﷽

Inhalt
Pulmologie ...........p 2
Rheumatologie/Immunologie ..p 35
Hämatologie, Hämatoonkologie..p 47
Nephrologie ... p 65

1 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Pulmologie
1. Diagnostik von Lungenerkrankungen
1.1. Körperliche Untersuchung
1.2. Lungenfunktionsdiagnostik
1.3. Bildgebende Verfahren
1.4. Blutgasanalyse BGA
2. Erkrankungen der Atemwege
2.1. Akute Bronchitis
2.2. Asthma bronchiale
2.3. Chronische Bronchitis und chronisch-
obstruktive Lungenkrankheit COPD
2.4. Akute Atemwegsobstruktion
2.5. Cor pulmonale
2.6. Lungenemphysem
2.7. Bronchiektasen
2.8. Mukoviszidose
3. Infektiöse Lungenerkrankungen
3.1. Tuberkulose
3.2. Pneumonie
3.3. CMV-Pneumonie (Zytomegalievirus)
3.4. Lungenabszess
4. Interstitielle Lungenerkrankungen
4.1. Sarkoidose
4.2. Pneumokoniosen ‫ﺗﻐﺒﺮ اﻟﺮﺋﺔ‬
4.3. Exogen-allergische Alveolitis
5. Neoplastische Lungenerkrankungen
5.1. Bronchialkarzinom
6. Erkrankungen der Pleura
6.1. Pneumothorax ‫اﻟﺮﯾﺢ اﻟﺼﺪرﯾﺔ‬
6.2. Hämothorax
6.3. Pleuraerguss
6.4. Pleuritis
7. Störungen des Lungenkreislaufs
7.1. Akutes Lungenversagen
7.2. ARDS (Acute respiratory distress syn)
7.3. Lungenembolie
7.4. Infarktpneumonie
7.5. Atelektase ‫اﻻﻧﺨﻤﺎص اﻟﺮﺋﻮي‬
7.6. Pulmonale Hypertonie
8. Schlafbezogene Atemstörungen
8.1. Pickwick-Syndrom
9. Heroinintoxikation ‫= اﻻﻧﺴﻤﺎم ﺑﺎﻟﮭﯿﺮوﺋﯿﻦ‬
Opiatüberdosierung
10. DD: Husten ‫اﻟﺴﻌﺎل‬
11. DD für mediastinale Masse
12. Hämoptyse ‫اﻟﻨﻔﺚ اﻟﺪﻣﻮي‬

2 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Lungenfunktionsdiagnostik
Spirometrie: Atemvolumina und
-kapazitäten des Gesunden bei
Ruheatmung und vertiefter Ein-
und Ausatmung.

VC: Vitalkapazität ‫اﻟﺴﻌﺔ اﻟﺤﯿﻮﯾﺔ‬: M >4 l; F > 3 l (↓: Restriktion,vergrößertes Residualvolumen)

VT: Atemzugvolumen (tidal volume‫()ﺣﺠﻢ اﻟﻤﺪ واﻟﺠﺰر‬500ml)
FVC = Forced vital capacity
FEV1=Forced expiratory volume in1s.(M~3l,F~2,2l (↓: Obstruktion und Restriktion)
Tiffeneau-Wert: FEV1÷VC×100[%].(N ≥75 %)
FEF = Forced expiratory flow (↓: Obstruktion)
FIV : Forced inspiratory flow 25–75% or 25–50%
PEF =Peak expiratory flow
TLC:Total lung capacity (RV+VC, M:6–7l,F:5–6l) (↓: Restriktion↑: Emphysem)
DLCO =Diffusing capacity
TGV :Thorakales Gasvolumen (2–4 l), (↓: Restriktion↑: Emphysem)
FRC: funktionelle Residualkapazität am Ende einer Exspiration
RV :Residualvolumen: nicht ventilierbares Volumen, (1,2 l) (↓: Restriktion↑: Emphysem)
Resistance: benötigter Druck, um Atem-strömung um 1 l/s zu ändern. Empfindlichster Parameter für Obstruktion.
Normalwert < 2,5 cmH2O/l/Sek.
DLCO: Diffusionskapazität : empfindlichster Parameter für verlängerte Diffusionsstrecke, z. B. bei interstitiellen
Lungenerkr., Lungenemphysem aber auch bei Linksherzinsuff. Normal > 80 %.

3 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

LuFu-Befunde: Graduierung Restriktion:
Graduierung Obstruktion: VC oder TLC oder IGV 70- 90% der Norm→leicht
FEV1/VC < 70% + FEV1 > 80 → leichtgradig VC oder TLC oder IGV 50- 70% der Norm→mittel
FEV1/VC < 70% + FEV1 50-80 → mittelgradig VC oder TLC oder IGV < 50 % der Norm→schwer
FEV1/VC < 70% + FEV1 30-50 → schwergradig Graduierung Transferstörung &
FEV1/VC < 70% + FEV1 <30→ sehr schwergradig Diffusionsstörung (Nikotinkarenz 4-6h!→ CO-Hb):
Eine isolierte Verminderung des MEF50 bei DLCO/SB oder DLCO/VA 60-80% Soll→ leichtgr.
normaler Resistenz spricht für eine Obstrunktion in DLCO/SB oder DLCO /VA 40-60% Soll→ mittelgr
den kleinen Atemwegen. DLCO/SB oder DLCO /VA < 40% Soll→ schwergr
Graduierung Obstruktion unter Ruheatmung: Graduierung der Lungenüberblähung nach TGV in
R tot < 0.35 kPa×s/l → keine Obstruktion %Soll (oder RV):
R tot > 0.35 kPa×s/l → leichte Obstruktion TGV oder RV <130 % →keine Lungenüberblähung
R tot > 0.60 kPa×s/l → mittelere Obstruktion TGV oder RV >130 % →leichte Lun.überblähung
R tot > 0.90 kPa×s/l → schwere Obstruktion TGV oder RV > 160 %→mittelere Lun.überblähung
Graduierung Restriktion: TGV oder RV > 180 %→schwere Lun.überblähung
TLC > 85 % → normal TGV oder RV > 200 %→schwereste
TLC 75- 85 % → leichtgradig
TLC 65-75 % → mittelgradig
TLC <65 % → schwergradig

Fluss-Volumen-
Kurven

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Lungenfunktionsdiagnostik Klinik
VC RV FEV1 FEV1/VC Resistance Husten, Schnupfen, Halsschmerzen, Fieber.
Obstruktion -/↓ -/↑ ↓ ↓ ↑ retrosternale Schmerzen beim Husten, Auswurf,
Restriktion ↓ ↓ ↓ - - ,Kopfschmerzen, Gliederschmerzen ‫آﻻم ﻓﻲ اﻟﺠﺴﻢ‬.
Emphysem -/↑ ↑ ↓ ↓ ↑
Diagnostik: Anamnese und Klinik.
Bodyplethysmografie ‫ﺗ َﺨْ ﻄﯿﻂ ُ اﻟﺘ ﱠ َﺤﺠﱡﻢ‬ Labor:
‫ ﯾﺠﻠﺲ اﻟﺸﺨﺺ ﻓﻲ ﻏﺮﻓﺔ ﻣﺤﻜﻤﺔ اﻹﻏﻼق وﯾﺘﻨﻔﺲ ﻣﻦ‬، ‫ أﺛﻨﺎء اﻟﻘﯿﺎس‬bei Virusbronchitis:CRP normal,↓Leukopenie.
‫ ﯾﺘﻢ إﻏﻼق ھﺬه اﻟﻘﻄﻌﺔ ﻣﺆﻗﺘ ًﺎ‬.‫ ﺧﻼل ﻗﻄﻌﺔ ﻓﻢ ﻣﺘﺼﻠﺔ ﺑﺎﻟﻌﺎﻟﻢ اﻟﺨﺎرﺟﻲ‬bei bakterieller Bro.:↑CRP, ↑Leukozytose.
‫و ﺑﺎﺳﺘﺨﺪام‬.‫ وﯾﻌﻤﻞ اﻟﻤﺮﯾﺾ ﺷﮭﯿﻘﺎ ً و زﻓﯿﺮا ً ﻣﻊ ﻣﻘﺎوﻣﺔ و ﺛﻢ دوﻧﮭﺎ‬Auskultation. Sie kann vor allem zu Beginn
. Boyle Mariotte ‫ﻗﺎﻧﻮن‬
unauffällig sein. Beidseits sind trockene bis
Bildgebende Verfahren feuchte RG möglich.
Typische Befunde für pO2 und pCO2 Röntgen-Thorax. Zum Ausschluss Pneumonie.
↓ ↑ Komplikationen
pO2 Lungen.Erkr , Schock Hyperventilation
1. Bakterielle Superinfektion mit Haemophilus
Herzerkrankungen,
influenzae, Pneumokokken ,Staphylokokken.
pCO2 Hyperventilation: Hypoventilation,
psychogen, z. B.Obstruktion 2. Bronchopneumonie (deszendierende ‫ﻧﺎزل‬
metabolische Azidose Entzündung) oder Bronchiolitis
3. Verschlechterung einer Herzinsuffizienz oder
Blutgasanalyse BGA einer respiratorischen Insuffizienz.
Normwerte der arteriellen Blutgasanalyse Therapie
PH 7,35–7,45 ×Faktor
1. Bettruhe.
pO2 72–100 mmHg 0.133 9.5–13.3 kPa
2. Paracetamol
pCO2 35–45 mmHg 0.133 4,67–6 kPa
3. reichliche Flüssigkeitszufuhr
SaO2 94–98 % 0.01 0.94–0.98
HCO3 21–26 mmol/l
4. Wadenwickel ‫ﻛﻤﺎدات ﺗﻠﻒ ﺣﻮل ﻋﻀﻠﺔ اﻟﺴﺎق‬
BE –2 bis +3 mmol/l 5. Antitussiva: Codein, bei nächtlichem Husten.
SaO2 (Sauerstoffsättigung). ‫إﺷﺒﺎع اﻷوﻛﺴﺠﯿﻦ‬ 6. Bei bakterieller Superinfektion: Makroliden,
BE (Basendefizit, base excess)=0 mval/l (2bis+3mmol/l) Cephalosporinen oder Aminopenicillinen.

‫ ﯾﻤﻜﻦ أن ﯾﺆدي‬، ‫ ﻣﺜﻞ اﻟﻜﻮدﯾﯿﻦ‬،‫ ﻣﺜﺒﻄﺎت اﻟﺴﻌﺎل‬Antitussiva

Erkrankungen der Atemwege
Akute Bronchitis
Ätiopathogenese
 Viren in 90%:
1. bei Kindern: Adenoviren, Coxsackie-V.,
RSV (Respiratory-Syncytial-V), ECHO-V.
2. bei Erwachsenen: Rhinoviren, Corona-V.,
Influenza-, Parainfluenzaviren,SARS-CoV
(Severe acute respiratory syndrome,bei Coronaviren)
 Mykoplasmen, Pilze, Chlamydien
 Reizstoffe ‫ اﻟﻤﮭﯿﺠﺎت‬: Ozon, Zigaretten,
Magensaftaspiration.
 bei hospitalisierten Patienten:
Pneumokokken, Haemophilus influenzae,
Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus.
‫ ﻓﮭﻲ ﺗﺴﺘﺨﺪم ﻓﻘﻂ‬، ‫ ﻷﻧﮭﺎ ﺗﺜﺒﻂ ﻣﻨﻌﻜﺲ اﻟﺴﻌﺎل‬.‫إﻟﻰ ﺗﺮاﻛﻢ اﻟﻤﻔﺮزات‬
.‫ﻓﻲ اﻟﺴﻌﺎل اﻟﺠﺎف ﻏﯿﺮ اﻟﻤﻨﺘﺞ‬
‫ أﻣﺎ ﻓﻌﺎﻟﯿﺔ‬.‫ﯾﻤﻜﻦ ﺣﻞ اﻟﺒﻠﻐﻢ ﻋﻦ طﺮﯾﻖ ﺗﻨﺎول ﻛﻤﯿﺔ ﻛﺎﻓﯿﺔ ﻣﻦ اﻟﺴﻮاﺋﻞ‬
200 ACC‫)أﺳﺘﯿﻞ ﺳﯿﺴﺘﯿﺌﯿﻦ‬.‫ ﻣﺜﻞ‬،‫ ﺣﺎﻻت اﻟﺒﻠﻐﻢ‬Mukolytika
. ‫ ﻓﮭﻲ ﻏﯿﺮ ﻣﻮﺛﻘﺔ ﺑﻤﺎ ﯾﻜﻔﻲ ﻣﻦ أﺟﻞ اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻘﺼﺒﺎت‬،(‫\ﯾﻮم‬3×‫ﻣﻎ‬
Influenzaprophylaxe :
1. Grippeimpfung (aktive Immunisierung mit
Totvakzine ‫ )اﻟﺘﻄﻌﯿﻢ اﻟﻨﺸﻂ ﺑﺎﻟﻠﻘﺎح اﻟﻤﯿﺖ‬sinnvoll bei:
1) älteren Menschen ‫اﻟﻤﺴﻨﻮن‬
2) Schwache Infektabwehr ‫ﺿﻌﻒ اﻟﻤﻘﺎوﻣﺔ ﻟﻺﻧﺘﺎن‬
3) stark exponierten Personen ‫اﻟﻤﻌﺮﺿﻮن ﺑﺸﺪة‬
2. jährliche Impfung wegen der jährlich
wechselnden Subtypen – vor Beginn der
kalten Jahreszeit . ‫ﺗﻠﻘﯿﺢ ﺳﻨﻮي ﻗﺒﻞ ﺑﺪء اﻟﺸﺘﺎء‬

5 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Chronische Bronchitis und COPD  Blue Bloater ‫اﻟﻨﺎﻓﺦ اﻷزرق‬: zyanotischer, häufig
chronisch-obstruktiveLungenkrankheit adipöser Patient mit Auswurf. Zwar keine
Atemnot, aber mit respiratorischer
Definition
Globalinsuffizienz: pO2 erniedrigt, CO2 erhöht
Chronische Bronchitis. Husten und Auswurf
(Hypoxämie und Hyperkapnie).
an den meisten Tagen von mindestens drei
Blue-Bloater Pink-Puffer
Monaten in zwei aufeinanderfolgenden Jahren. Pathophysiologie Obstruktion Emphysem
Keine Obstruktion. Lungenfunktion FEV1↓ Intrathorakales
‫ ﯾﺴﺘﻤﺮ ﻷﻛﺜﺮ ﻣﻦ ﺛﻼﺛﺔ أﺷﮭﺮ ﻓﻲ اﻟﺴﻨﺔ‬،‫ﺳﻌﺎل ﻣﺰﻣﻦ ﻣﻨﺘﺞ ﻟﻠﻘﺸﻊ‬ Gasvolumen↑
.‫ ﺑﺪون وﺟﻮد ﺗﻔﺴﯿﺮ آﺧﺮ‬،‫ﻷﻛﺜﺮ ﻣﻦ ﺳﻨﺘﯿﻦ‬ Residualvolumen↑
BGA Respiratorische Respiratorische
COPD :Chronisch-obstruktive Lungen- Globalinsuffizienz Partialinsuffizienz
krankheit . Gesteigerte Entzündungsantwort (pO2↓+pCO2↑) (pO2↓)
auf inhalative Noxen mit einer progredienten Klinik Zyanose Dyspnoe
obstruktiven Atemwegeinschränkung. Produktiver Husten Trockener Husten
Adipositas, Pulmonale
Ätiopathogenese obstruktives Kachexie
Exogene Faktoren: Schlaf-Apnoe-Syn.
1. Rauchen in > 90 % der COPD.
2. Luftverschmutzung:Nitrosegase,SO2,Bergbau
3. Häufig wiederkehrende ‫ ﻣﺘﻜﺮر‬Atemweginfekte
Endogene Faktoren:
1. Prädispositionierende ‫ ﻣﺆھﺒﺔ‬Faktoren:
a. niedriges Geburtsgewicht ‫ﻧﻘﺺ وزن اﻟﻮﻻدة‬
b. rezidivierende Infektionen.
2. Antikörpermangel, z. B.:
a. IgA-Mangel.
b. α1-Proteaseinhibitor-Mangel
3. Primäre ziliäre Dyskinesie ‫ﺧﻠﻞ ﺣﺮﻛﺔ اﻷھﺪاب‬. Blue Bloater (links) und Pink Puffer (rechts)
Klinik Komplikationen
1. Husten 2.Auswurf 3.Belastungsdyspnoe 1. Lungenemphysem.
4.Rezidivierende Atemwegsinfektionen. 2. Pneumothorax
3. Clubbing: Trommelschlägelfinger und
Exazerbation: Zeichenen einer: Uhrglasnägel.
- Zunahme:des Atemnots, Hustens, Auswurfs. 4. Fassthorax: Lungenemphysem‫اﻟﺼﺪر اﻟﺒﺮﻣﯿﻠﻲ‬
- Farbänderung des Auswurfs (Gelb-grüner 5. Pulmonale Hypertonie.
Auswurf ist ein Zeichen eines bakteriellen 6. Cor pulmonale (Rechtsherzschwäche)
Infektion) 7. Herzrythmusstörung
schweren Exazerbation: 8. Begleiterkrankungen: Gewichtsabnahme,
1. Atemnot in Ruhe. Muskelschwäche, Osteoporose.
2. Einsatz der Atemhilfsmuskulatur. Diagnostik
3. Bein Ödem. 1. Anamnese. Raucheranamnese
4. Verminderte Sauerstoffsättigung (SaO2) in 2. FEV1 < 70 % der FVC
der Lunge (zentrale Zyanose). (Lungenfunktionsanalyse mittels Spirometrie).
5. Bewusstseinseintrübung (DLC) bis Koma. ‫ وھﻮ أﻛﺒﺮ ﺣﺠﻢ ﻣﻦ اﻟﮭﻮاء‬، (FEV1) ‫ﺣﺠﻢ اﻟﺰﻓﯿﺮ اﻟﻘﺴﺮي ﻓﻲ ﺛﺎﻧﯿﺔ واﺣﺪة‬
.‫اﻟﺬي ﯾﻤﻜﻦ إﺧﺮاﺟﮫ ﻓﻲ اﻟﺜﺎﻧﯿﺔ اﻷوﻟﻰ ﻣﻦ اﻟﺘﻨﻔﺲ‬
 Pink Puffer ‫اﻟﻨﺎﻓﺦ اﻟﻮردي‬: hagerer ‫ ﻧﺤﯿﻞ‬bis ‫ھﺰﯾﻞ‬
‫ وھﻲ أﻛﺒﺮ ﺣﺠﻢ ﻣﻦ اﻟﮭﻮاء ﯾﻤﻜﻦ‬، (FVC) ‫واﻟﺴﻌﺔ اﻟﺤﯿﻮﯾﺔ اﻟﻘﺴﺮﯾﺔ‬
kachektischer Patient mit Atemnot,aber relativ ‫ ﻣﻦ اﻟﺴﻌﺔ اﻟﺤﯿﻮﯾﺔ‬%80-75 ‫ ﯾﺨﺮج‬،ً ‫ﻋﺎدة‬. ‫إﺧﺮاﺟﮫ ﻓﻲ زﻓﯿﺮ واﺣﺪ ﻛﺒﯿﺮ‬
normalen Blutgasen und respiratorischer ‫ ﻟﺪى‬%70 ‫( أﻗﻞ ﻣﻦ‬FVC) \(FEV1) ‫ إذا ﻛﺎن‬.‫اﻟﻘﺴﺮﯾﺔ ﻓﻲ اﻟﺜﺎﻧﯿﺔ اﻷوﻟﻰ‬
Partialinsuffizienz (Hypoxämie) .‫ﺷﺨﺺ ﻟﺪﯾﮫ أﻋﺮاض ﻣﺮض اﻻﻧﺴﺪاد اﻟﺮﺋﻮي اﻟﻤﺰﻣﻦ ﻓﺈﻧﮫ ﯾﺆﻛﺪ اﻟﻤﺮض‬

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3. BGA: (Hypoxämie + Hyperkapnie) Differentialdiagnosen:
a. arterielle Hypoxämie (paO2 < 72 mmHg) 1. Asthma bronchiale 5. Bronchiolitis obliterans
b. Hyperkapnie (paCO2 > 45 mmHg) 2. Zystische Fibrose. 6. Bronchialkarzinom.
4. Alpha-1-Antitrypsin: ‫ أﻧﺘﻲ ﺗﺮﺑﺴﯿﻦ‬1‫ﻧﻘﺺ أﻟﻔﺎ‬ 3. Bronchiektasien. 7. T.B
.‫ ﺳﻨﺔ‬45 ‫ﯾﺠﺐ اﻟﺘﻔﻜﯿﺮ ﺑﮫ ﻋﻨﺪ اﻹﺻﺎﺑﺔ ﺑﺎﻷﻋﻤﺎر أﻗﻞ ﻣﻦ‬ 4. Sarkoidose.
5. EKG: (bei 50 %): P-pulmonale, RVH.
‫اﻟﺮﺑﻮ‬ COPD ‫اﻟﻔﺮق‬
6. Farbduplexechokardiografie: ‫ﻣﺒﻜﺮا ﻛﺜﯿﺮا ﻋﺎدة ﻣﻨﺬ‬
↑PAP mean.(> 25 mmHg). ‫ﻓﻲ ﻣﻨﺘﺼﻒ اﻟﻌﻤﺮ‬ ‫ﺑﺪاﯾﺔ اﻟﻤﺮض‬
‫اﻟﻄﻔﻮﻟﺔ‬
7. Röntgen-Thorax (in 2 Ebenen) und CT: zur ‫ﻋﺎدة ﺑﺴﺮﻋﺔ‬ ‫ﺗﺪرﯾﺠﯿﺎ‬ ‫ﺗﻄﻮر اﻟﻤﺮض‬
Erfassung eines Lungenemphysems: ‫ﻓﺠﺎﺋﻲ‬ ‫ﻋﻨﺪ اﻹﺟﮭﺎد‬ ‫ﺿﯿﻖ اﻟﺘﻨﻔﺲ‬
1) erweiterte zentrale ‫ ﺗﻮﺳﻊ ﻣﺮﻛﺰي‬und enge ‫طﺒﯿﻌﻲ‬ ‫ﻣﻨﺨﻔﺾ‬ ‫ﺗﺒﺎدل اﻟﻐﺎزات‬
periphere ‫ ﺗﻘﺒﺾ ﻣﺤﯿﻄﻲ‬Pulmonalarterien: ‫ﻋﺎدة ﻋﻦ طﺮﯾﻖ‬
‫ﻣﺜﯿﺮات اﻟﺤﺴﺎﺳﯿﺔ‬ ‫ﺗﻔﺎﻗﻢ اﻟﻤﺮض‬
‫اﻟﻌﺪوى‬
„Kalibersprung“ ‫اﻧﻘﻼب اﻟﺘﻮﻋﯿﺔ‬ ‫ﻗﺎﺑﻞ ﻟﻠﻌﻮدة ﻟﻠﻄﺒﯿﻌﻲ‬ ً ‫ﻗﺎﺑﻞ ﻟﻠﺘﺮاﺟﻊ ﺟﺰﺋﯿﺎ‬ ‫ﻗﺼﺮ ﺗﺪﻓﻖ اﻟﮭﻮاء‬
2) Zeichen der Rechtsherzhypertrophie .
8. Auskultation und Perkussion.
Hypersonorer Klopfschall bei Lungenüber-
blähung, trockene RG (Giemen, Brummen).

GOLD-Klassifikation der COPD (2011). Der Schweregrad (A–D) richtet sich nach der Einschränkung der
Lungenfunktion (FEV1), der jährlichen Exazerbation sowie den klinischen Symptomen.
mMRC-Dyspnoe-Skala Therapie
0 Atemnot nur bei starker körperlicher Belastung 1-Rauch Aufhören:
1 Atemnot bei schnellem Gehen und leichtem 2-Impfungen:
Bergaufgehen  Grippeimpfung (Influenza): jährliche.
2 Vermeidungsverhalten, geht langsamer als  Pneumokokken: einmalige Schutzimpfung
Gleichaltrige ohne Erkrankung bzw. benötigt mit Auffrischimpfung nach 6 Jahren
beim Gehen Pausen zur Erholung
3-Medikamentöse Therapie:gemäß der
3 Benötigt beim Gehen nach 100 m Strecke oder
GOLD-Klassifikation.
wenigen Minuten eine Pause zur Erholung
4 Verlässt das Haus nicht mehr und ist wegen 4- Theophyllin: bei Erfolglosigkeit.
Dyspnoe kaum noch in der Lage,sich 5- Roflumilast (500 ug) (PDE-4-Inhibitor)
selbstständig zu versorgen ( Phosphodiesterase-4 inhibitor ‫)ﻣﻀﺎد اﻟﺘﮭﺎب‬
COPD ‫ﻟﺘﻘﻠﯿﻞ ﻧﻜﺲ اﻹﻟﺘﮭﺎب اﻟﺮﺋﻮي ﻋﻨﺪ اﻟﺮﺑﻮﯾﯿﻦ أو‬
7 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
6- Sekretolyse (ACC 600mgx2)+ Flüssigkeit p.o.
9- bei bakteriellen Infekt →Antibiotikum 1. Torem 200mg (Torasemid) tab (⅟4 .0.0)
10- Operative: Lungentransplantation 2. Spironolacton 50mg tab (1.0.0)
11- akuter Exazerbationen: 3. Spiolto Respimat (Tiotropium/Olodaterol je
1. SAMA + LABA+LAMA. 2.5ug/ED (2Hub. 0.0)
2. ICS: Novopulmon ® Novolizer 4. Pantoprazol 20mg tab (1.0.0)
3. Systemische Glukokortikoidtherapie. 5. Valsartan 80mg tab (0.1.0)
4. Antibiotika. 6. Adempas 2.5 (Riociguat)(1.1.1) ‫ﯾﻌﻄﻰ ﻓﻲ ﺣﺎل‬
5. Sauerstoffgabe oder Beatmung. ‫اﻟﺼﻤﺎت اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ اﻟﻤﺘﻜﺮرة ﻣﻊ ارﺗﻔﺎع اﻟﻀﻐﻂ اﻟﺮﺋﻮي‬
Stufentherapie des COPD:
St FEV1 Cor pulmonale ‫اﻟﻘﻠﺐ اﻟﺮﺋﻮي‬
I >80% SABA (b.B)
EKG: →Rechtsherzbelastung wie:
II 50-80 SABA+LABA oder SABA+ LAMA
III 30-50 SABA + (LABA+ICS)
1. Sokolow−Lyon−Index für RVH:
IV <30% SABA + (LABA + LAMA)+ (ICS) (R in V1 + S in V5 oder V6 >1,05 mV)
2. RV Repolarisationsstörungen (↓ST− und
‫اﻟﺰﻣﺮة‬ ‫اﻻﺳﻢ اﻟﻌﻠﻤﻲ‬ ‫اﻻﺳﻢ اﻟﺘﺠﺎري‬ ً ‫ﯾﻮﻣﯿﺎ‬
b.B
T−Negativierungen in V1–V3)
SABA Salbutamol ventolin
LAMA Tiotropiumm Spiriva (2.0.0) 3. P−pulmonale in II, III, aVF (meist . 0,25 mV)
LABA Formoterol Foradil (1.0.1) 4. Steil− bis Rechtstyp, ggf. Sagittaltyp (SI−SII-
Salmetrol+ Atmadisc, SIII− oder SI−QIII−Typ)
Fluticason Seretide
LABA+ICS
Formoterol +
(1.0.1) 5. Rechtsschenkelblock ‫ﺣﺼﺎر ﻏﺼﻦ أﯾﻤﻦ‬
Symicort
budesonid
Indacaterol+
Ultibro (1.0.0)
LABA+ Glycopyrronium
LAMA Oldaterol +
Spiolto (2.0.0)
Tiotropiumm
Novopulmon (1.0.1)
ICS budesonid
Miflonide
formoterol
LABA+
Glycopyrronium Trimbow
LAMA + ICS
beclomethasone

Akute Atemwegsobstruktion
Alarmzeichen
 Zyanose, verlangsamte unregelmäßige Atmung,
Gebrauch der Atemhilfsmuskulatur,
 vermindertes Atemgeräusch („silent lung“)
 Pulsus paradoxus (Abfall des RRsystol. während
der Inspiration > 10 mmHg), Zeichen des RHI
 Höchste Gefahr bei Erschöpfung, Bradykardie,
Eintrübung des Bewusstseins
‫↑ و ﺗﺣﺳس ﻣن اﻟﺑﻧﺳﻠﯾن‬PAH ‫ ﻣﻊ‬COPD ‫ﻣﺛﺎل ﻣن اﻟﻣﺷﻔﻰ‬
Acute respirtorische Insuffizienz bei COPD-
Exaserpation+↑PAH+Penicillinallergie
Rö-Thorax in 2 Ebenen, EKG, SBH(ohne O2), CRP
,BE Routine, CRP,Krea,Na+ ,K+, GOT,LDH,BSG↑.
Sauerstoffgabe: 4–6 l/Min. Ggf. Beatmung mit
Ambu-Beutel, CPAP-Maske, Intubation.
i.v.
1. Moxifloxacillin 400mg i.v. (0.0.1)
2. Azythromycin 500mg i.v. (0.0.1)
3. Prednisolon 50mg i.v.
Sinustachykardie; P−Pulmonale in II, III, aVF;
SI−QIII−Typ; reduzierte Amplituden
Röntgen−Thorax:
1. chron. pulmonalen Hypertonie: erweiterte
zentrale und enge periphere Lungenarterien.
2. Grunderkrankung (COPD, Pneumonie).
Echokardiographie:
1. RV Hypertrophie und Dilatation.
2. PAPs > 30 mmHg.
Lungenfunktionsprüfung.
Ggf.Ventilations−/Perfusionsszintigraphie:
Ausschluss einer Lungenembolie.
CT−Thorax:
1. Lungenparenchyms, Infiltraten oder
interstitiellen Umbauprozessen
2. Ausschluss von Lungenembolien.
Ggf. Rechtsherzkatheter: pulmonalarteriellen
Drucks, zentrale Sauerstoffsättigung, Nachweis/
Ausschluss von Shuntvitien.

8 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija


Echokardiographie bei Cor pulmonale: massiv
dilatierter rechter Vorhof (RA) und Ventrikel (RV);
Cor pulmonale: tiefstehende Zwerchfelle,
prominente Pulmonalarterien, periphere
Gefäßrarefizierung ‫ﺗﻘﺒﺾ ﻣﺤﯿﻄﻲ و ﺗﻮﺳﻊ ﻣﺮﻛﺰي‬
Therapie: kausale +
1. Sauerstoff-Langzeittherapie : Heimtherapie:
Zufuhr von 1–2 l O2/min über 16–24 h/d.
‫ ﻣﻠﻤﺰ‬60 < paO2 ‫ﻋﻨﺪﻣﺎ ﺗﻔﺸﻞ اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺎت اﻷﺧﺮى ﻓﻲ رﻓﻊ‬
2. ‫ اﻷدوﯾﺔ اﻟﻤﺨﻔ ِّﻀﺔ ﻟﻠﻀﻐﻂ اﻟﺮﺋﻮي‬:
a. Kalziumantagonisten (Nifedipin1×20 mg/d)
b. Prostazyklinderivate (Iloprost 6–9×2,5–5
mg/d inhalativ)
c. Endothelin−Rezeptor−Antagonisten
( Bonsentan 2 × 125 mg/d)
d. PDE5−Inhibitoren (Sildenafil 20–80 mg/d)
3. Therapie der Rechtsherzinsuffizienz:
a. Flüssigkeitsrestriktion
b. Diuretika (z. B. Spironolacton 1 × 25–100
mg/d, Torasemid 1 × 5–10 mg/d)
4. Therapie der Linksherzinsuffizienz :
ACE-Hemmer (Ramipril 1 × 2,5–10 mg/d)
Prognose
.ً ‫ﺑﻌﺪ إﯾﻘﺎف اﻟﺘﺪﺧﯿﻦ ﯾﻜﻮن اﻹﻧﺬار ﺟﯿﺪا‬
.Hyperkapnie ‫ و وﺟﻮد‬FEV1 ‫ﯾﺘﺄﺛﺮ اﻹﻧﺬار ﺣﺴﺐ‬
%35 > ‫ ﺗﻜﻮن‬CO2 ‫ ﻓﺮط‬+ %25 >FEV1 ‫ﻣﻌﺪل اﻟﺤﯿﺎة ﻓﻲ ﺣﺎل‬
9 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Lungenemphysem
Definition
Irreversible Erweiterung der terminalen
Bronchiolen und Alveolen infolge einer
Destruktion der Alveolarsepten.
- der Klopfschall hypersonor
- das Röntgenbild tiefstehende Zwerchfellkuppen,
eine vermehrte Strahlentransparenz der Lunge
- horizontal verlaufende Rippen mit weiten
Interkostalräumen
- Es besteht eine respiratorische Globalinsuffizienz,
d. h. Hypoxämie (paO2 < 72 mmHg) plus
Hyperkapnie (paCO2 > 45 mmHg).
:‫اﻷﺳﺒﺎب‬
:‫ إذ ﯾﺤﺪث‬، ‫ھﻲ ﺧﻠﻞ اﻟﺘﻮازن ﻓﻲ اﻟﺮﺋﺔ ﺑﯿﻦ اﻟﺒﺮوﺗﯿﺎز و ﻣﻀﺎداﺗﮫ‬
‫ اﻟﺬي ﯾﺆدي ﻟﮭﻀﻢ ﺟﺪران‬Proteasen) ‫ ﯾﺰداد ﺗﻔﻌﯿﻞ اﻟﺒﺮوﺗﯿﺎز‬.1
: ‫اﻷﺳﻨﺎخ اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ و ﺑﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﺣﺪوث اﻧﺘﻔﺎخ اﻟﺮﺋﺔ( ﻋﻦ طﺮﯾﻖ‬
genetischen Defekt،Rauchen, Noxen
α1-Antitrypsin ‫ أو ﻧﻘﺺ ﻣﻀﺎدات اﻟﺒﺮوﺗﯿﺎز ﻣﺜﻞ ﻋﻮز‬.2
. ‫ ﻧﻘﺺ اﻷوﻛﺴﺠﯿﻦ‬،(‫)وراﺛﻲ أو ﻣﻦ اﻟﺘﺪﺧﯿﻦ‬
Lungenemphysem ← Proteasen ‫↓ ←↑ﺗﻔﻌﯿﻞ‬Oxydation
‫ ﻓﺮط ﺗﻤﺪد اﻟﺠﺰء‬، chronische Bronchitis : ‫ﻣﻦ أﺳﺒﺎب ذﻟﻚ‬
. ‫اﻟﺒﺎﻗﻲ ﻣﻦ اﻟﺮﺋﺔ ﺑﻌﺪ اﺳﺘﺌﺼﺎل أو ﺿﻤﻮر اﻟﺠﺰء اﻵﺧﺮ‬
Lungenemphysem-Klassifikation
Zentrilobuläres (zentroazinäres): Häufig,
klassischerweise rauchender, COPD-Patient,
bevorzugt im Oberlappen lokalisiert
Panlobuläres (panazinäres) ‫ﺷﺎﻣِ ُﻞ اﻟﻔ ُﺼَﯿﺺ‬:
Selten, insb. bei α1-Antitrypsin-Mangel,
bevorzugt im Unterlappen lokalisiert
Weitere Klassifizierungen bzw. Typen
Narbenemphysem ‫ﻧﺪﺑﻲ‬: Chronische Entzündung
mit knotiger Narbenbildung bei
Quarzstaubbelastung ‫ﻓﺮط ﺗﺤﻤﻞ ﻏﺒﺎر اﻟﻜﻮارﺗﺰ‬
Überdehnungsemphysem:‫ اﻧﺘﻔﺎخ ﺑﻔﺮط اﻟﺘﻤﺪد‬nach:
- einer Lungenresektion ‫ اﺳﺘﺌﺼﺎل اﻟﺮﺋﺔ‬und
Ausdehnung der verbleibenden Restlunge ‫و ﺗﻤﺪد‬
‫ اﻟﺠﺰء اﻟﺒﺎﻗﻲ ﻣﻦ اﻟﺮﺋﺔ‬. oder
- als Folge einer starken Thoraxdeformierung,
etwa bei Skoliose
Großbullöses Emphysem: Große Bullae
(angeboren oder erworben) mit verdrängendem
Effekt, Rupturgefahr, die zum Pneumothorax
führen kann, je nach Ausprägung muss die
Resektion der Bullae erwogen werden
Altersemphysem: Altersbedingte Abnahme der
Lungenelastizität,was zu einer emphysemati-
schen Lunge führt, ohne echten Krankheitswert
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Emphysem und chronische Bronchitis werden
häufig unter dem Begriff COPD zusammengefasst.
Klinik
Wie bei chronischer Bronchitis und COPD,
+ Fassthorax.
Komplikationen
1. Respiratorische Insuffizienz
2. Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale
3. Pneumothorax bei bullösem Emphysem.
Diagnostik
Inspektion. Blähung der Schlüsselbeingruben,
periphere oder zentrale Zyanose. Evtl.
Uhrglasnägel und Sahli-Venenkranz am unteren
Rippenbogen.
Lungenfunktionstest. ↑TLC, ↑VC , ↓FEV1
Residualvolumen > 40 % TLC.
Labor:
1. α1-Antitrypsin im Serum.
2. reaktive Polyglobulie
3. Blutgasanalyse.
Bildgebende Verfahren:
1. Röntgen-Thorax: ‫ﻓﺮط وﺿﻮﺣﯿﺔ ﻣﻊ ﻧﻘﺺ اﻟﺘﻮﻋﯿﺔ‬
‫ ﻣﻌﻤﻢ‬Erhöhte Strahlendurchlässigkeit des
Thorax, Rarifizierung der Lungenstruktur,
Gefäßkalibersprünge
2. CT.
Therapie
Allgemein. Raucherentwöhnung, Atemtherapie.
Konservativ:
1. Impfung gegen Pneumokokken und
Influenzavirus
2. Medikamentös:
a. COPD ‫ﻣﺜﻞ ﻣﻌﺎﻟﺠﺔ‬
b. Diuretika bei Rechtsherzinsuffizienz
3. Nächtliche Beatmungstherapie ist bei
Hyperkapnie angezeigt.
Operativ.
Bullektomie,Volumenreduktionschirurgie,
Lungentransplantation.
Prognose
Die Prognose hängt maßgeblich von einer
frühzeitigen optimalen Therapie und
konsequenter Raucherentwöhnung ab. Die
häufigsten Todesursachen sind ein Cor
pulmonale und eine respiratorische Insuffizienz.
10 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Asthma bronchiale
Ätiopathogenese
Allergisches, extrinsisches Asthma. durch
Hausstaub, Pollen ‫ﺣﺒﻮب اﻟﻄﻠﻊ‬, Gräser ‫اﻷﻋﺸﺎب‬,
Tierepithelien ‫ ﺟﻠﺪ اﻟﺤﯿﻮاﻧﺎت‬, Mehlstaub beim
Bäcker-Asthma (Berufsasthma) .
Nichtallergisches, intrinsisches Asthma:
1. Respiratorische Infekte
2. Analgetika: z. B. NSAR
3. Gastroösophagealer Reflux, Zigarettenrauch,
Ozon, Nitrosegase,Schwefeldioxid‫ﺛﺎﻧﻲ أﻛﺴﯿﺪ اﻟﻜﺒﺮﯾﺖ‬
4. Anstrengungsasthma ‫( اﻟﺮﺑﻮ اﻟﺠﮭﺪي‬bei
Kindern), Stress und emotionale Belastung.
Häufig Mischform.
Allergisches Asthma tritt eher im Kindesalter
auf, Infektasthma im Alter über 45 Jahre.
Auch genetische Prädisposition.
Churg-Strauss-Vaskulitis. Trias: ‫ﯾﺸﻤﻞ اﻟﺜﻼﺛﻲ‬
1. granulomatöse Vaskulitis,
2. Bluteosinophilie
3. Asthma bronchiale.
:‫ ﯾﻤﺮ ﺑﻄﻮرﯾﻦ‬، IgE ‫ھﻮ ﻣﺮض ﻣﻨﺎﻋﻲ ﺑﻮاﺳﻄﺔ‬
1. Prodromalphase" chronische (Nasennebenhöhlen
Polypen, Rhinitis, Sinusitis,Asthma bronchiale).
2. Vaskulitis der kleinen Blutgefäße, mit einer
Hypereosinophilie (> 10%) und extravaskulären
Granulomen einhergeht.
kann alle Organe betreffen.
 Gastrointestinaltrakt: Diarrhöen, Erbrechen,
kolikartigen Beschwerden.
 kardiale: tachykarden Arrhythmien.
 Haut knotige Auftreibungen und vereinzelte
Petechien.
Symptome:
Leitsymptome sind:
1. Atemnot mit exspiratorischem Stridor ‫ﺻﺮﯾﺮ‬.
2. Ausgeprägter Hustenreiz.
3. Tachykardie.
bei schweren Asthmaanfall (Status asthmaticus):
1. Zyanose: blauen Lippen.
2. Erschöpfung. exhaustion ‫إرھﺎق‬
3. Verwirrtheit. confusion ‫ﺗﺨﻠﯿﻂ‬
4. Rastlosigkeit. restlessness ‫أرق‬
Komplikationen
1. Akuter Asthmaanfall
2. Status asthmaticus
3. Lungenemphysem
4. Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale
5. Respiratorische Insuffizienz.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Diagnostik im Asthmaanfall Therapie des Asthmaanfalls
Anamnese + Körperliche Untersuchung: Allgemein. Aufrechte Lagerung.
1. Inspektion: Fassthorax ‫اﻟﺼﺪر اﻟﺒﺮﻣﯿﻠﻲ‬, Zyanose. Apparativ. O2-Gabe über eine Nasensonde.
2. Auskultation: Giemen ‫ وزﯾﺰ‬, Pfeifen ‫ﺻﻔﯿﺮ‬, Medikamentös:
verlängertes Expiration ‫ﺗﻄﺎول اﻟﺰﻓﯿﺮ‬. Prednison i.v. bis 4-mal täglich:25–50 mg im
3. Perkussion:Hypersonorer Klopfschall. ‫طﺒﻠﯿﺔ‬ mittelschweren Anfall, 50–100 mg im schweren
Röntgen-Thorax. Lungenblähung, Ausschluss Anfall. Inhalation wirkungslos!
von Komplikationen: Pneumothorax,Pneumonie Salbutamol 2–4 Hübe,oder (Terbutalin s.c.).
Blutgasanalyse:↓pO2.↓pCO2 (Hyperventilation) Theophyllin
Diagnostik im Intervall Magnesiumsulfat : 2 g i. v.:In schweren Fällen
Lungenfunktionstest. meistens normal. Cave:
Inhalativer Allergietest. Metacholin- • Keine Gabe von β-Rezeptorenblockern,
Provokationstest. Antitussiva, Parasympathomimetika, ASS und
Allergiediagnostik: anderen NSAR!
1. Hauttestung (Intrakutantest, Prick-Test): • kein Sedativa wegen ihrer (atemdepressiv).
Suchtest mit häufigen Allergenen Prognose
2. Gesamt-IgE im Serum. Bei Kindern heilt Asthma in ca. 50 % der Fälle
aus, bei Erwachsenen in ca. 20 %. Bei 40 %
Differentialdiagnosen: der Erwachsenen stellt sich mit zunehmendem
1.COPD. Alter eine Verbesserung ein.
2.Alpha-1-Antitrypsin-Mangel. :‫أدوﯾﺔ ﺧﺎﺻﺔ ﺑﺎﻟﺮﺑﻮ اﻟﻘﺼﺒﻲ‬
3. Sarkoidose. Montelukast (Singulair 4-5-10 mg tab)
4. Gastroösophageale Refluxkrankheit. (leukotriene receptor antagonist)
5. Lungenödems: Linksherzinsuffizienz. ‫ واﻟﺘﻲ ﺗﻠﻌﺐ دورا ھﺎﻣﺎ ﻓﻲ‬،‫ﯾﺤﺼﺮ ﻧﺸﺎط اﻟﻠﯿﻜﻮﺗﺮﯾﻨﺎت‬
6. Obstruktion durch Fremdkörper (Kindern) .‫اﻻﺳﺘﺠﺎﺑﺎت اﻻرﺟﯿﺔ واﻻﻟﺘﮭﺎﺑﺎت‬
Omalizumab (Monoclonal Anti-IgE
Therapie
Antibody) Xolair: s.c.150-375 mg
Kausal.
every 2 to 4 weeks. ‫ﻓﻼﻛﻮﻧﺔ ﺗﺤﺖ اﻟﺠﻠﺪ‬
Immunisierung gegen Influenza,Pneumokokken.
I SABA (b.B) , ggf. + (ICS) Mepolizumab 100 mg s.c. every 4
II ICS, oder Montelukast (4-10mg,tab)
weeks (humanized monoclonal
antibody used for the treatment of
III ICS + LABA
severe eosinophilic asthma. It blocks
IV ICS± LABA ± LAMA ± Montelukast interleukin-5 (IL-5).)
bei allergischem Asthma zusätzlich PDE-4-Inhibitor: Roflumilast
Omalizumab(anti-IgE), eosinophilem Asthma Daxas tab 250-500 ug, ×1/d
V
Mepolizumab (anti-IL-5). ‫ﻟﺘﻘﻠﯿﻞ ﻧﻜﺲ اﻹﻟﺘﮭﺎب اﻟﺮﺋﻮي‬
Glukokortikoide oral Dauermedikation
‫اﻟﺰﻣﺮة‬ ‫اﻻﺳﻢ اﻟﻌﻠﻤﻲ‬ ‫اﻻﺳﻢ اﻟﺘﺠﺎري‬ ً ‫ﯾﻮﻣﯿﺎ‬
SABA Salbutamol ventolin b.B
LAMA Tiotropiumm Spiriva (2.0.0)
LABA Formoterol Foradil (1.0.1)
Salmetrol+ Atmadisc,
Fluticason Seretide
LABA+ICS (1.0.1)
Formoterol +
Symicort
budesonid
Indacaterol+
Ultibro (1.0.0)
LABA+ Glycopyrronium
LAMA Oldaterol +
Spiolto (2.0.0)
Tiotropiumm
Novopulmon (1.0.1)
ICS budesonid
Miflonide

11 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Bronchiektasen
Definition
Irreversible sack- oder zylinderförmige
Ausweitung der Bronchien mit bronchialer
Obstruktion.
Ätiopathogenese
Erworbene Ursachen:
1. Rezid. bronchopulmonale Infekte
2. Interstitielle Lungenerkrankungen
3. Aspiration.
Angeborene Ursachen sind selten. Dazu zählen
Mukoviszidose, ziliäre Dyskinesie,IgA-Mangel.
Klinik
‫ ﺧﺮاﺧﺮ ﺑﺎﻹﺻﻐﺎء‬،‫ﺗﻘﺸﻊ ﻏﺰﯾﺮ ﺻﺒﺎﺣﻲ و ﺑﻌﺪ ﺗﻐﯿﯿﺮ اﻟﻮﺿﻌﯿﺔ‬
Produktiver Husten. Morgens und nach
Lagerungswechsel, feuchten RG bei Auskultation
Diagnostik
Anamnese und Klinik.
Labor. Sputumdiagnostik mit Antibiogramm.
Röntgen-Thorax, hochauflösendes CT und
evtl.Bronchoskopie.
Therapie
Konservativ:
1. Atemgymnastik, morgendliches Abhusten z.
B. in Knie-Ellenbogen-Lage, Abhusten
physikalisch unterstützen, z.B. Klopfmassage
2. Inhalationstherapie
3. Medikamentös: Antibiotikatherapie nach
Antibiogramm. Evtl. bronchospasmolytische
Therapie.
Immuntherapie. Aktive Immunisierung gegen
Influenza und Pneumokokken.
12 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Mukoviszidose ‫اﻟﺪاء اﻟﻜﯿﺴﻲ اﻟﻠﯿﻔﻲ‬
Synonym: Zystische Fibrose (CF).
Definition
‫ ﻓﻲ ﻗﻨﻮات اﻟﻜﻠﻮر ﻓﻲ ﺑﻄﺎﻧﺔ ﻛﻞ‬7 ‫ﺧﻠﻞ وراﺛﻲ ﻣﺤﻤﻮل ﻋﻠﻰ اﻟﺼﺒﻐﻲ‬
Lunge, Leber, Pankreas, Gonaden ) ‫اﻟﻐﺪد ﺧﺎرﺟﯿﺔ اﻹﻓﺮاز‬
.( Dünndarm, Schweißdrüsen.
‫ ﺑﺎﻹﺿﺎﻓﺔ‬.‫ﯾﺆدي إﻟﻰ ﻣﻔﺮزات ﻟﺰﺟﺔ ﻣﻤﺎ ﯾﺆھﺐ ﻟﻨﻤﻮ اﻟﺠﺮاﺛﯿﻢ ﻓﯿﮭﺎ‬
.‫ﻟﻘﺼﻮر وظﯿﻔﺔ ھﺬه اﻷﻋﻀﺎء‬
.‫و ھﻮ اﻟﻤﺮض اﻟﻮراﺛﻲ اﻷول اﻟﻤﺴﺒﺐ ﻟﻠﻮﻓﯿﺎت ﻓﻲ أورﺑﺎ‬
Klinik
Generelle Syptome:
 Chronischer Husten, zäher ‫ ﺟﺎﻣﺪ‬Auswurf
 Dyspnoe, Zyanose
 Rhinorrhö, Sinusitis.
Darm. Mekoniumileus ‫ ﺷﻠﻞ اﻟﻠﻔﺎﺋﻔﻲ ﺑﺎﻟﻌﻘﻲ‬bei Geburt.
Lunge. rezidiv- und chronische Bronchitis.
Pankreas. chronischen Durchfällen,
Maldigestionssyndrom, evtl.Diabetes mellitus.
Leber. Biliäre Zirrhose bei Erwachsenen (10 %)
, Cholelithiasis.
Azoospermie. Infertilität.
Gedeihstörung.Gewichtszunahme
Diagnostik
 Pilocarpin-Iontophorese-Test: Bestimmung
des Chlorgehalts im Schweiß nach
Stimulierung der Sekretion am Unterarm.
 Bestimmung des CFTR-Gens
Therapie
Allgemein. Atemgymnastik (Lagerungs- und
Klopfdrainage), hochkalorische fettreiche Kost,
Substitution fettlöslicher Vitamine, evtl.
nächtliche Sondenernährung.
Medikamentös:
1. Mukolyse
2. Tobramycin-Inhalation zur Prophylaxe und
Therapie von Pseudomonasinfektionen
3. Antibiotische Therapie von Bronchialinfekten
4. Spasmolytika (inhalative Sympathomimetika)
5. Ursodesoxycholsäure bei biliärer Zirrhose
Hyperosmolare Einläufe bei intestinaler
Obstruktion
O2-Langzeittherapie bei respiratorischer
Insuffizienz.
Operativ. Lungentransplantation.
Gentherapie. In Erprobung ist eine somatische
Gentherapie durch Transfer von CFTRGenen.
Prognose
Die mittlere Lebenserwartung liegt bei ca. 32 J.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Infektiöse Lungenerkrankungen
Tuberkulose
Erreger:
1. Mycobacterium tuberculosis:zu 95% Mensch
2. Mycobacterium bovis: Rind
3. Mycobacterium africanum: Mensch.
.‫ ذات ﺟﺪار ﻣﻘﺎوم‬،‫ ﻣﺜﺒﺘﺔ ﻟﻠﺤﻤﺾ‬،‫ﻋﺼﯿﺎت ﻏﯿﺮ ﻣﺘﺤﺮﻛﺔ‬
‫ أﺳﺎﺑﯿﻊ‬8-6 ‫ اﻟﺤﻀﺎﻧﺔ‬،‫ اﻟﻤﺪﺧﻞ اﻷول رﺋﻮي‬،‫ﺗﺘﻢ اﻟﻌﺪوى اﻟﺮذاذ‬
säurefeste, unbewegliche Stäbchenbakterien
Die Übertragung erfolgt per Aerosol ‫ﻋﺪوى ﺑﺎﻟﺮذاذ‬
Eintrittspforte ist meist die Lunge.
Die Inkubationszeit beträgt 6–8 Wochen.
Eine aktive Schutzimpfung mit Lebendimpfstoff
‫اﻟﻠﻘﺎح ﺑﻤﺎدة ﺣﯿﺔ‬
Disponierende Erkrankungen: Alkoholismus,
Diabetes mellitus, HIV, Niereninsuffizienz,
Leberinsuffizienz, konsumierende Erkrankungen
Ätiologie (Männer = 2x Frauen)
 Primärinfektion: Erstkontakt mit Erregern
 Superinfektion: Infektion mit einem
weiteren Mykobakterienstamm bei
bestehender Tbc (selten)
 Exogene Reinfektion: erneute Infektion nach
früherer Tbc
 Endogene Reinfektion: Reaktivierung von
im Organismus vorhandenen Erregern bei
schlechter Immunabwehrlage. ist die häufigst.
Stadieneinteilung der Tuberkulose:
Latente ‫ ﻛﺎﻣﻦ‬Tb:
‫ ﯾﻜﻮن‬،‫ ﺑﻌﺪ اﻟﺪﺧﻮل اﻷول‬،(‫ أﺳﺎﺑﯿﻊ‬8-6) ‫ﺧﻼل ﻓﺘﺮة اﻟﺤﻀﺎﻧﺔ‬
.‫ دون ﻋﻼﻣﺎت ﺷﻌﺎﻋﯿﺔ ﺑﻌﺪ‬،ً ‫ﺗﻔﺎﻋﻞ اﻟﺴﻠﯿﻦ إﯾﺠﺎﺑﯿﺎ‬
Primär-Tbc: (Manifeste Erkrankung)
.‫ظﮭﻮر ﺑﺆرة اﻹﺻﺎﺑﺔ اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ ﻣﻊ اﻟﻌﻘﺪ اﻟﻠﻤﻔﺎوﯾﺔ اﻟﻤﻮﺿﻌﯿﺔ‬
Postprimäre Tbc (Organtuberkulose):
• 80 % Lunge
• 20 % extrapulmonale Lokalisation, z. B. in
extrathorakalen Lymphknoten,Pleura,
Knochen, Urogenitaltrakt ,Gelenken und selten
anderen Organen
Tuberkulom (Abgekapselter Tuberkuloseherd):
.‫ ﻏﯿﺮ ﻋﺮﺿﯿﺔ‬،‫ﺑﺆرة ﺳﻠﯿﺔ ﻣﺪورة ذات ﻣﺮﻛﺰ ﻣﺘﺠﺒﻦ‬
Rundherd mit verkäsendem Zentrum ohne
Symptome.DD Bronchialkarzinom
13 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Klinik
 B-Symptome: Schwäche, Müdigkeit,
Gewichtsverlust, subfebrile Temperaturen,
Nachtschweiß
 Bei Lungen-Tbc: Husten, Auswurf,
Dyspnoe, Brustschmerzen und Hämoptysen.
Am häufigsten in Spitzenfelder der Lunge.
 Bei Organ-Tbc: ‫ﯾﺘﻢ اﻻﻧﺘﻘﺎل ﺑﺎﻟﻄﺮﯾﻖ اﻟﺪﻣﻮي‬
 Miliartuberkulose ‫ﺳﻞ دﺧﻨﻲ‬: diffuse Aussaat
‫ اﻧﺘﺜﺎر‬bei abwehrgeschwächten Patienten ‫ﻣﺮﺿﻰ‬
‫ﻧﻘﺺ اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ‬,entsprechend schweres Krankheit.
Diagnostik
1. Auskultation:Rasselgeräusch.
2. Röntgen Thorax(Verschattung ‫ ﺗَﻐَﯿﱡﻢ‬in Oberfeld)
3. Tuberkulin-Test, ca. 6 Wochen nach Infektion
ً ‫ ﻓﻲ اﻹﯾﺪز ﯾﺼﺒﺢ ﺳﻠﺒﯿﺎ‬،‫ ﯾﺒﻘﻰ ﻣﺪى اﻟﺤﯿﺎة‬،6 ‫إﯾﺠﺎﺑﻲ ﺑﺪءا ً ﻣﻦ اﻷﺳﺒﻮع‬
4. Labor Untersuchung:
1) IGRA Tests (Interferon-Gamma-Release Assay)
‫اﻷﻛﺜﺮ ﺳﺮﻋﺔ و ﻧﻮﻋﯿﺔ ﻟﻠﺴﻞ‬
2) B.B :↑ BSG –↑ CRP.
3) Kultur: Sputum ‫( ﻗﺸﻊ‬Dauer 1 Woche).
4) mikroskopischen Untersuchung des Sputum
Für 3 Tage bei Ziehl Neelsen Färbung ‫ﺗﻠﻮﯾﻦ‬
.(Nachweis säurefester Stäbchen in Sputum,
aus Bronchoskopie, Magensaft oder Urin)
5) Tb-Elispot-Test/Quantiferon-Test(im Blut)
5. Bronchskopie:Bronchoalveolare Lavage +Biopsie
6. CT: um die Karzinom auszuschließen .
7. CT- Angiographie : damit LE außchließen.
Differenzialdiagnose
1. Pneumonie
2. Atypische Pneumonie
3. Bronchialkarzinom
4. Lungenmetastasen.
5. Bronchitis
Therapie
1. Vierfach Therapie:Für 2 Monate ( Isoniazid
– Ethambitol – Rifampicin – Pyrazinamid)
2. Zweifach Therapie:Für 4 Monate:(Isoniazid
– Ethambitol )
Nebenwirkungen der Tuberkulostatika:
• Isoniazid: ‫ ﻋﺪ ﺟﻠﺪي‬،(6‫أذﯾﺔ ﻋﺼﺒﯿﺔ )ب‬،(‫ﺳﻤﯿﺔ ﻛﺒﺪﯾﺔ )ﺧﻤﺎﺋﺮ‬
• Rifampicin:‫ ﺗﺤﺴﺲ ﺟﻠﺪي‬،‫ ﻓﺮﻓﺮﯾﺔ ﻧﻘﺺ اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت‬،‫ﺳﻤﯿﺔ ﻛﺒﺪﯾﺔ‬
• Pyrazinamid: Hyperurikämie ‫ﺟﻠﺪﯾﺔ‬،‫ ﻛﺒﺪﯾﺔ‬،‫ﺳﻤﯿﺔ ﻛﻠﻮﯾﺔ‬
• Streptomycin:‫أذﯾﺔ ﺳﻤﻌﯿﺔ‬.
• Ethambutol: ‫ اﻟﻜﻠﯿﺔ‬+ ‫أذﯾﺔ اﻟﻌﺼﺐ اﻟﺒﺼﺮي‬.
Tbc ist meldepflichtig bei Verdacht, Erkrankung
und Tod!
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Pneumonie Differenzialdiagnose
1. Typische:Pneumokokken, 1- Lungentuberkulose 7- Pleuraerguss ‫اﻧﺼﺒﺎب ﺟﻨﺐ‬
Atypische: Viren ,Pilzen ‫ﻓﻄﻮر‬ 2- Lungenembolie, 8- Aspirationspneumonie
2. nach der Ätiologie in: Infarktpneumonie 9- Lungenmykose
a. primäre(ohne Lungenvorschädigung) 3- Bronchitis 10- Sarkoidose
4- Bronchialkarzinom 11- Exogen-allergische
b. sekundäre (mit Lungenvorschädigung)
5- Spontan Alveolitis.
3. nach dem pathologischen Befund in
Pneumothorax 12- Lungenödem.
a. lobäre bzw. segmentale (typische)
6- Myokardinfarkt
b. nicht lobäre: nicht segmentale (atypische)
4. nach epidemiologischen in: Komplikationen
a. ambulant erworbene ‫ﻣﻜﺘﺴﺐ ﺧﺎرج اﻟﻤﺸﻔﻰ‬ 1. Hämotogene oder kontinuierlich
1. Streptococcus pneumoniae.klassische Keimverschleppung. Folgen können sein:
Lobärpneumonie. ‫ﻓﺼﯿﺔ‬ Otitis media,Meningitis, Endokarditis,
2. oder Haemophilus influenzae, Anaerobier, Hirnabszess, septischer Schock
Legionellen, Chlamydien,Mykoplasmen. 2. Pleuraergüsse in bis zu 50 %, Pleuritis,
b. Nosokomiale:im Krankenhaus erworbene Pleuraemphysem.
 Gramnegative Bakterien: (Klebsiella, 3. Lungenabszess
Pseudomonas,Enterobacter, E.coli) 4. Chronische Pneumonie,
 Staphylococcus aureus. Therapie
‫ ﺳﺎﻋﺔ ﻣﻦ دﺧﻮل اﻟﻤﺸﻔﻰ‬72 ‫ﺗﺤﺪث ﺑﻌﺪ‬ ambulant erworbener Pneumonie: Penicillin G
c. Bei Immunsuppression (‫ )ﻟﻠﻤﻜﻮرات اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ‬, bei Penicillinallergie:Makrolide
Gramnegativen Bakterien, Mykobakterien (Clarithromycin) ,(‫)أو ﺣﺴﺐ ﻧﺘﯿﺠﺔ اﻟﺰرع‬.
und Pneumocystis jiroveci auch Viren (CMV)
und Pilze(Candida, Cryptococcus neoformans
Therapie: Nosokomiale Pneumonie
Rosikofakror: Punkte
Symptome: Alter > 65 J 1
1. Fieber + Schüttelfrost ‫ﻋﺮواءات‬ Strukturelle Lungenerkrankungen 2
2. Husten: Antimikrobielle Vorbehandlung 2
a. produktiver ‫( ﻣﻨﺘﺞ‬Pneumokkenpneumonie) Erkrankung nach dem 5. Tag des 3
b. trockener ‫( ﺟﺎف‬Mykoplasmen, Viren) Krankenhausaufenthaltes
3. atemabhängigen Thoraxschmerzen. Schwere respiratorische Insuffizienz mit 3
4. bei schwere: Dyspnoe, Tachypnoe, Zyanose. oder ohne Beatmung
Extrapulmonales Organversagen 4
Diagnostik (Schock, DIC, ANV, ALV)
Rö-Thorax in 2 Ebenen, EKG, BE Routine,
SBH(=BGA) (ohne O2), Krea, Na+ ,K+, GOT,  ≤ 2P: Unacid i.v oder Chinolon
LDH, ↑CRP- ↑BSG - ↑Leukozyten -Rachen  3-5P: Tazobac i.v oder Chinolon
Nasen Abstrich ‫ﻣﺴﺤﺔ ﻣﻦ اﻷﻧﻒ و اﻟﺒﻠﻌﻮم‬  ≥ 6P: Tazobac i.v+ Chinolon p.o. oder i.v.
oder{Carbapenem i.v.+Chinolon}
1. Körperliche Untersuchung:
Unacid = 1 g Sulbactam + 2 g Ampicillin
1) Messung ‫ ﻗﯿﺎس‬der Körpertemperatur.
Chinolon:(Ciprofloxacin 3×400 i.v. oder
2) Auskultation: RG ‫ ﺧﺮاﺧﺮ‬+ Krepitation ‫ﻓﺮﻗﻌﺔ‬
Levofloxacin 2×500mg p.o. oder i.v.)
3) Perkussion ‫ ﺑﺎﻟﻘﺮع‬: gedämpfte Klopfschall Tazobac=Piperacillin 4g +Tazobactam 0.5g
4) Palpation:↑ Stimmfremitus ‫ﺣﺴﯿﺲ‬
2. Röntgen Thorax : in 2 Ebenen ‫ﺑﻤﺴﺘﻮﯾﯿﻦ‬. ambulante Aspirationspneumonie:
3. Kultur des Blutes -Sputum ‫ﻗﺸﻊ‬ - Levofloxacin 2×500mg p.o. oder i.v.(5-7d)
4. Bronchskopie: + Bronchoalveolare Lavage + - Ceftazidim 3×3g i.v. + Metronidazol 3×500
Biopsie. mg/d (wenn Patient aus Pflegeheim)
5. EKG: zum auschluss einer Myokardinfarkt.
6. Lungenfunktion Test.

14 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

 nosokomialer ‫ﻣﺜﺎل ﻋﻠﻰ اﻟﻌﻼج ﻓﻲ اﻟﻤﺸﻔﻰ‬ CMV-Pneumonie (Zytomegalievirus)
1. Bettruhe, O2 , ‫ ﯾﺒﻠﻎ ﻣﻌﺪل‬:‫( ﺷﺎﺋﻌﺔ ﺟﺪا‬CMV) ‫ﻋﺪوى اﻟﻔﯿﺮوس اﻟﻤﻀﺨﻢ ﻟﻠﺨﻼﯾﺎ‬
2. Novaminsulfon® 500mg×3/d. p.o. (Metamizol) .‫ ﺑﺎﻟﻌﺎﻟﻢ اﻟﺜﺎﻟﺚ‬٪90 ‫ ﻓﻲ أوروﺑﺎ وأﻛﺜﺮ ﻣﻦ‬٪50 ‫اﻧﺘﺸﺎر اﻟﺴﻜﺎن ﺣﻮاﻟﻲ‬
3. ACC 600×2/d. p.o. (N-Acetylcystein:Mukolytikum) :‫اﻟﻤﺴﺒﺒﺎت واﻹﻣﺮاض‬
4. Janosteril 1000 ml/d ‫ ﻣﻦ‬DNA ‫ ھﻮ ﻓﯿﺮوس ﻣﻤﺮض ﻟﻺﻧﺴﺎن ذو اﻟﺤﻤﺾ اﻟﻨﻮوي‬CMV
5. Clexan 0.4 s.c./Tag .Herpesviren ‫ﻣﺠﻤﻮﻋﺔ ﻣﻦ ﻓﯿﺮوﺳﺎت اﻟﺤﻸ‬
6. Unacid 3g×3i.v./d‫أﯾﺎم أو ﺑﻌﺪ ﯾﻮﻣﯿﻦ ﻣﻦ ﻧﺰول اﻟﺤﺮارة‬5‫ل‬ ‫ ﺑﺎﻟﺤﻘﻦ‬، Speichel ‫( ﻋﻦ طﺮﯾﻖ اﻟﻠﻌﺎب‬übertragen) ‫ﯾﻨﺘﻘﻞ‬
+ Azithromicin 500mg×1tab p.o./d.(‫أﯾﺎم ﻓﻘﻂ‬3‫)ل‬ ‫ وﯾﺆدي إﻟﻰ‬.Sexualkontakt ‫ أو ﻓﻲ اﻻﺗﺼﺎل اﻟﺠﻨﺴﻲ‬parenteral
(oder Clarithromycin 500mg×2/d p.o oder i.v) ‫اﻟﺘﮭﺎب ﺑﺎﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻠﻤﻔﺎوﯾﺔ ﻓﻲ اﻟﺠﮭﺎز اﻟﺘﻨﻔﺴﻲ و اﻟﮭﻀﻤﻲ و اﻟﺒﻮﻟﻲ‬
Besonders: ‫ ﻣﻊ ﺷﻜﻞ ﻣﻤﯿﺰ‬Riesenzellen ‫ ﻣﻊ ظﮭﻮر اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻌﻤﻼﻗﺔ‬.‫اﻟﺘﻨﺎﺳﻠﻲ‬
bei Penicillinallergie:Levofloxacin (tab .(Eulenaugenzellen ‫داﺧﻞ اﻟﺨﻼﯾﺎ )ﺧﻠﯿﺔ ﻋﯿﻦ اﻟﺒﻮﻣﺔ‬
250,500 mg) oder (i.v. 250mg/50ml) ×1-2/d : ً ‫ﺳﺮﯾﺮﯾﺎ‬
+ ‫ ﺳﻌﺎل ﻏﯿﺮ ﻣﻨﺘﺞ‬.2 + Fieber ‫ ﺣﻤﻰ‬.1
bis zum 2 Tage nach normale Temperatur
(‫ ارﺗﺸﺎح رﺋﻮي ﺧﻼﻟﻲ )ﺗﻐﯿﻢ اﻟﺤﺪود ﺑﯿﻦ اﻟﻔﺼﻮص‬.3
bei höherem Risiko,V.a. Pseudomonasinf.: interstitieller pulmonaler Infiltration
Tazobac® (Piperacillin4g/Tazobactam0.5g)
. ‫ﻓﻲ ﻣﺮﺿﻰ ﺿﻌﻒ اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ ﺗﻜﻮن اﻹﺻﺎﺑﺔ ﻋﺎدة دون أﻋﺮاض‬
4.5g×3/d i.v.+ Ciprofloxacin750mg×2/d p.o. ‫وﯾﻤﻜﻦ اﻟﻜﺸﻒ ﻋﻦ اﻟﻌﺪوى ﻋﻦ طﺮﯾﻖ اﻟﻜﺸﻒ ﻋﻦ اﻷﺟﺴﺎم اﻟﻤﻀﺎدة‬
Prognose:Letalität der nosokomialen ca. 20 %. ‫ ﯾﺒﻘﻰ‬، ‫ ﺑﻌﺪ اﻹﺻﺎﺑﺔ اﻷوﻟﯿﺔ‬.IgG ‫ ﻣﻦ اﻟﻔﺌﺔ اﻟﻔﺮﻋﯿﺔ‬CMV ‫ﻟـ‬
CRB-65-Scores: ‫ﻟﻜﻞ ﻧﻘﻄﺔ ﻋﻼﻣﺔ‬ .‫اﻟﻔﯿﺮوس ﻓﻲ اﻷﻋﻀﺎء اﻟﻤﺼﺎﺑﺔ‬
 C = Confusion = Bewusstseinseinschränkung ‫ ﻣﺜﺒﻄﺎت‬، ‫ زرع ﻧﺨﺎع اﻟﻌﻈﻢ‬، HIV ً ‫ﻓﻲ ﺣﺎﻟﺔ ﻛﺒﺖ اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ )ﻣﺜﻼ‬
.‫ واﻟﺘﻲ ﺗﻜﻮن ﻋﺮﺿﯿﺔ‬،CMV ‫ ﻣﻤﻜﻦ ﺣﺪوث إﻋﺎدة ﺗﻨﺸﯿﻂ‬، (‫اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ‬
 R = Atemfrequenz > 30/min
‫ ﻓﺈن اﻹﺻﺎﺑﺎت اﻷوﻟﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻤﺮﺿﻰ اﻟﺬﯾﻦ ﯾﻌﺎﻧﻮن ﻣﻦ‬، ‫ﻓﻲ اﻟﻤﻘﺎﺑﻞ‬
 B = Blutdruck < 90/60 mmHg
. ‫ﻛﺒﺖ اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ ﻏﺎﻟﺒﺎ ً ﻣﺎ ﺗﻜﻮن أﻋﺮاض وﺧﻄﻮرة‬
 65 = Alter > 65 Jahre.
bei 0 Punkte Ambulante Behandlung möglich ‫ أﺣﺪ أﻛﺜﺮ اﻷﺳﺒﺎب ﺷﯿﻮﻋًﺎ ﻟﻺﺻﺎﺑﺔ‬CMV ‫ﯾﻌﺪ اﻻﻟﺘﮭﺎب اﻟﺮﺋﻮي‬
bei 1-2 Punkt Stationäre Behandlung .‫ﺑﺎﻻﻟﺘﮭﺎب اﻟﺮﺋﻮي ﻓﻲ اﻷﺷﺨﺎص اﻟﺬﯾﻦ ﯾﻌﺎﻧﻮن ﻣﻦ ﻛﺒﺖ اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ‬
‫ﯾﺠﺐ اﻟﺘﻔﻜﯿﺮ ﺑﮫ داﺋﻤﺎ ً ﻓﻲ ذات اﻟﺮﺋﺔ ﺑﺴﺒﺐ ﻛﺜﺮة ﺣﺪوﺛﮫ )ﻋﻨﺪ ﻣﺮﺿﻰ‬
bei ≥ 3 Punkten Behandlung auf IMS oder ITS
، (٪50 ‫ و اﻟﻤﻮاﺗﺔ اﻟﻌﺎﻟﯿﺔ )ﺗﺼﻞ إﻟﻰ‬، (‫ﺿﻌﻒ اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ أو زرع اﻟﻨﻘﻲ‬
Mindestkriterien für die Entlassung .(‫وإﻣﻜﺎﻧﯿﺔ اﻟﻌﻼج )ﻋﻜﺲ اﻟﻌﺪﯾﺪ ﻣﻦ اﻻﻟﺘﮭﺎﺑﺎت اﻟﻔﯿﺮوﺳﯿﺔ اﻷﺧﺮى‬
1. Atemfrequenz < 24/min ‫ ھﻲ اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺸﺒﻜﯿﺔ‬CMV ‫اﻟﻤﻈﺎھﺮ اﻟﻨﻤﻮذﺟﯿﺔ اﻷﺧﺮى ﻟﻌﺪوى‬
2. SaO2 > 90% (bei nicht mehr als 2l/min ، (‫ ﻓﻲ ﻣﺮض اﻹﯾﺪز‬CMV ‫ )أﻛﺜﺮ أﻋﺮاض اﻹﺻﺎﺑﺔ ب‬Retinitis
O2-Zufuhr) ، Gastritis ‫ اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻤﻌﺪة‬، Enzephalitis ‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺪﻣﺎغ‬
3. systolischer Blutdruck > 90 mmHg ، Splenomegalie ‫ ﺗﻀﺨﻢ اﻟﻄﺤﺎل‬، Kolitis ‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻘﻮﻟﻮن‬
4. Herzfrequenz < 90/min ٪90 ‫ )ارﺗﻔﺎع اﻟﺘﺮاﻧﺴﺎﻣﯿﻨﺎز ﻓﻲ أﻛﺜﺮ ﻣﻦ‬Hepatitis ‫واﻟﺘﮭﺎب اﻟﻜﺒﺪ‬
5. Entfieberung Temperatur < 37,8° C .(‫ﻣﻦ اﻟﻤﺮﺿﻰ‬
6. keine akute Bewusstseinstrübung ‫ ﻣﺸﺨﺼﺔ ﻟﻺﺻﺎﺑﺔ اﻟﺤﺎدة ﺑﺴﺒﺐ ﻛﺜﺮة‬IgG ‫ﻻ ﯾ ُﻌﺘﺒﺮ ﻛﺸﻒ اﻷﺿﺪاد‬
7. orale Antibiose möglich .‫اﻧﺘﺸﺎء اﻟﻤﺮض ﺑﯿﻦ اﻟﻨﺎس‬
: ‫ﻣﻌﯿﺎر اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ‬
Keimbesiedlung des Oropharynx ،Sputum ‫ )اﻟﺘﺤﻠﯿﻞ اﻷھﻢ( ﻓﻲ اﻟﺒﺼﺎق‬CMV-DNA ‫ ﻛﺸﻒ‬.1
Vorbedingung Häufige Keime BAL-Flüssigkeit ‫ ﻏﺴﯿﻞ اﻟﻘﺼﺒﺎت‬،‫ اﻟﺒﻮل‬، ‫اﻟﺪم‬
Alkoholismus S. pneumoniae („Pneumokokken“), S. ‫و ﻟﻜﻨﮫ ﻻ ﯾﻨﻄﺒﻖ إﻻ ﻋﻠﻰ‬.(Bronchoalveoläre Lavage)
aureus, H. influenzae, K.pneumoniae, .(anti-CMV-IgG negativ) ‫اﻹﺻﺎﺑﺔ اﻷوﻟﯿﺔ‬
M. tuberculosis
(‫ )ﻗﻠﯿﻞ اﻻﺳﺘﻌﻤﺎل‬CMV ‫ ﺿﺪ‬IgM ‫ أﺿﺪاد‬.2
COPD S. pneumoniae, H. influenzae, B.
:‫ﻣﻦ اﻟﻤﻈﺎھﺮ اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ اﻟﺸﺎﺋﻌﺔ‬
catarrhalis
Abgelaufener S. aureus, S. pneumoniae, H. influenza
.‫ و ﻗﻠﺔ اﻟﻌﺪﻻت‬.2 ‫ ﻛﺜﺮة اﻟﻠﻤﻔﺎوﯾﺎت‬.1
Virusinfekt ، hämolytische Anämie ‫ ﻓﻘﺮ دم اﻧﺤﻼﻟﻲ‬: ‫ ﻣﻤﻜﻦ ﺣﺪوث‬.3
Altersheim Enterobakterien, S. pneumoniae, H. .Verbrauchsthrombopenie ‫ ﻧﻘﺺ اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت ﺑﺎﺳﺘﮭﻼﻛﮭﺎ‬.4
influenzae, MRSA :‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬
Aspiration Anaerobier, Enterobakterien 1. Virustatika: Ganciclovir, Valganciclovir,
Neutropenie P. aeruginosa, A. fumigates Foscarnet.
Antibiotika- P. aeruginosa, S. maltophilia, 2. anti-CMV-Immunglobulin.
therapie Enterococcus spp. . ‫ ﻟﺬﻟﻚ ﯾﺠﺐ ﻣﻌﺎﻟﺠﺘﮫ‬،‫ ﻗﺪ ﯾﻜﻮن ﻣﮭﺪدا ً ﻟﻠﺤﯿﺎة‬:‫اﻹﻧﺬار‬

15 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Lungenabszess
Ätiopathogenese
Häufig die Folge einer Aspirationspneumonie,
wie bei Alkoholikern und Schluckstörungen. →
als Erregern Anaerobier aus der Mundflora.
Seltener die Folge :
1. „normalen Pneumonie" mit Staphylokokken,
Klebsiellen, Anaerobiern.
2. LE mit Infarkt-pneumonie.
3. bei septischen Embolien nach i. v. Drogen-
abusus, Trikuspidalklappenendokarditis oder
infizierter Thrombophlebitis.
Klinik
1. Husten, subfebrile Temperaturen
2. B-Symptomatik: Gewichtsverlust,
Nachtschweiß, Leistungsknick ‫ﻧﻘﺺ اﻷداء‬
3. Bei Drainage des Abszesses in einen
Bronchus kommt es zu eitrigem Auswurf .
Komplikationen
1. Pleuraemphysem, Pyopneumothorax
2. Pneumothorax
3. septische Emboli in Lunge und ZNS.
Diagnostik
Bildgebende. Röntgen- und CT-Thorax.
Bronchoskopie: zur Erregerbestimmung
Labor:
1. Blutbild, Entzündungsparameter.
2. Blutkultur
3. Sputumanalyse
4. Erregernachweis zur gezielten Antibiose.
Differenzialdiagnose
Tuberkulöse Kaverne, Bronchialkarzinom,
Amöbenabszess ‫ﺧﺮاج أﻣﯿﺒﻲ‬.
Therapie
Konservativ. Antibiose für 4–6 Wochen nach
Antibiogramm. Behandlung von Anaerobiern
z. B. mit Clindamycin oder Chinolonen.
Interventionell. Abszesspunktion unter
sonografischer Kontrolle. Eine chirurgische
Resektion ist seltener notwendig.
16 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Interstitielle ‫أﻣﺮاض اﻟﺮﺋﺔ اﻟﺨﻼﻟﯿﺔ‬
Lungenerkrankungen
‫ دون‬،‫ زﻟﺔ ﺗﻨﻔﺴﯿﺔ ﺗﺘﻄﻮر ﺗﺪرﯾﺠﯿﺎ ً ﻟﯿﺲ ﻟﮭﺎ ﻋﻼﻗﺔ ﺑﺎﻟﻮﺿﻌﯿﺔ‬.1
‫ ﻣﻊ‬،(‫ ﺗﺸﯿﺮ ﻟﻘﺼﻮر اﻟﻘﻠﺐ‬،Orthopnoe) ‫زﻟﺔ اﺿﻄﺠﺎﻋﯿﺔ‬
.‫ ﺳﻌﺎل ﺟﺎف‬،(Knisterrasseln ‫ﺧﺮاﺧﺮ ﻓﺮﻗﻌﯿﺔ )طﻘﻄﻘﺔ‬
‫ أي ﻓﺮط‬: (Hypokapnie) ↓CO2 + ↓O2 :‫ ﻏﺎزات اﻟﺪم‬.2
(7.44 ≤ pH‫)ﻗﻼء ﺗﻨﻔﺴﻲ‬.Hyperventilation ‫ﺗﮭﻮﯾﺔ‬
‫ ﻣﻊ‬، ‫ ﻣﺤﯿﻂ اﻟﺮﺋﺔ ذو ﺣﻮاف ﺣﺎدة و ﻣﺤﺪدة‬:‫ ﺻﻮرة اﻟﺼﺪر‬.3
‫ ﺑﺎﻟﻤﺮاﺣﻞ‬،(Lungenfibrose) ‫ﺣﺠﻮم طﺒﯿﻌﯿﺔ ﻟﻠﺮﺋﺔ‬
‫اﻟﻤﺘﻘﺪﻣﺔ ﻣﻤﻜﻦ رؤﯾﺔ ظﻼل ﺷﺒﻜﯿﺔ ﻧﺎﻋﻤﺔ أو ﻋﻘﯿﺪﯾﺔ ﻓﻲ‬
‫اﻟﻘﺎﻋﺪﯾﻦ و اﻟﻤﺤﯿﻂ )ﻣﻨﻈﺮ اﻟﺰﺟﺎج اﻟﻤﻐﺸﻰ‬
.‫ اﻟﻘﻠﺐ ﻏﯿﺮ ﻣﺘﻀﺨﻢ‬،(Milchglasinfiltrate
:‫ ﻧﻘﺺ ﻓﻲ‬،(restriktiv) ‫ آﻓﺔ رﺋﻮﯾﺔ ﺣﺎﺻﺮة‬:‫ وظﺎﺋﻒ اﻟﺮﺋﺔ‬.4
(Vitalkapazität) ‫↓ اﻟﺴﻌﺔ اﻟﺤﯿﻮﯾﺔ‬
(Lungencompliance) ‫و↓ اﻟﻤﻄﺎوﻋﺔ اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ‬
(Diffusionskapazität) ‫و ↓ ﺳﻌﺔ اﻻﻧﺘﺸﺎر‬
Kollagenose ‫ ﻻ ﯾﻮﺟﺪ ﻣﺆﺷﺮﻋﻠﻰ ﻣﺮض ﺟﮭﺎزي ﻛﺎﻣﻦ ﻣﺜﻞ‬.5
:‫ﺑﻌﺾ أﺳﺒﺎب اﻟﻤﺮض اﻟﺮﺋﻮي اﻟﺨﻼﻟﻲ‬
Sarkoidose ‫ اﻟﺴﺎرﻛﻮﺋﯿﺪ‬.1
‫ ﻛﺎﻻﺳﺒﺴﺘﻮز‬،‫ اﻟﺘﻌﺮض ﻟﻸﻏﺒﺮة ﻏﯿﺮ اﻟﻌﻀﻮﯾﺔ‬.2
.(Silicose) ‫( و اﻟﺴﯿﻠﯿﻜﻮز‬Asbestosis)
idiopathische lungenfibrose .3
‫ ﻛﺮﺋﺔ ﻣﺮﺑﻲ اﻟﻄﯿﻮر‬،‫ اﻟﺘﻌﺮض ﻟﻸﻏﺒﺮة اﻟﻌﻀﻮﯾﺔ‬.4
‫ ورﺋﺔ اﻟﻤﺰارﻋﯿﻦ )اﻟﻔﻄﺮﯾﺎت‬، (vogelkothaltiger)
(Aktinomyzeten ‫اﻟﺸﻌﺎﻋﯿﺔ‬
‫ ﺑﻌﺾ أﺷﻜﺎل ﻛﺜﺮة اﻟﺤﻤﻀﺎت اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ‬.5
‫ أو اﻟﺘﮭﺎب اﻷﺳﻨﺎخ اﻟﻤﻠﯿﻒ ﻓﻲ‬،ARDS ‫ ﻛﺠﺰء ﻣﻦ‬.6
.‫اﺿﻄﻄﺮاب اﻟﻨﺴﯿﺞ اﻟﻀﺎم‬
.‫ اﻟﺘﻌﺮض ﻟﻠﺘﺸﻌﯿﻊ‬.7
Amiodaron, Busulfan, Bleomycin : ‫ دواﺋﯿﺔ‬.8
Histiozytosis X .9
: ‫اﻟﺤﺎﻻت اﻟﺘﻲ ﺗﻘﻠﺪ أﻣﺮاض اﻟﺮﺋﺔ اﻟﺨﻼﻟﯿﺔ‬
: ‫اﻷﺧﻤﺎج‬
‫ اﻟﻤﺘﻜﯿﺲ اﻟﺮﺋﻮي اﻟﻜﺎرﯾﻨﻲ‬- ‫ ذات اﻟﺮﺋﺔ اﻟﻔﯿﺮوﺳﯿﺔ‬-
(‫ اﻟﻄﻔﯿﻠﯿﺎت )داء اﻟﺨﯿﻄﯿﺎت‬- ‫ اﻟﺘﺪرن‬-
‫ ﺧﻤﺞ ﻓﻄﺮي‬- ‫ ذات اﻟﺮﺋﺔ ﺑﺎﻟﻤﻔﻄﻮرات‬-
: ‫اﻟﺨﺒﺎﺛﺔ‬
‫ اﻟﺴﺮطﺎﻧﺔ اﻟﻘﺼﺒﯿﺔ اﻟﺴﻨﺨﯿﺔ‬- ‫ اﺑﯿﻀﺎض اﻟﺪم واﻟﻠﻤﻔﻮﻣﺎ‬-
‫ اﻻﻧﺘﻘﺎﻻت‬- ‫ اﻟﺘﺴﺮطﻦ اﻟﻠﻤﻔﺎوي‬-
‫اﻟﻮذﻣﺔ اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ‬
.‫ذات اﻟﺮﺋﺔ اﻻﺳﺘﻨﺸﺎﻗﯿﺔ‬
: ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬
1. Glukokortikoide bei primär
inflammatorischen Subtypen
2. antifibrotische Therapie mit Pirfenidon oder
Nintedanib bei idiopathischer Lungenfibrose
3. Behandlung des Cor pulmonale
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Sarkoidose
Akut oder chronisch verlaufende System-
erkrankung, bei der sich nicht-verkäsende ‫ﻏﯿﺮ‬
‫ ﻣُﺠَ ﺒِّﻨﺔ‬epitheloide Granulome bilden.
‫ ﺗﺼﺎب اﻟﺮﺋﺔ‬،‫ أﺷﯿﻊ ﻓﻲ اﻟﺒﻼد اﻟﺒﺎردة‬،‫ھﻮ ﻣﺮض ﺣﺒﯿﺒﻮﻣﻲ ﺟﮭﺎزي‬
.‫ ﻣﻨﮭﺎ‬%20 ‫ و ﯾﺤﺪث اﻟﺘﻠﯿﻒ ﻓﻲ‬،%90 ‫ﻓﻲ‬
‫ ﻟﻜﻦ ﯾﺤﺪث ﻓﯿﮫ ﺧﻠﻞ ﺑﯿﻦ زﻣﺮ‬، ً ‫اﻵﻟﯿﺔ اﻹﻣﺮاﺿﯿﺔ ﻏﯿﺮ ﻣﺤﺪد ﺗﻤﺎﻣﺎ‬
.‫ و اﺿﻄﺮاب ﺑﺎﻟﻤﻨﺎﻋﺔ اﻟﻤﺘﻮاﺳﻄﺔ ﺑﺎﻟﺨﻼﯾﺎ‬T ‫اﻟﻠﻤﻔﺎوﯾﺎت‬
‫ﺗﻜﻮن اﻵﻓﺎت ﻓﯿﮫ ﻣﺸﺎﺑﮭﺔ ﻧﺴﯿﺠﯿﺎ ً ﻟﺠﺮﯾﺒﺎت اﻟﺘﺪرن ﻟﻜﻦ ﺑﺎﺳﺘﺜﻨﺎء ﻏﯿﺎب‬
.‫اﻟﺘﺠﺒﻦ و اﻟﻌﺼﯿﺎت اﻟﺴﻠﯿﺔ‬
‫ﺑﺴﺒﺐ اﺿﻄﺮاب اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ اﻟﺨﻠﻮﯾﺔ ﯾﻜﻮن ﺗﻔﺎﻋﻞ اﻟﺴﻠﯿﻦ اﻟﺠﻠﺪي ﻓﯿﮫ‬
‫ﻟﺬا ﻓﺈن إﯾﺠﺎﺑﯿﺔ ﺗﻔﺎﻋﻞ اﻟﺴﻠﯿﻦ ﺗﻨﻔﻲ وﺟﻮد اﻟﺴﺎرﻛﻮﺋﯿﺪ‬،ً ‫ﺿﻌﯿﻔﺎ ً أوﻏﺎﺋﺒﺎ‬
(ً ‫ )اﻟﺴﺒﺐ ﻗﻠﺒﻲ ﻏﺎﻟﺒﺎ‬%5-1 ‫اﻟﻮﻓﯿﺎت ﻣﻦ اﻟﺴﺎرﻛﻮﺋﯿﺪ‬
6 ‫ﯾﻮﺟﺪ اﺳﺘﻌﺪاد وراﺛﻲ ﻟﮫ ﺑﺘﺸﻮه اﻟﺼﺒﻐﻲ‬
 Störung der T-Zellfunktion, was zu einem
negativen Tuberkulintest führt,
 ↑B-Zellfunktion, →↑Gamma-globulinämie.
Klinik
Akuter Verlauf: in 30 %. (Löfgren-Syndrom):
1. Vor allem junge Frauen.
2. Typische Trias aus Sprunggelenksarthritis +
Erythema nodosum + bihilärer Adenopathie
3. Außerdem: Fieber, Husten, ↑BSG.
Chronischer Verlauf: in 70 %.
1. Anfangs oft symptomlos
2. Im Verlauf zunehmender Reizhusten und
Belastungsdyspnoe.
Erythema nodosum Lupus pernio
Manifestationsorte
Pulmonale Sarkoidose:
Typ Klinik
0 Normalbefund mit Organsarkoidose (selten)
1 Bihiläre Lymphadenopathie (reversibles Stadium)
‫ اﻟﻤﺮﺣﻠﺔ ﺗﺸﻔﻰ ﻋﻔﻮﯾﺎ ً ﺧﻼل ﺳﻨﺔ‬، ‫ﺿﺨﺎﻣﺔ ﻋﻘﺪ اﻟﺴﺮﺗﯿﻦ ﻣﺘﻨﺎظﺮة‬
2 Bihiläre Lymphadenopathie + retikulonoduläre
Lungenzeichnung .
. ‫ ﻛﺜﺎﻓﺎت ﺷﺒﻜﯿﺔ ﻣﻨﺘﺸﺮة‬+ ‫ﺿﺨﺎﻣﺔ ﻋﻘﺪ اﻟﺴﺮﺗﯿﻦ ﻣﺘﻨﺎظﺮة‬
ً ‫ ﯾﺤﺪث اﻟﺘﺤﺴﻦ اﻟﻌﻔﻮي ﻏﺎﻟﺒﺎ‬،‫ﯾﻌﺎﻧﻲ اﻟﻤﺮﺿﻰ ﻣﻦ زﻟﺔ أو ﺳﻌﺎل‬
3 Lungenbefall ohne Lymphadenopathie
ً ‫ ﻻ ﯾﺘﺮاﺟﻊ ﻋﻔﻮﯾﺎ‬،‫ظﻼل رﺋﻮﯾﺔ ﻣﻨﺘﺸﺮة دون اﻋﺘﻼل اﻟﻌﻘﺪ اﻟﺴﺮﯾﺔ‬
4 Lungenfibrose mit irreversibler Lungenfunktions-
minderung ‫ﺗﻠﯿﻒ رﺋﻮي و ﻗﺼﻮر وظﺎﺋﻒ اﻟﺮﺋﺔ و ﻗﻠﺐ رﺋﻮي‬
، ‫ و ارﺗﻔﺎع اﻟﻀﻐﻂ اﻟﺸﺮﯾﺎﻧﻲ و اﻟﺮﺋﻮي‬.
17 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Extrapulmonale Sarkoidose:
1. Augen: Uveitis (‫)اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻌﻨﺒﯿﺔ‬, Tränendrüsenbefall
(‫)إﺻﺎﺑﺔ اﻟﻐﺪد اﻟﺪﻣﻌﯿﺔ‬, Iridozyklitis(‫)اﻟﺘﮭﺎب ﻗﺰﺣﯿﺔ وﺟﺴﻢ ھﺪﺑﻲ‬
2. Parotitis ‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻨﻜﻔﯿﺔ‬
3. Knochen: typisch Daktylitis ‫ ْاﻟﺘ ِﮭﺎبُ ِاﻹﺻْ ﺒ َﻊ‬bei
Nachweis von intraössären Zysten ‫ﻛﯿﺴﺎت ﻋﻈﻤﯿﺔ‬
4. Haut:
a. Erythema nodosum ‫ﻋﻘﯿﺪات ﺗﺤﺖ اﻟﺠﻠﺪ ( اﻟﺤﻤﺎﻣﻰ اﻟﻌﻘﺪة‬
‫ ﻋﻠﻰ اﻟﺴﺎﻗﯿﻦ‬،‫)ﻣﺤﻤﺮة ﻣﺆﻟﻤﺔ ﺑﺎﻟﻀﻐﻂ‬
b. Lupus pernio ‫ﻋﻘﯿﺪات ﻣﺴﻄﺤﺔ ﻋﻠﻰ اﻷﻧﻒ و اﻟﺨﺪﯾﻦ‬
5. Herz: Granulome im Reizleitungssystem ‫ﺗﺴﺒﺐ ﻻ‬
‫ﻧﻈﻤﯿﺎت‬, Myokarditis, Kardiomyopathie.
6. Skelettmuskulatur: z. B. Knochensarkoidose
(Morbus Jüngling)
7. Nervensystem:Meningitis granulomatosa,
Diabetes insipidus ‫ﺳﻜﺮي ﻛﺎذب‬, Enzephalitis ,
Fazialislähmung ‫ﺷﻠﻞ اﻟﻌﺼﺐ اﻟﻮﺟﮭﻲ‬, ‫ﻗﺼﻮر اﻟﻔﺺ اﻟﻨﺨﺎﻣﻲ‬
‫ اﻷﻣﺎﻣﻲ‬Hypophysenvorderlappeninsuffizienz.
Komplikationen
1. Respiratorische Insuffizienz
2. Cor pulmonale
3. Bronchiektasen.
Diagnostik
Röntgen-Thorax. bihilären Lymphadenopathie.
Lungenfunktion: Restriktion.
Transbronchiale Biopsie: nicht-verkäsender
Granulome
Tuberkulin-Hauttest ist negativ.
Labor:
1. ↑ BSG bei akuter Form erhöht
2. ↑ IgG bei 50 % der Patienten erhöht
3. ↑ Ca-ämie und -urie in 15 % der Fälle
4. ↑ ACE (Angiotensin converting enzym).
Differenzialdiagnose
1. In Stadium1:Tuberkulose,Bronchialkarzinom,
mediastinale Metastasen, Morbus Hodgkin,
Non-Hodgkin-Lymphom.
2. In Stadium2+3:Pneumonie,Miliartuberkulose,
Silikose, Lymphangiosis carcinomatosa,
Alveolarzellkarzinom.
3. In Stadium 4: Lungenfibrose anderer Ursache
Therapie
Häufig kommt es zu einer Spontanremission, bei
akuter Sarkoidose ist dies bei 95 % der Fall.
Indikationen für eine Kortison-Therapie:
1. ab Stadium 2
2. ↑Ca-ämie und -urie
3. Organbeteiligung: Augen, Haut, Leber, ZNS,
Myokard
4. bei schweren Allgemeinsymptomen.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Pneumokoniosen ‫ﺗﻐﺒﺮات اﻟﺮﺋﺔ‬
Synonym: Staubinhalationskrankheiten.
Silikose: durch Inhalation von Quarzstaub ‫رﻣﻞ‬
‫ اﻟﺘﻲ‬،‫( ﺗﺒﺘﻠﻌﮫ اﻟﺒﺎﻟﻌﺎت‬Quarzstaubpartikel) ‫ﺑﻌﺪ اﺳﺘﻨﺸﺎق اﻟﺮﻣﻞ‬
‫ﻋﻨﺪﻣﺎ ﺗﻤﻮت ﺗﺘﻔﻌﻞ اﻟﺤﺒﯿﺒﺎت ﻣﻊ اﻟﺒﺮوﺗﯿﺎز و اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻤﻮﻟﺪة ﻟﻠﯿﻒ‬
.‫وﻣﻦ ﺛﻢ ﺿﻤﻮر ﺑﺎﻟﻨﺴﯿﺞ اﻟﺮﺋﻮي‬.‫وﺗﺸﻜﻞ اﻟﻌﻘﯿﺪات‬،(Fibroblasten)
Steinbruchindustrie ‫اﻟﻤﺤﺎﺟﺮ‬, Metallhütten ‫اﻟﺘﻌﺪﯾﻦ‬,
Walzwerke (‫اﻟﺪرﻓﻠﺔ )ﺛﻨﻲ اﻟﻤﻌﺎدن‬, Sandstrahlarbeiten
‫اﻟﻀﺮب ﺑﺎﻟﺮﻣﻞ‬, Glas-Keramik ‫اﻟﺨﺰف‬- Porzellan.
Klinik: Symptome in späteren Stadien
 Belastungsdyspnoe, pulmonale Hypertonie
und Cor pulmonale, COPD
 rezidivierende pulmonale Infekte bis zur
terminalen respiratorischen Insuffizienz.
Diagnostik
1. Beruf:Quarzstaubexposition über Jahre.
2. Rö-Thorax:diffuse,netzartige Verschattung
in den Mittelfeldern, verkalkte Lymphknoten
im Hilusbereich (Eierschalenhilus ‫)ﺳﺮة ﻗﺸﺮ اﻟﺒﯿﺾ‬
3. CT: (Eierschalen-Kalk)
4. Lungenfunktion: restriktive und obstruktive
5. Bronchoskopie: Silikaten in
Alveolarmakrophagen.
Asbestose: durch Inhalation von Asbeststaub.
Die Asbestfasern ‫ أﻟﯿﺎف ﺻﺨﺮﯾﺔ‬haben eine
fibrinogene und karzinogene Wirkung. Die
Fibrose entsteht in den Pleura-,Subpleura-Raum.
von Zement, Textilien, Isolierungen ‫اﻟﻤﻮاد اﻟﻌﺎزﻟﺔ‬.
Klinik. Es gibt keine spezifischen
Frühsymptome.
 Im Spätstadium Trias aus: Dyspnoe, Fibrose
der Lunge im RöThorax (in den Unterlappen)
und Knistern ‫ طﻘﻄﻘﺔ‬über der Lunge.
 Pleuraplaques.
 Weitere Manifestationen: Asbestpleuritis,
Mesotheliom, Bronchialkarzinom.
Diagnostik:
1. Beruf: asbestverarbeitende Industrie
2. Rö-Thorax: Pleuraplaques , handtellergroßen
Pleurafibrosen, Pleuraerguss, Lungenfibrose
3. CT: pulmonaler und pleuraler Fibrose
4. Lungenfunktion: restriktive
5. Bronchoskopie: Asbestkörperchen, die als
proteinumhüllte Asbestfasern zu erkennen
sind. ‫أﻟﯿﺎف اﻷﺳﺒﺴﺖ اﻟﻤﻐﻠﻔﺔ ﺑﺎﻟﺒﺮوﺗﯿﻦ‬
18 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
‫اﻟﻤﻈﺎھﺮ اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ ﻟﻸﺳﺒﺴﺘﻮز‬
Therapie
Expositionsprophylaxe ‫ﻣﻨﻊ اﻟﺴﺒﺐ‬
Behandlung der obstruktiven und restriktiven
Komponenten der jeweiligen Erkrankung.
Behandlung eines Bronchialkarzinoms und
Raucherkarenz.
Exogen-allergische Alveolitis
Hypersensitivitätsreaktion der Lunge nach
Inhalation organischer Antigene.
Ätiopathogenese
berufliche Exposition gegenüber Antigenen:
1. Tierische Proteine: Vogelzüchter ‫ﻣﺮﺑﻲ اﻟﻄﯿﻮر‬,
Tierhändler ‫ﺗﺠﺎر اﻟﺤﯿﻮاﻧﺎت‬, Laboranten ‫اﻟﻤﺨﺒﺮي‬
2. Mikroorganismen: Farmer ‫ اﻟﻤُﺰارع‬,
Befeuchter ‫اﻟﻤﻜﯿﻒ‬, Käsewäscher ‫ﻋﻤﺎل اﻷﺟﺒﺎن‬,
Pilzzüchter ‫ﻣﺰارع اﻟﻔﻄﺮ‬, Saunagänger ‫رواد اﻟﺴﺎوﻧﺎ‬
3. Chemische Stoffe: Chemiearbeiter ‫اﻟﻜﯿﻤﯿﺎﺋﻲ‬,
Epoxydharz ‫ﺻﻤﻎ اﻹﯾﺒﻮﻛﺴﯿﺪ‬. Pyrethrum ‫ﻣﺴﺘﺨﺮج‬
‫ﻧﺒﺎﺗﻲ ﻗﺎﺗﻞ ﻟﻠﺤﺸﺮات‬.
:ً ‫ﺳﺮﯾﺮﯾﺎ‬
،ً ‫ و ﺑﻮﺟﻮد اﻻﺳﺘﻌﺪاد اﻟﻮراﺛﻲ ﻣﻌﺎ‬، ‫ﻧﺘﯿﺠﺔ ﻟﻠﻌﺎﻣﻞ اﻟﻤﺴﺒﺐ اﻟﺨﺎرﺟﻲ‬
.IgG ‫ﯾﺤﺪث ﻓﺮط ﺗﺤﺴﺲ ﯾﺘﻮاﺳﻄﮫ اﻟﻤﺮﻛﺐ اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ‬
:‫ ﯾﺤﺪث‬،‫ ﺳﺎ ﻣﻦ اﻟﺘﻌﺮض ﻟﻠﻤﺆرج‬8-4 ‫ﺑﻌﺪ‬
Husten, Dyspnoe, Fieber, evtl. Grippesymptome
.‫ ﺳﺎﻋﺔ ﻣﻦ اﻻﺑﺘﻌﺎد ﻋﻦ اﻟﻤﺴﺒﺐ‬24 ‫ﺗﺰول اﻷﻋﺮاض ﺧﻼل‬
‫ زﻟﺔ و ﺗﻌﺐ و ﻧﻘﺺ وزن‬:‫ﻓﻲ اﻟﺘﻌﺮض اﻟﻤﺰﻣﻦ ﯾﺤﺪث‬
Komplikationen:Lungenfibrose, Cor pulmonale
Diagnostik
Anamnese. Berufsanamnese und Klinik.
Rö-Thorax: retikulonoduläre Infiltrate.
Lungenfunktionstest. Restriktive
Bronchoalveoläre Lavage.
Labor. Leukozytose, BSG erhöht.
Differenzialdiagnose
Asthma bronchiale, Pneumonie, toxisches
Lungenödem.
Therapie
Allgemein. Allergenkarenz..
Kortikosteroid: bei akuten Beschwerden.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
 Diagnostik
Bronchialkarzinom 1. Tumor Marker Wie :
.‫ ﺳﻨﺔ‬65-55 ‫ أﻛﺜﺮ ﺣﺪوﺛﮫ ﺑﻌﻤﺮ‬، ‫ ﻋﻨﺪ اﻟﺬﻛﻮر‬1 ‫ھﻮ اﻟﺴﺮطﺎن رﻗﻢ‬ 1) NSE (neuron-specific enolase) = in
: ‫ﻋﻮاﻣﻞ اﻟﺨﻄﻮرة‬
neuroendocrine tumor, small-cell
(‫ ﻣﻦ ﺳﺮطﺎﻧﺎت اﻟﺮﺋﺔ‬%90‫ أھﻢ ﺳﺒﺐ ﻟﮫ ھﻮ اﻟﺘﺪﺧﯿﻦ )اﻟﻤﺴﺌﻮل ﻋﻦ‬.1
.‫ و أﻗﻞ ﻣﻨﮫ ﺗﻐﺒﺮات اﻟﺮﺋﺔ ﺑﺎﻟﻔﺤﻢ و اﻷﺳﺒﺴﺖ و اﻟﻤﻌﺎدن اﻟﺜﻘﯿﻠﺔ‬.2
carcinoma of the lung, breast cancer)
. ‫ اﻟﻜﮭﻒ اﻟﺴﻠﻲ اﻟﻘﺪﯾﻢ‬.3 2) CEA (Carcinoembryonales Antigen)↑in:
.‫ ﻧﺪﺑﺎت اﻟﺮﺋﺔ‬.4 lung ca.,colorectal ca.,medullary thyroid ca.,
. ‫ ﻋﻮاﻣﻞ وراﺛﯿﺔ‬.5 gastric ca., pancreatic ca., breast ca.,
as well as some non-neoplastic conditions
:(WHO ‫أﻧﻤﺎطﮫ اﻟﺨﻠﻮﯾﺔ )ﺗﺼﻨﯿﻒ ﻣﻨﻈﻤﺔ اﻟﺼﺤﺔ اﻟﻌﺎﻟﻤﯿﺔ‬
‫ ﺳﺮﯾﻊ‬، ‫ ﺗﻮﺿﻌﮫ ﻣﺮﻛﺰي‬،kleinzellig %20 ‫ ﺻﻐﯿﺮ اﻟﺨﻼﯾﺎ‬.1 like ulcerative colitis, pancreatitis,
ً ‫ اﻷﺳﻮأ إﻧﺬارا‬، ‫اﻟﻨﻤﻮ و اﻻﻧﺘﺸﺎر‬ cirrhosis, COPD, Crohn's disease,
‫ ﻣﺮﻛﺰي و‬،Plattenepithelkarzinom % 45 ‫ ﺷﺎﺋﻚ اﻟﺨﻼﯾﺎ‬.2 hypothyroidism as well as in smokers.)
.‫ﻣﻤﻜﻦ أن ﯾﺴﺒﺐ اﻧﺴﺪاد ﺑﺎﻟﻘﺼﺒﺔ و اﻧﺨﻤﺎص‬ 2. Bronchoskopie + Biopsie.
‫ ﺗﻮﺿﻌﮫ ﻣﺤﯿﻄﻲ‬، Adenokarzinom %20 ‫ ﺳﺮطﺎن ﻏﺪي‬.3 3. Röntgen Thorax:
großzelliges Karzinom %10 ‫ ﻛﺒﯿﺮ اﻟﺨﻼﯾﺎ‬- .4 Lymphknoten vergrößerung im hilar.
Metastasierung Verschattungen, Rundherde, Atelektasen,
Regionär: frühzeitig, Lymphknotenbefall Mediastinalverschiebungen ‫اﻧﺤﺮاف اﻟﻤﻨﺼﻒ‬,
Hämatogene Fernmetastasen: Pleuraerguss bei Pleuritis carcinomatosa
1. in Leber, Gehirn, Nebennieren, Wirbelsäule. 4. CT Thorax + Abdomen+ Schädel.
2. Beim kleinzellig-Ka.sind Fernmetastasen 5. Skelettszintigrafie ‫ أﺷﻌﺔ ﻣﻠﻮﻧﺔ‬: Metastasen.
häufig schon bei Diagnosestellung vorhanden 6. PET-CT (Positronenemissions-Tomografie) zum
Symptome: Staging, (ab 1–2 cm) (sensitivste Methode zum
1. Husten + Hämoptysis Nachweis von Metastasen)
2. Gewichtsverlust ‫ﻓﻘﺪان اﻟﻮزن‬ 7. Endosonografie: durch den Ösophagus.
3. Abgeschlagenheit ‫ﺗﻌﺐ‬ Hochspezifisch und sensibel.
4. Atemnot ,atemabhängiger Pleuraschmerz 8. Fluoreszenz-Bronchoskopie.
5. rezidivierende Pneumonien. 9. BGA, Blut Bild, CRP, BSG – LDH
Spätsymptome sind 10. Lungenfunktion
1. Rekurrenzparese (Heiserkeit ‫)ﺑﺤﺔ‬ Differenzialdiagnose
2. Phrenikuslähmung ‫اﻟﺸﻠﻞ اﻟﺤﺠﺎﺑﻲ‬ 1- Lungentuberkulose 3- Pneumonie
(Zwerchfellhochstand ‫)ارﺗﻔﺎع اﻟﺤﺠﺎب‬, 2- Lungenembolie 4- Pneumothorax
3. Pleura Exsudat (Pleuraerguss, Pleuritis) ‫ أﺳﺎﺑﯿﻊ و ﺧﺎﺻﺔ ﻋﻨﺪ ﻣﺪﺧﻦ ﻓﻮق‬4 ‫ﻛﻞ ﺳﻌﺎل ﯾﺴﺘﻤﺮ أﻛﺜﺮ ﻣﻦ‬
Pancoast-Syndrom: ‫ ﻧﺸﻚ ﺑﺎﻟﺴﺮطﺎن‬40 ‫ﺳﻦ‬
‫ ﺣﯿﺚ ﺗﺼﯿﺐ اﻹرﺗﺸﺎﺣﺎت اﻟﺠﺬع اﻟﻮدي‬،‫ﯾﺤﺪث ﻓﻲ ورم ﻗﻤﺔ اﻟﺮﺋﺔ‬ Therapie
: ‫ﻣﻤﺎ ﯾﺴﺒﺐ ﻣﺎ ﯾﻠﻲ‬ 1. Kurative:bei lokalisierten Tumor → entfernen
Pan-coast-Tumor ‫ ورم ﻗﻤﺔ اﻟﺮﺋﺔ‬: 2. Palliative: bei Metastasen , Chemo+ RadioTh.
– Horner Syndrom: Ptosis ‫ﺗﺪﻟﻲ اﻟﺠﻔﻦ‬, Miosis ‫ﺗﻘﺒﺾ‬ Prognose
‫اﻟﺤﺪﻗﺔ‬, Enophthalmus ‫ ﺧﻮص‬durch Infiltration des Schlecht. 5-Jahres-Überlebensrate nur 5 %.
Ganglion stellatum ‫اﻟﻌ ُﻘْ ﺪ َة ُ اﻟﻨﱠﺠْ ﻤِ ﯿﱠﺔ‬ TNM-Stadieneinteilung nach der International
– Parästhesien im Unterarm durch Infiltration des
Union Against Cancer (UICC)
Plexus brachialis ‫ﺧﺪر ﺑﺎﻟﺴﺎﻋﺪ ﺑﺴﺒﺐ ارﺗﺸﺎح اﻟﻀﻔﯿﺮة اﻟﻌﻀﺪﯾﺔ‬
Stad Befund
– Armschwellung bei Lymph- und Venenstau
Tx Tumor kann nicht beurteilt werden,
‫وذﻣﺔ اﻟﺬراع ﺑﺴﺒﺐ اﻟﻮذﻣﺔ اﻟﻠﻤﻔﺎوﯾﺔ‬
Tis Carcinoma in situ
Paraneoplastische Syndrome:
T1 < 3cm.
(‫ )و ﺧﺎﺻﺔ ﺻﻐﯿﺮ اﻟﺨﻼﯾﺎ‬sezernieren ‫ ﯾﻔﺮز‬häufig T2 3 - 7 cm oder Infiltration des
Hormone, z. B.  Hauptbronchus oder viszeralen Pleura
1) ACTH → Cushing  oder Atelektase
2) PTHrP, ein Parathormonähnliches Peptid. T 3  > 7 cm oder
3) ADH .
19 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
  Infiltration von Zwerchfell, N. phrenicus
‫اﻟﻌﺼﺐ اﻟﺤﺠﺎﺑﻲ‬, mediastinaler Pleura oder
parietalem Perikard ‫اﻟﺘﺄﻣﻮر اﻟﺠﺪاري‬
 zusätzlicher Tumorknoten im selben
Lungenlappen
T4  Tumor jeder Größe mit Infiltration von
Mediastinum, Herz, großen Gefäßen,
Trachea, N. recurrens, Ösophagus,
Wirbelkörper oder Karina
 zusätzlicher Tumorknoten in einem anderen
ipsilateralen Lungenlappen
N0 keine Lymphknotenmetastasen
N1 ipsilaterale peribronchiale/ hiläre LK
N2 ipsilaterale mediastinale/ subkarinale LK
N3 kontralaterale Lymphknoten.
M0 keine Fernmetastasen
M1 Metastasen
G1– Einteilung des Differenzierungsgrads (G1 gut
G4 differenziert bis G4 undifferenziert)
Erkrankungen der Pleura
Pleuritis
Definition
1. Pleuritis exsudativa: Entzündung +Erguss.
2. Pleuritis sicca: Entzündung ohne Erguss.
Ursachen:
Tuberkulose; Coxsackie-B-Virusinfektionen
Begleitpleuritis bei Pneumonien, LE,
Oberbaucherkrankungen, und Malignomen.
Klinik
Pleuritis sicca ‫اﻟﺠﺎف‬. starke atemabhängige
Schmerzen und trockener Reizhusten.
Pleuritis exsudativa. schmerzlos.
, evtl. Dyspnoe, Fieber.
Diagnostik
Auskultation:
1. Bei Pleuritis sicca: atemsynchrones
Pleurareiben ‫( اﺣﺘﻜﺎﻛﺎت ﺟﻨﺒﯿﺔ‬Lederknarren)
2. Bei Pleuritis exsudativa: ergussbedingtes
abgeschwächtes Atemgeräusch.
Klärung der Ätiologie.Zytologie,Bakteriologie.
Therapie
Therapie der Grunderkrankung und des evtl.
vorhandenen Pleuraergusses (s. o.).
Prognose
Die Prognose ist von der auslösenden
Grunderkrankung abhängig.
20 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Hämothorax
Es ist eine Blutungansamlung im Pleuraspalt
‫اﻟﻔﺠﻮة اﻟﺠﻨﺒﯿﺔ‬
Ätiologie:
1. Unfälle oder Verletzungen:
1.1. Verletzungen der Thoraxwand
1.2. Brustkorbes Blutgefäße Verletzung.
2. Medizinische Eingriffe
2.1. Punktion zentraler Blutgefäße
2.2. Pleurapunktionen
2.3. Pleurabiopsie
2.4. Lungenbiopsie
2.5. Sklerosierung von Ösophagusvarizen
3. Ursächliche Erkrankungen
3.1. Tumormetastasen in der Pleura
3.2. Aneurysmen:Lungenarterie oder Aorta
3.3. Hämophilie
3.4. Thrombozytopenie
3.5. Spontanpneumothorax
3.6. Endometriose
Symptome
1. Atemnot und Sauerstoffmangel→
Tachypnoe, Tachkardie, evt. Zyanose.
2. Brustschmerzen.
3. Volumenmangel bei starken Blutungen zu
einer Verminderung der zirkulierenden
Blutmenge im Körper.
Auskultation: abgeschwächte bzw. fehlende
Atemgeräuche
Perkution: gedämpfte Klopfschall
Palpation: abgeschwächte oder fehlende
Stimmfrimitus.
Röntgenthorax, CT.
Therapie
1. Behandlung der Grundkrankheit
2. Thoraxdrainage
‫ ﯾﺘﻢ‬، ‫ ﺑﺎﺳﺘﺨﺪام اﻟﻜﺎﻧﯿﻮﻻ‬.‫ﯾﺘﻢ إﻧﺸﺎء اﻟﺼﺮف داﺋﻢ ﻣﻦ ﻏﺸﺎء اﻟﺠﻨﺐ‬
‫إدﺧﺎل اﻟﻘﺴﻄﺮة إﻟﻰ اﻻﻧﺼﺒﺎب ﺛﻢ ﻓﻲ اﻟﻄﺮف اﻟﺨﺎرﺟﻲ ﻋﻦ طﺮﯾﻖ‬
، ‫ ﻓﻲ اﻟﻮﻗﺖ ﻧﻔﺴﮫ‬.‫ واﻟﺬي ﯾﻤﺘﺺ اﻟﺴﺎﺋﻞ اﻻﻧﺼﺒﺎب‬، ‫ﺻﻤﺎم ﯾﺨﻠﻖ ﺷﻔﻂ‬
‫ﯾﻤﻜﻦ ﺣﻘﻦ ﺗﺪﻓﻖ ﻏﺸﺎء اﻟﺠﻨﺐ ﺑﺎﻟﻤﺤﻠﻮل اﻟﻤﻠﺤﻲ واﻟﻤﻀﺎدات اﻟﺤﯿﻮﯾﺔ‬
. ‫ﻋﺒﺮ ھﺬا اﻟﻄﺮﯾﻖ‬
3. Thorakotomie
‫ واﻹﺻﺎﺑﺎت اﻟﻘﺼﺒﯿﺔ‬، ‫ واﻹﺻﺎﺑﺎت اﻟﻮﻋﺎﺋﯿﺔ‬، ‫ﻓﻲ ﺣﺎﻟﺔ اﻟﻨﺰﯾﻒ اﻟﻜﺒﯿﺮ‬
‫ ﯾﺠﺐ ﻓﺘﺢ‬، ‫ وإﺻﺎﺑﺎت اﻟﺠﻨﺐ اﻟﻤﻔﺘﻮﺣﺔ‬،‫ و وﺟﻮد أﻧﺴﺠﺔ ﻣﯿﺘﺔ‬،
‫ ﺗﺴﻤﻰ ھﺬه‬.‫ﺗﺠﻮﯾﻒ اﻟﺼﺪر ﺟﺮاﺣﯿًﺎ و ﻣﻌﺎﻟﺠﺔ اﻹﺻﺎﺑﺔ وﻓﻘ ًﺎ ﻟﺬﻟﻚ‬
‫ إﻓﺮاغ ﻛﺎﻣﻞ ﻣﻦ اﻻﻧﺼﺒﺎب اﻟﺪﻣﻮي ﯾﻤﻨﻊ‬.‫اﻟﺠﺮاﺣﺔ ﺑﻀﻊ اﻟﺼﺪر‬
.‫ﺗﺸﻜﯿﻞ ﻗﺸﺮة ﺗﻌﯿﻖ اﻟﺮﺋﺘﯿﻦ‬
4. Antibiotika: ‫ﻟﻤﻨﻊ اﻟﺘﺠﺮﺛﻢ‬
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Pneumothorax ‫اﻟﺮﯾﺢ اﻟﺼﺪرﯾﺔ‬
Definition
Eine Luftansammlung im Pleuraraum mit:
offener Pneu:Verbindung des Pleuraraumes mit
Außenluft durch Verletzung der Thoraxwand
geschlossener Pneu: ohne Verbindung des
Pleuraraumes mit der Außenluft.
Ursachen ‫( اﻷﺳﺒﺎب‬primär oder sekundär)
1. idiopathischer Spontanpneumothorax:
ohne erkennbare Ursache, tritt vor allem bei
jungen, schlanken Männern auf.
2. Thoraxtraumen:
a) Stichverletzung ‫إﺻﺎﺑﺔ ﺑﻄﻌﻨﺔ‬,
Schussverletzung ‫إﺻﺎﺑﺔ ﺑﻄﻠﻖ ﻧﺎري‬
b) Rippenfraktur bzw. Rippenserienfraktur
‫ﻛﺴﺮ أﺿﻼع ﻣﺘﺴﻠﺴﻞ‬
c) Barotrauma ‫رض ﺑﺴﺒﺐ اﻟﻀﻐﻂ‬
3. Ärztliche Interventionen,Iatrogen ‫ﻋﻼﺟﻲ اﻟﻤﻨﺸﺄ‬
a) beim Subclavia Katheter ‫ﻗﺜﻄﺮة ﺗﺤﺖ اﻟﺘﺮﻗﻮة‬,
b) Pleurapunktion ‫ ﺑﺰل اﻟﺼﺪر‬,
c) Überdruckbeatmung ‫اﻟﺘﮭﻮﯾﺔ ﺑﺎﻟﻀﻐﻂ اﻹﯾﺠﺎﺑﻲ‬
d) Thorax- oder Herzoperation.
4. Lungenerkrankungen ‫ أﻣﺮاض اﻟﺮﺋﺘﯿﻦ‬:
a) Asthma bronchiale
b) COPD, Lungenemphysem ‫اﻧﺘﻔﺎخ اﻟﺮﺋﺔ‬ D.D:
c) Tuberkulose (Ruptur ‫ ﺗﻤﺰق‬eine Kaverne ‫)ﻛﮭﻒ‬ in idiopathischer Spontanpneumothorax:
d) Lungenkarzinom 1. Hämatothorax 2. Lungenembolie
3. Myokardinfarkt 4. Lungentuberkulose
Symptome: 5. Aortic Aneurysma 6. Pleuraerguss ‫اﻧﺼﺒﺎب ﺟﻨﺐ‬
1. Atemabhängig Schmerzen in der Betroffenen in Thoraxtraumen:
Thoraxhälfte ‫أﻟﻢ ﺑﺎﻟﺸﮭﯿﻖ ﻓﻲ ﻧﺼﻒ اﻟﺼﺪر اﻟﻤﺘﻀﺮر‬. 1. Aortenruptur. 2.Lungenkontusion ‫ﺗﻜﺪم اﻟﺮﺋﺔ‬
2. Dyspnoe. 3.Herzkontusion. 4.Zwerchfellruptur.
3. Trockener Husten 5.Trachealverletzung 6.Ösophagusverletzung
Diagnostische Maßnahme: Therapie :
1. BGA: ↓Hypoxämie (O2);↑Hyperkapnie (CO2) 1. bei einem offenen Pneumothorax, muss
2. Körperliche Untersuchung: unverzüglich die Eintrittspforte mit einem
1) Inspektion ‫ ﻓﺤﺺ‬des Thorax: Verband luftdicht abgeschlossen
.‫ ﯾﺠﺐ ﻓﻮرا ً إﻏﻼق ﺑﻮاﺑﺔ اﻟﺪﺧﻮل ﺑﺈﺣﻜﺎم ﺑﻀﻤﺎدة‬،‫اﻟﺮﯾﺢ اﻟﺼﺪرﯾﺔ اﻟﻤﻔﺘﻮﺣﺔ‬
- Tachypnoe +
- asymmetrische ‫ ﻏﯿﺮ ﻣﺘﻤﺎﺛﻞ‬Atembewegung 2. Bettruhe, Analgetikum ‫ ﻣُﺴَﻜِّﻦ‬, Gabe von
Antitussiva, Gabe von Sauerstoff
2) Auskultation:abgeschwächte Atemgeräusche
3. Pleurapunktion ‫ ﺑﺰل اﻟﺠﻨﺐ‬:um die Luft
3) Perkussion:hypersonoren ‫ طﺒﻠﯿﺔ‬Klopfschall.
Ansammlung ‫ ﺗَﺠَ ﻤﱡﻊ‬abzusaugen ‫اﻣﺘَﺺﱠ‬, in dem es
3. Röntgen Thorax : muss in Exspiration:
zwischen 2-3 Intercostalraum ‫ اﻟﻤﺴﺎﻓﺔ اﻟﻮرﺑﯿﺔ‬am
- vermehrte Strahlentransparenz ‫اﻟﺸﻔﺎﻓﯿﺔ اﻟﺸﻌﺎﻋﯿﺔ‬
Oberrand ‫ اﻟﺤﺎﻓﺔ اﻟﻌﻠﻮﯾﺔ‬eingeführt ‫ أد َﺧ َﻞ‬wird.
- und Fehlende ‫ ﻏﯿﺎب‬Lungengefäßzeichnung
4. bei Rezidivierend ‫ ﻣﺘﻜﺮر‬,nehmen wir den
‫ﻋﻼﻣﺎت اﻷوﻋﯿﺔ اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ‬,
Patient einen Operation vor.
4. CT Angiographie: um LE zu vermeiden.
5. EKG : um die Herzfunktion zubeurteilen ‫ﻗ َﯿ َﱠﻢ‬. Prognose
neigt zu Rezidiven. Deshalb Schonung über 6
Monate. Fliegen und Tauchen sind verbunden.
21 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Pleuraerguss Störungen des
1. Transsudat ‫رﺷﺤﻲ‬: ‫ﺳﺒﺒﮫ ﻧﻘﺺ اﻟﻀﻐﻂ اﻟﺤﻠﻮﻟﻲ ﻟﻠﺒﻼﺳﻤﺎ‬:
Leberzirrhose , Lungenembolie und Lungenkreislaufs
dekompensierter Linksherzinsuffizienz. Respiratorische Insuffizienz
2. Exsudat ‫ﻧﺘﺤﻲ‬: ‫ ﺳﺒﺒﮫ زﯾﺎدة ﻧﻔﻮذﯾﺔ اﻟﺸﻌﺮﯾﺎت‬, bei normal: PaO2 > 80 mmHg (11 kPa), PaCO2 <
Malignomen, Pneumonie, Lungenembolie. 45 mmHg (6.0 kPa)
: ‫أﺳﺒﺎب اﻧﺼﺒﺎب اﻟﺠﻨﺐ‬ ‫ ﻧﻘص ﺣﺎد ﻓﻲ ﺗﺒﺎدل اﻟﻐﺎزات ﺑﯿﻦ اﻟﺮﺋﺘﯿﻦ واﻟﺪم‬:‫اﻟﻘﺻور اﻟﺗﻧﻔﺳﻲ ھو‬
‫ اﻻﺣﺘﺸﺎء اﻟﺮﺋﻮي‬.4 : ‫ﺷﺎﺋﻌﺔ‬ .‫ﻣﺴﺒﺒﺎ ﻧﻘﺺ اﻷﻛﺴﺠﺔ ﻣﻊ أو ﺑﺪون ﻓﺮط ﺛﺎﻧﻲ أﻛﺴﯿﺪ اﻟﻜﺮﺑﻮن‬
‫ ﻗﺼﻮر اﻟﻘﻠﺐ‬.5 ‫ اﻟﺴﺮطﺎن‬.1 Klassification
‫ أﻣﺮاض ﻣﺎ ﺗﺤﺖ اﻟﺤﺠﺎب‬.6 (‫ ذات اﻟﺮﺋﺔ )اﻧﺼﺒﺎب ﻣﺠﺎور‬.2 Type I (Hypoxemic)
(.. ‫ اﻟﺘﮭﺎب ﻣﻌﺜﻜﻠﺔ‬، ‫)ﺧﺮاﺟﺔ‬ ‫ اﻟﺘﺪرن‬.3 ‫ ﻛﯿﻠﻮ ﺑﺎﺳﻜﺎل( ﻓﻲ‬8>) ‫ ﻣﻢ زﺋﺒﻖ‬60 >PaO2 ‫ھﻮ ﻧﻘﺺ اﻷﻛﺴﺠﺔ‬
: ‫ﻏﯿﺮ ﺷﺎﺋﻌﺔ‬ .‫ھﻮاء اﻟﻐﺮﻓﺔ ﻋﻨﺪ ﻣﺴﺘﻮى ﺳﻄﺢ اﻟﺒﺤﺮ دون ﻓﺮط ﺛﺎﻧﻲ أﻛﺴﯿﺪ اﻟﻜﺮﺑﻮن‬
(‫ ﺳﻮء ﺗﻐﺬﯾﺔ‬، ‫ ﻗﺼﻮر ﻛﺒﺪ‬،‫ ﻧﻘﺺ ﺑﺮوﺗﯿﻦ اﻟﺪم )ﻧﻔﺮوز‬.1 : ‫ اﻷﺳﺒﺎب ھﻲ‬.shunt fraction (QS/QT ) ‫ﻣﻊ زﯾﺎدة‬
(‫ اﻟﺮﺛﻮاﻧﻲ‬،‫ أﻣﺮاض اﻟﻨﺴﯿﺞ اﻟﻀﺎم ) ذﺋﺒﺔ ﺣﻤﺎﻣﯿﺔ‬.2
 Pneumonie
‫ اﻟﺤﻤﻰ اﻟﺮﺛﻮﯾﺔ اﻟﺤﺎدة‬.3
.(‫ ﻣﺘﻼزﻣﺔ ﻣﺎ ﺑﻌﺪ اﺣﺘﺸﺎء اﻟﻘﻠﺐ )درﺳﻠﺮ‬.4  Kardiogenes Lungenödem
(‫ اﻧﺼﺒﺎب ﺟﻨﺐ‬+ ‫ ﻣﺘﻼزﻣﺔ ﻣﯿﻎ )أورام ﻣﺒﯿﻀﯿﺔ‬.5  Nicht kardiogenes Lungenödem
(‫ اﻟﻮذﻣﺔ اﻟﻤﺨﺎطﯿﺔ )ﻗﺼﻮر اﻟﺪرق‬.6 o Akute Lungenverletzung
‫ ﺗﺒﻮﻟﻦ اﻟﺪم‬.7 o Akutes Atemnotsyndrom (ARDS)
‫ اﻻﺳﺒﺴﺘﻮز‬.8  Lungenembolie (siehe auch Typ IV)
Parameter Transsudat Exsudat ‫ﻧﺘﺤﻲ‬  Atelektase (siehe auch Typ III)
‫رﺷﺤﻲ‬  Lungenfibrose
Spezifisches Gewicht < 1,015 > 1,015
Gesamteiweiß (GE) ≤ 30g/l ≥ 30 g/l Type II ، Hypercapnic
GE Erguss/GE Serum ≤ 0,5 ≥0,5 ‫ ﻛﯿﻠﻮ‬6.5 <) ‫ ﻣﻢ زﺋﺒﻖ‬50 < PaCO2 ‫ھﻮ ﻧﻘﺺ اﻷﻛﺴﺠﺔ ﻣﻊ‬
LDH < 200 U/L > 200 U/L ‫ )اﻟﺴﺒﺐ ﻧﻘﺺ ﻓﻲ‬.‫ﺑﺎﺳﻜﺎل( ﻓﻲ ھﻮاء اﻟﻐﺮﻓﺔ ﻋﻨﺪ ﻣﺴﺘﻮى ﺳﻄﺢ اﻟﺒﺤﺮ‬
LDH Erguss/ LDH Serum < 0.6 > 0.6 : ‫ أھﻢ اﻷﺳﺒﺎب‬،(‫اﻟﺘﻨﺒﺎدل اﻟﻐﺎزي أو اﻟﺘﺨﻠﺺ ﻣﻦ ﻏﺎز اﻟﻔﺤﻢ‬
Leukozyten < 1 000/μl meist  Zentrale Hypoventilation
> 1 000/μl  Asthma
Klinik: Dyspnoe.  COPD
Diagnostik
basale Klopfschalldämpfung ( ab 300 ml). Type III Respiratory Failure: Perioperative,
Auskultation: Abgeschwächtes Atemgeräusch. ‫زﯾﺎدة اﻻﻧﺨﻤﺎص ﺑﺴﺒﺐ ﺳﻮء ﺣﺮﻛﺔ ﺟﺪار اﻟﺒﻄﻦ )ﻏﺎﻟﺒﺎ ً ﻓﻲ ﺳﯿﺎق ﻋﻤﻞ‬
Bildgebende Verfahren: ‫ ﻏﺎﻟﺒﺎ ً ﯾﻨﺘﺞ ﻋﻦ اﻟﻨﻤﻂ اﻷول أو اﻟﺜﺎﻧﻲ‬، (‫ﺟﺮاﺣﻲ‬
Sonografie: (ab 20 ml)  Unzureichende postoperative Analgesie,
Röntgen-Thorax: Im Liegen ab 100 ml, im Oberbauch Einschnitt ‫ﻋﺪم ﻛﻔﺎﯾﺔ اﻟﺘﺴﻜﯿﻦ ﻣﺎ ﺑﻌﺪ‬
Stehen ab 200 ml. ‫ ﺷﻖ اﻟﺒﻄﻦ اﻟﻌﻠﻮي‬، ‫اﻟﺠﺮاﺣﺔ‬
Thorakoskopie: makroskopisch+ Biopsien.  Übergewicht, Aszites
Pleurapunktion: Eiweißgehalt, LDH,  Präoperatives Tabakrauchen
Bakterien und Zellen, Zucker.  Übermäßige Atemwegssekrete ‫اﻹﻓﺮازات اﻟﺘﻨﻔﺴﯿﺔ‬
‫اﻟﻤﻔﺮطﺔ‬
Therapie
Kausal. Behandlung der Grunderkrankung. Type IV Respiratory Failure: Shock,
Symptomatisch: (Kardiogener, septischer und hypovolämischer
 Pleurapunktion: Abpunktion von max. 1.500 Schock).
ml, da sonst ein Reexpansionsödem droht
 Anlage einer Drainage bei rezidivierenden
Ergüssen
 Pleurodese ‫ اﻟﺘﺼﺎق ﺟﻨﺒﻲ‬bei malignen Ergüssen
mit Tetracyclin, Fibrin oder Talkum-Puder.

22 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Akutes Lungenversagen ARDS (Acute respiratory distress syn)
Differenzialdiagnostik: Definition
Leitsymptom Verdachtsdiagnose ‫ ﺣﯿﺚ‬،‫ﻣﺘﻼزﻣﺔ اﻟﻀﺎﺋﻘﺔ اﻟﺘﻨﻔﺴﯿﺔ اﻟﺤﺎدة ھﻲ ﺣﺎﻟﺔ ﺧﻄﺮة ﺗﮭﺪد اﻟﺤﯿﺎة‬
Exspiratorisches LV-dekompensation, ‫ﯾﺤﺪث اﻟﺘﮭﺎب ﺑﻨﺴﯿﺞ اﻟﺮﺋﺔ وﺗﺠﻤﻊ ﻟﺴﺎﺋﻞ ﻓﻲ اﻷﺳﻨﺎخ اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ ﻣﻤﺎ‬
Giemen,Husten Asthma bronchiale, .‫ﯾﺆدي إﻟﻰ اﻧﺨﻔﺎض ﻣﺴﺘﻮى اﻷﻛﺴﺠﯿﻦ ﺑﺎﻟﺪم‬
exazerbierte COPD „Berlin“-Definition ARDS
Akuter Larynxödem, ‫ ارﺗﺸﺎح رﺋﻮي ﻣﻌﻤﻢ ﺛﻨﺎﺋﻲ اﻟﺠﺎﻧﺐ‬.1
inspiratorischer Pharyngitis,Epiglottitis, ‫ اﻟﺒﺪء ﺣﺎد ﺧﻼل > أﺳﺒﻮع‬.2
Stridor,Husten Krupp, ‫ ﻋﺪم وﺟﻮد ﺳﺒﺐ ﻗﻠﺒﻲ ﻟﻠﻮذﻣﺔ اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ‬.3
Fremdkörperaspiration, 1. bilaterale diffuse Infiltrate im Rö-/CT-Thorax
Tracheomalazie
2. akuter Beginn (innerhal < 1 Woche).
Husten und Fieber Pneumonie,
3. Ausschluss kardiales Lungenödem:, BNP.
Infarktpneumonie
Husten ohne Fieber Pneumothorax,
Echo (PCWP <18 mmHg)
Fremdkörperaspiration
Thoraxschmerz Pleuritis, Pneumothorax,
Lungenembolie,
Myokardinfarkt,
disseziierendes
Aortenaneurysma
Zeichen der RV-insuff. Lungenembolie,
ohne pulmonale Pneumothorax,
Grunderkr. Perikarderguss
Zeichen der RV-insuff. Lungenemphysem,
mit pulmonaler Cor pulmonale,
Grunderkr. Infektexazerbation,
Asthmaanfall Schwergrad ↓PaO2/FiO2 mmHg
Hyperventilation ohne Hyperventilationssy. Mild 201–300
Husten,Fieber oder Moderat 101 – 200
Blässe Schwer ≤ 100
Allgemeinsymptome, Anämie, Intoxikation
bei Peep oder CPAP ≥ 5 cm H2O
unauffälliger
.CPAP ‫ أو‬PEEP ‫ ﺳﻢ ﻣﺎء ﺧﻼل‬5 < ‫ﺗﺆﺧﺬ اﻟﻘﯿﺎﺳﺎت ﻋﺒﺮ ﺿﻐﻂ‬
Lungenbefund
FiO2: Fraction of inspired oxygen ‫ ﻓﻲ اﻟﺸﮭﯿﻖ‬O2 ‫ﺗﺮﻛﯿﺰ‬
Alarmzeichen PaO2: partial pressure of oxygen in the blood.
 Zyanose, (‫ ﻣﻠﻢ زﺋﺒﻘﻲ‬100-75 ‫ ﻓﻲ اﻟﺪم اﻟﺸﺮﯾﺎﻧﻲ )اﻟﻄﺒﯿﻌﻲ‬O2 ‫ﺗﺮﻛﯿﺰ‬
 verlangsamte unregelmäßige Atmung, Normal: PaO2= 100 mmHG, FiO2=0.2 (Raumluft
 Gebrauch der Atemhilfsmuskulatur, 20% O2), PaO2/ FiO2 =100/ 0.2 = 500
CPAP = continuous positive airway pressure.
 vermindertes Atemgeräusch („silent lung“)
PEEP = positive end-expiratory pressure.
 Pulsus paradoxus (Abfall des RRsystol.
‫ ﺗﻮاﻓﻖ‬%90 ‫ﻧﺴﺒﺔ اﺷﺒﺎع‬
während der Inspiration > 10 mmHg), Zeichen ‫ ﻣﻠﻤﺰ‬60 = PaO2
des RVI
 Erschöpfung, Bradykardie, Eintrübung des
Bewusstseins

SpO2= O2Sat : Oxygen saturation (%)

‫ﻧﺴﺒﺔ اﻹﺷﺒﺎع ﺑﺎﻷﻛﺴﺠﯿﻦ ھﻮ اﻟﻨﺴﺒﺔ اﻟﻤﺌﻮﯾﺔ ﻟﻤﻮاﻗﻊ ارﺗﺒﺎط اﻟﮭﯿﻤﻮﻏﻠﻮﺑﯿﻦ‬
(%90 < ‫)اﻟﻄﺒﯿﻌﻲ‬.‫( ﻓﻲ اﻟﺪم اﻟﺘﻲ ﺗﺤﻤﻞ اﻷﻛﺴﺠﯿﻦ‬Hgb)
23 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Ätiopathogenese
‫ﺗﺤﺪث ﻛﻤﻀﺎﻋﻔﺔ ﺧﻄﯿﺮة ﻷي اﻟﺘﮭﺎب رﺋﻮي ﻛﺒﯿﺮ أو إﺻﺎﺑﺔ رﺋﻮﯾﺔ‬
‫ اﻟﺮﺿﻮض اﻟﺸﺪﯾﺪة‬،‫ ﻛﻤﺎ ﺗﺤﺪث ﻛﻤﻀﺎﻋﻔﺔ ﻟﻠﺼﺪﻣﺔ اﻹﻧﺘﺎﻧﯿﺔ‬،‫ﺣﺎدة‬
‫اﺳﺘﻨﺸﺎق أﺑﺨﺮة ﺳﺎﻣﺔ أو ﺳﻮﺋﻞ ﻏﺮﯾﺒﺔ‬، (‫)اﻷﺻﺎﺑﺎت اﻟﺠﺴﺪﯾﺔ اﻟﺸﺪﯾﺪة‬
.‫ﻣﺜﻞ ﺳﻮاﺋﻞ اﻟﻤﻌﺪة أو ﻣﻮاد ﻛﯿﻤﺎوﯾﺔ‬
1. Schock jeder Genese
2. Infektionen: Sepsis, Pneumonie
3. Trauma:(Polytrauma, SHT,Lungenkontusion,
Fettembolie, Verbrennungen
4. Aspiration: (von Mageninhalt, Süß- oder
Salzwasser (Ertrinken ‫)اﻟﻐﺮق‬
5. hyperbarem Sauerstoff ‫أﻛﺴﺠﯿﻦ ﺑﻀﻐﻂ ﻣﺮﺗﻔﻊ‬
(durch maschinelle Beatmung).
6. Inhalation: (von toxischen Gasen (NO2,
Rauchgas etc.).
7. DIC, Massentransfusionen
8. Pankreatitis, Urämie, Coma diabeticum
9. Intoxikation:(trizyklische Antidepressiva,
Salicylsäure, Heroin, Barbituraten, Paraquat,
Bleomycin)
10. Fettembolie durch z.B. Einschlagen eines
Femurnagels ‫ﺳﻔﻮد ﻋﻈﻤﻲ‬,
11. Fruchtwasserembolie ‫ﺻﻤﺔ أﻣﻨﯿﻮﺳﯿﺔ‬
Bei Fehlen dieser Risikofaktoren DD beachten!
،‫ﯾﺆدي اﻻﻟﺘﮭﺎب ﻓﻲ أﻧﺴﺠﺔ اﻟﺮﺋﺔ إﻟﻰ ﺗﺠﻤﻊ ﺳﺎﺋﻞ ﻓﻲ اﻷﺳﻨﺎخ اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ‬
‫ وﯾﻘﻠﻞ ﻗﺎﺑﻠﯿﺔ اﻟﺮﺋﺔ‬،‫ﻣﻤﺎ ﯾﻌﯿﻖ دﺧﻮل اﻷﻛﺴﺠﯿﻦ إﻟﻰ اﻟﺪورة اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ‬
‫ﻋﻠﻰ اﻟﺘﻤﺪد وﺑﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﯾﻌﯿﻖ ﻗﺪرة اﻟﺠﮭﺎز اﻟﺘﻨﻔﺴﻲ ﻋﻠﻰ أداء وظﯿﻔﺘﮫ ﻓﻲ‬
.‫ إﻟﻰ اﻟﺪم ﻣﻤﺎ ﯾﺨﻔﺾ ﺑﺸﻜﻞ ﺧﻄﯿﺮ ﻧﺴﺒﺔ اﻷﻛﺴﺠﺒﻦ ﺑﺎﻟﺪم‬O2 ‫إدﺧﺎل‬
Pathophysiologie: 3 Stadien:
1. Exsudative Phase: ‫رﺷﺤﻲ ﺑﺴﺒﺐ زﯾﺎدة اﻟﻨﻔﻮذﯾﺔ اﻟﻮﻋﺎﺋﯿﺔ‬
2. Untergang von Pneumozyten→ verminderte
Bildung von Surfactant factor → Flüssigkeit
in die Alveolen → Lungenödem → hyaline
Membranen→ Mikroatelektasen → Hypoxie.
3. Poliferative Phase:Endothelproliferation und
Lungenfibrose.
24 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Klinische Stadien des ARDS: (3 Stadien):
.‫ ﻧﻘﺺ اﻷﻛﺴﺠﺔ اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ ← ﻓﺮط ﺗﮭﻮﯾﺔ ← ﻗﻼء ﺗﻨﻔﺴﻲ‬:‫ﺑﺎﻟﺒﺪاﯾﺔ‬
‫ ﺑﺎﻹﺻﻐﺎء‬،‫ﺿﯿﻖ اﻟﻨﻔﺲ وﺳﺮﻋﺘﮫ وھﺒﻮط ﺿﻐﻂ اﻟﺪم أو اﻟﺼﺪﻣﺔ‬
‫ ﺑﺎﻹﺿﺎﻓﺔ إﻟﻰ اﻟﺰراق )ازرﻗﺎق‬،‫أﺻﻮات ﺗﻮﺣﻲ ﺑﻮﺟﻮد ﺳﺎﺋﻞ ﻓﻲ اﻟﺮﺋﺔ‬
.‫ ﺑﺼﻮرة اﻟﺼﺪر ارﺗﺸﺎح ﺛﻨﺎﺋﻲ اﻟﺠﺎﻧﺐ‬.(‫اﻟﺠﻠﺪ واﻟﺸﻔﺘﯿﻦ واﻷظﺎﻓﺮ‬
.‫ ﻗﺼﻮر ﺗﻨﻔﺴﻲ ﻛﺎﻣﻞ و ﺣﻤﺎض ﺗﻨﻔﺴﻲ‬:‫ﺑﺎﻟﻨﮭﺎﯾﺔ‬
Stadien des ARDS
I Hypoxämie → Hyperventilation → respira.
Alkalose. Rö-Thorax unauffällig
II Zunehmende Atmnot, Tachypnoe > 20/Min.
Rö-Th.: beginnende Röntgenveränderung
III respir. Globalinsuff (Hypoxämie+Hyperkapnie)
respir. Azidose.
Rö-Thorax: interstitielles Lungenödem
Oft therapieresistente Hypoxie, Schock.
Differentialdiagnosen
1. Lungenödem bei:
a. Linksherzinsuffizienz
b. Hypervolämie (z.B.bei Niereninsuffizienz)
2. Pneumonie
3. Lungenembolie
4. TACO (Transfusion Associated Circulatory Overload)
5. TRALI (Transfusion Related Acute Lung Injury)
: TRALI ‫اﻟﻘﺼﻮر اﻟﺮﺋﻮي اﻟﺤﺎد ﺑﻌﺪ ﻧﻘﻞ اﻟﺪم‬
.‫ ﺳﺎﻋﺎت ﻣﻦ ﻧﻘﻞ اﻟﺪم أو اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت أو اﻟﺒﻼﺳﻤﺎ اﻟﻤﺠﻤﺪة‬6 ‫ﯾﺒﺪأ ﺧﻼل‬
.‫ﺗﺘﻄﻮر ﺑﺴﺮﻋﺔ زﻟﺔ ﺗﻨﻔﺴﯿﺔ و اﻧﺨﻔﺎض اﻟﻀﻐﻂ و ارﺗﻔﺎع اﻟﺤﺮارة‬
%90 > SpO2 ‫ﺑﻐﺎزات اﻟﺪم‬
.‫ ارﺗﺸﺎح رﺋﻮي ﺛﻨﺎﺋﻲ اﻟﺠﺎﻧﺐ‬:‫ﺑﺼﻮرة اﻟﺼﺪر‬
‫ و ﺑﻮﺟﻮد اﻟﺼﺪﻣﺔ إﻋﻄﺎء‬،‫ اﻟﻮﺿﻊ ﻋﻰ اﻟﻤﻨﻔﺴﺔ ﺑﺴﺮﻋﺔ‬:‫اﻟﻌﻼج‬
.‫اﻟﺴﻮاﺋﻞ و اﻟﻜﺎﺗﯿﻜﻮﻻﻣﯿﻨﺎت‬
.(ARDS ‫ ﻓﻲ‬%80-10 ‫ )ﺑﺎﻟﻤﻘﺎﺑﻞ‬%5 ‫ﻧﺴﺒﺔ اﻟﻮﻓﯿﺎت‬
Cave:20 % der Pat. mit ARDS haben eine
zusätzliche LV-Dysfunktion
Therapie
Kausal. Schock-, DIC- Sepsisbehandlung,
Beatmung. Frühzeitig mit BEEP (9-12 mbar).
(Ziel: pO2 ≥ 60 mmHg, SaO2 ≥ 92%)
Indikationen zur Beatmung:
 pO2 < 50 mmHg unter mind. 6 lO2 Gabe.
 pCO2 >50 mmHg mit pH < 7.35 .
 Atemfrequenz > 35/Min.
extrakorporale Membranoxygenierung
(ECMO) In schweren Fällen.
Die Ultima Ratio ist eine Lungentransplantation.
Unterstützende Maßnahmen.
1. niedrig dosierte Heparinisierung,
2. Lagerungwechsel, Antibiotika
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Lungenembolie Klinische Zeichen der Lungenembolie:
Ätiologie: 1. Dyspnoe +Tachypnoe ‫( ﺗﺴﺮع اﻟﺘﻨﻔﺲ‬90% )
‫( اﻟﻤﺆھﺒﺔ ﻟﻠﺨﺜﺎر اﻟﻮرﯾﺪي و‬Virchow-Trias) ‫ﺛﻼﺛﯿﺔ ﻓﯿﺮﺷﻮف‬ 2. Tachykardie (90% )
‫ﺑﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﺼﻤﺔ اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ‬ 3. Thoraxschmerzen (70% )
Viskosität ‫ اﻟﻠﺰوﺟﺔ‬- 4. Angst, Beklemmungsgefühl (60% )
Stase ‫ اﻟﺮﻛﻮدة‬- 5. Husten (50% )
Endothelläsion ‫ أذﯾﺔ اﻟﺒﻄﺎﻧﺔ‬- 6. Schweißausbruch ‫( ﺗﻌﺮق ﻏﺰﯾﺮ‬30% )
Risikofaktoren : 7. Synkope (15% )
TVT ‫ﻧﻔﺴﮭﺎ اﻟﻤﻮﺟﻮدة ﻓﻲ اﻟﺨﺜﺎر اﻟﻮرﯾﺪي اﻟﻌﻤﯿﻖ‬ 8. Hämoptysen ‫( ﻧﻔﺚ دﻣﻮي‬10% )
: ‫اﻷﺳﺒﺎب‬ 9. Schock (10 %)
‫ )اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻮرﯾﺪ‬TVT ‫ ﻣﻦ اﻟﺼﻤﺎت اﻟﺨﺜﺮﯾﺔ ﻧﺎﺗﺠﺔ ﻋﻦ‬%75 - 10. Wahrscheinlich ‫ ﻋﻠﻰ اﻷرﺟﺢ‬ist es mit
. ‫اﻟﺨﺜﺮي اﻟﻌﻤﯿﻖ ( ﻓﻲ اﻟﻄﺮف اﻟﺴﻔﻠﻲ‬ Phlebothrombose ‫ ﺧﺜﺎر ورﯾﺪي‬beim Bein
‫ ﻣﻤﻜﻦ أن ﺗﻜﻮن ﺻﻤﺎت ﻣﻦ اﻟﺴﺎﺋﻞ اﻷﻣﻨﯿﻮﺳﻲ أو اﻟﻤﺸﯿﻤﺔ أو ھﻮاﺋﯿﺔ‬- verbunden → Thromboemboliee ‫ﺻﻤﺎت ﺧﺜﺮﯾﺔ‬
‫ أو ﺧﻤﺠﯿﺔ ﻣﻦ‬، (‫أو ﺷﺤﻤﯿﺔ أو ورﻣﯿﺔ )و ﺧﺎﺻﺔ ﻛﻮرﯾﻮﻛﺎرﺳﯿﻨﻮﻣﺎ‬ ist am bekanntesten Ursache.
. ‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺸﻐﺎف اﻟﺬي ﯾﺼﯿﺐ اﻟﺼﻤﺎم اﻟﺮﺋﻮي أو ﻣﺜﻠﺚ اﻟﺸﺮف‬
Diagnostische Maßnahme :
Wells-Score bei Lungenembolie - Wells-Score.
Kriterium WI WII - BB,Routine, SBH, D-Dimer, Quick, PTT, AT III,
Sympthome einer frischen TVT 3 1 APC-Resistenz,Protein C,Protein S,hs.TrT,proBNP
Andere Diagnosen sind unwahrscheinlich 3 1 - EKG,Echo (evtl. TEE), BeinDoppler, ThoraxRö,
Frühere Lungenembolie oder TVT 1.5 1 - Thorax-CT , evtl.: (Thorax-Spiral-CT (CT mit
Herzfrequenz > 100/min 1.5 1 KM), Perfusionsszintigraphie, Pulmonalis-
Immobilisation >3d oder OP vor < 4 W. 1.5 1 angiographie, Pulmonaliskatheter)
Hämoptyse 1 1
1. BGA: Hypoxämie+Hypokapnie(Hyperventilation)
Aktives Malignom (Therapie in den 1 1
letzten 6 Monaten) 2. EKG: evtl.Zeichen der Rechtsherzbelastung
(SIQIII Lagetyp), Sinustachykardie
Wells I-Score 3. Röntgen Thorax:meist normal, evtl.
0-1 Punkte geringe Wahrscheinlichkeit keilförmiges ‫ اﺳﻔﯿﻨﻲ‬Infiltrat (Infarktpneumonie)
2-6 Punkte mittlere Wahrscheinlichkeit ;(Teil-Atelektase ‫ )اﻧﺨﻤﺎص‬möglich.und um die
≥ 7 Punkte hohe Wahrscheinlichkeit Pneumonie und Pneumothorax auszuschließen
Wells II-Score (Vereinfachte Punktzahl) 4. ↑D-Dimer
1 Lungenembolie unwahrscheinlich 5. CT-Angiografie. ‫اﻷھﻢ ﻟﻠﺘﺸﺨﯿﺺ‬
≥ 2 Lungenembolie wahrscheinlich 6. Pulmonalis-angiografie: Goldstandard
7. Lungenperfusions- /Ventilationsszintigrafie
Schweregrade der Lungenembolie nach Grosser 8. MRT-Angiografie.
Grad I II III IV 9. Perfusionsszintigraphie:IV Gabe von Tc-99 -
Hämody stabil stabil Schock Reanimati
onspflicht Registrierung der Verteilung in den
namisch ohne mit
RV-Dys. RV-Dys. Lungengefäßen durch die Gamma-Kamera.
PAP < 20 Meistens 25 - 30 > 30 10. Gerinnungsstörung: Faktor-V-Leiden-
mean Normal normal mmHg mmHg Mutation, Proteine C , S, Antiphospholipid-Ak.
Pa O2 > 75 ev. ↓ < 70 < 60 11. Doppler-Sonografie der Beinvenen: Suche
mmHg mmHg mmHg nach einer TVT als Ursache.
Gefäßobli Periphe Segment PA-Ast PA- 12. Echokardiografie: evtl. Zeichen einer
teration re Äste -arterien Stamm
Rechtsherzbelastung (Druckbelastung).
Letalität gering < 25 % > 25 % > 50 %
Echokardiographie : Detektion von
Rechtsherzbelastungszeichen:
1. Dilatation und 4. Paradoxe Bewegung
Hypokinesie RV. des IVS zum LV.
2. TR 5. Erweiterung IVC
3. ↑ PAPs 6. ↓ (TAPSE )
25 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
S in I und das Q in III * ‫ ؛‬R−Verlust in V1–V4; durch
Kreise sind die negativen T−Wellen markiert.
prominente P−Welle in II CT−Angiographie bei Lungenembolie: großer
Embolus in der linken A. pulmonalis (Pfeile ‫)اﻷﺳﮭﻢ‬
EKG−Zeichen bei Lungenembolie:
1. Sinustachykardie (90% )
2. Sagittale Herzachse : SIQIII-Typ oder SISIISIII-
Typ (ca. 10%)
3. Auch Rechtstyp oder überdrehter Rechtstyp
4. (In)kompletter Rechtsschenkelblock (10% )
5. ST−Hebung in Ableitung III, V1,V2 (20% )
6. T−Negativierungen in III ,V1–V3 (20% )
7. P−pulmonale (P. 0, 25 mV in II) (10% )
8. Herzrhythmusstörungen (Extrasystolen,
Vorhofflimmern) (selten)

Echokardiographischer Nachweis eines Embolus

(Pfeile), der vom rechten Vorhof (RA) über die
Trikuspidalklappe (TK) in den rechten Ventrikel
(RV) reicht

26 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

 Therapie
Differenzialdiagnose ‫ ﻓﻮر رؤﯾﺔ اﻟﻤﺮﯾﺾ‬:
1. Myokardinfarkt 1. halbsitzende Lagerung, Bewegungsverbot
2. Pneumonie (Bewegung kann weitere Embolien
3. Pleuritis auslösen!).
4. Rippenfrakturen mit Pneumothorax 2. Sauerstoffgabe (2-6 l/min)
5. Lungentuberkulose. 3. Analgetikum ‫ ﻣُﺴَﻜِّ ﻦ‬+ Petidin (50 mg i.v.)
6. Akute Aortendissektion 4. Heparin initial ّ‫ أوﱠ ﻟﻲ‬ein Bolus von 5,000 IE i.v.
7. Psychogene Hyperventilation ‫ ﻣﻤﻨﻮع اﻟﺤﻘﻦ اﻟﻌﻀﻠﻲ ﻷﻧﮫ ﯾﺴﺒﺐ ﺧﻄﺮ اﻟﻨﺰف و‬: ‫ﻣﻼﺣﻈﺔ ھﺎﻣﺔ‬
8. schwerer Asthmaanfall („Status athmaticus“) .‫ﺧﺎﺻﺔ ﻋﻨﺪ إﻋﻄﺎء ﺣﺎﻻت اﻟﺨﺜﺮة‬
‫ ﻣﺘﺎﺑﻌﺔ اﻟﻌﻼج ﻓﻲ اﻟﻤﺸﻔﻰ‬:
Normwerte (Ruhe) 1. Bettruhe.
PAP sys 20 – 30 mmHg 2. RR-Monitoring
PAP dias 8 -12 mmHg 3. Janosteril 1000 ml/d
PAP m 12 -17 mmHg 4. Analgesie, z. B. Fentanyl 0,05–0,1 mg i. v.,
PCWP 5 -12 mmHg und Sedierung, z. B.Diazepam 5–10 mg,
PVR 7 ± 3 Pa×ml-1×s (45-120 dyn×s×cm-5 5. O2-Gabe 2–6 l/Min.
RAP m < 8 mmHg 6. Heparin: Bolus 10,000 IE, dann 1.000 IE/h
(Ziel: aPTT(1,5- 2,5-Fache)
a. oder Clexan 0.8 s.c. × 2/d.
b. oder Innohep 0.7 s.c 1/d ( ‫ﯾﻌﻄﻰ ﻓﻲ اﻧﺨﻔﺎض‬
‫ أﻓﻀﻞ ﺗﺤﻤﻼ ً ﻟﻠﻜﻠﯿﺔ و ﯾﻌﻄﻰ ﻣﺮة واﺣﺪة‬، ‫)اﻟﺮﺷﺢ اﻟﻜﺒﻲ‬.
7. NOAC:
a. Lixiana (Edoxaban) 60mg: ab Tag 6:
60mg (1.0.0.) dauer 3-12 Monate.
b. oder Xarelto (Rivaroxaban): ab 1Tag
15mg (1.0.1) dauer 21Tag, dann 20mg
(1.0.0) dauer 3-12 Monate.
im Stadium IV nach Grosser (Schock).Evtl. im
Stadium III (bes. bei BGAVerschlechterung):
1. Lysether.: KI nur relativ im Stadium IV bei
lebensbedrohlichem Schock:
a. rtPA: 10 mg als Bolus, dann 90 mg i. v.
über 2 h, alternativ (in Studien) 0,6 mg/kg
KG über 2 Min. i. v. Vollheparinisierung.

27 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

 b. Urokinase: 2 Mio. IE über 10–20 Min. i. Fruchtwasserembolie ‫اﻟﺼﻤﺔ اﻷﻣﻨﯿﻮﺳﯿﺔ‬
v., alternativ 1 Mio. IE als Bolus i. v., dann Klinik
2 Mio. IE über 2 h i. v. Peripartale kardiorespiratorische
Vollheparinisierung. Dekompensation
c. Streptokinase (Kurzlyseprotokoll): 1,5–3
Mio. IE als Bolus i. v.; Vollheparinisierung Phase I:Innerhalb von 30–60 Min nach Ereignis
2. operative Embolektomie: bei Versagen 1. Maternale Klinik
konservativer Maßnahmen bzw. a. Dyspnoe, respiratorische Insuffizienz
Kontraindikationen gegen eine Thrombolyse b. Schock
c. Neurologisch: Vigilanzminderung,
3. Nitroglyzerin: zur Senkung des Krampfanfall
Pulmonalarteriendrucks mit 1–6 mg/h i. v., d. Asystolie bzw. Herzrhythmusstörungen
alternativ Morphin 1 Amp. à 10 mg 2. Fetale: Plötzliche Herzfrequenzabfälle des
fraktioniert i. v. Feten ‫( ﺑﻂء ﻗﻠﺐ اﻟﺠﻨﯿﻦ‬Dezelerationen)
4. Dobutamin: bei Hypotonie 6–12 μg/kg Phase II: in 30 Min bis 12 St. nach Ereignis
KG/Min., da es im Gegensatz zu Dopamin 1. Diffuse Blutungen.
den Pulmonalarteriendruck nicht erhöhen soll 2. Persistierende Hypotonie, ARDS, ggf.
(umstritten!). Multiorganversagen.
5. Dopamin: zusätzlich bei schwerem Schock
2–6 μg/kg KG/Min. Therapie
6. Intubation und Beatmung: bei respir. Insuff. Immer intensivmedizinische Behandlung
(pO2 < 50 mmHg). 1. Intubation
2. Volumensubstitution
Prognose
3. Katecholamintherapie
Ohne Prophylaxe 30 % Rezidiv.
4. Bedarfsgerechte Gabe von Blutprodukten
Risikostratifikation (Fibrinogenkonzentrat, Plasmakonzentrate,
PESI-Score (Pulmonary Embolism Severity Index) Erythrozyten- und Thrombozytenkonzentrate)
und sPESI (simplified PESI) 5. ggf. Hysterektomie
Gute Prognose 6. Ggf. Glucocorticoide
sPESI = 0: 30-Tages-Letalität 1%
PESI ≤65: 30-Tages-Letalität <2% Fettembolie ‫اﻟﺼﻤﺔ اﻟﺸﺤﻤﯿﺔ‬
Schlechtere Prognose Vorkommen vor allem bei:
sPESI ≥1 oder PESI >125: 30-Tages-Letalität 1. geschlossenen Frakturen langer
mindestens 10%. Röhrenknochen; ‫اﻟﻜﺴﻮر اﻟﻤﻐﻠﻘﺔ ﻟﻠﻌﻈﺎم اﻟﻄﻮﯾﻠﺔ‬
Parameter Punkte 2. Pankreatitis,
sPESI PESI 3. Sichelzellanämie ‫ﻓﻘﺮ اﻟﺪم اﻟﻤﻨﺠﻠﻲ‬
Alter 1(bei Alter 4. Liposuktionen (Fettabsaugung) ‫ﺷﻔﻂ اﻟﺪھﻮن‬
>80J) in J
Klinik (Gurd's criteria )
Malignom 1 +30
Blutdruck systolisch <100 mmHg 1 +30
Major-Kriterien
‫ ﻣﻈﺎھﺮ ﻋﺼﺒﯿﺔ‬+ ‫ ﻟﻄﺨﺎت ﺟﻠﺪﯾﺔ‬+ ‫ﻗﺼﻮر ﺗﻨﻔﺴﻲ‬
Herzfrequenz ≥110/min 1 +20
Sauerstoffsättigung (sO2) <90% 1 +20 Therapie
Chronische Herzinsuffizienz 1 +10 1. Antikoagulation und Glucocorticoide .
Chronische Lungenerkrankung +10 2. Intensivstation: maschineller Beatmung,
Vigilanzstörung Nicht +60 Katecholamingabe und Volumengabe zur
Körpertemperatur <36 °C berück- +20 Überbrückung, bis die Auswirkungen der
Atemfrequenz >30/min sichtigt +20 Embolisation ausheilen.
Männlich +10

28 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Luftembolie ‫اﻟﺼﻤﺔ اﻟﮭﻮاﺋﯿﺔ‬
Klinik: Symptome wie bei einer „normalen“
Lungenembolie
1. Arterielle Luftembolie
2. Akute Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt,
Herzrhythmusstörungen
3. Akutes Nierenversagen
4. Fokale neurologische Defizite,Vigilanzstörung
5. SIRS
Diagnostik: Echokardiographie mit Nachweis
von Luft in den (rechten) Herzhöhlen.
Therapie
1. Lokale Kompression des vermuteten
Eintrittsortes der Luft.
2. ITS: Beatmung und Katecholamintherapie
3. Hyperbare Sauerstofftherapie.
Palacos-Embolie
Definition: Respiratorische Insuffizienz infolge
mechanischer Knochenzement-Embolisation
Vorkommen: Nach orthopädischen Eingriffen
mit Knochenzement
Diagnostik: Angio-CT des Thorax
Therapie
1. ITS: Beatmung und Katecholamintherapie
2. Ggf. operative Entfernung des embolischen
3. Spiral-CT oder Angio-MRT des Thorax
oder, falls dies nicht verfügbar ist,
Lungenperfusions und
Ventilationsszintigrafie zur Sicherung einer
Lungenembolie
4. EKG:Suche nach Rechtsherzbelastungszeichen.
Therapie :
1. Sauerstoffgabe (2–3 l/min), dann Kontrolle
der Blutgasanalyse
2. Antibiotikatherapie, z. B. Cephalosporin 2.
oder 3. Generation.
3. Vollheparinisierung (Ziel:Verlängerung der
PTT auf das 1,5- bis 2-Fache der Norm)
4. später überlappend orale Antikoagulation
Atelektase ‫ اﻻﻧﺨﻤﺎص اﻟﺮﺋﻮي‬:
: ‫اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﺘﻔﺮﯾﻘﻲ ﻻﻧﺨﻤﺎص ﻓﻲ اﻟﻔﺺ اﻟﺮﺋﻮي اﻟﻌﻠﻮي اﻷﯾﻤﻦ‬
1. Fremdkörperaspiration
2. Obstruierendes Bronchialkarzinom
3. Verlegung durch Schleimpropf
4. Kompression von außen, z. B. durch
Pleuraerguss oder Tumor
5. Hypoventilation, z. B. postoperativ

Infarktpneumonie
Symptome :
Fieber, eitriges Sputum, zunehmende Dyspnoe
Pathogenese:
Embolie → Lungeninfarkt → Einblutung in
die Nekrosezone und von dort in den
umgebenden Alveolarraum → Minderperfusion
‫ → ﻧﻘﺺ اﻟﺘﺮوﯾﺔ‬Hypoventilation und Röntgen-Thorax bei Atelektase des Oberlappens
Atelektasenbildung ‫اﻧﺨﻤﺎص‬
→Infektion→Pneumonie im
minderperfundierten Areal→keilförmiges ‫اﺳﻔﯿﻨﻲ‬
Infiltrat im Röntgenbild
Diagnostische Maßnahme :
1. Doppler-Sonografie der Beinvenen: Suche
nach einer tiefen Beinvenenthrombose als
Ursache.
2. Sputumuntersuchung auf pathogene Keime
mit Resistenzprüfung und Blutkulturen

29 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Pulmonale Hypertonie 5. mit unklarer und/oder multifaktorieller
Definition: Genese: (Prä- oder postkapilläre)
- im Rechkatheter: PAPm in Ruhe ≥25 mmHg. 1) Hämatologische Erkrankungen
- im Echo: PAPsys > 50 mmHg. 2) Sarkoidose
- PVR:(pulmonary vascular resistance) 3) Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose
4) Metabolische Störungen
PVR= f × = ≤ 1.25 (mmHg × min)/L
Klinik
PAPm PCWP PVR PAPd asymptomatisch. dann Beschwerden treten erst
Präkapilläre ≥ 25 ≤ 15 >3 bei hämodynamischer Belastung auf:
Isoliert ≥ 25 > 15 <7 <7 Unspezifische Symptome
Postkapilläre
 Belastungsdyspnoe,
Kombiniert ≥ 25 > 15 ≥7 ≥7
 Sinustachykardie,
Ätiopathogenese  Schwindel und Müdigkeit
Schädigung der Widerstandsgefäße der Lunge  Evtl. Synkope bei körperlicher Belastung,
durch hypoxische Vasokonstriktion, Schmerzen in der Brust, leichte Zyanose.
Mikrothrombosen und Remodelling, die durch
verschiedene Erkrankungen. Zeichen der manifesten, dekompensierten
pulmonalen Hypertonie sind die Zeichen
Einteilung: nach der Nizza-Klassifikation der Rechtsherzbelastung:
1. Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH): 1. Ödeme: können im Liegen als
(Präkapilläre) unterschiedlicher Ätiologie Körperstammödeme (Anasarka) imponieren
1) Idiopathische PAH 2. Periphere Zyanose
2) Hereditäre PAH 3. Obere und untere Einflussstauung: sichtbarer
3) Medikamentöse/toxische PAH Puls in den Jugularvenen bei Oberkörper-
4) Assoziiert mit Hochlagerung sowie Hepatomegalie, Aszites
a. Kollagenosen (Sklerodermie, SLE) und Stauungsgastritis.
b. HIV-Infektion
c. Portaler Hypertension Gefahr maligner Herzrhythmusstörungen.
d. Angeborenen Herzfehlern (Links-Rechts- Diagnostik
Shunts, sog. Eisenmenger-Reaktion) Auskultation.
e. Schistosomiasis ‫ﺑﻠﮭﺎرﺳﯿﺎ‬ 1. Lauter 2. Herzton über (2. ICR links)
2. P.H bei Lungenerkrankungen:(Präkapilläre) 2. Evtl. fixierte Spaltung des 2. Herztons
chronischer Hypoxämie →Vasokonstriktion : 3. Relative Pulmonalklappeninsuffizienz
1) COPD 4. Ggf. mit Graham-Steell-Geräusch ‫ﻧﻔﺨﺔ ﻗﺼﻮر‬
2) Schlaf-Apnoe-Syndrom ‫اﻟﺮﺋﻮي و ھﻲ اﻧﺒﺴﺎطﯿﺔ ﺗﺴﻤﻊ ﻓﻲ اﻟﻮرب اﻟﺜﺎﻧﻲ اﻷﯾﻤﻦ‬
3) rezidivierende Lungenembolie Labor: NT-proBNP
4) Lungenemphysem BGA: meist Hypoxämie.
5) Interstitielle Lungenerkrankungen 6-Minuten-Gehtest: Prognoseparameter für den
3. Chronisch-thromboembolische pulmonale Krankheitsverlauf und das Therapieansprechen.
Hypertonie und andere Pulmonalarterien- EKG: Rechtsherzbelastung:
Obstruktionen: (Präkapilläre): Arteriitis, 1. Sokolow-Lyon-Index für RVH:
Angiosarkom, intravaskuläre Tumoren. RV1+ SV5 oder 6 ≥ 1,05 mV
4. durch Linksherzerkrankungen:Postkapilläre 2. ST-Strecken-Veränderungen in V1–V3
,chronisch pulmonal-venöse Stauung bei: 3. Evtl. P-pulmonale P in II ≥ 0,25 mV
Systolisch- oder Diastolisch dysfunktion, 4. Evtl. Rechtstyp oder SIQIII-Typ
Mitralinsuffizienz. 5. Unspezifische Zeichen: Rhythmusstörungen,
Tachykardie, Rechtsschenkelblock

30 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Lungenfunktionsuntersuchung/Spiroergomet ‫اﻟﻤﻮﺟﻮدات ﻓﻲ اﻟﻘﻠﺐ اﻟﺮﺋﻮي اﻟﻤﺰﻣﻦ‬
rie: Hinweise auf zugrunde liegende obstruktive
oder interstitielle Lungenerkrankungen
Röntgen-Thorax:
1. großer Pulmonalisbogen. Kalibersprung vom
Lungenhilus zu der gefäßarmen
Lungenperipherie.‫ﺗﻘﺒﺾ وﻋﺎﺋﻲ ﻣﺤﯿﻄﻲ و ﺗﻮﺳﻊ ﻣﺮﻛﺰي‬
2. Im Seitenbild:Rechtsvergrößerung des Herzens
mit Ausfüllung des Retrosternalraums
‫ ِﻛﺒ َﺮ ﺣﺠﻢ اﻟﻘﻠﺐ ﻣﻊ ﻣﻞء اﻟﻔﺮاغ ﺧﻠﻒ اﻟﻘﺺ‬: ‫ﺑﺎﻟﺼﻮرة اﻟﺠﺎﻧﺒﯿﺔ‬

‫ ﻣم‬30 > ‫ ﻗطر اﻟﺑطﯾن اﻷﯾﻣن‬،‫ ﻣم‬5 > ‫ ﺟدار اﻟﺑطﯾن اﻷﯾﻣن‬:‫اﻟطﺑﯾﻌﻲ‬

Echokardiografie:
1. Nachweis einer rechtsventrikulären
Hypertrophie/Dilatation
‫اﻟﺟرﯾﺎن اﻟرﺋوي اﻟطﺑﯾﻌﻲ‬ ‫اﻟﺟرﯾﺎن اﻟرﺋوي ﻓﻲ ارﺗﻔﺎع‬
2. Beurteilung der Linksherzfunktion und der
‫اﻟﺿﻐط اﻟرﺋوي‬
Herzklappen
3. PAPsys (systolischen pulmonal-arteriellen Druck) AZ PAP mean
Parameter einer pulmonalen Hypertonie > 100 ms < 20 mmHg
normal < 90 ms > 20 mmHg
PAPsys 35 mmHg 15-25 < 40 ms > 40 mmHg
RVEDD,basal 42 mm 25-41
PVR (‫)اﻟﻤﻘﺎوﻣﺔ اﻟﻮﻋﺎﺋﯿﺔ اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ‬
Fläche RA 18 cm2
(ensdiastolisch)
PVR (WU) = TRV (m/s) / TVI (cm)×10 + 0.16
Wanddicke RV 5 mm ≤5 PVREcho =TRV/TVIRVOT × 10 + 0.16
TAPSE < 16mm 15-20
Erweiterung der PA>Ao
Pulmonalarterie
IVS asynerge oder paradoxe Bewegung
PVR 1.25W.E
112 dyn/cm2/s

normal:
PAPsystol = 18- 25 mmHg
PAPdiastol = 4-12 mmHg
PAP mean = 12-16 mmHg

31 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

 ‫ﻗﯿﺎس اﻟﻤﻘﺎوﻣﺔ اﻟﻮﻋﺎﺋﯿﺔ اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ ﻋﻦ طﺮﯾﻖ اﻟﻘﺜﻄﺮة‬ PAP pulmonary artery pressure
PAPs: pulmonary artery systolic pressure
:TR ‫ ﻣﻮﺟﺔ ﻗﺼﻮر ﻣﺜﻠﺚ اﻟﺸﺮف‬:CW ‫ﻋﺒﺮ اﻟﺪوﺑﻠﺮ‬
PAPs (mmHg) = 4v2 Tricuspid + RA pressure
PVR =30 - 90 (dynes.sec/cm5)= Pulmonary
Vascular Resistance. PAPd(Pulmonary artery diastolic pressure):
mPAP = Mean Pulmonary Arterial Pressure :PR ‫ ﻣﻮﺟﺔ ﻗﺼﻮر اﻟﺮﺋﻮي‬:PW ‫ﻋﺒﺮ اﻟﺪوﺑﻠﺮ‬
(mmHg) PAPd (mmHg) = 4v2 Pulmonal + RA pressure
PCWP = Mean Pulmonary Capillary Wedge Mean pulmonary artery pressure:
Pressure (mmHg) PAPm = 2/3 PAPd + 1/3 PAPs.
CO = Cardiac Output (L/min) Therapie
*79.92 is a conversion term to equalize units. Allgemein.
*PCWP can't be > mPAP. 1. Nikotinkarenz
In general, PVR= mPAP/CO
2. Gewichtsreduktion bei Übergewicht,
Vascular Resistance 3. Rehabilitationsmaßnahmen in spezialisierten
PVR = 80×(mPAP – PCWP)/CO Einrichtungen
normal 100-200 dyn-s/cm5 4. Empfängnisverhütung ‫اﻟﻨﺼﺢ ﺑﻌﺪم اﻟﺤﻤﻞ‬
SVR = 80× (MAP – CVP)/CO 5. Impfung gegen Influenza und Pneumokokken
normal 900-1200 dyn-s/cm5
Note that normal PAPsys=1/8th SBP systemic Apparativ. Sauerstoff-Heimtherapie: nur bei
, and that pulmonary hypertension is defined as manifester Hypoxämie mit pO2<60 mmHg
PAPsys is > 1/4 SBP systemic. Medikamentös.
PCWP by E/Ea (Nagueh Formula)  Therapie der Herzinsuffizienz mit Diuretika.
 Bei rezidivierenden Lungenembolien OAK.
 Medikamentöse Drucksenkung:
1. Kalzium-Antagonisten (Amlodipin) sind nur
bei ca. 20 % der Patienten wirksam.
2. Prostazyklin-Derivate:
- inhalativ (Iloprost),
- oral (Beraprost),
e' = (e'lateral + e'septal) / 2 - intravenös (Epoprostol)
PCWP (<15 mmHg)= 1.24 × (E/e') + 1.9 - subkutan (Treprostinil)
E/e' ratio < 8 is usually associated with normal 3. (PDF) Phosphodiesterase-5-Inhibitor:
LV filling pressures (PCWP < 15 mmHg),
Sildenafil oder Tadalafil.
while a ratio > 15 is associated with increased
filling pressures (PCWP > 15mmHg). Between 4. Endothelin-Rezeptor-Antagonist (Bosentan,
8 and 15, there is a gray zone with overlapping Ambrisentan).
of values for filling pressures. 5. Guanylatcyclase-Stimulator (Riociguat )
Schwergradeinteilung der PHA Kausal.Therapie der ursächlichen Erkrankungen
NYHA Echo Recht Katheter Prognose
Leicht I PAPsys 35-55 mmHg PAmean 21-40 mmHg - PAPm ≥ 30 mmHg: 5-J-Überlebensrate ca. 30 %.
Mäßig II PAPsys > 55 mmHg PAmean > 40 mmHg - PAPm ≥ 50 mmHg: 5-J-Überlebensrate ca. 10 %.
Schwer III ↓RV EF (>30%) SV-O2 < 60%
Sehr IV ↓RV EF (<30%) SV-O2 < 50%
schwer
SV-O2 = gemischt venöse Sauerstoffsättigugn

32 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija


Schlafbezogene Atemstörungen
Synonym
OSAS (Obstruktives Schlafapnoesyndrom)=
SBAS (Schlafbezogene Atmungsstörung):
Definition
1. Atmungsstörungen im Schlaf.
2. Apnoe: Atempause über mindestens ≥ 10 s.
3. Hypopnoe: um > 50 % eingeschränkte
Atmungsamplitude über mindestens 10 s.
4. > 5 Apnoen oder Hypopnoen pro Stunde.
Ätiopathogenese
 Verengung der oberen Atemwege durch:
-Weichteilgewebsvermehrung bei Adipositas
-Tonusverlust der Pharynxmuskulatur nach
Alkoholkonsum oder Sedativa.
 → im Schlaf Schnarchen mit Kollaps der
Larynxmuskulatur → Hypoxämie und
Bradykardie
 → Atemreiz + Weckreaktion: Aufwachen
und Öffnung der oberen Atemwege mit
verstärkter Atmung (explosionsartiges
Schnarchen).
 Häufige Weckreaktionen →unruhiger
Nachtschlaf ‫→ ﻧﻮم اﻟﻠﯿﻞ ﻏﯿﺮ ﻣﺮﯾﺢ‬
Tagesmüdigkeit ‫ ﺗﻌﺐ ﻓﻲ اﻟﻨﮭﺎر‬+
Tagesschläfrigkeit ‫ﻧﻌﺎس ﺧﻼل اﻟﻨﮭﺎر‬.
Die obstruktive Schlafapnoe ist die häufigste
Ursache einer sekundären arteriellen Hypertonie
und ist ein erheblicher ‫ ﺧﻄﯿﺮ‬kardiovaskulärer
Risikofaktor
Symptome:
1. Hypersomnie ‫ ﻓﺮط اﻟﻨﻮم‬+ eine übermäßige
Tagesschläfrigkeit ‫ﻧﻌﺎس ﺧﻼل اﻟﻨﮭﺎر‬.
2. Schnarchen ‫ﺷﺨﯿﺮ‬
3. Mundatmung.
4. Kopfschmerzen am Morgen
5. Konzentrationsstörung (Hyperaktivität). (Kindern)
6. Husten ‫ﺑﺴﺒﺐ ﺟﻔﺎف اﻟﻤﺨﺎطﯿﺔ ﻣﻦ اﻟﺘﻨﻔﺲ اﻟﻔﻤﻮي‬
Ätiologie:
1. Übergewicht (80%).
2. Vergrößerte Tonsillen
(Tonsillenhyperplasie). ‫ﺿﺨﺎﻣﺔ اﻟﻠﻮزﺗﯿﻦ‬.
3. Verbogene Nasenscheidewand
(Septumdeviation) ‫اﻧﺨﺮاف اﻟﻮﺗﯿﺮة‬.
4. Vergrößerte Nasenmuscheln ‫اﻟﻘﺮﯾﻨﺎت‬.
5. Vergrößertes Zäpfchen ‫( اﻟﻠﮭﺎة‬Uvula).
33 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Diagnostik
1. Befragung der Ehefrau.
2. Ambulante Polygrafie: Apnoe-Hypopnoe-
Index (AHI) von ≥ 5/h .
3. Schlaflabor:Polysomnografie (PSG) ‫ﺗﺨﻄﯿﻂ اﻟﻨﻮم‬
EEG, Augenbewegungen [EOG], Atemfluss,
Atemexkursionen, Sauerstoffsättigung,
Herzfrequenz und Schlafverhalten.
4. Lungenfunktionsprüfung .
5. Echokardiografie (Folgeerkrankungen: Cor
pulmonale, hypertensive Herzkrankheit?)
6. HNO-ärztliche Untersuchung (Ursachen
der Atemwegsobstruktion?)
7. Kieferchirurgische Untersuchung.
Therapie
die Anpassung der Lebensgewohnheiten:
1. Abnehmen
2. Meiden: Alkohol, Rauchen, Sedativa
3. Meiden schwere Mahlzeiten am Abend
4. Körperliche Aktivität.
5. regelmäßiger Schlafrhythmus; Schlafen in
Seitenlage (erschwert das Schnarchen)
Behandlung einer begleitenden obstruktiven
Ventilationsstörung der oberen-/unteren
Atemwege (z. B. COPD)
Beatmungstherapie:die nCPAP-Therapie
(nasal continuous positive airway pressure)
über eine Nasenmaske indiziert. Ein
kontinuierlicher Druck um die 8 mbar hält die
Atemwege offen.
• BiPAP (bi-level …): Druck wird der
Atemphase angepasst, kann z. B. bei
Herzinsuffizienz sinnvoll sein
• PPAP (proportional …); Druck wird an
Atemanstrengung angepasst.
Beseitigung der Ursache ‫اﻟﻘﻀﺎء ﻋﻠﻰ اﻟﺴﺒﺐ‬
Prognose
Gut. Die systolischen Werte sinken und das
erhöhte kardiovaskuläre Risiko sinkt.
Pickwick-Syndrom
Synonym
Obesitas-Hypoventilations-Syndrom.
.‫اﻟﺒﺪاﻧﺔ ﺗﻀﻐﻂ ﻋﻠﻰ اﻟﺤﺠﺎب اﻟﺤﺎﺟﺰ ﻟﯿﻼ ً ﻣﻤﺎ ﯾﻌﯿﻖ اﻟﺘﻨﻔﺲ‬
Klinik: Respiratorische Globalinsuffizienz mit
Polyglobulie und Schläfrigkeit.
Therapie:
Gewichtsreduktion und nächtliche Beatmung.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
 The divisions of the mediastinum.
Heroinintoxikation ‫اﻻﻧﺴﻤﺎم ﺑﺎﻟﮭﯿﺮوﺋﯿﻦ‬ 1. Superior mediastinum: ‫ و اﻟﻨﮭﺎﯾﺔ‬4‫ﻓﻮق اﻟﺨﻂ ﺑﯿﻦ اﻟﻔﻘﺮة ص‬
Klinik: ‫ﻟﻠﻌﻠﻮﯾﺔ ﻟﺠﺴﻢ اﻟﻘﺺ‬
1. Respiratorische Insuffizienz (O2-Sättigung ↓) 2. Anterior mediastinum: ‫أﻣﺎم اﻟﻘﻠﺐ‬
, Hypoventilation, Atemdepression 3. Middle mediastinum: ‫ﺑﯿﻦ اﻟﺠﺰﺋﯿﻦ اﻷﻣﺎﻣﻲ و اﻟﺨﻠﻔﻲ‬
2. Einstichstellen ‫ﻣﻮاﻗﻊ اﻟﺤﻘﻦ‬ 4. Posterior mediastinum: ‫ﺧﻠﻒ اﻟﻘﻠﺐ‬, ‫و ھﻮ اﻟﻤﻜﺎن اﻷﺷﯿﻊ‬
3. beidseitige Miosis (enge Pupillen) ‫ﺗﻘﺒﺾ اﻟﺤﺪﻗﺔ ﺛﻨﺎﺋﻲ‬ ‫ﻷورام اﻟﻤﻨﺼﻒ‬
4. Bewusstlosigkeit.
Differenzialdiagnosen DD: Husten ‫اﻟﺴﻌﺎل‬
1. Krampfanfall: Einnässen, Zungenbiss Origin ‫اﻷﺳﺒﺎب‬ ً ‫ﺳﺮﯾﺮﯾﺎ‬
‫ﯾﻮﺟﺪ ﺗﺒﻮل ﻻ إرادي و ﻋﺾ ﻋﻠﻰ اﻟﻠﺴﺎن‬ Pharynx‫اﻟﺒﻠﻌﻮم‬ ‫اﻟﺘﻘﻄﯿﺮ اﻷﻧﻔﻲ اﻟﺨﻠﻔﻲ‬ ‫ﻣﺘﻮاﺻﻞ ﻋﺎدة‬
2. Hirnblutung, (Subarachnoidalblutung): Larynx Laryngitis, Tumor, ،‫ ﻣﺆﻟﻢ‬،‫ ﻧﺒﺎﺣﻲ‬،‫ﺧﺸﻦ‬
.‫( ھﻨﺎ‬Naloxon) ‫ و ﻻ ﯾﻮﺟﺪ اﺳﺘﺠﺎﺑﺔ ﺗﺠﺎه‬،‫ﺗﻘﺒﺾ اﻟﺤﺪﻗﺔ ﻏﯿﺮ ﺷﺎﺋﻊ‬ ‫اﻟﺤﻨﺠﺮة‬ Keuchhusten ‫اﻟﺴﻌﺎل‬ ‫ ﻣﺘﺮاﻓﻖ‬،‫ﻣﺘﻮاﺻﻞ‬
‫اﻟﺪﯾﻜﻲ‬, Kruppe ‫اﻟﺨﺎﻧﻮق‬ ‫ﺑﺼﺮﯾﺮ‬
3. Mischintoxikation (Alkohol, Alkylphosphate):
Trachea Tracheitis ‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺮﻏﺎﻣﻰ‬ ‫أﻟﻢ ﺧﻠﻒ اﻟﻘﺺ‬+
.‫ و ﻻ ﯾﻮﺟﺪ اﺳﺘﺠﺎﺑﺔ ﺗﺠﺎه اﻟﻨﺎﻟﻮﻛﺴﻮن ھﻨﺎ‬،‫ﺗﻘﺒﺾ اﻟﺤﺪﻗﺔ ﻏﯿﺮ ﺷﺎﺋﻊ‬
Bronchi akute Bronchitis ‫اﻟﺘﮭﺎب‬ ً ‫ﯾﺴﻮء ﺻﺒﺎﺣﺎ‬
Therapie: ‫اﻟﻘﺼﺒﺎت‬ ‫ ﻗﺼﺒﺎت ﺣﺎد‬, COPD
1. Naloxon i.v. ( ‫ وﻣﻤﻜﻦ ﺗﻜﺮار إﻋﻄﺎءه إن ﻟﺰم‬.‫ د‬45 ‫)ﻣﺪة ﺗﺄﺛﯿﺮه‬ Asthma ً ‫ﯾﺴﻮء ﻟﯿﻼ‬
2. Beatmung über Maske mit Ambubeutel Bronchialkarzinom ‫ ﻧﻔﺚ دم‬+‫ﻣﺴﺘﻤﺮ‬
3. bei fehlendem: Intubation und Beatmung Lungen- Tuberculosis ‫ ﻧﻔﺚ دم‬+ ‫ﻣﻨﺘﺞ‬
parenchym Pneumonie ‫ﺑﺎﻟﺒﺪاﯾﺔ ﺟﺎف ﺛﻢ ﻣﻨﺘﺞ‬
DD für mediastinale Masse: ‫اﻟﺒﺮاﻧﺸﯿﻢ اﻟﺮﺋﻮي‬ Bronchiektase ‫ ﯾﺤﺪث ﺑﺘﻐﯿﺮ‬، ‫ﻣﻨﺘﺞ‬
‫اﻟﻮﺿﯿﻌﯿﺔ‬
Causes of a mediastinal mass Lungenödem ‫ﻗﺸﻊ رﻏﻮي زھﺮي‬
Superior mediastinum Interstitielle Fibrose ‫ﺟﺎف ﻣﺨﺮش و ﻣﺰﻋﺞ‬
• Retrosternal goiter ‫ • ﺳﻠﻌﺔ‬Thymic tumour ‫ﺗﯿﻤﻮس‬ Drug (ACE) inhib ‫ﺟﺎف‬
• Persistent left superior • Dermoid cyst ‫ﻛﯿﺴﺔ ﻧﻈﯿﺮة‬ Aspiration Gastroösophageale ‫ﺣﺮﻗﺔ ﺧﻠﻒ اﻟﻘﺺ‬
vena cava ‫اﻟﺠﻠﺪ‬ Refluxkrankheit
• Prominent left • Lymphoma
subclavian artery • Aortic aneurysm
Anterior mediastinum Hämoptyse ‫اﻟﻨﻔﺚ اﻟﺪﻣﻮي‬
• Retrosternal goitre • Germ cell tumour ‫ورم‬ Bronchial disease
• Dermoid cyst ‫اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻤﻨﺘﺸﺔ‬ • Cancer* • Bronchial adenoma
• Thymic tumour • Hiatus hernia through • Bronchiectasis* • Foreign body
• Lymphoma the diaphragmatic • Acute bronchitis*
• Aortic aneurysm foramen of Morgagni Parenchymal disease
• Pericardial cyst ‫ﻓﺘﻖ ﺣﺠﺎﺑﻲ ﻋﺒﺮ ﺛﻘﺒﺔ ﻣﻮرﻏﺎﻧﻲ‬
• Tuberculosis* • Lung abscess
Posterior mediastinum • Suppurative pneumonia • Trauma
• Neurogenic tumour • Aortic aneurysm • Parasites (e.g. hydatid • Actinomycosis
• Paravertebral abscess • Foregut duplication disease, flukes) • Mycetoma
• Oesophageal lesion ‫ﺗﻀﺎﻋﻒ اﻟﻤﺮي اﻷﻣﺎﻣﻲ‬ Lung vascular disease
Middle mediastinum • Pulmonary infarction* • Polyarteritis nodosa
• Lung cancer • Bronchogenic cyst • Goodpasture’s • Idiopathic pulmonary
• Lymphoma • Hiatus hernia syndrome haemosiderosis
• Sarcoidosis Cardiovascular disease
• Acute left ventricular • Aortic aneurysm
failure* • Mitral stenosis
Blood disorders
• Leukaemia • Anticoagulants
• Haemophilia
*More common causes.

34 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Rheumatologie/
Immunologie
1. Rheumatoide Arthritis
2. Arthritiden
2.1. Morbus Bechterew (Spondylitis
ankylosans)
2.2. Reaktive Arthritis
2.3. Enteropathische Arthritis
3. Arthrose
4. Kollagenosen
4.1. Systemischer Lupus erythematodes
4.2. Antiphospholipid-Syndrom
4.3. Sklerodermie
4.4. Sjögren-Syndrom
4.5. Sharp-Syndrom
4.6. Polymyositis, Dermatomyositis
5. Vaskulitiden
5.1. Morbus Wegener (Granulomatose mit
Polyangiitis)
5.2. Morbus Behçet
5.3. Polymyalgia rheumatica und Arteriitis
temporalis
6. Hyperurikämie und Gicht
7. Fibromyalgie-Syndrom
8. Angioödem (Quincke-Ödem)
9. Dermatomyositis ‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺠﻠﺪ واﻟﻌﻀﻼت‬
10. Nahrungsmittelallergie

35 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

 Diagnostik
Rheumatoide Arthritis wenn 4 von 7 Kriterien erfüllt sind, und die
Epidemiologie Kriterien 1–4 seit minds. 6 Wo. bestehen.
Im 35.- 50. Lebensjahr. Frauen =3x Männer. Kriterien RA nach American College of Rheumatology
Ätiopathogenese: ein Autoimmunprozess Klinik
Klinik 1 Morgensteifigkeit > 1 Stunde
‫ ﯾﺼﯿﺐ اﻟﻤﻔﺎﺻﻞ‬،symmetrisch ‫ ﻣﺘﻨﺎظﺮ‬،‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻤﻔﺎﺻﻞ اﻟﺼﻐﯿﺮة‬ ‫ﯾﺒﻮﺳﺔ ﺻﺒﺎﺣﯿﺔ ﻟﻤﺪة ﺳﺎﻋﺔ ﻋﻠﻰ اﻷﻗﻞ‬
‫ اﻟﻤﺘﻮﺳﻄﺔ‬proximalen Interphalangealgelenke ‫ﺑﯿﻦ اﻟﺴﻼﻣﯿﺎت‬ 2 Arthritis und Ergussbildung in > 3 Gelenke
morgendlicher Steifigkeit ‫ﻣﻊ ﯾﺒﻮﺳﺔ ﺻﺒﺎﺣﯿﺔ‬،‫واﻟﻤﻌﺼﻢ‬،‫واﻟﻘﺮﯾﺒﺔ‬ ‫ ﻣﻔﺎﺻﻞ‬3 ‫اﻟﺘﮭﺎب و اﻧﺼﺒﺎب ﻓﻲ أﻛﺜﺮ ﻣﻦ‬
Extraartikulärer Befall: 3 Arthritis, Schwellung und Schmerzen der Hand-
 Organmanifestation: und Fingergelenke ‫إﺻﺎﺑﺔ ﺑﺎﻟﯿﺪ‬
1. Herz:Perikarditis (ca. 30 %), Myokarditis. 4 Symmetrischer Befall ‫إﺻﺎﺑﺔ ﻣﺘﻨﺎظﺮة‬
2. Lunge: Lungenfibrose, Pleuritis 5 Rheumaknoten ‫ﻋﻘﯿﺪات رﺛﻮاﻧﯿﺔ‬
3. Leber: ↑Leberenzyme, periportale Fibrose. 6 RF im Serum ‫إﯾﺠﺎﺑﯿﺔ اﻟﻌﺎﻣﻞ اﻟﺮﺛﻮاﻧﻲ ﺑﺎﻟﺪم‬
4. Vaskulitis der Finger, Atherosklerose. 7 Röntgenologisch nachweisbare Veränderungen
5. Augen: Keratoconjunctivitis sicca (30 %) der Hände über Zeichen von Osteoporose
6. Nieren: Glomerulopathie ‫ت اﻟﻜ ُ ﻠﻮﯾﺔ‬ ِ ‫ﻼ ُل ﻜاﻟ ُﺒ َﯿﺒﺎ‬
َ ِ ‫ا ْﻋﺘ‬ und/oder Erosionen ‫ ﺗﺒﺪﻻت ﺑﺎﻟﯿﺪﯾﻦ‬: ً ‫ﺷﻌﺎﻋﯿﺎ‬
 Rheumaknoten: in 20 %. Sehnen. Klassifikationskriterien der rheumatoiden Arthritis
 Nagel: Subunguale Blutungen. Kriterien Score
 Sicca-Syndrom A Gelenkbeteiligung
، ‫ أﺣﺪ أﻣﺮاض اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ اﻟﺬاﺗﯿﺔ‬: Sicca-Syn. ‫ﻣﺘﻼزﻣﺔ اﻟﺠﻔﺎف‬ 1 großes Gelenk 0
‫ اﻟﺬي ﯾﺠﻤﻊ ﺑﯿﻦ‬،‫اﻟﺘﻲ ﺗﻌﺮف أﯾﻀﺎ ﺑﺎﺳﻢ ﺗﻨﺎذر ﺟﻮﻏﺮن اﻟﺜﺎﻧﻮي‬ 2–10 große Gelenke 1
‫ وﻣﺮض آﺧﺮ ﻣﻦ اﻟﻨﺴﯿﺞ اﻟﻀﺎم ﻣﺜﻞ‬، ‫ ﺟﻔﺎف اﻟﻔﻢ‬، ‫ﺟﻔﺎف اﻟﻌﯿﻮن‬ 1–3 kleine Gelenke 2
. ‫ ھﻢ إﻧﺎث‬٪ 90 ‫ ﺣﻮاﻟﻲ‬، ‫ اﻟﺬﺋﺒﺔ‬،‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻤﻔﺎﺻﻞ اﻟﺮﺛﻮاﻧﻲ أو‬ 4–10 kleine Gelenke 3
:‫ﻣﻊ ﺗﻘﺪم اﻟﺤﺎﻟﺔ ﯾﺤﺪث‬ > 10 kleine Gelenke 5
Ulnardeviation ‫ ﺗﺸﻮه ﻋﻈﺎم اﻟﻤﻌﺼﻢ ← اﻧﺤﺮاف اﻟﺰﻧﺪ‬.1 B Serologie
Schwanenhalsdeformität ‫ ﺗﺸﻮه ﻋﻨﻖ اﻟﺒﺠﻌﺔ‬.2 negative: RF und ACPA 0
Knopflochdeformität ‫ ﺗﺸﻮه اﻟﻌﺮوة‬.3 leichte Positiv RF oder ACPA, 2
.‫ ﺿﻤﻮر ﻋﻀﻼت اﻟﯿﺪ‬.4 Titer ≤ 3-fach erhöht
Karpaltunnelsyndrom ‫ ﻣﺘﻼزﻣﺔ ﻧﻔﻖ اﻟﻤﻌﺼﻢ‬.5 Hohe positive RF oder ACPA 3
(‫)ﻣﻤﯿﺖ‬Luxation ‫ ﯾﺤﺪث ﺧﻠﻊ‬HWS ‫ ﺑﺈﺻﺎﺑﺔ اﻟﻌﻤﻮد اﻟﺮﻗﺒﻲ‬.6 , Titer > 3-fach erhöht
C Dauer der Synovitis
< 6 Woch 0
≥ 6 Wochen 1
D Entzündungsparameter
CRP und BSG normal 0
CRP und/oder BSG erhöht 1
wenn Score ≥ 6 → RA
(ACPA = anti-citrullinated peptide Antikörper;
CRP = C-reactive protein; RF = rheumatoid factor)
Labor:
1. ↑BSG, ↑CRP,chronisch Entzündungsanämie
, meist Leuko- und Thrombozytose.
2. RF: unspezifisch ist bei 70 % (nach 1Jahr
Erkrankungsdauer positiv.
3. ACPA: Die Spezifität liegt hier bei 95 %.
(Antikörper gegen citrulliniertes zyklisches Peptid).
Rheumafaktor (RF): erhöht auch bei:
– 5 % gesunder Menschen, 10 % > 60 Jahren
– Sjögren-Syndrom und anderen Kollagenosen Schwellung der Hand- und Metakarpophalangeal-
– Lebererkrankungen, chronischen Infektionen gelenke bei rheumatoider Arthritis

36 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Komplikationen
1. Fehlstellungen und Funktionsverlust der
Spondylitis ankylosans
Gelenke, ‫ﺳﻮء ﺗﻮﺿﻊ و وظﯿﻔﺔ اﻟﻤﻔﺎﺻﻞ‬ Morbus Bechterew ‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻔﻘﺎر اﻟﻼﺻﻖ‬,
2. Reaktive sekundäre Amyloidose Typ AA. Definition
Chronisch-entzündliche Erkrankung der
:‫اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﺘﻔﺮﯾﻘﻲ‬ Wirbelsäule, die zur Versteifung führen kann.
.‫ وﻣﺮوﻧﺔ اﻟﺠﻠﺪ‬، ‫ اﻹﺻﺎﺑﺔ ﻏﯿﺮ ﻣﺘﻨﺎظﺮة‬:Psoriasisarthritis .1
Ätiopathogenese unbekannt.
:(Sjögren ،SLE ‫ )ﻣﺜﻞ‬:‫ أﻣﺮاض اﻟﻐﺮاء‬Kollagenosen .2
،Sicca ‫ ﻣﺘﻼزﻣﺔ‬، ‫ ﻣﺘﻼزﻣﺔ رﯾﻨﻮ‬، ‫اﻟﻤﻤﯿﺰات ھﻲ اﻵﻓﺎت اﻟﺠﻠﺪﯾﺔ‬
 ewtl. gramnegative Bakterien: Immunprozesse.
.‫ ﻧﻘﺺ اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ ﺑﺎﻟﻤﺼﻞ‬،antinukleäre Antikörper  Es besteht eine genetische Disposition.
‫ واﻟﺤﻤﻰ‬،‫ واﻹﺳﮭﺎل‬،‫ ﺣﺮﻗﺔ أﺛﻨﺎء اﻟﺘﺒﻮل‬:Reaktive Arthritis .3  90 % der Patienten sind HLA-B27-positiv.
.‫أو آﻻم ﺑﻄﻨﯿﺔ ﻣﻊ اﻟﺘﮭﺎب ﻣﻔﺎﺻﻞ ﻛﺒﯿﺮة ﻏﯿﺮ ﻣﺘﻨﺎظﺮ‬  1 % in der Bevölkerung. Männer = 3 Frauen.
:‫ اﻟﻤﻤﯿﺰات‬:Rheumatisches Fieber ‫ اﻟﺤﻤﻰ اﻟﺮﺛﻮﯾﺔ‬.4 Klinik
.‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻤﻔﺎﺻﻞ اﻟﻜﺒﯿﺮة اﻟﻤﺘﻨﻘﻞ واﻟﺤﻤﻰ و اﻹﻧﺘﺎن ﺑﺎﻟﻌﻘﺪﯾﺎت‬ .‫ ﯾﺘﺤﺴﻦ ﺑﺎﻟﺤﺮﻛﺔ‬، ‫أﻟﻢ ظﮭﺮي ﻣﺰﻣﻦ ﺻﺒﺎﺣﻲ‬
‫ اﻟﻤﻤﯿﺰات ھﻲ إﺻﺎﺑﺔ ﻣﻔﺎﺻﻞ‬:Aktivierte Polyarthrose .5 Extraartikuläre Manifestationen: (Selten):
‫ وﻋﺎدة ً ﻣﺎ ﯾﺤﺪث اﻟﺘﮭﺎب ﻣﻔﺎﺻﻞ‬،‫اﻟﺴﻼﻣﯿﺎت اﻟﻮﺳﻄﻰ و اﻟﺒﻌﯿﺪة‬ -rezid. Iridozyklitis ‫اﻟﺠﺴْﻢِ اﻟﮭَ ﺪ َﺑ ِّﻲ‬
ِ ‫ْاﻟﺘ ِﮭﺎبُ اﻟﻘ ُﺰَ ﺣِ ﯿﱠ ِﺔ و‬
‫ﻗﻠﯿﻠﺔ ﻓﻘﻂ ﻓﻲ وﻗﺖ واﺣﺪ وﻻ ﺗﻮﺟﺪ ﺳﻮى ﻋﻼﻣﺎت ﻣﺼﻠﯿﺔ ﺑﺴﯿﻄﺔ‬ -kardiale durch Reizleitungsstörungen
.‫ﻟﻼﻟﺘﮭﺎب‬ -Nierenschäden durch eine Amyloidose.
Infektiöse (septische) ) ‫ اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻤﻔﺎﺻﻞ اﻹﻧﺘﺎﻧﻲ‬.6 -Evtl. Abnahme der Vitalkapazität durch die
‫ و‬.‫ اﻟﺤﻤﻰ و اﺣﻤﺮار و ﺳﺨﻮﻧﺔ اﻟﻤﻔﺼﻞ‬:‫ اﻟﻤﯿﺰات‬:(Arthritis
Einsteifung der thorakalen Wirbelsäule.
. ‫ﯾﻜﻮن ﻣﻔﺼﻞ واﺣﺪ ﻣﺼﺎب ﻓﻘﻂ‬
:(Chronische Gichtarthropathie) ‫ اﻟﻨﻘﺮس اﻟﻤﺰﻣﻦ‬.7 Diagnostik
، ‫ ﺳﻮاﺑﻖ ھﺠﻤﺎت اﻟﻨﻘﺮس‬، ‫اﻟﻤﯿﺰات ھﻲ ﻓﺮط ﺣﻤﺾ اﻟﺒﻮل ﺑﺎﻟﺪم‬ Anamnese. Entzündlicher Rückenschmerz.
.‫ﻓﻲ ﻛﺜﯿﺮ ﻣﻦ اﻷﺣﯿﺎن اﻟﺴﻤﻨﺔ واﻟﻤﺘﻼزﻣﺔ اﻻﺳﺘﻘﻼﺑﯿﺔ‬ Funktionsprüfung der Wirbelsäule:
.‫ زﯾﺎدة اﻟﻔﯿﺮﯾﺘﯿﻦ واﻟﺤﺪﯾﺪ ﻓﻲ اﻟﻤﺼﻞ‬:Hämochromatose .8 1. Schober-Maß:
Therapie ‫ﻧﻀﻊ ﻋﻼﻣﺔ ﻋﻠﻰ اﻟﻔﻘﺮة اﻟﻘﻄﻨﯿﺔ اﻟﺨﺎﻣﺴﺔ و ﻋﻼﻣﺔ أﺧﺮى ﻓﻮﻗﮭﺎ ب‬
Medikamentös: ‫ ﻓﻲ اﻻﻧﺤﻨﺎء اﻟﻄﺒﯿﻌﻲ ﺗﺰداد اﻟﻤﺴﺎﻓﺔ ﺑﯿﻦ‬،‫ ﺳﻢ ﺑﻮﺿﻌﯿﺔ اﻟﻮﻗﻮف‬10
‫ أﻣﺎ ﻓﻲ اﻟﻼﺻﻖ ﻓﺄﻗﻞ ﻣﻦ ذﻟﻚ‬، ‫ ﺳﻢ‬4 ‫اﻟﻌﻼﻣﺘﯿﻦ ﻋﻠﻰ اﻷﻗﻞ‬
1. NSAI: Hemmung der Cyclooxygenase (COX).
Nicht-selektiv: COX-1-hemmend,
Azetylsalizylsäure, Diclofenac, Ibuprofen,
Indometacin ,Piroxicam.
Selektiv: COX-2-hemmend: Celecoxib und
Eterocoxib.
2. Kortikosteroide.
3. Immunsuppressiva:Methotrexat,Leflunomid
, Azathioprin, Cyclophosphamid, Ciclosporin
4. Sulfasalazin: nur bei leichtem,nichterosiv.
2. Ott-Maß:
5. Hydroxychloroquin: nur bei leichtem. ،‫ ﺳﻢ ﺑﺎﻟﻮﻗﻮف‬30 = ‫ و اﻟﺬﯾﻠﯿﺔ‬7‫اﻟﻤﺴﺎﻓﺔ اﻟﻄﺒﯿﻌﯿﺔ ﺑﯿﻦ اﻟﻔﻘﺮة اﻟﺮﻗﺒﯿﺔ‬
6. Goldpräparate: hat schwere Nebenwirkunge (‫ ﺳﻢ‬4+2) .‫ ﺳﻢ ﺑﺎﻻﻧﺤﻨﺎء اﻷﻗﺼﻰ‬6 ‫ﯾﺠﺐ ان ﺗﺰداد ﻋﻠﻰ اﻷﻗﻞ‬
7. Zytokin-Antagonisten (Biologika): z.B.
Anti-TNF-α-Therapie (Infliximab,Etanercept.
Adjuvante Therapie:
1. Krankengymnastik
2. Ergotherapie ‫ﻣﻌﺎﻟﺠﺔ ﺑﺎﻟﺤﺮﻛﺔ‬
3. Kryotherapie. ‫ﻣُﻌﺎﻟ َﺠَﺔ ٌ ﺑﺎﻟﺒ َﺮْ د‬
Operativ. Radiosynoviorthese, Synovektomie.
Prognose
15 % nach erstem Schub→spontanen Remission. 3. Mennell-Handgriff:
70 % leiden unter einem schwerwiegenden ‫ ﯾﺆدي ﺗﺤﺮﯾﻚ اﻟﻔﺨﺬ ﻟﻸﻋﻠﻰ إﻟﻰ‬، ‫ﻓﻲ اﻟﻮﺿﻊ اﻟﺠﺎﻧﺒﻲ أو اﻻﻧﺒﻄﺎح‬
Verlauf mit Gelenkdestruktion. ( ‫ ﻻ أﻟﻢ‬:‫ )اﻟﻄﺒﯿﻌﻲ‬.‫ﺣﺪوث أﻟﻢ ﻓﻲ اﻟﻤﻔﺼﻞ اﻟﻌﺠﺰي اﻟﺤﺮﻗﻔﻲ‬

37 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija


4. Kinn-Sternum-Abstand
‫ اﻣﺎ ھﻨﺎ ﻓﺘﺒﻘﻰ‬،‫ﺛﻨﻲ اﻟﻌﻨﻖ ﻋﻠﻰ اﻟﻘﺺ ﻓﻲ اﻟﺤﺎﻟﺔ اﻟﻄﺒﯿﻌﯿﺔ ﯾﻼﻣﺴﮫ‬
.‫ ﺳﻢ‬2 < ‫ﺑﯿﻨﮭﻤﺎ ﻣﺴﺎﻓﺔ‬
‫ ﻓﻲ اﻟﻄﺒﯿﻌﻲ ﯾﻜﻮن اﻟﻔﺮق‬،‫ ﻗﯿﺎس ﻣﺤﯿﻂ اﻟﺼﺪر ﺑﺎﻟﺸﮭﯿﻖ و اﻟﺰﻓﯿﺮ‬.5
.‫ أﻣﺎ ﻓﻲ اﻟﻼﺻﻖ ﻓﯿﻘﻞ ﺑﺴﺒﺐ ﺗﺤﺪد اﻟﺤﺮﻛﺔ‬،‫ ﺳﻢ‬6 <
6. Finger-Boden
Finger-Boden
‫ ﺳﻢ‬10 -0 ‫اﻟﻄﺒﯿﻌﻲ‬
Labor:
1. HLA-B27 positiv in 90 %
2. ↑BSG , ↑CRP.
Bildgebende Verfahren:
1. Röntgen: Ankylose, Erosionen, Sklerose
2. MRT zur Frühdiagnostik.
Differenzialdiagnose
Osteoporose, Diskusprolaps, Spondylarthritiden
andere Art,tuberkulöse,bakterielle Spondylitis
Therapie
Allgemein. Physiotherapie.
Medikamentös:
1. NSAR (Nicht-steroidale Antirheumatika)
2. Kortikosteroide bei schweren Schüben
3. Sulfasalazin nur bei peripherer Arthritis
4. bei therapierefraktären Schmerzen ‫اﻟﻤﻌﻨﺪ‬:
1) anti-TNF-α-Antikörper (Infliximab,
Adalimumab)
2) TNF-α-Rezeptor-Fusionsproteine
(Etanercept)
3) Interleukin-17-Antagonisten (Secukinumab)
5. Bisphosphonate, um Mikrofrakturen
vorzubeugen ‫ﻣﻨﻊ اﻟﻜﺴﻮر اﻟﻤﺠﮭﺮﯾﺔ‬.
Operativ. Gegebenenfalls Gelenkersatz oder
Aufrichtungsoperation der Wirbelsäule.
Reaktive Arthritis
Definition: Postinfektiöse Arthritis.
Nicht-infektiöse, Gelenkentzündung als
Reaktion auf einen bakteriellen Infekt des
Gastrointestinal- oder Urogenitaltrakts.
Ätiopathogenese (Frauen = Männer)
1. Posturetrisch (nach Chlamydia trachomatis)
2. Postenteritisch (nach Campylobacter jejuni
,Yersinien, Salmonellen, Shigellen.
bei 60–80%:genetische Prädisposition; HLA-B27
Klinik
2–6-Wochen nach Infektion tritt Arthritis auf.
Reiter-Syndrom: ‫ ﯾﺘﺄﻟﻒ ﻣﻦ اﻟﺮﺑﺎﻋﻲ اﻟﻌﺮﺿﻲ‬:
1. Arthritis: Oligoarthritis meist der unteren
Extremitäten und der Finger und Zehen-
gelenke, oft symetrisch, evtl. wandernd
2. Urethritis ‫اﻟﺘﮭﺎب اﻹﺣﻠﯿﻞ‬
3. Konjunktivitis, Iritis ‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻘﺰﺣﯿﺔ‬
4. Reiter-Dermatose:
1) Erytheme der männlichen (‫)اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺤﺸﻔﺔ اﻟﺤﻠﻘﻲ‬
2) Aphthen der Mundschleimhaut ‫ﻗﻼع ﻓﻤﻮي‬
3) Keratomderma blennorrhagicum an
Fußsohlen und Handflächen.
4) Psoriasiforme Veränderungen am Körper.
Fuß mit Keratoderma
blennorrhagicum bei
MorbusReiter
Diagnostik
Anamnese. Vorausgegangener Infekt.
Labor:
1. ↑BSG, ↑CRP.
RF und Autoantikörper sind negativ!
2. HLA-B27-positiv bei 80 %.
DD: Andere rheumatische Erkrankungen.
Therapie: Symptomatisch:
1. NSAR
2. Bei akuter Arthritis evtl. Kryotherapie
3. Bei chronischem evtl. Sulfasalazin.
Prognose
Nach 12 Monaten heilt die Krankheit bei ca. 80
% der Patienten aus.

38 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Enteropathische Arthritis Antiphospholipid-Syndrom
Definition Synonym: APS, Anticardiolipin-Syn.
Arthritis oder Sakroiliitis ّ‫ﻔْﺼﻞِ اﻟﻌ َﺠ ُِﺰيّ ِ اﻟﺤَﺮْ ﻗ َﻔِﻲ‬
ِ َ‫ْاﻟﺘ ِﮭﺎبُ اﻟﻤ‬ Definition
bei Morbus Crohn, Colitis ulcerosa oder Morbus Autoimmunerkrankungen mit 2–5 % der
Whipple. Bevölkerung, >> . Antikörper gegen
Röntgen. Arthritis der peripheren Gelenke ohne verschiedene Phospholipide, z. B. Cardiolipin,
Erosionen erkennbar. Prothrombin,phospholipidbindende Proteine.
Das sekundäre APS: bei SLE. selter sind
Therapie Malignome,Infektionen oder Medikamente.
Kausal. Die Therapie der Grunderkrankung
Ätiopathogenese
gesteigerte Thromboseneigung mit Embolien,
Arthrose ‫ﺗﻨﻜﺲ اﻟﻤﻔﺎﺻﻞ‬ seltener Blutungen v. a. bei Thrombopenie.
Definition Symptome :
Degenerative Erkrankung von Knorpel und 1. rezidivierende venöse und/oder arterielle
weiteren Gelenkgeweben. Thromboembolien.
.‫اﻷﻣﺮاض اﻟﺘﻨﻜﺴﯿﺔ ﻟﻠﻐﻀﺎرﯾﻒ واﻷﻧﺴﺠﺔ اﻟﻤﻔﺼﻠﯿﺔ اﻷﺧﺮى‬ 2. neurologische Symptome (z. B. Apoplex
zwei Formen der Arthrose: ‫اﻟﺴﻜﺘﺔ اﻟﺪﻣﺎﻏﯿﺔ‬, zerebrale ischämische)
1. Primäre idiopathische Arthrose: ohne 3. Aborte.‫إﺟﮭﺎض‬
Ursache, im Alter, genetische Disposition 4. ↑aPTT, ↓Thrombopenie ‫ﻧﻘﺺ اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت‬
2. Sekundäre Arthrose:folgt Adipositas, 5. Nieren (Proteinurie, renale Hypertonie).
dauerhafter einseitiger Belastung oder 6. Leber- (Budd-Chiari-Syndrom)
rheumatischen Erkrankungen. 7. Hautveränderungen: z.B.
Klinik a. Livedo reticularis [ringförmige Zyanose
Frühstadium: Belastungsschmerz. mit blassem Zentrum]
Spätstadium: b. Raynaud-Syndrom
1. Ruhe- und Nachtschmerz, Muskelschmerzen c. Nekrosen.
2. Bewegungseinschränkungen und Diagnostik
Krepitationen, Wetterfühligkeit Labor. Lupusantikoagulans, Isolierte ↑PTT,
3. Deformierung, asymmetrische Anti-Cardiolipin-Antikörper im Serum.
Gelenkspaltverschmälerung, Muskelatrophie Therapie
4. Das Gelenk ist bei aktivierter Arthrose Bei Symptomen oder Laborveränderungen:
überwärmt und sowohl druck- als auch 1. ASS
Diagnostik 2. bei venösen Thrombosen: Marcumarisierung
Röntgen. Aufnahmen des betroffenen Gelenks. 3. bei SLE: alternativ Hydroxychloroquin
Labor. Keine spezifischen Parameter bekannt. 4. Thrombozytopenie: Glukokortikoide oder
Therapie Immunglobuline, bei nicht ausreichendem
Bei sekundärer Arthrose. Beseitigung der Erfolg Anti-CD20-Antikörper Rituximab.
Auslösenden, Körpergewichts-reduzierung. 5. Plasmapherese: entfernt die Antikörper
Symptomatisch. NSAR oder Paracetamol, 6. Zytostatika, z. B. Mycophenolat-Mofetil.
Evtl. intraartikuläre Injektion von Kortison. Prognose: Meistens gut.
Physikalische Therapie:
1. Im Arthroseschub: vorsichtiges Kühlen,
Elektrotherapie, Ultraschall
2. Im Verlauf: Warmhalten der Gelenke,
Schwimmen im warmen Wasser,
Bewegungstherapie, Wärmeanwendungen.

39 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija


Systemischer Lupus erythematodes
Definition (SLE)
.‫ﻣﺮض ﻣﻨﺎﻋﻲ اﻟﺘﮭﺎﺑﻲ ﺟﮭﺎزي ﯾﺼﯿﺐ اﻟﻨﺴﯿﺞ اﻟﻀﺎم ﻟﻠﺠﻠﺪ و اﻷوﻋﯿﺔ‬
Ätiopathogenese
Unbekannt. evtl. Auslösende UV-Strahlung,
hormonelle, Medikamente,(z.B. Sulfonamide).
Genetisch prädispositionierend ist die positive
Testung auf HLA-DR2 und -DR3.
Allgemein. Fieber (95 %),Leistungsknick ‫ﻧﻘﺺ اﻷداء‬,
Gewichtsverlust,seltener Lymphadenopathie
SLE- Diagnostik Kriterien des American
College of Rheumatology. mindestens 4:
1. Schmetterlingserythem(‫طﻔﺢ اﻟﻔﺮاﺷﺔ )ﺗﻌﻒ ﻋﻦ اﻟﺜﻨﯿﺔ اﻷﻧﻔﯿﺔ‬
2. Diskoider Lupus ‫اﻟﺬﺋﺒﺔ اﻟﻘﺮﺻﯿﺔ‬
3. Fotosensibilität ‫اﻟﺘﺤﺴﺲ اﻟﻀﻮﺋﻲ‬
4. Oronasale Ulzerationen.‫ﺗﻘﺮﺣﺎت اﻷﻧﻒ و اﻟﻔﻢ ﻏﯿﺮ ﻣﺆﻟﻤﺔ‬
5. nicht deformierende Arthritis an ≥2peripheren
Gelenken ‫اﻟﺘﮭﺎب ﻣﻔﺎﺻﻞ ﻏﯿﺮ ﻣﺸﻮه ﻓﻲ ≤ ﻣﻔﺼﻠﯿﻦ ﻣﺤﯿﻄﯿﯿﻦ‬
6. Serositis: Pleuritis oder Perikarditis
7. Niere: Proteinurie > 0,5 g/d oder Zylindrurie
8. ZNS: Krampfanfälle oder Psychosen.
9. Hämatologische Befunde wie:
Coombs-positive hämolytische Anämie,
oder Leukopenie < 4,000/μl
oder Lymphopenie < 1,500/μl
oder Thrombopenie < 100,000/μl
.‫ و ﯾﺠﺐ أن ﺗﻜﻮن دون وﺟﻮد ﺳﺒﺐ دواﺋﻲ‬،‫ﻛﻞ واﺣﺪ ﻣﻨﮭﺎ ﯾﻌﻄﻰ ﻧﻘﻄﺔ ﻟﻮﺣﺪه‬
10. Immun:Anti-dsDNS, Anti-Sm,
Antiphospholipidantikörper.
11. ANA (Antinukleäre Antikörper).
Schmetterlingserythem Livedo reticularis
Diskoide Haut.‫ اﻵﻓﺎت اﻟﻘﺮﺻﯿﺔ‬sekundäres Raynaud-
‫ طﻔﺢ ﻗﺮﺻﻲ ﻣﺮﺗﻔﻊ ﻣﻊ ﺗﻘﺮن و ﺗﻨﺪب‬Phänomen.
40 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Labor:
 Normochrome Anämie, Thrombozytopenie,
Leukozytopenie (besonders Lymphozytopenie)
 Immunologische Befunde:
1. ANA in 95 %.
2. anti dsDNS Antikörper,anti-Sm-Antikörper
.sind wenig sensitiv
3. Cardiolipin-Antikörper in50% nicht spezifisch
4. RF in 30 % positiv
5. Im akuten Schub ↓ C3, C4, ↓CH50
6. Direkter Coombs-Test in 40 % positiv.
7. verlängerte PTT bei Antiphospholipid-Syn.
Invasiv. Biopsie von Haut und Niere:
Differenzialdiagnosen:
andere Kollagenosen:
1. Polymyositis ‫( اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻌﻀﻼت اﻟﻤﺘﻌﺪد‬symmetrische,
proximal betonte Muskelschwäche, ↑CK)
2. Sklerodermie (derbe ‫ ﺧﺸﻦ‬Infiltration der Haut)
3. primäres Sjögren-Syndrom (Xerostomie ‫ﺟﻔﺎف‬
‫اﻟﻔﻢ‬, Xerophthalmie ‫) ﺟﻔﺎف اﻟﻤﻠﺘﺤﻤﺔ‬.
medikamentös induzierter SLE (z. B. durch
Procainamid, Hydralazin): Typisch ist der
isolierte Nachweis von anti-Histon-Antikörpern.
Therapie
1. Allgemein. Lichtschutz für die Haut.
2. Leichte Fälle: NSAR , Chloroquin.
3. Schwere Fälle:
Steroidgabe, Cyclophosphamid,Azathioprin,
Mycophenolat-Mofetil.
4. Belimumab (humaner monoklonaler Antikörper)
(‫)اﻷﺟﺴﺎم اﻟﻤﻀﺎدة أﺣﺎدﯾﺔ اﻟﻨﺴﯿﻠﺔ اﻟﺒﺸﺮﯾﺔ ﻛﻌﻼج ﻣﺴﺎﻋﺪ‬
5. schwersten Fällen: Rituximab und autologe
Stammzelltransplantation.‫زرع اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﺠﺬﻋﯿﺔ اﻟﺬاﺗﻲ‬
Prognose
10-Jahres-Überlebensrate liegt bei über 90 %.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Sjögren-Syndrom
Definition: Autoimmun chron. Entzündung
exokriner Drüsen. v.a. Speichel-,Tränendrüsen.
Ätiopathogenese
1. Primäres Sjögren-Syndrom
2. Sekundäres bei RA, SLE, Sklerodermie.
Ätiologie unbekannt. Assoziation mit HLA-
DR3. Epstein-Barr-Virus und Retroviren.
Klinik: Sicca-Syndrom: ‫ﻣُ ﺘَﻼ َِزﻣَ ﺔ ٌ ﺟﻔﺎﻓ ِﯿﱠﺔ‬
‫ ﺗﺠﻤﻊ ﺑﯿﻦ ﺟﻔﺎف‬، ‫ أﺣﺪ أﻣﺮاض اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ اﻟﺬاﺗﯿﺔ‬: ‫ﻣﺘﻼزﻣﺔ اﻟﺠﻔﺎف‬
‫ وﻣﺮض آﺧﺮ ﻣﻦ اﻟﻨﺴﯿﺞ اﻟﻀﺎم ﻣﺜﻞ اﻟﺘﮭﺎب‬، ‫ ﺟﻔﺎف اﻟﻔﻢ‬، ‫اﻟﺪﻣﻊ‬
‫ ﺗﺼﻠﺐ اﻟﺠﻠﺪ أو اﻟﺘﮭﺎب‬، ‫ اﻟﺬﺋﺒﺔ‬، (‫اﻟﻤﻔﺎﺻﻞ اﻟﺮﺛﻮاﻧﻲ )اﻷﻛﺜﺮ ﺷﯿﻮﻋﺎ‬
.‫ ﻣﻦ اﻟﻤﺮﺿﻰ إﻧﺎث‬%٩٠ .‫اﻟﻌﻀﻼت‬
1. Xerophthalmie (trockene Augen) ‫ﺟﻔﺎف اﻟﻐﺪد اﻟﺪﻣﻌﯿﺔ‬
2. Xerostomie (Mundtrockenheit ‫)ﺟﻔﺎف اﻟﻔﻢ‬.
‫ ﻣﻤﺎ ﯾﺆدي إﻟﻰ ﺗﺴﻮس‬،‫ﺟﻔﺎف اﻟﻐﺪد اﻟﻤﻔﺮزة ﻟﻠﻌﺎب ﺑﻤﺎ ﻓﯿﮭﺎ اﻟﻨﻜﻔﯿﺔ‬
.Parotid ‫ و ﺗﻮرم اﻟﻨﻜﻔﺔ‬،Kariesbildung ‫اﻷﺳﻨﺎن‬
3. Extraglanduläre Manifestationen:
1) Interstitielle Nephritis, Myositis.
2) nicht-destruierende symmetrische Arthritis
3) Sensorische Polyneuropathie.
4) Interstitielle Pneumonitis.
5) Thyreoiditis, Hypothyreose
6) Innenohrschwerhörigkeit in 25 %
‫ﻓﻘﺪان اﻟﺴﻤﻊ اﻟﺤﺴﻲ اﻟﻌﺼﺒﻲ‬
7) Adenopathie, Splenomegalie,Non-Hodjken
Diagnostik
1. ↑ BSG, ↓Leukozytopenie, ↓Anämie
2. ↑ Gammaglobulin, RF, SS-A-, SS-B.
Autoantikörper:
1. La-(SS-B)Ak:(in70% ) spezifisch u. typisch.
2. Anti-α-Fodrin-Ak: sehr sensitiv.
3. Ro-(SS-A)Ak (in70%) : weniger spezifisch,
auch bei anderen Kollagenosen (z. B.SLE).
Invasiv:
1. Schirmer-Test:↓Tränenbenetzung (< 5mm/5min)
‫ﻧﻘﺺ ﺗﺮطﯿﺐ ﺷﺮﯾﻂ ورﻗﺔ اﻟﺘﺮﺷﯿﺢ اﻟﻤﻮﺿﻮﻋﺔ ﻋﻠﻰ اﻟﻜﯿﺲ أﺳﻔﻞ اﻟﻤﻠﺘﺤﻤﺔ‬
2. Speicheldrüsenszintigrafie: ↓Sekretion
3. Speicheldrüsenbiopsie: Infiltration mit
Lymphozyten und Plasmazellen
4. Sonografie oder MRT der Speicheldrüsen:
Vergrößerung,Strukturveränderung
Differenzialdiagnose
1. Mundtrockenheit: nach Bestrahlung, hohes
Lebensalter, Atropin, Spasmolytika,
Antihistaminika, trizyklische Antidepressiva
2. Trockenheit der Augen:Anticholinergika,
↑Lebensalter, VitA-Mangel,trockene Luft.
41 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Therapie
1. künstliche Tränen als Tropfen oder Gel
2. Pilocarpin, Bromhexin.
3. Arthralgien mit NSAR, Hydroxychloroquin.
4. Immunsuppressiva (Cyclophosphamid,
Azathioprin) nur bei schwerer sekundärer
Vaskulitis oder Beteiligung innerer Organe.
Prognose: Gut.Sie verschlechtert sich allerdings
, wenn Non-Hodgkin-Lymphom auftritt.
Sklerodermie
Definition
Systemische Erkrankung des Bindegewebes von
Haut,Gefäßen,Organen mit fibrotischem Umbau
Ätiopathogenese
‫ ﯾﺤﺪث زﯾﺎدة اﻧﺘﺎج اﻟﻜﻮﻻﺟﯿﻦ← اﻧﺴﺪاد اﻷوﻋﯿﺔ‬،‫ﻏﯿﺮ ﻣﻌﺮوف اﻟﺴﺒﺐ‬
‫← اﺣﺘﺸﺎءات ﻓﻲ اﻟﻜﻠﯿﺔ و اﻷﺻﺎﺑﻊ‬
Klinik
1. Haut und Extremitäten: mimische Starre
und, Raynaud-Syn.,Fingerspitzen-nekrosen,
Bewegungseinschränkung der Gelenke.
2. Gastrointestinaltrakt: Schluckstörung,
Verkürzung des Lippenbändchens,
Malabsorption.
3. Lunge: Fibrose, Reizhusten, Belastungs-
dyspnoe und pulmonaler Hypertension
4. Herz: Myokarditis, Perikarditis, HRTS
5. Niere: Hypertonie, multiple Infarkte.
Die Nierenbeteiligung ist für 50 % der
Todesfälle verantwortlich!
Diagnostik
Klinik. Meist sind Raynaud-Phänomen und
Hautveränderungen richtungsweisend.
Labor. Autoantikörper: ANAs, Zentromer (vor
allem bei CREST-Syndrom), Scl-70.
Therapie
Symptomatisch:
1. bei Raynaud-Phänomen mit Kälteschutz
und nitroglycerinhaltigen Cremes und Gabe
von Kalziumantagonisten, evtl. auch
systemische Gabe von Prostazyklinen.
2. Immunsuppression mit Methotrexat und
Cyclophosphamid bei schweren Verläufen.
3. bei Lungenfibrose: Bosentan (Endothelin-
Rezeptor-Antagonist).
Prognose
Die 10-Jahres-Überlebensrate , ca. 70 %.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Polymyositis, Dermatomyositis Vaskulitiden
Definition Morbus Wegener
♀> ♂. Im Alter 10.–20. und 40.–50. Lj. ‫ھﻮ ﻣﺮض ﺟﮭﺎزي ﻣﺠﮭﻮل اﻟﺴﺒﺐ ﯾﺘﻈﺎھﺮ ﺑﺎﻟﺘﮭﺎب أوﻋﯿﺔ ﻣﻨﺨِّ ﺮ‬
Ätiopathogenese: Unbekannt. ‫ اﻟﺘﮭﺎﺑﯿﺔ ﻏﯿﺮ‬Granulomatose ‫ ﻣﻊ أورام ﺣﺒﯿﺒﯿﺔ‬Polyangiitis
Evtl. virale Infekte, paraneoplastisch. ‫ وھﻮ داء‬،‫ﻣﺘﺠﺒﻨﺔ ﺣﻮل اﻟﺸﺮاﯾﯿﻦ اﻟﺼﻐﯿﺮة و اﻟﻤﺘﻮﺳﻄﺔ و اﻷوردة‬
Aktivierte CD8+-Lymphozyten und ‫ ﺗﻈﺎھﺮاﺗﮫ اﻟﻜﻠﻮﯾﺔ‬،‫ﻣﺘﻌﺪد اﻷﺟﮭﺰة ﻗﺪ ﯾﺆﺛﺮ ﻓﻲ اﻟﺠﻠﺪ واﻟﻤﻔﺎﺻﻞ‬
.‫ ﻗﺪ ﯾﺼﯿﺐ أي ﺟﺰء ﻣﻦ اﻟﺠﮭﺎز اﻟﺘﻨﻔﺴﻲ‬،‫واﻟﺮﺋﻮﯾﺔ ﻣﮭﺪدة ﻟﻠﺤﯿﺎة‬
Makrophagen zerstören Muskelzellen.
.‫أﺷﯿﻊ ﻓﻲ اﻟﻌﻘﺪ اﻟﺮاﺑﻊ ﻣﻦ اﻟﻌﻤﺮ‬
Klinik Ätiopathogenese:
1. Muskel Schmerzen ‫ ﯾﺘﮭﻢ ﻓﺮط ﺗﺤﺴﺲ اﻟﻤﺨﺎطﯿﺎت ﺗﺠﺎه أﺿﺪاد ﻣﻦ‬،‫ﻣﺠﮭﻮل اﻟﺴﺒﺐ‬
2. oft proximale Muskelschwäche .‫اﻟﻔﯿﺮوﺳﺎت أو اﻟﺠﺮاﺛﯿﻢ‬
3. Arthralgien, Raynaud-Syn., (cANCA) ‫وُ ِﺟﺪ َ زﯾﺎدة ﻓﻲ اﻷﺿﺪاد اﻟﺴﯿﺘﻮﺑﻼزﻣﯿﺔ اﻟﻤﻀﺎدة ﻟﻠﻌﺪﻻت‬
Schluckstörungen. ‫( وﻣﺴﺘﻀﺪھﻢ‬Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper)
4. Evtl. Alveolitis mit Lungenfibrose: Husten, ، (Granulozyten) ‫( اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻤﺤﺒﺒﺔ‬Proteinase 3) ‫اﻟﻤﺴﺘﮭﺪف ھﻮ‬
Dyspnoe Klinik
5. Myokarditis: Arrhythmien, Herzinsuffizienz. Initialstadium. nur im Respirationstrakt mit:
Diagnostik 1. chron. Rhinitis, Sinusitis, Epistaxis, Dyspnoe
Vier Kriterien: 2. Ulzerationen im Oropharynx ّ‫ﺗﻘﺮﺣﺎت اﻟﺒُﻠْﻌﻮمُ اﻟﻔ َﻤَ ﻮِ ي‬
1. Stammnahe Muskelschwäche 3. Lungen: Rundherden und Pseudokavernen.
2. ↑CK (Kreatinkinase) Generalisationsstadium. Pulmonar Befall mit:
3. EMG: ↓Reizabschwächung, ↑Erregbarkeit 1. Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit
und Fibrillationen 2. Hämorrhagie und Hämoptysen
4. Histologie: perivaskuläre lymphozytäre 3. Glomerulonephritis
Infiltrationen in den Muskeln. 4. ZNS: Arthralgien, Myalgien
4 Kriterien →Diagnose sicher, 5. Knorpelschäden ‫( ﻏﻀﺎرﯾﻒ‬Sattelnase ّ‫)أ َ ﻧْﻒٌ ﺳَﺮْ ِﺟﻲ‬.
2–3 = wahrscheinlich. Diagnostik
Labor: 1. Klinik. HNO-Befund und Lungenbefund.
1. ↑CK, ↑GOT, ↑LDH. 2. c-ANCA: (in 95 %,sensitiv und spezifisch)
2. Autoantikörper: 3. ↑BSG, ↑Serumkreatinins.
spezifisch sind Jo-1 und PM-Scl, 4. Biopsie: (Granulome und/oder Vaskulitis).
unspezifisch ANA und Rheumafaktor. Bildgebende Verfahren:
Myositis → Malignom ausschließen. 1. Röntgen-Thorax und Nasennebenhöhlen,
Therapie 2. kranielle CCT und MRT: Granulomen in den
1. Tumortherapie. Nebenhöhlen und intrazerebralen Läsionen
2. Glukokortikoide 3. CT-Angiografie- Nieren: Mikroaneurysmen.
Kranielles
3. Immunglobuline Magnetresonanztomogra
4. Azathioprin, Ciclosporin A, Methotrexat, mm (axial, T2-
Cyclophosphamid. gewichtet, Spinecho-
Prognose Sequenz) bei
¼ stirbt innerhalb 5 Jahren, ¼ hat Beschwerden, Granulomatose mit
Polyangiitis: Multiple
½ ist beschwerdefrei.
Läsionen in der weißen
Substanz subkortikal
beidseits als Hinweis auf
ZNS-Beteiligung

Therapie: Prednisolon , Methotrexat.

42 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Morbus Behçet
Definition
Systemische Vaskulitis, befällt Venen+Arterien
von Schleimhaut, Augen, Gelenken und ZNS.
Ätiopathogenese : Unbekannt.
Klinik:Verlauf schubweise und chronisch mit:
1. Aphthen der Mund und Genitalschleimhaut
2. Uveitis anterior
3. Oligoarthritis der unteren Extremität
4. Selten ZNS mit Hirnstammsymptomatik
oder Vaskultis, Sinusvenenthrombose
5. Thrombembolien.
Diagnostik
Die Klinik ist wegweisend.
Labor. Kein Nachweis von Autoantikörpern.
Röntgen: Arthritis ohne Erosionen.
Pathergie-Test. Pustelbildung nach
intrakutanem Einstich mit 20-G-Nadel im 45°.
Therapie
Medikamentös:
1. Kortikosteroide oral oder topisch.
2. Colchizin zur : Aphthen und Arthritis
3. Cyclophosphamid bei lebensbedrohlich
4. Bei Augenbeteiligung: Interferon-α2a.
Polymyalgia rheumatic ‫أﻟﻢ اﻟﻌﻀﻼت اﻟﺮﺛﻮي‬
und Arteriitis temporalis ‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺸﺮﯾﺎن اﻟﺼﺪﻏﻲ‬
Synonym
Polymyalgia rheumatica: Polymyalgie Arteriitis
temporalis: Arteriitis cranialis,
Riesenzellarteriitis, Morbus Horton, Horton-
Magath-Brown-Syndrom.
‫ ھﻮ ﻣﺮض اﻟﺘﮭﺎﺑﻲ ﻣﺰﻣﻦ ﯾﺤﺪث ﻓﻲ‬:(PMR) ‫أﻟﻢ اﻟﻌﻀﻼت اﻟﺮﺛﻮي‬
‫ ﻣﺘﺮاﻓﻘﺎ ً ﻣﻊ‬60 ‫ ﯾﻜﻮن اﻟﺒﺪء ﺑﻌﺪ ﺳﻦ‬%20 ‫ ﻓﻲ‬، ‫اﻷﻋﻤﺎر اﻟﻤﺘﻘﺪﻣﺔ‬
.‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺸﺮﯾﺎن اﻟﺼﺪﻏﻲ‬
،‫ اﻟﺼﺪﻏﻲ‬.‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺸﺮﯾﺎن اﻟﺼﺪﻏﻲ ھﻮ اﻟﺘﮭﺎب وﻋﺎﺋﻲ ﯾﺼﯿﺐ ش‬
.(‫ﺑﺎﻹﻋﻤﺎر اﻟﻤﺘﻘﺪﻣﺔ )ﺑﺎﻹﺿﺎﻓﺔ إﻟﻰ إﻣﻜﺎﻧﯿﺔ إﺻﺎﺑﺔ اﻷﺑﮭﺮ و ﻓﺮوﻋﮫ‬
Definition
Granulomatöse Entzündung großer und
mittelgroßer Gefäße mit:
1. Polymyalgia rheumatica ‫آﻻم ﻋﻀﻠﯿﺔ رﺛﻮﯾﺔ‬
2. Arteriitis temporalis.‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺸﺮﯾﺎن اﻟﺼﺪﻏﻲ‬
Ätiopathogenese: Unbekannt.
Klinik
Polymyalgia rheumatica:
1. Muskelschmerzen, vor allem des
Schultergürtels. Auch mit Steifigkeit des
43 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Beckengürtels und der Oberschenkel,
Morgensteifigkeit ‫ﯾﺒﻮﺳﺔ ﺻﺒﺎﺣﯿﺔ‬
2. Bursitis subdeltoidea ‫ب ﺗ َﺤْ ﺖَ اﻟﺪﱠا ِﻟﯿﱠﺔ‬ ِ ُ‫ ْاﻟﺘ ِﮭﺎب‬und
ِ ‫اﻟﺠﺮا‬
subacromialis ‫َﺧْﺮم‬
َ ‫ب ﺗ َﺤْ ﺖَ اﻷ‬ ِ ُ‫ ْاﻟﺘ ِﮭﺎب‬,
ِ ‫اﻟﺠﺮا‬
3. Fieber, Nachtschweiß.
.‫ ﻻ ﯾﻮﺟﺪ ﺿﻌﻒ ﻋﻀﻠﻲ‬.4
. ‫ ﻟﻜﻦ دون ﺗﺂﻛﻞ ﺑﺎﻟﻤﻔﺼﻞ‬،‫ ﯾﺤﺪث ﺗﻮرم ﻣﻔﺎﺻﻞ ﻣﺮاﻓﻖ‬%20 ‫ ﻓﻲ‬.5
Arteriitis temporalis:
1. Temporale, pochende ‫ ﻧﺎﺑﺾ‬Kopfschmerzen.
Die A. temporalis ist druckdolent.
2. Augenschmerzen, Sehstörung
3. Amaurosis fugax ‫ ﻋﻤﮫ ﺟﺰﺋﻲ ﻋﺎﺑﺮ‬mit der Gefahr
zu erblinden ‫اﻟﻌﻤﻰ‬. Verschluss der A. centralis
retinae: ist als kirschroter Fleck in der Fovea
centralis zu erkennen. ‫ﺑﻘﻌﺔ ﺣﻤﺮاء ﻛﺮزﯾﺔ ﺑﺎﻟﺤﻔﯿﺮة اﻟﻤﺮﻛﺰﯾﺔ‬
Arteriitis
temporalis: Man erkennt
die verdickte,
schmerzhafte, nicht
mehr pulsierende
A. temporalis superficialis
Diagnostik
Labor. ↑BSG > 50 in der ersten Stunde, ↑CRP.
.ً ‫ طﺒﯿﻌﯿﺎ‬CK ‫ ﯾﻜﻮن‬،‫ھﻨﺎ ﺑﻌﻜﺲ اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻌﻀﻼت اﻟﻌﺎدي‬
.‫اﻟﻌﺎﻣﻞ اﻟﺮﺛﻮاﻧﻲ و اﻷﺿﺪاد اﻟﺮﺛﻮﯾﺔ اﻷﺧﺮى ﺳﻠﺒﯿﺔ‬
.‫ﯾﺠﺐ اﻟﺒﺤﺚ ﻋﻦ أورام ﻣﺮاﻓﻘﺔ‬
Bildgebende Verfahren:
1. Farbduplex-Sonografie der A. temporalis
Wandverdickung oder Stenosierung.
2. MRT bei V.a Beteiligung der Aorta.
Invasiv. Temporalarterien-Biopsie über mehrere
Zentimeter, da der Befall segmental ist.
Histologie. Es lassen sich mononukleäre
Zellinfiltrate, Granulome und die
namensgebenden Riesenzellen nachweisen.
Riesenzellarteriitis vs. Takayasu-Arteriitis: Die
histologischen Befunde sind bei beiden
Erkrankungen gleich. Die Takayasu-Arteriitis befällt
jedoch primär die Aorta und ihre Äste, was bei der
Riesenzellarteriitis zwar möglich, aber nicht
notwendigerweise der Fall ist.
Therapie: Glukokortikoide
Prognose
Ohne Behandlung erblinden 30 % der Patienten.
Bei konsequenter Behandlung über 1–4 Jahre
kommt es oft zur Ausheilung der Krankheit.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Hyperurikämie und Gicht ‫ﻧﻘﺮس‬
Definition
Hyperurikämie. > 6,4 mg/dl.
Ätiopathogenese
Harnsäure fällt als Endprodukt des Purinstoff-
wechsels aus den Nukleotidbasen Guanin und
Adenin an. Hinzu kommen über die Nahrung
aufgenommene Purine.
Primäre: In 95 % genetisch: verminderte
Harnsäuresekretion in den Nierentubuli.
Sekundäre
 Hyperurikämie (↑ Harnsäuresynthese ‫ﺗﺸﻜﯿﻞ‬
1. Purinreiche Ernährung ‫ﻧﻈﺎم ﻏﺬاﺋﻲ ﻏﻨﻲ ﺑﺎﻟﺒﻮرﯾﻦ‬
2. Alkoholkonsum.
3. Zelluntergang mit ↑Purinstoffwechsel bei:
a) hämolytischer Anämie.‫ﻓﻘﺮ اﻟﺪم اﻻﻧﺤﻼﻟﻲ‬
b) Tumorlyse-Syndrom.
c) myelo- oder lymphoproliferativen Erkrank.
 ↓Harnsäureausscheidung ‫)إطﺮاح‬durch:
1. Medikamente (Saluretikum ‫ﻣﺪرات اﻟﻤﻠﺢ‬
,Thiazid, Ciclosporin, Ethambutol).
2. Nierenerkrankungen
3. Laktatazidose oder Ketoazidose durch
Fasten oder Diabetes mellitus
4. Intoxikation mit CO2 oder Blei
Klinik
Stadien der Hyperurikämie
Klinik
1 Asymptomatische Hyperurikämie
2 Akuter Gichtanfall (Erstmanifestation)
3 Symptomloses Intervall zwischen zwei
Gichtanfällen. Das erste Rezidiv entsteht in 60 %
der Fälle im ersten Jahr
4 Chronische Gicht mit Bildung von Gichttophi
und irreversiblen Gelenkveränderungen
Symptome:
1. Starke Schmerzen in einen Gelenk meistens
Großzehengelenk. ‫(اﻹﺑﮭﺎم‬Podagra ‫س إ ِ ْﺑﮭَﺎمِ اﻟﻘ َﺪَم‬
ُ ‫)ﻧ ِِﻘْﺮ‬
2. Entzündungszeichnen : Rötung, Wärme,
Schmerz,Swelling.
3. Ausgeprägte Druckdolenz ‫ﻣﺆﻟﻢ ﺑﺎﻟﻀﻐﻂ‬.
Klinik der chronischen Gicht:
 Uratablagerungen in Form von Tophi in
Weichteilgeweben wie Ohrmuschel, Ferse,
Olekranon, Sehnenscheiden, Schleimbeuteln
 Im Knochen führen die Tophi zu rundlich
geformten, gelenknahen Knochendefekten,
die im Röntgenbild als Usur imponieren.
 Renale Beteiligung in Form von:
44 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
- Uratnephropathie: nur bei exzessiv UA, z. B.
beim Tumorlyse-Syn., mit Uratablagerungen
in den Tubuli, was zur Obstruktion führt. Die
Folge sind Oligurie, Anurie, Erbrechen und
akutes Nierenversagen. Seltener NI.
- Uratnephrolithiasis: Uratsteine. 80 % sind
reine Uratsteine und im Röntgenbild nicht zu
sehen. Es entstehen aber auch gemischte
Kalziumoxalatoder Phosphatsteine.
Diagnostik
1. Laboruntersuchungen:
a. ↑Serumharnsäure (meist > 7 mg/dl)
b. ↑Harnsäure im 24-Stunden-Urin.
c. ↑CRP, ↑BSG (im Gichtanfall)
d. Urinstatus (Nierensteinleiden?
e. Blutbild (Leukozytose im Gichtanfall)
f. Glukose,Cholesterin(metabolisches Syndrom?)
g. Kreatinin:↑bei Uratnephropathie möglicherweise
2. bei starkem Erguss Gelenkpunktion und
Nachweis von Harnsäurekristallen
3. Abdomensonografie (Nephrolithiasis?)
4. Röntgen der Vorfüße (Tophi, destruierende
Arthropathie?)
5. Arthrosonografie (Doppelkonturzeichen als
Hinweis auf eine Uratablagerung in der Synovia)
6. ggf.Dual-Energy-CT Nachweis Uratkristallen.
Differenzialdiagnose
1. Pseudogicht (Chondrokalzinose):
Calciumpyrophosphat-Dihydrat-Kristallen.
2. Sekundäre Hyperurikämien
3. Septiche Arhtritis.
4. Reumatische Arhtritis.
5. Psoriasisarthritis.
6. Trauma.
Therapie
Therapie der Hyperurikämie:
1. purinarme Kost (↓Fleisch-, ↓Innereien
‫اﻷﺣﺸﺎء‬- ↓Alkoholkonsum reduzieren)
2. ↓Gewichtsreduktion.
3. hohe Flüssigkeitszufuhr
4. ↓Harnsäuresenkende Therapie:
 Urikosurika ‫[ طﺎرح ﻟﺤﻤﺾ اﻟﺒﻮل‬Probenecid]
 Urikostatika ‫( ﻣﺜﺒﻂ اﻧﺘﺎج ﺣﻤﺾ اﻟﺒﻮل‬Allopurinol)
Therapie des akuten Gichtanfalls:
1. Colchicin (0,5 mg × 2–3 pro Tag) oder
2. NSAI:(Diclofenac 50 mg×3, Indometacin 50 mg×3)
3. Prednisolon oral oder intraartikulär
4. lokal Kühlung.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Fibromyalgie-Syndrom
Definition
Chronisches Schmerzsyndrom, das mehrere
Körperregionen betrifft, mit typischen
schmerzhaften Druckpunkten (Tender points).
Ätiopathogenese
Unbekannt. Frauen= 6-8-mal Männer.
Klinik:Schmerzen in mehreren Körperregionen.
American College of Rheumatology(ACR) Kriterien
Über mindestens 3 Monate müssen Schmerzen in
mindestens 3 Körperregionen vorhanden sein und
11von 18 Tender points müssen druckschmerzhaft
sein.
Gelenknahe Sehnenansätze als Druckschmerzpunkte
(Tender points) beim Fibromyalgie-Syndrom
Außerdem kommen vegetative Symptome und
allgemeine funktionelle Beschwerden wie
Abgeschlagenheit, Migräne, Steifigkeit, Gefühl
der Gelenkschwellung, Atembeschwerden sowie
thorakale und gastrointestinale Beschwerden.
Differenzialdiagnose
Entzündliche rheumatische Erkr., Polymyalgia
rheumatica, Psoriasis-Arthritis, Polymyositis.
Therapie
Medikamentös. NSAR und Paracetamol. Evtl.
Antidepressiva.
Nicht-medikamentös. Physikalische Therapie,
Bewegungstherapie, Akupunktur.
45 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Angioödem (Quincke-Ödem)
:‫ﻟﻠﻮذﻣﺔ اﻟﻮﻋﺎﺋﯿﺔ ﻧﻮﻋﺎن‬
(‫ )وراﺛﯿﺔ أو ﻣﻜﺘﺴﺒﺔ‬C1-esterase ‫ اﻟﻨﺎﺟﻤﺔ ﻋﻦ ﻧﻘﺺ ﻣﺜﺒﻄﺎت‬.1
.(‫ أرﺟﯿﺔ أو ﻏﯿﺮ أرﺟﯿﺔ‬،‫ اﻟﺘﻲ ﺗﺘﻮﺳﻄﮭﺎ اﻟﮭﯿﺴﺘﺎﻣﯿﻦ )ﻣﻜﺘﺴﺒﺔ‬.2
:‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬
:‫اﻟﻌﻼج اﻟﺤﺎدة‬
Prednisolon i.v.+Antihistaminika .1
‫ أو ﺗﺸﻨﺞ اﻟﺤﻨﺠﺮة‬Glottisödem ‫ ﻓﻲ ﺗﺸﻨﺞ ﻟﺴﺎن اﻟﻤﺰﻣﺎر‬.2
C1- ‫ ﯾﻜﻮن اﻟﺴﺒﺐ ﻧﻘﺺ ﻣﺜﺒﻄﺎت‬،Laryngospasmus
‫ )ھﻨﺎ ﻣﻀﺎدات اﻟﮭﯿﺴﺘﺎﻣﯿﻦ واﻟﻜﻮرﺗﯿﻜﻮﺳﺘﯿﺮوﯾﺪات‬esterase
‫ﺑﺎﻟﻜﺎد ﺗﻌﻤﻞ( ﻟﺬﻟﻚ ﻧﺴﺘﻌﻤﻞ اﻷدرﯾﻨﺎﻟﯿﻦ ورﯾﺪﯾﺎ ً )اﻷﻣﺒﻮﻟﺔ ﺗﺤﻮي‬
= ‫ أي أن اﻟﺘﻤﺪﯾﺪ‬%0.9 ‫ﻣﻞ ﻣﺤﻠﻮل ﻣﻠﺤﻲ‬9 ‫ﻣﻎ ( )ﻧﻤﺪدھﺎ ب‬1
‫ و وﯾﻤﻜﻦ ﺗﻜﺮار‬،‫ﻣﻞ‬1 ‫( و ﻣﻦ ھﺬا اﻟﻤﺤﻠﻮل ﻧﺤﻘﻦ‬10000\1
.‫ دﻗﯿﻘﺔ إن ﻟﺰم‬2-1 ‫اﻟﺤﻘﻦ ﺑﻌﺪ‬
(‫ دﻗﯿﻘﺔ‬/ ‫ ﻟﺘﺮ‬8-4) ‫ اﻷﻛﺴﺠﯿﻦ ﺑﺎﻷﻧﺒﻮب اﻷﻧﻔﻲ‬.3
‫ ﻧﻌﻮض ﺑﺈﻋﻄﺎء‬: C1-Esterase-Inhibitor ‫ ﻓﻲ ﺣﺎل ﻧﻘﺺ‬.4
‫ أو‬،FFP ‫ أو اﻟﺒﻼزﻣﺎ اﻟﻄﺎزﺟﺔ اﻟﻤﺠﻤﺪة‬،‫اﻟﻤﺤﻠﻮل اﻟﻤﺮﻛﺰ ﻟﮭﺎ‬
. ‫أدرﯾﻨﺎﻟﯿﻦ‬
:‫اﻟﻮﻗﺎﯾﺔ‬
‫ ﻓﻲ اﻟﻮذﻣﺔ اﻟﻮﻋﺎﺋﯿﺔ اﻟﺤﺎدﺛﺔ ﺑﺎﻟﮭﯿﺴﺘﺎﻣﯿﻦ ﻧﺘﺠﻨﺐ اﻷدوﯾﺔ اﻟﻤﺤﺮﺿﺔ‬.1
(ASA ، ACE-Hemmer ، ‫)اﻟﻤﻮاد اﻟﻤﺴﺒﺒﺔ ﻟﻠﺤﺴﺎﺳﯿﺔ‬
.‫ﻧﻌﻮض اﻟﻨﻘﺺ‬: C1-Esterase-Inhibitor ‫ ﻓﻲ ﺣﺎل ﻧﻘﺺ‬.2
:‫اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ‬
.‫ﻓﻮر رؤﯾﺔ اﻟﻤﺮﯾﺾ و أﺧﺬ اﻟﻘﺼﺔ ﺑﺴﺮﻋﺔ ﻧﺒﺪأ ﺑﺎﻟﻌﻼج‬
:‫ﺑﻌﺪ ھﺪأة اﻟﻨﻮﺑﺔ‬
، ‫ اﻟﻤﻜﺴﺮات‬، ‫ ﻧﺴﺄل ﻋﻦ ﻗﺼﺔ ﺗﻨﺎول ﻣﻮاد ﻣﺤﺴﺴﺔ )اﻟﺒﯿﺾ‬.1
.‫ أو اﻟﺒﺮد‬،‫ أو اﻟﺮﺿﻮض‬،( Schalentiere‫اﻟﻤﺤﺎر‬
.‫ ﻹﺛﺒﺎت أو ﻧﻔﻲ اﻟﻮذﻣﺔ اﻟﻮﻋﺎﺋﯿﺔ اﻟﻌﺎﺋﻠﯿﺔ‬، C4 ‫ ﻋﯿﺎر اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ‬.2
Angioödem der Lider ‫ﻓﻲ اﻷﺟﻔﺎن‬
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
‫‪Nahrungsmittelallergie‬‬
‫ھﻮ ﻓﺮط ﺣﺴﺎﺳﯿﺔ ﺗﺠﺎه اﻷﻏﺬﯾﺔ ‪ ،‬ﯾﺼﯿﺐ ‪ %5‬ﻣﻦ اﻟﺒﺸﺮ‪ ،‬ﻣﻌﻈﻤﮭﺎ‬
‫ﯾﺘﺮاﻓﻖ ﺑﺎﻟﺘﺤﺴﺲ ﺗﺠﺎه ﺣﺒﻮب اﻟﻄﻠﻊ‪.‬‬
‫‪Ätiologie und Pathogenese :‬‬
‫‪werden vier Formen der Allergie unterschieden :‬‬
‫‪Typ-I-Allergie:‬‬
‫ﺗﺤﺪث ﺑﻮاﺳﻄﺔ اﻷﺿﺪاد )‪ (IgE‬ﻣﻨﺎﻋﺔ ﺧﻠﻄﯿﺔ )‪=humorale‬‬
‫‪ ،(antikörpervermittelte Reaktion‬ﺗﺒﺪأ اﻟﺤﺪﺛﯿﺔ اﻟﺘﺤﺴﺴﯿﺔ‬
‫ﺧﻼل دﻗﺎﺋﻖ ﻣﻦ اﻟﺘﻌﺮض ﻟﻠﻤﺤﺴﺲ‪ ،‬ﻓﮭﻲ ﺑﻤﺜﺎﺑﺔ ﺗﺤﺴﺲ ﻣﺒﺎﺷﺮ‬
‫)‪ (Soforttyp‬أو ﺗﺄﻗﻲ )‪ .(Anaphylaxie‬و ﻛﻤﺜﺎل ﻋﻠﯿﮫ اﻟﺮﺑﻮ‬
‫اﻟﺘﺤﺴﺴﻲ اﻟﺨﺎرﺟﻲ‪ ،‬و اﻟﺸﺮة اﻟﺘﺤﺴﺴﻲ )‪ (Urtikaria‬و اﻟﺼﺪﻣﺔ‬
‫اﻟﺘﺄﻗﯿﺔ )‪.(anaphsylaktische Schock‬‬
‫‪Typ-II-Allergie:‬‬
‫اﻟﻤﺆﺟﺎت ﻣﻮﺟﻮدة ﻋﻠﻰ ﺳﻄﺢ اﻟﺨﻠﯿﺔ‪ ،‬و ھﻲ ﺗﺆدي إﻟﻰ ﺗﺸﻜﯿﻞ أﺿﺪاد‬
‫)‪ (IgG‬اﻟﺘﻲ ﺗﺨﺮب اﻟﺨﻼﯾﺎ‪ .‬ﯾﻮﺟﺪ ﻓﺎﺻﻞ زﻣﻨﻲ ﻋﺪة ﺳﺎﻋﺎت ﺑﯿﻦ‬
‫اﻟﺘﻌﺮض ﻟﻠﻤﺆرج و ﺑﯿﻦ رد اﻟﻔﻌﻞ‪ .‬ﻛﻤﺜﺎل ﻋﻠﯿﮫ ﻓﻘﺮ اﻟﺪم اﻻﻧﺤﻼﻟﻲ‬
‫اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ اﻟﺬاﺗﻲ )‪ (die autoimmunhämolytische Anämie‬و‬
‫ﻣﺘﻼزﻣﺔ )‪.(Goodpasture-Syn‬‬
‫‪Typ-III-Allergie‬‬
‫ھﻲ ﻧﺘﯿﺠﺔ اﻟﻤﻌﻘﺪات اﻟﻤﻨﺎﻋﯿﺔ اﻟﻤﺘﺠﻮﻟﺔ ﻓﻲ اﻟﺪم‪ ،‬اﻟﺘﻲ ﯾﻤﻜﻦ أن ﺗﺘﺮاﻛﻢ‬
‫ﻓﻲ اﻷﻧﺴﺠﺔ اﻟﻤﺨﺘﻠﻔﺔ وﺗﺴﺒﺐ اﻻﻟﺘﮭﺎب ﻣﻦ ﺧﻼل ﺗﻔﻌﯿﻞ اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ‪.‬‬
‫وﻣﻦ اﻷﻣﺜﻠﺔ ﻋﻠﻰ ذﻟﻚ )‪ (glutensensitive Enteropathie‬اﻋﺘﻼل‬
‫اﻷﻣﻌﺎء ﺑﺎﻟﺘﺤﺴﺲ ﻟﻠﻐﻠﻮﺗﯿﻦ و اﻣﺮاض اﻟﻐﺮاء )‪.(Kollagenosen‬‬
‫‪Typ-IV-Allergien‬‬
‫ﯾﺘﻮاﺳﻄﮫ اﻟﻠﻤﻔﺎوﯾﺎت اﻟﺘﺎﺋﯿﺔ )‪ ،(T-Lymphozyten‬و ﯾﺤﺪث ﺑﻌﺪ‬
‫‪ 20‬ﺳﺎﻋﺔ ﻣﻦ اﻟﺘﻌﺮض ﻟﻠﻤﺤﺴﺲ )ﺗﺤﺴﺲ ﻣﺘﺄﺧﺮ ‪verzögerte‬‬
‫‪ .(Reaktion‬ﻛﻤﺜﺎل ﻋﻠﯿﮫ اﻟﺴﻜﺮي ‪Diabetes mellitus Typ ) 1‬‬
‫‪ ،(I‬و اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻜﺒﺪ اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ اﻟﺬاﺗﻲ )‪.(Autoimmunhepatitis‬‬
‫‪Klinik :‬‬
‫‪häufig an mehreren Organsystemen, so am‬‬
‫‪1. Gastrointestinaltrakt (Übelkeit, Diarrhö,‬‬
‫‪krampfartige Bauchschmerzen).‬‬
‫‪2. Haut (Urtikaria, Quincke-Ödem ,Exanthem,‬‬
‫‪Juckreiz).‬‬
‫‪3. Respirationstrakt (allergische Rhinitis,‬‬
‫‪Asthmaanfall, Larynxödem).‬‬
‫‪Diagnostik:‬‬
‫أﺧﺬ اﻟﻘﺼﺔ اﻟﻤﺮﺿﯿﺔ اﻟﺘﺤﺴﺴﯿﺔ ﻣﻊ ﻣﻌﺮﻓﺔ أﻧﻮاع اﻷﻛﻞ اﻟﻤﺸﺘﺒﮭﺔ‪.‬‬
‫اﺧﺘﺒﺎرات اﻟﺘﺤﺴﺲ اﻟﺠﻠﺪﯾﺔ ‪:‬‬
‫ﻓﻲ اﻟﻨﻮع ‪ 1‬ﯾﺤﺪث اﻻﻧﺘﻔﺎخ اﻟﺠﻠﺪي)‪(Quaddelbildung‬ﺧﻼل ‪ 20‬د‪.‬‬
‫ﻓﻲ اﻟﻨﻮع ‪ : 4‬ﯾﺤﺘﺎج ﻟﻜﺜﺮ ﻣﻦ ‪ 20‬ﺳﺎﻋﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻨﻮع ‪ :3‬ﯾﺤﺘﺎج ﻟﻜﺸﻒ اﻷﺿﺪاد اﻟﻤﺘﻮاﺳﻄﺔ ل ‪RAST‬‬
‫)‪.(Radioallergosorbent-Test‬‬
‫اﻻﺧﺘﺒﺎرات اﻟﺠﻠﺪﯾﺔ ﻟﯿﺴﺖ داﺋﻤﺎ ً ﻣﺸﺨﺼﺔ‪ ،‬ﻟﺬﻟﻚ ﻣﻤﻜﻦ اﻟﻠﺠﻮء إﻟﻰ‬
‫اﺧﺘﺒﺎرات اﻟﺘﺤﺴﺲ ﻋﻦ طﺮﯾﻖ اﻻﺳﺘﻨﺸﺎق )ﻻ ﺗﺨﻠﻮ ﻣﻦ اﻟﻤﺨﺎطﺮ(‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ‪:‬‬
‫ھﻲ اﻟﻮﻗﺎﯾﺔ ﻣﻦ اﻟﻤﻮاد اﻟﺘﻲ ﺗﺴﺒﺐ اﻟﺘﺤﺴﺲ‪.‬‬

‫ﺻﻔﺣﺔ ‪46‬‬ ‫‪Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija‬‬

 8.6. Hämophilie
Hämatologie, 8.7. Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
8.8. Prothrombin-Komplex-Mangel
Hämatoonkologie 8.9. Vaskuläre hämorrhagische Diathese
8.10. Disseminierte intravasale
1. Anämien Koagulopathie (DIC)
1.1. Aplastische Anämie ‫ﻓﻘﺮ دم اﻟﻼﻣﺼﻨﻊ‬ 8.11. Thrombophilie
1.2. Megaloblastäre ‫ ﻛﺒﯿﺮ اﻟﻜﺮﯾﺎت‬Anämie
(perniziöse Anämie ‫)ﻓﻘﺮ اﻟﺪم اﻟﻮﺑﯿﻞ‬
1.3. Mikrozytäre Anämie ‫ﻓﻘﺮ اﻟﺪم ﺻﻐﯿﺮ اﻟﻜﺮﯾﺎت‬
1.4. Eisenmangelanämie ‫ﻓﻘﺮ دم ﺑﻌﻮز اﻟﺤﺪﯾﺪ‬
1.5. Renale Anämie ‫ﻓﻘﺮ اﻟﺪم ﻛﻠﻮي اﻟﻤﻨﺸﺄ‬
1.6. Sphärozytose ‫ﻛﺜﺮة اﻟﺤﻤﺮ اﻟﻜﺮوﯾﺔ‬
1.7. Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-
Mangel
1.8. Pyruvatkinase-Mangel
1.9. Immunhämolytische Anämien ‫ﻓﻘﺮ دم اﻧﺤﻼﻟﻲ‬
1.10. Sichelzellenanämie ‫ﻓﻘﺮ اﻟﺪم اﻟﻤﻨﺠﻠﻲ‬
1.11. Thalassämie
1.12. Anämien durch Erythrozytenverlust ‫ﻓﻘﺮ‬
‫دم ﺑﻀﯿﺎع اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺤﻤﺮ‬
1.13. Anämien durch Verteilungsstörungen
‫ﻓﻘﺮ دم ﺑﺎﺿﻄﺮاب اﻟﺘﻮزﯾﻊ‬
2. Morbus Hodgkin
3. Non-Hodgkin-Lymphome
3.1. Chronisch-lymphatische Leukämie
3.2. Multiples Myelom ‫اﻟﻮرم اﻟﻨﻘﻮي اﻟﻤﺘﻌﺪد‬
4. Akute Leukämien
4.1. Leukämie
4.2. Akute myeloische Leukämie
4.3. Akute lymphatische Leukämie
5. Chronisch-myeloproliferative Erkrankungen
5.1. Chronische myeloische Leukämie
5.2. Polycythaemia vera ‫ُﻤْﺮ اﻟﺤَﻘﯿ ِﻘﯿ ﱠﺔ‬
ِ ‫ﻛَﺜ ْﺮَ ة ُ اﻟﺤ‬
5.3. Essenzielle Thrombozythämie
5.4. Osteomyelofibrose ‫ ﺗﻠﯿﻒ اﻟﻨﻘﻲ‬und
Osteosklerose ‫ﺗﺼﻠﺐ اﻟﻨﻘﻲ‬
6. Myelodysplastische Syndrome ‫ﻣﺘﻼزﻣﺔ ﻋﺴﺮ‬
‫( ﺗﺼﻨﻊ اﻟﻨﻘﻲ‬Panzytopenie ‫)ﻗﻠﺔ اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺸﺎﻣﻠﺔ‬
6.1. Agranulozytose ‫ﻧﺪرة اﻟﻤﺤﺒﺒﺎت‬
7. Amyloidose
8. Gerinnungsstörungen
8.1. Überblick über die Gerinnung
8.2. Diagnostik
8.3. Antikoagulanzien ‫ﻣﺿﺎدات اﻟﺗﺧﺛر‬
8.4. Thrombozytäre hämorrhagische
Diathese
8.5. Heparin-induzierte
Thrombozytopenie (HIT) ‫ﻧﻘﺺ اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت‬
‫اﻟﻨﺎﺟﻢ ﻋﻦ اﻟﮭﯿﺒﺎرﯾﻦ‬
47 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Anämien Megaloblastäre ‫ ﻛﺒﯿﺮ اﻟﻜﺮﯾﺎت‬Anämie
Definition (perniziöse Anämie ‫)ﻓﻘﺮ اﻟﺪم اﻟﻮﺑﯿﻞ‬
Männern (Hb < 14), bei Frauen (Hb < 12 g/dl). Definition
DNA-Bildungsstörung wegen Vit-B12-Mangels
Einteilung nach Merkmalen im Blutbild.
und/oder Folsäure.
1. MCV = mittleres korpuskuläres Volumen =
Ätiopathogenese
Hkt durch Erythrozytenzahl
Vitamin-B12-Mangel. Ursachen:
2. MCH = mittlerer korpuskulärer Hb-Gehalt =
1. Zu geringe Zufuhr über die Nahrung
Hb durch Erythrozytenzahl.
Einteilung der Anämien nach Merkmalen im Blutbild
2. Mangel an Intrinsic-Faktor: Magenresektion,
Hypochrome, Normochrom, Hyperchrome, oder Autoimmungastritis Typ A
mikrozytäre normozytäre makrozytäre 3. Malabsorption bei Dünndarmerkrankungen.
↓MCH + ↓MCV MCH + MCV ↑MCH + ↑MCV 4. vermehrter Verbrauch: z.B. bei bakterieller
↑Fe, ↑Ferritin: ↑Retikulozyten: Retikulozyten: Überwucherung des Dünndarms oder
Thalassämie -Hämolytische** Megaloblastäre Bandwurmbefall (‫اﻟﻌﻮﺳﺎء )اﻟﺪودة اﻟﺸﺮﯾﻄﯿﺔ‬.
-Blutung. (↓B12, ↓Folsäuer)
Folsäuremangel. Ursachen:
↓Fe, ↓Ferritin: ↓Retikulozyten: ↓Retikulozyten:
Eisenmangel. A -Aplastische. -MSD * 1. Mangelernährung (Alkoholiker)
-Renale . -Medikamentös 2. ↑Bedarf Schwangerschaft oder bei Hämolyse
↓Fe, ↑Ferritin: Entzündung-, Infekt-, Tumoranömie = 3. Malabsorptionssyndrom
Anemia of chronic disease = ACD 4. Medikamenten: (Methotrexat, Pyrimethamin,
*) MSD= myelodysplastischen Syndrom Trimetoprim ,Triamteren, Phenytoin).
**) bei Hämolytischen Anämien kann MCV n. oder ↑
Klinik: (Vit.-B12-Mangel):
: ‫ ﻣﻌﻮﯾﺔ‬+ ‫ ﻋﺼﺒﯿﺔ‬+ ‫ اﺿﻄﺮاﺑﺎت دﻣﻮﯾﺔ‬:‫اﻟﺜﻼﺛﻲ‬
Aplastische Anämie 1. hämato.: Müdigkeit, Blässe, Leistungsknick.
Ätiopathogenese 2. gastro.: Achlorhydrie, atrophische Glossitis.
Idiopathisch. in 70 % . Ursache ist unbekannt. 3. neuro.:
Sekundäre Anämie: - Markscheidenschwund ‫→ ﺿﻤﻮر ﻏﻤﺪ اﻟﻨﺨﺎﻋﯿﻦ‬
1. Medikamenteninduziert: NSAI, Colchicin, spinaler Ataxie ‫( رﻧﺢ ﻧﺨﺎﻋﻲ‬Gangunsicherheit)
Chloramphenicol,Phenylbutazon, Phenytoin, - Pyramidenbahnzeichen ‫ﺗﻈﺎھﺮات ﺧﺎرج ھﺮﻣﯿﺔ‬.
Allopurinol, Penicillamin, Goldpräparate, - Polyneuropathie mit Parästhesien an
Sulfonamide, Thyreostatika Händen und Füßen.
2. Toxine: Benzol in 10 % . - und auch psychotische Symptome.
3. Ionisierende Strahlen Cave: Nach axonaler Degeneration sind die
4. Virusinfektionen: EPV, Hepatitisviren, neurologischen Symptome nicht mehr reversibel!
Parvovirus B-19. Bei Folsäuremangel kann eine megaloblastische
Anämie, aber keine funikuläre Myelose ‫ﺗ ََﻮرﱡ مُ اﻟﻨ ﱡﺨَﺎع ِ اﻟﺤَ ْﺒﻠِﻲ‬
Klinik Diagnostik
Anämie, Granulozytopenie, Thrombozytopenie. 1. Blutbild,Vit.B12 (< 100 ng/l),Folsäure (< 4 μg/l).
Diagnostik 2. makrozytäre, hyperchrome Anämie mit
Blutbild normochromen, normozytären Anä. ↑MCH und ↑MCV.
Knochenmarkzytologie: aplastisches 3. Schilling-Test zur Differenzierung zwischen
Knochenmark mit lymphoplasmozytoider einem Malabsorptionssyndrom und einem
Hyperplasie und vermehrtem Fettgewebe. Intrinsic-Faktor-Mangel.
Therapie 4. Antikörper gegen Parietal-zellen (APCA) und
1. Kurativ: Stammzellentransplantation. gegen Intrinsic-Faktor.
2. Symptomatisch: Substitution von 5. Magensaftanalyse:(Anazidität infolge der
Erythrozyten, Thrombozyten Zerstörung von Parietalzellen).
3. Medikamentös: immunsuppressive Therapie. 6. Gastroskopie mit Biopsie zum Nachweis
Bei Linksherzinsuffizienz können Bluttransfusionen einer Autoimmungastritis vom Typ A
zum Hirnödem führen. 7. Knochenmarkbiopsie.
48 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Schilling-Tests
Ablauf: orale Applikation von radioaktiv
markiertem Vit.B12 erst ohne, dann mit Intrinsic-
Faktor (IF) und Bestimmung der Vit.B12-
Konzentration im Urin.
Ergebnisse:
1. normal Vit.B12-Konzentration im Urin ohne und
mit IF: Normalbefund
2. ↓Vit.B12-Konzentration im Urin ohne und mit IF
: Resorptionsstörung im Dünndarm
3. Vit.B12-Konzentration im Urin ohne IF
erniedrigt,mit IF normal: Intrinsic-Faktor-Mangel
Therapie
Therapie des Vitamin-B 12-Mangels:
1. Behandlung der Malassimilation (Blindloop),
Fischbandwurmerkrankung (‫اﻟﻌﻮﺳﺎء )اﻟﺪودة اﻟﺸﺮﯾﻄﯿﺔ‬
2. Vit.B12: Initial 1000 μg pro Woche i.m. bis
zur Normalisierung des Blutbilds.
3. Dann alle 6 Monate 1000 μg.
Therapie des Folsäuremangels:
1. Orale: 5 mg pro Tag
2. Gut Ernährung, Alkoholabstinenz.
Cave: Folsäuremangel während der
Schwangerschaft erhöht das Risiko eines
Neuralrohrdefekts beim Embryo stark! Die
Gabe von Folsäure senkt dieses Risiko um70%.
Mikrozytäre Anämie ‫ﻓﻘﺮ اﻟﺪم ﺻﻐﯿﺮ اﻟﻜﺮﯾﺎت‬
Ursachen:
1. Eisenmangelanämie
2. chronischer Entzündung oder Tumor
3. Thalassämie
diagnostischen Maßnahmen:
1. Anamnese
2. körperliche Untersuchung:
- Mundwinkelrhagaden ‫ﺷﻘﻮق ﺻﻮار اﻟﻔﻢ‬
- Längsrillen der Nägel ‫ﺧﻄﻮط طﻮﻟﯿﺔ ﻋﻠﻰ اﻷظﺎﻓﺮ‬
- Haut (gelb bei Hämolyse,
braun bei chronischer Niereninsuffizienz),
- Splenomegalie (bei Hämolyse)?
- Rektal-Untersuchung: (Blutungsquelle).
3. Labor: Blutbild, Retikulozyten, Eisen,
Ferritin, Mikrozytose (↓MCV) und
Hypochromasie (↓MCH), Urinstatus ‫ﺗﺤﻠﯿﻞ اﻟﺒﻮل‬.
4. Gastroskopie, Koloskopie:(Blutungsquelle)
5. Hämoccult-Test.
6. gynäkologische und ggf. urologische
7. Hämoglobinelektrophorese (Thalassämie).
8. Eisenresorptionstest: Eisenresorptionsstörung.
49 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Mundwinkelrhagaden
(Glossitis und Angular
Stomatitis) bei
Eisenmangelanämie
‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻠﺴﺎن و اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻔﻢ‬
‫اﻟﺰاوي‬
Eisenmangelanämie
Ätiopathogenese
1. Verminderte Eisenzufuhr ‫ اﻟﻮارد ﻣﻦ اﻟﺤﺪﯾﺪ‬:für
♂12 mg, ♀15 mg, Schwangere 30 mg/d
2. Ungenügende Einsenresorption ‫ﻧﻘﺺ اﻻﻣﺘﺼﺎص‬
Magenresektion, Zöliakie, Malassimilation.
3. Eisenverlust durch Blutungen:‫اﻟﻀﯿﺎع ﺑﺎﻟﻨﺰف‬.
Ursachen Erkrankungen des:
1. Ösophagus: Karzinom, Refluxösophagitis,
Varizen, Ulkus.
2. Magens: Gastritis, Ulkus,Tumor.
3. Dünndarms: Ulkus, Crohn, Angiodysplasie,
Divertikulitis, Wurmbefall,Tumor.
4. Kolons, Rektums: Karzinom,Polypen, Crohn
, Colitis ulcerosa, Divertikulitis, Fissuren,
Hämorrhoiden.
5. Harnweg:Nierenstein,Nieren-,Blasenkarzinom
6. Gynäkologie: Zervix- oder Uteruskarzinom,
Menorrhagie.
7. alveoläre Hämorrhagie bei Goodpasture-
Syndrom oder Vaskulitis
Klinik
1. Allgemeine :Blässe,Schwäche,
evtl.Belastungsdyspnoe , Kopfschmerzen,
Konzentrationsschwäche
2. Neurologie: leichte Erregbarkeit ‫اﻧﻔﻌﺎﻟﯿ َﺔ‬.
3. Dermatologie: Brüchigkeit der Nägel,‫ھﺸﺎﺷﺔ‬
diffuser Haarausfall ‫ﺗﺴﺎﻗﻂ اﻟﺸﻌﺮ‬
4. HNO-Befunde: MundsAphthen ‫ ﻗﻼع ﻓﻤﻮي‬,
Zungenbrennen ‫ ﺣﺮﻗﺔ ﺑﺎﻟﻠﺴﺎن‬, schmerzhafte
Dysphagie ‫ﻋﺴﺮة ﺑﻠﻊ ﻣﺆﻟﻤﺔ‬.
Diagnostik
Labor. Blutbild hypochrome, mikrozytäre
Anämie:↓Hb,↓MCV,↓Fe.↓Ferritin, ↑Transferrin.
Therapie
1. Eisen-II-Sulfat: 100mg tab×2/Tag, für 3–6 M.
2. Fe III parenterale.
Pro Woche sollte ↑Hb um 0,6 mmol/l erfolgen.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Renale Anämie
Ätiopathogenese
NI→ Erythropoetinmangel ‫→ ﺑﻨﻘﺺ اﻻرﯾﺘﺮوﺑﯿﻮﺗﯿﻦ‬
normochromer,normozytärer Anämie.
Klinik: ‫ ﻣﻈﺎھﺮ اﻟﻘﺼﻮر اﻟﻜﻠﻮي‬+ ‫ﻣﻈﺎھﺮ ﻓﻘﺮ اﻟﺪم ﺑﻌﻮز اﻟﺤﺪﯾﺪ‬
Labor. ↓Hb,↓Retikulozyten. ↓Fe, ↓Ferritin.
bei normochromer, normozytärer Anämie.
Therapie: Erythropoetin
bei Dialyse-und Prädialysepatienten
‫ ﻣﻌﺎﻟﺠﺔ ﻧﻘﺺ اﻟﺤﺪﯾﺪ ﺑﻨﻔﺲ اﻟﻮﻗﺖ‬+ ‫أرﯾﺘﺮوﺑﯿﻮﺗﯿﻦ‬
Operativ. Nierentransplantation.
Sphärozytose ‫ﺗﻜﻮر اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺤﻤﺮ‬
Synonym:Kugelzellenanämie.
‫ﺗﻜﻮر اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺤﻤﺮ ﺑﺴﺒﺐ ﻋﯿﺐ ﻓﻲ ﺟﺪار اﻟﻜﺮﯾﺔ ﻣﻤﺎ ﯾﺰﯾﺪ دﺧﻮل‬
‫ و ﺑﺴﺒﺐ ﺷﻜﻠﮭﺎ ﯾﺰداد ﺗﺨﺮﺑﮭﺎ ﻓﻲ اﻟﻄﺤﺎل‬،‫اﻟﻤﺎء و اﻟﺼﻮدﯾﻮم إﻟﯿﮭﺎ‬
‫ﻣﻤﺎ ﯾﺴﺒﺐ زﯾﺎدة اﻟﺒﯿﻠﯿﺮوﺑﯿﻦ)واﻟﺤﺼﯿﺎت اﻟﺼﻔﺮاوﯾﺔ(وﺿﺨﺎﻣﺔ طﺤﺎل‬
Labor. normochrome Anä.+Hämolysezeichen.
Hämolysezeichen ‫ﻣﺨﺒﺮﯾﺎ ً ﻓﻘﺮ اﻟﺪم اﻻﻧﺤﻼﻟﻲ‬
1. ↓ Haptoglobin (im Serum)
2. ↑ LDH (im Serum)
3. ↑ Indirektes Bilirubin (im Serum)( Gallensteine)
4. ↑ Retikulozyten (im Serum bei Hyperplasie)
5. Ggf. freies Hämoglobin↑
6. Brauner Urin aufgrund einer Hämoglobinurie
Therapie: Splenektomie.
Cave:Vor einer Splenektomie gegen Pneumokokken
und Haemophilus influenzae impfen.
Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
‫ھﻮ ﻋﯿﺐ اﻧﺰﯾﻤﻲ ﻓﻲ اﻟﻜﺮﯾﺔ اﻟﺤﻤﺮاء ﯾﺆدي إﻟﻰ‬:Favism ‫اﻟﻔﻮال‬
.‫ﻧﻮب إﻧﺤﻼﻟﯿﺔ‬
:ً ‫ﺳﺮﯾﺮﯾﺎ‬
‫ اﻟﺬي ﯾﺤﻤﻲ‬، Glutathion ‫ ﯾﻨﻘﺺ اﻟﻐﻠﻮﺗﺎﺗﯿﻮن‬G6PD ‫ﺑﺴﺒﺐ ﻧﻘﺺ‬
‫ ﯾﻤﻜﻦ أن ﺗﺘﺤﺮض ﻧﻮب اﻻﻧﺤﻼل‬.‫اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺤﻤﺮاء ﻣﻦ ﺿﺮراﻷﻛﺴﺪة‬
، Fava-Bohnen ‫ أو اﻟﻔﻮل‬، Infektionen ‫ﻋﻦ طﺮﯾﻖ اﻻﻧﺘﺎﻧﺎت‬
‫ ﺗﺘﺸﻜﻞ ﻓﻲ اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺤﻤﺮاء ﻣﺎ ﯾﺴﻤﻰ أﺟﺴﺎم ھﺎﯾﻨﺰ‬.‫أو ﺑﻌﺾ اﻷدوﯾﺔ‬
‫ ﻣﻤﺎ ﯾﺆدي إﻟﻰ ﺗﻐﯿﯿﺮ طﺒﯿﻌﺔ‬، Heinz-Innenkörper ‫اﻟﺪاﺧﻠﯿﺔ‬
.‫ و ﺑﺎﻟﺘﺎﻟﻲ اﻧﺤﻼل اﻟﺪم‬، ‫اﻟﺨﻀﺎب‬
Diagnostik
Anamnese. hämolytische Krisen nach
Medikamenteneinnahme.
Labor. ↓G6PD in den Erythrozyten
Therapie: Meidung der auslösenden Faktoren
In schweren Fällen Bluttranfusion.
50 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Pyruvatkinase-Mangel
‫( ھﻮ آﺧﺮ اﻹﻧﺰﯾﻤﺎت اﻟﻤﺴﺘﺨﺪﻣﮫ ﻓﻲ ﺗﺤﻠﻞ‬Pk) ‫اﻟﺒﯿﺮوﻓﺎت ﻛﯿﻨﺎز‬
‫ ﻟﺬﻟﻚ ﻓﺈن ﻧﻘﺺ ھﺬه اﻟﺨﻤﯿﺮة‬.ATP ‫اﻟﺴﻜﺮ اﻟﻤﺆدي ﻹﻧﺘﺎج اﻟﻄﺎﻗﺔ‬
‫ و ﺑﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﺗﻮﻗﻒ ﻣﻀﺨﺎت اﻟﺼﻮدﯾﻮم‬ATP ‫ﯾﺆدي إﻟﻰ ﻧﻘﺺ إﻧﺘﺎج‬
‫← ﻏﺸﺎء اﻟﺨﻠﯿﺔ ھﻮ أﻛﺜﺮ ﻧﻔﺎذﯾﺔ ﻟﻠﺒﻮﺗﺎﺳﯿﻮم ﺑﺪﻻ‬.ATPase ‫ﺑﻮﺗﺎﺳﯿﻮم‬
‫ ﯾﺼﺒﺢ اﻟﺴﺎﺋﻞ‬. ‫ﻣﻦ اﻟﺼﻮدﯾﻮم وذﻟﻚ ﯾﺆدي إﻟﻰ ﺗﺴﺮﯾﺐ اﻟﺒﻮﺗﺎﺳﯿﻮم‬
‫ ﯾﻘﻞ اﻟﻤﺎء ﻓﻲ اﻟﺨﻠﯿﺔ و ﺑﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﺗﺘﻘﻠﺺ‬،‫داﺧﻞ اﻟﺨﻼﯾﺎ ﻣﻨﺨﻔﺾ اﻟﺘﻮﺗﺮ‬
‫ وھﺬا ﻣﺎ ﯾﺴﻤﻰ "اﻟﺠﻔﺎف ﻋﻠﻰ اﻟﻤﺴﺘﻮى‬،‫اﻟﺨﻠﯿﺔ وﯾﺤﺪث اﻟﻤﻮت اﻟﺨﻠﻮي‬
. ‫ ← ﻓﻘﺮ اﻟﺪم اﻻﻧﺤﻼﻟﻲ‬.'‫اﻟﺨﻠﻮي‬
Klinik
Im Blutausstrich: Akanthozyten ‫ ﻛﺮﯾﺔ ﺷﺎﺋﻜﺔ‬und
Retikulozyten ‫اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﺸﺒﻜﯿﺔ‬. Hämolytische Krisen
treten nur bei homozygoten Trägern auf. Häufig
liegt eine Splenomegalie vor.
Diagnostik
Labor. ↓Aktivität der Pk der Erythrozyten.
Sie liegt bei homozygoten Patienten bei 5–20 %.
Therapie:Bluttransfusionen.Evtl. Splenektomie.
Immunhämolytische Anämien (IHA)
Definition
Durch Allo- oder Autoantikörper verursachte
Hämolyse.
Ätiopathogenese:
AutoIHA.:
1. Wärmeauto.Ak: IgG, selten IgA, Hämolyse
bei > 37 °C, in 50% idiopathisch.
Therapie: Glukokortikoide, Immunglobuline
2. Kälteauto.Ak: (Kryoglobuline): IgM, bei
Infektionen,rheumatische Erk.Mediakmente
Therapie: Kälteschutz, in schweren Fällen
Immunsuppressiva, Plasmapherese
3. Bithermische Hämolysien: IgG, v.a. Kinder
mit Infekten.
AlloIHA.: Fremde oder Autantikörper:
1. Transfusionsreaktion: Sofortreaktion auf
Antigene des ABO-Systems bei
Fewhltransfusion.
2. Knochenmarktransplantation
3. Morbus haemolyticus neonatorum: IgG der
Mutter gegen ABO- oder Rh passieren die
Plazenta. Häufigste Konstellationen: Mutter Rh-
D.neg und Kind Rh-D.pos, Muter 0 und Kind A.
Klinik
Chronische Anämie mit Splenomegalie.
Diagnostik
Labor. Nachweis der Antikörper.
Therapie: chronische Hämolyse: Splenektomie.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Komplikationen chronisch hämolytischer Anä. Thalassämie
1. Hämolytische Krise ‫ﻧﻮب اﻧﺤﻼل دم‬ Definition
2. Aplastische Krise ‫ﻧﻮب ﻓﻘﺮ دم ﻻﻣﺼﻨﻊ‬ Qualitative Hämoglobin-Synthesestörung.
3. Eisenüberladung ‫ﻓﺮط اﻟﺤﺪﯾﺪ‬ Alpha- und Beta-Thalassämie unterschieden.
4. Gallensteine ‫اﻟﺤﺼﯿﺎت اﻟﺼﻔﺮاوﯾﺔ‬ Ätiopathogenese
Coombs-Test die Bildung α- oder β-Ketten der Globinketten
:(AGT ‫اﺧﺘﺒﺎر ﻛﻮﻣﺒﺲ )أو اﺧﺘﺒﺎر ﻣﻀﺎد اﻟﺠﻠﻮﺑﯿﻮﻟﯿﻦ أو‬ des Hämoglobins ist vermindert.
Direkter Coombs-Test ‫ﯾﺴﺘﺨﺪم اﺧﺘﺒﺎر ﻛﻮﻣﺒﺲ اﻟﻤﺒﺎﺷﺮ‬ heterozygoten Form (Thalassaemia minor)
‫( اﻟﺘﻲ ﯾﻤﻜﻦ أن ﺗﺮﺗﺒﻂ ﺑﻤﺴﺘﻀﺪات ﻋﻠﻰ‬IGg) ‫ﻟﻠﻜﺸﻒ ﻋﻦ أﺿﺪاد‬ homozygoten Form (Thalassaemia major).
.‫ﺳﻄﺢ ﻏﺸﺎء اﻟﻜﺮﯾﺔ اﻟﺤﻤﺮاء و ﺗﺪﻣﺮھﺎ‬ Klinik
Indirekter Coombs-Test‫ﯾﺴﺘﺨﺪم اﺧﺘﺒﺎر ﻛﻮﻣﺒﺲ ﻏﯿﺮاﻟﻤﺒﺎﺷﺮ‬ Heterozygote Träger. beschwerdefrei und
‫ وﻓﻲ اﺧﺘﺒﺎر اﻟﺪم ﻗﺒﻞ‬،‫ﻓﻲ اﺧﺘﺒﺎرات ﻣﺎ ﻗﺒﻞ اﻟﻮﻻدة ﻟﻠﻨﺴﺎء اﻟﺤﻮاﻣﻞ‬ bedürfen keiner Behandlung.
‫ ﯾﻜﺘﺸﻒ اﻻﺧﺘﺒﺎر اﻷﺿﺪاد ﺿﺪ اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺤﻤﺮاء اﻟﺘﻲ‬.‫ﻋﻤﻠﯿﺔ ﻧﻘﻞ اﻟﺪم‬  Homozygote Träger der Major-Form.
.‫ﺗﻜﻮن ﻣﻮﺟﻮدة ﺑﺸﻜﻞ ﻏﯿﺮ ﻣﺮﺗﺒﻂ ﻓﻲ ﻣﺼﻞ دم اﻟﻤﺮﯾﺾ‬ Splenomegalie ab 3. Lebensmonat
 schwere hämolytische Anämie
 Wachstumsstörungen, Skelettveränderungen
Sichelzellenanämie ‫ﻓﻘﺮ اﻟﺪم اﻟﻤﻨﺠﻠﻲ‬ durch Knochenmarkhyperplasie.
‫( اﻟﺬي‬HbS) ‫ ﯾﺘﻤﯿﺰ ﺑﺘﺸﻜﻠﯿﻞ اﻟﺨﻀﺎب‬،‫ھﻮ ﺧﻠﻞ وراﺛﻲ ﻓﻲ اﻟﺪم‬  Organschäden durch Hämosiderose.
‫ﯾﺆدي إﻟﻰ ﺷﻜﻞ ﺷﺎذ ﻟﻠﻜﺮﯾﺔ اﻟﺤﻤﺮاء )ﺑﺸﻜﻞ اﻟﻤﻨﺠﻞ( ﻣﻤﺎ ﯾﺰﯾﺪ‬ Röntgenbild eines
‫اﻧﺤﻼﻟﮭﺎ و ﺗﺮاﻛﻤﮭﺎ و ﺑﺎﻟﺘﺎﻟﻲ اﻧﺴﺪاد اﻷوﻋﯿﺔ اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ ← اﺣﺘﺸﺎءھﺎ‬
Bürstenschädels
‫ ﯾﺤﺪث اﻟﻤﺮض ﻋﻨﺪﻣﺎ ﯾﺮث اﻟﺸﺨﺺ ﻧﺴﺨﺘﯿﻦ‬.(Sichelzellkrise)
.‫ واﺣﺪ ﻣﻦ ﻛﻞ ﻣﻦ اﻟﻮاﻟﺪﯾﻦ‬،‫ﻣﻦ اﻟﺠﯿﻦ ﻏﯿﺮ اﻟﻄﺒﯿﻌﻲ ﻣﻦ اﻟﮭﯿﻤﻮﺟﻠﻮﺑﯿﻦ‬
‫أﻣﺎ اﻟﺬﯾﻦ ﻟﺪﯾﮭﻢ اﻟﺠﯿﻦ ﻓﻘﻂ ﻣﻦ أﺣﺪ اﻟﻮاﻟﺪﯾﻦ ﻻ ﯾﻌﺎﻧﻮن ﻣﻦ أﻋﺮاض‬
‫ ﻣﻀﺎﻋﻔﺎت ﻣﺮض اﻟﺨﻠﯿﺔ اﻟﻤﻨﺠﻠﯿﺔ‬."‫ أو " اﻟﻨﺎﻗﻠﯿﻦ‬."‫"ﺳﻤﺔ اﻟﻤﻨﺠﻠﻲ‬
،‫ واﻟﻤﻀﺎدات اﻟﺤﯿﻮﯾﺔ اﻟﻮﻗﺎﺋﯿﺔ‬،‫ﯾﻤﻜﻦ ﻣﻨﻌﮭﺎ إﻟﻰ ﺣﺪ ﻛﺒﯿﺮ ﻣﻊ اﻟﺘﻄﻌﯿﻢ‬
‫ وھﻨﺎك‬.‫ ھﯿﺪروﻛﺴﻲ ﯾﻮرﯾﺎ‬/ ‫ واﻷدوﯾﺔ ھﯿﺪروﻛﺴﻲ ﯾﻮرﯾﺎ‬،‫وﻧﻘﻞ اﻟﺪم‬
. ‫ﻧﺴﺒﺔ ﺻﻐﯿﺮة ﺗﺘﻄﻠﺐ ﻋﻤﻠﯿﺔ زرع ﺧﻼﯾﺎ ﻧﺨﺎع اﻟﻌﻈﺎم‬
Diagnostik: Blutbild: Retikulozytose.
Klinik Hb-Elektrophorese.
Bei homozygoten Trägern (HbbSS): schweren
Therapie
hämolytischen Anämien und schmerzhaften Thalassaemia minor.keine Therapie notwendig
vasookklusiven Krisen mit Organinfarkten.
Thalassaemia major.
Heterozygote (Hbs)Träger: beschwerdefrei.  Stammzellentransplantation.
Diagnostik  Gabe von EK alle 3 Wochen (um Hb>9.5 g/dl)
 BB: normozytäre Anämie.  Eisen-Eliminationstherapie mit
 Hb-Elekrophorese oder HPLC (high presser Eisen.Chelatoren.(Deferoxamin (Desferal®))
liquid chromatography). . ‫ و ﺧﺎﻟﺒﺎت اﻟﺤﺪﯾﺪ‬،‫ أﺳﺎﺑﯿﻊ‬3 ‫إﻋﻄﺎء ﻛﺮﯾﺎت ﺣﻤﺮ ﻣﺮﻛﺰة ﻛﻞ‬
 Sichelzellentest.
Therapie
Stammzellentransplantation bei homozygoten
Meidung von O2-Mangel, Unterkülung,
Exikkose, Infektion (Penicillin).
Impfung gegen Pneumokokken, H.Influenzae.
Krise: O2, Hydrierung (1.5 l/m2), Opiate.

51 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija


Morbus Hodgkin
Definition
Von den Lymphknoten ausgehendes malignes
monoklonales B-Zell-Lymphom, welches im
Verlauf der Krankheit auf Organe, v. a. Leber
und Knochenmark, übergreifen kann.
Ätiopathogenese
‫ ﯾﺼﺎب‬. HIV, EBV ‫اﻟﺴﺒﺐ ﻏﯿﺮ ﻣﻌﺮوف ﻟﻜﻦ ﯾﻮﺟﺪ ارﺗﺒﺎط ﻣﻊ‬
.‫ ﺳﻨﺔ‬70 ‫ و أﺧﺮى ﺑﻌﻤﺮ‬30 ‫ ﻟﮫ ذروة ﺑﻌﻤﺮ‬،‫اﻟﺮﺟﺎل أﻛﺜﺮ ﻣﻦ اﻟﻨﺴﺎء‬
Symptome:
‫ﻛﻎ‬10 < ‫ ﻧﻘﺺ وزن‬:B-Symptome ‫ اﻟﻌﺎﻣﺔ‬B ‫ أﻋﺮاض‬.1
‫ ﺗﻌﺮق ﻟﯿﻠﻲ‬- ‫ دون ﺳﺒﺐ واﺿﺢ‬38 < ‫ ﺣﺮارة‬- ‫ أﺷﮭﺮ‬6 ‫ﺧﻼل‬
‫ ﺛﻢ ﻓﻮق‬-(‫ ﺿﺨﺎﻣﺔ ﻋﻘﺪ ﻟﻤﻔﺎوﯾﺔ ﻏﯿﺮ ﻣﺆﻟﻢ )و ﺧﺎﺻﺔ ﺑﺎﻟﻌﻨﻖ‬.2
. ‫اﻟﺘﺮﻗﻮة و اﻟﺴﺮة اﻟﺮﺋﻮﯾﺔ‬
- ‫ ﺿﺨﺎﻣﺔ ﻛﺒﺪ و طﺤﺎل‬- ‫ ﺗﻌﺐ ﻋﺎم‬- ‫ ﻓﻘﺪ ﺷﮭﯿﺔ‬: ‫ أﻋﺮاض أﺧﺮى‬.3
‫ آﻻم ﻣﻌﻤﻤﺔ ﺗﺰداد ﺧﺎﺻﺔ ﺑﻌﺪ ﺗﻨﺎول اﻟﻜﺤﻮل‬- ‫ﺣﻜﺔ ﺟﻠﺪﯾﺔ‬
(‫)ﻣﻮﺟﮭﺔ ﺑﺸﺪة ﻟﻠﻤﺮض‬
Ann-Arbor-Klassifikation
I ‫إﺻﺎﺑﺔ ﻣﻨﻄﻘﺔ ﻋﻘﺪﯾﺔ واﺣﺪة أو ﺗﻮﺿﻊ وﺣﯿﺪ ﺧﺎرج اﻟﺠﮭﺎز‬
‫اﻟﻠﻤﻔﻲ‬
II ‫إﺻﺎﺑﺔ ﻣﻨﻄﻘﺘﯿﻦ ﺑﻠﻐﻤﯿﺘﯿﻦ أو إﺻﺎﺑﺔ ﻣﻮﺿﻌﺔ ﺧﺎرج ﻟﻤﻔﯿﺔ‬
‫ﻣﻊ إﺻﺎﺑﺔ ﻟﻤﻔﯿﺔ ﻋﻠﻰ ﺟﺎﻧﺐ واﺣﺪ ﻣﻦ اﻟﺤﺠﺎب‬
III ‫إﺻﺎﺑﺔ ﻣﻨﻄﻘﺘﯿﻦ أو أﻛﺜﺮ ﻟﻤﻔﺎوﯾﺘﯿﻦ أو ﻏﯿﺮ ﻟﻤﻔﺎوﯾﺘﯿﻦ ﻋﻠﻰ‬
‫طﺮﻓﻲ اﻟﺤﺠﺎب‬
IV ‫ ﻧﺨﺎع اﻟﻌﻈﻢ( ﻣﻊ أو دون‬،‫إﺻﺎﺑﺔ ﺧﺎرج ﻟﻤﻔﺎوﯾﺔ )ﻛﺒﺪ‬
‫اﻹﺻﺎﺑﺔ اﻟﻠﻤﻔﺎوﯾﺔ‬
، ( B‫ )دون اﻷﻋﺮاض‬A :‫ﻛﻞ ﻣﺮﺣﻠﺔ ﻟﮭﺎ ﻣﺮﺣﻠﺘﯿﻦ ﻓﺮﻋﯿﺘﯿﻦ‬
(B ‫ )ﻣﻊ اﻷﻋﺮاض‬B
lymphatisches Gewebe: Lymphknoten, Milz,
Waldeyer-Rachenring,Thymus, Appendix
Waldeyer’s ring = nasopharyngeal tonsil +
Tubal tonsil+Palatine tonsil+Lingual tonsil
Diagnostische Maßnahme:
1. Exstirpation ‫ اﺳﺘﺌﺼﺎل‬der Lymphknoten ‫ﻋﻘﺪة‬
:Hodgkin Reed Sternberg Zellen ‫ﺧﻼﯾﺎ رﯾﺪ ﺳﺘﯿﺮﻧﺒﺮغ‬
B ‫إن ﻣﻔﺘﺎح ﺗﺸﻜﻞ ﻟﻤﻔﻮﻣﺎ ھﻮدﺟﻜﻦ ھﻮ ﺗﻄﻮّ ر اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻠﻤﻔﯿﺔ‬
‫ اﻟﺘﻲ ﺗﻨﻀﺞ‬T, ‫ ﺑﺸﻜﻞ طﺒﯿﻌﻲ ﻣﻊ ﺧﻼﯾﺎ‬B ‫ ﺗﻌﻤﻞ ﺧﻼﯾﺎ‬.‫اﻟﺸﺎذة‬
‫ إﻟﻰ‬B ‫ ﻋﻨﺪﻣﺎ ﺗﺘﺤﻮل ﺧﻼﯾﺎ‬.‫ ﻟﻤﺤﺎرﺑﺔ اﻹﻧﺘﺎن‬،‫ﻓﻲ اﻟﻐﺪة اﻟﺼﻌﺘﺮﯾﺔ‬
‫ ﺗﺴﻤﻰ ﻋﻨﺪھﺎ ھﺬه اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﺴﺮطﺎﻧﯿﺔ اﻟﺸﺎذة‬،‫ﺧﻼﯾﺎ ﻛﺒﯿﺮة ﺷﺎذة‬
‫ اﻟﺘﻲ ﻻ ﺗﻤﺮ ﺑﺤﻠﻘﺔ‬، (Reed-Sternberg) ‫ﺑﺨﻼﯾﺎ رﯾﺪ ﺳﺘﯿﺮﻧﺒﺮغ‬
‫ ﺑﻞ‬،‫ ﻓﮭﺬه اﻟﺨﻼﯾﺎ ﻻ ﺗﻤﻮت‬،‫ﺣﯿﺎة و ﻣﻮت ﻛﻤﺎ اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻄﺒﯿﻌﯿﺔ‬
‫ ﺗﮭﺎﺟﻢ ھﺬه اﻟﺨﻼﯾﺎ‬.‫ اﻟﺸﺎذة ﺑﻄﺮﯾﻘﺔ ﺧﺒﯿﺜﺔ‬B ‫ﺗﺴﺘﻤﺮ ﺑﺈﻧﺘﺎج ﺧﻼﯾﺎ‬
.‫أﯾﻀﺎ ً ﺧﻼﯾﺎ اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ اﻟﻄﺒﯿﻌﯿﺔ ﻣﻤﺎ ﯾ ُﺴﺒﺐ ﺿﺨﺎﻣﺔ اﻟﻌﻘﺪ اﻟﻠﻤﻔﯿﺔ‬
2. Blutbild: ↑CRP- ↑BSG - ↑LDH( erhohte bei
EBV)- Thyroid werte- Leber werte- HIV
3. CT-Abdomen, CT-Thorax und -Hals
4. Knochenmark ‫ ﻧﺨﺎع اﻟﻌﻈﻢ‬Biopsie Um
Leukämie auszuschließen
5. Hals+ Abdominal Sonographie,damit wir die
Hepatosplenmegalie außchließen.
52 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
6. Serologie :
a. Anti- VCA (IgG- IgM) (Viral capsid
antigen) (EBV)
b. Anti- EBNA-1 ( IgM ) (Epstein-Barr
nuclear antigen )
7. Paul bunnell Test ‫اﺧﺘﺒﺎر ﺑﻮل ﺑﻮﻧﯿﻞ‬:Reizformen
‫ أﺷﻜﺎل ﻣُﮭَ ﯿﱠﺠﺔ‬von Lymphozyten " T zellen "
‫ ﺑﻮﻧﯿﻞ ھﻮ اﺧﺘﺒﺎر ﺣﺴﺎس ﻟﻸﺟﺴﺎم اﻟﻤﻀﺎدة اﻟﻐﯿﺮﯾﺔ اﻟﺘﻲ‬-‫ﺑﺎول‬
.‫ﯾﻨﺘﺠﮭﺎ ﺟﮭﺎز اﻟﻣﻧﺎﻋﺔ ﻓﻲ اﻹﻧﺴﺎن ﻋﻨﺪ وﺟﻮد ﻓﯿﺮوس أﺑﯿﺸﺘﺎﯾﻦ ﺑﺎر‬
Differenzialdiagnose
Lymphknotenschwellung anderer Ursache:
Metastasen, EBV,Mononukleose, HIVInfektion,
Non-Hodgkin-Lymphome, Toxoplasmose,
Röteln, Bronchialkarzinom, Hilus-Tbc.
Therapie
Medikamentös. Zytostatika:
 ACVB:Doxorubicin, Endoxan, Vindesin,
Bleomycin
 BEACOPP:Bleomycin,Etoposid, Adriamycin
, Cyclophosphamid, Vincristin, Procarbazin ,
Prednisolon
Zytostatika-Schemata je nach Stadium:
- Lokalisierte Stadien 1 und 2 ohne
Risikofaktoren: 2× ACVB+ Bestrahlung
- Intermediäre Stadien 1 und 2 mit
Risikofaktoren: 4× ACVB + Bestrahlung
- Fortgeschrittenes Stadium 2 mit
Risikofaktoren, Stadien 3 und 4: 8×
BEACOPP + Strahlentherapie.
Stammzelltransplantation.
Wenn keine Vollremission erreicht wird.
Prognose
Insgesamt 70 % der Patienten werden geheilt.
Bei 90 % erfolgt eine Heilung in limitierten
Stadien, bei 50 % in fortgeschrittenen Stadien.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Non-Hodgkin-Lymphome Multiples Myelom ‫اﻟﻮرم اﻟﻨﻘﻮي اﻟﻤﺘﻌﺪد‬
‫ﻟِﻤْ ﻔ ُﻮﻣﺎ َﻻھﻮدﺟﻜﯿﻨﯿﱠﺔ ھﻲ ﻋﺒﺎرة ﻋﻦ ﻣﺠﻤﻮﻋﺔ ﻣﻦ ﺳﺮطﺎﻧﺎت اﻟﺪم اﻟﺘﻲ‬ Synonym: Morbus Kahler, Plasmozytom.
‫ ﻋﺪا ھﻮدﺟﻜﯿﻦ‬،T ‫ أو‬B ‫ﺗﺘﻀﻤﻦ أي ﻧﻮع ﻣﻦ ورم اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻠﻤﻔﺎوﯾﺔ‬ ‫ ﻣﻤﺎ ﯾﺆدي إﻟﻰ ﺗﻜﺎﺛﺮ ھﺬه‬B ‫ھﻮ ﺳﺮطﺎن ﯾﺼﯿﺐ اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﺒﻼزﻣﯿﺔ‬
‫ ﺳﻦ اﻟﻤﺮﯾﺾ‬.‫اﻟﺨﻼﯾﺎ ﺑﺸﻜﻞ ﻏﯿﺮ طﺒﯿﻌﻲ وﺗﻜﺪﺳﮭﺎ ﻓﻲ ﻧﺨﺎع اﻟﻌﻈﻢ‬
Chronisch-lymphatische Leukämie .‫ ﻋﺎﻣﺎ‬65-60 ‫ﻋﻨﺪ ﺗﺸﺨﯿﺺ اﻟﻤﺮض ﻣﺎ ﺑﯿﻦ‬
‫ اﺣﺘﻤﺎل اﻟﺘﻌﺮض ﻟﻺﺷﻌﺎﻋﺎت أو ﻟﺒﻌﺾ‬،‫ ﻏﯿﺮ ﻣﻌﺮوﻓﺔ‬: ‫اﻷﺳﺒﺎب‬
(CLL) ist ein malignes B-Zell-Lymphom.
.‫اﻟﻤﺮﻛﺒﺎت اﻟﻜﯿﻤﯿﺎﺋﯿﺔ ﻛﺎﻟﺒﻨﺰﯾﻦ واﻟﺮﺻﺎص واﻟﻤﺒﯿﺪات وﺻﺒﻐﺎت اﻟﺸﻌﺮ‬
Ätiopathogenese
:‫اﻷﻋﺮاض‬
Unbekannt. Evtl. eine genetische Komponente. ‫ آﻻم وﻛﺴﻮرﻓﻲ اﻟﻌﻈﺎم ﻧﺘﯿﺠﺔ اﻟﻨﺸﺎط اﻟﻤﺮﺗﻔﻊ ﻟﻠﺨﻼﯾﺎ اﻟﮭﺎدﻣﺔ اﻟﻌﻈﻢ‬.1
Klinik ‫ ﻓﻘﺮ دم ﻋﺎم وﺿﻌﻒ اﻟﺠﮭﺎز اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ ﻟﻌﺪم ﻓﻌﺎﻟﯿﺔ اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻤﺴﺆوﻟﺔ‬.2
Frühstadium: 50 % sind Zufallsbefunde. .‫ﻋﻦ ﺗﺼﻨﯿﻊ ﻣﻜﻮﻧﺎت اﻟﺪم واﻷﺿﺪاد‬
B-Symptome. Nachtschweiß, Gewichtsverlust, .‫ ﻓﻲ اﻟﺪم ← اﺿﻄﺮاﺑﺎت ﺑﻮﻟﯿﺔ‬Ca↑ .3
Fieber. : ‫اﻟﻌﻼج‬
Im Verlauf: .(Melphalan and Prednisolone) :‫ اﻟﻌﻼج اﻟﻜﯿﻤﯿﺎﺋﻲ‬.1
1. Lymphknotenschwellung: mediastinal (25%) .‫ زراﻋﺔ ﻧﺨﺎع اﻟﻌﻈﻢ‬.2
und abdominal (10%). ‫ اﻟﻌﻼج اﻹﺷﻌﺎﻋﻲ وﯾﺴﺘﺨﺪم إﻣﺎ ﻣﻊ اﻟﻌﻼج اﻟﻜﯿﻤﯿﺎﺋﻲ ﻟﺘﺪﻣﯿﺮ اﻟﺨﻼﯾﺎ‬.3
2. Splenomegalie ‫اﻟﺴﺮطﺎﻧﯿﺔ أو ﻟﺘﮭﯿﺌﺔ اﻟﻤﺮﯾﺾ ﻟﻌﻤﻠﯿﺔ زراﻋﺔ ﻧﺨﺎع اﻟﻌﻈﻢ أو‬
3. Hauterscheinungen: chronische Urtikaria. .‫ﯾﺴﺘﺨﺪم ﻛﻤﺴﻜﻦ ﻟﻸﻟﻢ وذﻟﻚ ﺑﻌﻼج ﻛﺴﻮر اﻟﻌﻈﺎم‬
(Thalomid) (Revlimid) ‫ ﻣﺜﻞ‬:‫ اﻷدوﯾﺔ اﻟﻤﻨﻈِ ّﻤﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋﺔ‬.4
4. Infektionen: ↓Granulozytopoese →
‫وﻛﻼھﻤﺎ ﯾﻌﻤﻼن ﻋﻠﻰ ﺗﺤﻔﯿﺰ اﺳﺘﻤﻮات اﻟﺨﻼﯾﺎ وﺗﺜﺒﯿﻂ ﻧﻤﻮ اﻟﺨﻼﯾﺎ‬
Abwehrschwäche → Candida, Herpes-Zoster. ‫اﻟﺴﺮطﺎﻧﯿﺔ وﺿﺒﻂ وﺗﻨﻈﯿﻢ إﻧﺘﺎج اﻟﺴﺎﯾﺘﻮﻛﺎﯾﻨﺎت وﺗﺜﺒﯿﻂ ﺗﻮﻟﺪ‬
Stadieneinteilung der CLL nach Binet .‫اﻷوﻋﯿﺔ اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ‬
A B C Diagnostik
Lymphknotenstationen <3 >3 ‫ﻏﯿﺮ ﻣﮭﻢ‬
Labordiagnostik:
Hb (g/dl) > 10 > 10 < 10
Thrombozyten (/μl) > > < 1. ↑BSG (>100), ↑CRP, ↑Ca-ämie, ↑Kreatinin,
100.000 100.000 100.000 makrozytäre Anämie, ↓Fe, ↑Ferritin.
Überlebens Jahre > 10 5–7 <3 2. Serum-Eiweiß-Elektrophorese:
Diagnostik M-Gradient in der γ-Globulin-Fraktion.
Im Blut: 3. Urin: Eiweiß-Bence-Jones.
1. Leukozytose + ↑Lymphozyten (70–95 %). 4. ↑ β2-Mikroglobulin in Blut und Urin.
2. > 5000 klonalen B-Lymphoziten/ul. Knochenmarkbiopsie: ↑ Plasmozytose:
Knochenmarkzytologie: > 30 % reife Plasmazellanteil > 10 %
Lymphozyten in den kernhaltigen Zellen.
Röntgen
Therapie  Osteolyseherden mit pathologischen Frakturen.
Konservativ:  Multiple Osteolysen der Schädelkalotte:
1. Chemotherapie mit Chlorambucil und Schrotschussschädel.‫اﻟﺠﻤﺠﻤﺔ اﻟﻤﺨﺮدﻗﺔ‬
Purinanaloga
2. Gabe von Immunglobulinen bei :‫اﻟﺜﻼﺛﻲ اﻟﻤﻤﯿﺰ ﻟﻠﻤﺮض‬
%10 < ‫ اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﺒﻼزﺳﻤﯿﺔ ﻓﻲ ﻧﻘﻲ اﻟﻌﻈﻢ‬.1
Antikörpermangelsyndrom
(‫ آﻓﺎت ﺣﺎﻟﺔ ﻟﻠﻌﻈﻢ )ﺧﺎﺻﺔ ﻓﻲ اﻟﺠﻤﺠﻤﺔ‬.2
3. Rezidivtherapie: Gabe von Anti-CD52-Ak.
(‫ ﻓﻲ رﺣﻼن اﻟﺒﺮوﺗﯿﻨﺎت )ﻣﻜﺎن ﻏﺎﻣﺎ ﻏﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻦ‬M ‫ ﻛﺸﻒ ﻣﻮﺟﺔ‬.3
4. Strahlentherapie: Bestrahlung großer
Lymphome mit niedriger Strahlendosis. :‫أو ﻣﻤﻜﻦ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ ﺑﻮﺟﻮد‬
+ %10 < ‫ اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﺒﻼزﺳﻤﯿﺔ ﻓﻲ ﻧﻘﻲ اﻟﻌﻈﻢ‬.1
: ‫ و ھﻲ‬CARB ‫ إﺻﺎﺑﺔ ﺧﺎرج اﻟﻨﻘﻲ ﺑﺤﺴﺐ ﻣﻌﯿﺎر‬.2
‫ ﻣﻤﻮل\ﻟﺘﺮ‬2.75 < Ca .a
‫ غ\دل‬10 > Hb : ‫ ﻓﻘﺮ دم‬.b
‫ ﻣﻎ\دل‬2 < ‫ ﻛﺮﯾﺎﺗﯿﻨﯿﻦ اﻟﻤﺼﻞ‬: ‫ إﺻﺎﺑﺔ اﻟﻜﻠﯿﺔ‬.c
(‫ إﺻﺎﺑﺔ ﻋﻈﻤﯿﺔ )ﺑﺆر اﻧﺤﻼل اﻟﻌﻈﻢ‬.d

53 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

 Akute Leukämien
Leukämie
(↓Leukozyten–↓Erythrozyten–↓Thrombozyten)
wegen Knochenmarkinsuffizienz ‫ ﻗﺼﻮر ﻧﺨﺎع اﻟﻌﻈﻢ‬.
Symptome:
1. Knochenmarkinsuffizienz
1) ↓ Roten Körperchen : Anämie (Blässe,
Leistungsschwäche,Kopfschmerzen,
Konzentrationsstörungen, Belastungsdyspnoe)
2) ↓weissen Körperchen : Granulozytopenie
(‫آﻓﺎت ﺣﺎﻟﺔ ﻟﻠﻌﻈﻢ )ﺧﺎﺻﺔ ﻓﻲ اﻟﺠﻤﺠﻤﺔ‬ (Abwehrschwäche ‫ ﻧﻘﺺ اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ‬,Infektanfälligkeit)
3) ↓ Thrombozyten: Spontan Blutung (Nasen-
, Zahnfleisch ‫ ﻧﺰﯾﻒ اﻟﻠﺜﺔ‬+Hämatome + ‫)ﻓﺮﻓﺮﯾﺎت‬
2. Fieber, Abgeschlagenheit, Nachtschweiß.
3. Knochenschmerzen ‫أﻟﻢ ﻋﻈﻤﻲ‬
4. Gewichtsverlust ‫ﻓﻘﺪان اﻟﻮزن‬
vielleicht:wegen Absiedlung von Blasten‫ارﺗﺸﺎح ﺑﺎﻷروﻣﺎت‬
5. Lymphadenopathie ‫اﻋﺘﻼل ﻋﻘﺪ ﻟﻤﻔﺎوﯾﺔ‬
6. Hepatosplenomegalie
7. Meningeosis leucaemica.
Diagnostic:
(‫ ﻓﻲ رﺣﻼن اﻟﺒﺮوﺗﯿﻨﺎت )ﻓﻲ ﻣﻜﺎن ﻏﺎﻣﺎ ﻏﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻦ‬M ‫ﻛﺸﻒ ﻣﻮﺟﺔ‬ Knochenmarkpunktion ‫ ﺑﺰل اﻟﻨﻘﻲ‬:
Therapie wir bemerken Blasteninfiltrate ‫ ارﺗﺸﺎح اﻷروﻣﺎت‬,
1. Alter ≤ 75 Jahre, guter AZ: Chemotherapie und die Diagnose ist gesichert, wenn es gibt :
mit Stammzelltransplantation 1-Blastenanteil ‫ > ﻧﺴﺒﺔ اﻷروﻣﺎت‬30%
2. Alter > 75 Jahre: Lenalidomid/Dexamethason 2-Anteil von Erythropoese ‫< ﺗﻜﻮن اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺤﻤﺮ‬50%
3. palliative Therapie: Schmerzbehandlung
(Bisphosphonate und Analgetika), ↑Ca, D .D : Hodjkin Lymphom .
Hyperurikämie,Anämie, Niereninsuffizienz, Therapie :
Granulozytopenie und Osteolysen 1. ChemoTherapie
Kontrastmittelgabe kann bei Myelompatienten 2. Stammzelltransplantation ‫زراﻋﺔ اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﺠﺬﻋﯿﺔ‬
zu akutem Nierenversagen führen! 3. Gabe von Erythrozyten und Thrombozyten
4. Infektprophylaxe.
Prognose 5. Allopurinol
Stadium 2-3die Lebenserwartung bei ca. 2,5 J.
ISS-Einteilung (International Staging System) des MM Akute myeloische Leukämie (AML)
Stad β 2-Mikroglobulin Albumin Prognose* ‫اﻻﺑﯿﻀﺎض اﻟﻨﻘﻮي اﻟﺤﺎد ھﻮ ﻣﺮض ﺳﺮطﺎﻧﻲ ﺧﺒﯿﺚ ﯾﻨﺘﺞ ﺑﺴﺒﺐ ﺗﻐﯿﺮ‬
I ≤ 3,5 mg/l ≥ 3,5 g/dl 62 ‫( ﻣﻤﺎ ﯾﺆدي‬Stem Cells) ‫اﻟﺠﺬﻋﯿﺔ‬ ِ ‫ﻓﻲ اﻟﺨﺼﺎﺋﺺ اﻟﺠﯿﻨﯿﺔ ﻟﻠﺨﻼﯾﺎ‬
II 3 ‫ و‬1 ‫ﺑﯿﻦ‬ 44 ‫( و‬Leucocytes) ‫ ﻛﺮﯾﺎت اﻟﺪم اﻟﺒﯿﻀﺎء‬:‫ﻟﻌﺪم ﺗﻤﯿﺰھﺎ اﻟﻄﺒﯿﻌﻲ إﻟﻰ‬
> 5,5 mg/l nicht relevant 29 ‫ وإﻧﻤﺎ‬،(Platelets) ‫( واﻟﺼﻔﺎﺋﺢ اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ‬Erythrocytes) ‫اﻟﺤﻤﺮاء‬
III
(Blast Cells) ‫ﻟﺨﻼﯾﺎ ﺑﺪاﺋﯿﺔ ﺗ ُﻌﺮف ﺑﺎﻟﺨﻼﯾﺎ اﻷروﻣﯿﺔ‬
*medianes Überleben in Monaten
Akute lymphatische Leukämie (ALL)
Stadieneinteilung des MM nach Salmon und Durie. ‫ھﻮ ﻣﺮض ﺳﺮطﺎﻧﻲ ﯾﺤﺪث ﺑﺴﺒﺐ ﺗﻜﺎﺛﺮ ﻏﯿﺮ طﺒﯿﻌﻲ ﻟﻠﺨﻼﯾﺎ اﻷروﻣﯿﺔ‬
I II III (‫ )أﺷﯿﻊ ﻓﻲ اﻟﻄﻔﻮﻟﺔ‬.‫اﻟﻠﻤﻔﺎوﯾﺔ ﻓﻲ ﻧﺨﺎع اﻟﻌﻈﻢ‬
Hb (g/dl) > 10 < 8,5 Risikofaktoren:
Ca2+ i. S. normal ↑ Genetische, Strahlung, Benzol, Pestiziden,
Rö- osteolytische Herde n oder 1 >3 Zytostatika, Viren (HTLV-1 und HTLV-2).
Paraproteinkonzentration ↓ ↑ Diagnostik
Knochenmark (Myelozyten,Metamyelozyten)

54 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija


Chronisch-myeloproliferative
Erkrankungen
Chronische myeloische Leukämie
‫ وﯾﺘﻤﯿﺰ ﻋﻦ أﺑﯿﻀﺎض‬،‫ھﻮ ﻣﺮض ﺳﺮطﺎﻧﻲ ﯾﺼﯿﺐ اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﺠﺬﻋﯿﺔ‬
‫ وﻣﻦ أھﻢ‬.‫اﻟﺪم اﻟﻨﻘﻮي اﻟﺤﺎد ﺑﺒﻂء ﺳﯿﺮ اﻟﻤﺮض ﻓﻲ ﺟﺴﻢ اﻟﻤﺮﯾﺾ‬
‫اﻟﻌﻼﻣﺎت اﻟﻔﺎرﻗﺔ ﻓﻲ ھﺬا اﻟﻤﺮض وﺟﻮد اﺿﻄﺮاب وراﺛﻲ ﺧﻠﻮي‬
‫( وزراﻋﺔ‬Imatinib) ‫ دواء‬:‫ أھﻢ اﻟﻌﻼﺟﺎت‬.‫ﯾﺴﻤﻰ ﺑﺼﺒﻐﻲ ﻓﯿﻼدﻟﻔﯿﺎ‬
.(Allogenic HSC transplant) ‫ﻧﺨﺎع اﻟﻌﻈﻢ اﻟﺨﯿﻔﻲ‬
Polycythaemia vera ‫ُﻤْﺮ اﻟﺤَﻘﯿ ِﻘﯿ ﱠﺔ‬
ِ ‫ﻛَﺜ ْﺮَ ة ُ اﻟﺤ‬
‫ ﺻﻔﯿﺤﺎت( ﻣﻊ‬،‫ ﺑﯿﻀﺎء‬،‫زﯾﺎدة إﻧﺘﺎج ﻛﻞ أﻧﻮاع ﺧﻼﯾﺎ اﻟﺪم )ﺣﻤﺮاء‬
. ً ‫ ﻗﺪ ﯾﻜﻮن وراﺛﯿﺎ ً أو ﻣﻜﺘﺴﺒﺎ‬.‫ﺳﻮء وظﯿﻔﺘﮭﺎ‬
Klinik:
1. Hyperviskosität ‫زﻟﺔ ﺟﮭﺪﯾﺔ ( → زﯾﺎدة ﻟﺰوﺟﺔ اﻟﺪم‬،‫ﺻﺪاع‬
‫ ﺻﻤﺎت ﺧﺜﺮﯾﺔ‬،‫ ﻟﻮن أﺣﻤﺮ ﻣﺰرق ﻓﻲ اﻟﻮﺟﮫ و اﻷطﺮاف‬،‫) دوار‬
2. Thrombopathien ‫ﻧﺰف → ﺳﻮء وظﯿﻔﺔ اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت‬
3. Aquagener Juckreiz ‫ﺣﻜﺔ ﻣﻦ اﻟﻤﺎء‬
4. Erythromelalgie ‫اﺣﻤﺮار اﻷطﺮاف اﻟﻤﺆﻟﻢ‬:
schmerzhafte Rötung der Hände und Füße
mit Überwärmung
Komplikationen
1. Thrombembolische Komplikationen,
hämorrhagische Diathese.
2. Osteomyelofibrose ‫ﺗﻠﯿﻒ اﻟﻨﻘﻲ‬,
3. myelodysplastisches Syn.(MDS)‫ﺧﻠﻞ اﻟﺘﻨﺴﺞ اﻟﻨﻘﻮي‬
4. akuten Leukämie.
Diagnostik
Labor.
↑Erythrozyten,↑Thrombozyten,↑Hb, ↑Hkt ,
↑Leukozyten,↑Harnsäure, ↓Erythropoetin.
1. JAK-2 Mutation
2. Knochenmark:
a. hyperzellulär, Proliferation der Erythropoese
,Thrombopoese und Granulopoese
b. Erythropoese zu Granulopoese ≥ 1
c. Eisenverarmung ‫ﻧﻘﺺ اﻟﺤﺪﯾﺪ‬
3. Index der alkalischen Leukozytenphosphatase
(ALP) erhöht (> 100)
WHO-Diagnosekriterien zur Polycythaemia vera
A 1 Erythrozyt > 5.5 Mill/ul, oder Hkt>52% (49)
, oder Hb > 18.5 (16.5) g/dl (bei ♂ (♀))
2 Ausschluss einer anderen Ursache für
Erythrozytose.
3 Nachweis der JAK2-Mutation
4 Erythropoetischen Koloniebildung in EPO-
freien Milieu (in Vitro).
5 Splenomeglie
55 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
B 1 Thrombozytenzahl > 450,000/ul
2 Lokozytenzahl > 12,000/ul
3 Im Knochenmark: ↑ myelopoetischer Zellen,
v.a. Erythroblasten und Megkaryozyten.
4 ↓ EPO im Serum.
Die Diagnose wenn:
(von A: 1 und 2, oder 1 und 3) + (eine weiteres
Kriterien von A oder 2 Kriterien von B).
DD: Polyglobulie anderer Ursache, z. B. durch:
1. Exsikkose (Hämokonzentration)
2. externe Zufuhr von Erythropoetin.
3. reaktive: bei chronischer Herz-, oder
Lungenerkrankung oder Hämoglobinopathie
(z. B. Methämoglobinämie ‫)زﯾﺎدة اﻟﻤﯿﺘﮭﯿﻤﻮﻏﻠﻮﺑﯿﻦ ﺑﺎﻟﺪم‬
4. paraneoplastische: Produktion von
Erythropoetin, z. B. bei Nierenzellkarzinom
5. physiologische: lang dauerndem Aufenthalt
in Höhenregionen (Hypoxie).
6. endokrine: Kortikoidtherapie oder Cushing
Therapie
1. Aderlässe ‫ﻓﺼﺎدة‬: 500 ml Blut pro Aderlass, bis
ein Hkt < 45 %. Evtl. parallel Volumengabe
2. ASS: (Thrombosen)
3. Allupurinol:(Hyperurikämie)
4. Interferon-α oder Hydroxyurea, wenn
Aderlässe häufiger als alle 4–8 Wochen
notwendig oder bei Thrombozytose über
800/nl.
Essenzielle Thrombozythämie
Ätiopathogenese: Unbekannt.
Klinik
Asymptomatisch bei 30% der Patienten.
Symptome der essenziellen Thrombozythämie:
1. Häufig Splenomegalie, evtl. Hepatomegalie
2. Thrombosen.
3. Hämorrhagische durch Thrombopathie.
Diagnostik
Labor:
1. Thrombozyten > 600.000/μl
2. Knochenmark: ↑ reife Megakaryozyten.
Differenzialdiagnose
Reaktive bei Z.n. Splenektomie,Blutverlust nach
Operationen und Traumata. oder durch andere
myeloproliferative Erkrankungen.
Therapie
1. ASS, Interferon-α , Hydroxyurea.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Myelodysplastische Syn.
(MDS) ‫ﻣﺘﻼزﻣﺔ ﻋﺴﺮ ﺗﺼﻨﻊ اﻟﻨﻘﻲ‬
Definition
+ ‫ ﻓﻘﺮ دم‬:‫ ﯾﺼﯿﺐ ﻋﻨﺎﺻﺮ اﻟﺪم اﻟﺜﻼﺛﺔ‬،‫ھﻮ ﺧﻠﻞ ﻓﻲ إﻧﺘﺎج ﻋﻨﺎﺻﺮ اﻟﺪم‬
100000\3 ‫ ﻧﺴﺒﺔ ﺣﺪوﺛﮫ‬.‫ ﻧﻘﺺ اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ‬+ ‫ﻧﻘﺺ اﻟﻌﺪﻻت‬
.ً ‫ ﺳﻨﻮﯾﺎ‬100000\20 ‫ ﺗﺼﺒﺢ‬70‫ ﻟﻜﻦ ﻓﻮق ﻋﻤﺮ ال‬،
Ätiopathogenese
1. primäre MDS
2. sekundäre MDS: myelosuppressiven ‫ﻣﺜﺒﻄﺎت اﻟﻨﻘﻲ‬
(Zytostatika), Radiatio, Lösungsmittel ‫اﻟﻤﺬﯾﺒﺎت‬
(Benzol) und Pestizide ‫اﻟﻤﺒﯿﺪات اﻟﺤﺸﺮﯾﺔ‬.
Klinik
،(‫ ﺷﺤﻮب‬،‫ﯾﺒﻘﻰ ﺻﺎﻣﺘﺎ ً ﺳﺮﯾﺮﯾﺎ ً ﺣﺘﻰ ظﮭﻮر أﻋﺮاض ﻓﻘﺮ اﻟﺪم )ﺗﻌﺐ‬
(‫ أو ﻧﺰوف )ﻧﻘﺺ اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت‬،(‫أو زﯾﺎدة اﻻﻧﺘﺎﻧﺎت )ﻧﻘﺺ اﻟﻌﺪﻻت‬
Diagnostik
Blutbild. Panzytopenie, Dysmorphien.
Knochenmarkzytologie. Zeichen der
Reifungsstörung:
1. Dyserythropoese:, Ringsideroblasten ,
Kernfragmentierungen, ↑ Speichereisen
2. Dysgranulopoese: ↑Blasten.
3. Dysthrombopoese: kleine Megakaryozyten.
Chromosomenanalyse. In 50% Aberrationen.
Differenzialdiagnosen:
1. megaloblastäre Anämie; ‫ﻻ ﯾﻮﺟﺪ ﻧﻘﺺ ﺻﻔﯿﺤﺎت‬
2. chronisch myeloproliferative Erkrankung (z.
B.Osteomyelofibrose); Ausschluss durch
Knochenmarkzytologie
3. aplastische Anämie
4. medikamentös-toxischer
Knochenmarkschaden (‫)ﻻ ﯾﺴﺘﻤﺮ أﻛﺜﺮ ﻣﻦ أﺳﺒﻮع‬
5. Immunthrombozytopenie mit
Blutungsanämie (‫)ﻻ ﯾﺮﺗﺒﻂ ﺑﻨﻘﺺ اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺒﯿﺾ‬
Therapie
Junge patienten: allogene Knochenmark- oder
Stammzelltransplantation erwägen Alte
Patienten: symptomatisch mit Transfusionen,
Erythropoetin Bei hohem Enartungsarisiko:
Chemotherapie.
Prognose
Je mehr Blasten im Knochenmark, desto
ungünstiger die Prognose. 25% gehen in eine
akute Leukämie über. Die Patienten sterben
häufig an Infektionen oder Blutungen.
56 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Agranulozytose ‫ﻧﺪرة اﻟﻤﺤﺒﺒﺎت‬
Definition
Granulozytopenie =Granulozytenzahl < 2000/μl
Agranulozytose = Granulozytenzahl < 500/μl
Ätiologie und Pathogenese:
‫ اﻟﺘﺤﺴﺲ اﻟﺪواﺋﻲ‬:‫ ﻟﻜﻦ ﯾﺠﺐ اﻟﺘﻤﯿﯿﺰ ﺑﯿﻦ ﻧﻮﻋﯿﻦ‬،‫اﻷﺳﺒﺎب ھﻲ دواﺋﯿﺔ‬
. ‫و ﺑﯿﻦ اﻟﺴﻤﯿﺔ اﻟﺪواﺋﯿﺔ اﻟﻤﺴﺒﺒﯿﻦ ﻟﻨﺪرة اﻟﻤﺤﺒﺒﺎت‬
‫ ﯾﺮﺗﺒﻂ اﻟﺪواء ﺑﺒﺮوﺗﯿﻨﺎت‬:‫اﻟﺘﺤﺴﺲ اﻟﺪواﺋﻲ اﻟﻤﺴﺒﺐ ﻟﻨﺪرة اﻟﻤﺤﺒﺒﺎت‬
،(‫ﺑﺮوﺗﯿﻦ‬+‫ ﻣﻤﺎ ﯾﺴﺒﺐ ﺗﺸﻜﯿﻞ أﺿﺪاد ﺿﺪ ھﺬا اﻟﻤﺮﻛﺐ )دواء‬،‫اﻟﺒﻼﺳﻤﺎ‬
‫ﺑﺮوﺗﯿﻦ(( ﯾﺘﺮاﻛﻢ ﻋﻠﻰ‬+‫)دواء‬+ ‫و اﻟﻤﻌﻘﺪ اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ اﻟﻤﺘﻜﻮن )اﻷﺿﺪاد‬
‫( و ﯾﺆدي ﻋﻦ طﺮﯾﻖ‬Granulozyten) ‫اﻟﺴﻄﺢ اﻟﺨﺎرﺟﻲ ﻟﻠﻤﺤﺒﺒﺎت‬
‫ ﻛﻤﺜﺎل ﻋﻠﻰ ذﻟﻚ اﻷدوﯾﺔ اﻟﻤﺜﺒﻄﺔ‬.‫ﺗﻔﻌﯿﻞ اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ إﻟﻰ اﻧﺤﻼل اﻟﻤﺤﺒﺒﺎت‬
،(Carbimazol, Thiamazol) Thyreostatika ‫ﻟﻠﺪرق‬
.Cotrimoxazol ،Sulfonamide ،Metamizol
‫ اﻟﺬي‬Methotrexat ‫ ﻣﺜﻞ‬:‫اﻷدوﯾﺔ اﻟﺴﺎﻣﺔ اﻟﻤﺴﺒﺒﺔ ﻟﻨﺪرة اﻟﻤﺤﺒﺒﺎت‬
‫و ﯾﺆﺛﺮ‬.(‫ﯾﺜﺒﻂ ﻧﻘﻲ اﻟﻌﻈﻢ ﻋﻦ ﺗﺸﻜﯿﻞ اﻟﻤﺤﺒﺒﺎت )ﺑﺸﻜﻞ ﻣﺮﺗﺒﻂ ﺑﺎﻟﺠﺮﻋﺔ‬
‫ ﻛﻤﻀﺎد ﻟﺤﻤﺾ‬Folsäureantagonist ‫ھﺬا اﻟﺪواء ﻋﻦ طﺮﯾﻖ ﻋﻤﻠﮫ‬
Differenzialblutbild‫ﻟﺬﻟﻚ ﯾﺠﺐ ﻋﻨﺪ إﻋﻄﺎءه ﻣﺮاﻗﺒﺔ دورﯾﺔ‬.‫اﻟﻔﻮﻟﯿﻚ‬
‫ ﻟﺬﻟﻚ ﻓﺈن‬،(‫ و أﯾﻀﺎ ً ﻟﻮظﺎﺋﻒ اﻟﻜﻠﯿﺔ )ﯾ ُﻄﺮح ﻋﻦ طﺮﯾﻖ اﻟﻜﻠﯿﺔ‬،
.‫اﻟﻘﺼﻮر اﻟﻜﻠﻮي ھﻮ ﻣﻀﺎد اﺳﺘﻄﺒﺎب ﻹﻋﻄﺎءه‬
: ‫ﯾﻮﺟﺪ اﻟﻌﺪﯾﺪ ﻣﻦ اﻷدوﯾﺔ اﻟﺘﻲ ﺗﺰﯾﺪ ﻣﻦ ﺳﻤﯿﺔ اﻟﻤﯿﺘﻮﺗﺮﻛﺴﺎت ﻣﻨﮭﺎ‬
‫( اﻟﺬي ﯾﺜﺒﻂ إﻧﺘﺎج ﺣﻤﺾ‬Cotrimoxazol ‫ )ﻣﻊ‬Trimethoprim
. ‫اﻟﻔﻮﻟﯿﻚ‬
. ‫ ﺗﻨﻘﺺ إطﺮاﺣﮫ اﻟﻜﻠﻮي ﻓﯿﺘﺮاﻛﻢ ﺑﺎﻟﺪم‬:Diclofenac ‫ ﻣﺜﻞ‬NSAR
:ً ‫ﺳﺮﯾﺮﯾﺎ‬
‫ ﻣﻤﺎ ﯾﺴﺒﺐ ﺣﺪوث إﻧﺘﺎﻧﺎت‬:‫ﯾﺤﺪث ﻧﻘﺺ ﻣﻨﺎﻋﺔ ﻓﻲ ﻧﺪرة اﻟﻤﺤﺒﺒﺎت‬
.‫ﺷﺪﯾﺪة و ﻣﺘﻜﺮرة و ﻣﻌﻨﺪة‬
. Sepsis ‫ اﻧﺘﺎن دﻣﻮي‬: ‫اﻻﺧﺘﻼطﺎت‬
:‫اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﺘﻔﺮﯾﻘﻲ‬
‫ اﻟﺘﻲ ﺗﺤﺪث ﻓﻲ ﺳﯿﺎق اﻟﺘﮭﺎب‬Felty-Syndrom ‫ﻣﺘﻼزﻣﺔ ﻓﯿﻠﺘﻲ‬
‫ ﺣﯿﺚ ﺗﻜﻮن ﻗﻠﺔ اﻟﻌﺪﻻت ﻧﺘﯿﺠﺔ ﻟﻤﺮض‬.RA ‫اﻟﻤﻔﺎﺻﻞ اﻟﺮﺛﻮاﻧﻲ‬
‫ وھﺬا ھﻮ اﻟﺴﺒﺐ ﻓﻲ أن‬، (GCSF ‫ﻣﻨﺎﻋﻲ ذاﺗﻲ )اﻷﺟﺴﺎم اﻟﻤﻀﺎدة ﻟـ‬
. ‫ﺗﻨﺎول اﻟﻤﯿﺜﻮﺗﺮﯾﻜﺴﺎت ھﻨﺎ ﻗﺪ ﯾﺆدي إﻟﻰ زﯾﺎدة ﻓﻲ اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺒﯿﺾ‬
diagnostischen Maßnahmen:
1. täglich Differenzialblutbild.
2. Blutkulturen aerob und anaerob.
3. Urinstatus,( Harnwegsinfektion)
4. Röntgen-Thorax in 2 Ebenen:(Pneumonie)
5. bakteriologische Sputumuntersuchung
6. Knochenmarkpunktion.
Therapie:
1. sofortiges Absetzen aller Medikamente
2. Isolierung der Patientin.
3. Breitbandantibiotika,Piperacillin/Tazobactam
4. granulopoetischen Wachstumsfaktoren
ّ ‫ﻋﺎﻣﻞ اﻟﻨﻤﻮ اﻟ‬,z. B.
‫ﻤﻜﻮِن ﻟﻠﻤﺤﺒﺒﺎت‬
G-CSF (granulocyte colony-stimulating factor)
5. Folsäure in hohen Dosen.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

‫‪Amyloidose‬‬
‫ﻓﻲ اﻟﺤﺎﻟﺔ اﻟﻄﺒﯿﻌﯿﺔ ﺗﻨﺘﺞ اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﺒﺮوﺗﯿﻦ و ﺗﻄﻠﻘﮫ ﺧﺎرﺟﮭﺎ‪ ،‬اﻟﺬي ﻣﻦ‬
‫اﻟﻤﻤﻜﻦ ﻓﯿﻤﺎ ﺑﻌﺪ ﺗﺤﻄﯿﻤﮫ ﻋﻦ طﺮﯾﻖ اﻟﺒﺮوﺗﯿﺎز‪ .‬أﻣﺎ ﻓﻲ اﻟﻨﺸﻮاﻧﻲ‬
‫ﻓﺘﺘﺸﻜﻞ ﺑﺮوﺗﯿﻨﺎت ﺷﺎذة ﻗﺎﺳﯿﺔ ﻏﯿﺮ ﻗﺎﺑﻠﺔ ﻟﻺﻧﺤﻼل )ﺳﻼﺳﻞ ﺑﯿﺘﺎ( ‪،‬‬
‫ﺷﻜﻠﮭﺎ ﻣﺜﻞ ﺷﺮﯾﻂ ﻛﺮﺗﻮن ﻗﺎﺳﻲ‪ ،‬و ﺗﺘﺮﺳﺐ ﻓﻲ أﻧﺴﺠﺔ اﻟﺠﺴﻢ‪.‬‬
‫ﻣﻦ اﻟﻤﻤﻜﻦ أن ﯾﻜﻮن اﻟﻨﺸﻮاﻧﻲ ﺟﮭﺎزﯾﺎ ً )ﻓﻲ ﻛﻞ اﻷﻧﺴﺠﺔ ‪ ،‬و ﻣﻨﮫ‬
‫اﻟﺒﺪﺋﻲ و اﻟﺜﺎﻧﻮي(‪ ،‬أو ﻣﻮﺿﻌﺎ ً ﻓﻲ ﻋﻀﻮ واﺣﺪ‪.‬‬
‫ﺗﺼﻨﯿﻒ اﻟﺒﺮوﺗﯿﻨﺎت اﻟﻨﺸﻮاﻧﯿﺔ‪:‬أﺷﮭﺮ‪ 3‬أﻧﻮاع ﻣﻦ اﻟﺒﺮوﺗﯿﻨﺎت اﻟﻨﺸﻮاﻧﯿﺔ‬
‫‪ .1‬اﻟﺴﻠﺴﻠﺔ اﻟﻨﺸﻮاﻧﯿﺔ اﻟﺨﻔﯿﻔﺔ‪:(AL,Amyloid lightchain):‬‬
‫ﻣﺸﺘﻘﺔ ﻣﻦ اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﺒﻼزﻣﯿﺔ ﻓﻲ ﻧﻘﻲ اﻟﻌﻈﻢ وﺗﺤﺘﻮي ﻋﻠﻰ ﺳﻼﺳﻞ‬
‫ﻣﻦ اﻟﻐﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻨﺎت اﻟﻤﻨﺎﻋﯿﺔ اﻟﺨﻔﯿﻔﺔ وﺑﺎﻟﺘﺤﺪﯾﺪ ﻏﻠﻮﺑﯿﻨﺎت‬
‫‪)κ‬اﻟﻐﺎﻟﺒﯿﺔ( و‪) λ‬أﻗﻠﯿﺔ(‪ .‬ﯾﺮﺗﯿﻂ وﺟﻮد ھﺬا اﻟﻨﻮع ﻣﻊ اﻷﻣﺮاض‬
‫اﻟﻨﺎﺗﺠﺔ ﻋﻦ ﺗﻜﺎﺛﺮ اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻠﻤﻔﺎوﯾﺔ وﺣﯿﺪة اﻟﻨﺴﻠﺔ ﻣﻦ ﻧﻮع ‪ .B‬و‬
‫ﺗﻈﮭﺮ ﻓﻲ اﻟﻨﺸﻮاﻧﻲ اﻟﺒﺪﺋﻲ‬
‫‪ .2‬ﺑﺮوﺗﯿﻨﺎت ﻧﺸﻮاﻧﯿﺔ ﻣﺘﺮاﻓﻘﺔ‪،(AA, Amyloid Associated):‬‬
‫ھﻲ ﺑﺮوﺗﯿﻨﺎت ﻻ ﺗﺤﺘﻮي ﻋﻠﻰ ﻏﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻨﺎت ﻣﻨﺎﻋﯿﺔ وھﻲ ﻣﺼﻨﻌﺔ‬
‫داﺧﻞ اﻟﻜﺒﺪ‪ .‬ﺗﻈﮭﺮ ﻓﻲ اﻟﻨﺸﻮاﻧﻲ اﻟﺜﺎﻧﻮي )ﯾﺘﻢ إﻓﺮازھﺎ ﻧﺘﯿﺠﺔ‬
‫ﻟﻺﻟﺘﮭﺎﺑﺎت اﻟﻤﺰﻣﻨﺔ(‪ .‬ﻓﻲ اﻟﺤﺎﻟﺔ اﻟﻄﺒﯿﻌﯿﺔ ﯾﻔﺮزھﺎ اﻟﻜﺒﺪ ﻧﺘﯿﺠﺔ‬
‫ﻟﺤﺪوث اﻻﻟﺘﮭﺎﺑﺎت ﻓﻲ اﻟﺠﺴﻢ‪ ،‬ﻟﻜﻦ ﻣﻊ اﺳﺘﻤﺮار ھﺬه اﻻﻟﺘﮭﺎﺑﺎت‬
‫ﻣﺜﻞ اﻟﺪاء اﻟﺮﺛﻮاﻧﻲ‪ ،‬أو اﻷﻣﺮاض اﻟﻤﻌﻮﯾﺔ اﻻﻟﺘﮭﺎﺑﯿﺔ أو اﻟﺴﺮطﺎﻧﺎت‬
‫أو ﺣﻤﻰ اﻟﺒﺤﺮ اﻟﻤﺘﻮﺳﻂ ﯾﺘﻢ إﻓﺮازھﺎ ﺑﻜﻤﯿﺎت ﻛﺒﯿﺮة و اﻟﻘﻠﯿﻞ ﻣﻨﮭﺎ‬
‫ﯾﻨﻄﻮي ﻋﻠﻰ ﻧﻔﺴﮫ ﻣﺘﺤﻮﻻ ً ﻟﺸﻜﻞ ﻏﯿﺮ ذواب ﯾﺘﺮاﻛﻢ ﻓﻲ اﻷﻧﺴﺠﺔ(‪.‬‬
‫‪ .3‬ﺑﺮوﺗﯿﻨﺎت ﻧﺸﻮاﻧﯿﺔ ﺑﺎﺋﯿﺔ )‪ :( βA, Beta Amyloid‬ﺗﺸﻜﻞ ﻧﻮاة‬
‫اﻟﻠﻮﯾﺤﺔ اﻟﺘﻲ ﺗﺘﺮﺳﺐ ﻓﻲ اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ ﻣﺴﺒﺒﺔ ﻣﺮض أﻟﺰھﺎﯾﻤﺮ‪.‬‬
‫‪ .4‬اﻟﺪرﻗﻲ اﻟﺨﻼﻟﻲ )‪ :(TTRA, Transthyretin Amyloid‬ھﻮ‬
‫ﺷﻜﻞ ﻣﺘﺤﻮر ﻣﻦ ﺑﺮوﺗﯿﻦ ﺑﻼزﻣﻲ ﯾﺮﺗﺒﻂ وﯾﻨﻘﻞ ﻣﺎدﺗﻲ اﻟﺜﺎﯾﺮوﻛﺴﯿﻦ‬
‫واﻟﺮﯾﺘﯿﻨﻮل‪ .‬ﯾﺘﺮﺳﺐ ﻓﻲ اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ وﺧﻼﯾﺎ ﻋﻀﻠﺔ اﻟﻘﻠﺐ‪.‬‬
‫‪https://commons.wikimedia.org/w/index.php?title=F‬‬
‫‪ile%3AAmyloidosis.webm‬‬
‫‪TTR-Amyloidose. Nach Manifestationsbeginn‬‬
‫‪liegt die Überlebensdauer im Mittel bei10–15 J.‬‬
‫ﺻﻔﺣﺔ ‪57‬‬
‫ﻓﻲ اﻟﻨﺸﻮاﻧﻲ اﻟﺠﮭﺎزي‪ :‬ﯾﺆدي ﺗﺮاﻛﻢ اﻟﺒﺮوﺗﯿﻦ اﻟﻨﺸﻮاﻧﻲ ﻓﻲ‪:‬‬
‫‪ .1‬اﻟﻜﻠﯿﺔ إﻟﻰ ﺗﺨﺮب اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻘﺎﻋﺪﯾﺔ ﻓﻲ اﻟﻜﺒﯿﺒﺎت ﻣﻤﺎ ﯾﺆدي إﻟﻰ ﺑﯿﻠﺔ‬
‫أﻟﺒﻮﻣﯿﻦ )< ‪3.5‬غ\ﯾﻮم(←وذﻣﺎت‪ + ،‬ﻧﻘﺺ ارﺗﺒﺎط اﻟﺸﺤﻮم‬
‫ﺑﺎﻟﺒﺮوﺗﯿﻦ و ﺑﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ارﺗﻔﺎع ﺷﺤﻮم اﻟﺪم‪.‬‬
‫‪ .2‬اﻟﻘﻠﺐ إﻟﻰ ﻧﻘﺺ ﻣﻄﺎوﻋﺘﮫ ←اﻋﺘﻼل ﺣﺎﺻﺮ ﺛﻢ ﻗﺼﻮر اﺣﺘﻘﺎﻧﻲ‪.‬‬
‫و اﻟﺘﺮاﻛﻢ ﻓﻲ اﻟﺠﮭﺎز اﻟﻨﺎﻗﻞ ← اﺿﻄﺮاﺑﺎت اﻟﻨﻈﻢ‪.‬‬
‫‪ .3‬اﻷﻣﻌﺎء إﻟﻰ ﻧﻘﺺ اﻻﻣﺘﺼﺎص ﺑﺴﺒﺐ ﺗﻠﻒ اﻟﺰﻏﺎﺑﺎت اﻟﻤﻌﻮﯾﺔ‪ .‬و‬
‫ﯾﻤﻜﻦ أن ﯾﺼﺎب أﯾﻀﺎ ً اﻟﻜﺒﺪ و اﻟﻄﺤﺎل و اﻟﻠﺴﺎن‪.‬‬
‫‪ .4‬اﻷﻋﺼﺎب اﻟﻤﺤﯿﻄﯿﺔ ← ﻧﻘﺺ اﻟﺤﺲ ﺑﺎﻷطﺮاف‪.‬‬
‫‪ .5‬اﻟﺠﻤﻠﺔ اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ اﻟﺬاﺗﯿﺔ ← اﺿﻄﺮاب وظﯿﻔﺔ اﻷﻣﻌﺎء )اﺳﮭﺎل‪،‬‬
‫اﻣﺴﺎك(‪ ،‬و اﻟﻀﻐﻂ اﻟﺸﺮﯾﺎﻧﻲ )ھﺒﻮط ﺿﻐﻂ اﻧﺘﺼﺎﺑﻲ(‪.‬‬
‫‪ .6‬اﻟﺪﻣﺎغ‪ ← :‬اﺿﻄﺮاب اﻟﻨﻘﻞ اﻟﻌﺼﺒﻲ ‪ +‬اﻋﺘﻼل وﻋﺎﺋﻲ دﻣﺎﻏﻲ‬
‫← أﻟﺰھﺎﯾﻤﺮ‪.‬‬
‫‪ .7‬اﻟﻤﻌﺜﻜﻠﺔ‪ :‬ﺗﺨﺮب ﺧﻼﯾﺎ ﺑﯿﺘﺎ ﻓﻲ ﻻﻧﻐﺮھﺎﻧﺲ ← ﺳﻜﺮي‪.2‬‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ‪:‬‬
‫ﺑﺎﻟﺨﺰﻋﺔ ﻣﻦ اﻟﻤﻨﺎطﻖ اﻟﻤﺼﺎﺑﺔ )ﻏﺎﻟﺒﺎ ً اﻟﻜﻠﯿﺔ أو اﻟﻤﺴﺘﻘﯿﻢ أو دھﻮن‬
‫ﺟﺪار اﻟﺒﻄﻦ(‪.‬‬
‫اﻟﻌﻼج‪ :‬ﻻ ﻋﻼج‪ ،‬ﻣﻤﻜﻦ زراﻋﺔ اﻷﻋﻀﺎء )اﻟﻤﺼﺎﺑﺔ(‬
‫‪Therapie‬‬
‫‪Kausal. Sofern der Auslöser bekannt ist.‬‬
‫‪1. Bei AL-Amyloidose: Chemotherapie mit‬‬
‫‪Stammzellentransplantation‬‬
‫‪2. Bei AA: Gabe von Dimethylsulfoxid.‬‬
‫‪3. bei TTR.A: Lebertransplantation.‬‬
‫‪4. Symptomatische Therapie.‬‬
‫‪Prognose‬‬
‫‪AL-Amyloidose. Schlechte Prognose. Die‬‬
‫‪mittlere Lebenserwartung beträgt 2 Jahre.‬‬
‫‪Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija‬‬
 Intrinsisch: XII–XI–IX–VIII. PTT
Gerinnungsstörungen Extrinsisch: VII. Quick
Überblick über die Gerinnung Gemeinsame Endstrecke: X–V–Thrombin–Fibrin.
Gerinnungsfaktoren Inhibitoren
I Fibrinogen Antithrombin. Früher Antithrombin III.
II Prothrombin Inaktiviert Faktor IIa Thrombin und Faktor Xa
III Gewebethrombokinase: startet extrinsisches sowie Faktor XIIa, Faktor XIa und Faktor IXa.
System Heparin potenziert die Wirkung von
IV Kalzium Antithrombin
V Proaccelerin Protein C. Vitamin-K-abhängig. Thrombin
VI aktivierter Faktor V aktiviert Protein C → Protein Ca, inaktiviert
VII Proconvertin Faktor VIII, Faktor V und den Plasminogen-
VIII Hämophilie-A-Faktor, besteht aus aktivator-Inhibitor-1 (PAL1). Letztlich hemmt
• Faktor VIII:C: aktiviert Faktor X Protein C also die Gerinnung und startet die
• Faktor VIII:vWF: vermittelt
Fibrinolyse. Protein S ist ein notwendiger
Thrombozytenadhäsion
Kofaktor und ebenfalls Vitamin-K-abhängig.
IX Hämophilie-B-Faktor
X Stuart-Prower-Faktor Fibrinolyse
XI Rosenthal-Faktor Extrinsisch. Plasminogenaktivatoren in der
XII Hageman-Faktor Gefäßwand, z. B. Gewebeplasmin-Aktivator
XIII fibrinstabilisierender Faktor: (tPA) und Urokinase aktivieren Plasminogen →
Quervernetztung Plasmin, spaltet Fibrin.
Vitamin-K-abhängig, zusätzlich die Inhibitoren Intrinsisch. Die gleichen Faktoren, die auch
Protein C und S intrinsisch die Gerinnung aktivieren.

58 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

‫‪Die Laborparameter‬‬ ‫اﻷﯾﻮﻧﺎت ﻏﯿﺮ اﻟﻌﻀﻮﯾﺔ ﻣﺜﻞ‪:‬اﻟﺒﯿﻜﺮﺑﻮﻧﺎت‪ ،‬اﻟﻜﻠﻮر‪،‬‬ ‫‪(2‬‬
‫‪ :‬اﻟﺼﻮرة اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ ‪Das Blutbild‬‬ ‫اﻟﻔﻮﺳﻔﺎت‪،‬اﻟﻜﺎﻟﺴﯿﻮم‪ ،‬اﻟﺼﻮدﯾﻮم‪ ،‬اﻟﻤﻐﻨﯿﺴﯿﻮم‪،‬‬
‫)اﻟﻜﺮﯾ َﺎت اﻟﺪ َﻣﻮﯾ َﺔ ‪Zellen im Blut. (Blutkörperchen‬‬ ‫اﻟﺒﻮﺗﺎﺳﯿﻮم‪.‬أھﻤﯿﺘﮭﺎ‪:‬اﻟﺤﻔﺎظ ﻋﻠﻰ اﻟﻀﻐﻂ اﻻﺳﻤﻮزي ‪ -‬اﻟﺤﻔﺎظ‬
‫‪Leukozyt‬‬ ‫‪Weißes Blutkörperchen‬‬ ‫‪%‬‬
‫ﻋﻠﻰ )‪.(PH‬‬
‫‪4.000–10.000/ µl‬‬ ‫ﻣﻮاد ﻋﻀﻮﯾﺔ أﺧﺮى ﻣﺜﻞ‪ :‬اﻟﻜﺮﺑﻮھﯿﺪرات وﺧﺎﺻﺔ اﻟﻐﻠﻮﻛﻮز‪،‬‬ ‫‪(3‬‬
‫‪Lymphozyt‬‬ ‫‪ 20 –40‬ﻟﮭﺎ ﻧﻮﻋﯿﻦ ‪ B :‬ﺗﻨﺘﺠﮭﺎ اﻟﻌﻘﺪ اﻟﺒﻠﻐﻤﯿﺔ ‪ ،‬و ‪T‬‬ ‫واﻟﺪھﻮن‪ ،‬واﻟﺤﻤﻮض اﻻﻣﯿﻨﯿﺔ‪ ،‬وﺣﻤﺾ اﻟﻼﻛﺘﯿﻚ‪،‬‬
‫ﻣﻦ اﻟﺘﯿﻤﻮس ‪ ،‬ﺗﺰداد ﻓﻲ اﻻﻟﺘﮭﺎب اﻟﻤﺰﻣﻦ‬
‫اﻟﻮﺣﯿﺪات ‪ :‬أﻛﺒﺮ ﺧﻼﯾﺎ اﻟﺪم اﻟﺒﯿﻀﺎء‪ ،‬و‬ ‫واﻟﻜﻮﻟﯿﺴﺘﺮول‪.‬أھﻤﯿﺘﮭﺎ ‪ :‬ﺗﺴﺘﺨﺪم ﻹﻧﺘﺎج اﻟﻄﺎﻗﺔ )‪(ATP‬‬
‫‪Monozyten‬‬ ‫‪2–8‬‬ ‫اﻟﻼزﻣﺔ ﻟﻠﺨﻼﯾﺎ واﻟﻨﻤﻮ‪.‬‬
‫ﺗﺎﺑﻌﺔ ﻟﻠﺠﮭﺎز اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ‪،‬و ﺗﺘﺤﻮل إﻟﻰ ﺑﺎﻟﻌﺎت‬
‫اﻟﺒﺎﻟﻌﺎت ‪، Fresszelle‬و ھﻲ ﺗﺸﺘﻖ ﻣﻦ‬ ‫ﻏﺎزات ﻣﺬاﺑﺔ‪.‬أھﻤﯿﺘﮭﺎ ‪ :‬اﻟﺘﻨﻔﺲ اﻟﺨﻠﻮي‬ ‫‪(4‬‬
‫اﻟﻮﺣﯿﺪات‪،‬وظﯿﻔﺘﮭﺎ اﻟﺒﻠﻌﻤﺔ ﻓﻲ اﻷﻧﺴﺠﺔ و ‪Makrophage‬‬ ‫‪1‬‬ ‫اﻟﻔﻀﻼت اﻟﻨﺘﺮوﺟﯿﻨﯿﺔ ﻣﺜﻞ‪ :‬اﻟﯿﻮرﯾﺎ‪ ،‬وﺣﻤﺾ اﻟﺒﻮﻟﯿﻚ‪،‬‬ ‫‪(5‬‬
‫اﻟﺴﻮاﺋﻞ اﻟﺴﺎﺋﻞ اﻟﻠﻤﻔﺎوي‬
‫وأﯾﻮﻧﺎت اﻻﻣﻮﻧﯿﻮم‪.‬‬
‫‪Granulozyt‬‬ ‫وظﯿﻔﺘﮭﺎ ﺑﻠﻌﻤﺔ اﻟﺠﺮاﺛﯿﻢ و اﻟﻔﯿﺮوﺳﺎت و‬
‫‪50 –70‬‬ ‫‪ :‬ﺗﺨﺜﺮ اﻟﺪم ‪Die Blutgerinnung‬‬
‫‪Neutrophile‬‬ ‫اﻟﻔﻄﻮر‪ .‬ﺗﺰداد ﻓﻲ اﻟﻄﻮر اﻟﺤﺎد ﻟﻺﻟﺘﮭﺎب‬
‫‪Granulozyt‬‬ ‫اﻟﺪﻓﺎع ﺿﺪ اﻟﻌﻮاﻣﻞ اﻟﻤﺤﺴﺴﺔ ‪ ،‬ﺗﺮﺗﻔﻊ ﻓﻲ‬
‫‪2–4‬‬
‫‪ Fibrinogen : Glykoprotein, das für die‬‬
‫‪Eosinophile‬‬ ‫اﻷﻣﺮاض اﻟﺘﺤﺴﺴﯿﺔ‬ ‫)‪Blutgerinnung wichtig ist. (200-400 mg/dl‬‬
‫‪Granulozyt‬‬ ‫اﻟﺪﻓﺎع ﺿﺪ اﻟﻌﻮاﻣﻞ اﻟﻤﺤﺴﺴﺔ ‪ ،‬ﺗﺮﺗﻔﻊ ﻓﻲ‬
‫‪0–1‬‬ ‫ﻋﻮاﻣﻞ اﻟﺘﺨﺜﺮ ‪ Gerinnungsfaktor, m.‬‬
‫‪Basophile‬‬ ‫اﻟﺘﺤﺴﺲ و اﻻﻟﺘﮭﺎب و اﻟﺤﻜﺔ‬
‫‪o Thrombozyt(150,000–350,000/ µl) Blutplättchen‬‬ ‫‪ INR (International normalized ratio) (1 -‬‬
‫–‪o Erythrozyt (EZ) (m: 4,5–5,9 Mio./l , w: 4,0‬‬ ‫)ﯾﺸﺘﻖ ﺣﺴﺎﺑﯿﺎ ً ﻣﻦ ‪1.25) (PT‬‬
‫)‪5,2 Mio./l). (Rotes Blutkörperchen‬‬ ‫)‪ :(< 4-10 min‬زﻣﻦ اﻟﺘﺨﺜﺮ ‪ Blutgerinnungszeit‬‬
‫‪o Retikulozyt (4–15‰ (20000–75000/l)).‬‬ ‫اﻟﻮﻗﺖ اﻟﻼزم ﻟﺘﺸﻜﻞ اﻟﺨﺜﺮة ﻓﻲ أﻧﺒﻮب ﺷﻌﺮي ﻓﯿﮫ دم ﻣﺄﺧﻮذ ﻣﻦ‬
‫وﺧﺰة اﻻﺻﺒﻊ‬
‫‪Jugendliches rotes Blutkörperchen‬‬
‫ھﻮ اﻟﺰﻣﻦ )‪ (< 2-8 min‬زﻣﻦ اﻟﻨﺰف ‪ Blutungszeit‬‬
‫‪o Hämatokrit (m: 41–50% w: 37–46%).‬‬
‫اﻟﻼزم ﻟﻠﺘﺨﺜﺮ ﺑﻌﺪ وﺧﺰة ﺷﺤﻤﺔ اﻷذن ‪ ،‬ﯾﻔﯿﺪ ﺑﺘﻘﯿﯿﻢ وظﯿﻔﺔ‬
‫ﯾﻤﺜﻞ ﻧﺴﺒﺔ ﻣﻜﻮﻧﺎت اﻟﺪم ﻛﺎﻣﻠﺔ )ﻛﺮﯾﺎت ﺑﯿﺾ ‪ +‬ﺣﻤﺮ ‪+‬ﺻﻔﯿﺤﺎت(‬
‫اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ‬
‫ﻧﺴﺒﺔ ﻟﺤﺠﻢ اﻟﺪم اﻟﻜﺎﻣﻞ)دم ﻛﺎﻣﻞ=‪ %45‬ھﯿﻤﺎﺗﻮﻣﺮﯾﺖ‪ %55+‬ﺑﻼزﻣﺎ(‬
‫‪o Hämoglobin, Blutfarbstoff (m: 14–18 g/dl ,‬‬ ‫‪ Thromboplastinzeit (TPZ)(PT=11-16 sek) :‬‬
‫‪w: 12–16 g/dl) oder (m: 8,7–11,2 mmol/l ,‬‬ ‫‪Quick-Wert (70-100%), m.: Maß für die‬‬
‫‪w: 7,5–9,9 mmol/l).‬‬ ‫ﻣﻘﯿﺎس ‪extrinsische Blutgerinnungsleistung, n.‬‬
‫)‪o Blutgruppe: A, B, AB , O / (RH +, -‬‬ ‫ﻟﻔﻌﺎﻟﯿﺔ ﻋﻮاﻣﻞ اﻟﺘﺨﺜﺮ )‪ (10-7-5-2-1‬و ﺑﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﻓﻌﺎﻟﯿﺔ ﻣﻀﺎدات‬
‫‪MCV‬‬ ‫‪mittlere EZ-volumen‬‬ ‫‪85–98‬‬ ‫‪ .‬اﻟﺘﺨﺜﺮ اﻟﻔﻤﻮﯾﺔ و ﻓﯿﺘﺎﻣﯿﻦ ك ‪.‬‬
‫اﻟﮭﯿﻤﺎﺗﻮﻛﺮﯾﺖ \ ﻋﺪد اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺤﻤﺮ‬
‫‪fl‬‬ ‫‪ Particelle Thromboplastinzeit‬‬
‫‪MCH mittlerer Hb-Gehalt des EZ‬‬ ‫‪27–34‬‬ ‫‪(PTPZ)(PTT= 20-38 sek): Maß für die‬‬
‫‪ pg‬اﻟﮭﯿﻤﻮﻏﻠﻮﺑﯿﻦ \ ﻋﺪد اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺤﻤﺮ‬ ‫‪intrinsische Blutgerinnungsleistung.‬‬
‫‪MCHC mittlere Hb-Konzentration‬‬ ‫‪30–36‬‬
‫اﻟﮭﯿﻤﻮﻏﻠﻮﺑﯿﻦ \ اﻟﮭﯿﻤﺎﺗﻮﻛﺮﯾﺖ ‪der EZ‬‬ ‫‪g/dl‬‬ ‫‪Diagnostik‬‬
‫‪MCHC = MCH/MCV‬‬
‫‪Blutungstypen‬‬
‫ﻣﻜﻮﻧﺎت اﻟﺪم ‪) :‬ﯾﺸﻜﻞ اﻟﺪم ‪ %8‬ﻣﻦ وزن اﻟﺠﺴﻢ(‬ ‫‪Petechien. Spontane, punktförmige Blutungen.‬‬
‫‪ .1‬اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺤﻤﺮاء ‪ %50 - 40 :‬ﻣﻦ ﺣﺠﻢ اﻟﺪم ‪5.9 - 4.5) ،‬‬ ‫‪Weisen auf thrombozytäre oder vaskuläre‬‬
‫ﻣﻠﯿﻮن\ﻟﺘﺮ(‬ ‫‪Ursachen. Häufig Autoimmunthrombozytopenie‬‬
‫‪ .2‬اﻟﻜﺮﯾﺎت اﻟﺒﯿﻀﺎء ‪ %1 :‬ﻣﻦ ﺣﺠﻢ اﻟﺪم ) ‪\ 10000 - 4000‬‬ ‫‪als Ursache.‬‬
‫ﻣﯿﻜﺮو ﻟﺘﺮ(‬
‫‪Rumpel-Leede-Test: Oberarm für 5 min mit 10‬‬
‫‪ .3‬اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ ‪ 450 - 150 :‬أﻟﻒ \ﻣﯿﻜﺮوﻟﺘﺮ‪.‬‬
‫‪mmHg über diastolischen Druck stauen, positiv‬‬
‫‪ .4‬اﻟﺒﻼزﻣﺎ ‪ %55 :‬ﻣﻦ ﺣﺠﻢ اﻟﺪم ) ‪ %90‬ﻣﺎء ‪ %10 ،‬ﺑﻘﯿﺔ اﻟﻤﻮاد (‬
‫و ﺗﺤﺘﻮي ﻋﻠﻰ ‪:‬‬ ‫‪bei > 5 Petechien in der Ellenbeuge.‬‬
‫‪ (1‬اﻟﺒﺮوﺗﯿﻨﺎت )‪ %7‬ﻣﻦ اﻟﺒﻼزﻣﺎ ( و ﺗﺘﺄﻟﻒ ﻣﻦ ‪:‬‬ ‫‪Purpura. Petechien und Ekchymosen‬‬
‫‪ o‬أﻟﺒﻮﻣﯿﻦ ‪ :‬ﯾﺸﻜﻞ ‪ %60‬ﻣﻦ ﺑﺮوﺗﯿﻨﺎت اﻟﺒﻼزﻣﺎ ) ‪3,5–5,5‬‬ ‫‪(kleinflächige Hautblutungen). Weist auf‬‬
‫‪(g/dl‬‬ ‫‪thrombozytäre oder vaskuläre Ursachen.‬‬
‫‪ o‬ﻏﻠﻮﺑﻮﻟﯿﻦ ‪ :‬ﯾﺸﻜﻞ ‪ %35‬ﻣﻦ ﺑﺮوﺗﯿﻨﺎت اﻟﺒﻼزﻣﺎ‬
‫‪ o‬ﻓﯿﺒﺮﯾﻨﻮﺟﯿﻦ ‪ :‬ﯾﺸﻜﻞ ‪ % 4‬ﻣﻦ ﺣﺠﻢ اﻟﺒﻼزﻣﺎ‬ ‫‪Ekchymosen, Hämatome. Meistens‬‬
‫‪ o‬ﺑﺮوﺗﯿﻨﺎت أﺧﺮى ‪ : %1‬ﻣﺜﻞ اﻷﻧﺰﯾﻤﺎت و اﻟﮭﺮﻣﻮﻧﺎت ‪،‬‬ ‫‪plasmatische Gerinnungsstörung. Bei Jungen‬‬
‫ﻋﻮاﻣﻞ اﻟﺘﺨﺜﺮ ‪.‬‬

‫ﺻﻔﺣﺔ ‪59‬‬ ‫‪Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija‬‬

fast immer Hämophilie A oder B, bei alten
Menschen Vitamin-K-Mangel.
Schleimhautblutungen, Nasenbluten,
Menorrhagie. Weisen auf Von-Willebrand-
Jürgens-Syndrom.
Labor
Thrombozyten. Normal 140.000–440.000/μl.
Bei normaler Funktion:
1) Thrombozytopenie: Blutungszeit verlängert
bei < 100.000/μl, spontane Blutungen bei <
50.000/μl
2) Thrombozytose: Thromboseneigung.
Blutungszeit. Normal < 6 min. Globaltest.
Thromboplastin-Zeit. Synonym: PT,
Prothrombin-Zeit (n= 11–16 s).
Quick-Wert 70–100 %, laborabhängig. Misst
extrinsisches System und gemeinsame
Endstrecke.
PTT und Quick
↓: Cumarintherapie, Mangel an Faktor I, II, V,
VII und X, z. B. bei Vitamin-K-Mangel,
Lebererkrankungen mit Synthesestörung.
Normal bei Mangel an Faktor VIII, IX, XI, XII.
Der Quick-Wert gibt an, um wie viel Normplasma
verdünnt werden müsste, um die gleiche
Blutungszeit zu haben wie die
Probe: PT auf 28 s verlängert → Normplasma muss
1 : 2 verdünnt werden → Quick 33 %.
60 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Der Quick-Test bzw. INR wird aus der
Thromboplastinzeit berechnet und wird durch
Funktion und Menge der Faktoren I, II, V, X, VII
beeinflusst und wird deshalb insbesondere zur
Steuerung einer Vitamin-K-Antagonisten-Therapie
eingesetzt. Dagegen wird die Partielle
Thromboplastinzeit (PTT, englisch Partial
Thromboplastin Time; auch aPTT, activated Partial
Thromboplastin Time) durch Funktion und Menge
der Faktoren I, II, V, VIII, IX, X, XI und XII
beeinflusst und wird deshalb insbesondere zur
Steuerung einer Heparintherapie genutzt.
INR. International Normalized Ratio. Verhältnis
zu normaler Prothrombin-Zeit. Normal 0,9–
1,15, laborunabhängig. Zielwert bei
Thrombosen 2–4,5, je nach Gefährdung.
Partielle Thromboplastin-Zeit. PTT, aktivierte
PTT (aPTT). Normwert methodenabhängig.
Misst intrinsisches System und gemeinsame
Endstrecke. (n= 30- 45 s)
↑: Heparintherapie, Hämophilie A und B (Faktor
VIII:C ↓), Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
(Faktor VIII:vWF ↓), Antiphospholipid-
Syndrom durch Lupus-Antikoagulans, F-XIoder
-XII-Mangel.
Thrombin-Zeit. TZ, Plasmathrombinzeit
(PTZ). Normwert laborabhängig, ca. 20–38 s.
Misst Umwandlung von Fibrinogen in Fibrin.
Überwachung einer Lyse mit Strepto- oder
Urokinase, Heparintherapie.
↑: Heparintherapie, Fibrinogenmangel,
Fibrin(ogen)-Spaltprodukte, Hypalbuminämie.
Fibrinogen. Normal 2–4 g/l.
↓: angeborener Mangel, Hyperfibrinolyse,
Verbrauchskoagulopathie.
Thromboplastin-Zeit (PT, Quick-Wert) und INR
messen das Gleiche, verändern sich aber
gegenläufig: PT ↓, INR ↑.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

. ‫ و اﻟﺨﺜﺮات اﻟﻮرﯾﺪﯾﺔ أﺳﺎﺳﮭﺎ ﺗﺸﻜﻞ اﻟﻔﯿﺒﺮﯾﻦ و ﺗﻮاﺳﻂ ﻋﻮاﻣﻞ اﻟﺘﺨﺜﺮ‬،‫ اﻟﺨﺜﺮات اﻟﺸﺮﯾﺎﻧﯿﺔ أﺳﺎﺳﮭﺎ اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ‬: ‫ﻣﻼﺣﻈﺔ‬
DOAK (direkte orale Antikoagulantien)
NOAK (neue orale Antikoagulantien):
1. DOAK vom (Faktor-Xa-Hemmer)
a. Rivaroxaban (Xarelto®)
b. Apixaban (Eliquis®)
c. Edoxaban (Lixiana®)
d. Otamixaban
2. DOAK vom Anti-FIIa-Typ
(Thrombinhemmer):Dabigatran (Pradaxa®)
OAK (orale Antikoagulantien):
Cumarin-Derivaten (Vitamin-K-Antagonisten)
Reye-Syndrom
Beim Reye-Syndrom kommt es ASS-assoziiert zu
einer akuten Enzephalopathie und
Leberfunktionsstörung. In der Regel geht der ASS-
Einnahme eine Virusinfektion (Varizellen, EBV,
Influenza) voraus. Die Erkrankung endet in 50%
der Fälle tödlich. Bei Ausheilung verbleiben bei
61 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
: Antikoagulanzien ‫ﻣﻀﺎدات اﻟﺘﺨﺜﺮ‬
einem Drittel der Patienten neurologische und
kognitive Störungen.
Ätiologie: Unklar. Tritt im Kindesalter bei
Virusinfektion und Einnahme von
Acetylsalicylsäure auf. Das pathologische Korrelat
ist eine diffuse Schädigung der Mitochondrien.
Klinik
Gastrointestinal: Übelkeit, heftiges Erbrechen
Neuropsychiatrisch: Bewusstseinsstörungen,
Persönlichkeitsveränderungen im Rahmen einer
hepatischen Enzephalopathie
Diagnostik
1. Fettleberhepatitis
2. AST/ALT↑, Ammoniak↑
Therapie: Symptomatisch,
Bei Kindern unter 15 Jahren darf wegen der Gefahr
eines Reye-Syndroms im Rahmen eines
fieberhaften Infekts kein ASSgegeben werden!
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Thrombozytäre hämorrhagische
Diathese
Durch ↓Thrombozyten(Thrombozytopenie) oder
beeinträchtigte Funktion (Thrombozytopathie)
verursachte Blutungen.
Thrombozytopenie. Ursachen:
1. Thrombopoesestörung im Knochenmark:
a. Bildungsstörung: (ionisierende Strahlung
,Medikamente, Infektionen).
b. Reifungsstörung: ↓Folsäure, ↓B12,
Myelodysplasie, perniziöser Anämie
c. Verdrängung ‫إزاﺣﺔ‬, (bei Leukämien.)
2. ↑ Verbrauch:
a) DIC (Verbrauchskoagulopathie)
b) Medikamente: Antibiotika, Thiaziddiuretika,
Chinidin.
c) Antikörper gegen Thrombozyten:
i. ITP (idiopathische thrombozytopenische Purpura)
ii. sekundäre autoimmune:SLE, Lymphom
iii. HIT (Heparin-induzierte Thrombozytopenie).
iv. Posttransfusionsthrombozytopenie.
3. ↑mechanische Sequestration, Zerstörung:
Splenomegalie, Mikroangiopathie, Dialyse,
künstlichen Herzklappen, extrakorporaler
Zirkulation.
4. hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS).
Thrombozytopathie. Fast immer erworben:
1. Niereninsuffizienz
2. Paraproteinämien, myelodysplastische Syn.
3. Medikamente (Kasten)
trizyklische Antidepressiva, Antihistaminika,
Cephalosporin,Dextran,Glukokortikoide,Heparin
, Kalziumantagonisten, Penicillin, Zytostatika.
Therapeutisch eingesetzt: Azetylsalizylsäure,
Clopidogrel,Ticlopidin und Glykoprotein-IIa/IIb-
Rezeptorantagonisten,(Abciximab).
Idiopathische thrombozytopenische Purpura
Synonym. ITP, Morbus Werlhof.
Ätiopathogenese. Vermehrter Abbau durch
Makrophagen durch Autoantikörper auf
Plättchenoberfläche. Rolle von Helicobacter
pylori unklar.
Klinik. Petechien an Haut und Schleimhaut bei
< 10.000 Thrombozyten/μl. Nasenbluten,
Menorrhagie und schwere Blutungen, z. B.
intrazerebral in schweren Fällen.
Bei Kindern oft vorangegangener Infekt.
62 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Diagnostik. Thrombozytopenie,
Thrombozytengröße > 10 fl. Autoantikörper
gegen Thrombozytenoberflächenantigene. Im
Knochenmark vermehrt Megakaryozyten.
Therapie. Oft Spontanremission.
Bei bedrohlichen Blutungen oder Thrombozyten
< 20.000/μl Glukokortikoide, Immunglobuline,
Plasmapherese. Wirken Immunglobuline gut,
hilft auch eine Splenektomie. Bei Rezidiven
auch Immunsuppressiva oder CD20-Antikörper
Rituximab. Eradikation von Helicobacter pylori.
Thrombozytentransfusionen nur bei sonst
nicht beherrschbaren Blutungen, da sie häufig
den Autoimmunprozess noch steigern.
Prognose. Bei 80 % gut. 5 % sterben, meistens
an intrazerebralen Blutungen.
Heparin-induzierte Thrombozytopenie
(HIT) ‫ﻧﻘﺺ اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت اﻟﻨﺎﺟﻢ ﻋﻦ اﻟﮭﯿﺒﺎرﯾﻦ‬
Definition:
‫ ﺧﻼل‬، μl\150,000 > ‫ھﻮ اﻧﺨﻔﺎض ﻋﺪد اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ‬
. ‫ و ھﻮ ﺗﺄﺛﯿﺮ ﺟﺎﻧﺒﻲ ﻣﮭﻢ و ﻣﮭﺪد ﻟﻠﺤﯿﺎة‬،‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﺑﺎﻟﮭﯿﺒﺎرﯾﻦ‬
Subtypen der HIT Thrombozytopenie
HIT I (nicht immunologischer Typ)in 10%,
Sie tritt innerhalb der ersten 48 Stunden nach
Beginn der Heparintherapie auf. Die
Thrombozytenzahl fällt meist nicht < 100000/μl.
Da die Thrombozytenzahl typischerweise
spontan wieder zunimmt, kann die
Heparintherapie unter Kontrolle des Blutbildes
und der PTT weitergeführt und muss nicht
unterbrochen werden .
HIT II (immunologischer Typ):in 3% Sie tritt
in der Regel erst 6 Tage nach Beginn der
Heparintherapie auf und verläuft deutlich
schwerer mit raschem Absinken der Thrombozyt
-enzahl auf Werte deutlich < 100000/μl.
Hier muss die Heparintherapie sofort beendet
werden.
Die Antikoagulation kann mit: ‫ﺑﺪاﺋﻞ اﻟﮭﯿﺒﺎرﯾﻦ‬
1. Fondaparinux (Arixtra®) 2.5-7.5 mg/d. s.c.
2. Argatroban (direkter Thrombininhibitor)
3. Lepirodin (Refludan®).
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Hämophilie ‫اﻟﻨﺎﻋﻮر‬ Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
Definition Definition
Hämophilie A(85%):↓VIII (X ‫)ﻣﺮﺗﺒﻂ ﺑﺎﻟﺼﺒﻐﻲ‬ Blutungsneigung wegen Mangels oder Funktio -
Hämophilie B (15%): ↓IX. (X ‫)ﻣﺮﺗﺒﻂ ﺑﺎﻟﺼﺒﻐﻲ‬ sdefekts des Von-Willebrand-Faktors (VWF)
Hämophilie C: ↓XI. (X ‫)ﻏﯿﺮ ﻣﺮﺗﺒﻂ ﺑﺎﻟﺼﺒﻐﻲ‬ Ätiopathogenese: autosomal-dominante
(9)‫( و‬8) ‫ﺗﺤﺪث اﻟﮭﯿﻤﻮﻓﯿﻠﯿﺎ )أ( و)ب( ﻧﺘﯿﺠﺔ ﻟﻨﻘﺺ ﻋﻮاﻣﻞ اﻟﺘﺨﺜﺮ‬ Vererbung. Störung der Thrombozytenfunktion.
‫ﻋﻠﻰ اﻟﺘﻮاﻟﻲ وﺗﻈﮭﺮ اﻟﮭﯿﻤﻮﻓﯿﻠﯿﺎ )أ( و)ب( ﺑﯿﻦ اﻟﺬﻛﻮر دون اﻹﻧﺎث‬ Einteilung des VW-Syndroms in drei Haupttypen
‫وﯾﻜﻮن اﻧﺘﻘﺎل اﻟﻌﺎﻣﻞ اﻟﻮراﺛﻲ ﻣﻦ اﻷم إﻟﻰ اﻻﺑﻦ اﻟﺬﻛﺮ وﻟﯿﺲ ﻣﻦ اﻷب‬ Typ
‫ ﺣﯿﺚ أن اﻻﺑﻨﺔ ھﻲ اﻟﺘﻲ ﺗﻜﻮن ﺣﺎﻣﻠﺔ ﻟﻠﻤﺮض وﺗﻮرﺛﮫ‬،‫إﻟﻰ اﻷﺑﻦ‬ 1 Quantitative ↓ VWF mit leichter bis mäßiger
. ‫ﻷﺑﻨﺎﺋﮭﺎ اﻟﺬﻛﻮر دون أن ﺗﻈﮭﺮ ﻋﻠﯿﮭﺎ اﻷﻋﺮاض‬ Blutungsneigung
Schweregrade der Hämophilie A, je nach Aktivität 2 Qualitativer Defekt mit Störung der
des Faktors VIII:C Thrombozytenadhäsion
Schweregrad Aktivität des Fakt. VIII A • Ohne Thrombozytopenie
Schwere Hämophilie <1% B • Mit Thrombozytopenie
Mittelschwere 1- 5 % 3 Der VWF fehlt, mit schweren Blutungen
Leichte Hämophilie 6 -15 % Diagnostik
Subhämophilie 16 - 50 % - ↑APTT, ↑Blutungszeit,
Keine Hämophilie > 75 % - TPZ und TZ normal,
- ↓Aktivität von Faktor VIII, RistocetinKofaktor
Klinik
Symptome: Blutungen in: Therapie
1. großen Gelenke, → Arthropahtie. 1. Therapie bei akuten Blutungen
2. der Muskulatur, → Kompartmentsyndrom. 2. DDAVP(Desmopressin):
3. Hämaturie mit Anämie bis zu postrenalem .‫ﯾﺤﺮض إﻓﺮاز ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ و اﻟﻌﺎﻣﻞ اﻟﺜﺎﻣﻦ‬
Nierenversagen durch verlegte Harnleiter 3. bei schweren Formen Gabe von Faktor VIII.
4. Intrakranielle und intraabdominale.
Diagnostik Prothrombin-Komplex-Mangel
Familienanamnese und Klinik. Definition :Mangel an ↓Vit-K-abhängigen
Labor: Faktoren VII, IX, X.
1. PTT (verlängert) bei sonst normaler Ätiopathogenese
Blutungszeit und normalem Quick-Wert 1. Lebererkrankungen mit Synthesestörung
2. Aktivität von Faktor VIII und Faktor IX. 2. DIC: (Erhöhter Verbrauch)
Therapie 3. Vit.-K-Mangel.
Substitutiv. Ersetzen der fehlenden Faktoren Ursachen eines Vitamin-K-Mangels:
falls Blutungen eintreten: • Mangelernährung, (zenterale Ernährung ohne
1. Leichte Blutungen bei leichter bis Vitamin-K-Zusatz).
mittelschwerer Hämophilie können durch ein • Breitband-Antibiotika: zerstören Darmflora, die
Nasenspray mit dem synthetisch hergestellten Vitamin K bilden
ADH-Analogon DDAVP behandelt werden. • Fettresorptionsstörung,(bei Pankreasinsuffizienz
2. Bei häufig auftretenden Blutungen bei und Gallengangverschluss)
schwerer Hämophilie 3-mal pro Woche • Vit.K-Antagonisten: Marcumar, Phenytoin.
prophylaktische Gabe (Desmopressin) Diagnostik
Prognose Koller-Test. Quick-Wert vor und nach i. v.
Da keine kurative Therapie zur Verfügung steht, Gabe von Vitamin K:
hängt die Prognose von der Ausprägung der 1. Anstieg > 30 %: Resorptionsstörung,
Erkrankung und der medikamentösen beeinträchtigte Darmflora
Versorgung der Patienten ab. 2. Kein Anstieg: Synthesestörung.
Therapie
Vitamin K p. o., bei Resorptionsstörungen i. v.
Quick-Wert steigt innerhalb 12 h um > 30 %.
63 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Disseminierte intravasale
Koagulopathie (DIC)
Synonym: Verbrauchskoagulopathie.
Definition:
.‫ ﺗﻨﺨﺮات ﺑﺴﺒﺐ اﻟﺨﺜﺮات اﻟﻤﺠﮭﺮﯾﺔ اﻟﺤﺎدﺛﺔ‬+ ‫ ﻧﺰﯾﻒ ﻣﻌﻤﻢ‬: ً ‫ﻟﺪﯾﻨﺎ ﻣﻌﺎ‬
Laborparameter:
1. ↑ PTT, ↑ INR, ↓ Quick.
2. ↓ Thrombozyten
3. ↓ AT III (Antithrombin III).
4. ↓ Fibrinogen, Fibrin-monomere: positiv.
5. D-Dimer (↑/n)
6. Nierenretentionswerte (↑/n)
Auslöser ‫اﻟﻤﺴﺒﺒﺎت‬
1. Schock durch Störung der Mikrozirkulation
2. Verletzungen oder Operationen an
thrombokinasereichen Organen (4 „P“:
Pulmo, Pankreas,Prostata, Plazenta)
3. Sepsis: insbesondere durch gram-negative
Bakterien, Meningokokken, Staphylokokken
4. Akute Pankreatitis
5. Polytrauma, Verbrennungen
6. Hämolysen (Transfusion,Immunsuppression)
7. Extrakorporaler Kreislauf
Symptome
Petechiale Blutungen und Ekchymosen ‫ﻛﺪﻣﺎت‬.
Im Verlauf mit zunehmender reaktiver
Fibrinolyse zunehmend schwerere Blutungen
auch innerer Organe.
Diagnostik
Thrombozytopenie, Fibrin-Monomeren und/oder
D-Dimere.
Therapie
 Heparin, nur bei klinischen Thrombosen
 AT III: bei ↓ AT III; 1 IE/kg KG pro
Prozentpunkt,um den die ATIII Konzentration
ansteigen soll, Substitution auf > 80 % der Norm
 Fibrinogenkonzentrat: Bei ↓ Fibrinogen
;initial Gabe von 1–2 g i. v., dann ggf. weitere
Gaben (bis 8 g/d), bis die Blutung sistiert.
 Frischplasma (FFP): bei ↓ Quick-Wert; 500
ml innerhalb der ersten 2 Stunden, dann
Dosierung nach Quick-Wert (Ziel:> 50 %) und
Fibrinogen (Ziel: > 50 mg/dl)
 Thrombozytenkonzentrate:bei
↓Thrombozyten (< 30 000/μl); Ziel: Stopp der
Blutung +
Anhebung der Thrombozytenzahl > 30 000/μl
 Behandlung von Komplikationen: z. B. bei
Nierenversagen Dialyse oder Hämofiltration
64 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Thrombophilie ‫أھﺒ ّﺔ اﻟﺘﺨﺜﺮ‬
Definition
Erhöhte Thromboseneigung durch fehlende
Inhibitoren oder gehemmte Fibrinolyse.
häufigste Ursache:
↓Antithrombin III, ↓Protein C, ↓ Protein S.,
aktiviertes Protein C (APC-Resistenz).
Weitere Ursachen:
1. Unzureichende Fibrinolyse, z. B. bei
Plasminogen-Mangel
2. Übermäßige Thrombozytenaktivierung, z. B.
Thrombozythämie
3. Hyperviskositätssyndrom
4. Gefäßwandveränderungen, z. B. bei
Vaskulitis, künstliche Herzklappen.
APC-Resistenz:
1. Angeboren: (Faktor-V-Leiden-Mutation) ist
Proaccelerin (Faktor V) so verändert, dass
Protein C es nicht abbauen kann.
2. Erworben: Antikörper hemmen Wirkung
von Protein C an Faktoren V und VIII.
Hyperhomozysteinämie. ‫ﻓﺮط ﺳﯿﺴﺘﺌﯿﻦ اﻟﺪم‬
Homozystein reizt das Endothel. →Thrombose-
und pAVK-Risiko.
Protein-C- und Protein-S-Mangel.
Angeboren, Erworben (Marcumarisierung, DIC)
Eiweißverlust. → das Antithrombin verringert:
beim nephrotischem Syn. oder
exsudative Gastroenteropathie, Morbus Crohn,
Colitis ulcerosa, Morbus Whipple.
Antiphospholipid-Syndrom, Lupus-
Antikoagulans. Antikörper hemmen und
aktivieren die Gerinnung.
Klinik
1. Venöse und arterielle Thrombosen.
2. bei < 45. Lj.
3. Atypische Lokalisation, Rezidive
4. Thrombose in Schwangerschaft oder
postpartal, mehrfacher Abort
5. Positive Familienanamnese.
Therapie
Substituierung Antithrombin und Protein C.
Bei einer Thrombophilie mit angeborenem
Inhibitormangel ist meistens eine orale
Antikoagulation indiziert.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Nephrologie
1. Leitsymptome, Diagnostik
2. Harnwegsinfektionen
3. Nephrotisches Syndrom
4. Glomerulonephritiden
4.1. Akute postinfektiöse Glomerulonephritis
4.2. Mesangioproliferative
Glomerulonephritis vom IgA-Typ
4.3. Membranöse Glomerulonephritis
4.4. Minimal-changes-Glomerulonephritis
4.5. Rapid-progressive Glomerulonephritis
5. Diabetische Glomerulosklerose
6. Vaskuläre Nephropathie
6.1. Hypertensive Nephropathie
6.2. Nierenarterienstenose
7. Thrombotische Mikroangiopathien (HUS
" Hämolytisch-urämisches Syndrom" ‫ﻣﺘﻼزﻣﺔ‬
‫)اﻧﺤﻼل اﻟﺪم اﻟﯿﻮرﯾﻤﯿﺔ‬
8. Tubulointerstitielle Nierenerkrankungen
8.1. Akute und chronische interstitielle
Nephritis
8.2. Bartter-Syndrom
9. Zystische Nierenerkrankungen
9.1. Kongenitale Zystennieren und
Markschwammniere
10. Niereninsuffizienz
10.1. Akutes Nierenversagen
10.2. Chronisches Nierenversagen
10.2.1.Chronische Niereninsuffizienz mit
renaler Osteopathie
11. Nephrolithiasis
12. Analgetikanephropathie
13. Nierentumoren
14. Pulmorenales Syndrom
15. Rhabdomyolyse
65 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Leitsymptome, Diagnostik
Polyurie. Harnmenge > 3 l/Tag. Ursachen:
1. Polydipsie. Alkohol hemmt ADH-Ausschüttung
2. Osmotische Diurese: Mannitol, DM
3. Diuretika
4. Polyurische Phase eines akuten NI
Oligurie. Harnmenge ≤ 500 ml/Tag. Ursachen:
Exsikkose, Akutes NI, Terminale NI.
Anurie. ≤ 100 ml/Tag. Ursachen Oligurie.
Nykturie.Ursachen:
1. Herzinsuffizienz
2. Prostatahypertrophie
3. Nierenerkrankungen mit verminderter
Urinkonzentration.
Pollakisurie. ‫ ﺗﻌﺪد اﻟﺒﯿﻼت‬,Zystitis, Reizblase.
Dysurie. ‫ﻋﺴﺮ اﻟﺘﺒﻮل‬. Ursachen:
1. Prostatahypertrophie
2. Schmerzen (Algurie), z. B. bei Zystitis.
Makrohämaturie. Urin sichtbar rot, ab 1 ml
Blut/l Urin. Ursachen z. B.:
1. Trauma der Niere, des Harntrakts
2. Entzündungen im Harntrakt, der Prostata
oder der Niere
3. Tumoren
4. Nieren-, Harnleiter-, Blasenstein
5. Gerinnungsstörung.
Mikrohämaturie. Mit dem Auge nicht sichtbar,
ab 4 Erythrozyten/ml Urin oder
Erythrozytenzylinder. Ursachen z. B.:
1. →Makrohämaturie
2. Glomerulonephritis.
Pyurie. bei Harnwegsinfekten.
Proteinurie > 150 mg/Tag.
Urge-Inkontinenz.Dranginkontinenz:
meistens Zystitis oder Urethritis, selten Tumor.
Stressinkontinenz. Unwillkürlicher
Harnabgang bei körperlicher Belastung, z. B.
Heben, Niesen, Husten. Häufige Ursachen:
nach Geburten , nach Prostata-Operation.
Schmerzhafte(s) Nierenlager.
1. Klopfschmerz → Pyelonephritis
2. Dumpfer Dauerschmerz →
Glomerulonephritis, Harnstau, Karzinom
3. Kolik: Nieren-, Harnleiterstein, seltener
Blutkoagel oder nekrotische Papille.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Diagnostik Blut
Urinanalyse Kreatinin.
pH. Normal 4,5–8. Abbauprodukt aus dem Muskelstoffwechsel.
1. azidotisch, < 4,5: Ketoazidose, fleischreiche Normal:♀<0,9 mg/dl (80μmol/l), ♂<1,1mg/dl
Ernährung, Durchfälle. (100 μmol/l)
2. alkalisch, > 8: Harnwegsinfekt, vegetarische ↑erst ab Nierenfunktionseinschränkung >50%
Ernährung. Falsch ↑: Ketonkörper, Muskelschäden, Sport,
hohe Muskelmasse
Protein. Falsch ↓:geringe Muskelmasse, ↑Bilirubinämie.
Definition: Proteinurie >150 mg/24 h.
Formen Harnstoff. Endprodukt des Eiweißabbaus.
Mikroalbuminurie =30–300 mg/24 h oder Normal: 10–50 mg/dl (2–8 mmol/l)
20–200 mg/L (Urin). ↑erst ab Nierenfunktionseinschränkung > 60–70 %
Ursachen: Kreatininclearance im 24h Urin:
– Fieber. Bei Orthostase und körperlicher n= 100-150 (ml/min)
Anstrengung < 150 mg/Tag Die Clearance ist ein Maß dafür, wie schnell die
– Pyelo-, Glomerulo-, interstitielle Nephritis Niere bestimmte, zum Teil harnpflichtige
Substanzen aus dem Blut entfernen kann.
. × ℎ
Makroalbuminurie >300 mg/24 h oder ClearanceKrea =
. × ( )
>200 mg/L (Urin)
= (24× 60) = 1440 min
Ursache meistens nephrotisches Syndrom:
– Glomerulonephritis, diabetische ( )× ö ( )
ClearanceKrea =
Glomerulosklerose × .
– Bence-Jones-Proteine bei Plasmozytom F = 72 bei Kreatinin in mg/dl
– EPH-Gestose F = 0.82 bei Kreatinin in umol-l
bei Frauen (- 15%)
1 kD bzw kDa = 1000 g/mol
Proteine ≤ 60 kD: tubulärer Schaden eGFR (estimated Glomeruläre Filtrationsrate)
Proteine > 60 kD: glomerulärer Schaden n= 90-120 ml/min
Qualitative Analyse einer glomerulären Proteinurie Diese Bezeichnung der Klärfunktion der Niere
Proteine Typ Ursachen beruht auf dem Wissen, dass die sehr dünnen Gefäße
Albumin, Selektiv- Minimal-changes- in den Nierenknäuel (Glomeruli) den eigentlichen
Transferin glomerulär Glomerulonephritis Filter darstellen.
1,2- Tubulär Tubulär Nephropathie,
Mikroglobin interstitielle Nephritis
eGFR(ml/min/1.73m2)=F × S.kreatinin – 1.154×Alter 0.203
kleine Proteine Glomerulär- Glomerulonephathie F = 186 bei Kreatinin in mg/dl
tubuläre mit sekundärer F = 32.788 bei Kreatinin in umol-l
Mischproteinurie Tubulopathie bei Frauen ( × 0,742)
große Protein Unselektiv- Glomerulonephathie, bei schwarzer Hautfarbe (× 1,21)
inklusive glomerulär diabetische
Immunglobuline Glomerulosklerose,
Nierenamyloidose
Glukose. ‫ﺑﺎﻟﺤﺎﻟﺔ اﻟﻄﺒﯿﻌﯿﺔ ﻻ ﯾﻮﺟﺪ ﻓﻲ اﻟﺒﻮل‬
Nitrit. V.a. gramnegative Stäbchen wie E. coli.
Urinkultur Signifikant Verdächtig
(Keime/ml) (Keime/ml)
Mittelstrahlurin ≥ 105 ≥ 102-104
Einmalkatheter ≥ 102-104 ≥ 102
Suprapubische ≥ 101 ≥0
Punktion

66 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija


Harnwegsinfektionen (HWI)
Zystitis ‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻤﺜﺎﻧﺔ‬, Urethritis ‫ اﻟﺘﮭﺎب اﻹﺣﻠﯿﻞ‬oder
Pyelonephritis ‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺤﻮﯾﻀﺔ و اﻟﻜﻠﯿﺔ‬
Ätiologie:
Escherichia coli. Candida albicans .
Klebsiellen. Viren.
Risikofaktoren:
1. Immundefizienz (Diabetes mellitus,
immunsuppressive Therapie).
2. Obstruktion der Harnwege durch
 Fehlbildungen der ableitenden Harnwege
 Konkrement ‫ ﺣﺼﺎة‬, Koagel
 entzündliche Striktur
 Tumor
 Prostatahyperplasie ‫ﺿﺨﺎﻣﺔ اﻟﻤﻮﺛﺔ‬
 Kompression von außen (z. B. Tumor)
3. Medizinische Eingriffe wie Blasenkatheter,
Zystoskopie und –spülungen.
4. Schwangerschaft.
5. Weibleches Geschlecht : kurzer Harnröhre.
6. unzureichender Flüssigkeitszufuhr.
7. neurogene Blasenentleerungsstörung (z. B.
bei Querschnittslähmung).
8. vesikoureterorenaler Reflux.
Symptome:
Zystitis (HWI): Dysurie, Algurie, Pollakisurie
Harndrang, Evtl. Hämarurie.
Pyelonephritis (Nierenbeckenentzündung):
Fieber, Flankenschmerz, Pyurie, Übelkeit,
Erbrechen, Entzündungsparameter.
1. Dysurie: Schmerzen und Brennen beim
Wasserlassen.
2. Pollakisurie : Häufiges Wasserlassen.
Diagnose:
A. Anamnese und körperliche Untersuchung
B. Labor:
1. CRP und BSG: erhöht.
2. UST Untersuchung des Mittelstrahlurins:
(Nachweis von Nitrit und Leukozyten).
3. UTK (Urinkultur): um das bestimmte
Antibiotikum auszuwählen
4. Nierenfunktionstest: Kreatinin und
Harnstoff : um NI auszuschließen.
C. Abdominelle Sonographie: Zum Ausschluss
einer Harnstauung oder Harnsteine.
67 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Ab welcher Keimzahl im Urinkultur gehen Sie
von einer Harnwegsinfektion aus‫؟‬
ab einer Keimzahl von 105 Keimen pro ml im
Mittelstrahlurin. ‫ ﺟﺮﺛﻮﻣﺔ\ﻣﻞ ﻓﻲ ﻣﻨﺘﺼﻒ اﻟﺒﻮل‬105
‫ ﻧﺠﺮي اﻟﻔﺤﺺ ﻣﺮﺗﯿﻦ‬: 105 ‫إذا ﻛﺎﻧﺖ اﻟﺠﺮاﺛﯿﻢ ﻣﻮﺟﻮدة ﺑﺎﻟﺒﻮل ﻟﻜﻦ أﻗﻞ ﻣﻦ‬
.‫و ﻧﺮﺑﻂ ﺑﺎﻟﺴﺮﯾﺮﯾﺎت ﻛﻲ ﻧﻌﺎﻟﺞ أو ﻻ‬
bei jeglichem Keimnachweis im
Blasenpunktionsurin. ‫ﺑﺄي ﻋﺪد ﻓﻲ ﺑﺰل اﻟﻤﺜﺎﻧﺔ‬
Therapie:
1. Bettruhe, Ausreichende Flüssigkeit.
2. Ciprofloxacin 3x500mg p.o. über (3Tage im
Zystitis, 7 Tage im Pyelonephritis). bis zur
Kulturergebness.
Frauen:
Zystitis:
(1.) Line oral:
1.Wahl: Fosfomycin 3000mg vor Schlafen.
2.Wahl: Nitrofurantoin 100mg×3/d/ 5Tage
(KI:Niereninsuff. jeden Grades).
(2.) Line oral:
1. Cefpodoxim 100mg× 2/d/ 3Tage
2. Ciprofloxacin 250mg×2/d/ 3Tage
3. Levofloxacin 250mg×1/d/ 3Tage
Pyelonephritis:
Leichte bis moderateVerlaufformen, oral:
1. Cefpodoxim 200mg× 2/d/ (7-10)Tage
2. Ciprofloxacin 500-750mg×2/d/(7-10)Tage
3. Levofloxacin 750mg×1/d/ 5Tage
Schwere Verlaufformen: initial paranteral, nach
Besserung oral, Ther.dauer 7-14 Tage nach Klinik:
(1.) Line oral:
1.Wahl: Cefotaxim 2g×3 i.v./d.
2.Wahl: Ciprofloxacin 400mg×(2-3) i.v./d.
Jüngere Männer ohne Begleiterkrankungen:
Zystitis:
Nitrofurantoin 100mg×3/d/ 5Tage (KI:NI.).
Pyelonephritis:
mild und mittelschwere ackute unkomplizierte
Cefpodoxim 200mg× 2/d/ (7-10)Tage
Komliziert, nosokomial, Katheterassoziiert:
Leichte Verlaäfe: oral Ther.
1. Cefpodoxim 200mg× 2/d/ (7-10)Tage
2. Ciprofloxacin 500mg×2/d/(7-10)Tage
Schwere Verlaufformen: initial paranteral, nach
Besserung oral, Ther.dauer 7-14 Tage nach Klinik:
1. Cefotaxim 2g×3 i.v./d.
2. Piperacillin/Tazobactam 4.5g×3/d i.v.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
Nephrotisches Syndrom
Definition
Glomuläre Erkrankung. mit:
1. Proteinurie >3,5 g/1,73 m2/24 h.
2. Hypoproteinämie < 60g/ L
3. Hyperlipoproteinämie.
4. peripheren Ödemen durch Albuminmangel.
Ursachen:
1. Glomerulonephritiden
2. Diabetische Nephropathie.
3. Selten:Amyloidose, Plasmozytom, Tb, RA,
Nierenvenenthrombose, Sarkoidose.
Klinik
Die Symptome des Proteinverlusts sind:
1. Infektionen (Verlust von Immunglobulinen)
Therapie
2. Ödeme und Aszites: →
Kausal.
a. Gewichtszunahme
Allgemein. Bettruhe, Senkung der Proteinurie
b. Gesichts- und Lidödeme ‫وذﻣﺔ ﺑﺎﻷﺟﻔﺎن و اﻟﻮﺟﮫ‬
durch Einhalten einer eiweiß-, kochsalzarmen
c. Lungenödem
Diät. ‫ﺣﻤﯿﺔ ﻧﺎﻗﺼﺔ اﻟﺒﺮوﺗﯿﻦ و اﻟﻤﻠﺢ‬+ ‫راﺣﺔ‬
3. Thrombembolische: (Verlust von AT-III)
4. Hyperlipoproteinämie Medikamentös:
5. Symptome NI, Hypertonie. Hypokalzämie 1. ACE-Hemmern (oder AT2Antagonits) zur
Senkung des glomerulären Perfußionsdrucks.
Diagnostik
(‫)ﻣﻀﺎد اﺳﺘﻄﺒﺎب ﻓﻲ ارﺗﻔﺎع اﻟﺒﻮﺗﺎﺳﯿﻮم‬
Bei Niereninsuffizienz: ↑Harnstoff, ↑Kreatinin,
2. Vollheparinisierung
↓Kreatinin-Clearance, ↑TG, ↑Cholesterin.
3. CSE-Hemmer bei Hyperlipoproteinämie
Serum-Elektrophorese: 4. Anibiotikatherapie akuter Infekte.
↓Albuminzacke ‫اﻧﺨﻔﺎض ﻣﻮﺟﺔ اﻷﻟﺒﻮﻣﯿﻦ‬, 5. Diuretika:(Spironolacton+Thiaziddiuretika)
↑α- und ↑β-Zacken durch gesteigerte 6. Glukokortikoide
hepatische Lipoproteinsynthese. 7. Albumininfusion
↓γ-Zacke bei ↓Hypogammaglobulinämie. 8. Cyclophosphamid
Urinuntersuchung: Proteinurie > 3 g/24-St. 9. Ciclosporin
10. Mycophenolat-Mofetil ‫ﻣﺜﺒﻂ ﻟﻠﻤﻔﺎوﯾﺎت‬
11. Rituximab ‫ ﯾﺪﻣﺮ اﻟﻠﻤﻔﺎوﯾﺎت اﻟﺒﺎﺋﯿﺔ‬،‫ﺟﺴﻢ ﻣﻀﺎد وﺣﯿﺪ اﻟﻨﺴﯿﻠﺔ‬
Komplikationen
Nierenvenenthrombose
Ursache: Antithrombin-III-Mangel,
„Eindickung“ des Blutes ‫زﯾﺎدة ﻛﺜﺎﻓﺔ اﻟﺪم‬
Klinik: Flankenschmerzen, Hämaturie, LDH↑
(Niereninfarkt), Anurie/ Nierenversagen bei
beidseitiger Thrombose
Komplikationen: Nierenkapselruptur,
Sonografie. Untersuchung der Nieren. Lungenembolie
Therapie: Antikoagulation, ggf. Antithrombin-
Invasiv. Eine Biopsie der Nieren mit Histologie.
III-Substitution

68 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Glomerulonephritiden Mesangioproliferative
Akute postinfektiöse Glomerulonephritis vom IgA-Typ
‫ ﻋﻠﻰ اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﺨﻼﻟﯿﺔ ﻓﻲ‬IgA ‫ھﻮ اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻜﺒﺐ اﻟﻜﻠﻮﯾﺔ ﺑﺴﺒﺐ ﺗﻮﺿﻊ‬
Glomerulonephritis .‫ و ھﻮ أﺷﯿﻊ ﺳﺒﺐ ﻻﻟﺘﮭﺎب اﻟﻜﺒﺐ ﻋﻨﺪ اﻟﺒﺎﻟﻐﯿﻦ‬.‫اﻟﻜﺒﺐ‬
Definition ‫ أﯾﺎم ﯾﺤﺪث ﺑﯿﻠﺔ دﻣﻮﯾﺔ ﻋﯿﺎﻧﯿﺔ‬3-1 ‫ﻏﺎﻟﺒﺎ ً ﺑﻌﺪ إﻧﺘﺎن ﺗﻨﻔﺴﻲ ﻋﻠﻮي ب‬
Glomerulonephritis nach Infektion. Meist mit .‫ ﺳﺎ‬24\‫غ‬1> ‫ ﻗﺪ ﯾﺮاﻓﻘﮭﺎ ﺑﯿﻠﺔ ﺑﺮوﺗﯿﻨﯿﺔ ﻗﻠﯿﻠﺔ‬،Makrohämaturie
β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A . ‫ﺗﺸﻔﻰ ﻋﻔﻮﯾﺎ ً ﺧﻼل أﯾﺎم‬
‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﻜﺒﺐ اﻟﻜﻠﻮﯾﺔ ﺑﻌﺪ إﻧﺘﺎن ﻏﺎﻟﺒﺎ ً ﺑﺎﻟﻤﻜﻮرات اﻟﻌﻘﺪﯾﺔ اﻟﺤﺎﻟﺔ ﻟﻠﺪم ﺑﯿﺘﺎ‬ ‫ﺑﻔﺤﺺ اﻟﺒﻮل ﻧﺠﺪ ﻛﺮﯾﺎت ﺣﻤﺮ ﻣﺸﻮھﺔ دﻟﯿﻞ إﺻﺎﺑﺔ ﻛﺒﯿﺒﯿﺔ )ﻓﻲ‬
.‫ ﺑﺎﻟﺪم‬IgA ‫ ﻧﺠﺪ ارﺗﻔﺎع‬%40 ‫ ﻓﻲ‬.(‫اﻷﻧﺒﻮﺑﯿﺔ ﺗﻜﻮن ﻏﯿﺮ ﻣﺸﻮھﺔ‬
Klinik
ARBs ‫ أو‬ACEI ←‫ﺳﺎ‬24\‫غ‬1< ‫اﻟﻌﻼج ﻓﻘﻂ إذا اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒﺮوﺗﯿﻨﯿﺔ‬
1–2 Wochen nach Infekt:Subfebril, Arthralgien
und dumpfen Schmerzen im Nierenlager. Nennen Sie Formen und Ursachen einer
Obligates Leitsymptom ist eine Erythrozyturie!
Mikrohämaturie + Proteinurie < 3 g/24 h. prärenal: Gerinnungsstörung, Behandlung mit
Morgendlichen Ödemen und Oligo- bis Anurie. Marcumar oder Heparin
Durch Wassereinlagerungen in die Lunge: Dys- renal: Glomerulonephritis, Pyelonephritis,
und Orthopnoe , arterieller Hypertonus. Nierenzellkarzinom, Niereninfarkt
Diagnostik postrenal:Urolithiasis, Harnwegsinfektion
1. Anamnese. Abgelaufener Infekt: Tonsillitis, ,Urothelkarzinom, Prostatakarzinom, Trauma
Pharyngitis, Hautinfektion. (z. B.Blasenkatheter), Kontamination ‫اﻟﺘﻠﻮث‬:
2. Urinuntersuchung: Erythrozyturie, Menstruation (bei Frauen).
Erythrozytenzylinder, Proteinurie Urinproteinelektrophorese. Abgrenzung ‫ﺗﻤﯿﯿﺰ‬
3. Serum: ↓GFR, ↓Komplement C3., ↑ASLO, glomeruläre oder. tubuläre Proteinurie?
↑Anti-DNAse-B. Albumin:selektive glomeruläre bei leichter
4. Sonografie. Große, geschwollene Nieren. glomerulärer Schädigung ,z. B.:
5. Invasiv. Nierenbiopsie. beginnende Glomerulonephritis.
Differenzialdiagnose diabetische Nephropathie im Stadium III
Rapid-progressive GN, IgA-Nephritis. Albumin und IgG: unselektive glomeruläre bei
Therapie schwerer glomerulärer Schädigung.
Allgemein. Körperliche Schonung, β2-Mikroglobulin: tubuläre (bei Pyelonephritis)
kochsalzarme Diät, Beschränkung der ↑alle Fraktionen =gemischte Proteinurie :
Trinkmenge. glomerulär-tubuläre Mischproteinurie.
Medikamentös. Schleifendiuretika. Einstellung Leichtketten ‫ اﻟﻜﺸﻒ ﻋﻦ اﻟﺴﻼﺳﻞ اﻟﺨﻔﯿﻔﺔ‬bei:
des Blutdrucks, z. B. mit ACEHemmern. monoklonaler Gammopathie,
Prognose Hämoglobin (bei Hämolyse)
Heilung bei Kindern 90%,bei Erwachsenen50% Myoglobin (bei Muskeltrauma)
Zur definitiven Ursachenklärung führen Sie eine
Nierenbiopsie durch. Welche Informationen
liefert Ihnen die Immunhistochemie?
 Ablagerung von IgA im Mesangium: IgA-
Nephropathie
 Ablagerung von IgG und C3 an der
Basalmembran:(meist als Goodpasture-Syn.)
 Immunkomplexablagerung in Glomeruli:
(bei systemischem Lupus erythematodes)
 Glomerulonephritis ohne Immunkomplex-
ablagerungen:Granulomatose mit Polyangiitis

69 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Diabetische Glomerulosklerose Nierenarterienstenose
:‫اﻹﻣﺮاﺿﯿﺔ‬ Ätiopathogenese
‫ﺗﺤﺪث ﺳﻤﺎﻛﺔ اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋﺪي ﻟﻠﻜﺒﯿﺒﺎت ﻋﻨﺪ ﺳﻮء ﺿﺒﻂ ﺳﻜﺮ اﻟﺪم‬ Stenose→ Minderdurchblutung der Niere, →
‫ ﻣﻤﺎ ﯾﺆدي‬.‫ﺑﺴﺒﺐ ﺗﺮﺳﺐ اﻟﺒﺮوﺗﯿﻨﺎت اﻟﺴﻜﺮﯾﺔ ﻋﻠﻰ اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋﺪي‬ aktiviert das RAAS. Die Folgen sind:
‫إﻟﻰ اﺿﻄﺮاب اﻟﺮﺷﺢ اﻟﻜﺒﯿﺒﻲ وﺑﺎﻟﺘﺎﻟﻲ إﻟﻰ إطﺮاح ﺑﻌﺾ اﻟﺠﺰﯾﺌﺎت‬ 1. Periphere Vasokonstriktion durch AT2.
‫ ھﺬه اﻟﺘﻐﯿﯿﺮات‬.(‫ﻓﻲ اﻟﺒﻮل و اﻟﺘﻲ ﻋﺎدة ﻻ ﯾﺘﻢ إطﺮاﺣﮭﺎ )ﻣﺜﻞ اﻷﻟﺒﻮﻣﯿﻦ‬ 2. Na- und Wasserretention durch Aldosteron
‫ و ﯾﺰﯾﺪ ارﺗﻔﺎع ﺿﻐﻂ اﻟﺪم‬.2‫ أﻛﺜﺮ ﻣﻦ اﻟﺴﻜﺮي‬1‫أﺷﯿﻊ ﻓﻲ اﻟﺴﻜﺮي‬
3. ↓K (sekundärer Hyperaldosteronismus).
‫ و أﯾﻀﺎ ً و ﺑﺴﺒﺐ ﻛﺜﺮة ﺣﺪوث‬.‫اﻟﺸﺮﯾﺎﻧﻲ ﻣﻦ ﺗﺼﻠﺐ ﻛﺒﯿﺒﺎت اﻟﻜﻠﻰ‬
Pyelonephritis ‫ ﯾﺤﺪث‬، ‫اﻹﻧﺘﺎﻧﺎت اﻟﺒﻮﻟﯿﺔ ﻋﻨﺪ ﻣﺮﺿﻰ اﻟﺴﻜﺮي‬ 4. Arterielle Hypertonie.
‫ و ھﺬا‬،‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺤﻮﯾﻀﺔ واﻟﻜﻠﯿﺔ اﻟﺤﺎد و اﻟﻤﺘﻜﺮراﻟﺬي ﯾﺆذي اﻟﻜﻠﯿﺔ‬ Klinik
.‫اﻟﺘﺄذي ﯾﺰﯾﺪ ﺑﺪوره ﻣﺮة ﺛﺎﻧﯿﺔ ﻣﻦ ارﺗﻔﺎع ﺿﻐﻂ اﻟﺪم اﻟﺸﺮﯾﺎﻧﻲ‬ 1. ↑ diastolischen Blutdruck. ↓K-iämie.
Stadieneinteilung : (chronisches NI) 2. Evtl. Gefäßgeräusch über dem Epigastrium
Stadium U.Albumin GFR oder der betroffenen Flanke.
Nierenschädigung mit normaler Nierenfunktion: Diagnostik
S-Kreatinin und Blutdruck sind normal. 1. Duplexsonografie: hohe Sensitivität
Ia ♀20–300 mg/ d 2. CT- oder MR-Angiografie
(Mikroalbuminurie) ♂20–200 mg/l 3. Nierenarterien-Angiografie: Methode der
Ib
> 90 ml/min Wahl.Möglichkeit zur therapeutischen (PTA)
♀> 300 mg/ d
(Makroalbuminurie) ♂> 200 Therapie: PTA,Selten OP-Gefäßrekonstruktion
mg/l
Nierenschädigung mit Niereninsuffizienz:
↑S-Kreatinin, ↑Hypertonie,Dyslipidämie, Kongenitale Zystennieren und
II (leichtgradig) ♀> 300 mg/ d 60-89 ml/min
Markschwammniere ‫ﻛﻠﯿﺔ إﺳﻔﻨﺠﯿﺔ‬
♂> 200 mg/l
III (mäßiggradig) ♀> 300 mg/ d 30-59 ml/min
Formen:
♂> 200 mg/l Zystennieren ‫ اﻟﻜﻠﯿﺔ ﻣﺘﻌﺪدة اﻟﻜﯿﺴﺎت‬:
III (hochgradig)
1. Autosomal-rezessive Form: (infantiler Typ),
↓ 15-29ml/min
IV (terminal)
sehr schlechte, NI innerhalb der ersten Lebj.
↓ < 15 ml/min
später Leber-störungen+portale Hypertension
Klinik: nephrotisches Syndrom.
doppelseitig ‫ﺛﻨﺎﺋﻲ اﻟﺠﺎﻧﺐ‬
Diagnostik
2. Autosomal-dominante Form ‫ﺟﺴﻤﯿﺔ ﻗﺎھﺮة‬
1. Urin und Blut:Albumin,Kreatinin,Harnstoff
(Erwachsenentyp) :besser. NI ab 40. Lebj.
2. Kreatininclearence.
beidseitig ‫ ﺛﻨﺎﺋﻲ اﻟﺠﺎﻧﺐ‬, Leberzysten (fast 100 %)
3. HbA1c, BZ.tagesprofil, Cholesterin,HDL
,Aneurysmen der Hirnbasisarterien (10 %)
4. NierenBiopsie bei V. a. eigenständige
Nierenzysten ‫ اﻟﻜﯿﺴﺎت اﻟﻜﻠﻮﯾﺔ‬:
primäre Glomerulonephritis.
1. Solitärzysten ‫ﻛﯿﺴﺔ وﺣﯿﺪة‬: gute, keine NI.
5. EKG, LZRR, Echokardiografie,
2. multiple Zysten bei NI: Prognose abhängig
neurologische Untersuchung (diabetischen
vom Ausmaß der NI.
Neuropathie), Augenuntersuchung,
Markschwammnieren ‫اﻟﻜﻠﯿﺔ اﻻﺳﻔﻨﺠﯿﺔ‬:gut Prognos
Belastungs-EKG , HalsDoppler.
,selten – bei schwerer Nephrokalzinose – NI
Therapie • Hyperkalzurie ‫ﻓﺮط ﻛﺎﻟﺴﯿﻮم اﻟﺒﻮل‬
1. RR- Ziel < 125/75 mmHg, (ACEI , ARBs) • Nephrolithiasis ‫ﺣﺼﯿﺎت ﻛﻠﻮﯾﺔ‬
2. Meidung nephrotoxischer Substanzen (z. B. • Koliken und Nephrokalzinose ‫ﻗﻮﻟﻨﺠﺎت و ﺗﻜﻠﺲ ﻛﻠﻮي‬
Röntgen-KM) • Niereninsuffizienz als Folge der Nephrokalzinose
3. eiweißreduzierte Diät (< 1 g/kg/d) ‫ھﻮ ﻣﺮض وراﺛﻲ ﯾﺼﯿﺐ اﻟﻜﻠﯿﺘﯿﻦ ﯾﺆدي اﻟﻰ ﺗﻮﺳﻊ ﻓﻲ ﻗﻨﻮات اﻟﻜﻠﯿﺔ‬
4. Statine: LDL-Ziel < 70 mg/dl ‫)اﻷھﺮاﻣﺎت( وﺑﺎﻟﺘﻠﻲ ﺗﻜﻮﯾﻦ ﺣﺼﻮات اﻟﻜﻠﯿﺔ واﻟﺘﮭﺎﺑﺎت ﺑﻮﻟﯿﺔ و اﻟﻌﻼج‬
5. ASS 100 mg/Tag. .‫اﻟﻤﻤﻜﻦ ﻓﻘﻂ ھﻮ ﻋﻼج اﻟﺤﺼﻰ واﻻﻟﺘﮭﺎﺑﺎت اذا وﺟﺪت‬
6. Infektionstherapie. Diagnostik
Prognose Anamnese. Meist ist die Familienanamnese.
eine Mikroalbuminurie ist noch reversibel. Sonografie: multiple Zysten in den Nieren

70 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

CT: Größe der Nieren. ob evtl. andere Organe,
z. B. Leber oder Pankreas, mitbeteiligt sind.
(TMA)Thrombotische
Mikroangiopathien
Ätiopathogenese
Toxine oder Medikamente schädigen das
mikrovaskuläre Endothel, die zu multiplen
Thrombosierungen führen, beim HUS der
afferenten Arterien der Glomeruli, bei der TTP
zerebraler Arteriolen.
Erythrozyten werden mechanisch geschädigt →
hämolytische Anämie.
Zystenniere: makroskopisches Präparat‫اﻟﻜﻠﯿﺔ ﻣﺘﻌﺪد اﻟﻜﯿﺴﺎت‬
1. HUS (Hämolytisch-urämisches-Sy.)
2. aHUS (Atypisch hämolytisch-urämisches-Sy)
3. TTP (Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura)
Ätiopathogenese
Idiopathisch: in 85%
Sekundär: in 15 % wird ein Auslöser:
1. Schwangerschaft,
2. Medikamente (Ciclosporin, Cotrimoxazol,
Mitomycin, Ovulationshemmer, Ticlopidin),
Chinin, Kokain,
Zystenniere (polyzystische Nierenerkrankung vom
3. Infektions (Bartonellose, HIV).
Erwachsenentyp): erheblich vergrößerte Niere, die diffus 4. Autoimmun: SLE, Adenokarzinom des
von großen und kleinen Zysten durchsetzt ist, sodass die Magens, Knochenmarktransplantation.
normale Nierenanatomie kaum noch erkennbar ist
Symptome HUS aHUS TTP
Diarrhöen/Enterokolitis +++ ++ -
Neurologische Störungen + ++ +++
(Verwirrtheit, Vigilanz-
minderung,Krampfanfälle,
neurologische Ausfälle,
Insulte)
Akutes Nierenversagen +++ +++ ++
Hämolytische Anämie, +++ +++ +++
Thrombozytopenie
CT-Befund bei kongenitalen adulten Zystennieren
HUS. In erster Linie sind Kinder betroffen:
Therapie Ak.NI +Hämolytische Anämie+Thrombozytopenie
Allgemein. Beratung bei autosomal-dominanter TTP. V. a. Erwachsene:
polyzystischer Nephropathie. Neuro +Hämolytische Anämie+Thrombozytopenie
Chirurgisch. Laparoskopische Zystostomie zur Diagnostik
Druckentlastung des restlichen Nierengewebes. Nierenbiopsie: thrombotische Verschlüsse
Konservativ: Behandlung einer: afferenter Arteriolen.
Hypertonie,Harnwegsinfektion , NI. Therapie
Symptomatisch, Intensivtherapie, notfalls
Hämodialyse.Kortikoide, Plasmapherese.
TTP. Plasmatausch mit Fresh Frozen Plasma.
Prognose
Bei Erwachsenen Letalität bis 20 %. Bei
Kindern besser.

71 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

 Glomeruli /kleine Gefäße:
Niereninsuffizienz
- Interstitielle Nephritis (toxische/allergische):
Akutes Nierenversagen (ANV) Sulfonamide, Sulfonylharnstoffe, Penicilline,
Definition: nach KDIGO: Rifampicin, NSAID, HES, Serumkrankheit,
1. ↑S-Krea um > 0,3 mg/dl in 48 h . Virusinfekte (z. B. Hantavirusinf.).
2. oder ↑S-Krea auf mind.1,5-Fache in 7 Tagen. - Rapid-progressive GN, Glomerulonephritiden,
3. oder ↓Urinausscheidung auf < 0,5 ml/kg/h Vaskulitiden der kl. Gefäße (Granulomatose
für mind.6 h. mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis,
Stadien des akuten Nierenversagens Lupus),TTP/HUS, DIC.
Std. Serum-Krea Urinausscheidung Postrenal:
↑um ≥ 0.3 mg/dl oder ↓< 0,5 ml/kg/h für
1 Obstruktive Uropathie, Prostatavergrößerung,
↑1,5- 2-facher. 6h
Urolithiasis, Malignome im kleinen Becken,
↓< 0,5 ml/kg/h für
2 ↑2- 3-facher Blasenatonie bei neurogener Blase, andere
≥ 12 h
↑3-facher oder > 4 mg/dl ↓< 0, 3 ml/kg/h für Harnabflussstörungen.
3 oder Beginn eines ≥ 24 h oder ‫ ھﻮ ﻣﺘﻼزﻣﺔ اﻧﺤﻼل اﻟﻌﻀﻼت اﻟﻤﺨﻄﻄـﺔ‬Rhabdomyolyse
Nierenersatzverfahrens Anurie für ≥12 h ‫ وﻣﺎ ﯾﻨﺘﺞ ﻋﻦ ذﻟﻚ ﻣﻦ ﺗﺤﺮر اﻟﻤﻮاد اﻟﻤﻮﺟﻮدة‬،‫اﻟﮭﯿﻜﻠﯿـﺔ أو اﻟﺮﺑﯿـﺪات‬
‫ ﺗﺘﻔﺎوت اﻟﺨﻄﻮرة‬.‫ﺑﺪاﺧﻠﮭﺎ واﻧﺘﺸـﺎرھﺎ ﻓﻲ اﻟﺪم واﻟﺴـﺎﺋﻞ ﺧﺎرج اﻟﺨﻠﻮي‬
Phasen des akuten Nierenversagens ‫ ﺑﯿﻦ اﻻرﺗﻔﺎع اﻟﻤﻌﺰول ﻟﻠﻜﺮﯾﺎﺗﯿـﻦ ﻓﻮﺳـﻔﻮﻛﯿﻨﺎز‬،‫ﺑﯿﻦ ﺣﺎﻟـﺔ وأﺧﺮى‬
1.Schädig- Dauer: Stunden bis Tage. ‫ إﻟﻰ ﻣﺎ ﻗﺪ ﯾﮭﺪد اﻟﺤﯿﺎة ﺑﺴـﺒﺐ‬Creatine Phosphokinase -CPK
ungsphase Oligurie bis Normurie. ‫ﻓﺮط ﺑﻮﺗﺎﺳﯿﻮم اﻟﺪم واﻟﻘﺼﻮر اﻟﻜﻠـﻮي اﻟﺤﺎد واﻟﺘﺨﺜﺮ اﻟﻤﻨﺘﺸـﺮ داﺧﻞ‬
Konzentrationsfähigkeit ‫أﻛﺜﺮ اﻷﺳـﺒﺎب‬.‫اﻷوﻋﯿـﺔ اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ واﻻﺿﻄﺮاﺑﺎت اﻟﮭﺎﻣـﺔ ﻟﻜﮭﺎرل اﻟﺪم‬
2. Oligo-/ Dauer: 7 d bis max. 10 Wo. ‫ إﻻ أﻧﮫ ﯾﺠﺐ أﻻ ﯾﻐﯿـﺐ ﻋﻦ‬،‫اﻟﻤﻌﺮوﻓـﺔ ھﻲ اﻻﻧﻀﻐﺎط اﻟﻤﺪﯾﺪ ﻟﻸطﺮاف‬
Anurie Oligo-/Anurie ‫ واﻷﺧﻤـﺎج‬،‫اﻟﺒﺎل اﻷﺳـﺒﺎب اﻷﺧﺮى اﻟﻤﺘﻨـﻮﻋﺔ ﻛﻌﻮز ﺑﻌﺾ اﻷﻧﺰﯾﻤـﺎت‬
‫ﺷﺢ أو‬ Cave: 15 % von Anfang an normo- . ‫ وﺑﻌﺾ اﻷدوﯾﺔ اﻟﺨﺎﻓﻀـﺔ ﻟﻠﻜﻮﻟﯿﺴﺘﺮول‬،‫ واﻟﺘﺴـﻤﻤﺎت‬،‫اﻟﺸـﺪﯾﺪة‬
‫اﻧﻘﻄﺎع اﻟﺒﻮل‬ oder polyurischer Verlauf mit
besserer Prognose Klinik:
3. Polyurie Dauer: Tage bis Wo. Urämiesymptome:
‫ﻣﺮﺣﻠﺔ اﻹدار‬ Rückgang der Urämiesymptome  Foetor uraemicus, Pruritus.
4. Restitution Dauer:bis 12Mon.,im Mittel 1–3 M  Schwäche, Ödeme, blasse Haut.
Ätiologie des akuten Nierenversagens  GIT-Störungen: Übelkeit, Erbrechen,
Prärenal (75%): Durchfall, Gewichtsverlust
„Zirkulatorisches NI“ durch Kreislaufschock  ZNS: Kopfschmerz, Benommenheit ‫دوار‬,
,Hypotension ,Herzinsuff., Hypovolämie. Koma, zerebrale Krampfanfälle, Myoklonien
Kofaktoren: Eklampsie,Ther.mit ACEI, NSAID.  Herz: Kardiomyopathie, hämorrhagische
Perikarditis, HRST
Intrarenal:
Tubuli:  Lunge: Pleuritis, „Fluid Lung“ (toxisches
Lungenödem)
- toxisch o. ischämisch: KM, Schwermetalle, ‫اﻟﺘﻤﯿﯿﺰ ﺑﯿﻦ ﻗﺼﻮر اﻟﻜﻠﯿﺔ اﻟﺤﺎد و ﺷﺢ اﻟﺒﻮل اﻟﻮظﯿﻔﻲ‬
Hämolyse, Rhabdomyolyse (Crush-Niere“ bei akutes funktionellen Oligurie
Polytrauma,Verbrennung,Alkohol, Barbiturat), NI bei Volumenmangel
- Medikamente (Aminoglykoside ,Cisplatin, spezifisches Gewicht ↓ ↑
Methotrexat, Amphotericin B), Osmolalität ↓ ↑
Harnstoff ↓ ↑
- Ischämie:Hypovolämie,Hypotension, Sepsis. Natrium ↓ ↑
Interstitium: Komplikationen
Intrarenale Obstruktion (Plasmozytom, 1. Lungenödem durch Hyperhydratation
Uratkristalle), Cholesterinembolie,z. B. nach 2. Hyperkaliämie
Linksherzkatheter. 3. metabolische Azidose.
4. Urämie.

72 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

Diagnostik
Anamnese. Auslösende Medikamente, Trauma
mit Blutverlust, Blutdruckschwankungen ‫ﺗﻘﻠﺒﺎت‬.
Einfuhr- und Ausfuhrkontrolle. ‫ﻣﺮاﻗﺒﺔ اﻟﻮارد و اﻟﺼﺎدر‬
Blut: BB, Krea, Harnstoff, E'lyte (↑K?), Bili,
LDH, Haptoglobin, Coombs-Test (Hämolyse?),
BZ, BGA (metabol. Azidose?), E'phorese, BSG,
CRP, Hepatitisserologie (Hep. B, Hep. C), HIV,
Hanatvirus, Autoantikörper (ANAs, ANCAs,
AntidsDNA,Anti-GBM), Komplement C3/C4
(Verbrauch?), Antistreptolysin-Titer, Immun-
E'phorese in Serum + Urin (Leichtketten!),
Fragmentozyten (hämolytisch-urämisches
Syndrom = HUS?), Thrombozyten
(Thrombopenie → TTP, HUS?), Gerinnung
Urin: Osmolarität, Na+-Exkretion, Proteinurie
(GN, Plasmozytom?), Erythrozyturie,
Leukozyturie (Pyelonephritis?), Urinsediment,
Hb , Myoglobin (Urinverfärbung?)
EKG: ↑K+, Herzrhythmusstörungen
Rö-Thorax: Herzgröße, „Fluid Lung“
Sono: Nierengröße, Harnaufstau, Splenomegalie
, Perikarderguss
Nierenbiopsie bei V. a. rapid-progressive GN,
auch bei V. a. Vaskulitis bei Systemerkrankung
(Granulomatose mit Polyangiitis, SLE,
Panarteriitis nodosa 12.3 spez. Diagnostik)
Therapie
Kausal. Behandlung der auslösenden
Grunderkrankung. Absetzen nephrotoxischer
Medikamente.
Konservativ:
1. Intensivstation, Flüssigkeitsbilanzierung
(Ziel ZVD = 4-12- cm H2O), Korrektur der
Serumelektrolyte, adäquate Kalorienzufuhr
Kristalloide: (normale Salzlösung, Ringer-
Laktat oder Ringer-Acetat,Glukose(Dextrose)
Kolloide: (Aluminium, frisch gefrorenes
Plasma, Hydroxyethylstärke, Gelofusine)
2. parenteral Gabe von Schleifendiuretika in
hoher Dosierung + ausreichende Hydratation.
Bei Hyperhydratation ggf. Furosemid initial 40–
80 mg als Bolus i.v.,danach 500 mg über
Perfusor=50 ml auf 5–10 ml/h (50–100 mg/h)
;Tageshöchstdosis 2 g.
Bei fehlendem Erfolg Diuretika spätestens nach
24 h beenden Cave: Ototoxizität
73 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
3. Bei Exsikkose sind Schleifendiuretika
prognoseverschlechternd!
4. Erhöhung des Perfusionsdrucks der Nieren
bei arterieller Hypotonie mit Arterenol und
evtl. mit Dobutamin.
5. Ultima Ratio ‫ﺣﻞ أﺧﯿﺮ‬: Dialyse bei nicht
beherrschbaren Komplikationen.
6. Ernährung mit mind. 25–40 kcal/kg KG/d
(Hyperkatabolismus). Cave: Hyperkaliämie!
7. Infektprophylaxe: durch Hygienemaßnahmen.
Vermeiden unnötiger venöser Zugänge oder
Blasenkatheterisierung
NierenersatztherapieIndikationen bei ANV
1. Konservativ nicht beherrschbare
Überwässerung, „Fluid Lung“
2. K+ > 6,5 mmol/l (bei raschem K+-Anstieg
und Rhythmusstörungen akute Lebensgefahr)
3. Ausgeprägte Azidose
4. Urämiesymptomatik
Cave:
.‫ ﻻ ﯾﮭﻢ ﻗﯿﻤﺔ اﻟﻜﺮﯾﺎﺗﯿﻦ أو اﻟﺒﻮﻟﺔ ﻟﻠﺒﺪء ﺑﻐﺴﯿﻞ اﻟﻜﻠﯿﺔ‬
.‫ اﻟﻤﺪرات ﻏﯿﺮ ﻣﻔﻀﻠﺔ ﺑﺒﺪاﯾﺔ اﻟﻘﺼﻮر و ﻻ ﺗﺆﺛﺮ ﻋﻠﻰ اﻹﻧﺬار‬
‫ ﻻ ﻧﺴﺘﺨﺪم اﻟﻤﺎدة اﻟﻈﻠﯿﻠﺔ إﻻ ﻟﻠﻀﺮورة اﻟﺸﺪﯾﺪة‬
.‫ ﯾﺠﺐ اﻻﻧﺘﺒﺎه ﻟﻔﺮط اﻟﺘﺤﻤﯿﻞ ﺑﺎﻟﺴﻮاﺋﻞ ﻓﻲ ﻣﺮﺣﻠﺔ اﻧﻘﻄﺎع اﻟﺒﻮل‬
.‫ ﯾﺠﺐ ﺗﻌﺪﯾﻞ ﺟﺮﻋﺔ اﻟﺼﺎدات ﻋﻨﺪ ﻣﺮﺿﻰ ﻏﺴﯿﻞ اﻟﻜﻠﯿﺔ‬
Chro.NI mit renaler Osteopathie
Sekundärer Hyperparathyreoidismus, durch
1. (↑ Ph-ämie →↓Ca-ämie →↑ PTH-Sekretion).
2. (↓Vit.D von Niere)Verminderte Bildung von
1,25-Dihydroxycholecalciferol.
Osteomalazie ‫ﺗﻠﯿﻦ اﻟﻌﻈﺎم‬:wegen Kalzitriol.Mangel
Diagnostik
1. Labor: ↑S.Parathormon, S.Ca. normal
↑alkalische Phosphatase.
2. Röntgen des Skeletts: Das Zeichen einer:
1) Hyperparathyreoidismus sind subperiostale
Resorptionszonen ‫ﻣﻨﺎطﻖ ارﺗﺸﺎف ﺗﺤﺖ اﻟﺴﻤﺤﺎق‬. vor
allem an den Endphalangen ‫ اﻟﺴﻼﻣﯿﺔ اﻷﺧﯿﺮة‬der
Finger, den Klavikulaenden und am Becken.
2) Osteomalazie: erhöhte Strahlentransparenz
des Knochens bei verwaschener bis
aufgehobener Spongiosastruktur ‫اﻟﻌﻈﻢ اﻹﺳﻔﻨﺠﻲ‬.
Supraperiostal ‫ ﻓﻮق اﺳﻤﺤﺎﻗﻲ‬finden sich
Verkalkungen (Looser-Umbauzonen), z. B.
an den Phalangen ‫ﺳﻼﻣﯿﺔ‬, an der Skapula ‫اﻟﻜﺘﻒ‬
und am Femur .‫اﻟﻔﺨﺬ‬
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
3. Knochenbiopsie und Histologie Chronisches Nierenversagen
Radiologisch Definition
Zeichen bei
Irreversible Verminderung der glomerulären,
Hyperpara-
thyreoidismu
endokrinen und tubulären Funktion der Niere
s bis hin zum totalen Funktionsverlust.
Ätiopathogenese
1. diabetische Nephropathie (20–30%)
2. vaskuläre-und hypertonie Nephropathie 10–25%
3. Glomerulonephritiden (10–20% )
4. chro. Pyelonephritis, interstitielle Nephritis
(5–15% )
5. polyzystische Nierendegeneration (3–7% )
6. Systemerkrankungen wie Kollagenosen
,Vaskulitiden, Amyloidose (5 %)
7. unklare Ursache (5–15% )
Stadieneinteilung:(chronisches NI)
Stadium U.Albumin GFR
Nierenschädigung mit normaler Nierenfunktion:
Therapie: S-Kreatinin und Blutdruck sind normal.
1. Verbesserung der Nierenfunktion. Ia ♀20–300 mg/ d
(Mikroalbuminurie) ♂20–200
2. Vitamin D3(Colecalciferol) 500–1 000 IE/Tag mg/l
> 90 ml/min
oder Kalzitriol Ib ♀> 300 mg/ d
(Makroalbuminurie) ♂> 200
3. bei Hyperphosphatämie Gabe von mg/l
kalziumhaltigen Phosphatbindern (z. B. Nierenschädigung mit Niereninsuffizienz:
Kalziumkarbonat), aluminiumhaltige ↑S-Kreatinin, ↑Hypertonie,Dyslipidämie,
Phosphatbinder sind kontraindiziert. II (leichtgradig) ♀> 300 mg/ d 60-89 ml/min
4. Reduktion der Phosphatzufuhr mit der ♂> 200 mg/l
Nahrung (Verzicht auf Innereien, III (mäßiggradig) ♀> 300 mg/ d 30-59 ml/min
Einschränkung bei Milchprodukten). ♂> 200 mg/l
5. Kalzimimetika: bei therapierefraktärem III (hochgradig) ↓ 15-29ml/min
sekundärem oder tertiärem IV (terminal) ↓ < 15 ml/min
Hyperparathyreoidismus Gabe von Cinacalcet GFR S.Kr S.G Kz. Klinik
die 4 Stadien
(aktiviert den Calcium-sensing Rezeptor in
der Nebenschilddrüse). kompensierte NI ↓ N 1.010 ↓ Polyurie,
6. Deferoxamin :zur Therapie der renalen Nykturie
kompensierte ↓ ↑ (≤
Osteopathie.(bei aluminiuminduzierter Retention 6mg/l)
-
Osteopathie.) dekomp. ↓ ↑ (> Müdigkeit, ↑Hypertonie,
7. humanem Erythropoetin: die Therapie der Retention = 6mg/l) Leistungsschwäche,
renalen Anämie (Ziel-Hb 11,0 g/dl). präterminale NI Ödeme,Herzinsuffizienz
terminale NI= ↓ ↑ > 10
8. Zur Therapie der Hyperkaliämie.Wichtig ist Urämie
die Dosisanpassung aller Medikamente an die GFR(Kreatinin-Clearance), S.G (spezifischen Gewicht
Nierenfunktion! g/l), Kz. (Konzentrationsfähigkeit der Nieren)
Folgen der chronischen Niereninsuffizienz
1. ↓exkretorischen Nierenfunktion: ↑ S.Krea.,
↓ Kreatinin-Clearance (Glomerulusfiltrat).
2. metabolischen Azidose.
3. Natrium-Haushalt: ↑Gesamtkörper-Na,
↑Gesamtkörper.wassers → ↑Hypertonie.
74 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
4. ↑Hyperkaliämie.
5. Kalzium- und Phosphat-Haushalt: Ab
GFR < 60 ml/min →↓PhosphatAusscheidung
→ sekundärem ↑Hyperparathyreoidismus. →
Atherosklerose.
Klinik
Frühsymptome:
↑Polyurie, unkonzentriertem Urin (Isostenurie)
Ödeme der unteren Extremität und Augenlider
↑Hypertonie.
Spätsymptome:
Leistungsabfall, Blässe durch renale Anämie
Appetitverlust und Übelkeit.
Hautjucken und Muskelzucken.
Im Endstadium:
Erbrechen, Gewichtsverlust
Luftnot durch Lungenödem
Rückgang der Urinmenge bis zur Anurie
Urämische Enzephalopathie mit Schläfrigkeit,
Krämpfen und Koma
Vermehrte Blutungsneigung durch
Thrombozytopathie.
Urämie Syndrom:
aufgrund der Akkumulation von Harnstoff und
toxischen Metaboliten im Blut.
Abgeschlagenheit,Übelkeit, Juckreiz, bräunlich-
gelbliches Hautkolorit, Belastungsdyspnoe,
perikardiales Reiben, renale Anämie.
↑Kreatinin,↑Harnstoff i. S, ↑Serum-K+,
↑arterielle Hypertonie.
Symptome der terminalen Niereninsuffizienz
75 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Diagnostik
Anamnese und Klinik. Foetor uraemicus,
Frage nach Medikamenten, Diuresemenge.
 Blutuntersuchung:
1. ↑S.Kr. , ↑S.Harnstoff.
2. Abnahme der glomerulären Filtrationsrate
3. Normochrome, normozytäre Anämie
4. ↑Parathormon, evtl ↑alkalische Phosphatase
5. Blutgasanalyse (metabolische Azidose?)
6. Hypo- oder Hyperkaliämie.
7. Ausschluss einer renalen Osteopathie:
S.-kalzium, -phosphat, ↑Parathormons
(sekundärer Hyperparathyreoidismus?),
1,25-Dihydroxycholekalziferols (Vit.D3).
 Urinuntersuchung:
1. Osmolalität und spezifisches Gewicht
sinken bis zur Isostenurie.
2. Evtl.Urinsediment und Biochemie zur
Diagnostik der Ursache des NI.
3. Kreatinin-Clearance zur genaueren
Beurteilung der Nierenfunktion.
Bildgebende Verfahren:
 Sonografie: Schrumpfnieren.
 Echokardiografie, EKG: Herzgröße und
Ausschluss eines Perikardergusses.
Therapie
Konservativ. Therapie bis zum Stadium 4
möglich.
1. Absetzen nephrotoxischer Medikamente
2. Blutdruckeinstellung Ziel ≤ 130/80 mmHg.
Medikamente der Wahl sind ACE-Hemmer
und AT2-Antagonisten.
3. ↓NaCl :natriumchloridarme Kost bei
arterieller Hypertonie und/oder Ödemen.
4. ↓ Cholesterinarme Kost
5. Eiweißrestriktion (1g/kg KG pro Tag) zur
Verminderung des anfallenden Harnstoffs
und Phosphats
6. Blutzuckereinstellung bei Diabetikern.
HbA1c-Wert und Abfall der GFR korrelieren
miteinander.
7. Hohe Trinkmengen von 2–3 l/Tag.
‫ ﻟﻜﻦ ﻻ ﺗﺆﺛﺮ ﻋﻠﻰ اﻟﻜﺮﯾﺎﺗﯿﻦ‬،‫ ﺗ ُﺨﻔ ِّﺾ اﻟﺒﻮﻟﺔ اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ‬:‫ﻟﺰﯾﺎدة اﻹدرار‬
8. Diuretikagabe (Schleifendiuretika), in
Kombination mit Thiaziden als sequentielle
Nephronblockade. Ausgleich des
Elektrolytverlusts
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
9. Bei renaler Anämie: Gabe von
Erythropoetin und orale Eisensubstitution.
Ein Hb-Wert von 12–13 g/dl wird angestrebt.
10. Bei metabolischer Azidose: orale Einnahme
von Natrium-Bikarbonat-Salz
11. Bei progredientem chronischem
Nierenversagen: Patienten über die
Möglichkeit der Nierenersatztherapie
(Dialyse) aufklären
12. Anlage einer arteriovenösen Fistel oder eines
Peritonealdialysekatheters.
Extrakorporal
1. Hämodialyse.
2. Hämofiltration.
3. Hämodiafiltration.
Peritonealdialyse.
Indikationen zur Hämodialyse:
1. Hyperhydratation mit Fluid lung oder
alveolärem Lungenödem
2. Urämische Gastroenteritis (Juckreiz, Übelkeit)
3. Urämische Perikarditis
4. Anders nicht beherrschbare metabolische
Azidose,↑K+-ämie oder Hyperphosphatämie
5. Intoxikation mit dialysierbaren Substanzen,
z.B. Lithium
1. Serumkreatinin > 8 mg/dl.
2. Harnstoff > 160 mg/dl.
3. renale Anämie.
6. schwer einstellbare Hypertonie.
Prinzip der Hämodialyse
76 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Nephrolithiasis
Analyse der Steinzusammensetzung ‫ﺗﺮﻛﯿﺐ اﻟﺤﺼﯿﺎت‬
 Kalziumoxalatsteine (60%) ,
Kalziumphosphatsteinen (20 %)
 Uratsteinen (10-15 %) ‫ﻣﻜﻮﻧﺔ ﻣﻦ ﺑﻠﻮرات اﻟﺴﯿﺘﯿﻦ اﻟﻨﻘﻲ أو‬
‫ﺑﻠﻮرات ﺣﻤﺾ اﻟﺒﻮل‬
 Magnesium-Ammonium-Phosphatsteinen
(5–10 %) ‫)اﻟﻤﺮﺟﺎﻧﯿﺔ( و ھﻲ ﺗﺘﺮاﻓﻖ ﻏﺎﻟﺒﺎ ً ﻣﻊ اﻻﻧﺘﺎن اﻟﺒﻮﻟﻲ‬
Ätiologie und Pathogenese:
1. ↑Ausscheidung ‫ زﯾﺎدة إطﺮاح‬lithogener ‫ﻣﻜﻮﻧﺎت‬
‫ اﻟﺤﺼﯿﺎت‬Substanzen im Urin: ↑Ca, ↑P,
↑ oxalurie,↑ urikosurie,↑ Zystinurie
2. ↓Ausscheidung ‫ ﻧﻘﺺ إطﺮاح‬antilithogener
Substanzen im Urin:↓ Mg, ↓ Hypozitraturie
3. Urin-pH < 5 und > 8 .
4. ↑ Harnkonzentration (spezifisches Gewicht
> 1.015 g/l). ‫زﯾﺎدة اﻟﻜﺜﺎﻓﺔ و ﻧﻘﺺ ﺣﺠﻢ اﻟﺒﻮل‬
Prädisponierende Faktoren sind
1. Harnstau (Fehlbildung des Urogenitaltrakts).
2. Harnwegsinfekt. ‫ﺗﺴﺒﺐ ﻗﻠﻮﻧﺔ اﻟﺒﻮل‬.
3. Immobilisation ‫ ﺗﺨﺮج اﻟﻜﺎﻟﺴﯿﻮم ﻣﻦ اﻟﻌﻈﺎم‬،‫ﻧﻘﺺ اﻟﺤﺮﻛﺔ‬.
4. mangelnde Flüssigkeitszufuhr ‫ﻧﻘﺺ ﺷﺮب اﻟﺴﻮاﺋﻞ‬.
5. eiweißreiche Ernährung, ‫ﺗﻐﺬﯾﺔ ﻣﻔﺮطﺔ اﻟﺒﺮوﺗﯿﻦ‬.
6. Alkoholgenuss (↑Urikämie ‫)ﯾﺴﺒﺐ ﻓﺮط ﺣﻤﺾ اﻟﺒﻮل‬.
Symptome:
1- Flankenschmerzen ‫أﻟﻢ ﺑﺎﻟﺨﺎﺻﺮة‬
2- Strahlen in Genitale oder Rücken.
3- Pollakisurie ‫( ﺗﻌﺪد اﻟﺘﺒﻮل‬Harndrang ‫)اﻹﻟﺤﺎح اﻟﺒﻮﻟﻲ‬
4- Übelkeit ‫ – ﻏﺜﯿﺎن‬Erbrechen ‫ﺗﻘﯿﺆ‬
5- Hämaturie.
Differenzialdiagnose
1. Nierenkarzinom
2. Nephritis
3. Pyelonephritis ‫اﻟﺘﮭﺎب اﻟﺤﻮﯾﻀﺔ و اﻟﻜﻠﯿﺔ‬
4. Niereninfarkt, Papillennekrose.
5. Nierenvenenthrombose
6. Extrauteringravidität ‫ﺣﻤﻞ ھﺎﺟﺮ‬, Adnexitis.
7. Appendizitis, Divertikulitis, Ileus.
8. Pankreatitis, Gallenkolik.
9. Hodentorsion
Diagnostische Maßnahme :
 Schmerzempfindlich Flanken klopfen.
 Labordiagnostik: Ca, Phosphat, alkalische
Phosphatase, Harnsäure, Kreatinin.
 Urindiagnostik:
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
 1) Bakteriologie: → Harnwegsinfekts
2) spezifisches Gewicht (> 1015 g/l)
Analgetikanephropathie
3) Zytologie: (Erythrozyturie) Ätiologie und Pathogenese:
Propyphenazon, ) ‫إن ﺗﻨﺎول ﻣﻀﺎدات اﻻﻟﺘﮭﺎب ﻏﯿﺮ اﻟﺴﺘﯿﺮوﺋﯿﺪﯾﺔ‬
4) Urin-pH:
‫( ﺑﺠﺮﻋﺎت ﻋﺎﻟﯿﺔ و ﻟﻔﺘﺮات طﻮﯾﻠﺔ ﯾﺆدي إﻟﻰ ﺗﺜﺒﯿﻂ إﻧﺘﺎج‬Phenazon
- pH um 8 bei Infektion mit Urease ‫اﻟﺒﻮﻟﺔ‬-
‫ و ﺑﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﻧﻘﺺ ﺗﺪﻓﻖ اﻟﺪم ﻋﺒﺮ اﻟﺒﺮاﻧﺸﯿﻢ‬،‫اﻟﺒﺮوﺳﺘﺎﻏﻼﻧﺪﯾﻦ ﻓﻲ اﻟﻜﻠﯿﺔ‬
bildenden Bakterien ‫وأﯾﻀﺎ ً ﻓﺈن ﻧﻮاﺗﺞ ﺗﺤﻄﻢ اﻟﻤﺴﻜﻨﺎت‬.(Markdurchblutung)‫اﻟﻜﻠﻮي‬
- pH um 5 bei Uratnephropathie ‫اﻋﺘﻼل اﻟﻜﻠﯿﺔ‬ ‫ﺗﺘﺮاﻛﻢ ﻓﻲ اﻟﺒﺮاﻧﺸﯿﻢ و اﻟﺤﻠﯿﻤﺎت اﻟﻜﻠﻮﯾﺔ و ﺗﺴﺒﺐ اﻟﺘﮭﺎب ﻛﻠﯿﺔ ﺧﻼﻟﻲ‬
‫ﺑﺤﻤﺾ اﻟﺒﻮل‬ ‫ و ﻣﻊ اﻟﺰﻣﻦ ﯾﺆدي إﻟﻰ اﻟﺘﻠﯿﻒ‬،(interstitielle Nephritis)
5) im 24-Stunden-Sammelurin: Kalzium, .(ً ‫ و ﺑﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﺣﺪوث ﻗﺼﻮر ﻛﻠﻮي ﻣﺰﻣﻦ )ﻗﺎﺑﻞ ﻟﻠﺘﺮاﺟﻊ ﺟﺰﺋﯿﺎ‬،‫اﻟﺨﻼﻟﻲ‬
Phosphat, Harnsäure, Oxalat.
.‫ إﻻ ﻋﻨﺪ ﺣﺪوث ﻗﺼﻮر اﻟﻜﻠﯿﺔ اﻟﻤﺰﻣﻦ‬،ً ‫ ﻻ ﻋﺮﺿﻲ ﻏﺎﻟﺒﺎ‬: ‫اﻷﻋﺮاض‬
 Steinanalyse: Voraussetzung für eine
Diagnostik :
Präventionsberatung.
1. typische Anamnese.
 Abdominal Sonographie:die Harnstau,
2. Nachweis einer Niereninsuffizienz.
Harnstein,Dilatation von Ureter und Pyelon
‫اﻟﺤﻮﯾﻀﺔ‬
3. Eine interstitielle Nephritis (im Gegensatz
zur Glomerulonephritis) ist bei Vorliegen
 CT –Pyelographie ‫ ﺗﺼﻮﯾﺮ اﻟﺤﻮﯾﻀﺔ‬mit
folgender Befunde wahrscheinlich:
Kontrastmittel ‫ﻣﺎدة ظﻠﯿﻠﺔ‬.
a. sterile Leukozyturie +
 Zystoskopie ‫ ﺗﻨﻈﯿﺮ اﻟﻤﺜﺎﻧﺔ‬: Harnwegspiegelung
‫ﺗﻨﻈﯿﺮ اﻟﻤﺴﺎﻟﻚ اﻟﺒﻮﻟﯿﺔ‬
b. tubuläre Proteinurie +
c. nicht dysmorphe Erythrozyturie .‫ﻏﯿﺮ ﻣﺸﻮھﺔ‬
Therapie 4. Für die Analgetikanephropathie im Speziellen
1. Stationäre aufnahme ‫ﻗﺒﻮل ﺑﺎﻟﻤﺸﻔﻰ‬ ist zudem der Nachweis von Verkalkungen
2. Analgetikum ‫ ﻣﻎ أو ( ﻣُﺴَﻜِّ ﻦ‬20-10 ‫ﻣﻤﻜﻦ إﻋﻄﺎء اﻟﻤﻮرﻓﯿﻦ‬ der Papillenregion in Abdomensonografie
‫ﻣﻎ‬100 ‫ أو ﺗﺤﺎﻣﯿﻞ دﯾﻜﻠﻮﻓﯿﻨﺎك‬،ً ‫ ﻣﻎ ﻋﻀﻠﯿﺎ‬100 ‫)ﺑﯿﺘﯿﺪﯾﻦ‬ oder Abdomen-CT typisch.
3. Spasmolytikum i.v.,(Butylscopolamin20 mg) : ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬
4. Reichliche Flüssigkeitszufuhr(ً ‫ ﻟﺘﺮ ﻣﺎء ﯾﻮﻣﯿﺎ‬2 ‫)ﺷﺮب‬ .‫ ﻏﺎﻟﺒﺎ ً ﯾﺤﺪث ﺗﺤﺴﻦ ﻋﻔﻮي ﺑﻌﺪه‬: ً ‫ إﯾﻘﺎف اﻷدوﯾﺔ اﻟﻤﺴﻜﻨﺔ ﻓﻮرا‬.1
5. bei Übelkeit Antiemetika (Metoclopramid) ‫غ\دل( ﻗﺪ‬3< ‫ ﻓﻲ ﺣﺎل اﻟﻘﺼﻮر اﻟﻜﻠﻮي اﻟﺸﺪﯾﺪ )ﻛﺮﯾﺎﺗﯿﻨﯿﻦ اﻟﻤﺼﻞ‬.2
6. Alkalisierender Medikamete .‫ﻻ ﺗﺘﺤﺴﻦ ← ﺗﻌﺎﻣﻞ ﻣﻌﺎﻣﻠﺔ اﻟﻘﺼﻮر اﻟﻜﻠﻮي اﻟﻤﺰﻣﻦ‬
(Dabrosen)(‫)ﺳﯿﺘﺮات اﻟﺒﻮﺗﺎﺳﯿﻮم‬ Urothelkarzinom ‫ ﺧﻄﺮ اﻹﺻﺎﺑﺔ ﺑﺴﺮطﺎن اﻟﻈﮭﺎرة اﻟﺒﻮﻟﯿﺔ‬.3
7. Wenn es keine Besserung → ESWL .ً ‫ ﻟﺬﻟﻚ ﯾﺠﺐ إﺟﺮاء ﻓﺤﺺ ﺑﻮل اﻟﻤﺮﯾﺾ ﻣﺮﺗﯿﻦ ﺳﻨﻮﯾﺎ‬، ‫ﻣﺮﺗﻔﻊ‬
=(extracorporal shock wave lithotripsy ُ‫ﺗ َﻔْﺘﯿﺖ‬ Ursachen die zur einer chronischen
‫اﻟﺠﺴْﻢ‬
ِ ِ ‫ﺧﺎرج‬ ِ ْ‫ت ﺻﺎدِﻣَ ٍﺔ ﻣِ ﻦ‬ ٍ ‫ ) اﻟﺤَﺼﺎة ِ ﺑﻤَﻮﺟﺎ‬mit Zystoskopie interstitiellen Nephritis führen:
‫ ﺗﻨﻈﯿﺮ اﻟﻤﺜﺎﻧﺔ‬behandelt werden. 1. Stoffwechselerkrankungen
8. ↑Harnsäure ‫ ﺣﻤﺾ اﻟﺒﻮل‬in Blut→ Alloperinol. (Hyperurikämie,Hyperparathyreoidismus)
9. ‫ﻣﻤﻜﻦ اﻟﻠﺠﻮء إﻟﻰ اﻟﺠﺮاﺣﺔﻧﺎدرا ً ﺟﺪا ً ﻓﻲ اﻟﺤﺎﻻت اﻟﻤﻌﻨﺪة أو اﻟﻤﺨﺘﻠﻄﺔ‬ 2. Chemikalien (Blei ‫رﺻﺎص‬, Cadmium ‫) ﻛﺎدﻣﯿﻮم‬
Prophylaxe 3. Amyloidose
 reichliche Flüssigkeitszufuhr (minds 2–3 l/d). 4. Plasmozytom ‫ورم اﻟﺨﻼﯾﺎ اﻟﻤﺼﻮرة‬
 Behandlung zugrunde liegenden Erkrankung: 5. ionisierende Strahlung ‫اﻹﺷﻌﺎﻋﺎت اﻟﻤﺆﯾﻨﺔ‬
o bei Kalziumoxalat- oder
Ursachen die zu einer akuten interstitiellen
Kalziumphosphatstein Behandlung der
Nephritis führen:
Ursache der Hyperkalzurie (z. B.eines
1. Virusinfektion (z. B. Hantavirus)
Hyperparathyreoidismus)
2. immunologische Prozesse im Anschluss an
o bei Uratstein Behandlung mit Urikosurika
bakterielle Infektionen (z. B.
‫ﺾ اﻟﺒﻮل‬ ِ ْ‫ ﻣُﺤَﻔ ِّﺰُ ﺑ ِﯿﻠ َ ِﺔ ﺣَﻤ‬oder Urikostatika ‫ﻣﺜﺒﻂ ﺣﻤﺾ اﻟﺒﻮل‬
Streptokokkeninfektion)
 diätetische Maßnahmen: 3. Medikamente (z. B. Antibiotika)
o bei Kalziumsteinen kalziumarme Kost,
Verzicht auf Milchprodukte
o bei Oxalatsteinen oxalatarme Diät (kein
schwarzer Tee, Rhabarber ‫ راوﻧﺪ‬oder
Kakao, keine Nüsse,Zitrusfrüchte ‫)اﻟﺤﻤﻀﯿﺎت‬
77 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija
 4. Stauffer-Syndrom durch
Nierenzellkarzinom Leberfunktionsstörung mit erhöhter
Risikofaktoren:Rauchen, Cadmium (beruflich), alkalischer Phosphatase.
erworbene Nierenzysten , bei Dialysepatienten, Diagnostik
Analgetikanephropathie Bildgebende Verfahren:
Histologie: Adenokarzinome. 1. Sonografie
TNM-Klassifikation (UICC, 2010): 2. CT und MRT
T0 Kein Primärtumor nachweisbar 3. Arteriografie
T1 Tumor ≤ 7 cm, auf die Niere begrenzt 4. Metastasensuche: Skelettszintigrafie,
a Tumor 7 - 10 cm Röntgen-Thorax, Sonografie, CT der Leber
T2
b Tumor > 10 cm und des Gehirns.
a Invasion in Nierenvene oder perirenale Differenzialdiagnose
Infiltration Andere Ursachen, die einer Makrohämaturie,
b Invasion in V.cava unterhalb des Flankenschmerzen, eine Nierenvergrößerung
T3
Zwerchfells oder einen Tumor (Angiomyolipom) auslösen.
c Invasion in V. cava oberhalb des Therapie
Zwerchfells
 Bei < 7 cm (St. I) Nierenteilresektion.
T4 Durchbruch der Gerota-Faszie ‫اﺧﺘﺮاق اﻟﻠﻔﺎﻓﺔ‬
N0 Keine Lymphknotenmetastasen  Ab St. II radikale Nephrektomie.
N1 Metastase in 1 regionalem Lymphknoten  Bei KI gegen eine Operation lokalablative
N2 Metastasen ≥ 2 Lymphknoten Therapieverfahren (z.B. Radiofrequenz-
M0 Keine Fernmetastasen Ablation)
M1 Nachweis von Fernmetastasen  Bei multiplen Metastasen palliative Ther.:
- Angiogenese-Inhibitoren: Bevacizumab
Stadiengruppierung (UICC, 2010)
(Avastin®) + Interferon-alpha.
Stadium I T1N0M0
- Tyrosinkinasehemmer: Sorafenib
Stadium II T2N0M0
(Nexavar®), Sunitinib (Sutent®), Pazopanib
Stadium III T3N0 oder T1-3N1M0
(Votrient®), Axitinib (Inlyta®)
Stadium IV T4N0, N1M0 oder jedes T N2M0
- m-TOR-Inhibitoren: Temsirolimus
oder jedes T jedes N M1
(Torisel®), Everolimus (Certican®)
Stadieneinteilung nach Flocks  Bei Knochenmetastasen lokale Bestrahlung
1 Tumor innerhalb der Nierenkapsel und Bisphosphonate
2 Tumor durchbricht die Nierenkapsel, aber
nicht die Gerota-Faszie. Prognose
3a V.cava oder Neirenvene sind infiltriert Stadium 5-Jahres-Überlebensrate
3b Befall regionaler Lymphknoten 1 70–80 %
4 Benachbarte Organe werden infiltriert oder 2 50–65 %
Frenmetastasen sind vorhanden. 3a 25–50 %
Klinik 3b 5–15 %
keine Frühsymptome, 4 unter 5 %
Trias aus Makrohämaturie, Flankenschmerzen
und palpablem Flankentumor.
Allgemein: Fieber, Gewichtsverlust, Kachexie,
BSG-Erhöhung.
paraneoplastische Syndrome:
1. ↑Ca: durch Parathormon-related-Protein
2. Hypertonie durch Reninausschüttung
3. Polyglobulie durch Erythropoetinbildung

78 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija

 4. Churg-Strauss-Sy.: häufig Bluteosinophilie,
Pulmo-renales Syndrom z. T. p-ANCA, Kryoglobuline, C3/C4
Vorgehen bei V.a. pulmorenales Syndrom 5. Möglichst Nierenbiopsie
Antibiotikaresistentes pulmonales Infiltrat plus 6. Bronchoskopie mit bronchoalveolärer
ANV bei stabilen Kreislaufverhältnissen. Lavage, v. a. bei Hämoptysen zur
‫ ﺗﺘﻄﻠﺐ‬.‫ﺗﺪھﻮر ﺳﺮﯾﻊ ﻓﻲ وظﯿﻔﺔ اﻟﺮﺋﺔ و اﻟﻜﻠﯿﺔ ﺑﺴﺒﺐ إﺻﺎﺑﺘﮭﻤﺎ‬ Lokalisierung (alveoläres Hämorrhagiesy. bei
.Lungenblutung ،Urämie :‫ ﻣﻦ اﺧﺘﻼطﺎﺗﮭﺎ‬،‫اﻟﻌﻨﺎﯾﺔ اﻟﻤﺸﺪدة‬ diffuser Blutung) und evtl. Lokalther. der
Ätiologie Blutungen
1. Goodpasture-Sy. mit Antikörpern gegen Spezielle Therapie
alveolokapilläre und glomeruläre Basalmembran  Goodpasture-Sy.: Plasmapherese mit
2. Pulmonale Vaskulitis z. B. bei Prednisolon (initial Pulsther. mit 1 g/d i. v.
Granulomatose mit Polyangiitis, über 3 d) und Cyclophosphamid (2–3 mg/kg
mikroskopische Polyangiitis, KG/d p. o., BB-Kontrolle!)
3. Kryoglobulinämie, Churg-Strauss-Sy.  Granulomatose mit Polyangiitis (früher M.
4. SLE Wegener): Glukokortikoide (z. B. Pulsther.
5. Thrombotische Mikroangiopathie mit 1 g/d i. v. über 3 d), Cyclophosphamid (2–
6. Bronchialkarzinom mit paraneoplastischer GN 3 mg/kg KG/d p. o.) ggf. im Kombination mit
Klinik Plasmapherese. Effekt auch nach Eintritt der
Lunge: zunehmende respiratorische Insuff.; bei Dialysepflichtigkeit möglich
Goodpasture-Sy.häufig Hämoptysen bzw.  SLE: Cyclophosphamidstoßther. (0,5–1 g/m2
massive Hämoptoe infolge diffuser Kapillar- alle 1–3 Mon.) mit Glukokortikoiden.
blutungen (alveoläres Hämorrhagiesyndrom).
Bei Vaskulitis seltener lebensbedrohliche
Arrosion großer Pulmonalgefäße
Niere: Meist als RPGN, rascher Krea-Anstieg,
path. Urinsediment, Oligurie, RR-Anstieg
Systemisch: meist Fieber, Arthralgien,
Myalgien, Splenomegalie, Gewichtsabnahme
und Inappetenz
Allgemeine Diagnostik
Labor: CRP, BB (Leukozytose, bei SLE auch
Leukopenie). E'phorese: meist α2- und γ-
Globulin erhöht. Krea, eGFR,E'lyte. Gerinnung
Urin: U-Stix, U-Sediment → Mikrohämaturie,
dysmorphe Erys, Akanthozyten,
Erythrozytenzylinder Proteinurie > 1 g/d, in
E'phorese unselektivglomerulär
Lunge: BGA, Lungenfunktionsuntersuchung
einschließlich Diffusionskapazität
Rö-Thorax: meist multiple noduläre, seltener
miliare oder diffuse Infiltrate (DD
Pneumonie!). Beim Goodpasture-Sy. Bild wie
bei zentralem Lungenödem
Spezielle Diagnostik
1. SLE: ANA und Anti-DNA-Auto-Ak
2. Goodpasture-Sy.: Antibasalmembran-Ak
3. Granulomatose mit Polyangiitis: c-ANCA

79 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬ Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija


Rhabdomyolyse
‫ ھﻮ ﻣﺘﻼزﻣﺔ اﻧﺤﻼل اﻟﻌﻀﻼت اﻟﻤﺨﻄﻄـﺔ‬Rhabdomyolyse
‫ وﻣﺎ ﯾﻨﺘﺞ ﻋﻦ ذﻟﻚ ﻣﻦ ﺗﺤﺮر اﻟﻤﻮاد اﻟﻤﻮﺟﻮدة‬،‫اﻟﮭﯿﻜﻠﯿـﺔ أو اﻟﺮﺑﯿـﺪات‬
‫ ﺗﺘﻔﺎوت اﻟﺨﻄﻮرة‬.‫ﺑﺪاﺧﻠﮭﺎ واﻧﺘﺸـﺎرھﺎ ﻓﻲ اﻟﺪم واﻟﺴـﺎﺋﻞ ﺧﺎرج اﻟﺨﻠﻮي‬
‫ ﺑﯿﻦ اﻻرﺗﻔﺎع اﻟﻤﻌﺰول ﻟﻠﻜﺮﯾﺎﺗﯿـﻦ ﻓﻮﺳـﻔﻮﻛﯿﻨﺎز‬،‫ﺑﯿﻦ ﺣﺎﻟـﺔ وأﺧﺮى‬
‫ إﻟﻰ ﻣﺎ ﻗﺪ ﯾﮭﺪد اﻟﺤﯿﺎة ﺑﺴـﺒﺐ‬Creatine Phosphokinase -CPK
‫ﻓﺮط ﺑﻮﺗﺎﺳﯿﻮم اﻟﺪم واﻟﻘﺼﻮر اﻟﻜﻠـﻮي اﻟﺤﺎد واﻟﺘﺨﺜﺮ اﻟﻤﻨﺘﺸـﺮ داﺧﻞ‬
‫أﻛﺜﺮ اﻷﺳـﺒﺎب‬.‫اﻷوﻋﯿـﺔ اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ واﻻﺿﻄﺮاﺑﺎت اﻟﮭﺎﻣـﺔ ﻟﻜﮭﺎرل اﻟﺪم‬
‫ إﻻ أﻧﮫ ﯾﺠﺐ أﻻ ﯾﻐﯿـﺐ ﻋﻦ‬،‫اﻟﻤﻌﺮوﻓـﺔ ھﻲ اﻻﻧﻀﻐﺎط اﻟﻤﺪﯾﺪ ﻟﻸطﺮاف‬
‫ واﻷﺧﻤـﺎج‬،‫اﻟﺒﺎل اﻷﺳـﺒﺎب اﻷﺧﺮى اﻟﻤﺘﻨـﻮﻋﺔ ﻛﻌﻮز ﺑﻌﺾ اﻷﻧﺰﯾﻤـﺎت‬
. ‫ وﺑﻌﺾ اﻷدوﯾﺔ اﻟﺨﺎﻓﻀـﺔ ﻟﻠﻜﻮﻟﯿﺴﺘﺮول‬،‫ واﻟﺘﺴـﻤﻤﺎت‬،‫اﻟﺸـﺪﯾﺪة‬
Ätiologie
 Meist Muskelischämie infolge Polytrauma,
Kompartmentsy., Verbrennung, Schock,
art.Verschlusskrankheit oder
Überbeanspruchung, z. B. durch Marathonlauf
(„Jogging Disease“)
 Tox. Rhabdomyolyse durch Arzneimittel (z.
B. Alkohol, Barbiturate, CSE-Hemmer,
Fibrate, Diphenhydramin, Kokain,
Succinylcholin, Narkotika, Neuroleptika,
Opiate, Theophyllin) und Vergiftungen (z. B.
CO). Häufig Komb. von Ischämie und
Medikament, z. B. Barbiturat- oder
Alkoholintox. mit längerer Bewusstlosigkeit
und Abschnürung von Extremitäten bei
ungünstiger Lagerung
 Seltener: E'lytentgleisungen (Hypokaliämie,
Hypophosphatämie), endokrine Erkr. (v. a.
Hypothyreose), diab. Ketoazidose, genetische
Defekte, septische Inf.,
Lebensmittelvergiftungen (z. B. Toxic-Oil-Sy.
1982 in Spanien)
Klinik
 Im Vordergrund stehen häufig die Symptome
des ANV (durch Tubulustoxizität des
Myoglobins. Cave: saurer Urin-pH führt zur
Ausfällung des Myoglobins)
 Muskulatur: Schwellung, Muskelkater,
Rigidität, Kompartmentsy. (nicht obligat!)
Typische Rot- bis Braunfärbung des Urins
aufgrund der Myoglobinurie.
Diagnostik
Check des Volumenstatus und
Urinausscheidung!
80 ‫ﺻﻔﺣﺔ‬
Labor:
 massiver CK-Anstieg häufig > 1.000 U/ml mit
CKMB < 6 % und neg. Troponin-T-Test.
 Myoglobinanstieg im Serum. Myoglobinurie.
Initiale Hyperkaliämie und Hypokalzämie.
 Krea-Anstieg evtl. unspezifisch durch
Proteinabbau bzw. durch Entwicklung eines
ANV. BGA, BB, Krea, Hnst, Ca2+, Na+, K+,
PO4, Mg2+, Urin-Stix, Urin-pH, Urinsediment
Komplikationen ANV („Crush-Niere“),
Schock, Herzrhythmusstörungen.
Therapie
1. Absetzen verursachender Noxen und
Medikamente, ggf. primäre und sekundäre
Giftelimination, Dekompression (bei
Kompartmentsy. evtl. operativ). Cave:
neurologische Ausfälle
2. Aggressive Volumengabe (200–1.000 ml/h
NaCl 0,9 %/Ringer) → Ziel-Urinvolumen 3
ml/kg KG/h (> 200 ml/h), ggf. forcierte
Diurese mit Schleifendiuretikum
3. Bei Kreislaufinsuff. primär Volumenzufuhr
unter ZVD-Kontrolle, bei vermindertem
Gefäßwiderstand zusätzlich Noradrenalin in
niedriger Dosierung (z. B. 0,05 μg/kg/Min.)
4. Ziel Urin-pH > 6,5: → Volumensubstitution
im Wechsel mit 1.000 ml Glukose 5 % inkl.
Natriumbikarbonat 8,4 %, hierdurch
Minderung der Tubulustoxizität des
Myoglobins. Cave: Na+-Überladung
5. Volumenersatz bis keine Myoglobinurie
mehr nachweisbar (Check U-Stix)
6. Rechtzeitige Nierenersatzther. (vorzugsweise
Hämofiltration) bei raschem Krea-Anstieg,
rascher Hyperkaliämie (> 6,5 mmol/l),
Oligurie/Anurie, refraktäre metabolische
Azidose bzw.Volumenüberladung
7. Substitution von Ca2+ nur bei Symptomen
(Tetanie, Krampfanfall) oder Hyperkaliämie
8. Ausgleich einer Hypophosphatämie
Prognose Meist gute Prognose bei max. CK <
15.000 U/l.
Vorbereitet bei Dr. Nidal Abou Alhaija