ESSENTIAL SLIDE KIT Vorlesung Themenblock 4.

Jahreskurs 2012

SCHLAF-WACH-STRUNGEN

Autor: PD Dr. med. Christian Baumann, Zrich Letzte Aktualisierung: 14. Mrz 2011

PD Dr. med. Christian Baumann, Klinik fr Neurologie, USZ

1. Klassifikation von Schlaf-Wach-Strungen

Klassifikation von Schlaf-Wach-Strungen

ICSD-2 : Hypersomnien zentralen Ursprungs
Narkolepsie Mit Kataplexie Ohne Kataplexie Symptomatisch bei Krankheit Nicht weiter spezifiziert

Periodische Hypersomnie

Idiopathische Hypersomnie

Mit langer Schlafzeit Ohne lange Schlafzeit

Hypersomnien

Symptomatisch bei Krankheit Medikaments Nicht weiter spezifiziert

DIAGNOSE UND THERAPIE VON SCHLAF-WACHERKRANKUNGEN

1. Klassifikation von Schlaf-Wach-Strungen

Ihre Diagnose?

DIAGNOSE UND THERAPIE VON SCHLAF-WACHERKRANKUNGEN

1. Klassifikation von Schlaf-Wach-Strungen

Klassifikation von Schlaf-Wach-Strungen

ICSD-2 : Insomnien
Anpassungs-Insomnie Psychophysiologische Insomnie Paradoxe Insomnie Idiopathische Insomnie Akutes Stressereignis Erlernte Schlaflosigkeit Schlaf-Fehlwahrnehmung Lebenslange Ein-/Durchschlafstrung

Insomnie bei psychischer Krankheit Ungengende Schlafhygiene Verhaltensinsomnie der Kindheit Insomnie bei Medikamentenabusus

Insomnie bei Krankheit

Insomnie, nicht weiter spezifiziert

DIAGNOSE UND THERAPIE VON SCHLAF-WACHERKRANKUNGEN

1. Klassifikation von Schlaf-Wach-Strungen

Klassifikation von Schlaf-Wach-Strungen

ICSD-2 : Parasomnien (Auswahl)
NREM- (non-rapid eye movement ) Schlaf Confusional arousals Schlafwandeln Akutes Erwachen mit Zeichen der Verwirrung Komplexe Handlungen

REM- Schlaf REM-Schlaf-Verhaltensstrung Ausleben der Trume

Andere Enuresis Schlaf-assoziierte Essstrungen

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1. Klassifikation von Schlaf-Wach-Strungen

Klassifikation von Schlaf-Wach-Strungen

ICSD-2 : Zirkadiane Schlaf-Wach-Strungen
Delayed sleep phase disorder Versptete Bettzeiten

Advanced sleep phase disorder

Verfrhte Bettzeiten

Unregelmssiger Schlaf-Wach-Rhythmus

Free-running type

Sukzessive Verschiebung der Bettzeiten

Jet lag

Schichtarbeit

Symptomische zirkadiane Strungen

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1. Klassifikation von Schlaf-Wach-Strungen

Klassifikation von Schlaf-Wach-Strungen

ICSD-2: Schlaf-assoziierte Bewegungsstrungen
Restless legs-Syndrom Periodische Beinbewegungen im Schlaf (PLMS) Schlaf-assoziierte Beinkrmpfe Schlaf-assoziierter Bruxismus Schlaf-assoziierte rhythmische Bewegungsstrung Symptomatische schlaf-assoziierte Bewegungsstrungen

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1. Klassifikation von Schlaf-Wach-Strungen

Klassifikation von Schlaf-Wach-Strungen

ICSD-2: Schlaf-assoziierte-Atmungsstrungen
Zentrales Schlaf-Apnoe-Syndrom Primr Cheynes-Stokes-Atmung Periodisches Atmen in grosser Hhe Symptomatisch ohne Cheynes-Stokes-Atmung

Obstruktives Schlaf-Apnoe-Syndrom Hypoventilation

Atemvolumen

Zeit

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2. Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Zwei-Phasen-Modell

Homostatische Schlaf-Wach-Regulation

Spielt Adenosin eine entscheidende Rolle? beeinflusst Schlaf Antagonismus mit Koffein fhrt zu Wachheit akkumuliert in der Wachheit (u.a. ber Abbau von ATP)

Schlafbedrfnis

[Borbly, 1982; Porkka-Heiskanen et al., 1997; Landolt et al., 2004]

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2. Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Zwei-Phasen-Modell

Homostatische Schlaf-Wach-Regulation

[adaptiert nach Tobler und Achermann]

DIAGNOSE UND THERAPIE VON SCHLAF-WACHERKRANKUNGEN

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2. Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Zwei-Phasen-Modell

Zirkadiane Schlaf-Wach-Regulation

Nucleus suprachiasmaticus im ventralen Hypothalamus: Die innere Uhr oder master clock

Schlafbedrfnis

[Borbly, 1982; Porkka-Heiskanen et al., 1997; Landolt et al., 2004] [Moore and Eichler, 1972; Stephan and Zucker, 1972]

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2. Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Erste Hinweise auf wichtige Schlaf-Wach-Zentren im frhen 20. Jahrhundert

[Nach von Economo, 1918]

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2. Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Wachheit

[Adaptiert nach Saper et al., 2005]

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2. Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Orexin (Hypocretin)

Orexin-Neuronen:

Exzitatorische Wirkung auf die monoaminergen und cholinergen Wachheits-frdernden Kerngebiete im Zwischenhirn und Hirnstamm

.
[Baumann und Bassetti, Lancet Neurol 2005]

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2. Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

NREM-Schlaf Ventrolaterales proptisches Gebiet (VLPO):

GABAerg

Hemmende Wirkung auf die Orexin-Neuronen und auf die Wachheits-frdernden Kerngebiete

[Baumann und Bassetti, Lancet Neurol 2005]

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2. Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

Physiologie der Schlaf-Wach-Regulation

REM-Schlaf

Einzig Zellen im latero-dorsalen und im pedunculopontinen Tegmentum sind aktiv und hemmen spinale Motoneurone

[Baumann und Bassetti, Lancet Neurol 2005]

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3. Hypersomnien

Hypersomnien
Narkolepsie mit Kataplexie Klinische Tetrade: 4 Elemente

1. Exzessive Tagesschlfrigkeit
2. Kataplexie 3. Hypnagoge und hypnopompe Halluzinationen 4. Schlafparalyse

Zustzlich: Fragmentierter Nachtschlaf hufig: Depression

hufig: leichtes bergewicht

[Dauvilliers et al., 2007]

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3. Hypersomnien

Hypersomnien

[Dauvilliers et al., 2007]

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3. Hypersomnien

Hypersomnien
Narkolepsie mit Kataplexie Kataplexie Pltzlicher Verlust des posturalen Muskeltonus, meist partiell, auftretend nach starken Emotionen, typischerweise Lachen. Bewusstsein erhalten.

Hypnagoge und hypnopompe Halluzinationen Hypnagog: beim Einschlafen, hypnopomp: beim Erwachen

Meist visuell, furchteinflssend

Schlafparalyse Lhmung des ganzen Krpers beim Einschlafen oder Erwachen

[Dauvilliers et al., 2007; Sturzenegger and Bassetti, 2004; Anic-Labat et al., 1999]

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3. Hypersomnien

Hypersomnien
Narkolepsie mit Kataplexie Epidemiologie

Krankheitsbeginn

meist um 15-20 Jahre, seltener auch um 35 Jahre

Prvalenz

0.02 0.05 %

Aetiologie

autoimmun?

[Hublin C. Ann Neurol 1994; Hallmayer et al., Nature Genet 2009; Cvetkovic-Lopes et al., J Clin Invest 2010]

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3. Hypersomnien

Hypersomnien
Narkolepsie mit Kataplexie Pathophysiologie

Nahezu kompletter Verlust der Wachheits-frdernden Hypocretin-(orexin)-Neuronen

[Peyron et al., 2000]

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3. Hypersomnien

Hypersomnien
Diagnose der Narkolepsie mit Kataplexie 1. Exzessive Tagesschlfrigkeit ber mindestens 6 Monate wenn mglich mit Untersuchungen im Schlaflabor besttigen

2. Kataplexie Die Kataplexie muss eindeutig sein.

3. Falls mglich:
Untersuchung im Schlaflabor und im Liquor zum Nachweis von - erhhtem REM-Schlaf-Druck

- erniedrigtem Hypocretin-Spiegel

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3. Hypersomnien

Hypersomnien

DIAGNOSE UND THERAPIE VON SCHLAF-WACHERKRANKUNGEN

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3. Hypersomnien

Hypersomnien

DIAGNOSE UND THERAPIE VON SCHLAF-WACHERKRANKUNGEN

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3. Hypersomnien

Hypersomnien
Behandlung der Narkolepsie mit Kataplexie Exzessive Tagesschlfrigkeit: Schlafhygiene regelmssige Schlfchen tagsber

Stimulantien Modasomil Ritalin 100-400mg / d 10-30mg / d

Verbesserung des Nachtschlafs Xyrem 3-9g / Nacht

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3. Hypersomnien

Hypersomnien
Narkolepsie: Wie wirkt Modasomil?

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3. Hypersomnien

Hypersomnien
Behandlung Kataplexie: 1. Wahl:

Xyrem 3-9g / Nacht (in 2 Dosen)

2. Wahl: Fluoxetin 20-80 mg / d

Paroxetin 20-60 mg / d
Venlafaxin 50-300 mg / d Anafranil 10-200 mg / d Tofranil 25-200 mg / d

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3. Hypersomnien

Hypersomnien
Narkolepsie: Wie wirkt Xyrem?

DIAGNOSE UND THERAPIE VON SCHLAF-WACHERKRANKUNGEN

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3. Hypersomnien

Hypersomnien
Kataplexie oder nicht?

DIAGNOSE UND THERAPIE VON SCHLAF-WACHERKRANKUNGEN

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3. Hypersomnien

Hypersomnien
Idiopathische Hypersomnie
Idiopathische Hypersomnie mit langer Schlafzeit Tagesschlfrigkeit Lhmende Schlaftrunkenheit nach Erwachen Naps erholsam Schlaf / 24 Stunden REM-Schlaf-Druck Ja Ja Nein > 10 Stunden Normal

Narkolepsie mit Kataplexie Ja Nein Ja Normal Erhht

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3. Hypersomnien

Hypersomnien
Idiopathische Hypersomnie Ursache unklar

Pathophysiologie

unklar

Epidemiologie

nicht gut untersucht, wahrscheinlich ca. 10x seltener als Narkolepsie

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3. Hypersomnien

Hypersomnien
Idiopathische Hypersomnie Behandlung der exzessiven Tagesschlfrigkeit

Schwierig! Keine systematischen Studien verfgbar.

Stimulantien

Modasomil Ritalin

100-400 mg / d 5-80 mg / d

Antidepressiva

Venlafaxine Citalopram

50-300 mg / d 10-80 mg / d

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4. Insomnien

Insomnien
Definition Die allgemeinen Kriterien fr das Vorliegen einer Insomnie sind folgende: 1.Ein- und/oder Durchschlafstrung 2.Diese Beschwerden treten auf trotz guten zeitlichen und qualitativen Bedingungen fr den Nachtschlaf 3.Mindestens eine der folgenden Beschwerden tagsber:

Fatigue, Schlfrigkeit oder Malaise

Kognitive Defizite Psychosoziale Probleme Stimmungsschwankungen, Motivationsprobleme

Kopfschmerzen, gastrointestinale Symptome

[AASM 2007; Richardson, 2007]

DIAGNOSE UND THERAPIE VON SCHLAF-WACHERKRANKUNGEN

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5. Zirkadiane Schlaf-Wach-Strungen

Zirkadiane Schlaf-Wach-Strungen
Delayed sleep phase-Syndrom Klinik Nach hinten verschobene Schlafzeiten Einschlafen und Erwachen ist schwierig

Diagnose
Therapie

Anamnese, Actigraphie (Messung des Ruhe-Aktivitts-Rhythmus ber 2-3 Wochen)

Entweder Anpassung an die innere Uhr oder spezifische Behandlungen wie - Licht-Therapie (hilft meist vorbergehend) - Melatonin abends (derzeit in Untersuchung)

DIAGNOSE UND THERAPIE VON SCHLAF-WACHERKRANKUNGEN

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5. Zirkadiane Schlaf-Wach-Strungen

Zirkadiane Schlaf-Wach-Strungen
Zirkadiane Schlaf-Wach-Strung vom free-running-Typ Synonym Non-24-h-Schlaf-Wach-Syndrom

Klinik

Die innere Uhr ist lnger als 24 Stunden.

Tag fr Tag versetzt sich die Schlafzeit stufenartig etwas nach hinten.

Ursache

unbekannt (entrainment failure: das zirkadiane System vermag sich nicht an den usseren Rhythmus anpassen)

Diagnose und Therapie

siehe delayed sleep phase syndrome

DIAGNOSE UND THERAPIE VON SCHLAF-WACHERKRANKUNGEN

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6. Schlaf-assoziierte Bewegungsstrungen

Restless legs-Syndrom
Diagnose

4 essentielle (zwingend vorliegende) Kriterien:

1. Bewegungsdrang in den Beinen, oft mit unangenehmen Sensationen assoziiert

2. Beginn oder Verschlechterung der Beschwerden whrend Ruhe oder Inaktivitt 3. Besonders in den Abendstunden und in der Nacht auftretend 4. Durch Bewegung gebessert

3 supportive Kriterien: 1. Positive Familienanamnese 2. Ansprechen auf dopaminerge Medikation

3. Periodische Beinbewegungen objektivierbar

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6. Schlaf-assoziierte Bewegungsstrungen

Periodic limb movements during sleep (PLMS)

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6. Schlaf-assoziierte Bewegungsstrungen

Restless legs-Syndrom
Epidemiologie Sehr hufig: in 5-10% der Normalbevlkerung, f>m, hheres Alter (Hening et al., Sleep Med 2004)

Therapie
1. Wahl Dopaminerge Medikamente Levodopa (Sinemet, Madopar) Pramipexol (Sifrol, Pramipexol) Ropinirol (Adartrel) 50-250 mg 0.5-1.5 mg 0.5-4.0mg

Rotigotin (Neupro)
2. Wahl Hypnotika Antiepileptika Opioide stets als Einmaldosis nachts
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1-3mg

z.B. Clonazepam, Zolpidem z.B. Gabapentin, Carbamazepin z.B. Oxycodone (Oxycontin) 15-30mg

6. Schlaf-assoziierte Atmungsstrungen

Primres zentrales Schlafapnoe-Syndrom

Diagnostische Kriterien A. Der Patient berichtet mindestens eines der folgenden Symptome: 1. Exzessive Tagesschlfrigkeit

2. Hufiges Erwachen whrend der Nacht

3. Beim Erwachen Atemnot B. Die Polysomnographie zeigt mindestens 5 zentrale Apnoen pro Stunde Schlaf C. Keine andere Erklrung fr die beobachteten Beschwerden.

Aetiologie Unbekannt. Pathophysiologisch wird eine Instabilitt des respiratorischen Kontrollsystems angenommen.

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6. Schlaf-assoziierte Atmungsstrungen

Primres zentrales Schlafapnoe-Syndrom

Differentialdiagnose

Obstruktives Schlaf-Apnoe-Syndrom*

Atemanstrengung whrend Apnoen sichtbar

z.B. bei engen Rachenverhltnissen, Adipositas

Risikofaktor fr vaskulre Ereignisse pneumologische Behandlung (CPAP) Cheyne Stokes Atemstrung Wiederholte Apnoen/Hypopnoen, Atmung zeigt

crescendo-decrescendo-Muster whrend NREM-Schlaf

z.B. bei Herzinsuffizienz, Schlaganfall Symptomatische zentrale Apnoen Beispielsweise unter atemdepressiver Therapie

*siehe Pneumologie

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7. Parasomnien

NREM-Parasomnien
Arousalstrungen - Hufig bei Kindern, aber teils auch im Erwachsenenalter - Pathophysiologie: unvollstndiges Erwachen aus dem Tiefschlaf, oft mehrmals pro Nacht

Confusional arousal

- Patienten ffnen Augen, blicken verwirrt umher - zeitliche und rtliche Desorientiertheit, 0.5-5 Minuten dauernd

Pavor nocturnus

- Patienten erwachen, schreien angsterfllt und bewegen sich heftig - deutliche autonome Symptome, 0.5-10 Minuten dauernd

Schlafwandeln

- nicht-stereotype Bewegungsablufe, oft ungeschickt - Vokalisationen mglich, z.T. (Selbst-)Gefhrdung, bis 15 Minuten

Therapie:

Aufklrung, Vermeidung Provokationsfaktoren (z.B. Lrm)

Schutz, Absicherung der Umgebung

Medikaments: ggf. Benzodiazepine, Trizyklika, SSRI
DIAGNOSE UND THERAPIE VON SCHLAF-WACHERKRANKUNGEN 41

7. Parasomnien

NREM-Parasomnien

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7. Parasomnien

REM-Parasomnien
REM-Schlaf-Verhaltensstrung - Minderung bis Aufhebung der physiologischen Muskelatonie im REM-Schlaf - Oft im hheren Alter, m>f, idiopathische Form, hufiger aber assoziiert mit Neurodegeneration,

insbesondere Synucleinopathien (M. Parkinson, Multisystematrophie, Lewy-Body-Krankheit)

Klinik

- in der zweiten Nachthlfte Ausagieren der Trume - oft assoziiert mit unangenehmen oder Alptrumen - Ausagieren oft gewaltvoll, heftig, Verletzungen nicht selten

Diagnose

- Anamnese, Fremdanamnese - Video-Polysomnographie

Therapie

- Schutzmassnahmen, Sicherung der Umgebung - Clonazepam (Rivotril) 0.5-2mg nachts, alternativ hochdosiertes Melatonin (bis 8-10 mg nachts)

DIAGNOSE UND THERAPIE VON SCHLAF-WACHERKRANKUNGEN

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8. Schlaflabor-Untersuchungen: Kurzbersicht

Schlaflabor-Untersuchungen: Kurzbersicht/1
Untersuchungen Polysomnographie (PSG)
Ableitung des Nachtschlafes: Elektroencephalogramm (EEG) Elektromyogramm (EMG) Elektrookulogramm (EOG) Atmung (nasaler Fluss, thorakale und abdominale Bewegungen) Schnarchen, Sauerstoffsttigung Muskeltonus der Beine Videographie

Wichtige Indikationen
Diagnostik von Hypersomnien, Parasomnien, Schlaf-Apnoe, RLS

Multipler SchlaflatenzTest (MSLT)

Patient liegt tagsber nach PSG alle 2 Stunden ins Bett und darf einschlafen, 4-5 x 20 Minuten Messung der mittleren Einschlaflatenz

Objektivierung u. Bestimmung des Schweregrades von Tagesschlfrigkeit

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6. Schlaflabor-Untersuchungen: Kurzbersicht

Schlaflabor-Untersuchungen: Kurzbersicht/2
Untersuchungen Multipler Wachhalte-Test (MWT)
Patient sitzt tagsber nach PSG alle 2 Stunden bequem und sollte nicht einschlafen, 4 x 20-40 Min. Messung der mittleren Einschlaflatenz

Wichtige Indikationen
Objektivierung u. Bestimmung des Schweregrades von Einschrnkungen der Wachheit,Therapiemessungen, Fahrtauglichkeit

Actigraphie

Patient trgt whrend 2-3 Wochen am nicht-dominanten Handgelenk ein Armbanduhr-hnliches Gert mit Bewegungs- und Lichtsensor

Objektivierung des Ruhe-AktivittsRhythmus, Frage nach Schlafmanko oder zirkadianen Schlaf-WachStrungen

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