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MKG-Chirurg2011 4:323334
DOI 10.1007/s12285-011-0244-0
Springer-Verlag 2011
A.Hemprich
Klinik und Poliklinik fr Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie, Universitt Leipzig
Die interdisziplinre
Behandlung von Patienten
mit Lippen-KieferGaumen-Spalten
Redaktion
K. Dawirs, Essen
U. Eckelt, Dresden
Zusammenfassung
CME
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Teilnahmemglichkeiten
-kostenfrei im Rahmen des jeweiligen
Zeitschriftenabonnements
-individuelle Teilnahme durch den Erwerb
von CME.Tickets auf springerzahnmedizin.de
Zertifizierung
Diese Fortbildungseinheit ist mit 3 CME-Punkten
zertifiziert von der Landesrztekammer Hessen
und der Nordrheinischen Akademie fr rztliche
Fort- und Weiterbildung und damit auch fr andere rztekammern anerkennungsfhig.
Nach den Leitstzen zur zahnrztlichen Fortbildung werden rztliche Fortbildungspunkte
auch von den Zahnrztekammern anerkannt
(entsprechend Position F der Punktebewertung
von Fortbildungen der BZK/DGZMK).
Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten machen etwa 1115% aller Fehlbildungen des menschlichen Krpers aus. In Deutschland werden jhrlich etwa 1200davon betroffene Kinder geboren. Als Ursache kommt eine multifaktorielle Genese mit genetischer Komponente in Betracht. Zwischen 35
40% der Spaltbildungen sind unregelmig dominant vererbt.
Nur mit einem konsequent interdisziplinren Behandlungsplan unter Beteiligung der Mund-,
Kiefer- und Gesichtschirurgie, Kieferorthopdie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und Logopdie
kann eine erfolgreiche funktionelle und sthetische Rehabilitation dieser Patientengruppe erreicht
werden. Dabei muss sich der Chirurg einer subtilen Operationstechnik unter besonderer Bercksichtigung funktioneller Aspekte wie der Wiederherstellung natrlicher Muskelringe bedienen. In
der bei Weitem berwiegenden Zahl der Flle gelingt es, die Patienten regulr einzuschulen und
ihnen schlielich den Erwerb eines guten Berufs zu ermglichen.
Schlsselwrter
Cleft lips and cleft palates (CLP) account for 1115% of all malformations of the human body. In
Germany about 1,200 children are born with a CLP every year. At present there is an understanding that clefts have a multifactorial genesis with a genetic component incorporating several genes.
The only way to achieve a successful functional and aesthetic rehabilitation of this group of patients is a consistent interdisciplinary treatment scheme with the cooperation of oral and maxillofacial surgery, orthodontics, otorhinolaryngology (especially pedaudiology) and speech therapy. The surgeon has to utilize very subtle operation techniques particularly with respect to functional aspects, such as the reconstruction of anatomical muscle slings. In the vast majority of cases patients will be able to go to school at the regular time and be able to choose the professional
field of their liking.
Keywords
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Formale Genese
7Hochstetter-Epithelmauer
7Organisationsfeld
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CME
Abb. 18aSubkutaneLippenspalterechts;bdurchgehendedoppelseitigeLippen-Kiefer-Gaumen-Spalte.ZubeachtenistdassehrgeringausgeprgteProlabion;csubmukseGaumenspaltemitUvulabifidaundblulichdurchschimmernderSchleimhautimBereichderMuskellckedorsaldesHartgaumens
MKGChirurgie
Lippenverschluss
Gaumenverschluss
Velopharynxplastik?
Abb. 27InterdisziplinresBehandlungsschemazurTherapievonLippen-Kiefer-Gaumen-SpaltenamUniversittsklinikumLeipzig(seit1994)
Spaltosteoplastik
Abschlusskorrekturen
Alter
Monate
1
2
3
4
6
8
10
Jahre
1
5
8
10
12
15
18
KFO
HNO
(Phoniatrie)
Trinkplatte?
Ohrmikroskopie/
Pdaudiogramm/
Paukenrhrchen
berwachung/
Behandlung?
Kontrolle
Behandlung
Gesamtkonzept zum jeweils rechten Zeitpunkt ttig werden mssen. Den grten Anteil an der Spaltbehandlung haben die Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, die Kieferorthopdie, die HNO-Heilkunde (Phoniatrie und Pdaudiologie) sowie die Logopdie. Selbstverstndlich bedarf es in vielen
Fllen auch der Mithilfe von Kinderrzten, Kinderpsychiatern und Humangenetikern (.Abb. 2).
Vorbehandlung
In vielen Spaltzentren wird mglichst innerhalb der ersten Lebenswoche eine Mund-Nasen-Trennplatte angefertigt und eingegliedert, die das Kind in der Regel bis zum Verschluss von Hart- und
Weichgaumen tragen soll. Diese Manahme hat gewisse Auswirkungen auf das Oberkieferwachstum
[5], soll aber im Besonderen zur Normalisierung der Zungenbewegung fhren. Mithilfe der Trennplatte lsst sich das Bewegungsmuster der Zunge weitestgehend normal gestalten.
Viele Hebammen sprechen auch von einer 7Trinkplatte, da sie irrtmlich davon ausgehen,
dass ein Baby mit einer solchen Apparatur (besser) trinken kann. Diese Ansicht ist nicht belegbar.
Es gibt sogar die Erfahrung, dass einige Babys mit einer solchen Platte eher schlechter saugen knnen als ohne. Das Stillen von Kindern mit vollstndiger LKG-Spalte ist nicht suffizient mglich. Nur
bei einer unvollstndigen Lippen- oder Lippen-Kiefer-Spalte kann die Ernhrung an der Mutterbrust gewhrleistet werden.
MithilfeeinerMund-Nasen-TrennplattesollimBesonderendieZungenbewegungnormalisiertwerden
7Trinkplatte
DasStillenvonKindernmitvollstndigerLKG-Spalteistnichtsuffizient
mglich
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Abb. 39AusmadersubperiostalenPrparationzurAnhebungderfunktionellenMatrixdesMittelgesichtsbeiderOperationnachDelaire
Abb. 48aEinseitigedurchgehendeLippen-Kiefer-Gaumen-SpaltemitstarkprotrudiertemZwischenkiefer;bderselbeJunge4Jahrepostoperativ;cgute
Gebissentwicklung4JahrenachGaumenspaltverschluss.DerZahn52liegtimlateralenSpaltsegment
7Winkelschnittform
DieverschiedenenGewebemssen
getrenntprpariertundgesondert
vereintwerden
7Wachstumszentrum
7Schdelsutur
7Wachstumsdruck
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CME
Abb. 58a,c23-jhrigerPatientmitdoppelseitigerLippen-Kiefer-Gaumen-SpalteundtypischerspaltbedingterNasendeformittproperativ;b,dderselbePatientnachvollstndigerOberlippen-Nasen-KorrekturunterVerwendung
vonKnorpeltransplantatenausdemNasenseptum.a,bEnface;c,denprofile
Der MKG-Chirurg 4 2011
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Der vollstndige Verschluss der Muskulatur wird mit schwer resorbierbaren PDS-Fden erreicht
7Symmetrische Lippe
In aller Regel wird bei Sekundroperationen ab dem Alter von 12Jahren eine gesonderte Rhinoplastik erforderlich
7Oberkieferrcklage
7Le-Fort-I-Osteotomie
Beim Verschluss von Hart- und Weichgaumen ist die minutise Rekonstruktion der kranialen und kaudalen Muskulatur wesentlich
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Der Lippenspaltverschluss nach den Prinzipien von Delaire beruht daher auf einer subperiostalen Anhebung der gesamten funktionellen Matrix vom Spaltrand bis zur Sutura zygomaticomaxillaris und fortgesetzt bis zum Os nasale (.Abb.3, [9]). Hierdurch gelingt es, auch sehr breite Spalten problemlos zu berbrcken. Wichtig ist dabei die Anheftung der perinasalen Muskulatur (Pars
transversa musculi nasalis) sowie der oberen Anteile des Musculus orbicularis oris an das Nasenseptum oder die Spina nasalis anterior. Durch eine subkutane Prparation der Nasenhaut ber dem Flgelknorpel sowohl von der Kolumella aus als auch von lateral kann eine Verschiebung von Haut und
Knorpel gegeneinander erzielt werden, sodass eine primre Rhinoplastik ohne vollstndige Prparation und Verlagerung des feinen Knorpels ermglicht wird. Zur Vermeidung von Hohlrumen werden schlielich 3/0-Vicryl-rapid-Rckstichnhte vom Naseninnern nach auen ber die Nasenhaut
und von dort wieder zurckgefhrt. Damit gelingen die Anhebung der Nasenspitze und die Fixation des neuen Doms. Mit weiteren entlang der 7perialaren Rinne gesetzten Nhten kann eine zustzliche Formung des Flgels erreicht werden. Die Einstichstellen sind nach etwa 8Wochen nicht
mehr erkennbar.
Der natrliche Nasenboden lsst sich problemlos aus dem Mukoperichondrium vonseiten des
Septums sowie dem Mukoperiost aus der Apertura piriformis bilden. Danach gelingt der vollstndige Verschluss der restlichen Muskulatur mit schwer resorbierbaren PDS-Fden. Im Bereich des Lippen-Rot-Wei-bergangs wird ein kleines Dreiecklppchen von der lateralen Spaltseite in eine kleine oberhalb der Lippen-Rot-Wei-Grenze gesetzte Querinzision gelegt, um somit ein Hochzipfeln
des Lippenrots zu vermeiden. Mit dem Eingriff kann somit hufig bereits eine 7symmetrische Lippe erreicht werden. Diese wird sich im Laufe der folgenden 23Monate zunchst etwas verkrzen,
um in den folgenden Monaten nach Aktivierung der Muskulatur wieder eine normale Lnge zu erreichen (.Abb.4ac).
Dasselbe Prinzip lsst sich problemlos bei allen Spaltbildungen anwenden, bei denen die vollstndige Rekonstruktion der perialaren und perinasalen Muskelschlinge bisher nicht vorgenommen wurde. Bis zu einem Alter von etwa 6Jahren ist die vollstndige Reoperation des Lippen-Nasen-Komplexes nach den oben aufgefhrten Kriterien ausreichend (.Abb.5ad). Ein positiver Einfluss auf die
Nase lsst sich noch bis zum neunten Lebensjahr feststellen. Danach wird in aller Regel ab dem Alter
von 12Jahren eine gesonderte Rhinoplastik zustzlich zur Lippenplastik erforderlich.
CME
und kaudalen velaren Muskelschlinge durchgefhrt, wodurch die Hufigkeit von 7Velopharynxplastiken auf unter 4% aller Flle gesenkt werden konnte.
7Velopharynxplastik
7Hrverlust
7Sprachentwicklungsverzgerung
7Nasopharyngoskopie
Kieferspaltosteoplastik
Bereits Ende der 1950er-Jahre regte Schuchardt [16] an, den Kieferspalt primr, d.h. im Rahmen des
Lippenspaltverschlusses mit Rippenknochen wieder aufzubauen (primre Osteoplastik). Nachdem
jedoch die Untersuchungen von Koberg [17] Anfang der 1970er-Jahre zeigten, dass v.a. bei breiten
Spaltbildungen eine erhebliche Kieferkompression die Folge war, nahm man von diesem Verfahren
zumindest im mitteleuropischen Raum Abstand.
Untersuchungen von Boyne und Sands [18] zeigten, dass die Auffllung des Kieferspalts mit Beckenspongiosa im Wechselgebiss (sekundre Osteoplastik) eine exzellente Methode darstellt, um ein
vollstndiges knchernes Bett fr den bleibenden lateralen Schneidezahn sowie den bleibenden Eckzahn im Oberkiefer zu bilden. Hierbei gilt es zu beachten, dass der laterale Schneidezahn (im Regelfall im Zwischenkiefer) vollstndig durchgebrochen und somit die Hhe des Alveolarfortsatzes definiert ist. Andererseits muss das Wurzelwachstum des bleibenden Eckzahns mindestens zu 2Dritteln abgeschlossen sein, damit er gengend Wachstumsdruck aufbringt, um innerhalb der folgenden
18Monate vollstndig durch das Knochentransplantat durchzubrechen.
Durch die 7Mesialverschiebung der attached gingiva ber den Kieferspalt lsst sich zustzlich ein nahezu normales Vestibulum schaffen, sodass eine sptere Vestibulumplastik entfallen kann.
Die Indikation zu diesem Eingriff wird von Kieferorthopden und Mund-Kiefer-Gesichts-Chirurgen gemeinsam gestellt. Vor der Durchfhrung muss jedoch der Oberkieferzahnbogen vollstndig
ausgeformt sein, was vielfach eine transversale Nachentwicklung des kleineren Spaltsegments erforderlich macht.
Sobald der Verschluss des harten Gaumens ohne Zurckbleiben eines Restlochs erfolgt ist, drfte die Kieferspaltosteoplastik auch bei doppelseitigen LKG-Spalten beidseitig in einem Eingriff mglich sein. Stets muss auf die sichere Bildung des Nasenbodens geachtet werden.
7Mesialverschiebung
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Abb. 68a23-jhrigerPatientmitausgeprgterMittelgesichtsrcklagebeieinseitigerLippen-Kiefer-Gaumen-Spalte;bPatientzuBeginnderMittelgesichtsdistraktionmitRED-DistraktionssystemundDehnungsmessstreifenzurMessungderauftretendenZugkrfte;cFernrntgenseitenbildzuBeginnder
Mittelgesichtsdistraktionsosteogenese;dFernrntgenseitenbildnachAbschlussderBehandlung3Jahrespter;eOkklusion3JahrenachAbschlussderBehandlung;fPatient3JahrenachAbschlussderBehandlung
Sekundrkorrekturen
Auch wenn die modernen Operationsverfahren, welche die Embryologie und Muskelfunktion speziell bercksichtigen, zu ansprechenden Resultaten fhren, kann die Notwendigkeit von Sekundrkorrekturen bestehen. Hierzu zhlen als kleinere Manahmen:
FNarbenkorrekturen im Lippenwei,
FKorrekturen der Lippen-Rot-Wei-Grenze,
FKorrekturen der Oberlippensymmetrie (zumeist von berschssigem Lippenrot auf der Spaltseite) und
FVestibulumplastiken (insbesondere bei doppelseitigen Spalten im Bereich von Eckzahn zu Eckzahn).
Grere Manahmen knnen hingegen erforderlich werden:
Fzum Restlochverschluss,
Fzum Ersatz des fehlenden zweiten Schneidezahns,
Fzur Korrektur der spaltbedingten Nasendysplasie sowie
Fzur Korrektur der spaltbedingten Dysgnathie.
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CME
Restlochverschluss
In den 1980er-Jahren wurde in diversen Verffentlichungen ber Restlcher in bis zu 40% der Flle
berichtet, die insbesondere im vorderen Drittel des Hartgaumens und am bergang vom Hart- zum
Weichgaumen lagen [19]. Diese Rate konnte mit der oben beschriebenen Operationstechnik in Leipzig auf <1% gesenkt werden [20].
Grundstzlich gilt, dass Restlcher im Gaumen ebenso aufwendig verschlossen werden mssen
wie der primre Defekt. In aller Regel wird die randstndige orale Schleimhaut in nasaler Richtung
umgeklappt, woraufhin eine ausgiebige Mobilisierung der benachbarten oralen Schleimhautanteile erfolgt. Bei den Restlchern im vorderen Drittel des Hartgaumens hinter dem Zwischenkiefer, deren Verschluss sehr schwierig ist, gelingt es nicht immer, die benachbarten Regionen so zu approximieren, dass ein dichter Wundverschluss entsteht. Hier kann es notwendig sein, ein 7AxhausenLppchen aus dem Vestibulum zu verwenden und es in die orale Schicht nach palatinal zu schwenken. Bei lteren Erwachsenen hat es sich oft bewhrt, eine Kieferspaltreosteoplastik mit Implantation von neuem Knochen, z.B. von der 7Beckenschaufel, zeitgleich mit anderen eventuell notwendigen Eingriffen zu kombinieren.
7Axhausen-Lppchen
7Beckenschaufel
Spaltbedingte Nasendysplasie
Bei einseitigen Spaltbildungen sind die Unterentwicklung des 7Crus mediale des Flgelknorpels und
die sehr starke Verziehung und Verdrehung des Crus laterale am problematischsten. Hinzu kommt
hufig eine sehr deutliche 7Septumdeviation in Richtung Spaltseite.
Auch wenn eine Vielzahl an Verfahren zur Korrektur existiert, muss grundstzlich nach folgendem Schema vorgegangen werden:
1. Anheben der Nasenbasis durch eine Kieferspaltosteoplastik, sofern diese nicht bereits durchgefhrt worden ist;
2. Anheben der Nasenspitze auf der Spaltseite, zumeist unter Verwendung eines Knorpelstreifens
aus dem Septum, der zur Verlngerung des verkmmerten Crus mediale des Flgelknorpels
verwendet wird;
3. Derotation des Crus laterale des Flgelknorpels;
4. vollstndige Korrektur des knchernen und knorpeligen Nasenseptums.
7Tabula externa
7Crus mediale
7Septumdeviation
Dabei muss nicht selten auch eine Verkleinerung der hypertrophierten Nasenmuschel auf der Nichtspaltseite erfolgen. Hierzu bietet sich insbesondere die Radiofrequenztherapie an.
Das Hauptproblem der Nasendysplasie bei doppelseitigen Spalten sind ebenso die unterentwickelten Crura medialia der Flgelknorpel in Einheit mit der deutlich zu kurzen Kolumella. Beides resulDer MKG-Chirurg 4 2011
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7Papageiennase
tiert in der typischen 7Papageiennase, die meist mit einem leichten Hcker am Nasenrcken einhergeht. Hier gelten grundstzlich hnliche Prinzipien wie bei der einseitigen Spalte (.Abb.5ad):
1. wenn ntig tertire Kieferspaltosteoplastik;
2. Verlngerung der Kolumella unter Verwendung von Gewebe aus dem Bereich der Lippennarben (z.B. im Sinne eines Gabellappens);
3. Reduktion des knorpeligen und knchernen Nasenhckers;
4. Anheben und Verschmlern der Nasenspitze beidseits, wiederum unter Verwendung von Knorpeltransplantaten aus dem Nasenseptum;
5. Nasenseptumkorrektur (bei doppelseitigen Spalten meist nicht derart ausgeprgt notwendig wie
bei der einseitigen Spaltbildung).
Mit der Nasenkorrektur wird fast immer auch eine Korrektur der Oberlippe durchgefhrt, bei der
selbstverstndlich auer Haut und Schleimhaut auch der Muskelring wieder komplettiert werden
muss [21].
7Kallusdistraktion
Bis zu einer Vorverlagerungsstrecke
von maximal 15mm eignen sich interne Distraktoren relativ gut
7Rezidivprophylaxe
Die Analyse des Fernrntgenseitenbilds ergibt fast immer, dass eine Angle-KlasseIII durch die Unterentwicklung oder Rcklage des Oberkiefers zustande kommt. Es darf auf keinen Fall eine Unterkieferrckverlagerung vorgenommen werden, da hierdurch eine Verkleinerung des Zungenraums eintritt und die Entwicklung einer obstruktiven Schlafapnoe nach Jahrzehnten zu befrchten ist.
Die Oberkiefervorverlagerung in der Le-Fort-I- oder Le-FortII-Ebene (je nach Position der Nase) lsst sich grundstzlich wie auch bei sonstigen Dysgnathien durchfhren. Beachtet werden muss
dabei jedoch, dass eine Strecke von maximal 10mm in der Sagittalen nicht berschritten wird, da
sonst aufgrund der Narbenzge und der geschrumpften funktionellen Matrix des Mittelgesichtsweichgewebes mit hoher Wahrscheinlichkeit mit einem Rezidiv zu rechnen ist. Strecken von mehr
als 10mm Vorverlagerung lassen sich heutzutage sicher mit der 7Kallusdistraktion ausgleichen,
durch die nicht nur eine echte Vermehrung von Knochen, sondern durch die langsame Vorverlagerung auch eine Hyperplasie des Weichgewebes erreicht wird. Bis zu einer Vorverlagerungsstrecke von
maximal 15mm eignen sich interne Distraktoren relativ gut. Bei greren Diskrepanzen hat sich eine
extern verankerte Apparatur, beispielsweise das RED-System der Fa.Martin mit einem halo frame
als Verankerungselement, bewhrt (.Abb.6af, [22]).
Bei einer konventionellen Operation empfiehlt es sich bereits ab 5mm Vorverlagerung, zur 7Rezidivprophylaxe Beckenknochen in den Spalt zu interponieren. Nach Abschluss der Oberkieferreposition lassen sich dann die Alveolarkmme wieder im Sinne einer Osteoplastik aufbauen. Des Weiteren kann die vollstndige Rehabilitation des Patienten mithilfe eines implantatgetragenen Zahnersatz bewerkstelligt werden.
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CME
F Gute Ergebnisse lassen sich bei der Rehabilitation von LKG-Spalten mit diversen Operationsmethoden und Behandlungsschemata erzielen. Mit den Prinzipien von Delaire knnen jedoch gute funktionelle und sthetische Resultate mit einer deutlich geringeren Zahl an Operationen erreicht werden.
F Zusammenfassend lsst sich feststellen, dass es heute mglich ist, ein Kind mit LKG-Spalte funktionell und sthetisch sehr gut zu rehabilitieren. Hierzu bedarf es jedoch eines konsequent
durchgehaltenen interdisziplinren Behandlungsansatzes. Der Patient muss bis zu seinem 18.
21.Lebensjahr regelmig (mindestens jhrlich) interdisziplinr kontrolliert werden.
Korrespondenzadresse
A.Hemprich
Klinik und Poliklinik fr Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie, Universitt Leipzig
Nrnberger Str. 57, 04103Leipzig
hemprich@medizin.uni-leipzig.de
Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Literatur
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Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten. DtschZ Mund Kiefer Gesichtschir 9:126
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CME
CME-Fragebogen
kostenfreie Teilnahme
fr Abonnenten
Welche Voraussetzung muss
gegeben sein, bevor die primre Operation eines Spaltkinds
(in der Regel Verschluss des
Lippen-Nasen-Komplexes) erfolgen kann?
Gewicht von etwa 8000g.
Alter von etwa 10Monaten.
Infektfreiheit.
Abgeschlossene Impfung gegen die gngigen Kinderkrankheiten.
Der Gaumen muss verschlossen sein.
Das Einfgen einer MundNasen-Trennplatte
kann problemlos bis zum Ende des ersten Lebensmonats
des Kinds aufgeschoben werden.
dient der vollstndigen kieferorthopdischen Ausformung
des gespaltenen Oberkieferzahnbogens.
ermglicht erst das korrekte
Fttern des Kinds.
dient hauptschlich der Entwicklung einer normalen Zungenmotorik.
ist nur in seltenen Fllen notwendig.
Zu den primren Wachstumszentren des Kopfs gehren
der bergang zwischen primrem und sekundrem Gaumen.
die Sutura zygomaticomaxillaris.
die Nasenknorpel als Teil der
knorpelig prformierten Schdelbasis.
die Koronalnaht.
die Zahnanlagen.
Welche Manahmen empfinden erwachsene Spaltpatienten mehrheitlich als wichtigsten Eingriff im Rahmen der
Rehabilitation?
Die Dysgnathieoperation.
Die sekundre Nasenkorrektur.
Die Kieferspaltosteoplastik.
Die sekundre Oberlippenkorrektur.
Die sprachverbessernde Operation.
Welche morphologischen Anomalien der Nase finden sich
hufig bei unilateraler LKGSpalte?
Asymmetrie und grazile Nasenspitze.
Verkrzte Kolumella und Sattelnase.
Pseudohcker und querovales
Nasenloch spaltseitig.
Hcker und Symmetrie der
Flgelknorpel.
Querovales Nasenloch der
kontralateralen Seite.
Welche morphologischen Anomalien der Nase finden sich
hufig bei bilateraler LKG-Spalte?
Schmale Nasenspitze und verkrzte Kolumella.
Septumdeviation zur Spaltseite.
berlange Kolumella und breite, flache Nasenspitze.
Verkrztes vorderes Septum,
Diastase der Domspitzen.
Septum geteilt.
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