Alles Nervensache PDF

Roland Depner
Alles
Nervensache?
Wie unser Nervensystem funktioniert – oder auch nicht
Mit einem Geleitwort von Prof. Dr. Oliver Schöffski
Roland Depner
Alles Nervensache?
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Roland Depner
Alles Nervensache?
Wie unser Nervensystem funktioniert – oder auch nicht
Mit einem Geleitwort von
Prof. Dr. Oliver Schöffski
Mit 33 Abbildungen und 2 Tabellen

IV
Dr. med. Roland Depner, MHBA

Facharzt für Neurologie
St. Vincenz-Krankenhaus Paderborn
Neurologische Klinik
Am Busdorf 2, 33098 Paderborn
E-Mail: r.depner@vincenz.de
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fehlungen zur Therapie und der Auswahl sowie Dosierung von Medikamenten wurde die größt-
mögliche Sorgfalt beachtet. Gleichwohl werden die Benutzer aufgefordert, die Beipackzettel und
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Lektorat: Dr. med. vet. Sandra Schmidt

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Satz: am-productions GmbH, 69168 Wiesloch
Druck und Einband: AZ Druck und Datentechnik GmbH, 87437 Kempten/Allgäu
ISBN 978-3-7945-2887-5
V
Geleitwort
Der russische Wirtschaftswissenschaftler Nikolai Kondratjew beschreibt in sei-

ner 1926 veröffentlichten „Theorie der langen Wellen“ längerfristige, ca. 40–60
Jahre andauernde Konjunkturzyklen, welche die Weltwirtschaft seit der indus
triellen Revolution Ende des 18. Jahrhunderts prägen. Als Ausgangspunkt dieser
sog. Kondratjew-Zyklen werden grundlegende Innovationen angesehen, die mit
einem fundamentalen wirtschaftlichen und gesellschaftlichen Strukturwandel
verbunden sind. Vieles deutet darauf hin, dass wir uns gegenwärtig vom Zeitalter
der Informationstechnologie auf das Gesundheitszeitalter zubewegen, in dem
psychosoziale Gesundheit und Kompetenz in den Mittelpunkt des gesellschaftli-
chen Interesses rücken. Bereits in den zurückliegenden Jahrzehnten haben wirt-
schaftliche Betrachtungen und Reglementierungen zunehmend Eingang in das
Gesundheitswesen gefunden, so dass auch Ökonomen vermehrt mit medizini-
schen Sachverhalten konfrontiert werden.
Unter den verschiedenen medizinischen Disziplinen stellt dabei die Nerven-
heilkunde sicherlich ein wesentliches und besonders komplexes Fachgebiet dar.
Mit seinem Buch „Alles Nervensache?“ folgt der Autor dem gestiegenen Interesse
und Bedarf an medizinischer Aufklärung und trifft so gewissermaßen den Nerv
der Zeit. Das mit viel Liebe zum Detail verfasste Werk widmet sich in umfassen-
der und für Fachfremde gut verständlicher Weise dem beeindruckenden The-
menkreis der neurologischen und psychischen Krankheiten. Somit handelt es
sich um eine höchst interessante und informative Lektüre nicht nur für Gesund-
heitsökonomen, sondern auch für verschiedene andere im Gesundheitswesen
tätige Berufsgruppen sowie alle medizinischen Laien, die einen besonderen und
tiefer gehenden Einblick in die Nervenheilkunde erhalten wollen.
Nürnberg, im Januar 2012 Prof. Dr. rer. pol. Oliver Schöffski, MPH
Leiter des Lehrstuhls für Gesundheitsmanagement
der Universität Erlangen-Nürnberg
VI
Vorwort
Ohne Nerven hätten wir kein Bewusstsein, könnten weder denken, fühlen, wahr-
nehmen noch agieren oder reagieren. Wie sehr wir auf unser Nervensystem an-
gewiesen sind, wird häufig erst dann in vollem Umfang realisiert, wenn es nicht
mehr richtig funktioniert. Doch wie gut kennen Sie sich aus mit dem Aufbau und
der Funktionsweise des Nervensystems sowie seinen Erkrankungen und Störun-
gen? Ich lade Sie herzlich ein zu einer literarischen Reise durch das bedeutsame
wie spannende Gebiet der neurologischen und psychiatrischen Krankheitsbilder.
Jeder kann mitkommen, denn es sind keine besonderen Vorkenntnisse notwen-
dig. Ziel dieser Unternehmung ist es, einen Überblick über die zur Nervenheil-
kunde gehörenden Krankheiten zu geben, um das diesbezügliche Bewusstsein,
Verständnis und Wissen zu schärfen bzw. zu vermehren.
Wie eine Nervenzelle, die über zahlreiche Verbindungen mit anderen Neuro-
nen verfügt, habe ich von vielen Seiten Unterstützung für dieses Werk erhalten:
Nach seinem, gewissermaßen in Nervenleitgeschwindigkeit erfolgten Entschluss,
mein Manuskript zu verlegen, stand mir der Schattauer-Verlag mit Rat und Tat
zur Seite und gewährleistete die inhaltlich und optisch attraktive Umsetzung des
Projektes. Eine Reihe von Abbildungen, auf denen vor allem anatomische Lage-
beziehungen dargestellt sind, durften anderen Büchern des Verlages entnommen
werden. Dank der freundlichen Genehmigung von Herrn PD Dr. Wolfgang
Krings, Chefarzt der Radiologischen Klinik am St. Vincenz Krankenhaus Pader-
born, können in diesem Werk einige aufschlussreiche Computer- und Kernspin-
tomografiebilder gezeigt werden. Entsprechendes gilt für Herrn PD Dr. Thomas
Postert, Chefarzt der Neurologischen Klinik im selben Haus, bezüglich des wie-
dergegebenen Ultraschallbildes und einer Elektroenzephalografie-Kurve. Ohne
das Einverständnis der Patienten, die in diesem Buch abgebildet sind, wäre es
auch um manche anschauliche Fotografie ärmer gewesen. Daher danke ich allen
genannten und allen nicht ausdrücklich erwähnten Personen ganz herzlich für
ihren Beitrag zum Gelingen dieses Buches.
Paderborn, im März 2012 Roland Depner

VII
Inhalt
Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
A Grundlagen 3
1 Aufbau und Funktionsweise des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . 5
1.1 Nervenzellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
1.2 Gliederung des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Zentrales Nervensystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Peripheres Nervensystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
2 Apparative Untersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
2.1 Computertomografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
2.2 Kernspintomografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
2.3 Ultraschalluntersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
2.4 Elektroenzephalografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
2.5 Evozierte Potenziale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
2.6 Elektroneurografie und Elektromyografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
2.7 Polysomnografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
B Neurologische Krankheitsbilder 25
3 Schlaganfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
3.1 Hirninfarkt (ischämischer Schlaganfall) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Infarktkern und Penumbra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Erste diagnostische Maßnahmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Stroke Unit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Thrombolyse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Dekompressive Hemikraniektomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Ursachenabklärung und weitere Behandlung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
Vorbeugung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
3.2 Hirnblutung (hämorrhagischer Schlaganfall) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
Intrazerebrale Blutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
Subarachnoidalblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
3.3 Hirnvenen- und Sinusthrombose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
4 Verletzungen des zentralen Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
4.1 Schädel-Hirn-Trauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
4.2 Wirbelsäulen- und Rückenmarksverletzungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
VIII Inhalt
5 Tumoren des zentralen Nervensystems und seiner Hüllen . . . . . 52

5.1 Medulloblastom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
5.2 Astrozytom und Glioblastom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
5.3 Meningeom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
6 Infektionen des zentralen Nervensystems und seiner Hüllen . 56
6.1 Meningitis (Hirnhautentzündung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
6.2 Enzephalitis (Hirngewebsentzündung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
Herpes-simplex-Enzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
Tollwut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
6.3 Hirnabszess . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
6.4 Poliomyelitis (Kinderlähmung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
7 Multiple Sklerose (MS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
7.1 Definition und Entstehung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
7.2 Symptome und Verlaufsformen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
7.3 Diagnosestellung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
7.4 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
8 Andere Entzündungen des zentralen Nervensystems . . . . . . . . . . 70
8.1 Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70
8.2 Neuromyelitis optica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
8.3 Behçet-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
8.4 Sarkoidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73
8.5 Lyme-Borreliose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
9 Epilepsien (Anfallsleiden) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
9.1 Epileptische Anfälle und Epilepsie-Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
9.2 Fokale und generalisierte Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
9.3 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
9.4 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
10 Schlafstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
10.1 Schlafwandeln . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
10.2 REM-Schlaf-Verhaltensstörung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
10.3 Narkolepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
10.4 Schlafapnoe-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
11 Kopfschmerzerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
11.1 Spannungskopfschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
11.2 Migräne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
11.3 Clusterkopfschmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
11.4 Arteriitis temporalis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
11.5 Tolosa-Hunt-Syndrom (Orbitaspitzen-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
11.6 Pseudotumor cerebri . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
11.7 Liquorunterdruck-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
11.8 Trigeminusneuralgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
Inhalt IX
12 Schwindel-Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
12.1 Neuropathia vestibularis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
12.2 Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
12.3 Menièresche Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
13 Parkinson-Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
13.1 Idiopathisches Parkinson-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103
13.2 Atypische Parkinson-Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
13.3 Symptomatische Parkinson-Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
14 Weitere Bewegungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
14.1 Tremor (Zittern) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
14.2 Dystonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108
14.3 Chorea Huntington (erblicher Veitstanz) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
14.4 Wilson-Krankheit (hepatolentikuläre Degeneration) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110
14.5 Ticstörungen und Tourette-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
14.6 Hemifazialer Spasmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
14.7 Restless-Legs-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
15 Demenzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
15.1 Alzheimerkrankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
15.2 Gefäßbedingte Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
15.3 Weitere neurodegenerative Gehirnerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
15.4 Normaldruckhydrozephalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
15.5 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
15.6 Demenzen durch Vergiftungen und Stoffwechselstörungen . . . . . . . . . . . . . 121
16 Delir (akuter Verwirrtheitszustand) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
17 Erkrankungen des peripheren Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . 123
17.1 Schädigung von Nervenwurzeln . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
Bandscheibenvorfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
Gürtelrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
17.2 Schädigung von Nervengeflechten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
17.3 Schädigung einzelner Nerven . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126
17.4 Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
17.5 Guillain-Barré-Syndrom (akute Polyneuritis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
18 Komplexes regionales Schmerz-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
19 Amyotrophe Lateralsklerose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
20 Störungen der neuromuskulären Erregungsübertragung . . . . . 138
20.1 Myasthenia gravis (Myasthenie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
20.2 Lambert-Eaton-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141
20.3 Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142
21 Tetanus (Wundstarrkrampf) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
X Inhalt
22 Muskelerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146
22.1 Muskeldystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147
22.2 Myotone Dystrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147
22.3 Metabolische Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148
22.4 Myotonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148
22.5 Dyskaliämische periodische Lähmungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
22.6 Muskelentzündungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
C Psychische Erkrankungen und Störungen 151

23 Schizophrenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153
23.1 Febrile Katatonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154
23.2 Malignes neuroleptisches Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155
24 Wahnhafte Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
25 Affektive Psychosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
25.1 Depression . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
25.2 Manie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
25.3 Bipolare affektive Psychose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
26 Neurotische Störungsbilder . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
26.1 Angststörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
26.2 Zwangsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
26.3 Posttraumatische Belastungsstörung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164
26.4 Anpassungsstörung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165
26.5 Somatoforme Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166
26.6 Dissoziative Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166
26.7 Ess-Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
26.8 Persönlichkeitsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
27 Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitäts-Syndrom . . . . . . . . . . . 169
28 Autismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
28.1 Kanner-Syndrom (frühkindlicher Autismus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172
28.2 Asperger-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173
29 Abhängigkeitserkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174
29.1 Alkoholabhängigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174
29.2 Medikamenten- und Drogenabhängigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176
Anhang 177
Glossar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
Ökonomische Betrachtungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
Literaturverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191
1
Einleitung
Dieses Buch liefert allen interessierten Nicht-Medizinern spezielle Einblicke in

die faszinierende Welt der Nervenheilkunde (Neurologie und Psychiatrie). Da
sich das Buch u. a. auch an im Gesundheitswesen tätige Ökonomen richtet, wird
an geeigneten Stellen ergänzend auf ökonomische Zusammenhänge hingewiesen.
Bei den einzelnen Erkrankungen werden zusätzlich die jeweiligen Codes der
internationalen Krankheitenklassifikation (ICD-10 = International Classification
of Diseases, 10. Revision) angeführt. Besonderer Wert wird auf eine anschauliche
und auch für medizinische Laien verständliche Darstellung der Krankheitsbilder
gelegt. Daher werden im Text auch viele Hinweise zur Wortherkunft von
Fremdwörtern gegeben. Die mit einem Pfeil (à) gekennzeichneten Begriffe
werden in einem Glossar (Begriffsverzeichnis, grch. glossa = Zunge, Sprache,
fremdartiges erklärungsbedürftiges Wort) am Schluss des Buches erläutert.
Unser Nervensystem überwacht und steuert die im Körper ablaufenden Pro-
zesse und ermöglicht uns die Kommunikation mit der Außenwelt. Funktionsstö-
rungen des Nervensystems werden untergliedert in neurologische Krankheiten
(grch. neuron = Nerv), denen eine organische Ursache zugrunde liegt, und psy-
chische Erkrankungen (grch. psyche = Seele), bei denen seelische Störungen vor-
liegen. Die Übergänge zwischen den beiden Fachgebieten sind jedoch fließend.
Im ersten Teil des Buches werden Aufbau und Funktionsweise des Nervensys-
tems als Grundlage zum Verständnis der folgenden Kapitel erläutert. Ferner werden
auch wesentliche apparative Untersuchungsverfahren des Fachgebiets vorgestellt.
Im zweiten Teil erhält der Leser einen Überblick über die wichtigsten neuro-
logischen Erkrankungen wie z. B. Schlaganfall, Verletzungen, Tumoren und In-
fektionen des Nervensystems, Multiple Sklerose, Anfallsleiden, Schlafstörungen,
Kopfschmerzerkrankungen, Schwindel-Syndrome, Parkinson-Syndrome, Tic-
störungen, Restless-Legs-Syndrom, Demenzen sowie periphere Nerven- und
Muskelerkrankungen. Je nach Relevanz werden hierbei auch Diagnostik und
Therapie erläutert. Aber auch seltenere Krankheiten, zu denen beispielsweise
Neuromyelitis optica, Behçet-Krankheit, Narkolepsie, Pseudotumor cerebri,
Dystonien, Chorea Huntington, Wilson-Krankheit, Creutzfeldt-Jakob-Krank-
heit, Guillain-Barré-Syndrom, komplexes regionales Schmerz-Syndrom, amyo-
trophe Lateralsklerose, Myasthenie und Lambert-Eaton-Syndrom zählen, wer-
den vorgestellt.
Die psychischen Störungen, zu denen z. B. Schizophrenien, Depressionen,
Manien, Angst- und Zwangsstörungen, posttraumatische Belastungsstörung,
Ess-Störungen, Persönlichkeitsstörungen, Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivi-
2 Einleitung
täts-Syndrom, Autismus und Abhängigkeitserkrankungen gehören, werden im

dritten Teil des Buches besprochen.
Im Anhang wird die ökonomische Relevanz von neuropsychiatrischen
Krankheiten erörtert. Diese verursachen in Deutschland jeweils rund ein Fünftel
der direkten Krankheitskosten sowie auch der krankheitsbedingt verlorenen Er-
werbstätigkeitsjahre. Schließlich wird gesondert die gesellschaftliche Problema-
tik der steigenden Anzahl Demenzkranker thematisiert.
3
A Grundlagen
5
1 Aufbau und Funktionsweise

des Nervensystems
Das Nervensystem des Menschen besteht aus einer unvorstellbar großen Anzahl
von Nervenzellen (schätzungsweise 100 Mrd. bis zu 1 Billion), die gemeinsam
vielfältige Steuerungs- und Kommunikationsfunktionen erfüllen. Dazu gehört
insbesondere die Aufgabe, Informationen aus der Umwelt aufzunehmen, diese
zu verarbeiten und adäquate Reaktionen zu veranlassen.
1.1 Nervenzellen
Eine Nervenzelle (Neuron) ist eine Zelle, die sich auf die Aufnahme, Verarbei-
tung und Weiterleitung von Reizen spezialisiert hat. Typische Nervenzellen
(Abb. 1-1) bestehen aus mehreren Dendriten, einem Zellkörper und einem
Axon. Über fein verzweigte Fortsätze, die Dendriten (grch. dendron = Baum),
erhält eine Nervenzelle von bis zu 200.000 anderen Nervenzellen Informations-
zuflüsse. Der Zellkörper ist die lebenswichtige Zentrale einer Nervenzelle und
dient der Informationsverarbeitung. Über das Axon (grch. axon = Achse) leitet
die Nervenzelle Impulse an andere Nervenzellen bzw. diverse Erfolgsorgane wei-
ter. Dieser Nervenzellfortsatz ist weniger stark verzweigt und kann je nach Zell-
typ bis über einen Meter lang sein.
Markscheide
Schnürring
Zellkörper
Axon
Dendrit
Synapse
Abb. 1-1: Schematische Darstellung einer Nervenzelle

6 A Grundlagen
Die Reizweiterleitung erfolgt in den Nervenfasern mittels schwacher elektri-

scher Ströme, sogenannter à Aktionspotenziale. Axone sind häufig von Mark-
scheiden umhüllt, wobei diese „Isolierung“ in regelmäßigen Abständen zahlrei-
che schmale Unterbrechungen (Schnürringe) aufweist. Weil die fortgeleiteten
elektrischen Potenziale dabei jeweils von einem zum nächsten Schnürring sprin-
gen, leiten die Nervenfasern mit Markscheiden um bis zu 100-fach schneller als
marklose Fasern. Insbesondere durch entzündliche Nervenerkrankungen kön-
nen die Markscheiden geschädigt werden, was zu Funktionseinbußen führt.
Die Reizübermittlung auf andere Nervenzellen oder Erfolgsorgane (wie z. B.
Muskeln oder Drüsen) erfolgt überwiegend chemisch an Synapsen (grch. synap-
sis = Verbindung). An diesen Kontaktstellen bewirkt das eingehende elektrische
Signal die Ausschüttung einer chemischen Substanz, die als Überträger- oder
Botenstoff fungiert. Auf der gegenüberliegenden Seite des synaptischen Spalts
besitzt die Zelloberfläche spezielle Rezeptoren für die ausgeschüttete Überträ-
gersubstanz. Durch Erregung dieser Rezeptoren entsteht in der Zielzelle wieder
ein elektrischer Impuls. Die Überträgerstoffe werden im Zellkörper der Nerven-
zellen gebildet, im Axon an die Nervenendigungen transportiert und dort in
kleinen Bläschen gespeichert. Bei eingehenden Nervenimpulsen werden diese
Botenstoffe dann in den synaptischen Spalt ausgeschüttet sowie schließlich
durch à Enzyme abgebaut und z. T. wieder in die Nervenendigungen aufgenom-
men.
In unterschiedlichen Bereichen bzw. für unterschiedliche Aufgaben verwen-
det das Nervensystem eine ganze Reihe verschiedener chemischer Moleküle als
Überträgersubstanzen. Zu den wichtigsten dieser Botenstoffe zählen Acetyl-
cholin, Serotonin, Noradrenalin, Dopamin, Glutamat, γ-Aminobuttersäure und
Glycin. Bei einigen neurologischen und psychischen Erkrankungen spielt ein
Mangel oder auch Überschuss von einzelnen dieser Überträgerstoffe eine zen
trale Rolle. Viele Medikamente zur Behandlung derartiger Störungen greifen da-
her in die Signalübertragung an Synapsen ein. Ein Zuwenig an Botenstoff kann
beispielsweise durch Hemmung des Enzyms, das den jeweiligen Überträgerstoff
abbaut, ausgeglichen werden. Ein ähnlicher Effekt kann alternativ auch mit Sub-
stanzen, welche die Wirkung des Überträgerstoffs am Rezeptor nachahmen
(Agonisten, grch. agonistes = der Handelnde), erzielt werden. Umgekehrt kön-
nen Stoffe, welche die Rezeptoren blockieren ohne sie zu stimulieren (Antago-
nisten, grch. antagonistes = der Gegenhandelnde, Gegenspieler), einem Zuviel
an Botenstoff entgegenwirken.
1 Aufbau und Funktionsweise des Nervensystems 7
1.2 Gliederung des Nervensystems

Entsprechend ihrer unterschiedlichen Funktionen werden sensorisches, moto
risches und vegetatives Nervensystem voneinander unterschieden. Sinnesein-
drücke aus der Peripherie werden über das sensorische Nervensystem (lat. sen-
sus = Sinn, Gefühl) bis ins Gehirn weitergeleitet. In umgekehrter Richtung
werden Bewegungsimpulse vom Gehirn über das motorische Nervensystem (lat.
movere = bewegen) an die Skelettmuskulatur übermittelt. Das vegetative Ner-
vensystem (lat. vegetare = beleben) kontrolliert und steuert autonom, d. h. unter-
bewusst verschiedene Vorgänge im eigenen Organismus, u. a. Herzschlag, Blut-
druck, Funktionen des Verdauungstraktes und Ausschüttung von à Hormonen.
Anhand ihrer Struktur bzw. à Anatomie werden das zentrale und das peri-
phere Nervensystem voneinander abgegrenzt, obwohl sie funktionell eine Ein-
heit bilden. Gehirn und Rückenmark bilden zusammen das zentrale Nerven
system. Die aus dem Gehirn und Rückenmark entspringenden Nerven gehören
zum peripheren Nervensystem, welches die Verbindung zur Peripherie herstellt.
Einen Überblick über das zentrale und periphere Nervensystem vermittelt Ab-
bildung 1-2.
Zentrales Nervensystem
Gehirn und Rückenmark sind zu ihrem Schutz vom Schädelknochen bzw. von
der Wirbelsäule umgeben. Innerhalb dieser knöchernen Hüllen ist das zentrale
Nervensystem in die Hirn- bzw. Rückenmarkshäute (Meningen, grch. me-
ninx = Hirnhaut) eingehüllt und von Nervenwasser umspült, welches eine Pols-
terwirkung gegenüber Stößen und Erschütterungen hat.
Das Nervenwasser (Liquor cerebrospinalis, lat. liquor = Flüssigkeit) wird im
Gehirn gebildet und zirkuliert ausgehend von den Hirnventrikeln – einem Sys-
tem aus Flüssigkeitskammern im Inneren des Gehirns – an die Gehirnoberfläche,
wo es über spezielle Strukturen wieder resorbiert wird (lat. resorbere = aufsau-
gen). Die Abbildung 1-3 zeigt ein anatomisches Gehirnpräparat, bei dem obere
Abschnitte des Gehirns entfernt wurden, so dass man einen Einblick in die beiden
symmetrisch angelegten Seitenventrikel erhält. Zu dem Hohlraumsystem gehö-
ren außerdem noch der dritte und vierte Ventrikel, die darunter liegen und nicht
mit abgebildet sind. In jeder der vier Flüssigkeitskammern befindet sich ein zot-
tenreiches Adergeflecht (Plexus choroideus), welches täglich insgesamt ca. 500–
600 Milliliter Nervenwasser produziert, so dass die vorhandene Liquormenge von
rund 150–170 Millilitern etwa drei- bis viermal pro Tag ausgetauscht wird.
Neben den Nervenzellen gibt es im Gehirn auch Stütz- und Hüllzellen
(Gliazellen, grch. glia = Leim), die der Ernährung, dem Stoffaustausch und der
8 A Grundlagen
Schädelknochen
Gehirn
Hirnnerven
Armnervengeflecht
7
1
Radialis-Nerv
Medianus-Nerv
Wirbelsäule
Ulnaris-Nerv
Rückenmark
12
1
Cauda equina
(Pferdeschweif) Femoralis-Nerv
Tibialis-Nerv
Ischias-Nerv
Peroneus-Nerv
Beinnervengeflecht
Abb. 1-2: Übersicht über das zentrale (gelb) und periphere (rot) Nervensystem
Bildung der Markscheiden dienen. Zwischen dem Blutkreislauf und dem zentra-
len Nervensystem existiert eine Barriere, die Blut-Hirn-Schranke, welche das
Gehirn gegen zirkulierende Krankheitserreger, Gifte und Botenstoffe abschottet.
Anteile des zentralen Nervensystems, die vorwiegend aus den Zellkörpern
der Nervenzellen bestehen, werden (entsprechend ihrem Färbeverhalten im For-
malin-fixierten Präparat) als graue Substanz bezeichnet. Hiervon leitet sich
auch der umgangssprachliche Begriff „graue Zellen“ für Nervenzellen des Ge-
hirns ab. Die Gesamtheit der Nervenzellfortsätze (insbesondere Axone) ergibt
die weiße Substanz, wobei das Weiß durch die fetthaltigen Markscheiden der
Axone entsteht. Beim Gehirn liegt die graue Substanz überwiegend außen und
umhüllt als Rinde die innen befindliche weiße Substanz (Abb. 1-3). Darüber hi-
naus befinden sich auch in der Tiefe der weißen Substanz Ansammlungen von
Stirnlappen des
Großhirns
Seitenventrikel
Adergeflecht
(Plexus choroideus)
weiße Substanz
(Marklager)
graue Substanz
(Hirnrinde)
Hinterhauptslappen
des Großhirns
Abb. 1-3: Seitenventrikel des Gehirns (anatomisches Präparat, Einblick von oben) (aus: Rohen
JW, Yokochi C, Lütjen-Drecoll E. Anatomie des Menschen. Fotografischer Atlas der systemati-
schen und topografischen Anatomie. 7. Aufl. Stuttgart: Schattauer 2011)
10 A Grundlagen
Nervenzellkörpern in Form von Kerngebieten und Ganglien (grch. gaggli-

on = Schwellung, Knoten). Im Rückenmark hingegen ist die graue Substanz zen-
tral angeordnet und wird von den Leitungsbahnen der weißen Substanz umge-
ben. Die Nervenzellkörper bilden hier beidseits ein Vorder- und Hinterhorn, so
dass sich im Querschnitt eine schmetterlingsähnliche Gestalt der grauen Subs-
tanz ergibt.
Das menschliche Gehirn besteht aus verschiedenen Anteilen, denen unter-
schiedliche Funktionen zugeordnet werden können. Dabei lassen sich die vier
Hauptbereiche Großhirn, Kleinhirn, Zwischenhirn und Hirnstamm voneinan-
der abgrenzen (Abb. 1-4):
uuDas Großhirn ist der größte und entwicklungsgeschichtlich jüngste Teil des
Gehirns. Das aus zwei miteinander verbundenen Hälften (Hemisphären, grch.
hemi = halb + sfaira = Kugel) bestehende Großhirn erhält durch zahlreiche
Hirnwindungen mit dazwischen liegenden Furchen eine walnussartig geformte
Oberfläche. Das Großhirn wird in verschiedene Lappen untergliedert, und zwar
in Stirn-, Scheitel-, Schläfen- und Hinterhauptslappen. In ihnen sind höhere
Funktionen repräsentiert, wie z. B. Bewusstsein, Denken, Gedächtnis, Emotio-
nen, Antrieb, Verarbeitung von Sinneseindrücken und Initiierung von Willkür-
bewegungen. In der Tiefe der Großhirnhemisphären liegen die Stammganglien,
die in verschiedene neuronale Regelkreise eingebunden und insbesondere an der
Steuerung von Bewegungen beteiligt sind. Diese symmetrisch gruppierten An-
Stammganglien*
Scheitellappen* Stirnlappen*
Hinterhauptslappen*
Schläfenlappen*
*des Großhirns
Zwischenhirn Nerven-
wasser
Kleinhirn harte
Hirnhaut
Schädelknochen
Substantia nigra Hirnstamm
Abb. 1-4: Längsschnitt durch das Gehirn

sammlungen von Nervenzellkörpern unterstützen u. a. wie ein Servomechanis-

mus (lat. servus = Diener) selbständig und unbewusst alle willkürlichen motori-
schen Aktionen. Dies geschieht beispielsweise, indem bei beabsichtigten
Bewegungen gleichzeitig unterbewusst andere Muskeln aktiviert werden, um
das Körpergleichgewicht zu halten und die Bewegung glatt ablaufen zu lassen.
Verschiedene Fehlfunktionen der Stammganglien führen zu Bewegungsstörun-
gen, wobei die Motorik gehemmt, enthemmt oder falsch aufeinander abge-
stimmt sein kann.
uuDas Kleinhirn hat nur etwa ein Achtel der Größe des Großhirns und liegt
unter dessen Hinterhauptslappen. Wesentliche Aufgabe des Kleinhirns ist die
Koordination und Feinabstimmung von Bewegungen. Bei einer Funktionsstö-
rung dieses Hirnteils können Bewegungen über das Ziel hinausgehen oder zu
kurz geraten.
uuBeim Zwischenhirn handelt es sich um einen entwicklungsgeschichtlich äl-

teren Hirnteil, über den alle sensiblen und motorischen Signale zum bzw. vom
Großhirn laufen („Tor zum Bewusstsein“). Ferner findet sich in diesem Teil das
übergeordnete Zentrum des vegetativen Nervensystems.
uuDer Hirnstamm, der stammesgeschichtlich älteste Teil des Gehirns, bildet

den Übergang vom Rückenmark zum Zwischenhirn, so dass er von vielen wich-
tigen Nervenbahnen auf engem Raum durchzogen wird. Im Hirnstamm befin-
den sich wichtige Steuerungs- bzw. Reflexzentren (z. B. für Wachheit, Atmung,
Erbrechen) sowie die Zellkörper von Hirnnerven. Ebenfalls im Hirnstamm liegt
die Substantia nigra (lat. niger = schwarz), eine Ansammlung aus speziellen,
durch ihren hohen Gehalt an à Melanin dunkel gefärbten Nervenzellen, die Do-
pamin als Überträgerstoff produzieren. Diese Zellen sind in verschiedene Schalt-
kreise des selbständig und unterbewusst arbeitenden motorischen Systems ein-
gebunden und stehen dabei insbesondere mit Nervenzellen in den Stammganglien
in Verbindung. Die Degeneration der Substantia nigra spielt bei der Parkinson-
krankheit (vgl. Kap. 13.1) eine zentrale Rolle.
uuDas Rückenmark ist der Teil des zentralen Nervensystems, der innerhalb des
von der Wirbelsäule gebildeten Kanals (Spinalkanal, lat. spina = Rückgrat, Dorn)
verläuft. Es beinhaltet neben Nervenzellkörpern zahlreiche auf- und absteigende
Nervenbahnen. Die Wirbelsäule besteht aus sieben Hals-, zwölf Brust- und
fünf Lendenwirbelkörpern sowie dem Kreuz- und Steißbein. Weil die Wirbel-
säule ein stärkeres Längenwachstum als das Rückenmark aufweist, endet das Rü-
ckenmark bei erwachsenen Menschen bereits auf Höhe des ersten bis zweiten
Lendenwirbelkörpers.
12 A Grundlagen
Peripheres Nervensystem
Der als peripheres Nervensystem von Gehirn und Rückenmark abgegrenzte Be-
standteil des Nervensystems stellt die Verbindung zu Sinnesorganen, inneren
Organen, Muskeln und Hautbezirken her. Aus dem Gehirn entspringen zwölf,
entsprechend ihrer Lage durchnummerierte Hirnnervenpaare, die durch diverse
Löcher in der Schädelbasis nach außen ziehen:
uuBei den ersten beiden Hirnnervenpaaren, den Riech- und Sehnerven, han-
delt es sich eigentlich nicht um periphere Nerven, sondern um Leitungsbahnen
des Gehirns.
uuDie Hirnnerven mit den Nummern drei, vier und sechs dienen der Steue-
rung von Augenmuskeln.
uuDer fünfte Hirnnerv, der Trigeminus-Nerv („Drillingsnerv“), übermittelt

mit seinen drei Ästen die Sensibilität von Haut und Schleimhäuten des Gesichts
und innerviert die Kaumuskulatur.
uuNach seinem Verlauf durch einen engen knöchernen Kanal in der Schädelba-
sis versorgt der siebente Hirnnerv, der Fazialis- bzw. Gesichtsnerv, die gesamte
Gesichtsmuskulatur und den überwiegenden Teil der Geschmackswahrneh-
mung.
uuDer achte Hirnnerv, der Gleichgewichts- und Hörnerv, besteht aus zwei An-
teilen, welche dem Gehirn Informationen aus dem Gleichgewichts- bzw. Höror-
gan des Innenohrs zukommen lassen.
uuDie Hirnnerven neun, elf und zwölf versorgen u. a. die Zungen- und Schlund-
muskulatur sowie große Nacken- und Kopfdrehermuskeln.
uuDer zehnte Hirnnerv, der Vagus-Nerv, ist ein wesentlicher Bestandteil des
vegetativen Nervensystems. Im Unterschied zu den anderen Hirnnerven steigt
der „vagabundierende“ Nerv mit seinen Ästen weit in den Brust- und Bauch-
raum hinab, um die dort gelegenen Organe zu steuern.
Das Rückenmark gibt 31 Spinalnervenpaare ab, die den Wirbelsäulenkanal seit-

lich durch entsprechende Zwischenwirbellöcher verlassen. Im Anschluss an das
Rückenmark, das beim Erwachsenen bereits im oberen Lendenwirbelsäulenbe-
reich endet, liegen im Spinalkanal dicht beieinander zahlreiche Nervenwurzeln,
die abwärts ziehen zu den entsprechenden, tiefer liegenden Zwischenwirbel
löchern. Diese dichte Ansammlung von Nervenwurzeln wird als Cauda equina
(Pferdeschweif) bezeichnet. Im Bereich der Gliedmaßen bilden die austretenden
Nervenwurzeln zunächst noch Arm- und Beinnervengeflechte (Plexus), in de-
nen Nervenfasern ausgetauscht und durchmischt werden, bevor sich schließlich
die einzelnen Arm- bzw. Beinnerven herausbilden.
Wichtige Armnerven sind der im Bereich der Elle verlaufende Ulnaris-Nerv,
der speichenseitig liegende Radialis-Nerv und der zwischen diesen beiden Ner-
ven gelegene Medianus-Nerv. Der größte Beinnerv, der Ischiasnerv, verläuft
rückseitig am Oberschenkel und teilt sich im Bereich der Kniekehle in den Pero-
neus- und den Tibialis-Nerv auf, die beide weiter bis zum Fuß hinabziehen.
Stärkster Nerv auf der Oberschenkelvorderseite ist der Femoralis-Nerv.
14 A Grundlagen
2 Apparative Untersuchungen
In der Nervenheilkunde kommen – ergänzend zur Erhebung der Krankenge-

schichte und zur klinisch-neurologischen Untersuchung – verschiedene appara-
tive Untersuchungsverfahren zum Einsatz, welche die Diagnosefindung unter-
stützen bzw. der Bestätigung einer Verdachtsdiagnose dienen. Um einen
Überblick über die, für das Fachgebiet relevanten apparativen Untersuchungen
zu geben, werden diese nachfolgend kurz vorgestellt.
2.1 Computertomografie
Die Computertomografie (CT, grch. tomus = Stück, Schnitte + graphein = schrei-
ben) ist ein Schnittbildverfahren, bei dem ein System aus Röntgenröhre und
Detektoren um den liegenden Patienten rotiert (Abb. 2-1). Die Röntgenröhre
erzeugt einen schmalen fächerförmigen Röntgenstrahl, der vom Körpergewebe
unterschiedlich stark abgeschwächt wird und anschließend auf das gegenüber-
liegende Bildaufnahmesystem, den Detektorenkranz trifft. Aus der Vielzahl von
Röntgenabbildungen, die aus unterschiedlichen Projektionsrichtungen auf
genommenen werden, lassen sich computergestützt überlagerungsfreie Bilder
einzelner Körperschichten berechnen. Vorteilhaft sind die meist rasche Verfüg-
barkeit und kurze Untersuchungszeiten. Nachteile entstehen durch die Strahlen-
belastung des Patienten und, bei der Untersuchung des Schädels, durch die
eingeschränkte Bildauflösung insbesondere in der hinteren Schädelgrube (Hirn-
stamm und Kleinhirn).
Die computertomografischen Schnittbilder geben die jeweilige Abschwä-
chung der Röntgenstrahlen als unterschiedliche Graustufen wider (Abb. 2-2).
Luft, welche die Strahlung nahezu ungehindert durchlässt, erscheint im Bild
schwarz. Strukturen mit hoher Dichte (z. B. Knochen oder metallische Fremd-
körper), an denen die Strahlung durch Absorption (lat. absorbere = aufsaugen)
bzw. Streuung stark abgeschwächt wird, werden weiß dargestellt. Gewebe von
inneren Organen, Wasser und Blut haben mittlere Schwächungswerte, denen
entsprechende Grautöne zugeordnet sind. Zur Darstellung von Weichteilgewe-
ben bzw. des Gehirns wird nur ein relativ eng begrenzter Grauwertebereich her-
ausgegriffen (sog. Fensterung), um den Bildkontrast anzuheben. In einem derar-
tigen „Gehirnfenster“ sehen Wasser und Fettgewebe dann dunkel aus, während
beispielsweise Verkalkungen und frische Einblutungen als helle Bezirke hervor-
treten.
2 Apparative Untersuchungen 15
Abb. 2-1: Untersuchung in einem Computertomografen. Röntgenröhre und Detektoren, wel-

che um die Patientin rotieren, befinden sich hinter der Geräteabdeckung und sind daher von
außen nicht sichtbar. Die Lagerung der Patientin erfolgt auf einem beweglichen Untersu-
chungstisch, dessen Position jeweils geringfügig verändert wird, um verschiedene Schichten
zu untersuchen.
16 A Grundlagen
Schädelknochen
Großhirn
Seitenventrikel
dritter Ventrikel
Verkalkung
am Plexus choroideus
Kleinhirn
Unterhautfettgewebe
Abb. 2-2: Computertomografie des Schädels. Von unten betrachteter Querschnitt. Altersent-
sprechender Befund bei einem 78-jährigen Patienten.
Bei einer kontrastmittelverstärkten Untersuchung wird kurz vor der

Tomografie röntgendichtes jodhaltiges Kontrastmittel intravenös (d. h. in eine
à Vene) verabreicht, welches sich dann über die Blutgefäße im Körper verteilt.
Wenn krankhafte Prozesse im Gehirn bzw. Rückenmark eine Störung der Blut-
Hirn-Schranke aufweisen bzw. verursachen, tritt an diesen Stellen das Kontrast-
mittel in das Gewebe über und reichert sich dort an. Beispielsweise bei frischen
Durchblutungsstörungen bzw. Entzündungen sowie bösartigen Tumoren lässt
sich computertomografisch eine derartige Kontrastmittelaufnahme infolge einer
gestörten Blut-Hirn-Schranke nachweisen.
2.2 Kernspintomografie
Bei der Kernspintomografie – synonym auch als Magnetresonanztomografie
(MRT) bezeichnet – handelt es sich ebenfalls um ein Schnittbildverfahren, das
jedoch im Unterschied zur Computertomografie keine Röntgenstrahlung ver-
wendet. Vielmehr beruht dieses technisch komplexe Verfahren auf dem Prinzip
der Magnetresonanz von Kernspins.
Bestimmte Atomkerne wie z. B. Wasserstoffkerne besitzen nämlich einen als
Kernspin (engl. spin = schnelle Drehung, Drall) bezeichneten Eigendrehimpuls;
d. h. sie haben die Eigenschaft, sich wie die Erde um ihre eigene Achse zu drehen.
Dadurch erzeugen sie ein magnetisches Feld, gleich dem eines winzigen Stabma-
gneten. Unter dem Einfluss eines starken, von außen angelegten Magnetfelds
werden die zuvor ungeordneten Spins etwa je zur Hälfte parallel bzw. antiparallel
(also gewissermaßen aufrecht bzw. auf dem Kopf stehend) zu den Feldlinien aus-
gerichtet, um deren Achse sie dann zusätzlich eine kreiselförmige Bewegung
vollführen. Der Anteil der parallel orientierten Spins überwiegt dabei etwas und
nimmt, wie auch die Drehzahl der Spins, mit steigender Magnetfeldstärke zu.
Wenn nun zusätzlich für kurze Zeit ein rotierendes Magnetfeld (Hochfrequenz-
impuls) einwirkt, und zwar senkrecht zum statischen Hauptmagnetfeld und mit
derselben Frequenz wie die Kreiselbewegung der Kernspins, wird Energie vom
Magnetfeld auf die Kernspins übertragen (Magnetresonanz). Dieser als Anre-
gung von Spins bezeichnete Vorgang führt zu einer à Phasensynchronisation
der Kreiselbewegungen und bewirkt, dass die „überschüssigen“ parallel ausge-
richteten Spins in die antiparallele Orientierung übergehen. Nach dem Abschal-
ten des Hochfrequenzimpulses fallen diese angeregten Spins wieder in den par-
allelen Zustand zurück und die Kreiselbewegungen desynchronisieren wieder.
Die dabei auftretenden Änderungen der Magnetisierung in Längs- bzw. Quer-
richtung werden erfasst und aufgezeichnet. Die Zeitdauer, welche diese Relaxa-
tionsvorgänge (lat. relaxare = lockern, lösen) jeweils in Anspruch nehmen,
hängt vom umgebenden Milieu (z. B. Art und Wassergehalt des Gewebes) ab.
Folglich lassen sich verschiedene Körpergewebe durch die zugehörigen Relaxati-
onszeiten charakterisieren und voneinander unterscheiden. Indem durch Varia-
tion des statischen Magnetfeldes eine Ortskodierung erreicht wird, können
schließlich aus den empfangenen Signalen Schnittbilder berechnet werden. Je
nach Art und Abfolge der einwirkenden Hochfrequenzimpulse (Pulssequenzen)
lassen sich dabei unterschiedlich gewichtete Bilder erzeugen.
Bei der Darstellung von Weichteilgeweben, wie z. B. Gehirn und Rücken-
mark, ist das Verfahren der Computertomografie bezüglich Auflösung und Kon-
trast überlegen. Lediglich Gewebe mit geringem Gehalt an Wasser (und folglich
auch Wasserstoffkernen), wie beispielsweise Knochen lässt sich kernspintomo-
grafisch schlechter darstellen. Kontrastmittelverstärkte Untersuchungen sind
18 A Grundlagen
ähnlich wie bei der Computertomografie durchführbar, wobei jedoch ein spezi-
elles, Gadolinium-haltiges Kontrastmittel zu verwenden ist. Für den Einsatz in
Notfallsituationen ist die Kernspintomografie vielfach (noch) nicht ausreichend
schnell verfügbar. Außerdem sind die Untersuchungszeiten hier etwas länger als
bei der Computertomografie, so dass das Verfahren bei bewegungsunruhigen
Patienten größere Schwierigkeiten bereitet. Aus Sicherheitsgründen werden
Personen, bei denen sich Metallsplitter oder andere nicht fest verankerte magne-
tische Partikel im Gehirn bzw. Rückenmark befinden, sowie Träger eines her-
kömmlichen Herzschrittmachers grundsätzlich von der Untersuchung ausge
schlossen.
2.3 Ultraschalluntersuchung
Als Ultraschall (lat. ultra = darüber hinaus, jenseits) bezeichnet man Schallwel-
len mit Frequenzen, die oberhalb des menschlichen Hörbereichs liegen. Fleder-
mäuse und Delfine benutzen beispielsweise Ultraschallwellen zur Echoortung,
indem sie aus der Laufzeit von ausgesendeten und wieder reflektierten Wellen
auf die Entfernung von Objekten in ihrer Umgebung schließen. Die Anwendung
von Ultraschall zur Bildgebung in der Medizin wird auch Echografie (grch.
echo = Schall, Widerhall + graphein = schreiben) oder Sonografie (lat. so-
nus = Schall, Klang) genannt.
Bei der Schnittbild-Sonografie werden von einer Sonde Ultraschallwellen
ausgesendet, die im Gewebe unterschiedlich stark gestreut bzw. an dessen Grenz-
flächen mehr oder weniger stark reflektiert werden. Die Detektion (lat. detege-
re = aufdecken, enthüllen) der reflektierten Wellen erfolgt ebenfalls durch die
Ultraschallsonde, wobei in raschem Wechsel zwischen Senden und Empfangen
hin- und hergeschaltet wird. Während sich die Tiefe der reflektierenden Gewe-
bestrukturen aus den jeweiligen Laufzeiten der zurückgeworfenen Ultraschall-
wellen rekonstruieren lässt, wird die Stärke der Reflexionen bildlich in Form
unterschiedlicher Grauwerte dargestellt.
Zur Messung von Blutflussgeschwindigkeiten wird die Doppler-Sonografie
eingesetzt. Diese beruht auf dem 1842 vom österreichischen Physiker und Ma-
thematiker Christian Doppler entdeckten Doppler-Effekt, der beobachtet wird,
wenn sich Sender und Empfänger einer Welle relativ zueinander bewegen. Im
alltäglichen Leben begegnet uns beispielsweise ein derartiges Phänomen, wenn
ein Krankenwagen mit eingeschaltetem Martinshorn (als eine bewegte Schall-
quelle) an uns vorbeifährt: Wenn sich der Wagen auf den Beobachter zu bewegt,
nehmen wir den Ton höher wahr, weil die Schallwellen zusammengedrückt wer-
den. Beim Wegfahren werden die Wellen hingegen ausgedünnt, so dass wir ei-
nen tieferen Ton hören. Entsprechend lassen sich bei der dopplersonografischen
Untersuchung von Blutgefäßen aus der Frequenzverschiebung des Signals die
Strömungsrichtung und -geschwindigkeit des Blutes ableiten.
Unter Duplex-Sonografie wird die Kombination von Schnittbild- und
Doppler-Sonografie verstanden. Bei der sogenannten farbkodierten Duplex-So-
nografie wird die Blutströmung im Schnittbild farbig dargestellt, wobei die bei-
den verschiedenen Flussrichtungen in Rot bzw. Blau und die Strömungsge-
schwindigkeiten als unterschiedliche Helligkeitswerte kodiert werden (vgl.
Kap. 3, Abb. 3-3).
2.4 Elektroenzephalografie
Die Elektroenzephalografie (grch. encephalon = Gehirn + graphein = schrei-
ben), abgekürzt EEG, misst die elektrische Aktivität des Gehirns, die an der
Kopfhaut als schwache Spannungsschwankungen abgeleitet werden kann. Dazu
werden entsprechend einem international üblichen Schema Ableitelektroden auf
dem Kopf platziert (Abb. 2-3). Das EEG-Gerät verstärkt die schwachen Span-
nungssignale dann hochgradig, um sie schließlich als Kurven auf Papier oder in
elektronischer Form auszugeben. Im Unterschied zu den bildgebenden Verfah-
ren spiegelt das Elektroenzephalogramm den momentanen Funktionszustand
des Gehirns wider. Besondere Bedeutung hat das EEG daher bei der Untersu-
chung von epileptischen Anfallserkrankungen und in der Hirntoddiagnostik.
Bei der Befundung elektroenzephalografischer Kurven werden neben dem
Grundrhythmus etwaig vorhandene Herdbefunde oder epilepsietypische Poten-
ziale bzw. auch andere besondere Muster beschrieben: Der Grundrhythmus
kennzeichnet die Frequenz der rhythmischen Spannungsschwankungen, welche
durch Gehirnaktivität im entspannten Wachzustand bei geschlossenen Augen
hervorgerufen werden. Während ein vermehrter Aktivierungsgrad (z. B. durch
geistige Konzentration oder Augenöffnen) den Rhythmus beschleunigt, wird er
beim Übergang zum Schlaf und vor allem in tieferen Schlafstadien langsamer.
Beim wachen Patienten hingegen zeigen generalisierte Verlangsamungen des
Grundrhythmus (sog. Allgemeinveränderung) eine diffuse Funktionsstörung
des Gehirns an. Ein Herdbefund liegt vor, wenn verlangsamte Wellen als Hin-
weis auf eine umschriebene Funktionsstörung regional begrenzt, z. B. nur auf
einer Seite vorhanden sind. Epilepsietypische Potenziale, wie scharfe Wellen
oder Spitzen, deuten auf eine erhöhte Erregbarkeit bzw. Anfallsbereitschaft des
Gehirns hin (vgl. Kap. 9.3).
20 A Grundlagen
Abb. 2-3: Ableitung eines Elektroenzephalogramms (EEG). Die EEG-Elektroden werden mit-
tels einer Haube an ihren Positionen auf dem Kopf fixiert. Jede der Elektroden ist über ein
Kabel mit der jeweils korrespondierenden Buchse an einer sogenannten Elektrodenbrause ver-
bunden. Nachdem die EEG-Signale hier vorverstärkt wurden, erfolgt die Weiterleitung an den
Computer, wo sie schließlich gespeichert und auf einem Bildschirm dargestellt werden.
2.5 Evozierte Potenziale
Elektrische Aktivitäten von Nervenstrukturen als Antwort auf gezielte externe

Reizung von Sinnesorganen werden als evozierte Potenziale (lat. evocare = her-
vorrufen) bezeichnet. Weil sich diese Antwortpotenziale bei einem Einzelreiz
meist nur wenig von der Hintergrundaktivität abheben, erfolgt eine Mittelwert-
bildung der Potenziale bei wiederholter Reizung. Unterschieden werden visuell,
akustisch, sensibel und motorisch evozierte Potenziale zur Testung des Funkti-
onszustandes von Seh-, Hör-, sensiblen bzw. motorischen Bahnen.
Bei den visuell evozierten Potenzialen wird die jeweils einem Auge zugehö-
rige Sehbahn getestet. Diese verläuft von der Netzhaut des Auges über den Seh-
Abb. 2-4: Registrierung von visuell evozierten Potenzialen (VEP). Während die Patientin einen
roten Punkt in der Bildschirmmitte fixiert, erfolgt ein periodischer Musterwechsel des einge-
blendeten Schachbrettmusters. Die mittels zweier Elektroden von der Kopfhaut abgeleiteten
Antwortpotenziale werden an einen Computer weitergeleitet, der pro Durchlauf eine Mittel-
wertbildung durchführt.
nerv und die Sehstrahlung bis zur Sehrinde im Hinterhauptslappen des Groß-
hirns. Die Stimulation des betreffenden Auges erfolgt üblicherweise durch
Musterreize, während das andere Auge abzudecken ist. Dazu fixiert der Patient
die Mitte eines Bildschirms, auf dem ein Schachbrettmuster eingeblendet wird,
dessen Felder fortlaufend in kurzen periodischen Abständen zeitgleich von
Schwarz nach Weiß sowie umgekehrt wechseln (Abb. 2-4). Alternativ kann auch
mit Helligkeitsreizen, d. h. mit Lichtblitzen stimuliert werden. Die in der Sehrin-
de eingehenden Impulse können als schwache Potenziale zwischen einer am
Hinterkopf befestigten Elektrode und einer weiter vorn platzierten Bezugselek
trode registriert werden. Wie bereits oben erwähnt, ist zur Abgrenzung von der
Hintergrundaktivität eine Mittelwertbildung der Potenziale bei wiederholter
Reizung (z. B. etwa 100 Musterwechsel) erforderlich. Zur Auswertung werden
22 A Grundlagen
die Potenziallatenz (lat. latere = verborgen sein), d. h. die Dauer zwischen dem
Zeitpunkt der Reizung und dem Antwortpotenzial, sowie die Amplitude (Aus-
schlagshöhe) des Potenzials herangezogen. Während eine verlängerte Latenz für
eine verminderte Nervenleitgeschwindigkeit bei Schädigung von Markscheiden
spricht, deutet eine Amplitudenminderung auf den Verlust von Nervenfasern
hin.
Abgesehen davon, dass andere Sinnesorgane stimuliert werden, verläuft die
Ableitung akustisch bzw. sensibel evozierter Potenziale vom Prinzip her ähnlich
wie bei den visuell evozierten Potenzialen. Mittels akustisch evozierter Potenzi-
ale lässt sich die Funktion der durch den Hirnstamm verlaufenden Hörbahn
überprüfen. Hierbei erfolgt die seitengetrennte Reizung des Hörorgans durch
eine große Anzahl rasch aufeinanderfolgender Klicklaute, die von einem Kopf-
hörer erzeugt werden. Zur Testung von Nervenbahnen, die Berührungs-, Vibra-
tions- und Bewegungsreize aus der Peripherie zum Gehirn weiterleiten, werden
sensibel evozierte Potenziale angewandt. Unter Einsatz eines elektrischen Reiz-
blocks lassen sich einzelne Nerven (im Routinefall der Medianus- und der Tibi-
alis-Nerv am Handgelenk bzw. Fußknöchel) stimulieren. Die Antwortpotenziale
können bei dieser Untersuchung nicht nur an der Kopfhaut, sondern auch schon
im Bereich der Gliedmaßen und der Wirbelsäule registriert werden.
Motorisch evozierte Potenziale dienen der Untersuchung von motorischen
Nervenbahnen, die Bewegungsimpulse aus dem Gehirn über das Rückenmark
an die Muskulatur weiterleiten. Durch eine Magnetspule, die über die entspre-
chenden Regionen gehalten wird, lassen sich Areale der Großhirnrinde sowie
austretende Nervenwurzeln im Bereich der Hals- bzw. Lendenwirbelsäule stimu-
lieren. Als Reizantwort kommt es zu einer kurzen unwillkürlichen Muskelzu-
ckung, welche mittels Oberflächenelektroden an den Händen bzw. Unterschen-
keln aufgezeichnet wird, so dass sich entsprechende Leitungszeiten bestimmen
lassen. Im Unterschied zu den übrigen evozierten Potenzialen reichen wenige
Reizwiederholungen aus, weil bei dieser Untersuchung keine Mittelwertbildung
der Potenziale erforderlich ist.
2.6 Elektroneurografie und Elektromyografie

Die Elektroneurografie (grch. neuron = Nerv + graphein = schreiben) ist eine
Methode, mit der sich der Funktionszustand von peripheren Nerven untersu-
chen lässt. Zur Stimulation der Nerven wird ein Reizblock verwendet, der einzel-
ne kurze elektrische Impulse abgibt. Diese Stromimpulse verursachen ein ähnli-
ches Gefühl wie beim Berühren eines elektrischen Weidezauns, was als mehr
oder weniger unangenehm empfunden wird. Die Reizantworten werden mittels
Elektroden registriert, die im Bereich des vom Nerv versorgten Muskels bzw. des
Nervenverlaufs positioniert werden, je nachdem, ob motorische oder sensible
Nervenfasern getestet werden. Aus zurückgelegter Wegstrecke und Laufzeit des
elektrischen Impulses lässt sich die Leitgeschwindigkeit im entsprechenden Ner-
venabschnitt berechnen. Neben der Nervenleitgeschwindigkeit werden auch an-
dere Parameter wie Form und Amplitude der Reizantworten erfasst. Häufig wird
zusätzlich zu einer Elektroneurografie auch eine Elektromyografie durchgeführt.
Bei einer Elektromyografie (grch. myos = Muskel + graphein = schreiben)
wird über eine dünne Nadelelektrode, welche durch die Haut in den Muskel ein-
gestochen wird, die elektrische Muskelaktivität gemessen. Die Untersuchung er-
folgt sowohl im ruhenden als auch willkürlich angespannten Muskel und ermög-
licht die Unterscheidung zwischen Erkrankungen peripherer Nerven und
Muskelerkrankungen.
2.7 Polysomnografie
Die Polysomnografie (grch. poly = viel, zahlreich + lat. somnus = Schlaf + grch.
graphein = schreiben) ist eine umfassende schlafmedizinische Untersuchung,
bei der kontinuierlich während des gesamten Nachtschlafs eine ganze Reihe von
verschiedenen Körperfunktionen überwacht und aufgezeichnet werden. Die
Auswertung der gesammelten Daten ergibt ein individuelles Schlafmuster bzw.
-profil, wobei anhand von charakteristischen Auffälligkeiten eine präzise Unter-
scheidung verschiedener Schlafstörungen ermöglicht wird. Zu den erfassten
Messgrößen gehören die im Elektroenzephalogramm (EEG) sichtbare elektri-
sche Hirnaktivität, die mittels Elektrokardiogramm (EKG) dargestellte Herzakti-
on sowie die während des Schlafens vorkommenden Augenbewegungen,
Anspannungen der Kinnmuskulatur und Beinbewegungen, wozu Oberflächen-
elektroden an den entsprechenden Körperstellen angebracht werden. Der Sauer-
stoffgehalt des Blutes, die Körpertemperatur, die Atembewegungen von Brust-
korb und Bauch sowie der Atemfluss vor Nase und Mund werden mit geeigneten
Fühlern registriert. Ein kleines Mikrofon am Hals kann etwaig auftretende
Schnarchgeräusche aufnehmen und eine Infrarot-Videokamera ermöglicht die
Beobachtung des Schlafverhaltens auch im Dunkeln.
25
B Neurologische
Krankheitsbilder
27
3 Schlaganfall
Als Schlaganfall (Gehirnschlag, Apoplexia cerebri) wird eine plötzliche Erkran-

kung des Gehirns bezeichnet, die durch Verstopfung von Blutgefäßen (Hirnin-
farkt) oder eine Blutung aus ihnen (Hirnblutung) verursacht wird. In Deutsch-
land erleiden jährlich über 250.000 Personen hauptsächlich im mittleren und
höheren Lebensalter einen Schlaganfall. Davon bilden die Hirninfarkte (à is-
chämische Schlaganfälle) mit ca. 80 % die größte Gruppe, während die übrigen
20 % der Schlaganfälle durch Blutungen (Hämorrhagien, grch. haimorrha-
gia = Blutfluss) verursacht werden.
Hinter Herzinfarkten und Krebserkrankungen belegen Schlaganfälle den
dritten Platz in der deutschen Todesursachenstatistik; denn innerhalb des ersten
Jahres versterben rund 40 % der Schlaganfall-Betroffenen. Darüber hinaus sind
Schlaganfälle die häufigste Ursache einer im Erwachsenenalter erworbenen dau-
erhaften Behinderung. Die Kosten für Therapie und Rehabilitation belaufen sich
deutschlandweit auf über 8 Mrd. € pro Jahr, was gut 3 % der gesamten Kosten im
Gesundheitswesen ausmacht (Gesundheitsberichtserstattung des Bundes). We-
gen der Alterung der Bevölkerung muss in den nächsten Jahrzehnten mit massiv
ansteigenden Kosten durch diese Erkrankungen gerechnet werden. Daher wer-
den große Anstrengungen unternommen, um Schlaganfällen besser vorzubeu-
gen bzw. diese insbesondere in der Akutphase möglichst optimal zu behandeln.
Nachdem zunächst die Hirninfarkte, die durch den Verschluss von à Arterien
entstehen, und die Hirnblutungen ausführlich besprochen werden, behandelt der
abschließende Teil dieses Kapitels Erkrankungen, die durch das Verstopfen von
drainierenden Venen entstehen. Meist werden diese sogenannten Hirnvenen-
und Sinusthrombosen (grch. thrombos = Klumpen, Pfropf) auch zu den Schlag-
anfällen gezählt, obwohl ihr klinischer Verlauf auch weniger akut sein kann.
3.1 Hirninfarkt (ischämischer Schlaganfall)

Das Gehirn ist wie kaum ein anderes Organ auf eine ständige Versorgung mit
Sauerstoff und Glukose (Traubenzucker) über das Blut angewiesen. Da das Ge-
hirngewebe fast keine Sauerstoff- und Zuckervorräte besitzt, kommt es nach ei-
ner Unterbrechung der Durchblutung bereits nach einigen Sekunden zu Funkti-
onsstörungen und nach einigen Minuten zum Absterben von Gehirnzellen.
Wenn die Durchblutungsstörung nur kurze Zeit anhält, so dass die Nervenzellen
keinen dauerhaften Schaden nehmen, bilden sich die neurologischen à Sympto-
28 B Neurologische Krankheitsbilder
me (innerhalb von maximal 24 Stunden) auch wieder vollständig zurück. Derar-

tige Ereignisse werden als sogenannte transitorisch ischämische Attacke (lat.
transitorius = vorübergehend), abgekürzt TIA, klassifiziert (ICD-10: G45.-).
Eine bleibende ischämische Schädigung von Gehirngewebe führt in Abhängig-
keit vom Ausmaß der Durchblutungsstörung zu einem mehr oder weniger gro-
ßen Hirninfarkt (ICD-10: I63.-) mit entsprechenden Symptomen.
Symptome
Welche Symptome eine Durchblutungsstörung verursacht, hängt davon ab, wel-
che Blutgefäße bzw. welche Gehirnregionen davon betroffen sind. Die Blutversor-
gung des Gehirns erfolgt über ein vorderes und ein hinteres Stromgebiet, welche
über verschiedene à Kollateralen miteinander in Verbindung stehen (Abb. 3-1):
vordere Hirnarterie
mittlere Hirnarterie
hintere Hirnarterie
Basilarisarterie
Vertebralarterie
innere Halsschlagader
äußere Halsschlagader
gemeinsame Halsschlagader
Abb. 3-1: Hirnversorgende Arterien mit ihren Stromgebieten: vorderes Stromgebiet (Gefäße
hellrot), hinteres Stromgebiet (Gefäße dunkelrot) (aus: Rohen JW, Lütjen-Drecoll E. Anatomie
des Menschen. Die Lerntafeln. 7. Aufl. Stuttgart: Schattauer 2011)
3 Schlaganfall 29
uuZum vorderen Kreislauf gehören die beiden gemeinsamen Halsschlagadern

(Arteria carotis communis), die sich am Hals jeweils in eine äußere und eine
innere Halsschlagader teilen. Während die äußere Halsschlagader (Arteria caro-
tis externa) das Gesicht versorgt, verläuft die innere Halsschlagader (Arteria ca-
rotis interna) zum Gehirn, gibt jeweils einen Ast zu den Augen ab und zweigt
sich am Ende in die vordere und die mittlere Hirnarterie auf.
uuDas hintere Stromgebiet wird aus den paarig angelegten Vertebralarterien

(lat. vertebralis = zur Wirbelsäule gehörig) gespeist, die an der Halswirbelsäule
entlang emporsteigen, um sich im Schädel zur Basilarisarterie zu vereinigen.
Diese wiederum gibt Äste zum Hirnstamm sowie zum Kleinhirn ab und zweigt
sich schließlich in die beiden hinteren Hirnarterien auf. An der Gehirnbasis ste-
hen die vordere, mittlere und hintere Hirnarterie über einen Gefäßring mitein-
ander in Verbindung. Die Kollateralgefäße sind normalerweise zu schwach aus-
gebildet, als dass sie den akuten Verschluss einer hirnversorgenden Arterie
ausreichend kompensieren könnten. Lediglich bei sehr langsam zunehmenden
Gefäßeinengungen bilden sich im Verlauf der Zeit mehr oder weniger kräftige
Umgehungskreisläufe heraus.
Typische Symptome von Infarkten im vorderen Kreislauf sind plötzlich auftre-

tende halbseitige Lähmungen und/oder Gefühlsstörungen sowie Sprachstörun-
gen. So weist eine Sprachstörung auf eine Funktionsstörung im Stromgebiet der
mittleren Hirnarterie auf der sprachdominanten Seite hin. Diese befindet sich bei
Rechtshändern links. Bei einem Verschluss der, das Auge versorgenden Arterie
resultiert die (schmerzlose) Erblindung eines Auges. Kehrt die Sehkraft auf dem
Auge innerhalb einiger Minuten wieder vollständig zurück, weil sich der Gefäß-
verschluss kurzfristig wieder eröffnet hat, wird dies auch als Amaurosis fugax
(lat. amaurosis = Erblindung + fugax = flüchtig) bezeichnet (ICD-10: G45.3-).
Durchblutungsstörungen im hinteren Kreislauf können zu Schwindel,
Gleichgewichtsstörungen, verwaschenem Sprechen (Lallen wie ein Betrunke-
ner) und Bewusstseinsstörungen führen, wenn dadurch die Funktion des Hirn-
stamms bzw. Kleinhirns beeinträchtigt wird. Da sich die Sehrinde im Hinter-
hauptslappen befindet, kommt es bei Infarkten im Stromgebiet einer hinteren
Hirnarterie zu halbseitigen Gesichtsfeldausfällen.
Infarktkern und Penumbra

Im Zentrum der Durchblutungsstörung ist der Mangel an Sauerstoff und Zucker
so ausgeprägt, dass das Hirngewebe hier innerhalb von einigen Minuten unwie-
derbringlich abstirbt. Um diesen Infarktkern herum befindet sich eine Über-
gangszone zwischen abgestorbenem und unbeeinträchtigtem Gehirngewebe, die

sogenannte Penumbra (lat. penumbra = Halbschatten). In diesem Gebiet ist
zwar die Funktion des Gehirns hochgradig gestört, aber durch einen geringen
Rest an Durchblutung kann hier das Gewebe noch für einige Stunden am Leben
erhalten werden. Mit zunehmender Dauer der Mangeldurchblutung gehen je-
doch in einem zeitlich dynamischen und variablen Prozess sukzessive Hirnbe-
zirke der Penumbra unter, so dass der Infarktkern kontinuierlich anwächst. Nur
bei rascher Wiederherstellung der Durchblutung können Gewebeanteile der
Penumbra gerettet werden, die im Verlauf auch wieder eine volle Funktionsfä-
higkeit erlangen können.
Folglich zielt die moderne Hirninfarkt-Therapie darauf ab, die Durchblutung
minderversorgter Hirnareale möglichst rasch zu verbessern bzw. sogar wieder
ganz herzustellen. Ähnlich wie ein Herzinfarkt stellt also auch der Schlaganfall
eine Notfallsituation dar, die rasches Handeln erfordert, was häufig mit dem
Ausspruch „time is brain“ zum Ausdruck gebracht wird.
Erste diagnostische Maßnahmen

Zeigt eine Person Symptome eines Schlaganfalls, soll sie ohne Verzögerungen in
das nächste erreichbare Krankenhaus eingeliefert werden, welches zumindest
über einen Computertomografen verfügt und idealerweise auch eine Spezialein-
heit zur Behandlung von Schlaganfall-Patienten, d. h. eine Stroke Unit (engl.
stroke = Schlag(anfall) + unit = Einheit) vorhält. Bereits auf dem Transport im
Rettungsfahrzeug können wesentliche Parameter, wie Blutdruck, Blutzucker,
Körpertemperatur und Sauerstoffgehalt des Blutes gemessen und ggf. behandelt
werden. Im Krankenhaus erfolgt nach Blutabnahme, Erhebung von relevanten
Informationen und einer körperlichen Untersuchung die Durchführung einer
Computertomografie des Schädels. Nur durch diese apparative Untersuchung
kann zuverlässig zwischen einem Hirninfarkt und einer Hirnblutung unterschie-
den werden. Während eine Blutung im Computertomogramm sofort sichtbar
ist, hinterlässt hier ein Hirninfarkt unmittelbar nach dem Ereignis zunächst
noch keine erkennbaren Spuren im Gewebe. Lediglich beim Verschluss einer
größeren Hirnarterie kann sich das Blutgerinnsel bereits direkt als ein in der
Dichte angehobenes Signal im Gefäßverlauf abbilden. In den ersten Stunden da-
nach sind als Frühzeichen des Infarktes flaue, verwaschene, schlechter kontras-
tierte Hirnstrukturen erkennbar, die sich im weiteren Verlauf sukzessive als
dichtegeminderte Bezirke demarkieren, d. h. von dem umgebenden intakten
Hirngewebe abgrenzen (Abb. 3-2 a–c). Die Computertomografie kann auch
durch eine Kernspintomografie ersetzt werden, wenn diese rasch zur Verfügung
steht.
3 Schlaganfall 31
Etwa eine Stunde, nachdem eine

akute Halbseitenlähmung und
Sprachstörung aufgetreten waren,
wurde der Patient ins Krankenhaus
eingeliefert.
Im Bild zeigt sich lediglich ein dichte
angehobenes Signal im Verlauf der
mittleren Hirnarterie (siehe Pfeil)
als Hinweis auf die Verstopfung des
Gefäßes.
a
Am Folgetag hat sich der Hirninfarkt
bereits flau als ein unscharf begrenzter
dichtegeminderter Bezirk demarkiert.
Auf den nicht mit abgebildeten,
darüberliegenden Schnittebenen
zeichnet sich ein ausgedehnteres
Infarktareal im Versorgungsgebiet
der mittleren Hirnarterie ab.
b
Etwa ein halbes Jahr später wurde der
Patient wegen eines epileptischen
Anfalls erneut stationär aufgenommen.
Die Hirninfarkt-Zone hat sich in-
zwischen scharf demarkiert und das
untergegangene Hirngewebe wurde
durch Flüssigkeit ersetzt.
Abb. 3-2 a–c: Frischer Hirninfarkt inklusive Verlauf (Computertomografie des Schädels, von
unten betrachtete Querschnitte, d. h. die linke Patientenseite befindet sich rechts im Bild)
Stroke Unit
Auf einer Stroke Unit können Patienten mit einem frischen Schlaganfall engma-
schig, ähnlich wie auf einer Intensivstation überwacht werden. Dazu werden in
regelmäßigen Abständen Bewusstseinszustand und neurologischer Befund
überprüft sowie mittels apparativer Unterstützung Blutdruck, Herzfrequenz,
EKG, Atmung, Sauerstoffsättigung im Blut und die Körpertemperatur über-
wacht; ggf. wird auch der Blutzucker wiederholt kontrolliert. Dieses Monitoring
(lat. monitor = Aufseher, Mahner) ist deshalb bedeutsam, weil sich ein viel zu
hoher oder zu niedriger Blutdruck, zu niedriger Sauerstoffgehalt im Blut, Fieber
oder entgleister Blutzucker ungünstig auf die Hirninfarktgröße auswirken.
Gleichfalls können etwaige Komplikationen, wie z. B. eine Ausweitung des
Schlaganfalls oder die Entwicklung einer Lungenentzündung frühzeitiger er-
kannt werden. Je nach klinischen Erfordernissen wird die Überwachung auf
einer solchen Schlaganfall-Spezialeinheit für einen oder mehrere Tage durchge-
führt. Weil die Patientenbetreuung auf einer Stroke Unit mit einem erhöhten
personellen und apparativen Aufwand sowie entsprechenden Mehrkosten ver-
bunden ist, kann bei über 24-stündiger Überwachung hierfür eine „Neurolo
gische Komplexbehandlung des akuten Schlaganfalls“ (OPS-Ziffer 8-981.-)
verschlüsselt werden, was zu einer Höhergruppierung in der Fallpauschalen-
Abrechnung führt. Dabei differenziert der à Operationen- und Prozeduren-
schlüssel (OPS) zwischen einer Zeitdauer von über 24 bis höchstens 72 Stunden
(OPS-Ziffer 8-981.0) oder mehr als 72 Stunden (OPS-Ziffer 8-981.1). Für die
Anerkennung dieser OPS-Ziffer müssen neben der geforderten Zeitdauer eine
Reihe weiterer Bedingungen erfüllt sein, die sich u. a. auch auf die personelle
und apparative Ausstattung der Klinik beziehen. Zur Dokumentation entspre-
chender Qualitätsstandards nach außen lassen sich viele neurologische Kliniken
ihre Schlaganfall-Spezialeinheit auch als sogenannte regionale oder überregio-
nale Stroke Unit von der Deutschen Schlaganfall Gesellschaft (DSG) zertifizie-
ren.
Thrombolyse
Bei einem frischen Verschluss von arteriellen Blutgefäßen im Gehirn wird das
Ziel verfolgt, die Blutgerinnsel (Thromben) in den betroffenen Blutgefäßen
möglichst rasch wieder aufzulösen (zu lysieren), um die Durchblutung – insbe-
sondere in der oben erwähnten Penumbra – zu verbessern. Hierzu kann der,
natürlicherweise in nahezu allen Körpergeweben vorkommende Gewebe-Plas-
minogenaktivator (t-PA = tissue plasminogen activator) eingesetzt werden; ein
Enzym, welches die Umwandlung von Plasminogen in Plasmin aktiviert. Das
3 Schlaganfall 33
Plasmin spaltet dann die Fibrinnetze in frischen Thromben auf und fördert da-
durch deren Auflösung.
Zur Behandlung des frischen Hirninfarktes wird der gentechnisch hergestell-
te, also rekombinante Gewebe-Plasminogenaktivator (rt-PA) unter der Be-
zeichnung Alteplase eingesetzt, welcher von der europäischen Arzneimittelbe-
hörde die diesbezügliche Zulassung im Jahre 2002 erhalten hat. Die Dosierung
erfolgt angepasst an das Körpergewicht, wobei 10 % der Gesamtdosis als initialer
Bolus intravenös und der Rest als Infusion über eine Stunde verabreicht werden.
Da in den ersten Stunden nach Eintritt des zerebralen Gefäßverschlusses der
unwiederbringlich verlorene Infarktkern anwächst und entsprechend das noch
rettbare Gewebe der Penumbra sukzessive abnimmt, ist eine Thrombolyse-Be-
handlung nur in den ersten Stunden erfolgversprechend. Gleichzeitig werden die
so behandelten Patienten jedoch einem etwas erhöhten Blutungsrisiko ausge-
setzt. Folglich hat Alteplase (rt-PA) unter Abwägung von Nutzen und Risiken die
Zulassung zunächst nur zur Anwendung innerhalb eines Zeitfensters von drei
Stunden nach Beginn der Schlaganfall-Symptome erhalten. Eine ergänzende
Studie hat schließlich gezeigt, dass die Anwendung auch noch in einem Zeitfens-
ter von bis zu 4,5 Stunden wirksam ist, so dass im November 2011 schließlich die
entsprechende Erweiterung der Zulassung erfolgte. In jedem Fall gilt aber, dass
die Thrombolyse-Behandlung umso wirksamer ist, je früher sie erfolgt! Obwohl
diese Therapie aufgrund der Zulassungsstudien bisher offiziell nur für Erwach-
sene bis zu einem Alter von 80 Jahren zugelassen ist, liegen mittlerweile auch
positive Erfahrungen bei über 80-Jährigen vor. Neben den erwähnten Punkten
existieren eine Reihe weiterer Einschluss- bzw. Ausschlusskriterien, die zu be-
achten sind. Etliche dieser Kriterien sind darauf gerichtet, Patienten mit einer
erhöhten Blutungsgefahr von einer Thrombolyse auszuschließen, wie beispiels-
weise kürzlich operierte oder unter Antikoagulantien (blutgerinnungshemmen-
de Medikamente, z. B. Phenprocoumon = Marcumar®) stehende Personen.
Ein akuter Verschluss der Basilarisarterie, eine Basilaristhrombose (ICD-10:
I65.1) hat unbehandelt eine sehr schlechte Prognose mit einer Sterblichkeit von
etwa 90 %, denn der von Ästen der Basilarisarterie versorgte Hirnstamm steuert
lebenswichtige Funktionen. Daher kann bei solchen Patienten abhängig von der
individuellen Konstellation, z. B. wenn der Verlauf fluktuierend ist und sich
bisher keine ausgedehnten Infarkte demarkiert haben, eine Thrombolyse auch
noch bis zu 12 Stunden nach Symptombeginn erwogen werden. Bei entspre-
chender Verfügbarkeit können à interventionell tätige Neuroradiologen unter
Röntgenkontrolle einen dünnen Katheter über die Leistenarterie bis vor das ver-
schlossene Gefäß vorschieben und das Lysemedikament dort lokal applizieren,
um höhere Wirkstoffspiegel am Blutgerinnsel zu erreichen. Alternativ wird das
Thrombolytikum wie oben beschrieben systemisch über einen venösen Zugang
(am Arm) verabreicht. In Studien hat die lokale Lyse zwar häufiger als die syste-
mische Lyse zu einer Wiedereröffnung der Basilarisarterie geführt, jedoch resul-

tierte daraus kein merklicher Unterschied im klinischen Behandlungsergebnis.
Weil der Zeitpunkt des Thrombolyse-Beginns das Behandlungsergebnis
maßgeblich beeinflusst, stellt das Zeitintervall vom Eintreffen des Patienten an
der Klinikpforte bis zum Beginn der intravenösen Gabe des Thrombolytikums
ein wesentliches Qualitätskriterium für die Akuttherapie von frischen Hirnin-
farkten dar. Diese auch als door-to-needle-time (Tür-zu-Nadel-Zeit) bezeichne-
te Zeitdauer sollte generell unter einer Stunde liegen und kann durch verbesserte
Organisationsabläufe im Krankenhaus minimiert werden. Nicht minder bedeut-
sam ist natürlich, dass Schlaganfall-Patienten das Krankenhaus ohne Zeitverzug
erreichen, wozu Aufklärungskampagnen in der Bevölkerung und optimierte Ab-
läufe im Rettungsdienst beitragen.
In (ländlichen) Regionen mit einer geringen Dichte an Krankenhäusern, die
eine neurologische Abteilung vorhalten, sind Schlaganfall-Patienten durch län-
gere Transportwege benachteiligt. Diesem Problem wird bereits in einigen
Projekten durch die telemedizinische Beratung und Indikationsstellung zur
Thrombolyse-Therapie begegnet. Dabei können Schlaganfall-Experten in einem
Zentrum per Videokonferenzsystem den Patienten sowie dessen zerebrale Bild-
gebung beurteilen und dann den behandelnden Ärzten in einem peripheren
Krankenhaus (mit Möglichkeit zur Computertomografie, jedoch ohne neurolo-
gische Abteilung) entsprechende Empfehlungen geben.
Dekompressive Hemikraniektomie
Ausgedehnte Infarkte einer Hirnhemisphäre können in den ersten Tagen durch
zunehmende Schwellung auf lebenswichtige Zentren im Hirnstamm drücken.
Wenn medikamentöse abschwellende Maßnahmen nicht ausreichen, kann bei
vergleichsweise jüngeren Patienten (Alter unter 60 Jahre) eine dekompressive
Hemikraniektomie (grch. hemi = halb + kranion = Schädel + ektome = heraus-
schneiden) erwogen werden. Dabei handelt es sich um eine neurochirurgische
Operation, bei der ein größerer Teil des Schädeldaches über der betroffenen
Hirnhälfte entfernt wird, so dass eine Druckentlastung des Gehirns erreicht
wird. Der herausgelöste Knochendeckel wird konserviert und kann zu einem
späteren Zeitpunkt wieder zurückverpflanzt werden. Bei älteren Betroffenen
(Alter über 60 Jahre) wird die Indikation zu einer solchen operativen Entlastung
nur sehr zurückhaltend gestellt, weil diese Patienten trotz Operation wesentlich
häufiger versterben oder im Falle eines Überlebens schwer beeinträchtigt blei-
ben.
3 Schlaganfall 35
Ursachenabklärung und weitere Behandlung

Nachdem bei rechtzeitig im Krankenhaus eintreffenden Hirninfarkt-Patienten
zunächst die Entscheidung für oder gegen eine Thrombolyse zu treffen und die-
se ggf. rasch einzuleiten ist, stellt sich im weiteren Verlauf die Frage, wodurch der
Hirninfarkt verursacht wurde. Dies ist deshalb bedeutsam, weil sich, je nach vor-
liegender Ursache, die weitere Behandlung unterscheiden kann.
Größere wie kleinere Arterien können Einengungen oder Verschlüsse ent
wickeln, wenn sich in die Gefäßwände zunehmend Blutfette, Blutgerinnsel
und Bindegewebe einlagern. Diese Erkrankung des Blutgefäßsystems wird
Arteriosklerose (grch. skleros = hart, derb) genannt, weil die Gefäßwände
dadurch nicht nur dicker werden, sondern auch ihre natürliche Elastizität ein
büßen. Bekannte Risikofaktoren für die Entwicklung einer Arteriosklerose
sind Bluthochdruck, Zuckerkrankheit, Rauchen, Alkoholkrankheit, Bewe
gungsmangel, Fettstoffwechselstörung sowie ein hohes Lebensalter. An den
größeren Arterien werden die Gefäßwandveränderungen als Makroangiopathie
(grch. makros = groß + aggeion = Gefäß + pathos = Leiden) bezeichnet. Wenn
sich durch lokale Thrombenbildung eine größere Arterie im Gehirn verschließt,
führt dies in dem nachgeschalteten, abhängigen Versorgungsgebiet zu einem
sogenannten Territorialinfarkt (lat. territorium = Land, Gebiet). Das Pendant
dazu stellt die Mikroangiopathie (grch. mikros = klein) dar, bei der die
kleinen Arterien betroffen sind. Sie manifestiert sich als lakunäre Infarkte mit
einem Durchmesser bis zwei Zentimeter (lat. lacuna = Loch, Grube) oder
als eine diffus um die Ventrikel herum verteilte Hirnsubstanzschädigung (sog.
subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, lat. sub = unter + kortex =
Rinde).
Durch eine Ultraschalluntersuchung der hirnversorgenden Arterien wer-
den Ablagerungen (Plaques, frz. plaque = Platte, Fleck) an den Gefäßwänden
sowie Einengungen oder Verschlüsse von großen Gefäßen erkannt. Bei unklaren
Befunden oder zur Bestätigung von auffälligen Befunden kann ggf. eine Gefäß-
darstellung mittels Computer- oder Kernspintomografie ergänzt werden. Plaques
bilden sich bevorzugt an den Aufteilungsstellen der Arterien, da die Gefäßwände
hier durch Strömungsturbulenzen mechanisch stärker beansprucht werden. Ent-
sprechend findet man diese Veränderungen im fortgeschrittenen Lebensalter
und bei Gefäßpatienten typischerweise auch im Bereich der Gabelungsstelle der
Halsschlagader (Abb. 3-3). Stärker ausgeprägte Ablagerungen (mit zerklüfteter
bzw. bröckeliger Oberfläche) und an ihnen befindliches thrombotisches Materi-
al können Ausgangspunkt einer Thrombembolie (grch. thrombos = Klumpen,
Pfropf + emballein = hineinwerfen) sein, bei der ein Blutgerinnsel (Thrombus)
vom Blutstrom mitgerissen wird und an einer anderen Stelle ein Gefäß wie ein
Pfropf verschließt. Daher kann ein aus dem Abgangsbereich der inneren Hals-
äußere
Halsschlagader gemeinsame
Halsschlagader
innere
Halsschlagader
Strömungsprofil, abgeleitet aus der inneren Halsschlagader
Abb. 3-3: Echoreicher Plaque im Abgangsbereich der inneren Halsschlagader. Die dort ge-
messene maximale Blutflussgeschwindigkeit ist mit ca. 120 cm/s mäßig erhöht und weist so-
mit darauf hin, dass die Ablagerung (durch Pfeilspitzen markiert) eine etwa 60 %ige Stenose
verursacht (farbkodierte Duplexsonografie der Halsschlagader).
schlagader stammender Thrombus zu embolischen Gefäßverschlüssen im Be-

reich der vorderen und mittleren Hirnarterie führen.
Je weiter die Ablagerungen den Gefäßquerschnitt einengen, desto schneller
muss das Blut, einem physikalischen Gesetz folgend, durch diese Engstelle (Ste-
nose, grch. stenos = eng) hindurchfließen. Daher steigt mit zunehmenden Ste-
nosegraden die Gefahr, dass es durch Scherkräfte zu Plaqueeinrissen kommt und
daraufhin frisch entstandene Thromben losgerissen werden. Der in Europa ge-
bräuchliche lokale Stenosegrad beschreibt die Engstelle als das Verhältnis des
durch Ablagerungen verlegten Gefäßquerschnitts zum ursprünglichen Quer-
schnitt. Bei über 70 %igen Stenosen wird eine operative Ausschälung der steno-
sierenden Plaques aus dem abgangsnahen Bereich der inneren Halsschlagader,
eine Thrombendarteriektomie der Arteria carotis interna, erwogen. Falls im
Einzelfall eine gefäßchirurgische Operation nicht möglich sein sollte, kann als
Alternative ein sogenanntes Stenting der Halsschlagader durchgeführt werden.
Dabei wird über einen speziellen Katheter, der von einer Leistenarterie aus vor-
geschoben wird, die Gefäßstenose von innen mit einem kleinen aufblasbaren
3 Schlaganfall 37
Ballon aufgedehnt und anschließend eine, sich selbst expandierende, kleine git-
terförmige Gefäßstütze (ein Stent) eingebracht. Weil sowohl unter der Operation
als auch dem Stenting (in vergleichbarer Häufigkeit) Komplikationen – wie z. B.
die Verursachung eines embolischen Hirninfarktes – auftreten können, wird un-
ter Abwägung von Nutzen und Risiken bei einem Stenosegrad von unter 70 %
i. d. R. von derartigen Eingriffen Abstand genommen und nur medikamentös
behandelt. Sehr hochgradige Gefäßeinengungen können auch zu Infarkten im
Grenzbereich zwischen zwei verschiedenen Stromgebieten führen (sog. Grenz-
strom- oder Wasserscheideninfarkte), weil diese Bereiche gewissermaßen als
„letzte Wiesen“ minderversorgt werden.
Thrombembolien können nicht nur von vorgeschalteten großen Arterien
ausgehen, sondern haben ihre Ursache möglicherweise auch im Herzen. Als Fol-
ge einer Herzerkrankung, aber auch ohne erkennbare Ursache kann eine Stö-
rung des à kardialen Reizleitungssystems auftreten, die zu einer unkoordinier-
ten Kontraktion der Muskelzellen in den Herzvorhöfen führt. Dieses als
Vorhofflimmern (ICD-10: I48.1-) bezeichnete Phänomen beeinträchtigt die
Pumpfunktion des Herzens und reduziert die Fließgeschwindigkeit des Blutes in
den Herzvorhöfen. In einer kleinen Ausstülpung des Vorhofs, dem Herzohr ist
dies besonders ausgeprägt, so dass sich hier leicht Blutgerinnsel bilden können.
Dauerhaft vorhandenes Vorhofflimmern ist im routinemäßig abgeleiteten Elek-
trokardiogramm (EKG) problemlos erkennbar. Weil Vorhofflimmern jedoch
auch als eine nur anfallsweise (paroxysmale) Erscheinung in wiederholten Epi-
soden auftreten kann, wird danach mittels einer kontinuierlichen Ableitung des
Elektrokardiogramms über 24 Stunden oder länger (Langzeit-EKG) bzw. durch
wiederholte Routine-EKGs gefahndet. Mit zunehmendem Lebensalter steigt die
Häufigkeit des Vorhofflimmerns an, so dass bei über 80-Jährigen rund 10 % da-
von betroffen sind.
Jedoch auch ohne das Vorhandensein von Vorhofflimmern können sich im
Herzen Blutgerinnsel bilden. In einer Echokardiografie (Ultraschalluntersu-
chung des Herzens) – idealerweise transösophageal (lat. trans  = 
durch,
über + oesophagus = Speiseröhre), d. h. als „Schluckecho“ mit einem Schlauch
von der Speiseröhre aus – können Thromben im Herzen erkannt werden. Im
vorgeburtlichen Blutkreislauf existiert eine Kurzschlussverbindung zwischen
dem rechten und linken Herzvorhof, weil die Lunge des ungeborenen Kindes
noch nicht belüftet wird und daher auch noch keine relevante Durchblutung
benötigt. Diese Öffnung, das sogenannte Foramen ovale (lat. foramen = Öff-
nung, Loch + ovalis = eirund) verschließt sich dann normalerweise in den ers
ten Tagen oder Wochen nach der Geburt. Falls diese Verbindung zwischen den
beiden Herzvorhöfen jedoch bestehen bleibt (persistierendes Foramen ova-
le = PFO) und zusätzlich eine Aussackung der Vorhof-Scheidewand (Atrium-
Septum-Aneurysma = ASA) vorliegt, können hiervon Thrombembolien ausge-
hen. Insbesondere wenn keine relevanten Gefäßrisikofaktoren vorliegen, was

häufiger auf junge Hirninfarkt-Patienten zutrifft, wird nach einer derartigen In-
farktursache gefahndet.
Zu den insgesamt selteneren, hingegen bei den jungen Patienten relativ häu-
figen Ursachen für einen Hirninfarkt gehören Dissektionen im Bereich der
Halsschlagadern oder Vertebralarterien. Unter einer Dissektion (lat. disseca-
re = zerschneiden) versteht man eine Gefäßwandverletzung mit primärem oder
sekundärem Einreißen der inneren Gefäßwand, bei der es in die Gefäßwand ein-
blutet, so dass daraus eine mehr oder weniger ausgeprägte Verlegung des Gefä-
ßes resultieren kann. Auslöser können äußere Gewalteinwirkungen oder heftige
Bewegungen am Hals sein; am häufigsten treten Dissektionen jedoch spontan
ohne ersichtliche Ursache auf. Nicht selten berichten die Betroffenen über einen
einseitigen ziehenden Schmerz im Bereich von Hals bzw. Nacken, der plötzlich
eingesetzt hatte und von der dissezierten Gefäßwand herrührt. Als Ausgangs-
punkt von Thrombembolien oder durch einen kompletten Gefäßverschluss kön-
nen Dissektionen zu Hirninfarkten führen; jedoch können sie auch folgenlos
ablaufen. Viele Dissektionen heilen im Verlauf von Wochen bis Monaten wieder
aus; selbst bei hochgradigen Einengungen oder Verschlüssen wird im Verlauf
häufig eine Rekanalisation beobachtet. Auf weitere seltene Ursachen von Hirnin-
farkten, wie z. B. entzündliche Gefäßerkrankungen, Erkrankungen des Blutes,
die Fabry-Krankheit und andere spezielle à Syndrome soll hier nicht näher ein-
gegangen werden.
Vorbeugung
Natürlich sollte bereits primärpräventiv gehandelt werden, bevor überhaupt
erst ein Schlaganfall auftritt. Eine konsequente Verminderung der wichtigsten
beeinflussbaren Risikofaktoren, wie Bluthochdruck, Zuckerkrankheit, Rauchen,
chronischer Alkoholmissbrauch, Bewegungsmangel und Fettstoffwechselstö-
rung, könnte viele Erkrankungsfälle verhindern. In einer großen Studie zum Ri-
sikowissen über den Schlaganfall zeigte sich jedoch in der deutschen Bevölke-
rung, dass etwa jeder Dritte keinen einzigen Risikofaktor benennen konnte
(Müller-Nordhorn et al. 2006). Dies verdeutlicht, dass noch ein hoher Aufklä-
rungsbedarf hinsichtlich der Schlaganfallvorbeugung besteht.
Die Sekundärprävention, d. h. die Vorbeugung weiterer Hirninfarkte be-
steht in der Vermeidung bzw. Behandlung der genannten Gefäß-Risikofaktoren
sowie einer medikamentösen Therapie; ggf. erfolgt auch die Beseitigung einer
hochgradigen Gefäßstenose. Welche Medikamente gegeben werden, hängt von
der (mutmaßlichen) Ursache des Hirninfarktes und weiteren individuellen Be-
gleitumständen ab.
3 Schlaganfall 39
Standardmäßig wird mit Substanzen behandelt, welche die Blutplättchen am

Zusammenklumpen hindern. (à Thrombozytenaggregationshemmer). Meist
erhalten die Patienten niedrig dosierte Acetylsalicylsäure (ASS, Aspirin®); falls
zahlreiche Gefäß-Risikofaktoren vorliegen, auch in der fixen Kombination mit
Dipyridamol (Aggrenox®). Bei ASS-Unverträglichkeit kann auf Clopidogrel (Is-
cover®, Plavix®) ausgewichen werden. Der Einsatz sowohl der Kombination
ASS/Dipyridamol als auch des Clopidogrels wird jedoch dadurch beschränkt,
dass diese Präparate wesentlich teurer sind als die bereits seit über 100 Jahren am
Markt befindliche Acetylsalicylsäure. In Studien konnte gezeigt werden, dass
sich die Einnahme von Substanzen zur Senkung des Cholesterinspiegels (sog.
Statine) günstig auf die à Rezidivrate von Hirninfarkten auswirkt, und zwar un-
abhängig vom Ausgangswert des Cholesterinspiegels.
Wenn die Diagnostik auf eine Emboliequelle im Herzen, wie z. B. Vorhof-
flimmern, hinweist, ergibt sich grundsätzlich die Indikation zu einer Hemmung
der Blutgerinnung, z. B. mittels Phenprocoumon (Marcumar®). Mit einer sol-
chen Antikoagulation (grch. anti = gegen + lat. coagulatio = Zusammenballung)
wird bei einem frischen Hirninfarkt je nach dessen Einblutungsgefahr jedoch
erst einige Tage bis Wochen nach dem Ereignis begonnen. Bei besonders hoher
Sturzneigung oder schlechter Einnahmetreue des Patienten wird aber auch von
einer Antikoagulation abgesehen und „nur“ mit einem Thrombozytenaggregati-
onshemmer behandelt, der jedoch bei vorhandener kardialer Emboliequelle we-
sentlich schlechter wirksam ist. Die Verordnung von Phenprocoumon (Marcu-
mar®) zieht regelmäßige Kontrollen der Blutgerinnung nach sich, da die
Antikoagulation einerseits ausreichend wirksam, anderseits aber auch nicht
überschießend (mit nicht mehr kalkulierbarem Blutungsrisiko) sein soll. Ande-
re, neu entwickelte gerinnungshemmende Substanzen (z. B. Dabigatran, Rivaro-
xaban und Apixaban) bieten Vorteile, weil bei ihnen auf die regelmäßigen Gerin-
nungskontrollen verzichtet werden kann und darüber hinaus sogar ein
günstigeres Nutzen-/Risikoverhältnis vorliegt. Daher wird prognostiziert, dass
diese neueren Substanzen die herkömmlichen Gerinnungshemmer, zu denen
Phenprocoumon (Marcumar®) gehört, sukzessive ersetzen werden. Bei bakteri-
ellen Herzklappenentzündungen, von denen ebenfalls Embolien ausgehen kön-
nen, werden hingegen Antibiotika zur Bekämpfung der Bakterien verabreicht,
ohne dass eine therapeutische Antikoagulation erfolgt.
Liegen Gefäßdissektionen vor, wird üblicherweise für einen Zeitraum von
einigen Monaten antikoaguliert und anschließend auf einen Thrombozytenag-
gregationshemmer umgestellt. Jedoch kann auch eine bereits anfängliche
Thrombozytenaggregationshemmung vertreten werden, weil in dieser Indikati-
on bisher keine Überlegenheit von Phenprocoumon (Marcumar®) gegenüber
Acetylsalicylsäure gezeigt werden konnte.
3.2 Hirnblutung (hämorrhagischer Schlaganfall)

Wie bereits eingangs erwähnt, beruhen etwa 20 % der Schlaganfälle auf Blutun-
gen. Diese können entweder intrazerebral (innerhalb des Hirngewebes) gelegen
sein oder sich als sogenannte Subarachnoidalblutung in das, die Hirnoberfläche
umgebende Nervenwasser hinein ergießen. Blutungen, die auf äußere Gewalt-
einwirkungen zurückzuführen sind, werden im Kapitel 4.1 über das Schädel-
Hirn-Trauma besprochen.
Intrazerebrale Blutung
Die Symptome einer Blutung in das Hirngewebe (ICD-10: I61.-) hängen von ih-
rer Lokalisation sowie Ausdehnung ab und unterscheiden sich dabei nicht von
denen eines Hirninfarktes. Daher ist zur sicheren Differenzierung zwingend eine
Bildgebung des Gehirns erforderlich (Abb. 3-4). Häufigste Blutungsursache ist
das plötzliche Zerreißen einer Arterie im Gehirn durch einen stark erhöhten
Blutdruck bei arteriosklerotisch vorgeschädigten Gefäßwänden. Andere Ursa-
chen sind knäuelförmige Gefäßfehlbildungen, welche die à Kapillaren bzw.
kleinen Venen betreffen und z. T. zu Kurzschlussverbindungen zwischen Arteri-
en und Venen führen, oder die mit zunehmendem Alter häufiger auftretende
Amyloidangiopathie (ICD-10: E85.4†, I68.0*), bei der die Gefäßwände durch
Einlagerung von abnorm veränderten Eiweißen geschwächt werden. Diese Ab
lagerungen werden als à Amyloid (grch. amylo = Stärke) bezeichnet, weil sie bei
Zugabe von Jod ein ähnliches Färbeverhalten wie Stärke aufweisen. Des Weiteren
kann es auch sekundär in einen vorbestehenden Gehirntumor (vgl. Kap. 5) oder
einen Hirninfarkt einbluten. Die Gefahr einer Blutung wächst bei krankhaften
bzw. medikamentös herbeigeführten Beeinträchtigungen der Blutgerinnung.
Patienten mit Hirnblutungen werden wie die übrigen Schlaganfall-Betroffe-
nen auf einer Stroke Unit überwacht und behandelt. Größere Blutungen mit ei-
ner umgebenden Schwellung des Hirngewebes können eine medikamentöse
hirndrucksenkende Therapie erforderlich machen. In Abhängigkeit von der
individuellen Konstellation kann auch eine operative Ausräumung oder Absau-
gung der Blutung erwogen werden. Obwohl ein solches invasives Vorgehen (lat.
invadere = eindringen) im Einzelfall lebensrettend sein kann, ist es dennoch
nicht für alle Patienten von Vorteil. Insbesondere bei in der Tiefe liegenden Blu-
tungen ist nämlich zu bedenken, dass eine Operation eine zusätzliche Verletzung
des Gehirns verursacht. Auch ohne spezifische Maßnahmen wird die Blutung im
Verlauf von selbst wieder abgebaut und resorbiert.
Die auf einen erhöhten Blutdruck zurückzuführenden Blutungen liegen vor-
zugsweise im Bereich von Stammganglien, Kleinhirn oder Hirnstamm. Insbe-
3 Schlaganfall 41
Abb. 3-4: Stammganglien-
blutung mit Einbruch in das
Ventrikelsystem (Computer-
tomografie des Schädels,
von unten betrachteter
Querschnitt, Pfeil: Stamm-
ganglienblutung, Pfeilspit-
zen: Blut im Ventrikelsystem)
sondere bei abweichenden, atypischen Blutungslokalisationen wird nach ande-

ren Ursachen gefahndet. Hierzu erfolgt dann ggf. eine kernspintomografische
Kontrolle im Verlauf, wenn nämlich die Blutung soweit resorbiert ist, dass zuvor
maskierte Befunde nicht mehr verschleiert werden.
Falls Gefäßfehlbildungen entdeckt werden, von denen auch in Zukunft eine
relevante Blutungsgefahr ausgeht, zielt die weitere Behandlung darauf ab, diese
vollständig aus dem Blutkreislauf auszuschalten. Je nach Befund kann dies in
einer neurochirugischen Operation, mittels eines Mikrokatheters, durch eine ge-
zielte à Bestrahlung oder eine Kombination dieser Verfahren erfolgen. Bei der
Behandlung mittels Mikrokatheter wird dieser über das Gefäßsystem direkt bis
vor die Gefäßfehlbildung vorgeschoben, um diese dann mit einem speziellen
Gewebekleber zu verschließen, was jedoch nur in einem Teil der Fälle zu einem
kompletten Verschluss führt. Daher wird häufig, gerade bei größeren Gefäßfehl-
bildungen, zunächst durch à Embolisation (grch. emballein = hineinwerfen)
mittels Spezialklebern oder Partikeln der Blutzufluss so weit reduziert, dass eine
anschließende Operation weniger Risiken birgt. Bei einer chirurgisch nicht an-
gehbaren Lage kann eine gezielte Bestrahlung der Gefäßfehlbildung erfolgen. Als
Reaktion auf die Bestrahlung entzünden sich dann die Gefäßwände und verdi-
cken sich langsam fortschreitend, so dass die gewünschten Gefäßverschlüsse
hierbei erst verzögert einsetzen und bis zum vollständigen Verschluss einige Jah-
re vergehen können.
Subarachnoidalblutung
Die großen hirnversorgenden Arterien verlaufen an der Schädelbasis durch das
Nervenwasser, welches das Gehirn umspült. Daher blutet es beim Einreißen die-
ser Gefäße in den spaltförmigen, mit Liquor gefüllten Raum hinein. Nach außen
hin wird dieser Zwischenraum von der Spinngewebshaut (Arachnoidea mater,
grch. arachne = Spinne) umgeben. Folglich liegt eine hier lokalisierte Blutung
sozusagen „unter“ der Spinngewebshaut, d. h. im Subarachnoidalraum. Das in
Abbildung 3-5 gezeigte anatomische Präparat verdeutlicht die Lagebeziehungen
der verschiedenen Hirnhäute und des Subarachnoidalraums. In den meisten Fäl-
len liegt einer solchen Subarachnoidalblutung (ICD-10: I60.-), abgekürzt SAB,
eine spindel- oder sackförmige Aufweitung der Gefäßwand zugrunde, die – ent-
sprechend verdünnt und geschwächt – leichter einreißen kann. Die als Aneurys-
men (grch. aneurysma = Erweiterung) bezeichneten Gefäßwandaussackungen
sind zwar vermutlich schon bei der Geburt angelegt, entwickeln und vergrößern
sich jedoch erst im Laufe des Lebens unter der permanenten Beanspruchung der
Gefäßwand. Seltenere Ursachen einer Subarachnoidalblutung können bestimm-
te Gefäßfehlbildungen oder die Dissektion (vgl. Kap. 3.1, „Ursachenabklärung
und weitere Behandlung“) von Hirnarterien sein.
Durch Reizung der schmerzempfindlichen Hirnhäute verursachen Sub-
arachnoidalblutungen charakteristischerweise einen plötzlich einsetzenden,
sehr heftigen Kopfschmerz von bisher nicht gekannter Intensität (Donnerschlag-
bzw. Vernichtungskopfschmerz). Das Ausmaß der resultierenden neurologi-
schen Ausfälle kann je nach Lage und Größe der Blutung stark differieren. Üb
licherweise wird der klinische Schweregrad nach Hunt und Hess in fünf
Kategorien eingeteilt und reicht von nur leichten Kopfschmerzen und/oder Na-
ckensteifigkeit (Grad I) bis hin zu Bewusstlosigkeit und Streckkrämpfen (Grad
V). Der schwerwiegende und bedrohliche Charakter des Krankheitsbildes
spiegelt sich auch darin wider, dass innerhalb des ersten Monats rund 40 % der
Betroffenen versterben.
Meistens kann eine subarachnoidal gelegene Blutung in der (notfallmäßig
durchgeführten) Computertomografie des Schädels diagnostiziert werden
(Abb. 3-6). Insbesondere bei kleinen oder schon zurückliegenden Blutungsereig-
nissen können diese jedoch auch dem bildgebenden Nachweis entgehen. In die-
sen Fällen wird, wenn weiterhin der klinische Verdacht auf eine Subarachnoidal-
blutung besteht, ergänzend eine Nervenwasserpunktion (lat. punctio = Stechen,
Einstich) durchgeführt, die im unteren Lendenwirbelsäulenbereich ohne Ge-
3 Schlaganfall 43
Kopfhaut
Schädelknochen
harte Hirnhaut
(Dura mater)
Spinngewebshaut
(Arachnoidea mater)
Subarachnoidalraum
Hirnrinde
(graue Substanz)
Abb. 3-5: Querschnitt durch Schädelknochen und Hirnhäute (anatomisches Präparat) (aus:
Rohen JW, Yokochi C, Lütjen-Drecoll E. Anatomie des Menschen. Fotografischer Atlas der sys-
tematischen und topografischen Anatomie. 7. Aufl. Stuttgart: Schattauer 2011)
Abb. 3-6: Ausgedehnte
Subarachnoidalblutung
(Computertomografie des
Schädels, von unten betrach-
teter Querschnitt, Blutung
mit Pfeilen markiert)
fährdung des Rückenmarks möglich ist. Ein blutiger Liquor bzw. seine gelbliche
Verfärbung durch Blutabbauprodukte weisen dann auf eine stattgehabte Blutung
hin. Etwaig vorhandene ursächliche Aneurysmen können mittels einer à An-
giografie (Gefäßdarstellung) entdeckt bzw. dargestellt werden.
Um eine erneute Blutung zu verhindern, wird beim Nachweis von Aneurys-
men deren möglichst frühzeitige Ausschaltung angestrebt. In einer neurochirur-
gischen Operation wird hierzu ein Clip (engl. clip = Klammer) auf den Hals des
Aneurysmas gesetzt („Clipping“). Alternativ können auch über einen, im Gefäß-
system vorgeschobenen Mikrokatheter kleine Platinspiralen, sogenannte Coils
(engl. coil = Spirale), im Aneurysmasack platziert werden („Coiling“). Dadurch
angestoßen bilden sich in der Aussackung Blutgerinnsel, die schließlich den An-
eurysmasack ganz ausfüllen und verschließen, während das betreffende Gefäß
offen bleibt und weiter durchblutet wird.
Das in den Subarachnoidalraum gelangte Blut bzw. dessen Abbauprodukte
führen zu einem Reizzustand von Gefäßwänden, so dass sich hier verlaufende
Arterien krampfartig zusammenziehen und kritisch einengen können. Mit die-
sem als Vasospasmus (lat. vas = Gefäß + grch. spasmos = Krampf) bezeichne-
ten Phänomen muss beginnend ab dem dritten Tag bis zwei Wochen nach dem
Blutungsereignis gerechnet werden. In den anschließenden 2–4 Wochen erfolgt
dann wieder eine allmähliche Rückbildung. Ausgeprägte Gefäßspasmen können
komplikativ zu Hirninfarkten in den nachgeschalteten Stromgebieten führen.
Während der Vasospasmus-Phase muss auf Aneurysma-Operationen verzichtet
werden, denn dies würde durch zusätzliche Reizung das beschriebene Kompli-
kationsrisiko weiter erhöhen.
Das in den Subarachnoidalraum gelangte Blut verursacht bei etwa 15–20 %
der Patienten durch Verklebungen von Abflusswegen eine Störung der Liquor-
zirkulation (vgl. Kap. 1.2, „Zentrales Nervensystem“). Der Aufstau von Nerven-
wasser in den Hirnventrikeln, ein Hydrozephalus (Wasserkopf), führt durch das
Zusammendrücken von Hirngewebe zu fortschreitenden neurologischen Be-
schwerden, u. a. Bewusstseinseintrübungen. Wird während der Akutphase eine
derartige Liquorabflussstörung bildgebend diagnostiziert, erfolgt zur Entlastung
die temporäre Ableitung von überschüssigem Nervenwasser aus den Hirnventri-
keln über einen dünnen Schlauch nach außen. Bei chronischen Formen wird
hingegen in den rechten Herzvorhof oder den Bauchfellraum abgeleitet (vgl.
Kap. 15.4).
3 Schlaganfall 45
3.3 Hirnvenen- und Sinusthrombose

Sehr viel seltener als Verschlüsse von hirnversorgenden Arterien kommen Ver-
stopfungen im Bereich des drainierenden Venensystems vor. Dieses System be-
steht aus Hirnvenen und den größeren, in die harte Hirnhaut eingebetteten ve-
nösen Blutleitern (Sinus durae matris, lat. sinus = Krümmung, Bucht), welche
schließlich in die tiefen Halsvenen münden (Abb. 3-7).
Im Unterschied zu den bereits beschriebenen Hirninfarkten und -blutungen
können sich Hirnvenen- und Sinusthrombosen auch allmählich entwickeln. Ini-
tial bestehen häufig nur Kopfschmerzen, die auch einziges Symptom bleiben
können. Durch zunehmenden Blutrückstau sind im Verlauf Schwellungen, In-
farkte und Stauungsblutungen der Hirnrinde möglich, welche entsprechend ihrer
Lage mit unterschiedlichen, teils fluktuierenden neurologischen Ausfallsymp-
tomen einhergehen. Als Ausdruck einer umschriebenen Irritation der Hirnrinde
werden häufig auch fokale epileptische Anfälle (vgl. Kap. 9.2) beobachtet.
venöse Blutleiter
(Sinus durae matris)
innere Hirnvenen
tiefe Halsvene
Abb. 3-7: Drainierende Hirnvenen und venöse Blutleiter (aus: Rohen JW, Lütjen-Drecoll E.
Anatomie des Menschen. Die Lerntafeln. 7. Aufl. Stuttgart: Schattauer 2011)
Die Hirnvenen- und Sinusthrombosen sowie die resultierenden Auffällig

keiten der Hirnrinde können computer- und kernspintomografisch (inklusive
entsprechender venöser Angiografie) dargestellt werden. Gemäß ihrer Ursache
werden blande (reizlos, nicht entzündlich) von septischen Thrombosen unter-
schieden.
uuDen blanden, nicht eitrigen Formen (ICD-10: I67.6) liegen beispielsweise

hormonelle Faktoren, Störungen des Blutgerinnungssystems, Blutkrankheiten
oder umschriebene Verletzungen zugrunde.
uuEine septisch-infektiöse Ursache (ICD-10: G08) beruht entweder auf der lo-
kalen Ausbreitung von eitrigen Prozessen im Kopfbereich (z. B. Nasenneben-
höhlen, Mittelohr) oder der Absiedlung von Entzündungserregern, die sich im
Rahmen einer Blutvergiftung (Sepsis, grch. sepsis = Fäulnis) über den Blutstrom
verbreiten.
Zur Akutbehandlung wird à Heparin als gerinnungshemmend wirkende Sub-

stanz (über eine Dauerinfusion) verabreicht. Ziel dieser Therapie ist, ein weiteres
Thrombenwachstum zu verhindern bzw. wieder rekanalisierte Gefäßabschnitte
offen zu halten. Im Anschluss an die Akutphase wird die Antikoagulation über-
lappend auf Tabletten, z. B. Phenprocoumon (Marcumar®) umgestellt. Je nach-
dem, wie hoch das Wiederholungsrisiko eingeschätzt wird, erfolgt diese medika-
mentöse Behandlung nur vorübergehend für 3–6 Monate oder dauerhaft. Bei
septisch bzw. infektiös bedingten Thrombosen werden außerdem die Infektions-
erreger möglichst gezielt bekämpft.
47
4 Verletzungen des zentralen

Nervensystems
Durch äußere Gewalteinwirkungen auf den Kopf oder die Wirbelsäule kann es
zu mehr oder weniger folgenreichen Verletzungen des zentralen Nervensystems
kommen. Im Folgenden wird nach dem Ort der Schädigung untergliedert in
Schädel-Hirn-Trauma und Wirbelsäulen-Rückenmarks-Trauma. Der Begriff
„Trauma“ steht dabei für eine, durch äußere Gewalt herbeigeführte Schädigung.
4.1 Schädel-Hirn-Trauma
Schädel-Hirn-Verletzungen entstehen durch Gewalteinwirkungen auf den Kopf,
wie z. B. durch Auf- bzw. Anprall oder Schlag. In Abhängigkeit von Art und Stär-
ke der äußeren Einwirkung können die Folgen von relativ harmlos bis lebensbe-
drohlich sein. Im günstigsten Fall liegt nur eine Schädelprellung ohne Schädi-
gung des Gehirns vor. Bei einem Schädel-Hirn-Trauma ist das Gehirn in mehr
oder weniger starkem Ausmaß mit beteiligt oder verletzt. Je nach Länge einer
Erinnerungslücke bzw. Bewusstlosigkeit und etwaig vorhandenen neurologi-
schen Ausfallsymptomen und Verletzungen im Schädelinneren wird das Schä-
del-Hirn-Trauma klassifiziert in leicht (1. Grades), mittelschwer (2. Grades) und
schwer (3. Grades).
uuBei einem leichten Schädel-Hirn-Trauma, das auch als Gehirnerschütterung

bezeichnet wird (ICD-10: S06.0), sollte der Verunfallte mindestens 24 Stunden
im Krankenhaus überwacht werden. Falls keine risikobehafteten Begleitumstän-
de wie höheres Lebensalter, Gerinnungsstörung oder Alkohol- bzw. Drogenein-
fluss vorliegen und sich der Verlauf unkompliziert gestaltet, kann bei einer Ge-
hirnerschütterung zumeist auf eine Bildgebung des Gehirns verzichtet werden.
uuDas Vorliegen eines mittelschweren oder schweren Schädel-Hirn-Traumas

erfordert hingegen zwingend eine Bildgebung (z. B. mittels Computertomografie
des Schädels), da Verletzungen zu vermuten sind. Hierzu zählen insbesondere
à intrakranielle Blutungen, die in verschiedene Arten differenziert werden.
Die Blutungen können zwischen dem Schädelknochen und dem Gehirn liegen.
Da der Knochen eine feste Hülle bildet, drückt die Blutung nach innen auf das
Gehirn, welches nicht ausweichen kann und folglich durch den Druck geschädigt
wird. Wenn die Drucksteigerung im Schädel so ausgeprägt ist, dass auch der
Hirnstamm mit seinen lebenswichtigen Zentren stärker komprimiert wird, kann
das Geschehen auch zum Tode führen.
Gemäß ihrer anatomischen Lage zur harten Hirnhaut (Dura mater, lat. du-
rus = hart; vgl. Kap. 3, Abb. 3-5) werden epidurale von subduralen Blutungen
unterschieden.
uuEpidurale Blutungen (ICD-10: S06.4) liegen zwischen dem Schädelknochen

und der harten Hirnhaut, also gewissermaßen „über“ der harten Hirnhaut. Ursa-
che ist meist die Verletzung einer Arterie, welche die Hirnhaut mit Blut versorgt.
Weil der arterielle Blutdruck vergleichsweise hoch ist, können diese, meist kon-
vex geformten (lat. convexus = nach außen gewölbt) Blutungen innerhalb kurzer
Zeit anwachsen und lebensbedrohlich werden. Die notfallmäßige Behandlung
besteht daher in einer operativen Eröffnung des Schädels von außen mit Ausräu-
mung des geronnenen Blutes (Hämatom) und Versorgung der Blutungsquelle.
uuSubdurale Blutungen (ICD-10: S06.5) liegen zwischen der harten Hirnhaut

und der Spinngewebshaut, d. h. sozusagen „unter“ der harten Hirnhaut, und ent-
stehen durch Einriss von Venen. In der Bildgebung zeigen sich hierbei typischer-
weise konkav gestaltete (lat. concavus = ausgehöhlt, einwärts gewölbt), dem Ge-
hirn sichelförmig anliegende Blutungen (Abb. 4-1). Wegen des geringeren
Blutdrucks in Venen sind die Auswirkungen meist nicht so dramatisch wie bei
den epiduralen Blutungen. Bei einer Dicke des subduralen Hämatoms bis zu ei-
nem Zentimeter kann fast immer auf eine operative Entlastung verzichtet wer-
den, und die Blutung wird im Verlauf langsam resorbiert. Subdurale Hämatome
über einen Zentimeter Dicke werden hingegen häufiger neurochirurgisch ent-
lastet, insbesondere bei begleitenden neurologischen Symptomen.
uuDurch die äußere Gewalteinwirkung können aber auch Blutungen im Inne-

ren des Gehirns durch Einrisse tiefer gelegener kleinerer Hirngefäße entstehen.
Diese intrazerebralen Blutungen (ICD-10: S06.8) werden im Regelfall nicht
operiert und dann im Verlauf von selbst resorbiert. Lediglich große raumfor-
dernde Blutungen werden operativ entlastet.
In den industrialisierten Ländern gehören Schädel-Hirn-Traumata zu den häu-

figsten Todesursachen bei unter 45-Jährigen. Die geschätzten Gesamtkosten zur
Versorgung der Schädelhirnverletzten in Deutschland einschließlich indirekter
Kosten belaufen sich jährlich auf etwa 2,5 Mrd. € (Brandes u. Wenzlaff 2006).
Um diese Kosten zu reduzieren, sind einerseits eine schnelle Diagnose und The-
rapie, andererseits auch eine wirkungsvolle Prävention erforderlich.
4 Verletzungen des zentralen Nervensystems 49
Abb. 4-1: Subdurale Blu-

tung. Die Blutung liegt über
der rechten Hirnhälfte (im
Bild links) und hat zu einer
diffusen Schwellung dieser
Hemisphäre geführt, so dass
auch die Hirnfurchen ver-
quollen sind (Computertomo-
grafie des Schädels, von
unten betrachteter Quer-
schnitt).
4.2 Wirbelsäulen- und Rückenmarksverletzungen

Ähnlich wie beim Schädel-Hirn-Trauma sind auch hier Verletzungen der schüt-
zenden knöchernen Hülle (Wirbelsäule) von denen der darin befindlichen
Strukturen des Nervensystems (Rückenmark) zu unterscheiden. Wegen seiner
Häufigkeit wird auf das Beschleunigungstrauma der Halswirbelsäule näher ein-
gegangen.
Die Beschleunigungsverletzung der Halswirbelsäule (auch vielfach als
„Schleudertrauma“ bezeichnet) entsteht durch plötzliches, brüskes passives Vor-
beugen und anschließendes Zurückschlagen des Kopfes. Dieser Unfallmechanis-
mus ohne direkten Schlag gegen den Hals wird anschaulich auch als „Peitschen-
schlag-Phänomen“ bezeichnet und kommt häufig bei Verkehrsunfällen vor. Je
nach Art und Schwere der einwirkenden Scher- und Zugkräfte können nur Ver-
letzungen des umgebenden Weichteilmantels der Halswirbelsäule, aber auch der
Wirbelsäule selbst in Gestalt von Knochenbrüchen oder Verschiebungen von
Wirbelkörpern gegeneinander auftreten. Dabei kann auch das Rückenmark im
Halsbereich durch Druck oder Dehnung mehr oder weniger ausgeprägt geschä-
digt werden:
uuBei einer leichten Beschleunigungsverletzung der Halswirbelsäule (ICD-10:

S13.4) kommt es nur zur Zerrung von Muskeln und Bändern im Halsbereich,
ggf. auch mit kleineren Einblutungen in den Weichteilmantel. Nach einem be-
schwerdefreien Intervall von einigen Stunden klagen die Verunfallten über Na-
cken- und Hinterkopfschmerzen sowie Bewegungsschmerzen der Halswirbel-
säule („steifer Hals“). Sowohl in der Röntgen-Untersuchung der Halswirbelsäule
als auch im klinisch-neurologischen Befund zeigen sich keine Auffälligkeiten.
Bei stärkeren Beschwerden kann im Einzelfall das kurzfristige Tragen einer
Halskrause für wenige Tage hilfreich sein; ihre langfristige Anwendung und eine
längere Schonung hingegen verzögern die Heilung eher. In vielen Fällen sind die
leichtgradigen Beschleunigungsverletzungen der Halswirbelsäule aus medizini-
scher Sicht harmlos, werden jedoch von den Betroffenen nicht selten psychisch
negativ verarbeitet und dramatisiert. Es verwundert daher nicht, dass diese Ver-
letzungen häufig Gegenstand juristischer Auseinandersetzungen um Schmer-
zensgeldansprüche sind.
uuBeim mittelschweren Beschleunigungstrauma der Halswirbelsäule treten

die bereits genannten Schmerzen meist direkt nach dem Unfall, d. h. ohne be-
schwerdefreies Intervall auf. Während die Röntgen-Untersuchung unauffällig
bleibt, bestehen neurologische Symptome, wie z. B. Sensibilitätsstörungen im Be-
reich der Arme und Hände.
uuEin schweres Beschleunigungstrauma der Halswirbelsäule liegt vor, wenn

nicht nur neurologische Auffälligkeiten bestehen, sondern auch das Röntgenbild
Unfallfolgen wie Knochenbrüche oder Verschiebungen von Wirbelkörpern
zeigt. Dadurch kann das im Wirbelkanal verlaufende Rückenmark zusam
mengequetscht oder auseinander gerissen werden. Die in ihm verlaufenden
Nervenbahnen können so teilweise oder ganz unterbrochen werden, was einer
inkompletten bzw. kompletten Querschnittslähmung entspricht. Etwaige Rü-
ckenmarksschädigungen können am besten in der Kernspintomografie darge-
stellt werden. Wenn das Rückenmark z. B. durch ein in den Wirbelkanal hinein-
reichendes Knochenstück komprimiert oder verlagert wird, muss möglichst
rasch durch eine Operation für Entlastung gesorgt werden, um weitere Schädi-
gungen zu vermeiden.
Welche Ausfallerscheinungen eine Querschnittslähmung verursacht, hängt

vom Ausmaß (inkomplett oder komplett) und von der Höhe (Hals- oder Brust-
wirbelsäulenbereich) der Schädigung ab. Die jeweils unterhalb der Querschnitts-
läsion gelegenen Körperabschnitte werden von der Nervenversorgung abge-
schnitten. Daher sind umso mehr Funktionen betroffen, je höher (d. h. weiter
kopfwärts) die Unterbrechung des Rückenmarks liegt. Bei einer Verletzung des
4 Verletzungen des zentralen Nervensystems 51
Brustmarks sind nur die Beine, nicht jedoch die Arme gelähmt. Eine Schädigung
des Halsmarks verursacht zusätzlich eine mehr oder weniger ausgeprägte Betei-
ligung der Arme. Oberhalb des vierten Halswirbelkörpers gelegene Rücken-
marksverletzungen können auch zu einer Lähmung des Zwerchfells führen, so
dass eine künstliche Beatmung erforderlich wird.
Leider sind die im Rückenmark geschädigten Strukturen nur sehr begrenzt
zur Regeneration fähig, so dass häufig Funktionsdefizite zurückbleiben. Im Rah-
men rehabilitativer Maßnahmen erlernen die Betroffenen, ihre verbliebenen Fä-
higkeiten so einzusetzen, dass wieder ein möglichst hoher Grad an Selbständig-
keit erreicht wird.
5 Tumoren des zentralen

Nervensystems und seiner Hüllen
Wie von anderen Organen können auch vom Gehirn bzw. Rückenmark sowie
von den sie umgebenden Häuten Geschwülste ausgehen. Die Benennung der Tu-
morart erfolgt jeweils nach dem Zelltyp, von dem sie ausgehen. Es existiert eine
große Vielfalt unterschiedlicher Tumoren, von denen hier exemplarisch nur die
bedeutendsten behandelt werden, und zwar Medulloblastome, Astrozytome,
Glioblastome und Meningeome. Darüber hinaus werden die Tumoren noch
nach dem Ausmaß ihrer Entartung bzw. Entdifferenzierung klassifiziert. Hierzu
dient eine weltweit gebräuchliche Graduierung der Weltgesundheitsorganisa-
tion (WHO) über die Tumoren des zentralen Nervensystems:
●● WHO-Grad I: gutartig; durch operative Entfernung häufig heilbar
●● WHO-Grad II: gutartig; neigen jedoch zu Rezidiven
●● WHO-Grad III: bösartig
●● WHO-Grad IV: sehr bösartig; rasches Tumorwachstum
Die Darstellung der Tumoren gelingt am besten mittels Kernspintomografie. In

Fällen, in denen eine Kernspintomografie nicht durchgeführt werden kann oder
darf, muss auf die Computertomografie zurückgegriffen werden. Bei bestimm-
ten Fragestellungen können sich diese beiden bildgebenden Verfahren auch er-
gänzen. Da sich die verschiedenen Geschwulstarten oftmals im Bild nicht ganz
sicher voneinander unterscheiden lassen, erfolgt häufig zur Diagnosesicherung
die Entnahme einer Gewebeprobe aus dem Tumor.
Zur Behandlung der Tumoren stehen grundsätzlich die Operation, à Be-
strahlung und à Chemotherapie zur Verfügung. Welche Verfahren alleine bzw.
in welcher Kombination und Reihenfolge eingesetzt werden, hängt vom Tumor ab
und wird individuell modifiziert. Grundsätzlich wird eine operative Entfernung
des Tumorgewebes angestrebt. Mit ansteigender Bösartigkeit der Geschwulst
kommen daneben auch häufiger die Strahlen- und Chemotherapie zum Einsatz.
5.1 Medulloblastom
Das Medulloblastom (lat. medulla = Mark + grch. blastos = Keim, Spross) ist der
häufigste Hirntumor im Kindesalter. Diese rasch wachsenden, undifferenzier-
ten Geschwülste des Kleinhirns werden dem WHO-Grad IV zugeordnet und
5 Tumoren des zentralen Nervensystems und seiner Hüllen 53
leiten sich von à embryonalen Zellen ab. Die Tumorzellen neigen zur Aussaat
über das Nervenwasser (Liquor). Daher sollen ergänzend auch eine Kernspinto-
mografie des Rückenmarkskanals und eine Liquorpunktion erfolgen, die mit
einer dünnen Hohlnadel im unteren Lendenwirbelsäulenbereich durchgeführt
wird. Behandelt wird mit Operation, anschließender Bestrahlung und häufig
auch Chemotherapie. Medulloblastome haben eine sehr variable Prognose, je-
doch können mit dieser intensiven Behandlung Heilungsraten von über 50 %
erreicht werden.
5.2 Astrozytom und Glioblastom

Astrozytome sind Geschwülste, die sich von den Astrozyten (Sternzellen) ablei-
ten. Diese sternförmigen Stützzellen des zentralen Nervensystems haben ernäh-
rende und regulierende Funktionen für die Nervenzellen. Gemäß der WHO-
Klassifikation treten die Astrozytome in den Entartungsgraden I, II und III auf,
wobei der weitaus größte Anteil auf den WHO-Grad II entfällt. Wie bereits oben
erwähnt, wird die Behandlungsstrategie maßgeblich durch den Tumorgrad be-
einflusst. Die Prognose verschlechtert sich mit zunehmendem Entartungsgrad.
Im Verlauf kann sich ein Astrozytom Grad II weiter in Grad III und schließlich
zu einem Glioblastom (WHO-Grad IV) entdifferenzieren.
Glioblastome sind die häufigsten und bösartigsten astrozytären Neubildun-
gen und treten bevorzugt bei Erwachsenen im mittleren bis fortgeschrittenen
Lebensalter auf (Abb. 5-1 a-b). Meist entstehen sie (abgeleitet aus Gliazellen, vgl.
Kap. 1.2, „Zentrales Nervensystem“) als primäre Gliome mit nur kurzer klini-
scher Vorgeschichte; seltener entwickeln sie sich sekundär aus weniger bösarti-
gen Astrozytom-Vorläuferstadien. Trotz möglichst vollständiger operativer Ent-
fernung des Glioblastoms mit nachfolgender Strahlen- und Chemotherapie
beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung nach Diagnosestellung lediglich
1–2 Jahre. Nur wenige Patienten überleben mehrere Jahre. Bisher gilt das Glio-
blastom als unheilbar, weil trotz makroskopisch vollständiger Entfernung des
Tumors früher oder später Rückfälle auftreten. Dies beruht auf einer frühzeiti-
gen tieferen Einwanderung einzelner abgelöster Tumorzellen in das gesunde
Hirngewebe sowie auf einer oftmals hohen Widerstandskraft gegenüber der
Strahlen- und Chemotherapie.
Wegen ihrer begrenzten Wirksamkeit ist die Glioblastom-Therapie auch Ge-
genstand von Kosten-Nutzwert-Analysen. Nach operativer Entfernung des Tu-
mors liegt die durchschnittliche Lebenserwartung bei etwa acht Monaten und
kann durch die nachfolgende Bestrahlung verdoppelt werden. Durch die ergän-
zende (kostenintensive) Chemotherapie mit Temozolomid gewinnt man durch-
schnittlich nur noch etwa 2–3 Monate hinzu. Aus gesundheitsökonomischer

Sicht wird daher die Chemotherapie zur Behandlung eines Glioblastoms zuwei-
len in Frage gestellt; zumal die Lebensqualität des Patienten noch weiter sinkt,
wenn die Chemotherapeutika schlecht vertragen werden.
Bereits ohne Kontrastmittel ist der

Hirntumor als kugelige Struktur zu
erkennen, die von einer deutlichen
Flüssigkeitseinlagerung und Schwel-
lung des Hirngewebes umgeben ist.
Nach Gabe von Gadolinium-haltigem

Kontrastmittel zeigt der nun besser
abgrenzbare Tumor eine ausgeprägte
Kontrastmittelanreicherung. Dies
weist auf eine Störung der Blut-Hirn-
Schranke und somit die Bösartigkeit
des Tumors hin.
Abb. 5-1 a-b: Glioblastom. Der bösartige Hirntumor liegt in der rechten Hirnhemisphäre
(Kernspintomografie des Schädels, von unten betrachtete Querschnitte, d h. die rechte Patien-
tenseite befindet sich links im Bild).
5 Tumoren des zentralen Nervensystems und seiner Hüllen 55
5.3 Meningeom
Meningeome (ICD-10: D32.-) sind keine Hirn- oder Rückenmarkstumoren im
engeren Sinne, sondern gehen von den Hirn- und Rückenmarkshäuten (Menin-
gen) aus. In der Mehrzahl der Fälle (rund 90 %) handelt es sich um gutartige
Tumoren mit WHO-Grad I. Diese überwiegend bei älteren Menschen auftre-
tenden Geschwülste wachsen meist sehr langsam, bleiben oft lange Zeit ohne
Symptome und sind daher häufiger auch Zufallsbefunde.
Bei einem kleinen gutartigen Meningeom, welches keine Beschwerden ver-
ursacht, reicht eine abwartende Haltung mit regelmäßigen Verlaufsuntersuchun-
gen aus. Wenn der Tumor im Laufe der Zeit größer wird, kann er durch Verdrän-
gung von Gehirn- bzw. Rückenmarksgewebe Krankheitserscheinungen
hervorrufen. Dann sollte die Geschwulst operativ vollständig aus seiner Kapsel
herausgeschält werden. Ungünstig gelegene oder nur teilweise entfernbare Me-
ningeome werden gezielt bestrahlt. Die Chemotherapie hat bei dieser Tumorart
keine Relevanz.
6 Infektionen des zentralen

Nervensystems und seiner Hüllen
Gehirn und Rückenmark sowie die sie umgebenden Häute können von ganz ver-
schiedenen Infektionserregern befallen werden. Infektionen durch à Parasiten
und à Pilze werden in unseren Breiten seltener und hauptsächlich bei immun-
geschwächten Patienten gefunden. Häufiger sind die durch Bakterien und Viren
verursachten Entzündungen, auf die hier näher eingegangen werden soll.
uuBakterien sind mikroskopisch kleine (0,2–2,0 Mikrometer), nur aus einer

einzigen Zelle bestehende Lebewesen, die über einen eigenen Stoffwechsel ver-
fügen und sich selbständig durch Querteilung vermehren können. Die Bekämp-
fung von bakteriellen Infektionen erfolgt mit Antibiotika, welche den Stoffwech-
sel der Bakterien stören oder blockieren.
uuViren sind hingegen keine Lebewesen, sondern lichtmikroskopisch unsicht-

bare (20–300 Nanometer) infektiöse Partikel, die nur eine Erbinformation ent-
halten, welche von einer Proteinhülle umgeben ist. Da Viren keinen eigenen
Stoffwechsel besitzen, benötigen sie für ihre Vermehrung immer eine Wirtszelle.
Aus dem gleichen Grund sind Antibiotika gegen Viren unwirksam. Spezielle vi-
rushemmende Medikamente (Virostatika) sind leider nur gegen einige wenige
Virusarten verfügbar, so dass man bei Virusinfektionen oftmals auf das körper-
eigene Immunsystem als einzige Waffe angewiesen ist.
Entzündungen werden in der medizinischen Terminologie mit der Endung

„-itis“ benannt. Eine Entzündung der Hirnhäute (Meningen) wird daher als Me-
ningitis bezeichnet, und bei einer Entzündung des Gehirns (Enzephalon) spricht
man von einer Enzephalitis. Nicht selten greift die Entzündung zwischen Hirn-
haut und Gehirn über, so dass dann eine Meningoenzephalitis resultiert.
6.1 Meningitis (Hirnhautentzündung)

Typische Anzeichen einer Hirnhautentzündung sind Kopfschmerzen, Fieber
und eine Nackensteifigkeit beim Vorbeugen des Kopfes. Je nach Schwere bzw.
Stadium des Krankheitsbildes können auch Lichtscheu, Übelkeit, Erbrechen,
Verwirrtheit und Bewusstseinsstörungen bis hin zur Bewusstlosigkeit auftreten.
6 Infektionen des zentralen Nervensystems und seiner Hüllen 57
In Abhängigkeit vom Infektionserreger kann eine Meningitis rasant verlaufen

und schnell lebensbedrohlich werden, was dann rasches Handeln erforderlich
macht. Verspätet erkannte bzw. verzögert behandelte Hirnhautentzündungen
können erhebliche direkte und indirekte Folgekosten verursachen.
Das empfohlene Vorgehen hängt dabei vom klinischen Zustand des Erkrank-
ten ab: Bewusstseinsgestörte Patienten mit dringendem Verdacht auf eine
Hirnhautentzündung sollen umgehend mit einem erfahrungsgemäß wirksamen
Antibiotikum intravenös behandelt werden. Wenn möglich, sollte zuvor eine
Blutentnahme erfolgen, um etwaig vorhandene Bakterien in Blutkulturen anzu-
züchten und ihre Empfindlichkeit gegen verschiedene Antibiotika zu testen (An-
tibiogramm). Obwohl es sich um eine Entzündung der Hirnhäute handelt, findet
man nämlich bei etwa der Hälfte der Patienten mit bakterieller Meningitis auch
im Blut Bakterien. Weitere diagnostische Schritte wie Computertomografie des
Schädels und Nervenwasseruntersuchung erfolgen nach bereits begonnener An-
tibiotikatherapie. Bei erwachsenen Patienten ohne Bewusstseinsstörung kön-
nen Bildgebung und Liquorpunktion hingegen noch vor der Behandlung durch-
geführt werden.
In der Computertomografie sind etwaige Komplikationen wie z. B. eine
Hirnschwellung oder eine Abflussstörung des Nervenwassers (vgl. Kap. 1.2,
„Zentrales Nervensystem“) erkennbar. Die mikroskopische und laborchemische
Untersuchung des Nervenwassers gibt zunächst erst einmal Auskunft darüber,
ob überhaupt eine Hirnhautentzündung vorliegt. Wesentliche Messgrößen,
die im Liquor bestimmt werden, sind die Zellzahl und der Eiweißgehalt. Typi-
scherweise sind sowohl Zellzahl als auch die Eiweißkonzentration bei einer
bakteriellen Meningitis stark oder sogar sehr stark erhöht, während diese beiden
Parameter bei einer viralen Ursache nur mäßig erhöht sind. Daher gibt die Ner-
venwasseruntersuchung Hinweise auf die Art der Infektion, wobei es auch
Grenzfälle oder unklare Konstellationen geben kann. Natürlich wird versucht,
auch aus dem Nervenwasser Bakterien anzuzüchten. Insbesondere, wenn die an-
fangs ausgewählte Antibiotikatherapie nicht ausreichend wirksam sein sollte,
möchte man gerne wissen, welche Bakterien genau die Erreger sind und auf wel-
che Antibiotika sie empfindlich reagieren. Die Diagnostik auf eine Virusinfekti-
on erfolgt indirekt über entsprechende à Antikörper oder aber über den labor-
technisch aufwändigen Nachweis von Virus-Erbinformationen mittels
à Polymerase-Kettenreaktion (PCR).
Patienten mit einer bakteriellen Hirnhautentzündung (ICD-10: G00.-,
G01) sollen in der anfänglichen kritischen Phase intensivmedizinisch überwacht
werden. Wenn die antibiotische Behandlung die ursächlichen Bakterien wirk-
sam trifft, können sich die Krankheitssymptome schon innerhalb weniger Tage
zurückbilden. Die Therapiedauer richtet sich nach dem Ansprechen auf die Be-
handlung sowie nach der Bakterienart und liegt meistens bei 2–3 Wochen.
Bei bestimmten Erregern, insbesondere à Meningokokken, kann eine bakterielle

Meningitis primär durch Ansteckung von außen (über den Nasenrachenraum
als Eintrittspforte) ausgelöst werden. Daher wird bei Meningokokken-
Infektionen oder noch unklarem Erreger eine Isolierung der Patienten bis 24
Stunden nach Therapiebeginn durchgeführt. Enge Kontaktpersonen eines an
Meningokokken-Meningitis Erkrankten haben ein erhöhtes Erkrankungsrisiko
und erhalten deshalb für 1–2 Tage eine vorbeugende antibiotische Behandlung
zur Abtötung von etwaig im Nasenrachenraum befindlichen Erregern.
Nicht selten entsteht eine Hirnhautentzündung jedoch sekundär als Kom-
plikation einer im Körper bereits schon bestehenden Infektion. So können Bak-
terien bei Infektionen in der Nachbarschaft (z. B. bei einer Nasennebenhöhlen-
oder Mittelohrentzündung) auf direktem Wege zur Hirnhaut hindurchwandern.
Wenn der Infektionsherd in der Ferne liegt (z. B. bei einer Herzklappen- oder
Lungenentzündung), können sich die Erreger über den Blutstrom verbreiten
und auf diese Weise die Hirnhäute erreichen. Bei diesen sekundären Formen
unterliegen Kontaktpersonen keinem erhöhten Risiko, an einer Meningitis zu
erkranken.
Die Virusinfektionen der Hirnhäute (ICD-10: G02.0) zeigen sehr häufig ei-
nen gutartigen Verlauf, wobei sie in etwa 90 % der Fälle innerhalb von zwei Wo-
chen ausheilen. Da gegen viele Virusarten keine spezifischen Mittel existieren,
beschränkt sich die Behandlung meist auf symptomatische Maßnahmen wie
Schmerztherapie und Fiebersenkung. Einige Virusinfektionen können jedoch
bei Beteiligung der Hirnhäute oder auch des Gehirns zu schwerwiegenden
Krankheitsbildern führen. Nicht zuletzt deshalb werden vorbeugende Impfun-
gen gegen solche Viruserkrankungen (z. B. Masern, Mumps, Röteln, Frühsom-
mermeningoenzephalitis) empfohlen. Beispielsweise führt eine Maserninfektion
zwar nur selten zu einer Meningoenzephalitis, jedoch ist dann der Anteil der
schweren bzw. sogar tödlichen Verläufe relativ hoch. Die Frühsommermenin-
goenzephalitis (FSME) wird durch infizierte Zecken übertragen und kann ohne
Krankheitssymptome verlaufen, aber auch nach einem grippeähnlichen Stadium
zu einer Entzündung von Hirnhäuten und Gehirn führen, so dass die Betroffe-
nen Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Bewusstseinsstörungen und Lähmungen
entwickeln.
6.2 Enzephalitis (Hirngewebsentzündung)

Bei einer Enzephalitis (ICD-10: G04.-, G05.-) wird häufig ein kurzes Vorläufer-
stadium mit Fieber und Kopfschmerzen beobachtet. Anschließend kommt es
durch die Hirngewebsentzündung zu Verwirrtheit, Bewusstseinsstörungen und
umschriebenen neurologischen Störungen (z. B. halbseitige Lähmung, Sprach-

störung) sowie oftmals auch zu epileptischen Anfällen (vgl. Kap. 9). Nicht selten
ist begleitend die Hirnhaut mit betroffen (Meningoenzephalitis), so dass auch
eine Nackensteifigkeit vorliegen kann. Bei einer Beteiligung des Rückenmarks
(Myelon) wird von einer Enzephalomyelitis gesprochen. Erregerbedingte Ent-
zündungen des Hirngewebes sind in etwa 90 % der Fälle auf Viren zurückzu
führen.
Herpes-simplex-Enzephalitis
Von den verschiedenen viralen Enzephalitiserregern kommt dem Herpes-sim-
plex-Virus eine besondere Bedeutung zu. Typischerweise verursacht das Virus
juckende, gruppiert angeordnete Bläschen im Bereich der Lippen, welche viele
von uns aus eigener Erfahrung kennen; denn die Durchseuchung der erwachse-
nen Bevölkerung mit dem Herpes-simplex-Virus ist sehr hoch. Einmal mit dem
Virus infiziert, werden wir es nicht mehr los, weil das Virus vor Angriffen des
Immunsystems geschützt in Nervenzellen „überwintert“, um von dort ausge-
hend gelegentlich wieder reaktiviert zu werden. Im Regelfall wandert das Virus
dann entlang von Nervenfasern nach außen zur Haut und verursacht dort die
lästigen, im Grunde aber harmlosen Lippenbläschen.
Selten jedoch wandert das Virus entweder bei der Erstinfektion oder bei ei-
ner Reaktivierung tiefer in das Gehirn hinein und befällt dort bevorzugt die
Schläfenlappen. Die resultierende Herpes-simplex-Enzephalitis (ICD-10:
B00.4†, G05.1*) hat unbehandelt eine Sterblichkeit von 70–80 %. Durch die
frühzeitige Behandlung mit dem seit 1981 verfügbaren, (überhaupt ersten) spe-
zifischen Virostatikum Aciclovir kann heutzutage die Letalität auf unter 20 %
gesenkt werden. Bereits bei begründetem Verdacht soll daher die hoch dosierte
virostatische Therapie mit Aciclovir intravenös begonnen werden, ohne dass
langwierige Untersuchungen diese effektive Behandlung verzögern. Die Compu-
tertomografie des Schädels zeigt ohnehin in den ersten Erkrankungstagen noch
keine Auffälligkeiten. In der diesbezüglich empfindlicheren Kernspintomografie
können häufig bereits mit dem Einsetzen neurologischer Störungen entzündli-
che Veränderungen im Bereich der Schläfenlappen des Gehirns gesehen werden.
Im Nervenwasser findet man, wie bei anderen Virusenzephalitiden auch, eine
mäßige Erhöhung von Zellzahl und Eiweißgehalt. Die laborchemischen Analy-
severfahren auf Virus-Erbinformationen im Nervenwasser benötigen jedoch ei-
nige Tage Zeit. Zum anderen sind Antikörper gegen das Virus erst ab der zweiten
Erkrankungswoche im Nervenwasser erhöht, so dass diese Untersuchungen in
erster Linie der nachträglichen Diagnosesicherung dienen.
Tollwut
Die Tollwut (ICD-10: A82.-) ist eine hierzulande sehr seltene, in Entwicklungs-
ländern jedoch häufiger anzutreffende Viruserkrankung, die ohne rechtzeitige
Behandlung zu einer tödlich verlaufenden Enzephalitis führt. Übertragen wird
die Krankheit durch den Biss bzw. Speichel erkrankter, tollwütiger Tiere (z. B.
Füchse oder streunende Hunde). Nachdem sich die Tollwutviren zunächst lokal
im Bereich der Bissverletzung vermehren, befallen sie bereits nach wenigen Ta-
gen die in der Muskulatur gelegenen Nervenendigungen. Wird Letzteres nicht
durch eine sehr frühzeitige Behandlung unterbunden, wandern die Viren fata-
lerweise über die Nerven zum Rückenmark und von dort weiter ins Gehirn.
Dadurch wird eine schwere Enzephalitis hervorgerufen, die zu Unruhe, ab-
wechselnd aggressiven und depressiven Gemütszuständen, Muskelkrämpfen,
fortschreitenden Lähmungen, Koma und schließlich nahezu immer zum Tode
führt.
Wegen schmerzhafter Krämpfe der Schlundmuskulatur, die durch das Schlu-
cken oder bereits den Anblick von Wasser ausgelöst werden, können die Betrof-
fenen nicht mehr Schlucken und haben eine ausgeprägte Wasserscheu. Die typi-
sche Schaumbildung vor dem Mund entsteht durch den angesammelten, nicht
mehr abgeschluckten Speichel, über den die Viren in hoher Konzentration aus-
geschieden werden. Während die Verbreitung der Krankheit unter den Wild-
und Haustieren mittels Impfköder bekämpft wird, sollten sich Personen mit ei-
nem erhöhten beruflichen Infektionsrisiko oder einem Reiseziel, das in stark
tollwutgefährdeten Regionen liegt, vorbeugend impfen lassen.
6.3 Hirnabszess
Bei einer umschriebenen bakteriellen Infektion des Gehirns können durch ent-
zündliche Gewebseinschmelzung Hohlräume entstehen, die mit Eiter gefüllt
und von einer Kapsel umgeben sind (Abb. 6-1). Bei diesen als Abszess bezeich-
neten Eiteransammlungen sieht man häufig in der Umgebung ein ausgepräg-
tes entzündlich verursachtes Ödem (Flüssigkeitsansammlung, grch. oide-
ma = Schwellung). Hirnabszesse (ICD-10: G06.0) werden daher hauptsächlich
durch Verdrängung von Gehirngewebe und Druckanstieg im Schädel auffällig,
was typischerweise mit Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Schläfrigkeit
einhergeht. In Abhängigkeit von der Lage des Hirnabszesses können verschiede-
ne weitere neurologische Störungen hinzutreten.
Ähnlich wie bei der Hirnhautentzündung können auch Hirnabszesse auf ver-
schiedenen Wegen entstehen: Die meisten Hirnabszesse entstehen aus fortgelei-
Abb. 6-1: Hirnabszess. Der durch entzündliche Gewebseinschmelzung entstandene, ursprüng-

lich eitergefüllte Hohlraum ist von einer Kapsel umgeben, auf die der Pfeil weist. In unmittel
barer Nähe des Hirnabszesses befindet sich einer der beiden Seitenventrikel, welche durch
Pfeilspitzen markiert sind (anatomisches Präparat, Frontalschnitt). (aus: Thomas C. Atlas der
Infektionskrankheiten. Pathologie – Mikrobiologie – Klinik – Therapie. Stuttgart: Schattauer
2010)
teten Infektionen im Kopfbereich. Auch eine nicht rechtzeitig bzw. nicht wirk-
sam behandelte Meningitis kann u. a. einen Hirnabszess als Komplikation zur
Folge haben. Nach Verletzungen oder Operationen im Kopfbereich können so-
gar noch Jahre oder Jahrzehnte später Hirnabszesse auftreten. Wenn der ur-
sprüngliche Entzündungsherd in der Ferne liegt und die Bakterien über den
Blutstrom in das Gehirn gelangen, können dort mehrere Abszesse gleichzeitig
auftreten.
Bei der antibiotischen Behandlung von Hirnabszessen besteht das Problem,
dass einige Antibiotika nur schlecht in den Abszess gelangen, insbesondere wenn
dieser groß und von einer Abszesskapsel umgeben ist. Daher wird die mindes-
tens vier- bis sechswöchige antibiotische Therapie häufig entweder mit einer
Abszesspunktion und -absaugung oder aber mit einer operativen Abszessentfer-
nung kombiniert.
6.4 Poliomyelitis (Kinderlähmung)
Bei der Poliomyelitis (ICD-10: A80.-) handelt es sich um eine durch Polioviren
hervorgerufene Infektionskrankheit, deren schwere Verlaufsform zu einer Entzün-
dung von motorischen Nervenzellkörpern in der grauen Substanz des Rücken-
marks führt (grch. polios = grau + myelos = Mark, vgl. Kap. 1.2, „Zentrales Ner-
vensystem“). Weil daraus schlaffe Lähmungen resultieren und überwiegend Kinder
betroffen sind, trägt die Erkrankung auch die Bezeichnung Kinderlähmung.
Nach der Aufnahme über den Mund vermehren sich die Viren im Darm und
werden mit dem Stuhlgang ausgeschieden. Entsprechend wird das Virus über-
wiegend durch Schmier- oder Kontaktinfektion verbreitet. Sehr viele, nämlich
über 90 % der Infizierten entwickeln gar keine Krankheitssymptome; unge-
achtet dessen fungieren auch diese Personen als Virusüberträger. Nach, auch
unbemerkt, durchgemachter Infektion bauen die Betroffenen eine Immunität
auf, die vor erneuter Ansteckung schützt. Aus diesem Grunde erkranken
Erwachsene seltener. Dafür steigt mit zunehmendem Lebensalter jedoch die
Wahrscheinlichkeit eines schweren Erkrankungsverlaufs mit neurologischen
Komplikationen.
In einer ersten Krankheitsphase kommt es bei einigen Betroffenen zu fieber-
haften grippeähnlichen Beschwerden sowie Durchfall und Erbrechen. Nach
dem Befall von Lymphknoten im Darm können sich die Polioviren über die
Blutbahn weiter im Körper ausbreiten. Während dieser zweiten Krankheitsphase
kommt es lediglich bei einem geringen Prozentsatz der Betroffenen zu einer Be-
teiligung des zentralen Nervensystems, was sich als Hirnhautentzündung mit
entsprechenden Beschwerden äußert. Bei weniger als 1 % der Infizierten werden
darüber hinaus hauptsächlich die im Rückenmark gelegenen motorischen Ner-
venzellkörper befallen und geschädigt, so dass asymmetrische schlaffe Läh-
mungen vornehmlich im Schulter- und Beckengürtelbereich auftreten. An den
betroffenen Gliedmaßen resultieren verschmächtigte Muskeln und es kann hier
zu Wachstumsstörungen sowie Deformierungen kommen (Abb. 6-2). Sehr sel-
ten werden auch Hirnnervenkerne erfasst, was Störungen des Schluckens sowie
der Atmung und Kreislaufregulation verursacht.
Durch die ab Mitte des letzten Jahrhunderts entwickelte und kurze Zeit spä-
ter eingeführte Polioimpfung wurde die Zahl der Neuerkrankungen weltweit
von jährlich mehreren 100.000 auf nur noch rund 1.500 gesenkt. Dank der Imp-
fung, für die mit dem Slogan „Schluckimpfung ist süß – Kinderlähmung ist
grausam“ geworben wurde, sind in Deutschland seit 1992 keine neuen Erkran-
kungsfälle mehr registriert worden.
Abb. 6-2: Defektzustand
nach Poliomyelitis im Kindes-
alter. Das linke Bein des
erwachsenen Patienten weist
bei hochgradiger schlaffer
Lähmung eine deutlich ver-
schmächtigte Muskulatur auf
und ist infolge einer Wachs-
tumsstörung verkürzt. Der
Patient benötigt Gehstützen,
um im Stehen das Gleichge-
wicht zu halten und sich
fortzubewegen.
Das Post-Polio-Syndrom (ICD-10: G14) wird nicht selten mehrere Jahr-

zehnte nach durchgemachter Poliomyelitis beobachtet. Nach einer mindestens
15 Jahre andauernden stabilen Phase kommt es dabei erneut zu fortschreitenden
Muskelschwächen hauptsächlich in den bereits am schwersten betroffenen Mus-
keln. Als Ursache wird der Untergang von noch verbliebenen motorischen Ner-
venzellen durch eine permanente, chronische Überlastung diskutiert.
7 Multiple Sklerose (MS)
Bei der Multiplen Sklerose (MS) handelt es sich um ein häufiges und bedeut
sames sowie hinsichtlich Erkennung und Behandlung vielschichtiges Krank-
heitsbild, dessen Entstehungsmechanismen bisher nur unvollständig bekannt
sind.
7.1 Definition und Entstehung

Die Multiple Sklerose (ICD-10: G35.-) ist eine chronisch entzündliche und auch
degenerative Erkrankung des gesamten zentralen Nervensystems. Sie manifes-
tiert sich mit ersten Symptomen typischerweise im frühen bis mittleren Erwach-
senenalter und gehört in dieser Altersgruppe zu den häufigsten neurologischen
Erkrankungen. In Deutschland sind schätzungsweise mindestens 120.000 Men-
schen an einer Multiplen Sklerose erkrankt. Die Erkrankung wird synonym auch
als Enzephalomyelitis disseminata bezeichnet, weil im Gehirn (Enzephalon)
und Rückenmark (Myelon) entzündliche Herde (-itis) an verschiedenen Stellen
verstreut (disseminiert) auftreten. Im Rahmen der Entzündung werden die
Markscheiden, welche die Nervenfasern umhüllen, geschädigt. Durch solche
Entmarkungen erleiden die Nervenbahnen eine Minderung oder sogar einen
Verlust ihrer Funktion, welches die neurologischen Beschwerden verursacht.
Der Begriff „Multiple Sklerose“ bedeutet wörtlich übersetzt so viel wie „vielfache
Verhärtungen“; denn die Entmarkungsherde können sich im Verlauf in einen
verhärteten Defekt umwandeln, wenn keine Restitution mehr erfolgt.
Im Unterschied zu den bisher besprochenen entzündlichen Erkrankungen
des zentralen Nervensystems liegt bei der Multiplen Sklerose keine unmittelbare
Infektionskrankheit vor. Die allgemein akzeptierte Lehrmeinung ist, dass es sich
um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der sich das Immunsystem nicht
(mehr) gegen Krankheitserreger, sondern gegen körpereigenes Gewebe richtet.
An der Krankheitsentstehung sind eine Reihe verschiedener Faktoren beteiligt,
so z. B. vererbte Faktoren und Umwelteinflüsse. Ein möglicher Zusammenhang
mit in der Kindheit durchgemachten Infektionen wird diskutiert. Warum und
wie genau eine Multiple Sklerose entsteht, konnte bisher trotz intensiver For-
schung nicht zufriedenstellend entschlüsselt werden. In den letzten Jahren ist
man zunehmend zu der Erkenntnis gelangt, dass es sich bei der Diagnose „Mul-
tiple Sklerose“ nicht um ein einheitliches Krankheitsbild handelt, sondern dass
hier (z. B. anhand von feingeweblichen Untersuchungen) verschiedene Unter-
7 Multiple Sklerose (MS) 65
typen mit jeweils anderer Krankheitsentstehung zu differenzieren sind. Hier-

durch erklären sich vermutlich auch die sehr variablen Krankheitsverläufe und
das unterschiedliche Ansprechen auf Therapien.
7.2 Symptome und Verlaufsformen

Die Multiple Sklerose kann eine vielfältige Palette von unterschiedlichen neuro-
logischen Symptomen verursachen („Krankheit mit den tausend Gesichtern“),
weil die Entmarkungsherde an allen möglichen Stellen im Gehirn und Rücken-
mark auftreten können. Zu den häufigsten Beschwerden bei der Erstmanifestati-
on der Erkrankung zählen Gefühlsstörungen und Kraftminderung in den Bei-
nen oder Armen, Gangstörungen, Sehstörungen auf einem Auge, Blasen- und
Darmentleerungsstörungen sowie abnorme Ermüdbarkeit.
Wenn durch frische MS-Herde neue oder verstärkte neurologische Symptome
auftreten, die länger als 24 Stunden anhalten, wird definitionsgemäß von einem
Schub gesprochen. In etwa 85 % der Fälle verläuft die Multiple Sklerose in Schü-
ben; d. h., zwischen Krankheitsausbrüchen, die einige Tage bis wenige Wochen
andauern, liegen mehr oder weniger lange Phasen geringerer Entzündungsaktivi-
tät. In frühen Erkrankungsstadien kann der Körper nach einem Schub die Schä-
den wieder relativ gut reparieren bzw. kompensieren, so dass die Beschwerden
vorübergehen. Später bilden sich die Schübe häufig nur noch inkomplett zurück,
so dass Defizite bleiben. Diese schubförmig-remittierende Verlaufsform (ICD-
10: G35.1-) geht nach längerer Krankheitsdauer zunehmend häufig in einen se-
kundär chronisch-progredienten Verlauf (ICD-10: G35.3-) über, bei dem es zu
einer langsamen, kontinuierlichen Verschlechterung kommt. Bei ca. 15 % der
MS-Patienten ist der Verlauf primär chronisch-progredient (ICD-10: G35.2-);
d. h., die Krankheitssymptome nehmen bereits von Anfang an langsam schlei-
chend zu. Mutmaßlich handelt es sich hierbei um einen Erkrankungstyp, bei dem
die Entzündung eine untergeordnete Rolle spielt und eine degenerative Störung
der Oligodendrozyten (Zellen, die Markscheiden um Axone bilden) vorliegt.
7.3 Diagnosestellung
Die Diagnosestellung einer Multiplen Sklerose kann schwierig sein, denn es gibt
wegen der sehr variablen Symptome keine krankheitsspezifischen Beschwerden.
Die entscheidenden Diagnosekriterien sind daher der Nachweis einer sowohl
räumlichen als auch zeitlichen Streuung des Krankheitsprozesses.
uuRäumliche Streuung bedeutet, dass verschiedene neurologische Symptome

vorliegen, die sich nur durch mindestens zwei voneinander entfernt gelegene Lä-
sionen im zentralen Nervensystem erklären lassen.
uuZeitliche Streuung heißt, dass im Verlauf erneut Krankheitserscheinungen

auftreten, nachdem schon einmal Symptome bestanden hatten. Diesbezüglich
gelten für die primär chronisch-progrediente Verlaufsform modifizierte Krite
rien.
Die dargelegten Kriterien sind typisch, jedoch nicht spezifisch für eine Multiple
Sklerose. Neben der klinischen Beurteilung sind daher diverse technische Unter-
suchungen sinnvoll; u. a. auch, um die Diagnose schon früher stellen zu können.
In der Nervenwasseruntersuchung zeigen sich Zellzahl und Eiweißgehalt
nicht oder nur leicht erhöht; als Ausdruck des chronisch entzündlichen Gesche-
hens lassen sich im Nervenwasser jedoch erhöhte Konzentrationen von Antikör-
pern nachweisen, die im Blut nicht vorhanden sind. Diese lokale Produktion von
Antikörpern im zentralen Nervensystem ist – zumindest im Verlauf – bei 98 %
der MS-Patienten nachweisbar. Weil ein solcher Befund aber auch bei anderen,
z. B. durch Infektionserreger verursachten chronischen Entzündungen vor-
kommt, ist er nicht spezifisch für eine Multiple Sklerose.
Mittels Kernspintomografie können die Entmarkungsherde im Gehirn und
Rückenmark mit einer hohen Empfindlichkeit dargestellt werden. Das Verfahren
ist sehr gut zur frühen Diagnose einer Multiplen Sklerose geeignet. Eine räumliche
Streuung der Herde kann im Bild einfach nachgewiesen werden (Abb. 7-1). Wenn
sich neben frischen, Kontrastmittel aufnehmenden Herden auch ältere Herde ohne
Kontrastmittelaufnahme zeigen, ist auch eine zeitliche Streuung des Krankheits-
prozesses belegt. So wird die Diagnosestellung einer Multiplen Sklerose ermög-
licht, auch wenn neurologische Symptome und klinischer Verlauf dies noch nicht
erlauben würden. Die entzündliche Ursache der Herde lässt sich bildgebend je-
doch nicht beweisen; hierzu ist ergänzend die Nervenwasseruntersuchung erfor-
derlich. Eine isolierte Sehnervenentzündung (ICD-10: H46), die Erstsymptom ei-
ner Multiplen Sklerose sein kann, ist kernspintomografisch häufig nicht darstellbar.
Während in der Kernspintomografie die Morphologie untersucht wird, ge-
ben à elektrophysiologische Untersuchungen Auskunft über die Funktion des
Nervensystems. Bei den evozierten Potenzialen (vgl. Kap. 2.5) wird die elektri-
sche Leitungsfähigkeit verschiedener Bahnsysteme (visuell, akustisch, sensibel,
motorisch) getestet. Wenn verschiedene Bahnsysteme betroffen sind, kann auch
hieraus auf eine räumliche Streuung geschlossen werden. Die visuell evozierten
Potenziale, welche die Funktion der Sehbahn messen, sind von besonderer
Bedeutung, weil ja Entzündungen des Sehnervs dem bildgebenden Nachweis
relativ häufig entgehen.
Abb. 7-1: Disseminierte
Entmarkungsherde bei MS.
Die Pfeilspitzen weisen auf
zahlreiche, um die Seitenven-
trikel herum gelegene Herde.
(Kernspintomografie des
Schädels, von unten betrach-
teter Querschnitt)
Wenn die Befunde bei einer erstmaligen Symptomatik eine beginnende Mul-
tiple Sklerose vermuten lassen, jedoch die MS-Diagnosekriterien (noch) nicht
erfüllt sind, wird von einem klinisch isolierten Syndrom gesprochen. Auch in
einem solchen frühen Stadium kann bereits eine vorbeugende Behandlung mit
Immunmodulatoren (s. u.) im Anschluss an die Akuttherapie erwogen werden.
7.4 Therapie
Die Behandlungsmöglichkeiten der Multiplen Sklerose hängen davon ab, ob es
sich um einen schubförmigen oder einen chronisch-progredienten Verlaufstyp
handelt. Beim schubförmigen Verlauf ist zu unterscheiden, ob zur Abkürzung
eines akuten Schubes oder zur Vorbeugung von Schüben therapiert wird.
Wegen der zugrunde liegenden entzündlichen Veränderungen wird der
akute Schub mit entzündungshemmenden, vom körpereigenen à Kortisol ab-
geleiteten Medikamenten, sogenannten Kortikosteroiden behandelt; und zwar
intravenös und sehr hoch dosiert als Stoßtherapie über 3–5 Tage, ggf. mit an-
schließender kurzer Ausschleichphase. Wenn bei sehr schwer betroffenen Pati-
enten (z. B. bei Sehverlust) eine Kortikosteroid-Therapie erfolglos bleibt, sollte

im Einzelfall innerhalb von sechs Wochen nach Schubbeginn die apparativ auf-
wändige Entfernung von Antikörpern aus dem Blut (à Plasmapherese) erwogen
werden. Hierzu gibt es zwar positive Erfahrungen, jedoch keinen in kontrollier-
ten Studien geführten Wirksamkeitsnachweis.
Eine schubprophylaktische Therapie sollte in einem möglichst frühen
Krankheitsstadium begonnen werden, weil sie hier am effektivsten ist. Auf jeden
Fall ist sie bei häufigen bzw. sich schlecht zurückbildenden Schüben angezeigt.
Hierzu sind mittlerweile verschiedene wirksame Substanzgruppen verfügbar:
uuImmunmodulatoren (z. B. β-Interferone, Glatirameracetat, Natalizumab,

Fingolimod) sind Substanzen, die das Immunsystem relativ selektiv beeinflus-
sen; etwa, indem Abwehrzellen daran gehindert werden, in das zentrale Nerven-
system überzutreten.
uuImmunsuppressiva (lat. supprimere = unterdrücken, z. B. Azathioprin) be-

wirken indes eine allgemeine Dämpfung des Immunsystems.
uuWeitere Medikamente, die auch zur Krebsbehandlung eingesetzt werden, so-

genannte à Zytostatika (z. B. Mitoxantron, Cyclophosphamid), schädigen be-
vorzugt alle sich schnell teilenden Zellen des Körpers, welches ebenfalls zu einer
unselektiven Unterdrückung des gesamten Immunsystems führt.
In den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie zur Therapie der
Multiplen Sklerose (2008) ist angegeben, welche Substanzen primär empfohlen
werden und mit welchen Medikamenten jeweils als nächstes behandelt werden
sollte, falls die vorangegangene Therapie nicht bzw. nur schlecht wirksam ist.
Aufgrund einer intensiven Forschungs- und Entwicklungstätigkeit in diesem
Bereich ist eine zunehmende Anzahl von hoch wirksamen Immunmodulatoren
verfügbar bzw. noch in der Zukunft zu erwarten. Immer wieder werden die ho-
hen Kosten dieser innovativen vorbeugenden Medikamente beklagt. Langfristig
gesehen rechnet sich jedoch eine solche Investition; denn dadurch sind in der
Zukunft weniger Schübe zu behandeln und es entstehen weniger Folgekosten
durch Behinderungen. Da die Multiple Sklerose gerade Personen im erwerbsfä-
higen Alter betrifft, bleiben Betroffene durch eine effektive Verzögerung des
Fortschreitens der Erkrankung länger erwerbstätig, zahlen länger Sozialversi-
cherungsbeiträge und werden weniger früh zu Rentenempfängern. Die jährli-
chen volkswirtschaftlichen direkten und indirekten Kosten durch die Multiple
Sklerose werden in Deutschland auf insgesamt 4 Mrd. € geschätzt. Dabei ergibt
sich ein nahezu exponentieller Anstieg der Kosten mit zunehmendem Behinde-
rungsgrad (Kobelt et al. 2006).
Für die primär chronisch-progrediente Verlaufsform der Multiplen Sklero-

se, die gänzlich ohne Schübe abläuft, sind bisher keine gesicherten Immunthera-
pien bekannt. Bei raschem Fortschreiten der Erkrankung kann ein Behand-
lungsversuch mit wiederkehrenden intravenösen Kortikosteroid-Stoßtherapien
alle drei Monate erwogen werden. Eine Alternative dazu stellt die wiederholte
intrathekale (lat. intra = innerhalb + grch. theka = Kapsel, Hülle) Kortikostero-
id-Gabe dar, bei der ein entsprechendes Depotpräparat mittels Liquorpunktion
im unteren Lendenwirbelsäulenbereich direkt in den Nervenwasserraum einge-
bracht wird.
Bei allen Verlaufsformen können außerdem verschiedene Medikamente ein-
gesetzt werden, um bleibende Beschwerden und Behinderungen zu lindern bzw.
symptomatisch zu behandeln.
8 Andere Entzündungen des zentralen

Nervensystems
Im nächsten Kapitel wird die akute disseminierte Enzephalomyelitis abgehan-

delt, die als seltene, akut entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems
von der Multiplen Sklerose abzugrenzen ist. Die darauffolgenden Kapitel dieses
Abschnitts befassen sich mit z. T. seltenen Krankheitsbildern, bei denen chroni-
sche Entzündungen im zentralen Nervensystem auftreten, die der Multiplen
Sklerose mitunter stark ähneln.
Als Vertreter von Erkrankungen, die wie die Multiple Sklerose auf ein fehlge-
steuertes Immunsystem zurückzuführen sind, werden Neuromyelitis optica,
Behçet-Krankheit und Sarkoidose vorgestellt. Deren Therapie beinhaltet eben-
falls die Gabe von Kortikosteroiden sowie weiteren Medikamenten, die das Im-
munsystem unterdrücken (Immunsuppressiva bzw. immunsuppressiv wirkende
Zytostatika).
Auch chronische Infektionen des zentralen Nervensystems können ein der
Multiplen Sklerose ähnliches Krankheitsbild verursachen. Die bakteriellen In-
fektionskrankheiten Lyme-Borreliose (vgl. Kap. 8.5) und Syphilis (Lues, lat.
lues = Seuche) haben einen stadienhaften Verlauf, wobei es vor allem in fortge-
schrittenen Stadien zur Beteiligung des Nervensystems kommt. Da bei der sexu-
ell übertragbaren Syphilis die Infektion im Regelfall bemerkt und antibiotisch
behandelt wird, werden Spätstadien hierzulande nur noch sehr selten gesehen.
Eine chronische Virusinfektion des zentralen Nervensystems mit diffus flächi-
gen, relativ symmetrischen Herden im Gehirn kann im Verlauf einer HIV-Infek-
tion (engl. human immunodeficiency virus) auftreten.
8.1 Akute disseminierte Enzephalomyelitis

(ADEM)
Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM, ICD-10: G37.8) ist eine selte-
ne, akut entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, welche vorwie-
gend Kinder betrifft. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die typi-
scherweise einige Wochen nach einer Virusinfektion, sehr selten auch nach einer
Impfung auftritt. Wenn nämlich die Oberfläche der abgewehrten Viren zufälliger-
weise Ähnlichkeiten mit den individuell variablen Bestandteilen der Markschei-
8 Andere Entzündungen des zentralen Nervensystems 71
den im zentralen Nervensystem aufweist, kann es durch eine gegen die Markschei-
den gerichtete Immunreaktion zu MS-ähnlichen Entmarkungsherden kommen.
In Abhängigkeit von der Lage der Herde können die Symptome sehr unter-
schiedlich sein, umfassen im Unterschied zur Multiplen Sklerose jedoch auch häu-
fig Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit und eine allgemeine Verlangsamung bzw.
eine Bewusstseinsstörung. Die kernspintomografisch darstellbaren Entmarkungs-
herde sind im Vergleich zur Multiplen Sklerose größer und reichern mehr Kon
trastmittel an. Der Verlauf ist monophasisch (grch. monos = allein, einzig), d. h. es
treten keine weiteren Schübe wie bei der schubförmigen Multiplen Sklerose auf.
Wenn keine vorangegangene Infektion erinnerlich ist, bleibt jedoch vorerst unklar,
ob es sich nicht um den ersten Schub einer Multiplen Sklerose handelt. Unter einer
hoch dosierten Kortikosteroid-Gabe über einige Tage klingen die Beschwerden
meist rasch ab. Beim Versagen dieser Therapie werden Immunglobuline (d. h. An-
tikörper, die aus dem Blut fremder Menschen gewonnen wurden), Plasmapherese
oder Zytostatika eingesetzt. Bis auf seltene, sehr schwere Verläufe, die tödlich en-
den können, ist die Prognose insgesamt gut; denn mehrheitlich bilden sich die
Symptome vollständig zurück und nur gelegentlich bleiben Defizite zurück.
8.2 Neuromyelitis optica

Bei der Neuromyelitis optica (ICD-10: G36.0) kommt es gleichzeitig oder nach-
einander zu entzündlichen Entmarkungen an mindestens einem Sehnerv
(Nervus opticus, grch. optikos = zum Sehen gehörend) und im Bereich des Rü-
ckenmarks (Myelon). Das Gehirn ist im Unterschied zur Multiplen Sklerose fast
gar nicht betroffen; dafür sind die Entmarkungsherde im Rückenmark größer als
bei der Multiplen Sklerose und erstrecken sich über mindestens drei Wirbelkör-
perhöhen (Abb. 8-1). Typischerweise sind die Sehnervenentzündungen schwer-
wiegender und bilden sich schlechter zurück als bei der Multiplen Sklerose. Die
Rückenmarksherde können eine rasch voranschreitende Querschnittssympto-
matik verursachen. Während die Neuromyelitis optica hierzulande selten ist,
kommt sie in einigen asiatischen Ländern häufiger vor.
Im Blut von Patienten mit Neuromyelitis optica können bestimmte Antikör-
per nachgewiesen werden, die bei MS-Patienten oder gesunden Personen nicht
vorhanden sind. Diese Antikörper sind gegen einen auf Astrozyten befindlichen
Wasserkanal – das sogenannte Aquaporin 4 – gerichtet, welcher besonders häu-
fig an den Sehnerven und im Rückenmark vorkommt. Die Entdeckung dieses
spezifischen Antikörpers im Jahr 2004 führte zunehmend zu der Erkenntnis,
dass es sich bei der Neuromyelitis optica nicht um eine Variante der Multiplen
Sklerose, sondern um ein eigenständiges Krankheitsbild handelt.
Hirnstamm
Nervenwasser
Entmarkungsherd
im Rückenmark
der Halswirbelsäule
Wirbelkörper
Abb. 8-1: Langstreckiger Entmarkungsherd im Rückenmark bei Neuromyelitis optica (Kern-

spintomografie der Halswirbelsäule, Längsschnitt)
Schubereignisse werden wie bei der Multiplen Sklerose mit einer sehr hoch
dosierten Kortikosteroid-Stoßtherapie behandelt. Bei fehlendem Effekt, was hier
häufiger vorkommt als bei der Multiplen Sklerose, erfolgt die Behandlung mit-
tels Plasmapherese, um krankheitsauslösende Antikörper aus dem Blut zu ent-
fernen. Vorbeugend werden im Unterschied zur Multiplen Sklerose nicht in ers-
ter Linie Immunmodulatoren, sondern Medikamente, die das Immunsystem
unterdrücken, eingesetzt.
8.3 Behçet-Krankheit
Die Behçet-Erkrankung (ICD-10: M35.2), welche nach dem türkischen Hautarzt
Hulusi Behçet benannt ist, beruht auf einer schubförmig verlaufenden Gefäß-
entzündung in zahlreichen Organen, vor allem im Bereich von Schleimhäuten,
Haut und Augen. Neben einer genetischen Veranlagung führen wahrscheinlich
bestimmte Infektionen oder andere Umweltfaktoren zu einer Fehlregulation des
Immunsystems und so zum Ausbruch der Krankheit. Betroffen sind vorwiegend

junge Erwachsene, insbesondere aus den östlichen Mittelmeerländern und Asien.
Neben wiederholt auftretenden, schmerzhaften und schlecht abheilenden
à Aphthen (kleine Schleimhautgeschwüre) im Mund und an den Genitalien
sowie entzündlichen Veränderungen im Bereich von Haut, Augen, Gelenken
und weiteren Organen kann es bei der Behçet-Krankheit auch zu einer Be
teiligung des zentralen Nervensystems kommen. Diese äußert sich als Hirnve-
nen- und Sinusthrombose (vgl. Kap. 3.3) oder als ein der Multiplen Sklerose
ähnliches Bild mit kernspintomografisch darstellbaren disseminierten Entmar-
kungsherden.
Die Therapie richtet sich nach dem Ausmaß der vorhandenen Organbeteili-
gungen. Bei ausschließlichem Befall von Schleimhäuten und Haut bzw. milder
Krankheitsaktivität ist die Behandlung mit niedrig dosierten Kortikosteroiden,
Kolchizin oder Thalidomid ausreichend. Eine relevante Beteiligung weiterer Or-
gansysteme, z. B. des zentralen Nervensystems, macht eine aggressivere Behand-
lung mit Immunsuppressiva bzw. Zytostatika erforderlich.
8.4 Sarkoidose
Bei der Sarkoidose (ICD-10: D86.-) handelt es sich um eine entzündliche Er-
krankung des Bindegewebes (grch. sarkodes = fleischig, die Weichteile betref-
fend) unbekannter Ursache, die vorwiegend im jungen Erwachsenenalter auf-
tritt. Im erkrankten Gewebe finden sich mikroskopisch kleine Knötchen (sog.
Granulome, lat. granulum = Körnchen) sowie Hinweise auf eine vermehrte Ak-
tivierung des Immunsystems. Am häufigsten sind Lymphknoten, Lunge und
Haut betroffen; prinzipiell können jedoch alle Organe davon erfasst werden. Das
Röntgenbild bzw. die Computertomografie der Lunge zeigt oftmals beidseits ver-
größerte Lymphknoten im Aufzeigungsbereich der Bronchien und/oder einen
Befall des Lungengewebes.
Die Erkrankung kann ganz unterschiedliche Verläufe nehmen und sich auch
spontan wieder zurückbilden. Bei etwa 5 % der Patienten kommt es zu einer Be-
teiligung des Nervensystems mit einem relativ großen Spektrum an möglichen
Veränderungen und Symptomen. Die Behandlung einer Sarkoidose orientiert
sich an der Beschwerdeintensität und etwaigen Organbeteiligungen. Bei einer
Neurosarkoidose wird mehrheitlich die frühzeitige und durchgreifende Thera-
pie vornehmlich mit Kortikosteroiden und ggf. Immunsuppressiva bzw. Zytosta-
tika empfohlen.
8.5 Lyme-Borreliose
Eine Borreliose ist eine Infektionskrankheit, die durch Borrelien verursacht
wird. Hierbei handelt es sich um längliche Bakterien, die sich schraubenförmig
um ihre eigene Längsachse bewegen und nach dem französischen Bakteriologen
Amédée Borrel benannt wurden. Unterschiedliche Borrelien-Spezies sind für die
Auslösung verschiedener Infektionskrankheiten verantwortlich. Im Folgenden
wird ausschließlich die Lyme-Borreliose besprochen, während die durch Rück-
fallfieber-Borrelien ausgelösten Erkrankungen hier nicht betrachtet werden.
Die nach dem kleinen Ort Lyme im nordamerikanischen Bundesstaat Con-
necticut benannte Lyme-Borreliose (ICD-10: A69.2) wird durch das Bakterium
Borrelia burgdorferi ausgelöst. Die Borrelien werden durch den Biss infizierter
Zecken übertragen; dabei muss die Blutmahlzeit der Zecke etliche Stunden an-
dauern, bevor die Bakterien aus dem Zeckendarm in den menschlichen bzw.
tierischen Wirtsorganismus gelangen. Daher sollten die Zecken möglichst bald
mit einer feinen Pinzette oder Zeckenzange am Kopf gefasst und aus der Haut
gezogen werden, ohne ihren Körper zu quetschen. Borrelien sind nahezu welt-
weit verbreitet. In Deutschland sind 5–35 % (regional bis zu 50 %) der Zecken
mit Borrelien infiziert, wobei ein Nord-Südanstieg besteht. Zecken bevorzugen
ein mildes und feuchtes Klima, sind bei Temperaturen über 10 ºC aktiv und hal-
ten sich in Erdbodennähe auf, so dass sie von Gräsern und Sträuchern unbe-
merkt abgestreift werden.
In Deutschland treten jährlich etwa 50.000–70.000 Neuerkrankungen der
Lyme-Borreliose auf. Bei etwa der Hälfte der infizierten Personen kommt es in
einem ersten, frühen lokalisierten Stadium wenige Tage bis Wochen nach dem
Zeckenbiss zu einer sich ringförmig um die Bissstelle ausbreitenden Hautrötung,
der sogenannten Wanderröte (Erythema migrans). Gelegentlich treten grippe-
ähnliche Allgemeinsymptome auf.
Wenn keine antibiotische Behandlung erfolgt, weil z. B. die Wanderröte nicht
auftritt oder übersehen wird, kann die Infektionskrankheit weiter voranschrei-
ten und nach Wochen bis Monaten in ein zweites, disseminiertes bzw. genera-
lisiertes Stadium übergehen. Dabei werden insbesondere das Nervensystem, die
Gelenke und Muskeln sowie das Herz befallen.
Die als Neuroborreliose bezeichnete Beteiligung des Nervensystems mani-
festiert sich als Entzündung von Hirnhäuten, Nervenwurzeln und peripheren
Nerven. Die Krankheitssymptome können sehr vielfältig sein. Typisch sind z. B.
wechselnd lokalisierte, ziehende oder brennende Schmerzen in einem Arm oder
einem Bein, gefolgt von Lähmungen und Gefühlsstörungen. Mitunter können
die Beschwerden einen Bandscheibenvorfall imitieren. Hirnnerven können
ebenfalls befallen sein, wobei überwiegend der Fazialis-Nerv betroffen ist mit
der Folge einer Gesichtsmuskulatur-Lähmung (vgl. Kap. 17.3).
In einem dritten, späten bzw. chronischen Stadium werden nach Monaten

bis Jahren zunehmende Hautveränderungen sowie eine chronisch fortschreiten-
de Entzündung von Gehirn und Rückenmark beschrieben. Eine derartige, durch
eine Neuroborreliose verursachte Enzephalomyelitis ist zu unterscheiden von
einer Multiplen Sklerose (vgl. Kap. 7).
Bei einer Infektion mit Borrelien bildet der Körper spezifische, gegen den
Erreger gerichtete Antikörper, die im Blut nachgewiesen werden können. Jedoch
führt nicht jede Ansteckung mit Borrelien zwangsläufig zu einer Erkrankung;
entsprechend können auch nach erfolgreich abgewehrter oder behandelter In-
fektion Borrelien-Antikörper nachgewiesen werden. Die Diagnose einer flori-
den bzw. aktiven Neuroborreliose ergibt sich aus dem klinischen Beschwerdebild
und einem Nervenwasserbefund mit erhöhter Zellzahl, vermehrtem Eiweiß so-
wie dem Nachweis einer eigenständigen Synthese Borrelien-spezifischer Anti-
körper im Liquor.
Die Behandlung einer Borreliose erfolgt mit einem geeigneten Antibiotikum
über einen Zeitraum von 2–3 Wochen. Während gegen die Borreliose keine
Impfung verfügbar ist, kann gegen die ebenfalls durch Zeckenbisse übertragene
Frühsommermeningoenzephalitis (FSME) vorbeugend geimpft werden. Diese
Virusinfektion, die eine schwerwiegende Hirnhaut- und Gehirnentzündung ver-
ursachen kann (vgl. Kap. 6.1), ist in bestimmten Endemiegebieten Europas (u. a.
auch Süddeutschlands) sowie Asiens verbreitet und verursacht bei einem gerin-
geren Durchseuchungsgrad der Zecken (etwa 0,5–5 %) jährlich nur etwa 200–
600 Neuerkrankungen in Deutschland.
9 Epilepsien (Anfallsleiden)
„[Der Kranke] verliert die Sprache und wird gewürgt. Schaum fließt aus seinem
Mund, er beißt die Zähne aufeinander, die Hände krampfen sich zusammen, die
Augen verdrehen sich, und die Kranken sind nicht bei Besinnung. Bei manchen
geht auch Kot ab. Diese Erscheinungen treten bald auf der linken Seite auf, bald
auf der rechten, bisweilen auf beiden zugleich.“
Diese historische Beschreibung von epileptischen Anfällen stammt aus dem
siebenten Kapitel der hippokratischen Schrift „Über die Heilige Krankheit“
(Schneble 2003, S.25). Jahrhundertelang glaubte man an eine zugrunde liegende
Besessenheit durch den Geist eines Verstorbenen bzw. Dämonen und schloss
Epileptiker daher vom gesellschaftlichen Leben aus. Im Gegensatz dazu hatte der
griechische Arzt Hippokrates von Kos (460 bis ca. 375 vor Christus) die zu seiner
Zeit revolutionäre Theorie vertreten, dass die sogenannte „Heilige Krankheit“
eine natürliche Ursache habe, die im Gehirn zu finden sei.
9.1 Epileptische Anfälle und Epilepsie-Definition

Epileptische Anfälle (ICD-10: R56.-) entstehen durch unkontrollierte elektri-
sche Entladungen von Nervenzellverbänden des Gehirns. Die Auswirkungen
dieser unwillkürlichen Nervenzell-Aktivierung hängen davon ab, welche Funkti-
onen die beteiligten Nervenzellen normalerweise haben. Diese Funktionen kön-
nen entweder beeinträchtigt (z. B. Sprachstörung, Bewusstseinsstörung) oder
aber übersteigert aktiviert werden (z. B. Muskelverkrampfungen, rhythmische
Zuckungen, Trugwahrnehmungen). Epileptische Anfälle können daher sehr
vielgestaltig sein. Unter bestimmten außergewöhnlichen Bedingungen, wie z. B.
bei extremem Sauerstoffmangel oder Vergiftungen, kann jeder (auch gesunde)
Mensch epileptische Anfälle entwickeln.
Von einem Anfallsleiden, d. h. einer Epilepsie (ICD-10: G40.-) wird erst ge-
sprochen, wenn spontan, also ohne besondere äußere Auslöser, wiederholt epi-
leptische Anfälle auftreten. Etwa 1 % aller Menschen leidet an einer Epilepsie;
d. h., die Erkrankung ist viel häufiger als allgemein angenommen wird.
9 Epilepsien (Anfallsleiden) 77
9.2 Fokale und generalisierte Epilepsien

Nach dem Ursprung der Anfälle wird zwischen fokalen (lokalisationsbezogenen,
lat. focus = Herd) und generalisierten Epilepsien unterschieden. Bei fokalen
Epilepsien (ICD-10: G40.1, G40.2) nimmt die abnorm gesteigerte Entladung
von Nervenzellen in einer umschriebenen Hirnregion ihren Ausgang.
Anfallskranke können diesen Beginn als ein kurzes eigenartiges Vorgefühl, die
sogenannte Aura (grch. aura = Hauch, Schimmer, Göttin der Morgenbrise)
empfinden, wobei die Art der Aura Rückschlüsse auf den Ursprungsort der
Anfälle erlaubt. Die fokalen Epilepsien entsprechen häufig auch symptomatischen
Epilepsien, bei denen die Anfallserkrankung Symptom einer anderen
Erkrankung oder Schädigung des Gehirns ist. Zu den häufigen Ursachen zählen
Gefäßerkrankungen (Schlaganfälle), Verletzungen, Tumoren und Entzündungen
des Gehirns. Folgende Anfallsformen können bei fokalen Epilepsien auftreten:
●● Einfach fokale Anfälle
−− Die epileptische Aktivität ist auf ein umschriebenes Areal begrenzt.
−− Anfälle äußern sich z. B. als rhythmisches Zucken einer Hand.
−− Das Bewusstsein bleibt erhalten.
●● Komplex fokale Anfälle
−− Die epileptische Aktivität ist ebenfalls auf ein umschriebenes Areal be-
grenzt, jedoch unter Einbeziehung des Schläfenlappens.
−− Anfälle äußern sich häufig durch unwillkürliches Kauen und Schmatzen.
−− Das Bewusstsein ist beeinträchtigt bzw. eingeschränkt.
●● Sekundär generalisierte Anfälle
−− Die epileptische Aktivität breitet sich nach fokalem Beginn auf beide
Hirnhälften aus.
−− Anfälle äußern sich häufig durch Verkrampfung und rhythmisches Zu-
cken am gesamten Körper.
−− Es kommt zu Bewusstseinsverlust.
Der Anfallsbeginn von generalisierten Epilepsien (ICD-10: G40.3) lässt sich

nicht auf eine umschriebene Stelle im Gehirn beziehen. Die auftretenden Anfäl-
le sind primär generalisiert; d. h., es treten z. B. keine einseitig lokalisierten An-
fallsentäußerungen und auch keine Auren auf. Häufig haben generalisierte Epi-
lepsien eine à idiopathische Ursache, was bedeutet, dass sie nicht durch
nachweisbare äußere Einflüsse, sondern eine genetische Veranlagung entstehen.
Im Kindes- und Jugendalter werden eine Reihe verschiedenartiger „kleiner“
primär generalisierter Anfallsformen (Petit-mal-Anfälle, frz. petit mal = kleines
Übel) beschrieben. Diese treten jeweils altersgebunden auf, weil das Gehirn je
nach Reifestadium unterschiedlich reagiert. Bei Erwachsenen können dann
schließlich „große“ primär generalisierte Anfälle (primäre Grand-mal-Anfälle,
frz. grand mal = großes Übel) beobachtet werden. Diese unterscheiden sich von

sekundär generalisierten Anfällen nur durch ihre fehlende fokale Einleitung, so
dass die Betroffenen abrupt ihr Bewusstsein verlieren und sich dann am ganzen
Körper verkrampfen, gefolgt von rhythmischen Zuckungen an Armen und
Beinen. Nicht selten beißen sich die Patienten dabei seitlich auf die Zunge und
nässen bzw. koten ein. Ein derartiger epileptischer Anfall dauert meist ein bis
drei Minuten; anschließend sind die Patienten noch eine Weile umdämmert und
schläfrig.
9.3 Diagnostik
Die Elektroenzephalografie (EEG) hat in der Epilepsiediagnostik einen beson-
deren Stellenwert, weil mit ihr elektrische Spannungsschwankungen des Gehirns
erfasst werden können. Die mittels Elektroden von der Kopfhaut abgeleiteten
sehr schwachen Spannungssignale müssen allerdings deutlich verstärkt werden.
In der Hirnstromkurve zeigen sich epilepsietypische Potenziale als auffällig
steile Kurvenabläufe (scharfe Wellen oder Spitzen, Abb. 9-1), was auf die anfalls-
Abb. 9-1: Epilepsietypische Potenziale im EEG eines Patienten mit idiopathischer Epilepsie.
Zunächst (im Bild links außen) ist das EEG noch unauffällig, dann jedoch generalisiertes Auf-
treten von Komplexen aus jeweils einer Spitze und einer nachfolgenden langsamen Welle.
bedingte unkontrollierte synchrone Entladung einer größeren Anzahl von Ner-

venzellen zurückzuführen ist. Daher leistet das Elektroenzephalogramm einen
wichtigen Beitrag zur Klärung, ob überhaupt eine Epilepsie vorliegt. Ein unauf-
fälliges EEG schließt jedoch eine Epilepsie nicht aus, während umgekehrt epilep-
sietypische Potenziale im EEG lediglich auf eine erhöhte Anfallsbereitschaft hin-
weisen und nicht zwangsläufig die Diagnose einer Epilepsie bedeuten. Beim
Vorliegen einer Epilepsie lassen sich aus der räumlichen Verteilung der auffälli-
gen EEG-Potenziale Hinweise auf den Anfallsursprung ableiten.
Wenn das EEG unter Routinebedingungen noch keine ausreichenden Infor-
mationen liefert, können durch die Ableitung unter Provokationsmaßnahmen
doch noch auffällige Potenziale zutage gefördert werden. Zu diesen Provokati-
onsmethoden zählen vertiefte Atmung, Flackerlicht und Schlafentzug. Während
normalerweise nur über etwa 20 Minuten abgeleitet wird, kann in diagnostisch
unklaren Fällen eine mobile Langzeitableitung über 24 Stunden oder aber ein –
in spezialisierten Kliniken verfügbares – Video-EEG durchgeführt werden.
Meist über mehrere Tage hinweg wird dabei der Patient zusätzlich zum kontinu-
ierlich abgeleiteten Elektroenzephalogramm simultan mit einer Videokamera
gefilmt. Treten während dieser Doppelbildaufzeichnung Anfallsereignisse auf,
kann deren Art und Entstehung differenziert studiert werden.
In der Kernspintomografie sind morphologische Veränderungen des Ge-
hirns darstellbar, welche den symptomatischen Epilepsien zugrunde liegen kön-
nen. Bei den genetisch beeinflussten, idiopathischen Epilepsien zeigen sich bild-
gebend hingegen keine ursächlichen Auffälligkeiten.
9.4 Therapie
Nicht immer ist eine medikamentöse Behandlung von Epilepsien erforderlich;
z. B., wenn nur sehr selten Anfälle auftreten oder ihr Auftreten bereits durch das
Meiden von Provokationsfaktoren (z. B. Schlafentzug) verhindert werden kann.
Die Verordnung anfallsblockierender Medikamente (à Antikonvulsiva) ist
grundsätzlich nicht angezeigt, wenn ihre regelmäßige Einnahme nicht gewähr-
leistet ist oder ein chronischer Alkoholmissbrauch besteht.
Mittlerweile stehen über 25 verschiedene Substanzen zur medikamentösen
Langzeitbehandlung zur Verfügung. Für sämtliche Antikonvulsiva gilt dabei,
dass sie – indem die Durchlässigkeit von Kanälen in Zellmembranen beeinflusst
wird – epileptische Anfälle lediglich unterdrücken, ohne auf die der Epilepsie
zugrunde liegenden Veränderungen einzuwirken. Bei fortbestehender Ursache
muss daher eine medikamentöse antikonvulsive Therapie oftmals lebenslang
durchgeführt werden, da sonst nach ihrem Absetzen mit erneuten Anfällen zu
rechnen ist. Wegen dieses langfristigen zeitlichen Horizonts kommt der Auswahl
des „richtigen“ Medikaments eine besondere Bedeutung zu. Neben der Art der
Epilepsie beeinflussen Alter, Geschlecht, Nebenwirkungen, weitere Erkrankun-
gen, Begleitmedikation, Kinderwunsch und Präferenzen des Patienten die Ent-
scheidung für oder gegen das eine oder andere Präparat.
Vorausgesetzt, es wird eine für das vorliegende Epilepsie-Syndrom geeignete
Substanz eingesetzt, unterscheidet sich die Wirksamkeit der verschiedenen Me-
dikamente nicht signifikant, wohingegen bezüglich Nebenwirkungen und Wech-
selwirkungen deutliche Unterschiede bestehen. Gerade die neueren Antikonvul-
siva bieten hier Vorteile, was sich auch günstig auf die Einnahmetreue der
Patienten auswirkt. Bei in diesem Patientenkollektiv vergleichsweise schlechter
Therapietreue ließe sich schätzungsweise jede zweite Krankenhauseinweisung
vermeiden, wenn anfallsblockierende Medikamente nicht eigenmächtig abge-
setzt würden.
Neben den klassischen Substanzen werden sukzessive auch die ehemals neu-
eren Antikonvulsiva als deutlich kostengünstigere Generika (Nachahmerpräpa-
rate) auf den Markt gebracht, nachdem der Patentschutz des Originals abgelau-
fen ist. Generika sind mit dem Originalpräparat wirkstoffgleich, können aber
andere Begleitstoffe und Hüllstrukturen beinhalten. Weil dadurch die in den
Körper aufgenommene Wirkstoffmenge verändert werden kann, muss für die
Zulassung eines Generikums die biologische Verfügbarkeit im Körper bezogen
auf das Originalpräparat zwischen 80 und 125 % liegen. Vielfach stellen Nachah-
merpräparate eine wirtschaftlichere und medizinisch gleichwertige Lösung dar;
insbesondere bei der Ersteinstellung auf eine entsprechende Substanz. Bei unter
Therapie langjährig anfallsfreien Patienten müssen jedoch individuell Nutzen
und Risiken eines Wechsels vom Originalpräparat auf ein Generikum gegenein-
ander abgewogen werden. Wenn nämlich durch den Austausch der Wirkstoff-
spiegel im Blut absinkt, kann dies bei einzelnen „empfindlichen“ Patienten zum
Wiederauftreten von Anfällen führen. Der Wechsel zwischen verschiedenen Ge-
nerika kann diesbezüglich noch problematischer sein, da hierbei Wirkstoffspie-
gelschwankungen von bis zu 45 % möglich sind. Mitunter müssen Versicherte
sogar wiederholt von einem auf ein anderes Generikum umsteigen, wenn ihre
jeweilige Krankenkasse bei nur ein- bis zweijährigen Laufzeiten mit wechseln-
den Arzneimittelherstellern Rabattverträge (gemäß § 130a Abs. 8 SGB V) ab-
schließt.
Bei gut der Hälfte der Epilepsiepatienten ist die erste medikamentöse Thera-
pie erfolgreich. Bei den Therapieversagern hat das Umsetzen auf ein anderes An-
tikonvulsivum eine Erfolgschance von ca. 10–15 %. Für das noch verbleibende
Drittel werden mit begrenztem Erfolg Kombinationsbehandlungen von zwei
oder mehr Wirkstoffen eingesetzt. Wenn die medikamentöse Behandlung nicht
bzw. nicht ausreichend wirksam ist, sollte schon relativ frühzeitig überprüft wer-
den, ob sich der Befund für einen epilepsiechirurgischen Eingriff eignet. Bei
fokalen Epilepsien, die von einer umschriebenen morphologischen Verände-
rung des Gehirns ausgehen, kann eine chirurgische Entfernung dieses veränder-
ten Gehirngewebes einen deutlichen Rückgang der Anfälle bis hin zur Heilung
der Epilepsie bewirken. Der Epilepsiechirurgie sind Grenzen gesetzt, wenn die
ursächliche Veränderung in einer Hirnregion mit sehr wichtigen Funktionen
(z. B. Sprache) liegt oder aber die epileptischen Anfälle ihren Ursprung in meh-
reren verschiedenen Regionen haben. In solchen Fällen, in denen die medika-
mentöse Behandlung versagt und epilepsiechirurgische Eingriffe nicht möglich
sind, kann die Anfallshäufigkeit durch eine Vagusnervstimulation gesenkt wer-
den. In einer vergleichsweise einfachen Operation werden links im Halsbereich
am zehnten Hirnnerv (N. vagus, N. = Nervus) Stimulationselektroden befestigt
und der dazugehörende Pulsgenerator wird unterhalb des Schlüsselbeins im-
plantiert. Durch die Abgabe von schwachen Stromimpulsen in regelmäßigen
Abständen (z. B. alle fünf Minuten) wird der Vagus-Nerv gereizt und leitet die
Impulse an das Gehirn weiter, so dass dort die Entwicklung epileptischer Anfälle
unterdrückt wird.
10 Schlafstörungen
Beim Schlaf handelt es sich um einen periodisch wiederkehrenden Zustand mit

herabgesetzter Bewusstseinslage, relativer äußerer motorischer Ruhe und ver-
minderten Reaktionen auf äußere Reize. Entsprechend lässt sich im Elektroenze-
phalogramm (EEG) eine verlangsamte elektrische Hirnaktivität ablesen. Auch
verschiedene vegetative Körperfunktionen verändern sich im Schlaf. Zu der Fra-
ge, warum wir schlafen müssen, existieren lediglich verschiedene Hypothesen
(z. B. Anpassung an den Tag-/Nachtrhythmus, Erholung, Verarbeitung von Er-
lebnissen). Bekannt ist jedoch, dass die lang anhaltende Verhinderung von Schlaf
zu gravierenden Funktionsstörungen und schließlich zum Tod führt. Zum Ver-
ständnis von Schlafstörungen ist es hilfreich, sich zunächst den normalen Ablauf
des Nachtschlafs vor Augen zu führen.
An der Steuerung von Wachheit und Schlaf sind hauptsächlich Nervenzell-
gruppen im Hirnstamm sowie Zwischenhirn („Tor zum Bewusstsein“) beteiligt.
Während wir schlafen, durchlaufen wir wiederholt (insgesamt etwa fünf Mal pro
Nacht) in ca. 90-minütigen Zyklen jeweils nacheinander verschiedene Schlafsta-
dien: Auf eine Einschlafphase folgen leichter, mittlerer und schließlich tiefer
Schlaf. Nach dem Tiefschlaf folgt jeweils eine REM-Schlafphase. Im Anschluss
daran beginnt der Schlafzyklus wieder von Neuem. Während die Tiefschlafpha-
sen im Verlauf des Nachtschlafs kürzer werden und gegen Ende der Nacht fast
vollständig verschwinden, nimmt die Dauer der REM-Schlafphasen gegen Mor-
gen zu.
Die Bezeichnung REM-Schlaf leitet sich vom englischen Ausdruck „rapid
eye movement“ ab und rührt daher, dass die Schlafenden in dieser Phase rasche
unwillkürliche Augenbewegungen bei geschlossenen Augen vollführen. Wir
träumen überwiegend in den Phasen des REM-Schlafs, so dass möglicherweise
ein Zusammenhang zwischen den raschen Augenbewegungen und dem Träu-
men besteht. Gleichzeitig kommt es in den REM-Phasen zu einer vollständigen
Erschlaffung der übrigen Skelettmuskulatur. Daher werden die im Traum erleb-
ten motorischen Handlungen normalerweise nicht in reale Bewegungen umge-
setzt. Im Gegensatz zu den übrigen Schlafphasen steigen während des REM-
Schlafs Blutdruck und Puls an. Da während dieser Phase die EEG-Aktivität
ähnlich wie bei aufmerksamer Wachheit aussieht, wird diesbezüglich auch von
„paradoxem Schlaf “ gesprochen.
Als Parasomnien (grch. para = neben, bei + lat. somnus = Schlaf) werden
unerwünschte, mit dem Schlaf verbundene Phänomene und Verhaltensweisen
bezeichnet. Dazu gehören das Schlafwandeln und die REM-Schlaf-Verhaltens-
störung, die im Folgenden erörtert werden. Keinen Krankheitswert haben hinge-
10 Schlafstörungen 83
gen die bei vielen Menschen vorkommenden Einschlafzuckungen, bei denen in

der Einschlafphase ein abruptes kurzes Muskelzucken den Körper durchfährt.
Zu den Schlafstörungen mit abnormer Tagesschläfrigkeit zählen die Nar
kolepsie und das Schlaf-Apnoe-Syndrom, welche anschließend abgehandelt
werden.
10.1 Schlafwandeln
Schlafwandeln (ICD-10: F51.3) ist ein vorzugsweise im ersten Drittel der Nacht
aus Tiefschlafphasen heraus auftretender Zustand, bei dem die Betroffenen
komplexe Handlungen durchführen, ohne sich daran zu erinnern. Möglicher-
weise werden die Schlafwandler nach einem, von außen oder innen kommenden
Weckreiz nicht richtig wach und zeigen gewissermaßen im „Halbschlaf “ Verhal-
tensweisen wie Aufrichten und Umherschauen im Bett, Sprechen bzw. Rufen
sowie Aufstehen bis hin zum Umherwandern mit einem leeren, starren Blick.
Die Betroffenen sind dabei nur schwer erweckbar und reagieren oft abwehrend
oder aggressiv. Bis zu 30 % aller Kinder zwischen vier und sechs Jahren sind
Schlafwandler, wobei sich die Störung meist in der Pubertät verliert.
Neben einer genetischen Veranlagung wird das Schlafwandeln durch Ein-
flüsse begünstigt, die den Schlaf vertiefen (z. B. Schlafmangel, stärkerer Alkohol-
konsum) oder einen Weckreiz darstellen (z. B. Schmerzen, volle Harnblase, laute
Geräusche). Mit der sprichwörtlichen „schlafwandlerischen Sicherheit“ ist es
jedoch nicht weit her; denn wegen des eingeschränkten Bewusstseins sowie der
verminderten Reaktionsfähigkeit und Orientierung kommt es bei etwa einem
Fünftel der Betroffenen zu Verletzungen.
Zur Vorbeugung sollen die oben genannten auslösenden Faktoren möglichst
vermieden werden. Das vorsorgliche Erwecken der Betroffenen eine bis wenige
Stunden nach dem Einschlafen bzw. kurze Zeit vor dem individuell erwarteten
Beginn des Schlafwandelns kann ebenfalls hilfreich sein. Wenn die nicht-medi-
kamentösen Maßnahmen nicht ausreichen, wird meistens die vorübergehende
Einnahme eines kurzwirkenden Benzodiazepins (schlafförderndes Beruhi-
gungsmittel) vor dem Schlafengehen empfohlen. Benzodiazepine verändern die
Schlafarchitektur und verkürzen dabei die Tiefschlafphasen, aus denen heraus
sich ja die Zustände des Schlafwandelns entwickeln. In der Anwendung als ganz
gewöhnliches Schlafmittel sollten Benzodiazepine jedoch sehr zurückhaltend
eingesetzt werden, da sie ein Abhängigkeitspotenzial besitzen und der Schlaf
durch den verkürzten Tiefschlaf weniger erholsam sein kann.
Während des Schlafwandelns sollten die Betroffenen nicht geweckt werden,
weil sie darauf mitunter panisch erschreckt, abwehrend oder aggressiv rea-
gieren. Zweckmäßigerweise schützt man den Schlafwandelnden vor Verlet-

zungsgefahren und geleitet ihn sanft zurück zu seinem Bett, wo er dann meist
weiterschläft.
10.2 REM-Schlaf-Verhaltensstörung
Die REM-Schlaf-Verhaltensstörung (ICD-10: G47.8) tritt ausschließlich gebun-
den an die REM-Schlafphasen auf und äußert sich in Form komplexer heftiger
Körperbewegungen oder als Schreien. Ursächlich für diese Störung ist, dass die
während der REM-Phase normalerweise vorhandene Erschlaffung der Skelett-
muskulatur ausbleibt. Vorwiegend bedrohliche Trauminhalte, in denen die Be-
troffenen versuchen, sich zu verteidigen oder zu fliehen, werden daher als unge-
stüme, um sich schlagende und tretende Bewegungen ausgelebt. Dies kann zu
Eigengefährdungen und insbesondere auch zu Verletzungen eines daneben
schlafenden Bettpartners führen.
Aufgrund der Assoziation mit den REM-Schlafphasen, deren Dauer gegen
Morgen zunimmt, kommt die Verhaltensstörung meist erst in der zweiten Nacht-
hälfte vor. Bei bis zu 0,5 % der Bevölkerung besteht eine mehr oder weniger aus-
geprägte REM-Schlaf-Verhaltensstörung, wobei die weit überwiegende Mehr-
heit der Betroffenen männlich und über 60 Jahre alt ist. In etwa der Hälfte der
Fälle ist die Störung auf eine andere Krankheit zurückzuführen, wie z. B. eine
Parkinsonkrankheit oder eine Lewy-Körperchen-Demenz (vgl. Kap. 13.1 bzw.
15.3).
Von den Episoden einer REM-Schlaf-Verhaltensstörung sind differenzialdia-
gnostisch epileptische Anfälle abzugrenzen, insbesondere die mitunter ähnlich
aussehenden Frontallappenanfälle. Epileptische Anfälle gehen mit entsprechend
auffälligen Kurvenabläufen im EEG einher (vgl. Kap. 9.3). Die REM-Schlaf-
Verhaltensstörung hingegen zeichnet sich durch eine erhöhte Muskelaktivität
während der REM-Phasen aus, was in einer schlafmedizinischen Untersuchung
(Polysomnografie, vgl. Kap. 2.7) erfasst werden kann. Abgesehen von der Be-
handlung einer etwaig vorhandenen Grunderkrankung wird auch hier mit ei-
nem Benzodiazepin therapiert, welches nämlich u. a. muskelentspannend wirkt
und die störungsbedingt in REM-Phasen abnorm gesteigerte Muskelaktivität
drosselt.
10.3 Narkolepsie
Die Narkolepsie (ICD-10: G47.4) ist eine vielgestaltige Krankheit, bei der die
zentralnervöse Steuerung des Schlaf-Wach-Rhythmus gestört ist. Losgelöst
vom eigentlichen Nachtschlaf treten dabei unkoordiniert und unvermittelt kurze
Schlafepisoden bzw. normalerweise an den REM-Schlaf gebundene Phänomene
(Muskelerschlaffung, Traumaktivität) zu vollkommen unpassenden Zeiten auf.
Das Krankheitsbild wird nur selten diagnostiziert, wobei jedoch angesichts der
variablen Symptomausprägung und eines relativ geringen Bekanntheitsgrads
eine hohe Dunkelziffer anzunehmen ist.
Namensgebendes Symptom der Narkolepsie (grch. narkosis = Betäubung,
Schlaf + lepsis = nehmen, ergreifen, empfangen) ist eine übermäßige Tages-
schläfrigkeit mit daraus hervorgehenden unwiderstehlichen Schlafattacken,
die einige Sekunden bis mehrere Minuten, manchmal sogar Stunden andauern
und mehrfach am Tag auftreten können. Diese Schlafanfälle treten vor allem bei
eintönigen Tätigkeiten oder Langeweile auf, können aber auch jederzeit plötzlich
und ohne Vorwarnung vorkommen. Weil dies auch in gänzlich unpassenden Si-
tuationen passieren kann, ergibt sich daraus eine erhöhte Unfall- und Verlet-
zungsgefahr. Im Anschluss an eine Tagschlafepisode fühlen sich die Betroffenen
vorübergehend wieder munter und leistungsfähig.
Die Narkolepsie beginnt überwiegend im Jugendalter, und zwar meist mit
einer langsam zunehmenden Tagesschläfrigkeit und Einschlafattacken. Häufig
entwickeln sich im Verlauf von Monaten bis Jahren weitere Symptome der Er-
krankung, die aber auch schon bei Erkrankungsbeginn vorhanden sein können.
Zu diesen Symptomen gehört insbesondere die Kataplexie (grch. kata = hinun-
ter, völlig + plege = Schlag, Lähmung), bei der es zu einem attackenartig auftre-
tenden, kurzzeitigen Verlust der Muskelspannung kommt, so dass die Betrof-
fenen bei vollem Bewusstsein zu Boden stürzen oder bei leichteren Formen
zumindest vorübergehend eine mehr oder weniger deutliche Muskelschwäche
verspüren (z. B. Herabsinken des Unterkiefers oder Gefühl von „weichen“ Kni-
en). Typischerweise werden diese Attacken durch emotionale Empfindungen
ausgelöst, wie beispielsweise Angst, Überraschung, Ärger, Aufregung, Freude
und insbesondere auch Lachen; daher werden die kataplektischen Sturzanfälle
auch als „Lachschlag“ bezeichnet. Gedeutet wird die Kataplexie als das losgelöste
Auftreten von einzelnen Merkmalen des REM-Schlafs, so dass eine entsprechen-
de Muskelerschlaffung erfolgt, obwohl die Betroffenen wach sind.
Bei etwa der Hälfte der Betroffenen zeigen sich im Krankheitsverlauf noch
weitere Symptome, und zwar Schlaflähmungen und à hypnagoge Halluzinatio-
nen, welche sich ebenfalls auf eine ungenügende Unterdrückung des REM-
Schlafs bzw. seiner Attribute zurückführen lassen. Während der Schlaflähmun-
gen, die meist beim Einschlafen oder Aufwachen auftreten, sind die Betroffenen
trotz wachen Bewusstseins sekunden- bis minutenlang nicht in der Lage, sich zu
bewegen, weil eine Erschlaffung der Skelettmuskulatur (ähnlich wie bei der Ka-
taplexie) vorliegt. Im schläfrigen Zustand – nicht selten in Verbindung mit den
Schlaflähmungen – können zumeist bedrohlich wirkende, komplexe traumähn-
liche Trugbilder vorkommen, die hypnagoge Halluzinationen genannt werden.
Dabei handelt es sich im eigentlichen Sinne nicht um Halluzinationen (vgl.
Kap. 23), sondern um vorzeitige Traumaktivität, die bereits im Wachzustand
bzw. in der Übergangsphase zum Schlaf abläuft.
Bei Ermüdung bzw. Schläfrigkeit laufen Narkolepsie-Patienten Gefahr, begon-
nene Handlungen in einer Art Halbschlaf als automatisches Verhalten fortzu-
führen. Die vornehmlich monotonen Tätigkeiten werden dann allerdings wegen
des eingeschränkten Bewusstseins nicht mehr korrekt vollendet, und die damit
einhergehenden Fehlleistungen können mehr oder weniger folgenschwer sein.
Viele Narkolepsie-Patienten leiden zugleich unter einem krankhaft verän-
derten Nachtschlaf, was die ohnehin schon vorhandene vermehrte Tagesschläf-
rigkeit noch verstärkt. Der Schlaf ist zwar durch rasches Einschlafen und vorzei-
tigen REM-Schlaf gekennzeichnet, wird aber dafür in der Nacht durch das
vermehrte Wechseln von Schlafstadien und wiederholtes, häufiges Aufwachen
mit anschließenden, teilweise längeren Wachliegezeiten spürbar gestört. Zur Ab-
sicherung der Diagnose werden daher eine Polysomnografie und ein multipler
Schlaflatenztest empfohlen, mit denen die beschriebenen Auffälligkeiten des
Schlafs erfasst werden. Beim multiplen Schlaflatenztest werden ähnliche Mess-
größen wie bei der Polysomnografie aufgezeichnet, jedoch während des Tages
anstatt nachts. Der Test misst tagsüber in einem abgedunkelten Raum wiederholt
die bis zum Einschlafen benötigte Zeit, die im Falle einer vermehrten Einschlaf-
neigung unter acht Minuten liegt. Außerdem werden verfrüht (d. h. vor Ablauf
von 20 Minuten) auftretende REM-Schlafphasen registriert, welche typisch für
eine Narkolepsie sind. Nur bei wenigen Betroffenen lässt sich das Krankheitsbild
auf Schädigungen in bestimmten Hirnregionen (insbesondere im Hirnstamm
oder Zwischenhirn) zurückführen. Im Übrigen werden eine erbliche Veranla-
gung sowie veränderte Überträgerstoff-Konzentrationen in einzelnen Hirnberei-
chen vermutet, ohne dass die genaueren Ursachen dafür bekannt wären.
Die Symptome der Narkolepsie stellen für viele Erkrankte eine erhebliche
psychosoziale Belastung dar, welche zudem durch irritierte oder amüsierte Re-
aktionen von Mitmenschen noch verstärkt wird. Häufig entwickeln die Betroffe-
nen eine Vermeidungsstrategie, die zu sozialem Rückzug und Problemen in Fa-
milie, Freundeskreis, Beruf und Schule führt. Daher sollte das soziale Umfeld
über die Erkrankung aufgeklärt werden. Zur Behandlung werden verhaltensthe-
rapeutische Maßnahmen, wie regelmäßiger Schlaf-/Wachrhythmus und indivi-
duell angepasste Schlafepisoden am Tag (z. B. vor dem Verrichten wichtiger Tä-
tigkeiten), sowie eine individuell an die vorliegenden Symptome angepasste
medikamentöse Therapie eingesetzt. Während die Tagesschläfrigkeit mit Auf-

putschmitteln, sogenannten Psychostimulanzien behandelt wird, sind Antide-
pressiva (ursprünglich allein zur Depressionsbehandlung verwendete Medika-
mente) Mittel der Wahl gegen Kataplexien, Schlaflähmungen und hypnagoge
Halluzinationen.
10.4 Schlafapnoe-Syndrom
Beim Schlafapnoe-Syndrom (ICD-10: G47.3-) kommt es während des Schlafens
wiederholt zu vorübergehenden, jeweils mindestens zehn Sekunden anhalten-
den Atemstillständen (Apnoen, grch. a = ohne, nicht + pnoe = Atmung) bzw.
deutlich abgeschwächten Atemzügen (Hypopnoen, grch. hypo = unter). In den
Atempausen sinkt die Sauerstoffsättigung im Blut zusehends, so dass zum Schutz
vor dem Ersticken reflektorische, vom Betroffenen meist unbemerkte Weckreak-
tionen erfolgen. Diese wiederum stören und unterbrechen den Tiefschlaf mit der
Folge eines wenig erholsamen Schlafs und vermehrter Tagesschläfrigkeit, wel-
che zu Leistungsbeeinträchtigungen, Konzentrationsstörungen und einer erhöh-
ten Unfallgefahr im Straßenverkehr führt.
Gemäß unterschiedlicher Ursachen werden obstruktive von nicht-obstrukti-
ven bzw. zentralen Schlafapnoe-Syndromen differenziert:
uuBei den vorherrschenden obstruktiven Formen (lat. obstruere = verschlie-

ßen) kommt es bei der Einatmung zu einer Verlegung der oberen Atemwege
beispielsweise durch anatomische Besonderheiten oder eine zu stark erschlaffte
Schlundmuskulatur.
uuDie selteneren nicht-obstruktiven bzw. zentralen Schlafapnoe-Syndrome

sind hingegen durch ein Fehlen von Atmungsanstrengung bzw. Atemantrieb ge-
kennzeichnet. Hierbei liegen Erkrankungen von Herz, Lunge bzw. Muskulatur
oder eine Störung der übergeordneten Atemzentren im Hirnstamm vor.
uuAls gemischtes Schlafapnoe-Syndrom wird das kombinierte Auftreten bei-

der Formen bezeichnet.
Die obstruktiven Schlafapnoe-Syndrome, auf die im Folgenden näher eingegan-

gen wird, sind mit einem Anteil von rund 90 % zahlenmäßig dominierend. Etwa
2–4 % der Erwachsenen sind hiervon in einem klinisch bedeutsamen Ausmaß be-
troffen, wobei die Häufigkeit mit zunehmendem Alter ansteigt und mehr Männer
als Frauen darunter leiden. Begünstigende bzw. auslösende Faktoren sind Überge-
wicht, Schwangerschaft, anatomische Besonderheiten im Kopf- und Rachenbe-

reich, Alkohol- und Nikotinkonsum sowie die Einnahme von Schlafmitteln.
Während des Schlafens kann die entspannte Gaumen- und Rachenmuskula-
tur durch den Luftstrom beim Atmen in flatternde Bewegungen versetzt werden,
was Schnarchgeräusche verursacht. Dies geschieht besonders in Rückenlage,
weil dann das Gaumensegel und die Zunge nach hinten in den Rachen rutschen.
Schnarchen allein deutet jedoch nicht zwangsläufig auf ein Schlafapnoe-Syn-
drom hin. Erst wenn es – durch eine weiter zunehmende Muskelerschlaffung in
tieferen Schlafstadien – wiederholt zu einer Verlegung bzw. einem Kollabieren
der oberen Atemwege mit der Folge einer vorübergehend unterbrochenen bzw.
reduzierten Atmung kommt, liegt eine obstruktive Schlafapnoe vor. Durch den
Abfall der Sauerstoffsättigung im Blut werden dann vermehrte Atemanstren-
gungen und schließlich eine Weckreaktion des Gehirns ausgelöst. Mit der nun-
mehr geringeren Schlaftiefe erhält die zuvor erschlaffte Rachenmuskulatur mehr
Spannung, so dass sich die Atemwege abrupt wiedereröffnen, was mit einem lau-
ten Schnarchgeräusch im Anschluss an die Atemstille einhergeht. Den Betroffe-
nen selbst fallen diese Geschehnisse meist nicht auf, jedoch berichten die jewei-
ligen Bettpartner über nächtliches Schnarchen verbunden mit zahlreichen und
länger (d. h. über zehn Sekunden) anhaltenden Atemaussetzern. In einer poly-
somnografischen Untersuchung (vgl. Kap. 2.7) kann die Diagnose gesichert
und gegen andere Schlafstörungen abgegrenzt werden.
Aufgrund des gestörten nächtlichen Tiefschlafs leiden die Betroffenen unter
vermehrter Tagesschläfrigkeit, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen sowie
depressiven Verstimmungen. Die obstruktive Schlafapnoe ist außerdem mit ei-
nem gesteigerten Risiko für erhöhten Blutdruck, Schlaganfälle, Herzschwäche
und Herzrhythmusstörungen verbunden, was vermutlich auf die mit den Weck-
reaktionen verbundene stressbedingte Aktivierung des vegetativen Nervensys-
tems zurückzuführen ist.
Zur Behandlung des obstruktiven Schlafapnoe-Syndroms ist bei Überge-
wicht eine Gewichtsabnahme angezeigt. Alkohol, Nikotin sowie Schlafmittel
sollten gemieden werden. Etwaig vorhandene anatomische Abweichungen im
Nasen- und Rachenraum werden ggf. operativ korrigiert. Sind diese Maßnah-
men nicht ausreichend, wird eine kontinuierliche nächtliche Überdruckbeat-
mung (CPAP-Beatmung, engl. continuous positive airway pressure) durchge-
führt. Während des Nachtschlafs werden dazu tragbare, mit einer luftdicht
abschließenden Mund-, Nasen- bzw. Gesichtsmaske ausgestattete Atemtherapie-
geräte eingesetzt, die mittels eines Gebläses für einen andauernden leichten
Überdruck in den Atemwegen des Patienten sorgen. Dieser Überdruck wirkt
gewissermaßen als eine pneumatische Schienung und hält so die Atemwege of-
fen. Im Vergleich zu anderen Behandlungsalternativen stellt die CPAP-Therapie
eine wirksame und kosteneffiziente Methode dar (McDaid et al. 2009).
89
11 Kopfschmerzerkrankungen
Kopfschmerzen sind so häufig, dass es kaum einen Menschen gibt, der sie nicht
kennt. Bei rund 70 % aller Deutschen sind diese Schmerzen im Laufe ihres Le-
bens zumindest zeitweise so gravierend, dass Leidensdruck besteht. Kopfschmer-
zen entstehen typischerweise durch Reizung von Schädelknochen, Hirnhäuten,
Blutgefäßen im Gehirn oder Hirnnerven. Das Gehirngewebe selbst ist nicht
schmerzempfindlich.
Nach ihrer Ursache werden Kopfschmerzen eingeteilt in die häufigeren pri-
mären und die selteneren sekundären Formen sowie Schmerzen, die durch Rei-
zung von Hirnnerven entstehen.
uuBei den primären Kopfschmerzerkrankungen stellt der Kopfschmerz selbst

die eigentliche Krankheit dar. Bezüglich ihrer Entstehung gibt es lediglich theo-
retische Überlegungen. Zu den bedeutendsten Vertretern dieser Gruppe zählen
Spannungskopfschmerz, Migräne und Clusterkopfschmerz.
uuDie sekundären Kopfschmerzen treten als Begleiterscheinung einer anderen

Krankheit auf, z. B. bei Schädel-Hirn-Verletzungen, Hirntumoren, Hirnhautent-
zündungen, Gefäßerkrankungen und erhöhtem bzw. vermindertem Druck des
Nervenwassers. Bei der Arteriitis temporalis sowie dem Tolosa-Hunt-Syndrom
sind entzündliche Veränderungen, und beim Pseudotumor cerebri ist ein chro-
nisch erhöhter Liquordruck für die Kopfschmerzen verantwortlich.
uuUnter den Kopf- bzw. Gesichtsschmerzen, die durch Reizung eines Hirn-
nervs verursacht werden, ist die Trigeminusneuralgie am häufigsten.
Nicht jeder Patient mit Kopfschmerzen benötigt eine Bildgebung des Gehirns.
Wenn jedoch begleitend neurologische Auffälligkeiten bestehen oder die Kopf-
schmerzen von unbekannter Art bzw. Heftigkeit sind, wird in der Regel eine
Computer- bzw. Kernspintomografie des Schädels durchgeführt, um eine etwai-
ge ursächliche Erkrankung zu erkennen.
11.1 Spannungskopfschmerz
Spannungskopfschmerzen (ICD-10: G44.2) sind der häufigste Kopfschmerztyp
überhaupt. Der Kopfschmerz ist beidseitig lokalisiert, von dumpf drückendem
Charakter (nicht pulsierend), wird durch körperliche Routineaktivität nur un-
wesentlich verstärkt und erreicht meist nur eine mittlere Schmerzintensität.
Häufig wird dieser Typ Kopfschmerzen so empfunden, als ob man einen zu en-
gen Hut trage oder der Kopf in eine Schraubzwinge gespannt sei. Übelkeit und
Erbrechen sind selten bzw. nur gering ausgeprägt. Gelegentlich auftretende
Spannungskopfschmerzen haben etwa 40–60 % der Bevölkerung, während bei
ca. 3 % eine chronische Form (mit täglichen oder sehr häufigen Kopfschmerz
episoden) vorliegt.
Gelegentliche Kopfschmerzen können bedarfsweise mit üblichen Schmerz-
medikamenten behandelt werden. Bei sehr häufigem Gebrauch von Schmerz-
mitteln können diese jedoch paradoxerweise selbst wieder Kopfschmerzen aus-
lösen, so dass der Betroffene in einen Teufelskreis hineingerät. Um solche
medikamenteninduzierten Kopfschmerzen zu vermeiden, werden chronische
Spannungskopfschmerzen vorbeugend mit Substanzen behandelt, welche das
körpereigene schmerzhemmende System aktivieren bzw. die Schmerzschwelle
im Gehirn heraufsetzen. Diese Medikamente beeinflussen den Stoffwechsel der
Überträgerstoffe Serotonin und Noradrenalin im Nervensystem und werden
auch zur Behandlung von Depressionen eingesetzt (Antidepressiva).
11.2 Migräne
Die Migräne (ICD-10: G43.-) hat als eine häufige, stark beeinträchtigende Kopf-
schmerzerkrankung große sozioökonomische Auswirkungen. Während wieder-
holte Migräneattacken bei Kindern weniger häufig vorkommen, sind über 6 %
der Männer und mehr als 12 % der Frauen davon betroffen. Die wiederkehren-
den, 4–72 Stunden anhaltenden Kopfschmerzattacken sind halbseitig lokalisiert,
haben pulsierenden Charakter, werden durch körperliche Routineaktivitäten
verstärkt und erreichen mittlere bis starke Intensität. Typisch sind auch beglei-
tende Übelkeit und Erbrechen sowie Lichtscheu und Lärmempfindlichkeit. Fa-
kultativ können dem Migränekopfschmerz auch vorübergehende fokale neuro-
logische Reiz- oder Ausfallerscheinungen unmittelbar vorangehen. Diese als
Migräneaura bezeichneten, langsam einsetzenden und wieder abklingenden
Symptome können sehr unterschiedlich sein; beispielsweise sind Sehstörungen,
Missempfindungen, Gleichgewichtsstörungen oder Sprachstörungen möglich.
Je nachdem, ob solche Erscheinungen auftreten oder nicht, wird von einer Mi
11 Kopfschmerzerkrankungen 91
gräne mit Aura (ICD-10: G43.1) bzw. ohne Aura (ICD-10: G43.0) gesprochen.
Trotz gleichartiger Bezeichnung bestehen zwischen den Auraphänomenen bei
Migräne und bei Epilepsie (vgl. Kap. 9.2) keine weiteren Zusammenhänge.
Die Akuttherapie des Migränekopfschmerzes erfolgt in erster Linie mit Se-
rotonin-Rezeptoragonisten (Triptane) oder hoch dosierter Acetylsalicylsäure in
Kombination mit Substanzen gegen Übelkeit bzw. Erbrechen. Zur Vorbeugung
von Attacken stehen andere Medikamente zur Verfügung, wobei vor allem be-
stimmte Betablocker, Kalziumkanalblocker oder Antikonvulsiva eingesetzt wer-
den. Eine medikamentöse Vorbeugung ist insbesondere dann angezeigt, wenn
die Lebensqualität durch häufige oder sehr schwere Migräneattacken stark be-
einträchtigt wird.
11.3 Clusterkopfschmerz
Der Clusterkopfschmerz (ICD-10: G44.0) ist wesentlich seltener als die beiden
anderen vorgenannten primären Kopfschmerzerkrankungen. Die Bezeichnung
dieser Kopfschmerzform beruht darauf, dass die Schmerzattacken periodisch
gehäuft in sogenannten Clustern („Büscheln“) mit dazwischen liegenden länge-
ren beschwerdefreien Intervallen auftreten. Charakteristisch sind einseitig loka-
lisierte, sehr heftige, etwa 15–180 Minuten anhaltende Kopfschmerzattacken.
Der Schmerz wird häufig als unerträglich reißend, bohrend und brennend be-
schrieben; dabei hauptsächlich um das Auge herum lokalisiert (als ob das Auge
herausgedrückt werde). Begleitend können typischerweise ein gerötetes und trä-
nendes Auge, eine laufende Nase und körperliche Unruhe auftreten.
Mittel der ersten Wahl zur akuten Behandlung des Clusterkopfschmerzes ist
die Inhalation von reinem Sauerstoff mittels Gesichtsmaske für höchstens
20 Minuten. Vorteile sind die hohe Wirksamkeit bei frühzeitiger Anwendung zu
Attackenbeginn und das Fehlen von Nebenwirkungen. Nachteilig ist, dass im-
mer, z. B. auch auf Reisen, Sauerstoffflaschen mitgeführt werden müssen. Als
Mittel der zweiten Wahl werden Serotonin-Rezeptoragonisten (Triptane) bzw.
Nasensprays mit einem örtlichen Betäubungsmittel (Lidocain) angewendet. Zur
vorbeugenden Behandlung werden neben weiteren Substanzen in erster Linie der
Kalziumkanalblocker Verapamil sowie überbrückend Kortikosteroide eingesetzt.
Die chronisch paroxysmale Hemikranie („chronischer, anfallsweise auftre-
tender Halbseitenkopfschmerz“) ist eine sehr seltene Variante, bei der die be-
schriebenen Kopfschmerzattacken kürzer als beim Clusterkopfschmerz anhal-
ten, dafür aber häufiger pro Tag auftreten. Charakteristisch ist außerdem das
gute Ansprechen auf das entzündungshemmende Schmerzmedikament Indo-
metacin.
11.4 Arteriitis temporalis

Bei der Arteriitis temporalis (ICD-10: M31.6) kommt es zu einer schmerzhaften,
ein- oder beidseitigen Entzündung der Schläfenarterie (Arteria temporalis).
Die Schläfenarterie ist der oberflächlich in der Schläfenregion des Kopfes verlau-
fende Endast der äußeren Halsschlagader (Arteria carotis externa). Ursache die-
ser entzündlichen, fast ausschließlich jenseits des 50. Lebensjahrs auftretenden
Erkrankung ist ein fehlgesteuertes Immunsystem, das sich gegen körpereigene
Gewebestrukturen richtet (sog. Autoimmunkrankheit).
Typisches Erstsymptom der Arteriitis temporalis ist ein heftiger, ein- oder
beidseitig vorwiegend in der Schläfenregion lokalisierter Kopfschmerz, der
mitunter beim Kauen verstärkt wird. Häufig sind die im Rahmen der Entzün-
dung verdickt und verhärtet tastbaren Temporalarterien besonders druckemp-
findlich. Unbehandelt kann das entzündliche Geschehen auf weitere Arterien
übergreifen. Davon kann insbesondere auch die zarte, zum Auge verlaufende
Arterie erfasst werden, so dass durch den Verschluss des Gefäßes eine Erblin-
dung des betreffenden Auges droht. Mehr als die Hälfte der Patienten klagt zu-
sätzlich über akute rheumatische Muskelschmerzen der Schulter- und Becken-
gürtelmuskulatur, die einer Polymyalgia rheumatica (grch. poly = viel,
zahlreich + myos = Muskel + algos = Schmerz) zugeordnet werden. Dieses Er-
krankungsbild (ICD-10: M35.3) tritt auch isoliert auf und ist auf eine entspre-
chende Gefäßentzündung von körperstammnahen Abschnitten der Arm- und
Beinarterien zurückzuführen.
Diagnostisch wegweisend sind – neben einem Erkrankungsalter über 50 Jah-
re, neuartigen umschriebenen Kopfschmerzen und verdickten druckschmerz-
haften Schläfenarterien – eine deutlich erhöhte à Blutkörperchensenkungsge-
schwindigkeit im Labor sowie der Nachweis von entzündlichen Veränderungen
in der Gefäßwand. Dies kann durch die mikroskopisch-feingewebliche Untersu-
chung eines Temporalarterien-Teilstücks erfolgen, das in einem kleinen chirur-
gischen Eingriff entnommen wurde. Die Ultraschalluntersuchung der Schläfen-
arterien zeigt mitunter echoarme Wandverdickungen (sog. Makkaroni-Zeichen)
und Gefäßeinengungen bzw. -verschlüsse.
Bereits beim dringenden Verdacht auf eine Arteriitis temporalis sollte umge-
hend die Behandlung mit Kortikosteroiden eingeleitet werden, insbesondere
um ein Übergreifen des Krankheitsprozesses auf die Augen- und Hirnarterien zu
verhindern. Typischerweise spricht die Therapie innerhalb weniger Tage an,
muss jedoch in geringerer Erhaltungsdosis über zwei Jahre oder sogar länger
durchgeführt werden.
11.5 Tolosa-Hunt-Syndrom (Orbitaspitzen-Syndrom)

Das selten auftretende, nach den Neurochirurgen Eduardo Tolosa und William
Edward Hunt benannte Tolosa-Hunt-Syndrom (ICD-10: H05.1) ist durch eine
schmerzhafte Lähmung von Augenmuskeln gekennzeichnet. Ursächlich ist
eine in der Spitze der knöchernen Augenhöhle (Orbita, lat. orbis = Kreis), d. h.
im Gewebe hinter dem Augapfel gelegene, autoimmunologisch vermittelte
Entzündung. Betroffene Patienten klagen über starke, hinter dem Auge lokali-
sierte Schmerzen sowie, aufgrund von gestörten Blickbewegungen, über Dop-
pelbilder. Die Augenmuskellähmungen entstehen durch eine Schädigung des
dritten, fünften und/oder sechsten Hirnnervs, welche nämlich durch das ent-
zündete Gewebe hindurch ziehen und die Augenmuskeln versorgen.
Mittlerweile lässt sich das entzündete Gewebe dank der verbesserten Technik
der bildgebenden Verfahren auch kernspin- bzw. computertomografisch darstel-
len. Zur Behandlung werden vorübergehend Kortikosteroide gegeben, welche
typischerweise die Schmerzen innerhalb von drei Tagen zum Abklingen bringen.
Ein erneutes Auftreten der Erkrankung ist möglich, was dann wieder gleicher-
maßen behandelt wird.
11.6 Pseudotumor cerebri

Die Kopfschmerzen beim Pseudotumor cerebri (ICD-10: G93.2) werden durch
einen erhöhten Druck des Nervenwassers im Schädelinneren hervorgerufen,
wobei jedoch weder eine Raumforderung noch ein Hydrozephalus (Wasserkopf,
d. h. Aufweitung der Liquorräume im Gehirn) vorliegen. Durch den chronisch
erhöhten Liquordruck kommt es in den Augen zu einer Schwellung der à Seh-
nervenpapille (sog. Stauungspapille), was zu Sehstörungen und schließlich sogar
zur Erblindung führen kann. Die Bezeichnung des Krankheitsbildes als Pseudo-
tumor cerebri (grch. pseudo = falsch, vorgetäuscht + lat. tumor = Schwellung,
Geschwulst + lat. cerebrum = Gehirn) rührt daher, dass ähnliche Symptome auch
durch Raumforderungen bzw. Tumoren im Gehirn ausgelöst werden können.
Bei insgesamt seltenem Vorkommen tritt der Pseudotumor cerebri merklich
häufiger bei jungen übergewichtigen Frauen auf. Daher werden als mögliche
Ursachen hormonelle Faktoren sowie ein erhöhter Abflusswiderstand des Ner-
venwassers in das venöse System diskutiert. Letzteres ist auf einen vermehrten
Druck in den zentralen, herznahen Venen bei übergewichtigen Personen zu-
rückzuführen. Sekundär kann die Abflussbehinderung auch in Folge einer
Sinusthrombose (vgl. Kap. 3.3) eintreten. Darüber hinaus wird auch ein nachtei-
liger Effekt bestimmter Medikamente vermutet.
In der Kernspintomografie des Schädels werden anderweitige Ursachen aus-

geschlossen. Die im Liegen durchgeführte Liquordruckmessung erfolgt unter
Verwendung eines schmalen, mit der Punktionsnadel zu verbindenden Steig-
rohrs und ergibt mit über 20, meist sogar über 25 Zentimetern Wassersäule er-
höhte Werte. Durch Ablassen von Nervenwasser im Rahmen der Punktion lässt
sich der Liquordruck vermindern, so dass die Kopfschmerzen zurückgehen und
für eine gewisse Zeit gebessert sind.
Weil Übergewicht eine wesentliche Rolle bei der Entstehung der Liquorab-
flussbehinderung spielt, sollten übergewichtige Patienten abnehmen. Zur medi-
kamentösen Behandlung werden Substanzen eingesetzt, welche die Produktion
des Nervenwassers drosseln. Gegebenenfalls werden auch wiederholte Nerven-
wasserpunktionen durchgeführt, um eine anhaltende Senkung des Liquor-
drucks zu erreichen. Sollte es trotz der genannten Maßnahmen zu einer fort-
schreitenden Sehverschlechterung kommen, werden neurochirurgische
Eingriffe zur Ableitung des Nervenwassers und Druckentlastung erwogen.
11.7 Liquorunterdruck-Syndrom
Beim Liquorunterdruck-Syndrom ist der Druck des Nervenwassers infolge eines
Liquorlecks vermindert. Durch den Unterdruck kommt es in aufrechter Hal-
tung zu einem Zug an den Hirnhäuten und seltener auch an Hirnnerven, was zu
lageabhängigen Kopfschmerzen bzw. Funktionsstörungen der betroffenen
Hirnnerven führt. Typischerweise treten die beidseitig pochenden Kopfschmer-
zen im Sitzen und Stehen auf und lassen in liegender Position wieder nach.
Häufigste Ursache eines Liquorunterdruck-Syndroms ist eine vorangegange-
ne diagnostische Nervenwasserpunktion bzw. die versehentliche Punktion des
Liquorraums bei einer Rückenmarksbetäubung (ICD-10: G97.0). Dabei kann
nämlich die Rückenmarkshaut, welche das Nervenwasser umgibt, durch die
Punktionsnadel etwas verletzt werden, so dass ein kleines Liquorleck entsteht.
Die Dauer der Kopfschmerzen hängt davon ab, wie lange das Leck bestehen
bleibt. Dieses verschließt sich normalerweise im Verlauf einiger Tage wieder von
selbst, kann aber ausnahmsweise auch einmal länger persistieren. In seltenen
Fällen treten Liquorfisteln nach Unfällen, neurochirurgischen Operationen oder
spontan auf.
Die Kernspintomografie des Schädels ergibt bei Liquorunterdruck häufig
eine diffuse Kontrastmittelanreicherung in der Hirnhaut, was auf eine kompen-
satorische Weitstellung von Blutgefäßen zurückgeführt wird.
Zur medikamentösen Therapie werden vorübergehend Koffein oder Theo-
phyllin eingesetzt. Wenn sich das Liquorleck im Verlauf nicht wieder von selbst
verschließt, wird versucht, die defekte Stelle in der Rückenmarkshaut zu versie-

geln. Dies erfolgt unter Verwendung von Eigenblut, welches unter sterilen Be-
dingungen in die Umgebung des Defekts als sogenanntes Blutpatch (engl.
patch = Flicken, Pflaster) eingespritzt wird; alternativ kann auch Fibrinkleber
benutzt werden. Während bei postpunktionellen Kopfschmerzen (lat.
post = nach + punctio = Stechen, Einstich) die Lokalisation des Lecks bekannt
ist, wird es bei unfallbedingtem oder spontanem Auftreten mittels spezieller
bildgebender Verfahren identifiziert. Wenn sich das Liquorleck anders nicht be-
heben lässt, wird auch eine chirurgische Sanierung in Betracht gezogen.
11.8 Trigeminusneuralgie
Wie bereits schon erwähnt, können Kopf- bzw. Gesichtsschmerzen durch die
Reizung von Hirnnerven verursacht werden. Eine Irritation des fünften Hirn-
nervs, d. h. des N. trigeminus („Drillingsnerv“) kann zu einseitigen Gesichts-
schmerzen führen; denn dieser paarig angelegte Nerv hat die Aufgabe, sensible
Empfindungen aus dem Gesichtsbereich zum Gehirn weiterzuleiten. Aus Abbil-
dung 11-1 ist die anatomische Lage der drei Hauptäste des Trigeminus-Nervs
ersichtlich.
Bei der klassischen Trigeminusneuralgie (ICD-10: G50.0) kommen wieder-
holt einseitige, blitzartig einschießende und elektrisierende Gesichtsschmerzat-
tacken vor, welche nur Sekunden bis höchstens zwei Minuten anhalten. Am häu-
figsten sind der zweite und dritte Ast des N. trigeminus betroffen, so dass die
Schmerzen im Oberkiefer- bzw. Unterkieferbereich lokalisiert sind. Die
Schmerzattacken können entweder spontan auftreten oder durch unterschiedli-
che Reize ausgelöst werden. Auslösende Triggerfaktoren können z. B. Kauen,
Sprechen, Berührung oder Luftzug sein. Die Ursache der Erkrankung bleibt in
einigen Fällen ungeklärt. Häufig wird die klassische Trigeminusneuralgie jedoch
durch den Druck eines vermehrt geschlängelt verlaufenden arteriellen Blutge-
fäßes auf die Austrittsstelle des Trigeminus-Nervs am Hirnstamm verursacht.
Da sich die Blutgefäße erst im Verlauf des Lebens – insbesondere unter dem
Einfluss eines erhöhten Blutdrucks – zunehmend verlängern und schlängeln,
wird diese Erkrankung typischerweise erst im höheren Lebensalter beobachtet.
Wenn eine Trigeminusneuralgie erstmalig vor dem 40. Lebensjahr auftritt,
liegt mit großer Wahrscheinlichkeit keine klassische, sondern eine symptomati-
sche Form vor. Eine symptomatische Trigeminusneuralgie beginnt häufiger
auch im ersten Ast des Nervs (Schmerzen im Stirnbereich) und kann zusätzlich
zu den einschießenden Schmerzattacken auch Dauerschmerzen und Gefühlsstö-
rungen im betroffenen Gesichtsbereich bewirken. Ursächlich können beispiels-
1. Ast
Trigeminus-Nerv
2. Ast
3. Ast
Abb. 11-1: Trigeminus-Nerv mit seinen drei Hauptästen. Die entsprechenden Versorgungsge-
biete sind unterschiedlich grau markiert. (aus: Rohen JW, Lütjen-Drecoll E. Anatomie des Men-
schen. Die Lerntafeln. 7. Aufl. Stuttgart: Schattauer 2011)
weise Entzündungen oder Tumoren sein, die zu einer Schädigung des Nervs be-
reits im Hirnstamm oder an seiner Austrittsstelle führen. Die häufigste Ursache
einer symptomatischen Trigeminusneuralgie ist die Multiple Sklerose (mit im
Hirnstamm gelegenen Entmarkungsherden).
Die Schmerzattacken einer Trigeminusneuralgie können eine sehr extreme,
unerträgliche Stärke und Häufigkeit erreichen. Sofern möglich, wird bei einer
symptomatischen Form die ursächliche Erkrankung therapeutisch angegangen.
Abgesehen davon erfolgt die Behandlung in erster Linie medikamentös mittels
Antikonvulsiva, welche die Erregbarkeit von Nerven herabsetzen (z. B. Carba-
mazepin). Wenn medikamentöse Therapien erfolglos bleiben, können in einem
zweiten Schritt operative Verfahren zum Einsatz kommen. Bei der klassischen
Trigeminusneuralgie wird über einen operativen Zugang ein Kunststoff-
schwämmchen zwischen das komprimierende arterielle Blutgefäß und den Tri-
geminus-Nerv eingelegt. Während die Erfolgsraten insbesondere anfangs sehr
hoch sind, können im Verlauf nach Jahren Rückfälle auftreten, bei denen jedoch
Wiederholungsoperationen möglich sind. Für die symptomatischen Trigemi-
nusneuralgien hingegen kommen nach einer unbefriedigenden medikamentö-
sen Therapie nur die (minimal invasiven) destruktiven Eingriffe in Betracht, bei
denen durch Hitze, Druck, chemische Substanzen oder gezielte Bestrahlung die
Leitungsfähigkeit von Fasern des Trigeminus-Nervs unterbrochen wird.
Nicht jeder einseitige Schmerz im Gesicht ist eine Trigeminusneuralgie.
Wenn der halbseitige Gesichtsschmerz ohne Unterbrechung längere Zeit bzw.
dauerhaft anhält, wird von einem atypischen Gesichtsschmerz gesprochen.
Therapeutisch werden hierbei Medikamente, und zwar in erster Linie Antide-
pressiva eingesetzt.
12 Schwindel-Syndrome
Der Begriff „Schwindel“ hat im Deutschen verschiedene Bedeutungen. Zum ei-

nen bezeichnet er ein Benommenheitsgefühl im Sinne eines ungerichteten, dif-
fusen Schwankschwindels. Derartige Beschwerden sind häufig kreislaufbedingt
und treten bevorzugt nach raschem Aufrichten oder längerem Stehen auf. Von
einem phobischen Attacken-Schwankschwindel (grch. phobos = Angst, Furcht)
ist auszugehen, wenn kurzzeitige Schwindelattacken in bestimmten Situationen,
wie z. B. beim Überqueren leerer Plätze auftreten und dabei mit Angst verbun-
den sind.
Anderseits gibt es einen gerichteten Dreh- oder Liftschwindel (wie im
Karussell bzw. Aufzug), bei dem die Betroffenen Scheinbewegungen ihrer
Umwelt wahrnehmen. Diese Schwindelformen entstehen, wenn das Gehirn
widersprüchliche Informationen aus verschiedenen Quellen (Sehen, Gleichge-
wichtssinn, Gelenkstellungen) erhält. Neben der Wahrnehmung von Scheinbe-
wegungen treten in unterschiedlicher Ausprägung unwillkürliche ruckartige
Augenbewegungen (Nystagmus, grch. nystazein = einnicken), eine gerichtete
Fallneigung sowie Übelkeit mit oder ohne Erbrechen auf.
Da Hirnstamm und Kleinhirn durch intensive Verschaltungen mit dem
Gleichgewichtsorgan maßgeblich an der Regulation des Gleichgewichts beteiligt
sind, können in diesen Hirnregionen gelegene Läsionen zu Schwindel, Gleich
gewichtsstörungen, Übelkeit und ggf. weiteren neurologischen Symptomen füh-
ren. Mögliche Ursachen sind hier lokalisierte Schlaganfälle, Tumoren oder
entzündliche Herde (beispielsweise im Rahmen einer Multiplen Sklerose).
Das paarige, geschützt in der knöchernen Schädelbasis liegende Innenohr
beinhaltet den zum akustischen System gehörenden, spiralig gewundenen
Schneckengang sowie den als Gleichgewichtsorgan fungierenden Vestibular
apparat (lat. vestibulum = Vorhof). Dieser wiederum besteht aus drei Bogen-
gängen zur Messung von Drehbeschleunigungen und zwei Makulaorganen
(lat. macula = Fleck), mit denen Bewegungen in gerader Richtung bzw. die
Schwerkraft wahrgenommen werden. Abbildung 12-1 zeigt die Lage des Innen-
ohrs im Felsenbein der knöchernen Schädelbasis; außerdem das äußere
Ohr (Ohrmuschel und äußerer Gehörgang), das Trommelfell, welches durch
Schallwellen in Schwingungen versetzt wird, sowie die angrenzenden Gehör-
knöchelchen im Mittelohr. Die Gehörknöchelchenkette verstärkt die Schwin-
gungen und überträgt sie auf die Flüssigkeit im Schneckengang, wodurch hier
schließlich Sinneshärchen von reihenförmig angeordneten Haarzellen erregt
werden.
12 Schwindel-Syndrome 99
Gehörknöchelchenkette
im Mittelohr
Bogengänge
(Gleichgewichtsorgan)
Gleichgewichts- und Hörnerv
(achter Hirnnerv)
Schnecke
(Hörorgan)
Ohrtrompete
Trommelfell
äußerer Gehörgang
Abb. 12-1: Lage des Hör- und Gleichgewichtsorgans im Felsenbein (aus: Lütjen-Drecoll E,
Rohen JW. Innenansichten des menschlichen Körpers. Faszinierende Einblicke mit einzigartigen
Fotos. Stuttgart: Schattauer 2010)
Funktionsstörungen eines Gleichgewichtsorgans führen typischerweise zu

einem heftigen gerichteten Schwindel. Entsprechend unterschiedlicher Stö-
rungsursachen ergeben sich hierbei jeweils charakteristische Krankheitsbilder,
die im Folgenden näher erläutert werden.
12.1 Neuropathia vestibularis

Bei einer Neuropathia vestibularis (ICD-10: H81.2) kommt es meist akut zum
einseitigen Ausfall eines Gleichgewichtsorgans. Wenngleich es über die Ursa-
che keine gesicherten Erkenntnisse gibt, wird eine Entzündung des Gleichge-
wichtsnervs (daher ist auch die Bezeichnung „Neuritis vestibularis“ üblich) oder
eine Durchblutungsstörung diskutiert. Zu den Symptomen gehören Dreh-
schwindel, Nystagmus, Fallneigung zu einer Seite, Übelkeit und Erbrechen; je-
doch keine darüber hinausgehenden neurologischen Auffälligkeiten.
Die Beschwerden sind kontinuierlich und halten in abnehmender Intensität
für einige Tage bis Wochen an. Um die Heilung zu unterstützen, wird üblicher-
weise für einige Tage mit Kortikosteroiden behandelt. Falls die beeinträchtigte
Funktion des Gleichgewichtsorgans nicht wieder hergestellt wird, erfolgt durch

das Gehirn eine zentrale Kompensation.
12.2 Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel

Der benigne paroxysmale, d. h. gutartige, anfallsweise auftretende Lagerungs-
schwindel (ICD-10: H81.1) kommt durch die Fehlfunktion eines Bogengangs
im Vestibularapparat zustande. Die drei senkrecht zueinander angeordneten,
mit Flüssigkeit gefüllten Bogengänge jedes Gleichgewichtsorgans registrieren
Drehbeschleunigungen in den jeweiligen Raumachsen durch entsprechende
Auslenkung von Sinneshärchen. Wenn sich im Innenohr entweder spontan auf-
grund von Alterungsprozessen oder nach einer Entzündung bzw. einem Unfall
Teilchen ablösen und zusammenklumpen, können diese wie ein Pfropf in einem
der Bogengänge (vorzugsweise im hinteren vertikalen Bogengang) liegen. Bei
bestimmten Kopfbewegungen wird in dem betroffenen Bogengang durch den
Pfropf eine hierzu eigentlich nicht passende Auslenkung von Flüssigkeit und
Sinneshärchen ausgelöst. Daraus resultiert ein heftiger kurzzeitiger Dreh-
schwindel, der von einer entsprechenden Scheinbewegung der Umwelt und
einem Nystagmus begleitet wird. Klassischerweise berichten die Betroffenen
über diese bis zu einer halben Minute anhaltenden Drehschwindelattacken beim
nächtlichen Umdrehen im Bett auf eine Seite. Während der Pfropf nämlich tags-
über durch wiederholte Kopfbewegungen mehr oder weniger stark zerfallen
kann, klumpen die Teilchen während der inaktiven Zeit des Schlafens wieder
mehr zusammen.
Neben einer typischen Beschwerdeschilderung führen spezielle Lagerungs-
manöver am Patienten zur Diagnose des Krankheitsbildes. Bei diesen Lage-
rungsproben werden Kopf- bzw. Körperbewegungen ausgeführt, welche die be-
schriebenen typischen Symptome provozieren. Die Behandlung erfolgt mit
wiederum anderen Lagerungsübungen, die das Ziel verfolgen, den Pfropf aus
dem Bogengang herauszuschleudern und ihn dabei zu zerschlagen oder in eine
unschädliche Position zu bringen. Diese auch als physikalische Befreiungsmanö-
ver bezeichneten Übungen sind wiederholt durchzuführen, wobei sich der Pati-
ent nach entsprechender Instruktion auch selbständig behandeln kann. Die Pro-
gnose dieser zwar sehr unangenehmen, jedoch ungefährlichen Erkrankung ist
gut, so dass sie die Bezeichnung „benigne“ (lat. benignus = gutmütig) zu Recht
trägt.
12 Schwindel-Syndrome 101
12.3 Menièresche Krankheit

Die Menièresche Krankheit (ICD-10: H81.0) ist nach dem französischen Arzt
Prosper Menière benannt, der im Jahre 1861 eine typische Symptomtrias beste-
hend aus anfallsartigem Drehschwindel, einseitigen Ohrgeräuschen (Tinnitus,
lat. tinnitus = Geklingel) und fortschreitender einseitiger Schwerhörigkeit be-
schrieb. Während der langsam über Minuten bis Stunden wieder abklingenden
Attacken sind auch ein lebhafter horizontaler Nystagmus, eine gerichtete Fall-
neigung sowie Übelkeit und Erbrechen zu beobachten.
Die speziellen Sinneszellen des Hör- und Gleichgewichtsorgans befinden
sich in einem teils schlauch- und teils sackförmigen Hohlraumsystem, das von
einer bindegewebigen Haut (sog. häutiges Labyrinth) gebildet wird. Wesentlich
für das Verständnis der Menièreschen Krankheit ist, dass sich in diesem Laby-
rinth zwei verschiedene, durch zarte Membranen voneinander getrennte Kom-
partimente befinden, die eine kaliumreiche Flüssigkeit (Endolymphe) bzw. eine
anders zusammengesetzte, natriumreiche Flüssigkeit (Perilymphe) beinhalten.
Vermutlich durch einen Aufstau der im Inneren befindlichen Endolymphe kann
sich ein so großer Druck auf die Trennmembran entwickeln, dass diese plötzlich
einreißt. Die Durchmischung von Endo- und Perilymphe führt dann zu einer
Reizung von Sinneszellen des Hör- und Gleichgewichtsapparats, was einseitige
Ohrgeräusche und Drehschwindel zur Folge hat. Nachdem sich der Überdruck
entlastet hat, verschließt sich der Membranriss und die Menière-Attacke ebbt
wieder langsam ab. Anschließend kann der Prozess wieder von Neuem begin-
nen, so dass die Attacken meist wiederholt auftreten. Im Verlauf entwickeln die
Patienten eine zunehmende Schwerhörigkeit, welche besonders die tiefen Töne
betrifft.
Eine akute Menière-Attacke wird mit Medikamenten gegen Übelkeit behan-
delt. Zur vorbeugenden Therapie wird üblicherweise das vom Histamin abgelei-
tete Betahistin verordnet, wobei sein genauer Wirkmechanismus nicht geklärt
ist.
13 Parkinson-Syndrome
Der Begriff „Parkinson-Syndrom“ ist eine Sammelbezeichnung für eine Gruppe

von Krankheiten, bei denen aufgrund verschiedener Ursachen die von den
Stammganglien vermittelte Unterstützung von Willkürbewegungen gestört ist.
Gemeinsame Leitsymptome von Parkinson-Syndromen sind folgende:
uuDie Bewegungsverarmung und -verlangsamung (Hypokinese) zeigt sich als

kleinschrittiger Gang, Maskengesicht, leises und undeutliches Sprechen, verzö-
gertes Schlucken sowie verkleinertes Schriftbild.
uuDie Muskelsteifigkeit (Rigor) verursacht Rückenschmerzen und eine vorge-

beugte Körperhaltung.
uuDas besonders in Ruhe vorhandene Zittern (Ruhetremor) entsteht durch die

unwillkürliche wechselseitige Aktivierung von entgegengesetzt wirkenden Mus-
kelgruppen und führt zu Schwierigkeiten bei feinmotorischen Tätigkeiten.
uuDie verminderte Haltungsstabilität (posturale Instabilität) verursacht

Stand- und Gangunsicherheit mit vermehrter Sturzneigung.
Gemäß ihrer Ursachen erfolgt die Einteilung in idiopathische, atypische und

symptomatische Parkinson-Syndrome. Bei Patienten mit einem Parkinson-Syn-
drom soll zumindest einmal eine Bildgebung des Gehirns durchgeführt werden,
um hier eine etwaige symptomatische Ursache erkennen zu können. Das unter-
schiedliche Ansprechen auf Parkinson-Medikamente wird ausgenutzt, um das
idiopathische von den anderen Parkinson-Syndromen abzugrenzen. Die ver-
suchsweise Einnahme einer einzelnen höheren Dosis des Medikaments Levo
dopa (Levodopa-Test) führt nämlich nur bei der idiopathischen Form zu einer
vorübergehenden merklichen Verbesserung der motorischen Symptome. Spezi-
elle nuklearmedizinische Untersuchungen mit radioaktiv markierten Substan-
zen zur Klärung, ob überhaupt ein Parkinson-Syndrom vorliegt bzw. zur Diffe-
renzierung der drei Untergruppen werden nur im Ausnahmefall bei unklarer
Diagnose durchgeführt.
13 Parkinson-Syndrome 103
13.1 Idiopathisches Parkinson-Syndrom

Das idiopathische oder primäre Parkinson-Syndrom (ICD-10: G20.-) wird auch
als Morbus Parkinson bzw. Parkinsonkrankheit bezeichnet (lat. morbus =
Krankheit) und wurde erstmals 1817 als „Shaking Palsy“ (Schüttellähmung) von
dem britischen Arzt James Parkinson beschrieben. Es handelt sich hierbei um
eine langsam fortschreitende degenerative Erkrankung des Nervensystems, bei
der charakteristischerweise ohne erkennbare Ursache Nervenzellen der Substan-
tia nigra untergehen (Abb. 13-1). Die Substantia nigra („schwarze Substanz“)
liegt im Hirnstamm und wird durch eine Ansammlung von speziellen Nervenzel-
len gebildet, die den Überträgerstoff Dopamin produzieren und deren Ausläufer
zu den Stammganglien ziehen. Hier verursacht ein Dopamin-Mangel die typi-
schen (bereits oben beschriebenen) motorischen Symptome, wobei die einzelnen
Teilsymptome individuell mehr oder weniger stark ausgeprägt sein können.
Noch ehe die Substantia nigra von dem Krankheitsprozess erfasst wird, beginnt
die Parkinsonkrankheit mit Zelluntergängen insbesondere im Darmnervensystem
sowie den Kerngebieten des Vagus-Nervs (zehnter Hirnnerv) und des Riechnervs.
Dementsprechend können bereits im frühen Verlauf der Erkrankung – d. h.
Abb. 13-1: Degeneration der Substantia nigra bei Parkinsonkrankheit (Querschnitt durch den
Hirnstamm, anatomisches Präparat eines Patienten mit mehrjähriger Parkinsonkrankheit und
eines gesunden Menschen zum Vergleich, Pfeil zeigt auf intakte Substantia nigra) (aus: Trenk-
walder C. Parkinson. Die Krankheit verstehen und bewältigen. Stuttgart: Schattauer 2011)
schon bevor motorische Defizite auftreten – Riechstörungen, eine Verstopfungs-

neigung, Depressionen und eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung (vgl. Kap. 10.2)
beobachtet werden. Erste motorische Symptome (Muskelsteifigkeit) werden von
den Betroffenen mitunter als unspezifische Rückenschmerzen wahrgenommen.
Die Nervenzelldegenerationen breiten sich über viele Jahre hinweg unaufhaltsam
in verschiedenen Teilen des Nervensystems aus, so dass in fortgeschrittenen
Krankheitsstadien auch stärkere Störungen des autonomen Nervensystems (z. B.
die Magen-Darm-Motorik, Blasenfunktion und Blutdruckregulation betreffend)
sowie mehr psychische Symptome (z. B. Depression, Denkverlangsamung und De-
menz) auftreten. Die historische Bezeichnung „Schüttellähmung“ ist nicht ganz
korrekt, weil Lähmungen nicht zum Krankheitsbild gehören. Beim Auftreten erster
Symptome der Erkrankung sind die Patienten im Durchschnitt zwischen 50 und
60 Jahre alt; nur sehr selten beginnt das idiopathische Parkinson-Syndrom vor dem
30. Lebensjahr. In Deutschland gibt es schätzungsweise über 250.000 Betroffene.
Leider gibt es bis heute keine Möglichkeit, das fortschreitende Absterben von
Nervenzellen bei der Parkinsonkrankheit zu verhindern. Zur Behandlung wer-
den verschiedene Medikamente eingesetzt, die meist als Tabletten oder Kapseln
einzunehmen sind. Zum Ausgleich des Dopamin-Defizits wird mit einer Vorstu-
fe des Dopamins, dem Levodopa therapiert. Während das Dopamin selbst die
Blut-Hirn-Schranke (vgl. Kap. 1.2, „Zentrales Nervensystem“) nicht überwindet,
gelingt dies dem Levodopa, das dann im Gehirn zu Dopamin umgebaut wird.
Andere Medikamente beinhalten Substanzen, welche den Abbau von Dopamin
bzw. seiner Vorstufe verzögern oder als Dopamin-Agonisten (grch. agonis-
tes = der Handelnde) die Wirkung des Dopamins z. T. länger anhaltend nachah-
men. Weil durch das verminderte Dopamin ein anderer Überträgerstoff, das
Acetylcholin, relativ überwiegt, verfolgt eine weitere Gruppe von Parkinson-
Medikamenten das Ziel, die Wirkung des Acetylcholins zu blockieren.
Während die medikamentöse Behandlung in den ersten Jahren der Erkran-
kung meist unproblematisch ist, wird die Therapie im späteren Verlauf zuneh-
mend schwieriger. Durch das stetige Fortschreiten des Nervenzelluntergangs in
der Substantia nigra sinkt die Kapazität zur Dopamin-Speicherung im Gehirn.
Die vermehrten Bewegungsstörungen des Magen-Darm-Traktes führen zu einer
stark schwankenden, nicht mehr vorhersagbaren Resorption der Medikamente
im Darm. Aus beiden Gründen, d. h. wegen der geringeren Speicherkapazität und
der unbeständigen Aufnahme, treten in fortgeschrittenen Krankheitsstadien zu-
nehmend häufiger gravierende Wirkungsschwankungen (mit Wechsel zwischen
steifen und überbeweglichen Phasen) auf. Daher wurden Behandlungsformen
entwickelt, bei denen die Magen-Darm-Passage umgangen wird. Eine Möglich-
keit besteht in der Anwendung eines Pflasters, aus dem der Wirkstoff kontinuier-
lich über die Haut aufgenommen wird. Bisher ist diese Applikationsform für eine
Substanz verfügbar, welche als Dopamin-Agonist die Wirkung des Dopamins
13 Parkinson-Syndrome 105
nachahmt. Wesentlich aufwändiger ist eine andere Methode, bei der mittels einer
kleinen tragbaren Pumpe kontinuierlich Levodopa-Gel direkt in den Dünndarm
abgegeben wird. Dazu wird in einem operativen Eingriff eine dauerhaft verblei-
bende Sonde von außen durch die Bauchdecke in den Dünndarm gelegt.
Wenn sich ausgeprägte Schwankungen der Beweglichkeit medikamentös
nicht mehr beherrschen lassen, kann unter bestimmten Voraussetzungen eine
tiefe Hirnstimulation erwogen werden. Hierzu wird im Rahmen einer neuro-
chirurgischen Operation eine Stimulationselektrode an eine definierte Stelle der
Stammganglien platziert. Durch hochfrequente, schwache elektrische Impulse
wird so das direkt an der Elektrodenspitze gelegene Gehirnareal in seiner Aktivi-
tät reversibel gehemmt, was bei richtiger Elektrodenlage zu einer Reduktion der
Parkinson-Symptome führt.
13.2 Atypische Parkinson-Syndrome

Atypische Parkinson-Syndrome (ICD-10: G23.-) treten im Rahmen anderer,
vergleichsweise seltener neurodegenerativer Erkrankungen auf, die dem idiopa-
thischen Parkinson-Syndrom ähneln. Die Parkinson-Symptomatik ist bei diesen
Erkrankungen neben der Degeneration der Substantia nigra auf einen fortschrei-
tenden Untergang von Nervenzellen in den Stammganglien zurückzuführen.
Das meist schlechte Ansprechen auf die Parkinson-Medikamente erklärt sich
dadurch, dass hier der Schädigungsort auch an der Dopamin-empfangenden
Stelle im Gehirn liegt und (im Unterschied zur Parkinsonkrankheit) kein alleini-
ger Dopamin-Mangel vorliegt. Bereits im frühen Verlauf kommt es bei den aty-
pischen Parkinson-Syndromen zum Absterben von weiteren Nervenzellarten im
Gehirn. Dies führt schon sehr bald zu zusätzlichen Symptomen, wie ausgeprägte
Störungen des vegetativen Nervensystems, demenzieller Abbau oder Blickläh-
mungen, die beim idiopathischen Parkinson-Syndrom entweder erst im fortge-
schrittenen Krankheitsstadium oder gar nicht auftreten. Tabelle 13-1 gibt einen
zusammenfassenden Überblick über die charakteristischen Unterschiede zwi-
schen dem idiopathischen und den atypischen Parkinson-Syndromen.
Zu den Vertretern der atypischen Parkinson-Syndrome mit frühem Auftre-
ten einer Demenz gehören die Lewy-Körperchen-Demenz sowie die progressi-
ve supranukleäre Blickparese (grch. paresis = Erschlaffung, Lähmung). Diese
werden unter dem Thema „Demenzen“ im Kapitel 15 näher beschrieben. Bei
einer sehr seltenen Variante des atypischen Parkinson-Syndroms, der sogenann-
ten kortikobasalen Degeneration sind nicht nur basale Hirnstrukturen, son-
dern auch die Hirnrinde (lat. cortex = Rinde) von den Nervenzelluntergängen
betroffen. Dadurch kommt es neben einem atypischen Parkinson-Syndrom und
Tab. 13-1: Gegenüberstellung des idiopathischen Parkinson-Syndroms und atypischer Parkin-

son-Syndrome
Idiopathisches Atypische
Parkinson-Syndrom Parkinson-Syndrome
Ort des Nervenzelluntergangs Substantia nigra (im zusätzlich auch
im Gehirn Hirnstamm gelegen) Stammganglien
Pathophysiologie Dopamin-Mangel auch Verlust von
Dopamin-Rezeptoren
Ansprechen auf Medikamente gut schlecht
Auftreten zusätzlicher Symptome erst in fortgeschrittenen schon in früheren
wie z. B. vegetative Störungen Krankheitsstadien Krankheitsstadien
oder Demenz
weiteren Stammganglien-Symptomen auch zu Krankheitszeichen der Hirnrin-

de. Diese können sich als Störungen der Bewegungsausführung und der Sensibi-
lität äußern. Häufig wird ein Fremdheitserleben von einzelnen Gliedmaßen (sog.
Alien-limb-Phänomen, engl. alien = fremd + limb = Teil, Gliedmaße) beschrie-
ben. Darüber hinaus treten auch psychische Störungen, wie z. B. Apathie oder
vermehrte Reizbarkeit auf, und einige Patienten entwickeln eine Demenz.
13.3 Symptomatische Parkinson-Syndrome

Symptomatische oder sekundäre Parkinson-Syndrome (ICD-10: G21.-) sind Folge
von Medikamentennebenwirkungen, Vergiftungen oder anderen Erkrankun-
gen des Gehirns. Einige Medikamente können ein Parkinson-Syndrom verursa-
chen, welches nach deren Absetzen wieder rückläufig ist. Dieses auch als Parkinso-
noid bezeichnete Phänomen wird bei der Gabe von Dopamin-Antagonisten (grch.
antagonistes = der Gegenhandelnde, Gegenspieler) beobachtet, welche den Effekt
des Dopamins blockieren und die als Neuroleptika (grch. neuron = Nerv + lep-
sis = nehmen, ergreifen, empfangen) zur Behandlung von psychischen Erkrankun-
gen (vgl. Kap. 23) eingesetzt werden. Vergiftungen, insbesondere mit Mangan
oder Kohlenmonoxid, können zu Schädigungen der Stammganglien und einem
daraus resultierenden Parkinson-Syndrom führen, welches nach Beendigung der
Exposition nicht weiter fortschreitet. Ein sekundäres Parkinson-Syndrom kann
schließlich auf anderen Erkrankungen des Gehirns beruhen, wie Durchblutungs-
störungen, Entzündungen, Verletzungen oder tumoröse Neubildungen.
107
14 Weitere Bewegungsstörungen
Bei Weitem nicht jedes Zittern deutet auf ein Parkinson-Syndrom hin; daher
beschäftigt sich das folgende Kapitel mit den verschiedenen Tremorformen. In
den darauffolgenden vier Kapiteln werden die Erkrankungsbilder Dystonien,
Chorea Huntington, Wilson-Krankheit und Ticstörungen inklusive Tourette-
Syndrom erläutert. Bei diesen Krankheiten sind jeweils mehr oder weniger cha-
rakteristische Bewegungsstörungen vorhanden, die ebenfalls auf Funktionsstö-
rungen der Stammganglien zurückgeführt werden. Der hemifaziale Spasmus
und das Restless-Legs-Syndrom, die in den abschließenden beiden Kapitel erläu-
tert werden, beruhen hingegen auf anderen Ursachen.
14.1 Tremor (Zittern)

Ein Tremor (Zittern, lat. tremere = zittern) entsteht durch die unwillkürliche
rhythmische Aktivierung von Muskelgruppen und ist in geringfügiger, kaum
sichtbarer Ausprägung als physiologischer Tremor (grch. physis = Natur + lo-
gos = Lehre) auch normal. Unter bestimmten Bedingungen, wie beispielsweise
Aufregung, Stress, Erschöpfung, Kälte, Drogenentzug oder bei Schilddrüsen-
überfunktion kann sich der physiologische Tremor verstärken. Andere, deutlich
augenfällige Tremorformen können entweder als eigenständige Störung auftre-
ten oder aber Begleiterscheinung verschiedener Erkrankungen sein, z. B. bei
Stoffwechselstörungen, Vergiftungen sowie Funktionsstörungen von Kleinhirn,
Mittelhirn bzw. Stammganglien. Die Beschreibung unterschiedlicher Tremorar-
ten erfolgt u. a. nach ihrer Frequenz (Anzahl der Schwingungen pro Sekunde, lat.
frequentia = Häufigkeit) und den Aktivierungsbedingungen. Ein vorherrschen-
der Ruhetremor, d. h. ein Zittern während willkürlicher muskulärer Entspan-
nung, wird insbesondere bei Parkinson-Syndromen beobachtet (vgl. Kap. 13).
Andere Tremorarten, wie Halte-, Bewegungs- und Intentionstremores (lat.
intentio = Vorhaben, Absicht) treten entsprechend beim Halten gegen die
Schwerkraft bzw. bei ungerichteten oder präzise zielgerichteten Bewegungen in
Erscheinung.
Die häufigste Tremorform, der à essenzielle Tremor (ICD-10: G25.0) ist
eine eigenständige Störung ohne Verbindung zu einer anderen ursächlichen Er-
krankung. Es handelt sich vorwiegend um einen Halte- und Bewegungstremor,
der beim Vorhalten der Hände mit ausgestreckten Armen sowie beim Ausführen
von Bewegungen der Arme bzw. Hände deutlich sichtbar wird. Das Zittern be-
trifft sehr häufig die Hände, was feinmotorische Tätigkeiten behindert, und viel-
fach auch den Kopf, welcher dann in Gestalt eines Ja- oder Nein-Tremors wa
ckelt. Manchmal sind die Stimmbänder betroffen, was zu einer zitternden
Stimme führt; selten auch Kinn, Zunge, Gesicht und andere Körperregionen.
Die Manifestation eines essenziellen Tremors ist in jedem Lebensalter mög-
lich, und ausgehend von einem milden Anfangsstadium nimmt die Intensität des
Zitterns im Regelfall langsam fortschreitend im Laufe des Lebens zu. Bei stärke-
rer Tremorausprägung kann es beispielsweise Schwierigkeiten bereiten bzw. so-
gar unmöglich werden, selbständig ein gefülltes Trinkglas zum Mund zu führen.
Etwa zwei Drittel der Betroffenen berichten über eine deutliche Besserung des
Tremors unter Alkoholeinfluss. Bei über der Hälfte der Fälle liegt eine familiäre
Häufung aufgrund einer erblichen Veranlagung vor. Nur wenn der Tremor eine
Beeinträchtigung im alltäglichen Leben darstellt, sollte eine medikamentöse Be-
handlung erfolgen. Hierzu eignen sich vor allem der Betablocker Propranolol
sowie verschiedene Antikonvulsiva (Primidon, Gabapentin und Topiramat). Ein
regelmäßiger Alkoholkonsum stellt keine Lösung dar, weil sich das Zittern nach
Abklingen der Wirkung wieder umso mehr verstärkt und die Gefahr einer Ab-
hängigkeitsentwicklung besteht.
Ein mit dem essenziellen Tremor verwandtes Beschwerdebild ist der ortho-
statische Tremor. Bei dieser Tremorform kommt es im Stehen (Orthostase,
grch. orthos = richtig, gerade, aufrecht + stasis = Stillstand, Stehen) zu einem
hochfrequenten Zittern der Beine, das sich auch auf den gesamten Körper aus-
breiten kann. Die meist über 60-jährigen Betroffenen klagen über eine Standun-
sicherheit; im Extremfall kommen auch Stürze vor. Zur medikamentösen Thera-
pie wird vorzugsweise Gabapentin in niedriger Dosis verordnet.
14.2 Dystonien
Dystonien (grch. dys = miss-, fehl- + tonus = Spannung) sind anhaltende un-
willkürliche Muskelanspannungen, die nicht alternierend wie beim Parkinson-
Tremor erfolgen. Durch die gleichzeitige Aktivierung von entgegengesetzt wir-
kenden Muskelgruppen treten langsam schraubende Bewegungen und
abnorme Haltungen auf. Als ursächlich gelten im Bereich der Stammganglien
liegende Funktionsstörungen, von denen einige erblich sind. Die Dystonien
(ICD-10: G24.-) können als generalisierte Dystonie den ganzen Körper betreffen
oder sich als fokale Dystonie nur auf eine bestimmte Körperregion beschränken.
Bei den generalisierten Dystonien werden mit nur mäßigem Effekt Medika-
mente eingesetzt. Ebenfalls mit begrenzter Erfolgsrate wird bei einzelnen Patien-
ten eine tiefe Hirnstimulation angewandt, ähnlich wie bei der fortgeschrittenen
14 Weitere Bewegungsstörungen 109
Parkinsonkrankheit, jedoch mit anderen Zielstrukturen im Bereich der Stamm-

ganglien.
Fokale Dystonien können effektiv mit Botulinumtoxin unterdrückt wer-
den. Dieses extrem starke Gift wird sehr niedrig dosiert in die betroffenen Mus-
keln eingespritzt und blockiert hier die Erregungsübertragung vom Nerv auf den
Muskel. Dadurch werden die so behandelten Muskeln teilweise gelähmt und die
dystone Bewegungsstörung wird an der Muskulatur nicht mehr wirksam. Der
Effekt des Botulinumtoxins hält nur einige Monate an; daher müssen die Injekti-
onen etwa alle 3–6 Monate wiederholt werden. Als Lifestyle-Medikament wird
Botulinumtoxin (z. B. Botox®) in verschiedene Gesichtsmuskeln eingespritzt, um
Falten zu glätten; wobei in dieser Indikation die Kosten gemäß § 34 SGB V nicht
von den Krankenkassen übernommen werden.
Die Levodopa-sensitive Dystonie ist eine sehr seltene Unterform, die im
Kindes- oder spätestens jungen Erwachsenenalter auftritt und durch ihr gutes
Ansprechen auf die Gabe von Levodopa gekennzeichnet ist. Neben einer Dysto-
nie entwickeln Betroffene mitunter im Verlauf auch eine Parkinson-Symptoma-
tik mit Bewegungsverlangsamung und Muskelsteifigkeit.
14.3 Chorea Huntington (erblicher Veitstanz)

Die Chorea Huntington (ICD-10: G10) ist eine bereits 1872 vom New Yorker
Arzt George Huntington beschriebene, relativ seltene vererbbare degenerative
Erkrankung des Gehirns, bei der vor allem Nervenzellen in den Stammganglien
untergehen. Der verantwortliche Gendefekt wird mit einer 50 %igen Wahr-
scheinlichkeit an die Nachkommen vererbt. Durch eine à humangenetische Un-
tersuchung kann die Diagnose definitiv gestellt bzw. ausgeschlossen werden.
Typische Symptome der Chorea Huntington (grch. choreia = Tanz) sind Be-
wegungsstörungen, organische Wesensänderungen und Demenz, die langsam
schleichend einsetzen und unaufhaltsam fortschreiten. Die Bewegungsstörun-
gen zeigen sich in ihrer klassischen Form als mehr oder weniger ausfahrende,
plötzlich einschießende unwillkürliche Bewegungen. Um die Bewegungsunruhe
zu verbergen, werden die unkontrollierten Bewegungen von den Betroffenen
nach Möglichkeit in willkürliche Bewegungsabläufe eingebaut. Die historische
Bezeichnung „Veitstanz“ rührt daher, dass der heilige Veit als Helfer gegen die
Erkrankung angerufen wurde. In fortgeschrittenen Stadien lassen die vermehr-
ten Bewegungen häufig nach und es entwickelt sich eine zunehmende Muskel-
steifigkeit und Bewegungsarmut ähnlich wie bei einem Parkinson-Syndrom. We-
sensänderungen können in reizbarem, impulsivem und enthemmtem Verhalten
bestehen. Häufig werden psychische Störungen, insbesondere Depressionen und
Wahnvorstellungen beobachtet. Zunehmende Gedächtnis- und Orientierungs-

störungen münden in eine Demenz. Da sich der fortschreitende Krankheitsver-
lauf nicht beeinflussen lässt, beschränkt sich die medikamentöse Behandlung auf
den Versuch, die individuell vorhandenen Symptome abzumildern.
14.4 Wilson-Krankheit
(hepatolentikuläre Degeneration)
Bei der Wilson-Krankheit (ICD-10: E83.0) handelt es sich um eine vergleichs-

weise seltene Erbkrankheit, die aufgrund einer Kupferstoffwechselstörung zu
einer vermehrten Kupfereinlagerung in verschiedene Körpergewebe führt.
Nachdem das Krankheitsbild bereits 1854 entdeckt worden war, wurde es im
Jahre 1912 von dem britischen Neurologen Samuel Alexander Kinnier Wilson in
einer umfassenden, von Fachkreisen beachteten Arbeit beschrieben.
Kupfer ist Bestandteil verschiedener wichtiger Enzyme, die grundlegende
Stoffwechselvorgänge im Körper unterstützen. Das Kupfer muss jedoch im Or-
ganismus sicher transportiert und gespeichert werden, da es in seiner ungebun-
denen, freien Form Gewebsveränderungen und Zelltod verursacht. Bei der Wil-
son-Krankheit ist der Transport des Kupfers von der Leber in die Galle und
somit seine Ausscheidung über den Darm gestört. Dadurch kommt es zu Kupfer
einlagerungen zunächst in die Leber, was ihr Gewebe schädigt, und im weiteren
Verlauf auch in das Gehirn, die Hornhaut der Augen sowie weitere Organe. Die
Ablagerungen im Gehirn führen zu zystischen Veränderungen vor allem der
Stammganglien. Weil sowohl die Leber als auch explizit die zu den Stammgang-
lien gehörenden Linsenkerne im Gehirn von dem Krankheitsgeschehen betrof-
fen sind, wird synonym auch die Bezeichnung hepatolentikuläre Degeneration
verwendet (grch. hepar = Leber + lat. lens = Linse).
Die Leberschädigung verläuft entweder akut als lediglich vorübergehende
bzw. rasant fortschreitende Entzündung oder chronisch mit langsam zunehmen-
dem bindegewebigem Umbau (sog. Zirrhose, grch. kirrhos = gelb) des Organs.
Durch die Veränderungen im Gehirn, insbesondere der Stammganglien kommt
es zu variabel ausgestalteten Bewegungsstörungen, wie Tremor, Dystonie, par-
kinsonartigen oder choreaähnlichen Symptomen; des Weiteren auch zu verwa-
schenem Sprechen und in fortgeschrittenen Stadien zu Schluckstörungen. Ne-
ben den neurologischen Auffälligkeiten treten nicht selten auch diverse
psychiatrische Symptome auf, die in etwa 10–20 % der Fälle sogar erstes Anzei-
chen der Erkrankung sind. Das Manifestationsalter variiert stark und liegt zwi-
schen dem 5. und 50. Lebensjahr. Entsprechend sollte bei Bewegungsstörungen
unklarer Ursache, die erstmals vor dem 50. Lebensjahr auftreten, immer auch an
die Möglichkeit einer Wilson-Krankheit gedacht werden.
Diagnostisch wegweisend sind ein vermehrtes ungebundenes, freies Kupfer
im Blut (bei Erniedrigung von Gesamtkupfer und kupferbindendem Transport-
protein) sowie eine kompensatorisch gesteigerte Kupferausscheidung im Urin. Bei
der Spaltlampenuntersuchung der vorderen Augenabschnitte finden sich in der
Hornhaut häufig ringförmige grünlich-gelbbräunliche Verfärbungen durch Kup-
ferablagerungen (sog. Kornealring, lat. corneus = aus Horn). Das Lebergewebe,
von dem eine kleine Probe mittels à Biopsie entnommen werden kann, hat meist
einen erhöhten Kupfergehalt. In einer humangenetischen Untersuchung lassen
sich die veränderten, krankheitsverursachenden Erbanlagen (Gene) nachweisen.
Behandelt wird mit einer kupferarmen Diät sowie medikamentös mittels
Zink, welches die Aufnahme von Kupfer im Darm vermindert, bzw. Komplex-
bildnern, die Kupfer binden, so dass es im Körper mobilisiert und vermehrt
ausgeschieden wird. Bei einem schweren Krankheitsverlauf mit ausgeprägter Le-
berschädigung kann eine Lebertransplantation erwogen werden, wodurch der
zugrunde liegende Stoffwechseldefekt behoben wird.
14.5 Ticstörungen und Tourette-Syndrom

Tics (frz. tic = Zuckung) sind wiederkehrende, schlagartig einschießende, unwill-
kürliche Zuckungen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen mit häufig wech-
selnden Lokalisationen und periodischem Auftreten. Für diese überwiegend im
Kindes- und Jugendalter zu beobachtenden Auffälligkeiten werden – im Gegen-
satz zu früheren Annahmen einer psychischen Störung – Funktionsstörungen in
den Stammganglien verantwortlich gemacht. Fast alle Betroffenen berichten über
subjektive Spannungsgefühle bzw. einen unterbewussten Drang, welche dem Tic
vorangehen und sich durch die Ticbewegung wieder lösen und entladen. Daher
wird das Geschehen anschaulich auch als eine Art „Schluckauf im Gehirn“ be-
schrieben: Wie beim Schluckauf oder Niesen entwickelt sich zunächst ein unange-
nehmes Vorgefühl bzw. Warnsignal. Das Geschehen lässt sich dann nur noch vor
übergehend willentlich unterdrücken, jedoch nicht mehr abwenden. Nach dem
Vorgang besteht schließlich ein Gefühl der Erleichterung. Durch Aufregung und
Stress werden Tics meist verstärkt, während sie bei Entspannung oder Konzentra-
tion zurückgehen. Die aus den unbeabsichtigten Muskelzuckungen resultieren-
den, mitunter heftigen Bewegungen haben keinen weiteren Sinn bzw. Nutzen.
Je nach Anzahl der beteiligten Muskeln können Tics einfach oder komplex
sein: Sogenannte einfache motorische Tics äußern sich beispielsweise als Au-
genblinzeln, Naserümpfen, Hochziehen der Augenbrauen, Grimassieren oder
Achselzucken. Wenn mehrere Muskelgruppen mit einbezogen sind, ergeben sich

komplexe motorische Tics wie Hüpfen, Hinhocken, Treten, Spucken, Klatschen,
Zupfen an den Haaren, Berühren von Personen oder Gegenständen. Bei speziel-
len Varianten werden obszöne Gesten ausgeführt, Bewegungen anderer Perso-
nen nachgeahmt bzw. selbstverletzendes Verhalten dargeboten (z. B. Schlagen
gegen die eigene Brust oder den Kopf).
Falls eine Ticstörung Muskelgruppen betrifft, die bei der Lautbildung mit-
wirken (wie Zunge, Kehlkopfmuskeln und Zwerchfell), entstehen unwillkürliche
Lautäußerungen, die als vokale Tics (lat. vocalis = klangvoll, tönend) bezeichnet
werden. Einfache vokale Tics sind beispielsweise Räuspern, Hüsteln, Pusten,
Schnauben oder Grunzen. Bei den mitunter stimmgewaltigen komplexen voka-
len Tics werden zusammenhanglose Wörter bzw. kurze Aussagen ausgestoßen.
Auch hier existieren besondere Formen, bei denen beschimpfende und scham-
verletzende Wörter gerufen, Silben oder Wörter anderer nachgesprochen bzw.
eigene Lautäußerungen wiederholt werden.
Eine Ticstörung (ICD-10: F95.-) beginnt meist schleichend und tritt auch
nur zeitweise mit wochen- oder sogar monatelangen Unterbrechungen auf. Cha-
rakteristisch für Tics sind die einzeln oder in Serien auftretenden, willentlich nur
vorübergehend unterdrückbaren, anfallsartig einschießenden, mitunter explosi-
ven Bewegungen bzw. Lautäußerungen, die im Verlauf hinsichtlich Art, Lokali-
sation und Häufigkeit starken Schwankungen unterworfen sind. Die Anzahl
der Tics kann bei wenigen Malen am Tag bis zu mehrfach hintereinander inner-
halb einer Minute liegen. Nach einem Anfangsstadium mit einfachen motori-
schen oder vokalen Tics können im Verlauf komplexe Tics häufiger werden.
Während die selteneren sekundären Tics auf eine andere neurologische Stö-
rung zurückzuführen sind, liegt den primären Ticerkrankungen keine anders-
artige Erkrankung zugrunde. Die primären Ticstörungen kommen als vorüber-
gehendes (d. h. kürzer als ein Jahr andauerndes) Phänomen mit vorherrschenden
geringfügigen und einfach motorischen Tics bei bis zu 10 % der Kinder im
Grundschulalter, mehrheitlich bei Jungen vor. Chronische, d. h. länger als ein
Jahr anhaltende Ticstörungen sind wesentlich seltener und treten familiär ge-
häuft auf. Wegen ihrer Neigung zur spontanen Rückbildung verlieren sich vie-
le Tics nach der Pubertät bzw. im jungen Erwachsenenalter.
Als Tourette-Syndrom wird die Maximalvariante der Ticstörungen bezeich-
net, welche vergleichsweise selten, und zwar bei nur etwa 0,05 % der Bevölke-
rung vorkommt. Die Namensgebung geht auf den französischen Neurologen
George Gilles de la Tourette zurück, der 1885 eigene Beobachtungen mit histori-
schen Beschreibungen verknüpfte und so versuchte, eine charakteristische Sym-
ptomatik der Störung herauszuarbeiten und sie gegen andere Erkrankungen ab-
zugrenzen. Diagnostische Kriterien für ein Tourette-Syndrom (ICD-10: F95.2)
sind das Vorkommen von zahlreichen einfachen und komplexen motorischen
Tics sowie einem oder mehrerer vokaler Tics im Verlauf der Erkrankung. Die
Störung beginnt meist zwischen dem 2. und 15., jedoch immer vor dem 21. Le-
bensjahr. Nachdem die Tics im Kindes- und Jugendalter am stärksten ausgeprägt
sind, lassen sie danach im Erwachsenenalter häufig wieder nach.
Vermutlich liegt bei Tourette-Patienten ein Ungleichgewicht von Überträ-
gerstoffen mit einem Überschuss an Dopamin in den Stammganglien vor. Als
mögliche Ursache wurde neben einer gewissen erblichen Veranlagung auch dis-
kutiert, dass nach einer durch bestimmte Bakterien ausgelösten Infektion im
Hals-Nasen-Ohren-Bereich Antikörper gebildet werden, die gegen die Stamm-
ganglien gerichtet sind. Dies setzt jedoch voraus, dass eine zufällige Ähnlichkeit
zwischen den bakteriellen Oberflächenstrukturen und dem Stammganglienge-
webe des betroffenen Individuums besteht.
In vielen Fällen sind die Tics nur wenig beeinträchtigend, so dass außer einer
eingehenden Aufklärung und Beratung keine weitere Behandlung mehr erfor-
derlich ist. Bei sehr ausgeprägter Symptomatik sollte jedoch rechtzeitig behan-
delt werden, um psychische Belastungen durch verständnislose, ablehnende und
ausgrenzende Reaktionen des sozialen Umfelds zu vermeiden. Therapeutisch
wird neben Entspannungsverfahren und Verhaltenstherapie eine medikamentö-
se Behandlung mit Dopamin-Antagonisten (Neuroleptika) durchgeführt.
Bei nicht wenigen Tourette-Patienten besteht gleichzeitig auch ein Hang zu
Zwangsstörungen (vgl. Kap. 26.2) bzw. dem Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperakti-
vitäts-Syndrom (vgl. Kap. 27). Das Tourette-Syndrom hat für zahlreiche Betrof-
fene aber auch Vorteile; denn bei verminderten hemmenden Einflüssen der
Stammganglien sind außerordentlich rasche und genaue motorische bzw. psy-
chische Reaktionen möglich. Dies äußert sich beispielsweise in raschem Auffas-
sungsvermögen, Schlagfertigkeit, ausgeprägter Merkfähigkeit oder hoher Kreati-
vität. Einem gesteigerten Bewegungsdrang folgend besteht die vermehrte
Neigung zu Sport und Musik. Zu den historischen Persönlichkeiten, bei denen
eine Tic-Erkrankung vermutet wird, gehören u. a. Napoleon, Molière, Peter der
Große und Mozart. Zeitgenossen des genialen Komponisten Wolfgang Amade-
us Mozart beobachteten nämlich bei ihm immer wieder Grimassieren, eine ge-
wisse Hyperaktivität und zwanghaftes Verhalten, was durchaus Tics gewesen
sein könnten. In seinen Briefen tauchen zudem vielfach unangemessene und
anstößige Kraftausdrücke auf, die als das zwanghafte Ausstoßen von schamver-
letzenden Wörtern gedeutet werden. Daneben finden sich auch sinnlose Anein-
anderreihungen von ähnlich klingenden Wörtern als Zeichen des Hangs zum
Wiederholen von eigenen Lautäußerungen. So schreibt Mozart beispielsweise in
einem Brief an seinen Mentor, den Musiklehrer und Chorleiter Anton Stoll:
„Liebster Stoll! bester Knoll! grosster Schroll! bist Sternvoll! gell das Moll thut dir
wohl? …Ich bin Ihr ächter freund franz Süssmayer Scheißdreck. Scheißhäusel
den 12. Juli“ (Hildesheimer 1977, S. 283).
14.6 Hemifazialer Spasmus

Der hemifaziale Spasmus (grch. hemi = halb + lat. facies = Gesicht + grch. spas-
mos = Krampf) ist durch meist einseitige, unwillkürlich einschießende und bis
zu mehrere Sekunden anhaltende Verkrampfungen der Gesichtsmuskulatur
gekennzeichnet. Nachdem zu Beginn häufig nur die Muskeln in der Umgebung
des Auges betroffen sind, breitet sich die Störung im Verlauf auf die gesamte
Gesichtshälfte aus.
Im Unterschied zu Ticstörungen und den anderen bereits abgehandelten Be-
wegungsstörungen wird der hemifaziale Spasmus (ICD-10: G51.3) nicht durch
Gesichtsmuskulatur
Fazialis-Nerv
Ohrspeicheldrüse
(Grenzen punktiert)
Abb. 14-1: Innervation der Gesichtsmuskulatur durch den Fazialis-Nerv (aus: Lütjen-Drecoll
E, Rohen JW. Innenansichten des menschlichen Körpers. Faszinierende Einblicke mit einzigarti-
gen Fotos. Stuttgart: Schattauer 2010)
Funktionsbeeinträchtigungen der Stammganglien oder anderer neuronaler Re-

gelkreise im Gehirn verursacht. Vielmehr besteht eine zumeist einseitige Irrita-
tion des Fazialis-Nervs, der als siebenter Hirnnerv die mimische Muskulatur
innerviert (Abb. 14-1), wobei der Schädigungsort vorwiegend im Bereich der
Austrittsstelle des Nervs aus dem Hirnstamm liegt. Somit handelt es sich gewis-
sermaßen um das motorische Gegenstück zur Trigeminusneuralgie, bei der ja
einseitige, blitzartig einschießende Gesichtsschmerzattacken durch eine Schädi-
gung des vorwiegend sensiblen Trigeminus-Nervs im Hirnstamm bzw. seiner
Austrittszone ausgelöst werden (vgl. Kap. 11.8).
Wie bei der klassischen Trigeminusneuralgie wird der hemifaziale Spasmus
sehr häufig durch den pulsierenden Druck eines vermehrt geschlängelt verlau-
fenden arteriellen Blutgefäßes hervorgerufen; mit dem Unterschied, dass anstel-
le des Trigeminus-Nervs der Fazialis-Nerv betroffen ist. Entsprechend wird auch
der hemifaziale Spasmus typischerweise erst im höheren Lebensalter beobachtet.
Zur symptomatischen Behandlung wird Botulinumtoxin (vgl. Kap. 14.2)
sehr niedrig dosiert in die betroffenen Gesichtsmuskeln eingespritzt und lähmt
diese dadurch teilweise. Weitere Behandlungsstrategien ähneln denen bei der
Trigeminusneuralgie: Medikamentös wird mittels Antikonvulsiva die Erregbar-
keit von Nerven vermindert, oder die Ursache wird in einer neurochirurgischen
Operation behoben, indem ein Kunststoffschwämmchen zwischen das kompri-
mierende arterielle Blutgefäß und den Fazialis-Nerv eingebracht wird.
14.7 Restless-Legs-Syndrom
Die Diagnose eines Restless-Legs-Syndroms (ICD-10: G25.81), des Syndroms
der unruhigen Beine, kann gestellt werden, wenn die Betroffenen in Phasen der
Ruhe oder Entspannung einen unwiderstehlichen Bewegungsdrang der Beine
verspüren, der meist mit unangenehmen Empfindungen oder Schmerzen in den
Beinen einhergeht. Die überwiegend am Abend und in der Nacht auftretenden
Beschwerden bessern sich typischerweise vorübergehend bei Bewegung, z. B.
durch Umhergehen bzw. periodisches Anspannen oder Dehnen der Beinmus-
keln. Häufig führt das Syndrom auch zu einem gestörten Nachtschlaf.
Der Schweregrad der Symptome kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein;
auch werden nicht selten tage- bis monatelange beschwerdefreie Intervalle beob-
achtet. Unter Einbeziehung der zahlenmäßig deutlich dominierenden leichten
Formen gehört das Restless-Legs-Syndrom (RLS) zu den häufigsten neurologi-
schen Erkrankungen überhaupt, da schätzungsweise bis zu 10 % der Bevölke-
rung davon betroffen sind.
Hinsichtlich der Ursache ist zwischen idiopathischen und sekundären For-

men zu unterscheiden. Beim idiopathischen Restless-Legs-Syndrom wird von
einer genetischen Veranlagung ausgegangen, die mit einer Störung des Dopa-
min-Stoffwechsels im zentralen Nervensystem verbunden ist. Dies erklärt die
therapeutische Wirksamkeit von Levodopa und Dopamin-Agonisten beim Rest-
less-Legs-Syndrom. Die genannten Substanzen können auch testweise zur Bestä-
tigung der Diagnose eingesetzt werden. Im Vergleich zur Parkinson-Therapie
(vgl. Kap. 13.1) sind beim Restless-Legs-Syndrom meist wesentlich niedrigere
Dosierungen dieser Medikamente ausreichend. Während die Symptome anfangs
i. d. R. gut auf eine niedrig dosierte dopaminerge (d. h. die Dopamin-Rezeptoren
stimulierende) Therapie ansprechen, kommt es vor allem unter Levodopa im
Behandlungsverlauf nicht selten zu einer abnehmenden Medikamentenwirkung
und insbesondere auch tagsüber zu anwachsenden Beschwerden (sog. Augmen-
tation, lat. augmen = Vermehrung, Zuwachs). Bei Versagen der dopaminergen
Therapie oder sehr ausgeprägten, schmerzhaften Symptomen werden auch Opi-
oide (Abkömmlinge des Opiums) verordnet. Die weit überwiegende Mehrzahl
der RLS-Betroffenen hat jedoch nur geringfügige oder sporadisch auftretende
Symptome, so dass keine bzw. nur eine gelegentliche bedarfsweise medikamen-
töse Behandlung erforderlich ist.
Sekundäre Formen können auf bestimmten Krankheiten beruhen (z. B. Stö-
rungen des Eisenstoffwechsels oder der Nierenfunktion) oder Nebenwirkung
von Medikamenten sein, insbesondere von Dopamin-Antagonisten und ver-
schiedenen Antidepressiva. Die Behandlung ist jeweils darauf gerichtet, die im
individuellen Fall vorliegende Ursache zu beheben. Beispielsweise erfolgt beim
Nachweis eines erniedrigten oder niedrig normalen Speichereisens im Blut
(à Ferritin-Spiegel) die Gabe von Eisenpräparaten. Mitunter können aber auch
Durchblutungsstörungen der Beine, Wadenkrämpfe oder eine Polyneuropathie
(vgl. Kap. 17.4) ähnliche Beschwerden verursachen, die jedoch von einem Rest-
less-Legs-Syndrom abzugrenzen sind.
117
15 Demenzen
Eine Demenz (lat. de = weg + mens = Sinn, Geist, Verstand) ist die Folge einer
Krankheit des Gehirns, die meist chronisch und fortschreitend verläuft. Durch
den Verlust von geistigen, emotionalen und sozialen Fähigkeiten können die Be-
troffenen ihre alltäglichen Aufgaben und Tätigkeiten immer schlechter bewälti-
gen. Im Unterschied zu einer angeborenen Minderbegabung gehen bei einer
Demenz bereits erworbene Fähigkeiten verloren. Das Gedächtnis, vor allem das
Kurzzeitgedächtnis, ist gestört; jedoch ist eine Demenz mehr als eine alleinige
Gedächtnisstörung. Für die Diagnose einer Demenz muss mindestens eine wei-
tere Gehirnfunktion in Mitleidenschaft gezogen sein. Zu diesen Funktionen
gehören die Sprache, das Ausführen von Bewegungsabläufen, das Erkennen von
Gegenständen bzw. Personen sowie das Denkvermögen. Darüber hinaus werden
oft Veränderungen von Gefühlslage, emotionaler Kontrolle, Sozialverhalten und
Antrieb beobachtet. Zur Abgrenzung von nur vorübergehenden Störungen der
Hirnfunktion wird für eine Demenz-Diagnose gefordert, dass die Symptome
über mindestens sechs Monate bestanden haben. Mit zunehmendem Lebensal-
ter steigt das Risiko, an einer Demenz zu erkranken, so dass bei den über 90-Jäh-
rigen schließlich rund ein Drittel davon betroffen ist. Gegenwärtig gibt es in
Deutschland weit über 1 Mio. Demenzkranke, wobei in der Zukunft aufgrund
der demografischen Entwicklung mit deutlich steigenden Zahlen zu rechnen ist.
Auf die damit verbundenen gesundheitsökonomischen Folgen wird im Anhang
eingegangen.
Die Alzheimerkrankheit ist als klassische degenerative Demenzform mit
schätzungsweise 50–60 % die häufigste Ursache einer Demenz. Andere häufige-
re Ursachen sind Durchblutungsstörungen des Gehirns und weitere neurodege-
nerative Erkrankungen, wie frontotemporale Demenz, Parkinsonkrankheit,
Lewy-Körperchen-Demenz und progressive supranukleäre Blickparese. Die Dif-
ferenzierung zwischen degenerativer und gefäßbedingter Verursachung kann im
Einzelfall schwierig sein, da nicht selten Mischformen vorliegen. Vergleichsweise
seltenere Ursachen sind ein Normaldruckhydrozephalus und andere im Schädel
gelegene Raumforderungen, Entzündungen und Infektionen des Gehirns sowie
Vergiftungen und Stoffwechselstörungen. Zur Erkennung bzw. Differenzierung
der verschiedenen Demenzformen werden meist eine neuropsychologische Tes-
tung, eine Bildgebung des Gehirns sowie Untersuchungen des Nervenwassers
und bestimmter Blutwerte durchgeführt. Einige der oben erwähnten Demenzer-
krankungen werden im Folgenden näher betrachtet und erläutert.
15.1 Alzheimerkrankheit
Der deutsche Nervenarzt Alois Alzheimer dokumentierte erstmals im Jahr 1901
am Fall der Patientin Auguste D. detailliert das Bild einer degenerativen Hirner-
krankung, die einige Jahre später nach ihm benannt wurde. Aus noch ungeklärter
Ursache, mutmaßlich aber durch Ablagerung von verklumpten Stoffwechselpro-
dukten (v. a. b-Amyloid und hyperphosphoriliertes Tau-Protein) im Gehirn
kommt es bei der Alzheimerkrankheit (ICD-10: G30.-†, F00.-*) zu einem lang-
sam fortschreitenden Absterben von Nervenzellen. Die Erkrankung beginnt
schleichend mit Kurzzeitgedächtnisstörungen und nimmt einen langsam fort-
schreitenden Verlauf, in dem die Sprache zunehmend verarmt, das Denkvermö-
gen abnimmt und schließlich altbekannte Fertigkeiten verlernt sowie alltägliche
Gegenstände und Angehörige nicht mehr erkannt werden. Im Endstadium nimmt
die Mobilität so weit ab, dass die Betroffenen bettlägerig werden und schließlich an
Komplikationen, häufig in Gestalt einer Lungenentzündung versterben. Nach Di-
agnosestellung beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung etwa ein Jahrzehnt.
Durch die vornehmliche Zerstörung von Nervenzellen, die den Überträgerstoff
Acetylcholin produzieren, entwickelt sich ein Mangel gerade dieses Botenstoffs. Die
medikamentöse Behandlung zielt darauf ab, die verfügbare Menge an Acetylcholin
im Gehirn wieder anzuheben; und zwar durch Substanzen, die im Gehirn das Ace-
tylcholin-abbauende Enzym hemmen (sog. Acetylcholinesterase-Hemmer).
15.2 Gefäßbedingte Demenz

Eine gefäßbedingte Demenz kann sich entwickeln, wenn durch größere Schlag-
anfälle oder viele kleine, diffus verteilte Durchblutungsstörungen im Gehirn
eine größere Anzahl von Nervenzellen bzw. Verbindungen zwischen ihnen un-
tergehen. Bei deutlichen individuellen Unterschieden nimmt die Erkrankung
einen stufenförmigen, oft auch fluktuierenden Verlauf.
15.3 Weitere neurodegenerative

Gehirnerkrankungen
Bei den frontotemporalen Demenzen (ICD-10: G31.0†, F02.0*) sterben schwer-

punktmäßig Nervenzellen im Stirn- und Schläfenbereich des Gehirns ab. Daher
werden Betroffene durch Persönlichkeitsveränderungen, gestörtes Sozialverhal-
15 Demenzen 119
ten und zunehmende Sprachstörungen auffällig. Im Unterschied zu anderen De-

menzformen sind Gedächtnisfunktionen und praktisches Geschick anfangs
kaum beeinträchtigt.
Die Parkinsonkrankheit (vgl. Kap. 13.1) verursacht zwar zu Beginn noch
keine wesentlichen demenziellen Symptome, jedoch entwickeln viele der betrof-
fenen Patienten in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung eine Demenz
(ICD-10: G20.-†, F02.3*).
Bei der Lewy-Körperchen-Demenz (ICD-10: G31.82) findet man im Gehirn
degenerative Veränderungen, sogenannte Lewy-Körperchen, nach denen die Er-
krankung benannt wurde. Die Patienten entwickeln ein Parkinson-Syndrom
und eine Demenz, wobei die Demenz im Unterschied zur Parkinsonkrankheit
entweder schon vor oder spätestens ein Jahr nach Beginn der Parkinson-Symp-
tome auftritt. Häufig werden Fluktuationen der Demenz-Symptome und (zu-
meist optische) Trugwahrnehmungen beobachtet. Wenn die Trugwahrnehmun-
gen mit Dopamin-Antagonisten (Neuroleptika) behandelt werden, kommt es bei
der Lewy-Körperchen-Demenz typischerweise schon bei geringen Dosierungen
zu ausgeprägten Nebenwirkungen in Form eines Parkinsonoids (vgl. Kap. 13.3).
Ein weiteres atypisches Parkinson-Syndrom mit frühem Auftreten einer De-
menz ist die progressive supranukleäre Blickparese (ICD-10: G23.1). Namens-
gebendes Symptom ist eine zunehmende Lähmung (Parese) der Blickbewegun-
gen der Augen, und zwar zunächst nur nach unten, später auch in alle anderen
Richtungen, so dass der Blick zunehmend „eingemauert“ wird. Ursächlich ist
dabei eine supranukleäre Störung; d. h., diese befindet sich oberhalb der im
Hirnstamm gelegenen Hirnnervenkerne, welche die Augenmuskeln steuern. Die
Muskelsteifigkeit (Rigor) besteht schwerpunktmäßig an Rumpf und Nacken; da-
durch wird der Kopf nach hinten überstreckt gehalten, und die Patienten stürzen
als Folge von Gleichgewichtsstörungen nach hinten.
15.4 Normaldruckhydrozephalus
Der Normaldruckhydrozephalus (ICD-10: G91.2-) ist eine chronische Form ei-
ner Zirkulationsstörung des Nervenwassers, bei welcher der Abflusswiderstand
aus unterschiedlichen, teilweise unklaren Ursachen erhöht ist. Folge ist eine in
der Bildgebung erkennbare Aufweitung der mit Nervenwasser gefüllten Hohl-
räume im Gehirn, was als Hydrozephalus bzw. Wasserkopf bezeichnet wird. Der
Druck im Schädelinneren ist wiederholt jeweils nur in kurzen Phasen erhöht,
während über einen längeren Zeitraum betrachtet der durchschnittliche Druck
normal („Normaldruck“) oder allenfalls geringfügig gesteigert ist.
Klinisch beobachtet man bei den Patienten eine typische Trias aus Gangstö-
rung mit kleinschrittigem, wie am Boden klebendem Gangbild, meist nur mäßig
ausgeprägter Demenz und Harninkontinenz mit unbewusstem Urinabgang.
Die Diagnose gilt als bestätigt, wenn eine Nervenwasserpunktion mit Ablassen
einer vergleichsweise größeren Menge Nervenwassers zu einer eindeutigen (je-
doch nur vorübergehenden) Besserung der Beschwerden führt. Die Behandlung
erfolgt operativ, indem das Nervenwasser mittels eines dünnen Schlauchs aus
dem Gehirn entweder in den rechten Herzvorhof oder bevorzugt in den Bauch-
fellraum abgeleitet wird.
15.5 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (ICD-10: A81.0†, F02.1*) ist eine sehr seltene,
rasch fortschreitende, meist innerhalb weniger Monate tödlich verlaufende
Erkrankung, bei der neben einer progressiven Demenz weitere neurologische
Symptome auftreten. Als Ursache gelten atypische Eiweißpartikel, sogenannte
Prionen (engl. proteinaceous infectious particles). Krankmachende Prionen
entstehen mutmaßlich aus normalen, im Nervensystem gebildeten Eiweißen,
wenn diese ihre räumliche Gestalt durch eine abnorme Faltung ändern. Eine sol-
che Konformationsänderung entsteht in etwa 90 % der Fälle spontan, kann aber
auch familiär gehäuft durch eine genetische Veranlagung auftreten. Seltener
Grund ist eine Übertragung von Prionen, die eine lawinenartige Umwandlung
des normalen Eiweißes in das verändert gefaltete Prionprotein anstoßen können.
Derartige Erkrankungsfälle durch Übertragung sind in der Vergangenheit durch
Transplantationen von Hirnhaut oder Augenhornhaut sowie durch unzurei-
chend sterilisierte neurochirurgische Instrumente beschrieben worden.
Bei der erstmals 1984 in England beobachteten bovinen spongiformen En-
zephalopathie (BSE, grch. bous = Rind, Ochse) handelt es sich ebenfalls um eine
Prionenerkrankung. Ursache dieser auch als „Rinderwahn“ bezeichneten Krank-
heit war die Verfütterung von (unzureichend erhitztem) Tiermehl, wodurch die
schon lange bei Schafen und Ziegen bekannte Prionenerkrankung Scrapie (Tra-
berkrankheit) auf die Spezies Rind übergehen konnte. Durch den Verzehr von
Fleisch bzw. Hirn- oder Rückenmarksgewebe, welches von BSE-infizierten Rin-
dern stammte, erwarben hauptsächlich in England auch einige Menschen diese
tödlich verlaufende Prionenerkrankung, die beim Menschen neue Variante der
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit genannt wird.
15 Demenzen 121
15.6 Demenzen durch Vergiftungen

und Stoffwechselstörungen
Alkohol beeinträchtigt die Funktion des Nervensystems nicht nur bei akuter
Vergiftung, sondern kann bei chronischer Zufuhr größerer Mengen auch blei-
bende Nervenschäden verursachen, die in ein demenzielles Abbau-Syndrom
münden können. Vergiftungen durch Medikamente oder Umweltgifte spielen
eine vergleichsweise untergeordnete Rolle. Stoffwechselstörungen, die eine De-
menz verursachen können, sind insbesondere Störungen der Schilddrüsenfunk-
tion, Mangel an Vitamin B1 oder Vitamin B12 sowie schwere Leber- und Nie-
renerkrankungen. Einige der Stoffwechselstörungen sind behandelbar, so dass
sich die Demenz nach Ausgleich der Störung wieder zurückbilden kann.
16 Delir (akuter Verwirrtheitszustand)
Ein delirantes Syndrom (lat. de = weg + lira = Furche, „aus der Bahn geraten“)

ist ein akut einsetzender Verwirrtheitszustand, der durch fluktuierend ausge-
prägte Störungen von Aufmerksamkeit und Bewusstsein gekennzeichnet ist.
Zusätzlich bestehen auch Störungen von Orientierung, Wahrnehmung, Ge-
dächtnis und Denkvermögen. Mit fortschreitendem Verlauf zeigen die Betroffe-
nen nestelnde Bewegungen, Zittern sowie Erregungs- und Unruhezustände bei
Trugwahrnehmungen und Wahnvorstellungen. Schließlich können lebensbe-
drohliche Entgleisungen des vegetativen Nervensystems mit stark beschleunig-
tem Puls und massiv erhöhtem Blutdruck auftreten. Im Unterschied zur Demenz
ist ein Delir (ICD-10: F05.-) im Regelfall reversibel (lat. revertere = umkehren),
so dass es nur vorübergehender Natur ist. Früher wurde daher ein delirantes
Syndrom auch als Durchgangs-Syndrom bezeichnet; insbesondere, wenn es sich
rasch innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen zurückbildet.
Das Delir ist keine eigenständige Erkrankung, sondern ein unspezifisches
Symptom, das bei einer Vielzahl von neurologischen oder internistischen Er-
krankungen auftreten kann. Begünstigende Faktoren sind höheres Lebensalter,
Demenz, schlechter körperlicher Allgemeinzustand und gleichzeitige Einnahme
zahlreicher Medikamente. Häufige Ursache eines Delirs ist der Entzug von Subs
tanzen mit Gewöhnungs- und Abhängigkeitsentwicklung (z. B. Alkohol, Dro-
gen, Beruhigungsmittel, bestimmte Schmerzmittel; ICD-10: F10–19.4). Weitere
typische Auslöser sind Operationen, Infektionen, Fieber, Flüssigkeitsmangel,
Vergiftungen, Blutzuckerentgleisungen und Nebenwirkungen bestimmter Arz-
neimittel. Folglich sind vor allem ältere Patienten mit zahlreichen Vorerkran-
kungen im Anschluss an einen größeren chirurgischen Eingriff gefährdet, ein
Delir zu entwickeln. Eine weitere bedeutsame Ursache ist der abrupte Alkohol-
entzug bei alkoholabhängigen Personen, die dann nicht nur delirant werden,
sondern auch vermehrt epileptische Anfälle erleiden können.
Die Therapie eines Delirs erfolgt in erster Linie durch die Ermittlung und
Behandlung der Ursache. Dies umfasst beispielsweise die Bekämpfung von In-
fektionen mit Antibiotika, den Ausgleich von Flüssigkeitsdefiziten sowie das Ab-
setzen auslösender Arzneimittel bzw. die Gabe von entsprechenden Ersatzsubs-
tanzen bei Patienten im Entzug. Wenn darüber hinaus allgemeine Maßnahmen,
wie eine geeignete, d. h. helle Raumgestaltung und persönliche Zuwendung nicht
ausreichen, wird zusätzlich symptomatisch mit Medikamenten behandelt.
123
17 Erkrankungen des peripheren

Nervensystems
Das periphere Nervensystem wird topografisch als der Teil des Nervensystems
abgegrenzt, der außerhalb von Gehirn und Rückenmark gelegen ist und die Ver-
bindung zur Peripherie herstellt. Abgesehen von den paarig angelegten Hirnner-
ven, die ihren Ursprung aus dem Gehirn nehmen, gibt das Rückenmark Spinal-
nervenpaare ab, die den Wirbelsäulenkanal seitlich durch entsprechende
Öffnungen verlassen (vgl. Kap. 1.2, „Peripheres Nervensystem“). Eine Schädi-
gung des peripheren Nervensystems kann entweder diffus sein oder aber um-
schrieben an Nervenwurzeln, Arm- bzw. Beinnervengeflechten oder einzelnen
Nerven vorliegen. Beeinträchtigungen der Nervenfunktion lassen sich mittels
Elektroneurografie (vgl. Kap. 2.6) lokalisieren bzw. objektivieren, beispielsweise
in Form verminderter Nervenleitgeschwindigkeiten.
Läsionen des peripheren Nervensystems können durch mechanische Schädi-
gungen, entzündliche Prozesse oder Stoffwechselstörungen hervorgerufen wer-
den. Komprimierende Strukturen, die auf Nervenfasern drücken, wie beispiels-
weise Bandscheibenvorfälle oder raumfordernde Gebilde, können computer- bzw.
kernspintomografisch sichtbar gemacht werden. Ein erhöhter Eiweißgehalt im
Nervenwasser wird bei Entzündungen von Nervenwurzeln oder Arm- bzw.
Beinnervengeflechten gefunden, da diese in der Nachbarschaft des Liquorraums
liegen. Stoffwechselstörungen werden durch entsprechende Blutuntersuchun-
gen erkannt.
17.1 Schädigung von Nervenwurzeln

Dieses Kapitel befasst sich mit den bandscheibenbedingten Nervenwurzelschä-
digungen sowie der Gürtelrose, bei der es durch Viren ausgelöst zu einer Entzün-
dung einzelner Nervenwurzeln kommt.
Bandscheibenvorfälle
Mechanische Nervenwurzelschädigungen werden meist durch Bandscheiben-
vorfälle (ICD-10: M50.-, M51.-) verursacht. Die Bandscheiben liegen als elasti-
sche Puffer zwischen den Wirbelkörpern der Wirbelsäule. Bandscheibenvorwöl-
bungen bzw. -vorfälle entstehen meist durch Verschleißerscheinungen und nur

sehr selten durch Unfälle. Wegen der höheren Belastung durch das Körperge-
wicht treten Bandscheibenschäden am häufigsten im Lendenwirbelsäulenbe-
reich auf; seltener auch an der Halswirbelsäule und fast gar nicht im Bereich der
Brustwirbelsäule. Neben Rückenschmerzen können in einen Arm bzw. in ein
Bein ausstrahlende Schmerzen auftreten. Wenn ein Bandscheibenvorfall stär-
ker auf eine Nervenwurzel drückt, macht sich dies durch Gefühlsstörungen und
Muskellähmungen in einer Gliedmaße bemerkbar, wobei das Verteilungsmus-
ter der Ausfälle je nach betroffener Nervenwurzel unterschiedlich ist. Bei ausge-
prägten Bandscheibenvorfällen im Lendenwirbelsäulenbereich kann durch
Druck auf das am unteren Ende des Rückenmarks gelegene Nervenwurzelbün-
del, die Cauda equina (Pferdeschweif), zusätzlich eine Störung der Blasen- und
Mastdarmfunktion auftreten.
Ein solches Kauda-Syndrom oder auch schwerwiegende Lähmungen stellen
eine notfallmäßige Indikation zu einer Bandscheiben-Operation dar. Bei weni-
ger dramatischen Symptomen lassen sich viele Bandscheibenvorfälle erfolgreich
konservativ, d. h. ohne Operation behandeln, weil das vorgefallene Bandschei-
bengewebe nicht selten im Verlauf über Wochen bis Monate wieder langsam zu-
rückschrumpft.
Betrachtet man den Zeitraum eines Jahres, sind knapp 70 % der Bevölkerung
von Rückenschmerzen durch bandscheibenbedingte Erkrankungen betroffen
(Krämer 2006). Insgesamt haben Rückenleiden eine große gesellschaftliche und
volkswirtschaftliche Relevanz; sie gehören zu den führenden Ursachen für
krankheitsbedingte Fehltage am Arbeitsplatz. Wichtig sind daher vorbeugende
Maßnahmen am Arbeitsplatz und in der Freizeit; denn sitzende Tätigkeiten, das
Arbeiten in Zwangshaltungen, Bewegungsmangel sowie vermehrte psychosozia-
le Belastungen begünstigen die Entstehung von Rückenleiden.
Gürtelrose
Die Gürtelrose (ICD-10: B02.-) ist eine durch das Varizella-Zoster-Virus ausge-
löste entzündliche Erkrankung von Nervenwurzeln. Das Virus ruft bei der Erst-
infektion, die meist im Kindesalter stattfindet, zunächst die Windpocken (Vari-
zellen, lat. varix = Knoten) hervor. Dabei wandern die Erreger u. a. in
Nervenwurzeln ein, wo sie auch nach Abheilung der Windpocken dauerhaft als
ruhende Viren verbleiben. Hauptsächlich bei einem im Alter oder aus anderen
Gründen geschwächten Immunsystem können die Viren reaktiviert werden, wel-
che sich dann ausgehend von einer Nervenwurzel über die dazugehörigen Ner-
ven ausbreiten und in den entsprechenden segmentalen Hautbezirken zunächst
Schmerzen und anschließend einen rötlichen Hautausschlag mit gruppiert
17 Erkrankungen des peripheren Nervensystems 125
Abb. 17-1: Zoster ophthal-

micus. Im Versorgungsgebiet
des ersten Trigeminusastes
links zeigt sich eine schmerz-
hafte Hautrötung mit grup-
piert angeordneten Herpes-
bläschen, welche neben der
Stirn auch das Auge mit
einbezieht.
angeordneten Bläschen verursachen. Diese als Gürtelrose bzw. Herpes zoster

(grch. zoster = Gürtel, Band) bezeichnete Folgeerkrankung tritt am häufigsten
am Rumpf auf, und zwar meist einseitig in einem streifen- bzw. gürtelförmig um
den Körper gewundenen Hautsegment. Auch Hirnnerven können betroffen sein;
dies gilt insbesondere für den ersten Ast des Trigeminus-Nervs. Bei dieser Loka-
lisation (sog. Zoster ophthalmicus, grch. ophthalmos = Augapfel) ist zusätzlich
zur Stirnhaut auch die Hornhaut des Auges mit einbezogen (Abb. 17-1).
Insbesondere bei ausgeprägten Befunden oder Beteiligung eines Auges bzw.
Ohrs sollte eine möglichst frühzeitige virostatische Therapie (z. B. mit Aciclo-
vir) erfolgen. Vor allem ältere Patienten können im weiteren Verlauf eine soge-
nannte Post-Zoster-Neuralgie (ICD-10: B02.2†, G53.0*) entwickeln. Hierbei
haben die betroffenen Nerven vermutlich einen dauerhaften Schaden zurückbe-
halten, was chronische Schmerzen verursacht, obwohl der Hautausschlag schon
längst (mindestens seit einem halben Jahr) abgeheilt ist. Zur symptomatischen
Schmerzbehandlung werden Antidepressiva und Antikonvulsiva sowie örtlich
betäubende Salben oder Pflaster eingesetzt.
17.2 Schädigung von Nervengeflechten

Schädigungen des Nervengeflechts (Nervenplexus) im Schulter- bzw. Beckenbe-
reich (ICD-10: G54.0, G54.1) führen zu ähnlichen Symptomen wie eine Nerven-
wurzelläsion, d. h. zu Schmerzen, Gefühlsstörungen und Lähmungen; haben je-
doch ein anderes Verteilungsmuster. Neben mechanischen Kompressionen, z. B.
durch Tumoren oder Blutergüsse, und Spätschäden nach Bestrahlungen findet

man in diesen Bereichen auch häufig entzündliche Ursachen. Die Entzündungen
sind vorwiegend auf ein fehlgeleitetes Immunsystem zurückzuführen, so dass
dann die Behandlung vorübergehend mit Kortikosteroiden erfolgt, die entzün-
dungshemmend und immunsuppressiv wirken.
17.3 Schädigung einzelner Nerven

Durch Verletzungen können Nerven grundsätzlich überall in ihrem Verlauf ge-
schädigt werden. Abgesehen davon treten auch ohne Unfallereignisse Schädi-
gungen von Nerven auf, und zwar, wenn länger anhaltender Druck vorzugsweise
an anatomisch besonders exponierten Stellen bzw. präformierten Engpässen auf
sie einwirkt.
Von den zwölf Hirnnerven erkrankt am häufigsten der siebente Hirnnerv, also
der N. facialis bzw. Gesichtsnerv. Der Fazialis-Nerv verläuft an der Schädelbasis
durch einen engen Knochenkanal, in dem er bei Schwellungen bzw. Entzündun-
gen leicht gedrückt werden kann. Hauptsymptom einer Schädigung des Gesichts-
nervs ist die Lähmung der Gesichtsmuskulatur auf der betroffenen Seite, so dass
hier der Mundwinkel hängt und der Augenschluss vermindert ist (Abb. 17-2).
Abb. 17-2: Periphere Fazia-

lisparese rechts. Während
der Anspannung von Ge-
sichtsmuskeln beim Zähne-
zeigen tritt die Lähmung der
Gesichtsmuskulatur auf der
rechten Patientenseite inklu-
sive eines verminderten
Augenschlusses deutlich
erkennbar hervor.
Da der Fazialis-Nerv auch Äste für die Tränendrüse sowie einen winzigen
Muskel im Mittelohr (der die Schwingungsfähigkeit der Gehörknöchelchenkette
drosselt) abgibt und Geschmacksempfindungen aus den vorderen zwei Dritteln
der Zunge weiterleitet, können je nach Lage und Ausmaß der Schädigung zu-
sätzlich auf der betroffenen Seite eine beeinträchtigte Tränenbildung, ein laute-
res schepperndes Hören und eine Geschmacksstörung auftreten.
Etwa 80 % dieser sogenannten peripheren Fazialisparesen (ICD-10: G51.0)
sind idiopathisch, d. h. unbekannter Ursache; für die übrigen Fälle sind neben
Verletzungen und Tumoren auch Infektionen durch bestimmte Erreger verant-
wortlich. Ob solche Erreger, wie beispielsweise die durch einen Zeckenbiss über-
tragbaren Borrelien (vgl. Kap. 8.5) krankheitsauslösend sind, wird mittels einer
Nervenwasseruntersuchung festgestellt. Die Behandlung richtet sich nach der
Ursache; bei idiopathischer Form erfolgt eine abschwellend wirkende Kortiko
steroidtherapie über fünf Tage. Um die Regeneration des Nervs anzuregen, sol-
len mehrfach täglich mimische Bewegungsübungen durchgeführt werden. Bei
unvollständigem Augenschluss erhalten die Patienten insbesondere nachts eine
Augenklappe oder einen Uhrglasverband, d. h. eine in ein Pflaster eingefasste,
uhrglasförmig gewölbte Plexiglasscheibe, die vor dem Auge eine feuchte Kam-
mer bildet und so das Auge vor dem Austrocknen schützt.
Von den peripheren sind die zentralen Fazialisparesen abzugrenzen, die auf
krankhafte Prozesse im Gehirn (z. B. Schlaganfälle) zurückzuführen sind. Kli-
nisch besteht bei den zentralen Gesichtslähmungen lediglich eine Beeinträchti-
gung des Mundastes („schiefer Mund“), während Augenschluss und Funktion
des Stirnastes intakt bleiben. Eine umschriebene Läsion im Hirnstamm kann in
seltenen Fällen jedoch auch das Bild einer peripheren Gesichtslähmung verursa-
chen, wenn nämlich das Kerngebiet bzw. der Ursprung des Fazialis-Nervs be-
troffen ist.
Für jeden der drei bedeutenden Armnerven, den N. medianus, N. ulnaris
und N. radialis gibt es bevorzugte Schädigungsorte.
Der Medianus-Nerv (mittlerer Armnerv, lat. medianus = in der Mitte lie-
gend) verläuft an der Handwurzel beugeseitig durch einen knöchern und binde-
gewebig begrenzten Kanal, den sog. Karpaltunnel (lat. carpus = Handwurzel).
Das durch Nervenkompression in diesem Kanal hervorgerufene Karpaltunnel-
Syndrom (ICD-10: G56.0) manifestiert sich in Schmerzen und Gefühlsstörun-
gen der ersten drei Finger, nächtlich betonten Armschmerzen sowie Schwäche
und Verschmächtigung der Daumenballenmuskulatur.
Der Ulnaris-Nerv (lat. ulna = Elle) nimmt am Ellenbogen einen oberflächli-
chen Verlauf in einer Knochenrinne. Durch Einengung dieser Ulnarisrinne oder
chronischen Druck auf diesen Bereich (z. B. durch häufiges Aufstützen mit dem
Ellenbogen) kann ein Ulnarisrinnen-Syndrom (ICD-10: G56.2) entstehen. Die
dadurch verursachten Beschwerden sind Gefühlsstörungen des Ring- und Klein-
fingers, eine Schwäche der Fingerspreizung und eine verschmächtigte Muskula-

tur des Kleinfingerballens.
Sowohl beim Karpaltunnel- als auch beim Ulnarisrinnen-Syndrom besteht
die Behandlung in einer operativen Dekompression. In leichten Fällen können
auch Nachtlagerungsschienen eingesetzt werden, welche eine Schonung des be-
troffenen Nervs bewirken, indem stark abgeknickte Gelenkstellungen vermie-
den werden.
Typische Schädigungen des Radialis-Nervs (lat. radius = Speiche, Strahl) lie-
gen am Oberarm; denn der Nerv verläuft hier in unmittelbarer Nachbarschaft
des Oberarmknochens und kann bei einem Bruch des Knochens verletzt wer-
den. Der Radialis-Nerv kann in diesem Bereich auch durch länger einwirkenden
Druck von außen geschädigt werden, wenn der Oberarm z. B. schlaff über eine
harte Kante hinweg hängt. Weil dieser Schädigungsmechanismus bei alkoholi-
sierten Personen vorkommt, die auf einer harten Parkbank einschlafen, bezeich-
net man diese Druckschädigung (ICD-10: G56.3) auch als „Parkbanklähmung“.
Ausfallsymptome sind Gefühlsstörungen am daumenseitigen Handrücken sowie
eine Muskelschwäche der Handstrecker, so dass eine Fallhand resultiert.
Am Bein wird bevorzugt der N. peroneus, der Wadenbeinnerv, durch Druck
geschädigt. Der Peroneus-Nerv (grch. perone = Wadenbein) verläuft oberfläch-
lich und relativ ungeschützt um das Wadenbeinköpfchen herum, nachdem er in
der Kniekehle aus einem Teil des Ischiasnervs hervorgegangen ist. Ein typischer
Unfallhergang ist der seitliche Anprall einer Pkw-Stoßstange knapp unterhalb
der Kniekehle gegen das Wadenbeinköpfchen eines Fußgängers. Eine chronische
Druckschädigung kann durch das gewohnheitsmäßige Sitzen mit übereinander
geschlagenen Beinen verursacht werden. Die beeinträchtigte Nervenfunktion
(ICD-10: G57.3) bedingt eine Gefühlsstörung am Fußrücken nebst seitlichem
Unterschenkel sowie eine Lähmung der Fußhebung. Wegen des nach unten hän-
genden Fußes muss das betroffene Bein beim Gehen übermäßig angehoben
werden; das daraus resultierende Gangbild wird daher als Steppergang oder
Hahnentritt bezeichnet.
Eine Druckschädigung des Femoralis-Nervs (lat. femur = Oberschenkel)
wird am häufigsten durch eine massive Einblutung in die neben der Lendenwir-
belsäule gelegene Hüftbeugemuskulatur (z. B. infolge einer Gerinnungsstörung),
aber auch durch andere Prozesse in der Leistengegend ausgelöst (ICD-10: G57.2).
Resultierende Ausfälle sind eine Schwäche der Kniestreckung und Hüftbeugung
sowie eine gestörte Sensibilität am vorderen Oberschenkel und innenseitigen
Unterschenkel.
Wenn keine Lähmungen, sondern lediglich schmerzhafte Parästhesien
(Missempfindungen, grch. para = neben, bei + aisthesis = Wahrnehmung) oder
ein Taubheitsgefühl an der vorderen Außenseite des Oberschenkels bestehen,
liegt vermutlich eine sogenannte Meralgia paraesthetica vor (grch. me-
ros = Schenkel + algos = Schmerz). Ursächlich hierfür ist eine Irritation bzw.

Schädigung des rein sensiblen N. cutaneus femoris lateralis („seitlicher Ober-
schenkelhautnerv“, lat. cutis = Haut) in der seitlichen Leistenregion (ICD-10:
G57.1). Dies geschieht meist durch äußeren Druck, beispielsweise von engen
Kleidungsstücken, Hosengürteln oder Anschnallgurten. Nach Beseitigung der
auslösenden Faktoren bilden sich die Beschwerden meist von selbst wieder zu-
rück. Bei sehr quälenden Schmerzen kann auch durch eine örtliche Betäubung
des Nervs im Bereich seines Leistenband-Durchtritts eine vorübergehende Lin-
derung erreicht werden. Nur in Ausnahmefällen wird eine operative Entlastung
des Nervs erforderlich.
17.4 Polyneuropathien
Bei einer Polyneuropathie (ICD-10: G62.-) ist das periphere Nervensystem als
Ganzes diffus erkrankt. Die Bedeutung des Begriffs „Polyneuropathie“ geht so-
mit über seinen eigentlichen Wortsinn, nämlich eine „Erkrankung vieler Ner-
ven“, hinaus; denn die diffuse Schädigung betrifft mehr oder weniger ausge-
prägt alle peripheren Nerven. In der Mehrzahl der Fälle entwickeln sich die
Krankheitssymptome langsam fortschreitend, symmetrisch auf beiden Körper-
seiten und – weil die längsten Nervenfasern am ehesten Schaden nehmen – mit
Schwerpunkt in den körperfernen Gliedmaßenabschnitten. Häufig beginnt eine
Polyneuropathie mit kribbelnden Missempfindungen an den Zehen; im Verlauf
bilden sich socken- bzw. strumpf- sowie handschuhförmige Gefühlsstörungen
heraus. Die Schädigung von vegetativen Nervenfasern führt zu vermehrter
Hornhautbildung an den Fußsohlen, Ernährungsstörungen der Nägel sowie Stö-
rungen von Blasenentleerung und Potenz. Schließlich können auch mehr oder
weniger ausgeprägte schlaffe Lähmungen hinzukommen.
Die mit Abstand häufigsten Ursachen für eine Polyneuropathie sind in Euro-
pa die Zuckerkrankheit und der chronische Alkoholmissbrauch. Daneben gibt
es eine Vielzahl anderer möglicher Ursachen wie Stoffwechselstörungen (z. B.
Über- oder Unterfunktion der Schilddrüse), Mangel an bestimmten Vitaminen
(insbesondere Vitamin B1 und B12), Behandlung mit Krebsmedikamenten, Ver-
giftungen, Fehlsteuerungen des Immunsystems, Tumorerkrankungen und be-
stimmte Erbkrankheiten. Trotz umfangreicher Untersuchungen, die manchmal
sogar bis hin zur Biopsie eines Nervs gehen, bleibt die Ursache in einigen Fällen
auch ungeklärt. Nachfolgend wird exemplarisch auf einzelne spezielle Ursachen
näher eingegangen.
Ein Vitamin B12-Mangel kann nicht nur eine Polyneuropathie, sondern
auch eine funikuläre Myelose verursachen (lat. funiculus = dünner Strang + grch.
myelos = Mark), bei der es zu Entmarkungsherden im Bereich der Nervensträn-

ge des Rückenmarks kommt. Der Mangel dieses Vitamins ist nur selten auf eine
unzureichende Zufuhr mit der Nahrung (z. B. bei Veganern) zurückzuführen.
Häufigste Ursache ist ein fehlender oder in zu geringer Menge vorhandener In-
trinsic-Faktor (engl. intrinsic = innerer), der von der Magenschleimhaut gebil-
det wird und für die Resorption des Vitamins B12 (Extrinsic-Faktor, engl. extrin-
sic = äußerer) im Dünndarm erforderlich ist. Gelegentlich sind bakterielle
Fehlbesiedlungen oder ein Befall mit dem Fischbandwurm ursächlich, weil diese
Bakterien bzw. der Bandwurm das zugeführte Vitamin B12 bereits selbst auf-
brauchen.
Im zeitlichen Zusammenhang mit schweren, intensivmedizinisch zu behan-
delnden Erkrankungen, insbesondere bei Sepsis, Multiorganversagen und Lang-
zeitbeatmung, entsteht häufig eine Critical-illness-Polyneuropathie (ICD-10:
G62.80). Bei derartigen „kritischen Erkrankungen“ kommt es zu einer sehr star-
ken Aktivierung des vegetativen Nervensystems und der Immunabwehr, so dass
der Körper mit einer Vielzahl von Botenstoffen und Entzündungsmediatoren
überschwemmt wird. Diskutiert wird, dass diese exzessiv freigesetzten körperei-
genen Substanzen bzw. auch die meist umfangreich angewendeten Medikamente
schädigend auf das periphere Nervensystem wirken, wobei vorwiegend die mo-
torischen Nervenfasern betroffen sind. Neben ausgeprägten schlaffen Lähmun-
gen von Armen und Beinen kann bei einer Beteiligung des Zwerchfellnervs auch
die Entwöhnung von der maschinellen Beatmung erschwert sein. Wenn die
schwere Grunderkrankung überstanden ist, bilden sich die Lähmungen im Ver-
lauf von Monaten häufig wieder erstaunlich gut zurück.
Akute Porphyrien (ICD-10: E80.2) sind seltene erbliche oder auch erworbe-
ne Stoffwechselerkrankungen, die zu krisenhaften polyneuropathischen Be-
schwerden, epileptischen Anfällen, weiteren neurologischen Symptomen und
psychiatrischen Auffälligkeiten führen können. Typischerweise kommt es durch
eine ausgeprägte Beteiligung des vegetativen Nervensystems zu Attacken mit
schweren kolikartigen Bauchschmerzen, Verstopfung, Übelkeit, Erbrechen, er-
höhtem Blutdruck und beschleunigtem Puls. Ursächlich ist eine partielle Syn-
thesestörung des roten Blutfarbstoffanteils Häm, so dass sich dessen Vorstufen,
sogenannte Porphyrine und Porphyrinvorläufer (grch. porphyra = Purpurfarb-
stoff) anhäufen. Letztgenannte können das zentrale und periphere Nervensys-
tem schädigen. Während der jeweils zugrunde liegende Enzymmangel norma-
lerweise durch Regulationsmechanismen ausgeglichen wird, führen bestimmte
äußere Einflüsse, wie Alkohol, eine Reihe von Medikamenten bzw. Substanzen,
Stress oder Fasten zu einem erhöhten Bedarf an Häm, so dass vermehrt Porphy-
rine bzw. deren Vorläufer gebildet werden und dadurch Porphyrie-Attacken aus-
gelöst werden. Während der Attacken kann ein rötlich verfärbter und an der Luft
nachdunkelnder Urin durch die gesteigerte Ausscheidung von Porphyrinen auf-
treten. Bei den chronischen Porphyrien stehen Hautveränderungen im Vorder-

grund, die auch bei einem Teil der akuten Formen vorkommen können. Diese
Symptome beruhen auf einer erhöhten Lichtempfindlichkeit, welche durch die
Ablagerung von Porphyrinen in der Haut verursacht wird.
Die Therapie einer Polyneuropathie besteht in erster Linie in der Vermei-
dung bzw. Behandlung der Ursache, soweit diese bekannt und beeinflussbar ist.
Quälende Missempfindungen wie brennende Schmerzen unter den Fußsohlen
oder Ameisenlaufen können symptomatisch mit Medikamenten gelindert wer-
den.
Hierzu dienen vor allem Antikonvulsiva, welche die Erregbarkeit u. a. von
sensiblen und schmerzleitenden Nervenfasern herabsetzen (z. B. Pregabalin),
bzw. Antidepressiva, die das körpereigene schmerzhemmende System aktivie-
ren (z. B. Duloxetin oder Amitriptylin), sowie auch lang wirksame Opioide (Ab-
kömmlinge des Opiums, z. B. retardiertes Tramadol oder Oxycodon).
17.5 Guillain-Barré-Syndrom (akute Polyneuritis)

Beim Guillain-Barré-Syndrom (ICD-10: G61.0), das nach den französischen
Neurologen Georges Charles Guillain und Jean-Alexandre Barré benannt ist,
handelt es sich um eine akute Polyneuritis, d. h. eine sich rasch entwickelnde
Polyneuropathie entzündlicher Ursache. Im Unterschied zu den meist langsam
fortschreitenden Polyneuropathien kommt eine solche akute Polyneuritis
vergleichsweise selten vor. Diese Erkrankung beruht auf einer fehlgeleiteten Re-
aktion des Immunsystems, die sich gegen das periphere Nervengewebe richtet.
Häufig berichten die Betroffenen über einen kürzlich vorangegangenen Atem-
wegs- oder Magen-Darm-Infekt, der mutmaßlich auslösend war. Diagnostisch
wegweisend sind bestimmte Auffälligkeiten in der Elektroneurografie sowie ein
vermehrter Eiweißgehalt (bei normaler oder nur leicht erhöhter Zellzahl) im
Nervenwasser.
Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) entwickelt sich innerhalb einiger Tage
mit rasch aufsteigenden symmetrischen Lähmungen und Gefühlsstörungen
der Gliedmaßen, wobei die Verläufe individuell sehr unterschiedlich sein kön-
nen. Bei ausgeprägten Lähmungserscheinungen kann auch die Atemmuskulatur
mit betroffen sein, so dass die Patienten vorübergehend künstlich beatmet wer-
den müssen. Obwohl vegetative Nervenfasern oftmals nur leichtgradig beteiligt
sind, können bei einzelnen Erkrankten schwerwiegende Regulationsstörungen
von Herzschlag und Blutdruck mit potenziell fatalen Folgen vorkommen.
Nachdem die neurologischen Symptome anfangs zunehmen und dann ein Pla-
teau erreichen, beginnt nach etwa 2–6 Wochen die Erholungsphase mit langsa-
mer Rückbildung der Beschwerden. Bei rund 70 % der Patienten bilden sich die
Symptome schließlich so gut zurück, dass keine oder nur sehr geringfügige Aus-
fälle zurückbleiben.
Wenn das Guillain-Barré-Syndrom so ausgeprägte Lähmungen verursacht,
dass die Patienten ihre Gehfähigkeit verlieren, erfolgt eine Behandlung mittels
Plasmapherese oder intravenöser Gabe von Immunglobulinen. Die Plasmaphe-
rese zielt darauf ab, die Antikörper, welche das periphere Nervensystem attackie-
ren, aus dem Blut zu entfernen. Immunglobuline sind Antikörper (in diesem
Fall von fremden Menschen), die beim Empfänger überschießende Reaktionen
des Immunsystems blockieren bzw. modifizieren sollen.
Bei etwa 5 % der GBS-Patienten findet sich eine nach dem kanadischen Neu-
rologen Charles Miller-Fisher benannte Sonderform, bei der die Entzündung
vorwiegend Hirnnerven betrifft, welche die Augenmuskeln steuern. Daher führt
das Miller-Fisher-Syndrom zu einer Lähmung von Augenmuskeln mit resultie-
renden Doppelbildern; darüber hinaus besteht auch eine Störung der Bewe-
gungskoordination. Mitunter entwickelt sich auch bei dieser Form schließlich
eine deutliche Schwäche von Armen und Beinen.
Eine selten vorkommende chronische Variante des Guillain-Barré-Syndroms
stellt die chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
dar, die durch einen meist schleichenden Beginn und einen schubförmig bzw.
kontinuierlich fortschreitenden Verlauf gekennzeichnet ist. Die Befunde der
Elektroneurografie und im Nervenwasser entsprechen denen der akuten Ver-
laufsform. Im Unterschied zur akuten Polyneuritis spricht die chronische Form
auch auf Kortikosteroide an.
133
18 Komplexes regionales
Schmerz-Syndrom
Bei dem komplexen regionalen Schmerz-Syndrom (ICD-10: M89.0) – das früher

auch als Sudeck-Krankheit (nach dem deutschen Chirurgen Paul Sudeck) bzw.
Kausalgie (grch. kausis = Brennen + algos = Schmerz) bezeichnet wurde – han-
delt es sich um ein charakteristisches Schmerz-Syndrom mit einem komplexen,
vielschichtigen Beschwerdebild, welches regional den körperfernen Teil einer
Gliedmaße betrifft. Die relativ seltene Erkrankung kommt an den Armen min-
destens doppelt so häufig vor wie an den Beinen und betrifft mehr Frauen als
Männer.
Bei entsprechend veranlagten Personen wird das komplexe regionale
Schmerz-Syndrom typischerweise durch einen Knochenbruch oder eine Verlet-
zung im Bereich der betroffenen Gliedmaße ausgelöst, wobei der handgelenks-
nahe Bruch der Speiche die häufigste Ursache darstellt. Das Ausmaß der Verlet-
zung ist dabei jedoch nicht unbedingt entscheidend, denn manchmal findet sich
lediglich ein Bagatelltrauma wie z. B. eine Verstauchung in der Vorgeschichte.
Der Krankheitsprozess kann auch durch Schmerzen von inneren Organen (z. B.
bei einem Herzinfarkt), Läsionen peripherer Nerven oder Schädigungen des
zentralen Nervensystems (z. B. durch einen Schlaganfall) angestoßen werden.
Sehr selten tritt die Erkrankung spontan auf.
Die genauen Entstehungsmechanismen des komplexen regionalen Schmerz-
Syndroms sind unbekannt. Es wird diskutiert, dass es durch die erwähnten Aus-
löser bei entsprechend veranlagten Personen zunächst zu einer überschießen-
den Entzündungsreaktion in der betroffenen Gliedmaße kommt, die durch das
(vegetative) Nervensystem vermittelt wird, und schließlich zu einer dauerhaft
veränderten Reizverarbeitung aufgrund einer Umorganisation im zentralen
Nervensystem.
Die individuell sehr unterschiedlich ausgeprägten Beschwerden umfassen
charakteristischerweise sensible, vegetative und motorische Störungen im Be-
reich der betroffenen Gliedmaße, die in keinem Verhältnis zum auslösenden Er-
eignis stehen. Zu den sensiblen Störungen gehören diffus brennende, ziehende
oder stechende Ruheschmerzen, die sich bei Berührung und Belastung verstär-
ken, sowie meist handschuh- oder strumpfförmige Beeinträchtigungen des Ge-
fühls. Durch Funktionsstörungen des vegetativen Nervensystems kommt es zu
regionalen, teils massiven Schwellungen (Abb. 18-1), Veränderungen von
Durchblutung, Hauttemperatur und Schwitzen sowie Ernährungsstörungen von
Haut, Behaarung, Finger- bzw. Fußnägeln. Häufig sind die motorischen Funk
Abb. 18-1: Komplexes regionales Schmerz-Syndrom. Nach dem Bruch eines Mittelhandkno-
chens entwickelten sich im Bereich der rechten Hand starke, diffus brennende Schmerzen und
kribbelnde Missempfindungen bei ausgeprägter Schwellung v. a. des Handrückens sowie im
Verlauf massive Bewegungseinschränkungen. Die Hand wurde schließlich nahezu vollständig
gebrauchsunfähig.
tionen durch die ausgeprägte Schwellung und eine schmerzbedingt verminderte

Kraftentwicklung eingeschränkt; mitunter kommt es in fortgeschrittenen Stadi-
en auch zu Muskel- und Sehnenverkürzungen. Weitere Symptome wie ein ver-
mehrtes Zittern, eine Dystonie (vgl. Kap. 14.2) und Muskelzuckungen im Be-
reich des betroffenen Arms bzw. Beins deuten darauf hin, dass Veränderungen
im zentralen Nervensystem an der Krankheitsentstehung beteiligt sind.
Apparative Untersuchungen können die Diagnose eines komplexen regiona-
len Schmerz-Syndroms unterstützen. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen zeigt
das Röntgenbild im Seitenvergleich eine Knochenentkalkung. Kernspintomo-
grafisch lässt sich zusätzlich die Schwellung von Muskeln und Bindegewebe dar-
stellen. In der à Knochenszintigrafie werden gelenknahe Anreicherungen von
radioaktiv markierten Substanzen als Hinweis auf einen gesteigerten Knochen-
stoffwechsel gesehen.
18 Komplexes regionales Schmerz-Syndrom 135
Die oftmals langwierige Therapie konzentriert sich zunächst auf die Ruhe-
schmerzen und Schwellungen, wobei alle Maßnahmen, die eine Schmerzverstär-
kung auslösen, zu vermeiden sind. Erst danach werden Bewegungsschmerzen
und schließlich motorische und sensible Störungen behandelt. In Abhängigkeit
von der individuell unterschiedlichen Ausprägung und dem Stadium der Er-
krankung reichen die Behandlungsmaßnahmen von Krankengymnastik, Ergo-
therapie, Lymphdrainage und verschiedenen medikamentösen Therapien bis
hin zur Betäubung bzw. Blockade von Teilen des vegetativen Nervensystems und
Anwendung von elektrischen Nervenstimulatoren.
19 Amyotrophe Lateralsklerose
Die amyotrophe Lateralsklerose (ICD-10: G12.2) ist eine degenerative System

erkrankung unbekannter Ursache, die selektiv nur den motorischen Teil des
zentralen und peripheren Nervensystems betrifft, d. h. ausschließlich die Ner-
venzellen und -fasern, die für die willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur
verantwortlich sind. Die historisch zu verstehende Krankheitsbezeichnung leitet
sich ab von der Degeneration zentraler motorischer Nervenbahnen, die seitlich,
also lateral im Rückenmark verlaufen („Lateralsklerose“) sowie einem auffälli-
gen Muskelschwund („Amyotrophie“), der durch das Absterben motorischer
Nervenzellen des peripheren Nervensystems verursacht wird. Obwohl die amyo-
trophe Lateralsklerose (ALS) zu den häufigsten neurologischen Systemerkran-
kungen zählt, ist sie mit einer Neuerkrankungsrate von etwa 2 pro 100.000 Ein-
wohner und Jahr relativ selten.
Die Erkrankung beginnt meist mit regional begrenzten Lähmungen, z. B. an
einer Hand oder einem Bein, seltener auch an der Zungen- und Schlundmusku-
latur. Im Verlauf breitet sich diese stets rein motorische Symptomatik weiter aus,
so dass die Patienten bei zunehmenden Lähmungen der Arme und Beine
schließlich pflegebedürftig werden. Der initiale oder spätere Befall der Zungen-
und Schlundmuskulatur bedingt zunehmende Sprech- und Schluckstörungen.
Schließlich wird auch die Atemmuskulatur von der fortschreitenden Schwäche
ergriffen, so dass die Patienten atemnötig werden und unbemerkt des Nachts im
Schlaf ersticken können.
Weil die übrigen, nicht-motorischen Funktionen des Nervensystems grund-
sätzlich unbeeinträchtigt bleiben, erleben die meisten Betroffenen den Krank-
heitsverlauf bei vollem Verstand. Lediglich etwa 5 % der ALS-Patienten entwi-
ckeln zusätzlich eine frontotemporale Demenz (vgl. Kap. 15.3). Im häuslichen
Umfeld können eine nächtliche Unterstützung der Atmung über eine Atemmas-
ke sowie schließlich eine dauerhafte Beatmung über einen Luftröhrenschnitt
durchgeführt werden, was rechtzeitig mit den Patienten besprochen wird. Nur
ein geringer Anteil der Patienten entscheidet sich für derartige lebensverlän-
gernde Maßnahmen.
Die Diagnose einer amyotrophen Lateralsklerose kann erst nach Ausschluss
bestimmter anderer Erkrankungen gestellt werden, wozu eine Reihe von Un-
tersuchungen durchzuführen sind. Durch das seit 1996 europaweit zugelassene
Medikament Riluzol, welches die Wirkung des Überträgerstoffs Glutamat im
Nervensystem abschwächt, kann der Verlauf dieser unheilbaren Erkrankung um
durchschnittlich etwa drei Monate verzögert werden.
19 Amyotrophe Lateralsklerose 137
Bevorzugt erkranken Personen zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr. Die
durchschnittliche Krankheitsdauer beträgt etwa 3–5 Jahre – bei jedoch individu-
ell sehr großen Unterschieden im Krankheitsverlauf. Der wohl weltweit promi-
nenteste Patient mit einer amyotrophen Lateralsklerose ist der 1942 geborene
britische Mathematiker und Astrophysiker Stephen Hawking. Bei ihm ist die
Erkrankung durch einen ungewöhnlich frühen Beginn im Alter von 20 Jahren
und einen extrem langen Verlauf gekennzeichnet. Trotz der schließlich entstan-
denen Notwendigkeit einer künstlichen Beatmung, der Unfähigkeit zu sprechen
und einer nahezu vollständigen Bewegungsunfähigkeit ist es dem vielfach ausge-
zeichneten Wissenschaftler durch spezielle technische Hilfen möglich, mit der
Umwelt zu kommunizieren und sogar Bücher zu schreiben.
20 Störungen der neuromuskulären

Erregungsübertragung
Die Erregungsübertragung vom Nerv auf den Muskel, d. h. von den Axonen der
motorischen Nervenfasern auf die Zellen der Muskulatur erfolgt an spezialisier-
ten Synapsen, den sogenannten neuromuskulären Endplatten. Hier bilden die
Endigungen der Axone Auftreibungen, in denen sich mit dem Überträgerstoff
Acetylcholin angefüllte Bläschen befinden. Wenn ein elektrischer Impuls (sog.
Aktionspotenzial) in den Nervenendigungen eintrifft, öffnen sich dort span-
nungsabhängige Kalziumkanäle, was die Bläschen dazu bringt, das Acetylcho-
lin in den synaptischen Spalt auszuschütten. Auf dessen gegenüberliegender Sei-
te bindet das freigesetzte Acetylcholin an spezielle Rezeptoren der Muskelzellen,
was dort zu einem Natriumeinstrom führt und dadurch die Muskelkontraktion
auslöst. Der nun im synaptischen Spalt nicht mehr benötigte Überträgerstoff
wird durch ein Enzym, die Acetylcholinesterase gespalten und dadurch inakti-
viert, um anschließend z. T. wieder in die Nervenendigungen aufgenommen zu
werden (vgl. Kap. 1.1 und Abb. 20-1).
Unterschiedliche Erkrankungen können zu einer beeinträchtigten synapti-
schen Reizübertragung vom Nerv auf den Muskel führen. Bei der Myasthenia
gravis wird die Funktion der Acetylcholin-Rezeptoren auf den Muskelzellen
durch Antikörper behindert. Das Lambert-Eaton-Syndrom und der Botulismus
beruhen hingegen auf einer gestörten Acetylcholin-Ausschüttung, was durch be-
stimmte Antikörper bzw. einen Giftstoff verursacht wird. Gemeinsames Symp-
tom der aufgeführten Erkrankungen ist eine abnorme Ermüdbarkeit und
Schwäche von Skelettmuskeln. Beim Lambert-Eaton-Syndrom und Botulismus
kommt es darüber hinaus auch zu Störungen des vegetativen Nervensystems
durch eine Mitbeteiligung entsprechender Synapsen.
20.1 Myasthenia gravis (Myasthenie)

Bei der Myasthenia gravis (ICD-10: G70.0), wörtlich „schwere Muskelschwä-
che“, handelt es sich um eine vergleichsweise seltene Erkrankung mit abnormer
Ermüdbarkeit der Willkürmuskulatur, die charakteristischerweise wechselnd
ausgeprägt ist und unter Belastung bzw. im Tagesverlauf zum Abend hin ver-
stärkt auftritt. Ursächlich ist eine beeinträchtigte Reizübertragung vom Nerv auf
den Muskel. Im Normalfall wird ja bei eingehenden Nervenimpulsen von den
20 Störungen der neuromuskulären Erregungsübertragung 139
Markscheide
Axon
synaptische Bläschen
(mit Überträgerstoff) 1
präsynaptische Membran 3 2
4 Ca++
synaptischer Spalt
postsynaptische Membran,
Natriumkanäle mit Rezeptoren
für den Überträgerstoff Na+
Abb. 20-1: Synaptische Erregungsübertragung; 1: auslösendes Aktionspotenzial; 2: Öffnung

der Kalziumkanäle und Kalziumeinstrom; 3: Verschmelzen der synaptischen Bläschen mit der
präsynaptischen Membran und Ausschüttung des Überträgerstoffs (rot) in den synaptischen
Spalt; 4: Bildung neuer Bläschen; 5: Verschmelzung mit intrazellulären Organellen; 6: Neubil-
dung synaptischer Bläschen (aus: Rohen JW. Funktionelle Neuroanatomie. Lehrbuch und Atlas.
6., neu bearb. u. erw. Aufl. Stuttgart: Schattauer 2001)
Nervenendigungen der Überträgerstoff Acetylcholin abgegeben, der spezielle

Rezeptoren an der Muskulatur erregt, die sich daraufhin zusammenzieht. Die
Myasthenie beruht auf einer Störung des Immunsystems (Autoimmunkrank-
heit), bei der Antikörper gebildet werden, welche die auf der Muskulatur befind-
lichen Acetylcholin-Rezeptoren blockieren.
Die Symptome beginnen typischerweise an den kleinen Muskeln der Augen
bzw. Augenlider, so dass die Betroffenen über Doppelbilder und schwere, hängen-
de Oberlider („Schlafzimmerblick“) berichten. Diese Muskelschwäche kann sich
im Verlauf auf weitere Muskelgruppen am Kopf und schließlich auf die gesamte
Willkürmuskulatur des Körpers einschließlich der Atemmuskeln ausbreiten.
Bei vielen, jedoch nicht allen Myasthenie-Patienten lassen sich im Blut Anti-
körper gegen Acetylcholin-Rezeptoren nachweisen. Manchmal werden auch
andere Antikörper gefunden, die gegen ein für die Funktion der Acetylcholin-
Rezeptoren wichtiges Enzym (muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase) bzw.
gegen ein bestimmtes Eiweiß in Muskelfasern (Titin) gerichtet sind. Zu diagnos-
tischen Zwecken wird meist auch ein kurz wirkendes Testmedikament (Edro-
phonium) intravenös verabreicht, welches an der neuromuskulären Endplatte
das Acetylcholin-abbauende Enzym hemmt (Acetylcholinesterase-Hemmer).
Dadurch wird die Acetylcholin-Konzentration im synaptischen Spalt kurzzeitig
deutlich angehoben, so dass etwaig vorhandene Antikörper, die mit dem Acetyl-
cholin um die Bindungsstellen der Acetylcholin-Rezeptoren konkurrieren, ver-
drängt werden. Wenn das Testmedikament auf diesem Wege zu einer vorüberge-
henden Verbesserung der Symptome führt, spricht dies für eine Störung der
neuromuskulären Übertragung passend zur Myasthenie. Mittels einer kurzen
elektrischen Serienreizung, bei der geeignete Nerven repetitiv mit drei Reizen
pro Sekunde stimuliert werden, lässt sich gewissermaßen eine körperliche An-
strengung nachahmen. Als Ausdruck der beeinträchtigten Reizübertragung
zeigt sich im Verlauf einer solchen repetitiven Reizung an betroffenen Muskeln
eine Amplitudenabnahme der Antwortpotenziale um mehr als 10 % (sog. Dekre-
ment, lat. dekrementare = vermindern). Entsprechend kann damit auch nachge-
wiesen werden, ob abgesehen von den Augen- bzw. Lidmuskeln noch weitere
Muskeln am Körper beteiligt sind.
Durch die verfügbaren Therapiemöglichkeiten können die meisten Patienten
ein annähernd normales Leben führen und einen Beruf ausüben. Die Behand-
lung erfolgt symptomatisch mit länger wirkenden Acetylcholinesterase-Hem-
mern in Tablettenform sowie ursächlich mit Kortikosteroiden bzw. Immun-
suppressiva (Immunsystem-unterdrückende Medikamente, z. B. Azathioprin).
Da der hinter dem Brustbein gelegene à Thymus (Bries) bei der Entstehung der
krankheitserzeugenden Antikörper eine zentrale Rolle spielen kann, wird bei be-
stimmten Patienten dieses im Erwachsenenalter normalerweise stark zurückge-
bildete Organ operativ entfernt. Infektionen, deren Auftreten durch die medika-
mentöse Unterdrückung des Immunsystems begünstigt wird, lösen häufig eine
Zunahme der myasthenen Symptomatik aus und sollten daher frühzeitig behan-
delt werden. Bei krisenhaften Verschlechterungen mit Versagen der Atemmus-
kulatur wird häufig neben einer vorübergehend erforderlichen unterstützenden
Beatmung eine Plasmapherese durchgeführt, mit der die Antikörper aus dem
Blut entfernt werden. Intravenös verabreichte Immunglobuline, die sich in sol-
chen Situationen ebenfalls als wirksam erwiesen haben, können alternativ einge-
setzt werden.
20.2 Lambert-Eaton-Syndrom
Noch wesentlich seltener als die Myasthenia gravis ist das nach den amerikani-
schen Neurologen Edward Howard Lambert und Lealdes McKendree Eaton be-
nannte Lambert-Eaton-Syndrom (ICD-10: C80.-†, G73.1*), bei dem die neuro-
muskuläre Reizübertragung ebenfalls, jedoch aus anderem Grund gestört ist.
Ursächlich sind hierbei nämlich (in 85 % der Fälle nachweisbare) Antikörper,
welche gegen die spannungsabhängigen Kalziumkanäle an den Nervenendi-
gungen gerichtet sind, so dass aus den Bläschen weniger Acetylcholin in den
synaptischen Spalt ausgeschüttet wird.
Die daraus resultierende Muskelschwäche ist an der körperstammnahen
Muskulatur betont und betrifft vor allem die Beine. Im Unterschied zur Myas-
thenie bestehen keine ausgeprägten Beschwerden seitens der Lid-, Augen- und
Rachenmuskulatur. Bei wiederholter bzw. nach kurzzeitig anhaltender Mus-
kelanspannung wird mitunter eine Verbesserung der Muskelkraft beobachtet,
weil sich dabei das freigesetzte Acetylcholin etwas im synaptischen Spalt ansam-
melt. Korrespondierend dazu zeigt die elektrische Serienreizung während einer
kurzen hochfrequenten Stimulation (mit 30 Reizen pro Sekunde) bzw. nach un-
mittelbar vorangegangener Muskelanspannung eine charakteristische Amplitu-
denzunahme um mehr als 100 % (sog. Inkrement, lat. inkrementare = vergrö-
ßern). Davon abgesehen ergeben sich bei der mit der üblichen, geringeren
Frequenz durchgeführten Serienstimulation und beim Edrophonium-Test ähn-
liche Befunde wie bei der Myasthenie.
Neben der neuromuskulären Übertragung werden beim Lambert-Eaton-
Syndrom auch diejenigen Synapsen des vegetativen Nervensystems, welche
ebenfalls Acetylcholin als Überträgersubstanz benutzen, in ihrer Funktion be-
einträchtigt. Daher berichten die Betroffenen zusätzlich über vegetative Störun-
gen wie Mundtrockenheit, Blasenentleerungsstörung, Verstopfung und vermin-
dertes Schwitzen.
Bei etwa 60–70 % der Patienten liegt der Bildung der beschriebenen Kalzi-
umkanal-Antikörper ein bösartiger Tumor, und zwar meistens ein Lungen-
krebs (kleinzelliges Bronchialkarzinom) zugrunde. Interessanterweise tritt das
Lambert-Eaton-Syndrom bei einer derartigen, paraneoplastischen Ursache
(grch. para = neben, bei; grch. neo = neu + plastein = bilden) vielfach schon auf,
bevor der Tumor entdeckt wird. Daher muss eine gezielte Tumorsuche in den
ersten Jahren nach Diagnosestellung ggf. auch wiederholt durchgeführt werden.
Durch die erfolgreiche Behandlung einer ursächlichen Tumorerkrankung bes-
sert sich meist auch das Lambert-Eaton-Syndrom. In den übrigen Fällen wird
wie bei der Myasthenie mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva behandelt.
Bei ungünstigem Verlauf werden auch Immunglobuline oder Plasmapherese
eingesetzt. Symptomatisch kann mit einer speziellen Substanz (Amifampridin)
behandelt werden, die über eine Blockade von Kaliumkanälen indirekt zu einer
vermehrten Acetylcholin-Freisetzung führt.
20.3 Botulismus
Beim Botulismus (ICD-10: A05.1), einer lebensbedrohlichen Vergiftung mit
Botulinumtoxin, kommt es ähnlich wie beim Lambert-Eaton-Syndrom zu einer
Hemmung der Acetylcholin-Freisetzung an den neuromuskulären Endplatten
und anderen Synapsen.
Der krankheitsauslösende Giftstoff stammt von dem Bakterium Clostridi-
um botulinum. Diese ubiquitär verbreitete Bakterienart produziert nämlich un-
ter Luftabschluss in eiweißhaltigen Medien bzw. Nahrungsmitteln, vor allem in
unzureichend konservierten Wurst-, Fleisch-, Fisch- oder Gemüsewaren, das
Botulinumtoxin (Wurstgift, lat. botulus = Wurst + toxicum = Gift). Unter widri-
gen Umgebungsbedingungen bilden die Clostridien (grch. kloster = Spindel)
spindelförmig aufgetriebene Sporen, die als resistente Dauerformen mit prak-
tisch ruhendem Stoffwechsel fungieren und bei besseren Milieuverhältnissen
wieder auskeimen.
Das Bakteriengift gelangt im Regelfall durch den Verzehr entsprechend
kontaminierter und verdorbener Lebensmittel in den Körper, wo es dann über
den Darm resorbiert wird. Aufgrund von verbesserten Sterilisierungstechniken
sind Botulismuserkrankungen in Deutschland sehr selten geworden (jährlich ca.
20–40 Fälle). Für ihre Vermehrung und die Giftbildung sind die Clostridien auf
eine anaerobe (grch. an = ohne, nicht + aer = Luft), d. h. sauerstofffreie Umge-
bung angewiesen. Verdächtig auf eine Vergiftung ist bei Konservendosen eine
Vorwölbung des Deckels durch den entstandenen Überdruck im Inneren (sog.
Bombage, frz. bomber = wölben, ausbauchen) bzw. das Entweichen von meist
übel riechenden Gasen beim Öffnen. Im Zweifel kann das Botulinumtoxin durch
das einige Minuten lange Erhitzen auf über 100 ºC zerstört werden; zur Abtötung
der Sporen werden jedoch mindestens 120 ºC länger als eine halbe Stunde benö-
tigt. Nur selten, hauptsächlich bei Abwehrgeschwächten und Säuglingen kommt
es zu einem „infektiösen Botulismus“, bei dem sich die Bakterien in Wunden
bzw. im Darm vermehren und dort die Giftstoffe bilden.
Einige Stunden bis Tage nach Aufnahme des Toxins treten die ersten Vergif-
tungssymptome auf, welche auf Störungen der Reizübertragung an neuromus-
kulären Endplatten und vegetativen Synapsen zurückzuführen sind. Nach einem
Beginn mit Übelkeit, Bauchkrämpfen und Lähmungen von Lid- und Augenmus-
keln breitet sich die Muskelschwäche in absteigender Richtung weiter aus. Es
kommt zu Sprech- und Schluckstörungen, Mundtrockenheit und Verstopfung
sowie schließlich durch Lähmung der Atemmuskulatur zum Ersticken. Bereits

0,1 Mikrogramm Botulinumtoxin können für einen Menschen tödlich sein; in-
sofern handelt es sich um eines der stärksten bekannten Gifte.
Die Diagnosestellung und Therapie des Botulismus sollte möglichst frühzei-
tig erfolgen. Da das Toxin nach dem Verzehr verdorbener Nahrungsmittel über
den Darm aufgenommen wird, wird mittels Magenspülung und Einläufen ver-
sucht, bisher nicht resorbiertes Gift aus dem Magen-Darm-Trakt zu entfernen.
Im Blutkreislauf befindliches Botulinumtoxin lässt sich anfangs noch mit spezi-
fischen, gegen den Giftstoff gerichteten Antikörpern neutralisieren. Die Aus-
wirkungen des bereits im Gewebe, insbesondere an Nervenstrukturen gebunde-
nen Toxins können nur noch symptomatisch behandelt werden. Bei gelähmter
Atemmuskulatur wird ggf. über einige Monate hinweg eine maschinelle Beat-
mung erforderlich.
Weil das Botulinumtoxin zu einer bleibenden Schädigung bzw. Zerstörung
von Synapsen führt, erholt sich die Nervenfunktion erst wieder nach mehreren
Monaten, wenn nämlich neue Nervenendigungen ausgesprosst sind, die neue
funktionsfähige Synapsen bilden. Aus dem gleichen Grund lässt auch die ge-
wünschte therapeutische Wirkung einige Monate nach dem Einspritzen des To-
xins in ausgewählte Muskeln wieder nach (vgl. Kap. 14.2).
21 Tetanus (Wundstarrkrampf)
Wie beim Botulismus liegt auch beim Tetanus (Wundstarrkrampf, grch. teta-
nos = Spannung, Starre, Starrkrampf) eine Vergiftung mit Bakterientoxinen
vor. Das für die Giftbildung verantwortliche Bakterium Clostridium tetani ge-
deiht wie fast alle Clostridienarten in sauerstofffreier Umgebung und bildet sehr
widerstandsfähige Sporen, die nahezu überall (z. B. in Straßenschmutz, Kot oder
Gartenerde) vorkommen. Die Sporen bzw. Bakterien gelangen meist durch eine
Verletzung in das Körpergewebe, wobei sie insbesondere in tiefen und ver-
schmutzten, aber auch schon in oberflächlichen, kaum sichtbaren Wunden ein
geeignetes, von der Umgebungsluft abgeschlossenes Milieu vorfinden können.
Das dort von den Bakterien gebildete Gift Tetanospasmin (grch. spas-
mos = Krampf) bindet an Nervenendigungen und wird über die Nerven in das
zentrale Nervensystem transportiert. Im Rückenmark blockiert das Toxin die
Ausschüttung der hemmend wirkenden Überträgersubstanzen γ-Amino
buttersäure und Glycin, welche dazu dienen, die Erregbarkeit von Nervenzellen
zu zügeln. Durch den toxinbedingten Wegfall von hemmenden Einflüssen
kommt es zu einer ungebremsten Aktivierung von motorischen und vegetativen
Nervenzellen, was zu fortschreitenden, sehr schmerzhaften Verkrampfungen
der Skelettmuskulatur und Funktionsstörungen des vegetativen Nervensystems
führt. Die Muskelspasmen beginnen im Bereich der Kau- und Gesichtsmuskula-
tur, wodurch eine Kieferklemme bzw. ein grinsend wirkender Gesichtsausdruck
entstehen, und breiten sich im Verlauf auf die Rückenmuskulatur aus, was mit
einer schmerzhaften Überstreckung des gesamten Körpers und manchmal sogar
Wirbelkörperbrüchen einhergeht. Unbehandelt kommt es durch Krämpfe der
Atemmuskulatur schließlich zum Erstickungstod. Der lokale Tetanus ist eine sel-
tene Variante, bei der die Symptome auf den Körperteil beschränkt sind, an dem
sich die infizierte Wunde befindet. Ein ebenfalls von den Tetanusbakterien pro-
duziertes Gift, das Tetanolysin (grch. lysis = Auflösung), ist für die beschriebe-
nen typischen Krankheitszeichen nicht von Bedeutung, zerstört jedoch rote
Blutkörperchen und schädigt das Herz.
Um eine weitere Toxinproduktion zu unterbinden, werden nach Identifikati-
on der Eintrittspforte die Wundränder komplett herausgeschnitten. Zirkulieren-
des, d. h. noch nicht an Nervenstrukturen gebundenes Gift lässt sich durch ent-
sprechende Antikörper neutralisieren. Die bereits ausgebrochene Erkrankung
kann im Übrigen nur symptomatisch, d. h. an den Krankheitszeichen orientiert
behandelt werden, und zwar in erster Linie mit muskelentspannenden Medika-
menten.
21 Tetanus (Wundstarrkrampf) 145
Aufgrund der Impfung mit dem inaktivierten Tetanustoxin (Toxoid), welche

mindestens alle 10 Jahre aufzufrischen ist, gibt es in Deutschland nur noch bis zu
70 Erkrankungsfälle im Jahr. Personen, die sich verletzt haben und keinen wirk-
samen Impfschutz mehr haben bzw. nachweisen können, erhalten routinemäßig
eine sogenannte Simultanimpfung, bei der getrennt voneinander das Toxoid und
die gegen das Toxin gerichteten Antikörper intramuskulär gespritzt werden. In
feuchtwarmen Ländern mit schlechter medizinischer Versorgung und geringer
Impfrate liegt die Zahl der Erkrankungen – insbesondere auch durch Nabelin-
fektionen bei Neugeborenen – sehr viel höher, so dass weltweit schätzungsweise
über 1 Mio. Menschen pro Jahr an Tetanus sterben.
22 Muskelerkrankungen
Lähmungserscheinungen können sowohl auf Störungen des zentralen bzw. peri-

pheren Nervensystems als auch auf Erkrankungen der Muskulatur beruhen, so
dass diese ebenfalls dem neurologischen Fachgebiet zugeordnet werden.
Bei den überwiegend seltenen Muskelkrankheiten (ICD-10: G71.-, G72.-) ist
die Funktion der Muskulatur selbst gestört. In Abhängigkeit vom Erkrankungs
typ kommt es zu einer Muskelschwäche oder einer beeinträchtigten Muskeler-
schlaffung (sog. Myotonie, grch. myos = Muskel + tonos = Spannung) bzw.
auch zu einer Kombination aus beiden Phänomenen.
Entsprechend der Ursache wird zwischen erblichen und erworbenen Formen
unterschieden:
uuDie erblichen Formen können durch ein fehlendes oder verändertes Muskel
eiweiß (Dystrophien), Störungen des Energiestoffwechsels der Muskulatur (me-
tabolische Myopathien) oder eine Über- bzw. Untererregbarkeit an den musku-
lären Zellmembranen (Myotonien bzw. periodische Lähmungen) bedingt sein.
uuErworbene Muskelerkrankungen können sich entwickeln bei Schilddrüsen-

funktionsstörungen, durch chronischen Alkoholmissbrauch, bestimmte Medi-
kamente und Vergiftungen sowie bei Muskelentzündungen. Auf einzelne der
erblichen bzw. erworbenen Formen wird in den folgenden Kapiteln näher einge-
gangen.
Bei Muskelerkrankungen werden im Blut häufig erhöhte Werte eines Muskelen-

zyms, der sogenannten Kreatininkinase gefunden, welche bei einer Schädigung
der Muskulatur vermehrt freigesetzt wird. Die Messung der elektrischen Mus-
kelaktivität mittels Elektromyografie (vgl. Kap. 2.6) zeigt charakteristische Ver-
änderungen in erkrankten Muskeln. In einigen Fällen lassen sich Auffälligkeiten
der Muskulatur auch bildgebend im Ultraschall oder in der Kernspintomografie
darstellen. Zur genauen Differenzierung der Art der Muskelerkrankung ist häu-
fig eine Muskelbiopsie erforderlich. Die Diagnose von erblichen Formen lässt
sich vielfach durch eine humangenetische Untersuchung sichern.
22 Muskelerkrankungen 147
22.1 Muskeldystrophien
Muskeldystrophien (grch. dys = miss- + trophe = Ernährung) sind Erbkrank-

heiten, bei denen aufgrund eines Gendefekts ein funktionell wichtiges Muskelei-
weiß fehlt oder verändert ist. Dadurch kommt es zu einer fortschreitenden
Muskelschwäche und -verschmächtigung, die jedoch bei den verschiedenen
Muskeldystrophien (ICD-10: G71.0) hinsichtlich Ausprägung und Verteilungs-
muster deutlich variieren. Die häufigste Form, die Muskeldystrophie vom Typ
Duchenne, welche erstmals 1861 von dem französischen Neurologen Guillaume
Duchenne beschrieben wurde, beruht auf dem Fehlen des Muskeleiweißes Dys-
trophin. Die Erkrankung betrifft im Regelfall nur das männliche Geschlecht, be-
ginnt schon im Kleinkindalter, schreitet rasch voran und führt zumeist im jun-
gen Erwachsenenalter durch den Schwund der Atem- und Herzmuskulatur zum
Tod. Bei der milderen Variante, der Muskeldystrophie vom Typ Becker wird ein
verändertes Dystrophin mit fehlerhafter Struktur und beeinträchtigter Funktion
gebildet, so dass die Krankheit erst später beginnt und deutlich langsamer voran-
schreitet als beim Duchenne-Typ. Neben diesen beiden Formen gibt es noch
eine Reihe weiterer, z. T. sehr seltener Muskeldystrophien.
22.2 Myotone Dystrophie

Die myotone Dystrophie (ICD-10: G71.1) ist die häufigste erbliche Muskeler-
krankung im Erwachsenenalter. Neben einer zunehmenden Muskelschwäche
infolge Muskeldystrophie besteht bei dieser Erkrankung auch eine unwillkürlich
verzögerte Muskelerschlaffung nach Muskelaktivität, welches als Myotonie
bezeichnet und von den Betroffenen als Muskelsteifigkeit empfunden wird.
Darüber hinaus können bei dieser Erbkrankheit eine Reihe weiterer Störungen
vorkommen; u. a. eine beidseitige Trübung der Augenlinsen, Innenohrschwer-
hörigkeit, Herzmuskelbeteiligung, Unterfunktion der Hoden bzw. Eierstöcke so-
wie Zuckerkrankheit. Das äußere Erscheinungsbild der Patienten ist gekenn-
zeichnet durch eine Stirnglatze bei Männern sowie hängende Gesichtszüge und
eine schlaffe Körperhaltung. Während es für die Muskelschwäche keine Thera-
pieoption gibt, kann die als Muskelsteifigkeit empfundene Myotonie mit Medi-
kamenten behandelt werden.
22.3 Metabolische Myopathien

Zur Kraftentwicklung ist die Muskulatur auf einen funktionierenden Stoffwech-
sel (Metabolismus, grch. metabolismos = Umwurf, Umwandlung) angewiesen,
der energiereiche Stoffe bereitstellt. Während für eine kurzfristige intensive
Muskelarbeit vor allem Kohlenhydrate benötigt werden, stellt der Muskel im
Verlauf einer leichten bis mäßigen Ausdauerbelastung auf die Verstoffwechse-
lung von Fettsäuren um. Die insgesamt seltenen metabolischen Myopathien
können auf Störungen in unterschiedlichen Stoffwechselbereichen beruhen, wo-
bei verschiedene Enzymdefekte im Kohlenhydratstoffwechsel die meiste Be-
deutung haben. Lediglich für eine dieser Erkrankungen, und zwar den soge-
nannten Morbus Pompe, ist bisher eine Enzymersatztherapie verfügbar. Das
fehlende, gentechnisch hergestellte Enzym (lysosomale α-Glukosidase) wurde
2006 als à Orphan drug, d. h. als Arzneimittel zur Behandlung seltener Leiden,
zugelassen.
22.4 Myotonien
Bei Myotonien (ICD-10: G71.1) ist die Erschlaffung der Skelettmuskulatur
nach Beendigung einer Muskelaktion verzögert. Die Betroffenen haben dadurch
das Gefühl einer Muskelsteifigkeit und können beispielsweise nach einem kraft-
vollen Händedruck nicht schnell loslassen (Faustschlussmyotonie). Durch Be-
klopfen lässt sich an einzelnen Arm- oder Beinmuskeln häufig eine umschriebe-
ne Wulstbildung auslösen (Perkussionsmyotonie, lat. percussio = Erschütterung,
Schlag). Ursächlich sind vererbbare Veränderungen von Chlorid- oder Natrium-
kanälen, die an der Regulation des à Membranpotenzials von Muskelzellen be-
teiligt sind und zu deren Übererregbarkeit führen.
Während sich bei den Chloridkanalmyotonien die Steifigkeit durch wieder-
holte Bewegungen bessert, kommt es bei bestimmten Natriumkanalmyotonien
durch Muskelarbeit und Abkühlung bzw. durch die Gabe von Kalium zu einer
Verstärkung der myotonen Symptomatik. Bei einer im Alltag beeinträchtigen-
den Myotonie kann medikamentös mit Substanzen behandelt werden, welche
die Durchlässigkeit von Membrankanälen beeinflussen. Hierbei kommen in ers-
ter Linie Medikamente, die ursprünglich zur Behandlung von Herzrhythmusstö-
rungen entwickelt worden waren (Antiarrhythmika, z. B. Mexiletin), zum Ein-
satz.
22 Muskelerkrankungen 149
22.5 Dyskaliämische periodische Lähmungen

Dyskaliämische periodische Lähmungen (ICD-10: G72.3) sind seltene vererbba-
re Funktionsstörungen des muskulären Kalzium-, Natrium- oder Kaliumkanals,
was zu einer vorübergehenden Untererregbarkeit der Muskelzellen führt. Die
resultierende, an den körperstammnahen Abschnitten von Armen und Beinen
betonte Muskelschwäche kann Minuten bis Tage anhalten und bildet sich wieder
spontan zurück. Während einer Lähmungsattacke ist der Kaliumspiegel im Blut
(grch. haima = Blut) meist auffällig verändert (grch. dys = miss-). Je nachdem,
ob dieser Wert erniedrigt, erhöht oder (in seltenen Fällen) normal ist, liegt eine
hypo-, hyper- bzw. normokaliämische periodische Lähmung vor.
uuBei der hypokaliämischen Form beginnen die Symptome meist in der zwei-
ten Nachthälfte, so dass dann am Morgen die Schwäche auffällt. Eine starke kör-
perliche Betätigung oder eine außerordentlich kohlenhydratreiche Mahlzeit am
Vortag wirken als Auslöser.
uuDie kürzer anhaltenden Lähmungsattacken der hyperkaliämischen Form

beginnen üblicherweise in Ruhephasen, im Anschluss an körperliche Aktivität
oder nach Aufnahme kaliumreicher Lebensmittel und werden durch Fasten pro-
voziert. Zusätzlich zu den Lähmungsepisoden zeigt sich bei dieser Form auch
eine milde myotone Symptomatik.
22.6 Muskelentzündungen
Eine Entzündung der Muskulatur (Myositis) tritt als Folge einer Infektion mit
Bakterien, Viren oder Parasiten (z. B. Trichinen) auf; kommt jedoch nicht selten
auch ohne erkennbare äußere Ursache vor. Hierbei verursacht ein fehlgesteuertes
körpereigenes Immunsystem entweder infolge der Einwanderung von Entzün-
dungszellen in das Muskelgewebe eine Polymyositis (grch. poly = viel, zahlreich)
oder durch die Zerstörung von Kapillaren in Haut und Muskulatur mit daraus
resultierenden Gewebeschäden eine Dermatomyositis (grch. derma = Haut). Die
häufigste erworbene Muskelerkrankung jenseits des 50. Lebensjahrs ist die soge-
nannte Einschlusskörperchenmyositis, bei der sich in den Muskelzellen durch
ein Nebeneinander von Entzündung und Degeneration charakteristische Ablage-
rungen in Gestalt von Einschlusskörperchen bilden. Die hierin angehäuften ab-
normen Stoffwechselprodukte haben interessanterweise eine große Ähnlichkeit
mit den Ablagerungen, welche im Gehirn von Alzheimer-Patienten (vgl. Kap. 15.1)
gefunden werden. Therapeutisch lässt sich diese, von manchen auch salopp als
„Muskel-Alzheimer“ bezeichnete Erkrankung nur schwer beeinflussen.
151
C Psychische Erkrankungen
und Störungen
Während die thematisch im Grenzgebiet zwischen Neurologie und Psy
chiatrie angesiedelten Kapitel „Demenzen“ und „Delir“ bereits bei den
neurologischen Krankheiten abgehandelt wurden, befassen sich die fol-
genden Kapitel mit rein psychiatrischen Krankheitsbildern.
153
23 Schizophrenie
Schizophrenien (Spaltungsirresein) bzw. schizophrene Psychosen (ICD-10:

F20.-) sind schwerwiegende psychische Erkrankungen, bei denen Wahrneh-
mung, Denken, Gefühlsleben, Antrieb und Bewegung teilweise erheblich verän-
dert sind. Im Unterschied zur Demenz sind andere psychische Leistungen wie
Gedächtnis und Orientierung nicht beeinträchtigt, gewissermaßen vom Krank-
heitsprozess abgespalten (grch. schizein = abspalten + phren = Seele). Folglich
hat der Begriff „Spaltungsirresein“ nichts mit einer gespaltenen Persönlichkeit zu
tun, was vielfach irrtümlich angenommen wird. In den westeuropäischen Län-
dern leiden etwa 0,5–1 % der Bevölkerung an einer schizophrenen Psychose. Das
Manifestationsalter liegt meist zwischen der Pubertät und dem 35. Lebensjahr.
Das Erleben der Betroffenen kann krankhaft übersteigert oder eingeschränkt
sein; entsprechend werden Plus- und Minussymptome bei der Schizophrenie
unterschieden. Typische Plussymptome sind Denkstörungen, Wahnvorstellun-
gen, Halluzinationen und Ich-Erlebnisstörungen:
uuDie Denkstörungen äußern sich in zerfahrenen, sprunghaften, unlogischen

und teilweise auch abbrechenden Gedankengängen, deren Sinn entweder nur
teilweise oder gar nicht erfasst werden kann.
uuAls Wahn wird die krankhafte, subjektiv unkorrigierbare Gewissheit über

einen objektiv unmöglichen Inhalt bezeichnet. Häufige Wahnthemen sind Ver-
folgungs- und Beziehungswahn, bei denen der Erkrankte das Verhalten anderer
wahnhaft auf sich selbst bezieht.
uuHalluzinationen sind Trugwahrnehmungen, die vom Betroffenen als real

empfunden werden. Bei Schizophrenen kommen sehr häufig akustische Halluzi-
nationen vor; d. h., sie hören kommentierende, befehligende oder dialogisieren-
de Stimmen, die objektiv nicht vorhanden sind.
uuBei den Ich-Erlebnisstörungen wird die Grenze zwischen dem „Ich“ und der
„Umwelt“ als durchlässig empfunden. Der Betroffene erlebt sich z. B. als von au-
ßen fremdgesteuert oder hat das Gefühl, dass ihm Gedanken eingegeben bzw.
entzogen werden.
Zu den Minussymptomen zählen eine Verarmung von Denken und Sprache,

Antriebsarmut, Teilnahmslosigkeit und eine reduzierte Mimik und Gestik. Bei
langsam schleichend beginnenden Schizophrenien stehen diese Defizitsympto-
154 C Psychische Erkrankungen und Störungen
me meist im Vordergrund; andererseits können sie auch als Defektzustand nach

einer akuten Plussymptomatik verbleiben.
Je nachdem, welche Symptome vorherrschen, werden entsprechende Unter-
formen der Schizophrenie differenziert:
uuBei der paranoiden Form (grch. para = neben + nous = Verstand) stehen

Wahnvorstellungen, meist begleitet von akustischen Halluzinationen und Wahr-
nehmungsstörungen, im Vordergrund.
uuDie hebephrene Schizophrenie (grch. hebe = Jugend + phren = Seele), wel-

che im Regelfall schon im Jugendalter bzw. jungen Erwachsenenalter beginnt
und schleichend verläuft, ist durch Veränderungen von Denken, Gefühlsleben
und Antrieb geprägt. Bei unangemessener und verflachter Stimmungslage zei-
gen die Erkrankten desorganisiertes Denken, verantwortungsloses Verhalten
und den Verlust eigener Initiative.
uuDer katatone Typus („Spannungsirresein“, grch. kata = hinunter, völlig + to-

nos = Spannung) wird von Auffälligkeiten der Motorik dominiert. Die Betroffe-
nen befinden sich hierbei nämlich in einem Zustand extremer innerer Gespannt-
heit, was sich entweder als tobende Erregung äußert oder aber zu äußerer
Ausdruckslosigkeit und Starrheit (sog. Stupor, lat. stupor = Gefühllosigkeit, Er-
starrung) führt. Bei Letzterem hat die Sperrung und Blockade von Bewegungen
zur Folge, dass einmal eingenommene bzw. vorgegebene Körperhaltungen und
Gelenkstellungen lange Zeit beibehalten werden. Dieses Phänomen, bei dem
sich die Gliedmaßen gewissermaßen wie Wachs biegen lassen, wird als Flexibili-
tas cerea bezeichnet (lat. flexibilis = biegsam + cereus = wächsern).
An der Entstehung der Erkrankung wirken genetische, psychosoziale und bio-

chemische Faktoren zusammen. Vermutlich reagieren die Rezeptoren für den
Überträgerstoff Dopamin in bestimmten Hirnregionen überempfindlich. Die
medikamentöse Behandlung der Schizophrenie erfolgt dementsprechend mit
Dopamin-Antagonisten (Neuroleptika), also Medikamenten, die Dopamin-
Rezeptoren im Gehirn blockieren.
23.1 Febrile Katatonie

Die febrile Katatonie (lat. febris = Fieber) ist eine seltene lebensbedrohliche
Verlaufsform der katatonen Schizophrenie. Zusätzlich zu den Symptomen der
Katatonie mit hochgradiger Erregung oder aber äußerer stuporöser Starrheit
23 Schizophrenie 155
kommt es bei dieser Form zu hohem Fieber, deutlich erhöhten Werten von Mus-
keleiweißen bzw. -enzymen im Blut sowie Störungen der à Elektrolyte und der
Kreislauffunktion. Das hohe Fieber ist nicht auf eine Infektion zurückzuführen,
sondern wird durch die anhaltende massive Muskelanspannung am gesamten
Körper erklärt, da hierbei wesentlich mehr Wärme als beim normalen Frieren
produziert wird. Die Anspannung ist dabei so enorm, dass Muskelzellen beschä-
digt werden und aus ihrem Inneren Eiweiße und Enzyme, insbesondere Myoglo-
bin und Kreatininkinase, freigesetzt werden. Diese Substanzen gelangen in gro-
ßen Mengen ins Blut und können die Nieren verstopfen, so dass dann ein
Nierenversagen droht.
Um die starke Erregung und Muskelanspannung zu reduzieren, wird hoch
dosiert mit Benzodiazepinen behandelt, die beruhigend, angstlösend und mus-
kelentspannend wirken. Die ansonsten bei schweren, therapieresistenten De-
pressionen angewandte Elektrokrampftherapie (vgl. Kap. 25.1) wird auch bei
derartig gravierenden Katatonien mit gutem Erfolg eingesetzt. Durch das hohe
Fieber entstandene Flüssigkeitsverluste sowie Elektrolytstörungen sind auszu-
gleichen, um Komplikationen wie Kreislaufstörungen oder ein Versagen der
Nieren bzw. anderer Organe zu vermeiden. Die erhöhte Körpertemperatur kann
beispielsweise physikalisch mittels Wadenwickeln gesenkt werden. Während
dieses auch als perniziöse (lat. perniciosus = verderblich) bzw. maligne (lat. ma-
lignus = bösartig) Katatonie bezeichnete Krankheitsbild früher zumeist tödlich
verlief, wird es heutzutage dank moderner Therapiemöglichkeiten meistens
überlebt.
23.2 Malignes neuroleptisches Syndrom

Das maligne neuroleptische Syndrom (ICD-10: G21.0) ist eine seltene lebensbe-
drohliche Nebenwirkung von Dopamin-Antagonisten, die als sogenannte
Neuroleptika vorwiegend zur Behandlung von Schizophrenien eingesetzt wer-
den. Typischerweise tritt das Syndrom innerhalb der ersten vier Wochen nach
Beginn einer Neuroleptika-Medikation auf, vor allem bei hoher Dosierung,
schneller Dosissteigerung oder einer Verabreichung an Kinder und Jugendliche.
Die Symptome des malignen neuroleptischen Syndroms zeigen eine sehr
große Ähnlichkeit zu denen der febrilen Katatonie (vgl. Kap. 23.1). Als Auswir-
kung der medikamentösen Blockade von Dopamin-Rezeptoren entsteht beim
malignen neuroleptischen Syndrom eine extreme Muskelsteifigkeit, die gewis-
sermaßen einem höchstgradigen Parkinsonoid (vgl. Kap. 13.3) entspricht. Durch
die anhaltende enorme Muskelanspannung kommt es wie bei der febrilen Kata-
tonie zu hohem Fieber, Muskelzellschädigungen, deutlich erhöhten Werten von
Muskeleiweißen und -enzymen im Blut, Störungen des Elektrolythaushalts und

der Kreislauffunktion sowie der Gefahr des Organversagens. Das Bewusstsein ist
meist beeinträchtigt, was bis hin zum Koma führen kann. Die das Syndrom aus-
lösenden Neuroleptika sind unbedingt abzusetzen; darüber hinaus werden
Medikamente eingesetzt, die von der Behandlung der Parkinsonkrankheit be-
kannt sind (z. B. Dopamin-Agonisten). Die übrigen therapeutischen Maßnah-
men zur Beruhigung, Muskelentspannung, Fiebersenkung sowie zum Ausgleich
von Flüssigkeitsverlusten und Elektrolytstörungen entsprechen denen bei der
febrilen Katatonie.
Wie bereits beschrieben, sind die Krankheitsbilder der febrilen Katatonie
und des malignen neuroleptischen Syndroms kaum voneinander zu unterschei-
den, was auch als „katatones Dilemma“ bezeichnet wird. Dementsprechend wird
bei der febrilen Katatonie im Regelfall auf eine möglicherweise angebrachte
Neuroleptika-Gabe verzichtet, um nicht das Risiko einzugehen, ein etwaig vor-
handenes malignes neuroleptisches Syndrom weiter zu verschlimmern.
157
24 Wahnhafte Störungen
Charakteristisches Merkmal der vergleichsweise selten vorkommenden wahn-

haften Störungen (ICD-10: F22.-) ist eine meist lang anhaltende Wahnsympto-
matik, welche jedoch die Lebens- und Leistungsfähigkeit des Betroffenen
nicht so stark beeinträchtigt wie bei einer Schizophrenie. Während das Wahn
thema bei einer schizophrenen Psychose sehr bizarr und nicht mehr nach
vollziehbar ist, kann der Wahninhalt bei einer wahnhaften Störung theoretisch
noch möglich sein. Im Unterschied zur Schizophrenie gehören Symptome wie
zerfahrenes Denken, anhaltende akustische Halluzinationen, Ich-Erlebnis
störungen oder Antriebs- und Teilnahmslosigkeit nicht zu einer wahnhaften
Störung.
Für den Betroffenen ist sein Wahn subjektive Wirklichkeit und absolute Ge-
wissheit, an der er auch trotz gegenteiliger Belege unkorrigierbar festhält. Folg-
lich besteht i. d. R. keine Krankheitseinsicht, und eine medikamentöse Behand-
lung stößt oftmals auf Widerstand. Diese erfolgt wie bei der Schizophrenie mit
Dopamin-Antagonisten (Neuroleptika).
Je nachdem, welcher Wahninhalt im Mittelpunkt der wahnhaften Störung
steht, werden verschiedene Unterformen differenziert, von denen im Folgenden
einige beispielhaft aufgeführt sind:
uuBeim Verfolgungswahn bezieht sich der Wahninhalt darauf, dass der Betrof-
fene belästigt, ausspioniert, verfolgt oder sogar bedroht werde. An sich harmlose
Ereignisse in seiner Umgebung werden nicht selten als Überwachungs- oder Spi-
onageaktionen gedeutet.
uuDer Eifersuchtswahn ist durch die feste Überzeugung charakterisiert, dass

der Ehe- bzw. Lebenspartner betrüge und untreu sei. Scheinbare Beweise dafür
werden akribisch gesammelt, und dem Partner gegenüber werden entsprechen-
de Vorwürfe gemacht bzw. Drohungen ausgesprochen.
uuDas zentrale Wahnthema des Liebeswahns besteht darin, von einer anderen
Person geliebt zu werden, ohne dass diese selbst davon Kenntnis habe. Probleme
können vor allem dann entstehen, wenn die Erkrankten versuchen, mit der be-
treffenden Person über Briefe, Anrufe, Besuche o. ä. in Kontakt zu treten.
uuEin Beziehungswahn liegt vor, wenn ein Patient immer wieder Dinge oder
Geschehnisse in seiner Umgebung auf sich selbst bezieht, obwohl diese objektiv
betrachtet gar nichts mit ihm zu tun haben können. So kann jemand die subjek-
tive Gewissheit haben, dass in Zeitungsartikeln bzw. Radio- oder Fernsehsen-

dungen geheime, an ihn persönlich gerichtete Botschaften versteckt seien.
uuBeim Verarmungswahn glauben die Betroffenen beharrlich daran, arm zu

sein bzw. bald alles zu verlieren und zu verarmen, obwohl sie in gesicherten und
stabilen finanziellen Verhältnissen leben.
uuEine krankhafte Überschätzung der eigenen Person kennzeichnet den Grö-

ßenwahn. Die Betroffenen sind davon überzeugt, eine (bisher übersehene) pro-
minente, z. B. politische oder religiöse Persönlichkeit zu sein, über außerge-
wöhnliche Erkenntnisse zu verfügen oder wichtige Entdeckungen gemacht zu
haben, die unbedingt bekannt gemacht werden müssten.
uuBei einem Schuldwahn besteht die subjektive Gewissheit, irgendeine Schuld

auf sich geladen zu haben bzw. Schuld an bestimmten Ereignissen zu tragen,
obwohl der Betroffene gar nichts mit ihnen zu tun hatte. Dies wird häufig darauf
zurückgeführt, sich versündigt bzw. gegen göttliche oder moralische Prinzipien
verstoßen zu haben.
159
25 Affektive Psychosen
Bei affektiven Psychosen (lat. affectus = Zustand, Verfassung, Gefühl) liegen

krankhafte Veränderungen der Stimmungslage vor. Unterschieden werden De-
pressionen, die durch eine abnorm gedrückte und niedergeschlagene Stim-
mungslage gekennzeichnet sind, und Manien, bei denen Stimmung und Aktivi-
tät unangemessen gesteigert sind. Das abwechselnde Auftreten von manischen
und depressiven Episoden wird als bipolare affektive Psychose oder manisch-
depressive Erkrankung bezeichnet. Die Affektstörungen können entweder wie-
derholt in Episoden auftreten oder chronisch anhaltend vorhanden sein.
25.1 Depression
Kernsymptome einer Depression (lat. deprimere = niederdrücken) sind inad-
äquate psychische Niedergeschlagenheit, Freudlosigkeit, Interesselosigkeit und
Antriebsminderung. Zu weiteren Symptomen zählen Ängste, Grübelzwang so-
wie Schlaf- und Konzentrationsstörungen.
Depressive Episoden können entweder nur einmalig (ICD-10: F32.-) oder in
wiederholten Phasen (ICD-10: F33.-) auftreten. In Abhängigkeit von Anzahl
und Ausprägung der Symptome wird eine depressive Episode als leicht, mittel-
gradig oder schwer charakterisiert. Bei schweren Depressionen sind Antriebs-
und Interesselosigkeit so ausgeprägt, dass die Betroffenen alltägliche Aufgaben
nicht mehr bewältigen können und in eine zunehmende soziale Isolation gera-
ten. Die Erkrankten berichten von einer quälenden emotionalen Leere („Gefühl
der Gefühllosigkeit“), welche sich auch durch Ablenkung oder Zuspruch nicht
beeinflussen lässt.
Als Dysthymie (grch. dys = miss- + thymos = Gemüt; ICD-10: F34.1) wird
eine chronisch anhaltende, weniger schwere depressive Verstimmung bezeichnet.
Ursächlich wird ein Zusammenspiel von erblichen Veranlagungen und Um-
weltfaktoren angenommen. Bei depressiv Erkrankten ist das System der Über-
trägerstoffe Serotonin und Noradrenalin im Gehirn gestört. Die medikamentöse
Therapie greift vor allem in den Stoffwechsel dieser beiden Überträgerstoffe ein,
wobei die Wirkung der Antidepressiva erst nach 2–3 Wochen eintritt. Bei
schweren, therapieresistenten Depressionen wird die Elektrokrampftherapie
eingesetzt, bei der in Narkose künstlich epileptische Anfälle herbeigeführt wer-
den. Der Einsatz dieses Verfahrens beruht auf der Beobachtung, dass bei Patien-
ten, die gleichzeitig an einer Depression und Epilepsie leiden, nach einem epilep-
tischen Anfall eine Stimmungsaufhellung auftritt.
Chronischer Stress begünstigt die Entstehung von Depressionen durch eine
andauernd vermehrte Ausschüttung des Stresshormons Kortisol. Bei vorliegen-
der Veranlagung können ungünstige Lebensumstände wie schwere körperliche
Erkrankungen, Verlust von nahen Angehörigen, Partnerschaftsprobleme, Ar-
beitslosigkeit oder Konflikte am Arbeitsplatz eine depressive Episode auslösen.
Erworbenen Denkmustern zufolge fühlen sich depressiv Veranlagte minderwer-
tig und suchen die Schuld für negative Ereignisse ausschließlich bei sich selbst.
Die psychotherapeutische Behandlung zielt darauf ab, negative Denkmuster
bzw. Verhaltensweisen abzubauen, eine aktivere Tagesstruktur zu entwickeln
und das Rückzugsverhalten zu vermindern, um wieder positive Erfahrungen
sammeln zu können.
uuInsbesondere bei saisonalen Depressionen, die in den Wintermonaten

durch zu wenig Sonnenlicht ausgelöst werden, kann eine Lichttherapie hilfreich
sein, bei der die Patienten täglich etwa eine halbe Stunde vor einem hellen
Leuchtschirm sitzen.
uuOrganische Depressionen können durch eine körperliche Erkrankung, ins-

besondere durch eine Schilddrüsenunterfunktion oder einen Mangel an Vitamin
B12 hervorgerufen werden.
uuBei somatisierten Depressionen (grch. soma = Körper) „präsentiert“ sich

die Depression vorwiegend durch körperliche Symptome wie beispielsweise Rü-
cken- oder Kopfschmerzen, was häufig nicht erkannt wird.
Durch eine schwere Depression können Leistungsfähigkeit, Konzentration und

Gedächtnis so erheblich gestört sein, dass die Beeinträchtigungen Anlass zu ei-
ner Verwechslung mit einer Demenz (vgl. Kap. 15) geben, was auch als depres-
sive Pseudodemenz (grch. pseudo = falsch, vorgetäuscht) bezeichnet wird. Im
Unterschied zu Demenzkranken, die meist versuchen, ihre Defizite zu verber-
gen, klagen depressive Patienten häufig über entsprechende Einbußen und zei-
gen bei Testaufgaben eine deutlich verminderte Motivation und Mitarbeit. Ein-
geschränkte Gedächtnisleistungen, die auf eine Depression zurückzuführen
sind, bessern sich wieder nach Ansprechen auf eine Depressionsbehandlung.
Depressionen gehören zu den häufigsten psychischen Erkrankungen. Jeder
fünfte Deutsche erleidet wenigstens einmal im Laufe seines Lebens eine depres-
sive Episode. Etwa 10–15 % der Betroffenen erfahren trotz diverser Behand-
lungsversuche keine ausreichende Besserung. Insbesondere die nicht erkannten
Depressionen und die relativ große Gruppe der Therapieversager haben eine
25 Affektive Psychosen 161
große gesundheitsökonomische Bedeutung. In Deutschland werden die jährli-

chen direkten Krankheitskosten durch Depressionen auf etwa 5,2 Mrd. € veran-
schlagt (Berichtsjahr 2008, Gesundheitsberichtserstattung des Bundes). Hinzu
kommen nochmals deutlich höhere indirekte Kosten durch Ausfallzeiten bzw.
eingeschränkte Leistungsfähigkeit am Arbeitsplatz sowie suizidbedingten vor-
zeitigen Tod.
25.2 Manie
Eine Manie (grch. mania = Raserei) ist gewissermaßen das Gegenstück zu einer
Depression. Während einer manischen Episode (ICD-10: F30.-) sind die Betrof-
fenen unermüdlich betriebsam, schlafen kaum noch und beschäftigen sich ex-
zessiv mit angenehmen Dingen (z. B. Kaufrausch, sexuelle Enthemmung oder
Größenideen), während andere Teilbereiche des Lebens völlig vernachlässigt
werden. Die Stimmungslage ist dabei unangemessen angehoben und sorglos
heiter; bei manchen Formen geht das übersteigerte Aktivitätsniveau jedoch mit
einer gereizten Stimmung einher. Bei einer Manie mit psychotischen Sympto-
men (ICD-10: F30.2) kommen zusätzlich Wahnsymptome (zumeist Größen-
wahn) oder Halluzinationen vor.
Zur akuten und vorbeugenden medikamentösen Behandlung werden vor-
rangig Lithiumsalze sowie bestimmte Antikonvulsiva (anfallsblockierende Subs-
tanzen, z. B. Valproinsäure oder Carbamazepin) eingesetzt. Wegen eines verzö-
gerten Wirkungseintritts dieser Medikamente kann die ergänzende Gabe von
beruhigend wirkenden Benzodiazepinen und Neuroleptika erforderlich sein. Da
manisch Erkrankte ihren Zustand häufig auch positiv erleben, ist mit einer redu-
zierten Behandlungswilligkeit und -treue zu rechnen.
25.3 Bipolare affektive Psychose

Die bipolare affektive Psychose (ICD-10: F31.-) ist durch wiederholte Episoden
krankhaft veränderter Stimmungslage charakterisiert, wobei „beide Pole des Ge-
müts“, d. h. sowohl manische als auch depressive Phasen vorkommen. Daher
wird die Störung auch manisch-depressive Erkrankung genannt und im Volks-
mund mit den Worten „himmelhoch jauchzend, zu Tode betrübt“ beschrieben.
Die Erkrankung beginnt meist zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr; mitun-
ter manifestiert sich eine erste Phase auch schon in der Pubertät. Eine manische
oder depressive Phase hält meist einige Monate an, wobei die Phasendauer indi-
viduell sehr unterschiedlich ist. Die Länge des beschwerdefreien Intervalls zwi-
schen zwei Phasen ist ebenfalls sehr variabel und kann einige Tage bis mehrere
Jahrzehnte betragen. Bei einem raschen Phasenwechsel mit mindestens vier
Phasen einer Depression oder Manie in einem Jahr wird von einem Rapid Cyc-
ling gesprochen. Eine andauernd instabile Stimmungslage mit zahlreichen Pha-
sen leicht depressiver bzw. gehobener Stimmung wird als Zyklothymie (grch.
zyklos = Kreis) bezeichnet und kann sich bei einigen Patienten schließlich zu
einer bipolaren affektiven Psychose entwickeln.
Die akute Behandlung erfolgt entsprechend der aktuellen Phase mit Medika-
menten, die bei Depressionen bzw. Manien eingesetzt werden. Insbesondere bei
häufigem Phasenwechsel werden vorbeugend Lithiumsalze und bestimmte An-
tikonvulsiva als stimmungsstabilisierende Substanzen eingesetzt.
163
26 Neurotische Störungsbilder
Im Unterschied zu den bereits besprochenen schizophrenen und affektiven Psy-

chosen handelt es sich bei den neurotischen Störungen um weniger schwerwie-
gende seelische Erkrankungen. Diese Störungsbilder gehen überwiegend auf
individuelle, meist traumatisierend wirkende Erfahrungen und Erlebnisse zu-
rück, die nicht adäquat verarbeitet wurden. Folglich können derartige neuroti-
sche Störungen als eine erlernte Fehlanpassung an die Umweltbedingungen ver-
standen werden.
26.1 Angststörungen
Angst ist eine normale Reaktion unseres Körpers, die uns vor Gefahren schützen
soll. Bei Angststörungen zeigen die Betroffenen jedoch übermäßig heftige
Angstreaktionen, ohne dass eine nennenswerte Gefahrensituation vorliegt.
uuGerichtete Ängste, sogenannte Phobien (ICD-10: F40.-), treten in bestimm-

ten Situationen (z. B. Betreten öffentlicher Plätze, Umgang mit anderen Men-
schen) oder gegenüber ganz bestimmten Objekten (z. B. Mäuse, Spinnen) auf.
uuZu den ungerichteten Ängsten, welche keinen spezifischen Auslöser haben,

gehören Panikstörung (ICD-10: F41.0) und generalisierte Angststörung (ICD-10:
F41.1). Die Panikstörung ist durch wiederholte schwere Angstattacken gekenn-
zeichnet, die plötzlich und unvorhersehbar auftreten. Bei der generalisierten Angst-
störung herrscht hingegen ein anhaltender, „frei flottierender“ Angstzustand vor.
26.2 Zwangsstörungen
Bei Zwangsstörungen (ICD-10: F42.-) unterliegen die Betroffenen einem inne-
ren Drang, bestimmte Dinge zu denken oder zu tun. Zwangsgedanken sind zu-
meist angstvoll quälende Denkinhalte, die sich immer wieder aufdrängen, ob-
wohl sie als unsinnig erkannt werden. Zwangshandlungen beziehen sich
beispielsweise auf maßlos übertriebene Reinlichkeit (Waschzwang), ständiges
Überprüfen bestimmter Dinge (Kontrollzwang) oder das Zählen sämtlicher im
Alltag auftauchender Objekte (Zählzwang).
Zwangsstörungen sind häufig mit Angststörungen vergesellschaftet. Den

teilweise ritualisierten Zwangshandlungen liegt dabei der ineffektive bzw. sym-
bolische Versuch zugrunde, Ängste vor subjektiv empfundenen Bedrohungen zu
bekämpfen. Bemühungen, diese Zwangshandlungen zu unterdrücken und somit
zu unterlassen, führen zu massiv verstärkter innerer Anspannung und Angst.
Nicht selten beschäftigen sich die Betroffenen täglich stundenlang mit Zwangs-
gedanken und -handlungen, so dass das Alltagsleben deutlich beeinträchtigt
wird.
26.3 Posttraumatische Belastungsstörung

Eine posttraumatische Belastungsstörung (lat. post = nach + grch. trauma = Ver-
letzung, Wunde) kann auch bei psychisch zuvor gefestigten Personen als Reakti-
on auf extrem belastende Erlebnisse mit außergewöhnlicher Bedrohung oder
katastrophenartigem Ausmaß entstehen. Solche psychisch traumatisierenden
Ereignisse, die bei fast jedem Menschen eine tiefe Verzweiflung hervorrufen
würden, sind z. B. Kriegserfahrungen, Folter, Vergewaltigung, Geiselnahme, Ter-
roranschläge, Naturkatastrophen, schwere Unfälle und Diagnose einer lebensbe-
drohlichen Erkrankung.
Das Beschwerdebild einer posttraumatischen Belastungsstörung (ICD-10:
F43.1) ist geprägt durch häufiges und intensives Wiederdurchleben des belasten-
den Ereignisses (z. B. in Form von Erinnerungen oder Alpträumen), Schlafstö-
rungen, übertriebene Schreckhaftigkeit, bewusstes Vermeiden von mit dem
Trauma assoziierten Reizen, Abstumpfung von Gefühlen sowie Depressivität
und Ängstlichkeit. Verlauf und Dauer der Symptome sind zwar individuell
sehr unterschiedlich; häufig besteht jedoch Therapiebedürftigkeit. Der im Vor-
dergrund stehende psychotherapeutische Behandlungsprozess, der sich meist
über etliche Jahre erstreckt, umfasst beispielsweise Verfahren zur Angstbe
wältigung, Entspannungstechniken und Konfrontationsverfahren zur behutsa-
men Auseinandersetzung mit dem Erlebten. Bei akuten Beschwerden wird er-
gänzend auch medikamentös mit angst- und depressionslösenden Substanzen
behandelt.
26 Neurotische Störungsbilder 165
26.4 Anpassungsstörung
Bei einer Anpassungsstörung (ICD-10: F43.2) gelingt es entsprechend veranlag-

ten Personen nicht, belastende Lebensereignisse oder einschneidende Lebens-
veränderungen angemessen zu bewältigen. Solche auslösenden Geschehnisse
können Trennungserlebnisse, berufliche Probleme, Auswanderung, Heirat, El-
ternschaft, Pensionierung oder Tod eines Angehörigen sein. Synonym gebrauch-
te Begriffe sind Trauerreaktion, Liebeskummer, Heimweh, Kulturschock oder
depressive Reaktion.
Die individuelle Veranlagung bzw. Verwundbarkeit spielt bei der Anpas-
sungsstörung eine bedeutsamere Rolle als die Schwere der auslösenden Belas-
tung. Im Vergleich zur posttraumatischen Belastungsstörung sind Schweregrad
und Dauer (maximal sechs Monate) der Symptome wesentlich geringer. Die
Symptome einer Anpassungsstörung sind individuell unterschiedlich und um-
fassen depressive Stimmungslage, Angst, Sorge, Hilflosigkeit, Aggressivität sowie
insbesondere bei Jugendlichen Störungen des Sozialverhaltens. In Tabelle 26-1
werden zusammenfassend wesentliche Merkmale von posttraumatischer Belas-
tungsstörung und Anpassungsstörung gegenübergestellt.
Tab. 26-1: Gegenüberstellung von posttraumatischer Belastungsstörung und Anpassungs

störung
Posttraumatische Anpassungsstörung
Belastungsstörung
Betroffene auch psychisch zuvor gefestigte individuell veranlagte bzw.
Personen verwundbare Personen
Auslöser extrem belastende Erlebnisse mit belastende Ereignisse;
außergewöhnlicher Bedrohung z. B. private oder berufliche
oder katastrophenartigem Ausmaß Probleme, einschneidende
Lebensveränderungen
Symptome Wiederdurchleben des Traumas, depressive Stimmungslage, Angst,
Schlafstörungen, Schreckhaftigkeit, Sorge, Hilflosigkeit, Aggressivität,
Vermeidungsverhalten, gestörtes Sozialverhalten
Abstumpfung, Depressivität,
Ängstlichkeit
Dauer der individuell sehr unterschiedlich; maximal sechs Monate
Symptome häufig jedoch etliche Jahre
26.5 Somatoforme Störungen

Bei somatoformen Störungen (ICD-10: F45.-) leiden die Patienten chronisch
bzw. wiederholt unter zahlreichen körperlichen Beschwerden, die sich nicht auf
entsprechende organische Erkrankungen zurückführen lassen. Ursächlich wird
ein Wechselspiel zwischen psychosozialen, seelischen, genetischen und biologi-
schen Faktoren angenommen.
Chronischer Stress, Angst oder Depressionen führen zu Anspannung und
vermehrter Aktivierung des vegetativen Nervensystems. Die an sich harmlosen
körperlichen Missempfindungen werden von den Betroffenen als bedrohlich
fehlinterpretiert. Aus der Angst davor, an einer gefährlichen Krankheit zu lei-
den, resultieren weitere körperliche Symptome, die sich wegen der erneuten Sor-
ge darüber in einem Teufelskreis weiter aufschaukeln können. Bei einer Vielzahl
von möglichen Beschwerden wird beispielsweise über Beklemmungsgefühl,
Herzstiche, Atemnot, Schwankschwindel, Übelkeit, Völlegefühl, kribbelnde
Missempfindungen, vermehrten Harndrang oder anhaltende Schmerzen ge-
klagt.
Trotz unauffälliger körperlicher Untersuchungsbefunde sind die Patienten
davon überzeugt, unter einer schweren organischen Erkrankung zu leiden, so
dass sie hartnäckig immer weitere diagnostische Maßnahmen einfordern und
häufig von einem zum anderen Arzt wechseln („doctor hopping“). Durch die
übermäßige Inanspruchnahme des Gesundheitssystems verursachen die Betrof-
fenen nicht nur hohe Kosten, sondern können auch ihre eigene Gesundheit
schädigen, indem beispielsweise wiederholt Röntgenaufnahmen durchgeführt
werden oder Neben- bzw. Wechselwirkungen verschiedener verordneter Medi-
kamente auftreten.
26.6 Dissoziative Störungen

Normalerweise werden in unserem Bewusstsein unterschiedliche Inhalte wie
z. B. Sinneseindrücke, Körperempfindungen, Gedanken, Emotionen, Erinne-
rungen und die Kontrolle von Körperbewegungen miteinander in Beziehung
gesetzt und so zu einem Ganzen vereint. Diese geistige Integration ist bei einer
Dissoziation (lat. dissociatio = Trennung) gestört, so dass einzelne Inhalte oder
Prozesse abgetrennt und daher unabhängig vom Bewusstsein ablaufen. Je nach-
dem, welche Anteile abgespalten sind, werden verschiedene Formen von disso-
ziativen Störungen (ICD-10: F44.-) unterschieden.
Eine dissoziative Amnesie (grch. a = ohne, nicht + mnesis = Erinnerung) ist
durch Erinnerungslücken gekennzeichnet, die sich meist auf stark belastende Er-
26 Neurotische Störungsbilder 167
lebnisse beziehen. Veränderungen bzw. Einbußen von Sinnesempfindungen

oder Bewegungsfunktionen, die durch organische Ursachen nicht erklärbar
sind, können auf entsprechenden dissoziativen Störungen beruhen. Dissoziative
Anfälle ähneln in unterschiedlich starkem Ausmaß den organisch verursachten
epileptischen Anfällen. Bei in Einzelfällen schwieriger Differenzialdiagnose
kann ein Video-EEG (vgl. Kap. 9.3) zur Klärung beitragen. Bei der dissoziativen
Identitätsstörung sind völlig unterschiedliche und voneinander getrennte Per-
sönlichkeitszustände vorhanden, die abwechselnd das Verhalten des Betroffenen
bestimmen. Als wohl bekanntestes Beispiel einer solchen multiplen Persönlich-
keitsstörung schildert der schottische Schriftsteller Robert Louis Stevenson in
seiner aus dem Jahr 1886 stammenden Novelle „Der seltsame Fall des Dr. Jekyll
und Mr. Hyde“ den honorigen Arzt Dr. Jekyll, der seine abgespaltenen düsteren
Persönlichkeitsanteile als Mr. Hyde auslebt.
26.7 Ess-Störungen
Ess-Störungen (ICD-10: F50.-) beruhen auf einem gestörten Verhältnis zum Es-
sen und zum eigenen Körper. Die verschiedenen Formen von Ess-Störungen,
zwischen denen auch fließende Übergänge bestehen, haben meist gravierende
psychosoziale und gesundheitliche Folgen.
Bei einer Ess-Störung mit Essanfällen, dem sogenannten Binge-Eating
(engl. binge = Sauf- oder Fressgelage) treten wiederholt Heißhungerattacken auf,
bei denen in kurzer Zeit ungewöhnlich große Nahrungsmittelmengen ver-
schlungen werden. Da die Betroffenen keine Gegenmaßnahmen ergreifen, wer-
den sie übergewichtig und fettleibig.
Die Ess-Brech-Sucht (Bulimie, grch. boulimia = Ochsenhunger) ist ebenfalls
durch Ess-Attacken gekennzeichnet, jedoch ergreifen die zumeist weiblichen Be-
troffenen aus panischer Angst vor einer Gewichtszunahme drastische Gegen-
maßnahmen wie selbst herbeigeführtes Erbrechen, zeitweise Hungerperioden
sowie Missbrauch von Abführ- und Entwässerungsmitteln. Daher ist das Kör-
pergewicht meistens normal. Durch häufiges Erbrechen kommt es langfristig
zu Entzündungen der Speiseröhre und Schäden am Zahnschmelz. Weil dem
Körper zusammen mit dem Erbrochenen Elektrolyte verloren gehen, können bei
massiver Entgleisung des Elektrolythaushaltes lebensbedrohliche Herzrhyth-
musstörungen auftreten. In etwa der Hälfte der Fälle geht der Ess-Brech-Sucht
eine Magersucht voraus.
Bei einer Magersucht (Anorexia nervosa, grch. an = ohne, nicht + ore-
xis = Verlangen) führen die überwiegend weiblichen Betroffenen durch Hun-
gern und extensive sportliche Aktivitäten absichtlich einen Gewichtsverlust her-
bei. Ein Teil der Erkrankten beschleunigt die Gewichtsabnahme zusätzlich durch
Maßnahmen, die bereits bei der Bulimie beschrieben wurden. Aufgrund einer
Körperschemastörung empfinden sich die Patienten, obwohl sie untergewichtig
sind, als zu dick. Langfristige Schädigungen des Körpers äußern sich in Kno-
chenerweichung, Nierenfunktionsstörung und Unfruchtbarkeit. Die vergleichs-
weise hohe Sterberate von bis zu 15 % bei Magersüchtigen ist auf Infektionen des
ausgehungerten und abwehrgeschwächten Körpers, plötzlichen Herztod sowie
Suizide zurückzuführen.
26.8 Persönlichkeitsstörungen
Unter der Persönlichkeit eines Menschen versteht man seine typischen, zeitlich
und situativ relativ konstanten Verhaltens- und Interaktionsmuster, die sich be-
reits im Kindes- und Jugendalter herausbilden. Persönlichkeitsstörungen (ICD-
10: F60.-) liegen vor, wenn die Persönlichkeitszüge deutlich vom gesellschaftlich
und kulturell üblichen Durchschnitt abweichen und der Betroffene selbst oder
sein soziales Umfeld erheblich darunter leidet. Was als gestört gilt, ist daher stark
von der Wahrnehmung und Bewertung des sozialen Umfeldes abhängig, wobei
die Übergänge zwischen noch normalem und bereits gestörtem Verhalten flie-
ßend sind. Die verschiedenen Formen von Persönlichkeitsstörungen können
einer der drei Gruppen
●● sonderbar/exzentrisch,
●● dramatisch/emotional oder
●● ängstlich/vermeidend
zugeordnet werden, wobei nicht selten Überschneidungen vorkommen.
Aus der Gruppe der dramatisch/emotional gefärbten Formen hat die emo
tional instabile Persönlichkeitsstörung (ICD-10: F60.3-), welche auch die
historische Bezeichnung Borderline-Störung trägt, eine besondere klinische
Bedeutung. Die Betroffenen haben häufig unvorhersehbare launenhafte Stim-
mungsschwankungen und neigen zu impulsiven Handlungen, ohne deren Kon-
sequenzen zu bedenken. Typisch ist dabei auch selbstverletzendes Verhalten,
z. B. durch oberflächliches Ritzen in der Haut. Aus einem unsicheren Selbstbild
und den kontrastierenden Ängsten vor Nähe bzw. vor dem Alleinsein resultieren
Störungen im Sozialverhalten und instabile Beziehungen.
169
27 Aufmerksamkeitsdefizit-
Hyperaktivitäts-Syndrom
Das Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitäts-Syndrom (ICD-10: F90.-), abge-

kürzt ADHS, beginnt typischerweise im Kindergartenalter und betrifft häufiger
Jungen als Mädchen. Die Symptomatik dieser umgangssprachlich auch als Zap-
pelphilipp-Syndrom bezeichneten Störung besteht aus:
uuUnaufmerksamkeit, d. h. gestörte Aufmerksamkeit und Konzentration,

leichte Ablenkbarkeit; Wechsel von einer Tätigkeit zur anderen, ohne etwas zu
Ende zu bringen
uuHyperaktivität, d. h. ständige innere Ruhelosigkeit mit körperlichem Bewe-

gungsdrang, beispielsweise ständiges Trommeln mit den Fingern oder Unfähig-
keit, still zu sitzen
uuImpulsivität, d. h. mangelnde Impulskontrolle mit Stimmungsschwankun-

gen, Temperamentsausbrüchen, Aggressivität bzw. Distanzlosigkeit (erst han-
deln, dann denken); gestörtes Sozialverhalten, beispielsweise in Form von trotzi-
gem, ungehorsamem oder provokantem Verhalten; geringe Stress- und
Frustrationstoleranz
Entsprechend dem Ausprägungsgrad der einzelnen Symptombereiche wird von

einem vorherrschend unaufmerksamen, einem vorherrschend hyperaktiv-im-
pulsiven bzw. einem gemischten Subtypus gesprochen. Das Aufmerksamkeitsde-
fizit-Hyperaktivitäts-Syndrom kommt in verschiedenen Schweregraden vor
und zeigt, je nachdem wie viele Lebensbereiche davon betroffen sind, einen un-
terschiedlichen Generalisierungsgrad. Die Symptome können in abgewandel-
ter Form und Ausprägung bis in das Erwachsenenalter hinein fortbestehen.
Während Überaktivität und Impulsivität zurückweichen, bestehen bei den er-
wachsenen ADHS-Betroffenen häufig eine vermehrte innere Unruhe und eine
allgemeine Leistungs- und Konzentrationsschwäche, so dass die im Berufs- und
Privatleben gesteckten Ziele vielfach nicht erreicht werden. Das Risiko einer
Suchtentwicklung (wie Nikotin-, Alkohol- und Drogenmissbrauch) ist dabei
deutlich erhöht.
An der Entstehung eines Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitäts-Syndroms
sind verschiedene Faktoren beteiligt. Neben einer genetischen Veranlagung
bergen auch frühkindliche Hirnschädigungen und Frühgeburtlichkeit ein er-
höhtes Erkrankungsrisiko. Als Verstärker wirken ungünstige psychische Einflüs-

se wie Überforderung und Reizüberflutung sowie schwierige soziale Umstände
wie gestörte Familienverhältnisse und fehlende emotionale Zuwendung.
Therapeutisch ist es oftmals ausreichend, eine reizarme Umgebung zu schaf-
fen und psychomotorisches Training, Verhaltenstherapie sowie soziales Kompe-
tenztraining durchzuführen. Eine zusätzliche, individuell angepasste medika-
mentöse Behandlung – vor allem mit Psychostimulanzien (Methylphenidat bzw.
Amphetamin) oder dem Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer Atomoxetin
– kann angezeigt sein bei einer hartnäckigen, stark ausgeprägten Störung mit
einer erheblichen Beeinträchtigung des Betroffenen oder seines Umfeldes und
einer stark eingeschränkten psychosozialen Anpassung.
171
28 Autismus
Autismus (Selbstbezogenheit, grch. autos = selbst + ismos = Zustand) ist eine

angeborene Störung, bei welcher die Betroffenen Sinneseindrücke und Informa-
tionen in einer außergewöhnlichen, von der Norm abweichenden Weise verar-
beiten, was u. a. ihre zwischenmenschlichen Beziehungen und die Kommunika-
tion wesentlich behindert. Aus diesem Grund vermeiden Autisten soziale
Kontakte, ziehen sich zurück und kapseln sich von der Umwelt ab.
Das Spektrum von autistischen Störungen (ICD-10: F84.-) reicht von leich-
ten Verhaltensproblemen, die mitunter als Schüchternheit verkannt werden, bis
hin zu tiefgreifenden Entwicklungsstörungen, die zu schweren geistigen Behin-
derungen führen können. Entsprechend werden verschiedene Autismusfor-
men differenziert, die sich hinsichtlich des Lebensalters, in dem erste Anzeichen
auftreten, und des Schweregrads der Symptome unterscheiden. Im Zentrum
steht dabei die Abgrenzung des schwerwiegenden frühkindlichen Autismus
(Kanner-Typ) von einer milderen autistischen Störung, die erst nach dem dritten
Lebensjahr beginnt (Asperger-Typ). Beide Formen werden weiter unten näher
erläutert.
Trotz großer Unterschiede zeigen alle Autisten in den folgenden Bereichen
mehr oder weniger ausgeprägte Auffälligkeiten:
●● Die zwischenmenschlichen Beziehungen und Kontakte sind gestört, so
dass sich die Betroffenen von ihrer Umwelt abkapseln.
●● Es bestehen Beeinträchtigungen der Sprachentwicklung bzw. der Kommu-
nikationsfähigkeit.
●● Die Betroffenen neigen dazu, ein bestimmtes Verhalten immer wieder zu
zeigen. Ihre Interessen sind auf bestimmte Inhalte begrenzt.
Die genauen Ursachen des Autismus sind bisher noch nicht aufgeklärt worden.
Genetische Faktoren scheinen eine wichtige Rolle zu spielen, da nahe Verwand-
te von Autisten häufiger betroffen sind. Daneben werden auch veränderte Über-
trägerstoffkonzentrationen im Gehirn und andere Faktoren als mögliche Auslö-
ser diskutiert. Frühkindliche Hirnschädigungen können Störungen verursachen,
die einem Autismus gleichen.
Die Behandlung zielt darauf ab, eine normale Entwicklung der Autisten zu
fördern, ihnen beim Beziehungsaufbau zu anderen Menschen zu helfen und ste-
tig wiederkehrende Verhaltensweisen abzubauen. Hierzu werden Verhaltens-
training, Sprachtherapie und auch kreative Verfahren wie Musik- und Kunst-
therapie eingesetzt. Zur Behandlung von begleitend auftretenden Störungen, wie
z. B. Depressionen, Angststörungen, starken inneren Spannungszuständen oder
selbstverletzendem Verhalten werden ergänzend auch Medikamente verordnet,

deren Auswahl sich an den jeweils vorhandenen Symptomen orientiert.
28.1 Kanner-Syndrom (frühkindlicher Autismus)

Beim frühkindlichen Autismus, dem sogenannten Kanner-Syndrom (benannt
nach dem amerikanischen Psychiater Leo Kanner), ist das Sozialverhalten be-
reits schon im Säuglingsalter auffällig, was sich gegenüber den Eltern als man-
gelnde Kontaktaufnahme bei fehlendem Blickkontakt, Zurücklächeln bzw. Ent-
gegenstrecken der Arme ausdrückt. Während kaum Interesse an der belebten
Umwelt besteht, konzentriert sich die Aufmerksamkeit oftmals nur auf wenige
ausgewählte Gegenstände.
Die Kinder haben häufig eine verminderte Intelligenz und entwickeln ent-
weder gar keine Lautsprache oder zeigen eine beeinträchtigte Sprachentwick-
lung. Das Verhalten ist typischerweise durch das ständige Wiederholen be-
stimmter Körperbewegungen, z. B. das Schaukeln mit dem Kopf oder Oberkörper
charakterisiert. Vereinzelt kommt es dabei auch zu selbstverletzendem Verhal-
ten, wie sich selbst schlagen, kratzen oder beißen. Der Hang zu Ritualen und
Gewohnheiten geht mit einer Veränderungsangst einher, die sich in ängstlichen
bzw. aggressiven Reaktionen äußert, wenn beispielsweise Möbelstücke nicht
mehr an ihrem angestammten Platz stehen, von einer gewohnten Wegroute ab-
gewichen wird oder plötzlich unangekündigter Besuch erscheint.
Von einem atypischen Autismus wird gesprochen, wenn entweder der Be-
ginn der beschriebenen Symptome erst nach dem dritten Lebensjahr liegt oder
aber nicht alle typischen Symptome vorliegen. Als eigenständige Erkrankung ist
das nahezu ausschließlich bei Mädchen vorkommende Rett-Syndrom abzu-
grenzen. Bei dieser genetisch verursachten Erkrankung kommt es nach einer in
den ersten 6 bis 18 Lebensmonaten weitgehend normalen Entwicklung zunächst
zu einem Entwicklungsstillstand. In der Folge gehen dann bereits vorhandene
Fähigkeiten verloren und es entwickeln sich autistisch anmutende Defizite (in-
nere Zurückgezogenheit, gestörte Kontaktfähigkeit, beeinträchtigte Sprachent-
wicklung), epileptische Anfälle, Bewegungsstörungen sowie geistige Behinde-
rungen unterschiedlichen Ausmaßes.
28 Autismus 173
28.2 Asperger-Syndrom
Das nach dem österreichischen Kinderarzt Hans Asperger benannte Asperger-
Syndrom stellt eine leichtere Autismusform dar, die erst im Kindergarten- oder
Grundschulalter beginnt und überwiegend bei Jungen vorkommt. Im Unter-
schied zum frühkindlichen Autismus weisen die Betroffenen meist keine Intel-
ligenzminderung auf und entwickeln eine stilistisch hochstehende Sprache. Ei-
nige Asperger-Autisten sind sogar überdurchschnittlich intelligent und entfalten
auf bestimmten Spezialgebieten besondere Fähigkeiten.
Die autistische, von der Norm abweichende Wahrnehmung und Informati-
onsverarbeitung erschwert den Aufbau von Beziehungen zu anderen Men-
schen. Hierbei ist u. a. das Verstehen bzw. Aussenden nonverbaler Botschaften
(beispielsweise durch Mimik und Gestik) beeinträchtigt. Durch ihre Andersar-
tigkeit in der zwischenmenschlichen Interaktion ecken die Betroffenen überall
an und geraten in eine soziale Isolation. Sie fühlen sich gewissermaßen wie in
eine falsche Welt hinein geboren, deren soziale Verhaltensregeln sie nicht begrei-
fen.
Die Sprache der betroffenen Kinder und Erwachsenen ist durch eine frührei-
fe, ernsthafte und übertrieben genaue Ausdrucksweise, langatmig detailreiche
Schilderungen sowie eine auffällige Sprachmelodie charakterisiert. Bei ihrer
selbstbezogenen Kommunikation gehen sie kaum auf die Interessen und Reakti-
onen der Zuhörer ein. Autisten tun sich schwer damit, ihre eigenen Gefühle aus-
zudrücken bzw. Stimmungen bei anderen abzulesen, was von den Mitmenschen
nicht selten als mangelndes persönliches Interesse fehlinterpretiert wird. Auch
haben sie große Schwierigkeiten dabei, nicht-wörtliche Bedeutungen von Aus-
drücken und Redewendungen zu erfassen oder zwischen den Zeilen zu lesen.
Viele Asperger-Autisten zeigen motorische Auffälligkeiten, die mit einer Unge-
schicklichkeit und Störungen der Grob- und Feinkoordination einhergehen.
Autistische, d. h. ständig wiederkehrende Verhaltensmuster bringen eine Le-
bensführung mit sich, die durch starre Gewohnheiten und eingespielte Routinen
geprägt ist. Die Interessen der Betroffenen sind begrenzt und teilweise auf nur
ein Spezialgebiet beschränkt, in welchem sie dann jedoch mehr oder weniger
ausgeprägte Fähigkeiten, sogenannte Inselbegabungen, entwickeln können.
Einzelne von ihnen, die autistischen Savants (engl. savant = Gelehrter), besitzen
in einem solchen isolierten Teilbereich ganz außergewöhnliche Begabungen,
die sich beispielsweise auf Merkfähigkeit, Kopfrechnen, Fremdsprachen oder
Zeichnen beziehen. Abgesehen davon haben jedoch viele Autisten Lernproble-
me, weil sie dazu neigen, sich von innen heraus durch eigene spontane Ideen
abzulenken.
29 Abhängigkeitserkrankungen
Abhängigkeits-Syndrome können psychischer oder körperlicher Natur sein.

Charakteristisch für eine psychische Abhängigkeit, die beispielsweise beim
Missbrauch von Amphetaminen, Kokain oder Halluzinogenen im Vordergrund
steht, ist das starke zwanghafte Verlangen nach der entsprechenden Substanz.
Bei einer körperlichen Abhängigkeit kommt es darüber hinaus zur Toleranzent
wicklung gegenüber den Substanzeffekten sowie zu Entzugssymptomen bei
mangelnder Substanzzufuhr. Zu den Stoffen, die eine körperliche Abhängigkeit
verursachen können, gehören insbesondere Alkohol, Schlaf- und Beruhigungs-
mittel sowie Opioide (Abkömmlinge des Opiums). Bei Abhängigkeitserkran-
kungen wird der willentlich nur noch schwer steuerbare Substanzgebrauch trotz
eintretender schädlicher Folgen weiter fortgesetzt und entwickelt sich immer
mehr zum Lebensmittelpunkt, um den dann das gesamte Denken, Fühlen und
Handeln kreisen. An der Entstehung der Suchtmittelabhängigkeit sind biologi-
sche, psychische, soziale und gesellschaftliche Faktoren beteiligt.
29.1 Alkoholabhängigkeit
Alkohol ist als eine überwiegend akzeptierte und legalisierte Droge in vielen ge-
sellschaftlichen Lebensbereichen ganz selbstverständlich anzutreffen. Die Alko-
holindustrie gibt in Deutschland jährlich etwa eine halbe Mrd. Euro für Wer-
bung aus, in der suggeriert wird, dass Alkohol zu geselligen Anlässen, Partys und
Festen einfach dazugehört. Vielfach wird Alkohol auch als Seelentröster miss-
braucht, um Frust, Stress oder Sorgen erträglicher zu machen. Tückisch am Al-
koholkonsum ist, dass ein fließender Übergang zwischen genussvollem,
missbräuchlichem und abhängigem Trinken besteht. Bei Vorliegen einer indivi-
duellen Veranlagung und entsprechender Umgebungsfaktoren kann sich lang-
sam schleichend eine Alkoholabhängigkeit entwickeln.
Die Alkoholkrankheit (ICD-10: F10.-) hat in Deutschland bei nicht zu unter-
schätzender Verbreitung gravierende negative gesundheitliche, soziale und
volkswirtschaftliche Folgen. In ihrem aktuellen Jahrbuch nennt die Deutsche
Hauptstelle für Suchtfragen e.V. hierzu teils alarmierende Zahlen (Gaertner et al.
2011): Bezüglich des Pro-Kopf-Verbrauchs an Alkohol gehört Deutschland im
internationalen Vergleich zu den führenden Nationen. Bei zuletzt leicht fallen-
der Tendenz liegt der jährliche Verbrauch für das Berichtsjahr 2009 bei durch-
schnittlich 9,7 Litern reinem Alkohol (entspricht ca. 300 Flaschen Bier) pro Per-
29 Abhängigkeitserkrankungen 175
son. Bei schätzungsweise rund 2,5 Mio. Alkoholkranken in Deutschland ist

jährlich mit über 70.000 alkoholassoziierten Todesfällen zu rechnen (zum Ver-
gleich: etwa 1.500 Tote im Jahr durch illegale Drogen). Neben akuten Beein-
trächtigungen von Wahrnehmung, Koordination und Urteilskraft treten bei
chronischer Alkoholzufuhr Persönlichkeitsveränderungen, vielfältige Organ-
schäden (insbesondere von Leber, Bauchspeicheldrüse, Herz, Gehirn und peri-
pherem Nervensystem) sowie ein erhöhtes Krebsrisiko auf. Durch den Alkohol-
missbrauch Schwangerer kommen jährlich etwa 4.000 Kinder geschädigt zur
Welt. Die volkswirtschaftlichen Kosten alkoholbezogener Krankheiten werden
auf über 25 Mrd. € pro Jahr geschätzt.
Alkoholbedingte Schädigungen des Nervensystems führen oftmals zu alko-
holtoxischer Polyneuropathie und Kleinhirnschädigung sowie der Entwicklung
einer allgemeinen Hirnsubstanzminderung bis hin zum demenziellen Abbau.
Eine vermehrte Neigung zu epileptischen Anfällen besteht insbesondere im Al-
koholentzug. Nachfolgend werden die vergleichsweise seltenen Krankheitsbilder
Korsakow-Psychose, Wernicke-Enzephalopathie und zentrale pontine Myelino-
lyse näher erläutert, welche vielfach (jedoch nicht immer) auf einen chronischen
Alkoholmissbrauch zurückzuführen sind.
Die im Jahr 1880 von dem russischen Psychiater Sergei Sergejewitsch Korsa-
kow ausführlich beschriebene Korsakow-Psychose (ICD-10: F10.6) ist durch
ein amnestisches Syndrom (grch. a = ohne, nicht + mnesis = Erinnerung) beste-
hend aus Desorientiertheit, Gedächtnisstörungen und Konfabulationen charak-
terisiert. Konfabulationen (lat. con = zusammen + fabula = Gerede, Geschichte,
Märchen) sind objektiv falsche Aussagen, die der Fantasie entspringen und mit
denen die Betroffenen ihre Gedächtnislücken überspielen. Bei der Wernicke-
Enzephalopathie (ICD-10: E51.2), die nach dem deutschen Neurologen und
Psychiater Carl Wernicke benannt wurde, kommt es neben dem amnestischen
Syndrom einer Korsakow-Psychose zu Augenmuskellähmungen und Störungen
der Bewegungskoordination. Ursächlich sind beidseitige Läsionen im Bereich
von Zwischenhirn und Hirnstamm, die typischerweise zahlreiche kleine Einblu-
tungen aufweisen. Beide Erkrankungen, zwischen denen ein fließender Über-
gang besteht, werden durch einen Mangel an Vitamin B1 ausgelöst, der meist
durch eine mit dem Alkoholismus verbundene Fehlernährung entsteht. Zum
Ausgleich des bestehenden Defizits wird hoch dosiert mit Vitamin B1 behandelt.
Durch Elektrolytverschiebungen im Rahmen eines chronischen Alkohol-
missbrauchs oder einer anderen Ursache kann eine zentrale pontine Myelinoly-
se (ICD-10: G37.2) hervorgerufen werden. Hierbei kommt es vornehmlich in
einem umschriebenen Bereich des Hirnstamms, und zwar dem zentral gelege-
nen Anteil der sogenannten Brücke (lat. pons = Brücke), jedoch manchmal auch
an anderen Stellen im Gehirn zu einer Schädigung bzw. Auflösung von Mark-
scheiden (grch. myelos = Mark + lysis = Auflösung). Die Zerstörung der Mark-
scheiden, welche die Nervenfasern (Axone) umhüllen, führt dazu, dass die
Reizweiterleitung in den betroffenen Hirnstrukturen beeinträchtigt bzw. unter-
brochen wird. Daraus resultierende Krankheitssymptome reichen von nur leich-
ten Funktionsbeeinträchtigungen bis hin zu Bewusstseinsstörungen, Sprech-
und Schluckstörungen, einer kompletten Lähmung aller Gliedmaßen und dem
Versagen der Atmung. Typischerweise wird eine zentrale pontine Myelinolyse
durch den zu raschen Ausgleich einer Hyponatriämie (erniedrigter Natrium-
spiegel im Blut) ausgelöst. Damit einhergehende Elektrolyt- und Wasserver-
schiebungen zwischen Gewebe und Blut können über einen noch ungeklärten
Mechanismus zur Schädigung der Markscheiden führen. Während die Behand-
lungsmöglichkeiten der Erkrankung auf symptomatische Maßnahmen be-
schränkt sind, ist es für die Vorbeugung wesentlich, dass beim Vorliegen einer
ausgeprägteren Hyponatriämie deren Ausgleich nur langsam und unter engma-
schigen Laborkontrollen erfolgt.
29.2 Medikamenten- und Drogenabhängigkeit

Medikamente und Drogen, die zu psychischer bzw. körperlicher Abhängigkeit
führen, können in verschiedene Gruppen eingeteilt werden: Zu den Schlaf- und
Beruhigungsmitteln zählen Benzodiazepine, Barbiturate und der bereits abge-
handelte Alkohol. Stimulanzien sind Stoffe, die eine anregende, leistungsstei-
gernde und appetithemmende Wirkung haben, wie z. B. Amphetamine, Kokain
und Nikotin. Opioide (Morphin, Codein und Heroin) sind starke Schmerz- und
Betäubungsmittel. Ihre Wirkung wird über spezielle Opioidrezeptoren vermit-
telt, die normalerweise von Endorphinen (körpereigene opiatähnliche Stoffe)
stimuliert werden. Halluzinogene wie Cannabis (in Form von Haschisch oder
Marihuana) und LSD (à Lysergsäurediethylamid) haben eine „bewusstseinser-
weiternde“ Wirkung, die zu Reizüberflutung und Halluzinationen führt.
Bei entsprechend veranlagten Personen können Halluzinogene eine Schizo-
phrenie auslösen bzw. zu deren früherem Krankheitsbeginn führen.
177
Anhang
179
Glossar
Aktionspotenzial
elektrische Erregung von Zellmembranen, die mit einer charakteristischen
vorübergehenden Abweichung des à Membranpotenzials vom Ruhezustand
verbunden ist. Dabei spielen kurzzeitige Änderungen der Durchlässigkeit von
Kanälen in der Zellmembran eine wesentliche Rolle, so dass elektrisch geladene
Teilchen (Natrium-, Kalzium- und Kaliumionen) in einer raschen zeitlichen Ab-
folge in die Zelle hinein bzw. aus ihr heraus strömen. Aktionspotenziale
ermöglichen die Weiterleitung von Erregungen in Nervenfasern sowie die
Kontraktion von Muskeln.
Amyloid
(grch. amylo = Stärke); abnorm verändertes Eiweiß, das sich mit Jod anfärben
lässt und dabei ein ähnliches Verhalten wie Stärke zeigt. Ablagerungen von
Amyloid im Körper können durch Überproduktion, verminderten bzw. fehlen-
den Abbau oder gestörte Ausscheidung bestimmter Eiweiße entstehen. Wenn
diese Ablagerungen das Körpergewebe schädigen und zu einer Erkrankung
führen, wird von einer Amyloidose gesprochen.
Anatomie
(grch. ana = auf + tomus = Stück, Schnitte); Lehre vom Aufbau des menschlichen
Körpers und anderer Organismen. Dabei wird die Gestalt, Lage und Struktur
von Körperteilen, Organen, Geweben oder Zellen betrachtet.
Angiografie
(grch. aggeion = Gefäß + graphein = schreiben); bildgebendes Verfahren zur
Darstellung von Blut- oder Lymphgefäßen, bei dem häufig ein Kontrastmittel
in die Gefäße gespritzt wird, um den Bildkontrast zu verstärken. Für Röntgen-
aufnahmen wird jodhaltiges Kontrastmittel verwendet, während in der Kern-
spintomografie dafür Gadolinium-Verbindungen eingesetzt werden. Mittels
Kernspintomografie sind darüber hinaus auch Gefäßdarstellungen ohne die Ver-
wendung eines Kontrastmittels möglich.
Antikonvulsiva
(grch. anti = gegen + lat. convulsio = Krampfanfall); Arzneimittel zur Unterdrü-
ckung von epileptischen Anfällen. Die der Epilepsie zugrunde liegende Ursache
wird dadurch nicht behandelt; daher ist die synonym gebrauchte Bezeichnung
als Antiepileptika nicht ganz korrekt.
180 Anhang
Antikörper
(= Immunglobuline); spezifische Eiweiße, die der Körper bei Kontakt mit Infek-
tionserregern bildet, um diese abzuwehren. Bei Autoimmunerkrankungen sind
(infolge einer Fehlsteuerung des Immunsystems) Antikörper vorhanden, die ge-
gen körpereigenes Gewebe gerichtet sind.
Aphthen
(grch. hapto = entfachen, brennen); kleine rundliche Schleimhautgeschwüre mit
weißlichem Fibrinbelag und umgebendem entzündlichen Randsaum. Befallene
Schleimhäute können sich beispielsweise in der Mundhöhle, an der Zunge, an
den Gaumenmandeln oder im Genitalbereich befinden. Aphthen sind überwie-
gend harmlos, können jedoch sehr schmerzhaft sein.
Arterie
(= Schlagader); Blutgefäß, welches (sauerstoffreiches) Blut vom Herzen wegführt
Bestrahlung
(= Strahlentherapie); Anwendung ionisierender Strahlen. Die Strahlentherapie
wird eingesetzt zur Heilung oder Verzögerung des Fortschreitens von bösartigen
Neubildungen, aber auch bei verschiedenen gutartigen Erkrankungen.
Biopsie
(grch. bios = Leben + opsis = Sehen); Entnahme einer Gewebeprobe am leben-
den Organismus, die dann für spezielle Untersuchungen zur Verfügung steht
Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG)
Sedimentationsgeschwindigkeit von roten Blutkörperchen. Zu ihrer Messung
wird ungerinnbar gemachtes Blut in ein senkrecht stehendes Glas- oder Kunst-
stoffröhrchen aufgezogen. Unter dem Einfluss der Schwerkraft sinken dann die
zellulären Bestandteile des Blutes langsam ab und deren Senkungsgeschwindig-
keit – also die Höhe des zellfreien Überstands – wird nach einer Stunde (manch-
mal zusätzlich auch nach zwei Stunden) abgelesen. Eine erhöhte BSG findet
sich vor allem bei Entzündungen, Tumoren oder krankhaft veränderten Blut
eiweißen. Durch eine veränderte Zusammensetzung der Eiweiße im Blut kommt
es bei diesen Erkrankungen nämlich zu einer vermehrten Neigung der roten
Blutkörperchen, sich zusammenzuballen, so dass sie schneller absinken.
Chemotherapie
medikamentöse Behandlung zur Bekämpfung von Krankheitserregern oder
bösartigen Neubildungen. Chemotherapeutika blockieren den Stoffwechsel von
Mikroorganismen bzw. Tumorzellen und behindern die Zellteilung. Die zur
Glossar 181
Behandlung von bösartigen Tumoren eingesetzten Chemotherapeutika (sog.

à Zytostatika) treffen neben den Tumorzellen auch andere sich rasch teilende
Körperzellen, wie z. B. Zellen an den Haarwurzeln oder im Darm.
Elektrolyte
(grch. lyein = lösen); chemische Stoffe, die in wässriger Lösung in der Lage sind,
den elektrischen Strom zu leiten. Die Verteilung dieser Stoffe, zu denen Säuren,
Basen und Salze zählen, bildet im Körper ein empfindliches Gleichgewicht
(Elektrolythaushalt), dessen Entgleisung zu lebensgefährlichen Funktionsstö-
rungen führen kann.
elektrophysiologisch
die Elektrophysiologie betreffend, welche sich mit der elektrischen und chemi-
schen Signalübertragung im Nervensystem befasst
Embolisation
(grch. emballein = hineinwerfen); Verschluss von Blutgefäßen durch einen
Embolus (Pfropf). Ein embolischer Gefäßverschluss kann einerseits aus thera-
peutischen Gründen absichtlich (mittels Spezialklebern oder Partikeln) herbei-
geführt werden, beispielsweise um Gefäßfehlbildungen zu verschließen, sich
andererseits aber auch ungewollt ereignen, wenn ein Blutgerinnsel vom Blut-
strom mitgerissen wird und ein Gefäß verstopft.
embryonal
(grch. embryon = ungeborene Leibesfrucht); abgeleitet vom Embryo, d. h. von
der Frucht in der Gebärmutter während der Organentwicklung
Enzyme
(= Biokatalysatoren); Eiweiße, die biochemische Reaktionen beschleunigen
essenziell
(lat. essentia = Wesen); zum Wesen einer Sache gehörend, immanent, innewoh-
nend, arteigen
Ferritin
(Speichereisen, lat. ferrum = Eisen); mit Eisenionen beladene Eiweißverbindun-
gen, die der Eisenspeicherung dienen und sich überwiegend im Zellinneren
befinden. Die Ferritin-Konzentration im Blut verhält sich proportional zu der
insgesamt im Körper gespeicherten Eisenmenge. Ein erniedrigter Ferritin-
Spiegel weist somit auf einen Eisenmangel hin, der beispielsweise durch chroni-
sche Blutungen, zu geringe Eisenaufnahme mit der Nahrung, Resorptionsstö-
182 Anhang
rungen im Dünndarm oder erhöhten Bedarf in der Schwangerschaft bedingt

sein kann.
Heparin
(grch. hepar = Leber); körpereigene gerinnungshemmende Substanz, die erst-
mals aus Lebergewebe isoliert wurde, aber auch in Lungengewebe und Dünn-
darmschleimhaut vorkommt. Da Heparine nicht aus dem Magen-Darm-Trakt
resorbiert werden, müssen sie entweder in eine à Vene oder in das Unterhaut-
fettgewebe gespritzt werden.
Hormone
Botenstoffe, die von spezialisierten Körperzellen abgegeben werden und über
das Blut die Zellen der Erfolgsorgane erreichen
humangenetische Untersuchung
Analyse des menschlichen Erbguts, z. B. aus einer Blutprobe oder anderen
Körperzellen
hypnagog
(grch. hypnos = Schlaf + agein = herbeiführen); den entspannten Bewusst-
seinszustand während des Einschlafens im Grenzbereich zwischen Wachsein
und Schlafen betreffend
idiopathisch
(grch. idios = eigen, selbst + pathos = Leiden); als selbständiger Krankheitszu-
stand bzw. ohne erkennbare Ursache entstanden
interventionell
(lat. intervenire = dazwischenkommen); eingreifend, verändernd. Als interven-
tionell werden Untersuchungs- und Behandlungsverfahren bezeichnet, bei
denen gezielte Eingriffe (Interventionen) durchgeführt werden. Über die rein
diagnostische Röntgenheilkunde (Radiologie, lat. radius = Strahl) hinaus führen
beispielsweise interventionell tätige Radiologen unter bildgebender Kontrolle
Eingriffe am Gefäßsystem oder anderen Organen durch.
intrakraniell
(lat. intra = innerhalb + cranium = Schädel); innerhalb des Schädels
ischämisch
(grch. ischein = zurückhalten, hindern + haima = Blut); auf einer Minderdurch-
blutung oder einem Durchblutungsausfall beruhend (Ischämie = Blutleere)
Glossar 183
Kapillaren
(= Haargefäße, lat. capillus = Haar); kleinste Gefäße, die ein feines Netzwerk
bilden und dem Stoffaustausch dienen. Die Blutkapillaren erhalten ihre Zuflüsse
über kleine à Arterien und werden über kleine à Venen drainiert.
kardial
(lat. cor = Herz); das Herz betreffend, zu ihm gehörig, von ihm ausgehend
Knochenszintigrafie
(lat. scintilla = Funke + grch. graphein = schreiben); bildgebendes Verfahren, bei
dem spezielle, radioaktiv markierte Substanzen in den Körper eingebracht wer-
den, die sich an Stellen mit einem gesteigerten Knochenstoffwechsel anreichern.
Die von diesen Tracersubstanzen (engl. trace = Spur) abgegebene schwach ra-
dioaktive Strahlung wird dabei mit einer besonderen Kamera aufgezeichnet.
Herdförmige Anreicherungen in der Knochenszintigrafie kommen beispiels
weise vor bei bösartigen Tumoren im Knochen sowie Entzündungen oder In-
farkten des Knochens, aber auch in der Heilungsphase nach Knochenbrüchen.
Kollateralen
(lat. con = zusammen + latus = Seite); Blutgefäße, die bei Verschluss oder Einen-
gung eines Hauptgefäßes die Funktion eines Umgehungskreislaufs übernehmen
können
Kortisol
(= Hydrokortison); lebenswichtiges à Hormon, das in der Nebennierenrinde
(lat. cortex = Rinde) gebildet wird. Kortisol hat Wirkungen auf den Kohlen
hydrat-, Fett- sowie Eiweißstoffwechsel und ist ein wichtiges Stresshormon. In
höheren Dosen wirkt es entzündungshemmend und unterdrückt das Immun-
system.
Lysergsäurediethylamid (LSD)
eines der stärksten bekannten Halluzinogene; Abkömmling der im Mutterkorn
natürlich vorkommenden Lysergsäure
Melanin
(grch. melas = schwarz); rötliches, braunes oder schwarzes Pigment, welches z. B.
die Färbung von Haut, Haaren und Augen bewirkt
184 Anhang
Membranpotenzial
elektrische Spannung zwischen der Innen- und Außenseite einer Zellmembran
als Grundlage der Reizübertragung. Das Potenzial wird aktiv aufgebaut, indem
elektrisch geladene Teilchen (Natrium- und Kaliumionen) entgegen einem
Konzentrationsgefälle transportiert werden und gleichzeitig durch regulierbare
Ionenkanäle eine selektive Durchlässigkeit der Zellmembran geschaffen wird.
Meningokokken
(grch. meninx = Hirnhaut + kokkos = Kern, Beere); kugelförmige Bakterien, die
den Nasenrachenraum besiedeln, durch Tröpfcheninfektion übertragen werden
und Hirnhautentzündungen oder Blutvergiftungen auslösen können
Operationen- und Prozedurenschlüssel (OPS)

Schlüsselnummern, mit denen operative Eingriffe sowie andere medizinische
Prozeduren kodiert werden. Der jährlich aktualisierte Operationen- und Proze-
durenschlüssel wird in Deutschland seit 1994 herausgegeben und für Leistungs-
nachweise und Abrechnungszwecke benötigt. Neben den nach ICD-10 ver-
schlüsselten Diagnosen spielen die erbrachten Operationen und Prozeduren
eine wesentliche Rolle bei der pauschalierten Abrechnung von Krankenhausleis-
tungen nach Fallgruppen (DRGs, engl. diagnosis related groups).
Orphan drug
(engl. orphan = Waise, Waisenkind + drug = Arzneimittel); Arzneimittel, das zur
Behandlung seltener Krankheiten eingesetzt wird. Die Entwicklung derartiger
Medikamente ist für die pharmazeutische Industrie nicht gewinnversprechend;
denn während des gesetzlichen Patentschutzes können die hohen Entwicklungs-
kosten wegen des nur kleinen Absatzmarktes kaum wieder eingespielt werden.
Daher wurden gesetzliche Regelungen geschaffen, welche Entwicklung, Zulas-
sung und Vertrieb dieser Arzneimittel fördern bzw. erleichtern.
Parasiten
(grch. parasitos = Mitesser, Schmarotzer); Organismen, die ganz oder teilweise,
ständig oder zeitweise auf Kosten eines Wirtsorganismus leben; z. B. Urtierchen,
Würmer und Gliederfüßer
Phasensynchronisation
(grch. phasis = Erscheinung + syn = zusammen + chronos = Zeit). Als Phase
wird die momentane Position bei zeitlich periodisch wiederkehrenden Prozes-
sen bezeichnet. Eine Synchronisation derartiger Prozesse liegt vor, wenn ihre
Phasenlagen in Gleichtakt gebracht werden. Dies bedeutet, dass dann zu einem
beliebigen Zeitpunkt jeweils übereinstimmende Positionen vorliegen.
Glossar 185
Pilze
eigene Gruppe von Lebewesen, die als Geflecht von Pilzfäden oder in Form von
Einzellern als Hefe- bzw. Sprosspilze existieren
Plasmapherese
(grch. pherein = tragen); apparatives Verfahren zur Abtrennung des Blutplasmas
von den Blutkörperchen, wobei die Blutkörperchen sowie geeignete Substituti-
onslösungen wieder in den Blutkreislauf zurückgeführt werden. Bei Autoimmun
erkrankungen können so zusammen mit dem Blutplasma krankheitsverursa-
chende à Antikörper aus dem Blut entfernt werden.
Polymerase-Kettenreaktion
(PCR, engl. polymerase chain reaction); Labormethode, die einen hochempfind-
lichen Nachweis der Erbsubstanz Desoxyribonukleinsäure (DNS) ermöglicht.
Das Verfahren beruht auf dem wiederholten Durchlaufen von Zyklen, in denen
Abschnitte der Erbsubstanz jeweils dupliziert und so schließlich enorm verviel-
fältigt werden: Nach Auftrennung der doppelsträngigen DNS durch Erhitzen
werden die beiden Einzelstränge unter Einwirkung des à Enzyms DNS-Poly-
merase durch Anlagerung ergänzender Nukleotid-Bausteine wieder zu Doppel-
strängen vervollständigt, so dass am Ende des Kopier-Zyklus zwei identische
Doppelstränge entstanden sind. Die Produkte des jeweils vorangegangenen Zyk-
lus dienen dabei erneut als Ausgangspunkt des nächsten Zyklus und weiterer
Zyklen, wodurch eine exponentielle Vervielfältigung der DNS-Abschnitte er-
reicht wird (sog. Kettenreaktion).
Rezidivrate
relative Häufigkeit von Rezidiven. Als Rezidiv (Rückfall, lat. recidere = zurück-
fallen) wird das erneute Auftreten einer Erkrankung (nach ihrer Abheilung) be-
zeichnet.
Sehnervenpapille
(lat. papilla = Erhebung, Knospe, Warze); Stelle, an welcher der Sehnerv und die
Blutgefäße in das Auge ein- bzw. austreten
Symptom
(grch. symptoma = Zufall, Begebenheit, Begleiterscheinung; grch. syn = zusam-
men + ptoma = Fall); Zeichen, Anzeichen oder Kennzeichen (einer Krankheit)
186 Anhang
Syndrom
(grch. syn = zusammen + dromos = Lauf); gleichzeitiges Vorliegen verschiede-
ner à Symptome (Krankheitszeichen), die miteinander zusammenhängen und
gemeinsam ein charakteristisches Krankheitsbild ergeben
Thrombozytenaggregationshemmer
(= Thrombozytenfunktionshemmer); chemische Substanz, welche das Verklum-
pen (lat. aggregatio = Anhäufung) von Thrombozyten (= Blutplättchen) hemmt.
Thrombozyten (grch. thrombos = Klumpen, Pfropf + kytos = Zelle) befinden
sich als kleine (1–4 Mikrometer messende) scheibenförmige Plättchen im Blut
und sorgen dafür, dass bei einer Gefäßwandverletzung rasch ein Blutpfropf ge-
bildet wird, um die schadhafte Stelle vorläufig abzudichten.
Thymus
(grch. thymos = Brustdrüse); hinter dem Brustbein gelegenes Organ des lym-
phatischen Systems, welches wesentlich an der Ausbildung des körpereigenen
Immunsystems beteiligt ist. Nach der Pubertät wird das Thymusgewebe norma-
lerweise stark zurückgebildet und zunehmend durch funktionsloses Fettgewebe
ersetzt.
Vene
Blutgefäß, welches (sauerstoffarmes) Blut zum Herzen zurückführt. Der venöse
Blutdruck ist deutlich niedriger als der in den à Arterien.
Zytostatika
(grch. kytos = Zelle + statikos = stehend, zum Stillstand bringen); Substanzen,
welche die Teilung von Körperzellen durch einen Eingriff in den Zellstoffwech-
sel hemmen. Zytostatika schädigen daher vor allem Tumorzellen, die sich viel
schneller teilen und rascher wachsen als normale Körperzellen. Neben ihrem
Einsatz als Chemotherapeutika zur Behandlung bösartiger Neubildungen (z. B.
Krebs) eignen sich Zytostatika auch zur Unterdrückung des Immunsystems (Im-
munsuppression), da sie auch hier die Zellteilung behindern bzw. die Produktion
von à Antikörpern drosseln.
187
Ökonomische Betrachtungen
Die gesamten direkten Kosten aller Krankheiten beziffert das Statistische Bun-
desamt in Deutschland für das Jahr 2008 auf 254 Mrd. €. Davon entfallen auf
Krankheiten des Nervensystems (ICD-10: G00–G99) 12,5 Mrd. € und auf psy-
chische Erkrankungen (ICD-10: F00–F99) 28,6 Mrd. € (Gesundheitsberichtser-
stattung des Bundes). Insgesamt liegen neuropsychiatrische Erkrankungen mit
ca. 41 Mrd. € noch vor Herz-Kreislauf-Leiden (36,9 Mrd. €) und Krankheiten des
Bewegungsapparates (28,5 Mrd. €).
Rückschlüsse auf die volkswirtschaftliche Bedeutung von Krankheiten sind
anhand der Anzahl verlorener Erwerbstätigkeitsjahre möglich. Bei einer Ge-
samtzahl von gut 4,2 Mio. krankheitsbedingt verlorener Erwerbstätigkeitsjahre
für Deutschland im Jahr 2008 entfallen davon insgesamt über 20 % auf neurolo-
gische (0,17 Mio.) und psychische (0,76 Mio.) Krankheiten. Die Zeiten verlore-
ner Erwerbstätigkeit können durch Arbeitsunfähigkeit, Invalidität oder vorzeiti-
gen Tod bedingt sein. Charakteristisch für neurologische und psychische
Erkrankungen ist, dass bei ihnen mit knapp 60 % bzw. 70 % ein überproportional
großer Anteil der verlorenen Erwerbstätigkeitsjahre durch Invalidität verursacht
wird. Demgegenüber beläuft sich dieser Anteil im Durchschnitt aller Diagnosen
nur auf ca. 40 % (Gesundheitsberichtserstattung des Bundes).
In den letzten Jahren zeichnete sich eine zunehmende gesundheitsökonomi-
sche Bedeutung psychischer Krankheiten ab: Einem Gutachten des in Berlin an-
sässigen Instituts für Gesundheit und Sozialforschung (Albrecht et al. 2007) zu-
folge hat die Zahl der Krankenhausfälle zur Behandlung psychischer Erkrankungen
von 1994 bis 2005 um 36 % zugenommen, während der durchschnittliche Zu-
wachs über alle Diagnosen hinweg betrachtet nur bei 11 % lag. Eine Auswertung
der Arbeitsunfähigkeitstage im Zeitraum von 1997 bis 2006 ergab eine Zunahme
der Fehlzeiten wegen psychischer Krankheiten um 64 %, wohingegen der durch-
schnittliche Krankenstand über alle Diagnosen hinweg (nach einem zwischen-
zeitlich leichten Anstieg) schließlich im Jahre 2006 wieder auf dem Niveau von
1997 lag. Die gesetzliche Rentenversicherung verzeichnete von 1993 bis 2005 im
Bereich der Erwerbsminderungsrenten wegen psychischer Krankheiten eine Zu-
nahme der jährlichen Neuzugänge um 28 %. Für die Gesamtheit aller Diagnosen
zeigte sich hingegen im selben Zeitraum eine Abnahme der Zugänge um fast
40 %.
Einschränkend ist dabei jedoch zu berücksichtigen, dass die statistisch er-
fasste zunehmende Bedeutung von psychischen Erkrankungen zumindest teil-
weise auch auf einer höheren gesellschaftlichen Akzeptanz und häufigeren Dia-
188 Anhang
gnosestellung psychischer Störungen (anstelle einer Zuordnung zu körperlichen

Ursachen) beruhen kann.
Wegen des demografischen Alterungsprozesses ist in den nächsten Jahrzehn-
ten eine deutlich steigende Zahl an Demenzkranken zu erwarten. Während es ge-
genwärtig in Deutschland weit über 1 Mio. Demenzkranke gibt, wird bis zum Jahr
2050 mit einer mindestens doppelt so hohen, möglicherweise sogar mehr als ver-
dreifachten Anzahl gerechnet (Hallauer 2002). Die Mehrheit der Demenzerkran-
kungen kann gegenwärtig nicht geheilt werden. Verschiedene Medikamente kön-
nen Symptome vorübergehend bessern oder den fortschreitenden Verlauf etwas
aufhalten, jedoch ohne durchschlagenden Behandlungserfolg. Vorbeugende Maß-
nahmen sind derzeit nur bei einzelnen Demenzformen möglich. Zur Förderung
der Demenzforschung wurde daher im Jahr 2002 das „Kompetenznetz Demen-
zen“ als Forschungsverbund führender universitärer Einrichtungen gegründet.
Auswertungen des Statistischen Bundesamtes entsprechend belaufen sich in
Deutschland für das Jahr 2008 die direkten Krankheitskosten für Demenzen
(ICD-10: F00–F03) auf 9,3 Mrd. € (Gesundheitsberichtserstattung des Bundes).
Der weitaus größte Anteil (6,3 Mrd. €) entfällt davon auf Ausgaben für Leistun-
gen der stationären und teilstationären Pflege; denn bis zu 80 % der Dementen
müssen im Verlauf der fortschreitenden Erkrankung in einem Pflegeheim unter-
gebracht werden. Bis dahin erbringen pflegende Angehörige vielfach unbezahlte
Betreuungsleistungen, die in der Kostenrechnung unberücksichtigt bleiben.
Aufgrund gesellschaftlicher Entwicklungen – wie erhöhte Mobilität, vermehrte
Berufstätigkeit von Frauen und niedrige Geburtenraten – ist mit einem abneh-
menden familiären Pflegepotenzial zu rechnen. Zum Ausgleich dieses Defizits
wird vermehrt professionelle Betreuung und Hilfe erforderlich sein, so dass
dann zusätzlich weitere Kosten anfallen.
Da Demenzerkrankungen ganz überwiegend erst im fortgeschrittenen Le-
bensalter auftreten, weist die Statistik für diese Krankheiten vergleichsweise ge-
ringe volkswirtschaftliche Kosten in Form verlorener Erwerbstätigkeitsjahre aus.
Arbeitsunfähigkeit und vorzeitiger Tod haben in diesem Zusammenhang keine
Relevanz; lediglich Invalidität spielt eine geringe Rolle. Hierbei werden jedoch
mittelbare Demenzfolgen vernachlässigt, die durch starke körperliche und psy-
chische Belastungen der pflegenden Angehörigen entstehen. Bei diesen können
sich nämlich unter der andauernden Belastung beispielsweise Rückenleiden,
psychosomatische Störungen oder Depressivität entwickeln, woraus wiederum
direkte und indirekte Krankheitskosten resultieren.
Die geschilderte, in den nächsten Jahrzehnten anwachsende gesundheitsöko-
nomische Bedeutung der Demenzerkrankungen ist bereits heutzutage abzuse-
hen. Daraus ergibt sich auch die Chance, rechtzeitig geeignete Versorgungskon-
zepte und -strukturen zu entwickeln, mit deren Hilfe diese gesellschaftliche
Herausforderung bewältigt werden kann.
189
Literaturverzeichnis
Albrecht M, Fürstenberg T, Gottberg A. Strukturen und Finanzierung der neu-

rologischen und psychiatrischen Versorgung. Berlin: Institut für Gesundheit
und Sozialforschung; 16.–21. Oktober 2007. http://www.bvdn.de/main/pro-
jekt_fset.php?SID&bild_id=3676 (01.03.2012).
Brandes I, Wenzlaff P. Gesundheitsökonomische Analyse. In: Rickels E, von
Wild K, Wenzlaff P, Bock WJ (Hrsg.). Schädel-Hirn-Verletzung. Epidemio-
logie und Versorgung, Ergebnisse einer prospektiven Studie. München: Zu
ckerschwerdt 2006; 202–17.
Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Clinical Pathway – Multiple Sklerose.
2008. http://www.dgn.org/images/stories/dgn/leitlinien/LL2008/cems.pdf
(01.03.2012).
Gaertner B, Freyer-Adam J, Meyer C, John U. Alkohol – Zahlen und Fakten zum
Konsum. In: Deutsche Hauptstelle für Suchtgefahren e.V. (Hrsg.). Jahrbuch
Sucht 2011. Geesthacht: Neuland 2011; 29–50.
Gesundheitsberichtserstattung des Bundes. http://www.gbe-bund.de/ (01.03.
2012).
Hallauer JF. Epidemiologie für Deutschland mit Prognose. In: Hallauer JF, Kurz
A (Hrsg.). Weißbuch Demenz. Versorgungssituation relevanter Demenzer-
krankungen in Deutschland. Stuttgart: Thieme 2002; 15–7.
Hildesheimer W. Mozart. Frankfurt am Main: Suhrkamp 1977; 283.
Kobelt G, Berg J, Lindgren P, Elias WG, Flachenecker P, Freidel M, König N,
Limmroth V, Straube E. Costs and quality of life of multiple sclerosis in Ger-
many. Eur J Health Econ 2006; 7(2): 34–44.
Krämer J. Bandscheibenbedingte Erkrankungen: Ursachen, Diagnose, Behand-
lung, Vorbeugung, Begutachtung. 5., überarbeitete und aktualisierte Auflage.
Stuttgart: Thieme 2006; 11–4.
Lütjen-Drecoll E, Rohen JW. Innenansichten des menschlichen Körpers. Faszi-
nierende Einblicke mit einzigartigen Fotos. Stuttgart: Schattauer 2010; 90,
106.
McDaid C, Griffin S, Weatherly H, Durée KH, van der Burgt M, van Hout S,
Akers J, Davies RJO, Sculpher M, Westwood M. Continuous positive airway
pressure devices for treatment of obstructive sleep apnoea-hypopnoea syn-
drome: a systematic review and economic analysis. Health Technol Assess
2009; 13(4): 1–142.
190 Anhang
Müller-Nordhorn J, Nolte CH, Rossnagel K, Jungehülsing GJ, Reich A, Roll S,

Villringer A, Willich SN. Knowledge about risk factors for stroke: a popula-
tion-based survey with 28.090 participants. Stroke 2006; 37(4): 946–50.
Rohen JW. Funktionelle Neuroanatomie. Lehrbuch und Atlas. 6., neu bearb. u.
erw. Aufl. Stuttgart: Schattauer 2001; 64.
Rohen JW, Lütjen-Drecoll E. Anatomie des Menschen. Die Lerntafeln. 7. Aufl.
Stuttgart: Schattauer 2011; 2, 9, 12.
Rohen JW, Yokochi C, Lütjen-Drecoll E. Anatomie des Menschen. Fotografi-
scher Atlas der systematischen und topografischen Anatomie. 7. Aufl. Stutt-
gart: Schattauer 2011; 85, 113.
Schneble H. Heillos, heilig, heilbar. Geschichte der Epilepsie. Berlin: de Gruyter
2003; 25.
Sozialgesetzbuch (SGB), Fünftes Buch (V). http://www.gesetze-im-internet.de/
sgb_5/ (01.03.2012).
Thomas C. Atlas der Infektionskrankheiten. Pathologie – Mikrobiologie – Klinik
– Therapie. Stuttgart: Schattauer 2010; 390.
Trenkwalder C. Parkinson. Die Krankheit verstehen und bewältigen. Stuttgart:
Schattauer 2011; 20.
191
Sachverzeichnis
A Anfälle B
– dissoziative 167
Abhängigkeit 122, 169, Bakterien 56
– epileptische 45, 59,
174ff. Bandscheibenvorfällle
76ff., 84, 122, 130, 159,
– körperliche 174 123f.
172, 175
– psychische 174 Basilarisarterie 28f., 33f.
Anfallsleiden s. Epilepsie
Abhängigkeitserkran Basilaristhrombose 33f.
Angststörungen 163f., 171
kungen 174ff. Behçet-Krankheit 72f.
Anorexia nervosa 167f.
Abszess, Hirn- 60f. Beine, unruhige s. Rest-
Anpassungsstörung 165
Acetylcholin 104, 118, less-Legs-Syndrom
Antagonist 6
138, 141f. Belastungsstörung, post-
Antiarrhythmika 148
Acetylcholinesterase 118, traumatische 164f.
Antidepressiva 87, 90, 97,
138, 140 Benzodiazepine 83, 155,
116, 125, 131, 159
– Hemmer 118, 140 161, 176
Antikoagulation 39, 46
Acetylsalicylsäure 39, 91 Beruhigungsmittel 174,
Antikonvulsiva 79f. ,91,
Aciclovir 59, 125 176
96, 108, 115, 125, 131,
ADEM 70f. Beschleunigungsverlet-
161f.
ADHS s. Aufmerksam- zung, Halswirbelsäule
Aphthen 73
keitsdefizit-Hyperakti- 49f.
Aquaporin 4 71
vitäts-Syndrom Betablocker 91, 108
Arteriitis temporalis 92
Agonist 6 Betahistin 101
Arteriosklerose 35
Aktionspotenzial 6, 138 Binge-Eating 167
Asperger-Syndrom 173
Alkohol 35, 88, 108, 121, Blickparese, progressive
Astrozyten 53, 71
128ff., 146, 174ff. supranukleäre 105, 119
Astrozytom 53
– Abhängigkeit 122, 169, Blutgerinnsel 32
Atomoxetin 170
174ff. Blutgerinnung
Attacke, transitorisch
– Korsakow-Psychose – Hemmung der 39, 46
ischämische 28
175 – Marcumar® 33, 39, 46
Aufmerksamkeitsdefizit-
– Wernicke-Enzephalo Blut-Hirn-Schranke 9, 16,
Hyperaktivitäts-Syn-
pathie 175 54, 104
drom 113, 169f.
ALS 136f. Blutungen
– Therapie 170
Alzheimerkrankheit 117f. – epidurale 48
Augenmuskeln, Lähmung
Amaurosis fugax 29 – intrazerebrale 40, 48
der 93, 119, 132, 142
Amnesie, dissoziative 166 – subarachnoidale 42ff.
Aura 77, 90f.
Amyloid 40, 118 – subdurale 48f.
Autismus 171ff.
– Angiopathie 40 Borderline-Störung 168
– Asperger-Syndrom 173
Amyotrophe Lateralskle Borrelien 74, 127
– atypischer 172
rose 136f. Borreliose
– frühkindlicher s. Kan-
Aneurysma 42 s. Lyme-Borreliose
ner-Syndrom
– Atrium-Septum- 37 Botenstoff 6
– Kanner-Syndrom 172
Botulinumtoxin 109, 115,
Axon 5f., 9, 138f.
142f.
192 Einleitung
Botulismus 142f. – Therapie 159f. – Herpes-simplex- 59

– infektiöser 142 Dermatomyositis 149 – Tollwut 60
– Therapie 143 Dissektionen 38f., 42 Enzephalomyelitis 59
BSE 120 – Therapie 39 – akute disseminierte 70f.
Bulimie 167 Dissoziative Störungen – disseminata s. Multiple
166f. Sklerose
Dopamin-Agonisten 104, Enzephalopathie
C 116, 156 – bovine spongiforme
Cauda equina 8, 13, 124 Dopamin-Antagonisten 120
Cholesterinspiegel, 106, 113, 154ff., 161 – subkortikale arterio-
Senkung des 39 – Nebenwirkung 106, sklerotische 35
Chorea Huntington 109f. 116, 119, 155 – Wernicke- 175
CIDP 132 Dopamin-Mangel 103ff. Epilepsie 76ff., 160
Clostridium botulinum Drehschwindel 98ff. – Definition 76
142 Drogenabhängigkeit 122, – Diagnostik 78f.
Clostridium tetani 144 169, 176 – fokale 77f.
Clusterkopfschmerz 91 Dysthymie 159 – generalisierte 77f.
Computertomografie 14ff. Dystonien 108ff. – Therapie 79ff.
– Kontrastmittelunter – fokale 109, 134 Epileptische Anfälle 45,
suchung 16 – generalisierte 108 59, 76ff., 84, 122, 130,
– Schädel 14ff., 30f., 41ff., – Levodopa-sensitive 109 159, 172, 175
47ff., 57ff. Dystrophie Erregungsübertragung,
Creutzfeldt-Jakob-Krank- – Muskel- neuromuskuläre,
heit 120 s. Muskeldystrophien Störungen 138ff.
Critical-illness-Polyneuro- – myotone 147 Ess-Brech-Sucht 167
pathie 130 Ess-Störungen 167f.
Evozierte Potenziale 20ff.,
E 66
D Echokardiografie 37
Degeneration Edrophonium 140f.
– hepatolentikuläre 110f. EEG 19f., 78f. F
– kortikobasale 105f. Einschlusskörperchenmyo- Fazialis-Nerv s. Gesichts-
Delir 122 sitis 149 nerv
Demenz 117ff. Elektroenzephalografie Fazialisparese
– Alzheimer- 117f. 19f., 78f. – periphere 126f.
– durch Vergiftungen und Elektrokardiogramm, – zentrale 127
Stoffwechselstörungen Vorhofflimmern 37 Femoralis-Nerv, Schädi-
121 Elektrokrampftherapie gung 128
– frontotemporale 118, 155, 159f.
136 Elektromyografie 22f.,
– gefäßbedingte 118 146 G
– Lewy-Körperchen- 84, Elektroneurografie 22f., Ganglien s. Stamm
105, 119 123, 131f. ganglien
Dendrit 5 Endplatten, neuromusku- GBS 131f.
Denkstörungen 153 läre 138, 142 Gefäßfehlbildung 40f.
Depression 104, 109, Enzephalitis 58ff. Gefäßwandaussackung 42
159ff., 164ff.
Sachverzeichnis 193
Gehirnerschütterung 47 Hirngewebsentzündung Immunglobuline 71, 132,

Generika 80 s. Enzephalitis 140f.
Gesichtslähmung Hirnhautentzündung Immunmodulatoren 68
s. Fazialisparese s. Meningitis Immunsuppressiva 68,
Gesichtsnerv 12, 114 Hirninfarkt 27ff. 70ff., 140f.
– Irritation 114f. – Computertomografie Impfung
– Schädigung 126f. 30f. – Frühsommermeningo
Gesichtsschmerz, – erste diagnostische enzephalitis 58, 75
atypischer 97 Maßnahmen 30 – Poliomyelitis 62
Gewebe-Plasminogenak- – Symptome 28f. – Tetanus 145
tivator, rekombinanter – Ursachen 35ff. – Tollwut 60
32, 33 – – Arteriosklerose 35 Infarktkern 29f.
Gleichgewichtsnerv 12, 99 – – Dissektionen 38 Intrinsic-Faktor 130
Gleichgewichtsorgan – – Vorhofflimmern 37
s. Vestibularapparat – Vorbeugung 38f.
Gliazellen 7, 53 – – Acetylsalicylsäure K
Glioblastom 53f. 39 Kalziumkanal, spannungs-
Graue Substanz 9f., 43, 62 – – Cholesterinspiegel abhängiger 138f., 141
Großhirn 10f. 39 Kalziumkanalblocker 91
Guilllain-Barré-Syndrom – – Hemmung der Blut- Kanner-Syndrom 172
131f. gerinnung 39 Karpaltunnel-Syndrom
Gürtelrose 124f. – – Thrombozytenaggre- 127f.
gationshemmer 39 Kataplexie 85
Hirnnerven 12, 74, 95, Katatonie 154f.
H 125f., 132 – febrile 154f.
Halluzinationen 153f., Hirnstamm 10f., 21, 29, – – Behandlung 155
161, 176 33f., 82, 86f., 98, 175 Kauda-Syndrom 124
– hypnagoge 85f. – Substantia nigra 10f., Kernspintomografie 17f.
Halluzinogene 176 103f. Kinderlähmung 62f.
Halsschlagader 28f., 35ff., Hirnstimulation, tiefe 105, Kleinhirn 10f., 29, 52, 98,
92 108f. 175
Hemikranie, chronisch Hirntumoren 52ff. Kontrastmittelunter
paroxysmale 91 Hirnvenenthrombose 45f., suchung
Hemikraniektomie, 73 – Computertomografie
dekompressive 34 Hirnventrikel 7, 9, 16, 44, 16
Herpes-simplex-Enzepha- 119 – Kernspintomografie 17f.
litis 59 Hörnerv 12, 99 Kopfschmerzen 42, 45, 50,
Herpes-simplex-Virus 59 Hydrozephalus 44 56, 58, 60, 71, 89ff., 160
Herpes zoster 124f. – Normaldruck- 119f. – lageabhängige 94
Hirnabszess 60f. Hyperaktivität 169 – medikamentenindu
Hirnblutung 40ff. zierte 90
– intrazerebrale Blutung Kopfschmerzerkrankungen
40f. I 89ff.
– – Therapie 40f. Ich-Erlebnisstörungen 153 – primäre 89
– – Ursache 40 Identitätsstörung, – sekundäre 89
– Subarachnoidalblutung dissoziative 167 – Trigeminusneuralgie
42ff. 89, 95ff.
194 Sachverzeichnis
Korsakow-Psychose 175 Medikamentenabhängig- Myelinolyse, zentrale

Kortikosteroide 67ff., keit 122, 176 pontine 175
91ff., 99, 126f., 132, Medulloblastom 52f. Myelose, funikuläre 129f.
140f. Menièresche Krankheit Myopathien, metabolische
Kortisol 67, 160 101 148
Kreatinkinase 146, 155 Meningeom 55 Myositis 149
Kupferstoffwechselstörung Meningitis 56ff. Myotonien 148
110 – bakterielle 57f.
Kurzzeitgedächtnis, – virale 58
gestörtes 117f. Meningokokken 58 N
Meralgia paraesthetica Narkolepsie 85ff.
128f. Nerven, Schädigung
L Migräne 90f. einzelner 126ff.
Lagerungsschwindel, beni- Mikroangiopathie 35 Nervenfaser s. Axon
gner paroxysmaler 100 Miller-Fisher-Syndrom Nervengeflechte 13
Lähmungen, dyskaliämi- 132 – Schädigung 125f.
sche periodische 149 Morbus Parkinson 84, Nervenplexus
Lambert-Eaton-Syndrom 103ff., 119 s. Nervengeflechte
141f. Morbus Pompe 148 Nervensystem
Lateralsklerose, MS s. Multiple Sklerose – Aufbau 5ff.
amyotrophe 136f. Multiple Sklerose 64ff., 96 – Funktionsweise 5ff.
Lewy-Körperchen-De- – Definition 64 – Gliederung 7ff.
menz 84, 105, 119 – Diagnosestellung 65ff. – motorisches 7
Liquor cerebrospinalis 7 – Entstehung 64 – peripheres 7f., 12f.
Liquorunterdruck- – Schub 65 – – Erkrankungen 123ff.
Syndrom 94f. – Symptome 65 – sensorisches 7
Lithiumsalze 161f. – Therapie 67ff. – vegetatives 7
Lungenkrebs 141 – – akuter Schub 67f. – zentrales 7ff.
Lyme-Borreliose 74f. – – primär chronisch- – – Blut-Hirn-Schranke
– Diagnose 75 progrediente Ver- 9, 16, 54, 104
Lyse s. Thrombolyse laufsform 69 – – graue Substanz 9f.,
– – schubprophylak 62
tische 68 – – Infektionen 56ff.
M – Verlaufsformen 65 – – Tumoren 52ff.
Magersucht 167f. Muskeldystrophien 147 – – Verletzungen 47ff.
Magnetresonanztomo – Typ Becker 147 – – weiße Substanz 9f.
grafie 17f. – Typ Duchenne 147 Nervenwasser 7
Makroangiopathie 35 Muskelentzündungen 149 Nervenwurzel, Schädigung
Manie 161 Muskelerkrankungen 123ff.
Manisch-depressive Er- 146ff. – Bandscheibenvorfällle
krankung 161f. – erbliche 146 123f.
Marcumar® 33, 39, 46 – erworbene 146 – Gürtelrose 124f.
Markscheide 5f., 9, 22, Myasthenia gravis 138ff. Nervenzelle 5ff.
64f., 71, 139, 175f. – Therapie 140 – Axon 5f., 9, 138f.
Medianus-Nerv, Myasthenie s. Myasthenia – Dendrit 5
Schädigung 127 gravis – Markscheide 5f., 9, 22,
64f., 71, 139, 175f.
Sachverzeichnis 195
– Synapse 6, 138f. Phenprocoumon 33, 39, R

– Überträgersubstanz 6 46
Radialis-Nerv, Schädigung
– Zellkörper 5f., 9ff. Phobien 163
128
Nervus cutaneus femoris Plasmapherese 68, 71f.,
Rapid Cycling 162
lateralis 129 132, 140f.
REM-Schlaf 82, 84f.
Neuroborreliose 74f. Polioimpfung 62
REM-Schlaf-Verhaltens-
Neuroleptika s. Dopamin- Poliomyelitis 62f.
störung 84, 104
Antagonisten Polioviren 62
Restless-Legs-Syndrom
Neuroleptisches Syndrom, Polymyalgia rheumatica
115f.
malignes 155f. 92
– idiopathisches 116
Neuromyelitis optica 71f. Polymyositis 149
– sekundäres 116
Neuropathia vestibularis Polyneuritis, akute 131f.
Rett-Syndrom 172
99f. Polyneuropathie 129ff.
Rezeptoren 6, 138f.
Neurotische Störungen – chronisch entzündliche
– Acetylcholin- 140
163ff. demyelinisierende 132
– Dopamin- 106, 116,
Normaldruckhydrozepha- – Critical-illness- 130
154f.
lus 119f. – Therapie 131
– Opioid- 176
– Ursachen 129f.
Riluzol 136
Polysomnografie 23, 84,
O Rinderwahn 120
86
RLS s. Restless-
Ohrgeräusche 101 Porphyrien, akute 130f.
Legs-Syndrom
Opioide 116, 131, 174, 176 Porphyrine 130f.
rt-PA 33
Orbitaspitzen-Syndrom 93 Post-Polio-Syndrom 63
Rückenmark 11
Posttraumatische Belas-
– Spinalnerven 12f.
tungsstörung 164f.
P – Verletzungen 49ff.
Post-Zoster-Neuralgie 125
Parasomnien 82 Potenziale, evozierte 20ff.,
Parästhesie 128 66 S
Parkinsonkrankheit 84, Prionen 120
Sarkoidose 73
103ff., 119 Pseudodemenz, depressive
Savants, autistische 173
Parkinsonoid 106, 119 160
Schädel-Hirn-Trauma
Parkinson-Syndrom, Pseudotumor cerebri 93f.
47f., 89
idiopathisches 84, Psychosen
Schizophrenie 153f., 176
103ff., 119 – affektive 159ff.
– Behandlung 154
Parkinson-Syndrome – bipolare affektive 161f.
– hebephrene 154
102ff. – schizophrene
– katatone 154
– atypische 105f., 119 s. Schizophrenie
– Minussymptome 153f.
– symptomatische 106 Psychostimulanzien 87,
– paranoide 154
Penumbra 29f. 170, 176
– Plussymptome 153
Peroneus-Nerv,
Schlaf 23, 82
Schädigung 128
Q Schlafapnoe-Syndrom 87f.
Persönlichkeitsstörung
– obstruktives 87f.
167, 168 Querschnittslähmung 50f.
Schläfenarterie,
– emotional instabile 168
Entzündung der 92
– multiple 167
Schlaflähmungen 85f.
Pferdeschweif 8, 13, 124
196 Sachverzeichnis
Schlaflatenztest, multipler Spinalnerven 12f. – Hirnvenen- 45f., 73

86 Stammganglien 10f., – septisch-infektiöse 46
Schlafmuster, individuel- 102ff. – Sinus- 45f., 73, 93
les 23 – Blutung 40f. Thrombozytenaggrega
Schlafstadien 82 Statine 39 tionshemmer 39
Schlafstörungen 82ff. Stent 37 Thymus 140
– mit abnormer Tages- Stenting 36f. Tics 111ff.
schläfrigkeit 83 Stimulanzien 87, 170, 176 Ticstörungen 111ff.
– Parasomnien 82 Störungen Tinnitus 101
Schlafwandeln 83f. – dissoziative 166f. Tollwut 60
Schlaganfall 27ff. – neurotische 163ff. Tolosa-Hunt-Syndrom 93
– hämorrhagischer – somatoforme 166 Tourette-Syndrom 111ff.
s. Hirnblutung – wahnhafte 157f. Tremor 102, 107f., 110
– ischämischer Stroke Unit 30, 32 – essenzieller 107f.
s. Hirninfarkt Subarachnoidalblutung – orthostatischer 108
Schleudertrauma 49 42ff. – Ruhe- 102, 107
Schmerz-Syndrom, kom- – Clipping 44 Trigeminus-Nerv 12, 95f.
plexes regionales 133ff. – Coiling 44 Trigeminusneuralgie 89,
– Therapie 135 – Computertomografie 95ff.
Schwindel-Syndrome 98ff. 42f. – klassisch 95
– Drehschwindel 98 – Hydrozephalus 44 – symptomatisch 95f.
– Schwankschwindel 98 – Nervenwasserpunktion – Ursache 95f.
Scrapie 120 42 Triptane 91
Serienreizung, elektrische – Schweregrad 42 Tumoren, zentrales
140f. – Vasospasmus 44 Nervensystem 52ff.
Serotonin-Rezeptorago Substantia nigra 10f., 103f. – Behandlung 52
nisten 91 Synapse 6, 138f. – WHO-Graduierung 52
Sinusthrombose 45f., 73,
93
Skelettmuskulatur 7 T U
– beeinträchtigte Temozolomid 53 Überträgersubstanz 6
Erschlaffung 146ff. Tetanospasmin 144 Ulnaris-Nerv, Schädigung
– schmerzhafte Tetanus 144f. 127f.
Verkrampfungen 144 Tetanustoxin 144 Ulnarisrinnen-Syndrom
– unwillkürliche – inaktiviertes 145 127f.
Erschlaffung Thrombembolie 35ff. Ultraschalluntersuchung
– – Kataplexie 85 Thrombendarteriektomie 18f.
– – REM-Schlaf 82 36 – Arterien, hirnver
– – Schlaflähmung 85f. Thrombolyse 32ff. sorgende 35f.
Somatoforme Störungen – door-to-needle-time 34 – des Herzens 37
166 – Gewebe-Plasmino-
Sonografie s. Ultraschall- genaktivator, rekombi
untersuchung nanter 32, 33 V
Spannungskopfschmerz 90 Thrombose Vagus-Nerv 12, 81, 103
Spasmus, hemifazialer – Basilaris- 33f. – Stimulation 81
114f. – blande, nicht eitrige 46 Varizella-Zoster-Virus 124
Sachverzeichnis 197
Vasospasmus 44 Wahnhafte Störungen Z

Veitstanz, erblicher 109f. 157f.
Zappelphilipp-Syndrom
Ventrikel s. Hirnventrikel Wasserkopf s. Hydroze-
s. Aufmerksamkeitsde-
Verhalten, automatisches phalus
fizit-Hyperaktivitäts-
86 Weichteilgewebe,
Syndrom
Vertebralarterie 28f., 38 Darstellung 17
Zittern s. Tremor
Verwirrtheitszustand, Weiße Substanz 9f.
Zuckungen, unwillkürliche
akuter 122 Wernicke-Enzephalopathie
76ff., 83, 111, 114, 134
Vestibularapparat 98f. 175
Zwangsstörungen 113,
– Ausfall 99 Wilson-Krankheit 110f.
163f.
Viren 56 Windpocken 124
Zwischenhirn 10f., 82,
Vitamin B12 121, 129f., Wirbelsäule 11
86, 175
160 – Querschnittslähmung
Zyklothymie 162
Vorhofflimmern 37, 39 50f.
Zytostatika 68, 70ff.
– Schleudertrauma 49
– Verletzungen 49ff.
W – – Halswirbelsäule
Wahn 110, 122, 153f., 49ff.
157f., 161 Wundstarrkrampf 144f.
Nervenheilkunde verstehen – den Nerv der Zeit treffen
Jedem von uns sind Begriffe wie Multiple Sklerose, Parkinson, Alzheimer oder Schizo-
phrenie geläufig. Doch wer kann erklären, was genau dahintersteckt? Welche Strukturen
und Funktionen sind betroffen? Wie können Krankheiten des Nervensystems untersucht
und behandelt werden? Bekanntlich überwacht und steuert es unzählige im Körper
ablaufende Prozesse und ermöglicht die Kommunikation zur Außenwelt. Aber auch die
Liste seiner möglichen Krankheiten und Störungen ist lang: Sowohl körperliche als
auch seelische Ursachen können hierbei eine Rolle spielen.
Diese handliche Übersicht überzeugt durch verständliche Texte und anschauliche

Abbildungen. Lassen Sie sich mitnehmen auf einen Ausflug in eine faszinierende Welt
und erhalten Sie umfassende Einblicke in unser Nervensystem, seine Erkrankungen
und deren Ursachen.
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seltene Krankheitsbilder
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• Vielseitig wie ein Handbuch: Neurologie und Psychiatrie so ausführlich wie
nötig – so kompakt wie möglich
• Über den Tellerrand hinaus: Überlegungen zu gesellschaftlichen Auswirkungen
neurologischer und psychischer Erkrankungen
Ein fesselnder Lesestoff für alle, die sich – sei es beruflich oder privat – für
Nervenheilkunde interessieren.
Roland Depner Dr. med., Facharzt für Neurologie mit den Zusatzbezeichnungen
»Geriatrie« und »Intensivmedizin«. Seit 2001 Oberarzt an der Neurologischen Klinik
des St. Vincenz-Krankenhauses Paderborn. 2010 Abschluss als Master of Health
Business Administration (MHBA) an der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-
Nürnberg. Mitglied der Deutschen Gesellschaft für Klinische Neurophysiologie und
funktionelle Bildgebung (DGKN).
ISBN 978–3–7945–2887–5
www.schattauer.de 9 783794 528875

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Roland Depner

Mit einem Geleitwort von

Prof. Dr. Oliver Schöffski

Mit 33 Abbildungen und 2 Tabellen

Dr. med. Roland Depner, MHBA

Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek

© 2012 by Schattauer GmbH, Hölderlinstraße 3, 70174 Stuttgart, Germany

Lektorat: Dr. med. vet. Sandra Schmidt

Der russische Wirtschaftswissenschaftler Nikolai Kondratjew beschreibt in sei-

Paderborn, im März 2012 Roland Depner

5 Tumoren des zentralen Nervensystems und seiner Hüllen . . . . . 52

C Psychische Erkrankungen und Störungen 151

Dieses Buch liefert allen interessierten Nicht-Medizinern spezielle Einblicke in

täts-Syndrom, Autismus und Abhängigkeitserkrankungen gehören, werden im

1 Aufbau und Funktionsweise

Abb. 1-1: Schematische Darstellung einer Nervenzelle

Die Reizweiterleitung erfolgt in den Nervenfasern mittels schwacher elektri-

1.2 Gliederung des Nervensystems

Nervenzellkörpern in Form von Kerngebieten und Ganglien (grch. gaggli-

Abb. 1-4: Längsschnitt durch das Gehirn

sammlungen von Nervenzellkörpern unterstützen u. a. wie ein Servomechanis-

uuBeim Zwischenhirn handelt es sich um einen entwicklungsgeschichtlich äl-

uuDer Hirnstamm, der stammesgeschichtlich älteste Teil des Gehirns, bildet

uuDer fünfte Hirnnerv, der Trigeminus-Nerv („Drillingsnerv“), übermittelt

Das Rückenmark gibt 31 Spinalnervenpaare ab, die den Wirbelsäulenkanal seit-

In der Nervenheilkunde kommen – ergänzend zur Erhebung der Krankenge-

Abb. 2-1: Untersuchung in einem Computertomografen. Röntgenröhre und Detektoren, wel-

Bei einer kontrastmittelverstärkten Untersuchung wird kurz vor der

2.5 Evozierte Potenziale

Elektrische Aktivitäten von Nervenstrukturen als Antwort auf gezielte externe

2.6 Elektroneurografie und Elektromyografie

Als Schlaganfall (Gehirnschlag, Apoplexia cerebri) wird eine plötzliche Erkran-

3.1 Hirninfarkt (ischämischer Schlaganfall)

me (innerhalb von maximal 24 Stunden) auch wieder vollständig zurück. Derar-

uuZum vorderen Kreislauf gehören die beiden gemeinsamen Halsschlagadern

uuDas hintere Stromgebiet wird aus den paarig angelegten Vertebralarterien

Typische Symptome von Infarkten im vorderen Kreislauf sind plötzlich auftre-

Infarktkern und Penumbra

gangszone zwischen abgestorbenem und unbeeinträchtigtem Gehirngewebe, die

Erste diagnostische Maßnahmen

Etwa eine Stunde, nachdem eine

mische Lyse zu einer Wiedereröffnung der Basilarisarterie geführt, jedoch resul-

Ursachenabklärung und weitere Behandlung

Strömungsprofil, abgeleitet aus der inneren Halsschlagader

schlagader stammender Thrombus zu embolischen Gefäßverschlüssen im Be-

hen. Insbesondere wenn keine relevanten Gefäßrisikofaktoren vorliegen, was

Standardmäßig wird mit Substanzen behandelt, welche die Blutplättchen am

3.2 Hirnblutung (hämorrhagischer Schlaganfall)

sondere bei abweichenden, atypischen Blutungslokalisationen wird nach ande-

3.3 Hirnvenen- und Sinusthrombose

Die Hirnvenen- und Sinusthrombosen sowie die resultierenden Auffällig­

uuDen blanden, nicht eitrigen Formen (ICD-10: I67.6) liegen beispielsweise

Zur Akutbehandlung wird à Heparin als gerinnungshemmend wirkende Sub-

4 Verletzungen des zentralen

uuBei einem leichten Schädel-Hirn-Trauma, das auch als Gehirnerschütterung

uuDas Vorliegen eines mittelschweren oder schweren Schädel-Hirn-Traumas

uuEpidurale Blutungen (ICD-10: S06.4) liegen zwischen dem Schädelknochen

uuSubdurale Blutungen (ICD-10: S06.5) liegen zwischen der harten Hirnhaut

uuDurch die äußere Gewalteinwirkung können aber auch Blutungen im Inne-

In den industrialisierten Ländern gehören Schädel-Hirn-Traumata zu den häu-

Abb. 4-1: Subdurale Blu-

4.2 Wirbelsäulen- und Rückenmarksverletzungen

uuBei einer leichten Beschleunigungsverletzung der Halswirbelsäule (ICD-10:

Die Hirnvenen- und Sinusthrombosen sowie die resultierenden Auffällig

uuImmunsuppressiva (lat. supprimere = unterdrücken, z. B. Azathioprin) be-

frz. grand mal = großes Übel) beobachtet werden. Diese unterscheiden sich von

uuBei den vorherrschenden obstruktiven Formen (lat. obstruere = verschlie-