KIm. Mb!. Augenheilk.
182 (1983) 113
Ubersichts- und Fortbildungsaufsätze
Kim. Mbl. Augenheilk. 182 (1983) 113—120
1983 F. Enke Verlag Stuttgart
Die Ptosis in der
D ifferentialdiagnose
neurologischer Erkrankungen
A. Hartniann, K. Berendes, P. Berlit
Neurologische Universitätsklinik Heidelberg (Direktor: Prof. Dr. H. Ganshirt)
Der vom Nervus oculomotorius innervierte Musculus le-
vator palpebrae sorgt für die Lidanhebung und infolge ei-
ner Dauerinnervation für die bleibende Offnung der Lid-
spalte. Der blitzartig einsetzende Lidschlag zur Verteilung
der Tranenflüssigkeit beginnt mit einem Innervationsver-
lust des Levator palpebrae, so daB Schwerkraft und assi-
stierende kurzfristige Kontraktion des M. orbicularis oculi
den Lidschtufl erfolgen lassen. Im unmittelbaren Anschlufl
daran zieht der Levator palpebrae das Lid wieder nach
oben. Der vom sympathischen Nervensystem versorgte
MUllersche Lidmuskel ist für die Anhebung des Lides von
geringerer Bedeutung und besitzt in erster Linie eine Hal-
tefunktion.
Lidbewegungen als Begleitphanomen der vertikalen Bul-
busveranderungen entstehen unter anderem durch Haft-
krafte zwischen Augapfel und innerer Lidoberfläche In-
nervationsanderungen des Levator palpebrae spielen eine
zusätzliche Rolle. Beim Aufwartsblicken kommt es zur
gteichzeitigen Innervation von M. rectus superior und M.
levator ptapebrae, während der willkürliche Lidschlul3
durch doe Kontraktion des M. orbicularis oculi bei To-
nusverlust des Levatormuskels und Innervation des M.
rectus superior mit daraus resultierender Aufwartsbewe-
gung des Butbus (Bellsches Phanomen) ausgelost wird (1,
7).
Der Levatortonus ist unter anderem eng mit der Aktivität
der Formatio reticularis verknupft: Mudigkeit oder Schläf-
rigkeit fuhren zum Absinken des Oberlides.
Ptosis bedeutet das Herabhängen eines Augenlides auf-
grund einer unzureichenden Funktion des M. tevator pal-
pebrae oder des Müllerschen Muskets. Die Ptosis ist ange-
boren oder erworben.
Angeborene Ptosis
Die angeborene Blepharophimose mit KUrzung des oberen
Lidrandes fUhrt zu einer Lidspaltenverengung ohne Beein-
trachtigung der Muskelkraft. Es handelt sich um eine do-
minant Vererbte Hemmungsmiflbildung (11), somit urn die
stehengebliebene Entwicklung auf einer normalen vitalen
Entwicklungsstufe. 1st die Beipharophimose mit einer Pto-
sis assoziiert, liegt eine komplizierte kongenitale Ptose vor.
Tm Gegensatz dazu fehien bei der einfachen kongenitalen
Ptosis weitere Fehlbildungen, wie Epikanthus, Mikroph-
thairnus und Lidkolobom (38, 58).
Zusammenfassung
Diese Ubersichtsarbeit faBt jene neurologische Er-
krankungen zusammen, welche auf eine Parese des
M. levator palpaebrae oder M. tarsalis zurUckzufuhren
sind. - Nach der konnatalen Ptose mit oder ohne
Beteiligung anderer Bulbusmuskeln werden die ver-
schiedenen Arten der muskulären Dystrophien er-
wähnt. Myositiden, Storungen des Kalium-Stoff-
wechsels und Myasthenia gravis pseudoparalytica
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
sind andere Ursachen einer Ptose. — Erkrankungen,
die den N. oculomotorius in seiner Funktion beein-
trächtigen (Aneurysma, obere Einklemmung, Sinus
cavernosus-Thrombose, Augenhohlenprozesse, Syn-
drom der Fissura orbitalis superior) können eben-
falls von einer Ptose begleitet sein. — Stoffwechsel-
stOrungen wie Diabetes mellitus, Wernicke-Ence-
phalopathie und Botulismus zeigen sich gelegentlich
ebenfalls durch eine Ptose an. — Infektionserkran-
kungen (Hirnnerven-Polyneuritis, Meningitis oder
Encephalitis) körinen ebenfalls zu einer Ptose füh-
ren. - Die sympatholytische Nose beruht auf K.rank-
heiten des zentralen oder peripheren Verlaufes des
N. sympathicus vom Mittelhirn fiber das Halsmark,
den Hals, die A. carotis interna his zur Fissura orbi-
talis superior. Meistens ist diese Nose von einer
Miosis begleitet; haufig kommt em homolateraler
Schwitzverlust hinzu.
Ptosis in the Differential Diagnosis of Neurologic
Diseases
This review summarizes those neurological diseases
which are accompanied by a drooping of the upper
lid, due to weakness of the m. levator palpebrae or
m. tarsalis respectively. After connatal ptosis with or
without involvement of other bulbar muscles the dif-
ferent types of muscular dystrophies are mentioned.
Myositis, disturbances of potassium regulation and
myasthenia gravis are other causes of ptosis. Dis-
eases involving the oculomotor nerve (aneurysm,
upper herniation, cavernous sinus thrombosis, orbi-
tal cavity processes, superior orbital fissure syn-
drome) may lead to associated ptosis. Metabolic
disturbances, such as diabetes mellitus, Wernicke's
encephalopathy and botulism may be accompagnied
by ptosis. Infectious diseases such as polyneuritis,
meningitis or encephalitis can lead to ptosis. Sympa-
tholytic ptosis is due to diseases of the central or pe-
ripheral course of the sympathetic nerve from the
diencephalon via the cervical medulla, the neck, in-
ternal carotid artery to the superior orbital fissure.
This type of ptosis is usually accompanied by miosis
and often by sweating loss on the same side.
Die angeborene Aplasie der Kerngruppe des 3. Hirnner-
yen verursacht eine Levatorparese, wobei haufig andere
durch diesen Nerven versorgte Muskelo — in der Regel der
M. rectus superior — mitbetroffen sind (64). Die konnatale,
aplastisch bedingte isolierte Ptosis ohne andere Augen-
114 Kim. Mbl. Augenheilk. 182 (1983)
muskellahmungen ist selten. Die Kombination von Ptosis
mit anderen Augenmuskellahmungen (42, 53, 69, 70) tritt
gelegentlich im ersten Lebensjahr auf, oft aber auch im
mittleren Lebensalter. Storungen der Pupillenmotorik ge-
horen in den meisten Fallen nicht dazu. Der Erbgang ist
autosomal dominant mit variierender Penetranz und nur
selten autosomal rezessiv oder geschlechtsgebunden (5, 37,
53, 63). Die Kombination mit anderen Hirnnervenlähmun-
gen (N. facialis, N. vagus, N. glossopharyngeus) wird be-
obachtet, selten der später auftretende muskeldystrophi-
sche Befall der Extremitaten. Eine kongenitale Ptosis kann
aber auch vorliegen, wenn der entsprechende Nervenast
nicht ausreichend ausgebildet ist.
Zu den angeborenen Storungen gehOrt auch das meist fa-
miliär auftretende Marcus-Gunn-Phänomen mit einer pa-
thologischen Synkinese von Lidmuskeln und Kaumuskein.
Bei der Innervation des vom N. trigeminus innervierten M.
pterygoideus lateralis kommt es infolge einer pathologi-
schen Mitinnervation des M. levator palpebrae zur Anhe-
bung des Oberlides (65). In Ruhestellung wird die Pupille
zum Teil vom Lid bedeckt, em Senken oder Verschieben
des Unterkiefers hebt das Lid an und die Ptosis auf. Wird
der Unterkiefer zur Seite der Ptosis bewegt, sind die Lid-
mitbewegungen geringer. Die pathogenetische Ursache
dieses Phänomens ist im embryonalen Stadium zu suchen
und liegt entweder in einer fehlerhaften Verschaltung su-
pranuklearer Bahnen zwischen Gyrus frontalis medius (M.
levator palpebrae) und Gyrus pracentralis (N. trigeminus)
bzw. im Bereich des hinteren LangsbUndels. Der operati-
yen Therapie soilte in jedem Fall em konsequentes Trai-
fling vorausgehen, indem die Innervation des M. pterygo-
ideus lateralis als korrigierende MaBnahme zur Beseiti-
gung der Ptosis geUbt wird. Beim inversen Marcus-Gunn-
Phänomen (Marin-Amat) tritt die Ptosis bei Mundoffnung
auf (66, 29b).
Erworbene Ptosis
Von den verschiedenen Formen der erworbenen Ptosis so!-
len zuerst jene erwähnt werden, welche auf eine myogene
Schadigung bzw. neurogene Ubertragungsstorung zurUck-
gefUhrt werden. Bei allen Formen der Muskeldystrophie,
zumindestens im Finatstadium, 1st eine Mitbeteiligung des
M. levator palpebrae zu beobachten. In ahnlicher Weise
wird bei den verschiedenen Formen der spinalen Muskel-
atrophie im Finalstadium eine Ptosis registriert.
Die Dystrophia muscularis progressiva wird als okuläre
Form der Muskeldystrophie bezeichnet, wenn zuerst, aber
im weiteren Verlauf nicht ausschliel3lich, die Augenmus-
keln befallen werden. Schreitet der ProzeB fort, so werden
BeckengUrtel, aber auth im Dienst der Mimik stehende
Muskeln betroffen. Die Krankheit kann in jedem Lebens-
alter beginnen, in der Mehrzahl der Fälle im 3. und 4. De-
zennium. Oft kommt es zuerst zur Ptosis, haufig bleibt der
ProzeB sogar auf den Levatormuskel beschränkt. Halien
zahite bei eigenen Fallen und in der Literatur insgesamt 19
von 57 Patienten mit Dystrophia muscularis progressiva,
bei denen ausschlieBlich eine Ptosis bestand (22). Bei Fort-
schreiten der Symptomatik im Bulbusbereich wird in der
Regel der M. rectus superior als zweiter Muskel betroffen.
Aufgrund der zentralen Kompensation werden nur selten
Doppelbilder beklagt. Das Voranschreiten der Ptosis wird
zwar mit einer bereits von Bing beschriebenen partiellen
kongenitalen Aplasie begrUndet (2, 22), die Dystrophia
A. Hartmann und Mitarb.
muscularis progressiva ist aber eine echte Myopathie (14,
27). Die inneren Augenmuskeln sind bei dieser Erkran-
kung nicht befallen. - In die unmittelbare Nachbarschaft
rUckt auch die chronisch-progressive auBere Ophthalmo-
plegie nach A. von Graefe (20), welche ebenfalls mit einer
Ptosis einhergeht. Der gelegentliche zusätzliche Befall an-
derer Muskeln (Schlundmuskulatur) sowie histologische
und elektromyographische Untersuchungen bestatigen das
myopathische Muster bei fehiender Denervationsatrophie
(12, 33, 51). Bisher gibt es keine Beobachtungen, welche
eine Atrophie des groBkernigen Lateralkernes des N. ocu-
lomotorius oder des Perliaschen und des Westphal-Edin-
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
gerschen Kernes eindeutig nachweisen (35).
Die Ptosis tardif familial (4, 10, 39) stellt moglicherweise
eine isolierte okulare Muskeldystrophie mit gelegentlichen
ophthalmo- oder bulbärparalytischen (21, 54) Symptomen
dar.
Bei der differentialdiagnostischen Abklarung der Ptosis
mul3 auch an andere muskeldystrophische Prozesse wie
die okulo-pharyngeale Muskeldystrophie gedacht werden
(24, 34). Für die letztere sind die langsam zunehmende
Lidschwache und in der Intensitat erheblich variierende
Schluckstorung charakteristisch. In der Regel wird diese
Erkrankung erst jenseits des 40. Lebensjahres manifest,
wahrend die Ptosis bei der rein okulären Form der Mus-
keldystrophie schon im 3. Dezennium registriert wird (46).
Es handelt sich ebenfalls um eine myopathische Erkran-
kung (60). Ahnliche histologische Beobachtungen werden
auch beim Kearns-Sayre-Syndrom gemacht, einer Kombi-
nation von Ophthalmoplegie mit Ptosis, Retinitis pigmen-
tosa und cerebellärer Ataxie (30, 32, 41, 50).
Bei den Heredoataxien (Friedreichsche Ataxie, Roussy-
Levy-Syndrom) tritt die Ptosis nur als Nebensymtom
auf.
Der seltene Befall der Lidheber bei den myotonischen
Dystrophien läBt gelegentlich das Pseudo-Graefesche Zei-
chen hervortreten: nach Schauen auf den Boden bleibt das
Oberlid bei willkürlicher Bulbuselevation zurUck. Die Pto-
sis kann bereits auftreten, ohne daB eine myotone Reak-
tion beobachtet wird. Die Bulbusmuskein bleiben bei den
myotonen Erkrankungen frei, so daB Doppelbilder nicht
auftreten. Die dystrophische Myotonie Curschmann-Stei-
nert kann neben der distal betonten atrophisierenden Myo-
pathie, dem myotonischen Muster und den Symptomen
Katarakt- Innenohrschwerhorigkeit-Hodenatrophie (oder
Ovarialinsuflizienz)-Stirnglatze oder bei Frauen das Auf-
treten von struppigem, dickem Haar eine beidseitige Ptosis
im Rahmen der Facies myopathica aufweisen (37) (Abb.
1).
Das Auftreten myotoner Reaktionen, auch an den Augen-
lidern, bei der hyperkaliamischen periodischen Lahmung
fUhrte zur Bezeichnung Adynamia episodica myotonica in
Abgrenzung von der Adynamia episodica hereditaria.
Die akute oder chronische okuläre Myositits mit Exoph-
thalmus, Lidödem, Chemosis und Bulbusparesen geht
haufig mit einer Ptosis ember. Im Gegensatz zur endokri-
nen Ophthalmopathie fehlt bei der Myositis die Lidretrak-
tion. Die differentialdiagnostische Unterscheidung von ei-
ner Sinus cavernosus-Thrombose ist nicht immer em-
fach.
Differentialdiagnostisch schwierig gestaltet sich gelegent-
lich die Abgrenzung einer Ptosis im Rahmen einer My-
asthenia gravis pseudoparalytica. Die Ptosis ist haufig das
erste auffallige Zeichen. Die Beobachtung der tageszeitlich
Die Plosis in der Djfferentialdiagnose neurologischer Erkrankungen Kim. Mb!. Augenheilk. 182 (1983)
veränderten Auspragung der Lidspalte bzw. die Zunahme
der Ptosis beim Iangeren Aufwärtsblicken sind wichtige
Zeichen; die gelegentlich asymmetrisch ausgeprägte beid-
seitige Ptosis ist nur eine unzuverlassige diagnostische Hil-
fe. Von Bedeutung ist, daB das schnelle Blinzeln bei der
Myasthenie nicht behindert ist, die Schwãche macht sich
erst beim Aufwartsblickeri bemerkbar. Die Suche nach An-
tikorpern gegen Acetyicholinrezeptoren im Serum oder
der AusschluB eines Thymoms und der Tensilontest, der
bei der myopathisch bedingten Ptosis immer negativ ver-
läuft, fUhren in den meisten Fallen zur richtigen Diagnose
(Abb. 2). Die kongenitale Myasthenie mit Ptose und verzö-
getter motorischer Entwicklung (,,floppy infant") wird
meist sehr spat diagnostiziert.
Kortikale Ptose
Der M. levator palpebrae ist der einzige äuBere Augen-
muskel, der im zentralen Cortex eine eigene Reprasenta-
3Osec.
Abb. 1 Myotonia Curschmann-Steinert.
Bei dem Patienten faHen Facies myopa-
thica, Stirnglatze und die beiderseitige
Ptose infolge Lahmung des M. Ievator
auf Zusätzlich bestanden Impotenz und
Hodenatrophie
60 sec.
Abb. 2 Einseitige Ptose mit äuRerer Oculo- 90 sec.
motoriusparese bei Myasthenia gravis pseudo
paralytica. Der Tensilontest fuhrte innerhaib
von 120 sec zum vollständigen Verschwinden
aller Lahmungen. 10 mm nach der Injektion
war die Ptose wieder komplett.
115
tion besitzt (67). Entsprechende Läsionen fUhren daher zu
einer kortikalen Ptosis (52). Die supranukleare Mitteihirn-
schadigung bei Encephalomyelitis disseminata, Encephali-
tiden oder Mittelhirnblutungen verursacht meist eine beid-
seitige Ptosis, oft kombiniert mit einem Parinaud-Syn-
drom. Die nach oben gerichtete Bulbusbewegung bei will-
kurlichem Lidschluf3 (Bellsches Phanomen) ist bei supra-
nuklearen Schadigungen erhalten.
Läsionen des Nervus oculomotorius
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Da der Parasympathikus-Anteil mit dem dritten Hirnner-
yen zum M. sphincter pupillae und M. ciliaris verläuft,
kann eine Schadigung des N. oculomotorius zu Ptosis und
Mydriasis fUhren.
Das Aneurysma der A. communicans posterior bzw. A. ba-
silaris verursacht uber eine Kompression des dritten Him-
nerven eine langsam auftretende Ptosis (Abb. 3), die in der
Regel mit Storungen der Pupillomotorik und einer äuBe-
l2Osec.
lBOsec.
360 sec.
600 sec.
116 KIm. Mb!. Augenheilk. 182 (1983) A. Hartmann und Mitarb.

ren Okulomotoriusparese kombiniert ist. Hiufig bestehen

periorbitale oder retroorbitale Schmerzen. Treten Sensibi-
litätsstorungen im Bereich des ersten Trigeminusastes auf,
muB em Aneurysma der A. carotis interna vermutet wer-
den.

Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
a)
b)

Abb. 3 Aneurysma der A. communicans posterior. Typische

Symptomatik einer Subarachnoidaiblutung, zwei Tage nach Be-
a
gino des stationären Aufenthaltes Entwicklung einer Iinksseiti-
gen kompletten Ptosis mit retroorbitalen Schmerzen. 8 Stunden
später Rezidivblutung Im Angiogramm der A. carotis communis
r--
links stellt sich em sackformiges Aneurysma der A communi-
cans posterior dar
Abb. 4 Komplette Ptose infolge M. levator-Parese (a) und
linksseitige Abducensparalyse (b) bei retroorbitalem Sarkom.

Die Verlagerung des Gyrus hippocampalis als Folge eines

supratentoriell lokalisierten Hirnodems komprimiert den
dritten Hirnnerven im Tentoriumschlitz und bewirkt ipsi-
laterale Mydriasis und Ptosis. Ebenso wird bei Lasionen
im Sinus cavernosus eine Ptosis registriert; meistens sind
jedoch auch die anderen den Sinus cavernosus durchlau-
fenden Hirnnerven (IV., V., VI. Hirnnerv) beteiligt. Lid-
ödem und Konjunktivalschwellung sind weitere Anzei-
chen; kommt em nicht-pulsierender Exophthalmus hinzu,
muB an einen ProzeB der Orbitaspitze gedacht werden
(Abb. 4). Die arteriovenöse Fistel im Sinus cavernosus
'a
maclit sich durch einen plotzlicli auftretenden pulsieren-
den Exoplithalmus bemerkbar. Das Fissura-orbitalis-supe-
rior-Syndrom ist vom Sinus-cavernosus-Syndrom klinisch
nur schwer unterscheidbar. Die einzelnen Anteile des N.
oculomotorius teilen sich vor Durchtreten durch die Fis-
sura orbitalis superior auf. Am inneren Ende der Fissur to-
kalisierte komprimierende Tumoren fUhren daher zu einer Abb. 5 Morbus Recklinghausen mit periorbitalen Neurinomen,
isolierten Ptose mit Lahmung des M. rectus superior, wäh- Die Kompression des M. levator palpebrae führt zur Iinksseiti-
rend alle weiter auBen verlaufenden Okulomotoriusanteile gen Ptose.
unbeeintrachtigt bleiben. Da der N. sympathicus ebenfafls
durch den Sinus cavernosus und die Fissura orbitalis supe-
rior verläuft, kann em entsprechender ProzeB neben einer Nur selten wird die Ptosis als Folge eines Lidtumors bei
Lidheberschwäche auch eine sympatho-paralytische Mio- der Neurofibromatose Recklinghausen (Abb. 5) zu beob-
sis zur Folge haben. Im Gegensatz zur rein sympathoty- acliten sein. Die tastbaren Neurinome breiten sich gele-
tisch bedingten Ptosis kann dann das Lid aktiv nicht mehr gentlich vom Lid unter der Haut nach seitwärts in die
gelioben werden. Schiafenbeinregion aus.
Die Ptosis in der Djfferentialdiagnose neurologischer Erkrankungen Kim. Mbi. Augenheilk. 182 (1983) 117

Metabolische Storungen und Intoxikationen dem zervikalen Haismark oder im peripheren Verlauf
(Halsbereich — mittlere Schadelgrube — Orbita) zu suchen.
Die vermutlich ischämisch bedingte Neuropathie bei Dia-
Em volistandiger Funktionsausfall der sympathischen Fa-
betes mellitus zeigt in Vs der Patienten mit Ptosis eine be-
sern verursacht eine ipsilaterale Miose ohne Reaktionsver-
gleitende Mydriasis infolge Schadigung des Parasympathi- lust auf Licht und Akkommodation, eine Anhidrose und
kus-Anteiles. Als Anfangssymptom der Augenmuskelbe-
eine auf die Lahmung des MUllerschen Muskels zurUckzu-
teiligung bei Diabetes mellitus kann eine Behinderung des
schnellen Lidschlages in der Lidanhebung bei fehlender führende Ptose. Die Schadigung des sympathisch inner-
vierten M. tarsalis inferior fuhrt zusätzlich zu einer Unter-
Ruheptose gewertet werden. lidanhebung. Dadurch kann die Horner-Ptose von jener
Bei der Wernicke-Encephalopathie in der Folge eines des Okulomotoriusausfalles differenziert werden. Die
meist mehrjahrigen Alkoholismus (seltener bei der Wilson-
schen Erkrankung), bei Nahrungsmangelzustanden und obere und untere Lidlahmung verursacht die typische

Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
nach Intoxikationen ist von den äul3eren Augenmuskein Verschmalerung der Lidspalte, die den oft behaupteten
Enophthalmus auch vortauschen kann.
der M. levator palpebrae nur selten betroffen (8, 59, 51). Die homolaterale Ptosis als Folge eines zentralen Homer-
Bis 1967 wurden nur 7 gesicherte Fälle mit Ptose mitgeteilt
(62). Eine Erklarung, warum der am kaudalen Ende der
Syndroms entsteht als Folge der Schadigung des ersten
sympathischen Neurons im ungekreuzten Verlauf vom Hy-
Kernansammiung des dritten Hirnnerven lokalisierte Nu- pothalamus zum Centrum cilio-spinale (C 8 - TH 2). Nach
kleus des M. levator palpebrae (68) seltener befallen ist als Subthalamotomie zur Dyskinesie-Behandlung kann em re-
andere Kerne des N. oculomotorius oder jener des N. ab-
versibles Horner-Syndrom registriert werden (6). Die An-
ducens existiert zur Zeit nicht. Gelegentlich sieht man im hidrose von Brust, Axille, Hand- und Fullinnenfläche bil-
CT beidseitige hypodense Zonen im Hirnstamm, aus de- det sich im postoperativen Stadium in der Regel am spate-
nen sich die Lokalisation der neurologischen Ausfälle ab-
leiten lällt. sten zurück (6, 48). Gefallerkrankungen, Tumore, demyeli-
Eine Ptosis kann auch einmal das erste Symptom eines Bo-
nisierende Herde, ischämische oder hamorrhagische In-
farkte sind weitere intrazerebrale Ursachen eines Ausfalles
tulismus scm. Nach mehrheitlicher Auffassung behindern des ersten sympathischen Neurons (18, 31). Die aus der A.
Toxine, die von dem anärob wachsenden Bakterium Clo-
cerebri media abgehenden Aste zum Hypothalamus kön-
stridium botulinum abgegeben werden, die präsynaptische nen infolge einer Ischämie zu einem oft inkompletten Hor-
Freisetzung von Acetylcholin und blockieren somit das ner-Syndrom mit Hemihyphidrose und Ptosis ftihren (49).
cholinergische Erregungs-Ubertragungssystem. Von foren- Als klassisches Beispiel einer Gefaflerkrankung mit Aus-
sischem Interesse ist die in unseren Breiten nur selten re-
gistrierte Curare-Intoxikation, die je nach der Konzentra-
fall der zentralen Sympathikusanteile gilt die Durchblu-
tungsinsuffizienz der A. cerebelli posterior inferior im
tion des Toxins zu einer Parese der gesamten Muskulatur Rahmen des Wallenberg-Syndroms.
und somit auch zu einer Ptosis fuhren kann.
Abbildung 6 gibt das craniale Computertomogramm eines 25jahrigen
Entzündliche Erkrankungen als Ursache elner Ptosis Patienten wieder, der vor der Aufnahme Schwindel und Gangun-
sicherheit klagte. Nach vorubergehendem Auftreten einer Abducens-
Die Polyneuritis cranialis (Fischer-Syndrom) als Unter- parese und einer inkompletten nuklearen Fazialisparese ohne Ge-
form des Guillain-Barré-Strohlschen Syndroms tritt oft schmacksstorung zeigte sich em wechselnd ausgeprSgter Blickrich-
nur wenige Tage nach einem Infekt auf und besteht in ei- tungsnystagmus mit fur Stunden bestehendem einseitigen Horner-Syn-
drom mit seitengleicher Schweil3produktion. Als Ursache der intermit-
ner Kombination cerebellärer Koordinationsstorungen mit tierenden Ptose konnte eine arteriovendse Malformation, weiche nur
Areflexie und Ophthalmoplegie. Eine Lahmung des Lid- selten als Ursache derartiger Storungen nachgewiesen wurde (56),
hebers und eine Mitbeteiligung des parasympathischen computertomographisch angenommen werden.
Oculomotoriusanteils sind selten. Fakultativ können Aus-
fälle der kaudalen Hirnnerven und des N. facialis hinzu- Absteigende kreuzende sympathische Fasern von Stirn-
treten. Pathoanatomisch mull die Läsion im peripheren him, limbischem System und motorischen Rindenfeldern,
Hirnnervenverlauf, im Mesencephalon und in den spino- weiche extrapyramidalen EinflUssen ausgesetzt sind (48),
cerebellaren oder cerebellopontinen Bahnen vermutet wer- konnen gelegentlich eine Ptosis verursachen. Im Rahmen
den (17, 29a, 43, 57, 71). eines Shy-Draeger-Syndroms kann ebenfalls eine Ptosis
Bei meningitischer Symptomatik und Auftreten einer Pto- angetroffen werden.
sis mUssen durch die Liquoruntersuchung eine basale Lues Reicht em intraspinaler Prozell — zum Beispiel eine Syrin-
des FrUhstadiums und eine basale tuberkulöse Hirnhaut- gomyelie (28) — unmittelbar an die Vorderhornwurzel von
entzUndung ausgeschlossen werden. Bei der Encephalitis C 8 heran, so tritt mit der Horner-Ptosis gleichzeitig eine
epidemica (lethargica) kann eine Ptosis bei Bewulltseins- untere Plexusldhmung vom Typ Déjérine-Klumpke auf.
trubung (somnolent-ophthalmoplegisches Syndrom) als Derartige, proximal lokalisierte Erkrankungen sind die hy-
Initialsymptom registriert werden. Bei der Tabes dorsalis pertrophe spinale Arthritis mit Einengung der Foramina
und bei der Dementia paralytica (aber auch bei einseitiger intervertebralia, zervikale Bandscheibenvorfalle oder me-
Amaurose) tritt gelegentlich das Phänomen der konsensu- ningeale Tumore. Reimer beschrieb em Horner-Syndrom
ellen palpebralen Ptosis auf: bei Verdecken eines Auges mit Ptosis bei Poliomyelitis (45). Distal des Abgangs des
senkt sich auch das andere Oberlid. Der Ort der Schädi- Ramus communicans lokalisierte Läsionen fUhren zur Pie-
gung ist in Nähe des Oculomotoriuskernes zu suchen. xuslahmung ohne Horner-Syndrom. Bei Verietzungen des
N. sympathicus im Haisbereich gehoren zum kompletten
Horner-Syndrom Schwitzverlust und Hauttemperaturan-
Ptosis bei Sympathikusschädigung stieg im ipsilateralen Gesichtsanteil (Abb. 7). Em medial
Das Horner-Syndrom beruht auf einem Ausfall des N. lokalisierter Lungenspitzenprozell (Pancoast-Tumor) oder
sympathicus. Der Ort der Schadigung ist im Hirnstamm, em thorakales Aortenaneurysma (13) mUssen differential-
118 KIm. Mb!. Augenheilk. 182 (1983)
jr r
-S
:r''
p-fl
't
Abb. 7 Horner-Syndrom und Pexusparese bel Iinksseitigem
Bronchialkarzinom rn Oberlappen. Es bestand eine untere Arm-
plexusparese links mit Parese und Atrophie der kleinen Hand-
muskein der langen Fingerbeuger und der Handbeuger. An der
ulnaren Handpartie fand sich eine Hypasthesie. Zusätzlich fielen
eine Miosis, eine Ptose und eine Anhidrosis der linken Gesichts-
hälfte, der linken Schulter und der Brust bis Th 2 links auf.
A. Hartmann und Mitarb.
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Abb. 6 CT des Schädels mit Nachweis des
Abflusses einer arteriovenOsen Malformation der
Brucke, die zu intermittierender Ptosis fdhrte
diagnostisch ausgeschlossen werden. Stellatumblockaden,
Eingriffe an der SchilddrUse, Sicherheitsgurtverletzungen
oder Kompressionen des Halses am Lenkrad bei einem
Auffahrunfall konnen ebenfalls em Horner-Syndrom her-
vorrufen. Das gleichzeitige Auftreten einer Ptosis mit ho-
molateralen Ausfällen der kaudalen Hirnnervengruppe ist
hauflg auf Tumoren im Bereich der Schädelbasis (Naso-
pharyngealtumore) zurückzufUhren. Transorale Verletzun-
gen oder iatrogen verursachte Ltisionen nach Tonsillekto-
mie oder ausgedehnten Unterkieferoperationen (23) kon-
nen ebenfalls eine Ptosis nach sich ziehen. Da der post-
ganglionäre Anteil des N. sympathicus mit der A. carotis
interna durch die Schadelbasis aufsteigt, können in der
Umgebung ablaufende Prozesse wie eine eitrige Otitis me-
dia (26) oder Carotis interna-Thrombose (40) sich eben-
falls durch eine Ptosis bemerkbar machen. Intrakranielle
oder extrakranielle Aneurysmen der A. carotis interna, fibro-
muskuläre Dysplasie und A. carotis-Dissektionen (9, 16,
36) gehen gelegentlich mit einer Ptosis einher. Em Teil der
sympathischen Nerven für SchweilldrUsen und GefaBe im
Gesichtsbereich verläuft mit der A. carotis interna, der an-
dere Teil mit der A. carotis externa. Schiffler (47) vertritt
die Ansicht, daB der uberwiegende Anteil der nervalen
SchweiBdrUsenversorgung mit der A. carotis interna ver-
läuft und sich distal vom Ganglion Gasseri den 3 Asten des
fünften Hirnnerven anlegt. Eine von uns beobachtete Pati-
entin mit ausgedehnter, sich im Felsenbein ausbreitender
Otitis media wies aber lediglich eine Ptosis und Miosis
ohne Schwitzverlust und Rotung des Gesichts auf. Dieser
Befund spricFit für einen zumindestens teilweise getrenn-
ten Verlauf der die SchweiBdrüsen erreichenden Fasern im
Bereich der Schädelbasis.
Die paratrigeminale Neuralgie nach Raeder fBhrt zu einer
Horner-Ptosis infolge Läsion des dritten sympathischen
Neurons mit Tranenlaufen, Konjunktivalchemose und
Rhinorrhoe. Typisch ist der pen- oder intraorbitale, plotz-
lich auftretende heftige Schmerz. Fakultativ sind der II.,
III., IV., VI. und der erste Ast des fünften Hirnnerven be-
teiligt (3, 15, 44). UrsAchlich kommen Tumore (19), Her-
pes zoster (Abb. 8), Traumen und eine Otitis ebenso in-
frage wie em Odem der Carotiswand (3, 15) oder em An-
eurysma der suprakavernosen Carotisanteile (9, 36). Typi-
scherweise fehlt bei LBsionen des N. tnigeminus an der
Die Ptosis in der Dfferentia1diagnose neurologischer Erkrankungen Kim. Mb!. Augenheilk. 182 (1983)
Wurzel oder im Bereich des Ganglion Gasseri eine Hor-
ner-Ptosis, da die sympathischen Fasern erst distal des
Ganglions die NervenAste erreichen. — Der atypische Ge-
sichtsschmerz als Folge einer Carotodynie nach Gefallent-
zUndungen, Verletzungen oder Endarterektomie mul3 von
der paratrigeminalen Neuralgie abgetrennt werden. Auch
hier kann eine sympatholytische Ptosis auftreten (16).
I (1) Bender, M. B. The Oculomolor
I System. Harper and Row, New York
Abb. 8 Zoster ophthalmicus rechts. Gleichzeitig wurde em
Horner-Syndrom mit Ptose, Miose, aber ohne Schwitzbeein-
trachtigung beobachtet. Da die sympathischen Fasern des MüI-
Ierschen Muskels mit dem Nervus oculomotorius verlaufen,
muR die Infektion von den pupillo-dilatorischen Asten (die den
1 Trigeminusast begleiten) auf die sympathico-muskularen Fa-
sern ubergegriffen haben.
Ptosis und Hemikranie
Das Tolosa-Hunt-Syndrom (55, 72) zeigt neben ausgeprag-
ten retroorbitalen Schmerzeii eine extraokuläre Lahmung
und selten eine Beteiligung von N. trigeminus und N. opti-
ens. Der gelegentlich zu beobachtende mitteiweite Durch-
messer der Pupillen (Typ ,,Raeder") erklRrt sich als Folge
einer gleichzeitigen LRsion von Sympathicus und Para-
sympathicus mit deutlich verminderter Reaktion auf Licht-
einfall. Die Intensitat der LidschwRche kann als differenti-
aldiagnostisches Kriterium in der Abgrenzung einer Lah-
mung des N. oculomotorius von der des N. sympathicus
als Ursache der Ptosis gelten. Die Diagnose eines Tolosa-
Hunt-Syndroms bzw. einer schmerzhaften Ophthalmople-
gie ist nur gerechtfertigt, wenn die Symptomatik auf den
vorderen Anteil des Sinus cavernosus bzw. die Fissura or-
bitalis superior bezogen werden kann. Zwischen beiden
LRsionsorten kann klinisch nicht immer differenziert wer-
den.
Der vor allem bei jungen Männern nachts auftretende Clu-
ster Headache (Bing-Horton) macht im Anfall haufig eine
zeitlich begrenzte Ptose.
Pseudoptosis
Diese Bezeichnung kennzeichnet das Herabhangen des
Augenlides ohne Funktionsschwache der Lidheber. Ent-
zundungen oder Infiltrationen mit Schwellungen kommen
ursächlich in Frage. Im Senium tSuscht eine erworbene
Bindegewebsschwache der den Levatormuskel am Lid fi-
xierenden Bander eine Ptosis vor (Ptosis adiposa nach Si-
chef). Die Blepharochalasis nach rezidivierendem angio-
neurotischen Lidödem fuhrt uber die Entwicklung einer
pergamentdunnen Haut der Lider zu einer Pseudoptosis
(25). Bei der hysterischen Pseudoptose fällt im allgemei-
nen das Senken der Augenbraue infolge Innervation des
N. facialis auf. Die Ptosis pseudoparalytica spastica ent-
steht parallel zu einer Kontraktion des M. orbicularis oculi
und ist leicht zu erkennen. Das passive Anheben des Ober-
lids durch den Untersucher ist erschwert. Es handelt sich
urn eine psychogene Erkrankung. Eine hysterische schiaffe
Ptose ist selten.
Literatur
1964
(2) Bing, R.: Ober angeborene Mus-
keldefekte. Virchows Arch. path.
Anat. 170 (1902) 175
(3) Boniuk, M., N. Schlezinger: Rae-
der's paratrigeniinal syndrome. Amer.
J. Ophthal. 54 (1962) 1074
(4) Boulanger, A.: Le ptosis tardif fa-
milial. Gun. ophthal. 12 (1923) 6
(5) Briggs, H. H.: Hereditary conge.
nital ptosis with report of 64 cases
conforming to the Mendelian rule of
dominance. Am. J. Ophth. 2 (1919)
408
(6) Carmet, P. W.: Sympathetic defi-
cits following thalamotomy. Arch.
Neurol. 18 (1968) 378
(7) Cogan, D. 0,: Neurology of the
ocular muscles. Thomas, Springfield/
III. 1956
(8) Cogan, D. 0., M. Victor: Ocular
signs of Wernicke's disease. Arch.
Ophlhal. (Chicago) 51(1964) 204
(9) Davis, R. H., R. B. Daroff, W. F.
Hoyt: Hemicrania, oculosympathetic
paresis, and subcranial aneurysm:
Reader's paratrigerninal syndrome
(group 2). J. Neurosurg. 29 (1968) 94
(10) Dutil, A.: Note sur une forme
de plosis non congenitale et hérêdi-
taire. Progr. med. 16 (1982) 401
(11) Edmund, J.: Blepharophimosis
congenital. Acta genet. (Basel) 7
(1957) 279
(12) Esslen, E., H. 0. Mertens, V.
Papst: Die ocularen Myopathien. 1.
Mitteilung. Nervenarzt 29 (1958) 10
(13) DeJong, R. N.: Homer's syndro-
me. A report of ten cases. Arch. Neu-
rol. Psychiat. (Chicago) 34 (1935) 734
(14) Erb, W.: Dystrophia muscutaris
progressiva. Dtsch. Z. Nervenheilk. I
(1891) 173
(15) Ford, F. R., F. 8. Walsh: Rae-
der's paratrigeminal syndrome. Bull.
Johns Hop. Hosp. 103 (1958) 296
(16) Gelmers, H. J.: The pericarotid
syndrome. Acta Neurochir. 57 (1981)
37
(17) Gibberd, F. B.: Ophthalmople-
gia in acute polyneuritis. Arch. Neu-
rol. 23 (1970) 161
(18) Giles, C. L., J. W. Henderson:
Homer's syndrome: an analysis of
216 cases. Am. J. Ophthal. 46(1958)
189
(19) Goldflam, S.: Beitrag zur Sym-
patomatotogie des Schlafenlappen-
abszesses. Dtsch. Z. Nervenheilk. 90
(1926) 38
(20) Graefe, A. von: MotilitStsstOrun-
gen. In: Handbuch d. ges. Augenheil-
kunde. Hrsg. A. Graefe, B. Saemisch.
Leipzig 1880
119
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
(21) Haberlandt, W.: Zur Genetik
der Lid-Ptose. Z. menschl. Vererb.
Konstitutionslehre 36 (1962) 228
(22) Hallen, 0.: Augenmuskellàh-
mungen aus neurologischer Sicht.
Dtsch. Zschr. Nervenheilk. 187 (1965)
455
(23) Hammer, C.: Einseitiger Hor-
nerscher Symptomenkomplex nach
beidseitiger GaumensegelausschSlung
(1933). KIm. Mbl. Augenheilk. 90
(1933) 79
(24) Hartmann, A., K. Berendes: Die
oculopharyngeale Muskeldystrophie.
Nervenarzt 50 (1979) 788
(25) Heckerl, E. B.: Blepharochalasis
with ptosis: report of a case. Am. J.
Ophthalmol. 4 (1921) 273
(26) Hoefnagel, D., J. B. Joseph:
Oculosympathetic paresis in otitis
media. New EngI. J. Med. 265 (1961)
475
(27) Hoffmann, 3.: Klinischer Beitrag
zur Lehre von der Dystrophia muscu-
laris progressiva. Dtsch. Z. Nerven-
heilk. 12 (1898) 418
(28) Hopf, H. C.: Intermittend Hor-
ncr's syndrome on alternate sides:
hint for locating spinal lesions. J.
Neurol. 224 (1980) 155
(29a) Hopkins, A.: Symmetrical ex-
ternal ophthalmoplegia irs acute in-
fective polyneuritis. Z. Neurol. 199
(1972) 140
(29b) Huber, A., M. Meyer: Diffe-
rentialdiagnose der Ptosis. KIm. Mbl.
Augenheilk. 168 (1976) 69
(30) Jaeger, W., A. Blankenagel:
Kearns-Sayre-Syndrom (Diagnose-
stellung aufgrund des weiteren klrni-
schen Verlaufes). 8cr. dtsch. ophthal.
Ges. 78 (1981) 847
(31) Jaffe, N. S.: Localisations of le-
sions causing Homer's syndrome.
Arch. Ophthal. (Chicago) 44 (1950)
710
(32) Kearns, T. P., G. P. Sayre: Reti-
nitis pigmentosa, external ophthal-
moplegia, and complete heart block.
Arch. Ophthal. (Chicago) 60 (1958)
280
(33) Kilch, L. G., S. Nevin: Progres-
sive dystrophy of the external ocular
muscles. Brain 74 (1951) 115
(34) Krause, K. H., H. P. Schmitt, A.
Hartmann: Okulopharyngeale Mus-
keldystrophie mit neurogener Mus-
kelatrophie — Syndrom oder zufSlli-
ges Zusammentreffen? Nervenarzt 52
(1981)79
(35) Langdorn, H. W., W. B. Cadwa-
lander: Chronic progressive external
ophthalmoplegia. Brain 51(1928)321
(36) Law, W. R., E. R. Nelson: Inter-
nal carotid aneurysma as a cause of
Raeder's paratrigeminal syndrome.
Neurology 18 (1968) 43
120 Kim. Mbl. Augenheilk. 182 (1983)
(37) Lundberg, P. 0.: Ocular myo-
pathy with hypogonadismus. Acta
Neurol. Scandinav. 38 (1962) t42
(38) Mcllroy, J. H. Hereditary ptosis
with epicanthus. A case with pedi-
gree extending over four generations.
Zbl. ges. Ophthalm. 23 (1930) 323
(39) Neumann, E.: Uber die nicht-
kongenitale Form der hereditaren
Ptosis. Arch. Augenheilk. 99 (1928)
66
(40) O'Doherty, D. S., J. B. Grean:
Diagnostic value of Homer's syn-
drome in thrombosis of the carotid
artery. Neurology (Minneapol.) 8
(1958) 842
(41) Olson, W., W. K. Engel, G. 0.
Walsh, R. Einaugler: Oculocranioso-
matic neuromuscular disease with
ragged-red fibers. Arch. Neurol.
(Chic.) 26 (1972) 193
(42) Papst, W., F. Esslen: Die Be-
deutung der Elektromyographie für
die Analyse von Motilitatsstorungen
der Augen. BibI. Ophthal. 57 (1961)
132
(43) Rad, M. von: Ophthalmoplegie,
Ataxie. Areflexie (Fischer-Syndrom).
Arch. Psychiat. Nervenkr. 215 (1970)
422
(44) Raeder, J. G.: "Paratrigeminal"
paralysis of oculo-pupillary sympa-
thetic. Brain 47 (1924) 149
(45) Reimer, F.: Hornersches Syn-
drom bei Poliomyelitis acuta. Nerven-
arzt 34(1963) 273
(46) Saucier, 3.: The clinical signifi-
cance of ptosis with special reference
Prof Dr. A. Hartmann
Neuro!ogische (Jniversilätsklinik
Siegmund-Freud-St rafie
5300 Bonn I
to ptosis of late onset. The J. of Ner-
vous and Mental Disease 119 (1954)
148
(47) Schiffter, R.: Diskussionshemer-
kungen. Nervenarzt 51(1980) 307
(48) Schiffter, R., P. PohI: Zum Ver-
lauf dee absteigenden zentralen Sym-
pathikusbahn. Arch. Psychiat. Ncr-
venkr. 216 (1972) 379
(49) Schliack, H., R. Schiffter: Neu-
rophysiologie und Pathophysiologie
der Schweillsekretion. In: Handbuch
der Haul- und Gesch!echtskr., Sprin-
ger-Verlag, Berlin 1979, 5. 349-458
(50) Schneck, L., M. Adachi, P. Briet,
A. Wolnitz, B. W. Volk: Ophthal-
moplegia plus with morphological
and chemical studies of cerebellar
and muscle tissue. J. Neurol. Sci. 19
(1973) 37
(51) Schwarz, G. A., Ch. Liu: Chro-
nic progressive external ophthalmo-
plegia. A. M. A. Archives Neurol.
Psychiat. 71(1954) 31
(52) Smith, W. K.: The functional
significance of the rostral cortex as
revealed by its responses to electrical
excitation. J. Neurophysiol. 8 (1945)
241
(53) Spatz, H., 0. Ullrich: Klinischer
und anatomischer Beitrag zu den an-
geborenen Beweglichkeitsdefekten im
Hirnnervenbereich. Z. Kinderheilk.
51(1930) 579
(54) Tayler, E. W.: Progressive va-
gus-pharyngeal paralysis with ptosis.
J. Nerv. Ment. Dis. 42 (1915) 129
(55) Tolosa, E.: Periarteritic lesions
of the carotid siphon with the clinical
features of a carotid infraclinoideal
aneurysm. J. Neurol. Neurosurg.
Psychiat. 17 (1954) 300
(56) Tyrer, J. H., J. M. Sutherland,
M. J. Eadie: Syndrome de Claude-
Bernard-Homer avec remissions in-
termittente pendant de longues an-
nées. Malformation vasculaire congé-
nitale de Ia moelle cervico-dorsale.
Rev. Neurol. 108 (1963) 329
(57) Ulrich, J.: Zur Symptomatik und
Nosologie einer Sonderform der Po-
lyradiculitis. Nervenarzt 46 (1975)
417
(58) Usher, C. H.: A pedigree of epi-
canthus and ptosis. Ann. Eugen.
(London) 1(1925)128
(59) Victor, M.: Nutritional disorders
of the nervous system. Manitoba
med. Rev. 37 (1957) 363
(60) Victor, M., R. Hayes, R. D.
Adams: Ocularpharyngeal muscular
dystrophy. A familial disease of late
life characterized by dysphagia and
progressive ptosis of the eyelids. New
EngI. J. of Med. 267 (1962) 1267
(61) Victor, M., J. M. Hope, R. D.
Adams: A clinical study of Wernik-
ke's disease. Trans. Am. neurol. Ass.
77(1952)178
(62) Vogel, R. M., R. V. Lee: Bilate-
ral ptosis in Wernicke's disease. Neu-
rology 17 (1967) 85—86
(63) Waardenburg, P. J.: Over en re-
cessiven Vorm van angeboren Oph-
A. Hartmann und Mitarb.
thalmoplegie. Genetica 6 (1924) 487
(64) Walsh, F. B., W. F. Hoyt: Clini-
cal Neuroophthalmology, 3. Ausgabe.
Williams and Wilkins, Baltimore
1969
(65) Wartenberg, R.: Associated mo-
vements in the oculomotor and facial
muscles. Arch. Neurol. Psychiat. 55
(1964) 439
(66) Wartenberg, R.: Inverted Mar-
cus Gunn Phenomenon. Arch. Neu-
rol. Psychiat. 60(1948) 584
(67) Warwick, R.: Representation of
the extra-ocular muscles in the oculo-
motor complex. J. Comp. Neurol. 98
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
(1953) 449
(68) Warwick, R.: Oculomotor orga-
nization. M. Bender (Hrsg.). p. 173.
Harper and Row, New York 1964
(69) Wilbrand, H., A. Sanger: Die
kongenitalen Augenmuskellahmun-
gen (Kernaplasie). In: Die Neurolo-
gie des Auges. Vol. 8. J. F. Berg-
mann, MUnchen 1921
(70) Wilbrand, H., A. Sanger: Die
Beziehung des Nervensystems zu den
Lidern. In: Die Neurologie des Au-
ges. Vol. 1. J. F. Bergmann, Wiesba-
den 1900
(71) Wolf, G.: Differentialdiagnose
der Hirnstammerkrankung. Med.
Welt 19 (1968) 2565
(72) Wolfram, A.: Syndrom der
schmerzhaften Ophthalmoplegie bei
unspezifischer Entzundung im Serum.
Nervenarzt 47(1976)513