1.

Neurologische Leitsymptome/syndrome
Verlauf efferente Bahnen: Pyramidenbahn → Vorderhornzellen → peripher Nerv → motorische Endplatte:
Man unterscheidet im Ablauf drei Stadien einer zentralen Lähmung:
- Initialstadium, im spinalen Schock → zunächst schlaffe Lähmung
- danach Intermediärstadium
- anschließend chronisches Stadium → spastische Parese.

Unterschied Zentral/periphere Lähmung

Eine zentrale Lähmung (Läsion des 1. motorischen Neurons) führt somit zu:

• einer spastischen Parese

• dadurch verminderter grober Kraft und beeinträchtigter Feinmotorik
• gesteigerten MER, eventuell mit unerschöpflichen Kloni
• pathologischen Reflexen wie positivem Babinski, Oppenheim, Gordon, Knips- und
• Trömner-Reflex
• abgeschwächten oder fehlenden Fremdreflexen (Bauchhautreflexe)
• keinen oder nur geringen Muskelatrophien

Bei einer peripheren Lähmung (Läsion des 2. motorischen Neurons) findet sich klinisch:

• eine schlaffe Parese mit vermindertem Muskeltonus und verminderter grober Kraft,
• reduzierten oder fehlenden MER,
• keine pathol. Reflexe,
• Muskelatrophien nach ca. 3-4 Wochen

Funktionsstörungen an der motorische Endplatte/ Muskelfaser führen klinisch zu:

• Einer schlaffe Lähmung mit Muskelatrophien
• Abgeschwächten oder fehlenden MER

Cerebellare Syndrome und ataktische Störungen

Kennzeichnend sind unrunde, nicht zielgerichtete Bewegungsabläufe,

❖ Kleinbirnataxie:
- Läsion einer Kleinhirnhemisphäre → Extremitätenataxie
- Kleinhirnwurmläsionen → Rumpf., Stand- und Gangataxie
- Läsion des Ncl dentatus und seineer Efferenze

weitere cerebellare Symptome

• Muskelhypotonie,
• Dysmetrie und/oder Hypermetrie bei den Zeigeversuchen
• Dysdiadochokinese (mauvaise coordination)
• positives Reboundphänomen (kein adaptation an ein geringe Wiederstand)
• skandierende Sprache (verlangsamt, stockend, abgehackt), Wiedowland
• Makrografie,
• Nystagmus (osccilation rythmique d‘un ou des deux yeux)
• Merke: Kaum Verschlechterung bei Augenschluss!!
 ❖ Zentral-sensorische Ataxie:
→ Man findet Läsionen im Bereich des sensorischen Cortex, des Thalamus oder thalamo-corticalen Bahnen.
o Beeinträchtigung des Lageempfindens

❖ Hinterstrangataxie (spinale Ataxie):

→ Läsionen im Fasciculus gracilis und cuneatus (Gollscher und Burdachscher
Strang)

Klinische Symptome:
- Ataxie mit Störungen der Tiefensensibilität und des Lage- undBewegungsempfindens, zeigt sich v. a.
beim Gehen.
Weitere Hinterstrangsympzome:
• Astereognosie Stereoanästhesie (arrive plus à reconnaitre ce qu’il a dans la main)
• beeinträchtigter Zwei-Punktdiskrimination
• Graphästhesie (feines Druck- und Berührungsempfinden)
• vermindertes Vibrationsempfinden
• Pyramidenbahnschädigung (z.B. bei derFunikulären Myelose)
Merke: Die spinale Ataxie verstärkt sich deutlich bei Augenschluss!! (z.B. bei funikulären Myelose)
 2. Gleichgewichtsregulation und Schwindel
Gleichgewichtsregulation erfolgt aus Informationen des Vestibularapparat mit Bogengängen, den
Ortholitorganen (Lage,Bewegung im Raum, Beschleunigung) , des visuellen Systems, exterozeptiven &
propriozeptiven Bahnen, vom pyramidalen & extrapyramidalen & cerebellären System, zudem werden Infos des
Hirnstamms, Cerebellum, Kortex integriert

Vestibuläre Schwindel:
Anamnese: Das führende Symptom bei einer meist einseitigen Läsion des Vestibularapparates ist der
vestibuläre Schwindel!
- Wann trat der Schwindel erstmals auf? Auslöser, Verstärker? Dauer? Systematischer <->
Unsystematischer Schwindel?
o Drehschwindel, wie Karusellfahren?
o Schwankschwindel, wie auf einem Schiff?
o Wie Aufzug fahren?
o Unsystematischer Schwindel ist schwer zu beschreiben: eherBenommenheitsgefühl,
Leeregefühl im Kopf, diffuser Kopf, „Dizziness"?
- Internistische Begleiterkrankungen (Kreislaufprobleme → Orthostase)
- Vegetative Begleitsituationen?
- Medikamente?

Peripherer vestibulärer Schwindel (Störung des Labyrinths oder des VIII. HN)
o Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
Häufigstes Schwindelsyndrom
Ursache: Ausgelöst durch Partikel in der Endolymphe im Innenohr
(Kanalolithiasis, Verkalkung und Dislokation der Otolithen).
Klinik:
- Kurz dauernde Drehschwindelattacken (Sekundenschwindel)
- treten bei Körperlagewechsel oder bei Kopfbewegungen auf, eventuel mit mit Übelkeit
- meist bei älteren Patienten, 65 - 75 Jahre.

Therapie:
Lagerungsproben: sitzender Patient dreht Kopf um 45-60° zue nicht betroffene Seite → Lagerung auf die
betroffenen Seite für 3 Min → dann Umlagerung auf Gegenseite

Neuronitis vertibularis (akute Vertibulariskrise):

Ursache: akuter Ausfall Vestibularis, virale Infekte (z.B. Herpes simplex, Borreliose)
Klinik:
- Plötzlich auftretender Drehschwindel, mit Übelkeit, erbrechen
- Fallneigung zur erkrankte Seite
- Dauert Stunden bis Tage an, verstärkt bei Kopfbewegungen
- Spontannystagmus mit rotat. Komponente
- Tritt zwischen 3.-6. Lebensjahrzent
Diagnose: Pathologischer Kopfimpulstest (horizontaler Bogengang) (bei zentralem Schwindel normal) → Pat.
fixiert die Nase des Th. →dreht den Kopf um 45° zur Seite, Bulbi drehen zur erkrankten Seite Therapie:
Bettruhe, Infekttherapieren
M. Meniere: (erkrankung des Innenohrs)
Trias aus Tinnitus, akutem Drehschwindel, & Hörverlust
Ursache: Ausgelöst durch endolymphatischen Hydrops (Zunehme der Lymphe im Innenohr)
Klinik:
- Anfallsartig auftretende Drehschwindelattacken mit Fallneigung
- Horizontalem Spontannystagmus zur betroffenen Seite
- Ohrdruckgefühl, Hörverlust
- Übelkeit, Erbrechen, Tinnitus für Minuten bis Stunden
- Später Hörminderung
- Tritt zwischen 30-50 LJ
Merke: ce qui est souligné est charakteristisch für Morbus Menière
Therapie: Dimenhydrinat (VolmexA), Scopolamin, Flunarizin, Betahistidin

Phobischer Schwankschwindel:
Klinik:
- Fluktuierende Symptomatik mit Schwankschwindelattacken, Stand und Gangunsicherheit, Fallneigung,
- variable Dauer (Sekunden bis zu Stunden),
- Benommenheitsgefühl im Kopf,
- oft verbunden mit autonomen Störungen (z. B. Schwitzen, Herzjagen)
- tritt in bestimmten Situationen (Schlangestehen, z.B. im Supermarkt, phobische Beeinträchtigungen
auf Brücken oder großen leeren Plätzen, oder Menschenansammlungen)
- erhöhte Komorbidität mit Depressionen und Angsterkrankunger,
- oft zwanghafte Persönlichkeitsstruktur,
- oft Besserung nach leichtem Alkoholgenuss oder sportlicher Betätigung

Therapie: Verhaltenstherapeutische Desensibilisierung, SSRI im Einzelfall

 3. Schmerzsyndrome
Schmerzimpulse werden überwiegend über dünne Fasern (mit nur dünner Markscheide) über die Hinterwurzel
zum Hinterhorn des Rückenmarks geleitet. Nach synaptischer Umschaltung kreuzen die Schmerzfasern auf der
Segmenthöhe zur Gegenseite, ziehen über den Tractus spinothalamicus lateralis zum Thalamus und nach
Umschaltung weiter zum Cortex, wo die Schmerzen wahrgenommen werden.

Primäre Kopfschmerzsyndrom: (90%)

1) Episodischer und chronischer Spannungskopfschmerz
• Häufigste Kopfschmerzform
• diffuser, dumpfer, nicht pulsierender Kopfschmerz von mittlerer Intensität
• nimmt bei körperlicher Anstrengung nicht zu, bessert sich sogar teilweise
• tritt im jüngeren und mittleren Lebensalter auf
• häufig morgens beginnend, z. B. bei Wetterwechsel, als „Katerkopfschmerz" oder in Stresssituationen
• dauert 30min - 7 Tage,
• wichtig: der neurologische Status ist unauffällig!!
• > 15 Attacken pro Monat.
Therapie: Anpassung der Lebensweise, Acetylsalicylsäure (Aspirin), Ibuprofen, Paracetamol.

2) Migräne:
Frühphase:
• Müdigkeit, Stimmungslabilität
• Hypo/Hyperaktivität
• Heisshunger
• Vermehrtes Gähnen (bailleme,t)
• Schwierigkeiten beim Lesen und Schreiben
• Sprachstörung
• Ödem an Händen und Füssen
Klinische Bilder:
• Einseitiger, pulsierende Kopfschmerzen → vom Nacken nach fronto-temporal und periorbital (2/3 Pat.
• Verstärkt bei körperlichen Anstrengungen
• Ûbelkeit, Erbrechen
• Licht und Lärmüberempfindlcihkeit
• 4 bis 72h, mehr als 72h→ status migranosus
Zusätzliche Aura (10-20%) :
• 5-60 Min
• Sehstörungen
• Gefühlstörungen
• Hirnstammähnliche Symptomatik
• Sprachstörungen

Clusterkopfschmerzen
• Thäufiger bei Männern (Rauchern)
• einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal
• kurz dauernd, Minuten bis 1 - 2 Stunden
• in zirkadianen Rhythmen (z.B. aus dem Schlaf heraus) meist episodisch (über 4 - 12 Wochen), zu
mehreren Attacken innerhalb von 24 Std.,
• Augen- und Gesichtsrötung, (konjunktivale Injektion), Miosis, Ptosis, Lakrimation (Tränenfluss),
Lidödem, Rhinorrhoe oder nasale Kongestion („laufende" Nase) und Lichtscheu auf,
 • Übelkeit, körperlicher Unruhe oder Agitiertheit.
Diff.-Diagnose: Entzündliche oder raumfordernde intrakranielle Prozesse.
Akuttherapie: Sauerstoffinhalation: 8-12 1/min 100-%-iger Sauerstoff für bis zu 20 Minuten.

Sekundäre Kopfschmerzen:
Ursachen:
• Medikamente (Antidepressiva, serotonin)
• Tumor
• Schädeltrauma
• Infektion (Meningite…)

Reversibles cerebrales Vasokonstriktionssyndrom

• meist bilaterale, occipital beginnende drückende Dauerkopfschmerzen mit Übelkeit, Erbrechen,
• Photo- und Phonophobie
• unterschiedliche Auslöser : vasoaktive Substanzen, sexuelle Aktivität, Liquorunterdrucksyndrom
• Die Symptomatik : 4 Wochen selbstlimittierend,
• 50. LJ, häufig bei Frauen auf,
• teilweise mit cerebralen Krampfanfällen, Ischämien oder intracerebralen Blutungen
• passageren oder dauerhaften fokalneurologischen Ausfällen
Diagnose: Bildgebung: Vasospasmen der mittelgroßen und großen intracerebralen Arterien.
Therapie:
o auslöser/körperliche Anstrengung vermeiden
o Medokamentös

Trigeminusneuralgie
Def: Anfallsartige Schmerzen im Versorgungsgebiet des jeweiligen Gesichtnerven

1)Idiopathische" Trigeminusneuralgie
mechanische Irritation der Wurzel im Kleinhirnbrückenwinkels oder im Verlauf des N. trigeminus →
pathologischer Gefäß- Nervenkontakt.
• kurzdauernde, einseitige stechende Schmerzen im Trigeminusgebiet (durch Berührung, Zähneputzen,
Sprechen, Kauen, Schlucken oder Kälte (Luftzug) → Triggerzonen.
• im Versorgungsgebiet des zweiten Trigeminusastes.
• autonome Symptome (Tränen, Rötung des ipsilateralen Auges)
• sensorische Beeinträchtigungen (Dysästhesie, Allodynie).
• Bei sehr starken Schmerzen kann es zur Kontraktion der Gesichtsmuskulatur der betroffenen Seite
Kommen (Tic douloureux).
Diagnose: MRT
Therapie: Medikamentös

2)Sekundäre Trigeminusneuralgie
• Schmerzen und Lähmungen bei Zahn-und Kiefergelenkserkrankungen, Multipler Sklerose, vaskulären
Läsionen oder Tumoren, Infektionen nach Schädel-Hirntraumen.
Therapie: Behandlung der Grunderkrankung.
Schulter-Arm Syndrom:
Neuralgische Schulteramyotrophie (Armplexusneuritis)
Ursache → unklar
häufiger bei Männern
meist oberen Armplexus der dominanten Körperregion,
Klinik und Verlauf:
• erst: akut reißenden Schulterschmerzen für einige Tage bis Wochen, oft nachts, mit
Schmerzausstrahlung in den Arm, teilweise bis zur Hand, die dann spontan abklingen
• dann eine motorische Schwäche der Schultergürtel- oder Armmuskulatur mit
Bewegungseinschränkungen,
• häufig ist der M. serratus anterior betroffen mit der typischen Scapula alata, ferner der M.
deltoideus, der M. supra- und infraspinatus.
Diagnosestellung durch den typischen klinischen Verlauf, EMG
Therapie: Schmerztherapie, eventuell in Kombination mit Cortison
Physiotherapie, um eine Kontraktur des Schultergelenks zu vermeiden; die motorische Schwäche bildet sich
über Wochen und Monate zurück.

Intercostalneuralgien
• bei intraspinalen Tumoren, Metastasen beim Bronchial- oder Mamma-Ca, Pleuratheliom,
Rippentumoren,
• nach Infektionen (Herpes zoster, Windpocken-Infektion, Borreliose, Pleuritis)
• nach Traumen (Rippenfrakturen, Querfortsatzfrakturen, Stichverletzungen)
• Druckläsionen bei überschießender Kallusbildung nach Frakturen,
• nach thorax-chirurgischen Eingriffen,
• bei der diabetischen Neuropathie
Klinik:
• hemithorakale oder hemiabdominelle Schmerzen,
• Parästhesien, Sensibilitätsstörungen
• Paresen
• Ausfall der Bauchhautreflexe.

Pseudoradikulare Schmerzen
Definition: Es handelt sich um die häufigsten Schmerzsyndrome unterschiedlichen Körperregionen (Rücken,
Extremitäten), die aus einem gestörten Zusammenspiel von Muskeln und Gelenken resultieren, auf
dem Boden von Gelenkveränderungen, unphysiologischen Bewegungen oder übermäßiger Beanspruchung.
Klinik:
• meist am Rücken oder an einer Extremität auf
• beim Gebrauch der Extremität verstärkt
• oft Triggerpunkte und schmerzhafte Sehnenansätze.
• keine objektivierbaren sensiblen-, motorischen- oderReflexanomalien!
• Schonhaltungen und unphysiologische Bewegungen, wodurch die Schmerzen unterhalten, bzw.
chronifiziert werden.
Therapie:
-Medikamentös
-Physiotherapie, ferner arbeitshygienische Maßnahmen
Akute symptomatische Rückenschmerzen
o Bandscheibenläsionen, spinale Syndrome
o WS-Traumen
o Internistische/orthopädische/urologische Ursachen
- Pankreatitis, perforiertes Ulkus
- Aortenaneurysma
- Arthritis, Spondylitis ankylosans. Osteomyelitis
- Pyelonephritis, Nephrolithiasis, Prostatitis
-
Chronische symptomatische Rückenschmerzen
- Spinalstenosen
- RMS-Tumor, Metastasen
- Infektionen (epiduraler Abszess)
- Osteoporose
- Schwangerschaf

Fibromyalgie-Syndrom
Definition: chronisches Schmerzsyndrom der Muskulatur und von Sehnenansätzen in mehreren Körperregionen
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, Frauen sind häufiger betroffen.

Risikofaktoren:
• Familiäre Häufung
• frühkindliche Traumata und Gewalterfahrungen,
• fehlgeleitete Stressverarbeitung,
• rheumatologische Erkrankungen,
• Vit.-D-Mangel.
Klinik:
• generalisierten Schmerzen im Bereich des Achsenskeletts der linken und rechten Körperhälfte
• Schwellungen / Steifigkeitsgefühl an Händen und Füßen.
• Schnelle geistige und körperliche Ermüdbarkeit
• Schlafstörungen oder nicht erholsamer Schlaf
• Depressionen und Angststörungen!!
• Anzahl der Symptome, Schmerzorte, Schmerzintensität und begleitende affektive Störungen wechseln.
• eine erhöhte Vulnerabilität gegenüber Stress und Schmerzen.
Wichtig: Somatische Überdiagnostik wirkt oft krankheitsverstärkend!!!
Therapie:
• Patientenedukation → Entwicklung von Coping Strategien,
• Physiotherapie (Ausdauertraining), aktive Therapie
• passive Maßnahmen wie Massagen oder Wärme-/Kälte-Anwendungen sollten vermeiden werden
• Entspannungsverfahren.
• Medikamentös: SSRIs, Duloxetin, Pregabalin, niedrig dosierte Trizyklika.
 4. Liquorzirkulationsstörung
Im ZNS besteht eine konstante cerebrale Autoregulation für die gesamte Hirnsubstanz
Der intrakranielle Druck (= ICP) wird von drei Komponenten bestimmt, dem Volumen des Nervengewebes ,des
Liquors, und des zerebralen Blutes Eine Erhöhung des ICPs führt zu einer Kompression der Gefäße, zu einer
Abnahme der zerebralen Perfusion und letztlich zu einer lokalen oder globalen zerebralen Ischämie und weiter
zum Hirntod.
→ Der cerebrale Blutfluss CBFwird vom cerebralen Perfusionsdruck errechnet aus mittlerem arteriellem Druck (=
MAP) minus intrakraniellem Druck: CPP = MAP - ICP) und dem cerebralen Gefäßwiderstand (= CVR) bestimmt:
CBF = CPP/CVR.

Erhöhter intrakranieller Druck:

Ursachen:
• Intrakranielle Raumforderungen
• Sinusthrombose,
• Enzündliche Prozesse
• Trauma mit nachfolgendem Ödem,
• Liquorabflussbehinderung
Klinik:
• Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Schweißausbrüche,hochroter Kopf
• Vigilanzstörungen, Somnolenz bis Koma,
• Vegetative Störungen mit Anstieg von Puls- und Atemfrequenz, nachfolgend Bradykardie, im weiteren
progredienter Blutdruckanstieg,
• Psychische Alterationen
• Stauungspapille, eventuell Einblutungen, Mydriasis, präfinal weite lichtstarr Pupillen,
• Beuge-, anschließend Streckspasmen

Normaldruckhydrocephalus:
Klinik:
- Hakim-Trias:
• Gangstörung (kleinschrittig, breitbasig, ataktisch), bei > 85 % der Patienten, fallen bei
Treppen abwärts gehen
• Harninkontinenz, bei 30 - 60 % der Patienten,
• subcortikale Demenz (Antriebsmangel, psychomotorische Verlangsamung, affektive
Nivelierung, gestörte Exekutivfunktionen, Auffassungs- und Konzentrationsstörungen), bei 60
- 80 % der Pat.,
• vaskuläre Risikofaktoren (Hypertonie)
• akinetisch Symptome (Hyp/Bradykinese) Spätstadium
• Unfähigkeit zur Rumpfdrehung Spätstadium
• Reflexautomatisime (Schnauzreflewe) Spätstadium

Liquorüberdrucksyndrom
1) Idiopatische Intrakranielle Hypertonie
Definition: länger anhaltende unklare Liquordrucksteigerung (Ungleichgewicht zwischen
Liquorproduktion und - Resorption)
Ursache meist unbekannt, manchmal spielen hormonelle Regulationsstörungen eine Rolle.
Klinik
• Frauen sind viel häufiger betroffen (meist jüngere, sehr übergewichtige Frauen)
• diffuser, täglich auftretender Kopfschmerz, retro-orbitaler KS
• Übelkeit und Erbrechen,
 • Sehstörungen wie Verschwommensehen, Gesichtsfeldeinschränkungen (Tunnelblick) mit
plötzlichempassagerem Visusverlust (amblyopische Attacken).
Diagnose: MRT, Lumbalpunktion
Therapie:
- Diurese ,wiederholte Entlastungspunktionen ,Gewichtsabnahme, Shuntanlage oder
Dekompression des N. opticus (Druckschädigung!!)

Sekundäre intrakranielle Hypertonie

Nach Sinusvenenthrombose und Pharmakaeinnahme, beim Guillain-Barré-Syndrom
Ursache:
- Störung des venösen Abflusses
- Bei endokrinologischen Erkrankung
- Bei hämatologischen Erkrankungen
Klinik: wie bei IIH
Therapie: Behandlung der Grunderkrankung, Medikamente ab oder umsetzen

Hirnödem
Verschiedenem Form von ödem:
Vasogenes Ödem (häufigste Form):
• führt zu einer gesteigerten Durchlässigkeit der Kapillargefäße (nekrotische Schädigung der
Gefäßwand)
• Flüssigkeitszunahme im Interstitium und im intrazellulären Raum,
• Schwellung der Astrozyten im Marklager
• Volumenzunahme des Extrazellulärraumes
Zelluläres oder zytotoxisches Hirnödem:
• führt zu einem Zusammenbruch des Energiestoffwechsels im Rahmen eines Funktionsdefizits der
ATP-abhängigen Na+-/K*-Pumpen in der Cytoplasmamembran. Dies führt zu einer vermehrten
Flüssigkeitsaufnahme in die Zellen (Glia, Neurone) der grauen und weißen Substanz:
• Na* zieht Cl - lonen und Wasser mit
• es kommt zu einer intrazellulären Flüssigkeitszunahme und zu einem raschen Anstieg der
intrazellulären Natriumkonzentration
• intrazellulärer Hydrops,
Interstitielles (hydrozephales) Hirnödem
• bei Liquorabflussstörungen mit Ausbildung eines Hydrozephalus internus und führt zu einem Anstieg
des intrakapillären Druckes,
• der Liquor wird periventrikulär in der weißen Substanz aufgenommen,
 5. Meningeal Syndrom

Akut meningeale Syndrom: (früh-komplikationen)

o Klinische Leitsymptome:
- Kopfschmerzen
- Meningismus (Nackensteifigkeit → Opisthotonus),
- eventuell Bewusstseinstrübungen
- Fieber
- positive Nackenbeugezeichen (Brudzinski-, Kernig- und Lasègue-Zeichen)
- Muskelschmerzen (v.a. am Rücken),
- Hirnnervenausfälle (Fazialisparese, Ertaubung),
- vegetative Störungen (Blutdruck-, Herzfrequenzveränderungen),
- Photophobie (Lichtempfindlichkeit, Lichtscheu).
- Müde, Adynamisch, Tachikardie

o Zusätzliche Symptome bei Enzephalitiden:

- Passagere Desorientierung, Bewusstseinsbeeinträchtigungen,
- cerebrale Krampfanfälle
- fokal-neurologische Ausfälle
- Persönlichkeitsveränderungen mit neuropsychologischen Beeinträchtigungen

Chronisch meningeale Syndrome (spätkomplikationen):

• zeigen sich die oben beschriebenen meningitischen Symptome
- langsamer einsetzend,
- oft fluktuierend in abgeschwächter Form

• im Liquor nur geringe Liquorpleozytose, der liquoreiweißgehalt ist oft stark erhöht.
- Arachnopathien (Verklebungen und Verwachsungen der arachnoidea):
- Arachnitis optico-chiasmatica (bei einer Lues führt zur Kompression inder Chiasmaregion)
- spinale Arachnopathie (nach Entzündungen in der Nachbarschaft der Rückenmarkshäute, vor allem im
Brustmarkbereich oder im Kaudabereich und führt zu radikulären Schmerzen, bis hin zu möglichem
Querschnitt.)
- Arachnoidalcysten

Komplikationen nach entzündlichen cerebralen Erkrankungen:

- Hirnödem
- Hirnabszess
- subdurales Empyem
- septische Sinusvenenthrombose
- cerebrale Vaskulitis,
- septischer Schock und Verbrauchskoagulopathie
 6. Schlafstörungen
Insomnie:
Klinisch unterscheidet man Ein- und Durchschlafstörungen:
- Die Einschlafphase verlängerung
- zu frühes morgendliches Erwachen
- wiederholtes Aufwachen mit langen Wachphasen
➔ Beeinträchtigungen des Befindens : Tagesmüdigkeit, , Konzentrationsstörungen, Gereiztheit,
Affektlabilität, verminderte berufliche Leistungsfähigkeit

Definition:
- Die Insomnie ist definiert als ein Schlaf, der weder als erholsam noch als ausreichenderlebt wird.
- 3 Nacht/Woche
- Seit 4Wochen
- Frauen doppelt betroffen als Männe
- Primär=nicht organisch Insomnie
- Sekundär= es gibt ein Grund : umweltfaktoren, somatisch une psychische Erkrankungen…

1) Restless-Legs-Syndrom (insomnie)
- In Ruhe (im Schlaf) zeigen sich unangenehme Missempfindungen, eine quälende Bewegungsunruhe,
ein Bewegungsdrang(teilweise verbunden mit Schmerzen) in den Beinen, der sich beim Bewegen
der Beine bessert. (les patients se balladent donc la nuit au lieu de dormir)
- Es besteht eine zirkadiane Rhythmik mit Verschlechterung abends undnachts! Die Symptome gehen so
häufig mit Ein- und Durchschlafstörungen einher.
→ Tagesmüdigkeit

Primäres idiopatisches RLS Sekundäre, symptomatische RLS

- 50-70% - Bei Schwangerschaft
- <30 Jahre - Bei verschiedene internistische
- Familiäre Belastung Erkrankungen
- Durch Pharma
- Durch Drogen

Häufigkeit :
- Intermittirendes RLS : 2/Woche, 5 fois au moins
- Chronische persistierende RLS : regelmässig 2/Woche

2) Sekundäre Insomnien
Schlafstörungen bei :
- anderen neurologischen Erkrankungen (IPS, Demenz, schlafbezogene Epilepsie)
- psychiatrischen Erkrankungen (Depressionen,Psychosen, Angststörungen)
- internistischen Erkrankungen (nächtliche kardiale Ischämie, schlafbezogenes Asthma)
II) Hypersomnie:
Def: exzessive Tagesschläffrigkeit mit Einschlaffattacken

1) Narkolepsie
Ursache:
- genetische Disposition
- REM-Schlaf-Dissoziation
- Zerstörung Hypokretin (Orexin)-bildender Zellen im lateralen Hypothalamus
- familiäre Häufung.
Klinik:
- Übermäßige Tagesschläfrigkeit mit anfallsartigem Auftreten von unwiderstehlichen Einschlafattacken,
vor allem vormittags und am frühen Nachmittag.
- Die Schlafepisoden : wenige Minuten, jeden Tag während 3 Monaten
- danach fühlt sich der Patienten für 2 bis 3 Stunden subjektiv erholt.
- Patient durch Reize erweckbar.
- Dämmerzuständen, Halluzinationen und automatischen Handlungen kommen, die oft sinnlos, oder
fehlerhaft sind und nicht erinnert werden.
- Fragmentierter Nachtschlaf mit vermehrten Wachliegezeiten, intensiveTräume (Albträume)

2) Kataplexie (affektiver Tonusverlust)

Definition: Plötzlicher, Sekunden bis Minuten dauernder bilateraler Tonusverlust der gesamten Muskulatur mit
nachfolgendem Sturz
- tritt häufig erst Jahre nach der Hypersomnie auf.
- Atmungs- und Augenmuskeln sind nicht betroffen

Man findet klinisch folgende Symptomenkomplexe:

- Narkoleptischer Anfall, meist als Erstmanifestation (Bei der monosymptomatischen Form (bei 10 % der
Pat.) besteht nur eine exzessive Tagesmüdigkeit.Zusätzlich kann es zu Dämmerzuständen und
automatischen Handlungen kommen.
- kataplektischer Anfall, ausgelöst durch Affekte wie Lachen, Weinen, Schreck; es kommt zu einem
kurzfristigen muskulären Tonusverlust mit dem Zusammensinken von Kopf und Armen oder dem
abrupten Hinstürzen des Patienten, es besteht kein Bewusstseinsverlust, keine Amnesie.
Man spricht von partieller Kataplexie, wenn z.B. nur die Beinmuskulatur
betroffen ist.

III) Parasomnien
Definition: abnorme Bewegungen im Schlaf auftreten
1) REM-Schlafstörung
Klinik:
- Ausagieren der Träume bei erhaltenem Muskeltonus wichtig: Fremdanamnese durch Schlafpartner
- Frühsymptom beim M. Parkinson oder anderen Multisystemdegenerationen
Diagnosesicherung :Polysomnografie.
Therapie: Clonazepam.
2) Somnambulismus (Schlafwandeln)
- Aus dem Tiefschlaf heraus stehen die Patienten auf, führen mit offenen Augen komplexe Handlungen
aus → der Patient läuft umher, reagiert aber nicht adäquat Selbstverletzungen sind möglich.
- Nach dem Wecken → Verwirrtheit
- Am Morgen → Amnesie.
Vermutet wird ein dissoziierter Zustand, bei dem die motorischen Zentren schon wach und aktiv
sind,Gedächtnis und Kontrolle aber noch im Schlafzustand verharren.
 7. Neuropsychologische Störungen
Anamnese:
Hinweise auf die Einschränkung kognitiver Fähigkeiten liefert zunächst die Anamnese, insbesondere die
Fremdanamnese (zunehmende Vergesslichkeit, auch bei ADLs). Es werden die Bewusstseinslage, Orientierung,
Konzentration, Merkfähigkeit und Gedächtnis beurteilt, zusätzlich Antrieb, Affektivität und das Denkvermögen

Neuropsychologischer Befund:
Quantitative Störungen des Bewusstseins
Bewusstseinsstörungen entstehen bei einem Funktionsausfall von Arealen beider Großhirnhemisphären oder
bei einer Schädigung in der Formatio reticularis und/oder ihrer aufsteigenden Bahnen.

➔ nach dem Schweregrad mit Hilfe der Glasgow- Coma-Scale erfasst

man unterscheidet:
- Klares Bewusstsein: der Patient ist zeitlich, örtlich und zur Person voll orientiert.
- Benommenheit: der Patient ist wach, geordnet, reagiert verlangsamt, erfüllt Aufgaben korrekt.
- Somnolenz: der Patient ist schläfrig oder schlafend, kann durch äußere Reize geweckt werden, befolgt
anschließend Aufgaben aber nach mehrfacher Aufforderung korrekt.
- Sopor: Patient schläft, nur sehr starke Reize (Schmerzreize) lösen Reaktionen aus, kommt
Aufforderungen nicht oder nur unvollständig nach, oft ungezielte motorische Abwehr.
- Koma: der Pat. ist bewusstlos, die Augen sind geschlossen, er reagiert je nach Komatiefe auf
Schmerzreize ungezielt oder ist auch durch stärkste Reize nicht mehr erweckbar, reagiert mit Beuge-
und Streckkrämpfen; keinerlei Spontanaktivität; Hirnstammreflexe (Würgereflex, Absaugreflex)
können ausgefallen sein.

Amnestische Störungen
Definition: Störungen der mnestichen Funktionen beinhalten alle Formen von Gedächtnisstörungen

1) Amnesien:
Bei zeitlichen und/oder inhaltlichen Gedächtnislücken z.B. nach Schädelhirtraumen, oder Intoxikationen
unterscheidet man :
- retrograde Amnesie, als kurzzeitige Gedächtnislücke vor dem Ereignis
- kongrade Amnesie, die Gedächtnislücke für die Dauer der initialen Bewusstlosigkeit
- anterograde Amnesie, die Gedächtnislücke nach dem Trauma.

2) Transiente globale Amnesie

➔ akut einsetzende, um vorübergehende vollständige Erinnerungslücke ohne Wachheitsstörungen
- auftretenden Verwirrtheitszuständen
- im mittleren Lebensalte
Patienten sind wach aber d’un coup ils savent plus ce qu’il leur arrive.
→ Siehe auch Kapitel nicht-epileptische anfallsartige Zustände
 9. Vaskuläre Erkrankungen
Bei den vaskulären Erkrankungen finden sich:
- 85 - 90 % der Patienten Ischämien
- bei ca. 15 -10 % der Patienten Blutungen
-1-2 % davon Sinusvenenthrombosen

Einige Aspekte der Hirndurchblutung:

• Unser Gehirn benötigt als Energieträger nahezu ausschließlich Glukose. Das ZNS erhält bei nur 2 % des
Körpergewichts etwa 15 % des Herzminutenvolumens Das Blutangebot liegt normalerweise bei ca. 58 ml/100g
Hirngewebe pro Minute. Die Gehirndurchblutung bleibt trotz Blutdruckschwankungen relativ stabil!!
• Bei einem Blutdruckabfall kommt es kompensatorisch zu einer Gefäßerweiterung der Arterien des ZNS → fällt
der systolische Druck unter 70 mm Hg (oder um mehr als 70% beim Hypertoniker), so nimmt die
Hirndurchblutung deutlich ab. Klinische Symptome treten auf, wenn das Blutangebot unter 22 ml/100 g Hirn-
gewebe pro Minute abfällt. Die Gehirndurchblutung wird vermindert bei einem erhöhten intrakraniellen Druck,
bei Hyperventilation oder bei einem erhöhten CO2-Druck.
o
Wichtig: Eine totale Unterbrechung der Blutzufuhr eines Gefäßes bewirkt irreversible
Gewebsschäden des Gehirns.
- nach 10 - 12 Sekunden Bewusstlosigkeit ein
- nach 30 - 40 Sekunden findet sich im EEG keine Aktivität mehr
- nach ca. 5 Minuten : Tod

Cerebrale ischämie:
Ist eine Volkskrankheit
Ursache:
- Embolie
• Kardiogen (remplissage cardiaque insuffisant)
Herzrythmusstörungen
Klappenvitien bei Endokarditis
Herzinfarkt
Kardiomyopathien(maladie qui touche le muscle cardiaque → réduit la capacité du cœur à
pomper le sang vers le reste du corps)
• Aortensklerose mit Embolien
• Karotisstenose mit Embolien

- Hämodynamische Insuffizienz: zuführende Gefäss ausserhalb der Gehirn → Engstellen → Abfall der
Perfusionsdruck im Gehirn
• Karotisstenose oder Verschluss
• Intrakranielle Arteriosklerose, stenose oder verschluss
• Verschlüsse kleinster Gefässe

Ausmaß ischämischer Insulte: Infarktkern → Penumbra

Eine Stenose → irreversibel geschädigten Infarktkern und
Zone mit reduzierter Perfusion → beeinträchtigtem Funktions-, aber erhaltenem Strukturstoffwechsel, der
sogenannten Penumbra
➔ kann sich so bei Normalisierung der Durchblutung wieder erholen
➔ lässt sich mit Hilfe der Bildgebung und ist entscheidend für die Prognose. Die Penumbra umfasst somit
die Rekanalisationskapazität des Hirngewebes
Wesentliche Risikofaktoren für einen ischämischen Hirninfarkt sind:
- Arterielle Hypertonie
- Herzrhythmusstörungen wie VH-Flimmern → kardiale Embolien
- Endokarditis
- Bewegungsmangel
- Höheres Lebensalter
- Familiäre Belastung
- Stoffwechselstörungen (Diabetes, Adipositas, Hypercholesterinämie)
- Rauchen
- Alkoholmissbrauch (Alkoholkonsum > 60 g Alkohol/d)
- illegale Drogen, wie Kokain oder Heroin
- Karotisstenose
- Vaskulitis cerebraler Gefäße
- Dissektion hirnversorgender Gefäße
- offenes Foramen ovale
- periphere arterielle Verschlusskrankheit (z. B. Stenosen der Carotiden)

Die transitorisch-ischämische Attacke (TIA)

=eine passagere Durchblutungsstörung mit bis 15 Minute Dauer
- Am häufigsten betroffen ist das Stromgebiet der A. carotis interna
Klinische Symptomatik:
- neurologische Ausfälle, wie vorübergehende Lähmung, kurzdauernde Sehstörung = Amaurosis fugax
- neuropsychologische Ausfälle, z.B. vorübergehende Sprachstörungen
Wichtig: diese Symptome bilden sich längstens nach 24 h zurück!!

Nach einer stattgehabten TIA ist eine ausführliche Diagnostik erforderlich!

- Doppler-/Duplexsonografie,
- Bildgebung Wichtig: im CT/MRT lässt sich keine Läsion nachweisen!!
- Kardiale Abklärung (Langzeit-EKG, Langzeit-RR, Echokardiografie),
- Labor (BB, Gerinnung, Glukose, E'lyte, Fettwerte).
Diese Suche nach Risikofaktoren ist erforderlich, da es bei etwa 2/3 der Patienten innerhalb der ersten 14 Tage
nach einer TIA zu einem manifesten Hirninfarkt kommt
Makroangiopathien verengung von grossen Gefässen
• Territorialinfarkt art cerebri media
- Stenosen (> 50 %)
→ längerstreckige Gefäßeinengungen (Stenosen durch thrombotische Auflagerungen) bei
Arteriosklerose großer extra- und intrakranieller Gefäße.

- Embolien (obstruktion)
➔ ausgehend vom Herzen z. B. bei Vorhofflimmern oder nach einer Endokarditis oder nach
Herzklappenersatz;
→ ausgehend von längerstreckigen Gefäßstenosen bei Aorten- oder Karotissklerose; am häufigsten
betroffen ist das Gebiet der A. cerebri media

Mikroangiopathie verengung von kleinen Gefässe

• Lakunäre Infarkte + Mikroangiopathien, cortical, häufiger subcortica
Durch Arteriosklerose + nachfolgender Verschlüsse kleiner Gefäße durch Fibrinverklebungen → im höheren
Lebensalter, infolge einer Hypertonie, bei Diabetes mellitus oder bei genetischer Disposition zu
multiplen kleinen Insulten (lakunären Infarkten, mit einem Durchmesser bis zu 1,5 cm).
Diese subcorticale arteriosklerotische Encephalopathie (SAE) betrifft vor allem die Basalganglien und den
Hirnstamm, sie ist häufig mit einer vaskulären Demenz assoziiert.

Insult der A. cerebri media

Etwa 50 % aller Infarkte treten in diesem Gebiet auf
Klinik:
- Hemisymptomatik mit motorischen und sensiblen Ausfällen, Wernicke-Mann Gangbild
- Aphasien und Apraxien, wenn die sprachdominante Seite betroffen ist
- oft mit Gesichtsfeldausfällen (homonyme Hemi- oder Quadrantenanopsie).
Man spricht von einem malignen Mediainfarkt bei einer intrakranieller Druckerhöhung
durch ein raumforderndes Hirnödem.

Cerebrale Mikroangiopathien durch Arteriosklerose: Beispiele für Mikroangiopathien

Ursache:
- Arteriosklerose der Marklagerarterien bei Hypertonie, tritt im höheren Lebensalter auf.
Klinik:
- Unsystematischer Schwindel oder Benommenheit
- TIAs, nachfolgend fokale Defizite
- apraktische Gangstörung
- Harninkontinenza
- ffektive Labilität, Reizbarkeit oder Depression
- subkorticale Demenz mit Verlangsamung, Apathie, Erschöpfbarkeit
- Aufmerksamkeitsstörungen, nächtliche Verwirrtheit
- abrupte Verschlechterungen sind möglich
Therapie:
- Risikofaktoren behandeln
- Thrombozytenaggregationshemmer nach lakunärem Infarkt
- Gangtraining, Sturzprophylaxe
- Acetylcholinesterasehemmer

Kleinhirninfarkte
Klinische Symptomatik:
- Schwindel,
- ataktische Gangstörung,
- Dysmetrie, trouble de la coordination dans l'espace
 - Nystagmus
- Dysarthrie, trouble motricité parole
- teilweise Kopfschmerzen mit Übelkeit.
bilaterale symptomatik wenn Kleinhirnwurm betroffen ist

Arterielle Gefäßdissektionen
Klinik:
- Dissektion meist im Karotis- bzw. Vertebralisbereich, häufig nach Bagatelltraumen,
- tritt meist zwischen dem 35.-50. U auf
- ipsilateraler Schmerz am Hals (Karotis), bzw. Nacken (Vertebralis) mit Ausstrahlung in den Kopf
- event. zusätzlich Amaurosis fugax, Diplopie, pulsierender Tinnitus, Schwindel.
- Ein erhöhtes Risiko haben Migränepatienten, Patienten mit Bindegewebserkrankungen oder viralen
Infektionen.
Therapie: Medikamentös
 10. Intrakranielle Blutungen
Arterielle Blutungen:
- Spontane arterielle Einblutungen in das Hirngewebe = parenchymatöse Blutungen = intracerebrale
Blutungen
- arterielle Einblutungen in die Liquorräume = Subarachnoidalblutungen
- Blutungen in den Epiduralraum = epidurale Blutung

im Vergleich zu Ischämien findet man bei intrakraniellen Blutungen häufiger folgende Symptome:
- Akut auftretende heftigste Kopfschmerzen
- Übelkeit und Erbrechen
- neurologische Ausfälle (entwickeln sich schnell)
- zunehmende Bewusstseinstrübung bis zum Koma
- häufiger epileptische Anfälle
Merke: Abgrenzung zwischen Ischämie und Blutung → Bildgebung (CT - MRT)

Spontane Parenchymatöse Blutung (Intracerebrale hypertensive Massenblutung)

Ursachen: hypertonienbedingte Gefässrupturen, Gefässmalformation, Antikuagulation, Einblutung in
einen Tremor, multiple Blutungen

Beispiele:
Lobäre Blutungen
Blutung im Basalganglienbereich
Blutung im Bereich der hinteren Schädelgrube

Klinik:
- „Donnerschlag-schmerzen“
- Cerebrale Krampfanfälle
- Progrediente neurologische Aufällen (kontrolat Hemiparese/plegie, horizontale Blickparese,
Deviation conjugué, raschen intrakranielle Druckanstieg, cerebelläre Symptomatik)
Diagnose: CT/MRT
Therapie:
-Intensiv medizinische Versorgung

Subarachnoidalblutung (SAB)
Ursache:
- Spontane Blutung meist durch Ruptur eines Aneurysmas einer basalen in den Subarachnoidalraum
- Blutungen aus arterio-venösen Malformationen, Vaskulopathien, Koagulopathien oder
vorausgegangenen STHmen.
- 50 LJ

Risikofaktoren für Aneurysmabildung:

- Arterielle Hypertonie,
- Rauchen

Klinik:
- Akuter schlagartig auftretender heftigster Kopfschmerz (Vernichtungsschmerz)!!!
- Übelkeit und Erbrechen
- kurze initiale Bewusstlosigkeit, später Bewusstseinstrübung
- cerebrale Krampfanfälle
 - Meningismus mit unterschiedlichen neurologischen Ausfällen, wie Hirnstamm- oder
Kleinhirnsymptomen, Paresen, vegetative Symptome

Diagnostik:
- Durch die Schweregradeinteilung nach Hunt und Hess (Mortalitätsrisiko)
- MRT zum Nachweis von Blut in den Liquorräumen
- Angio-CT zur Aneurysmasuche bei klinisch stabilen Patienten.
- Lumbalpunktion → typischen blutigen Liquor, bei länger zurückliegender SAB ist der Liquor
xanthochrom → drei-Gläserprobe.

Wichtige Komplikationen im Verlauf und Prognose:

o Vasospasmus
- Blut im Subarachnoidalraum führt oft nach 3 - 5 Tagen zu einem Vasospasmus, deshalb ist eine
frühzeitige untersuchung wegen der Gefahr eines ischämischen Infarkts im Gebiet der spastischen
Gefäße.
- Medikamente gegeben → Blutdruckabfall
- klingen in der Regel bis zum 21. Tag spontan

o Rezidivblutungen
- hohen Letalität (70%)
- höhe Nachblutungsrisiko innerhalb der ersten 24 h, dann langsam weniger
o Hydrozephalus
- Akuter, posthämorrhagischer Hydrozephalus
- Hydrocephalus malresorptivus als Spätkomplikation durch Verklebungen von Arachnoidalzotten (25%)

Die Prognose :
- abhängig von internistischen Komplikationen ( Herzrhythmusstörungen, Lungenödem,
Herzinsuffizienz, Natriurese, Hyponatriämie.)

Therapie:
Ziel :
- früh : Aneurysmaausschaltung durch Thrombosierung oder chirurgisches Clipping
- spät : Verhinderung von Nachblutungen im weiteren Verlauf

Epidurales Hämatom (intrakranielle extracerebrale Blutung)

Ursache :
- Verletzung einer Meningealarterie, (oft der A. meningea media nach Kalottenfraktur)
Klinik:
- Kopfschmerzen,
- Bewusstseinstrübung und Koma wegen rasche Kompression des Gehirns (Blutung und Ödem)
- kontralaterale Hemiparese
- Pupille gehen auf der Blutungsseite (bei Oculomotoriuskompression)
- Krampfanfälle.
Verlauf: oft initiale Vigilanzminderung/Bewusstlosigkeit → beschwerdefreies Intervall → sekundäre
Vigilanzminderung
Therapie: operative Entlastung
Venöse Blutungen:
- Blutungen in den Subduralraum = subdurales Hämatom
- Einblutungen bei Sinus- oder Hirnvenenthrombosen.

Subdurales Hämatom
Ursache:
- Verletzungen von Brückenvenen zwischen Dura und Arachnoidea
- Meist einseitig
- Meist bei älteren Patienten
- nach banalem Trauma
- spontan unter blutverdünnender Medikation
- Hirnatrophie

Akutes Subduralhämatom Chronische Subduralhämatom

Klinik - innerhalb von Stunden: - Innerhalb
- Bewussteinstrübung Tagen/Wochen:
- Ipsilateral Mydriasis fluktriende Symptome:
- Kontrolat Parese - Zunehmende
Kopfschmerzen
- Schwindel
- Wesenänderung
- Vigilanz minderung
- Apathie
- Sprach/sprech störung
- Krampfanfälle

Sinus- und Hirnvenenthrombosen

Ätiologie gestörten venösen Abfluss → intra-cerebrales Ödem
Erhöhung des intracerebralen Druckes → Behinderung der arteriellen Blutzufuhr → Gefahr venösen
Stauungsblutung

o Aseptische Sinusthrombose:
- Häufig Sinus sagittalis superior (bei 60 % der Patienten)
- häufiger bei Frauen
- bei hämatologischen Erkrankungen
- bei geschlossenen Schädel-Hirntraumen
- bei Tumoren,
- unter der Einnahme von Ovulationshemmern

o Septische Thrombose:
- Bei übergreifenden fortgeleiteten Infektionen im HNO-Bereich
- bei immunsupprimierten Patienten.
Klinik:
- mittelstarke, drückende Kopfschmerzen mit Übelkeit und Verstärkung im Liegen
- Nackensteifigkeit,
- fokale Krampfanfälle
- neuropsychologische Symptome und Bewusstseinsstörungen, Verwirrtheit, Wesensänderungen
- aphasische Störungen
- Sehstörungen
- Papillenödem
- sensible und motorische Ausfälle (je nach Lokalisation)
- Temperaturanstieg
Therapie:
- Therapie des Hirnödems
- Thrombolyse
- Antibiotikagabe,

Sonstige intracerebrale Blutungen

- nach Schädel-Hirntraumen
- bei Tumoreinblutungen
- bei Gefäßmalformationen
- iatrogen bei Antikoagulation oder Lysetherapie,
- bei anderen Bluterkrankungen (Leukämien, Lymphomen, Gerinnungsstörungen).
 12. Multiple Sklerose
Definition: häufigste schubförmige und chronisch verlaufende entzündliche Autoimmunerkrankung des ZNS
Verlaufsformen:
- klinisch isolierte Syndrom (selten) : typisch neuro defiziten, demyelisierende Ereignis, multifokale
Läsion → hohe Gefahr weitere Schübe
- remittierenden Schüben (häufiger zum Beginn) die sich vollständig oder teilweise zurüuckbilden
Schübe definition:
- neue neurologische Anfällen kommen
- länger als 24h
- letzte Ereignis → mehr als 30 Tage
- keine Erklärung
Schübe progression:
- nach 20 Jahren → chronischer Erkrankung sekundär progrediente MS mit zunahme der klinischen
Behinderungen (ehr Frauen)
- primär progrediente MS: einzelnen Schüben (10-15% der Patienten) (ehr alten)
- Radiologisch isolierte Syndrom → bei 35% kommt es dann zu typischen klinischen Symptomatik
Frühsymptome:
- Einseitigen Retrobulbärneuritis + Visusverlust+ Schleiersehen (1st Schub)
- Temporal stark abgeblasste Papille (nach sehstôrung rückbildung)
- Sensibeln Störungen mit Schmerzen
- Pyramidenbahnzeichnen
- Cerebelläre Störung
- Vegetative Zeichnen (Miktion pb, Harndrang, Inkontinenz)
- Unspezifische Symptome
- Hirnnervbeteiligung (Trigeminus neuralgie)
Spätsymptome:
- Fatigue Syndrom
- Psychoorganische Beeinträchtigungen bei progredienter Hirnatrophie
- Affektive Störungen
Diagnose: klinische Symptome + MS-Diagnosekriterien nach McDonald
Akuttherapie :
- Cortison
- Plamapherese (Blutwäsche) wenn es eine zweite Schub nach eine starke Schub gibt
Chronische Therapie (symptomatische):
- Spastik → Medikamente
- Schmerzen → Medikamente
- Tremor → BetaBlocker
- Autonome Störungen (Blasen, Darm, Sexualfunktionsstörungen) → urologika
- Fatigue Syndrom: Medikamente
- Kognitive Beeinträchtigung → störungsspezifische/kognitive Training
- Physio/Ergo/Logopädie : Lockerung der Spastik, Verbesserung von Koordination, ataktische Störungen,
stärjerung BeckenbodenM, Verbesserung Feinmotorik, Erhalt Selbständigkeit im Alltag,
Sprachstörungen...
Prognose:
- 1/3 nicht behindert
- Nach 25 Jahre: Gehstörungen
- Lebenserwartung ist nicht vermindert
Schwangerschaft: während gehen die Schübe ab, nachher nehmen sie zu
 13. Entzündliche Erkrankungen
Bakterielle Meningo-Enzephalitiden:
Bei Kindern:
- Haemophilus influenza Typ B
- Pneumokokken
- Meningokokken
Bei Neugeborene:
- Escherichia coli
- Streptokokken Gruppe B
- Lysteria monocytogenes
Symptome:
- Kopfschmerzen
- Fieber
- Nackensbeugezeichnen
- Bewussteinstrübungen
- Muskelschmerzen
- Hinnervenverlauf

Borreliose
Erreger: Zeckenstich
Klinisch typisch ist der mehrphasige Verlauf:
1. Stadium, lokale Infektion:
-lokal nach 5 bis 30 Tagen ein Erythema chronicum migrans → einige Tage später : Kopfschmerzen,
Fieber, Arthralgien

2. Stadium, Disseminierung, „akute Neuroborreliose" (Bannwarth-Syndrom):

-keine Behandlung → neurologische Störungen nach Wochen entwickeln:
-Eine Meningo-Radikulitis
-lymphocytären Meningitis
-asymmetrischen oder beidseitigen Radikulitis mit Paresen
-brennenden Dysästhesien
-nächtlich betonten Schmerzen im Gebiet der betroffenen Nervenwurzeln
-beidseitige Fazialisparese (bei Hirnnervenbeteiligung)
-internistische Mitbeteiligung: Peri-, Myokarditis, Lymphadenitis cutis benigna.

3. Stadium, Spätstadium (chronische Infektion):

- nach Wochen/ Monaten → weitere internistische Beteiligung möglich mit Perikarditis, Myokarditis
und Leberbeteiligung;
entzündlichen Hautveränderungen
-Symptome mit einer spastisch-ataktischen Gangstörung entwickeln
- ferner eine symmetrische beinbetonte Polyneuropathie, Miktionsstörungen
-selten Vaskulitiden cerebraler Gefäße

Tuberkulöse Meningitis
Der Verlauf ist in der Regel subakut oder chronisch
Klinischer Verlauf:
Stadium I: uncharakteristischen Prodromalsymptomen
- Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Leistungsminderung, Nachtschweiß
- diffusen Kopfschmerzen
- subfebrilen Temperaturen;
Im Stadium Il :
- basal-meningitische Zeichen, häufig mit Hirnnervenbeteiligung (III., VI. und VII.)
 - neurologischen Herdsymptomen
- Nach 1 bis 3 Wochen: entwickelt sich eine Meningitis - Meningo-Enzephalitis
*Meningitisches Syndrom → siehe oben,
*mit intermittierender Verwirrtheit,
*Antriebsstörung bis zum akinetischen Mutismus,
*Halluzinationen
*Bewusstseinsstörungen

Frühsommer-Meningoenzephalitis
Klinik: Durch einen Zeckenstich erfolgt die Übertragung des Virus mit nachfolgendem biphasischen
Erkrankungsverlauf:
1. Stadium: Nach 7 bis 21 Tagen :
- uncharakteristische Kopf-, Rücken- und Gliederschmerzen
- leichtem Fieber.
2. Stadium: Wenige Tage später kommt es akut:
- zu einem zweiten Fieberanstieg
- mit Kopfschmerzen
-Schwindel
- Bewusstseinsstörungen und deliranten Psychosen;
- ferner fokal-neurologische Symptome, auch polyradikulitische Symptome

Intracerebrale Abszesse:
Definition: Hirnabszesse sind abgekapselte Eiteransammlungen im Gehirn
Klinische Symptomatik:
- Kopfschmerzen
- Übelkeit
- Bewusstseinstrübungen mit deliranten Symptomen
- Hirndruckzeichen durch das umgebende Ödem, Stauungspapille
- fokal-neurologische Ausfälle
- subdurales Empyem zwischen Dura und Arachnoidea
- epiduraler Abszess zwischen Dura und Schädelkalotte
 14. Bewegungsstörungen
Allgemeine Symptome bei Bewegungsstörungen:
- Störung im Bewegungsablauf (Hypo- oder Hyperkinese), unwillkürliche Bewegungen
- (Dyskinesien),
- muskulärer Hypo- oder Hypertonus
- psychiatrische Symptome
- autonome Funktionsstörungen (Obstipation, Hypotonie).

Idiopatisches Parkinsonsyndrom
➔ Degeneration der dopaminergen Neurone in der Substantia nigra und im Locus coeruleus.
Nachfolgend kommt es zu einem Untergang der hemmenden nigro-striatalen Bahnen und Dopaminmangel
im Striatum.

A) Klassische klinische Symptomatik:

• Motorische Symtome
*Hypokinese bis Akinese
-verminderte Mimik und seltener Ludschlag
-dysartrophone Störungen
-feinmotorische Störungen
-„eingerollte“ Körperhaltung und fehlende Mitbewegungen
-kleinschrittiges Gangbild mit „Enbloc-Wenden“
-reduzierte Stellreflexe
*Rigors (Zahnradphänomen, Kopfkissenphänomen)→ verminderte Pendelbewegungen
*Ruhetremor, Haltetremor, re-ermergent-Phänomen

• Autonome Funktionsstörungen
-Kardiovaskuläre Symptome (Orthostatische Hypotension)
-Gastrointestinales System (Obstipation, Hypersalivation)
-Urogenitaltrakt (Erektile dysfunktion, Miktions probleme)
-Thermoregulatives System/Schlafstörungen (REM-Schlaffstörungen, Albträumen)
-ferner psychiche Störungen
-Bradyphrenie
-Depressionen
-Halluzinationen und Psychosen
-demenzielle Entwicklungen
-charakteristische Persönlichkeitzüge
-Impulkontrollstörungen

B) Spätphase der Erkrankung:

* Motorische Langzeitkomplikationen
-Wearing-off Phänomene
-paroxysmale On/Off Phänomene
-Freezing Phänomen
-Dyskinesien
-Dystonien
-axiale Fehlhaltung
-Posturale Störungen
-Akinetische Krise
Wichtig: In Spätphase gibt es motorische Langzeitkomplikationen UND zunehmende psychiatrische Störungen
UND vegetative Funktionsstörungen → erschweren Klinische Bild und Therapie
 C) Invasive Therapie der fortgeschrittenen Parkinsomsyndrome:
-Subkutane Apomorphingabe
- als Bolus mittels eines Pen
-kontinuierlche Applikation mit Hilfe einer Pumpe
-Die L-Dopa-Substitution über eine PEG-Sonde
-Tiefhirnstimulation

Sekundäre/symptomatische Parkinsonsyndrome
→ keine Stoffwechselstörung
Ursache:
- Einnahme von Medikamente → „Parkinson ähnliche Bild“/ Parkinsonoïd
- Normaldruckhydrocephalus
- Ferner nach Schädelhirntraumen
- Intoxikationen (Grippenvirus)
- Durchblutungsstörungen wie subcortikalen vaskulären Enzephalopathie

Multisystematrophie

MSA-P MSA-C Corticobasale Degeneration

-50-65LJ Klinisch -sehr selten
-Klinisch -Parkinsonsydrom
-hypokinetisch-rigide -cerebelläres Syndrom Klinisch:
Parkinsonsymptome -ausgeprägten seitenbetonten
-ausgeprägten vegetativen Diagnose: hypokinetisch-rigiden Syndrom
Funktionsstörungen Bildgebung für Nachweis der mit massivsten Einschränkung der
cerebellären Atrophie, Motorik
Diagnose: SPECT, PET, wie bei MSA-P -Dystonien
- Klinisches Bild und in der -Apraktischen Dtörungen
Bildgebeung Atrophie im -progredientedementiellen
Ponsbereich Entwicklung
Therapie: -„Alien Limb Syndrom“
L Dopa Substitution (Gewinn ist
nur kurzeitig) Therapie: L Dopa: rasche
Progression mit schlechter
Prognose

Hyperkinetische Bewegungsstörungen
Rythmische Bewegungsstörung

Tremor: Rhytmisches, oszillierende, unwillkürlcihe Bewegung einer oder mehrerer Extremitäten oder des
Kopfes
- Tremor treten auf als eigenständiege neuroligische Störungen
- Als Begleitsymptome bei neurologischen und internitischen Erkrankungen
- Physiologisch
- Medikamentennebenwirkung
Pathophysio:
Peripherer Zentral generierter Tremor
- Mechanisch bedingt - Schrittmacher innerhalb diverser
- Abhängig von den elastischen Neuronengruppen postuliert
Eigenschaften der betroffenen
Muskelgruppen
- Reagiert auf Gewichtbelastung → die
Frequenz sinkt
Man unterscheidet:
• Nach den Aktivierungsbedingungen
- Ruhetremor
- Aktionstremor (haltetremor, isometrisches Tremor, Bewegungstremor)

• Nach der Lokalisation

- Kopf, Hand, Beintremor
• Nach der Frequenz
- Niedrigfrequenter Tremor: 2-4Hz
- Mittelfrequenter Tremor: 4-7Hz
- Hochfrequenter Tremor >8Hz
• Isolierte Tremorformen und Tremores im Rahmen von anderen Erkankungen
- Essentieller Tremor, Tremor bei IPS oder bei internistischen Erkrankungen

Essenzieller Tremor (ET)

Klinik: Zentraler Tremor als Folge einer oszillatorischen Überaktivität von Neuronenverbänden im olivo-
cerebellären Bereich.
- Beidseitiger, asymmetrischer Tremor
- häufigste Tremorform (zwischen 30 bis 45 L)
- positive Familienanamnese
- Halte- und Aktionstremor der Hände
- Kopftremor (Ja-/Nein-Tremor)
- Frequenz 8 bis 10 Hz,
- bessert sich nach geringe Alkohol
Therapie:
- Medikamentös
- Botox injektioenen

Orthostatischer Tremor
(Hochfrequenter Aktionstremor der unteren Extremitäten)
Klinik: Zentral generierter Tremor, wahrscheinlich durch einen Oszillator im
Hirnstamm,
- Klinisch nicht sichtbarer Tremor, tritt bei Anspannung der Beinmuskulatur im Stehen auf und führt zu
schwerer Standunsicherheit mit Fallneigung → der Patient muss sich anlehnen oder herumgehen um
nicht umzufallen, oder sich hinsetzen oder hinlegen
- sehr schneller Tremorfrequenz von 12 - 18 Hz/im Oberflächen-EMG der Beinmuskeln im Stehen
messbar)
- >40 LJ
Therapie:Medikamentös

Tremor bei Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit)

• Autosomal-rezessive Erkrankung des Kupferstoffwechsels mit einem Ruhe-, Halte- oder
Intentionstremor an oberen Extremitäten
• Frequenz zwischen 3 bis 6 Herz
• ferner Dysarthrie (trouble de la réalisation motrice de la parole, secondaire à des lésions du système
nerveux central et/ou périphérique)
• Dysphagie (sensation de gêne, de difficulté ou d'impossibilité de faire passer les aliments de la bouche
vers l'œsophage. En conséquence les fausses routes sont fréquentes, principalement avec les
liquides)
• Ataxie (perturbation de l'équilibre et de la coordination motrice.)
 • Dystonie (des contractions prolongées, involontaires des muscles d'une ou de plusieurs parties du
corps, entraînant souvent une torsion ou une distorsion de cette partie du corps)
• Parkinsonismus
• Choreoathetose:
- Chorée : maladie nerveuse se traduisant par des contractions musculaires, parfois lentes, parfois brusques,
entraînant des mouvements désordonnés du corps (mouvements choréiques).
- Athétose : mouvements incoordonnés, lents, touchant principalement les extrémités des membres et le
visage.

Chorea Huntington
- häufigste autosomal-dominant vererbte neurodegenerative Erkrankung
- Durch Mutation des Gens Huntingtin wird das gleichnamige Protein verändert und verursacht
Fehlsteuerungen im Nervenzellstoffwechsel und führt zu einem Verlust von Ganglienzellen im
Putamen und im Ncl. caudatus.
- Ab 36 Betroffenen, ab 40 Tripletts treten in jedem Fall Symptome der Erkrankung auf.
- Der Erkrankungsbeginn liegt zwischen dem 30 - 50. U.

Klinik:
• Neurologische Symptome:
- Motorische Störungen wie plötzlichen, unwillkürlichen,unregelmäßigen, distalbetonten, raschen,
überschießenden choreatischen Bewegungen des Kopfes, des Gesichts und des Rumpfs
- Dystonien
- Generalisierten Bradykinese mit Initiationsstörungen
- Beeinträchtigungen der Feinmotorik.

• Psychiatrische Symptome:
- organische Wesensänderung mit Verhaltensauffälligkeiten
- neuropsychiatrische Störungen
- apatisches Syndrom

Therapie:
- symptomatische Behandlung der Hyperkinesien
- Behandlung der psychiatrischen Symptome

Verlauf: Die Erkrankung verläuft chronisch progredient, im Spätstadium ist das Bild gezeichnet durch
Dysarthrie, Dysphagie, Gewichtsverlust mit Kachexie trotz ausreichender Kalorienzufuhr.
Die Erkrankung führt innerhalb von 10 bis 15 Jahren zum Tod. Die meisten Patienten versterben an
Pneumonien (Aspirations- pneumonien).

Chorea minor
Diese Erkrankung tritt vor allem bei Mädchen im Schulalter auf, nach einer Infektion mit beta-hämolisierenden
Streptokokken der Gruppe A. Durch diese Infektion werden Antikörper gegen neuronale Zellen gebildet.

Klinik: Innerhalb von Wochen oder Monaten nach der Infektion tritt
- eine schleudernde, choreatische Bewegungsunruhe auf, vor allem im Gesichts-, Schlund- und
Zungenbereich und der Hand mit ausgeprägter Muskelhypotonie,
- mit erhöhter Reizbarkeit, affektiver Labilität aber auch Adynamie und Aufmerksamkeitsdefiziten.
- Zunahme der Symptomatik bei seelischer Erregung (choreatischer Bewegungssturm)
- teilweise zusätzlich Sprachstörung, epileptische Anfälle, Zwangsstörungen

Therapie: Penicillintherapie
Dystonien
langsame und langer dauernde kontraktionen fokaler. segmentaler oder generalisierter Muskelgruppen →
teilweise schmerzhaften Kopf-, Rumpf- oder Gliedmaßenstellungen,

fokale Dystonien (haüfiger) Generalisierten Dystonien

- Cervikale Dystonie
- *Torticollis spasmodicus
→ Laterocollis: Kopfneigung zur Seite,
→ Anterocollis: Neigung nach vorne,
→ Retrocollis: Neigung nach hinten.
Blepharospasmus mit dem • langanhaltenden,
willentlich nicht aufhebbaren Augenschluss → meist
alten Frauen
- fazio-bukko- linguale Dystonie, die
oromandibuläre Dystonie Die akut
auftretende Form dieser Störungen kann
nach Neuroleptika- oder Antiemetikagabe
auftreten.
• Idiopathische Torsionsdystonie
Die primären Dystonien werden autosomal-
dominant vererbt mit geringer Penetranz
Klinisch:
- unwillkürliche, langsame, schraubende,
rotierende Bewegungen von Kopf und
Rumpf
- rigorartigen Muskelhypertonus mit fixierter
dystoner
Therapie : reagiren schlecht auf Medikamente

- Schreibkrampf oder die Handdystonien bei

Musikern, oder die spastische Dysphonie.

Therapie:
- Botulinumtoxin (lokal)
- Tiefenhirnstimulation im Globus pallidus
internus. (bei resistenzen)

-
.
Tic Störungen
Ursache : psychogen
Sonderform: Gilles de la Tourette-Syndrom
➔ Störung im Thalamus- und Hypothalamusbereich, dem Striatum und Limbischen System
➔ meist männlichen Patienten 12. – 20 LJ

Klinik:
- Erst einfache motorische Tics in Form von Zuckungen im Gesichts- und Halsbereich, wie Augenblinzeln
oder Kopfschütteln (Blinzeltics, Schnüffeltics, Fazialstics)
- einfache vokale Tics wie Räuspern oder Hüsteln schließen sich nach zwei bis drei Jahren an
- Aufmerksamkeitsstörungen (späteren Erkrankungsverlauf.)
- Typische Komorbiditäten : ADHS,Depressionen, Ängste

Behandlung:
- Verhaltenstherapie
- medikamentös

Symptomatische Ataxien
- nach Infektionen (Mononukleose, Varizellen)
- bei Auto-Immunerkrankungen (Multipler Sklerose)
- toxisch (chronischer Alkoholismus, Lithiumprophylaxe, Quecksilber).
Therapie der Grunderkrankung.
Bei Intoxikationen bilden sich die Symptome in der Regel nach einigen Wochen zurück.
Heredoataxien
• Koordinationsstörungen mit überschüssigen, unkontrollierten Bewegungen
• Meist genetik bedingt
- chronisch progredienter Nervenzelluntergang im Ncl. Dendatus und eine Degeneration spino-
cerebellarer Bahnen, der Pyramidenbahn und der Hinterstränge.
- Am häufigsten tritt die Friedreichsche Ataxie auf, beginnend im Kindes- und Jugendalter
Klinisch:
- Zeichen gestörter Tiefensensibilität
- Gleichgewichtsstörungen
- abgeschwächte/fehlende MER,
- cerebellare Dysarthrie, ein Intentionstremor und Pyramidenbahnsymptome mit Spastik (spätstadium)
- Augenbewegungsstörungen
- Kyphoskoliose der WS
- Friedreichfuß: (ein Hohlfuß mit Hammerzehen)
- distale Muskelatrophien,
- kardiale Probleme, wie Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen oderKardiomyopathie
- Demenz

Der Verlauf ist chronisch progredient,

Keine wirksame Therapieaber: Physiotherapie, Ergotherapie, Hilfsmittelversorgung.
Behandlung der internistischen Situation.
 14. Demenzen
Definition:
Bei einer Demenz besteht ein erworbener und fortschreitender Abbau höherer kortokaler Gedächntisleistungen
ohne Störungen des Bewusstseins, die mindestens 6 Monate bestehen und zu Beeinträchtigungen der Patient im
Alltagsleben führen

Wichtig:
- Entwickeln sich langsam über mehrer Monate und schreitenbei degenerativen Demenz chronisch-
progredient fort.
- Häufig → „sundowning“ (Verschlechterung der Symptome am Abend)
- Oft leichten kognitiven Störung vor Beginn der demenziellen Symptomatik

Alzheimer Demenz:
- Häufigste Form
- Frauen>Männern
- Präseniler Demenz → vor 65LJ
- Genetische Disposition

➔ Als Folge dieser Entwicklung degenerieren die Neurone, Axone und die Synapsen
(biochemisch → p.197)

Klinischer Verlauf:
- Präklinischer Phase:
Zunehmende kognitive Einschränkungen

- Prodromalphase=leichte kognitive Störung

Def: Durch objektive nachgewiesene Beeinträchtigungen in einer oder mehrerer kognitive Domäne
Wichtig:
- Altagsaktivitäten sind noch nicht beeinträchtigt
- Amnestischer MCI: vorrangiger Gedächtnisstörung
- Nicht amnestischer MCI: Amnesie bei anderen kogntiven Domäne (Sprache, Visuokostriktion…)
- Problemlösungsverhalten ist beeinträchtigt
- Adynamie, Apathie

Diagnostisch: MOCA (bei26-27 Punkte Verdacht auf Alzheimer)

Verlauf:
Die MCI geht mit einem erhöhten Demenzeisiko einher, dabei besteht ein fliessender übergang zur Demenzen
- 2/3 entwickeln in den ersten drei Jahren keine Demenz
- Innerhalb 5 Jahren finden sich bei 80% dieser Patienten eine demenzielle Entwicklung

Klinik (Mermal: Beeinträchtigung der Alltagsfähigkeiten)

- Frühsymptome sind unspezifisch (Unruhe, Depressivität, Schlafstörungen, beginnende
Einschränkungen der Alltagskompetenzen)
- Charakteristische Symptome >6 Monaten
Gedächtnisstörungen
Beeinträchtigtes Denkvermögen
Visuo-konstruktivr Beeinträchtigungen
Beeintächtigung von Aufmerksamkeit und Konzentation
Verlangsamte kognitives Tempo
Affektstörungen
Veränderungen der Persönlichkeit
 Antriebströrungen
Aphasie
Apraxie

Diagnostik:
-Applaus Test (patient applaudis + que 3 fois → pathologisch)
-Screeningtest (um die Schwergrad der Patient einzuteilen)

Symptome in der Spätphase:

-vollständiger Gedächtnisverlust
-soziale Rückszug
-schwere Orientierungstörungen
-Bettlägrigkeit bei Kachexie (tout fin)

Differentialdiagnose:
- Depressive Pseudodemenz
- Isolierte neuropsychologische Beeinträchtigung
- Kognitiver Abbau unter Medikamente und Drogen
Therapie:
- Beratung zu angehörige
- ADL training/ strukturierte Tageablauf
- Kognitiver Stimulation
- Körperliche Stimulation
- Medikamente

Frontotemporale Demenz
➔ Fokalen kortikalen Atrophien mit einer Degenation im fronto-temporalen Bereich

Klinik: (schleichen meist zwischen 45 und 65 LJ)

Behaviorake Variante der FTLD Primär progressiv aphasische Variante der FTLD
- Persönnlichkeitsveränderungen -Agrammatischer Sprache
- Antriebsstörungen/Apathie -Perseveration und Stereotypen
- Früher Harnikontinenz -Nachsprechen/Sprechenverständnis

Wichtig : erst später → kognitive Beeinträchtigungen

Diagnostik : Bildegebung → atrophie frontotemporall

Therapie:
- Wie bei AD

1) Vaskuläre Demenzen (SAE = subcorticale arteriosklerotische Enzephalopathie,

subcorticale Multiinfarkt-Demenz, M. Binswanger)
Die vaskuläre Demenz entsteht durch mehrere subcorticale lakunäre Infarkle bei cerebraler Mikroangiopathie.
Gelegentlich kommt es auch zu rezidivierenden Hirnembolien (Multiinfarkte), meist bestehen eine arterielle
Hypertonie oder andere Gefäßrisikofaktoren (Adipositas, Diabetes, Hyperlipidämien, Nikotinabusus).

Klinik:
- psychomotorische Verlangsamung
- Gangunsicherheiten
- Affektlabilität bis Affektinkontinenz
- Harninkontinenz
- (später) klassische dementielle Symptome mit Störungen von Aufmerksamkeit und Konzentration, des
Gedächtnisses
 - Adynamie, Interesselosigkeit.
- Entwicklung rasch und schubförmig.
- fokal-neurologischen Ausfällen
- periorale Reflexe (Schnauzreflex), Greifreflex
- pyramidale und extrapyramidale Symptome
- Sprach- und Schluckstörung,
- Depressivität, mit sozialem Rückzug,
Diagnostik:
Läsionen im subkortikalen Marklager oder cortical
Bildgebung: CT/MRT

Therapie:
- Behandlung der zerebrovaskulären Grunderkrankung (Hypertonie, Diabetes etc.)
- vaskuläre Sekundärprophylaxe
- Nichtmedikamentöse Therapie wie bei AD.

Wichtig: Häufig finden sich Mischformen aus Alzheimerdemenz und vaskukärer

Demenz bei bis zu 20 % der Pat.

Symptomatische Demenzen (demenzähnliche Syndrom)

➔ Symptomatische Demenzen (Nach Infektionen, Intoxikationen oder metabolischen Störungen) können
teilweise behandelt werden, sind teilweise oder vollständig reversibel.
• Hydrozephalus (demenzielle Entwicklung beim Hydrozephalus malresorptivus) entwickelt sich bei
Arachnoidalverklebung nach Meningitis oder SAB.
• Demenzen nach Infektionen
- HIV Infektionen: AIDS-Enzephalopathie ist die häufigste neurologische Komplikation der AIDS
Erkrankung
- Demenz bei der Progressiven Paralyse (Lues Spätform)
- Demenz bei der Creutzfeld-Jakob-Erkrankung (dementielle Entwicklung nach Ausbruch der klinischen
Symptomatik)
• Demenzen nach Intoxikation (Alkohol, Medikamente)
- Alkoholtoxische-Enzephalopathien
- Dementielle Entwicklungen unter anticholinerg wirkenden Medikamenten
• Demenzen bei Tumoren, SHT, Stoffwechselstörungen und internistischen Erkrankungen
• Demenzen bei metabolisch-endokrine Störungen

Delirante Syndrom:
Definition: Ein Delir ist definiert als eine akut/subakut auftretende, fluktuierende Gehirnfunktions-
störung, wesentlich sind dabei transiente Aufmerksamkeits- und Wahrnehmungsstörungen, sowie
Bewusstseinstrübungen.

Klinisch unterscheidet man ein hyperaktives von einem hypoaktiven Delir und einer
Mischform.

Kardinalsymptome im Einzelnen:
- Auffassungsstörungen
- Aufmerksamkeitsstörungen (geistige Alertheit, Aufmerksamkeitsfokusierung)
- Gedächtnis- und Orientierungsstörungen
- Bewusstseinsbeeinträchtigungen bis zu komatösen Zuständen
- formale + inhaltliche Denkstörungen
- illusionäre Verkennungen
- emotionale Störungen
 - Sprach- und Sprechstörungen,
- Störungen des Tag-Nachtrhythmus, Schlafstörungen
- Sundowning
- psychomotorische Hyperaktivität mit Hypererregbarkeit (Bettflucht), oder
vegetative Störungen (Tachykardie, Hyperhidrosis, Tremor, Mydriasis).
- Vegetative Störungen

Diagnostik:
- Routinelabor
- Speziallabor: Drogenscreening, Medikamententoxikologie, Vitamine, Vaskulitis-AK.
- Bildgebung: CT, MRT.
Therapie:
o Therapie der Grunderkrankung.
o Allgemeine Maßnahmen (ruhige Umgebung, verbale Beruhigung des Pat.,
ausreichende Beleuchtung, Flüssigkeits- Elektrolytbilanzierung).
o Medikamentös
 15. Verebrale Krampfanfälle
Definition und allgemeine Bemerkungen
Bei einem cerebralen Krampfanfall besteht eine Funktionsstörung des Gehirns.
- abnormalen exzessiven synchronen Aktivität von Neuronenverbänden der Großhirnrinde.
- Diese Störungen treten auf zellulärer Ebene auf und auf Netzwerkebene
- verstärkten lokalen Blutfluss.
- dauert Sekunden bis ca. 2 - 3 Minuten
- in der Regel sind cerebralen Krampfanfälle selbstlimitierend!!
symptomatische Kramfanfälle → (z. B. nach SHT oder Tumor)
einmalig auftretenden Ereignissen → sogenannte Gelegenheitsanfälle (z. B. "Fieberkrämpfe).

Status epilepticus
→generalisierten tonisch-klonischen Anfall, der länger als fünf Minuten andauert
→fokale Anfälle oder Absencen, die länger als 20 Minuten anhalten.

Gefahr:
-Aspirationsgefahr
-Gefahr eines hypoxischen Hirnschadens
Bei einem Absencen-Status ist der Patient benommen oder desorientiert.

Wichtig: Motorische Anfallssymptome können bereits sistieren, ohne dass dies ein Ende des Anfalls sicher
anzeigt; erwacht der Patient nicht aus seiner Bewusstlosigkeit, kann dies ein Hinweis auf einen sogenannten
„subtilenStatus epilepicus" sein.

Therapie:
- rasches Handeln
- Medikamentös
- intubiert und beatmet (wenn der Anfall sich nicht unterbrechen lässt) + Medikamentös

voir le reste Epilpsie p.210

 17. Tumore des ZNS
Allgemeine Bemerkungen:
Primäre Hirntumore machen etwa 10 % aller malignen Tumore aus.
Sekundäre: Metastasen
Zu den neuroepithelialen Hirntumoren zählen neben den Gliomen (astrozytäre, oligodendrogliale Gliome und
Mischformen), auch ependymale Tumore und neuronale und gemischte neurogliale Tumore.
Weitere Gruppen umfassen meningeale Tumore (z. B. Meningeome) und Tumore der Hirn- und peripheren
Nerven.

WHO Vorgaben:
WHO-Grad I gutartig, langsames Tumorwachstum, sehr gute Prognose.
WHO-Grad Il → erhöhte Neigung zur Rezidiv-Bildung, Übergan in bösartige Tumoren möglich.
WHO-Grad III → bösartig, nach der Operation sind Strahlen- und/oder Chemotherapie notwendig.
WHO-Grad IV → sehr bösartig, rasches Tumorwachstum, nach der Operation sind Strahlen- und/oder
Chemotherapie notwendig, schlechte Prognose.

Allgemeine klinische Symptomatik bei Hirntumoren:

- hängt von der Art und der Wachstumsgeschwindigkeit der Tumore ab
- häufigsten malignen Tumoren des ZNS zählen Glioblastome und Astrozytome
- häufigste gutartige Tumore sind Meningeome (ca. 37 %), Neurinome/Schwannome (ca. 9 %) und
Hypophysentumore (ca. 17 %).
- Etwa 70 % der Tumore liegen beim Erwachsenen supratentoriell, bei Kindern 30%.
- Tumore in der hinteren Schädelgrube führen oft frühzeitig zu einer intrakraniellen Drucksteigerung!!
- Bei infratentoriellen Raumforderungen finden sich basale Hirnnervenausfälle, Kleinhirnsyndrome und
Hirnstammsymptome.
- Eine Metastasierung primärer ZNS-Tumore [14:52, 22/01/2022] Blandine: Primäre (autochthone)
Tumore des ZNS:

3) Astrozytome, Glioblastome
o Astrozytome Grad I-IV
Das Glioblastoma multiforme (Grad IV) ist der häufigste und bösartigste Tumor des ZNS!!
Er tritt häufig zwischen dem 40.-60. V auf, Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
Der Tumor findet sich häufig an der Großhirnhemisphärenkonvexität, bei Balkennähe entwickelt sich ein
sogenanntes Schmetterlingsgliom.

Diagnostisch
• Bildgebung (CT, MRT): charakteristisch ist ein zentrales hypodenses Arealhäufig eine Nekrose)
• bei Kontrastmittelgabe findet sich eine ringförmige Anreicherung
• typisch ist ein ausgeprägtes perifokales Ödem
• histologische Sicherung durch PE

Therapie: Operation, meist ist eine vollständige Tumorentfernung nicht möglich;

begleitet von Bestrahlung und zytostatischer Behandlung (Temozolamid). Die Prognose ist schlecht, die
Überlebensrate liegt zwischen wenigen Monaten bis wenigen Jahren.

Die Malignität des Anaplastischen Astrozytoms (Astrozytom Grad III) liegt zwischen Glioblastom und
Astrozytom Grad II (etwa bei 20 % aller Hirntumore). Der Tumor entwickelt sich meist zwischen 4. bis 5.
Lebensjahrzehnt, ist häufig im Großhirnhemisphären- und Stammganglienbereich lokalisiert.

Therapie: radikale OP, anschließend Bestrahlung und Chemotherapie

Prognose: Die mittlere Überlebenszeit liegt zwischen 3 - 5 Jahren
Medulioblastome
- häufigsten bei Kindern auf
- undifferenziert, hoch maligne!! (WHO Grad IV) → sie wachsen schnell und nfiltrierend oft in der
Kleinhirnmittellinie Richtung 4. Ventrikel, Aquädukt.
- Eine Metastasierung ist über den Liquorweg möglich → Abtropfmetastasen →spinale Symptome.

Klinik:
• Kopfschmerzen
• häufig Übelkeit
• Rumpfataxie
• Rückenmarkssymptome.

Therapie: Nach der OP sind häufig eine Bestrahlung und/oder eine Chemotherapie erforderlich.

Meningeome
Meningeome gehen von den Arachnoidalzellen aus, stellen die häufigsten sutartigen Hirntumore dar, machen
etwa 15 - 30 % aller Hirntumore aus. Es handelt sich fast immer um langsam verdrängend wachsende Tumore,
sie können umgebende Knochenstrukturen arrodieren oder den venösen Abfluss behindern.
Sie sind gut abgrenzbar, teilweise von einer Kapsel umgeben. Sie werden häufig zwischen dem 40. bis 50. U
manifest, das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 63 Jahren. Frauen sind doppelt so häufig betroffen
wie Männer Während einer Schwangerschaft kann es zu einem deutlichen Tumorwachstum kommen.

Nach der Lokalisation unterscheidet man:

- Konvexitätsmeningeome
- Falxmeningeome
- Meningeome an der Schädelbasis
- spinale Meningeome.

Aufgrund des langsamen Wachstums bleiben die Tumore häufig lange Zeit symptomlos, werden als
Zufallsbefund im MRT (bei 1% aller MRTs) entdeckt!

Klinik:
- Krampfanfälle,
- Fokal-neurologische Ausfälle
- schleichende psychopathologische Veränderungen
- Diagnosestellung durch die Bildgebung → intensive, homogene Kontrastmittel- anreicherung, zum Teil
verkalkter Tumor im Bereich der Falx, des Tentoriums oder des Keilbeinflügels.
Therapie:
- Verlaufsbeobachtung mit Abschätzung der Wachstumsgeschwindigkeit alle 3 - 6 Monate, danach alle
12-24 Monate
- Wichtig: Bei Größenzunahme, beim Auftreten von neurologischen oder psychischen Auffälligkeiten ist
die vollständige operativeTumorentfernung Mittel der ersten Wahl. Eventuell vorherige Embolisation
tumorversorgender Gefäße.

Nervenscheldentumore- Neurinome = Schwannome

Sie entwickeln sich im hoheren Lebensalter als gutartige, langsam verdrängend wachsende Tumore der
Schwannschen-Zellen von Hirnnerven, von Nervenwurzeln Am häufigsten betroffen ist der VIII. HN am
Kleinhirnbrückenwinkel.

-Akustikusneurinom – Kleinhirnbrückenwinkeltumor - Vestibularis- Schwannom)

Klinik:
- Ohrgeräusche, einseitiger Hörminderung,
 - Kopfschmerzen
- Schwindel, Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen (Nystagmus, Ataxie)
- später können weitere HN beteiligt sein: N. fazialis Parese, Trigeminus-Läsion →
Sensibilitätsstörungen)

Diagnosestellung
. durch Bildgebung
- pathologisches AEP,
-im Liquor starke Eiweißvermehrung.

Therapie: Operative Tumorentfernung, alternativ Bestrahlung bei kleinen Tumoren

Hypophysentumore (5 - 10 % aller Hirntumore)

A) Hypophysenadenome
Sie entwickeln sich meist aus den Zellen des Hypophysenvorderlappens. Sie wachsen infiltrierend, können das
Chiasma opticum komprimieren, können Hormone produzieren oder führen zu einer Hormoninsuffizienz.

Allgemeine neurologische Symptome:

- Kopfschmerzen
- Gesichtsfeldausfälle wie bitemporale Hemianopsie
- Visusminderung,
- Augenmuskelparesen (N. oculomotorius, N. abducens, N. trochlearis),
- hormonelle Fehlfunktionen.

Therapie :mikrochirurgische Tumorentfernung

 19. Stoffwechselerkrankungen
Ausgewählte stoffwechselbedingte Erkrankungen
→Diese Erkrankungen sind auf genetisch bedingte Enzymdefekte zurückzuführen und treten bereits in der
frühen Kindheit auf.

Morbus Wilson
- autosomal-rezessiv vererbten Erkrankung
- Kupfertransportprotein im Urin.erniedrigt. Dadurch ist das freie Kupfer erhöht ebenso wie die
Kupferausscheidung
Wichtig: Das freie Kupfer lagert sich in der Leber, am Kornealrand und im Gehir ab

Klinisch entwickelt sich seit dem Kindesalter:

- von internistischer Seite eine Hepatopathie (Hepatitis, Lebrzirrhose, Ikterus), abdominelle Schmerzen,
Aszites, eine hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie
- später von neurologischer Seite ein grobschlägiger Halte- und Intentionstremor, eine sogenannte
Asterixis („Flapping Tremor"), Dystonien, choreatiforme Hyperkinesien, eine Dysarthrie, ein Rigor,
cerebrale Krampfanfälle und
- psychiatrische Auffälligkeiten wie Depressionen, Angststörungen undPhobien,
Persönlichkeitsveränderungen und psychotische Episoden, aber auch Euphorie, psychomotorische
Unruhe, Aufmerksamkeits- und Gedächtnisstörungen.

Typ Wilson,
Erkrankungsbeginn vor dem 20. 1, v.a. Ikterus und Verhaltensstörungen

Typ Westphal-Strümpell,
Erkrankungsbeginn zwischen 20.- 40.LI, chronischer Verlauf über Jahrzehnte,v.a. Tremor und Dysarthrie

Diagnoseweise:
- der bräunliche Kornealring (Kayser-Fleischer-Kornealring) am Auge.
- erniedrigter Ceruloplasminspiegel und ein
- erniedrigter Gesamtkupferspiegel im Serum, ein erhöhtes freies Kupfer
- erhöhter Kupfergehalt bei der Leberbiopsie,
- erhöhte Kupferausscheidung im 24 h-Urin.
Sind diese Ergebnisse nicht eindeutig wird ergänzend mit D-Penicillamin-Belastungstest, MRT,PET

- internistischer Seite werden ergänzend eine Abdomensonografie und eine Leberelastizitätsmessung

zur Frage einer Leberzirrhose durchgeführt.
- Eine Leberbiopsie wird nur noch bei unklarer Befundlage durchgeführt.

Therapeutisch
- kupferarme Diat (keine Innereien, kakao, Nüsse oder Pilze)
- Medikamentös
 20. Muskelerkrankungen (Myopathien)
Ätiologie der primären und symptomatischen Myopathien:
Die primären Myopathien sind meist genetisch bedingt (autosomal, X-chromosomal → Muskeldystrophien,
Channelopathien), hinzu kommen genetisch bedingte Enzymdefekte (mitochondriale Myopathien) und
autoimmunologisch bedingte Myopathien (Polymyositis, Dermatomyositis,
Myasthenia gravis pseudoparalytica).

Bei den symptomatischen Formen ist die Muskelfunktionsstörung

o auf entzündlich bedingte Grunderkrankungen (HIV assoziierte Myopathie, virale, parasitäre Myopathie)
zurück zu führen oder auf endokrine (Hypo-, Hyperthyreose) oder auf toxische Störungen (Steroidmyopathie
nach langfristiger Steroidtherapie, Alkoholmyopathie, Critical illness-Myopathie" nach Langzeitbeatmung).

Allgemeine Symptome der Myopathien:

- Muskelschwäche → schlaffe motorische Parese ohne sensibleStörungen →
- Die Muskeleigenreflexe sind normal, abgeschwächt oder fehlend; niemals gesteigerte MER oder
pathologische Reflexe
- Muskelhypotonie.
- Myotone Reaktion,
- Aktionsmyotonie, die Patienten können gefasste Gegenstände erst nach einer Verzögerung loslassen
und können keine abrupten Bewegungen ausführen!
z.B. Handöffnungstest = es kommt zu einer anhaltenden Kontraktion nach Öffnen und Schließen der Hand und
führt zu einer: „myotonen Lähmung", die Muskelkraft lässt für kurze Zeit nach, oder zu einem ,,warm-up-
Phänomen" dabei wird nach mehrfacher Wiederholung einer Bewegung diese flüssiger.

- Perkussionsmyotonie, beim Beklopfen eines Muskels mit dem Reflexhammer kommt es zu einer stark
verzögerten Muskelerschlaffung
- Muskelatrophien, mit meist symmetrischem Befall
- Muskelschmerzen = Myalgien treten nur selten auf, so unter körperlichen Belastungen z. B. bei
metabolischen Myopathien oder in Ruhe bei Myositiden.
- keine Faszikulationen. Somit finden sich im EEG keine Hinweise auf einen neurogenen Umbau, aber
verkürzte, amplituden-verminderte Willküraktionspotentiale; spezifische myotone Entladungen z.B.
bei Myotonien.
- Kreatininkinase- (CK) und Aldolaseerhöhung im Serum bei Muskelzelluntergang.
- Muskel-MRT und Muskelbiopsie sichert die Diagnose.
- Oft familiäre Belastung (genetische Tests

Myasthenien und verwandte Erkrankungen

Bei diesen Erkrankungen bestehen Störungen der Reizübertragung an der motorischen Endplatte
Der Botenstoff Acetylcholin kann nur ungenügend gebildet werdenoder er wird vermindert freigesetzt,
oder der Transport durch den synaptischen Spalt ist behindert, oder das Andocken des Azetylcholins an die
postsynaptischen Rezeptoren ist beeinträchtigt

Myasthenia gravis pseudoparalytica (Autoimmunerkrankung der neuromuskulären

Übertragung).
- Autoantikörper und Kompliment blockieren oder zerstören die postsynaptischen
Acetylcholinrezeptoren der neuromuskulären Endplatte. Thymome und Thymushyperplasien spielen
eine wichtige Rolle bei der AK- Produktion Frauen erkranken häufiger und meist etwas früher als
Männer (2. - 4. Lebens- jahrzehnt).
Klinik:
- abnorme Ermüdbarkeit der quergestreiften Muskulatur mit einer schmerzlosen Muskelschwäche
- initial sind Augenmuskeln, Lidheber, Kau- und Schlundmuskeln betroffen.
- Es kommt zur Ptose, zu Doppelbildern (okuläre Form),→ mimische Schwäche.
- Schluckstörungen und Problemen beim Kauen (bulbäre Form),
- leise, oft näseinde, dysarthrische Sprache,
- typisch ist die rasche Erholung der Muskelkraft bei Ruhe, aber die Beschwerden nehmen im
Tagesverlauf zu
- Verschlechterung auch durch Infekte, Medikamente, Narkosen, Elektrolytstörungen, psychische
Belastungen.
- Die Myasthenie kann lokal begrenzt bleiben oder generalisiert auftreten; es kann die
gesamte Hals-Nacken-Rumpf- und Extremitätenmuskulatur betroffen sein.

Wichtig: Bei der Myasthenie finden sich keine Sensibilitätsstörungen, keine

Schmerzen oder Faszikulationen, keine CK-Erhöhung!!

Diagnose:
• Simpson-Test, die Ptose nimmt bei vermehrtem Augenschluss zu.
• Tensilon-Test: 10 mg eines Acetylcholinesterasehemmers (Edriphonium) führt zu einem verzögerten
Abbau des Acetylcholins, die Muskelschwäche bessert sich bereits nach kurzer Zeit, der Effekt hält ca.
3 Minuten an.
• Serum →lassen sich AK gegen Acetylcholinrezeptoren nachweisen.
• EMG →zeigt sich eine Abnahme der Amplituden (Dekrement) der abgeleiteten Muskeln.
• Im CT oder MRT findet man eine Thymushyperplasie oder ein Thymom.

Therapie:
- Medikamentös
- Thymektomie
- Immunsuppressiva

Lambert-Eaton-Syndrom (Paraneoplastisches Syndrom) → siehe Kapitel Tumore

 22. Rückenmarkerkrangungen
2 Typen von Spinalkanalstenose:
Cervikale Myelopathie Lumbalkanalstenose

- meist im höheren Lebensalter Klinik:

- Folge einer Einengung des Spinalkanals bei
cervikaler Spondylose
- Am häufigsten in Höhe C-5/6 und C-6/7.
Klinik:
- langsam sich entwickelnden chronisch
- progredienten Querschnittssymptomatik
- polyradikuläre Beschwerden,
- Missempfindungen und Schmerzen der
Hände
- Beeinträchtigung der Tastempfindung
- Astereognosie
- Atrophien der kleinen Handmuskel
- Pyramidenbahnzeichen
- Tetra-/Paraspastik
- Reflexsteigerungen.
Diagnose → Bildgebung (MRT).
- chronische ischialgiforme Schmerzen beider
Beine ( verstärkt beim Abwärtsgehen, beim
Stehenbleiben bessern sich die
Beschwerden nicht!!)
- Entlastung bringt die Kyphosierung der WS
- → Claudicatio spinalis.
Differentialdiagnostik: Bei einer vaskulären
Claudicatio intermittens („Schaufensterkrankheit“)
dagegen verstärken sich die Schmerzen beim
Bergaufgehen!! Diese Schmerzen lassen beim
Stehenbleiben nach.
Die Diagnose →Bildgebung
Therapie:
Eventuel OP

Therapie:
- Ruhigstellung mit einer Schanzschen
Krawatte (konservativ)
- Medikamentös
- operativ → Dekompression mit
gleichzeitiger Spondylodese von ventral

Syringomyelie (liquorgefüllte Höhlenbildung im RM):

Def: Es kommt zu einer Höhlenbildung durch Ausweitung des Zentralkanals, die sich bis zum Mittelhirn
erstrecken kann → Syringobulbie, -mesenzephalie.
Die Hydromyelie umfasst die Ausweitung des Zentralkanals, meist in Höhe C-2/3 bis zur mittleren BWS.
Die Störung entwickelt sich zwischen dem 2.-3. Lebensjahrzehnt.
Man unterscheidet eine
- primäre, anlagebedingte Form
- sekundär bedingten Form bei Tumoren, Arachnopathien oder posttraumatisch.
Klinik:
- hängt von der Lokalisation der Höhle und ihrer Ausbreitung ab
- schwer lokalisierbare Schmerzen im Schulterbereich
- dissoziierte Empfindungsstörung
- trophische Störungen
- Paraspastik/ Muskelatrophien bei Zerstörung der Vorderhornzellen
- Horner-Syndrom (eventuell)

Die Diagnose → Bildgebung

Der Verlauf →langsam progredient; gelegentlich helfen neurochirurgische Interventionen mit der Drainage der
Höhle.
Therapie: operativ
- symptomatisch: Spastikbehandlung, Physiotherapie, Schmerztherapie
Vorderhornerkrankungen
An den Vorderhörnern enden die Pyramidenbahn und die extrapyramidalen Bahnen; hier werden auch die
Muskele genreflexe verschaltet. In den Vorderhörner legen die Neurone der Vorderwurzel, deren Axone
verlassen das Rückenmark und ziehen zur Muskulatur

Bei einer reinen Schädigung der Vorderhorn ellen finden sich klinisch:
- schlaffe Paresen (proximale Muskeln sind oft stärker betroffen als distale)
- abgeschwächte oder fehlende MER
- progrediente Muskelatrophien (die Muskulatur kann durch Fett und Bindegewebe ersetzt werden)
- Faszikulationen der Muskulatur
- Sensibilität und Miktion sind intakt!

Typische Erkrankungen sind die spinalen Muskelatrophien und die akute Poliomyelitis (Kinderlähmung):

Spinale Muskelatrophien (isolierte Erkrankung des 2. Motorischen Neurons) connaitre les symplome
- Es besteht eine genetisch bedingte Degeneration der Vorderhornzellen mit den entsprechenden
Symptomen.

Vom motorischen Verteilungsmuster her werden folgende Formen

unterschieden:
- Typ Werdnig-Hoffmann (frühe infantile Form): rasch fortschreitende Schwäche der
Beckengürtelmuskulatur; die Kinder versterben in den ersten Lebensjahren.
- Typ Kugelberg-Welander (Atrophia musculorum pseudoparalytica): es entwickelt sich bis zum 10. eine
langsam progrediente Parese/Atrophie der Beckengürtelmuskulatur mit Quadrizepsschwäche und
Pseudohypertrophien der Wadenmuskulatur.
- Im 3. Lebensjahrzehnt treten generalisierte Formen auf:
Proximal: Typ Vulpian-Bernhardt, skapulo-humerale Atrophie
Distal: Typ Aran-Duchenne, Atrophie der Handmuskeln.

Poliomyelitis acuta anterior (Spinale Kinderlähmung)

-durch ein neurotropes Enterovirus (Poliovirus) fäkal-oral
Klinik: nach 7-21 Tagen Inkubation
- unspezifischen fieberhaften grippalen Infekt, der nach wenigen Tagen abklingt
- erneuter Fieberanstieg (nach 1 bis 4 Tagen)
- schlaffe Paresen (nach weiteren Stunden/Tagen)
- nachfolgend Muskelatrophien, eventuell auch Mitbeteiligung der Atemmuskulatur.
- Rückbildung der Lähmungen, teilweise bleiben Residuen bestehen (nach ein paar Taagen)

Die Diagnose → Antikörpernachweis im Serum und Erregernachweis im Stuhl.

Therapie: Prophylaxe mit der aktiven Immunisierung durch die Impfung

Postpoliosyndrom : Symptomatik, die erst Jahrzehnte nach einer durchgemachten Poliomyelitis auftritt:
Ursache ist unbekannt
- Bei 60-70 % der Patienten kommt es zu progredienten Paresen und Muskelatrophien in den
Muskelgruppen, die früher betroffen waren,
- Schmerzen
- Schwächegefühl
- Fatigue
Pseudobulbärparalyse:
➔ Umschriebene bilaterale Schädigung der supranuklearen Bahnen im Hirnstamm (Verbindung der
Hirnnervenkerne mit dem Telenzephalon und den Basalganglien → Tr. cortico-nuclearis).
Klinik:
- Lähmungen der Gesichts-, Zungen-, Mund- und Rachenmuskulatur → Dysphagie
- gesteigerte Reflexe (Masseter-, Rachen- und Würgereflex)
- patholog. Enthemmungsphänomene (Saugreflex, Zwangsgreifen, Palmomentalreflex),
- Zungenatrophie, Faszikulationen fehlen!!
- Dysarthrie
- Affektlabilität
- Pyramidenbahnzeichen

Amyotrophe Lateralsklerose (Kombination aus Schädigung des 1. und 2. Neurons)

Es besteht eine Multisystemdegeneration mit Läsionen der Betz-Zellen im motorischen Cortex, Läsionen im
cortico-spinalem Trakt, der bulbären Hirnnervenkerne und der spinalen Motoneurone, damit kommt es zur
Schädigung der Pyramidenbahn, der kortico-bulbären Bahn sowie der Vorderhörner:

Klinisch
- globale Muskelkrämpfe
- Faszikulationen
- Kombination aus schlaffen und spastischen Paresen
- Muskelatrophien
- Muskeleigenreflexen und Pyramidenbahnzeichen.

Wichtig: Entscheidend für die Lebensqualität der Patienten ist der Erkrankungsverlauf:
- Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen,
- die Erkrankung beginnt zwischen dem 40.- 65. U mit langsam progredienten Paresen der Extremitäten,
meist der kleinen Handmuskeln
- typisch ist das sogenannte ,,Spreading", d.h. nach einem fokalen Beginn der Störung kommt es
nachfolgend zu einer kontinuierlichen Ausbreitung der Paresen auf benachbarte Körperregionen
- Befall der Atemmuskulatur und bulbären Muskulatur mit Zungenatrophie, Faszikulationen der Zunge,
Sprech- und Schluckstörungen, (Bulbär oder Pseudobulbärparalyse → siehe unten)
- Schmerzen
- gesteigerte nasopalpebrale-, periorale- und Masseter-Reflexe.
- erhöhte ,,affektive Durchlässigkeit“, wie Zwangsweinen, Zwangslachen und später eine frontale
Demenz.
Diagnose:
Neben den typischen klinischen Zeichen, den „El-Escorial- Kriterien"
im EMG → pathologische Spontanaktivität,
MEP's → Störung der Pyramidenbahn;
Lungenfunktionstest → alveolare Hypoventilation mit reduzierter Vitalkapazität.

Prognose:
Die Erkrankung verläuft chronisch progredient, die Überlebensdauer liegt durchschnittlich bei 3-5 Jahren!!
Die respiratorische Insuffizienz ist der limitierende Faktor für die Lebenserwartung der Patienten.
Blick auf lebensverlängernde Maßnahmen → PEG-Sonde, Beatmung, Tracheostomie.

Therapie:
- Medikamentös
- symptomatische Therapie (PEG-Sonde, Tracheosstoma, Sprechcomputer)
- Krankengymnastik, Heil-und Hilfsmittel.
Läsion der hintere Bahnen
Wird der Vit-B12- Mangel nicht behoben entwickeln sich innerhalb weniger Wochen die neurologischen
Ausfälle:
- unterhalb der Läsion kommt es zu einer Störung de Tiefensensibilität mit Beeinträchtigung des Lagesin
und der Bewegungsempfindung → eine spinale Ataxie (Romberg positiv), die bei Augenschluss zunimmt, ferner
zeigt sich eine Beeinträchtigung de Vibrationssinns, der Berührungsempfindung (Hypästhesien und
Hypalgesien) und der Zwei-Punkt-Diskrimination.
- Häufig finden sich initial aber auch symmetrische, z.T schmerzhafte Parästhesien der unteren
Extremitäten
- Die anterolateralen Bahnen sind intakt, die Kraft ist erhalten.
- Pyramidenbahnzeichen oder Polyneuropathiesyndrom mit abgeschwächten MER möglich.
- Event. positives Nackenbeugezeichen nach Lhermitte (Parästhesien am Rumpf nach Kopfbeugung).

Psychische :
- neurasthenische Symptome
- Depressionen
- Verwirrtheitszustände
- paranoide Syndrome
- Im Langzeitverlauf kommt es zu kognitiven Beeinträchtigungen bis zur Demenz.

Kombinierte Schädigung von Pyramidenbahn, Hintersträngen und spino-cerebellären

Bahnen
o Friedreich-Ataxie (Spinale Heredoataxie)
- Autosomal-rezessive Erbkrankheit mit einem Erkrankungsbeginn vor
dem 25. U.
Es finden sich ein chronisch-progredienter Neuronenuntergang im Ncl. dendatus und in den
Spinalganglienzellen und eine Degeneration spino-cerebellärer Bahnen, der Hinterstränge und der
Pyramidenbahn.

Klinik:
- progrediente spinale Ataxie
- Gleichgewichtsbeeinträchtigung
- Gangunsicherheit (verstärkt bei Augenschluss)
- pathologische Zeigeversuche
- Intentionstremor
- cerebellare Dysarthrie innerhalb von fünf Jahren nach Erkrankungsbeginn
- abgeschwächte/fehlende MER
- Pyramidenbahnsymptome mit Spastik
- Störungen der Tiefensensibilität (Propriozeption: Lage-, K-und Bewegungssinn)
- selten Optikusatrm!ùophie und Nystagmus,
- Veränderungen von orthopädischer Seite wie eine Fußdeformität, der sogenannte „Friedreichfuß-
Hohlfuß mit Hammerzehen
- Kyphoskoliose der WS
- von psychopathologischer Seite eine demenzielle Entwicklung.
Therapie: Es gibt keine therapeutischen Möglichkeiten.
 23. PNS
Radikuläre Schädigung
Aufbau und Verlauf der Nervenwurzeln und der peripheren Nerven:
Anatomische Vorbemerkungen:
- Die Axone der Neuronen der vorderen motorischen efferente Nervenwurzel und die der hinteren
sensiblen afferenten Nervenwurzel vereinen sich zum peripherenSpinalnerven.
- Mehrere Spinalnerven aus mehreren Rückenmarkssegmenten vereinigen sich zu den peripheren
Nerven und bilden die Nervenplexus.
- Die efferenten motorischen Fasern innervieren nach ihrer Aufteilung auf verschiedene periphere
Nerven stets mehrere Muskeln, d.h.jeder Muskel erhältmotorische Impulse aus mehreren Wurzeln!!
- In den Höhen TH-1/2 bis L-2/3 werden die motorischen Wurzeln zusätzlich von den austretenden
sympathischen Fasern begleitet.
- Die afferenten sensiblen Fasern gehen von den unterschiedlichen Dermatomen der Muskulatur aus
und ziehen zur hinteren Wurzel.
- Die Nervenzellkörper dieser pseudounipolaren sensiblen Neurone liegen im Spinalganglion.

Zum Aufbau des peripheren Nerven:

Der periphere Nerv setzt sich kabelartig aus einer Vielzahl von Nervenfasern zusammen:
Endoneurium → Perineurium → Epineurium

Radikuläre Läsionen und Läsionen der peripheren Nerven

Ursachen:
- eine Irritation der Spinalnervenwurzeln im Bereich der Foramina intervertebralia durch eine
Diskushernie (BS-Vorfall)
- durch spondylotische/spondylarthrotische Einengungen des Intervertebralraums
- seltener durch eine tumoröse Raumforderung (Meningeom, Abszess)
- bei Entzündungen
- traumatisch
- monoradikuläre Schmerzen beim Diabetes mellitus

Klinisch zeigen sich auf der entsprechenden Wurzelhöhe

- lokale Schmerzen, nach Stunden mit Schmerzausstrahlung in das sensible Gebiet der geschädigten
Wurzel
- Sensibilitätsstörungen
- Kraftminderung
- Paresen
- Reflexabschwächung/-ausfälle,
- später Muskelatrophien
- keine vegetativen Ausfälle!!
Ausnahmen: Epikonussyndrom, Konussyndrom, Kauda-Equina-Syndrom
Schweregrade der Nervenschädigung:
Neuropraxie:
Der Nerv ist in seiner Kontinuität und den anatomischen Strukturen nicht
unterbrochen die Schädigung ist voll reversibel!!
Axonotmesis:
Die Axone sind unterbrochen, die äußeren Hüllstrukturen sind aber intakt
→ eine vollständige Erholung der Funktion ist nur teilweise möglich.
Neurotmesis:
Die Axone und die Hüllstrukturen sind unterbrochen (komplette Durchtrennung);
→ es ist ein operatives Vorgehen erforderlich, das Ergebnis ist unsicher

Radikuläre Syndrome durch Bandscheibenläsionen

Definition der Bandscheibenläsionen:
- Bei einer BS-Protrusion (BS-Vorwölbung) ist der Anulus fibrosus der Bandscheibe noch intakt
- bei einem BS-Prolaps (BS-Vorfall) ist der Anulus fibrosus rupturiert,
Bandscheibenteile treten aus
- subligamentären BS-Prolaps → Lig. Iongitudinale posterius noch intakt,
- transligamentären BS-Prolaps → Band durchbrochen und Bandscheibensequester liegen im
Spinalkanal

Klinik bei einer bandscheibenbedingten Wurzelschädigung:

- Lokale Schmerzen mit Bewegungseinschränkungen und nachfolgender Fehlhaltung auf Höhe der
entsprechenden Wurzel
- Schmerz verstärkt beim Husten oder Pressen
- Dehnungsschmerz (positiver Lasègue)
- Schmerzausstrahlung in das sensible Gebiet der geschädigten Wurzel
- sensible Störungen (Parästhesien, Dysästhesien)
- Reflexabschwächungen, -ausfälle
- Kraftminderung, Paresen im Bereich der jeweiligen Wurzel
- Muskelatrophien
- keine vegetativen Ausfälle!
Ausnahmen: Epikonussyndrom, Konussyndrom, Kauda-Equina-Syndrom.

Therapie:
- erst konservative Therapie mit Bettruhe, Schonung, Analgetika
- Dann vorsichtige Mobilisation
- rasche OP (bei fortschreitenden Lähmungen, Miktions- und/oder Sphinkterstörungen) oder
therapieresistenten Schmerzen

Wichtig: Hinweise auf Wurzeltod sind plötzliches Nachlassen des Schmerzes bei gleichzeitiger Zunahme der
Lähmung → sofort OP Entlastung

Einzelne cervikaler BS-Vorfälle

HWK-5/6, Wurzel C-6:
- Schmerz, Hypalgesie an der Radialseite des Ober- und Unterarms, biszum Daumen
- Parese des M. biceps brachii und des M. brachioradialis
- Bizepssehnenreflex schlechter

HWK-6/7, Wurzel C-7:

- Schmerz, Hypalgesie im Dermatom C 6/7, Finger 2-4
- Parese M. triceps brachii, M. pronator teres
- Trizepssehnenreflex V schlechter
LWK-5/S 1, Wurzel L-5:
- Schmerzen, Parästhesien oberhalb des Knies, am lateralen Kondylus, Unterschenkelaußenseite bis zur
Großzehe
- Fersenstand ist nicht möglich, Schwäche der Großzehenstreckung
- Meist keine Reflexdifferenzen

S-1/S 2, Wurzel S-1:

- Parästhesien, Schmerzen ziehen über das Gesäß und die Unterschenkelrückseite bis zur lateralen
Fußseite und über den äußeren Malleolus bis zur Kleinzehe
- Zehenstand und -gang verschlechterung
- ASR schlechter

Polyradikulitiden:
Def: es handelt sich um autoimmunologisch oder infektiös bedingte entzündliche Erkrankungen mehrerer
Nervenwurzeln, von Plexusabschnitten oder von peripheren Nerven
➔ Plus d’info p.275

Allgemeine klinische Symptomatik:

- Parsesen
- Abgeschächte oder fehlende Reflexe
- Muskelatrophie
- Sensibel Ausfälle oder Reizerscheinungen (Parâsthäsie/Dysästhesie)
- Schmerzen, meist symmetrisch, distale Ausprägung mit Beginn an der UE
- Unterschiedliche Progredienz
- Wechselnde Beteiligung vegetativer Symptome und trophischer Symptome
Verlauf: Akut mit kompletter oder inkompletter Remission, chronisch rezidivierend, chronisch progredient

A. Guillain-Barré-Syndrome AIDP
[16:41, 24/01/2022] Blandine: Guillain-Barré-Syndrom (Akute entzündliche = inflammatorische
demyelinisierende Polyradikuloneuritis, AIDP)

Klinik:
- von distal rasch aufsteigende motorische Paresen
- meist nur geringe sensible Störungen
- ziehende Schmerzen

Auslöser:
- sind Infektionen wie Mykoplasma-Pneumonien, Windpocken (Varizellen-Zoster-Viren), Mumps
(Paramyxo-Viren), HIV, Epstein- Barr-Viren, infektiöse Mononukleose und Campylobakter jejuni(führt
zur Axondegeneration und schwerem Verlauf).
Diagnostik:
- zytoalbuminäre Dissoziation
- serologischer Nachweis von Antikörpern
- Areflexie und schlaffe Paresen
- neurophysiologisch verlängerte F-Wellen-Latenzen.

Therapie:
- Wichtig: Intensivmedizinische Überwachung (Atem-, Schlucklähmung, Asystolie)!!!
- Thromboseprophylaxe
- Sondenernährung
- Immunglobulinbehandlung/Plasmapherese.
Wichtig: Die Paresen bilden sich in der umgekehrten Reihenfolge meist wieder vollständig zurück.
Die Rückbildung kann sich dabei über Monate hinziehen.
Plexusschädigung an Engpasstellen (thoracic-outlet-syndrom)
3 Engpassstellen:
- die Skalenuslücke
- die kostoclavikuläre Enge (zwischen 1. Rippe und Schlüsselbein)
- subpektorale Enge.

a)Skalenussyndrom: Engpass durch eine Halsrippe oder eine Anomalie (Ligamentum) an der Skalenuslücke.
Klinik
- zu Symptomen einer unteren Armplexuslähmung → betroffen sind die langen Fingerbeuger und die
Beuger am Hanggelenk
- Beteiligung des Halssympathikus → Hornersyndrom
- Sensibilitätstörungen und Schmerzen im Ulnarbereich der Hand und es kommt zu einer
bewegungsabhängigen Zirkulationsbehinderung der A. subclavia→ Verschwinden des Radialispulses
beim Drehen des Kinns zur kranken Seite und gleichzeitiger Reklination des Kopfes = Adson-Manöver.

b)Kostoclavikuläres Syndrom: Engpass zwischen 1. Rippe und Schlüsselbein.

Klinisch mit Symptomen einer unteren Armplexuslähmung, und einer bewegungsabhängigen Kompression der
A. und V. subclavia.

Therapie:
- Physiotherapie zur Kräftigung der Muskulatur zur Schulterhebung
- operative Entfernung der Halsrippe
- Erweiterung der Skalenuslücke.

c)Subpektorale Enge: Engpass unter dem Ansatz des M. pectoralis minor am Korakoid.
Klinik:
finden sich passagere, lageabhängige untere Armplexuslähmungen und Zirkulationsbehinderungen
im Subclaviabereich.

Läsionen einzelner peripherer Nerven

N. axillaris Lähmung (C-5 bis 6), M. deltoideus, M. teres minor
Klinik: Schwäche bei der Armabduktion zur Seite und Elevation nach vorne; der herabhängende Arm ist leicht
einwärt gedreht; häufig durch eine Schulterluxation hervorgerufen oder durch Humeruskopffrakturen.

N. radialis Lähmung (C-5 bis 8)

Klinik:
- Bei einer hohen Schädigung in der Axilla oder am proximalen Oberarm kann der Ellbogen nicht mehr
aktiv gegen Widerstand gestreckt werden.
- Bei einer Schädigung auf Höhe des Oberarms kommt es zur Fallhand
- Beim Supinatorkanalsyndrom sind die Streckung der Fingerund die Dorsalextension des Handgelenks
beeinträchtigt
- keine sensiblen Ausfälle!!
Ursächlich kommen Traumata und Druckschädigungen in Frage

N. medianus Lähmung (C-5 bis Th-1)

Klinik:
- Läsion auf Höhe des Oberarms: Schwurhand
- Läsion am Handgelenk: sensible Missempfindungen und Schmerzen einzelner Thenarmuskeln, CTS.
Medianuslähmungen werden hier hervorgerufen durch Schnittverletzungen oder Druckschädigungen.
- Beim Interosseus-anterior-Syndrom (Kiloh-Nevin-Syndrom):
N. ulnaris Lähmung (C-8 bis Th-1)
Klinik:
- Krallenhand
- positive Froment-Zeichen (Beugung des Daumenerdgliedes auf der Läsionsseite beim Ziehen an einem
flachen Gegenstand zwischen Daumen und Zeigefinger)
- Läsionen am Ellbogengelenk oder höher führen zu einer Beugung des Ring- und Kleinfingerendglieds,
eine Schädigung am Handgelenk führt zu sensiblen Störungen.

N. peronaeus (N. fibularis) Lähmung (L-4 bis 5-2)

- Ausfall des N. Peronaeus profundus → Fußheberparese dem Steppergang und sensiblen Störung am
Fußrücken.
- Ausfall des N. peronaeus superficialis → Pronationsschwäche des Fußes, sensiblen Störung am Unterschenkel
und am Fussrücken.

Karpaltunnelsyndrom (CTS)
Ursache:
- Druckschädigung des N. medianus unter dem Lig. carpi transversum
Klinik
- nachts zu dumpfen Hand- und Armschmerzen
- sensible Störungen und ein vermindertes Tastempfinden an Daumen und Zeigefinger
- positives Tinel-Klopfzeichen (bei Beklopfen des Karpalkanals kommt es zu Parästhesie an der radialen
Handinnenfläche)
- Phalen-Test (Parästhesien der Finger bei Hyperextension am Handgelenk)
- ferner positives Flaschenzeichen (ungenügendes Abspreizen des Daumens, z.B. beim Umfassen eines
zylindrischen Gefäßes) und ungenügende Opposition und Pronation des Daumens (der Daumen wird nur
ungenügend gekreiselt, der Daumennagel ist nichtoben sichtbar).

Diagnostik: Neurographie oder Nervensonographie des N.medianus

Therapie:
-Schiene nacht
-OP spaltum retinaculum flexorum
Polyneuropathie-Syndrome
Eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen mehrere oder viele periphere Nerven geschädigt sind.

Allgemeine Symptomatik
- symmetrisch an UE, langsam progredient Verlauf
- Ameinsenlauf an Füsse und Zehen Nachts
- Fehlende ASR
- Abgeschächte oder höhere Vibrationsempfinden
- Atrophische Parese der Fuss/Zehenextensoren und Mm interossei → Steppergang

-Herditäre motorische und sensible Polyneuropathie

-Hohlfuss
-Atrophie Unterschenkel
-geringe sensibel Beeinträchtigung
-distal Atrophie OE
-langsam progrediente Verlauf
-Metabolisch bedingte Polyneuropathie
a) Diabetische Polyneuropathie (bei 40% der diabetiker)
-distal verminderte Berührung/Vibrationsempfinden
-nächtliche Parästhesie

b) Polyneuropathoe bei Pophyrie (angeborene Störung der Bio synthese von Häm-Moleküls
-„porphyrischen Krise“

c) Sonstige Stoffwechsel bei Polyneuropathie

→ vit B12 Mangel
Lipistoffwechsekstörung

-Toxische Polyneuropathien
a) alkoholtoxische Polyneuropathie
b) Medikamentös-toxische Polyneuropathie
c) sonstige toxische Polyneuropathie
(Oganische Lösungsmittel, schwermetall)

-Polyneuropathie bei Kollagenose

Symetrische Polyneuropathie
Heftige Schmerzen
Rasche progression

-Mononeuropathien und Mononeuritis multiplex

→ einzelne Nerven sind betroffen
Ursache ist meist eine Mikroangiopathie, Periarteriitis nodosa oder Autoimmunerkrankung

-Small Fiber Neuropathoe

→ betroffen sind sehr dünne myelinisierte und unmyelinisierte Nervenfasern