Achalasie

"Achalasie" =keine Erschlaffung, keine Lockerung, fehlendes Nachlassen

 *Definition: Achalasie ist eine seltene chronische Erkrankung der Speiseröhre.

-Die Ösophagusachalasie ist eine Motilitätsstörung des Ösophagus
Die Peristaltik und die koordinierte Relaxation des UÖS ist gestört.
-Bei der Achalasie sind zum einen die Kontraktionsbewegungen der Speiseröhre
insgesamt abgeschwächt und außerdem nicht mehr exakt auf den unteren
Schließmuskel abgestimmt. Zum anderen ist der Schließmuskel dauerhaft
angespannt und erweitert sich nicht mehr ausreichend.
-Das mittlere Erkrankungsalter ist bei 50 Jahren. Männer und Frauen sind
gleichhäufig betroffen.

*Ätiologie: Ärzte unterscheiden zwischen primärer und sekundärer Achalasie.

1-Primäre Achalasie:
Die primäre Achalasie ist die häufigste Form. Ärzte sprechen von primärer Achalasie,
wenn keine eindeutigen Ursachen für die Achalasie festzustellen sind. Es ist
unklar, wie eine primäre Achalasie entsteht.

2-Sekundäre Achalasie:

Bei der sekundären Achalasie gibt es hingegen eindeutige Ursachen wie

beispielsweise Speiseröhrenkrebs oder die Chagas-Krankheit.
-Chagas-Krankheit: endemisch in Südamerika, Infektion mit Trypanosoma cruzi,
Zerstörung der
autonomen Ganglien in Herz, Darm, Urogenital- und Respirationstrakt.
*Die Achalasie durchläuft folgende Stadien:
 Stadium I (hypermotile Form) – der Ruhedruck des (UÖS) ist erhöht; die
Ösophagusmuskulatur versucht den erhöhten Druck durch eine gesteigerte
Peristaltik zu kompensieren
 Stadium II (hypomotile Form) – Dilatation (Ausdehnung) des Ösophagus; die
Ösophagusmuskulatur wird träger
 Stadium III (amotile (unbewegliche) Form) – die Ösophagusmuskulatur ist
erschlafft; der Ösophagus ist deutlich erweitert.

*Symptome: Die Hauptsymptome der Achalasie sind:

 1-Dysphagie (Schluckbeschwerden) in der Frühphase bei fester Nahrung und
später auch bei Flüssigkeit.
  2-Regurgitation( Aufstoßen ) Dabei gelangen häufig unverdaute Speisereste
aus der Speiseröhre zurück in den Mundraum. Das Aufstoßen tritt häufig auf,
wenn sich die Patienten hinlegen und die Wirkung der Schwerkraft nicht
mehr als „Bremse“ dient.
 3-Brustschmerzen: verspüren manche Betroffene ein Druckgefühl in der
Brustregion hinter dem Brustbein. retrosternal schmerzen,ausstrahlend
in Hals, Arme, Kiefer und Rücken;
 4-Gewichtsverlust: durch Malnutrition.
 5-Halitosis (Mundgeruch).
-Seltener klagen Patienten über:
  Sodbrennen
  Globusgefühl im Hals.
 Völlegefühl , Erbrechen.
 Aspiration: Viele Patienten verschlucken sich an der aufgestoßenen
unverdauten Nahrung, wenn diese in die Luftröhre gelangt (Dies passiert
insbesondere nachts, wenn die Patienten liegen).
 pulmonale Beschwerden: Durch den Rückfluss der Nahrung kommt es zu
nächtlichen Hustenattacken. Außerdem besteht bei Speiseresten in der
Luftröhre und den Bronchien die Gefahr einer Lungenentzündung.

*Anamnese: Aktuelle Anamnese

 Leiden Sie unter Schluckbeschwerden? Wenn ja:
o Seit wann bestehen diese?
o Bestehen diese durchgehend oder episodisch?
o Haben Sie Schluckstörungen nur bei fester oder auch flüssiger
Nahrung?
o Haben Sie beim Schlucken Schmerzen?
o Tritt die Schluckstörung in allen Körperlagen* oder nur im Liegen,
Sitzen etc. auf?
o Müssen Sie bei der Nahrungsaufnahme würgen?
o Verschlucken Sie sich häufig?
 Haben Sie ein Kloß-/Fremdkörpergefühl im Hals?
 Husten Sie mehr als früher?
 Leiden Sie unter Schmerzen im Brustkorb bzw. Bauchraum?
 Haben/hatten Sie Sodbrennen/saures Aufstoßen?
 Leiden oder litten Sie an einer Lungenentzündung? Wie oft?
 Brauchen Sie länger zum Essen als früher?
  Leiden Sie unter Mundgeruch?
 Verspüren Sie ein Brennen in der Brustgegend?
 Fühlt es sich an, als hätten Sie Krämpfe in der Brustgegend?
 Haben Sie Schwierigkeiten beim Schlucken, beispielsweise das Gefühl, dass
Ihnen Nahrung im Hals stecken bleibt?
 Verbessert sich dieses Gefühl, wenn Sie Flüssigkeit nachtrinken?
 Müssen Sie gelegentlich unverdaute Nahrungsreste aufstoßen?
 Haben Sie Schmerzen beim Schlucken?
 Haben Sie an Gewicht verloren?
 Ist Ihnen Mundgeruch aufgefallen?
 Strahlentherapie?
 Ernähren Sie sich ausgewogen?

*Diagnose:
1-Körperliche Untersuchung:
o Inspektion: Haut und Schleimhäute des Mund-/Rachenraums
o Palpation des Abdomens (Druckschmerz? Klopfschmerz?
Hustenschmerz? Abwehrspannung? Bruchpforten?)
o Außerdem tasteten wir den Hals und die Schilddrüse ab. Dabei
überprüfen wir, ob die Lymphknoten am Hals vergrößert sind. (Tumor)
2-Labordiagnostik: Kleines Blutbild und Differentialblutbild und
Entzündungsparameter

3-Medizingerätediagnostik:

A)-Endoskopie mit Biopsien: Zur Abklärung der Dysphagie wird in der Regel initial
eine Endoskopie durchgeführt. Sie dient in der Regel dem Ausschluss
von Differentialdiagnosen. (Stenosen, Strikturen, Magenkarzinom).
-Hinweise für das Vorliegen einer Achalasie sind:
 vermehrte Speichelretention und Retentionen von Nahrung und Flüssigkeiten
 fehlende fortgeleitete Kontraktionen
 leichter Widerstand bei der Passage des ösophagogastralen Übergangs
 dilatierter Ösophagus und ödematös aufgeweichte ösophageale Schleimhaut

B) -Röntgen Breischluck-Untersuchung:
Nach endoskopischer Abklärung sollte sich eine radiologische Diagnostik
mittels Röntgen-Breischluck-Untersuchung anschließen.
-Typische Befunde sind:
 verzögerte Entleerungszeit des Kontrastmittels (Bariumsulfat) von der
Speiseröhre zum Magen
 Aufweitung des Ösophagus
 Sektglasförmige Konfiguration des ösophagogastralen
Übergangs ("Vogelschnabel-Zeichen")
 im Verlauf Megaösophagus und sigmoidale Konfiguration
 Ausbildung von epiphrenischen Divertikeln
-Die Röntgenuntersuchung dient insbesondere der Diagnostik von fortgeschrittenen
Achalasieformen. Frühformen können auf diese Weise nicht erkannt werden.

C)-Ösophagusmanometrie: (Druckmessung der Speiseröhre):

Die Ösophagusmanometrie stellt den diagnostischen Goldstandard dar.
 Bei einer Achalasie verlaufen die normalen Kontraktionsbewegungen der
Speiseröhre unkoordiniert und abgeschwächt.
 Der untere Speiseröhrenschließmuskel hat dauerhaft einen zu hohen Druck.

D)- Weitere Diagnostik:

Bei unklaren Befunden kann eine Computertomografie oder eine Endosonografie
zum Ausschluss von Differentialdiagnosen notwendig sein.

*Klassifikation:

Anhand der Ergebnisse der Manometrie lässt sich die Achalasie in drei Subgruppen
einteilen:

Subgruppen Bezeichnung Charakteristika

Aperistaltik (wenig
Klassische oder amotile
Typ 1 Kontraktionen der
Achalasie
Ösophagusmuskulatur)
Panösophageale Achalasie
mit ungerichteten
Druckanstieg durch
Anspannungen der gesamten
Kontraktion
Typ 2 Speiseröhrenmuskulatur
(Zusammenziehen) der
ohne Entspannung bei mehr
Längsmuskulatur
als 20 Prozent der
Schluckvorgänge
Typ 3 Vigoröse Keine propulsive Peristaltik;
Achalasie(spastische) Ösophagusspasmen bei ≥ 20 
% der Schlucke, vor allem im
unteren Bereich des
 Ösophagus
-Der Typus der Achalasie-Erkrankung ist bei der Wahl der Therapieform mit zu
berücksichtigen. So sprechen Achalasie-Patienten vom Typ II am besten auf die
pneumatische Ballondilatation an und Typ I- und III-Patienten auf chirurgische
Verfahren.
-Das Therapieansprechen ist beim Subtyp II am höchsten, bei Typ III am niedrigsten.

  *Differentialdiagnosen:
 Diffuser Ösophagospasmus, Refluxkrankheit, Sklerodermie.

*Therapie:
-Therapieziele:
 Beseitigung des Passagehindernisses.
 Muskeltonus (Muskelspannung) der Ösophagusmuskulatur herabsetzen.
 Symptomatische Therapie.
 Verbesserung der Lebensqualität des Patienten.
-Bei der sekundären Ösophagusachalasie steht die Beseitigung der Ursache im
Mittelpunkt. Bei der primären Form existiert derzeit keine kausale Therapie.
-Allgemeine Maßnahmen:
 Erhalt des Normalgewichts anstreben!
 Hinweise zum Schlafen:
o Vermeiden Sie, sich direkt nach dem Essen hinzulegen. Im Liegen
fließt der Mageninhalt leichter in die Speiseröhre zurück. 
o Schlafen Sie ggf. mit einem etwas erhöhten Kopfteil, indem Sie das
Kopfende des Bettes durch einen Keil.
o Schlafen Sie bevorzugt auf der linken Körperseite.
o Stramm sitzende Pyjamas können den Druck auf den Magen erhöhen
und damit das Risiko für Sodbrennen.
 Regelmäßige ärztliche Kontrolluntersuchungen
 Ernährungsberatung und Ernährungsempfehlungen unter Berücksichtigung
der vorliegenden Erkrankung.

-Medikamentöse Therapie:
Pharmakologisch können Nifedipin und Isosorbiddinitrat eine Besserung
erbringen.
-Sie setzen den Muskeltonus des UÖS kurzfristig herab und ermöglichen damit eine
bessere Passage des Speisebreis.
-Die Einnahme muss wegen der kurzen Halbwertzeit der Substanzen etwa 10-30
Minuten vor Nahrungsaufnahme erfolgen.
-Jedoch ist die medikamentöse Therapie meist nur vorübergehend und schwach
wirksam.

-Botulinumtoxin-Injektion:
Die endoskopische Injektion von 100 IE Botulinumtoxin A in den UÖS.
-Die Injektion führt zur Lähmung aller Muskeln und trägt so zur besseren Passage
durch den Ösophagus bei.
-Diese Art der Achalasie-Therapie verbessert bei 90 Prozent der Betroffenen die
Symptome. Allerdings treten bei vielen Erkrankten bereits nach drei bis zwölf
Monaten erneut Achalasie-Symptome auf.

-Pneumatische Ballondilatation:
man kann den Ösophagus an den Engstellen mit einem Ballonkatheter aufweiten
(pneumatische Dilatation).
-Dabei wird ein Dehnungsdruck von 300-450 mmHg über 30-60 s auf das Gewebe
ausgeübt. Die Aufdehnung kann mehrmals durchgeführt werden.

-Operation:
Wenn den Patienten mit den oben genannten Maßnahmen nicht ausreichend zu
helfen ist, ist oft eine Operation notwendig. Diese ist insbesondere bei jungen
Erkrankten unter 25 Jahren sinnvoll.
Periorale endoskopische Myotomie, (POEM):
Bei der POEM-Methode durchtrennt der Arzt mit dem Elektrokauter den unteren,
ringförmig verlaufenden Speiseröhrenschließmuskel mithilfe eines Endoskops.
Myotomie:
Neben der pneumatischen Ballondilatation wird häufig
die laparoskopische Myotomie nach Heller durchgeführt, meist in Kombination mit
einem Antireflux-Eingriff (partielle Fundoplicatio).

Kurzübersicht
 Symptome: Gestörte Nahrungsaufnahme, Schluckbeschwerden mit
wiederkehrendem Verschlucken (Aspiration), Rückfluss (Regurgitation) von
unverdauten Speisen aus der Speiseröhre bzw. dem Magen, Würgereiz,
Schmerzen hinter dem Brustbein, Gewichtsverlust
 Krankheitsverlauf und Prognose: Unbehandelt verstärken sich die
Beschwerden zunehmend, sind aber gut therapierbar. Medikamentöse
Therapien erfordern oft weitere Nachbehandlungen.

 Ursachen und Risikofaktoren: Teilweise unbekannt (idiopathisch),

möglicherweise durch eine Infektion oder Autoimmunerkrankung, außerdem
sind Tumore im Magen-Speiseröhren-Abschnitt und die Chagas-
Krankheit mögliche Auslöser

 Untersuchungen und Diagnose: Speiseröhren-

und Magenspiegelung (Ösophagoskopie, Gastroskopie),
Röntgenuntersuchung und Manometrie

 Behandlung: Gefäßerweiternde Medikamente, Ballondilatation,

Botulinumtoxin-Injektion, Operation (Myotomie)

 Vorbeugen: Da die genauen Ursachen der Achalasie weitgehend unbekannt

sind, gibt es keine Empfehlungen zur Vorbeugung.
 Röntgen

Ballontherapie