Anpassungslehrgang für MTRA

Modul STR 5.4

Thema: Tumore im Kindesalter

Ute Keller Modul STR 5

Allgemeines:

Weltweite Inzidenz für Kinder unter 15

Jahren:
12,5 / 100 000 weiße Kinder
9,5 / 100 000 schwarze Kinder
Höchste Inzidenzen Israel und Nigeria
Niedrigste Inzidenzen Japan und Indien
Bis zum 5. Lbensjahr etwa ½ =
embryonale Tumore
Keimzelltumore am häufigsten während
Adoleszenz

Ute Keller Modul STR 5

Häufigste Malignome (%):

Leukämien – 31 (w) / 24 (s)

ALL = häufigster bösartigster Tumor im Kindesalter
Hirntumore – 18,5 / 21,5
Lymphome – 14 / 11,5
Neuroblastom – 8 / 7
Weichteilsarkome – 6 / 8,5
Wilms-Tumor – 6 / 9
Knochentumore – 4,5 / 3,6
Retino-Blastom – 2,4 / 4
Keimzelltumore – 2 / 3,5

Ute Keller Modul STR 5

 Allgemeine Ätiologie
Übertragung von der Mutter
Sehr selten
Melanom, Lymphome, Bronchial-Ca.
Neuroblastome durch Aufnahme von Chemikalien über
Plazenta
NNR-Ca nach Alkoholgenuss in Schwangerschaft

Ionisierende Strahlung
bes. in ersten 3 Schwangerschaftsmonaten

Genetische Faktoren
Retinoblastom
Wilms-Tumor
Neuroblastom

Ute Keller Modul STR 5

Allgemeine Symptomatik

Länger anhaltendes Fieber

Unerklärbare Schmerzen
Schwellungen, Zunahmen Körperumfang
Gewichtsverlust
Hautverfärbungen
Schläfrigkeit
Unruhe, Schreien
Behaarung
Ute Keller Modul STR 5
Diagnostik

Histologische Sicherung durch Biopsie

Sonographie
MRT
Röntgen Thorax
(Röntgen und CT nur bei entsprechender
Indikation)
Laboruntersuchungen

Ute Keller Modul STR 5

Tumorklassifikation

Für Neuroblastom, Ewing-Sarkom, Wilms-

Tumor, Rhabdomyosarkom, Langerhans-Zell-
Histiozytose
Stadium I = vollständig entfernbarer Tumor
Stadium II = R1-Resektion oder LK-MTS
Stadium III = R2-Resektion
Stadium IV = Fern-MTS

Ute Keller Modul STR 5

 Mögliche Therapie:

OP meist Mittel der Wahl und evtl. schon allein kurativ

Radiotherapie wird verdrängt wegen möglicher Spätfolgen
Chemotherapie aggressiver als bei Erwachsenen möglich, oft
unverzichtbar
Stammzelltransplantation in Erforschung bzw. Anwendung bei
best. Tumoren

Ute Keller Modul STR 5

1. Neuroblastom
Allgemeines:
Häufigster extrakranieller Tumor bei
Kindern
½ in ersten 2 Lebensjahren
2/3 vor dem 5. Lebensjahr
Häufig bei Diagnose bereits MTS
Ausgehend von Nervengewebe, bes. am
Grenzstrang, Paraganglien, NN-Mark

Ute Keller Modul STR 5

Symptome:

Je nach Lokalisation:

Schmerzen
Aufgetriebener Leib
Tastbare Tumore
Allgemeines Krankheitsgefühl
Horner Syndrom
Symptome durch Fern-MTS

Ute Keller Modul STR 5

Spezielle Diagnostik:
Klinische Untersuchung
Katecholaminabbauprodukte im Blut
MRT (CT) Abdomen und Thorax
Röntgen (verkalkte Tumore)
Sonographie
Szintigraphie
Knochenmarkbiopsie wg. MTS

Ute Keller Modul STR 5

Therapie:
Stadium I nur Chirurgie

Ab Stadium II Chirurgie und Chemo

(empfohlen)

Radiotherapie nur bei Risikopatienten

GD je nach Alter 12 – 40 Gy

Prognosen: Bei Kleinkindern besser!

12 JÜR je nach Stadium 17 – 81 %
(lt. Statistik der Deutschen Neuroblastom-
Arbeitsgruppe)

Ute Keller Modul STR 5

2. Wilms-Tumor

Allgemeines:
= Nephroblastom

meist zwischen 1. und 5.

Lebensjahr

5 – 10% beidseitig
15% mit angeborenen
Anomalien
Ute Keller Modul STR 5
Symptome:

Druckgefühl im Bauch durch abdominelle Masse

Bauchschmerzen
Hypertonie
Fieber durch Harnwegsinfektionen
(Blut im Urin)
Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen
Symptome durch Lungen-MTS

Ute Keller Modul STR 5

Spezielle Diagnostik:

MRT (CT) Abdomen und Thorax

Szintigraphie

Primärchirurgischer Eingriff zur

Abklärung von Ausbreitung und
Nachbarschaftsbeziehungen

Ute Keller Modul STR 5

Therapie:
Stadium I und II = Chirurgie
Stadium III und IV = Chirurgie mit
präoperativer Chemo zur
Verhinderung Tumorruptur

Strahlentherapie bei:
Stadium III und IV
Hohe Malignität
R2-Resektion
GD = 10 – 24 Gy
Ute Keller Modul STR 5
Prognose:

Heilungsrate gesamt 80%

2 Jahres- Rezidivfreiheit:
47 – 90%

Ute Keller Modul STR 5

3. Rhabdo-Myo-Sarkom

Allgemeines:
Häufigstes Weichteilsarkom bei Kindern
Von quergestreifter Muskulatur
ausgehend
2 Erkrankungsgipfel
2.-6. Lj. bes. im Bereich HNO, Prostata,
Blase, Vagina
15.-19. Lj. im Bereich der Hoden und
angrenzende Gewebe
Frühe MTS

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 Ätiologie:

• Neurofibromatosis
Recklinghausen
• Alkohol während der
Schwangerschaft
• gehäufte familiäre
Karzinomerkrankungen

Ute Keller Modul STR 5

Symptome:

Schmerzhafte Tumormasse in
HNO-Bereich und Augen
Urogenitalbereich
Extremitäten
Retroperitoneum
Gastrointestinaltrakt
Anus und Damm
intrathorakal

Ute Keller Modul STR 5

Diagnostik:

MRT (CT)
Knochenmarkbiopsie
Liquorzytologie bei Tumorsitz im Kopf-Hals-Bereich
• Lokal infiltrierend
• Regionäre LK-MTS
• Hämatogene MTS in
• Lunge
• Leber
• Knochenmark
• Knochen
• Gehirn
Ute Keller Modul STR 5
Therapie:

• Stadium I = OP und adjuvante Chemo

• Ab Stadium II = multimodale Therapie aus OP,
Chemo, Radiotherapie
• Radiotherapie
• Je nach Resektionsstadium 32 – 55 Gy
• ED = 2 x 1,6 Gy
• ZV = Tumor mit großzügigem Sicherheitssaum

Ute Keller Modul STR 5

Prognose:

5-Jahressymptomfreiheit je nach Stadium 17 – 95%

Ute Keller Modul STR 5

4. Ewing – Sarkom:
Allgemeines:
-In Deutschland 150
Neuerkrankungen pro Jahr
-Ausgehend von Markhöhle
der Knochen
-Extraossäre Form in
Weichteilen nahe der Knochen
möglich
-Erkrankungsgipfel = 11.-15. Lj.
-Familiäre Häufung
-Frühe hämatogene MTS in
Lunge und Knochen

Ute Keller Modul STR 5

Symptome:

Im befallenen Knochen
Schmerzen
Schwellung, Rötung der Haut
Wärmegefühl (DD: Osteomyelitis)

Häufigste Lokalisationen
Diaphyse der langen Röhrenknochen (Femur, Humerus)
Becken
Unterschenkel
Becken
Rippen
Schlüsselbein

Ute Keller Modul STR 5

Allgemeinsymptome:
Anämie
Verschiebungen im Blutbild
Erhöhte Blutsenkung
Diagnostik:
Klinische Untersuchung (Entzündungszeichen)
Skelettröntgen, CT (MRT)
Skelettszintigraphie
Thorax in 2 Ebenen
Oberbauchsono
Knochenbiopsie
Knochenmarkbiopsie
Ute Keller Modul STR 5
Therapie:
• Operation mit größtmöglichem Funktionserhalt
• Radio- und Chemotherapie bes. erfolgreich bei
kleineren Tumoren
• Radiotherapie:
• Postopertaiv immer indiziert
• präoperativ je nach Ausbreitung
• Alleinige Therapie möglich
• ZV = Tumor + 5cm Sicherheitssaum
• GD = 45-55 Gy
• ED = 2 x 1,6 Gy
• Ganzlungenbestrahlung bei MTS mit 14-18 Gy
Ute Keller Modul STR 5
Prognose:

5 JÜR:
Ohne MTS = 75%
Primäre Lungen-MTS
unter 40%
Primäre Knochen-MTS =
20%

Ute Keller Modul STR 5