DEK Leipzig BMS Symposium HCM HOCM Echo Breithardt

Deutscher Echokardiographie EchoAkademie
K A S S E L
Kongress Leipzig 2024 e c ho do c . de @ gm a i l . c o m
26. April 2024
Diagnostik und Charakterisierung der

HOCM und HNCM in der Echokardiographie
…und deren Abgrenzung zu anderen Entitäten
Priv.-Doz. Dr. med. Ole-A. Breithardt

FESC, MHBA
echodoc.de@gmail.com
youtube.com/@KardioDocKassel
Potentielle Interessenskonflikte
EchoAkademie
K A S S E L
• Mitglied der folgenden Standesorganisationen:

DGK, DGIM, DGIIN, DEGUM, ESC, EACVI, EACPI, EHRA,
ALKK, VLK
• Editorial Board Member:

European Heart Journal, EHJ Cardiovascular Imaging
• Vortragshonorare (letzte 5 Jahre, jeweils <<5 Tsd):

Astra Zeneca, Brisol Myers Squibb, Bayer, Boehringer,
Boston Scientific, Medtronic
• Aktienanteile (jeweils <10 Tsd):

Fresenius
Priv.-Doz. Dr.med. Ole-A. Breithardt, FESC, MHBA - echodoc.de@gmail.com

Differentialdiagnose der linksventrikulären Hypertrophie
EchoAkademie
K A S S E L
Aufgaben der Bildgebung:
Häufigkeit Hypertonie - sichere Identifizierung & Charakterisierung
- „erste“ Differentialdiagnose/Äthiologie
Aortenklappen
-stenose
Hypertrophe Kardiomyopathien
Amyloidose
Sportlerherz
Mitochdondriale
Erkrankungen
Fabry
Pompe Danon
Alter
nach Kubo-T et al., Curr Cardiol Rep (2017) 19:65

Pathophysiologie der sarkomeren HCM
Hyperkontraktilität durch exzessive Bildung von Aktin-Myosin-Querbrücken EchoAkademie
K A S S E L
Dünne Aktinfilamente Überschuss an

Aktin-Myosin-Querbrücken
Aktin-Myosin-Querbrücke
➔ erhöhte Kontraktilität
Dicke Myosinfilamente ➔ verminderte Relaxation
➔ erhöhter Energieverbrauch
Normales Sarkomer HCM-Sarkomer

(Hyperkontraktilität)
Heitner SB. ACC 2019 (New Orleans, LA) & Ho et al. Circ Heart Fail. 2020;13:e006853;
Kawas RF et al. J Biol Chem. 2017 Oct 6;292(40):16571-16577.
Wo beginnt die Hypertrophie?
EchoAkademie
K A S S E L
Grenzwert
≥11mm
Sicher Pathologisch
≥13mm
ALARM!
≥15mm
Lang R. et al. Eur Heart J 2015

Hypertrophe Kardiomyopathien
EchoAkademie
K A S S E L
Ausgeprägte/Extreme Hypertrophie
(LV end-diastolische Wanddicke ≥ 15mm)
„ohne Nachweis einer anderen Grunderkrankung
die das Ausmaß der Hypertrophie erklärt“
Bei Familienangehörigen von

HCM Patienten (pos. Gentest)
bereits ab ≥ 13mm!
Autosomal dominanter Erbgang

Immer alle Wandsegmente beurteilen!
Symmetrisch Asymmetrisch EchoAkademie
K A S S E L
Solomon-S, Essential
Priv.-Doz. Dr.med. Echocardiography,
Ole-A. Breithardt, Ch. 9
FESC, MHBA - echodoc.de@gmail.com
HOCM HNCM
Mitralis: SAM/Septumkontakt  Mitralis: SAM/Septumkontakt ø EchoAkademie
K A S S E L
Das Verteilungsmuster der Hypertrophie und die Struktur des

Mitralklappenapparates bestimmen die hämodynamischen Folgen !
Der Grad der "septalen Asymetrie" korreliert mit der
Wahrscheinlichkeit einer HOCM!
➔ typischerweise septal : posterior >1,3-1,5 : 1
SAM = Systolic anterior motion (mitral valve)
HOCM HNCM
Mitralis: SAM/Septumkontakt Mitralis: SAM/Septumkontakt ø
 EchoAkademie
K A S S E L
Quant Imag Med Surg 2023
Die MORPHOLOGIE des basalen Septums im Verhältnis zum LVOT

bestimmt das Ausmaß der LV-Ausflußtraktobstruktion!!!

SAM = Systolic anterior motion (mitral valve)
1 Mutation - 2 Brüder - 2 Phänotypen
ACTC-1 c.301G>A(p.Glu10LYS)
#1 #2 EchoAkademie
männlich
„HNCM-Typ“ männlich „NCCM-Typ“ K A S S E L
53 Jahre 46 Jahre
Sohn von #1
Grundschulalter

Schritt #1 (NICHT VERGESSEN): klinische Informationen einholen….
EchoAkademie
z.B. EKG… K A S S E L

Schritt #2: morphologische Charakterisierung der Hypertrophie
Verteilungsmuster EchoAkademie
K A S S E L
P
e
r
i
k
a
r
LVOT?
d
e
r
g
u
s
s
Myokardtextur
(„sparkling“, Inhomogenitäten etc.)

Schritt #3: Funktionsbeurteilung:
EchoAkademie
systolisch & diastolisch - radial & longitudinal K A S S E L

E/E‘ ~ 20
Normal Hypert.
HCM Amyloid„Cherry on top“
Harsewinkelplatz, Münster
Skultur Projekte 1987
© https://www.kunsthallemuenster.de/ Tadic-M et al. Eur Heart J 2022; 43(38):3794-3810
EchoAkademie
K A S S E L
Kardiale Amyloidose
Septale HCM Aortenstenose
Phelan-D et al., Heart 2012

ABER CAVE!
„Apical sparing“ ist nicht spezifisch für eine Amyloidose!
EchoAkademie
K A S S E L
69 jähriger Mann mit HOCM

• LVOT Ruhe-Gradient >70mmHg
• ø „“red flags“ für eine Amyloidose
• arterielle Hypertonie seit 2016 med behandelt

CAVE!
„Apical sparing“ ist nicht spezifisch für eine Amyloidose!
EchoAkademie
K A S S E L
69 jähriger Mann mit HOCM echodoc.de@gmail.com
• LVOT Ruhe-Gradient >70mmHg

• ø „“red flags“ für eine Amyloidose
• arterielle Hypertonie seit 2016 med behandelt

Arrhythmierisiko Risko bei HCM
EchoAkademie
K A S S E L
Haland-TF et al., EHJCVImag 2016

Arrhythmogenic Risk in HCM
EchoAkademie
K A S S E L
Haland-TF et al., EHJCVImag 2016

SCD Riskorechner
5-Jahres Risiko für PHT (SCD) EchoAkademie
K A S S E L
LV maximale - 2D PLAX
Wanddicke
LA Diameter - 2D PLAX
max LVOT Gradient - Apikaler 3KB/5KB

(ggf mit Provokation)
≥6% high risk

≥4% and <6% intermediate risk
e.g. https://qxmd.com/calculate/calculator_303/hcm-risk-scd ESC Guidelines 2014, ES 2023

Systolische Anteriorbewegung des Mitralsegels (SAM)
EchoAkademie
K A S S E L

Jiang-L et al., Am Heart J 1987; 113:633-644
Dynamische LVOT Obstruktion
EchoAkademie
K A S S E L
• Identifizierung der Flußbeschleunigung im LVOT mittels Farb-

und PW-Doppler
• bei Überschreitung der Nyquist-Grenze Messung der Vmax im
CW-Doppler
➢ typischerweise „Säbelscheiden-Form „
3m/s ➢ Cave: Mitralinsuffizienz
• Ruhe-Gradient
LVOT-CW • Provokationsmanöver
(„Säbelscheide“) ➢ Nachlastsenkung (Valsalva, Nitrate)
➢ Ergometrie (Gradient nach Belastung)
➢ Induktion von Extrasystolen
„fixierte“ Aortenstenose
Brockenbrough-Braunwald-Morrow Phänomen
EchoAkademie
K A S S E L
VES/PES
Post-ES Potenzierung
geringer Ruhegradient

Valsalva-Manöver (Vorlast )
EchoAkademie
K A S S E L

Gradient nach physikalischer Belastung
EchoAkademie
K A S S E L
Gradient in Ruhe:
22 mmHg
2m/s
Gradient nach Provokation:

87 mmHg
4m/s
Hier Diagnose erst nach

Provokation stellbar.

Ergometrie (Nachlast  post-Stress)
EchoAkademie
K A S S E L

Postprandial LVOT
Dynamics in HOCM EchoAkademie
K A S S E L
https://twitter.com/AJamilTajik/status/1583179156170604544
Kansal-MM et al., Am J Cardiol 2010; 106(9):1313-1316
EchoAkademie
K A S S E L
Geringer, nicht-signifikanter
Anstieg des Ruhe-Gradienten
contols n= 10
HCM PPS+ n=18
HCM PPS- n=27
https://twitter.com/AJamilTajik/status/1583179156170604544
Kansal-MM et al., Am J Cardiol 2010; 106(9):1313-1316
EchoAkademie
K A S S E L
➔ signifikanter post-prandialer Gradient v.a. mit zusätzlicher Belastung
59 mmHg 92 mmHg 161 mmHg 13 / 20 pts w/new SAM
median LVOT gradient

34mmHg ➔ 83mmHg
1h after
lunch
* SPEPP = standing post-exercise post-prandial Feiner-E et al., J Am Coll Cardiol 2013; 61(24):2487-93
Take Home #1: Systolische & Diastolische Funktion bei HCM
EchoAkademie
K A S S E L
• Die radiale Funktion gemessen an der „EF“ ist

typischerweise erhalten/normal trotz reduzierter
longitudinaler Funktion
• GLS ist eine zuverlässige Methode zur Quantifizierung

der longitudinalen Funktionseinschränkung
• Häufig fortgeschrittene diastolische Funktionsstörung

➔ E/e‘ >14, LA Vol-Index >34 ml/m2, PV A-Ar dur ≥30ms,
TR peak Vel >2,8m/s
adaptiert aus Haland-TF, Edvardsen-T; Journal of Echocardiography 2020

Take Home #2: LVOT Obstruktion
EchoAkademie
K A S S E L
• 1/3 der HCM Patienten sind „Nicht-Obstruktiv“
• 1/3 der HCM Patienten sind „Obstruktiv“

➔ Ruhe LVOT Gradient ≥ 30mmHg in Ruhe
• 1/3 der HCM Patienten sind „Latent-Obstruktiv“

➔ Gradient ≥ 30mmHg nach Provokation/Belastung
• Die pharmakologische Belastung (Dobutamin) ist

NICHT empfohlen!
• Gradient ≥ 50mmHg hämodynamisch bedeutsam!

Take Home #3: Risikostratifizierung
EchoAkademie
K A S S E L
• 1-2% jährliches Risiko des PHT bei HCM echodoc.de@gmail.com
• erhöhtes Risiko bei apikalem LV Aneurysma
• Risikorechner der ESC:

➢ maximale Wandddicke
➢ LA Größe
➢ max LVOT Gradient
➢ Alter, PHT Familienanamnese, Synkope, nsVT Anamnese
• Myocardial dispersion (Strain) und LGE (MRT)

sind additive Risikomarker für das individuelle
Arrhythmierisiko

Therapieoptionen bei HOCM
Alcohol septal ablation (ASA) - Transcoronary Ablation of Septal Hypertrophy (TASH)
EchoAkademie
K A S S E L
Scholtz-S et al., J Clin Med 2023

Therapieoptionen bei HOCM
Medikamentöse Therapiestrategien
EchoAkademie
K A S S E L
Liang-LW et al., JACC HF 2023

youtube.com/@KardioDocKassel

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26. April 2024

Diagnostik und Charakterisierung der

Priv.-Doz. Dr. med. Ole-A. Breithardt

• Mitglied der folgenden Standesorganisationen:

• Editorial Board Member:

• Vortragshonorare (letzte 5 Jahre, jeweils <<5 Tsd):

• Aktienanteile (jeweils <10 Tsd):

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Aufgaben der Bildgebung:

Häufigkeit Hypertonie - sichere Identifizierung & Charakterisierung

nach Kubo-T et al., Curr Cardiol Rep (2017) 19:65

Dünne Aktinfilamente Überschuss an

Normales Sarkomer HCM-Sarkomer

Priv.-Doz. Dr.med. Ole-A. Breithardt, FESC, MHBA - echodoc.de@gmail.com

Bei Familienangehörigen von

Autosomal dominanter Erbgang

Priv.-Doz. Dr.med. Ole-A. Breithardt, FESC, MHBA - echodoc.de@gmail.com

Das Verteilungsmuster der Hypertrophie und die Struktur des

Quant Imag Med Surg 2023

Die MORPHOLOGIE des basalen Septums im Verhältnis zum LVOT

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HCM Amyloid„Cherry on top“

Septale HCM Aortenstenose

Phelan-D et al., Heart 2012

69 jähriger Mann mit HOCM

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• LVOT Ruhe-Gradient >70mmHg

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Haland-TF et al., EHJCVImag 2016

Haland-TF et al., EHJCVImag 2016

max LVOT Gradient - Apikaler 3KB/5KB

≥6% high risk

e.g. https://qxmd.com/calculate/calculator_303/hcm-risk-scd ESC Guidelines 2014, ES 2023

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• Identifizierung der Flußbeschleunigung im LVOT mittels Farb-

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Gradient nach Provokation:

Hier Diagnose erst nach

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➔ signifikanter post-prandialer Gradient v.a. mit zusätzlicher Belastung

59 mmHg 92 mmHg 161 mmHg 13 / 20 pts w/new SAM

median LVOT gradient

• Die radiale Funktion gemessen an der „EF“ ist

• GLS ist eine zuverlässige Methode zur Quantifizierung

• Häufig fortgeschrittene diastolische Funktionsstörung

adaptiert aus Haland-TF, Edvardsen-T; Journal of Echocardiography 2020

• 1/3 der HCM Patienten sind „Nicht-Obstruktiv“

• 1/3 der HCM Patienten sind „Obstruktiv“

• 1/3 der HCM Patienten sind „Latent-Obstruktiv“

• Die pharmakologische Belastung (Dobutamin) ist

• Gradient ≥ 50mmHg hämodynamisch bedeutsam!

adaptiert aus Haland-TF, Edvardsen-T; Journal of Echocardiography 2020

• 1-2% jährliches Risiko des PHT bei HCM echodoc.de@gmail.com

• erhöhtes Risiko bei apikalem LV Aneurysma

• Risikorechner der ESC: