5 Typ I (meist präaurikulär, epitheliale Auskleidung)
5 Typ II (vom Halsbereich zum Gehörgang oft in Nachbarschaft des
N. facialis), selten als doppelter Gehörgang. Sekretion aus der Fistel,
sekundär akute Superinfektion
4 Aurikularanhänge, Wangenanhänge (Melotie)
Diagnostik
4 Inspektion, Photodokumentation
4 Ausmessen Concha-Mastoid-Winkel, Helix-Mastoid-Abstand
4 ggf. Sondierung der Fistel
4 Mikrootoskopie
4 Prüfen der Luft- und Knochenleitungsschwelle im Vorschulalter durch
objektive Audiometrieverfahren mittels BERA
4 ggf. ASSR (Tieftonhören), positive Befunde oft bei Typ-II-Fehlbildung
(s. oben)
335 32
4 Makrotie
5 operative Verkleinerung nach Cheyne und Burghard
5 nach Gersuny durch Haut- und Knorpelresektion
4 Mikrotie
5 2–4 Schritte zum Aufbau (Knorpelgewinnung aus Rippe, Ohr-
läppchenpositionierung, Formen der retroaurikulären Falte, Tragus-
aufbau)
5 alternativ Implantation einer Polyethylenform und parietotempora-
lem Faszien- und/oder Kutislappen (nach Berghaus)
5 Beginn im 4.–7. Lebensjahr
5 Hörverbesserung durch knochenverankertes Hörgerät oder besser
durch Mittelohrimplantat (MOI) (. Abb. 46i, Farbteil), einem Im-
plantat, das durch elektromechanischen Wandler die Gehörknöchel-
chenkette bewegt. Energie und Signal zur Ansteuerung des Im-
plantats werden von außen durch einen batteriegetriebenen Audio-
prozessor durch die geschlossene Haut gesendet und dort dekodiert
und an den elektromechanischen Wandler weitergegeben (. Abb.
42, Farbteil)
5 ggf. Cochlea-Implantat (CI) bei kochleärer Gehörlosigkeit oder
Ertaubung auch bei unilateralem Befund (. Abb. 43, Farbteil)
4 Otabtosis
5 Resektion – oder besser Anschleifen – des Knorpels mit Nahttechnik
von retroaurikulärem Zugang
5 Hautresektion
4 Fistel, Zyste
5 Exzision nach Farbstoff-Gel-Füllung, ggf. unter Fazialismonitoring
32.1.2 Atherome
4 fehlerhafter Neuralrohrverschluss mit kongenitaler Epidermoidzyste

der Aurikularregion
Klinik
4 derber Knoten periaurikulär, größenprogredient, dann oft teigig, prall
oder fluktuierend
4 Superinfektion mit akuter Rötung und Schwellung, Druckgefühl und
Schmerz
Diagnostik
4 Inspektion
4 Palpation
4 Differenzialdiagnose: Halslymphknotenschwellung
Therapie
4 Exzision
4 ggf. bei Superinfektion vorausgehend lokale Therapie (Betaisodona)
und systemische Antibiotikagabe (Clindamycin oder Flucloxacillin)
Eigene Notizen 32.1.3 Verletzungen des äußeren Ohrs
Othämatom (. Abb. 44, Farbteil), Otserom

4 akzidentell oder traumatisch Ansammlung von Exsudat (Serom) oder
Blut (Hämatom) zwischen Knorpel und Perichondrium
4 bei Persistenz Knorpelnekrose und nachfolgend narbige Verziehung des
Reliefs des äußeren Ohrs (Boxer-, Ringer-, Blumenkohlohr)
Diagnostik
4 Inspektion: Verstreichen des Reliefs
4 Photodokumentation obligat
4 Palpation: weiche, prall-elastische Schwellung ohne Rötung
Therapie
4 Inzision von retroaurikulär wahlweise in Lokalanästhesie
4 Knorpelfensterung
4 Entfernen des Seroms/Hämatoms von der Rück- und Vorderseite des
Ohrs
4 Matratzennähte über Schaumstoffplatten
Verletzungen der Haut, des Knorpels, des Lobulus

4 Schnitt-, Platz-, Bisswunden, Erfrierung mit Beteiligung von Haut,
Perichondrium und Knorpel
4 im weiteren Verlauf hypertrophe Narbenbildung oder Keloid (prolife-
rierende Narbe; . Abb. 45, Farbteil) möglich
Klinik
32 4 oft Schmutztätowierung
4 abgetrennte Knorpelanteile werden bisweilen mitgebracht
4 > Memo Knorpel kann wegen seiner bradytrophen Eigenschaft reim-
plantiert werden.
4 bei Erfrierung bläuliche Verfärbung und Nekrosen (Pernio)
Diagnostik
4 Inspektion
4 Photodokumentation obligat
4 Prüfen des Tetanusschutzes
Therapie
4 abgetrennten Knorpel in frischem Zustand säubern, desinfizieren und
in retroaurikuläre Hauttasche implantieren
4 chirurgisches Débridement der Wundränder an Haut und Knorpel
4 primäre Naht innerhalb von ca. 6 h
337 32
32.1.4 Entzündungen des äußeren Ohrs Eigene Notizen
und des Gehörgangs
Perichondritis, Erysipel
4 Erysipel: akute Entzündung der Subkutis retroauriculär und des äuße-
ren Ohrs unter Einschluss des Lobulus meist einseitig lokalisiert meist
durch Streptococcus pyogenes Gruppe A und Ausbreitung über lokale
Lymphwege
4 Perichondritis: akute Entzündung der perichondralen Schicht durch
Hautverletzung, ohrnahe Furunkel oder fortgeleitet bei Otitis externa
meist einseitig meist durch Streptococcus pyogenes Gruppe A
4 rezidivierendes Auftreten meist beidseitig bei rezidivierender Polychon-
dritis (Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom) = Autoimmunopathie
Klinik
4 hochakute Rötung und schmerzhafte Schwellung bei Perichondritis un-
ter Aussparung des Lobulus. Lokale Lymphknotenvergrößerung
4 Ausbreitung in Gesichtsweichteile und Parotisloge
Diagnostik
4 Inspektion
4 Photodokumentation
4 bei rezidivierendem Auftreten Biopsie des Knorpels
Therapie
4 Cephalosporin 2. Generation (Cefuroxim) i.v.
4 lokal Sprühdesinfektion
4 ggf. Salben mit Gentamicin oder Betaisodonna
4 bei rezidivierender Polychondritis Prednisolon oral (60 mg/Tag), bei
Generalisierung Immunsuppression (Imurek 10 mg/Tag)
Herpes zoster oticus (Ramsay-Hunt-Syndrom)

4 Herpes-Zoster-Infektion des Ohrs
4 Reaktivierung des latenten Varicella-Zoster-Virus in den extramedul-
lären Ganglien des VII. und VIII. Hirnnerven mit Funktionsausfall und
Ausbreitung der Infektion über die sensiblen Nerven in das tributäre
Hautareal
4 therapieresistente Schmerzen (Zoster-Neuralgie) als Spätfolge möglich
Klinik
4 Frühphase mit Bläschenbildung und Schmerz
4 zeitlich abfolgende Funktionsausfälle
5 periphere Fazialisparese
5 Hörminderung ipsilateral
5 Schwindelbeschwerden
5 Schmeckstörung bei Beteiligung der Chorda tympani
4 Superinfektion möglich

4 Inspektion
4 Mikrootoskopie
4 Antikörper-Titer auf Varizella-Zoster-Virus für Akutdiagnostik nicht
geeignet
4 Fazialis-Funktionsprüfung
4 Tonschwellenaudiogramm
4 Kopf-Impuls-Test zur Bogengangprüfung
4 VEMP zur Otolithenfunktionsprüfung
4 subjektive Gustometrie
4 Stapediusreflexprüfung impedanzaudiometrisch
4 Schirmer-Test zur Prüfung der Tränensekretion
Therapie
4 Aciclovir i.v. (5 mg/kg KG 4× täglich über 7 Tage)
4 Prednisolon 60 mg/Tag über 2 Tage, dann abfallend
4 Analgetika
Otitis externa
4 akute Dermatitis nach Verletzung z. B. bei Gehörgangssäuberung,
Rhagaden, fortgeleitet bei Furunkel des Gehörgangseingangs, bei akuter
Parotitis
4 Superinfektion bei atopischer Dermatitis des äußeren Gehörgangs (An-
algetikaintoleranz, Allergie, Kontaktallergie auf Hörgerätepassstück,
Haarspray)
4 Komplikation bei Otorrhoe: Superinfektion des feuchten äußeren
Gehörgangs mit Pilzen (Gehörgangsmykose), bei ungepflegter Radikal-
32 höhle Superinfektion unter Krusten und Zerumen
4 maligne Otitis externa (7 Abschn. 32.1.5)
5 chronischer Verlauf als Komplikation des Diabetes mellitus mit
nekrotisierender Ostitis des Felsenbeins und Beteiligung der Ge-
hörgangshaut
5 Besiedlung mit Pseudomonas aeruginosa
5 progrediente Hirnnervenausfälle Nn. VII, VIII
5 unbehandelt Risiko der Meningitis, Hirnabszess, letaler Ausgang
Klinik
4 Tragusdruckschmerz
4 Otalgie
4 Otorrhoe ggf. fötide
4 Verschwellen des Gehörgangs mit Schallleitungsschwerhörigkeit
4 Vorwölbung der Gehörgangshinterwand (Pseudomastoiditis)
Diagnostik
4 Medikamenten- und Berufsanamnese
4 mikrobiologischer Abstrich
4 bei chronischem Verlauf Allergietestung
4 Mikrootoskopie
339 32
4 Computertomographie des Felsenbeins Eigene Notizen

4 ggf. 3-Phasen-Knochenszintigramm zum Nachweis der Osteomyelitis
4 ggf. Biopsie zum Tumorausschluss
Therapie
4 lokale Desinfektion mit alkoholischer Fuchsinlösung
4 Antibiotika systemisch und lokal durch Salbenstreifen nach Abstrich-
ergebnis
4 ! Cave Keine ototoxischen Antibiotika in Tropfenform bei Trommel-
fellperforation oder liegendem Paukenröhrchen!
4 bei maligner Otitis externa (7 Abschn. 32.5.4): Ciprofloxazin i.v., früh-
zeitige operative Resektion des osteomyelitischen Knochens durch Fel-
senbeinteilresektion
32.1.5 Tumoren des äußeren Ohrs
4 Chondrodermatitis nodularis chronica helicis

5 zirkumskripte Perichondritis des Ohrs ungeklärter Ätiologie
5 langsame Größenzunahme
4 Basalzellkarzinom
5 maligner Tumor der Basalzellschicht der Haut ohne Metastasie-
rungspotenz
5 lokal destruierendes Wachstum
4 Plattenepithelkarzinom (Spinaliom)
5 maligner Tumor der Keratinozyten der Haut
5 meist geht die aktinische Keratose voraus
5 Tumor wächst lokal destruierend, metastasiert vorwiegend in die
Halslymphknoten
5 Auftreten vor allem an lichtexponierten Hautpartien
4 malignes Melanom
5 extrem maligner Tumor der Melanozyten der Haut (tritt auch im
Bereich der Schleimhaut sowie der Retina auf)
5 Metastasierung früh lymphogen und hämatogen
5 wächst lokal destruierend
Klinik
4 Chondrodermatitis nodularis chronica helicis: schmerzhaftes Knöt-
chen am Helixrand meist ca. 5 mm Durchmesser, zentrale Ulzeration
4 Basalzellkarzinom: s. unten
4 Plattenepithelkarzinom (Spinaliom): in 20% der Fälle lymphogene Me-
tastasierung
4 malignes Melanom: s. unten, Einteilung . Tabellen
4 bei den drei o. g. Tumoren ist eine sichere Differenzierung anhand kli-
nischer Kriterien nicht möglich. Das melanotische maligne Melanom
fällt durch die Schwarzfärbung auf, bei amelanotischen Melanomen
fehlt die Schwarzfärbung. Meist liegt bei malignen Tumoren eine zen-
trale Ulzeration mit Randwall vor. Exophytische Tumoren mit ulze-
rierter wie auch mit geschlossener Oberfläche kommen vor
Eigene Notizen Clark-Level des malignen Melanoms, Einteilung des Stadiums nach Eindring-
tiefe
Level I Tumorausbreitung intraepidermal
Level II Stratum papillare erreicht
Level III Stratum papillare breit infiltriert
Level IV Stratum reticulare erreicht
Level V subkutanes Fettgewebe erreicht
T-Klassifikation des malignen Melanoms gemäß AJCC (American Joint Com-

mittee of Cancer)
Stadium Tumordicke nach Breslow Ulzerationsstatus
T1 <1 mm a: ohne Ulzeration und Level II/III
b: mit Ulzeration oder Level IV/V
T2 1,01–2,0 mm a: ohne Ulzeration

b: mit Ulzeration
T3 2,01–4,0 mm a: ohne Ulzeration

b: mit Ulzeration
T4 >4,0 mm a: ohne Ulzeration

b: mit Ulzeration
Diagnostik
4 Inspektion
4 Photodokumentation als obligater Bestandteil der Tumordiagnostik
32 4 Exzision
4 Ausschluss maligner Tumoren (Basalzellkarzinom, Spinaliom, malignes
Melanom) durch histopathologische Untersuchung
4 Echographie der Halslymphknoten
Therapie
4 Chondrodermatitis nodularis chronica helicis
5 Exzision
5 plastische Defektdeckung oder primärer Verschluss
4 Basalzellkarzinom
5 lokale Exzision in den gesunden Grenzen
5 plastische Defektdeckung oder primärer Verschluss
4 Plattenepithelkarzinom (Spinaliom)
5 lokale Exzision mit 5–8 mm Sicherheitsabstand, regionäre Lappen-
plastik durch Transpositions-, Rotations- oder Insellappen
5 abhängig vom Tumorstadium operative Behandlung der Lymphab-
flusswege (Neck dissection) und postoperative Radiatio
5 bei ausgedehntem Befund Ablatio auris, ggf. totale Parotidektomie
5 bei lymphogener Metastasierung in jedem Fall Strahlentherapie
4 malignes Melanom
5 großzügige Exzision, ohne den Tumor zu inzidieren ( ! Cave Ge-
fahr der Aussaat!) (. Tabelle)
32.2 · Erkrankungen des äußeren Gehörgangs
341 32
Resektionsränder bei Stadien des malignen Melanoms Eigene Notizen
Tumordicke nach Breslow Sicherheitsabstand
In situ 0,5 cm
<1 mm 1 cm
1–2 mm 2 cm
>2 mm 3 cm*
* wenn ohne Morbiditätserhöhung möglich (Österr. Ges. Onkologie 2 2011)
4 bei Dicke >1 mm Sentinel-node-Biopsie (Injektion von Farbstoff + ra-

dioaktiver Tracer, Lymphknotenbiopsie nach Maßgabe des intraopera-
tiv szintigraphisch erfassten maximal speichernden Lymphknotens)
4 bei positivem Tumornachweis bei Abstand <10 cm En-bloc-Resektion,
ansonsten modifiziert radikale Neck dissection ipsilateral
4 Resektion von Fernmetastasen abhängig von Gesamtzustand, Morbidi-
tät und Erfolgsaussicht
4 adjuvante Therapie mittels Immuntherapie (α-Interferon), Chemo-
therapie mit Dacarbacin (DTIC)
4 Palliativtherapie bei nicht-operabler Metastasierung mittels Radiatio
aussichtsreich
32.2 Erkrankungen des äußeren Gehörgangs
32.2.1 Gehörgangsatresie
7 Abschn. 32.1.1
32.2.2 Entzündungen des äußeren Gehörgangs
7 Abschn. 32.1.4.1 und 7 Abschn. 32.5.4
32.2.3 Tumoren des äußeren Gehörgangs
4 gutartig
5 Osteome als Gehörgangsexostosen durch häufigen Kontakt mit kal-
tem Wasser (Taucher, Schwimmer, Surfer mit ca. 50% Inzidenz bei
10-jähriger Exposition; Schwimmer bei 5-jähriger Exposition mit
10 °C temperiertem Wasser!)
5 Adenom (Zeruminom)
4 maligne
5 Basalzell-, Plattenepithelkarzinom, malignes Melanom, seltener:
adenoidzystisches Karzinom, verruköses Karzinom
5 Prognose maligner Tumoren des äußeren Gehörgangs zweifelhaft

4 Einengung des Gehörgangslumens oft erst spät bemerkt
4 durch Einengung Obliteration durch Zerumen mit Hörminderung
4 Superinfektion mit Otitis externa
4 bei Ulzeration maligner Tumoren Otorrhö
4 Schwellung der Parotisregion oft als erstes Symptom
Diagnostik
4 Mikrootoskopie
4 Biopsie
4 bei malignen Tumoren Echographie der Gl. parotis und der Halslymph-
knoten, hochauflösende Dünnschicht CT des Felsenbeins
Therapie
4 Osteome werden bei rezidivierender Otitis externa, Schallleitungs-
schwerhörigkeit oder bei Okklusion des äußeren Gehörgangs als Hin-
dernis für eine Hörgeräteanpassung mikrochirurgisch transmeatal ent-
fernt
4 Resektion abhängig von der Tumorausdehnung, ggf. Felsenbeinteilre-
sektion, Parotidektomie, stadienabhängig modifiziert radikale Neck
dissection
4 postoperative Strahlen-Chemotherapie
32.3 Erkrankungen des Mittelohrs,

des Trommelfells und der Otobasis
32 32.3.1 Traumatische Trommelfellperforation
4 durch Verletzung mit spitzem Gegenstand oder durch Einreißen bei

Felsenbeinfraktur (Trommelfellrandbruch) (7 Abschn. 32.3.2), durch
Schweißperle (meist persistierende Perforation) oder Schlag aufs Ohr
4 bei spontanem Einschlagen der Perforationslefze in Richtung Mittel-
ohrkavität Gefahr des Implantationscholesteatoms
4 bei großer Perforation Schallleitungsschwerhörigkeit
Klinik
4 zentrale oder randständige Perforation
4 potenziell Gehörknöchelchen-Kettenluxation und/oder Innenohrtrau-
ma
4 initial blutige Otorrhoe möglich
Diagnostik
4 Mikrootoskopie
4 bei Gewaltdelikt mikro- oder endoskopische Photodokumentation
4 Tonschwellenaudiometrie
4 ggf. Labyrinthfunktionsdiagnostik (Kopf-Impuls-Test, VEMP)
32.3 · Erkrankungen des Mittelohrs, des Trommelfells und der Otobasis
343 32
4 Myringoplastik durch Auskrempeln der Perforationsränder und Adap-
tation mittels Fließpapier oder Silikonfolie
4 bei Persistenz Tympanoplastik (Typ I)
4 bei Luxation der Gehörknöchelchenkette oder Fraktur des Amboss
Tympanoplastik mit Ketteninterposition (Typ III)
4 bei Innenohrbeteiligung Prednisolon 250 mg/Tag für 2 Tage, dann ab-
fallend
32.3.2 Felsenbeinfraktur
7 Abschn. 32.5.1
32.3.3 Entzündungen des Mittelohrs und Mastoids
4 akute und chronische entzündliche Erkrankungen der Schleimhaut des

Mittelohrs und des Warzenfortsatzes, die im weiteren Verlauf auch knö-
cherne Strukturen arrodieren
Ätiopathogenese
4 entstehen weit überwiegend durch Tubenventilationsstörung, akute
Otitis media (AOM) durch bakterielle oder virale Infektion, meist
durch aufsteigende Infektion über die Tuba Eustachii oder durch
Tubenventilationsstörung mit vergrößerten Adenoiden (Rachen-
mandeln)
4 im Kindesalter ist daher die sekretorische OM (SOM) eine der häu-
figsten Erkrankungen überhaupt. Sie geht mit Ergussbildung im
Mittelohr einher (»otitis media with effusion«, OME), die Folge einer
Schleimhautmetaplasie des Mittelohrs infolge der chronischen
Tubenventilationsstörung ist. Das Bild wird meist durch intermittie-
rende und rezidivierende AOM verschärft. Durch Viskositätszunahme
des Sekrets entsteht das sog. »Leimohr« (»glue ear«). Eine bakterielle
Superinfektion kann durch Bildung eines Biofilms chronifiziert
werden (. Abb. 46a–c, Farbteil)
4 genetische Ursachen (17q12, AP2B1, CCL5 und in 10q22.3, SFTPA2)
prädisponierend
4 Rauchen der Eltern und frühe Sozialisierung in Kinderhorten u. a.
krankheitsverstärkend
4 nach rezidivierender akuter OM entstehen oft atrophe Trommelfellnar-
ben, die bei fortbestehender chronischer Tubendysfunktion die Retrak-
tion des Trommelfells und damit die weitere Entwicklung der chro-
nischen OM oder des Retraktionscholesteatoms begünstigen
4 bei extremer Retraktion des Trommelfells entstehen die Atelektase des
Mittelohrs und der Adhäsivprozess des Trommelfells. Die chronische
OM kann als chronisch mesotympanale OM, als Cholesteatom oder als
spezifische OM (z. B. Mittelohrtuberkulose) auftreten
Eigene Notizen 4 Cholesteatom möglich durch:

5 chronisch progrediente Retraktion des Trommelfells vor allem im
Bereich der nur 2-schichtigen Pars flaccida des Trommelfells oder
im Bereich atropher Narben (Verlust der Kollagenschicht [Typ II, IV]
des Trommelfells) (häufig) (. Abb. 46d, Farbteil)
5 Metaplasie der Mittelohrschleimhaut
5 Fehldifferenzierung der Mittelohrschleimhaut (vermutet werden
Fehlbildungen) als genuines Cholesteatom (Cholesteatom hinter
dem geschlossenen Trommelfell), das oft in kindlichem Alter und
mit großer Ausdehnung und erhöhter Rezidivneigung entsteht
4 bei Verschluss des Antrum mastoideum im Rahmen der Grunderkran-
kung Schwellung der Mastoidschleimhaut, ggf. akute Mastoiditis
4 bei Beteiligung der otobasalen Knochenstrukturen können z. T. das Mit-
tel- und Innenohr, die Blutsinus und die Duragrenze entzündlich infil-
triert und zerstört werden → otogene und endokranielle Komplikationen
Klinik
4 . Tabelle
Klinische Bilder der Otitis media
Diagnose Beschwerden Befunde
akute Otitis media
bakterielle OM Otalgie, ggf. Fieber, 1. Phase: Trommelfell gefäßinjiziert,

Hypakusis Schallleitungsschwerhörigkeit
Otorrhoe
2. Phase: Trommelfell gerötet, vorgewölbt,
Schallleitungsschwerhörigkeit
32
3. Phase: Trommelfell stark gerötet, per-
foriert, eitrige Otorrhoe, Schallleitungs-
schwerhörigkeit
Ursachen meist Streptococcus pneumo-

nie, Haemophilus influenzae, Moraxella
catarrhalis, Streptococcus pyogenes,
Staphylococcus aureus
selten: nekrotisierende Scharlach-Otitis
media (durch Bacteriophagen (Viren) in-
nerhalb der Streptococcen ausgeschie-
dene Toxine, kann die Innenrohrfunktion
ausfallen
Grippeotitis starke Otalgie, hämorrhagische Bullae des Trommelfells,

(viral) Hypakusis, ggf. kombinierte Schwerhörigkeit
Schwindel, oft In- selten: nekrotisierende Masern-Otitis
nenohrbeteiligung media
Gradenigo- starke Gesichts- akute Otitis media (vorausgehend)

Syndrom (Pyra- schmerzen als akute Exazerbation der chronischen
midenspitzen- Abduzensparese Otitis media oder des Cholesteatoms
syndrom) fötide Otorrhoe
6
345 32
Klinische Bilder der Otitis media (Fortsetzung) Eigene Notizen
Diagnose Beschwerden Befunde
chronische Otitis media
sekretorische Ohrgreifzwang Trommelfell vorgewölbt, nicht gerötet,

Otitis media (Kleinkinder), gefäßinjiziert, gelblicher Erguss, Schall-
Hypakusis leitungsschwerhörigkeit
Otitis media mit Otorrhoe trübe, Trommelfellperforation oder Pauken-

Erguss gelblich oder klar, röhrchen in situ, Schallleitungsschwer-
Hypakusis hörigkeit
chronische me- Hypakusis, bisweilen Trommelfell perforiert ohne Beteiligung

sotympanale Otorrhoe des Limbus, mit oder ohne Sekretion,
Otitis media Kettendestruktion selten, Schalllei-
(. Abb. 47a, tungsschwerhörigkeit
Farbteil)
Adhäsivprozess bisweilen ohne nicht übersehbare Retraktionstasche

Beschwerden, oder Adhäsivprozess (Grad 1–4 nach
Hypakusis Sadé), Schallleitungs-SH (<50 dB = Kette
intakt, ≥50 dB = Kettendestruktion)
Cholesteatom chronische fötide Trommelfell perforiert randständig od.

(. Abb. 47b, Otorrhoe, Hörmin- Pars flaccida, ggf. Signalpolyp, mit oder
Farbteil) derung ohne Sekretion, Schallleitungsschwer-
hörigkeit, Kettendestruktion häufig
Komplikationen: Fazialisparese, Bogen-
gangfistel, Meningitis bei Superinfek-
tion; Befunde oft unterschätzt!
Felsenbeinspit- im Einzelfall be- bisweilen symptomarme Vorgeschichte

zencholestea- schwerdefrei oder mit plötzlichem Beginn der Akutsymp-
tom mit kombinierter tomatik, CT-Befund mit Raumforderung
Schwerhörigkeit, der Pyramidenspitze (7 Gradenigo-Syn-
Kopfschmerz, drom)
Abduzensparese
genuines Cho- Frühphase oft symp- Trommelfell geschlossen, nicht immer

lesteatom tomarm, oft als Schallleitungsschwerhörigkeit! Verhalten
kindliches Cholestea- des Cholesteatoms meist aggressiver,
tom, später: Hypaku- höhere Rezidivneigung
sis, Fazialisparese,
Schwindel
Diagnostik
4 Mikrootoskopie
4 Prüfen der Trommelfellbeweglichkeit durch Siegle-Trichter (pneuma-
tische Ohrlupe)
4 Impedanzaudiometrie (Tympanometrie, Tubenfunktionsprüfung [Val-
salva-, Toynbee-Manöver]) nur möglich bei geschlossenem Trommel-
fell
4 Sinustonschwelle naudiometrie
4 Röntgenaufnahme des Mastoids nach Schüller, bei Komplikation hoch-
auflösendes Felsenbein-CT
Eigene Notizen 4 im Einzelfall Fazialis-Funktionsprüfung, subjektive Gustometrie, bei

ausgedehnten Prozessen Prüfen der N.-abducens-Funktion
4 ggf. Labyrinthfunktionsprüfung (Spontannystagmus, Kopf-Impuls-
Test, VEMP)
4 ggf. Abstrich bei Otorrhoe zur gezielten Antibiotikaauswahl
Therapie
. Tabellen
Behandlung der Otitis media
Diagnose Indikation Therapie
akute Otitis media
bakterielle Schmerzen Paracetamol oder Ibuprofen (oral) ab 12

Otitis media Jahre rectal, Xylometazolin nasal 3-stünd-
lich in der Akutphase
Trommelfell deutlich Amoxicillin oral (Komplikationen nicht

vorgewölbt oder In- signifikant seltener mit Antibiose!)
nenohrbeteiligung,
Fieber
Innenohrbeteiligung, Parazentese, Antibiotika (Amoxicillin,

Schwindel, Fazialis- Makrolide bei Allergie, Cephalosporine
parese 2. Generation nur bei Fehlschlagen der
Therapie)
Infekt obere Luftwege, Xylometazolin Nasentropfen, 3-stündlich,

Nasenatmungsbehin- maximal 5 Tage Dauer
derung
32
Grippeotitis Schmerzen Paracetamol/Ibuprofen, ggf. + Tramadol
(viral)
sensorische Prednisolon 250 mg, dann abfallend
Schwerhörigkeit
Gradenigo- starke Gesichts- Notfallindikation!

Syndrom schmerzen sofortige Hospitalisierung, hochdosierte
(Pyramiden- Abduzensparese Antibiose
spitzen-Syn- fötide Otorrhoe bei weiteren Funktionsausfällen sofortige
drom) Nachweis im CT Operationsindikation
nach CT-Befund transmastoidal, ggf.
retrosigmoidal; transmastoidaler, infra-
labyrinthiner und suprajugulärer Zu-
gangsweg zur Felsenbeinspitze, ggf. Indi-
kation zu Felsenbeinteilresektion und
Labyrinthektomie
sekretorische Muko- oder Mukose- Parazentese und Paukenröhrchen

Otitis media rotympanon bei Re- Nasenracheninspektion, ggf. Adeno-
zidiv oder Persistenz tomie
über 3 Monate
Otitis media Muko- od. Mukosero- Parazentese und Paukenröhrchen

mit Erguss tympanon Nasenracheninspektion, ggf. Adenotomie
6
347 32
Behandlung der Otitis media (Fortsetzung) Eigene Notizen
Diagnose Indikation Therapie
Otitis media Allergie oder Intole- Antihistaminika oral, ggf. Montelucast

mit Erguss ranzerkrankung
Otorrhoe bei liegen- Paukenröhrchen-Wechsel (Superinfek-

dem Paukenröhrchen tion mit Biofilm!), keine Entfernung!
chronische Trommelfellperforation Tympanoplastik ggf. Kettenrekonstruk-

mesotympa- Otorrhoe tion (Typ IIIb), Attiko-Antrotomie
nale Otitis Schallleitungsschwer- (. Abb. 46e–g, Farbteil)
media hörigkeit
Adhäsiv- Schallleitungsschwer- Tympanoplastik (Typ IIIb), ggf. Radikal-

prozess hörigkeit höhlenoperation
Cholesteatom absolute Operations- Tympanoplastik als geschlossene Technik

indikation = Erhalt der hinteren Gehörgangswand
(bei kleinem Befund) oder offene Technik
= Radikalhöhlenoperation mit 1 Jahr
später nachfolgender Zweitoperation
(»Second-look-Operation« und ggf. Ver-
kleinerung der Höhle [Wiederaufbau der
hinteren Gehörgangswand])
Felsenbein- absolute Operations- mikrochirurgische Entfernung nach CT-Be-

spitzencho- indikation fund transmastoidal, ggf. retrosigmoidal;
lesteatom transmastoidaler, infralabyrinthiner und
suprajugulärer Zugangsweg zur Felsen-
beinspitze, ggf. Indikation zu Felsenbein-
teilresektion und Labyrinthektomie
genuines absolute Operations- Tympanoplastik oder Radikalhöhlen-

Cholesteatom indikation operation
Typen der Tympanoplastik nach Wullstein
TyP Operative Maßnahmen
Typ I Deckung der Perforation mit Faszie oder Knorpel/Perichondrium
Typ II Überbrückung bei Teildefekt der Kette (selten ausgeführt)
Typ III a Kopplung zwischen Trommelfell (oder Transplantat) und Stapes oder
Stapesfußplatte ohne Kettenüberhöhung
b Kopplung mittels Knorpelchip oder Ossikelprothese (Eigenamboßinter-

ponat oder Titanprothese), somit Kettenüberhöhung (PORP oder TORP
s. unten)
Typ IV Auflegen des Trommelfell auf die Stapesfußplatte und Abdecken des
runden Fensters mit Knorpel zur Schallprotektion (selten ausgeführt)
Typ V Fensterungsoperation, d. h. Schallübertragung über artifiziell angelegtes

Bogengangsfenster (selten ausgeführt, historisch)
Eigene Notizen 4 Techniken der Rekonstruktion der Gehörknöchelchenkette mittels Im-

plantatprothesen
5 PORP (»partial ossicular replacement prosthesis«): Interpositions-
prothese bei erhaltener Stapessuprastruktur
5 TORP (»total ossicular replacement prosthesis«): Interpositionspro-
these bei nicht erhaltener Stapessuprastruktur
32.3.4 Nicht-entzündliche Erkrankungen des Mittelohrs
4 mit Schallleitungsschwerhörigkeit einhergehende Erkrankungen des

Mittelohrs, der Otobasis und der Gehörknöchelchenkette unterschied-
licher, z. T. unbekannter Ätiologie (. Tabelle)
Nicht-entzündliche Erkrankungen der Otobasis
Diagnose Ätiologie, Spontanverlauf
Otosklerose komplexe Erkrankung des Knochens im Felsenbein. Neben exoge-

nen Faktoren werden für familäres Auftreten (autosomal dominant)
genetische Ursachen angegeben (6 bislang noch nicht identifizier-
te Gen-Loci). Ätiologisch wird das RELN-Gen diskutiert. Befunde
sprechen für eine entzündliche Genese mit persistierender Immun-
antwort gegen Masern-Virus-Antigen. Kann im Verbund mit Osteo-
genesis imperfecta und blauen Skleren (van-der-Hoeve-Syndrom)
auftreten. Herdförmige Aktivität von Osteoblasten im Bereich von
Prädilektionsstellen des Os temporale, symptomatisch bedeutsam
in der Labyrinthkapsel (Kapselotosklerose) und am ovalen Fenster,
vor allem an der Fissula ante fenestram. Progrediente Stapesanky-
lose mit Schallleitungsschwerhörigkeit. Vermehrte Aktivität in der
32 Schwangerschaft nicht signifikant. Frauen zu Männer betroffen 2 : 1
idiopathische unbekannte Ätiologie, Fixierung des Hammerkopfs im Kuppelraum

Hammerkopf- durch enge Verhältnisse oder durch Kalzifikation des Hammerliga-
fixation ments mit progredienter Schallleitungsschwerhörigkeit
Sarkoidose Antigen-Präsentation durch Makrophagen gegenüber T-Lympho-

zyten, dadurch pathologisch ausgelöste T-Zellantwort mit Freiset-
zung von Zytokinen, die Granulome induzieren. Sarkoidose ist eine
nicht infektiöse spontane granulomatöse Erkrankung der Schleim-
haut an Mittelohr, Mastoid und Tuba Eustachii. Kann im Rahmen
der generalisierten Sarkoidose (Hauptmanifestation pulmonal)
auftreten. Meist unter dem Bild der chronischen Otitis media
auftretende Otorrhoe und Schallleitungsschwerhörigkeit
Klinik
4 Otosklerose und idiopathische Hammerkopffixation
5 Hörminderung
5 unauffälliger Trommelfellbefund
5 regelrechte Pneumatisation des Mastoids (Röntgen des Mastoids
nach Schüller)
5 Schallleitungsschwerhörigkeit
5 Ausfall des Stapediusreflexes
5 bei Kapselotosklerose kombinierte Schwerhörigkeit
349 32
4 Sarkoidose Eigene Notizen

5 Mikrootoskopie mit Granulation des Trommelfells histopatholo-
gisch einem Granulom entsprechend
5 Trommelfellperforation und therapierefraktärer Otorrhoe
5 Schallleitungsschwerhörigkeit ipsilateral
Diagnostik
4 Tonschwellenaudiogramm
4 Impedanzaudiometrie
4 Röntgen des Mastoids nach Schüller
4 Stapediusreflexmessung
Therapie
4 Otosklerose, idiopathische Hammerkopffixation
5 abhängig von der Innenohrleistung und dem Schallleitungsanteil
der Schwerhörigkeit Hörgeräteversorgung oder Tympanotomie
5 bei intraoperativem Nachweis der Otosklerose mit Stapesankylose
CO2-laserchirurgische Stapedotomie mit Perforation der ankylo-
sierten Fußplatte und Einsatz einer Titan-Stapesprothese, die am
langen Ambossfortsatz fixiert wird (. Abb. 46h, Farbteil)
5 bei Nachweis der idiopathischen Hammerkopffixation, Kettenun-
terbrechnung, Ambossentnahme, Abstanzen des Hammerkopfs
und Tympanoplastik Typ IIIb mit Titan-Protheseninterposition
(PORP) (7 Abschn. 32.3.3, Tympanoplastik)
4 Sarkoidose
5 Kortikoidtherapie
5 Tympanoplastik bei medikamentöser Beherrschung oder zumin-
dest Stabilisierung des Krankheitsbilds zur Beherrschung der Ohr-
sekretion und zur Hörverbesserung
5 Verlaufskontrolle hierzu notwendig
32.3.5 Tumoren des Mittelohrs und Mastoids
4 seltene Tumoren der Ohrschädelbasis

4 neben Paragangliomen (Glomus-jugulare-, Glomus-tympanicum-
Tumoren) werden sehr selten Metastasen im Felsenbein beobachtet
4 bei 25% der Paragangliome sind Genmutationen Ursache
4 die stark vaskularisierten Paragangliome wachsen langsam raumfordernd
im Mittelohr bzw. im Foramen jugulare, Tumorklassifikation . Tabelle
4 primär maligne Tumoren des Felsenbeins und Metastasen treten sehr
selten auf und sind i. d. R. Zufallsbefunde
Eigene Notizen Tumorklassifikation der Paragangliome des Felsenbeins nach Fisch
Typ Ausdehnung
Typ A Tumoren mit Ausdehnung bis zum Mittelohr
Typ B Tumore mit Ausdehnung bis in die Paukenhöhle und den Mastoidbereich,
ohne Beteiligung des unteren Labyrinthbereiches
Typ C Tumoren mit Ausdehnung in den unteren Labyrinthbereich des Schläfen-

beins bis zur Felsenbeinspitze
Typ D1 Tumoren mit intrakranieller Ausdehnung von weniger als 2 cm Durchmesser
Typ D2 Tumoren mit intrakranieller Ausdehnung von mehr als 2 cm Durchmesser
Klinik
4 Paragangliome können pulssynchronen Tinnitus und Schallleitungs-

schwerhörigkeit verursachen
4 bei zunehmender Größe treten durch die Raumforderung im Foramen
jugulare Paresen der Nervi glossopharyngeus und vagus (Dysphagie)
sowie des Nervus accessorius (Schulterheberschwäche) auf
Diagnostik
4 Mikrootoskopie mit dunkel rot durchschimmerndem Tumor hinter
dem transparenten Trommelfell, meist im hinteren unteren Quadranten
(. Abb. 48, Farbteil) (Differenzialdiagnose: hochstehender Bulbus venae
jugularis)
4 pulssynchroner Tinnitus ipsilateral
4 Schallleitungsschwerhörigkeit
32 4 bei zunehmender Größe durch Raumforderung im Foramen jugulare
Dysphagie, Parese des Nervus accessorius
4 Bilddiagnostik der Gefäßversorgung des Tumors mittels Angio-CT, An-
gio-MRT oder arterieller Angiographie
Therapie
4 präoperativ Tumorembolisation
4 Zugangsweg abhängig von der Tumorgröße transmastoidal/transzer-
vikal oder transtemporal, ggf. retrosigmoidal
4 in Einzelfällen wird strahlentherapeutisch ggf. auch postoperativ kom-
biniert behandelt
4 Rezidive in weniger als 5% der Fälle
32.4 Erkrankungen des Innenohrs
32.4.1 Fehlbildungen des Innenohrs
4 18% der Fälle durch exogene Ursachen (z. B. pränatale Rötelninfektion,

Hypoxie unter der Geburt, Meningoenzephalitis, Otitis media,
Trauma)
32.4 · Erkrankungen des Innenohrs
351 32
4 weitere 25% genetisch verursacht – 57% unbekannte Ursache Eigene Notizen

4 syndromale Innenohrschwerhörigkeit in 30% der Fälle prälingualer
Taubheit (frühkindlich erworbene Taubheit oder kongenitale Erkran-
kung = Gehörlosigkeit) weit überwiegend bilateral (. Tabellen) (Häu-
figkeiten nach Zahnert 2011)
Syndromale Innenohrschwerhörigkeiten
Syndrom Symptome
dominant
Waardenburg-Syndrom (einige Pigmentstörung Haare, Haut, Iris, Hypertelorismus

Typen autosomal-rezessiv) 2% mit kongenitaler Schwerhörigkeit
branchio-oto-renales Syndrom Niereninsuffizienz, Nierenaplasie

Halsfisteln
Mittelohr- und Innenohrfehlanlagen
Franceschetti-Syndrom (Dysos- mandibulofaziale Dysplasie

tosis mandibulofacialis),
Treacher-Collins-Syndrom
Crouzon-Syndrom Kraniosynostose, Hypertelorismus, Strabismus

divergens, mandibulofaziale Dysplasie
Osteogenesis imperfecta Knochenbrüchigkeit (»Glasknochen«), Skelettde-

formitäten, Herzklappeninsuffizienz, blaue
Skleren, Sklerose der Innenohrkapsel und
Stapesankylose
Apert-Syndrom Akrozephalosyndaktylie
Alport-Syndrom (in 80% der chronisch progrediente Nephropathie, Katarakt

Fälle autosomal-dominant)
rezessiv
Usher-Syndrom Retinitis pigmentosa
Pendred-Syndrom durch Fehlen der Thyreoperoxidase Entwicklung

einer Hypothyreose durch Mutation des Pendrin
wird dessen Kanalfunktion gestört. Im Alter zwi-
schen 3 und 14 Jahren daher progrediente sen-
sorische Schwerhöri

(Sp.) Goebeler u.a.,Augenheilkunde, Dermatologie, HNO in 5 Tagen (2011) Копия

Hochgeladen von

Dokumentinformationen

Beschreibung:

Originaltitel

Copyright

Verfügbare Formate

Dieses Dokument teilen

Dokument teilen oder einbetten

Freigabeoptionen

Stufen Sie dieses Dokument als nützlich ein?

Sind diese Inhalte unangemessen?

Beschreibung:

Copyright:

Verfügbare Formate

(Sp.) Goebeler u.a.,Augenheilkunde, Dermatologie, HNO in 5 Tagen (2011) Копия

Originaltitel:

Hochgeladen von

Beschreibung:

Copyright:

Verfügbare Formate

Springer-Lehrbuch

Mit 98 Abbildungen und 70 Tabellen

Prof. Dr. med. Peter Walter

Prof. Dr. med. Martin Westhofen

ISBN 978-3-642-20411-1 Springer Medizin Verlag Heidelberg

Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek

Springer Medizin Verlag

© Springer Medizin Verlag Heidelberg 2011

Planung: Christine Ströhla, Heidelberg

Gedruckt auf säurefreiem Papier 15/2117 – 5 4 3 2 1 0

Aachen und Gießen, im Sommer 2011 Matthias Goebeler

Tag 1 – Augenheilkunde 9 Sehnerv und Sehbahn . . . . . . . . . . . 70

4 Sklera, Iris, Uveitis . . . . . . . . . . . . . . 36

15.3 Entschädigungsrecht . . . . . . . . . . . . . 104 20 Infektionskrankheiten der Haut . . . . . 154

19 Intoleranzreaktionen . . . . . . . . . . . . 127 21 Entzündliche Hauterkrankungen . . . . 198

23 Hereditäre Erkrankungen der Haut . . 232 27.4 Alopecia areata . . . . . . . . . . . . . . . . . 289

33 Nase, Gesicht, Mittelgesicht, 37 Speicheldrüsen . . . . . . . . . . . . . . . . 481

35 Larynx, Stimme, Sprechen . . . . . . . . . 447

36 Trachea, Ösophagus . . . . . . . . . . . . . 471

Dr. med. Kathi Hartmann PD Dr. med. Niklas Plange

Dr. med. Martin Hermel Prof. Dr. med. Peter Walter

Dr. med. Justus Ilgner Prof. Dr. med. Martin Westhofen

Prof. Dr. med. Andreas Jung

1 Anamnese und Untersuchung

M. Goebeler et al, Augenheilkunde, Dermatologie, HNO IN 5 TAGEN,

Eigene Notizen 1.1 Anamnese

4 akute Beschwerden, seit wann welche Beschwerden

1.1.2 Frühere Augenleiden und deren Behandlung

4 Waren beide Augen früher gleich gut?

1.1.3 Allgemeine Anamnese

4 orientierende Betrachtung der Augen und der Augenumgebung

4 funktionelle Untersuchungen Eigene Notizen

1.2.1 Äußere Untersuchung

4 Bulbusposition und Größe, Symmetrie, Position in der Orbita

Eigene Notizen 1.2.3 Farbensehen

1.2.4 Elektrophysiologische Untersuchungen

4 neuronale Aktivität der Netzhaut ist Quelle für ableitbare Biosignale

4 differenzierte Untersuchung aller Abschnitte des Auges

4 direkte Ophthalmoskopie mit dem Augenspiegel im Abstand von weni-

4 Bestimmung des Augeninnendrucks

Eigene Notizen 1.2.8 Bildgebende Diagnostik

Optische Kohärenztomographie (OCT)

2 Lider und Tränenwege

2.2 Pathologie der Lider – 8

2.3 Erkrankungen der ableitenden Tränenwege – 14

M. Goebeler et al, Augenheilkunde, Dermatologie, HNO IN 5 TAGEN,

Eigene Notizen 2.1 Anatomie

4 Schutz des Bulbus

2.2 Pathologie der Lider

2.2.1 Allergische Reaktionen

4 allergisches Lidödem, u. U. massiv, schnell auftretend, meist mit Binde-

5 Therapie: Allergenkarenz, kalte Umschläge, ggf. lokale Kortikoide, Eigene Notizen

2.2.2 Bakterielle Infektionen

Eigene Notizen 2.2.3 Phthiriasis palpebrarum

4 Befall mit Läusen und deren Nissen

2.2.4 Virale Infektionen

Herpes zoster ophthalmicus

Ektropium (. Abb. 1a, Farbteil)

Entropium (. Abb. 1b, Farbteil)