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MKG-Chirurg 2011 · 4:323–334

DOI 10.1007/s12285-011-0244-0

© Springer-Verlag 2011

Redaktion

K. Dawirs, Essen 

U. Eckelt, Dresden

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Weiterbildung · Zertifizierte Fortbildung

A. Hemprich Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie, Universität Leipzig

Die interdisziplinäre Behandlung von Patienten mit Lippen-Kiefer- Gaumen-Spalten

Zusammenfassung

Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten machen etwa 11–15% aller Fehlbildungen des menschlichen Kör- pers aus. In Deutschland werden jährlich etwa 1200 davon betroffene Kinder geboren. Als Ursa- che kommt eine multifaktorielle Genese mit genetischer Komponente in Betracht. Zwischen 35– 40% der Spaltbildungen sind unregelmäßig dominant vererbt. Nur mit einem konsequent interdisziplinären Behandlungsplan unter Beteiligung der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Kieferorthopädie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und Logopädie kann eine erfolgreiche funktionelle und ästhetische Rehabilitation dieser Patientengruppe erreicht werden. Dabei muss sich der Chirurg einer subtilen Operationstechnik unter besonderer Berück- sichtigung funktioneller Aspekte wie der Wiederherstellung natürlicher Muskelringe bedienen. In der bei Weitem überwiegenden Zahl der Fälle gelingt es, die Patienten regulär einzuschulen und ihnen schließlich den Erwerb eines guten Berufs zu ermöglichen.

Schlüsselwörter

Lippenspalte · Gaumenspalte · Osteoplastik · Rhinoplastik · Hörstörungen

The interdisciplinary treatment of patients with cleft lip and palate

Abstract

Cleft lips and cleft palates (CLP) account for 11–15% of all malformations of the human body. In Germany about 1,200 children are born with a CLP every year. At present there is an understand- ing that clefts have a multifactorial genesis with a genetic component incorporating several genes. The only way to achieve a successful functional and aesthetic rehabilitation of this group of pa- tients is a consistent interdisciplinary treatment scheme with the cooperation of oral and maxil- lofacial surgery, orthodontics, otorhinolaryngology (especially pedaudiology) and speech thera- py. The surgeon has to utilize very subtle operation techniques particularly with respect to func- tional aspects, such as the reconstruction of anatomical muscle slings. In the vast majority of cas- es patients will be able to go to school at the regular time and be able to choose the professional field of their liking.

Keywords

Cleft lip · Cleft palate · Bone transplantation · Rhinoplasty · Hearing disorders

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Nach Lektüre dieses Beitrags sollten Sie …

F

die Genese der Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte beschreiben können.

F

den Nutzen der Mund-Nase-Trennplatte im Rahmen der Vorbehandlung kennen.

F

mit dem Verfahren des Lippenspaltverschlusses nach den Prinzipien von Delaire ver- traut sein.

F

wissen, warum der korrekte Zeitpunkt für den Gaumenverschluss Gegenstand von Dis- kussionen ist.

F

die große Bedeutung einer gut koordinierten interdisziplinären Zusammenarbeit mit HNO-Spezialisten und Logopäden erkannt haben.

F

das Verfahren der Kieferspaltosteoplastik kennen.

F

mit den häufig notwendigen Eingriffen zur sekundären Korrektur vertraut sein.

7  Kraniofaziale Anomalie

Etwa 1 Drittel der Lippen-Kiefer-Gau-

men-Spalten liegt ein unregelmäßig   dominanter Erbgang zugrunde

7  Hochstetter-Epithelmauer

7  Organisationsfeld

Die submuköse Gaumenspalte wird   auch von Kinder- und HNO-Ärzten   häufig übersehen

Lippen-Kiefer-Gaumen(LKG)-Spalten gehören zu den 7 kraniofazialen Anomalien, die insgesamt 11–15% aller Fehlbildungen des menschlichen Körpers ausmachen. Die nonsyndromale LKG-Spalte tritt in Europa bei etwa einer von 500 Geburten auf. Dieses Verhältnis liegt in Asien höher (1:350 Ge- burten) und in Afrika niedriger (1:2000 Geburten). Die genauen Ursachen für diese Unterschiede konnten noch nicht befriedigend geklärt werden. Nach Untersuchungen von Fogh-Andersen 1982 [1] liegt etwa 1 Drittel dieser Fehlbildungen ein unregelmäßig dominanter Erbgang zugrunde, wäh- rend bei 2 Dritteln der Fälle eine multifaktorielle Genese mit genetischer Komponente diskutiert wird [2]. Ist in einer Familie bereits eine Spaltbildung aufgetreten, so erhöht sich das Risiko für diese Ano- malie bei späteren Kindern auf 4–5%. Weist bereits ein Elternteil eine Spaltbildung auf und wurde bereits ein Kind mit Spaltbildung geboren, so geht man von einem Wiederholungsrisiko von 13–14% bei einem weiteren Kind aus [3].

Formale Genese

In der fünften und sechsten Schwangerschaftswoche entsteht die sog. 7 Hochstetter-Epithelmauer zwischen den einzelnen Spaltsegmenten. Es folgen die Lippen- und Muskelbildung in der sechsten und siebten Woche sowie der Gaumenverschluss in der achten und neunten Woche. Kommt es da- bei zu einer Störung des Abbaus der Epithelmauer, so kann das Mesoderm (die Muskulatur) nicht hindurchwachsen. In der Folge wird entweder die erste ektodermale Verbindung wieder einreißen (sekundäre Spaltbildung) oder jede Verbindung der seitlichen Kieferfortsätze mit dem Zwischenkie- fer bzw. der Gaumenfortsätze mit dem Vomer unterbleiben (primäre Spaltbildung). Pfeiffer [4] hat hier 2 7 Organisationsfelder im Bereich des Kopfs beschrieben, von denen das Wachstum von Stirn, Nase, Vomer und Zwischenkiefer zum einen, sowie das Wachstum der seitlichen Kieferfortsätze zum

anderen gesteuert wird. Somit wird verständlich, dass Spaltbildungen gerade dort auftreten, wo die beiden Organisationsfelder aufeinandertreffen. Dies ist insbesondere im Bereich des Philtrums ein- oder beidseitig, des Kiefers zwischen den Zähnen 2 und 3 sowie dem Bereich des Nasen-Wangen- Übergangs bis hin zum Auge der Fall. Daher kann auch das Kolobom in der Iris als Mikroform der Spaltbildung betrachtet werden. Entsprechend kann eine Vielzahl klinischer Spaltformen entstehen – von der subkutanen Lippen- spalte (.   Abb. 1a) bis zur durchgehenden, doppelseitigen LKG-Spalte (.  Abb. 1b). Von besonderer Bedeutung ist die submuköse Gaumenspalte ( .   Abb. 1c), da diese auch von Kinder- und Hals-Nasen-Ohren(HNO)-Ärzten häufig übersehen wird. Dabei ist die Diagnose einer submukösen Gaumenspalte sehr einfach zu stellen, wenn die folgenden Bedingungen erfüllt sind:

F

  Uvula bifida,

F

  eine tastbare (!) Spina nasalis posterior bifida und

F

  eine sichtbare Muskellücke im Velum bei der Intonation von „a“ (auch beim schreienden Säug- ling zu erkennen).

Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte

Der Schlüssel zur erfolgreichen ästhetischen wie funktionellen Rehabilitation eines Patienten mit LKG-Spalte liegt in der Kooperation einer Vielzahl von medizinischen Fachgebieten, die nach einem

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CME Abb. 1   8   a  Subkutane Lippenspalte rechts;  b

Abb. 18a Subkutane Lippenspalte rechts; b durchgehende doppelseitige Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte. Zu beachten ist das sehr gering ausgeprägte Pro- labion; c submuköse Gaumenspalte mit Uvula bifida und bläulich durchschimmernder Schleimhaut im Bereich der Muskellücke dorsal des Hartgaumens

Abb. 27 Interdisziplinäres Behand-

lungsschema zur Therapie von Lip-

pen-Kiefer-Gaumen-Spalten am Uni-

versitätsklinikum Leipzig (seit 1994)

MKG- Chirurgie KFO Alter Monate 1 „Trink platte”? 2 3 4 Lippenverschluss 6 8 Über
MKG-
Chirurgie
KFO
Alter
Monate
1
„Trink platte”?
2
3
4
Lippenverschluss
6
8
Über wachung/
10
Gaumenverschluss
Behandlung?
Jahre
1
Velophar ynxplastik ?
5
8
Spaltosteoplastik
10
Behandlung
12
15
Abschlusskorrekturen
18

HNO

(Phoniatrie)

Ohrmik roskopie/

Pädaudiogramm/

Paukenröhrchen

Kontrolle

Gesamtkonzept zum jeweils rechten Zeitpunkt tätig werden müssen. Den größten Anteil an der Spalt- behandlung haben die Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, die Kieferorthopädie, die HNO-Heil- kunde (Phoniatrie und Pädaudiologie) sowie die Logopädie. Selbstverständlich bedarf es in vielen Fällen auch der Mithilfe von Kinderärzten, Kinderpsychiatern und Humangenetikern (.  Abb. 2).

Vorbehandlung

In vielen Spaltzentren wird möglichst innerhalb der ersten Lebenswoche eine Mund-Nasen-Trenn- platte angefertigt und eingegliedert, die das Kind in der Regel bis zum Verschluss von Hart- und Weichgaumen tragen soll. Diese Maßnahme hat gewisse Auswirkungen auf das Oberkieferwachstum [5], soll aber im Besonderen zur Normalisierung der Zungenbewegung führen. Mithilfe der Trenn- platte lässt sich das Bewegungsmuster der Zunge weitestgehend normal gestalten. Viele Hebammen sprechen auch von einer 7 „Trinkplatte“, da sie irrtümlich davon ausgehen, dass ein Baby mit einer solchen Apparatur (besser) trinken kann. Diese Ansicht ist nicht belegbar. Es gibt sogar die Erfahrung, dass einige Babys mit einer solchen Platte eher schlechter saugen kön- nen als ohne. Das Stillen von Kindern mit vollständiger LKG-Spalte ist nicht suffizient möglich. Nur bei einer unvollständigen Lippen- oder Lippen-Kiefer-Spalte kann die Ernährung an der Mutter- brust gewährleistet werden.

Verschluss des Lippen-Nasen-Komplexes

Mithilfe einer Mund-Nasen-Trenn-

platte soll im Besonderen die Zun-

genbewegung normalisiert werden

7 „Trinkplatte“

Das Stillen von Kindern mit vollstän-

diger LKG-Spalte ist nicht suffizient 

möglich

Der Verschluss von Lippenspalten war schon im Altertum grundsätzlich möglich. Seit dem 19. Jahr- hundert wird diese Operation regelmäßig durchgeführt. Noch bis in die 80er-Jahre des vergange- nen Jahrhunderts wurde eine Vielzahl von Schnittführungen praktiziert, mit welchen ein Ausgleich der Länge zwischen Spaltseite und Nichtspaltseite erzielt werden sollte. Dabei folgten die damaligen Chirurgen dem Ansatz, das Gewebe mit einem Schnitt von der äußeren Haut bis zur Schleimhaut

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Abb. 3   9  Ausmaß der subperiostalen Präparation zur Anhebung der funktio-

Abb. 39 Ausmaß der subperiostalen Präparation zur Anhebung der funktio- nellen Matrix des Mittelgesichts bei der Operation nach Delaire

Abb. 4   8   a

Abb. 48a Einseitige durchgehende Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte mit stark protrudiertem Zwischenkiefer; b derselbe Junge 4 Jahre postoperativ; c gute 

Gebissentwicklung 4 Jahre nach Gaumenspaltverschluss. Der Zahn 52 liegt im lateralen Spaltsegment

7  Winkelschnittform

zu durchtrennen und dann wieder zusammenzufügen. Die verschiedensten 7 Winkelschnittformen

Die verschiedenen Gewebe müssen 

(Le Mesurier, Tennison/Randall, Millard) wurden dokumentiert, die vielfach auch zu akzeptablen Er- gebnissen führten. Das Verdienst von Pfeiffer ist, dass er auf die Notwendigkeit hingewiesen hat, die

getrennt präpariert und gesondert 

verschiedenen Gewebe getrennt zu präparieren und jeweils gesondert zu vereinen (Haut, Schleim-

vereint werden

haut und Muskulatur). Mit seinem Wellenschnittverfahren konnten Lippen weitgehend physiolo-

7  Wachstumszentrum

gisch wiederhergestellt werden [6]. Schließlich wies Delaire [7, 8] darauf hin, dass im Kopfbereich 2 große 7 Wachstumszentren

7  Schädelsutur

existieren: Das primäre Wachstumszentrum liegt in der knorpelig präformierten Schädelbasis, zu der auch die Nasenkapsel und das Nasenskelett gehören. Dort sind die genetischen Informationen des Mittelgesichtswachstums gespeichert, nämlich einer autonomen Fortentwicklung in ventrokau- daler Richtung. Demgegenüber gibt es die 7 Schädelsuturen, in denen das sekundäre Wachstumszentrum liegt.

7  Wachstumsdruck

Sie bestehen aus 2 Knochenanteilen, die mit einem spezialisierten Periost verbunden sind und in wel- che die entsprechende Gesichtsmuskulatur einstrahlt. So gibt es vielfältige Verbindungen von der Spina nasalis anterior und dem anterioren knorpligen Septum zur Sutura zygomaticomaxillaris. Der 7 Wachstumsdruck aus dem primären Wachstums- zentrum (Nasenknorpel) wird ständig in Zug auf die Suturen umgesetzt, sodass die als normal emp- fundene konvexe Gesichtsform entsteht. Fehlt diese natürliche Verbindung von primärem und se- kundärem Wachstumszentrum, resultieren daraus die bekannten starken Mittelgesichtsrücklagen, die auch mit intensiver kieferorthopädischer Behandlung nicht mehr völlig zu beheben sind.

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CME Abb. 5   8   a ,  c

Abb. 58a, c 23-jähriger Patient mit doppelseitiger Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte und typischer spaltbedingter Na- sendeformität präoperativ; b, d derselbe Patient nach vollständiger Oberlippen-Nasen-Korrektur unter Verwendung  von Knorpeltransplantaten aus dem Nasenseptum. a, b „En face“; c, d „en profile“

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Mit dem Lippenspaltverschluss nach  

Der Lippenspaltverschluss nach den Prinzipien von Delaire beruht daher auf einer subperiosta-

Delaire können auch sehr breite Spal-

len Anhebung der gesamten funktionellen Matrix vom Spaltrand bis zur Sutura zygomaticomaxil-

ten überbrückt werden

laris und fortgesetzt bis zum Os nasale (.   Abb. 3, [9]). Hierdurch gelingt es, auch sehr breite Spal-

Mit Rückstichnähten werden Hohl-

ten problemlos zu überbrücken. Wichtig ist dabei die Anheftung der perinasalen Muskulatur (Pars transversa musculi nasalis) sowie der oberen Anteile des Musculus orbicularis oris an das Nasensep- tum oder die Spina nasalis anterior. Durch eine subkutane Präparation der Nasenhaut über dem Flü- gelknorpel sowohl von der Kolumella aus als auch von lateral kann eine Verschiebung von Haut und Knorpel gegeneinander erzielt werden, sodass eine primäre Rhinoplastik ohne vollständige Präpara- tion und Verlagerung des feinen Knorpels ermöglicht wird. Zur Vermeidung von Hohlräumen wer-

räume vermieden

den schließlich 3/0-Vicryl®-rapid-Rückstichnähte vom Naseninnern nach außen über die Nasenhaut

7  Perialare Rinne

und von dort wieder zurückgeführt. Damit gelingen die Anhebung der Nasenspitze und die Fixa- tion des neuen Doms. Mit weiteren entlang der 7 perialaren Rinne gesetzten Nähten kann eine zu-

Der vollständige Verschluss der Mus-

sätzliche Formung des Flügels erreicht werden. Die Einstichstellen sind nach etwa 8 Wochen nicht mehr erkennbar. Der natürliche Nasenboden lässt sich problemlos aus dem Mukoperichondrium vonseiten des Septums sowie dem Mukoperiost aus der Apertura piriformis bilden. Danach gelingt der vollständi-

kulatur wird mit schwer resorbierba-

ge Verschluss der restlichen Muskulatur mit schwer resorbierbaren PDS-Fäden. Im Bereich des Lip-

ren PDS-Fäden erreicht

pen-Rot-Weiß-Übergangs wird ein kleines Dreieckläppchen von der lateralen Spaltseite in eine klei-

7  Symmetrische Lippe

ne oberhalb der Lippen-Rot-Weiß-Grenze gesetzte Querinzision gelegt, um somit ein „Hochzipfeln“ des Lippenrots zu vermeiden. Mit dem Eingriff kann somit häufig bereits eine 7 symmetrische Lip-

In aller Regel wird bei Sekundärope -

pe erreicht werden. Diese wird sich im Laufe der folgenden 2–3 Monate zunächst etwas verkürzen, um in den folgenden Monaten nach Aktivierung der Muskulatur wieder eine normale Länge zu er- reichen (.   Abb. 4a–c). Dasselbe Prinzip lässt sich problemlos bei allen Spaltbildungen anwenden, bei denen die vollstän- dige Rekonstruktion der perialaren und perinasalen Muskelschlinge bisher nicht vorgenommen wur- de. Bis zu einem Alter von etwa 6 Jahren ist die vollständige Reoperation des Lippen-Nasen-Komple- xes nach den oben aufgeführten Kriterien ausreichend (.  Abb. 5a–d). Ein positiver Einfluss auf die Nase lässt sich noch bis zum neunten Lebensjahr feststellen. Danach wird in aller Regel ab dem Alter

rationen ab dem Alter von 12 Jah-

von 12 Jahren eine gesonderte Rhinoplastik zusätzlich zur Lippenplastik erforderlich.

ren eine gesonderte Rhinoplastik er-

forderlich

7  Oberkieferrücklage

7  Le-Fort-I-Osteotomie

Beim Verschluss von Hart- und Weich-

gaumen ist die minutiöse Rekonstruk-

tion der kranialen und kaudalen Mus-

kulatur wesentlich

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Der Verschluss der Gaumenspalte

Der beste Zeitpunkt für den Verschluss der Gaumenspalte ist nach wie vor Gegenstand von Diskussio- nen. Eine ausgedehnte Ablösung des Periosts von den Gaumenplatten im frühen Lebensalter, d. h. vor dem Durchbruch des gesamten Milchgebisses, kann im Einzelfall zu Wachstumsstörungen sowohl in der sagittalen wie auch in der transversalen Dimension führen [10]. Demgegenüber steht die Forderung der Phoniater und Logopäden, den gesamten Gaumen bis zum Ende des ersten Lebensjahrs anatomisch korrekt wiederherzustellen, um eine zeitgerechte Sprach- und Lautbildung zu ermöglichen [11]. Inter- national existieren 2 große Lager. Eine Seite bevorzugt den Verschluss des Hart- und Weichgaumens in einem Eingriff bis zum zwölften Lebensmonat. Die andere Seite plädiert dafür, den Verschluss des Weichgaumens eventuell mit dem der Lippe zu kombinieren (etwa im fünften oder sechsten Monat) und den Hartgaumen ohne wesentliche Denudierung der Gaumenplatten erst zu einem Zeitpunkt nach dem fünften Lebensjahr zu verschließen. Es wird jedoch nach wie vor über 7 Oberkieferrücklagen bei 20–30% der Spaltpatienten berichtet, die einer operativen Korrektur im Sinne einer 7 Le-Fort-I-Osteo- tomie bedürfen. Da eine solche Dysgnathieoperation jedoch erheblich leichter durchführbar ist als die Nachentwicklung der Laut- und Sprachbildung in einer langjährigen logopädischen Behandlung, wird am Universitätsklinikum Leipzig der Verschluss von Hart- und Weichgaumen einzeitig je nach Ausprä- gung der Gaumenspalte zwischen dem neunten und zwölften Lebensmonat vorgenommen. Ältere Stu- dien haben bereits belegt, dass es dabei ganz wesentlich auf die minutiöse Rekonstruktion der krania- len (M. tensor und M. levator veli palatini) und kaudalen (M. palatopharyngeus und M. palatoglossus) Muskulatur ankommt, um in der Mehrzahl der Fälle ein sehr gutes Ergebnis zu erzielen. Bereits Brai- thwaite [12] und Kriens [13] haben die Bedeutung der velaren Muskulatur beschrieben und entspre- chende Hinweise zur Änderung der Operationstechnik gegeben. Seit 18 Jahren wird nunmehr an der Universitätsklinik Leipzig je nach Ausprägung der Gaumen- spalte eine Kombination von Brückenlappen- und Stiellappentechnik zum einzeitigen Verschluss von Hart- und Weichgaumen verwendet. Dabei wird stets eine minutiöse Rekonstruktion der kranialen

und kaudalen velaren Muskelschlinge durchgeführt, wodurch die Häufigkeit von 7 Velopharynx- plastiken auf unter 4% aller Fälle gesenkt werden konnte.

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7  Velopharynxplastik

Hören und Sprechen bei Patienten mit Spaltbildungen des Gaumens

Durch die fehlinserierende Gaumenmuskulatur ist insbesondere die Funktion des M. tensor veli pa- latini gestört, sodass der Druckausgleich zwischen Rachen und Mittelohr über die Tuba auditiva Eus- tachii in den meisten Fällen beeinträchtigt wird. Dies kann zu erheblichen Schallleitungsschwierig- keiten mit einem 7 Hörverlust von 30–50% führen und somit Laut- und Spracherwerb der Kinder ganz erheblich beeinträchtigen. Aus diesem Grund erscheint es notwendig, dass bereits vor den beiden ersten Spaltoperationen (Lippen- und Gaumenspaltverschluss) durch den HNO-Spezialisten – insbesondere durch einen Pädaudiologen – eine Untersuchung vorgenommen und ggf. für eine korrekte Belüftung des Mittel- ohrs über Paukenröhrchen gesorgt wird. Dieser einfache Eingriff lässt sich problemlos an die Ope- ration der Spaltabschnitte angliedern. Dennoch liegen nach einer Untersuchung von Hemprich [14] bei über 50% der kindlichen Spaltträger Störungen der visuellen, auditiven, taktilen und kinästhe- tischen Wahrnehmungsfunktionen vor, sodass regelhaft mit einer mehr oder minder ausgeprägten 7 Sprachentwicklungsverzögerung zu rechnen ist. Hier gilt es, den Eltern bereits für das zweite Lebensjahr Hinweise zur sorgfältigen Spracherzie- hung zu geben. Etwa ab dem dritten Lebensjahr kann dann eine gezielte logopädische Behandlung mit dem Ziel der Kräftigung der Velummuskulatur und der gezielten Luftstromumlenkung indi- ziert sein. Sollte der Logopäde auch nach dem fünften Lebensjahr noch Zweifel an einer korrekten Sprache des Kinds haben, bietet sich insbesondere die flexible 7 Nasopharyngoskopie (ohne Narkose!) an, um den oronasalen Sphinkter von kranial in Funktion beurteilen zu können. Somit lässt sich direkt erkennen, ob das Velum selbst zu kurz geraten ist oder ob bei ausreichender anatomischer Länge ein zu geringer Muskeltonus vorliegt, um den velopharyngealen Sphinkter abzuschließen. Aus dem Ergebnis der Untersuchung kann direkt die Empfehlung zur Fortsetzung oder Intensi- vierung der logopädischen Behandlung oder aber die Indikation zur Velopharynxplastik abgeleitet werden [15].

Kieferspaltosteoplastik

Bereits Ende der 1950er-Jahre regte Schuchardt [16] an, den Kieferspalt primär, d. h. im Rahmen des Lippenspaltverschlusses mit Rippenknochen wieder aufzubauen (primäre Osteoplastik). Nachdem jedoch die Untersuchungen von Koberg [17] Anfang der 1970er-Jahre zeigten, dass v. a. bei breiten Spaltbildungen eine erhebliche Kieferkompression die Folge war, nahm man von diesem Verfahren zumindest im mitteleuropäischen Raum Abstand. Untersuchungen von Boyne und Sands [18] zeigten, dass die Auffüllung des Kieferspalts mit Be- ckenspongiosa im Wechselgebiss (sekundäre Osteoplastik) eine exzellente Methode darstellt, um ein vollständiges knöchernes Bett für den bleibenden lateralen Schneidezahn sowie den bleibenden Eck- zahn im Oberkiefer zu bilden. Hierbei gilt es zu beachten, dass der laterale Schneidezahn (im Regel- fall im Zwischenkiefer) vollständig durchgebrochen und somit die Höhe des Alveolarfortsatzes de- finiert ist. Andererseits muss das Wurzelwachstum des bleibenden Eckzahns mindestens zu 2 Drit- teln abgeschlossen sein, damit er genügend Wachstumsdruck aufbringt, um innerhalb der folgenden 18 Monate vollständig durch das Knochentransplantat durchzubrechen. Durch die 7 Mesialverschiebung der „attached gingiva“ über den Kieferspalt lässt sich zusätz- lich ein nahezu normales Vestibulum schaffen, sodass eine spätere Vestibulumplastik entfallen kann. Die Indikation zu diesem Eingriff wird von Kieferorthopäden und Mund-Kiefer-Gesichts-Chirur- gen gemeinsam gestellt. Vor der Durchführung muss jedoch der Oberkieferzahnbogen vollständig ausgeformt sein, was vielfach eine transversale Nachentwicklung des kleineren Spaltsegments erfor- derlich macht. Sobald der Verschluss des harten Gaumens ohne Zurückbleiben eines Restlochs erfolgt ist, dürf- te die Kieferspaltosteoplastik auch bei doppelseitigen LKG-Spalten beidseitig in einem Eingriff mög- lich sein. Stets muss auf die sichere Bildung des Nasenbodens geachtet werden.

7  Hörverlust

Für eine korrekte Belüftung des Mit-

telohrs muss ggf. mit Paukenröhrchen   gesorgt werden

7  Sprachentwicklungsverzöge-

rung

7  Nasopharyngoskopie

Die Auffüllung des Kieferspalts mit  Beckenspongiosa im Wechselgebiss   ist eine exzellente Methode

7  Mesialverschiebung

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Abb. 6   8   a

Abb. 68a 23-jähriger Patient mit ausgeprägter Mittelgesichtsrücklage bei einseitiger Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte; b Patient zu Beginn der Mittelge- sichtsdistraktion mit RED-Distraktionssystem und Dehnungsmessstreifen zur Messung der auftretenden Zugkräfte; c Fernröntgenseitenbild zu Beginn der 

Mittelgesichtsdistraktionsosteogenese; d Fernröntgenseitenbild nach Abschluss der Behandlung 3 Jahre später; e Okklusion 3 Jahre nach Abschluss der Be-

handlung; f Patient 3 Jahre nach Abschluss der Behandlung

Sekundärkorrekturen

Auch wenn die modernen Operationsverfahren, welche die Embryologie und Muskelfunktion spe- ziell berücksichtigen, zu ansprechenden Resultaten führen, kann die Notwendigkeit von Sekundär- korrekturen bestehen. Hierzu zählen als „kleinere Maßnahmen“:

F  Narbenkorrekturen im Lippenweiß, F  Korrekturen der Lippen-Rot-Weiß-Grenze, F  Korrekturen der Oberlippensymmetrie (zumeist von überschüssigem Lippenrot auf der Spalt- seite) und F  Vestibulumplastiken (insbesondere bei doppelseitigen Spalten im Bereich von Eckzahn zu Eck- zahn).

Größere Maßnahmen können hingegen erforderlich werden:

F  zum Restlochverschluss, F  zum Ersatz des fehlenden zweiten Schneidezahns, F  zur Korrektur der spaltbedingten Nasendysplasie sowie F  zur Korrektur der spaltbedingten Dysgnathie.

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Restlochverschluss

In den 1980er-Jahren wurde in diversen Veröffentlichungen über Restlöcher in bis zu 40% der Fälle berichtet, die insbesondere im vorderen Drittel des Hartgaumens und am Übergang vom Hart- zum Weichgaumen lagen [19]. Diese Rate konnte mit der oben beschriebenen Operationstechnik in Leip- zig auf <1% gesenkt werden [20]. Grundsätzlich gilt, dass Restlöcher im Gaumen ebenso aufwendig verschlossen werden müssen wie der primäre Defekt. In aller Regel wird die randständige orale Schleimhaut in nasaler Richtung umgeklappt, woraufhin eine ausgiebige Mobilisierung der benachbarten oralen Schleimhautantei- le erfolgt. Bei den Restlöchern im vorderen Drittel des Hartgaumens hinter dem Zwischenkiefer, de- ren Verschluss sehr schwierig ist, gelingt es nicht immer, die benachbarten Regionen so zu approxi- mieren, dass ein dichter Wundverschluss entsteht. Hier kann es notwendig sein, ein 7 Axhausen- Läppchen aus dem Vestibulum zu verwenden und es in die orale Schicht nach palatinal zu schwen- ken. Bei älteren Erwachsenen hat es sich oft bewährt, eine „Kieferspaltreosteoplastik“ mit Implanta- tion von neuem Knochen, z. B. von der 7 Beckenschaufel, zeitgleich mit anderen eventuell notwen- digen Eingriffen zu kombinieren.

CME

Restlöcher im Gaumen müssen eben-

so aufwendig verschlossen werden   wie der primäre Defekt

7  Axhausen-Läppchen

7  Beckenschaufel

Ersatz des zweiten oberen Schneidezahns

Grundsätzlich gibt es für den Ersatz des zweiten oberen Schneidezahns 3 Möglichkeiten:

F

  die konventionelle Brückenversorgung,

F

  die Versorgung mit einem herausnehmbaren Zahnersatz oder

F

  die Versorgung mit einem Einzelzahnimplantat.

Zum Ersatz des zweiten Schneidezahns im Spaltbereich gibt es eine übereinstimmende Empfehlung der Deutschen Gesellschaften für Kieferorthopädie, Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie und der Deutschen Gesellschaft für Prothetische Zahnmedizin und Biomaterialien. Bei intakten Nachbarzäh- nen soll als „Königsweg“ der implantatgetragene Einzelzahnersatz angestrebt werden, falls der rein kieferorthopädische Lückenschluss durch Mesialverlagerung der Zähne 3–7 (8) auf der betroffenen

Spaltbedingte Nasendysplasie

Bei intakten Nachbarzähnen soll der   implantatgetragene Einzelzahnersatz   angestrebt werden

Spaltseite nicht möglich sein sollte. Liegt die sekundäre Osteoplastik nunmehr 6, 7 oder 8 Jahre zurück, muss damit gerechnet wer- den, dass der im Rahmen der sekundären Osteoplastik aufgebaute Alveolarfortsatz im Bereich der Oberkieferfront weitestgehend atrophiert ist. Von daher kann die Durchführung einer tertiären Os- teoplastik (im bleibenden Gebiss) zum Wiederaufbau der Alveolarkammhöhe und nicht selten auch der -breite erforderlich werden. Auch hier wird in aller Regel Beckenknochen verwendet. Alternativ kommt Knochen von der 7 Tabula externa aus dem parietookzipitalen Schädelbereich infrage. Nach

7  Tabula externa

einer Einheilphase von etwa 3 Monaten kann dann endgültig ein Implantat gesetzt werden. Um die schwer vorhersagbare Knochenmenge im Kieferspaltbereich bestimmen zu können, empfiehlt sich hier zur Implantatplanung ein digitales Volumentomogramm.

Bei einseitigen Spaltbildungen sind die Unterentwicklung des 7 Crus mediale des Flügelknorpels und

7  Crus mediale

die sehr starke Verziehung und Verdrehung des Crus laterale am problematischsten. Hinzu kommt häufig eine sehr deutliche 7 Septumdeviation in Richtung Spaltseite. Auch wenn eine Vielzahl an Verfahren zur Korrektur existiert, muss grundsätzlich nach folgen- dem Schema vorgegangen werden:

7  Septumdeviation

1. Anheben der Nasenbasis durch eine Kieferspaltosteoplastik, sofern diese nicht bereits durchge- führt worden ist;

2. Anheben der Nasenspitze auf der Spaltseite, zumeist unter Verwendung eines Knorpelstreifens aus dem Septum, der zur Verlängerung des verkümmerten Crus mediale des Flügelknorpels verwendet wird;

3. Derotation des Crus laterale des Flügelknorpels;

4. vollständige Korrektur des knöchernen und knorpeligen Nasenseptums.

Dabei muss nicht selten auch eine Verkleinerung der hypertrophierten Nasenmuschel auf der Nicht- spaltseite erfolgen. Hierzu bietet sich insbesondere die Radiofrequenztherapie an. Das Hauptproblem der Nasendysplasie bei doppelseitigen Spalten sind ebenso die unterentwickel- ten Crura medialia der Flügelknorpel in Einheit mit der deutlich zu kurzen Kolumella. Beides resul-

Der MKG-Chirurg 4 · 2011

| 331

7  „Papageiennase“

Mit der Nasenkorrektur wird fast   

immer auch eine Korrektur der Ober-

lippe durchgeführt

tiert in der typischen 7 „Papageiennase“, die meist mit einem leichten Höcker am Nasenrücken ein-

hergeht. Hier gelten grundsätzlich ähnliche Prinzipien wie bei der einseitigen Spalte (. Abb. 5a–d):

1. wenn nötig tertiäre Kieferspaltosteoplastik;

2. Verlängerung der Kolumella unter Verwendung von Gewebe aus dem Bereich der Lippennar- ben (z. B. im Sinne eines Gabellappens);

3. Reduktion des knorpeligen und knöchernen Nasenhöckers;

4. Anheben und Verschmälern der Nasenspitze beidseits, wiederum unter Verwendung von Knor- peltransplantaten aus dem Nasenseptum;

5. Nasenseptumkorrektur (bei doppelseitigen Spalten meist nicht derart ausgeprägt notwendig wie bei der einseitigen Spaltbildung).

Mit der Nasenkorrektur wird fast immer auch eine Korrektur der Oberlippe durchgeführt, bei der selbstverständlich außer Haut und Schleimhaut auch der Muskelring wieder komplettiert werden muss [21].

Orthognathe Chirurgie bei Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte

Hier stehen folgende Probleme als Ursache im Vordergrund:

1. transversales maxilläres Defizit, z. B. durch ausgedehnte Vernarbungen beim Gaumenspaltver- schluss;

2. Asymmetrie der dentalen Mitte;

3. Restkieferspalte(n) mit Kompression des lateralen Segments bzw. der lateralen Segmente;

4. ausgedehnte maxilläre Hypoplasie oder Retrusion, zumeist in Zusammenhang mit starker Nar- benbildung im dorsalen Aspekt des Oberkiefers und der Mittellinie oder einer sehr früh durch- geführten primären Velopharyngoplastik;

5. fehlende Zahnanlagen oder frühzeitiger Zahnverlust.

Es darf auf keinen Fall eine Unterkie - ferrückverlagerung vorgenommen   werden

7  Kallusdistraktion

Bis zu einer Vorverlagerungsstrecke  

von maximal 15 mm eignen sich in-

terne Distraktoren relativ gut

7  Rezidivprophylaxe

Die Analyse des Fernröntgenseitenbilds ergibt fast immer, dass eine Angle-Klasse III durch die Unter- entwicklung oder Rücklage des Oberkiefers zustande kommt. Es darf auf keinen Fall eine Unterkie- ferrückverlagerung vorgenommen werden, da hierdurch eine Verkleinerung des Zungenraums ein- tritt und die Entwicklung einer obstruktiven Schlafapnoe nach Jahrzehnten zu befürchten ist. Die Oberkiefervorverlagerung in der Le-Fort-I- oder Le-Fort–II-Ebene (je nach Position der Na- se) lässt sich grundsätzlich wie auch bei sonstigen Dysgnathien durchführen. Beachtet werden muss dabei jedoch, dass eine Strecke von maximal 10 mm in der Sagittalen nicht überschritten wird, da sonst aufgrund der Narbenzüge und der „geschrumpften“ funktionellen Matrix des Mittelgesichts- weichgewebes mit hoher Wahrscheinlichkeit mit einem Rezidiv zu rechnen ist. Strecken von mehr als 10 mm Vorverlagerung lassen sich heutzutage sicher mit der 7 Kallusdistraktion ausgleichen, durch die nicht nur eine echte Vermehrung von Knochen, sondern durch die langsame Vorverlage- rung auch eine Hyperplasie des Weichgewebes erreicht wird. Bis zu einer Vorverlagerungsstrecke von maximal 15 mm eignen sich interne Distraktoren relativ gut. Bei größeren Diskrepanzen hat sich eine extern verankerte Apparatur, beispielsweise das RED-System der Fa. Martin mit einem „halo frame“ als Verankerungselement, bewährt (.   Abb. 6a–f, [22]). Bei einer konventionellen Operation empfiehlt es sich bereits ab 5 mm Vorverlagerung, zur 7 Re- zidivprophylaxe Beckenknochen in den Spalt zu interponieren. Nach Abschluss der Oberkieferre- position lassen sich dann die Alveolarkämme wieder im Sinne einer Osteoplastik aufbauen. Des Wei- teren kann die vollständige Rehabilitation des Patienten mithilfe eines implantatgetragenen Zahn- ersatz bewerkstelligt werden.

Fazit für die Praxis

F

  Die funktionell orientierte (Re-)Konstruktion der perioralen und perinasalen Muskelringe in der primären Spaltoperation fördert das Mittelgesichtswachstum, führt zu einer sicheren (knöcher- nen) Basis für die nasalen Strukturen und minimiert somit Indikation und Umfang sekundärer Rhinoplastiken.

F

  Ein Gleiches gilt für die korrekte Wiederherstellung der kranialen und kaudalen velaren Muskel- schlinge. Hier kann mit guten funktionellen Ergebnissen bezüglich Gehör und Sprache gerech- net werden. Der Bedarf an sprachverbessernden Eingriffen liegt dann deutlich unter 5%.

332 |

Der MKG-Chirurg 4 · 2011

CME

F

  Gute Ergebnisse lassen sich bei der Rehabilitation von LKG-Spalten mit diversen Operationsme- thoden und Behandlungsschemata erzielen. Mit den Prinzipien von Delaire können jedoch gu- te funktionelle und ästhetische Resultate mit einer deutlich geringeren Zahl an Operationen er- reicht werden.

F

  Zusammenfassend lässt sich feststellen, dass es heute möglich ist, ein Kind mit LKG-Spalte funk- tionell und ästhetisch sehr gut zu rehabilitieren. Hierzu bedarf es jedoch eines konsequent durchgehaltenen interdisziplinären Behandlungsansatzes. Der Patient muss bis zu seinem 18.– 21. Lebensjahr regelmäßig (mindestens jährlich) interdisziplinär kontrolliert werden.

Korrespondenzadresse

A. Hemprich Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie, Universität Leipzig

Nürnberger Str. 57, 04103 Leipzig

hemprich@medizin.uni-leipzig.de

Interessenkonflikt.  Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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ten. Dtsch Z Mund Kiefer Gesichts-

chir 9:126

Der MKG-Chirurg 4 · 2011

| 333

CME-Fragebogen

kostenfreie Teilnahme für Abonnenten

CME
CME

Bitte beachten Sie:F Antwortmöglichkeit nur online unter: springerzahnmedizin.de F Die Frage-Antwort-Kombinationen werden online individuell zusammengestellt.   F Es ist immer nur eine Antwort möglich.

Welche Voraussetzung muss gegeben sein, bevor die primä- re Operation eines Spaltkinds (in der Regel Verschluss des Lippen-Nasen-Komplexes) er- folgen kann?

 Gewicht von etwa 8000 g.

 Alter von etwa 10 Monaten.

 Infektfreiheit.  Abgeschlossene Impfung ge -

gen die gängigen Kinder-

krankheiten.

Welche Maßnahmen empfin- den erwachsene Spaltpati- enten mehrheitlich als wich- tigsten Eingriff im Rahmen der Rehabilitation?  Die Dysgnathieoperation.

Als Indikation für die Distrak- tionsosteogenese anstelle kon- ventioneller Verfahren gilt (Ein- fachauswahl):

 Verlagerungsstrecke >5 mm.

 Verlagerungsstrecke >10 mm.

 Verlagerungsstrecke >15 mm.

 Die Kieferspaltosteoplastik.

 Die sekundäre Oberlippenkor-  Verlagerungsstrecke >25 mm.

rektur.  Die sprachverbessernde Ope - ration.

 Die sekundäre Nasenkorrektur.

 Verlagerungsstrecke >20 mm.

Als sinnvoller Zeitpunkt für die Korrektur der Spaltnasendefor-

mität ist meist zutreffend (Ein- fachauswahl):

 Der Gaumen muss verschlos-

sen sein.

omalien der Nase finden sich häufig bei unilateraler LKG- Spalte?

 kann problemlos bis zum En-  Asymmetrie und grazile Na-

de des ersten Lebensmonats 

Welche morphologischen An-

 Vor der Einschulung.

 Zeitgleich mit der Kieferspal-

tosteoplastik.

 Vor Umstellungsosteotomien   des Oberkiefers.

Das Einfügen einer Mund- Nasen-Trennplatte …

senspitze.

 Bei Spaltpatienten ist eine  Mehrfachsegmentierung des   Oberkiefers problemlos.  Die Kaudalverlagerung des   Oberkiefers weist nur ein ge - ringes Rezidivrisiko auf.

 Wird meist im Unterkiefer kor-

rigiert.

Diese Fortbildungseinheit ist 12 Monate auf springerzahnmedizin.de verfügbar. Den genauen Einsendeschluss erfahren Sie unter springerzahnmedizin.de

des Kinds aufgeschoben wer-

 Verkürzte Kolumella und Sat-

 Als abschließende Prozedur.

den.

telnase.

 Mit dem Gaumenspalt-

 dient der vollständigen kiefer-

 Pseudohöcker und querovales  

verschluss.

orthopädischen Ausformung  

Nasenloch spaltseitig.

des gespaltenen Oberkiefer-

 Höcker und Symmetrie der  

Mögliche Auswirkungen der

 Obstruktive Schlafapnoe.

zahnbogens.

Flügelknorpel.

Oberkiefervorverlagerung

 ermöglicht erst das korrekte   Füttern des Kinds.

 Querovales Nasenloch der   kontralateralen Seite.

sind:

 dient hauptsächlich der Ent-

 Verbesserung der Atmung 

wicklung einer normalen Zun-

Welche morphologischen An-

(Nase).

genmotorik.

omalien der Nase finden sich

 Zunahme der Nasalität.

 ist nur in seltenen Fällen not-

häufig bei bilateraler LKG-Spal-

 Verschlechterung der Okklusi-

wendig.

te?

on.

 Schmale Nasenspitze und ver-

 Profil deutlich konkaver.

Zu den primären Wachstums-

zentren des Kopfs gehören …

kürzte Kolumella.

 Septumdeviation zur Spaltsei-

Für die Planung orthognather Eingriffe gilt:

Implantaten erfolgt meist vor   der Umstellungsosteotomie.  Eine ausgeprägte transversale 

Kieferkompression wird güns-

 der Übergang zwischen pri- te.

märem und sekundärem Gau-

men.

 die Sutura zygomaticomaxilla-

 Überlange Kolumella und brei-  Die Versorgung mit dentalen  

te, flache Nasenspitze.  Verkürztes vorderes Septum,   Diastase der Domspitzen.  Septum geteilt.

ris.

 die Nasenknorpel als Teil der 

knorpelig präformierten Schä-

tigerweise initial mit einer  

delbasis.

transversalen Distraktion be -

 die Koronalnaht.

handelt („Gaumennahterwei-

 die Zahnanlagen.

terung“).

D Mitmachen, weiterbilden und CME-Punkte sichern durch die Beantwortung der Fragen im Internet unter springerzahnmedizin.de

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Der MKG-Chirurg 4 · 2011